Симптоми на синдрома на Милър Фишър. Синдром на Милър-Фишър, симптоми, причини, лечение. Какво е типичното клинично протичане

Синдромът на Guillain-Barré е автоимунно заболяване, което засяга основно движението на мускулите и може да се прояви по много начини.

В тази статия ще анализираме симптоми, причини и лечение на синдрома на Милър Фишер, една от най-честите форми на това заболяване.

Може би се интересувате: "15 най-често срещани неврологични заболявания"

Какво представлява синдромът на Милър Фишър?

Синдромът на Милър Фишър е заболяване, което засяга нервната система, причинявайки симптоми, свързани с мускулната моторика и координация. В някои случаи това може да причини промени в други физиологични системи.

Това е една от възможните прояви на синдрома на Guillain-Barré, поредица от заболявания, произтичащи от инфекции, които от своя страна причиняват неадекватно функциониране на имунната система.

Синдромът на Miller Fisher обикновено има добра прогноза, ако се лекува правилно симптомите изчезват напълно. Това обаче не винаги е така и ако увреждането на нервната система е значително, някои ефекти могат да останат.

Около два пъти повече случаи на синдром на Милър Фишър се откриват при жени, отколкото при мъже, и разпространението е по-високо през пролетта, отколкото през останалата част от годината. Средната възраст на поява на заболяването е малко по-висока от 40 години.

Може би се интересувате: "Синдром на Чарлз Боне: определение, причини и симптоми"

Синдром на Guillain-Barre

Синдромът на Guillain-Barré е автоимунно заболяване; Това означава, че се състои в неправилно функциониране на имунната система, което води до „атака“ върху здравите клетки на тялото. В този случай възникват лезии в периферната нервна система, засягащи предимно мускулите на крайниците и понякога водещи до пълна парализа.

В най-тежките случаи това заболяване причинява смърт в резултат на нарушаване на сърдечната и дихателната система. Обикновено се причинява от вирусни инфекции, въпреки че механизмите, по които се произвежда, не са точно известни.

Диференциалната диагноза между синдрома на Miller Fisher и други варианти на синдрома на Guillain-Barré се прави чрез наличието на характерни признаци и симптоми. Нека видим какви характеристики на подтипа ни интересуват.

Симптоми и основни признаци

Има три основни характеристики, които характеризират синдрома на Милър Фишър в сравнение с други форми на синдрома на Гилен-Баре: атаксия, арефлексия и офталмоплегия. Тези промени обикновено се появяват между 5 и 10 дни след заразяване с вирусна инфекция.

Офталмоплегията и атаксията обикновено са първите признаци на заболяването. Първият се състои от парализа на мускулите на очната ябълка, докато Атаксия се определя като загуба на двигателна координация. От друга страна, арефлексията, която се среща на трето място и главно в крайниците, е липсата на рефлексни движения.

Друга характерна черта на този вариант на синдрома на Guillain-Barré е увреждането на черепните нерви, което е свързано с дефицит на нервната проводимост.

В някои случаи има други промени, свързани главно със същите наранявания генерализирана мускулна слабост и дихателна недостатъчност, което може да доведе до смърт, ако симптомите са много интензивни. Въпреки това, тези проблеми са по-чести при други форми на синдрома на Guillain-Barré.

Причини за това заболяване

Въпреки че синдромът на Miller Fisher обикновено се свързва с инфекции, причинени от вируси (и в по-малка степен от бактерии), истината е, че не е доказано, че те са единствената възможна причина за това заболяване.

Признаци и симптоми, свързани с разрушаване на миелиновата обвивка на периферните нервиимунна система. Миелинът е липидно вещество, което покрива аксоните на някои неврони, което позволява ефективно предаване на нервните импулси и увеличава тяхната скорост.

Въпреки това, промени са открити и в централната нервна система, особено в задната част на гръбначния мозък и мозъчния ствол.

От друга страна се намери анти-ганглиозидно имуноглобулиново антитяло GBQ1bповечето хора са диагностицирани със синдром на Милър Фишър. Това антитяло изглежда е особено свързано с наличието на офталмоплегия.

Лечение и управление

Подобно на други варианти на синдрома на Guillain-Barré, болестта на Miller Fisher се лекува с две процедури: плазмафереза, която включва отстраняване на антитела от кръвтачрез филтриране и венозно приложение на имуноглобулини.

И двете техники са много ефективни за неутрализиране на ефектите на патологичните антитела и намаляване на възпалението, което също уврежда нервната система, но тяхната комбинация не увеличава вероятността за успех на интервенцията. въпреки това, прилагането на имуноглобулини носи по-малък риск.

Повечето хора започват да се възстановяват след две седмици и един месец лечение, ако то се приложи рано. След шест месеца симптомите и признаците обикновено са нулеви или са много редки, въпреки че понякога могат да възникнат усложнения и има 3% риск те да се появят отново, след като изчезнат.

Заболяването е възможно в широк възрастов диапазон - 01

2 до 78 г., средната възраст на пациентите е около 40 г. При мъжете SMF се среща приблизително 1,5 - 2 пъти по-често, отколкото при жените. Както при синдрома на Guillain-Barré, симптомите често се появяват 1 до 3 седмици след респираторна инфекция (60-80% от случаите) или чревна инфекция (5-10% от случаите). Описани са случаи на поява на SMF след ваксинация, ухапвания от насекоми, операция и раждане. В приблизително 10% от случаите не се отбелязват предишни събития.

Първоначалните прояви най-често включват двойно виждане (40%) и нестабилност при ходене (25%), по-рядко - страх от светлина, дизартрия, затруднено преглъщане, слабост на лицевите мускули, парестезии в ръцете и краката, увисване на горния клепач. .

Клиничната триада, характерна за MFS, включва окуломоторни нарушения (офталмоплегия), атаксия и арефлексия.

При всички пациенти офталмоплегията е свързана със засягане на външни мускули (външна офталмоплегия), като само половината от случаите имат спадане на горния клепач. Засягане на вътрешните очни мускули (вътрешни офталмологични

I и I), свързан предимно с парасимпатикова денервация на окото, се среща при 30-40% от пациентите. Често започвайки асиметрично, в рамките на няколко дни външната офталмопареза често става симетрична и пълна. Симетрията на окуломоторните нарушения често остава във фазата на възстановяване. Понякога окуломоторните нарушения придобиват характеристиките на супрануклеарна или междуядрена офталмоплегия - поради факта, че рефлексните движения на очните ябълки могат да бъдат възстановени по-рано от доброволните. По този начин при пациенти с SMF са описани прояви, необичайни за периферна (субнуклеарна) офталмоплегия, като пареза на вертикалния поглед с непокътнат феномен на Bell, запазване на конвергенцията, монокулярен нистагъм и дори синдром на "един и половина".

Атаксия при SMF се проявява чрез нестабилност при стоене и ходене (статолокомоторна атаксия); в по-голямата част от случаите тя е феноменологично идентична с церебеларната атаксия и само в някои случаи включва компонент на чувствителна атаксия.

Арефлексията включва загуба на сухожилни и периостални рефлекси от долните и горните крайници. При SMF е възможна не пълна загуба, а отслабване на дълбоки рефлекси.

Допълнителни симптоми. Често се наблюдава засягане и на други черепномозъчни нерви. Повече от половината пациенти имат пареза на лицевите мускули, свързани с участието на лицевия нерв, 20-30% имат признаци на увреждане на каудалната група на черепните нерви под формата на дизартрия и дисфагия (при някои пациенти атаксичният компонент е описана дизартрия под формата на сканирана реч). Понякога има увреждане на други нерви: тригеминален (V), слухов (VIII), допълнителен (IX).

Около една трета от пациентите получават вяла пареза на крайниците, най-често тетрапареза, която в повечето случаи е лека или умерена и само в някои случаи тежка, която обикновено е съпроводена със засягане на дихателната мускулатура. Такива случаи се считат за резултат от „суперпозицията“ на MFS и синдрома на Guillain-Barré.

Около половината от пациентите имат и леки или умерени сетивни нарушения – в четирите крайника или само в краката. Най-често те са представени от парестезии или дизестезии, както и

Глава 1: "Синдром на Милър Фишър"

Книга: “Редки неврологични синдроми и заболявания” (V.V. Ponomarev)

Глава 1. Синдром на Милър Фишър

Синдромът на Miller Fisher (MFS) е рядък вариант на остър VDP, при който има минимално или никакво засягане на нервите на крайниците. Този синдром е описан за първи път от английския невролог М. Фишер през 1956 г. и впоследствие е кръстен на него. Рядкостта на тази патология се подчертава от факта, че в структурата на UDP, според E. Gibbels, V. Giebisch, честотата на SMF не надвишава 0,8%. В класическата версия клиничните прояви на MFS се състоят от триада от симптоми: атаксия, арефлексия и офталмоплегия. Освен това редица автори включват слабостта на лицевите мускули, парестезията, дисталните сетивни нарушения на крайниците и нарушението на зеничните рефлекси като неврологични прояви на заболяването. Според повечето изследователи диагностичните критерии за MFS включват:

Остро развитие на симптоми след респираторна инфекция;

Двустранна офталмоплегия, атаксия, хипорефлексия без сензорни или моторни дефицити;

Прогресиране на заболяването от няколко дни до седмици;

Пълно възстановяване в рамките на няколко месеца.

Понастоящем е установена автоимунната патогенеза на SMF и са описани случаи на нейния рецидивиращ курс. Редица автори допускат прякото действие на някои микроорганизми (Coxiella burnetti). Някои изследователи обясняват неврологичните прояви на MFS с развитието на оклузивна церебрална ангиопатия. Специфичен имунологичен маркер на MFS е високият титър на антигликолипидни автоантитела GQlb, който се открива при 90% от пациентите. Морфологично, с тази патология се наблюдава демиелинизация както на PNS, така и на централната нервна система. Различни възможности за имуносупресивна терапия са доказали своята ефективност при лечението на SMF.

Сред 270 пациенти с различни прояви на UDP, наблюдавахме 3 пациенти с MFS на възраст 21-54 години. Честотата на SMF в структурата на горните дихателни пътища, според нашите данни, е 1,2%. Във всички случаи клиничната картина на заболяването включва класическата триада от симптоми. Ето едно наблюдение.

Пациент И., 21 години, студент, при постъпване се оплаква от двойно виждане при гледане на страни, замаяност от несистемен характер, нестабилност и нестабилност при ходене, усещане за „мравучкане“ в краката. Болен от около 2 седмици, когато след лека респираторна инфекция постепенно се появиха описаните по-горе оплаквания. Сред предишните заболявания се отбелязва хроничен тонзилит. Няма фамилна история.

При постъпване общото състояние е задоволително, соматично здрав, артериално налягане 125/75 mm Hg. Чл., телесна температура 36,6° С. В съзнание, адекватен. Движенията на очните ябълки навън и хоризонталният инсталационен нистагъм са ограничени. Лицето е симетрично, езикът е в средната линия, лека дизартрия по време на стрес тестовете, фарингеалният рефлекс е нащрек.

Активните движения в крайниците са завършени, мускулният тонус не се променя. Сухожилно-периосталните рефлекси в ръцете са със средна жизненост, колянните рефлекси липсват, ахилесовите рефлекси са значително намалени. Няма нарушения на дълбоката мускулна чувствителност, лека дистална хипестезия на краката. Координаторните тестове се извършват с умерено намерение, особено коляно-петата. Походка с елементи на церебеларна атаксия. Нервните стволове са непокътнати при палпация, симптомите на радикуларно напрежение са отрицателни. Не са открити тазови нарушения.

По време на прегледа: общи клинични, биохимични изследвания на кръвта и урината без патология. Умерено изразено повишаване на IgG в кръвния серум - 28,3 g/l. ЦСТ: белтък 0,7 g/l, цитоклетки/l (лимфоцити 96%, полибласти 4%). Титърът на антителата срещу вируса на херпес симплекс в кръвния серум и CSF е отрицателен. Окулист: зрителна острота 1.0, фундус без патология. Чувствителност към вибрации: праговете на чувствителност към вибрации в симетрични точки на ръцете и краката са нормални. ENMG: скоростта на провеждане на импулса по двигателните нерви на горните и долните крайници е в нормални граници (50-52 m / s), амплитудата на М-отговора е леко намалена. ЯМР на мозъка: не са открити патологични образувания, заемащи пространство в черепната кухина. Базалните цистерни, церебралните вентрикули и кортикалните бразди не са изместени. В бялото вещество на церебралните хемисфери се откриват субкортикално множество огнища, хиперинтензивни в режим T2w, вариращи от 3 до 20 mm в диаметър. Подобни огнища се откриват в мозъчните дръжки, моста и продълговатия мозък (фиг. 1).

Puc. 1. MPT на мозъка в режим T2w на пациент И., 21 години, с диагноза „синдром на Милър Фишър“: в бялото вещество на мозъчните полукълба се определят хиперинтензивни множествени огнища от 3 до 20 mm в диаметър субкортикално

На пациента е предписан преднизолон в доза 80 mg / ден през ден, аспаркам и фуроземид. След 2 седмици състоянието се подобри значително: изчезна двойното виждане, намаля нестабилността при ходене, подобри се говорът и се появиха коленни рефлекси. При контролни прегледи след 12 месеца и 2 години няма оплаквания, продължава обучението си в института, а при обективен преглед няма признаци на органично увреждане на нервната система.

По този начин, в представеното наблюдение, пациентът развива остро клинична картина, която съответства на диагностичните критерии за MFS, която включва двустранно увреждане на абдуценсните нерви, церебеларна атаксия и лека сензорна полиневропатия. Няма общомозъчни и общоинфекциозни симптоми. Увеличаването на протеиновите нива в CSF и плеоцитозата, както и повишеното ниво на антитела от клас G в кръвта показват автоимунно-възпалителен характер на процеса. Резултатите от ЕНМГ потвърждават аксоналния характер на полиневропатията. Характеристика на този случай е значителна дисоциация между увреждането на бялото вещество на мозъка и липсата на клинични признаци на пирамидални симптоми. Промените на ЯМР потвърждават увреждане на малкия мозък и пътищата. Тежестта на фокалните мозъчни лезии също не е типична за SMF, тъй като повечето изследователи подчертават незначителни промени при ЯМР при такива пациенти. Проведената глюкокортикоидна терапия доведе до бързи клинични резултати. Последващото наблюдение на пациента позволи да се изключи множествена склероза или друга форма на възпалителен или демиелинизиращ процес.

В литературата се води дебат относно нозологичната принадлежност на SMF. Повечето изследователи се придържат към периферната хипотеза за развитието на болестта като вариант на синдрома на Guillain-Barré. Тази теория често се подкрепя от незначителната тежест на промените при ЯМР на мозъка, увреждане на периферните нерви с преобладаващ интерес към окуломоторните нерви. През 1982 г. AlDin за първи път предложи централната хипотеза за SMF като вариант на енцефалит на мозъчния ствол на Bickerstaff, който засяга субепендималната област на акведукта и четвъртия вентрикул. При тази патология клиничната картина е подобна на SMF и се състои от атаксия, офталмоплегия и арефлексия. Отличителна черта на това заболяване е задължителното нарушение на съзнанието в началото на заболяването, което отсъства при нашето наблюдение. Въпреки това последващи проучвания установяват, че въпреки редица общи симптоми, енцефалитът на Bickerstaff е отделна нозологична форма.

Патогенезата на отделните клинични симптоми при MFS заслужава внимание. Атаксия при това заболяване може да има двойна природа. М. Фишър обяснява дисбаланса с „необичайно състояние на периферен неврон“, под което авторът разбира нарушение на дълбокото мускулно усещане в краката. Сензорната атаксия обаче не винаги възниква при SMF. Въвеждането на съвременни методи за интравитално изобразяване на мозъка направи възможно откриването на патология на малкия мозък и неговите пътища. Редица автори предполагат комбинация от чувствителна и церебеларна атаксия, дължаща се на централна и периферна демиелинизация при MFS. Интересен факт е селективното увреждане на окуломоторните нерви при SMF. Експериментът разкри, че окуломоторните нерви съдържат повече фракции GQlb гликолипиди, отколкото предните или дорзалните коренчета на гръбначния мозък, така че те са мишена на автоимунни реакции, възникващи при тази патология. Арефлексията при MFS се дължи на загуба на ацетилхолин от периферните нервни окончания, което води до лека аксонална полиневропатия.

Диференциална диагноза на SMF се извършва с остър дисеминиран енцефаломиелит, множествена склероза, мултифокален вирусен енцефалит, церебрален или системен васкулит, невроборелиоза.

Няма консенсус относно избора на терапия за SMF, тъй като неговата рядкост в клиничната практика не позволява контролирани проучвания. Литературата описва положителния ефект от използването на средни дози преднизолон (80 mg) в редуващ се режим, високи дози метилпреднизолон (1000 mg) в режим на импулсна терапия, плазмафереза и интравенозни имуноглобулини. Въпреки широко разпространената идея за благоприятен курс, в някои случаи болестта прогресира и завършва със смърт.

По този начин MFS е рядка форма на демиелинизиращо заболяване на нервната система с възможност за едновременно увреждане на структурите на централната нервна система и PNS. Клиничният полиморфизъм на всеки случай се определя от преобладаването на един от трите основни симптома на заболяването (атаксия, арефлексия, офталмоплегия).

Синдром на Милър Фишер - прояви, диагностика и лечение

Синдромът на Miller Fisher е остро възпалително автоимунно заболяване, което засяга миелиновите обвивки на нервите. Заболяването е много рядко и често се счита за вариант на синдрома на Гилен-Баре. Клиничната картина, характерна за лезията, е описана за първи път през 1955 г. от канадския невролог Милър Фишер. Синдромът включва следния набор от симптоми:

парализа на екстраокуларните мускули;
церебеларни нарушения;
арефлексия - липса на рефлекси на крайниците.

Причина за заболяването

Установено е, че развитието на заболяването се предхожда от вирусна или бактериална инфекция. Описани са епизоди на заболяване след херпесна, цитомегаловирусна, микоплазмена, хемофилна и пневмококова инфекции. Понякога заболяването се свързва с ваксинация. Лекарите знаят за семейни случаи на заболяването, което не изключва генетична предразположеност към заболяването.

Клинични проявления

Най-честите признаци на синдрома на Милър Фишър са следните триади:

Офталмоплегията е парализа на екстраокуларните мускули, която се проявява с двойно виждане, увиснали клепачи и замъглено зрение.
Церебеларната атаксия е нарушение на малкомозъчната функция с нарушена координация на движенията, нестабилна походка и трудности при самообслужване.
Арефлексията е мускулна слабост, изтръпване на ръцете и краката и потиснати рефлекси.

По-рядко пациентите се оплакват от нарушено преглъщане, говор и сетивни нарушения от типа „чорапи“ и „ръкавици“.

Заболяването често не се разграничава от синдрома на Guillain-Barré. Характеристика на синдрома на Милър Фишър е низходяща парализа, т.е. движението на очите първо е нарушено, а след това се развива парализа на крайниците. И със синдрома на Guillain-Barre, парализа от възходящ характер: от крайниците и по-горе.

Диагностика

За да се установи диагнозата на синдрома на Милър Фишър, се провежда комплекс от медицински изследвания:

Преглед от невролог с оценка на неврологичния статус.
Патологията се характеризира с наличието на високи нива на протеин в цереброспиналната течност с нормален брой левкоцити (т.нар. протеиново-клетъчна дисоциация). Ликворът се получава чрез спинална пункция. Но при някои пациенти не се откриват аномалии в данните от този анализ.
Анализът на цереброспиналната течност чрез полимеразна верижна реакция (PCR) ни позволява да определим възможния патоген - причинителят на заболяването, например херпесен вирус, цитомеголовирус, микоплазма, вирус на Epstein-Barr.
Компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс се извършват за изключване на други неврологични заболявания с подобна клинична картина.
В почти всички случаи по време на острия период на заболяването в кръвта на пациентите се откриват антиганглиозидни антитела. Тези протеини в нервните обвивки са индикатори за автоимунен възпалителен отговор. Серологичният кръвен тест с определянето на тези антитела потвърждава диагнозата.
Електроневромиографията се извършва за оценка на нервно-мускулната активност. По време на изследването се откриват признаци на полиневропатия и нарушения на нервната дейност.

При поставяне на диагнозата невролозите провеждат диференциална диагноза с редица заболявания: различни полиневропатии (интоксикация, инфекциозни), миастения гравис, тумори на мозъка или малкия мозък.

Лечение

Лечението на синдрома е насочено към потискане на патологичния имунен отговор и премахване на антителата от кръвта, които увреждат нервните обвивки. В комплекса от терапии се използват:

Интравенозно приложение на имуноглобулин, който неутрализира и свързва патологичните антитела. Терапията трябва да започне не по-късно от две седмици от началото на заболяването.
Провеждане на сесии на плазмафереза, при които по време на процедурата се взема кръв, плазмата се отстранява и клетъчните елементи се връщат обратно. Анти-ганглиозидните антитела се отстраняват заедно с плазмата. Препоръчват се най-малко 5 сесии за пречистване на кръвната плазма.
Използването на глюкокортикостероидни хормони, стволови клетки, имуносупресори и интерферони е под въпрос.
По време на етапа на възстановяване на пациентите се предписват курсове на масаж, кинезитерапия, гимнастика и акупунктура.
Симптоматична терапия, например предотвратяване на кръвни съсиреци при лежащо болни.

С навременното прилагане на адекватно лечение прогнозата за възстановяване е благоприятна. Първите признаци на възстановяване на неврологичните функции се наблюдават още един ден след началото на лечението. Обикновено пълното възстановяване настъпва в рамките на 4-6 месеца.

Синдром на Фишер

Енциклопедичен речник по психология и педагогика. 2013.

Вижте какво е „синдром на Фишър“ в други речници:

Синдром на Guillain - Тази статия няма илюстрации. Можете да помогнете на проекта, като ги добавите (при спазване на правилата за използване на изображения). За да търсите илюстрации, можете: опитайте да използвате инструмента ... Wikipedia

Синдром на Фишер - (N. Fischer, немски дерматолог; синоним Buschke Fischer синдром) наследствено заболяване, което се проявява в ранна детска възраст като комбинация от кератодермия, палмоплантарна хиперхидроза, онихогрифоза, преминаваща в онихолиза, оскъдна ... ... Голям медицински речник

СИНДРОМ НА ФИШЕР - виж Синдром на Милър Фишър ... Енциклопедичен речник по психология и педагогика

периорален синдром - (syndromum periorale; гръцки peri около, около + латински os, oris уста) виж Синдром на Fischer Bruges ... Big Medical Dictionary

Синдром на Fischer-Bruges - (N. Fischer, немски дерматолог; Brugge; синоним периорален синдром) постоянно зачервяване на кожата около устата; проява на ангиотрофоневроза ... Голям медицински речник

Синдром на Fisher-Evans - (J. A. Fisher; R. S. Evans, съвременен американски лекар) виж Синдром на Evans ... Голям медицински речник

СИНДРОМ НА ФИШЕР - ЕВАНС - - виж Синдром на Еванс ... Енциклопедичен речник по психология и педагогика

Синдром на Economo-Fisher - Хемибализъм (виж), причинен от остро нарушение на мозъчното кръвообращение в басейна на клоните на предната вилозна артерия (система на вътрешната каротидна артерия) и таламоперфориращите артерии (вертебрална базиларна система), което води до нарушение . .. ... Енциклопедичен речник по психология и педагогика

СИНДРОМ НА EVANS - (синдром на Fisher-Evans, кръстен на американските лекари R. S. Evans, роден през 1912 г., и J. A. Fisher) - комбинация от имунна тромбоцитопения и положителна хемолитична анемия на Coombs. Може да е проява на антифосфолипиден синдром. Лечение: ... ... Енциклопедичен речник по психология и педагогика

Синдром на Buschke-Fischer - (A. Buschke, N. Fischer) виж Синдром на Fischer ... Голям медицински речник

Синдром на Милър Фишер: признаци, терапия и прогноза

Заболяването, което днес се нарича синдром на Фишер, е описано през 1956 г. от канадския невролог Чарлз Милър Фишър (1913 – 2012). Това е клинична форма на редкия синдром на Guillain-Barré, остра автоимунна възпалителна полирадикулоневропатия.

Заболяването се среща с честота 1-2 случая на популация, смята се, че се среща малко по-често при мъжете, отколкото при жените и има два пика на възрастова проява:

Въпреки че болестта е описана от дълго време, все още не е съставена пълна картина на появата на патологията.

Основните причини за синдрома

Синдромът на Miller Fisher е вид синдром на Guillain-Barre

Точните причини, поради които се развива синдромът на Fisher и други прояви на GBS (синдром на Guillain-Barré), не са известни.

Тъй като това е автоимунно заболяване, различни фактори могат да го „задействат“:

Инфекции на горните дихателни пътища или стомашно-чревния тракт. Най-честата причина за заболяването е ентеритът, но се смята, че рискът от синдрома се увеличава стотици пъти при наличие на различни видове херпесен вирус, микоплазмоза, хемофилус инфлуенце, ХИВ и други вирусни заболявания. Възможно е вирусите да провокират автоимунна реакция в организма, което води до развитие на синдрома.
Същата роля играят хирургичните интервенции, различни видове травми, особено тези, свързани с увреждане на периферната нервна система, както и използването на ваксини.

Има медицински доказателства за семейства в Япония, в които болестта се предава от поколение на поколение, което показва евентуалната й генетична природа, тъй като се предава по наследство.

Клинични признаци и симптоми

За разлика от класическия синдром на Guillain-Barré, синдромът на Miller Fisher се характеризира с низходяща парализа. Това означава, че първи се засягат мускулите на очите, които контролират движението им, а след това болестта се „спуска” по тялото. GBS обикновено започва с увреждане на горните и долните крайници, като постепенно се разпространява в цялото тяло.

Синдромът се характеризира с триада от признаци - офталмоплегия, арефлексия и атаксия

Най-честите признаци на увреждане са:

Офталмоплегията е слабост на мускулите, които контролират движенията на очите. В това състояние пациентът страда от мътен образ, тъй като вижда като през мъгла. Друг симптом е двойното виждане, когато обектите имат двоен контур, сякаш изображенията са насложени едно върху друго.
Церебеларна атаксия, която причинява нарушения в походката и координацията на движенията.
Арефлексията е състояние, придружено от загуба на сухожилни реакции, т.е. пациентът няма коленни, лакътни и други рефлекси.

Тези основни признаци на патология понякога са придружени от следните състояния:

Неразвита, неясна реч.
Намален рефлекс на повръщане.
Дисфункция на пикочния мехур.
Затруднено преглъщане.
Ниска реакция на температурни промени и болка.

Коварството на заболяването се състои в това, че при него обикновено не се наблюдава мускулна слабост. Но проявите на дихателна недостатъчност и възходящата парализа, характерни за GBS, могат да се развият внезапно и значително да влошат здравето на пациента.

Класификация

Синдромът на Фишер е един от клиничните варианти на редкия синдром на Guillain-Barré или остър полирадикулоневрит. Класификацията на заболяването включва следните опции:

Най-честата форма е остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия.
Остра моторна аксонална невропатия.
Остра моторно-сензорна аксонална невропатия.
Синдром на Фишер.

Всяка форма на синдрома изисква повишено внимание, тъй като крие риск от бързо развитие на дихателна недостатъчност или нарушения на сърдечния ритъм.

Диагностика на патологията

Диагнозата на синдрома включва редица лабораторни и инструментални методи на изследване

За да се идентифицира синдромът на Фишер, се извършва цялостен преглед. Той включва следните действия:

Задълбочен медицински преглед на пациента. По време на тази процедура се проверяват рефлексите и се провеждат тестове за координация на движението.
Ако има подозрение за синдрома, от пациента се взема цереброспинална течност. Изпраща се за лабораторен анализ, чиято цел е да се установи необичайно висок процент протеин в течността, когато белите кръвни клетки са нормални. Извършването на гръбначна пункция за получаване на течност не може да се счита за окончателен пълноценен анализ, тъй като понякога резултатите от него могат да бъдат нормални и пациентът все още има синдром на Милър Фишер. Тоест, отрицателните стойности на пробата от цереброспинална течност не означават 100% липса на заболяването.
Изследванията на нервната проводимост се използват за оценка на нервната активност и идентифициране на дисфункция.
За да се изключи напълно наличието на други заболявания, на пациента се предписва ядрено-магнитен резонанс на мозъка и гръбначния мозък. Визуализацията на нервните връзки помага да се оцени цялостната картина и да се идентифицират съществуващите нарушения.
Ако лекарят подозира наличието на атаксия от церебеларен произход, на пациента се предписва стабилометрия.
Пациентът се подлага на кръвен тест за изследване на наличието на анти-GQ1b антитела. Ако пациентът има остър стадий на заболяването, такива анти-ганглиозидни антитела ще присъстват в кръвта на 90% от страдащите от синдрома на Miller Fisher.

За да се получи по-пълна картина или да се изключи наличието на други заболявания, на пациента могат да бъдат предписани някои други изследвания и изследвания. Изборът им е индивидуален и зависи от здравословното състояние на пациента.

Характеристики на лечението и прогнозата

Лечението на синдрома най-често е палиативно

Смята се, че синдромът на Фишер може да бъде излекуван напълно и без последствия при поне 70% от всички пациенти. При правилния избор на лечение първите признаци на подобрение се появяват в рамките на 2-3 седмици. Пълното възстановяване в повечето случаи настъпва в рамките на шест месеца. Само 3% от всички пациенти изпитват рецидиви и усложнения на заболяването.

Основните методи за лечение на проблема са интравенозно приложение на имуноглобулини за стимулиране на собствения имунитет, както и плазмафереза. Тази процедура включва вземане на собствената кръв на пациента и след това разделянето й на кръвни клетки и плазма. Това се прави, за да се премахнат анти-GQ1b антителата от кръвта. Пречистената плазма се връща в тялото на пациента и спомага за подобряване на състоянието му.

Въвеждането на имуноглобулини помага за елиминирането на антителата от кръвта. След пречистване на кръвта, имунната система на пациента спира да се бори сама и човекът се възстановява. За да се получи по-изразен терапевтичен ефект, лекарите комбинират тези два метода.

Ако пациентът има прояви на тромбоза, се използват специални лекарства - антикоагуланти - за предотвратяване на запушване на кръвоносните съдове, както е предписано от лекаря.

Пациентите трябва да следят нивата на кръвното си налягане, тъй като заболяването често е придружено от повишаване на кръвното налягане и нестабилно състояние. Колебанията в кръвното налягане представляват сериозна заплаха за здравето при наличие на хипертония, тъй като могат да доведат до хипертонична криза или дори инсулт.

Пациентите с говорни проблеми имат нужда от помощта на специализиран логопед. В ситуации, когато пациентът изпитва пареза на лицевите мускули, се препоръчва да се използват капки за очи или да се прилага превръзка през нощта. Тези мерки са насочени към защита на роговицата от увреждане.

Повече информация за болестта на Гилен-Баре можете да намерите във видеото:

Комплексното лечение на синдрома включва използването на масажи, гимнастика и физиотерапия. На пациента може да се предпише електрическа стимулация, сероводородни и радонови бани и други методи на въздействие. Препоръчително е да водите здравословен начин на живот, да обръщате много внимание на правилното хранене и мобилност и да се закалявате, доколкото е възможно. Всички тези мерки са насочени към укрепване на имунната система, която може както да провокира болестта, така и да се справи сама с нея.

Прогнозата за по-голямата част от пациентите е положителна и проблемите възникват изключително рядко. По принцип пълното възстановяване настъпва в рамките на 3 месеца, рядко отнема до шест месеца. Много малка част от всички пациенти изпитват такива прояви като астенична булбарна парализа, прояви на затруднения в процеса на преглъщане или дихателна недостатъчност. За лечение на пациента се предписва специализирана терапия.

Възможни усложнения и профилактика

При правилно и навременно лечение прогнозата е благоприятна!

Усложненията възникват главно, когато синдромът се открие късно или протичането му е усложнено от други заболявания. В по-голямата си част проявите на дихателна недостатъчност и нарушения на сърдечния ритъм се считат за опасни. Без правилно и навременно лечение тези състояния могат да причинят развитието на други заболявания.

Основният начин да предотвратите развитието на синдрома на Милър Фишър е да защитите тялото си от вирусна инфекция. Рискът от автоимунни реакции намалява, ако вирусите се неутрализират навреме и заболяването се лекува ефективно. Най-големият риск идва от вирусни инфекции, прекарани „на крака“, особено без използването на подходящи лекарства.

Здраве, медицина, здравословен начин на живот

Синдром на Милър-Фишър

Етиология и патофизиология

Вариант на синдрома на Guillain-Barré, проявяващ се с остра триада от симптоми: офталмопареза/птоза, атаксия и арефлексия.

Заболяването е свързано с появата на антиневронални антитела (anti-GQI B).

Обикновено се появява след вирусно заболяване.

Наблюдава се на всяка възраст.

Курсът е подобен на този при синдрома на Guillain-Barre.

Прогресивна външна офталмоплегия.

Западнонилски енцефалит.

Първите прояви на заболяването са същите като при синдрома на Guillain-Barre.

Широко разпространена мускулна слабост.

Хипо- и арефлексия.

Атаксия на ръцете и краката.

Офталмопареза (напр. птоза, слабост на екстраокуларните мускули) със запазена функция на зеницата.

Изследванията на нервната проводимост показват забавяне на скоростта на провеждане, преходна дисперсия, блок на проводимостта и липса на F вълни.

Електромиографско изследване разкрива възбудимост и невропатичен потенциал; първите промени се появяват след 2 седмици.

Серумните нива на анти-GQI B антитела са повишени.

Концентрацията на протеин в CSF се повишава.

Оценката на състоянието на дихателната система е от първостепенно значение в първите етапи на лечението.

Жизненият капацитет и отрицателното инспираторно усилие могат да бъдат измерени директно до леглото на пациента.

Когато жизненият капацитет намалее до по-малко от cm3/CT (нормално е 65 cm3/CT), възниква несъответствие между вентилацията и белодробната перфузия и може да се наложи интубация.

Пациентите, които не могат да се движат самостоятелно, както и пациентите с проблеми с дишането се нуждаят от стационарно лечение и постоянно медицинско наблюдение; лечението включва интравенозно приложение на имуноглобулин или плазмафереза в продължение на 5 дни (не по-късно от 2 седмици от първата поява на симптомите на заболяването).

За предотвратяване на дълбока венозна тромбоза се провежда антикоагулантна терапия.

Необходимо е често проследяване на кръвното налягане, тъй като демиелинизираните сегменти на автономните нерви могат да причинят внезапни промени в кръвното налягане, които могат да бъдат фатални.

Класове с логопед за коригиране на дисфагия.

Прогноза за връщане на крака до 6 месеца. или подобряване на резултата с поне 1 точка по MRC скалата, значително по-добре при пациенти, които са получили интравенозен имуноглобулин или плазмафереза.

90% от пациентите изпитват 90% подобрение, но това може да отнеме няколко месеца.

Напълно парализираните пациенти могат да си възвърнат пълната двигателна функция, дори ако са необходими месеци за рехабилитация.

Основните усложнения на заболяването са хипонатриемия, суправентрикуларна тахикардия или напречен сърдечен блок, както и типични усложнения на имобилизиран пациент (дълбока венозна тромбоза, пневмония).

В 5% от случаите пациентът остава напълно обездвижен.

За своевременно идентифициране на симптомите на дихателна недостатъчност трябва да се проверява по-често жизненият капацитет и отрицателното инспираторно усилие.

Синоними: остра демиелинизираща полирадикуло(невро)опатия, остра постинфекциозна полиневропатия, синдром на Landry-Guillain-Barré, остарял. Възходяща парализа на Ландри.

Срок Синдром на Guillain-Barréе епоним (т.е. дава име) за обозначаване на набор от синдроми на остра възпалителна полирадикулоневропатия с автоимунна природа, чиято характерна проява е прогресивна симетрична вяла парализа в мускулите на крайниците и мускулите, инервирани от черепните нерви (с възможно развитие на опасни нарушения на дишането и преглъщането) със или без сензорни и автономни нарушения (нестабилно кръвно налягане, аритмии и др.).

Често заболяването се развива веднага след предишни инфекции. В класическата версия на синдрома се наблюдава възходяща (от краката) тетрапареза (пареза (парализа) на четирите крайника).

Диагнозата се поставя въз основа на анализа на характерната клинична картина и се потвърждава от изследване на цереброспиналната течност и електромиографско изследване (ЕМГ).

Лечението на синдрома на Guillain-Barré се извършва в интензивното отделение под контрола на функциите на дишане и преглъщане. Основните методи на специфична терапия са приблизително еднакво ефективна плазмафереза и интравенозна импулсна терапия с имуноглобулин G. Добро възстановяване на парализираните мускули се наблюдава в приблизително 75-85% от случаите.

Наред с факта, че синдромът на Guillain-Barré класически се представя като демиелинизираща полиневропатия с нарастваща слабост, наречена остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия и представляваща 75–80% от случаите, няколко атипични варианта или подвида на този синдром, представляващи хетерогенна група от имунни -зависими периферни невропатии: синдром на Miller-Fisher (3 - 5%), остра моторна аксонална полиневропатия и остра сензомоторна аксонална полиневропатия (представляват 15-20%) и по-рядко остра сензорна полиневропатия, остра пандизавтономия, остра краниална полиневропатия, фаринго- цервико-брахиален вариант. По правило тези варианти са клинично по-тежки от основния.

Епидемиология
Синдромът на Guillain-Barré е най-честата остра полиневропатия. Заболеваемостта е 1,7 - 3,0 на 100 000 души от населението годишно, приблизително еднаква при мъжете и жените, няма сезонни колебания и се среща по-често в напреднала възраст. Заболеваемостта на възраст под 15 години е 0,8 - 1,5, а на възраст 70 - 79 години достига 8,6 на 100 000. Смъртността варира от 2 до 12%.

Код по МКБ-10 G.61.0

Лечение

Основни положения
- Лечението на синдрома на Guillain-Barré включва два компонента: неспецифична поддържаща терапия и специфична терапия с плазмафереза или пулсова терапия с имуноглобулин G.
- Поради възможността за декомпенсация с тежка дихателна недостатъчност в рамките на няколко часа, както и сърдечни аритмии, е необходимо лечение на синдрома на Guillain-Barré в острата фаза като спешност. В случай на развитие на остра дихателна недостатъчност в лечебно заведение трябва да е възможно да се извърши дългосрочна изкуствена вентилация на белите дробове.
- В тежки случаи с ранно развитие на остра дихателна недостатъчност, лечението се провежда в интензивно отделение или интензивно отделение. Ежечасно проследяване на жизнения капацитет, кръвните газове, съдържанието на електролити в кръвта, сърдечната честота, кръвното налягане и състоянието на булбарните мускули (появата и увеличаването на нарушения на преглъщането, които не облекчават кашлицата, дрезгавостта и говорните нарушения) се извършва. В случай на булбарна парализа с нарушения на преглъщането, задушаване, изливане на напитки през носа, е показано въвеждането на назогастрална сонда и често интубация (за предотвратяване на аспирация и аспирационна пневмония). Трахеалната интубация с механична вентилация е показана при развитие на дихателна недостатъчност, ако жизненият капацитет падне под 12 - 15 ml / kg, а при булбарна парализа и нарушения на гълтането и говора под 15 - 18 ml / kg. Ако няма тенденция за възстановяване на спонтанното дишане, се извършва трахеостомия в рамките на 2 седмици.
- Кортикостероидите в момента не се използват, тъй като е доказано, че са неефективни. Те не подобряват изхода от заболяването.

Специфична терапия

Специфична терапия с плазмафереза или интравенозно приложение на високи дози имуноглобулин започва скоро след диагностицирането. Доказано е, че ефективността на двата метода на лечение е приблизително еднаква, както и липсата на допълнителен ефект от комбинацията на тези методи. В момента няма консенсус относно избора на специфична терапия.

Като се има предвид, че има голяма вероятност за спонтанно възстановяване, лечението на пациенти с лек синдром на Guillain-Barré може да бъде ограничено до неспецифична и поддържаща терапия. При умерена тежест на процеса и особено при тежко заболяване специфичната терапия започва възможно най-рано.

Лечението с имуноглобулин има някои предимства пред плазмаферезата, тъй като е по-лесно и удобно за използване, има значително по-малък брой странични ефекти и по-лесно се понася от пациента, поради което имуноглобулинът е лекарство на избор при лечението на Guillain. - Синдром на Баре.

Интравенозна имуноглобулинова импулсна терапияИнтравенозна пулсова терапия с имуноглобулин (IgG, лекарства - октагам, сандоглобулин, интраглобулин, нормален човешки имуноглобулин) е показана при пациенти, които не могат да извървят повече от 5 м без чужда помощ, или при по-тежки пациенти (с парализа, нарушения на дишането и гълтането) пациенти с максимална ефективност на лекарството при започване на терапия не по-късно от 2-4 седмици от началото на заболяването. Прилага се интравенозно в доза 0,4 g/kg/ден за 5 дни (обща курсова доза 2 g/kg или около 140 g). Алтернативен режим на приложение за същата курсова доза: 1 g/kg/ден в два приема за два дни. Употребата му е ограничена от високата цена.

ПлазмаферезаПлазмаферезата, предписана във фазата на прогресиране на заболяването (приблизително през първите две седмици), почти удвоява процеса на възстановяване и намалява остатъчния дефект. Предписва се при умерени и тежки случаи по схема от 4 - 6 сеанса през ден, с обмен на 50 ml/kg на сеанс (поне 35-40 ml плазма на kg телесно тегло), общо за курса. 200 - 250 ml/kg (поне 160 ml плазма на 1 kg телесно тегло на курс). При леки случаи и фаза на възстановяване плазмаферезата не е показана. Плазмаферезата показва доста висока ефективност, когато се предписва на тежко болни пациенти, когато терапията е започнала след повече от 30 дни от началото на заболяването.

При 5-10% от пациентите се наблюдава рецидив на заболяването след приключване на лечението с плазмафереза или имуноглобулин. В този случай или възобновете лечението със същия метод, или използвайте алтернативен метод.

Неспецифична терапия и рехабилитация
- Необходимо е да се предотврати тромбоза на дълбоките вени на краката при лежащо болни (особено при парализа на краката). Индиректните антикоагуланти фенилин или варфарин се използват перорално в дози, стабилизиращи INR на 2,0, или фраксипарин (надропарин) 0,3 ml. подкожно 1 - 2 пъти на ден или сулодексид (Wessel Due F) 2 пъти на ден по 1 ампула (600 LSU) IM в продължение на 5 дни, след това перорално по 1 капсула (250 LSU) 2 пъти на ден. Профилактиката се провежда, докато пациентът започне да става от леглото. Ако тромбозата се е развила преди началото на терапията, профилактиката се извършва по същата схема. Те също така използват еластично бинтиране на краката до средата на бедрото (или използват чорапи с градуирана компресия) и повдигане на краката с 10-15º. Показано е пасивно и, ако е възможно, активно „ходене в леглото“ с огъване на краката, симулиране на ходене за 5 минути 3-5 пъти на ден.
- В случай на пареза на лицевите мускули се предприемат мерки за защита на роговицата: накапване на капки за очи, превръзка на очите през нощта
- Предотвратяване на контрактури и парализа. За да направите това, изпълнявайте пасивни упражнения 1-2 пъти на ден, осигурете правилната позиция в леглото (удобно легло, опори за краката), масажирайте крайниците. Впоследствие се включва активна ЛФК.
- Предотвратяване на рани от залежаване - сменяйте позицията в леглото на всеки 2 часа, избършете кожата със специални съединения, използвайте матраци против рани от залежаване.
- Предотвратяване на белодробна инфекция под формата на дихателни упражнения и мобилизиране на пациента възможно най-рано. При намаляване на жизнения капацитет на белите дробове и затрудняване на отделянето на бронхиалния секрет се препоръчва масаж (помахване и вибрация с едновременно въртене на тялото в легнало положение) на всеки 2 часа през деня.
- Симптоматична терапия: антиаритмично, хипотензивно, аналгетично. При артериална хипотония, спадане на кръвното налягане (приблизително кръвно налягане 100 - 110/60 - 70 mm Hg и по-ниско) се прилагат интравенозно колоидни или кристалоидни разтвори (изотоничен разтвор на натриев хлорид, албумин, полиглюкин) и в случай, че недостатъчен ефект в комбинация с кортикостероиди: преднизолон 120 - 150 mg, дексазон 8 - 12 mg Ако тези лекарства са недостатъчни, се използват вазопресори: допамин (50 - 200 mg, разреден в 250 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид и прилаган при скорост 6 12 капки/мин), или норепинефрин, или мезатон. При умерена болка се използват прости аналгетици и нестероидни противовъзпалителни средства. При силна болка се прилагат трамал или кабамазепин (тигретол) или габапентин (невронтин), възможно е в комбинация с трициклични антидепресанти (имипрамин, амитриптилин, азафен и др.).
- Занимания с логопед за лечение и профилактика на нарушения на речта и гълтането.
- Рехабилитацията включва масаж, лечебна гимнастика и физиотерапевтични процедури. При мускулни болки и парези на крайниците се извършва транскутанна мускулна стимулация.

Рядко заболяване, което причинява слабост на очните мускули, последвано от слабост и некоординация на ръцете и краката. Той чувстваше, че има вариант на синдрома на Гилен-Баре. Подобно на този синдром, обикновено се появява след вирусна инфекция. Това разстройство може да бъде много сериозно и да доведе до слабост на дихателните мускули и смърт. Смята се, че това заболяване е причинено от необичайно производство на антитела. Повечето пациенти с това заболяване се възстановяват с лечение, но пълното възстановяване може да отнеме до 6 месеца.

Симптоми

Симптомите обикновено се появяват 2-4 седмици след вирусното заболяване и се състоят от увиснали клепачи, двойно виждане, лоша координация ръка-крак (атаксия), проблеми с дишането, слабост на ръцете и слабост на краката.

Лечение

Терапията зависи от степента на заболяването и тежестта на симптомите. Лечението може да се състои от интравенозен имуноглобулин или плазмафереза. Дишането на пациента ще бъде внимателно наблюдавано и някои пациенти може да се нуждаят от дихателна тръба и механична вентилация.

Изследване

Ще бъдат извършени анамнеза и физикален преглед. Могат да се направят изследвания на нервната проводимост. Спинална пункция обикновено се извършва за оценка на цереброспиналната течност. CT и/или MRI на мозъка могат да бъдат полезни при управлението на други причини за симптоми.

Моля, активирайте JavaScript, за да видите коментарите, предоставени от Disqus.

Синдром на Miller Fisher (рядко заболяване на нервите)

Можете да променяте или допълвате материала на сайта.

Симптоми

Лечение

Изследване

КЛИНИЧНИ НАБЛЮДЕНИЯ

А.В. Краева1, А.Б. Галунова1, Л.И. Волкова2

1GBUZ SO "Свердловска областна клинична болница № 1", Екатеринбург, 2GBOUVPO "Уралска държавна медицинска академия", Министерство на здравеопазването на Русия, Екатеринбург

Синдром на Милър-Фишър (доклад на случай)

Синдромът на Miller-Fisher е рядък вариант на остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия. Представяме случай на пациент, който 1 седмица след остра респираторна вирусна инфекция развива синдром на Милър-Фишър под формата на офталмоплегия, атаксия и арефлексия. В рамките на 3 седмици, благодарение на курс на плазмафереза и интравенозен имуноглобулин, неврологичните нарушения напълно регресират.

Ключови думи: синдром на Милър-Фишър, полирадикулоневропатия.

За контакти: Анна Владимировна Краева [имейл защитен]За справка: Краева AV, Галунова AB, Волкова LI. Синдром на Милър-Фишър (доклад на случай). Неврология, невропсихиатрия, психосоматика. 2013; (3): 47-8.

Синдром на Miller-Fisher A.V. Краева1, А.Б. Галунова1, Л.И. Волкова2

1 Свердловска областна клинична болница 1, Екатеринбург; 2Уралска държавна медицинска академия, Министерство на здравеопазването на Русия, Екатеринбург

Синдромът на Miller-Fisher е рядък вариант на остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия. Статията описва случай на синдром на Милър-Фишър, развиващ се като офталмоплегия, атаксия и арефлексия една седмица след остра респираторна вирусна инфекция. В рамките на

3 седмици, неврологичните разстройства напълно регресират поради сесия на плазмафереза и интравенозно инжектиране на имуноглобулин.

Ключови думи: синдром на Милър-Фишър, полирадикулоневропатия.

За контакт: Анна Владимировна Краева [имейл защитен]За справка: . Курсът на плазмафереза в комбинация с интравенозен имуноглобулин може да ускори възстановяването. Прогнозата на заболяването обикновено е благоприятна, възможна е спонтанна регресия на неврологичния дефицит.

Поради рядкостта на синдрома на Милър-Фишър, ние предоставяме описание на пациент, който е бил под наблюдение в неврологичния отдел на Свердловската регионална клинична болница № 1 в Екатеринбург.

Пациент Д., 39 години, е хоспитализиран с оплаквания от невъзможност за самостоятелно ходене поради липса на координация, замаяност, двойно виждане, промени в говора ("назален" глас), изтръпване и изтръпване на ръцете и краката.

Седмица преди появата на неврологичната симптоматика е прекарал остра респираторна инфекция, придружена с субфебрилна температура, кашлица и болки в гърлото. Сам се лекуваше, приемаше антибактериални лекарства (Азитрокс).

Началото на заболяването се характеризира с незабавна поява на окуломоторни смущения, изтръпване на ръцете и краката и нестабилна походка. Симптомите прогресират за 4 дни, което налага хоспитализация.

Анамнеза: рецидивираща херпетична инфекция - herpes simplex virus (HSV) тип 1, herpes labialis.

При постъпване в болницата общият соматичен статус е без патология. Неврологичният преглед разкрива тежки окуломоторни нарушения (тежка двустранна офталмопареза, семиптоза от двете страни), булбарен синдром с дисфония и дисфагия, дизестезия с хиперпатичен компонент от полиневритичен тип в горните и долните крайници, липса на сухожилни рефлекси на ръцете и краката. без мускулна загуба на сила, тежка статодинамична атаксия с невъзможност за самостоятелно ходене, задържане на урина.

Пълна кръвна картина: Hb 169 g/l, ер. 5,69-10,2/л, тр. 324-Ш/л, л. 10.25-Sh/l, ESR 6 mm/h. Биохимичен анализ

КЛИНИЧНИ НАБЛЮДЕНИЯ

кръв: общ протеин 77 g/l, албумин 46,0 g/l, урея 4,6 mmol/l, креатинин 96 µmol/l, общ билирубин 8,6 µmol/l, ALT 30 U/l, AST 25 U/l, CPK334 U/l (норма до 170 U/l), глюкоза 5,3 mmol/l, калий 5,5 mmol/l, натрий 145 mmol/l, хлориди 99 mmol/l, холестерол 4,2 mmol/l. Серологични тестове (имуноензимен анализ): отрицателни за сифилис, HIV инфекция, хепатит B и C; за CMV - IgM не се открива, IgG - 46,8 IU/ml; за HSV - IgM не се открива, IgG>1/3200. Тестове за цереброспинална течност (полимеразна верижна реакция): HSV типове 1, 2, 6, Epstein-Barr virus, CMV отрицателен.

На коагулограмата: не са открити груби нарушения на хемостазата, агрегационната активност на тромбоцитите е умерено повишена.

Изследване на цереброспинална течност на 5-ия ден от заболяването: безцветна прозрачна течност, белтък 0,28 g/l, цитоза - 6 клетки (5 лимфоцита, 1 неутрофил), глюкоза 3,2 mmol/l, хлориди 119,2 mmol/l.

Електроневромиография (ЕНМГ) на горни и долни крайници (изследвани са m. abductor pollicis brevis, m. abductor digiti minimi, m. abductor hallucis brevis, m. extensor digitorum brevis) 2 седмици след началото на заболяването: няма признаци на денервация. бяха намерени. Стимулационна ЕНМГ: n. medianus dex. 58ms - 11.8mV, n. ulnaris dex. 57ms - 10,2 mV, n. medianus sin. 36 ms - 10,9 mV, n. ulnaris sin. 60 ms - 13,7 mV, n. tibialis dex. 65 ms - 14,4 mV, n. перонеус декс. 48 ms - 9,2 mV, n. tibialis sin. 44 ms - 18.9 mV, n. peroneus грях. 51 ms - 3,0 mV. Сензорна стимулация от долните крайници: амплитудата е намалена, латентността е удължена до 3,1 ms, когато нормата е 2,1 ms. Сензорна стимулация на медианния и лакътния нерв отдясно и отляво: амплитудата и латентността са нормални, скоростта на провеждане на импулса е нормална. Заключение: признаци, характерни за сензорна полиневропатия от смесен тип на долните крайници, лека аксонална невропатия на перонеалния нерв вляво.

Магнитен резонанс (MRI) на мозъка: без патология.

По този начин наличието на инфекциозен синдром, предхождащ заболяването, едновременното остро развитие на клиничната триада (атаксия, арефлексия и окуломоторни нарушения), липсата на възпалителни промени в кръвта и цереброспиналната течност и данните от ENMG направиха възможно диагностицирането на Miller - Синдром на Фишер.

Проведено е лечение: курс на плазмафереза N5, интравенозен имуноглобулин в доза 0,4 g / kg телесно тегло за 5 дни, физиотерапия, масаж. В рамките на 1 седмица от началото на заболяването се постига стабилизиране на процеса с бърза регресия на неврологичния дефицит през следващите 20 дни.

Този клиничен случай е илюстрация на класическия ход на синдрома на Милър-Фишър с характерните черти на анамнезата: остро засилване на неврологичните симптоми малко след остра бактериална или вирусна инфекция; типична клинична картина под формата на комбинация от атаксия, арефлексия и окуломоторни нарушения до двустранна офталмоплегия.

Особеността на този клиничен случай в сравнение с описанието на синдрома на Фишер в ръководството „Болести на нервната система“, редактирано от N.N. Yakhno - липса на протеиново-клетъчна дисоциация в цереброспиналната течност.

Проведена е диференциална диагноза с вторични полиневропатии (порфирни, дифтерични, интоксикационни), генерализирана миастения, паранеопластични увреждания на нервната система с участието на мозъчния ствол. За потвърждаване на диагнозата беше важно да се проведе електромиографско изследване, лумбална пункция (възможна е протеиново-клетъчна дисоциация), ЯМР на мозъка, както и спектър от серологични реакции за идентифициране на възможен етиологичен фактор.

С.Й. Лий и др. описва случай на развитие на синдром на Милър-Фишър поради пневмония. По време на изследването в кръвта на пациента е открит висок титър на IgM към M. pneumoniae, както и IgG (>100 U/ml). 3 дни след приема на азитромицин се нормализира телесната температура и преустановява продуктивната кашлица, като в същото време неврологичният дефицит продължава. След още 2 дни главоболието и атаксията намаляха значително, диплопията не се промени. 1 седмица след началото на антибактериалната терапия респираторните симптоми изчезнаха и имаше бавна регресия на окуломоторните нарушения. На 10-ия ден продължават оплакванията само от леко двойно виждане и пациентът е изписан от болницата.

Според литературата, в случай на синдром на Miller-Fisher, може да се извърши серологичен тест на кръвен серум за наличие на анти-GQ1b антитела. GQ1b е ганглиозид, присъстващ в черепните нерви, както и в пресинаптичните терминали на невромускулните връзки. Смята се, че бактериална или вирусна инфекция чрез механизмите на молекулярната мимикрия може да индуцира производството на анти-GQ1b антитела и развитието на автоимунна възпалителна реакция, следователно при 80-95% от пациентите с този синдром резултатите на серологичен тест може да бъде положителен.

ЛИТЕРАТУРА

1. Fisher M. Необичаен вариант на остър идиопатичен полиневрит (синдром на офталмоплегия, атаксия и арефлексия). N Engl J Med. 1956; 255 (2): 57-65. DOI: 10.1056%2FNEJM195607122550201.

2. Пирадов М.А., Супонева Н.А. Синдром на Гилен-Баре: актуално състояние на проблема. Руски медицински форум 2007 г. Сборник резюмета. Москва;

3. Yakhno NN. Заболявания на нервната система. Ръководство за лекари. Москва; 2005. стр. 477-8.

}