Az akantolitikus pemphigus súlyos lefolyása gyermekorvos, gyermekbőrgyógyász, allergológus, pulmonológus gyakorlatában. Acantholytic pemphigus, tünetek és kezelés. Az allergiás reakciók számbavétele

Ezt a manipulációt monomorf hólyagos kitörésekkel és eróziókkal hajtják végre a bőrön vagy a nyálkahártyákon. szájüreg ismeretlen eredetű.

Cél: A pemphigusban található akantolitikus sejtek (Pavlova-Tzanka) azonosítása.

Felszerelés:

1. Csipesz.

2. Steril gumidarabok.

3. Üvegcsúszdák 5 db.

4. 70% és 96% etil-alkohol.

5. Kesztyű.

6. Steril tű.

7. Vatta törlőkendők.

Teljesítmény:

1. Vizsgálja meg a beteget, válasszon ki friss hólyagokat (4-5 db), vegye ki az anyagot egyenként a kiválasztott hólyagokból.

2. A kiválasztott buborékot 70%-os oldatba mártott vattakoronggal kezelje etilalkohol.

3. Steril tűvel szúrja ki a hólyag fedelét.

4. Csipesszel vegyen egy darab steril gumit, és érintse meg az áttört hólyagot.

5. Készítsen 2-3 kenetet a tárgylemezen - lenyomat (érintse meg a tárgylemezt gumival),

6. Ismételje meg az eljárást a többi kiválasztott buborékkal (4. oldal - 7. oldal). Emlékezik! Elkenődések – a nyomatoknak legalább 10-nek kell lenniük.

7. A kilyukadt hólyagokat 70%-os etanolos oldatba mártott pamut törlővel kezelje.

8. A kenetek - nyomatok megszáradása után cseppentsen néhány csepp 96%-os etanolos oldatot a tárgylemezre az anyag rögzítéséhez. Hagyja száradásig.

1. Autohemoterápia

Cél: egyesek kezelése bőrbetegségek(psoriasis, acne vulgaris stb.) és szexuális úton terjedő fertőzések (STI)

A módszer lényege, hogy a páciens saját vérét juttatják az izomba.

Általában a következő sémát használják: az első alkalommal 2 ml vért vesznek és fecskendeznek be, a második - 3 ml, a harmadik - 4 ml, a negyedik - a tizedik - 5 ml vér. Az injekciókat minden második napon adják be.

Felszerelés:

1. Steril fecskendő 5-10 ml űrtartalmú tűvel

2. Szalvéták (vattagolyók) alkohollal

3. Gumiszalag

4. Olajvászon párna

5. Steril kesztyű

Teljesítmény:

1. Végezze el a vénapunkciót a szokásos módon (21. ábra):

Segítse a beteget kényelmes helyzetbe hozni

§ Kezelje kezeit két alkohollal megnedvesített vattakoronggal, az egyik a tenyérhez, a másik a hátsó felülethez. Kezelje a kezét az ujjbegyektől a csuklóig

§ Viselj kesztyűt

§ Helyezzen olajpárnát a páciens könyöke alá

§ Tegyünk érszorítót a páciens vállának középső harmadára egy szalvétára

§ Kezelje a kesztyűt alkohollal

§ Kérje meg a beteget, hogy ökölbe szorítsa és oldja ki a kezét

§ Kezelje a könyök területét alkohollal megnedvesített vattakorongokkal, keresse meg a leginkább feltöltött eret

§ Húzza meg a könyök bőrét a kezével, és rögzítse a vénát (a beteg ökle össze van nyomva)

§ A fecskendő kézben lévő helyzetének megváltoztatása nélkül a tűt felvágjuk, a fecskendő a bőrrel párhuzamosan, a bőrt a tű hosszának 1/3-át szúrja át úgy, hogy párhuzamos legyen a bőrrel, majd kissé változtassa meg irányba, és óvatosan szúrja ki a vénát, amíg úgy nem érzi, hogy az üregbe ütközik.

§ Győződjön meg arról, hogy a tű a vénában van - húzza maga felé a dugattyút - vérnek kell megjelennie a fecskendőben és szívja ki a szükséges mennyiségű vért

§ Oldja ki az érszorítót a bal kezével, az egyik szabad végét maga felé húzva, kérje meg a beteget, hogy feszítse ki az öklét

§ Nyomást kell gyakorolni az injekció beadásának helyére vattacsomót bőrfertőtlenítővel távolítsa el a tűt; kérje meg a beteget, hogy hajlítsa meg a karját könyökízület

2. Készítsen fecskendőt a vérből intramuszkuláris injekció a szokásos módon és vezetjük a vért (22. ábra).

§ Készítsen elő két alkoholba áztatott vattakorongot

§ Határozza meg az injekció beadásának helyét (ehhez mentálisan ossza fel a fenéket 4 részre úgy, hogy vízszintes vonalat húz a nagyobb trochanteren keresztül combcsont, és függőlegesen - az ülőgumóba át

§ Törölje át egymás után az injekció beadásának helyét két alkohollal megnedvesített vattakoronggal. Jobb, ha intramuszkuláris injekciót végeznek a beteg gyomor- vagy oldalhelyzetében.

§ Bal kezével erősen rögzítse a lágyrészeket, és tartsa meg jobb kéz szúrja be a tűt a bőrfelületre merőlegesen 5-6 cm mélységig úgy, hogy kb. 1 cm maradjon a kanülnél.

3. Lassan fecskendezze be a vért

4. Húzza ki a tűt, és kezelje fertőtlenítőszerrel az injekció beadásának helyét.

5. Helyezze a fecskendőt a tűvel a fertőtlenítő oldatba.

6. Vegyen el a betegtől (5-7 perc elteltével) egy vattakorongot, amellyel megnyomta az injekció beadásának helyét: ne hagyjon vérrel szennyezett vattakorongot a betegtől. Tegye a labdát a tálcába fertőtlenítés céljából.

oldal: 50-60

E.N. Okhotnikova1, az orvostudományok doktora, professzor, vezető 1. számú Gyermekgyógyászati ​​Klinika, L.D. Kalyuzhnaya1, az orvostudományok doktora, professzor, vezető Dermatovenereológiai Osztály, Yu.I. Gladush2, vezérigazgató, T.P. Ivanova1, T.N. Tkacheva1, N.Yu. Yakovleva1, E.V. Ponochevnaya1 1 Országos Posztgraduális Oktatási Akadémia, P.L. Shupika, O.N. Grishchenko2, O.A. Matash22Nemzeti Gyermekkórház "OKHMATDET", Kijev

Pemphigus (pemphigus, pemphigus acantholyticus, ICD-10 - L10) - súlyos autoimmun betegség bőr és nyálkahártyák, amelyek morfológiai alapja az akantolízis - a bőr vagy a nyálkahártya epidermisz sejtjei közötti adhézió megsértése, amelyet az autoantitestek keratinocitákhoz való kötődése okoz, és hólyagok kialakulásához vezet. A pemphigus főleg 35 év felettieknél, gyakrabban nőknél szenved. A gyerekek nagyon ritkán betegek. A valódi pemphigus egy rosszindulatú betegség, amelyet krónikus hullámos lefolyás, hólyagok kialakulása az ép bőrön és nyálkahártyán, valamint a betegek általános állapotának megsértése jellemez. Kezelés nélkül a betegség általában végzetes.

Járványtan

A pemphigus vulgaris incidenciája általában 0,5-3,2 eset 100 000 lakosonként. Az akantolitikus pemphigus (ALP) előfordulása Fehéroroszországban eléri a 0,27-et 100 ezer lakosra, más országokban - 0,08-0,96 (államokban). Nyugat-Európa- Finnország, Franciaország, Görögország) 100 ezer lakosra 1,6-ig a Közel-Kelet országaiban (Izrael és Irán).

Etiológia

Az ALP etiológiája ismeretlen. Előfordulását genetikai és külső tényezők egyaránt okozhatják. Megállapították a HLA asszociációt a DR4, DR14, DQ1 és DQ3 antigénekkel. A betegség kialakulása olyan külső tényezőket idézhet elő, mint a fertőzés, szakmai tevékenység bizonyos élelmiszerek fogyasztása és gyógyszerek, fizikai tényezők, vírusok. Külső tényezők citokinek termelődését idézhetik elő, ami egy autoimmun folyamathoz vezethet, amely károsítja a szöveteket. Különféle elméletek léteznek az ALP eredetére vonatkozóan: vírusos, neurogén, toxikus, autoallergiás, endokrin, metabolikus stb. Ami a valódi pemphigus patogenezisét illeti, az acantholysis jelenléte általánosan elismert.

Patogenezis

Első fázis A folyamat fejlődése az autoreaktív T-sejtek aktiválódásának köszönhető. Az autoantigén ismeretlen okokból a véráramba kerül, ahonnan a makrofágok és a B-sejtek veszik fel. Az antigén vérbe jutását endemikus tényezők, vírusos és bakteriális fertőzések, szulfhidril-csoportot tartalmazó gyógyszerek alkalmazása; provokatív szerepet is játszik hosszú tartózkodás forró éghajlaton és a napon.
Második fázis immunválasz A B-sejtek aktiválódásához és az IgG 4 alosztályba tartozó nagy affinitású antitestek szintéziséhez vezet, amelyek a betegek 70-80%-ának szérumában kimutathatók a betegség súlyosbodása során. Ismeretes, hogy az aktivált B-limfociták IgG 4 szintézisre váltanak át a 2-es típusú T-helperek (Th2-limfociták) által termelt interleukinek hatására. A saját antigénre adott immunválasz kialakulásával egyidejűleg (mint egy idegen antigénre adott válasz) a tolerancia mechanizmusok működni kezdenek a szervezetben. Az egyik hipotézis, amely megmagyarázza, hogy miért nem minden hajlamos személynél alakul ki pemphigus, az a feltevés, hogy a legtöbb esetben nem a Th2-limfociták aktiválódnak, hanem a Th1-sejtek nem képesek a B-limfociták szintézisére való átállását előidézni. lgG 4. Ebben az esetben az autoreaktív T- és B-sejtek megmaradnak a szervezetben, de a termelődő autoantitestek nem okoznak epidermális akantolízist. Csak az autoantitesteknek a keratinocitákhoz való kötődése vezet a bőr vagy a nyálkahártya epidermisz sejtjei közötti adhézió megsértéséhez, ami hólyagok kialakulását idézi elő.

A pemphigus klinikai képe és típusai

A csoporthoz igazi (akantolitikus) pemphigus tartalmazza a következő űrlapokat:
vulgáris;
vegetatív;
levél alakú (hámlasztó);
erythemás (seborrhoeás, Senier-Usher szindróma).
A legtöbb esetben a folyamat azzal kezdődik szájnyálkahártya, akkor átterjedhet a bőrre és a nyálkahártyára. Ezek a több hónapon, sőt éveken át tartó változások lehetnek a betegség egyetlen tünetei. A szájüregben a folyamat másképp megy végbe, mint a bőrön, ami azzal magyarázható anatómiai jellemzők hámszövet. Tipikus hólyagok a szájnyálkahártyán általában nem figyelhetők meg. Általában a pemphigus vulgaris a szájüregben hólyagok nélkül halad. Kezdetben a lézió helyén a hám zavarossá válik, a fókusz közepén erózió lép fel, amely gyorsan terjed a periférián. Ha egy ilyen homályos hámot spatulával vagy tamponnal végeznek, akkor felső réteg könnyen eltávolítható, szabaddá téve az eróziós felületet. A pemphigus eróziói különböző méretűek - a kis kopástól a pangó vörös színű kiterjedt felületekig, gyakran „meztelenek” (lepedék nélkül), vagy meglehetősen könnyen eltávolítható fibrinózus bevonattal borítják. A kiütések változatlan vagy mérsékelten gyulladt nyálkahártyán jelennek meg. Ugyanakkor elég erőteljes fájdalom főleg evés és beszélgetés közben. Fokozott nyálfolyás. Az eróziókat mikroflóra fertőzi, és a folyamat nehezebb a fertőtlenített szájüregben. Csatlakozás coccal flóra, candidiasis és különösen a fusospirochetosis súlyosbítja a beteg állapotát. Emellett erős rothadó szag is van.
A bőrön A hólyagok változatlan vagy enyhén hiperémiás alapon fordulnak elő, elsősorban a ruházattal való súrlódás, nyomás, maceráció (gyomor, hát, hónalj, inguinalis redők stb.). A hólyagok a megjelenés után néhány órával petyhüdtté válnak, körte alakúak lehetnek, majd kinyílnak, eróziót képezve, amelyeket kéreg borít. Gyakran pyogén fertőzéssel társul. A bőrön lévő eróziók is nagyon fájdalmasak. Hámképződésük kedvező pemphigus lefolyású hegesedés nélkül megy végbe.
A pemphigus a szájnyálkahártyán és a bőrön kívül elsősorban és egyéb nyálkahártyák - garat, nyelőcső, gyomor, belek, légutak, hüvely. Gyakran előfordul a belső szervek károsodása, valamint jelentős változások a központi és perifériás szervekben idegrendszer. Ezek a változások nem specifikusak a pemphigusra, és dystrophiák.
A betegség lefolyása általában krónikus vagy szubakut, ritkán akut. A glükokortikoszteroidok (GCS) alkalmazása előtt a betegség időtartama 2 hónaptól 2 évig terjedt, és általában halálos kimenetelű volt, de egyes esetekben az ALP kezelés nélkül is jóindulatúan halad. A folyamatot gyakrabban hullámzó lefolyás jellemzi: az exacerbáció időszakait remisszió váltja fel, néha spontán, de a legtöbb esetben a kezelés hatására.

Diagnosztika

Az ALP diagnózisát a klinikai leletek (nyálkahártya- és bőrkárosodás) alapján állapítják meg, pozitív tünet Nikolsky, eredmények citológiai vizsgálatok(akantolitikus sejtek kimutatása - Tzank sejtek), a direkt immunfluoreszcens reakció (RIF) adatai, amelyekben a tüskés réteg intercelluláris anyagának lumineszcenciáját határozzák meg, amikor a metszetet humán IgG fluoreszceinnel szembeni antitestek konjugátumával kezelik.
Nikolsky tünet lehetővé teszi az epidermisz felületi rétegeinek szilárdságának megsértését gyenge mechanikai hatással. Ez a jelenség azonban pozitív lehet a pemphigus különböző formáiban, valamint más betegségekben: Dühring dermatitis herpetiformis, epidermolysis és számos más dermatózis. A pemphigus esetében nem mindig határozható meg, különösen a betegség korai szakaszában. Ezért az ALP esetében ez nem patognomonikus, és hiánya minden esetben nem zárja ki ezt a diagnózist.
általánosan elfogadott diagnosztikai módszer van citológiai kenet-lenyomat módszer (Tzank módszer, 1948) – akantolitikus sejtek kimutatása a friss erózió felszínéről. Az akantolitikus sejteket azonban nem mindig lehet azonosítani. Ez számos októl függ, elsősorban a betegség stádiumától és a pemphigus formájától. Az akantolitikus sejtek kimutatása lenyomatkenetekben további vizsgálat, de semmiképpen sem helyettesíti a szövettani vizsgálatot.
A helyes diagnózis érdekében szükséges bőrbiopszia az elváltozásból friss hólyagokkal . A készítmény az epidermisz intercelluláris ödémáját és a dezmoszómák pusztulását mutatja a malpighi réteg alsó részein. Vannak rések és hólyagok, amelyek főleg szuprabazálisan lokalizálódnak. A hólyagüreg tele van akantolitikus sejtekkel.
Szükséges állapot a valódi pemphigus minősített diagnózisa a RIF. Keresztül indirekt RIF antitestek kimutatása az epidermisz komponensei ellen, amikor a majom nyelőcsövének kriometszetét betegek szérumával és humán IgG elleni lumineszcens szérummal dolgozzák fel. Közvetlen RIF a betegek bőrének metszeteiben közvetlenül detektálja az IgG osztályú antitesteket, amelyek az epidermisz tüskés rétegének sejtközi tereiben lokalizálódnak.
Köszönet legutóbbi eredményei a pemphigus verával kapcsolatos antigének tanulmányozása terén mára lehetővé vált az elvégzése immunkémiai vizsgálatok, lehetővé téve a bullosus dermatózisok és a valódi pemphigus különböző formáinak egyértelműbb megkülönböztetését. Pemphigusban szenvedő betegeknél autoantitesteket észlelnek a bőr keratinociták intercelluláris adhéziójának fehérjéivel - dezmoglein-3 és dezmoglein-1, amelyek a dezmoszómák részét képezik és a sejtek között érintkeznek.

A humán dezmoglein-3 elleni keringő antitestek szintje a pemphigusban szenvedő betegek 80-85%-ának szérumában megemelkedett a donorok kontrollszérumához képest. A kortikoszteroidokkal végzett kezelés az emelkedett titerű betegek 80%-ánál csökkenti a szérumszintet. Voltak olyan esetek, amikor a klinikai javulás nem csökkent a dezmoglein-3 elleni antitestek titerében.

Megkülönböztető diagnózis

A valódi pemphigust elsősorban a pemphigoidtól, az erythema multiforme exudativetól kell megkülönböztetni, gyógyszer allergia, a lichen planus bullosus formája, dermatitis herpetiformis, epidermolysis bullosa. Az akantolitikus sejtek azonban csak a pemphigusban találhatók.

Kezelés

A pemphigus kezelésének fő eszközei a kortikoszteroidok (prednizolon, triamcinolon, dexametazon) és a citosztatikumok. A kortikoszteroidok alkalmazása a legtöbb betegnél teljes vagy majdnem teljes eltűnéshez vezet klinikai tünetek betegségek. Ha azonban a terápiát leállítják, általában visszaesés következik be. Ezért az ilyen betegek kezelését folyamatosan kell végezni, még a betegség klinikai tüneteinek teljes hiányában is. Használnak magas, ún telítő adagok, amelyeket egyénileg választanak ki (50-80 mg prednizolon vagy 8-10 mg dexametazon naponta felnőtt betegeknél), 10-15 napig (legfeljebb 3-4 hétig), az új kiütések megszűnéséig. Ezután az adagot lassan csökkentik, és az egyéni fenntartó napi adagokhoz igazítják: 10-15 mg prednizolon vagy 0,5-1 mg dexametazon. A kortikoszteroidok hosszan tartó alkalmazása során szinte minden beteg különböző tüneteket tapasztal mellékhatások, a szervezet reaktivitása csökken.
A szövődmények számának csökkentése érdekében az étkezés korlátozása javasolt. asztali sóés víz, vitaminok, különösen C-vitamin és B csoport fogyasztása, kálium-klorid napi 3-szor 0,5-1 g, vagy egyéb káliumkészítmények (panangin, kálium-orotát). Az élelmiszernek túlnyomórészt fehérjét kell tartalmaznia, a zsírok és szénhidrátok korlátozásával.
A GCS-vel egyidejűleg a pemphigus kezelésére citosztatikumokat, főként metotrexátot alkalmaznak: hetente egyszer 35-50 mg.
Helyi terápia célja a másodlagos fertőzés leküzdése, a szájüreg szagtalanítása, csökkentése fájdalom. Javasolt a szájüreg alapos fertőtlenítése, használata antiszeptikus oldatok nem irritáló koncentrációban fájdalomcsillapítók szájfürdő formájában, alkalmazások, kenés, kortikoszteroid kenőcsök használata. Candidiasis esetén gombaellenes terápiát alkalmaznak. Az ajkak vereségével a betegek szenvedését megkönnyítik a kortikoszteroidokkal és antibiotikumokkal ellátott kenőcsök, olajos oldat A vitamin stb De még a jobb és időben történő kezelés a valódi pemphigus prognózisa, figyelembe véve a GCS-terápia szövődményeit, továbbra is kedvezőtlen.
Illusztrációként bemutatjuk klinikai eset ALP súlyos lefolyása az Országos Gyermekgyógyászati ​​Szakkórház (NDCH) "OKHMATDET" gyermekgyógyászati ​​osztályán kezelt betegnél.
Gyakorlatunkban ez egy ritka, súlyos szisztémás ALP lefolyású eset volt serdülőkorban, ami nehéz diagnosztikai problémát jelentett sok gyermekorvos számára, akik megfigyelték ezt a beteget. Ezért a különféle szakterületeken gyakorló gyermekorvosok érdeklődésére számottevő.
N. lány, 15 éves, vidéki lakos, akit a Regionális Gyermekkórház pulmonológiai osztályáról súlyos állapotban, az NSSB "OKHMATDET" gyermekgyógyászati ​​osztályára vettek fel. légzési elégtelenség(DN) III. fokú vegyes természet, szívelégtelenség (HF) II-A szakaszok bronchiális asztma diagnózisával, tartós forma, mérsékelt, az exacerbáció időszaka; nyálkahártya pemphigus vulgaris, másodlagos hiperkortizolizmus.
Az élet történetéből: gyermek a harmadik normál terhességből, a harmadik fiziológiás szülés(két egészséges bátyja van), születési súlya - 4 kg, magassága - 54 cm. 2 éves koráig gyakran betegeskedett légzőszervi megbetegedések enyhe és közepes lefolyású. 5 évesen átesett submandibularis lymphadenitis ismeretlen etiológia; 6 éves korban - mesadenitis a SARS hátterében; 8 éves korban - nyaki lymphadenopathia; 14 évesen - enterocolitis, amely miatt kórházba került. 5 éves korától endokrinológus figyelte meg növekedése miatt pajzsmirigy. Jelen betegsége előtt aktívan sportolt, különböző iskolaközi versenyeken szerepelt.
Családi történelem terhelt: apa - a csernobili atomerőműben történt baleset következményeinek felszámolásában résztvevő, anya - sclerosis multiplexben meghalt.
A kórtörténetből: 2008. január végén anélkül látható okok petyhüdt hólyagok jelentek meg az ajkakon, a szájnyálkahártyán és a külső nemi szerveken, amelyek gyorsan kinyíltak, eróziós, fájdalmas és tartósan nem gyógyuló felületet alkotva. A betegség teljes időtartama alatt nem észleltek bőrelváltozásokat. Lakóhelyi fogorvossal konzultált, diagnosztizálva: " Aftás szájgyulladás, ínygyulladás, glossitis. Kijelölt helyi terápia, aminek nem volt hatása. A Központi Kórházban kezelték kerületi kórházban a lakóhelyen "Multiform exudative erythema" diagnózissal, ahol cefazolint, nystatint, helyileg - metilénkéket, stomatidint, furatsilint kapott. A vizsgálaton

Index	dátum
	mielőtt belép az NSSB-be			maradj az NDSB-ben
	2008. március	2008. május	2009. március	felvételt nyer	2009. április	2009. május	16.06.2009
Hemogram: vörösvértestek, 10 12 /l hemoglobin, g/l leukociták, 10 9 /l eozinofilek, % szúrás, % szegmentált, % limfociták, % monociták, % vérlemezkék, 10 6 /l ESR, mm/h	– – 8,2 8 5 69 7 11 – 25	– – 7,6 6 8 58 11 17 – 34	4,26 140 10,2 0 3 73 19 5 – 33	4,9 146 10,5 16 0 58 19 7 438 22	4,47 141 19,0 2 1 73 14 10 240 13	4,26 133 12,6 2 5 75 13 5 220 29	3,6 110 12,6 2 9 76 9 5 430 36
Urogram	patológia nélkül	bírság	erythrocyturia jelent meg és nőtt a vizelet általános elemzésében és Nyecsiporenko szerint
Bakteriális tenyészet a szájnyálkahártya	Pneumococcus
HIV markerek: HIV1 és HIV2 elleni antitestek és p24 Ag	nem található	nem található
Wasserman reakciója	negatív	negatív
Akantolitikus sejtek a száj nyálkahártyájának kaparásában	felfedezték	felfedezték

: hemogram: leukociták - 8,2x10 9 / l, eozinofilek - 8%, stab neutrofilek - 5%, szegmentált - 69%, limfociták - 7%, monociták - 11%, ESR - 25 mm / h; általános elemzés vizelet - patológia nélkül; bakteriológiai vizsgálat (vetés a szájnyálkahártyából) - pneumococcus növekedése; A HIV-fertőzés markerei negatívak.
A folyamatban lévő terápia hatástalan volt: folytatódott a hólyagképződés, amely a nyálkahártya minden új területét megragadta; régi - nagyon lassan gyógyul, nem hagy hegeket. A bőr sértetlen maradt. 2008 áprilisa óta jelenik meg, és időszakosan ismétlődik a teljes megfigyelési időszak alatt subfebrilis állapot . A beteget a Regionális Gyermekkórház bőrgyógyászati ​​osztályára szállították, ahol kétszer (1. alkalommal 9 napig, 2. alkalommal 1 hónapig) került kórházba. A nyálkahártya pemphigus gyanúja merül fel. A hasi szervek ultrahangját elvégezték - patológia nélkül. A vér biokémiai elemzése normális. Szifilisz markereket nem észleltek. A hemogramon - relatív limfopenia a normál tartalom leukociták, abszolút és relatív monocitózis, ESR - 34 mm/óra (lásd 1. táblázat). Kiegészítő vizsgálat után (akantolitikus sejtek kimutatása a szájnyálkahártya kaparásában), diagnózis: "A nyálkahártya akantolitikus pemphigusa" .
2008. május vége óta a lány kortikoszteroid terápiát (napi 60 mg prednizolon intramuszkulárisan), klaritromicint, nystatint, helyi trimesztint, levomikolt kapott. 3 héttel később áthelyezték szájon át történő bevitel prednizon a kezdetben napi adag 35 mg (0,7 mg/ttkg/nap), majd az adag fokozatos csökkentése napi 5 mg-ra 2 hónapig. Pozitív, de instabil hatást észleltek: a napi 5 mg-os adag elérésekor újabb exacerbáció következett be (2008. augusztus; 1. ábra). 1 hónap elteltével (2008. szeptember vége) újra kórházba került a lakóhelyi bőrgyógyászati ​​osztályra, ahol a kortikoszteroid adagját napi 25 mg-ra emelték, majd a szájnyálkahártya állapota lassan javult. csak 3 hónap elteltével vették észre (2008. december végén). Ekkor (11 hónappal a betegség kezdete után) jelentkezett először köhögés és légszomj a fizikai aktivitás a subfebrilis állapot újabb hullámának hátterében, amely fokozatosan erősödött.
Az exacerbáció visszaesése 1 hónappal később (2009 januárjában) alakult ki a betegség kezdetétől számítva. rossz szag a szájból, majd a nyálkahártyán petyhüdt hólyagok csatlakoztak szájüreg, fehéres bevonat a nyelven (2. a, b ábra), a külső nemi szervek hiperémiája és első ízben - hörgőelzáródás tünetei, mely miatt a beteget a Regionális Gyermekkórház pulmonológiai osztályán a helyszínen kórházba helyezték. lakóhelye, ahol a diagnózist felállították: "Bronchialis asztma, tartós forma, közepes súlyosságú, súlyosbodás, DN II fokú nyálkahártya pemphigus vulgarisban szenvedő gyermeknél, másodlagos hiperkortizolizmus" . A lány 1 hónapig volt kórházban. Vizsgálatkor (lásd 1. táblázat): az ESR emelkedett maradt (33 mm/h), a biokémiai vér- és vizeletvizsgálatok normálisak voltak, bakteriológiai vizsgálat a szájnyálkahártyáról származó kenetek nem mutattak patológiás mikroorganizmusok növekedését; A hasi ultrahang és az EKG a normál határokon belül volt. Mellkasröntgen (CT) kiderült a tüdő parenchyma hiperinflációja . A terápiát a kezelési protokoll szerint írták elő bronchiális asztma(Ukrajna Egészségügyi Minisztériumának 2005. december 27-i 767. számú végzése): infúziós terápia eufillinnel, ceftriaxonnal (5 nap), ventolinnal + ingacorttal 1 levegővétel naponta 2 alkalommal, prednizon - 15 mg naponta per os, asparkam - 1 tabletta naponta. A lány állapota mind a szájüreg nyálkahártyája, mind a légzőszervek tekintetében fokozatosan romlott, ezért 2009. március 24-én átszállították az Okhmatdyt Országos Klinikai Kórház gyermekgyógyászati ​​osztályára.
Az "OKHMATDET" NSSB-be való felvételkor a lány állapota súlyos, vegyes jellegű súlyos DN (III. fokozat) miatt (inkább hörgőelzáródás miatt), HF II-A centrális cianózis megnyilvánulásaival, tachycardia, korlátozottság motoros tevékenység. Testhőmérséklet - 37,7 ° C, légzésszám (RR) - 34 per 1 perc, pulzusszám (HR) - 130 per 1 perc, vérnyomás (BP) - 140/110 Hgmm. Art., oxigéntelítettség (SaO2) - 88%. Nehezen beszél a nyelvduzzanat és a DN súlyossága miatt, a táplálékfelvétel nehézkes a rágási és nyelési fájdalom miatt. Bőr tiszta, sápadt, markáns "márványosodás", szárazság, distalis végtagok cianózisa, kifejezett szubkután érhálózat; a másodlagos hiperkortizolizmus megnyilvánulásai (hirsutizmus, hold alakú arc) általános kimerültséggel (testsúly - 48 kg 162 cm magassággal). Időnként élénk pír jelenik meg az arcon, megragadva az orcát és az orrnyereg: diffúz bőrpír a változatlan bőrön, nem emelkedik a felszíne fölé. A nyirokcsomók minden csoportban kicsi, rugalmas.
A szájüreg nyálkahártyája, beleértve az ínyet is, kékes-lila, ödémás, elvékonyodott, helyenként eróziós elemekkel. A nyelv megnagyobbodott, fényes, sima vékony fehéres film borítja; a fogak megmaradnak. Az ajkak cianotikusak, ödémásak, begyógyult eróziók után pigmentált.
Mellkas jelentősen megduzzadt (még a supraclavicularis fossae is kisimul), azzal topográfiai ütőhangszerek Kernig mezők bővítése van, kihagyás alsó határ tüdő; nál nél összehasonlító ütőhangszerek- a markáns dobozhang hátterében helyenként a lapockaközi térben és befelé alsó szakaszok tüdő - timpanitis. Auszkultációs vizsgálat: mindkét tüdő felső részén a légzés erősen legyengül, az alsó részeken a légzésgyengülés hátterében kis mennyiségű száraz sípoló zsibbadás, helyenként hörgőfónia, amforikus légzés.
A szív viszonylagos tompaságának határai mérsékelten szűkültek. A szívritmus megfelelő, a szívhangok gyengültek, nincs zörej.
A has normál méretű, a bőr alatti érhálózat nem expresszálódik. Mély tapintással fájdalmat észlelnek az egész epigasztriumban, a máj 2-2,5 cm-rel a bordaív alatt van, a lép nem tapintható. Naponta egy szék funkciók nélkül. A diurézis megmarad, perifériás ödéma nincs. A vizelet téglaszínű, a vizelés fájdalmas. Időszakos csontfájdalmak figyelhetők meg. Az ízületek deformációi nincsenek, az összes ízületben a mozgások teljesek. A külső nemi szervek nyálkahártyája ödémás, hiperémiás, helyenként erodált.
A laboratóriumi vizsgálat eredménye:
hemogram (a megfigyelés dinamikájában - lásd az 1. táblázatot): megnövekedett hemoglobin (146 g / l), mérsékelt thrombocytosis (438x106 / l), eosinophilia (16%), relatív limfopenia (19%), ESR - 22 mm / h;
biokémiai elemzés vér: ALT - 16 U / l (norma - 40-ig), AST - 24 U / l (norm - 40 U / l-ig), teljes bilirubin - 7,4 μmol / l, közvetlen - 0 μmol / l;
proteinogram: teljes fehérje– 76,8 g/l, albuminok - 33,72 g/l, globulinok - 43,08 g/l, α 1 - 3,61 g/l, α 2 – 9,6 g/l, β – 10,75 g/l, γ – 19,12 g/l, A/G – 0,78, szeroglioidok – 0,21, CRP – (+) , antisztreptolizin-O - negatív, rheumatoid faktor– negatív;
teljes immunglobulin E (IgE) - 110 NE / ml (életkor normája - kevesebb, mint 200 NE / ml);
urogram: a vizelet sárga, átlátszó, fajsúly ​​- 1021, reakció - 6,0, fehérje nyomokban, cukor nélkül, leukociták felhalmozódása 70-ig a látómezőben, változatlan eritrociták - 25-30 a látómezőben, hengerek nélkül , hámsejtek - egy kicsit, nincs nyálka;
vizeletvizsgálat Nechiporenko szerint: leukociták - 3250 1 ml-ben, eritrociták - 87 500 1 ml-ben;
a hüvelyből származó kenet citoszkópiája (nőgyógyász által vizsgálva): leukociták - bőségesen, eritrociták - bőségesek, laphám - kevés, flóra - coccusok, rudak - rosszul; gonococcusok, Trichomonas - nem találhatók;
A tracheobronchiális fa lemosásának citoszkópiája: halványsárga, nyálkahártya-gennyes jelleg, viszkózus konzisztencia, leukociták - kicsit, eritrociták - egy kicsit változatlanok, hám - kicsit, alveoláris makrofágok - kicsit, rostok - nem, fibrin - közepesen, Kurshman spirálok - nem találhatók, flóra - coccal-bacilláris, a kis.
eredmények műszeres vizsgálat ben mutatták be

Vizsgálat típusa

Felmérés eredményei

Röntgen az OGK-ról
Nincsenek beszűrődő árnyékok, fokozott pneumatizálódású tüdőmezők, fokozott intersticiális mintázat, a szív mérete csökkent, a rekeszizom kupolája deformálódott pleurális összenövések
A hasi szervek ultrahangja
Máj, hasnyálmirigy, vese - nincs patológia
Bronchoszkópia
A nyelven, a garatban - a hólyagok megtelnek vérrel, vérzések hátsó fal garat; a légcsőben és a főhörgőkben jelentős mennyiségben sűrű nyálkahártya-gennyes köpet
Számítógép
tomográfia (CT)
A kishörgők hörgőelzáródása miatt a tüdő diffúz hiperventillációja, a hörgők fala megvastagodott, a lumen kitágul, többszörös hengeres és saccularis bronchiectasis kialakulásával, helyenként hypopneumatosis területek (3. a-c. ábra). A légcső, a nagy hörgők átjárhatók. Kis mennyiségű levegő van a mediastinumban és a nyak lágy szöveteiben
Funkció külső légzés(FVD)
FVC - 33%, FEV1 - 14%, Tiffno index - 36%, SOS 25-75 - 6%, SOS 75 - 5%.
Az 500 mg szalbutamollal porlasztón keresztül végzett teszt negatív
Fibroesophagogastroduodenoscopia (FEGDS)
A nyálkahártya az egész nyelőcsőben ödémás, hiperémiás, pusztulási gócok nélkül. A cardia teljesen bezárul. A gyomorban kis mennyiségű titok kóros szennyeződések nélkül. A gyomor nyálkahártyája és patkóbél hiperémiás, ödémás, pusztulási gócok nélkül. Következtetés: hurutos oesophagogastroduodenitis

A lányt beosztották következő terápia:
A napi 15 mg-os prednizolont metipred - 12 mg-mal helyettesítették, majd 2009. április 3-tól az adagot 44 mg-ra (1 mg/ttkg/nap prednizolon esetén) prof. L.D. Kalyuzhnaya;
oxigénterápia maszkon keresztül;
hörgőkezelés (4. sz.) 2 hétig;
mildronat (1 csepp naponta kétszer);
preductal (1 csepp naponta kétszer) 3-4 hetes tanfolyamokban;
atenolol - 25 mg naponta kétszer, hosszú távú;
Kvamatel - 20 mg naponta kétszer, hosszú ideig;
kalcemin - 2 tabletta naponta, hosszú ideig;
diflucan rövid, 3-5 napos kúrákban, 3 hetente;
infúziós terápia ciprofloxacinnal (400 mg/nap) és flukonazollal (400 mg/nap) 6 napon keresztül.
Görcsoldó szerek (papaverin, dibazol) alkalmazásakor a lány nemkívánatos reakciót tapasztalt csalánkiütés, fokozott légszomj és tachycardia formájában. Az állapotromlást az előző szakaszban is észlelték az aminofillin kijelölésével (fokozott nehézlégzés, súlyos tachycardia). A pulzusszám növekedését a szalbutamol (ventolin), a formoterol és a berodual belélegzése után is megfigyelték. Bármilyen belégzéskor (eufillin, lazolvan, acetilcisztein, ásványvíz) fokozódott a hörgőelzáródás.
A jellemzőket figyelembe véve klinikai kép betegségek és kórtörténeti adatok, hosszan tartó kortikoszteroid-használat, nyálkahártya pemphigus vulgaris-ban szenvedő betegnél a légúti szekunder fertőzéssel, immunhiányos (szekunder (?)) gyanúja merült fel, ami miatt a disszeminált tuberkulózis, mycosis kizárása szükséges. tüdőgyulladás, amelynek eredménye krónikus obstruktív bronchitis másodlagos súlyos emphysema tüneteivel.
A lány megvizsgálta gyermek bőrgyógyász főorvos prof. L.D. Kalyuzhnaya: az "Acantholytic pemphigus" diagnózisa megerősítést nyert, javasolt volt a kortikoszteroidok adagjának növelése napi 1 mg / kg prednizolon esetében, amíg a nyálkahártyák állapota javul, majd az adag lassú csökkentése következik be.
Ellenőrzött gyermekorvos és allergológus prof. E.N. Okhotnikova és gyermek mellkassebész prof. P.P. Sokur . A bronchiális asztma diagnózisa kizárt. Diagnosztikai keresésre van szükség széles megkülönböztető diagnózis a nyálkahártya elváltozásokkal kombinált súlyos broncho-obstruktív szindróma klinikai megnyilvánulásaival kapcsolatban:
idiopátiás fibrózisos alveolitis;
tüdőfibrózis diffúz betegségben kötőszöveti(Val vel inkább, szisztémás lupus erythematosus (SLE) a kimenetel szakaszában;
disszeminált tüdőtuberkulózis;
cisztás fibrózis;
pulmonalis vasculitis (Churg-Strauss-szindróma (CHS), Behçet-szindróma);
tüdő aspergillózis;
a tüdő veleszületett fejlődési rendellenességei;
immunhiány;
visszatérő herpesz fertőzés.
A differenciáldiagnózis céljából nagy mennyiségű műszeres és laboratóriumi vizsgálatot végeztek.
1. Annak szükségessége differenciáldiagnózis SLE-vel a nyálkahártya súlyos károsodása, tipikus lokalizációjú bőrpír, ízületi fájdalom, fogyás, mellhártyagyulladás okozta (amit a pleurális üreg), tartós alacsony fokú láz, krónikus tüdőfolyamat (végső stádiumban - deformáló folyamatok következtében kialakuló tüdőfibrózis, esetleges bronchiectasis kialakulásával). A következő mutatókat határozták meg:
LE cellák - nem található;
antinukleáris antitestek (ANA): azonosított - 4,8, 1,1-nél kisebb negatív értékkel);
natív DNS elleni antitestek - nem észlelték;
az SLE-hez kapcsolódó DNS-ellenes antitesteket nem mutatták ki;
napi fehérjeveszteség a vizeletben - nyomok;
vizeletvizsgálat Zimnitsky szerint: fajsúly-ingadozások - 1010 és 1024 között, napi diurézis - 450 ml, ebből éjszaka - 220 ml;
vizeletvizsgálat Nechiporenko szerint: leukociták - 3250 1 ml-ben, eritrociták - 87 500 1 ml-ben, több változatlan;
Wasserman reakció (RW) - negatív;
keringő immunkomplexek (CIC) - 69 opt. egységek (normál esetben kevesebb, mint 50 opt. egység).
Figyelembe véve a kifejezett leukocyturiát és erythrocyturiát enyhén megváltozott vörösvértestekkel, normál vizelet analízissel Zimnitsky szerint, valamint a fehérjeveszteség hiányát a napi vizeletben, az erythrocyturia lokusz tisztázása érdekében a lányt nőgyógyász és urológus vizsgálta meg.
Nőgyógyászati ​​vizsgálat: vulvitis, egy másodlagos tapadási folyamat a hüvelyben. A hüvelyből származó kenet citoszkópiája: vörösvértestek - bőséges, laphám - kevés, flóra - coccusok, rudak - rosszul.
Urológus vizsgálat: vérzéses cystitis, a nyálkahártyák állapota miatt cisztoszkópia nem javallt. A puha katéteren keresztül gyűjtött vizelet elemzésekor Hólyag: leukociták - 6500 1 ml-ben, eritrociták - 19 000 1 ml-ben.
Az SLE diagnózisának megállapításához határozottabb laboratóriumi megerősítésre volt szükség.
2. Tekintettel a bronchiectasia jelenlétére, a mellhártyagyulladás jeleire, a hosszú távú szuppresszív terápiára, a tartós alacsony lázra, a lesoványodásra, vizsgálatokat végeztek a tüdő tuberkulózis kizárása:
a tracheobronchiális fa köpetének és lemosásának beoltása Jensen táptalajon - mikobaktériumok nem mutathatók ki (2 hónapig tartó tenyésztés);
a köpet és a tracheobronchiális fa lemosásának hármas citoszkópiája - mikobaktériumokat nem észleltek;
polimeráz láncreakció (PCR) Mycobacterium tuberculosis esetén - negatív;
Mantoux reakció negatív;
konzultációt gyermekgyógyász főorvos prof. O.I. Belogortseva: nincsenek adatok a tuberkulózis mellett.
3. Kizárás céljából immunhiány , amely alapján nem specifikus krónikus bronchopulmonalis folyamat alakulhatott ki, immunológiai vizsgálatot végeztünk.

	Abs. Mennyiség leukociták N - 7,6-10,6 x10 9 /l	Abs. Mennyiség limfociták N - 2,1-5,2 x10 9 /l	T-limfociták N - 55-75%, N - 1,2-3,9 x10 9 /l	B-limfociták N - 12-25%, N - 0,25-1,3 x10 9 /l	T-súgó. %	T-leves. %	Tx/Ts N- 1,5-2,2	IgG N- 7,2-17,1 g/l	IgA N- 0,47-2,5 g/l	IgM N- 0,15-1,88 g/l	IgE N<200 Iu/ml
A felvételkor
2009. június

. Az immunológus következtetése: az immunhiányra utaló adatokat nem azonosították. Az immunogram meglévő változásai az immunszuppresszív szerek hosszú távú alkalmazásának tudhatók be. A szekréciós IgA szintje a nyálban 0,7 g/l (a norma 1-2 g/l).
Ezenkívül differenciáldiagnózist végeztek HIV fertőzés:
HIV1 és HIV2 elleni antitesteket, valamint p24 Ag-t nem mutattak ki.
4. Kizárásra cisztás fibrózis izzadságtesztet végeztek: a kloridok koncentrációja a verejtékben 10 meq/l volt (általában kevesebb, mint 40 meq/l).
5. Tekintettel a súlyos tüdőtágulásra, ez kizárt α1-antitripszin hiány ennek az enzimnek a vérben való szintje szerint - 2,3 g / l (normál - 2-4 g / l).
6. Differenciáldiagnózist végeztünk a szisztémás vasculitis , különösen azzal szindróma - rendkívül ritka betegség a gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban. A felnőtt lakosság körében a nők háromszor gyakrabban betegek, mint a férfiak. Ezért, figyelembe véve a lány nemét és életkorát, aki ekkorra már megközelítette a 16 évet, a patológia ezen változatát is figyelembe vették. Tekintettel arra, hogy ez a szisztémás vasculitis ritka, tanácsos elidőzni a HFCS szindróma klinikai diagnosztikai kritériumainál:
asztma - azonnal súlyos lefolyású lesz, ami arra kényszeríti az orvosokat, hogy a korai szakaszban szisztémás kortikoszteroidokat írjanak elő. A betegség súlyosbodása gyakori, mérsékelt dózisú kortikoszteroidokkal rosszul szabályozható. A szisztémás vasculitis jeleinek megjelenésével az asztma súlyossága csökken. A mellhártya elváltozásai viszonylag gyakoriak, a váladék nagyszámú eozinofilt tartalmaz;
repülő tüdőinfiltrátumok: az asztma lefolyásának sajátossága a tüdőinfiltrátumok megjelenése. A betegek 2/3-ánál regisztrálják őket, ami valószínűbbé teszi az SSc szindróma diagnózisát. A tüdőben lévő infiltrátumok átmeneti jellegűek, gyakran több szegmensben lokalizálódnak, átterjedhetnek az intersticiális szöveten, gyorsan visszafejlődnek, ha GCS-t írnak fel;
allergiás rhinitis, arcüreggyulladás a betegek 70% -ában fordul elő;
vér eozinofília – több mint 10%;
extravascularis szöveti eosinophilia - biopsziás adatok szerint;
mono/polyneuropathia a betegek több mint 60% -ánál észlelték; a központi idegrendszer károsodásának jelei lehetnek érzelmi zavarok, vérzéses stroke, szívroham, epilepsziás rohamok formájában.
6-ból 4 kritérium szükséges az SS-szindróma diagnózisának felállításához, a diagnosztikai érzékenység meghaladja a 85%-ot.
Az asztma kialakulása és a szisztémás vasculitis jeleinek megjelenése közötti idő átlagosan 3 év. Minél rövidebb, annál rosszabb az SChS prognózisa. A folyamat általánossá válását elhúzódó láz, súlyos mérgezés, fogyás időszaka előzi meg. Más szervek és rendszerek károsodásának klinikai tünetei vannak. A betegek 2/3-ában - bőrmegnyilvánulások fájdalmas purpura, petechiák formájában az alsó végtagokban, ritkábban - csalánkiütés, bullosus kiütés, fekélyek. A nyálkahártya érintettségét nem írták le. Az emésztőrendszer részéről - hasi fájdalom, hasmenés a betegek 1/3-ánál, melynek oka eozinofil gastroenteritis, bélperforáció necrotizáló vasculitis miatt, mesenterialis erek vasculitise. A szív részéről - coronaritis, eozinofil szívizom-gyulladás fibrózissal és pericarditissel a betegek 20% -ánál figyelhető meg, de a halálozások akár 50% -át okozza. A vese érintettsége kevésbé gyakori SS-ben.

A lány vizsgálati adatai:
p-ANCA, nem észlelhető;
IgE - 110 NE / ml (életkor normája - kevesebb, mint 200 NE / ml);
citoszkópia vonások-lenyomatok az orcák, a nyelv, a külső nemi szervek nyálkahártyájának felszínéről: rétegzett laphámrétegek dystrophia tüneteivel, helyenként az egyes sejtek necrobiosisáig; eozinofil leukociták felhalmozódása szegmentált neutrofilek, bazofilek és monocita sorozatú egyes sejtek keverékével; egyes területeken - kiterjedt rétegek, amelyek kizárólag eozinofilekből állnak. A morfológus következtetése: nekrotizáló nyálkahártyagyulladás, valószínűleg allergiás eredetű;
véreozinofília - 16%, a kortikoszteroidok megnövekedett dózisának hátterében végzett további vizsgálat során az eozinofilek száma a normál tartományon belül volt;
mellkas röntgen: fokozott pneumatizációs tüdőmezők, fokozott intersticiális mintázat, nincsenek infiltratív árnyékok, a szív mérete lecsökkent, a rekeszizom kupola a pleurális összenövések miatt deformálódott, infiltratív elváltozások nincsenek. Meg kell jegyezni, hogy az SS-ben előforduló beszűrődések átmeneti jellegűek, gyorsan visszafejlődnek, ha GCS-t írnak fel. A lány hosszú ideje kortikoszteroid kezelésben részesült, így a vizsgálati szakaszban infiltrátumokat nem lehetett kimutatni. A pleurális elváltozások SS-ben viszonylag gyakoriak. A pleurális összenövések jelenléte a lány által átvitt mellhártyagyulladásra utal;
Tüdő CT-vizsgálat: a tüdő diffúz hiperventillációja a kis hörgők hörgőelzáródása miatt, a hörgők fala megvastagodott, a lumen megnagyobbodik többszörös hengeres és saccularis bronchiectasis kialakulásával, helyenként hypopneumatosis területeken. Az SChS-sel a hörgők részéről is észlelhetők változások, amelyek falai megvastagodtak; helyenként a bronchiectasia kialakulásáig kiterjeszthetők. Ezek a radiológiai leletek korrelálnak az érfalak eozinofil infiltrációjával és annak az intersticiális szövetre való terjedésével;
bőrszindróma hiányzott, a nyálkahártya elváltozások domináltak, megerősített acantholízissel;
mono-/polyneuropathia szindrómát nem figyeltek meg;
rhinitist és arcüreggyulladást klinikailag nem figyeltek meg.
Ebben az esetben a 6 diagnosztikai kritérium közül 3 (asztmás tünetek, vér- és szöveti eozinofília) fordult elő nem kielégítő laboratóriumi megerősítés mellett, ezért nem volt lehetséges az SS megerősítése vagy kizárása.
7. Tekintettel a szájüreg és a külső nemi szervek nyálkahártyájának károsodására differenciáldiagnosztikát végeztünk Behçet-betegség .
A Behçet-kór fő klinikai tünetei a következők: 4 fajta megnyilvánulás:
szájon át - mély, nagyon fájdalmas aftás szájgyulladás, ínygyulladás, glossitis, pharyngitis formájában;
szem - hypopyon, choreoretinitis, iridocyclitis és gyakran - panuveitis a látás progresszív csökkenésével;
nekrotikus genitális fekély, amelyet súlyos hegesedés követ;
bőrelváltozások - jellegzetes erythema nodosum, fekélyes elváltozások, thrombophlebitis, pyoderma.
A Behcet-kór kisebb jelei a következők:
ízületi szindróma a középső ízületek aszimmetrikus monooligoarthritisének formájában, destruktív változások kialakulása nélkül;
az emésztőrendszer eróziós és fekélyes elváltozásai;
nagy vénák thrombophlebitise - felső és alsó vena cava;
a központi idegrendszer súlyos károsodása - meningoencephalitis, polyneuropathia, demencia.
A megjelenés lehet akut vagy fokozatos. Jelentős, hogy gyermekkorban a betegség első tüneteitől (motiválatlan láz, fejfájás, visszatérő szájgyulladás) a Behçet-kór teljes képéig több év (1-től 10-ig) eltelhet. A Behçet-kór lefolyása nagyon változó. Jellemzően hullámzó lefolyás, a betegség első éveiben gyakoribb visszaeséssel, 5-7 év után pedig ritka exacerbációkkal. Gyermekkorban a vesék és a belek másodlagos amiloidózisa ritka. Az amiloidózis kialakulásának kockázati tényezői közé tartozik a betegség serdülőkorban való megjelenése, a férfi nem, a betegség teljes formája, a lefolyás súlyossága és a betegség időtartama. Leírják az amiloidózis gyors fejlődésének eseteit 1,5-2 év után. A Behcet-kórt az amyloidosison kívül komplikálhatja tüdőaneurizma, intracranialis artériás aneurizma, a vena cava inferior és superior trombózisa.
A Behcet-kórnak nincsenek specifikus laboratóriumi jelei, ezért a diagnózist hosszú távú klinikai megfigyelés eredményei alapján állítják fel. Leírják a petergia pozitív tesztjét, amely 0,5-1 ml fiziológiás sóoldat szubkután injektálását jelenti (pozitív teszt esetén hiperémia jelenik meg az injekció helyén). A lányt petergiára tesztelték - 24 és 72 óra elteltével az eredmény negatív volt.
A pácienst szemész megfigyelte a dinamikában: nem észlelték a látószervek patológiáját. A nyálkahártya elváltozása nem fekélyes, hanem erozív volt, ami lehetővé tette a Behcet-kór kizárását.
8. A súlyos broncho-obstruktív szindrómára tekintettel differenciáldiagnózist végeztünk a tüdő allergiás bronchopulmonalis aspergillosisa (ABPA). , amelynek diagnosztikai kritériumai a következők:
asztmás tünetek;
infiltrátumok a tüdőben;
a vér és a köpet eozinofíliája;
aspergillus vetése a köpetből;
pozitív allergén bőrteszt Aspergillus fumigatus;
a teljes IgE emelkedett szintje;
a specifikus IgE emelkedett szintje A. fumigatus;
emelkedett IgG szint A. fumigatus.
Ebből a célból a következőket hajtották végre:
a köpet és a lemosódás kettős beoltása a tracheobronchiális fáról Sabouraud táptalajra: A. fumigatus- Nem található;
az IgE szintjének meghatározása általában - az életkori normán belül;
specifikus IgE tartalmának meghatározása to Aspergillus spp.- a szint alacsony, specifikus IgE to candida albicans- magas szint;
vérvizsgálat: véreozinofília a felvétel időpontjában - 16%;
köpet citoszkópia - leukociták nagy számban, amelyek közül sok eozinofil van;
mellkas radiográfia: tüdőmezők infiltratív árnyékok nélkül.
A klinikai és laboratóriumi vizsgálat alapján, valamint a GCS-kezelés hátterére gyakorolt ​​pozitív hatás hiánya miatt az ABLA kizárásra került.
9. Veleszületett rendellenességek a bronchopulmonáris rendszer fejlődésében nem erősítette meg a kórelőzmény (a lány viszonylag egészséges gyermekként nőtt fel, járt testnevelés órákra, vett részt sportversenyeken, iskolaközi versenyeken), az ismételt bronchoscopia és a mellkas CT eredményei.
10. herpetikus fertőzések kétszer zártak ki: az 1., 2., 6., 8. típusú HSV és EBV elleni antitesteket nem mutatták ki.
11. Súlyos szöveti eozinofíliával kapcsolatban differenciáldiagnosztikát végeztünk hipereozinofil szindróma szegycsont punkcióval. A hematológus következtetése a mielogram eredményei alapján: A preparátumok közepesen hipocellulárisak, a fő csontvelő-indexek a normál tartományon belül maradnak. A hipereozinofil szindróma javára nem tártak fel adatokat.
Ex consilio kizárással diagnosztizáltak:
fő: „Akantolitikus pemphigus a nyálkahártyák szisztémás elváltozásaival (szájüreg, tracheobronchiális fa, húgyutak, reproduktív rendszer, emésztőrendszer);
Szövődmények: Mucopurulens obstruktív bronchitis másodlagos súlyos tüdőtágulattal, multiplex atelectasis kialakulása és hypoxiás cardiopathia.
A további terápia taktikája az antibiotikum terápia kiválasztásából állt a tracheobronchiális fa mikroflórájával szembeni érzékenység szerint. Staphylococcus epidermidis meticillinrezisztens 105 mt/ml + Enterococcus faecalis 105 mt/ml, vancomycinre, teikoplaninra érzékeny). Az infúziós terápiában az antibiotikumokat vankomicinnel (14 napig), metronidazollal, biszeptollal (7 nap) helyettesítették. Ezenkívül a kezelési komplexum napi 6 ml mildronátot, lazolvant tartalmaz. Az acetilcisztein 1200 mg-os dózisú enterális beadásakor a hörgőelzáródás fokozódott.
4 hörgőtükrözés történt, ami lehetővé tette következtetés a pulmonológusoknak : a bronchopulmonalis rendszer gyulladásos folyamatát a nyálkahártya szisztémás károsodásaként kell értelmezni az alapbetegség hátterében.
A szájüreg nyálkahártyájának, valamint a légcsőnek és a hörgőknek a biopsziája a nyálkahártya enyhe sérülékenysége és a vérzésveszély miatt tarthatatlannak bizonyult.
A kezelés 4. hetében a lány állapota javult: nőtt az aktivitás (lassan tudott járni a testet, de a légszomj jelentős növekedése miatt nehezen jutott fel a második emeletre), a légzésszám normalizálódott (16-18). percenként), csökkent a bőr cianózisa (SaO 2 - 95-97%), pulzusszám - 80-90 1 perc alatt, a szív- és csontfájdalom megszűnt, a vérnyomás enyhén csökkent (115/80-85 Hgmm . Művészet.). A köhögés ritkább lett, a köpet tiszta és kevésbé viszkózus. A nyálkahártyákon is pozitív dinamika figyelhető meg: a nyelv duzzanata csökkent, az arcok felszínén az erózió és a külső nemi szervek csaknem hámozottak. Volt némi pozitív dinamika a hemogram-paraméterek tekintetében (normalizált ESR - 13 mm / h, mérsékelt leukocitózis esetén - 19x10 9 / l, neutrofil jellegű, mivel szegmentált formák - 73%, valószínűleg a kortikoszteroid terápia miatt); urogram (bár a vizelet elemzésében Nechiporenko szerint: leukociták - 2500 1 ml-ben, eritrociták - 40 000 1 ml-ben); FVD adatok: FVC - 72%, FEV 1 - 23%, Tiffno index - 36%, SOS 25-75 - 8%, SOS 75 - 8%.
2009. április végére azonban a következők romlottak: a légzőrendszer részéről - fokozódott a hörgőelzáródás, megjelent a távoli sípoló légzés, ami a köpet mennyiségének növekedésével járt a légutakban az acetilcisztein alkalmazása során 1200 mg / nap adag; a nyálkahártyákon - a javítási folyamatok lelassultak, új hólyagok jelentek meg. Rosszabb hematológiai paraméterek: megnövekedett ESR (20 mm/h), megnövekedett szeroglioid szint - 0,45 opt. egységek, amelyek az immunszuppresszív terápia erősítésére kényszerültek: metotrexátot 15 mg/hét (10 mg/m 2 /hét) adaggal, a metipred adagját 1,5 mg/ttkg/napra emelték. A következő 2 hét során a légszomj csökkent, a száraz zihálás megszűnt, és az új kiütések megjelenése megszűnt. A stabil állapotú, közepesen súlyos lányt 2 hétre hazaengedték azzal a javaslattal, hogy folytassa a metipred és a metotrexát azonos dózisú szedését, valamint kalcium- és kálium-kiegészítőket, atenololt és quamatelt.
2 héttel később, 2009. május közepén a lány ismét kórházba került, állapota megnövekedett hörgőelzáródás (FA - III-IV fokú) és HF IIA miatt romlott. A másodlagos hiperkortizolizmus jelenségei továbbra is fennálltak. Voltak panaszok gyengeségre, szívfájdalomra, fejfájásra, rossz alvásra és ossalgiára. A köhögés gyakori lett, nem produktív, fájdalmas, reggelre a nyálkahártya-gennyes köpet gyengén távozott. A bőr fokozott cianózisa. A minimális fizikai aktivitás a szívfrekvencia jelentős növekedésével járt (100-110 percenként nyugalomban, 130-140 percenként az osztályon való könnyű séta után). A szívhangok gyengülnek, légúti aritmia. Auscultatory a tüdő felett: élesen legyengült légzés, egyszeri száraz zsibbadás a kilégzéskor. A szájüreg nyálkahártyája kevésbé ödémás, kevésbé hiperémiás, elvékonyodott, a nyelv 2/3-ig hámozott, a nyelv alatti régióban kisméretű új hólyag található. Az íny nyálkahártyája elvékonyodik, szabaddá teszi a fogak alsó részét, nem vérzik.
EKG: alsó pitvari ritmus, légzési aritmia, a késői kamrai repolarizáció fázisának megsértése, hipoxiás változások a szívizomban.
EchoCG: bal kamra: EDV - 74 ml, EF - 63% - jó kontraktilitás; az interatrialis septum vastagsága 6 mm, az aorta átmérője 22 mm, a pulmonalis törzs átmérője 26 mm, a pulmonalis arteria billentyűn átívelő nyomásgradiens 4 Hgmm. Art., nyomásgradiens az aortabillentyűn keresztül - 4 Hgmm. Művészet. Nincsenek adatok a szívbillentyű és a szívizom patológiája mellett.
Többször konzultált prof. L.D. Kalyuzhnoy: a nagy dózisú kortikoszteroidok nyálkahártyára gyakorolt ​​hatásának hiánya miatt ajánlott csökkenteni a metipred adagját; szintén tüdőgyógyász-terapeuta prof. VC. Gavrisyuk : súlyos broncho-obstruktív szindróma, másodlagos emphysema, multiplex atelectasia jelenléte a hörgők nyálkahártyájának károsodásával, ödémájával és a vízelvezető funkció csökkenésével jár. Nincsenek adatok a tüdőfibrózis mellett. Javasolt egy második citosztatikus szer - sandimmun csatlakoztatása a metotrexát későbbi kiszorításával, immunológussal együtt, fontolja meg az intravénás immunglobulinnal történő kezelés lehetőségét.
Figyelembe véve a beteg állapotának súlyosságát, a köpet gennyes jellegét és a hematológiai aktivitási mutatók növekedését, a kezelést infúziós terápia fokozta az izzadtság mértékében antibiotikumokkal - ceftriaxon + targocid, majd ciprofloxacin, levofloxacin (7-re) 10 nap), metabolitok (egymás után mildronát, riboxin), lazolvan. A kardiológus ajánlása szerint az atenololt digoxinnal helyettesítették napi 3-szor 0,00125 mg dózisban. Berodualt kapott belélegezve, majd spirivát (mivel a berodual részeként szereplő β 2 -agonista fokozta a cardialgiát). A Kvamatel-terápia, a kalcium- és káliumkészítmények a kortikoszteroidok dózisának csökkenése mellett folytatódtak. További 3 hörgőkezelést végeztek. Köpetben: a citoszkópia nagyszámú leukocitát mutat, amelyek közül sok eozinofil van, bakteriológiai vizsgálat - Staphylococcus aureus 5x105 sejt/ml. Az antibakteriális terápiát a mikroflóra érzékenységének figyelembevételével végeztük.
A lány állapota javult: a légzési és szívelégtelenség megnyilvánulásai csökkentek, a motoros aktivitás enyhén nőtt, az aktivitás hematológiai mutatóinak szintje csökkent, de a nyálkahártyákon nem figyeltek meg pozitív dinamikát, a tachycardia továbbra is fennáll (pulzusszám - 100-110 / 1 perc nyugalomban), annak ellenére, hogy 2 hetes digoxint szedtek.
2009. május végére a beteg állapota ismét romlott: emelkedett a testhőmérséklet, tachycardia, tachypnea, erősödött a gyengeség, nőtt az ESR (45 mm / h), a köpet nyálkahártya-gennyessé vált (a flóra köpettenyészeteinek negatív eredményeivel), köhögés - fájdalmas, a köpetfolyás súlyosbodott, a szájnyálkahártyán új hólyagok jelentek meg.
Végrehajtott mellkas röntgen a mellhártyagyulladás kizárása érdekében: a mellhártyagyulladásra utaló adatokat nem azonosították, feljegyezték progresszív emfizéma. Az EKG bioelektromos stressz jeleit mutatta a szív jobb oldalán a szívizom hypoxia hátterében. A szívglikozidok dózisának növelését a vérplazma tartalmának ellenőrzése nélkül a GCS (transzportfehérjékért való versengés) szedése közben nem tartották megfelelőnek, tartva a toxikus hatástól. Ismét β-blokkolók (50 mg/nap) és enalapril (10 mg/nap) kerültek a kezelésbe.
Többször fordult immunológushoz: az immunogram adatai (lásd 3. táblázat) megfelelnek az életkornak; nem volt szükség immunglobulinok beadására. A terápiára adott válasz hiányos és következetlen volt. A T-limfociták aktivitásának visszaszorítását célzó taktika célszerűsége miatt a reparatív folyamatok minimális gátlásával egy második citosztatikus szer, a sandimmun alkalmazását javasolták, majd a metotrexát megszüntetésére tett kísérletet, ha ez nem volt hatékony, akkor CD-3-t használjon. monoklonális antitestek.
2009. június 1-jén a Sandimmun-t a metotrexáthoz adták napi 200 mg-os dózisban. Ekkorra a kortikoszteroidok dózisa 0,8 mg/ttkg/nap volt a prednizolon esetében. Ismét tartott 3 ülésén hörgőgörcs terápia.
A folyamatos terápia ellenére a lány állapota fokozatosan romlott: fokozódtak a gyengeség és a ritmuszavarok, ami nem tette lehetővé a beteg aktív mozgását, has-, csontfájdalmak, vérszegénység jelei jelentkeztek. A parenterális gyógyszerbevitelt metipred intravénás beadásával váltották fel, hozzáadták a kvamatelt, a káliumot, a D3-vitamin aktív metabolitját (forkal) és a wobenzimet. Stabil oxigénfüggőség volt.
A vér sav-bázis állapotának vizsgálatát végezték el: pH - 7,35; pC02-62; p02-31; BE - +6,5.
A vér biokémiai paraméterei (összes fehérje, bilirubin és frakciói, ALT, AST, elektrolitok, kreatinin, glükóz, karbamid) a glükóz (7,2 mmol/) kivételével a dinamikus vizsgálat során a normál tartományon belül voltak a betegség teljes időtartama alatt. l) és a karbamid (7,9 mmol/l) az élettartam végén.
2009. június 17-én a lányt súlyos szív- és tüdőelégtelenség miatt az intenzív osztályra szállították. Csak az orrkanülön keresztül végzett állandó oxigénterápia tette lehetővé a SaO 2 megfelelő szinten tartását. 2009. június 22-én hörgőkezelést követően bőrlebenyet vettek szövettani vizsgálatra. A spontán légzés hatástalansága miatt a lányt nem extubálták, lélegeztetőgépre helyezték át. 7 nap elteltével, 2009. június 29-én asystole-t regisztráltak, a folyamatban lévő újraélesztési intézkedések eredménytelenek voltak, a lány meghalt. Patológiai anatómiai vizsgálatra a hozzátartozók elutasítása miatt nem került sor.
Az ALP ezen esetének összetettsége mindenekelőtt abban rejlik, hogy ez a patológia nem csak felnőtteknél, hanem különösen gyermekeknél is ritka, ami rendkívül széleskörű és mélyreható differenciáldiagnózis szükségességét vonta maga után különféle betegségek esetén (SLE, tüdő tuberkulózis, cisztás fibrózis, immunhiány, α 1 -antitripszin hiány, szisztémás vasculitis, ABPA, veleszületett hörgőfejlődési rendellenességek, herpetikus fertőzések, HIV fertőzés, hipereozinofil szindróma). Ezenkívül a betegség lefolyását rendkívüli agresszivitás jellemezte, ami halálos kimenetelű volt 1,5 évvel a betegség kezdete után, három testrendszer (légzőrendszer, emésztőrendszer és húgyúti rendszer) általános érintettsége a nyálkahártyák folyamatában látható bőrkárosodás és a kezelés sikertelensége. Ez a tinédzser betegséges esete ismét felhívja a gyermekorvosok figyelmét a korábban csak felnőttekre jellemző betegségek „fiatalításának” az elmúlt évtizedekben megjelent tendenciájára, és a gyors „invázió” problémáját tükrözi. a „felnőtt” patológia a gyermekgyógyászati ​​gyakorlatba.

A hivatkozások listája a szerkesztőségben található

A pemphigus (pemphigus) a bőr és a nyálkahártyák krónikus, súlyos betegsége, amelyet a látszólag változatlan bőrön vagy nyálkahártyákon megjelenő hólyagos kiütés jellemez.

Vannak valódi pemphigusok, vagy akantolitikusok és nem akantolitikusok.

Nak nek akantolitikus pemphigus a következő klinikai változatai: vulgáris vegetatív, levél alakú és szeborreás, vagy erythemás.

A valódi pemphigus minden klinikai változatát az akantolízis (az epidermális sejtek degeneratív elváltozásainak egyik formája) jelenléte jellemzi, amely az intercelluláris hidak olvadásából, a sejtmagok degeneratív változásaiból és a protoplazma egy részének elvesztéséből áll; ennek eredményeként nemcsak a malpighian réteg sejtjei, hanem az epidermisz rétegei között is megsértik a kapcsolatot. Az ilyen úgynevezett akantolitikus sejtek könnyen kimutathatók a hólyag aljáról vagy felszínéről vett lenyomatkenetben. Minden klinikai szakasz egy bizonyos citológiai képnek felel meg. Buborékok keletkeznek az epidermiszen belüli akantolízis következtében. Az akantolitikus pemphigus gyakoribb a 40-60 éves korosztályban. Gyermekkorban a betegséget nagyon ritkán figyelik meg.

Nak nek nonakantolitikus pemphigus ide tartozik a nem akantolitikus pemphigus (bullosus pemphigoid), a mucosinechialis sorvadásos bullosus dermatitis (szempemphigus, heges pemphigoid) és csak a szájnyálkahártya jóindulatú, nem akantolitikus pemphigusa. A nem akantolitikus pemphigusban gyulladásos folyamat eredményeként hólyagok keletkeznek.

A pemphigus etiológiája nem tisztázott.

Pemphigus vulgaris. A betegek több mint felénél a betegség a szájnyálkahártya vagy az ajkak elváltozásával kezdődik. Buborékok a nyálkahártyán ritkán találhatók, mivel gumiabroncsaik könnyen tönkremennek, eróziót hagyva maga után, amely általában a változatlan nyálkahártyán található. A bőrön lévő buborékok kezdetben feszültek és átlátszó (savós) tartalommal rendelkeznek; halvány rózsaszín vagy élénkvörös erózió képződik, és laza vagy sűrű kéreggé zsugorodik. A pemphigus kezdeti szakaszában, amely több héttől több hónapig tart, a nyálkahártyán vagy a bőrön megjelenő kiütések nem okoznak szubjektív érzeteket, vagy minimálisak. Az exacerbációs szakaszban megnövekszik a kiütések száma, gyakran kiterjedt, nagyon fájdalmas eróziós felületek képződnek, ingerlékenység, pszichés depresszió jelentkezik, a száj és az ajkak nyálkahártyájának diffúz jellegű elváltozásaival az étkezés nehézkes. Egyes betegeknél megnövekszik.

Vegetatív pemphigus sokkal ritkábban fordul elő, mint a vulgáris. A pemphigus vulgarisnál kisebb buborékok a száj nyálkahártyáján, az ajkakon, a test természetes nyílásai körül és a bőrredőkben helyezkednek el. A bőséges váladékozás a léziók felszínéről kellemetlen szagot bocsát ki. Az eróziók felületén papillomatózus növedékek képződnek, amelyek széles condylomákhoz hasonlítanak, amelyek a másodlagos visszatérő szifiliszre jellemzőek. A betegek panaszkodnak a gócok fájdalmáról.

Pemphigus foliaceus lapos buborékok nagyon felületes elrendezése jellemzi vékony gumiabroncsokkal. A keletkező eróziók felületét vékony levélszerű kéreg borítja. A folyamat gyorsan átterjed az egész bőrre, de a cachexia hatása lassan fokozódik, a betegség évekig tart.

Seborrheás (erythemás) pemphigus az arc, a fejbőr, a hát és a mellkas bőrének károsodásával kezdődik. Kezdetben erythemás-laphám elváltozások jelennek meg, amelyek seborrheás vagy lupus erythematosusra emlékeztetnek. Később az elváltozás széles körben elterjed, a gócokat zsíros sárgás pikkelyek borítják, felületes gyengén feszített hólyagok, eróziók, laza kéregek jelennek meg.

A valódi pemphigus minden fajtája esetén az akantolitikus sejtek az akut fázisban találhatók, és általában a Nikolsky-tünet jól észlelhető (a húgyhólyag fedőjének egy darabjára kortyolgatva az epidermisz látszólag változatlan felső rétegei úgy leszakadnak, mint egy szalag).

A valódi pemphigus összes klinikai formájával a betegség fokozatosan előrehalad, cachexia alakul ki; halálos kimenetelű.

Neakantolitikus pemphigus(bullosus pemphigoid) számos klinikai változata van: univerzális, polimorf és monomorf, valamint a nyálkahártyák ténylegesen nem akantolitikus pemphigusa. A buborékok feszültek, az epidermisz alatt alakulnak ki (). A pemphigus ezen formája gyakran hasonlít a Duhring-féle dermatitis herpetiformisra (lásd: Duhring-kór); az utóbbival ellentétben a szubjektív érzések kevésbé hangsúlyosak, a kálium-jodidos tesztek negatívak.

Megfelelő nem akantolitikus pemphigus esetén az igazi pemphigusszal ellentétben viszonylag kedvező. Valójában a neakantolitikus pemphigus általában idős és szenilis embereknél fordul elő.

Mucosynechialis atrófiás bullosus dermatitis(szem pemphigus, kötőhártya pemphigus, cicatricial pemphigoid) főleg időseknél figyelhető meg. A bőrön és a szem, a száj, az orr, a garat és a nemi szervek bőrén és nyálkahártyáján hegesedésekkel és atrófiás területekkel járó hólyagok jelentkeznek. A betegség sok évig tart, és a nyelőcső szűküléséhez vezethet.

A hólyagok subepidermálisak (nincs acantholízis).

Csak a szájnyálkahártya jóindulatú, nem akantolitikus pemphigusa Jellemzője, hogy csak a szájnyálkahártyán szubepithelialis (acantholysis jelenségek nélküli) hólyagok jelennek meg. Leggyakrabban a 40 év feletti nők betegek. A betegség hajlamos spontán remissziókra.

A nem akantolitikus pemphigus minden formájánál a Nikolsky-tünet hiányzik, de a fókusztól 3-5 mm távolságra a teljes epidermisz leválása figyelhető meg.

Pemphigus (pemphigus; a görög. pemphix, pemphigos - buborék.) - a bőr és gyakran a nyálkahártyák súlyos betegsége; változatlan kinézetű bőrön vagy nyálkahártyán hólyagos kiütések jellemzik. A kortikoszteroidok terápia során történő alkalmazásával a betegség kimenetele a legtöbb beteg számára már nem halálos.

Az igazi, vagy akantolitikus pemphigus csoportba a következő pemphigus-fajták tartoznak: vulgáris (p. vulgaris), vegetatív (p. vegetans), levél alakú (p. foliaceus) és seborrheás, vagy erythemás (p. seborrhoecus, s.). erythematosus). Egyes szerzők a brazil pemfiguszt (fogo selvagem) is ebbe a csoportba sorolják, levél alakú változatnak tartják. A betegség gyakran 40-60 éves korban jelentkezik, főleg nőknél.

Az úgynevezett nem akantolitikus pemphigus csoportba tartozik a ténylegesen nem akantolitikus pemphigus vagy bullosus pemphigoid, a mucosinechialis sorvadásos bullosus dermatitis (a szem pemphigusa) és csak a szájnyálkahártya jóindulatú, nem akantolitikus pemphigusa. Ezeket a betegségeket a klinikai jellemzők mellett többnyire a beteg életére vonatkozó kielégítő prognózis jellemzi.

A "pemphigus" kifejezést más betegségekre is használják, amelyeket buborékok kitörése jellemez: újszülött pemphigus, veleszületett pemphigus, szifilitikus pemphigus stb.

A valódi pemphigus etiológiája nem tisztázott. Eredetéről több elmélet is létezik: vírusos, neurogén, anyagcserezavarok (különösen víz-só), endokrin, enzimes, toxikus és végül örökletes, aminek a legkevesebb támogatója van.

Pemphigus vulgaris. A betegek több mint 60% -ánál a betegség a szájnyálkahártya vagy az ajkak elváltozásával kezdődik, de ilyen lokalizációjú hólyagok ritkán figyelhetők meg, mivel borítójuk vékony és könnyen elpusztul. A keletkező eróziók a látszólag változatlan nyálkahártyán helyezkednek el. A bőrön lévő hólyagok általában többé-kevésbé feszültek, és kezdetben átlátszó savós tartalommal vannak feltöltve. Az eróziók halvány rózsaszín vagy élénkvörös színűek, felületüket sűrű savós vagy akár gennyes váladék boríthatja, amely gyakran kéreggé zsugorodik. Az elváltozás helyén változó intenzitású pigmentáció marad.

A kezdeti szakaszban, amely több héttől több hónapig is eltarthat, a bőrön vagy a nyálkahártyán egyetlen hólyagok jelennek meg, az eróziók gyorsan hámképződnek. A beteg általános állapota kielégítő, a szubjektív érzések hiányoznak vagy minimálisak.

Az exacerbáció (generalizáció) szakaszában a hólyagok kitörése fokozódik, az eróziók gyakran összeolvadnak, kiterjedt eróziós felületeket képezve. A szájnyálkahártyán és az ajkak vörös szegélyén az eróziók is összefolynak egymással, nagyon fájdalmasak, az evés sokszor rendkívül nehézkes. A betegek általános állapota jelentősen romlik: a hőmérséklet emelkedik, álmatlanság, ingerlékenység, depresszió jelentkezik. A betegség további progressziójával és a mérgezési jelenségek növekedésével cachexia alakul ki. Ha spontán (nagyon ritkán) vagy kortikoszteroid terápia hatására nincs javulás, akkor a generalizáció a beteg halálával ér véget.

A kortikoszteroid gyógyszerek kezelésekor általában epithelializáció történik; egyre ritkábban jelennek meg új buborékok. A beteg általános állapota javul, a munkaképesség helyreáll. A jövőben, amikor a beteg napi „fenntartó” kortikoszteroid adagot kap, a bőrön vagy a nyálkahártyán egyszeri kis hólyagok jelenhetnek meg, de a kialakuló eróziók meglehetősen gyorsan hámlazódnak, és a beteg általános állapotát nem zavarja, ha a betegség nem megy át ismét akut stádiumba.

Vegetatív pemphigus kiemelte Neumann I.. A betegség nagyon gyakran a szájnyálkahártya elváltozásával kezdődik, de meglehetősen gyorsan hólyagok jelennek meg a test természetes nyílásai körül és a bőr nagy redőiben. Amikor a hólyagok kinyílnak, az eróziók felületén papillómás növedékek képződnek. A bőséges váladék az elváltozások felszínéről könnyen lebomlik, és rendkívül kellemetlen szagot bocsát ki. A gócok serpegináló növekedés miatt terjednek, míg maguk a gócok nagyon emlékeztetnek a szifilisz másodlagos visszatérő időszakára jellemző széles condylomákra. A betegek panaszkodnak a gócok fájdalmáról, égésről és néha viszketésről. A folyamat előrehaladtával a betegség halálosan is végződik.

Pemphigus foliaceus leírta P. L. Cazenave; felületesen elhelyezkedő lapos buborékok jellemzik vékony gumiabroncsokkal, amelyek könnyen tönkremennek. Az eróziók halvány rózsaszín felületét általában vékony lemezes kéreg borítja. Néha a bőr nagy területei folyamatos nedves (néha száraz) eróziós felületet alkotnak. A folyamat gyorsan átterjed az egész bőrre, a haj gyakran kihullik, és a körmök súlyos disztrófiája figyelhető meg. A folyamat időnként leáll. Egyes betegeknél, akiknek hosszan tartó gócok vannak a felületén, papillómás és verrucous növekedések figyelhetők meg. A cachexia jelenségei lassan fokozódnak, és a folyamat hosszú évekig folytatódhat. A szájnyálkahártyán a pemphigus foliaceus kezdeti megnyilvánulásai nincsenek, általában a szájnyálkahártya ritkán érintett.

seborrheás pemphigus[szinonimája: erythematous pemphigus (p. erythematosus), Senier-Usher-szindróma] Senier és Usher (F. Senear, B. Usher) írja le. A betegség gyakrabban kezdődik az arc, a mellkas, a hát és a fejbőr károsodásával. Kezdetben erythemás-laphám elváltozások jelennek meg, megjelenésükben seborrheás ekcémára vagy lupus erythematosusra emlékeztetnek. A pikkelyek eltávolítása után a fókusz felülete enyhén nedves lesz, gyakran pontszerű mélyedésekkel. Később az elváltozás széles körben elterjedt. A gócokat zsíros sárgás pikkelyek, laza kéreg borítják. Felületes, gyengén feszült buborékok jelennek meg. A szájüreg nyálkahártyája gyakran részt vesz egy meglehetősen lassan és viszonylag jóindulatú folyamatban. Egyes betegeknél a seborrheás pemphigus megfelelő lefolyás mellett levél alakú vagy vulgáris formává alakulhat át.

brazil pemphigus főként a folyó területén észlelték endemikusnak. Amazonok. A betegség lapos hólyagok megjelenésével kezdődik, és a klinikai képen a pemphigus foliaceushoz hasonlít. Krónikus lefolyás esetén a nagy ízületek ankilózisa, az izmok és az emlőmirigyek sorvadása figyelhető meg a nőknél. A szájüreg nyálkahártyáját nem érinti. A pemphigus foliaceusszal ellentétben a prognózisa valamivel jobb. A betegség 10-30 éves korban figyelhető meg.

A valódi pemphigus minden klinikai változatánál akut stádiumban kimutatható P. V. Nikolsky (1896) tünete, amely az epidermisz (hámszövet) leválásában nyilvánul meg, amikor az ujját enyhe nyomás alatt tartják a látszólag változatlan bőr felett, vagy ha egy kortyon kortyol. hólyagfedő darab.

A valódi pemphigus kórszövettana. Az acantholysis szerves patogenetikai kapcsolat a valódi pemphigus összes klinikai változatában. Az akantolízis eredményeként, amely a protoplazmatikus sejtkinövések (hidak) megolvadásából, a tartószerkezet (tonofibrillumok) sejtek általi elvesztéséből és a sejtmagok degeneratív változásából áll, nemcsak az egyes sejtek közötti kapcsolat sérül meg. a malpighi réteg, hanem az epidermisz egyes rétegei között is. Az ilyen megváltozott sejtek (pemphigus acantholyticus sejtek) könnyen megtalálhatók a hólyagok alján vagy az eróziós felületen (1. ábra). E sejtek kimutatására Tzank (A. Tzank) azt javasolta, hogy vizsgálják meg a buborékok vagy eróziók aljáról történő kaparást. Nálunk erre a célra nem kaparásról, hanem kenetekről-lenyomatokról folyik a vizsgálat. A pemphigus minden klinikai stádiuma egy adott citológiai képnek felel meg. Az akantolitikus sejtek minden betegben megtalálhatók a folyamat exacerbációjának (generalizációjának) szakaszában, míg a kezdeti szakaszban és az epithelializáció szakaszában nem mindig találhatók meg (az acantholysis különböző súlyossági fokai).

A valódi pemphigus kezelését kortikoszteroid gyógyszerekkel (kortizon, prednizon, prednizolon, triamcinolon, dexametazon stb.) végezzük. Kezdetben (12-15 napon belül) a hormon "sokk" napi adagját írják elő, például 40-60-80 mg prednizolont, aminek következtében az új kiütések általában megszűnnek. Ezután (3-5 naponta) fokozatosan csökkentse a gyógyszer napi adagját 2,5-5 mg-mal, amíg a minimális, „támogató”, átlagosan 20-5 mg-mal vagy annál kisebb értékkel meg nem alakul. A kortikoszteroidok "fenntartó" napi dózisával történő kezelést hónapokig és évekig végezzük.

A kortikoszteroid gyógyszerekkel végzett terápia, különösen, ha hosszú ideig tart, számos mellékhatással jár: emelkedik a vérnyomás; vér, gyomor- és nyombélfekély súlyosbodása, károsodott szénhidrát-anyagcsere ("szteroid diabétesz"), Itsenko-Cushing-szindróma, csontritkulás kialakulása stb. A mellékhatások közül sok megelőzhető vagy enyhíthető megfelelő tüneti terápia felírásával. A valódi pemphigusban szenvedő betegek étrendjének fehérjében, vitaminban gazdagnak kell lennie, ugyanakkor korlátozni kell a szénhidrátok és a konyhasó bevitelét.

A kortikoszteroid-kezelés megkezdését, különösen nagy napi dózisok felírásakor, kórházi körülmények között kell elvégezni. Ambuláns alapon a kortikoszteroidok "fenntartó" dózisai kezelhetők. Ugyanakkor rendszeresen meg kell vizsgálni a vizeletet és a vért a cukor szempontjából, valamint rendszeresen meg kell vizsgálni a vért a protrombin szempontjából. A valódi pemphigus (különösen a seborrheás) kezelésében némi jelentőséggel bír a germánium, amelyet intravénásan adnak be 0,3-0,5-1 g mennyiségben 3-5 napos időközönként 6-8 g összdózisig. : interkurrens betegségek előfordulása.

Jóindulatú családi krónikus pemphigus Guzhero - Haley-Hailey(Gougerot, Hailey-Hailey) főként a nyak, lapockák, hónalj, inguinalis-combcsont bőrén való megjelenése jellemzi: apró hólyagok redői, eróziók, kéregek, valamint apró növényzetek. A Nikolsky-tünet a léziók közvetlen közelében pozitív. Az eróziók felszínéről származó kenetekben-lenyomatokban akantolitikus sejtek is megtalálhatók, de a sejtekkel ellentétben: a pemphigus vulgaris-szal kisebbek és monomorfabbak. A betegség bármely életkorban elkezdődhet, családi jellegét nem mindig jegyezzük meg. A prognózis kedvező.

Kezelés: a súlyosbodás időszakában kortikoszteroid gyógyszereket, antibiotikumokat, nagy adag A-vitamint használnak, az elváltozásokat anilin festékek alkoholos oldataival és Castellani folyadékkal kezelik. Valójában a nem akantolitikus pemphigusnak vagy bullosus pemphigoidnak a következő klinikai változatai vannak: univerzális, amikor a bőr és a nyálkahártyák érintettek, polimorf és monomorf változatai (csak a bőr érintett) és a nyálkahártyák valójában nem akantolitikus pemphigus a száj, az orr, a gége, a nemi szervek nyálkahártyájának károsodása). Buborékok képződnek az epidermisz alatt, nem figyelhető meg akantolízis jelenség; a bőrön lévő hólyagok gyakran félgömb alakúak, feszültek. Egyes betegeknél a bőrön lévő hólyagokkal együtt foltok, urticoid elemek (polimorf változat) vannak, ami nagyon emlékeztet a Dühring-féle herpetiform dermatitisz klinikájára. Ez utóbbitól eltérően a szubjektív érzések (viszketés, égő érzés) kevésbé kifejezettek, a kálium-jodidos tesztek negatívak, a diamino-difenilszulfonok (DDS) nem rendelkeznek terápiás hatással. Nem akantolitikus pemphigusban a Nikolsky-tünet hiányzik.

Kezelés: prednizolon mérsékelt napi adagokban (40-30 mg), ha indokolt - antibiotikumok; gócok kezelése anilin festékek alkoholos oldataival; a kezelés általában hatékony, de a betegség visszaesése is megfigyelhető. A prognózis kedvező, ha a betegséget nem súlyosbítja az interkurrens betegségek hozzáadása.

A szem pemphigusa, kötőhártya [ocularis pemphigus (pemphigus ocularis, s. conjunctivae); szinonimája: mucosinechialis atrófiás bullosus dermatitis, cicatricial pemphigoid, benignus mucosalis pemphigoid] bármely életkorban, de gyakrabban időseknél fordul elő. A szem nyálkahártyája érintett, ami a szemhéjak kötőhártyájának és a szemgolyó kötőhártyájának összeolvadásához (simblefaron) és a szemhéjhasadék szűküléséhez vezet (2. ábra). A kialakuló ophthalmosclerosis néha teljes vaksághoz vezet. A száj, az orr, a garat, a nyelőcső és a nemi szervek nyálkahártyáján kezdetben vagy szemkárosodást követően hólyagos kiütések, később hegek, összenövések és sorvadásos területek jelentkezhetnek. A sima bőr és a fejbőr sokkal ritkábban vesz részt a folyamatban. A betegség sok éven át folyik, és szinte nem befolyásolja az általános állapotot. A veszély a folyamatban részt vevő nyálkahártyák közötti összenövések kialakulásában, az esetleges vakságban és végül a nyelőcsőszűkületek kialakulásában rejlik a perforációig. A buborékok anatómiailag subepidermálisan helyezkednek el, nincs acantholysis jelenség. Egyes betegek spontán gyógyulást tapasztalnak. A prednizolon napi 40-20-15 mg-os dózisban történő kijelölése delagillal (klorokin, rezokin) 0,25 g naponta kétszer egy hónapig ismételt kúrákban általában jelentősen javítja a betegség lefolyását.

A szájnyálkahártya jóindulatú, nem akantolitikus pemphigusát B. M. Pashkov és N. D. Sheklakov írja le. Ennél a betegségnél az acantholysis nélküli szubepitheliális hólyagok csak a szájnyálkahártyán jelennek meg (3. ábra). A szájpadlás, az arcok, az ajkak, az íny és a nyelv változatlan vagy enyhén hiperémiás nyálkahártyáján helyezkednek el. Néha hólyagok keletkeznek perceken belül a nyálkahártya, például az arcok spatulával történő erőteljes dörzsölése után. A betegség főként 40 év feletti nőknél fordul elő, hajlamos a spontán remissziókra, és meglehetősen ellenálló a mérsékelt napi dózisú kortikális szteroid terápiával és a malária elleni gyógyszerekkel (delagil, klorokin, rezoquine) szemben. Hegek, sorvadás, összenövések a kiütés helyén nem figyelhetők meg.

Rizs. 1. A pemphigus akantolitikus sejtjei (X 750).
Rizs. 2. A szemhéjak kötőhártyájának durva tapadása a szem pemphigusával.
Rizs. 3. Neakantolitikus pemphigus (bullosus pemphigoid): az ajkak és a nyelv bőrének vörös határának károsodása.

Az igazi pemphigus a dermisz egyik betegsége. A bőrgyógyászok ezt a patológiát autoimmunra utalják, amelyet krónikus jelleg jellemez. A patológia buborékok formájában nyilvánul meg, lefedik a dermist, a nyálkahártyát.

A betegség jellemzői

A cikkben tárgyalt betegség akantolitikus/bullosus dermatitis néven is ismert az orvosok körében. A buborékok az akantolízis (pelyhesedés) következtében keletkeznek.

A betegség krónikus jellegű. A beteg személy különböző időtartamú és súlyosságú remissziót tapasztalhat.

A dermis veresége gyakrabban figyelhető meg zsidó nemzetiségű személyeknél. Ezenkívül a patológia megtalálható India keleti részén, a mediterrán népeknél (arabok, görögök, olaszok).

Egyes tudósok úgy vélik, hogy a betegség ezen elterjedtsége a rokonházasságok eredménye, ami bizonyos népeknél megengedett. A tudományos irodalom szerint a nők hajlamosabbak a fertőzésre a dermatosis ezen formájával. De a gyakorlatban a betegség egyformán gyakori mindkét nemnél, akiknek életkora 40-60 év. Gyermekeknél ritkán diagnosztizálják.

Pemphigus, igazi pemphigus (fotó)

Pemphigus osztályozás

Az akantolitikus pemphigusnak több különálló formája van, mindegyiknek megvannak a maga sajátosságai:

• leveles;
• szeborreás;
• vulgáris;
• vegetatív.

Okoz

Ennek a patológiának az etiológiája nem teljesen ismert. A tudósok két elméletet terjesztettek elő az eredetéről:

• vírusos;
• autoimmun.

A modern tudósok bebizonyították az autoimmun folyamatok vezető szerepét. Megnyilvánulásukat válasznak tekintik a dermis sejtjeinek antigén szerkezetének folyamatban lévő változásaira. Az ilyen reakciót különféle károsító szerek váltják ki.

Megjelöljük azokat a tényezőket, amelyek befolyásolják a sejtek megsértését:

• biológiai;
• fizikai;
• kémiai.

Tünetek

A vizsgált patológia mindegyik klinikai formáját krónikus hullámzó lefolyás jellemzi. Megfelelő terápia hiányában az általános állapot romlik. Tekintsük a valódi pemphigus egyes formáira jellemző jeleket.

vulgáris

Különböző méretek jellemzik, a hólyag bőre meglehetősen vékony, lomha. A bőr alatt savós folyadék található. Buborékok jelennek meg a vizuálisan egészséges dermiszön, a nemi szervek nyálkahártyáján, a szájon, a nasopharynxen, az oropharynxon.

Kezdetben a kiütés a nyálkahártyákat (száj, garat, orr, ajkak határa) borítja. A betegek a következő patológiákkal fordulhatnak elő:

• nátha;
• szájgyulladás;
• gégehurut;
• fogínygyulladás.

A patológia ezen formájának jellemzői a következők:

• fokozott nyálfolyás;
• fájdalom nyeléskor;
• speciális szag megjelenése a szájban;
• fájdalom beszéd közben.

3-6 hónap elteltével a fertőzés átterjed a bőrre. A nagyon vékony bevonatnak köszönhetően a buborékok nem maradnak sokáig érintetlenek. Nagyon gyorsan felrobbannak, utánuk már csak a fájdalmat okozó sebek észlelhetők a dermiszön. A hólyagok kéreggé száradhatnak. perifériás növekedés jellemző, miközben a beteg állapota jelentősen romlik. Mérgezés jelentkezhet, másodlagos fertőzés csatlakozhat. Az orvosok a Nikolsky tünetét észlelik (gyenge mechanikai hatással, az epitéliumréteg elválasztása).

Leveles

Folyamatosan vékony falú buborékok jelennek meg, ugyanazon a helyen jelennek meg. A felrobbanás után a buborék sebeket hagy maga után, ezek keletkeznek. a kéreg masszív lehet a váladék kiszáradása miatt. A nyálkahártya-betegség nem befolyásolja.

Ezt a patológiát a következők jellemzik:

• lapos buborékok kialakulása;
• Nikolsky pozitív tünete;
• buborékok leeresztése;
• fejlesztés ;
• sebek megjelenése;
• réteges kéreg kialakulása;
• romló állapot;
• cachexia kialakulása.

szeborreás

A szeborreás (Senir-Uscher-szindróma) kezdetben a test seborrhoeás területein fordul elő:

• arc;
• vissza;
• a fejbőr területe;
• mell.

Az érintett területet világos határok választják el. A dermiszben kéreg (sárga, barnásbarna) látható. A vékony, petyhüdt bőrű kis buborékok kiszáradása után jelentkeznek. A nagyon gyorsan bekövetkező felszakadás után sebek maradnak. A betegséget Nikolsky tünete jellemzi. Hosszú idő (hónapok, évek) után a patológia a test új területeire költözik. Néha befedi a nyálkahártyát (megjelenhet a szájban).

vegetatív

Vegetatív pemphigus. Sok évig megmaradhat jóindulatú patológia formájában, és a dermis csak korlátozott területeit foglalja el. A beteg egészségi állapota továbbra is kielégítő. Hólyagok keletkeznek a szájban, a nemi szerveken, az orrban, a bőrredőkön.

A sebek alját gennyes lepedék borítja, a periféria mentén jelölve. A fertőzés fókuszának közelében Nikolsky pozitív tünete lesz.

Diagnosztika

Általános szabályok

• A diagnózis a patológia külső jelei alapján történik.
• A szakemberek figyelembe veszik a Nikolsky-tünet jelenlétét.
• A közvetlen válasz nagyon fontos.
• Citológiai vizsgálat. A szakembereknek az akantolitikus sejteket kell kimutatniuk egy kenetben, egy sebből vett kaparásban. Ha jelen van, a diagnózis pontos.
• Patológiai vizsgálatok. A szakember vizualizálja az acantholysis (a tüskés réteg sejtjei közötti rétegződés) jeleit.

Különbségtétel

Az igazi pemphigust meg kell különböztetni a szájüregben lévő nyálkahártyán előforduló számos betegségtől:

• gyógyszer allergia;
• (multiform exudative);
• pemfigoid;
• Dühring-dermatitis ();
• lichen planus (bullosus);
• nem akantolitikus pemphigus (jóindulatú).

Olvassa el az alábbiakban a pemphigus kezelését újszülötteknél, gyermekeknél és felnőtteknél.

Akantolitikus pemphigus kezelése

Ha valódi pemphigus gyanúja merül fel, forduljon bőrgyógyászhoz, fogorvoshoz. A terápia megkezdése előtt a szakember meghatározza a dermis elváltozásának formáját.

Általában a kezelés orvosi. Használhatja a terápiás módszert, a hagyományos orvoslás egyes gyógymódjait is.

Terápiás mód

Helyi kezelést írnak elő a gyors gyógyulás, a fájdalomcsillapítás érdekében. A szájüregi fürdők felgyorsítják a sérült nyálkahártya hámképződését. A fürdők mellett használja:

• a nyálkahártya kenése kortikoszteroid kenőcsökkel;
• alkalmazások a nyálkahártyán;
• antiszeptikus gyógyszerek alkalmazása;
• a szájüreg higiéniája;
• öblítés kálium-permanganát oldattal (melegnek kell lennie);
• öblítse le klórhexidinnel (0,02%);
• az ajkak vörös határának kezelése antibiotikumokkal, kortikoszteroidokkal ellátott kenőcsökkel;
• öblítse le klóraminnal (0,25%).

Ha a pemphigust candidiasis bonyolítja, gombaellenes szereket írnak fel.

• A szájüregben lévő sebek gyógyulásának felgyorsítására lézerterápiát alkalmaznak (infravörös, hélium-neon lézer).
• A citosztatikumok, glükokortikoidok mellékhatásainak csökkentése érdekében hemoszorpció, plazmaferézis elvégzése javasolt.

Orvosi módon

A pemphigust kortikoszteroidokkal kezelik. Ezeket a gyógyszereket tekintik a veszélyes patológia elleni küzdelem fő fegyverének. A szakemberek általában ilyen gyógyszereket írnak fel.

A Nikolsky-tünet meghatározása kivételes diagnosztikai értékű valódi (akantolitikus) pemphigusban és epidermolysisben. A hólyagtakaró egy darabját kortyolgatva a húgyhólyag felső rétegeinek hámlását figyeljük meg az egészséges bőr határain belül a hólyag tövén kívül. Ez a jelenség az akantolízis vagy az epidermolízis következménye. A Nikolsky-tünet előfordulhat familiáris pemphigus, bullous pemphigoid, akut lázas pemphigus és Lyell-féle toxikus necrolysis esetén is. Ha az ujjunkkal finoman dörzsöljük a bőrt a két hólyag között, akkor az epidermisz is leválik. Egyes esetekben a tünet pozitív lehet a hólyagoktól távol eső területeken (pemphigus foliaceus).

Ha egy ujjat egy ép hólyagra nyomnak, megnő a területe, a gumiabroncs petyhüdtté válik, mivel a folyadéknyomás az epidermisz leválását eredményezi a nyomás helyével ellentétes irányban (Asbo-Hansen tünete a Nikolsky-tünet egy változata). Ha a beteg hosszú ideig egy pozícióban (ül, fekve) tartózkodik, a Nikolsky "spontán" tünete (a Sheklakov-féle "körte" tünete) kimutatható, ha a folyadék folyamatosan a hólyag szélét nyomja, hámlasztva a hámréteget. .

A Nikolsky tünete segít megkülönböztetni az acantholyticus pemphigust az exudatív erythema multiforme bullosus formájától, a nem akantolitikus pemphigus, a Galoppo-pyoderma vegetatív, a Dühring- és a Darier-betegségek, valamint a subcornealis pustulosis.

4. A Yadasson teszt beállítása

A Yadasson tesztet a Dühring-féle dermatosis herpetiformis diagnózisának tisztázására végzik. Ha szükséges, annak három szakaszát egymás után hajtják végre, ha az első eredménye kétséges.

Első fázis. A kiütésektől mentes bőrfelületen 1 cm 2 -es területet kell felvinni egy 50%-os kálium-jodid kenőcs borogatása alá. A szimmetrikus terület szabályozásához készítsen borogatást vazelinnel. Pozitív teszt esetén 24 órával a K1 alkalmazása után kiütések jelentkeznek, amelyeket viszketés kísér.

Második fázis. Kálium-jodidos borogatást alkalmaznak arra a bőrterületre, ahol a kiütés már fennáll. Pozitív teszttel a régi kiütések világosabbá válnak, a viszketés jelentősen megnő.

Harmadik szakasz. A nap folyamán a betegnek 2-3 alkalommal kell inni 1 evőkanál 3%-os vizes kálium-jodid oldatot. Pozitív teszt esetén a bőr bármely részén friss kiütések jelennek meg, amelyeket intenzív viszketés kísér.

5. Kenet-lenyomatok vizsgálata akantolitikus sejtekre

A hólyagos dermatózisok diagnosztizálására szolgáló citológiai módszert először A. Tzank javasolta. Ez a módszer nélkülözhetetlen az acantholyticus pemphigus, pemphigoid és a Duhring-féle dermatosis herpetiformis differenciáldiagnosztikájában.

Egy darab forralással sterilizált gumit enyhén nyomunk egy friss buborék aljának felületére. Az anyagot zsírtalanított steril üveglemezre visszük, 1 percig metanollal rögzítjük, szobahőmérsékleten szárítjuk és Romanovsky-Giemsa szerint festjük (20-25 perc azureozin). A gyógyszert mikroszkóp alatt, 10x40-es nagyítással vizsgálják.

Az akantolitikus sejtek degeneratív-dystrophiak. Kisebbek, mint a normál hámsejtek, kerek alakúak, nagy magjuk van, amely szinte az egész sejtet elfoglalja, és intenzíven festődik. A sejtmagban két vagy több világosabb sejtmag látható. A citoplazma a periféria mentén perem formájában látható. Erősen bazofil.