Нистагм - тяжелая форма глазодвигательных нарушений, проявляющаяся в самопроизвольных колебательных движениях глаз и сопровождающаяся значительным снижением остроты зрения - слабовидением.
Нистагм - это повторяющиеся непроизвольные маятникообразные колебания глаз, которые могут быть физиологическими и патологическими. Так, нистагм, появляющийся в ответ на вращение оптокинетического барабана или тела в пространстве, является нормальным и служит для сохранения хорошего зрения. Движения глаз, осуществляющие фиксацию на объекте, называются фовеирующими, а те, которые отодвигают фовеа от объекта, - дефовеирующими. При патологическом нистагме каждый цикл движения обычно начинается непроизвольным отклонением глаза от объекта с последующим обратным рефиксационным скачкообразным движением. По направлению нистагм может быть горизонтальный, вертикальный, торсионный или неспецифический. По амплитуде нистагм может быть мелкокалиберный или крупнокалиберный (амплитуду нистагма определяют степенью отклонения глаз), а частота нистагма может быть высокой, средней и низкой (определяют по частоте колебаний глаз).
Код по МКБ-10
H55 Нистагм и другие непроизвольные движения глаз
Что вызывает нистагм?
Развитие нистагма может быть обусловлено воздействием центральных или местных факторов.
Нистагм обычно возникает при врожденном или раноприобретенном снижении зрения в связи с различными заболеваниями глаз (помутнения оптических сред, атрофия зрительного нерва, альбинизм, дистрофия сетчатки и др.), в результате чего нарушается механизм зрительной фиксации.
Физиологический нистагм
- Установочный нистагм - мелкий толчкообразный нистагм небольшой частоты при крайнем отведении взора. Быстрая фаза - в направлении взора.
- Оптокинетический нистагм - толчкообразный нистагм, вызванный повторяющимися движениями объекта в поле зрения. Медленной фазой является следящее движение глаз за объектом; быстрая фаза - саккадическое движение в противоположном направлении, таким образом глаза фиксируют следующий объект. Если оптокинетическая лента или барабан двигались справа налево, левая теменно-затылочная область контролирует медленную (следящую) фазу влево, а левая лобная доля - быструю (саккалическую) фазу вправо. Оптокинетический нистагм используется для выявления симулянтов, имитирующих слепоту, и для определения остроты зрения у маленьких детей. Он также может быть полезен при определении причины изолированной гомонимной гемианопсии (см. далее).
- Вестибулярный нистагм - толчкообразный нистагм, вызываемый измененным входом от вестибулярных ядер к центрам горизонтальных движений глаз. Медленная фаза инициируется вестибулярными ядрами, а быстрая - стволом мозга и фронтомезэнцефалическим путем. Ротаторный нистагм обычно связан с патологией вестибулярной системы. Вестибулярный нистагм можно вызвать калорической стимуляцией:
- Когда холодная вода влита в правое ухо, появляется левосторонний толчкообразный нистагм (т.е. быстрая фаза влево).
- Когда теплая вода влита в правое ухо, появляется правосторонний толчкообразный нистагм (т.е. быстрая фаза вправо). В запоминании направления нистагма помогает мнемоническое «COWS» (cold - opposite, warm - same), что в переводе означает: холод - противоположный, тепло - тот же.
- Когда холодная вода влита в оба уха одновременно, появляется толчкообразный нистагм с быстрой фазой вверх; теплая вода в обоих ушах вызывает нистагм с быстрой фазой вниз.
Нистагм моторного дисбаланса
Нистагм моторного дисбаланса появляется в результате первичных дефектов эфферентных механизмов.
Врожденный нистагм
Наследование может быть X-сцепленное рецессивное или aутосомно-доминантное.
Врожденный нистагм проявляется через 2-3 мес после рождения и сохраняется на протяжении жизни.
Симптомы врожденного нистагма
- Горизонтальный нистагм, обычно толчкообразного типа.
- Может быть ослаблен конвергенцией и не отмечается во время сна.
- Обычно имеется пулевая точка - направление взгляда, при котором нистагм минимален.
- При установке глаз в нулевой точке может отмечаться аномальное положение головы.
Кивательный спазм
Это редкое состояние между 3 и 18 мес.
Симптомы
- Односторонний или двухсторонний мелкоамплитудный высокочастотный горизонтальный нистагм с киванием головой.
- Нистагм часто асимметричный, с увеличением амплитуды при отведении.
- Могут отмечаться вертикальный и торзионный компоненты.
- Идиопатический кивательный спазм спонтанно разрешается к 3 годам.
- Глиома передних отделов зрительного пути, синдром пустого турецкого седла и порэнцефалическая киста.
Латентный нистагм
Связан с инфантильной эзотропией и не сочетается с вертикальной девиацией. Характеризуется следующим:
- Когда оба глаза открыты, нистагм отсутствует.
- Горизонтальный нистагм появляется при прикрывании одного глаза или уменьшении количества света, попадающего в глаз.
- Быстрая фаза в направлении незакрытого фиксирующего глаза.
- Иногда на манифестный нистагм наслаивается элемент латентного, поэтому если один глаз прикрыт, амплитуда нистагма увеличивается (латентно-манифестный нистагм).
Периодический альтернирующий нистагм
Симптомы
- Содружественный горизонтальный толчкообразный нистагм, периодически принимающий противоположное направление.
- Каждый цикл может быть разделен на активную фазу и фазу неподвижности.
- Во время активной фазы амплитуда, частота и скорость медленной фазы нистагма сначала прогрессивно увеличиваются, затем уменьшаются.
- Потом идет короткая, спокойная интерлюдия, продолжающаяся 4-20 сек, во время которой глаза совершают низкоамплитудные, часто маятникообразные движения.
- За этим следует сходная последовательность движений в противоположном направлении, полный цикл продолжается 1-3 мин.
Причины: заболевания мозжечка, демиелинизация, атаксия-телеангиэктазия (синдром Louis-Bar), лекарственные препараты, такие как фенитоин.
Конвергенционно-ретракционный нистагм
Вызывается одновременным сокращением экстраокулярных мышц, особенно медиальных прямых.
Симптомы
- Толчкообразный нистагм, вызываемый движением ленты для наблюдения ОКН вниз.
- Верхняя рсфиксационная саккада приводит глаза друг к другу в конвергенционном движении.
- Сочетается с ретракцией глаза в орбиту.
Причины: поражения претектальной области, такие как пинеаломы и сосудистые катастрофы.
Нистагм, «бьющий» вниз
Симптомы: вертикальный нистагм с быстрой фазой,. «бьющей» вниз, т.е. который легче вызывается при взгляде вниз.
- Патология краниоцервикального соединения на уровне foramen magnum, такие как мальформация Aniold-Cliiari и снрингобульбия.
- Лекарства (соединения лития, фенитоин, карбамазепин и барбитураты).
- Энцефалопатия Wernicke, демиелииизация и гидроцефалия.
Нистагм, «бьющий» вверх
Симптомы: вертикальный нистагм с быстрой фазой, «бьющей» вверх.
Причины: патология задней черепной ямки, лекарства и энцефалопатия Wernicke.
Возвратно-поступательный нистагм Maddox
Симптомы: маятникообразный нистагм, при котором один глаз поднимается и поворачивается кнутри, а другой глаз в то же время опускается и поворачивается кнаружи; таким образом, глаза поворачиваются в противоположном направлении.
Причины: параселлярныс опухоли, часто вызывающие битемпоральную гемианопсию, сирингобульбию и инсульт стволовой локализации.
Атаксический нистагм
Атаксический нистагм - это горизонтальный нистагм. возникающий в отведенном глазу пациента с межъядерной офтальмоплегией {см. далее).
Нистагм сенсорной депривации
Нистагм сенсорной депривации (глазной) является следствием нарушений зрения. Тяжесть состояния определяется степенью снижения зрения. Горизонтальный и маятникообразный нистагм может уменьшаться при конвергенции. Для уменьшения амплитуды нистагма пациент может принимать вынужденное положение головы. Причиной нистагма сенсорной депривации является тяжелое нарушение центрального зрения в раннем возрасте (например, врожденная катаракта. гипоплазия макулы). Как правило, нистагм развивается у детей в возрасте до 2 лет с двухсторонним снижением зрения.
Симптомы нистагма
При некоторых разновидностях нистагма сохраняется достаточно высокая острота зрения, в таких случаях причина его развития состоит в нарушениях регуляции глазодвигательного аппарата.
В зависимости от направления колебательных движений различают горизонтальный (наиболее часто наблюдаемый), вертикальный, диагональный и вращательный нистагм, по характеру движений - маятнико-образный (при равной амплитуде колебательных движений), толчкообразный (при разной амплитуде колебаний: медленной фазы - в одну сторону и быстрой - в другую) смешанный (проявляются то маятнико-образные, то толчкообразные движения). Толчкообразный нистагм называют лево- или правосторонним в зависимости от направления его быстрой фазы. При толчкообразном нистагме отмечается вынужденный поворот головы в сторону быстрой фазы. Этим поворотом больной компенсирует слабость глазодвигательных мышц, и амплитуда нистагма уменьшается, поэтому, если голова повернута вправо, слабыми считаются "правые" мышцы: наружная прямая правого глаза и внутренняя прямая левого глаза. Такой нистагм называют правосторонним.
Нистагм может быть крупнокалиберный (с амплитудой колебательных движений глаз более 15°), среднекалиберный (с амплитудой 15-5°), мелкокалиберный (с амплитудой менее 5°).
Для определения амплитуды, частоты и характера колебательных нистагмоидных движений используют объективный метод исследования - нистагмографию. При отсутствии нистагмографа характер амплитуды нистагма можно определить по степени смещения светового рефлекса от офтальмоскопа на роговице. Если световой рефлекс при колебательных движениях глаз перемещается от центра роговицы до середины расстояния между центром и краем зрачка, говорят о мелкокалиберном, мелкоразмашистом нистагме, если выходит за эти пределы - крупнокалиберном. Если движения обоих глаз неодинаковы, такой нистагм называют диссоциированным. Он наблюдается крайне редко.
Виды нистагма
- Толчкообразный нистагм с медленным дефовеирующим «дрейфующим» движением и быстрым корректирующим рефовеирующим толчкообразным движением. Направление нистагма обозначают направлением быстрого компонента, поэтому толчкообразный нистагм может быть правосторонним, левосторонним, верхним, нижним или ротаторным. Толчкообразный нистагм может быть подразделен на установочный (вестибулярный) и нистагм при парезе взора (медленный и обычно являющийся признаком поражения ствола мозга).
- Маятникообразный нистагм, при котором как фовеирующие, так и дефовеирующие движения являются медленными (скорость нистагма одинакова в обоих направлениях).
- Врожденный маятникообразный нистагм, - горизонтальный и имеет тенденцию переходить в толчкообразный при взгляде вбок.
- Приобретенный маятникообразный нистагм имеет горизонтальный, вертикальный и торсионный компоненты.
- Если горизонтальный и вертикальный компоненты маятникообразного нистагма находятся в фазе (т.е. происходят одновременно), воспринимаемое направление выглядит косым.
- Если горизонтальный и вертикальный компоненты не в фазе, направление выглядит эллиптическим или ротаторным.
Смешанный нистагм включает маятникообразный нистагм в первичной позиции и толчкообразный нистагм при взгляде вбок.
Диагностика нистагма
При обследовании больных с нистагмом важны результаты электрофизиологических исследований (электроретинограмма, зрительные вызванные потенциалы и др.), позволяющие уточнить диагноз, определить степень органических поражений, наличие амблиопии и определить тактику лечения.
При нистагме остроту зрения каждого глаза исследуют в очках и без очков, при прямом и вынужденном положении головы. В этом положении амплитуда нистагма обычно уменьшается и острота зрения становится выше. Этот критерий используют для решения вопроса о целесообразности выполнения оперативного вмешательства на глазодвигательных мышцах. Важно определить остроту зрения при двух открытых глазах (в очках и без очков), так как при бинокулярной фиксации амплитуда нистагма также уменьшается и острота зрения становится выше.
Лечение нистагма
Система мер по повышению зрительных функций при нистагме включает тщательно подобранную оптическую коррекцию для дали и близи. При альбинизме, дистрофии сетчатки, частичной атрофии зрительных нервов целесообразен подбор защитных и повышающих остроту зрения цветных светофильтров (нейтральных, желтых, оранжевых, коричневых) той плотности, которая обеспечивает наибольшую остроту зрения.
При нистагме нарушается также аккомодационная способность и отмечается относительная амблиопия, поэтому назначают плеоптическое лечение и упражнения по тренировке аккомодации. Полезны засветы через красный фильтр (на монобиноскопе), избирательно стимулирующие центральную зону сетчатки, стимуляция контрастно-частотными и цветовыми тест-объектами (прибор "Иллюзион", компьютерные упражнения по программам "Зебра", "Паучок", "Крестики", "EYE"). Эти упражнения можно выполнять последовательно для каждого глаза и при двух открытых глазах. Весьма полезны бинокулярные упражнения и диплоптическое лечение (способ "диссоциации", бинаримет-рия), также способствующие уменьшению амплитуды нистагма и повышению остроты зрения.
Медикаментозное лечение нистагма используют для улучшения питания тканей глаза, сетчатки (сосудорасширяющие препараты, комплекс витаминов).
Хирургическое лечение нистагма проводят для уменьшения колебательных движений глаз. При толчкообразном нистагме, когда диагностируют вынужденный поворот головы с повышением остроты зрения и уменьшением амплитуды нистагма в этой позиции ("зона покоя"), цель операции - перенести "зону покоя" в срединное положение. Для этого ослабляют более сильные мышцы (на стороне медленной фазы) и усиливают более слабые мышцы (на стороне быстрой фазы). В результате выпрямляется положение головы, уменьшается нистагм, повышается острота зрения.
Нистагмом
называют ритмические колебательные движения одного или обоих глаз вокруг одной или нескольких осей. Движения могут быть ритмичными (маятникообразными) или с разными по скорости фазами колебаний (толчкообразными). Различают физиологический нистагм (оптокинетический, установочный, произвольный), и патологический. У детей нистагм способен как к раннему проявлению (до 6-месячного возраста), так и к возникновению в более позднем возрасте. Поздняя манифестация нистагма, как правило, свидетельствует о его неврологическом происхождении. Рано проявившийся нистагм подразделяют на три основные формы - сенсорный, врожденный идиопатический и неврологический.
Толчкообразный нистагм
имеет разные по скорости фазы колебаний - быструю и медленную.
Маятникообразный нистагм
- ритмичный, с равными по скорости фазами колебаний. Триангулярный нистагм
может иметь маятникообразный характер, но, несмотря на равные по скорости фазы колебаний, ритмичным он не является. Многие формы нистагма меняются с течением времени. Изменение направления взора способно вызвать переход одной формы нистагма в другую, например, при взоре в одном направлении нистагм проявляет себя как толчкообразный, а при перемещении взора в другую сторону - как маятникообразный.
Колебательные движения совершаются по горизонтальной, вертикальной и косой оси.
Ротаторный нистагм
представляет собой вращение глазного яблока вокруг многих осей.
Торзионный нистагм
- вращение глазного яблока вокруг переднезадней оси.
Направление нистагма
определяется направлением быстрой фазы. Медленная фаза, как правило, отражает происхождение нистагма. Амплитуда нистагма
соответствует длине движения медленной или быстрой фазы, измеряемой в градусах, и бывает "мелкой", "средней" или "крупной".
Частота нистагма
соответствует числу колебаний в секунду.
Интенсивность нистагма
- амплитуда умноженная на частоту.
Манифестный нистагм
- нистагм, проявляющийся при открытых глазах.
Латентный нистагм
обусловлен монокулярной фиксацией, когда один глаз закрыт.
Нистагм крайнего отведения взора
появляется только при эксцентричном взоре и исчезает в первичной позиции.
Асимметричная и диссоциированная формы нистагма
характеризуются различными параметрами на двух глазах.
Смешанный нистагм
представляет собой сочетание двух и более форм нистагма.
Обследование больных с нистагмом и регистрация нистагмоидных движений
Во всех случаях нистагма необходим анализ истории заболевания и семейного анамнеза, желателен осмотр родственников. Тщательно документируют ход заболевания, акцентируя внимание на изменяющихся в зависимости от возраста и внешних условий (освещенности, времени суток и т.д.) характеристиках нистагма, выясняют жалобы родителей на зрение ребенка. Выявляют такие сопутствующие расстройства, как светобоязнь и др.
Обследование органа зрения включает проверку остроты зрения, цветового зрения и осмотр на щелевой лампе с обязательным исследованием трансиллюминации для выявления альбинизма. При наличии вынужденного положения головы, зрение проверяют в двух позициях (нормальной и вынужденной).
Дополнительные исследования
Те случаи, где необходимо нейрофизиологическое обследование, но ребенок еще слишком мал для правильного выполнения предъявляемых при исследовании требований, относят к врожденному идиопатическому нистагму. При отсутствии патологии по данным нейрофизиологического обследования проведения компьютерной томографии (КТ) обычно не требуется (за исключением случаев нейрогенного, выраженного торзионного или ротаторного нистагма).
Спонтанный нистагм может быть врожденным или приобретенным, маят-никообразным (качательным) или толчкообразным. Выявление спонтанного нистагма происходит в процессе обычного невро-логического осмотра без дополнительных воздействий на вестибулярный аппа-рат обследуемого, необходимых для вызывания экспериментального нистагма. При исследовании спонтанного нистагма врач и больной сидят друг напротив друга, глаза их находятся приблизительно на одном уровне; глаза больного при этом должны быть хорошо освещены. Вначале пациенту предлагается фиксировать взор на каком-либо предмете, расположенном перед его лицом на расстоянии приблизительно 30 см, затем врач перемещает этот предмет в одну, затем в другую сторону, вверх и вниз, по диагонали. Пациент при этом следит взором за перемещаемым предметом. В процессе обследования врач наблюдает за меняющимся положением глаз больного и выявляет возможные проявления нистагма. Для оценки нистагма учитываются направленность, амплитуда, скорость, ритмичность, характер движений глазных яблок, бинокулярность или моно-окулярность (в последнем случае — диссоциированный нистагм). В зависимости от направления взора, при котором проявляется спонтанный толчкообразный нистагм, различают нистагм трех степеней (Благовещенс-кая Н.С., 1990): нистагм I степени появляется только при взгляде в сторону быстрой его фазы, нистагм II степени возникает уже при прямом взгляде, нис-тагм III степени наблюдается и при взгляде в сторону медленной его фазы. В случае проверки спонтанного нистагма у здорового человека при крайних отведениях глазных яблок могут возникать единичные мелкоразмашистые по-дергивания глазных яблок, которые быстро прекращаются. Это явление пред-ставляет собой установочный, фиксационный нистагм и обычно обозначается термином «нистагмоид», который не следует относить к патологии. Чаще приходится наблюдать спонтанный горизонтальный нистагм. Траек-тория движений глаз при горизонтальном нистагме направлена в горизонталь-ной плоскости по отношению к голове вне зависимости от ее наклона. При маятникообразном горизонтальном нистагме характерны ритмичные, плавные, синусоидальные колебания глаз. Обе его фазы одинаковы по ско-рости и длительности, и движения глазных яблок напоминают качательные движения маятника. Маятникообразный нистагм чаще врожденный. Толчкообразный горизонтальный нистагм чаще бывает приобретенным — глазные яблоки при этом совершают движения в одну сторону быстрые, а в другую — медленные, в таких случаях сторонность толчкообразного горизон-тального нистагма принято определять по быстрому его компоненту. Вместе с тем при этой форме нистагма определяющими являются медленные движения глаз, они провоцируют возникновение и продолжение нистагма. Быстрые же движения глаз являются лишь корригирующими. Толчкообразный нистагм может быть клоническим и тоническим. Клони-ческим признается частый по ритму толчкообразный спонтанный нистагм. Он может быть периферическим или центральным. Тонический нистагм характе-ризуется растянутой по времени медленной фазой (соотношение быстрой и медленной фаз 1:10-1:30), при этом нистагм замедлен, однако ритмичность его сохраняется. Тонический нистагм — признак тяжелого состояния больно-го, обычно он центральный, возникает при поражении мозга и указывает на острый патологический процесс (нарушение кровообращения в стволе, тяже-лая черепно-мозговая травма, стадия декомпенсации внутричерепной гипер-тензии и т.п.). Физиологический нистагм может возникать у здорового человека. Так, если человек смотрит на быстро перемещающиеся в сторону предметы, появляется физиологический оптокинетический нистагм. Движение предметов при этом может быть абсолютным или относительным. Абсолютным является движе-ние проходящего перед вами поезда, вызывающего оптокинестический нистагм. Относительным признается кажущееся движение предметов, вызывающее по-добный нистагм у смотрящего в окно движущегося поезда пассажира (желез-нодорожный нистагм). Патологический нистагм возникает при нарушении механизмов, обеспечи-вающих фиксацию взора. В большинстве случаев это вестибулярный нистагм, являющийся обычно толчкообразным, который характеризуется чередовани-ем активной медленной фазы и корригирующей быстрой фазы (соотношение длительности этих фаз чаще составляет 1:3—1:5). Как уже было отмечено, на-правление толчкообразного нистагма определяется по его быстрой фазе, так как она обычно четче выражена. Оптический нистагм обусловлен нарушением фиксации взора в связи с низким зрением, он проявляется с рождения или с раннего детства. Возможен при высокой степени близорукости (6 дптр и более) и разнообразных заболе-ваниях, ведущих к снижению остроты зрения. При снижении остроты зрения только на один глаз оптический нистагм может быть моноокулярным. Оптичес-кий нистагм обычно маятникообразный (качательный). Врожденный нистагм обычно горизонтальный, чаще маятникообразный (качательный) и проявляется с момента рождения. Он может быть оптическим, т.е. обусловленным очень низким зрением. Однако врожденный нистагм мо-жет проявляться и при относительно сохранной остроте зрения. Есть мнение (Камянов И.М. и др., 1989), что в таких случаях он может свидетельствовать о врожденной недостаточности структур нервной системы, контролирующих фиксацию взора, и тогда нередко сочетается с минимальной церебральной дисфункцией, заиканием, психопатией, ночным недержанием мочи и т.п. Врожденный нистагм отмечается обычно с момента рождения, он постоян-ный, проявляется при направленном вперед взгляде, при поворотах взора в стороны амплитуда его обычно нарастает. Врожденный нистагм может быть и толчкообразным, в таком случае он, как правило, крупноразмашистый. Несмотря на выраженность осциллопсий, ощущения колебания видимого пространства при врожденном нистагме нет. Его патогенез и локализация поражения обычно остаются неуточненными. Существует мнение, что появление врожденного нистагма обусловлено нерав-номерной активностью механизмов вестибулярного рефлекса, ответственных за саккадические движения глазных яблок. Симптом Луи—Бар. Если больной с нистагмом следит за перемещающимся предметом, то в случае приобретенного нистагма амплитуда его осцилляции со временем нарастает, а при врожденном нистагме — уменьшается. Описала французский врач D. Louis-Bar. Врожденный нистагм может быть наследственным. Наследственные формы врожденного нистагма обычно передаются по рецессивному типу, сцепленно-му с Х-хромосомой, реже — по аутосомно-доминантному типу. В клинике нервных болезней чаще встречается приобретенный, толчкооб-разный, вестибулярный нистагм. Он может быть обусловлен поражением раз-личных уровней вестибулярной системы: полукружных каналов, преддверного ганглия, преддверной части VIII черепного нерва, вестибулярных ядер, распо-ложенных в покрышке ствола на дне IV желудочка мозга, и их связей через посредство структур ретикулярной формации ствола и медиального продоль-ного пучка с ядрами VI, IV и III черепных нервов в стволе мозга, а также с мозжечком и структурами спинного, промежуточного и большого мозга. Обус-ловленный расстройством функций структур ЦНС вестибулярный нистагм расценивается как центральный, в остальных случаях он периферический. При обследовании больного может быть выявлен спонтанный нистагм и нистагм экспериментальный. Вестибулярный нистагм обусловлен раздражением или деструкцией структур вестибулярного анализатора. В соответствии с законом Эвальда (немецкий фи-зиолог J. Ewald, I855—1921) в случае обусловленности нистагма раздражением рецепторного аппарата вестибулярной системы его медленная фаза направлена в сторону того полукружного канала лабиринта, в котором ток лимфы переме-щается к ампуле. Вестибулярный нистагм — обязательный компонент вестибу-лярно-окулярного рефлекса. Он толчкообразный, при этом первичной реакцией в ответ на раздражение является медленная фаза нистагма, за ней следует кор-ригирующая быстрая фаза, направленная в противоположную сторону. Вестибулярный нистагм может быть периферическим и центральным, а также спонтанным и экспериментальным. Периферический нистагм возникает при поражении периферических струк-тур вестибулярной системы. Периферический нистагм по направленности мо- жет быть только горизонтальным или горизонтально-ротаторным. Возникает он при патологии лабиринта или преддверной части VIII черепного нерва. Может быть проявлением лабиринтита, болезни Меньера, перилимфатической фистулы, травмы лабиринта (обычно в связи с переломом височной кости), лабиринтной апоплексии, токсического поражения лабиринта (при приеме стрептомицина и пр.), невриномы VIII черепного нерва, давления прилежащих сосудов на проксимальную часть корешка VIII черепного нерва. При раздраже-нии рецепторов лабиринта нистагм (его быстрая фаза) направлен в противопо-ложную сторону, при деструкции лабиринта — в сторону очага поражения. При периферическом нистагме обычен латентный период длительностью в 3-10 с, продолжительность его приблизительно 10 с, при этом выражено затухание, возможны тошнота, реже — рвота. Позиционный нистагм периферического происхождения — нистагм, появля-ющийся или меняющийся при перемене положения тела. Обычно появляется через 3—10 секунд после изменения положения головы больного (это время, соответствующее латентному периоду реакции), нередко сочетается с голово-кружением и тошнотой, продолжается около 10 секунд. Такой нистагм обычно затухает после нескольких последовательных попыток его вызывания. Центральный нистагм — следствие поражения структур центральной не-рвной системы, чаще вестибулярных ядер и их связей с медиальным продоль-ным пучком, ядрами черепных нервов, обеспечивающих движения глаз, с моз-жечком, с корой больших полушарий. В отличие от периферического нистагма центральный нистагм может быть различной направленности. Горизонталь-ным он бывает чаще при поражении средней части ромбовидной ямки (меди-альное вестибулярное ядро), вертикальным и диагональным — при поражении ее верхней части (верхнее вестибулярное ядро), ротаторный нистагм указывает на раздражение структур ее нижней части. Позиционный нистагм центрального происхождения проявляется при со-судистой недостаточности в вертебрально-базилярной системе, рассеянном склерозе, кистозных опухолях мозжечка, черепно-мозговой травме средней тяжести, алкогольном опьянении. Возникает сразу после изменения положе-ния головы, сохраняется более 10 секунд, не затухая; может сопровождаться тошнотой и рвотой. Синдром Боннье. Поражение латеральной части бульбопонтинного уровня ствола мозга сопровождается расстройством функций латерального вестибу-лярного ядра (ядро Дейтерса) и прилежащих структур. Характеризуется нис-тагмом, головокружением, тошнотой, расстройством слуха, иногда косогла-зием в связи со слабостью прямой наружной мышцы глаза и тригеминальной болью, которая может быть приступообразной. Описал в 1903 г. французский оториноларинголог P. Bonnier (186I—1918). Множественный центральный нистагм (сочетание его вариантов) отмеча-ется при выраженном воздействии патологического процесса на ствол мозга на большом протяжении. Центральный нистагм может быть одним из прояв-лений патологического процесса в субтенториальном пространстве (опухоль, воспалительные процессы, нарушения кровообращения в вертебрально-бази-лярной системе, демиелинизирующий процесс). Вращательный (ротаторный) нистагм характеризуется вращательными движениями глазных яблок вокруг своих переднезадних осей. Вращение при нем нередко сочетается с горизонтальным или вертикальным его компонен-тами. Вращательный нистагм малой амплитуды наблюдается при поражении каудального отдела ствола. При поражении промежуточного мозга возможен высокоамплитудный вращательный нистагм, в таких случаях он может быть основой пилообразного нистагма. Циркулярный нистагм — вариант маятникообразного нистагма, при ко-тором глазное яблоко осциллирует по кругу; может быть приобретенным и врожденным. В отличие от вращательного (ротаторного) нистагма при нем ос-цилляторные движения скорее представляют собой суммацию одновременных горизонтальных и вертикальных осцилляции, различающихся по фазе на 90°, при этом амплитуды обоих компонентов равны. Возможен при рассеянном склерозе и тогда обычно сочетается с атаксией. Эллиптический нистагм, подобный циркулярному, представляет собой следствие суммации одновременных горизонтальных и вертикальных маятни-кообразных осцилляции, имеющих неодинаковую амплитуду. Как и циркуляр-ный нистагм, встречается главным образом при рассеянном склерозе и обычно сочетается с атаксией. Косой, или диагональный, нистагм может быть маятникообразным или толч-кообразным. Обычно относится к приобретенным формам нистагма. Пилообразный нистагм характеризуется быстрыми маятникообразными, несодружественными движениями глаз, при которых одно глазное яблоко поднимается и поворачивается внутрь, а другое опускается и поворачивается кнаружи. Отчетливее проявляется при попытке фиксировать зрение. Иногда отмечается у больных, находящихся в коме. Является следствием поражения ростральных отделов среднего мозга или стенок задней части III желудочка мозга. Может сочетаться с изменением полей зрения по типу битемпоральной гемианопсии и снижением остроты зрения. Описал эту патологию в 1963 г. Н. Lourie. Приобретенный в раннем детстве нистагм может быть обусловлен про-грессирующим двусторонним снижением зрения, в частности, возникающим в связи с внутричерепной патологией. Его трудно отличить от врожденного нистагма, но врожденным считать не следует, если это не подтверждено ме-дицинской документацией. В редких случаях возможно появление нистагма у ребенка после потери зрения на один глаз. Приобретенный патологический нистагм, проявившийся у взрослых, чаще толчкообразный, но может быть и маятникообразным. Обычно центральный, отражает нарушения функции ствола мозга и/или мозжечка. Может быть про-явлением, в частности, сосудистых и демиелинизируюших поражений мозга. Приобретенный маятникообразный нистагм чаще горизонтальный, но может быть мультивекторным, иногда сопровождается дрожанием головы. Возмож-на неидентичность выраженности нистагма одного и другого глаза; при этом степень выраженности нистагма может не соответствовать состоянию остроты зрения. Нистагм, индуцированный лекарственными средствами и алкоголем, часто бывает толчкообразным, может быть горизонтальным или горизонтально-ро-таторным, реже — вертикальным; иногда нистагм симметричный взоропаре-тический, при котором повернутые в сторону глаза медленно возвращаются к средней линии, после чего следует их быстрое обратное движение. Он может быть индуцирован хиной, барбитуратами, фенотиазином, транквилизаторами, противосудорожными препаратами, алкоголем. При выраженной степени интоксикации горизонтальный нистагм иногда приобретает маятникообразный характер и проявляется при взгляде перед со- бой. Нистагму, индуцированному лекарственными средствами и алкоголем, могут сопутствовать и другие проявления вестибулярного синдрома. Уточне-нию диагноза обычно способствуют анамнез и скринирующие тесты на при-сутствие соответствующих токсинов и лекарственных средств в крови. Конвергирующий нистагм — редкая форма приобретенного, маятникообраз-ного, горизонтального нистагма. Он проявляется чередованием сближения и расхождения глазных яблок. Проявляется при фиксации взора на предмете, находящемся на небольшом расстоянии, или при конвергенции глазных яб-лок. Конвергирующий нистагм обычно является следствием первичного пора-жения среднего мозга или его сдавления при тенториальных мозговых грыжах. Возможен при прогрессирующем надъядерном параличе. Диссоциированный маятникообразный или толчкообразный нистагм имеет выраженную асимметрию амплитуды или направления (в отличие от ассоци-ированного, при котором движения глазных яблок сочетанны). Диссоцииро-ванный нистагм чаще возникает при отведении глаза (абдукционный нистагм) в случаях межъядерной офтальмоплегии. Маятникообразный диссоциирован-ный нистагм может быть у больных с рассеянным склерозом. Чаще наблюда-ется в случаях субтенториальной локализации патологического процесса. Абдукционный нистагм (нистагм «атаксический» Харриса) — диссоцииро-ванная, приобретенная форма толчкообразного нистагма с абдукционной быс-трой фазой (быстрыми горизонтальными саккадическими движениями глаза кнаружи) и медленной фазой, направленной к средней линии. Обычно воз-никает при движении глаза в сторону виска, другой глаз при этом остается неподвижным в первичной позиции. Наблюдается у больных с межъядерной офтальмоплегией и проявляется на стороне, противоположной пораженному медиальному продольному пучку. При двусторонней межъядерной офталь-моплегии абдукционный нистагм будет наблюдаться при крайних отведениях глаз в обе стороны, но при этом отмечаются толчкообразные движения только того глаза, который поворачивается кнаружи. Вертикальный нистагм — нистагм, при котором движения глазных яблок совершаются в вертикальной плоскости. Является признаком поражения верх-них отделов ствола мозга или лекарственной интоксикации, чаще обусловлен-ной приемом завышенных доз барбируратов. Вертикальный диссоциированный нистагм — диссоциированный нистагм, при котором одно глазное яблоко смещается вверх и кнутри, другое — вниз и кнаружи. Свидетельствует о поражении ядер ретикулярной формации средне-го мозга и промежуточного ядра Кахаля. Является возможным признаком опу-холи селлярной области, в частности краниофарингиомы, черепно-мозговой травмы. Вертикальный диссоциированный нистагм может сочетаться с битем-поральной гемианопсией, обусловленной вовлечением в процесс центральной части хиазмы. Нистагм Брунса — горизонтальный диссоциированный толчкообразный нистагм, направление которого зависит от возможности фиксации взора. Ха-рактерен для опухоли мостомозжечкового угла. При взгляде, направленном в сторону патологического процесса, нистагм становится крупноразмашистым, при этом направление его быстрых фаз совпадает с направлением взгляда, а для медленных фаз характерно убывание скорости по экспоненте. При взгляде в сторону, противоположную патологическому очагу, отмечается низкоамп-литудный нистагм с медленными и быстрыми фазами, направление которых совпадает с направлением взгляда. Нистагм Брунса — вариант горизонтального нистагма, обусловленного од-носторонним давлением патологического очага на ствол мозга и подавлением вестибулярных функций на стороне компрессии стволовых структур. Центростремительный нистагм — горизонтальный толчкообразный нис-тагм, медленная фаза которого характеризуется убыванием скорости по эк-споненте и направлена от центра, быстрая фаза его при этом направлена к центру. Центростремительный нистагм, односторонний или двусторонний, чаше возникает в связи с поражением мозжечка. Также может быть признаком нарушения функций лабиринта. Проводя дифференциальную диагностику, следует учитывать, что при поражении лабиринта нистагм направлен в сторо-ну пораженного лабиринта при всех положениях взгляда, и медленная стадия его линейна, тогда как при поражении мозжечка скорость медленной фазы нистагма экспоненциально уменьшается. Моноокулярный нистагм — изолированный нистагм одного глазного ябло-ка. Встречается редко. Является следствием поражения вестибуло-глазодвига-тельных связей в системе медиального продольного пучка. Вариантами центрального вертикального нистагма являются нистагм, бью-щий вниз, и нистагм бьющий вверх. Нистагм, бьющий вниз, — своеобразная форма вертикального толчкообраз-ного нистагма, характеризующаяся периодами непостоянных, спонтанных, обычно содружественных, быстрых движений глазных яблок вниз с последу-ющим медленным возвращением их в первоначальное положение, напомина-ющих движения поплавка при рыбном «клеве». Максимально выражен при отклонении взора в сторону и чуть ниже горизонтальной плоскости. Как пра-вило, проявляется при выраженных первичных или вторичных повреждениях нижних отделов ствола мозга. Является вероятным признаком патологическо-го процесса в краниовертсбральной области, например при платибазии, ано-малии Арнольда—Киари, при поражении мозжечка (опухоль, атрофический процесс и пр.), возможен, в частности, при рассеянном склерозе, может быть следствием токсической реакции на прием противосудорожных препаратов. Описал эту патологию американский невропатолог СМ. Fisher. Нистагм, бьющий вверх, — при взгляде прямо может быть следствием пора-жения передних отделов червя мозжечка, диффузного поражения ствола голов-ного мозга при энцефалопатии Вернике, менингита, обшей интоксикации.
Исследование нистагменных реакций
Нистагм является одним из наиболее ценных количественных показателей характеристики состояния вестибулярной функции. Его исследование достаточно распространено в физиологии, теоретической и прикладной медицине. Изучение разных показателей нистагма у многих больных помогает решить задачу вестибулярной диагностики. Среди ряда форм и видов проявлений нистагма в практической деятельности представляют интерес его главные разновидности — спонтанный, позиционный, прессорный и оптокинетический нистагм.Для получения точных данных о параметрах нистагма в настоящее время все более значительное распространение приобретают объективные методы его регистрации, в частности электронистагмография. Однако внедрение электронистагмографии в амбулаторно-поликлинических учреждениях задерживается из-за высокой стоимости аппаратуры, необходимости выделения дополнительного персонала для ее обслуживания, создания специальных камер, оборудованных заземленными контурами, а также из-за больших затрат времени для расшифровки полученных данных.
В отличие от электронистагмографии и других объективных методов пистагмометрии традиционные приемы выявления и оценки нистагма, хотя и уступают в точности инструментальным измерениям, поскольку базируются исключительно на визуальном наблюдении исследователя, однако не нуждаются в аппаратуре, доступны в любых условиях работы и остаются наиболее популярными в клинической практике.
Исследование спонтанного нистагма проводится следующим образом. Обследуемому предлагают сесть на стул лицом к свету и следить глазами (не поворачивая головы) за перемещением указательного пальца исследователя. Палец держат на расстоянии 30—30 см от глаз больного на их уровне. Отмечают, движутся ли у обследуемого глазные яблоки, когда он смотрит прямо перед собой, следит за движением пальца вправо-влево, вниз. Для более удобного наблюдения за нистагмом больному надевают очки с линзами +20 дптр, предложенные Н. Frenzel (1938).
На внутренней стороне оправы вмонтированы миниатюрные лампочки, питающиеся от карманных аккумуляторов. Такие очки, освещающие и увеличивающие глаза, дают возможность уловить наименьшие движения, которые не удается обнаружить при простом визуальном осмотре. Кроме того, очки не позволяют больному фиксировать взгляд на окружающих предметах, что может воспрепятствовать появлению нистагма. Необходимо избегать крайних отведений глаз, поскольку у больного при этом могут появиться кратковременные нистагмовые движения (учредительный нистагм) из-за усталости глазных мышц или слабой фиксации взгляда.
С помощью нистагмометрии определяют, при каком отведении глаз возникает спонтанный нистагм, в какую сторону он направлен, его интенсивность, ритм, амплитуду.
Направление нистагма определяется по его быстрому компоненту. Медленная фаза характеризует, в сущности, состояние лабиринта, его ответ на раздражение рецепторов полукружных каналов, вызванное заболеванием. По направлению эта фаза совпадает с реакцией отклонения рук и туловища. Различают горизонтальный, горизонтально-ротаторный и вертикальный нистагм (рис. 28).
Рис. 28. Разновидности нистагма (по направлению): а — горизонтальный; 6 — горизонтально-ротаторный; в — диагональный; г — ротаторный; д — вертикальный
Выделяют 3 степени интенсивности спонтанного нистагма (рис. 29): нистагм, возникающий при крайнем отведении глаз в сторону быстрого компонента, — слабая (I) степень; при прямом взгляде вперед — средней силы (II) степень; при взгляде в сторону медленного компонента — сильная (III) степень. Нистагм III степени, как правило, обнаруживают при условии выраженного раздражения лабиринта.
Рис. 29. Определение интенсивности спонтанного нистагма: I, II, III — степени интенсивности нистагма (нистагм вправо)
По амплитуде (размах колебаний глазных яблок) различают 3 градации спонтанного нистагма: мелкоразмашистый, среднеразмашистый и крупноразмашистый. Нистагм, обусловленный поражением лабиринта, характеризуется горизонтальным или горизонтально-ротаторным направлением, реже ротаторным и почти не бывает вертикальным.
Вертикальный нистагм (кверху или книзу) расценивается как признак ретролабиринтного поражения вестибулярного анализатора — вестибулярных ядер и ведущих путей преимущественно в области верхних отделов ромбовидной ямки или среднего мозга. Нистагм ротаторного характера может наблюдаться также при условии локализации патологического очага в нижних отделах ромбовидной ямки и направлен он в сторону поражения.
В начальной стадии заболевания спонтанный нистагм направлен в сторону пораженного лабиринта. Такой нистагм может длиться несколько часов (редко — 2—3 дня). В случае дальнейшего развития процесса нистагм изменяет свое направление в здоровую сторону и длится до тех пор, пока не состоится компенсация со стороны ЦНС. Компенсаторные механизмы развиваются в течение 2—4 нед. Таким образом, по направлению нистагма в некоторой степени можно судить о стороне поражения лабиринта.
Продолжительность спонтанного нистагма считается ценным клиническим показателем, имеющим значение в диагностике вестибулярных нарушений и прогнозировании результатов лечения. Нистагм, связанный с поражением лабиринта, длится обычно не более 2—3 нед и постепенно слабеет вплоть до полного исчезновения. Более продолжительный нистагм характерен для поражения центральных звеньев вестибулярной системы и часто свидетельствует о локализации процесса в области задней черепной ямки.
Спонтанный нистагм бывает разной интенсивности и амплитуды в зависимости от вестибулярных нарушений. При поражении лабиринта наблюдается нистагм преимущественно I и II степени; чаще он бывает мелкоразмашистым или среднеразмашистым. Крупноразмашистый нистагм III степени наблюдается в основном при центральном поражении вестибулярного анализатора, особенно если патологический процесс локализуется на уровне задней черепной ямки и в надтенториальном пространстве и влияет на стволовые вестибулярные образования.
В острой стадии заболевания нистагм сопровождается всеми другими признаками вестибулярной дисфункции — головокружением, вегетативными расстройствами, нарушением статического равновесия и походки.
Д.И. Заболотный, Ю.В. Митин, С.Б. Безшапочный, Ю.В. Деева
Приступая к описанию методики обследования вестибулярной функции , необходимо оговориться - невролог на основании клиники, данных объективного осмотра может только предполагать патологию вестибулярного пути, уточнение же топики поражения требует компетенции отоларинголога.
К симптомам вестибулярной дисфункции относится нистагм. Различают спонтанный и экспериментальный нистагм. Спонтанный нистагм - непроизвольные ритмические двухфазные движения глазных яблок. Различают быстрый и медленный компоненты нистагма. Медленный компонент нистагма относится к собственно вестибулярному. Он противоположен току эндолимфы и не улавливается при осмотре больного. Быстрый компонент нистагма связан с корой головного мозга, именно по нему мы определяем направление нистагма. В настоящее время полагают, что медленный и быстрый компоненты нистагма осуществляются на уровне ядер. Н.С. Благовещенская, 1981, объясняет спонтанный нистагм раздражением или вестибулярного корешка, или ядер, или структур заднего продольного пучка.
В клинике дифференцируют : нистагм I степени - возникает при крайних положениях глаз; II степени - при прямом взгляде; III - при любом положении глаз. По амплитуде - мелко-, средне- и крупноразмашистый нистагм. По плоскости -горизонтальный, ротаторный, вертикальный, смешанный. По характеру -клонический, толчкообразный, быстрый и тонический, медленный, со значительным ослаблением быстрой фазы. Нистагм может касаться обоих глаз или одного. В первом случае говорят о бинокулярном нистагме, во втором - о моноокулярном, или диссоциированном нистагме. Он может изменять свою характеристику, преобладать в определенном направлении. У некоторых пациентов нистагмоидные подергивания глаз возникают в крайних отведениях и быстро исчезают. В этом случае говорят о нистагмоиде.
Методика исследования спонтанного нистагма . Врач и больной садятся друг напротив друга. Примерно на расстоянии 30 см от глаз и на уровне зрачков врач передвигает в разных плоскостях (вертикальной и горизонтальной) палочку, ручку или просто палец. Больной должен следить за передвигающимся предметом.
Условные обозначения нистагма следующие: спонтанный горизонтальный нистагм вправо - SNgHD (стрелка указывает направление нистагма по стороне больного). Вертикальный нистагм вверх и вниз, соответственно - SNgVT, SNgVl. Диагональный спонтанный нистагм вверх вправо и вверх влево (SNgD, SNgD), вниз вправо и вниз влево (SNgD, SNgD). Ротаторный нистагм с направлением быстрой фазы по часовой или против часовой стрелки - SNgR/, SNgR.
Нистагм может быть конвергирующим. Как правило, спонтанный нистагм усиливается при взгляде в сторону быстрой фазы нистагма.
Имеется мнение, что при локализации процесса в верхних отделах ромбовидной ямки
возникает вертикальный спонтанный нистагм, средних -горизонтальный и нижних - ротаторный.
Проверка тоногенных реакций
. Вестибулярный аппарат оказывает влияние на формирование мышечного тонуса, на чем основан ряд проб.
1. Проба со спонтанным отклонением рук . Больного устанавливают в Возу Ромберга (стоя, ноги вместе, руки вытянуты вперед). При патологии вестибулярного аппарата происходит отклонение рук (туловища) в сторону медленного компонента нистагма. Обычно отклоняются обе руки. При поражении полушарий мозжечка отклоняется только одна рука в сторону очага.
2. Пальце-пальцевая проба . Больного просят от груди попасть в палец исследующего. При положительной пробе на стороне очага происходит иромахивание. Для диагностики вестибулярной дисфункции приведенные пробы имеют относительное значение, особенно при длительно существующей патологии. Это связано с обоюдными связями вестибулярной системы и, вследствие этого, большими компенсаторными возможностями: влиянием на формирование мышечного тонуса других структур головного мозга (экстрапирамидной, мозжечковой).
Для диагностики вестибулярной дисфункции большое значение имеет реактивное отклонение рук, возникающее при экспериментальном раздражении вестибулярного аппарата (калоризации ушей, вращении больного на кресле Барани).