Синдром Брауна является редким расстройством глаз, которое характеризуется дефектами в движениях глаз. Это расстройство может быть как врожденным так и приобретенным из-за другого основного расстройства.

Нашими глазами управляют мышцы. Некоторые из этих мышц поднимают глаза вверх и опускают вниз, поворачивают глаза влево и вправо. Сухожилие одной из таких мышц, верхней косой мышцы, которая опускает, ротирует и отводит глаза, может уплотниться или воспалиться, что в конечном итоге приводит к невозможности в подъеме пострадавшего глаза вверх.

Синдром Брауна. Эпидемиология

Синдром Брауна является редким расстройством. Этот синдром развивается незначительно чаще у лиц женского пола. Симптомы и проявления врожденной формы расстройства, как правило, присутствуют уже при рождении. Приобретенный форма может возникнуть в любом возрасте.

Синдром Брауна. Причины

Точная причина большинства случаев врожденного синдрома Брауна не известна. Тем не менее, приобретенный синдром Брауна может быть результатом травмы, хирургического вмешательства и / или воспаления (например, волчанка или ревматоидный артрит). В медицинской литературе имеется несколько редких докладов, в которых врожденный синдром Брауна упоминается как аутосомно-доминантное генетическое расстройство.

• Синдром Дуэйна. Редкое наследственное расстройство глаз. Оно наиболее часто поражает мальчиков. Этот синдром характеризуется ограниченным горизонтальным движение пораженного глаза. Чаще всего, этот синдром затрагивает только один глаз.

Синдром Брауна. Симптомы и проявления

У людей с синдромом Брауна ограничены движения пораженного глаза. Перемещения глазного яблока в сторону от центра может быть ограничено (некоторые пациенты вообще не могут осуществить такое смещение). Один глаз может оказаться неровно расположенным по отношению к здоровому глазу, особенно при попытке взглянуть вверх. Другие симптомы и проявления синдрома Брауна включают: птоз, расширение глазной щели, косоглазие и / или аномальный наклон головы назад. Как правило, у большинства пациентов страдает только один глаз, но у 10% пациентов этот синдром может быть двусторонним.

Синдром Брауна. Лечение

Некоторые люди с врожденным синдромом Брауна не требует лечения. Выравнивание глаз может улучшиться с возрастом. Другим лицам может потребоваться операция по выравниванию глаза. Результаты операций, как правило, отличные, но этот синдром может повториться. Если синдром Брауна является приобретенным расстройством, которое развилось на фоне другого воспалительного заболевания (волчанка или ревматоидный артрит), то лечение основного заболевания может помочь в устранении синдрома.

Врач ортопед-травматолог, хирург первой категории, НИИ, 2009 г.

Рассматриваемый недуг носит множество названий – деформирующий эпифизит, болезнь Эрлахера, болезнь Эрлахера-Блаунта, синдром Барбера, деформирующий эпифизит большеберцовой кости, болезнь Блаунта-Эрлахера-Биезиня – но, несмотря на это, механизм развития и клиническая картина у заболевания едина. Впервые её изучением занялись австрийцы Блаунт и Эрлахер ещё в начале прошлого столетия.

Синдром поражает пациентов детского возраста и протекает с разной степенью выраженности искривления ног в верхней, эпифизарной части голени. Какие патологические изменения претерпевают костные и мышечные ткани, основные клинические признаки, схемы лечения и последствия болезни – расскажет эта статья.

Голень человека состоит из двух костей – большеберцовой (массивная кость, состоящая из трубчатого вещества), и малоберцовой (состоит также из губчатого вещества, но несколько меньше в размерах). Их поверхность – место прикрепления многочисленных мышц и связок, обеспечивающих движение и опору. Большеберцовая кость имеет центральное расположение – медиальное, в то время как малоберцовая находится сбоку от неё – латерально.

Большеберцовая кость имеет трёхгранную форму и крепится к бедренной кости посредством коленного сустава. Условно её можно разделить на 2 части – проксимальный (верхний) и дистальный (нижний) эпифизы. При болезни Блаунта область поражения – проксимальный эпифиз большеберцовой кости.

Причины возникновения болезни Блаунта-Эрлахера

Причины возникновения болезни Блаунта специалистами до сих пор не выяснены окончательно. Есть гипотеза, что болезнь начинает развиваться ввиду гистологических (тканевых) изменений в кости и хряще. Эпифизит, который сопровождается деформацией костей, зачастую протекает в комплексе с другими наследственными заболеваниями, поэтому при постановке диагноза важно учитывать генетический фактор. Выделяют и иные причины формирования деформирующего эпифизита:

Механизм развития болезни Блаунта

Болезнь начинает развиваться по причине повышенной нагрузки на опорный аппарат. Деформирующий эпифизит считается болезнью детского возраста. Пик заболеваемости маленьких пациентов – 2-3 года, хотя зафиксированы случаи, когда болезнь поражала детей 6-ти летнего возраста.

У девочек данная болезнь встречается чаще, чем у мальчиков, хотя распространённость деформирующего эпифизита – это ещё один вопрос, волнующий ортопедов. Некоторые из них относят данную патологию к редко встречающимся. Другие же выдвигают версию о том, что болезнь Блаунта может протекать под видом рахита или рахитоподобного заболевания. Частота возникновения деформирующего эпифизита – 3 на 10 000 детей.

Пусковым моментом в патогенезе заболевания принято считать повышенные нагрузки на опорный аппарат . Варусное (возникает чаще всего) искривление голени, оказывает негативное воздействие на внутренние мыщелки большеберцовой кости – её эпифизарная зона гипертрофирована и расширена, а из своего нормального положения она сдвинута вниз и обращена к внутренней части голени. В результате нагрузка на конечность падает неравномерно и в патологический процесс вовлекаются близлежащие ткани – связочно-мышечный аппарат, что влечёт за собой дистрофию мягких тканей. В области поражения у хрящевой ткани замедляется скорость окостенения, из-за чего формируется функционально неполноценная кость, весьма чувствительная к перегрузкам.

Если поражён наружный мыщелок, у пациента формируется вальгусная деформация, при которой голени пациента обретают Х-образную форму.

Классификация деформирующего эпифизита

В зависимости от возраста пациента болезнь Блаунта делят на формы:

• Младенческую, или инфантильную – страдают дети до 3-х лет;
• Ювенильную – младший дошкольный и школьный возраст – 4-10 лет;
• Подростковую – у детей от 11 лет и старше, проходит чаще всего с поражением одной голени.

В зависимости от характера деформации голени:

1. Х-образная – вальгусная;
2. О-образная – варусная.

В зависимости от уровня искривления:

• Потенциальная – присутствует внутренний или наружный склероз большеберцовой кости, при котором угол искривления не превышает 15°;
• Умеренная – эпифиз большеберцовой кости разбит на сегменты, угол искривления – до 30°;
• Прогрессирующая – эпифиз гипертрофирован (утолщён) в среднем отделе;
• Быстро прогрессирующая – ростковая зона медиального отдела закрыта, метафиз и эпифиз формируют между собой костное сочленение – мостик.

Первые симптомы деформирующего эпифизита проявляют себя в возрасте 2-3 лет. Явным признаком заболевания являются кривые голени у ребёнка, который начал ходить. О том, что болезнь прогрессирует, свидетельствует постепенно увеличивающаяся деформация, которая впоследствии приводит к выраженной хромоте и походке, наподобие утиной. Это связано не только с искривлением большеберцовой кости, но и с расслаблением коленных связок.

Поскольку такая походка не физиологична, ребёнок быстро утомляется при ходьбе. Характерный внешний вид ребёнка при поражении обеих ног – непропорционально длинные руки по сравнению с укороченными ввиду заболевания нижними конечностями. Описаны тяжёлые случаи, когда при синдроме Барбера пальцы кистей находились на одном уровне с коленными суставами.

Дети, страдающие болезнью Эрлахера-Блаунта, отстают в росте от сверстников – из-за патологии их конечности укорочены. Объективно голени искривлены в верхней трети штыкообразно, на их поверхности просматривается клювовидный отросток. Голени пациентов обращены внутрь.

Помимо перечисленных, у детей развиваются симптомы, связанные с изменение формы голени и нарушением физиологии ходьбы – понижение тонуса мышц голени, при отсутствии должной терапии – их атрофия, плоскостопие.

Принципы диагностики и постановки диагноза при болезни Блаунта

Основные факторы, которые учитываются ортопедами при постановке диагноза – это результат визуального осмотра и рентгенологическое исследование. При деформирующем эпифизите рентген-снимок позволит выявить:

1. Явное искривление большеберцовой кости, которое на снимке выглядит как клюв. Искривление наблюдается в метафизе, или в области перехода метафиза в эпифиз.
2. Поверхность сустава скошена и вогнута. Внутренний отдел эпифиза имеет высоту ниже нормы.
3. Наблюдается повышенная минерализация.
4. Более широкая, по сравнению со здоровой, зона роста эпифиза. При подростковой форме болезни Блаунта иногда наступает закрытие ростковых зон ранее сроков.
5. Кости голени тяжело определить, так они практически лежат друг на друге.
6. Определяется утолщение кортикального слоя.

Помимо рентген-исследования, детям назначают КТ или МРТ-снимки — они имеют высокую точность и информативность, позволяя определить степень поражения мягких тканей и связок коленного сустава послойно.

Лечение следует проводить исключительно у врача-ортопеда, не прибегая при этом ни к самолечению, ни к методам народной терапии. Схема лечения напрямую зависит от степени развития патологии, возрастной группы пациента, выраженности деформации. В каждом случае важно иметь индивидуальный подход к течению болезни.

В начале болезни или при лёгкой форме её протекания назначают массаж коленного сустава и голени и лечебную физкультуру с уклоном на исправление формы голени. Предусмотрены комплексы упражнений, которые можно выполнять с ребёнком дома. К дополнительным методам лечения болезни Блаунта относят гипербарическую оксигенацию и применение лечебных грязей. При выраженных атрофиях назначают витамины и препараты-стимуляторы мышечной ткани.

Для профилактики такого осложнения, как артроз, у детей применяют ультрафиолетовое облучение, специальные ортопедические беззамковые аппараты и скобы, фиксацию сустава посредством гипсовой повязки.

Детям старше трёх лет с диагнозом «деформирующий эпифизит» применяют аппарат Илизарова.

Если заболевание протекает без положительной динамики до 5-6-ти-летнего возраста – пациенту показано оперативное лечение. При хирургическом вмешательстве применяется метод остеотомии большеберцовой, в отдельных случаях, малоберцовой кости. Для восстановления функции сустава применяется пластика связок коленного сустава.

Прогноз при болезни Блаунта

При отсутствии терапии заболевания, конечности с течением времени приобретают ярко выраженную деформацию, что может привести к артрозу и инвалидности. В случае своевременной диагностики и корректного лечения прогноз благоприятный.

Профилактика деформирующего эпифизита

• Своевременные этапы ползания и ходьбы у детей первого года жизни;
• Соблюдение диеты и применение витамина D;
• Посещение ортопеда или хирурга на первом году жизни ребёнка.

Попова Н.А., Киреева В.В., Айдамирова З.Н.

Опыт хирургического лечения синдрома Брауна

Синдром Брауна остается одним из самых сложных состояний в страбологии для диагностики и хирургического лечения.

Цель
Изучить дифференциальные признаки синдрома Брауна и сходных поражений глазодвигательных мышц, определить показания к хирургическому лечению и оценить результаты вмешательств при данной патологии.

Материал и методы
Под наблюдением находились 25 пациентов с синдромом Брауна. Оперировано 16 больных. Выполнены операции ослабления верхней косой мышцы: тенэктомия или рецессия.

Результаты
В результате хирургического лечения симметричного положения глаз в первичной позиции взора удалось достичь у 12 из 16 оперированных больных. В 75 % случаев значительно улучшилась подвижность пораженного глаза кверху. У 2 детей (12,5%) после тенэктомии верхней косой мышцы возникла выраженная гиперфункции нижней косой оперированного глаза. У 4 пациентов отмечено аномальное фрагментированное прикрепление верхней косой мышцы. В 3 случаях (19%), несмотря на отрицательный послеоперационный тракционный тест, улучшить подвижность глаза кверху не удалось.

Заключение
Наиболее эффективным вмешательством для лечения синдрома Брауна является тенэктомия верхней косой мышцы. При возникновении в послеоперационном периоде клинически значимой гиперфункции мышцы-антагониста, следующим этапом необходимо выполнить операцию ослабления нижней косой мышцы пораженного глаза.

В офтальмологической литературе обсуждается вопрос о тактике хирургического вмешательства при так называемых синдромах "А" (эй) и "V" (ви) , суть которых состоит в изменении положения глаз при направлении взора прямо вверх и прямо вниз.

При синдроме "А" и сходящемся косоглазии угол отклонения увеличивается при взгляде вверх и уменьшается при взгляде вниз; при расходящемся косоглазии девиация больше при взгляде вниз и меньше при взгляде вверх.

При синдроме "V" и сходящемся косоглазии угол отклонения уменьшается при взгляде вверх и увеличивается при взгляде вниз; при расходящемся косоглазии девиация больше при взгляде вверх и меньше при взгляде вниз.

Полагают, что синдромы "А" и "V" указывают на комбинированное нарушение равновесия и горизонтальных, и вертикальных мышц. При этих синдромах рекомендуют применять симметричные операции, перемещать горизонтальные мышцы по вертикали или даже производить вмешательства на косых мышцах.

Наиболее принятая тактика хирургического вмешательства:

• Синдром "А": при сходящемся косоглазии рекомендуют симметричную резекцию обеих наружных прямых мышц, при расходящемся - резекцию обеих внутренних прямых мышц.
• Синдром "V": при сходящемся косоглазии производят симметричную рецессию обеих внутренних прямых мышц, при расходящемся - рецессию обеих наружных прямых мышц. Если эффект недостаточен, то дополнительно производят несимметричную операцию, а также операции на мышцах вертикального действия.

Необходимо отметить, что трактовка механизма синдромов "А" и "V" неубедительна. Известно, например, что и в нормальных условиях отклонение взора книзу сопровождается усиленной конвергенцией, отклонение взора кверху - усиленной дивергенцией. Следовательно, косоглазие с синдромом "V" служит проявлением обычных физиологических отношений.

Современная тактика хирургического вмешательства при содружественном косоглазии почти исключает возможность отклонения глаза после операции в противоположную сторону, т. е. возникновения вторичного обратного косоглазия. Причиной его чаще всего служит свободная тенотомия или отхождение плохо пришитой мышцы после тенотомии с ограничительным швом и рецессии. В этих случаях показана повторная операция, главная задача которой заключается в том, чтобы найти тенотомированную мышцу и подшить ее к анатомическому месту прикрепления. Если девиация значительная (более 20°) и мышца полностью сохранена, то можно дополнительно укоротить ее (на 1-5 мм) или пересадить (на 3-4 мм) ближе к лимбу. Ничего другого при этой корригирующей операции делать не следует. Через 6-8 мес оценивают ее результат и при наличии остаточной девиации производят необходимое вмешательство на другой мышце.

Для поиска тенотомированной мышцы после проведения разреза и широкой отсепаровки конъюнктивы и влагалища глазного яблока вначале используют крючок. Действовать им нужно осторожно, учитывая, что мышца нередко непрочно спаяна со склерой. Иногда она приращена к последней порциями. Если выделить тенотомированную мышцу таким способом не удается, то ее пытаются обнаружить в подконъюнктивальной ткани, захватывая эту ткань в глубине операционной раны хирургическим пинцетом. На выделенную мышцу сразу же накладывают два синтетических шва для прикрепления к склере.

Иногда оперированную мышцу найти не удается. В этих случаях можно подшить к склере влагалище глазного яблока выбрав на нем место для наложения швов с таким расчетом, чтобы глаз принял первичное или близкое к нему положение. Аналогичным образом поступают и в очень редких случаях врожденного отсутствия мышцы или ее повреждения.

Своеобразной формой патологии глазодвигательного аппарата является синдром ретракции глаза, или синдром Штиллинга-Тюрка-Дуэйна . Для него характерно отклонение глазного яблока кнутри, отсутствие его движений кнаружи и ограничение движений кнутри, западение глаза при таких движениях, сужение глазной щели при аддукции и расширение при попытке повернуть глаз кнаружи, иногда отклонение его по вертикали. Расстройства движений глаз при ретракционном синдроме могут быть связаны с нарушениями анатомических соотношений (врожденное недоразвитие наружной прямой мышцы, превращение ее в соединительнотканный тяж, неправильное место прикрепления к склере, укорочение фасциальной оболочки) или с парадоксальной иннервацией внутренней и наружной прямых мышц.

При анатомических дефектах пассивные движения глаза кнутри затруднены (положительный тракционный тест). Хирургическое вмешательство показано только при наличии девиации.

• Целесообразна рецессия внутренней прямой мышцы.
• Рекомендуют также частичную трансплантацию вертикальных прямых мышц к месту прикрепления наружной прямой мышцы.
• При отклонении глаза кверху пли книзу производят соответствующие операции на мышцах вертикального действия .

Если ретракция глаза обусловлена анатомическими дефектами, то после этих вмешательств она обычно уменьшается. Нарушения движений глаза, нередко сопровождаемые его ретракцией, могут возникать и при парадоксальной иннервации других пар глазных мышц. Возможен также синдром вертикальной ретракции глаза, связанный с фиброзными изменениями нижней прямой мышцы. Во всех этих случаях решающее значение при выборе метода операции имеет правильный анализ механизма этих нарушений.

От истинного пареза нижней косой мышцы нужно отличать ее псевдопарез, связанный с синдромом сухожильного влагалища верхней косой мышцы (синдром Брауна)

• при аддукции - недоведение глаза,
• при взгляде прямо кверху - недоведение кверху и легкое отклонение кнаружи, компенсаторный поворот головы в здоровую сторону и легкий наклон в сторону поражения.

Причиной возникновения синдрома Брауна являются изменения фасциальной оболочки сухожилия верхней косой мышцы, ведущие к его укорочению или затрудняющие прохождение через блок. Диагноз устанавливают на основе резкого ограничения или отсутствия пассивных движений аддуцированного глаза вверх (положительный тракционный тест).

При этом синдроме рекомендуют рецессию (или тенотомию) верхней косой мышцы, резекцию нижней косой мышцы или рецессию верхней прямой мышцы другого глаза. При косоглазии с очень большим углом отклонения тракционный тест пассивных движений глаза позволяет определить, имеется ли гиперфункция мышцы или ее контрактура. В последнем случае предпочтение следует отдать тенотомии этой мышцы в сочетании с резекцией антагониста. Во время хирургического исправления длительно существующего косоглазия с очень большим углом отклонения после приведения глаза в срединное положение может потребоваться пластика конъюнктивы из-за недостатка ее на стороне тенотомированной мышцы.

Наблюдается еще одна атипичная форма косоглазия, связанная, по-видимому, с двусторонним парезом мышц или с их неправильным прикреплением к склере - врожденным или приобретенным вследствие операции. Эта форма косоглазия отличается тем, что при фиксации одним глазом другой отклоняется по горизонтали, а при фиксации последним наблюдается отклонение первого глаза по вертикали. Если имеется постоянно фиксирующий глаз, то при исправлении девиации второго глаза косоглазие не будет заметно. Если этого нет, то даже при успешно выполненной операции на обоих глазах при фиксации одним из них косоглазие будет появляться. В таких случаях приходится обучать больного постоянно использовать для фиксации один определенный глаз, что, к сожалению, не всегда удается.