Симптоми на синдрома на Милър Фишър. Синдром на Милър-Фишер, симптоми, причини, лечение. Какво е типичното клинично протичане

Синдромът на Guillain-Barré е автоимунно заболяване, което засяга главно движението на мускулите и може да се прояви по много начини.

В тази статия ще анализираме симптоми, причини и лечение на синдрома на Милър Фишер, една от най-честите форми на това заболяване.

Може би се интересувате: "15-те най-често срещани неврологични разстройства"

Какво представлява синдромът на Милър Фишър?

Синдромът на Милър Фишър е разстройство, което засяга нервната система, причинявайки симптоми, свързани с движението и координацията на мускулите. В някои случаи това може да причини промени и в други физиологични системи.

Това е една от възможните прояви на синдрома на Гилен-Баре, поредица от заболявания, произтичащи от инфекции, които от своя страна причиняват неадекватно функциониране на имунната система.

Синдромът на Miller Fisher обикновено има добра прогноза: с подходящо лечение симптомите изчезват напълно. Това обаче не винаги е така и ако увреждането на нервната система е значително, някои ефекти могат да останат.

Приблизително два пъти повече случаи на синдром на Милър Фишър се откриват при жени, отколкото при мъже, а разпространението е по-високо през пролетта, отколкото през останалата част от годината. Средната възраст на начало е малко над 40 години.

Може би се интересувате: "Синдром на Чарлз Боне: Дефиниция, причини и симптоми"

Синдром на Guillain-Barré

Синдромът на Guillain-Barré е автоимунно заболяване; Това означава, че се състои от неправилно функциониране на имунната система, което води до "атака" на здрави клетки в тялото. В този случай възникват лезии в периферната нервна система, засягащи предимно мускулите на крайниците и понякога водещи до пълна парализа.

В най-тежките случаи това заболяване причинява смърт в резултат на дисфункция на сърцето и дихателната система. Обикновено се причинява от вирусни инфекции, въпреки че механизмите, по които се произвежда, не са точно известни.

Диференциалната диагноза между синдрома на Miller Fisher и други варианти на синдрома на Guillain-Barré се основава на наличието на характерни признаци и симптоми. Нека да видим какви характеристики на подтипа ни интересуват.

Симптоми и основни признаци

Има три основни характеристики, които характеризират синдрома на Милър Фишър в сравнение с други форми на синдрома на Гилен-Баре: атаксия, арефлексия и офталмоплегия. Тези промени обикновено се появяват между 5 и 10 дни след заразяване с вирусна инфекция.

Офталмоплегията и атаксията обикновено са първите признаци на заболяването. Първият се състои от парализа на мускулите на очната ябълка, докато Атаксия се определя като загуба на координация. От друга страна, арефлексията, която се среща на трето място и предимно в крайниците, е липсата на рефлексни движения.

Друга характерна особеност на този вариант на синдрома на Guillain-Barré е засягането на черепните нерви, което е свързано с дефицит в нервната проводимост.

В някои случаи има други промени, свързани главно със същите наранявания генерализирана мускулна слабост и дихателна недостатъчност, което може да доведе до смърт, ако симптомите са много интензивни. Въпреки това, тези проблеми са по-чести при други форми на синдрома на Guillain-Barré.

Причини за това заболяване

Въпреки че синдромът на Милър Фишър обикновено се свързва с инфекции, причинени от вируси (и в по-малка степен и от бактерии), истината е, че не е възможно да се докаже, че те са единствената възможна причина за това заболяване.

Признаци и симптоми, свързани с разрушаване на миелиновата обвивка на периферните нервиимунна система. Миелинът е липидно вещество, което покрива аксоните на някои неврони, осигурявайки ефективното предаване на нервните импулси и увеличавайки тяхната скорост.

Въпреки това, промени са открити и в централната нервна система, особено в задната част на гръбначния мозък и в мозъчния ствол.

От друга страна се намери анти-ганглиозидно имуноглобулиново антитяло GBQ1bповечето хора са диагностицирани със синдром на Милър Фишър. Това антитяло изглежда е особено свързано с наличието на офталмоплегия.

Лечение и управление

Подобно на други варианти на синдрома на Guillain-Barré, болестта на Miller Fisher се лекува с две процедури: плазмафереза, която включва отстраняване на антитела от кръвтачрез филтриране и приложение на имуноглобулини венозно.

И двете техники са много ефективни за неутрализиране на ефектите на анормалните антитела и намаляване на възпалението, което също уврежда нервната система, но тяхната комбинация не увеличава вероятността за успех на интервенцията. но, прилагането на имуноглобулини носи по-малък риск.

Повечето хора започват да се възстановяват след две седмици и един месец лечение, ако се прилага рано. След шест месеца симптомите и признаците обикновено изчезват или са много редки, въпреки че понякога може да има усложнения и има 3% риск от рецидив след изчезване.

Заболяването е възможно в широк възрастов диапазон - 01

2 до 78 г., средната възраст на пациентите е около 40 г. При мъжете SMF се среща приблизително 1,5 - 2 пъти по-често, отколкото при жените. Както при синдрома на Guillain-Barré, симптомите се появяват 1 до 3 седмици след респираторна инфекция (60-80% от случаите) или чревна инфекция (5-10% от случаите). Описани са случаи на поява на SMF след ваксинация, ухапвания от насекоми, операция и раждане. В около 10% от случаите не се отбелязват предишни събития.

Като начални прояви най-често се наблюдават удвояване (40%) и нестабилност при ходене (25%), по-рядко - фотофобия, дизартрия, затруднено преглъщане, слабост на мимическата мускулатура, парестезия в ръцете и краката, увисване на горната част на тялото. клепач.

Клиничната триада, характерна за SMF, включва окуломоторни нарушения (офталмоплегия), атаксия и арефлексия.

При всички пациенти офталмоплегията е свързана със засягане на външната мускулатура (външна офталмоплегия), като само при половината от случаите има спадане на горния клепач. Засягане на вътрешните мускули на очите (вътрешна офталмопле-

I и z), свързан главно с парасимпатикова денернация на окото, се среща при 30-40% от пациентите. Често започвайки асиметрично, външната офталмопареза често става симетрична и завършва в рамките на няколко дни. Симетрията на окуломоторните нарушения често продължава във фазата на възстановяване. Понякога окуломоторните смущения придобиват характеристики на супрануклеарна или междуядрена офталмоплегия поради факта, че рефлексните движения на очните ябълки могат да бъдат възстановени по-рано от произволните. Така че, при пациенти с SMF, са описани такива прояви, необичайни за периферна (субнуклеарна) офталмоплегия, като вертикална пареза на погледа с непокътнат феномен на Bell, запазване на конвергенцията, монокулярен нистагъм и дори синдром на "един и половина".

Атаксия при SMF се проявява чрез нестабилност при стоене и ходене (статолокомоторна атаксия), в по-голямата част от случаите тя е феноменологично идентична с церебеларната атаксия и само в някои случаи включва компонент на чувствителна атаксия.

Арефлексията включва загуба на сухожилни и периостални рефлекси от долните и горните крайници. При SMF не е възможна пълна загуба, а отслабване на дълбоки рефлекси.

Допълнителни симптоми. Често има засягане на други черепномозъчни нерви. Повече от половината пациенти имат пареза на лицевите мускули, свързани с участието на лицевия нерв, при 20-30% - признаци на увреждане на каудалната група на черепните нерви под формата на дизартрия и дисфагия (при някои пациенти, описан е атактичен компонент на дизартрия под формата на сканирана реч). Понякога се среща увреждане и на други нерви: тригеминален (V), слухов (VIII), допълнителен (IX).

Приблизително една трета от пациентите имат вяла пареза на крайниците, най-често тетрапареза, която в повечето случаи е лека или умерена и само в някои случаи тежка, която обикновено е придружена от засягане на дихателната мускулатура. Такива случаи се считат за резултат от "налагането" на SMF и синдрома на Guillain-Barré.

Приблизително половината от пациентите имат и леки или умерени сетивни нарушения - в четирите крайника или само в краката. Най-често те са представени от парестезии или дизестезии, както и

Глава 1.: "Синдром на Милър Фишър"

Книга: "Редки неврологични синдроми и заболявания" (V.V. Ponomarev)

Глава 1

Синдромът на Miller Fisher (MFS) е рядък вариант на остро заболяване на горните дихателни пътища, при което има минимално или никакво засягане на нервите на крайниците. Този синдром е описан за първи път от английския невролог М. Фишер през 1956 г. и впоследствие е кръстен на него. Рядкостта на тази патология подчертава факта, че в структурата на URT, според E. Gibbels, V. Giebisch, честотата на SMF не надвишава 0,8%. В класическия вариант клиничните прояви на SMF включват триада от симптоми: атаксия, арефлексия и офталмоплегия. В допълнение към неврологичните прояви на заболяването редица автори включват слабост на лицевите мускули, парестезия, дистални сензорни нарушения в крайниците и нарушение на зеничните рефлекси. Според повечето изследователи диагностичните критерии за SMF включват:

Остро развитие на симптоми след респираторна инфекция;

Двустранна офталмоплегия, атаксия, хипорефлексия без сензорни или моторни дефицити;

Прогресиране на заболяването от няколко дни до седмици;

Пълно възстановяване в рамките на няколко месеца.

Понастоящем е установена автоимунната патогенеза на SMF и са описани случаи на рецидивиращо протичане. Редица автори допускат прякото действие на някои микроорганизми (Coxiella burnetti). Някои изследователи обясняват неврологичните прояви на SMF от гледна точка на развитието на оклузивна церебрална ангиопатия. Специфичен имунологичен маркер на CMF е висок титър на GQlb анти-гликолипидни автоантитела, който се установява при 90% от пациентите. Морфологично при тази патология се наблюдава демиелинизация както на ПНС, така и на ЦНС. Различни варианти на имуносупресивна терапия се оправдаха при лечението на SMF.

Сред 270 пациенти с различни прояви на CRT, наблюдавахме 3 пациенти с MFS на възраст 21-54 години. Честотата на SMF в структурата на VRT, според нашите данни, е 1,2%. Във всички случаи клиничната картина на заболяването включва класическата триада от симптоми. Представяме едно наблюдение.

Пациент И., 21 години, студент, при постъпване се оплаква от двойно виждане при гледане на страни, замаяност от несистемен характер, нестабилност и нестабилност при ходене, усещане за "пълзене" в краката. Болен от около 2 седмици, когато след лека респираторна инфекция постепенно се появиха горните оплаквания. От прехвърлените по-рано заболявания се отбелязва хроничен тонзилит. Семейната и наследствената история не са обременени.

При постъпване общото състояние е задоволително, соматично здрав, артериално налягане 125/75 mm Hg. Чл., Телесна температура 36,6 ° C. В съзнание, адекватен. Движенията на очните ябълки навън са ограничени, инсталационният хоризонтален нистагъм. Лицето е симетрично, езикът е в средната линия, лека дизартрия при стрес тестове, фарингеалният рефлекс е жив.

Активни движения в крайниците в пълен обем, мускулният тонус не се променя. Сухожилно-периосталните рефлекси на ръцете със средна жизненост, рефлексите на коляното липсват, ахилесовите рефлекси са значително намалени. Няма нарушения на дълбоката мускулна чувствителност, лека дистална хипестезия на краката. Той извършва координационни тестове с умерено намерение, особено теста коляно-пета. Походка с елементи на церебеларна атаксия. Нервните стволове са непокътнати при палпация, симптомите на радикуларно напрежение са отрицателни. Не са открити тазови нарушения.

При преглед: общи клинични, биохимични изследвания на кръв и урина без патология. Умерено изразено повишение на IgG в кръвния серум - 28,3 g/l. CSF: протеин 0,7 g/l, цитоцити/l (лимфоцити 96%, полибласти 4%). Титърът на антителата срещу вируса на херпес симплекс в серума и цереброспиналната течност е отрицателен. Оптометрист: зрителна острота 1.0, фундус без патология. Чувствителност към вибрации: праговете на чувствителност към вибрации в симетрични точки на ръцете и краката са нормални. ENMG: скоростта на импулса по двигателните нерви на горните и долните крайници е в нормалните граници (50-52 m / s), амплитудата на М-отговора е леко намалена. ЯМР на мозъка: не са открити патологични образувания, заемащи пространство в черепната кухина. Базалните цистерни, вентрикулите на мозъка, кортикалните жлебове не са изместени. В бялото вещество на мозъчните полукълба се определят субкортикално множество огнища, хиперинтензивни в режим T2w, с диаметър от 3 до 20 mm. Подобни огнища се откриват в мозъчните дръжки, моста и продълговатия мозък (фиг. 1).

Снимка Фиг. 1. MPT на мозъка в режим T2w на пациент I., 21 години, с диагноза синдром на Милър Фишър: в бялото вещество на мозъчните полукълба се откриват хиперинтензивни множествени огнища от 3 до 20 mm в диаметър субкортикално

На пациента е предписан преднизолон в доза от 80 mg / ден през ден, аспаркам, фуроземид. След 2 седмици състоянието се подобри значително: двойното виждане изчезна, нестабилността при ходене намаля, говорът се подобри, появиха се коленни рефлекси. При контролни прегледи след 12 месеца и 2 години не се оплаква, продължава да учи в института, обективен преглед не разкрива признаци на органично увреждане на нервната система.

По този начин, в представеното наблюдение, пациентът развива остра клинична картина, която отговаря на диагностичните критерии за SMF, която включва двустранно увреждане на абдуценсните нерви, церебеларна атаксия и лека сензорна полиневропатия. Церебрални и общи инфекциозни симптоми липсват. Увеличаването на нивото на протеина в CSF и плеоцитозата, както и повишеното ниво на антитела от клас G в кръвта показват автоимунно-възпалителен характер на процеса. Резултатите от ENMG потвърждават аксоналната природа на полиневропатията. Характеристика на този случай е значителна дисоциация между лезията на бялото вещество на мозъка и липсата на клинични признаци на пирамидални симптоми. Промените на ЯМР потвърждават увреждане на малкия мозък и пътищата. Тежестта на фокалните мозъчни лезии също не е типична за SMF, тъй като повечето изследователи подчертават незначителни промени в ЯМР при такива пациенти. Проведената глюкокортикоидна терапия доведе до бърз клиничен резултат. Последващото наблюдение на пациента позволи да се изключи множествена склероза или друга форма на възпалителен или демиелинизиращ процес.

В литературата се води дискусия относно нозологичната принадлежност на СМФ. Повечето изследователи се придържат към периферната хипотеза за развитието на болестта като вариант на синдрома на Guillain-Barré. Тази теория често се подкрепя от незначителната тежест на промените в ЯМР на мозъка, увреждане на периферните нерви с преобладаващ интерес към окуломоторните нерви. През 1982 г. AlDin за първи път предложи централната хипотеза за SMF като вариант на енцефалит на мозъчния ствол на Bickerstaff, при който са засегнати субепендималния акведукт и IV вентрикул. При тази патология клиничната картина е подобна на SMF и се състои от атаксия, офталмоплегия и арефлексия. Отличителна черта на това заболяване е задължителното нарушение на съзнанието в началото на заболяването, което отсъства при нашето наблюдение. Въпреки това, в последващи проучвания беше установено, че въпреки редица общи признаци, енцефалитът на Bickerstaff е отделна нозологична форма.

Патогенезата на отделните клинични симптоми при SMF заслужава внимание. Атаксия при това заболяване може да има двойна природа. М. Фишър обяснява дисбаланса като "необичайно състояние на периферен неврон", под което авторът разбира нарушение на дълбокото мускулно усещане в краката. Въпреки това, чувствителната атаксия при SMF не винаги се открива. Въвеждането на съвременни методи за интравитално изобразяване на мозъка направи възможно откриването на патологията на малкия мозък и неговите пътища. Редица автори допускат комбинация от чувствителна и церебеларна атаксия при SMF, дължаща се на централна и периферна демиелинизация. Интересен факт е селективното увреждане на окуломоторните нерви при SMF. Експериментът разкри, че окуломоторните нерви съдържат повече фракции гликолипиди GQlb, отколкото предните или задните коренчета на гръбначния мозък, така че те са мишена на протичащи автоимунни реакции при тази патология. Арефлексията при SMF се обяснява със загубата на ацетилхолин от периферните нервни окончания, което се проявява с лека аксонална полиневропатия.

Диференциалната диагноза на MMF се извършва с остър дисеминиран енцефаломиелит, множествена склероза, мултифокален вирусен енцефалит, церебрален или системен васкулит, невроборелиоза.

Няма консенсус относно избора на терапия за SMF, тъй като неговата рядкост в клиничната практика не позволява провеждането на контролирани проучвания. В литературата се описва положителен ефект от употребата на средни дози преднизолон (80 mg) според алтернативния режим, високи дози метилпреднизолон (1000 mg) според режима на пулсова терапия, плазмафереза и интравенозни имуноглобулини. Въпреки широко разпространената идея за благоприятен курс, в някои случаи болестта прогресира и завършва със смърт.

По този начин SMF е рядка форма на демиелинизиращо заболяване на нервната система с възможност за едновременно увреждане на структурите на CNS и PNS. Клиничният полиморфизъм на всеки случай се определя от преобладаването на един от трите основни симптома на заболяването (атаксия, арефлексия, офталмоплегия).

Синдром на Милър Фишер - прояви, диагностика и лечение

Синдромът на Miller Fisher е остро възпалително автоимунно заболяване, при което се засягат миелиновите обвивки на нервите. Заболяването е много рядко, често се счита за вариант на синдрома на Guillain-Barré. Клиничната картина, характерна за лезията, е описана за първи път през 1955 г. от канадския невролог Милър Фишер. Синдромът включва следния набор от симптоми:

парализа на окуломоторните мускули;
церебеларни нарушения;
арефлексия - липса на рефлекси на крайниците.

Причина за заболяването

Установено е, че развитието на заболяването се предхожда от вирусна или бактериална инфекция. Описани са епизоди на заболяване след херпесни, цитомегаловирусни, микоплазмени, хемофилни, пневмококови инфекции. Понякога заболяването се свързва с ваксинация. Лекарите познават семейни случаи на заболяването, което не изключва генетична предразположеност към заболяването.

Клинични проявления

Най-често срещаните характеристики на синдрома на Милър Фишър са следната триада:

Офталмоплегия - парализа на окуломоторните мускули, която се проявява с двойно виждане, увисване на клепача, зрително увреждане.
Церебеларната атаксия е дисфункция на малкия мозък с нарушена координация на движенията, нестабилна походка и затруднено самообслужване.
Арефлексията е мускулна слабост, изтръпване на ръцете и краката, инхибиране на рефлексите.

По-рядко пациентите се оплакват от нарушение на преглъщането, говора, нарушение на чувствителността под формата на "чорапи" и "ръкавици".

Заболяването често е неразличимо от синдрома на Guillain-Barré. Характеристика на синдрома на Милър Фишър е низходяща парализа, т.е. движението на очите първо се нарушава, а след това се развива парализа на крайниците. И със синдрома на Guillain-Barré, парализа от възходящ характер: от крайниците и по-горе.

Диагностика

За да се установи диагнозата синдром на Милър Фишър, се провежда комплекс от медицински изследвания:

Преглед от невролог с оценка на неврологичния статус.
Патологията се характеризира с наличието на високи нива на протеин в цереброспиналната течност с нормален брой левкоцити (т.нар. протеиново-клетъчна дисоциация). Ликворът се получава чрез спинална пункция. Но някои пациенти не намират никакви отклонения в данните от този анализ.
Анализът на цереброспиналната течност чрез полимеразна верижна реакция (PCR) ви позволява да определите възможен патоген - причината за заболяването, например херпесен вирус, цитомегаловирус, микоплазма, вирус на Epstein-Barr.
Компютърен или ядрено-магнитен резонанс се прави за изключване на други неврологични заболявания с подобна клинична картина.
В почти всички случаи по време на острия период на заболяването в кръвта на пациентите се откриват антиганглиозидни антитела. Тези протеини в обвивките на нервите са индикатори за автоимунен възпалителен отговор. Серологичният кръвен тест с определянето на тези антитела е потвърждение на диагнозата.
За да се оцени нервно-мускулната активност, се извършва електронейромиография. По време на изследването се откриват признаци на полиневропатия и нарушена нервна дейност.

При установяване на диагнозата невролозите провеждат диференциална диагностика с редица заболявания: различни полиневропатии (интоксикация, инфекциозни), миастения гравис, неоплазми на мозъка или малкия мозък.

Лечение

Лечението на синдрома е насочено към потискане на патологичния имунен отговор и отстраняване на антителата от кръвта, които засягат обвивките на нервите. В комплексната терапия използвайте:

Интравенозно приложение на имуноглобулин, който неутрализира и свързва анормалните антитела. Необходимо е да започнете терапията не по-късно от две седмици след началото на заболяването.
Провеждане на сеанси на плазмафереза, при които по време на процедурата се взема кръв, плазмата се отстранява и клетъчните елементи се връщат обратно. Заедно с плазмата се отстраняват антиганглиозидни антитела. Показани са поне 5 сесии за пречистване на кръвната плазма.
Използването на глюкокортикостероидни хормони, стволови клетки, имуносупресори и интерферони е съмнително.
На етапа на възстановяване на пациентите се предписват курсове на масаж, кинезитерапия, гимнастика и акупунктура.
Симптоматична терапия, например предотвратяване на кръвни съсиреци при лежащо болни.

С навременното назначаване на адекватно лечение прогнозата за възстановяване е благоприятна. Първите признаци на възстановяване на неврологичните функции се забелязват още на следващия ден след началото на лечението. Обикновено пълното възстановяване настъпва в рамките на 4-6 месеца.

Синдром на Фишер

Енциклопедичен речник по психология и педагогика. 2013 .

Вижте какво е "синдром на Фишер" в други речници:

Синдром на Guillain - Тази статия няма илюстрации. Можете да помогнете на проекта, като ги добавите (при спазване на указанията за изображението). За да търсите илюстрации, можете: опитайте да използвате инструмента ... Wikipedia

Синдром на Фишер - (N. Fischer, немски дерматолог; син. Бушке Синдром на Фишер) наследствено заболяване, което се проявява в ранна детска възраст с комбинация от кератодермия, палмарна плантарна хиперхидроза, онихогрифоза, преминаваща в онихолиза, оскъдна ... ... Голям Медицински речник

СИНДРОМ НА FISHER - - виж Синдром на Miller Fisher ... Енциклопедичен речник по психология и педагогика

периорален синдром - (syndromum periorale; гръцки peri около, около + лат. os, oris уста) виж Синдром на Fischer Brugge ... Голям медицински речник

Синдром на Fischer-Brugge - (N. Fischer, немски дерматолог; Brugge; син. периорален синдром) постоянно зачервяване на кожата около устата; проява на ангиотрофоневроза ... Голям медицински речник

Синдром на Fisher-Evans - (J. A. Fisher; R. S. Evans, съвременен американски лекар) виж Синдром на Evans ... Голям медицински речник

FISHER - EVANS SYNDROME - - вижте синдрома на Evans ... Енциклопедичен речник по психология и педагогика

Синдром на Economo-Fischer - хемибализъм (виж), причинен от остро нарушение на церебралната циркулация в басейна на клоните на предната хороидална артерия (системата на вътрешната каротидна артерия) и таламо-перфориращите артерии (вертебробазиларната система), което води до нарушение ... ... Енциклопедичен речник по психология и педагогика

Синдром на Evans - (синдром на Fischer-Evans, кръстен на американските лекари R. S. Evans, роден през 1912 г., и J. A. Fisher) - комбинация от имунна тромбоцитопения и положителна хемолитична анемия на Coombs. Може да е проява на антифосфолипиден синдром. Лечение: ... ... Енциклопедичен речник по психология и педагогика

Синдром на Buschke-Fischer - (A. Buschke, N. Fischer) виж Синдром на Fischer ... Голям медицински речник

Синдром на Милър Фишер: признаци, терапия и прогноза

Заболяването, което сега се нарича синдром на Фишер, е описано през 1956 г. от канадския невролог Чарлз Милър Фишър (1913 - 2012). Това е клинична форма на редкия синдром на Guillain-Barré, остра автоимунна възпалителна полирадикулоневропатия.

Заболяването се среща с честота 1-2 случая на население, смята се, че се проявява малко по-често при мъжете, отколкото при жените и има два пика на възрастова проява:

Въпреки че заболяването е описано отдавна, все още не е съставена пълна картина на появата на патология.

Основните причини за синдрома

Синдромът на Miller Fisher е вид синдром на Guillain-Barré.

Точните причини за синдрома на Fischer и други прояви на GBS (синдром на Guillain-Barré) не са напълно известни.

Тъй като това е автоимунно заболяване, различни фактори могат да го „стартират“:

Инфекции на горните дихателни пътища или стомашно-чревния тракт. Най-честата причина за заболяването е ентеритът, но се смята, че рискът от синдрома се увеличава стотици пъти при наличието на различни видове херпесен вирус, микоплазмоза, хемофилус инфлуенце, ХИВ и други вирусни заболявания. Възможно е вирусите да провокират автоимунна реакция на организма, което води до развитие на синдрома.
Същата роля играят хирургичните интервенции, различни видове наранявания, особено тези, свързани с увреждане на периферната нервна система, както и използването на ваксина.

Има медицински данни за наличието в Япония на семейства, в които болестта се предава от поколение на поколение, което показва евентуалната й генетична природа, тъй като се предава по наследство.

Клинични признаци и симптоми

За разлика от класическия синдром на Guillain-Barré, синдромът на Miller Fisher се проявява като низходяща парализа. Това означава, че първи се засягат мускулите на очите, които контролират движението им, а след това болестта се „спуска” надолу по тялото. GBS обикновено започва с лезии на горните и долните крайници, като постепенно се разпространява в цялото тяло.

Синдромът се характеризира с триада от признаци - офталмоплегия, арефлексия и атаксия.

Най-честите признаци на нараняване са:

Офталмоплегията е слабост на мускулите, които контролират движенията на очите. В това състояние пациентът страда от мътен образ, тъй като вижда като през мъгла. Друг симптом е двойното виждане, когато обектите имат двоен контур, сякаш изображенията са насложени едно върху друго.
Атаксия на церебеларния тип, при която има нарушение на походката и координацията на движенията.
Арефлексията е състояние, придружено от загуба на сухожилни реакции, т.е. пациентът няма коленни, лакътни и други рефлекси.

Тези основни признаци на патология понякога са придружени от следните състояния:

Обвързана, неясна реч.
Намален рефлекс на повръщане.
Нарушения на пикочния мехур.
Затруднено преглъщане.
Ниска реакция на температурни промени и болка.

Коварството на болестта се крие във факта, че при нея обикновено няма мускулна слабост. Но проявите на дихателна недостатъчност и възходяща парализа, характерни за GBS, могат да се развият внезапно и значително да влошат здравето на пациента.

Класификация

Синдромът на Фишер е един от клиничните варианти на редкия синдром на Guillain-Barré или остър полирадикулоневрит. Класификацията на заболяването включва следните опции:

Най-честата форма е остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия.
Остра моторна аксонална невропатия.
Остра моторно-сензорна аксонална невропатия.
Синдром на Фишер.

Всяка форма на синдрома изисква повишено внимание, тъй като при тях съществува заплаха от бързо развитие на дихателна недостатъчност или сърдечни аритмии.

Диагностика на патология

Диагнозата на синдрома включва редица лабораторни и инструментални методи на изследване

За да се идентифицира синдромът на Фишер, се извършва цялостен преглед. Тя включва следните стъпки:

Задълбочен медицински преглед на пациента. При него задължително се проверяват рефлексите и се правят тестове за координация на движението.
Ако има подозрение за синдром, пациентът приема течност - цереброспинална течност. Дава се за лабораторен анализ, чиято цел е да се установи необичайно висок процент протеин в течността при нормален брой бели кръвни клетки. Извършването на лумбална пункция за получаване на течност не може да се счита за окончателен пълноценен анализ, тъй като понякога резултатите от него могат да бъдат нормални и пациентът все още има синдром на Милър Фишър. Тоест отрицателните проби от ликвор не означават 100% липса на заболяването.
Изследването на нервната проводимост се използва за оценка на нервната активност и откриване на дисфункция.
За да се изключи напълно наличието на други заболявания, на пациента се предписва ядрено-магнитен резонанс на мозъка и гръбначния мозък. Визуализацията на невронните връзки помага да се оцени цялостната картина и да се идентифицират съществуващите нарушения.
Ако лекарят подозира наличието на атаксия от церебеларен произход, на пациента се предписва стабилометрия.
Пациентът взема кръвен тест за тестване за наличие на анти-GQ1b антитела. Ако пациентът има остър стадий на заболяването, такива анти-ганглиозидни антитела ще присъстват в кръвта при 90% от страдащите от синдрома на Miller Fisher.

За да се получи по-пълна картина или да се изключи наличието на други заболявания, на пациента могат да бъдат предписани други тестове и изследвания. Изборът им е индивидуален и зависи от здравословното състояние на пациента.

Характеристики на лечението и прогнозата

Лечението на синдрома най-често е палиативно.

Смята се, че синдромът на Фишер може да бъде напълно и без последствия излекуван в поне 70% от всички случаи. При правилния избор на лечение първите признаци на подобрение се появяват в рамките на 2-3 седмици. Пълното възстановяване в повечето случаи настъпва в рамките на шест месеца. Само 3% от всички пациенти имат рецидиви и усложнения на заболяването.

Основните методи за лечение на проблема са интравенозно приложение на имуноглобулини за стимулиране на собствения имунитет, както и плазмафереза. Тази процедура включва вземане на собствената кръв на пациента и след това разделянето й на кръвни клетки и плазма. Това се прави, за да се премахнат анти-GQ1b антителата от кръвта. Пречистената плазма се връща обратно в тялото на пациента и допринася за подобряване на състоянието му.

Въвеждането на имуноглобулини помага за елиминирането на антителата от кръвта. След почистване на кръвта, имунната система на пациента спира да се бори сама със себе си, човек се възстановява. За да се постигне по-изразен терапевтичен ефект, лекарите комбинират тези два метода.

Ако пациентът има прояви на тромбоза, се използват специални препарати - антикоагуланти - за предотвратяване на запушване на кръвоносните съдове, както е предписано от лекаря.

При пациентите е необходимо да се следи нивото на кръвното налягане, тъй като заболяването често е придружено от неговото нарастване и нестабилно състояние. Скоковете на кръвното налягане представляват сериозна заплаха за здравето при наличие на хипертония, тъй като могат да доведат до хипертонична криза или дори инсулт.

Пациентите с говорни проблеми имат нужда от помощта на специализиран логопед. В ситуации, когато пациентът има пареза на мимическите мускули, се препоръчва да се използват капки за очи или да се прилага превръзка през нощта. Тези мерки са насочени към защита на роговицата от увреждане.

Повече информация за болестта на Гилен-Баре можете да намерите във видеото:

Комплексното лечение на синдрома включва използването на масажи, гимнастика, физиотерапия. На пациента може да бъде предписана електрическа стимулация, сероводородни и радонови бани и други методи на експозиция. Препоръчително е да водите здравословен начин на живот, да обръщате много внимание на правилното хранене и мобилност и да се закалявате, доколкото е възможно. Всички тези мерки са насочени към укрепване на имунната система, която може както да провокира заболяване, така и да се справи сама с него.

Прогнозата за по-голямата част от пациентите е положителна, проблемите са изключително редки. По принцип пълното възстановяване настъпва след 3 месеца, рядко отнема до шест месеца. В много малка част от всички случаи се отбелязват прояви като астенична булбарна парализа, прояви на затруднения в процеса на преглъщане или дихателна недостатъчност. За лечение на пациента се предписва профилна терапия.

Възможни усложнения и профилактика

При правилно и навременно лечение прогнозата е благоприятна!

Усложнения възникват главно, когато синдромът се открие късно или се усложнява от други заболявания. В по-голямата си част проявите на дихателна недостатъчност и нарушения на сърдечния ритъм се считат за опасни. Без правилно и навременно лечение тези състояния могат да доведат до развитие на други заболявания.

Основният начин да предотвратите развитието на синдрома на Милър Фишър е да защитите тялото си от вирусна инфекция. Рискът от автоимунни реакции се намалява, ако вирусите се неутрализират навреме и заболяването се лекува правилно. Най-големият риск са вирусните инфекции, пренесени „на краката“, особено без използването на подходящи лекарства.

Здраве, медицина, здравословен начин на живот

Синдром на Милър-Фишър

Етиология и патофизиология

Вариант на синдрома на Guillain-Barré, проявяващ се с остра триада от симптоми: офталмопареза / птоза, атаксия и арефлексия.

Заболяването е свързано с появата на антиневронални антитела (anti-GQI B).

Обикновено се появява след вирусно заболяване.

Вижда се на всяка възраст.

Курсът е подобен на този при синдрома на Guillain-Barré.

Прогресивна външна офталмоплегия.

Западнонилски енцефалит.

Първите прояви на заболяването са същите като при синдрома на Guillain-Barré.

Широко разпространена мускулна слабост.

Хипо- и арефлексия.

Атаксия на ръцете и краката.

Офталмопареза (напр. птоза, окуломоторна слабост) със запазена функция на зеницата.

Изследванията на нервната проводимост показват бавна скорост на провеждане, времева дисперсия, блок на проводимостта и липса на F вълни.

Електромиографско изследване разкрива възбудимост и невропатичен потенциал; първите промени настъпват след 2 седмици.

Серумните нива на анти-GQI B антитела са повишени.

Концентрацията на протеин в CSF се повишава.

Оценката на състоянието на дихателната система е от първостепенно значение в първите етапи на лечението.

VC и отрицателното инспираторно усилие могат да бъдат измерени директно до леглото на пациента.

Когато VC намалее до по-малко от cm3/CT (нормално - 65 cm3/CT), има несъответствие между вентилация и белодробна перфузия и може да се наложи интубация.

Пациентите, които не могат да се движат самостоятелно, както и пациентите с дихателна недостатъчност, се нуждаят от стационарно лечение и постоянно медицинско наблюдение; лечението включва интравенозен имуноглобулин или плазмафереза в продължение на 5 дни (не по-късно от 2 седмици от момента на появата на първите симптоми на заболяването).

За да се предотврати дълбока венозна тромбоза, се провежда антикоагулантна терапия.

Необходимо е често проследяване на кръвното налягане, тъй като демиелинизираните сегменти на автономните нерви могат да причинят внезапни промени в кръвното налягане, които могат да бъдат фатални.

Класове с логопед за корекция на дисфагия.

Прогноза за връщане на крака до 6 месеца. или да подобри поне 1 MRC резултат значително по-добре при пациенти, лекувани с IV имуноглобулин или подложени на плазмафереза.

90% от пациентите изпитват 90% подобрение, но това може да отнеме няколко месеца.

Напълно парализирани пациенти могат напълно да възстановят двигателната си функция, дори ако рехабилитацията отнема месеци.

Основните усложнения на заболяването са хипонатриемия, суправентрикуларна тахикардия или напречен сърдечен блок, както и типични усложнения на имобилизиран пациент (дълбока венозна тромбоза, пневмония).

В 5% от случаите пациентът остава напълно обездвижен.

За навременно откриване на симптомите на дихателна недостатъчност е необходимо по-често да се проверява жизненият капацитет и отрицателното инспираторно усилие.

Синоними: остра демиелинизираща полирадикуло(невро)патия, остра постинфекциозна полиневропатия, синдром на Landry-Guillain-Barré, остаряла. Възходяща парализа на Ландри.

Срок Синдром на Guillain-Barréе епоним (т.е. дава име) за набор от синдроми на автоимунна остра възпалителна полирадикулоневропатия, характеризиращи се с прогресивна симетрична вяла парализа в мускулите на крайниците и мускулите, инервирани от черепните нерви (с възможно развитие на опасни респираторни и гълтателни нарушения) с или без чувствителни и вегетативни нарушения (нестабилно кръвно налягане, аритмии и др.).

Доста често заболяването се развива непосредствено след прехвърлените инфекции. В класическата версия на синдрома се наблюдава възходяща (от краката) тетрапареза (пареза (парализа) на четирите крайника).

Диагнозата се основава на анализ на характерната клинична картина и се потвърждава от изследване на цереброспиналната течност и електромиография (ЕМГ).

Лечението на синдрома на Guillain-Barré се извършва в интензивното отделение под контрола на функциите на дишане и преглъщане. Основните методи на специфична терапия са приблизително еднакво ефективна плазмафереза и интравенозна импулсна терапия с имуноглобулин G. Добро възстановяване на парализираните мускули се наблюдава в приблизително 75-85% от случаите.

Наред с факта, че синдромът на Guillain-Barré класически се представя като демиелинизираща полиневропатия с нарастваща слабост, наречена остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия и представляваща 75-80% от случаите, няколко атипични варианта или подвида на този синдром са описани и идентифицирани в литература, представляваща хетерогенна група имунозависими периферни невропатии: синдром на Милър-Фишър (3 - 5%), остра моторна аксонална полиневропатия и остра сензомоторна аксонална полиневропатия (съставляват 15-20%) и по-рядко остра сензорна полиневропатия, остра пандиавтономия, остра краниална полиневропатия, фаринго-цервико-брахиален вариант. Като правило, тези варианти са клинично обикновено по-трудни от основния.

Епидемиология
Синдромът на Guillain-Barré е най-честата остра полиневропатия. Заболеваемостта е 1,7 - 3,0 на 100 000 души от населението годишно, приблизително еднаква при мъжете и жените, няма сезонни колебания и се среща по-често в напреднала възраст. Заболеваемостта на възраст 15 години е 0,8 - 1,5, а на възраст 70 - 79 години достига 8,6 на 100 000. Смъртността е от 2 до 12%.

Код по МКБ-10 G.61.0

Лечение

Ключови точки
- Лечението на синдрома на Guillain-Barré включва два компонента: неспецифична поддържаща терапия и специфична терапия с плазмафереза или пулсова терапия с имуноглобулин клас G.
- Поради възможността за развитие на декомпенсация с тежка дихателна недостатъчност в рамките на няколко часа, както и сърдечни аритмии, е необходимо лечение на синдрома на Guillain-Barré в острата фаза като спешност. В случай на развитие на остра дихателна недостатъчност в лечебно заведение трябва да е възможно провеждането на продължителна изкуствена вентилация на белите дробове.
- В тежки случаи с ранно развитие на остра дихателна недостатъчност, лечението се провежда в интензивно отделение или интензивно отделение. Провежда се ежечасно наблюдение на VC, кръвни газове, кръвни електролити, сърдечна честота, кръвно налягане, състояние на булбарните мускули (поява и увеличаване на нарушения на преглъщането, които не водят до облекчаване на кашлицата, дрезгав глас, нарушения на говора). При булбарна парализа с нарушения на преглъщането, задушаване, изливане на напитката през носа е показано въвеждането на назогастрална сонда и често интубация (за предотвратяване на аспирация и аспирационна пневмония). Трахеалната интубация с механична вентилация е показана с развитието на дихателна недостатъчност, ако VC падне под 12-15 ml / kg и с булбарна парализа и нарушено преглъщане и говор - под 15-18 ml / kg. При липса на тенденция за възстановяване на спонтанното дишане в рамките на 2 седмици се извършва трахеостомия.
- Кортикостероидите в момента не се използват, тъй като е доказано, че са неефективни. Те не подобряват изхода от заболяването.

Специфична терапия

Специфична терапия с плазмафереза или интравенозно приложение на високи дози имуноглобулин започва скоро след диагностицирането. Показана е приблизително еднаква ефективност на двата метода на лечение, както и липсата на допълнителен ефект от комбинацията от тези методи. В момента няма консенсус относно избора на специфична терапия.

Като се има предвид, че има голяма вероятност за спонтанно възстановяване, лечението на пациенти с лек синдром на Guillain-Barré може да бъде ограничено до неспецифична и поддържаща терапия. При умерена тежест на процеса и особено при тежки случаи специфичната терапия започва възможно най-рано.

Лечението с имуноглобулин има известно предимство пред плазмаферезата, тъй като е по-лесно и по-удобно за използване, има значително по-малък брой странични ефекти, по-лесно е за пациента и следователно имуноглобулинът е лекарството на избор при лечението на синдрома на Guillain-Barré .

Интравенозна импулсна терапия с имуноглобулинИнтравенозната пулсова терапия с имуноглобулин (IgG, лекарства - октагам, сандоглобулин, интраглобулин, нормален човешки имуноглобулин) е показана при пациенти, които не могат да извървят повече от 5 m без чужда помощ, или при по-тежки (с парализа, респираторни и гълтателни нарушения) пациенти с максимална ефективност на лекарството в началото на терапията в рамките на 2 до 4 седмици от началото на заболяването. Прилага се интравенозно в доза от 0,4 g / kg / ден в продължение на 5 дни (обща курсова доза от 2 g / kg или около 140 g). Алтернативна схема за прилагане на същата курсова доза: 1 g / kg / ден в две дози за два дни. Употребата му е ограничена от високата цена.

ПлазмаферезаПлазмаферезата, приложена във фазата на прогресиране на заболяването (приблизително през първите две седмици), почти удвоява процеса на възстановяване и намалява остатъчния дефект. Предписва се в умерени и тежки случаи по схема от 4-6 сесии през ден, с обмен на 50 ml / kg на сесия (най-малко 35-40 ml плазма на kg телесно тегло), за общ. курс от 200-250 ml / kg (най-малко 160 ml плазма на 1 kg телесно тегло на курс). При леки случаи и във фазата на възстановяване плазмаферезата не е показана. Плазмаферезата показа доста висока ефективност, когато се прилага при тежко болни пациенти, когато терапията е започнала повече от 30 дни след началото на заболяването.

При 5-10% от пациентите се наблюдава рецидив на заболяването след края на лечението с плазмафереза или имуноглобулин. В този случай или възобновете лечението със същия метод, или използвайте алтернативен метод.

Неспецифична терапия и рехабилитация
- Необходимо е да се предотврати дълбока венозна тромбоза на долния крак при лежащо болни (особено с парализа на краката). Антикоагуланти с непряко действие фенилин или варфарин се прилагат перорално в дози, стабилизиращи INR на ниво 2,0, или фраксипарин (надропарин) 0,3 ml. s / c 1 - 2 пъти / ден или сулодексид (Wessel Due F) 2 пъти на ден, 1 ампула (600 LSU) / m в продължение на 5 дни, след това перорално 1 капсула (250 LSU) 2 пъти на ден. Профилактиката се извършва преди времето, когато пациентът започне да става от леглото. Ако се е развила тромбоза преди началото на терапията, профилактиката се извършва по същата схема. Използва се и превръзка с еластична превръзка на краката до средата на бедрото (или се използват чорапи с градуирана компресия) и повдигане на краката с 10-15º. Показано е пасивно и, ако е възможно, активно "ходене в леглото" с огъване на краката, излъчващо ходене за 5 минути 3-5 пъти на ден.
- При пареза на лицевите мускули се предприемат мерки за защита на роговицата: вливане на капки за очи, превръзка през нощта
- Предотвратяване на контрактури и парализа. За да направите това, пасивните упражнения се извършват 1-2 пъти на ден, те осигуряват правилната позиция в леглото (удобно легло, опори за краката), масажират крайниците. След това се включват активни физиотерапевтични упражнения.
- Предотвратяване на рани от залежаване - сменяйте позицията в леглото на всеки 2 часа, избършете кожата със специални съединения, използвайте антидекубитални матраци.
- Предотвратяване на белодробна инфекция под формата на дихателни упражнения, възможно най-ранна мобилизация на пациента. При намаляване на жизнения капацитет на белите дробове, затруднено отделяне на бронхиалните секрети се показва масаж (усилие и вибрации при завъртане на тялото в легнало положение) на всеки 2 часа през деня.
- Симптоматична терапия: антиаритмично, хипотензивно, аналгетично. При артериална хипотония, спадане на кръвното налягане (приблизително кръвно налягане 100 - 110/60 - 70 mm Hg и по-ниско), интравенозно се прилагат колоидни или кристалоидни разтвори (изотоничен разтвор на натриев хлорид, албумин, полиглюкин) и в случай на недостатъчност ефект в комбинация с кортикостероиди: преднизолон 120 - 150 мг., дексазон 8 - 12 мг.. При недостатъчност на тези средства се използват вазопресори: допамин (50 - 200 мг. се разрежда в 250 мл. изотоничен разтвор на натриев хлорид и прилага се със скорост 6 12 капки / мин), или норепинефрин, или мезатон. При умерена болка се използват прости аналгетици и нестероидни противовъзпалителни средства. При силен болков синдром се използва трамал или кабамазепин (тигретол) или габапентин (невронтин), възможно в комбинация с трициклични антидепресанти (имипрамин, амитриптилин, азафен и др.).
- Занимания с логопед за лечение и профилактика на нарушения на речта и гълтането.
- Рехабилитацията включва масаж, лечебна гимнастика, физиотерапия. При мускулни болки и парези на крайниците се извършва транскутанна мускулна стимулация.

Рядко заболяване, което причинява слабост на очните мускули, последвано от слабост и нарушена координация на ръцете и краката. Чувстваше се като вариант на синдрома на Гилен-Баре. Подобно на този синдром, обикновено се появява след вирусна инфекция. Това разстройство може да бъде много сериозно и да доведе до слабост на дихателните мускули и смърт. Смята се, че това заболяване се причинява от необичайно производство на антитела. Повечето пациенти с това заболяване се възстановяват с лечение, но пълното възстановяване може да отнеме до 6 месеца.

Симптоми

Симптомите обикновено се появяват 2-4 седмици след вирусното заболяване и се състоят от увиснали клепачи, двойно виждане, нарушена координация на ръцете и краката (атаксия), затруднено дишане, слабост на ръцете и краката.

Лечение

Терапията зависи от степента на заболяването и тежестта на симптомите. Лечението може да се състои от интравенозен имуноглобулин или плазмафереза. Дишането на пациента ще бъде внимателно наблюдавано и някои пациенти може да се нуждаят от дихателна тръба и механична вентилация.

Изследване

Ще бъдат извършени анамнеза и физически преглед. Могат да се направят изследвания на нервната проводимост. Спинална пункция (лумбална пункция) обикновено се извършва за оценка на цереброспиналната течност. CT и/или MRI на мозъка могат да бъдат полезни при управлението на други причини за симптоми.

Моля, активирайте JavaScript, за да видите коментарите, предоставени от Disqus.

Синдром на Miller Fisher (рядко нервно заболяване)

Можете да променяте или допълвате материала на сайта.

Симптоми

Лечение

Изследване

КЛИНИЧНИ НАБЛЮДЕНИЯ

А.В. Краева1, А.Б. Галунова1, Л.И. Волкова2

1SBHI SB "Свердловска регионална клинична болница № 1", Екатеринбург, 2GBOUVPO "Уралска държавна медицинска академия", Министерство на здравеопазването на Русия, Екатеринбург

Синдром на Милър-Фишер (доклад на случай)

Синдромът на Miller-Fischer е рядък вариант на остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия. Статията представя случай на пациент, развил синдром на Милър-Фишер под формата на офталмоплегия, атаксия и арефлексия 1 седмица след остра респираторна вирусна инфекция. В рамките на 3 седмици, благодарение на курс на плазмафереза и интравенозно приложение на имуноглобулин, неврологичните нарушения напълно регресират.

Ключови думи: синдром на Милър-Фишер, полирадикулоневропатия.

За контакти: Анна Владимировна Краева [имейл защитен]За справка: Краева AV, Галунова AB, Волкова LI. Синдром на Милър-Фишер (доклад на случай). Неврология, невропсихиатрия, психосоматика. 2013; (3): 47-8.

Синдром на Miller-Fisher A.V. Краева1, А.Б. Галунова1, Л.И. Волкова2

1 Свердловска областна клинична болница 1, Екатеринбург; 2Уралска държавна медицинска академия, Министерство на здравеопазването на Русия, Екатеринбург

Синдромът на Miller-Fisher е рядък вариант на остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия. Статията описва случай на синдром на Милър-Фишър, развиващ се като офталмоплегия, атаксия и арефлексия една седмица след остра респираторна вирусна инфекция. В рамките на

3 седмици, неврологичните разстройства напълно регресират поради сесия на плазмафереза и интравенозно инжектиране на имуноглобулин.

Ключови думи: синдром на Милър-Фишър, полирадикулоневропатия.

За контакт: Анна Владимировна Краева [имейл защитен]За справка: . Курсът на плазмафереза в комбинация с интравенозно приложение на имуноглобулин позволява да се ускори възстановяването. Прогнозата на заболяването обикновено е благоприятна, възможна е спонтанна регресия на неврологичния дефицит.

Поради рядкостта на синдрома на Милър-Фишер, представяме описание на пациент, който е бил под наблюдение в неврологичния отдел на Свердловската областна клинична болница № 1 в Екатеринбург.

Пациент Д., 39 години, е хоспитализиран с оплаквания за невъзможност за самостоятелно ходене поради нарушена координация, замаяност, двойно виждане, промени в говора ("назален" глас), изтръпване и изтръпване на ръцете и краката.

Седмица преди появата на неврологичната симптоматика е прекарал остра респираторна инфекция, съпроводена със субфебрилна температура, кашлица и болки в гърлото. Сам се лекуваше, приемаше антибактериални лекарства (азитрокс).

Началото на заболяването се характеризира с едновременна поява на окуломоторни нарушения, изтръпване на ръцете и краката и нестабилна походка. Симптомите прогресират в рамките на 4 дни, което налага хоспитализация.

Анамнеза: рецидивираща херпесна инфекция - herpes simplex virus (HSV) тип 1, herpes labialis.

При постъпване в болницата общият соматичен статус е без патология. Неврологичният преглед разкрива изразени окуломоторни нарушения (груба двустранна офталмопареза, семиптоза от двете страни), булбарен синдром с дисфония и дисфагия, дизестезия с хиперпатичен компонент от полиневритичен тип на горните и долните крайници, липса на сухожилни рефлекси на ръцете и краката без загуба на мускулна сила, груба статодинамична атаксия с невъзможност за самостоятелно ходене, задръжка на урина.

Пълна кръвна картина: Hb 169 g/l, ер. 5,69-10,2/л, тр. 324-Ш/л, л. 10.25-Sh/l, ESR 6 mm/h. Биохимичен анализ

КЛИНИЧНИ НАБЛЮДЕНИЯ

кръв: общ протеин 77 g/l, албумин 46,0 g/l, урея 4,6 mmol/l, креатинин 96 µmol/l, общ билирубин 8,6 µmol/l, ALT 30 U/l, AST 25 U/l, CPK334 U/l (норма до 170 U/l), глюкоза 5,3 mmol/l, калий 5,5 mmol/l, натрий 145 mmol/l, хлориди 99 mmol/l, холестерол 4,2 mmol/l. Серологични изследвания (имуноензимен анализ): отрицателни за сифилис, HIV инфекция, хепатит B и C; на CMV - IgM не се открива, IgG - 46,8 IU/ml; за HSV - IgM не е открит, IgG> 1/3200. Изследвания на цереброспиналната течност (полимеразна верижна реакция): за HSV типове 1, 2, 6, Epstein-Barr вирус, CMV са отрицателни.

На коагулограмата: не са открити груби нарушения на хемостазата, агрегационната активност на тромбоцитите е умерено повишена.

Изследване на цереброспиналната течност на 5-ия ден от заболяването: безцветна прозрачна течност, протеин 0,28 g / l, цитоза - 6 клетки (5 лимфоцита, 1 неутрофил), глюкоза 3,2 mmol / l, хлориди 119,2 mmol / l.

Електроневромиография (ENMG) на горните и долните крайници (изследвани m. abductor pollicis brevis, m. abductor digiti minimi, m. abductor hallucis brevis, m. extensor digitorum brevis) 2 седмици след началото на заболяването: няма признаци на денервация открити. Стимулационна ЕНМГ: n. medianus dex. 58ms - 11.8mV, n. ulnaris dex. 57ms - 10.2mV, n. medianus sin. 36ms - 10.9mV, n. Улнарис грях. 60ms - 13,7mV, n. tibialis dex. 65 ms - 14,4 mV, n. перонеус декс. 48ms - 9.2mV, n. tibialis sin. 44ms - 18.9mV, n. peroneus грях. 51 ms - 3,0 mV. Сензорна стимулация от долните крайници: амплитудата е намалена, латентността е удължена до 3,1 ms при скорост от 2,1 ms. Сензорна стимулация на средния, лакътния нерв отдясно и отляво: амплитудата и латентността са нормални, скоростта на импулса е нормална. Заключение: признаци, характерни за сензорна полиневропатия на долните крайници от смесен тип, негруба аксонална невропатия на перонеалния нерв вляво.

Магнитен резонанс (MRI) на мозъка: без патология.

По този начин наличието на инфекциозен синдром, предшестващ заболяването, едновременното остро развитие на клиничната триада (атаксия, арефлексия и окуломоторни нарушения), липсата на възпалителни промени в кръвта и цереброспиналната течност и данните от ENMG направиха възможно диагностицирането синдром на Милър-Фишер.

Проведено е лечение: курс на N5 плазмафереза, интравенозен имуноглобулин в доза 0,4 g / kg телесно тегло за 5 дни, тренировъчна терапия, масаж. В рамките на 1 седмица от началото на заболяването се постига стабилизиране на процеса с бърза, в следващите 20 дни, регресия на неврологичния дефицит.

Този клиничен случай е илюстрация на класическия ход на синдрома на Милър-Фишер с характерни черти на анамнезата: остро засилване на неврологичните симптоми скоро след остра бактериална или вирусна инфекция; типична клинична картина под формата на комбинация от атаксия, арефлексия и окуломоторни нарушения до двустранна офталмоплегия.

Особеността на този клиничен случай в сравнение с описанието на синдрома на Фишер в ръководството "Болести на нервната система", редактирано от N.N. Yakhno - липсата на протеиново-клетъчна дисоциация в цереброспиналната течност.

Проведена е диференциална диагноза с вторични полиневропатии (порфирия, дифтерия, интоксикация), генерализирана миастения гравис, паранеопластични лезии на нервната система, засягащи мозъчния ствол. За потвърждаване на диагнозата беше важно да се проведе електромиографско изследване, лумбална пункция (възможна протеиново-клетъчна дисоциация), ЯМР на мозъка, както и широк спектър от серологични реакции за идентифициране на възможен етиологичен фактор.

С.Й. Лий и др. описва случай на развитие на синдром на Милър-Фишер поради пневмония. При изследване на кръвта на пациента се установява висок титър на IgM към M. pneumoniae, както и на IgG (>100 IU/ml). 3 дни след назначаването на азитромицин, телесната температура се нормализира, продуктивната кашлица е спряна, в същото време неврологичният дефицит продължава. След още 2 дни главоболието и атаксията значително намаляват, диплопията не се променя. 1 седмица след началото на антибиотичната терапия респираторните симптоми изчезнаха, имаше бавна регресия на окуломоторните нарушения. На 10-ия ден се запази само леко двойно виждане и пациентът беше изписан от болницата.

Според литературата, със синдрома на Miller-Fischer може да се извърши серологично изследване на кръвен серум за наличие на анти-GQ1b антитела. GQ1b е ганглиозид, присъстващ в черепните нерви, както и в пресинаптичните терминали на нервно-мускулните връзки. Смята се, че бактериална или вирусна инфекция чрез механизмите на молекулярна мимикрия може да индуцира производството на анти-GQ1b антитела, развитието на автоимунна възпалителна реакция, следователно при 80-95% от пациентите с този синдром резултатите от серологичното изследване може да е положително.

ЛИТЕРАТУРА

1. Fisher M. Необичаен вариант на остър идиопатичен полиневрит (синдром на офталмоплегия, атаксия и арефлексия). N Engl J Med. 1956; 255 (2): 57-65. DOI: 10.1056%2FNEJM195607122550201.

2. Пирадов М.А., Супонева Н.А. Синдром на Гилен-Баре: текущото състояние на проблема. Руски медицински форум-2007. Сборник резюмета. Москва;

3. Yakhno NN. Заболявания на нервната система. Ръководство за лекари. Москва; 2005. С. 477-8.

}