Questa manipolazione viene eseguita con eruzioni vescicolari monomorfiche ed erosioni sulla pelle o sulle mucose. cavità orale di origine sconosciuta.
Scopo: identificare le cellule acantolitiche (Pavlova-Tzanka) presenti nel pemfigo.
Attrezzatura:
1. Pinzette.
2. Pezzi di gomma sterile.
3. Vetrini in vetro 5 pz.
4. Alcool etilico 70% e 96%.
5. Guanti.
6. Ago sterile.
7. Tamponi di cotone.
Prestazione:
1. Esaminare il paziente, selezionare blister freschi (4-5 pezzi), prelevare il materiale uno per uno dai blister selezionati.
2. Trattare la bolla selezionata con un batuffolo di cotone imbevuto di una soluzione al 70%. alcol etilico.
3. Con un ago sterile, perforare il coperchio della vescica.
4. Prendi un pezzo di gomma sterile con una pinzetta e tocca la vescica perforata.
5. Fai 2-3 macchie sulla diapositiva - stampa (tocca la diapositiva con la gomma),
6. Ripetere la procedura con le altre bolle selezionate (p. 4 - p. 7). Ricorda! Sbavature: le stampe devono essere almeno 10.
7. Trattare i blister perforati con un batuffolo di cotone imbevuto di una soluzione di etanolo al 70%.
8. Dopo che le macchie - le stampe si sono asciugate, applicare alcune gocce di soluzione di etanolo al 96% sul vetrino per fissare il materiale. Lasciare asciugare.
- Autoemoterapia
Scopo: trattamento di alcuni malattie della pelle(psoriasi, acne volgare, ecc.) e infezioni sessualmente trasmissibili (IST)
L'essenza del metodo consiste nell'introdurre il sangue del paziente nel muscolo.
Di solito viene utilizzato il seguente schema: la prima volta vengono prelevati e iniettati 2 ml di sangue, la seconda - 3 ml, la terza - 4 ml, la quarta - il decimo - 5 ml di sangue. Le iniezioni vengono effettuate a giorni alterni.
Attrezzatura:
1. Siringa sterile con ago con una capacità di 5 - 10 ml
2. Tovaglioli (palloni di cotone) con alcol
3. Elastico
4. Cuscino in tela cerata
5. Guanti sterili
Prestazione:
1. Eseguire la puntura venosa nel solito modo (Fig. 21):
Aiutare il paziente a mettersi in una posizione comoda
§ Trattare le mani con due batuffoli di cotone imbevuti di alcool, uno per i palmi, l'altro per la superficie del dorso. Maneggiare le mani nella direzione dalla punta delle dita al polso
§ Indossare i guanti
§ Posizionare un cuscino in tela cerata sotto il gomito del paziente
§ 
Applicare un laccio emostatico sul terzo medio della spalla del paziente su un tovagliolo
§ Trattare i guanti con alcool
§ Chiedere al paziente di chiudere e aprire il pugno
§ Trattare la zona del gomito con batuffoli di cotone imbevuti di alcol, trovare la vena più piena
§ Tirare con la mano la pelle del gomito e fissare la vena (il pugno del paziente è compresso)
§ Senza modificare la posizione della siringa nella mano, l'ago viene tagliato, la siringa è parallela alla pelle, perforare la pelle 1/3 della lunghezza dell'ago in modo che sia parallela alla pelle, quindi cambiare leggermente direzione e perforare con cura la vena fino a quando non senti “colpire nel vuoto »
§ Assicurarsi che l'ago sia nella vena - tirare lo stantuffo verso di sé - il sangue deve comparire nella siringa e aspirare la quantità di sangue necessaria
§ Slegare il laccio emostatico con la mano sinistra, tirando verso di sé una delle estremità libere, chiedere al paziente di aprire il pugno
§ Applicare pressione sul sito di iniezione batuffolo di cotone con antisettico per la pelle, rimuovere l'ago; chiedere al paziente di flettere il braccio articolazione del gomito
2. Fare una siringa con il sangue prelevato iniezione intramuscolare nel solito modo e condurre il sangue (Fig. 22).
§ Preparare due batuffoli di cotone imbevuti di alcol
§ Determinare il sito di iniezione (per questo, dividere mentalmente il gluteo in 4 parti tracciando una linea orizzontale attraverso il grande trocantere femore, e verticale - attraverso la tuberosità ischiatica) L'iniezione deve essere eseguita nel quadrato esterno superiore con un angolo di 90 gradi rispetto alla superficie della pelle
§ Pulire successivamente il sito di iniezione con due batuffoli di cotone inumiditi con alcool. È meglio eseguire l'iniezione intramuscolare nella posizione del paziente sullo stomaco o sul lato.
§ Con la mano sinistra fissare saldamente i tessuti molli e trattenerli mano destra inserire l'ago perpendicolarmente alla superficie cutanea ad una profondità di 5-6 cm, lasciando circa 1 cm in corrispondenza della cannula.
3. Iniettare il sangue lentamente
4. Estrarre l'ago e trattare il sito di iniezione con un antisettico.
5. Mettere la siringa con l'ago nella soluzione disinfettante.
6. Prendere dal paziente (dopo 5-7 minuti) un batuffolo di cotone con il quale ha premuto il sito di iniezione: non lasciare un batuffolo di cotone contaminato dal sangue del paziente. Metti la palla nel vassoio per la disinfezione.
pagine: 50-60
E.N. Okhotnikova1, dottore in scienze mediche, professore, capo Dipartimento di Pediatria n. 1, L.D. Kalyuzhnaya1, dottore in scienze mediche, professore, capo Dipartimento di Dermatovenereologia, Yu.I. Gladush2, Direttore Generale, T.P. Ivanova1, TN Tkacheva1, N.Yu. Yakovleva1, EV Ponochevnaya1 1Accademia medica nazionale di istruzione post-laurea intitolata a P.L. Shupika, ON Grishchenko2, O.A. Matash22Ospedale nazionale specializzato per bambini "OKHMATDET", Kiev
Pemfigo (pemfigo, pemfigo acantholyticus, ICD-10 - L10) - grave malattia autoimmune pelle e membrane mucose, la cui base morfologica è l'acantolisi - una violazione dell'adesione tra le cellule dell'epidermide della pelle o delle mucose, indotta dal legame degli autoanticorpi ai cheratinociti e che porta alla formazione di vesciche. Il pemfigo soffre principalmente di persone di età superiore ai 35 anni, più spesso donne. I bambini si ammalano molto raramente. Il vero pemfigo è una malattia maligna caratterizzata da un decorso ondulatorio cronico, lo sviluppo di vesciche sulla pelle intatta e sulle mucose e una violazione delle condizioni generali dei pazienti. Senza trattamento, la malattia è generalmente fatale.
Epidemiologia
L'incidenza del pemfigo volgare è generalmente di 0,5-3,2 casi ogni 100.000 abitanti. L'incidenza del pemfigo acantolitico (ALP) in Bielorussia raggiunge 0,27 per 100 mila abitanti, in altri paesi - da 0,08-0,96 (negli stati Europa occidentale- Finlandia, Francia, Grecia) fino a 1,6 ogni 100mila abitanti nei paesi del Medio Oriente (Israele e Iran).
Eziologia
L'eziologia dell'ALP è sconosciuta. La sua presenza può essere dovuta sia a fattori genetici che esterni. È stata stabilita l'associazione HLA con gli antigeni DR4, DR14, DQ1 e DQ3. L'insorgenza della malattia può provocare fattori esterni come infezioni, attività professionale consumo di determinati alimenti e medicinali, fattori fisici, virus. Fattori esterni possono causare la produzione di citochine, portando a un processo autoimmune che danneggia i tessuti. Esistono varie teorie sull'origine dell'ALP: virale, neurogena, tossica, autoallergica, endocrina, metabolica, ecc. Per quanto riguarda la patogenesi del vero pemfigo, è generalmente riconosciuta la presenza di acantolisi.
Patogenesi
Primo stadio
lo sviluppo del processo è dovuto all'attivazione dei linfociti T autoreattivi. Per ragioni sconosciute, l'autoantigene entra nel flusso sanguigno, da dove viene assorbito dai macrofagi e dai linfociti B. L'ingresso dell'antigene nel sangue può essere innescato da fattori endemici, virali e infezioni batteriche, l'uso di farmaci contenenti un gruppo sulfidrilico; svolge anche un ruolo provocatorio lungo soggiorno nei climi caldi e al sole.
Seconda fase
risposta immunitaria porta all'attivazione dei linfociti B e alla sintesi di anticorpi ad alta affinità della sottoclasse IgG 4, che vengono rilevati nel siero del 70-80% dei pazienti durante un'esacerbazione della malattia. È noto che i linfociti B attivati passano alla sintesi di IgG 4 sotto l'influenza delle interleuchine prodotte dai T-helper di tipo 2 (linfociti Th2). Contemporaneamente allo sviluppo di una risposta immunitaria a un autoantigene (come una risposta a un antigene estraneo), i meccanismi di tolleranza iniziano a funzionare nel corpo. Una delle ipotesi che spiegano perché non tutte le persone predisposte sviluppino il pemfigo è l'assunzione che nella maggior parte dei casi non siano i linfociti Th2 ad essere attivati, ma le cellule Th1 che non sono in grado di indurre il passaggio dei linfociti B alla sintesi di lgG 4 . In questo caso, le cellule T e B autoreattive persistono nel corpo, ma gli autoanticorpi prodotti non causano acantolisi epidermica. Solo il legame degli autoanticorpi ai cheratinociti porta a una violazione dell'adesione tra le cellule dell'epidermide della pelle o delle mucose, che induce la formazione di vesciche.
Quadro clinico e tipi di pemfigo
Al gruppo vero pemfigo (acantolitico).
includere i seguenti moduli:
volgare;
vegetativo;
a forma di foglia (esfoliativo);
eritematosa (seborroica, sindrome di Senier-Usher).
Nella maggior parte dei casi, il processo inizia con mucosa orale,
quindi può diffondersi sulla pelle e sulle mucose. Questi cambiamenti nell'arco di diversi mesi e persino anni possono essere gli unici sintomi della malattia. Nella cavità orale, il processo procede in modo diverso rispetto alla pelle, il che è spiegato da caratteristiche anatomiche epitelio. Di solito non si osservano vesciche tipiche sulla mucosa orale. Di norma, il pemfigo volgare nella cavità orale procede senza vesciche. Inizialmente, nel sito della lesione, l'epitelio diventa torbido, l'erosione si verifica al centro del fuoco, diffondendosi rapidamente lungo la periferia. Se un epitelio così offuscato viene eseguito con una spatola o un tampone, allora strato superiore facilmente asportabile, esponendo la superficie erosiva. Le erosioni nel pemfigo sono di varie dimensioni: da una piccola abrasione a ampie superfici di colore rosso stagnante, spesso sono "nude" (senza placca) o ricoperte da un rivestimento fibrinoso abbastanza facilmente rimovibile. Le eruzioni cutanee compaiono su una mucosa immodificata o moderatamente infiammata. Allo stesso tempo, abbastanza dolore intenso soprattutto quando si mangia e si parla. Aumento della salivazione. Le erosioni sono infettate dalla microflora e il processo è più difficile in una cavità orale non igienizzata. Adesione flora cocca, candidosi e soprattutto fusospirochetosi aggravano le condizioni del paziente. Inoltre, c'è un forte odore putrido.
Sulla pelle
le vesciche si presentano su base immodificata o leggermente iperemica, sono localizzate principalmente nei luoghi di attrito con gli indumenti, pressione, macerazione (addome, schiena, ascelle, pieghe inguinali, ecc.). Le vesciche poche ore dopo l'esordio diventano flaccide, possono assumere una forma a pera, quindi aprirsi, formando erosioni, che si ricoprono di croste. Spesso associato a infezione da piogenica. Anche le erosioni sulla pelle sono molto dolorose. La loro epitelizzazione con un decorso favorevole del pemfigo avviene senza lasciare cicatrici.
Oltre alla mucosa orale e alla pelle, il pemfigo può interessare principalmente e altre mucose
- faringe, esofago, stomaco, intestino, vie respiratorie, vagina. Si riscontrano spesso danni agli organi interni, oltre a cambiamenti significativi nella parte centrale e periferica sistema nervoso. Questi cambiamenti non sono specifici del pemfigo e sono distrofici.
Il decorso della malattia
generalmente cronico o subacuto, raramente acuto. Prima dell'uso dei glucocorticosteroidi (GCS), la durata della malattia variava da 2 mesi a 2 anni e l'esito era generalmente fatale, ma in alcuni casi l'ALP procedeva in modo benigno anche senza trattamento. Più spesso, il processo è caratterizzato da un andamento ondulatorio: i periodi di esacerbazione sono sostituiti da remissioni, che a volte si verificano spontaneamente, ma nella maggior parte dei casi sotto l'influenza del trattamento.
Diagnostica
La diagnosi di ALP viene stabilita sulla base dei risultati clinici (danni alle mucose e alla pelle), sintomo positivo Nikolsky, risultati studi citologici(rilevamento di cellule acantolitiche - cellule Tzank), dati di reazione di immunofluorescenza diretta (RIF), in cui viene determinata la luminescenza della sostanza intercellulare dello strato spinoso quando la sezione viene trattata con un coniugato di anticorpi contro IgG umane con fluoresceina.
Sintomo Nikolsky
consente di rilevare una violazione della forza degli strati superficiali dell'epidermide con un debole impatto meccanico. Tuttavia, questo fenomeno può essere positivo in varie forme di pemfigo, così come in altre malattie: la dermatite erpetiforme di Dühring, l'epidermolisi e una serie di altre dermatosi. Con il pemfigo, non è sempre determinato, specialmente nelle prime fasi della malattia. Pertanto, per ALP, non è patognomonico e la sua assenza in ogni caso specifico non esclude questa diagnosi.
generalmente accettato metodo diagnosticoè metodo citologico di striscio (metodo Tzank, 1948)
– rilevamento di cellule acantolitiche dalla superficie dell'erosione fresca. Tuttavia, non è sempre possibile identificare le cellule acantolitiche. Dipende da una serie di motivi, principalmente dallo stadio della malattia e dalla forma del pemfigo. Il rilevamento delle cellule acantolitiche negli strisci da impronta è un test aggiuntivo, ma non sostituisce in alcun modo l'esame istologico.
Per garantire una corretta diagnosi, è necessario biopsia cutanea dalla lesione con vesciche fresche
. Il preparato mostra edema intercellulare dell'epidermide e distruzione di desmosomi nelle parti inferiori dello strato malpighiano. Sono presenti lacune e vesciche, localizzate principalmente soprabasale. La cavità vescicale è piena di cellule acantolitiche.
Condizione necessaria una diagnosi qualificata di vero pemfigo è il RIF. Tramite RIF
rilevare gli anticorpi contro i componenti dell'epidermide durante l'elaborazione delle criosezioni dell'esofago della scimmia con il siero dei pazienti e il siero luminescente contro le IgG umane. RIF diretto
in sezioni della pelle dei pazienti, rileva direttamente gli anticorpi della classe IgG, localizzati negli spazi intercellulari dello strato spinoso dell'epidermide.
Grazie a recenti conquiste nel campo dello studio degli antigeni associati al pemfigo vera, ora è diventato possibile eseguire studi immunochimici, consentendo di differenziare più chiaramente le dermatosi bollose e varie forme di vero pemfigo. Nei pazienti con pemfigo vengono rilevati autoanticorpi contro le proteine dell'adesione intercellulare dei cheratinociti cutanei - desmoglein-3 e desmoglein-1, che fanno parte dei desmosomi e formano contatti tra le cellule.
Il livello di anticorpi circolanti contro la desmogleina-3 umana è aumentato nei sieri dell'80-85% dei pazienti con pemfigo rispetto al siero di controllo dei donatori. Il trattamento con corticosteroidi porta ad una diminuzione dei loro livelli sierici nell'80% dei pazienti con titoli elevati. Ci sono stati casi di miglioramento clinico senza una diminuzione del titolo degli anticorpi contro la desmogleina-3.
Diagnosi differenziale
Il vero pemfigo dovrebbe essere differenziato principalmente dal pemfigoide, dall'eritema multiforme essudativo, allergia al farmaco, forma bollosa di lichen planus, dermatite erpetiforme, epidermolisi bollosa. Ma le cellule acantolitiche si trovano solo nel pemfigo.
Trattamento
I principali mezzi di trattamento del pemfigo sono i corticosteroidi (prednisolone, triamcinolone, desametasone) e i citostatici. L'uso di corticosteroidi nella maggior parte dei pazienti porta alla scomparsa completa o quasi Segni clinici malattie. Tuttavia, se la terapia viene interrotta, di solito si verifica una ricaduta. Pertanto, il trattamento di tali pazienti deve essere effettuato in modo continuativo, anche in completa assenza di segni clinici della malattia. Usano alto, cosiddetto dosi di carico, che vengono selezionati individualmente (50-80 mg di prednisolone o 8-10 mg di desametasone al giorno nei pazienti adulti), per 10-15 giorni (fino a 3-4 settimane), fino alla cessazione di nuove eruzioni cutanee. Quindi la dose viene ridotta lentamente e adattata alle dosi giornaliere di mantenimento individuali: 10-15 mg di prednisolone o 0,5-1 mg di desametasone. Con l'uso prolungato di corticosteroidi, quasi tutti i pazienti sperimentano vari effetti collaterali, la reattività dell'organismo diminuisce.
Per ridurre il numero di complicazioni, si raccomanda una restrizione alimentare. sale da tavola e acqua, ingestione di vitamine, in particolare vitamina C e del gruppo B, cloruro di potassio 0,5-1 g 3 volte al giorno o altri preparati di potassio (panangin, orotato di potassio). Il cibo dovrebbe essere prevalentemente proteico con una restrizione di grassi e carboidrati.
Contemporaneamente al GCS, i citostatici sono usati per trattare il pemfigo, principalmente il metotrexato: 35-50 mg una volta alla settimana.
Terapia locale
ha lo scopo di combattere l'infezione secondaria, deodorare il cavo orale, ridurre dolore. Raccomandato un'accurata sanificazione del cavo orale, l'uso di soluzioni antisettiche in concentrazioni non irritanti, antidolorifici sotto forma di bagni orali, applicazioni, lubrificazione, uso di unguenti corticosteroidi. Con la candidosi viene utilizzata la terapia antimicotica. Con la sconfitta delle labbra, la sofferenza dei pazienti è facilitata da unguenti con corticosteroidi e antibiotici, soluzione oleosa vitamina A, ecc. Ma anche con il diritto e trattamento tempestivo la prognosi per il vero pemfigo, tenendo conto delle complicanze della terapia con GCS, rimane sfavorevole.
A titolo illustrativo, presentiamo caso clinico decorso grave di ALP in un paziente trattato nel reparto pediatrico del National Children's Specialized Hospital (NDCH) "OKHMATDET".
Nella nostra pratica, questo era un caso di un raro decorso sistemico grave di ALP in un adolescente, che rappresentava un problema diagnostico difficile per molti pediatri che hanno osservato questo paziente. Pertanto, è di notevole interesse praticare pediatri in varie specialità.
Ragazza N., 15 anni, residente in una zona rurale, è stato ricoverato al reparto pediatrico del NSSB "OKHMATDET" mediante trasferimento dal reparto di pneumologia dell'Ospedale Pediatrico Regionale in gravi condizioni a spese di insufficienza respiratoria(DN) III grado di natura mista, insufficienza cardiaca (HF) fasi II-A con diagnosi di asma bronchiale, forma persistente, moderare, il periodo di esacerbazione; pemfigo volgare delle mucose, ipercortisolismo secondario.
Dalla storia della vita:
bambino da una terza gravidanza normale, terzo parto fisiologico(ha due fratelli maggiori sani), peso alla nascita - 4 kg, altezza - 54 cm Fino all'età di 2 anni si ammalava spesso problemi respiratori corso lieve e moderato. All'età di 5 anni, ha subito linfoadenite sottomandibolare eziologia sconosciuta; a 6 anni - mesadenite sullo sfondo della SARS; all'età di 8 anni - linfoadenopatia cervicale; all'età di 14 anni - enterocolite, per la quale è stata ricoverata in ospedale. Dall'età di 5 anni, è stata osservata da un endocrinologo a causa di un aumento di ghiandola tiroidea. Prima dell'attuale malattia, è stata attivamente coinvolta nello sport, si è esibita in varie competizioni interscolastiche.
Storia famigliare
gravato: il padre - un partecipante alla liquidazione delle conseguenze dell'incidente alla centrale nucleare di Chernobyl, la madre - è morta di sclerosi multipla.
Dalla storia medica:
a fine gennaio 2008 senza ragioni visibili vesciche flaccide sono apparse sulle labbra, sulla mucosa orale e sugli organi genitali esterni, che si sono rapidamente aperte, formando una superficie erosiva, dolorosa e non cicatrizzante a lungo termine. Lesioni cutanee non sono state osservate durante l'intero periodo della malattia.
Consultato da un dentista nel luogo di residenza, diagnosticato: " Stomatite aftosa, gengivite, glossite. Nominato terapia locale, che non ha avuto alcun effetto. È stata curata nell'ospedale della Centrale ospedale distrettuale nel luogo di residenza con una diagnosi di "eritema essudativo multiforme", dove ha ricevuto cefazolina, nistatina, localmente - blu di metilene, stomatidina, furatsilina. In esame
Indice |
l'appuntamento |
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prima di entrare nel NSSB |
rimani in NDSB |
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marzo 2008 |
maggio 2008 |
marzo 2009 |
ammesso |
aprile 2009 |
maggio 2009 |
16.06.2009 |
|
| Emogramma: eritrociti, 10 12 /l emoglobina, g/l leucociti, 10 9 /l eosinofili, % pugnalata, % segmentato, % linfociti, % monociti, % piastrine, 10 6 /l VES, mm/h |
– |
– |
4,26 |
4,9 |
4,47 |
4,26 |
3,6 |
| Urogramma |
senza patologia |
bene |
l'eritrocituria è apparsa e aumentata nell'analisi generale delle urine e secondo Nechiporenko |
||||
| Coltura batterica con mucosa orale |
Pneumococco |
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| Marcatori HIV: anticorpi contro HIV1 e HIV2 e p24 Ag |
non rilevata |
non rilevata |
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| Reazione Wassermann |
negativo |
negativo |
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| Cellule acantolitiche in un raschiamento della mucosa orale |
scoperto |
scoperto |
|||||
: emogramma: leucociti - 8,2x10 9 / l, eosinofili - 8%, neutrofili pugnalati - 5%, segmentati - 69%, linfociti - 7%, monociti - 11%, ESR - 25 mm / h; analisi generale urina - senza patologia; esame batteriologico (semina dalla mucosa orale) - crescita di pneumococco; i marker di infezione da HIV sono negativi.
La terapia in corso è risultata inefficace: è proseguita la formazione di vesciche che hanno catturato tutte le nuove aree delle mucose; vecchio - guarì molto lentamente, senza lasciare cicatrici. La pelle è rimasta intatta. Apparso dall'aprile 2008 e periodicamente ripetuto durante l'intero periodo di osservazione condizione subfebbrile
. La paziente è stata trasferita al reparto di dermatologia dell'Ospedale Pediatrico Regionale, dove è stata ricoverata due volte (1a volta per 9 giorni, 2a volta per 1 mese). Si sospetta il pemfigo delle mucose. L'ecografia degli organi addominali è stata eseguita - senza patologia. L'analisi biochimica del sangue è normale. I marker della sifilide non sono stati rilevati. Nell'emogramma - relativa linfopenia con contenuto normale leucociti, monocitosi assoluta e relativa, VES - 34 mm/ora (vedi Tabella 1). Dopo un ulteriore esame (rilevamento di cellule acantolitiche in un raschiamento della mucosa orale), diagnosi: "Pemfigo acantolitico delle mucose"
.
Dalla fine di maggio 2008, la ragazza ha ricevuto una terapia con corticosteroidi (prednisolone 60 mg al giorno per via intramuscolare), claritromicina, nistatina, trimestina topica, levomikol. 3 settimane dopo trasferito a somministrazione orale prednisone in partenza dose giornaliera 35 mg (0,7 mg/kg/die) seguiti da una graduale riduzione della dose a 5 mg al giorno per 2 mesi. È stato notato un effetto positivo, ma instabile: al raggiungimento di una dose di 5 mg al giorno, si è verificata un'altra esacerbazione (agosto 2008; Fig. 1). Dopo 1 mese (fine settembre 2008) è stata nuovamente ricoverata nel reparto di dermatologia del luogo di residenza, dove la dose di corticosteroidi è stata aumentata a 25 mg al giorno, dopodiché un lento miglioramento delle condizioni della mucosa orale è stato rilevato solo dopo 3 mesi (a fine dicembre 2008). In questo momento (11 mesi dopo l'inizio della malattia), sono apparsi per la prima volta tosse e mancanza di respiro attività fisica sullo sfondo di un'altra ondata di condizione subfebbrile, che gradualmente si è intensificata.
Una ricaduta di esacerbazione si è sviluppata 1 mese dopo (nel gennaio 2009) dall'inizio del cattivo odore dalla bocca, poi vesciche flaccide sulla membrana mucosa unite cavità orale, rivestimento biancastro sulla lingua (Fig. 2 a, b), iperemia degli organi genitali esterni e per la prima volta - sintomi di ostruzione bronchiale, per i quali il paziente è stato ricoverato nel reparto di pneumologia dell'Ospedale pediatrico regionale del luogo di residenza, dove è stata fatta la diagnosi: "Asma bronchiale, forma persistente, gravità moderata, esacerbazione, grado DN II in un bambino con pemfigo volgare delle mucose, ipercortisolismo secondario"
.
La ragazza è stata in ospedale per 1 mese. All'esame (vedi Tabella 1): la VES è rimasta elevata (33 mm/h), gli esami biochimici del sangue e delle urine erano normali, con esame batteriologico gli strisci della mucosa orale non hanno mostrato crescita di microrganismi patologici; L'ecografia addominale e l'ECG rientravano nei limiti della norma. Rivelata la radiografia del torace (TC). iperinflazione del parenchima polmonare
. La terapia è stata prescritta secondo il protocollo di trattamento asma bronchiale(Ordinanza del Ministero della Salute dell'Ucraina n. 767 del 27 dicembre 2005): terapia infusionale con eufillin, ceftriaxone (5 giorni), ventolin + ingacort 1 respiro 2 volte al giorno, prednisone - 15 mg al giorno per os, asparkam - 1 compressa al giorno. Le condizioni della ragazza sono progressivamente peggiorate sia a livello della mucosa del cavo orale che degli organi respiratori, e quindi, il 24 marzo 2009, è stata trasferita al reparto pediatrico dell'Okhmatdyt National Clinical Hospital.
Al momento dell'ammissione al NSSB "OKHMATDET"
le condizioni della ragazza sono gravi a causa di grave DN (grado III) di natura mista (più per ostruzione bronchiale), HF II-A con manifestazioni di cianosi centrale, tachicardia, limitazione attività motoria. Temperatura corporea - 37,7 ° C, frequenza respiratoria (RR) - 34 per 1 min, frequenza cardiaca (FC) - 130 per 1 min, pressione sanguigna (BP) - 140/110 mm Hg. Art., saturazione di ossigeno (SaO2) - 88%. Parla con difficoltà a causa del gonfiore della lingua e della gravità del DN, l'assunzione di cibo è difficile a causa del dolore durante la masticazione e la deglutizione. Pelle pulito, pallido, marcato "marmorizzato", secchezza, cianosi delle estremità distali, rete vascolare sottocutanea pronunciata; manifestazioni di ipercortisolismo secondario (irsutismo, viso a forma di luna) con esaurimento generale (peso corporeo - 48 kg con un'altezza di 162 cm). Sul viso compare periodicamente un rossore luminoso che cattura le guance e il dorso del naso: eritema diffuso sulla pelle immodificata, che non sale al di sopra della sua superficie. I linfonodi in tutti i gruppi piccolo, elastico.
La membrana mucosa della cavità orale, comprese le gengive, è viola-bluastra, edematosa, assottigliata, in luoghi con elementi di erosione. La lingua è di dimensioni maggiori, ricoperta da una sottile pellicola biancastra, liscia e lucida; i denti sono conservati. Labbra cianotiche, edematose, con pigmentazione dopo erosioni guarite.
Gabbia toracica significativamente gonfio (anche le fosse sopraclavicolari sono levigate), con percussione topografica c'è un'espansione dei campi di Kernig, omissione limite inferiore polmoni; a percussione comparativa- sullo sfondo di un tono di scatola pronunciato in punti nello spazio interscapolare e in sezioni inferiori polmoni - timpanite. Esame auscultatorio: nella parte superiore di entrambi i polmoni, la respirazione è fortemente indebolita, nelle parti inferiori, sullo sfondo di una respirazione indebolita, una piccola quantità di rantoli secchi, in alcuni punti broncofonia, respirazione anforica.
I confini della relativa ottusità del cuore sono moderatamente ristretti. Il ritmo del cuore è corretto, i suoni del cuore sono indeboliti, non ci sono mormorii.
L'addome è di dimensioni normali, la rete vascolare sottocutanea non è espressa. Con la palpazione profonda, si nota dolore in tutto l'epigastrio, il fegato è 2-2,5 cm sotto l'arco costale, la milza non è palpata. Una sedia quotidiana senza caratteristiche. La diuresi è preservata, non c'è edema periferico. Urina color mattone, la minzione è dolorosa. Si notano dolori ossei periodici. Non ci sono defigurazioni delle articolazioni, i movimenti in tutte le articolazioni sono completi. La membrana mucosa degli organi genitali esterni è edematosa, iperemica, erosa in alcuni punti.
Risultati dell'esame di laboratorio:
emogramma (nella dinamica dell'osservazione - vedi Tabella 1): aumento dell'emoglobina (146 g / l), trombocitosi moderata (438x106 / l), eosinofilia (16%), linfopenia relativa (19%), VES - 22 mm / h;
analisi biochimiche sangue: ALT - 16 U / l (norma - fino a 40), AST - 24 U / l (norma - fino a 40 U / l), bilirubina totale - 7,4 μmol / l, diretta - 0 μmol / l;
proteinogramma: proteine totali– 76,8 g/l, albumine - 33,72 g/l, globuline - 43,08 g/l,
α 1 - 3,61 g / l, α 2 - 9,6 g / l, β - 10,75 g / l, γ - 19,12 g / l, A / G - 0,78, sieroglicoidi - 0,21, CRP - (+)
, antistreptolisina-O - negativo, fattore reumatoide– negativo;
immunoglobulina totale E (IgE) - 110 UI / ml (norma di età - inferiore a 200 UI / ml);
urogramma: l'urina è gialla, trasparente, peso specifico - 1021, reazione - 6.0, tracce di proteine, senza zucchero, accumuli di leucociti fino a 70 nel campo visivo, eritrociti immodificati - 25-30 nel campo visivo, senza cilindri , cellule epiteliali - un po', niente muco;
analisi delle urine secondo Nechiporenko: leucociti - 3.250 in 1 ml, eritrociti - 87.500 in 1 ml;
citoscopia di uno striscio dalla vagina (se esaminato da un ginecologo): leucociti - abbondanti, eritrociti - epitelio abbondante e squamoso - un po', flora - cocchi, bastoncelli - scarsamente; gonococchi, Trichomonas - non trovato;
Citoscopia dei lavaggi dall'albero tracheobronchiale: giallo chiaro, carattere mucopurulento, consistenza viscosa, leucociti - un po', eritrociti - un po' immodificati, epitelio - un po', macrofagi alveolari - un po', fibre - no, fibrina - moderatamente, spirali di Kurshman - non trovato, flora - cocco-bacillare, un piccolo.
risultati esame strumentale presentato in
Tipo di esame
Risultati del sondaggio
Non ci sono ombre infiltrative, campi polmonari di maggiore pneumatizzazione, aumento del pattern interstiziale, il cuore è di dimensioni ridotte, la cupola del diaframma è deformata a causa di aderenze pleuriche
Ecografia degli organi addominali
Fegato, pancreas, reni - nessuna patologia
Broncoscopia
Sulla lingua, nella faringe - le vesciche sono piene di sangue, emorragie parete di fondo faringe; nella trachea e nei bronchi principali, espettorato mucopurulento denso in quantità significativa
Computer
tomografia (TC)
Iperventilazione diffusa dei polmoni dovuta all'ostruzione bronchiale dei piccoli bronchi, le pareti dei bronchi sono ispessite, il lume si espande con la formazione di bronchiectasie multiple cilindriche e sacculari, in alcuni punti ci sono aree di ipopneumatosi (Fig. 3 a-c). Trachea, grandi bronchi sono passabili. C'è una piccola quantità di aria nel mediastino e nei tessuti molli del collo
Funzione respirazione esterna(FVD)
FVC - 33%, FEV1 - 14%, Indice Tiffno - 36%, SOS 25-75 - 6%, SOS 75 - 5%.
Un test con salbutamolo 500 mg attraverso un nebulizzatore è negativo
Fibroesofagogastroduodenoscopia (FEGDS)
La membrana mucosa dell'intero esofago è edematosa, iperemica, senza focolai di distruzione. Il cardias si chiude completamente. Nello stomaco, una piccola quantità di segreto senza impurità patologiche. La mucosa dello stomaco e duodeno iperemico, edematoso, senza focolai di distruzione. Conclusione: esofagogastroduodenite catarrale
La ragazza è stata assegnata prossima terapia:
il prednisolone alla dose giornaliera di 15 mg è stato sostituito da metipred - 12 mg, e dal 3.04.2009 la dose è stata aumentata a 44 mg (1 mg/kg/die per il prednisolone) secondo la raccomandazione del prof. LD Kalyuzhnaja;
ossigenoterapia attraverso una maschera;
un ciclo di broncosanazioni (n. 4) per 2 settimane;
mildronat (1 goccia 2 volte al giorno);
preduttale (1 goccia 2 volte al giorno) in corsi di 3-4 settimane;
atenololo - 25 mg 2 volte al giorno, a lungo termine;
Kvamatel - 20 mg 2 volte al giorno, per molto tempo;
calcemin - 2 compresse al giorno, per lungo tempo;
diflucan in corsi brevi di 3-5 giorni ogni 3 settimane;
terapia infusionale con ciprofloxacina (400 mg/die) e fluconazolo (400 mg/die) per 6 giorni.
Durante l'uso di antispastici (papaverine, dibazol), la ragazza ha manifestato una reazione avversa sotto forma di orticaria, aumento della mancanza di respiro e tachicardia. Il deterioramento della condizione è stato notato anche nella fase precedente con la nomina di aminofillina (aumento della dispnea, tachicardia grave). È stato notato anche un aumento della frequenza cardiaca dopo l'inalazione di salbutamolo (ventolin), formoterolo e berodual. Durante l'esecuzione di qualsiasi inalazione (eufillin, lazolvan, acetilcisteina, acqua minerale) si è verificato un aumento dell'ostruzione bronchiale.
Considerando le caratteristiche quadro clinico malattie e dati anamnestici, uso a lungo termine di corticosteroidi, in un paziente con pemfigo volgare delle mucose con infezione secondaria delle vie respiratorie, si sospettava immunodeficienza (secondaria (?)), che richiedeva l'esclusione di tubercolosi disseminata, micosi dei polmoni con esito in cronico bronchite ostruttiva con sintomi di enfisema severo secondario.
Ragazza esaminata capo dermatologo pediatrico prof. LD Kalyuzhnaja:
confermata la diagnosi di "pemfigo acantolitico", si raccomandava di aumentare la dose di corticosteroidi alla velocità di 1 mg/kg al giorno per il prednisolone fino a quando le condizioni delle mucose non migliorassero, seguito da una lenta diminuzione della dose.
Ispezionato pediatra e allergologo prof. E.N. Okhotnikova e il toracochirurgo pediatrico prof. PP Sokur
. La diagnosi di asma bronchiale è esclusa. È necessaria una ricerca diagnostica con un ampio diagnosi differenziale in connessione con le manifestazioni cliniche della grave sindrome bronco-ostruttiva in combinazione con lesioni delle mucose:
alveolite fibrosante idiopatica;
fibrosi polmonare nella malattia diffusa tessuto connettivo(Insieme a più probabilmente, lupus eritematoso sistemico (LES) allo stadio di esito;
tubercolosi polmonare disseminata;
fibrosi cistica;
vasculite polmonare (sindrome di Churg-Strauss (CHS), sindrome di Behçet);
aspergillosi polmonare;
malformazioni congenite dei polmoni;
immunodeficienza;
infezione da herpes ricorrente.
Ai fini della diagnosi differenziale è stata eseguita una grande quantità di studi strumentali e di laboratorio.
1. La necessità di diagnosi differenziale con LES
era dovuto a gravi danni alle mucose, presenza di eritema di localizzazione tipica, dolori articolari, calo ponderale, pleurite (come evidenziato da aderenze in cavità pleurica), febbre persistente di basso grado, processo polmonare cronico (nelle fasi finali - fibrosi polmonare dovuta a processi deformanti con possibile formazione di bronchiectasie). Sono stati determinati i seguenti indicatori:
Cellule LE - non trovate;
anticorpi antinucleari (ANA): identificato - 4.8,
con valore negativo inferiore a 1,1);
anticorpi contro il DNA nativo - non rilevati;
non sono stati rilevati anticorpi contro il DNA associati al LES;
perdita giornaliera di proteine nelle urine - tracce;
analisi delle urine secondo Zimnitsky: fluttuazioni del peso specifico - da 1010 a 1024, diuresi giornaliera - 450 ml, di cui notte - 220 ml;
analisi delle urine secondo Nechiporenko: leucociti - 3.250 in 1 ml, eritrociti - 87.500 in 1 ml, più invariati;
Reazione di Wasserman (RW) - negativa;
immunocomplessi circolanti (CIC) - 69 opz. unità (a norma - meno di 50 unità opt.).
Tenendo conto della pronunciata leucocituria ed eritrocituria con eritrociti leggermente modificati con analisi delle urine normale secondo Zimnitsky e l'assenza di perdita di proteine nelle urine quotidiane, al fine di chiarire il locus dell'eritrocituria, la ragazza è stata esaminata da un ginecologo e urologo.
Visita ginecologica:
vulvite, un processo adesivo secondario nella vagina. Citoscopia di uno striscio dalla vagina: eritrociti - epitelio abbondante e squamoso - un po', flora - cocchi, bastoncelli - male.
Esame urologo:
cistite emorragica, la cistoscopia dovuta alla condizione delle mucose non è indicata. Nell'analisi delle urine raccolte attraverso un catetere morbido da Vescia: leucociti - 6.500 in 1 ml, eritrociti - 19.000 in 1 ml.
È stata necessaria una conferma di laboratorio più conclusiva per stabilire la diagnosi di LES.
2. Data la presenza di bronchiectasie, segni di pleurite, terapia soppressiva a lungo termine, febbricola persistente, emaciazione, sono stati condotti studi per esclusione della tubercolosi polmonare:
inoculazione dell'espettorato e lavaggi dall'albero tracheobronchiale sul terreno di Jensen - non sono stati rilevati micobatteri (coltivazione per 2 mesi);
tripla citoscopia dell'espettorato e lavaggi dall'albero tracheobronchiale - non sono stati rilevati micobatteri;
reazione a catena della polimerasi (PCR) per Mycobacterium tuberculosis - negativo;
La reazione di Mantova è negativa;
consultazione primario medico pediatrico prof. O.I. Belogortseva:
non ci sono dati a favore della tubercolosi.
3. Ai fini dell'esclusione immunodeficienza
, sulla base del quale potrebbe formarsi un processo broncopolmonare cronico aspecifico, è stato effettuato un esame immunologico
Addominali. quantità |
Addominali. quantità |
Linfociti T |
Linfociti B |
Aiuto. |
T-zuppa. |
Tx/Ts |
IgG |
IgA |
IgM |
IgE |
|
| Al momento del ricovero |
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| giugno 2009 |
. La conclusione dell'immunologo:
non sono stati identificati dati a favore dell'immunodeficienza. I cambiamenti esistenti nell'immunogramma possono essere dovuti all'uso a lungo termine di farmaci immunosoppressori. Il livello di IgA secretorie nella saliva è 0,7 g/l (la norma è 1-2 g/l).
Inoltre, è stata effettuata la diagnosi differenziale con Infezione da HIV:
non sono stati rilevati anticorpi contro HIV1 e HIV2, così come p24 Ag.
4. Per esclusione fibrosi cistica
è stato eseguito un test del sudore: la concentrazione di cloruri nel sudore era di 10 meq/l (normalmente inferiore a 40 meq/l).
5. Dato il grave enfisema, è escluso Deficit di α1-antitripsina
in base al livello di questo enzima nel sangue - 2,3 g / l (normale - 2-4 g / l).
6. È stata effettuata una diagnosi differenziale vasculite sistemica
, in particolare con sindrome
- una malattia estremamente rara nella pratica pediatrica. Tra la popolazione adulta, le donne si ammalano 3 volte più spesso degli uomini. Pertanto, tenendo conto del sesso e dell'età della ragazza, che a questo punto si stava avvicinando ai 16 anni, è stata considerata anche questa variante della patologia. A causa del fatto che questa vasculite sistemica è rara, è consigliabile soffermarsi sui criteri diagnostici clinici per la sindrome di HFCS:
asma
- acquisisce immediatamente un decorso grave, che costringe i medici a prescrivere corticosteroidi sistemici nelle prime fasi. Le esacerbazioni della malattia sono comuni, scarsamente controllate da dosi moderate di corticosteroidi. Con la comparsa di segni di vasculite sistemica, la gravità dell'asma diminuisce. Le alterazioni pleuriche sono relativamente comuni, l'essudato contiene un gran numero di eosinofili;
infiltrati polmonari volanti:
una caratteristica del decorso dell'asma è la comparsa di infiltrati polmonari. Sono registrati in 2/3 dei pazienti, il che rende più probabile la diagnosi di sindrome da SSc. Le infiltrazioni polmonari sono di natura transitoria, spesso localizzate in più segmenti, possono diffondersi attraverso il tessuto interstiziale, regredire rapidamente quando viene prescritta la GCS;
rinite allergica, sinusite
si verificano nel 70% dei pazienti;
eosinofilia del sangue
- più di 10%;
eosinofilia dei tessuti extravascolari
- secondo i dati della biopsia;
mono/polineuropatia
osservato in oltre il 60% dei pazienti; ci possono essere segni di danno al SNC sotto forma di disturbi emotivi, ictus emorragico, infarto, crisi epilettiche.
Per stabilire la diagnosi di sindrome SS sono necessari 4 criteri su 6, con una sensibilità diagnostica superiore all'85%.
L'intervallo di tempo tra l'esordio dell'asma e la comparsa dei segni di vasculite sistemica è in media di 3 anni. Più è breve, peggiore è la prognosi di SChS. La generalizzazione del processo è preceduta da un periodo di febbre prolungata, grave intossicazione, perdita di peso. Ci sono sintomi clinici di danno ad altri organi e sistemi. In 2/3 dei pazienti - manifestazioni cutanee sotto forma di porpora dolorosa, petecchie agli arti inferiori, meno spesso - orticaria, eruzione cutanea bollosa, ulcere. Il coinvolgimento della mucosa non è stato descritto. Da parte dell'apparato digerente - dolore addominale, diarrea in 1/3 dei pazienti, la cui causa è la gastroenterite eosinofila, la perforazione intestinale dovuta a vasculite necrotizzante, vasculite dei vasi mesenterici. Da parte del cuore - coronarite, miocardite eosinofila con esito in fibrosi e pericardite, si osserva nel 20% dei pazienti, ma causa fino al 50% dei decessi. Il coinvolgimento del rene è meno comune nella SS.
I dati dell'esame della ragazza:
p-ANCA, non rilevato;
IgE - 110 UI / ml (norma di età - inferiore a 200 UI / ml);
citoscopia tratti-impronte
dalla superficie della mucosa delle guance, della lingua, degli organi genitali esterni: strati di epitelio squamoso stratificato con sintomi di distrofia, in luoghi fino alla necrobiosi delle singole cellule; accumulo di leucociti eosinofili con una miscela di neutrofili segmentati, basofili e singole cellule della serie monocitica; in alcune aree - strati estesi, costituiti esclusivamente da eosinofili. La conclusione del morfologo:
mucosite necrotizzante, molto probabilmente di origine allergica;
eosinofilia ematica - 16%, dopo un ulteriore esame sullo sfondo di dosi aumentate di corticosteroidi, il numero di eosinofili rientrava nell'intervallo normale;
radiografia del torace: campi polmonari di maggiore pneumatizzazione, aumento del pattern interstiziale, assenza di ombre infiltrative, cuore di dimensioni ridotte, cupola del diaframma deformata a causa di aderenze pleuriche, non vi sono alterazioni infiltrative. Va notato che gli infiltrati nelle SS sono di natura transitoria, regrediscono rapidamente quando viene prescritto il GCS. La ragazza aveva ricevuto una terapia con corticosteroidi per molto tempo, quindi in fase di esame non è stato possibile rilevare gli infiltrati. I cambiamenti pleurici in SS sono relativamente comuni. La presenza di aderenze pleuriche indica la pleurite trasferita dalla ragazza;
TAC dei polmoni: iperventilazione diffusa dei polmoni dovuta all'ostruzione bronchiale dei piccoli bronchi, le pareti dei bronchi si ispessiscono, il lume si ingrandisce con la formazione di bronchiectasie multiple cilindriche e sacculari, in aree di ipopneumatosi. Con SChS si rilevano anche alterazioni da parte dei bronchi, le cui pareti sono ispessite; in alcuni punti possono essere espansi fino alla formazione di bronchiectasie. Questi reperti radiologici sono correlati con l'infiltrazione eosinofila delle pareti dei vasi e la sua diffusione al tessuto interstiziale;
la sindrome cutanea era assente, le lesioni della mucosa erano dominate da acantolisi confermata;
la sindrome da mono/polineuropatia non è stata osservata;
rinite e sinusite non sono state osservate clinicamente.
In questo caso, 3 (sintomi di asma, eosinofilia ematica e tissutale) su 6 criteri diagnostici si sono verificati con insufficiente conferma di laboratorio, e quindi non è stato possibile confermare o escludere SS.
7. Dato il danno alle mucose del cavo orale e dei genitali esterni, la diagnosi differenziale è stata effettuata con La malattia di Behçet
.
Le principali caratteristiche cliniche della malattia di Behçet includono
4 tipi di manifestazioni:
orale - sotto forma di stomatite aftosa profonda e molto dolorosa, gengivite, glossite, faringite;
occhio - ipopion, coreoretinite, iridociclite e spesso - panuveite con progressiva diminuzione della vista;
ulcera genitale necrotica seguita da cicatrici evidenti;
alterazioni della pelle - caratteristico eritema nodoso, lesioni ulcerative, tromboflebite, piodermite.
I segni minori della malattia di Behcet includono:
sindrome articolare sotto forma di monooligoartrite asimmetrica delle articolazioni medie senza lo sviluppo di cambiamenti distruttivi;
lesioni erosive e ulcerative del tubo digerente dappertutto;
tromboflebite di grandi vene - vena cava superiore e inferiore;
grave danno al sistema nervoso centrale - meningoencefalite, polineuropatia, demenza.
L'esordio può essere acuto o graduale. È significativo che durante l'infanzia, dai primi sintomi della malattia (febbre immotivata, mal di testa, stomatite ricorrente) al quadro completo della malattia di Behçet, possano passare diversi anni (da 1 a 10). Il decorso della malattia di Behçet è molto variabile. Un decorso tipicamente ondulatorio con ricadute più frequenti nei primi anni di malattia e rare esacerbazioni dopo 5-7 anni. Nell'infanzia, l'amiloidosi secondaria dei reni e dell'intestino è rara. I fattori di rischio per lo sviluppo dell'amiloidosi includono l'insorgenza della malattia nell'adolescenza, il sesso maschile, la forma completa della malattia, la gravità del decorso e la durata della malattia. Sono descritti casi di rapido sviluppo di amiloidosi dopo 1,5-2 anni. Oltre all'amiloidosi, la malattia di Behcet può essere complicata da aneurismi polmonari, aneurismi arteriosi intracranici, trombosi della vena cava inferiore e superiore.
Non ci sono segni di laboratorio specifici della malattia di Behcet, quindi la diagnosi viene fatta sulla base dei risultati dell'osservazione clinica a lungo termine. Viene descritto un test positivo per la petergia, che consiste nell'iniettare per via sottocutanea una soluzione salina fisiologica di 0,5-1 ml (con un test positivo, nei siti di iniezione compare l'iperemia). La ragazza è stata testata per la petergia: dopo 24 e 72 ore il risultato è stato negativo.
Il paziente è stato osservato in dinamica da un oculista: non è stata rilevata alcuna patologia degli organi visivi. La natura della lesione delle mucose non era ulcerosa, ma erosiva, il che permetteva di escludere la malattia di Behcet.
8. Data la grave sindrome bronco-ostruttiva, è stata effettuata la diagnosi differenziale con aspergillosi broncopolmonare allergica (ABPA) dei polmoni
, i cui criteri diagnostici includono:
sintomi di asma;
infiltra nei polmoni;
eosinofilia del sangue e dell'espettorato;
semina di aspergillus dall'espettorato;
test cutaneo allergene positivo Aspergillus fumigatus;
elevati livelli di IgE totali;
livelli elevati di IgE specifiche a A. fumigato;
elevati livelli di IgG A. fumigato.
A tal fine sono stati effettuati:
doppia inoculazione dell'espettorato e lavaggi dell'albero tracheobronchiale sul mezzo di Sabouraud: A. fumigato- Non trovato;
determinazione del livello di IgE in generale - entro la norma di età;
determinazione del contenuto di IgE specifiche per Aspergillus spp.- il livello è basso, specifico per IgE candida albicans- alto livello;
esame del sangue: eosinofilia del sangue al momento del ricovero - 16%;
citoscopia dell'espettorato - leucociti in gran numero, di cui ci sono molti eosinofili;
radiografia del torace: campi polmonari senza ombre infiltrative.
Secondo l'esame clinico e di laboratorio e per la mancanza di un effetto positivo sullo sfondo del trattamento con GCS, l'ABLA è stato escluso.
9. Anomalie congenite nello sviluppo del sistema broncopolmonare
non sono stati confermati dalla storia medica (la ragazza è cresciuta come una bambina relativamente sana, ha frequentato corsi di educazione fisica, ha partecipato a competizioni sportive, a competizioni interscolastiche), i risultati di ripetute broncoscopia e TC del torace.
10. infezioni erpetiche
sono stati esclusi due volte: non sono stati rilevati anticorpi contro HSV di tipo 1, 2, 6, 8, EBV.
11. In connessione con eosinofilia tissutale grave, è stata effettuata la diagnosi differenziale con sindrome ipereosinofila
con puntura sternale. La conclusione dell'ematologo sulla base dei risultati del mielogramma:
i preparati sono moderatamente ipocellulari con i principali indici del midollo osseo che rimangono nel range di normalità. I dati a favore della sindrome ipereosinofila non sono stati rivelati.
Diagnosticato per esclusione ex consilio:
principale: “Pemfigo acantolitico con lesioni sistemiche delle mucose (cavità orale, albero tracheobronchiale, vie urinarie, apparato riproduttivo, apparato digerente);
Complicanze: bronchite ostruttiva mucopurulenta con enfisema severo secondario, formazione di atelettasia multipla e cardiopatia ipossica.
La tattica dell'ulteriore terapia consisteva nella selezione della terapia antibiotica in base alla sensibilità alla microflora dell'albero tracheobronchiale ( Staphylococcus epidermidis resistente alla meticillina 105 mt/ml + Enterococcus faecalis 105 mt/ml, sensibile a vancomicina, teicoplanina). Nella terapia infusionale, gli antibiotici sono stati sostituiti da vancomicina (fino a 14 giorni), metronidazolo, biseptolo (7 giorni). Inoltre, il complesso di trattamento include mildronate, lazolvan 6 ml al giorno. Con la somministrazione enterale di acetilcisteina alla dose di 1200 mg, si è verificato un aumento dell'ostruzione bronchiale.
Sono state eseguite 4 broncoscopie, che hanno permesso di realizzare conclusione ai pneumologi
: il processo infiammatorio del sistema broncopolmonare deve essere interpretato come danno sistemico alla mucosa sullo sfondo della malattia sottostante.
La biopsia della mucosa del cavo orale, così come della trachea e dei bronchi, si è rivelata insostenibile a causa della lieve vulnerabilità delle mucose e della minaccia di sanguinamento.
Alla 4a settimana di questo trattamento le condizioni della ragazza sono migliorate: attività aumentata (poteva camminare lentamente intorno al corpo, ma è salita al secondo piano con difficoltà a causa di un aumento significativo della mancanza di respiro), frequenza respiratoria normalizzata (16-18 per 1 min), cianosi della pelle diminuita (SaO 2 - 95-97%), frequenza cardiaca - 80-90 in 1 minuto, dolore al cuore e alle ossa scomparso, pressione sanguigna leggermente diminuita (115/80-85 mm Hg . Arte.). La tosse divenne meno frequente, l'espettorato era limpido e meno viscoso. Dinamica positiva è stata notata anche da parte delle mucose: gonfiore della lingua diminuito, erosione sulla superficie delle guance e genitali esterni quasi epiteliali. C'è stata una certa dinamica positiva in termini di parametri dell'emogramma (VES normalizzata - 13 mm / h, con leucocitosi moderata - 19x10 9 / l di natura neutrofila a causa di forme segmentate - 73%, probabilmente a causa della terapia con corticosteroidi); urogramma (sebbene nell'analisi delle urine secondo Nechiporenko: leucociti - 2.500 in 1 ml, eritrociti - 40.000 in 1 ml); Dati FVD: FVC - 72%, FEV 1 - 23%, Indice Tiffno - 36%, SOS 25-75 - 8%, SOS 75 - 8%.
Tuttavia, entro la fine di aprile 2009, quanto segue è peggiorato: da parte del sistema respiratorio - aumento dell'ostruzione bronchiale, è apparso un respiro sibilante a distanza, che era associato ad un aumento del volume dell'espettorato nel tratto respiratorio durante l'uso di acetilcisteina a una dose di 1.200 mg/die; sulle mucose: i processi di riparazione sono rallentati, sono apparse nuove vesciche. Peggioramento dei parametri ematologici: aumento della VES (20 mm/h), aumento dei livelli di sieroglicoidi - 0,45 opz. unità, che hanno costretto a rafforzare la terapia immunosoppressiva: il metotrexato è stato incluso nel trattamento alla dose di 15 mg/settimana (10 mg/m2/settimana), la dose di metipred è stata aumentata a 1,5 mg/kg/giorno. Nelle 2 settimane successive, la mancanza di respiro è diminuita, il respiro sibilante è scomparso e la comparsa di nuove eruzioni cutanee è cessata. La ragazza in una condizione stabile di moderata gravità è stata dimessa a casa per 2 settimane con la raccomandazione di continuare ad assumere metipred e metotrexato alle stesse dosi, oltre a supplementi di calcio e potassio, atenololo e quamatel.
2 settimane dopo, a metà maggio 2009, la ragazza è stata nuovamente ricoverata in ospedale con un peggioramento delle condizioni dovuto all'aumento dell'ostruzione bronchiale (FA - III-IV grado) e HF IIA. Persistono ancora i fenomeni di ipercortisolismo secondario. C'erano lamentele di debolezza, cardialgia, mal di testa, scarso sonno e ossalgia. La tosse divenne frequente, improduttiva, dolorosa; al mattino l'espettorato mucopurulento usciva male. Aumento della cianosi della pelle. L'attività fisica minima è stata accompagnata da un aumento significativo della frequenza cardiaca (100-110 per 1 minuto a riposo, 130-140 per 1 minuto dopo aver camminato facilmente per il reparto). I suoni del cuore sono indeboliti, l'aritmia respiratoria. Auscultatorio sopra i polmoni: respiro fortemente indebolito, rantoli secchi singoli all'espirazione. La mucosa del cavo orale è meno edematosa, meno iperemica, assottigliata, la lingua è epitelializzata di 2/3, nella regione sublinguale c'è una piccola nuova bolla. La membrana mucosa delle gengive è assottigliata, espone la parte inferiore dei denti, non sanguina.
ECG: ritmo atriale inferiore, aritmia respiratoria, violazione della fase di ripolarizzazione ventricolare tardiva, alterazioni ipossiche nel miocardio.
EchoCG: ventricolo sinistro: EDV - 74 ml, EF - 63% - buona contrattilità; lo spessore del setto interatriale è di 6 mm, il diametro dell'aorta è di 22 mm, il diametro del tronco polmonare è di 26 mm, il gradiente di pressione attraverso la valvola dell'arteria polmonare è di 4 mm Hg. Art., gradiente di pressione attraverso la valvola aortica - 4 mm Hg. Arte. Non ci sono dati a favore della patologia valvolare e miocardica.
Ripetutamente consultato dal dermatologo prof. LD Kalyuzhnoy: a causa della mancanza di effetto di alte dosi di corticosteroidi sulle mucose, si raccomanda di ridurre la dose di metipred; così come pneumologo-terapista prof. VC. Gavrsyuk
:
la presenza di grave sindrome bronco-ostruttiva, enfisema secondario, atelettasia multipla è associata a danno della mucosa bronchiale, suo edema e diminuzione della funzione di drenaggio. Non ci sono dati a favore della fibrosi polmonare. Si raccomanda di collegare un secondo agente citostatico - sandimmun con successivo spostamento del metotrexato, insieme a un immunologo, considerare la possibilità di trattamento con immunoglobuline per via endovenosa.
Tenendo conto della gravità delle condizioni del paziente, della natura purulenta dell'espettorato e dell'aumento degli indicatori di attività ematologica, il trattamento è stato potenziato dalla terapia infusionale nella quantità di sudore con antibiotici - ceftriaxone + targocid, quindi ciprofloxacina, levofloxacina (per 7- 10 giorni), metaboliti (successivamente mildronate, riboxin), lazolvan. Secondo le raccomandazioni del cardiologo, l'atenololo è stato sostituito dalla digossina alla dose di 0,00125 mg 3 volte al giorno. Ha ricevuto berodual per inalazione e poi spiriva (perché β 2 -agonista, che fa parte del berodual, aumento della cardialgia). La terapia con Kvamatel, i preparati di calcio e potassio sono continuati sullo sfondo di una diminuzione della dose di corticosteroidi. Sono state eseguite altre 3 broncosanazioni. Nell'espettorato: la citoscopia mostra un gran numero di leucociti, di cui ci sono molti eosinofili, esame batteriologico - Staphylococcus aureus 5x10 5 cellule/ml. La terapia antibatterica è stata effettuata tenendo conto della sensibilità della microflora.
Le condizioni della ragazza sono migliorate: le manifestazioni di insufficienza respiratoria e cardiaca sono diminuite, l'attività motoria è leggermente aumentata, il livello degli indicatori ematologici di attività è diminuito, ma non è stata osservata alcuna dinamica positiva dalle mucose, la tachicardia persisteva (frequenza cardiaca - 100-110 per 1 min a riposo), nonostante l'assunzione di digossina per 2 settimane.
Entro la fine di maggio 2009 le condizioni del paziente sono nuovamente peggiorate: temperatura corporea aumentata, tachicardia, tachipnea, debolezza aumentata, VES aumentata (45 mm / h), espettorato è diventato mucopurulento (con risultati negativi delle colture di espettorato sulla flora), tosse - doloroso, lo scarico dell'espettorato è peggiorato, sono apparse nuove vesciche sulla mucosa orale.
Eseguito radiografia del torace per escludere la pleurite: non sono stati individuati dati a favore della pleurite, annotato enfisema progressivo. L'ECG ha mostrato segni di stress bioelettrico nelle parti giuste del cuore sullo sfondo dell'ipossia miocardica. Aumentare la dose di glicosidi cardiaci senza monitorarne il contenuto nel plasma sanguigno durante l'assunzione di GCS (competizione per le proteine di trasporto) è stato considerato inappropriato, temendo un effetto tossico. Anche in questo caso sono stati inclusi nel trattamento i β-bloccanti (50 mg/die) e l'enalapril (10 mg/die).
Ripetutamente consultato da un immunologo: i dati dell'immunogramma (vedi tabella 3) corrispondono all'età; non era necessario somministrare immunoglobuline. La risposta alla terapia è stata incompleta e incoerente. A causa dell'opportunità di tattiche volte a sopprimere l'attività dei linfociti T con una minima inibizione dei processi riparativi, è stato raccomandato un secondo agente citostatico, sandimmun, seguito da un tentativo di annullare il metotrexato, se era inefficace, utilizzare CD-3- anticorpi monoclonali.
Il 1 giugno 2009, Sandimmun è stato aggiunto al metotrexato alla dose di 200 mg al giorno. A questo punto, la dose di corticosteroidi era di 0,8 mg/kg/die per il prednisolone. Ancora una volta ha tenuto 3 sessioni di terapia del broncospasmo.
Nonostante la terapia in corso, le condizioni della ragazza sono progressivamente peggiorate: sono aumentate debolezza e aritmie, che non hanno permesso al paziente di muoversi attivamente, sono comparsi dolori all'addome, alle ossa, segni di anemia. L'assunzione di farmaci per via parenterale è stata sostituita dalla somministrazione endovenosa di metipred, kvamatel, potassio, un metabolita attivo della vitamina D3 (forkal) e sono stati aggiunti wobenzym. C'era una dipendenza stabile dall'ossigeno.
È stato effettuato uno studio dello stato acido-base del sangue: pH - 7,35; pCO2 - 62; pO2 - 31; BE - +6,5.
I parametri ematici biochimici (proteine totali, bilirubina e sue frazioni, ALT, AST, elettroliti, creatinina, glucosio, urea) sono rimasti nel range di normalità durante lo studio dinamico per tutto il periodo della malattia, ad eccezione del glucosio (7,2 mmol/ l) e urea (7,9 mmol/l) a fine vita.
Il 17 giugno 2009 la ragazza è stata trasferita in terapia intensiva a causa di una grave insufficienza cardiopolmonare. Solo l'ossigenoterapia costante attraverso le cannule nasali ha consentito di mantenere la SaO 2 al livello corretto. Il 22 giugno 2009, dopo broncosanazione, è stato prelevato un lembo cutaneo per l'esame istologico. A causa dell'inefficacia della respirazione spontanea, la ragazza non è stata estubata ed è stata trasferita a un ventilatore. Dopo 7 giorni, il 29 giugno 2009, è stata registrata l'asistolia, le misure di rianimazione in corso sono risultate inefficaci, la ragazza è morta. L'esame anatomico patologico non è stato effettuato a causa del rifiuto dei parenti.
La complessità di questo caso di ALP risiede, innanzitutto, nella rarità di questa patologia non solo negli adulti, ma soprattutto nei bambini, che ha portato alla necessità di una diagnosi differenziale estremamente ampia e approfondita con varie patologie (LES, tubercolosi polmonare, fibrosi cistica, immunodeficienze, deficit di α 1 -antitripsina, vasculite sistemica, ABPA, anomalie congenite nello sviluppo dei bronchi, infezioni erpetiche, infezione da HIV, sindrome ipereosinofila). Inoltre, il decorso della malattia è stato caratterizzato da un'estrema aggressività con lo sviluppo di un esito letale 1,5 anni dopo l'esordio della malattia, coinvolgimento generalizzato di tre sistemi corporei (apparato respiratorio, digerente e genito-urinario) nel processo delle mucose senza danno cutaneo visibile e fallimento del trattamento. Questo caso di una malattia in un adolescente richiama ancora una volta l'attenzione dei pediatri sulla tendenza al "ringiovanimento" di malattie che in precedenza erano caratteristiche solo per gli adulti, emersa negli ultimi decenni, e riflette il problema della rapida "invasione" della patologia “dell'adulto” nella pratica pediatrica.
L'elenco dei riferimenti è nell'editoriale
Il pemfigo (pemfigo) è una grave malattia cronica della pelle e delle mucose, caratterizzata da un'eruzione cutanea di vesciche sulla pelle o sulle mucose apparentemente invariate.
Esistono veri pemfighi, o acantolitici, e non acantolitici.
Per pemfigo acantolitico le sue seguenti varietà cliniche includono: vegetativa volgare, fogliare e seborroica o eritematosa.
Tutte le varietà cliniche del vero pemfigo sono caratterizzate dalla presenza di acantolisi (una delle forme di alterazioni degenerative delle cellule epidermiche), che consiste nella fusione di ponti intercellulari, alterazioni degenerative dei nuclei e perdita di parte del protoplasma; di conseguenza, vi è una violazione della connessione non solo tra le cellule dello strato malpighiano, ma anche tra gli strati dell'epidermide. Tali cosiddette cellule acantolitiche sono facilmente rilevabili in uno striscio di impronta prelevato dal fondo della vescica o dalla superficie. Ad ogni stadio clinico corrisponde un quadro citologico specifico. Le bolle si formano a causa dell'acantolisi all'interno dell'epidermide. Il pemfigo acantolitico è più comune nelle persone di età compresa tra 40 e 60 anni. Durante l'infanzia, la malattia si osserva molto raramente.
Per pemfigo non acantolitico comprendono il pemfigo vero e proprio non acantolitico (pemfigoide bolloso), la dermatite bollosa atrofia mucosignechiale (pemfigo degli occhi, pemfigoide cicatriziale) e il pemfigo benigno non acantolitico della sola mucosa orale. Nel pemfigo non acantolitico, le vesciche si formano a seguito di un processo infiammatorio.
L'eziologia del pemfigo non è stata chiarita.
Pemfigo volgare. In più della metà dei pazienti, la malattia inizia con una lesione della mucosa orale o delle labbra. Le bolle sulla membrana mucosa si trovano raramente, poiché i loro pneumatici si distruggono facilmente, lasciando l'erosione, di solito situata sulla membrana mucosa invariata. Le bolle sulla pelle sono inizialmente tese e hanno un contenuto trasparente (sieroso); si formano erosioni rosa pallido o rosso vivo e si restringono in croste sciolte o dense. Nella fase iniziale del pemfigo, che dura da alcune settimane a diversi mesi, le eruzioni cutanee sulle mucose o sulla pelle non provocano sensazioni soggettive o sono minime. Nella fase di esacerbazione, il numero di eruzioni cutanee aumenta, spesso si formano superfici erosive estese e molto dolorose, compaiono irritabilità, depressione della psiche e con lesioni della natura diffusa della mucosa della bocca e delle labbra, mangiare è difficile. In alcuni pazienti aumenta.
Pemfigo vegetativo si verifica molto meno frequentemente di quello volgare. Le bolle, più piccole rispetto al pemfigo volgare, si trovano sulle mucose della bocca, sulle labbra, attorno alle aperture naturali del corpo e nelle pieghe della pelle. Lo scarico abbondante dalla superficie delle lesioni emette un odore sgradevole. Sulla superficie delle erosioni si formano escrescenze papillomatose, che ricordano ampi condilomi, caratteristici della sifilide ricorrente secondaria. I pazienti lamentano dolore nei fuochi.
Pemfigo foliaceo caratterizzato da una disposizione molto superficiale di bolle piatte con pneumatici sottili. La superficie delle erosioni risultanti è ricoperta da sottili croste fogliari. Il processo si diffonde rapidamente all'intera pelle, ma gli effetti della cachessia aumentano lentamente, la malattia dura per anni.
Pemfigo seborroico (eritematoso). inizia con danni alla pelle del viso, del cuoio capelluto, della schiena e del torace. Inizialmente compaiono lesioni eritemato-squamose, simili a seborroiche o lupus eritematoso. Successivamente, la lesione si diffonde, i fuochi sono ricoperti da squame giallastre unte, compaiono vesciche superficiali debolmente sollecitate, erosioni e croste sciolte.
In tutte le varietà di vero pemfigo, le cellule acantolitiche si trovano nella fase acuta e, di regola, il sintomo di Nikolsky è ben rilevato ( sorseggiando un pezzo della copertura vescicale, gli strati superiori dell'epidermide apparentemente invariati vengono strappati via come un nastro).
Con tutte le forme cliniche del vero pemfigo, la malattia progredisce gradualmente, si sviluppa la cachessia; esito letale.
Pemfigo neacantolitico vero e proprio(pemfigoide bolloso) ha diverse varietà cliniche: universale, polimorfico e monomorfico, nonché pemfigo delle mucose effettivamente non acantolitico. Le bolle sono tese, si formano sotto l'epidermide (). Questa forma di pemfigo somiglia spesso alla dermatite erpetiforme di Duhring (vedi morbo di Duhring); a differenza di quest'ultimo, le sensazioni soggettive sono meno pronunciate, i test con ioduro di potassio sono negativi.
Con un corretto pemfigo non acantolitico, in contrasto con il vero pemfigo, è relativamente favorevole. In realtà il pemfigo neacantolitico, di regola, si verifica nelle persone anziane e senili.
Dermatite bollosa atrofia mucosinechiale(pemfigo degli occhi, pemfigo della congiuntiva, pemfigoide cicatriziale) si osserva principalmente negli anziani. Vesciche con conseguenti aree cicatriziali e atrofiche si verificano sulla pelle e sulle mucose degli occhi, della bocca, del naso, della faringe e dei genitali. La malattia procede per molti anni, può portare al restringimento dell'esofago.
Le vesciche sono subepidermiche (senza acantolisi).
Solo pemfigo benigno non acantolitico della mucosa oraleÈ caratterizzato dalla comparsa di vesciche subepiteliali (senza fenomeni di acantolisi) solo sulla mucosa orale. Per lo più le donne di età superiore ai 40 anni sono malate. La malattia è soggetta a remissioni spontanee.
In tutte le forme di pemfigo non acantolitico, il sintomo di Nikolsky è assente, ma è possibile osservare il distacco dell'intera epidermide a una distanza di 3-5 mm dal fuoco.
Pemfigo (pemfigo; dal greco. pemfix, pemfigos - bolla) - una grave malattia della pelle e spesso delle mucose; caratterizzato da un'eruzione cutanea di vesciche sulla pelle o sulle mucose dall'aspetto inalterato. Con l'uso di corticosteroidi in terapia, l'esito della malattia per la maggior parte dei pazienti non è più fatale.
Il gruppo del pemfigo vero, o acantolitico, comprende le seguenti varietà di pemfigo: volgare (p. vulgaris), vegetativo (p. vegetans), fogliare (p. foliaceus) e seborroico, o eritematoso (p. seborrhoecus, s. eritematoso). Alcuni autori includono in questo gruppo anche il pemfigo brasiliano (fogo selvagem), ritenendolo una variante a forma di foglia. La malattia si manifesta spesso all'età di 40-60 anni, principalmente nelle donne.
Il gruppo dei cosiddetti pemfigi non acantolitici comprende in realtà il pemfigo non acantolitico, o pemfigoide bolloso, la dermatite bollosa atrofia mucosinechiale (pemfigo degli occhi) e il pemfigo benigno non acantolitico della sola mucosa orale. Queste malattie sono caratterizzate, oltre che da caratteristiche cliniche, per lo più da una prognosi soddisfacente per la vita del paziente.
Con il termine "pemfigo" si intendono anche altre malattie caratterizzate da eruzioni di bolle: pemfigo del neonato, pemfigo congenito, pemfigo sifilitico, ecc.
L'eziologia del vero pemfigo non è stata chiarita. Esistono diverse teorie sulla sua origine: disordini virali, neurogeni, metabolici (soprattutto salsedine), endocrini, enzimatici, tossici e, infine, ereditari, che ha il minor numero di sostenitori.
Pemfigo volgare. In oltre il 60% dei pazienti, la malattia inizia con una lesione della mucosa orale o delle labbra, ma raramente si possono osservare vesciche con tale localizzazione, poiché le loro coperture sono sottili e facilmente distrutte. Le erosioni risultanti si trovano sulla membrana mucosa apparentemente invariata. Le vesciche sulla pelle, di regola, sono più o meno tese e inizialmente piene di contenuto sieroso trasparente. Le erosioni hanno un colore rosa pallido o rosso brillante, la loro superficie può essere ricoperta da uno spesso essudato sieroso o addirittura purulento, che spesso si restringe in croste. Nei siti della lesione rimane pigmentazione di vari gradi di intensità.
Nella fase iniziale, che può durare da alcune settimane a diversi mesi, sulla pelle o sulle mucose compaiono singole vesciche, le erosioni si epitelizzano rapidamente. Le condizioni generali del paziente sono soddisfacenti, le sensazioni soggettive sono assenti o minime.
Nella fase di esacerbazione (generalizzazione), l'eruzione delle vesciche aumenta, le erosioni spesso si fondono, formando estese superfici erosive. Sulla mucosa della bocca e sul bordo rosso delle labbra, anche le erosioni si fondono tra loro, sono molto dolorose, mangiare è spesso estremamente difficile. Le condizioni generali dei pazienti peggiorano in modo significativo: la temperatura aumenta, compaiono insonnia, irritabilità, depressione. Con l'ulteriore progressione della malattia e un aumento dei fenomeni di intossicazione, si sviluppa la cachessia. Se non vi è alcun miglioramento spontaneo (molto raramente) o sotto l'influenza della terapia con corticosteroidi, lo stadio di generalizzazione termina con la morte del paziente.
Nel trattamento dei farmaci corticosteroidi, di regola, si verifica l'epitelizzazione; nuove bolle compaiono sempre meno frequentemente. Le condizioni generali del paziente migliorano, la capacità lavorativa viene ripristinata. In futuro, quando il paziente riceve dosaggi giornalieri di “mantenimento” di farmaci corticosteroidi, possono comparire singole piccole vesciche sulla pelle o sulle mucose, ma le erosioni che si formano si epitelizzano piuttosto rapidamente e le condizioni generali del paziente non sono disturbate se il la malattia non torna più allo stadio acuto.
Pemfigo vegetativo evidenziato da I. Neumann. La malattia molto spesso inizia con una lesione della mucosa orale, ma piuttosto rapidamente compaiono vesciche attorno alle aperture naturali del corpo e in grandi pieghe della pelle. Quando le vesciche si aprono, sulla superficie delle erosioni si formano escrescenze papillomatose. Lo scarico abbondante dalla superficie delle lesioni si decompone facilmente, emettendo un odore estremamente sgradevole. I fuochi si diffondono a causa della crescita serpeginante, mentre i fuochi stessi ricordano molto i condilomi ampi, caratteristici del periodo ricorrente secondario della sifilide. I pazienti lamentano dolore nei fuochi, bruciore e talvolta prurito. Con la progressione del processo, anche la malattia finisce in modo letale.
Pemfigo foliaceo descritto da P. L. Cazenave; caratterizzato da bolle piatte localizzate superficialmente con pneumatici sottili che si distruggono facilmente. La superficie rosa pallido delle erosioni è solitamente ricoperta da sottili croste lamellari. A volte vaste aree della pelle sono una superficie erosiva continua bagnata (a volte secca). Il processo si diffonde rapidamente su tutta la pelle, i capelli spesso cadono e si osserva una grave distrofia delle unghie. Il processo si blocca periodicamente. In alcuni pazienti con esistenza prolungata di focolai sulla loro superficie, si osservano escrescenze papillomatose e verrucose. I fenomeni di cachessia aumentano lentamente e il processo può continuare per molti anni. Non ci sono manifestazioni iniziali di pemfigo foliaceo sulla mucosa orale; in generale, la mucosa orale è raramente interessata.
pemfigo seborroico[sinonimo: pemfigo eritematoso (p. eritematoso), sindrome di Senier-Usher] è descritto da Senier e Usher (F. Senear, B. Usher). La malattia inizia più spesso con danni alla pelle del viso, del torace, della schiena e del cuoio capelluto. Inizialmente compaiono lesioni eritemato-squamose, simili all'eczema seborroico o al lupus eritematoso. Dopo la rimozione delle squame, la superficie del fuoco diventa leggermente umida, spesso con depressioni puntate. Successivamente, la lesione si diffonde. I fuochi sono ricoperti da squame giallastre unte, croste sciolte. Appaiono bolle superficiali e debolmente tese. La membrana mucosa del cavo orale è spesso coinvolta in un processo che procede piuttosto lentamente e in modo relativamente benigno. In alcuni pazienti, il pemfigo seborroico può trasformarsi in una forma fogliare o volgare con un decorso appropriato.
pemfigo brasiliano endemico osservato principalmente nell'area del fiume. Amazzoni. La malattia inizia con la comparsa di vesciche piatte e nel quadro clinico ricorda il pemfigo foliaceo. Nel decorso cronico si notano anchilosi delle grandi articolazioni, atrofia dei muscoli e delle ghiandole mammarie nelle donne. La membrana mucosa del cavo orale non è interessata. A differenza del pemfigo foliaceo, la sua prognosi è leggermente migliore. La malattia si osserva all'età di 10-30 anni.
Con tutte le varietà cliniche di vero pemfigo nella fase acuta, è possibile rilevare un sintomo di P. V. Nikolsky (1896), espresso nel distacco dell'epidermide (epitelio) quando si tiene un dito sotto una leggera pressione sulla pelle apparentemente inalterata o quando si sorseggia un pezzo di copertura della vescica.
Istopatologia del vero pemfigo. L'acantolisi è un legame patogenetico integrale in tutte le varietà cliniche del vero pemfigo. Come risultato dell'acantolisi, che consiste nella fusione delle escrescenze cellulari protoplasmatiche (ponti), nella perdita dell'apparato di supporto (tonofibrille) da parte delle cellule e nei cambiamenti degenerativi nei nuclei, vi è una violazione della connessione non solo tra le singole cellule di lo strato malpighiano, ma anche tra i singoli strati dell'epidermide. Tali cellule alterate (cellule acantolitiche del pemfigo) si trovano facilmente sul fondo delle vesciche o sulla superficie di erosione (Fig. 1). Poiché la scoperta di queste gabbie Tzank (A. Tzank) ha suggerito di investigare raschiando da un fondo di bolle o erosioni. Nel nostro paese, a questo scopo, lo studio non è di raschiatura, ma di sbavature-impronte. Ogni stadio clinico del pemfigo corrisponde a un quadro citologico specifico. Le cellule acantolitiche si trovano in tutti i pazienti nella fase di esacerbazione (generalizzazione) del processo, mentre nella fase iniziale e nella fase di epitelizzazione non si trovano sempre (diversi gradi di gravità dell'acantolisi).
Il trattamento del vero pemfigo viene effettuato con farmaci corticosteroidi (cortisone, prednisone, prednisolone, triamcinolone, desametasone, ecc.). Inizialmente (entro 12-15 giorni), vengono prescritte dosi giornaliere "shock" dell'ormone, ad esempio 40-60-80 mg di prednisolone, a seguito delle quali di solito si fermano le nuove eruzioni cutanee. Quindi (ogni 3-5 giorni) ridurre gradualmente la dose giornaliera del farmaco di 2,5-5 mg fino a quando non viene stabilito il minimo, "di supporto", pari a una media di 20-5 mg o meno. Il trattamento con dosi giornaliere di "mantenimento" di corticosteroidi viene effettuato per molti mesi e anni.
La terapia con farmaci corticosteroidi, soprattutto se dura a lungo, provoca una serie di effetti collaterali: aumento della pressione sanguigna; sangue, esacerbazione dell'ulcera peptica dello stomaco e del duodeno, alterato metabolismo dei carboidrati ("diabete steroideo"), sindrome di Itsenko-Cushing, sviluppo dell'osteoporosi, ecc. Molti degli effetti collaterali possono essere prevenuti o alleviati prescrivendo un'appropriata terapia sintomatica. La dieta dei pazienti con vero pemfigo dovrebbe essere ricca di proteine, vitamine, allo stesso tempo è necessario limitare l'assunzione di carboidrati e sale da cucina.
L'inizio del trattamento con farmaci corticosteroidi, soprattutto quando si prescrivono dosi giornaliere elevate, deve essere effettuato in ambito ospedaliero. In regime ambulatoriale, possono essere trattate dosi di "mantenimento" di corticosteroidi. Allo stesso tempo, è necessario esaminare regolarmente l'urina e il sangue per lo zucchero e anche esaminare periodicamente il sangue per la protrombina. Di una certa importanza nel trattamento del vero pemfigo (in particolare, seborroico) è il germanio, che viene somministrato per via endovenosa a 0,3-0,5-1 g a intervalli di 3-5 giorni per una dose totale di 6-8 g Gli antibiotici sono prescritti per : insorgenza di malattie intercorrenti.
Pemfigo cronico familiare benigno Guzhero - Haley-Hailey(Gougerot, Hailey-Hailey) si caratterizza per l'aspetto prevalentemente sulla pelle del collo, scapole, ascelle, inguinale-femorale: pieghe di piccole vesciche, erosioni, croste, oltre a piccole vegetazioni. Il sintomo di Nikolsky è positivo in prossimità delle lesioni. Nelle macchie-impronte dalla superficie delle erosioni si trovano anche cellule acantolitiche, ma, a differenza delle cellule: con il pemfigo volgare, sono più piccole e più monomorfe. La malattia può iniziare a qualsiasi età, il suo carattere familiare non è sempre notato. La prognosi è favorevole.
Trattamento: durante i periodi di esacerbazione vengono utilizzati farmaci corticosteroidi, antibiotici, grandi dosi di vitamina A, le lesioni vengono trattate con soluzioni alcoliche di coloranti all'anilina e liquido Castellani. In realtà il pemfigo non acantolitico, o pemfigoide bolloso, presenta le seguenti varietà cliniche: universale, quando sono interessate la cute e le mucose, varietà polimorfe e monomorfiche (viene colpita solo la pelle) ed effettivamente pemfigo non acantolitico delle mucose (con danno alla mucosa della bocca, del naso, della laringe, degli organi genitali). Le bolle si formano sotto l'epidermide, non si notano fenomeni di acantolisi; le vesciche sulla pelle sono spesso emisferiche, tese. Alcuni pazienti, insieme alle vesciche sulla pelle, presentano macchie, elementi urticoidi (variante polimorfa), che ricorda molto la clinica della dermatite erpetiforme di Dühring. A differenza di quest'ultimo, le sensazioni soggettive (prurito, bruciore) sono meno pronunciate, i test con ioduro di potassio sono negativi, i diamino-difenilsulfoni (DDS) non hanno effetto terapeutico. Nel pemfigo non acantolitico, il sintomo di Nikolsky è assente.
Trattamento: prednisolone in dosi giornaliere moderate (40-30 mg), se indicato - antibiotici; trattamento di fuochi con soluzioni alcoliche di coloranti all'anilina; il trattamento è generalmente efficace, ma si osservano ricadute della malattia. La prognosi è favorevole se la malattia non è aggravata dall'aggiunta di malattie intercorrenti.
Pemfigo degli occhi, congiuntiva [pemfigo oculare (pemphigus ocularis, s. conjunctivae); sinonimo: dermatite bollosa atrofica mucosinechiale, pemfigoide cicatriziale, pemfigoide mucoso benigno] si manifesta a qualsiasi età, ma più spesso negli anziani. La membrana mucosa degli occhi è interessata, il che porta alla fusione della congiuntiva delle palpebre con la congiuntiva del bulbo oculare (simblefaron) e al restringimento della fessura palpebrale (Fig. 2). Lo sviluppo dell'oftalmosclerosi a volte porta alla completa cecità. Eruzioni cutanee sotto forma di vesciche con successiva formazione di cicatrici, aderenze e aree di atrofia possono verificarsi inizialmente o dopo un danno agli occhi sulle mucose della bocca, del naso, della faringe, dell'esofago e degli organi genitali. La pelle liscia e la pelle del cuoio capelluto sono coinvolte nel processo molto meno frequentemente. La malattia scorre per molti anni e quasi non influisce sulle condizioni generali. Il pericolo risiede nella formazione di aderenze tra le mucose coinvolte nel processo, nella possibile cecità e, infine, nello sviluppo di stenosi esofagee fino alla sua perforazione. Le bolle sono localizzate anatomicamente sottoepidermicamente, non ci sono fenomeni di acantolisi. Alcuni pazienti sperimentano una guarigione spontanea. La nomina di prednisolone in dosi giornaliere da 40 a 20-15 mg in combinazione con delagil (clorochina, rezochina) 0,25 g due volte al giorno per un mese in cicli ripetuti di solito migliora significativamente il decorso della malattia.
Il pemfigo benigno non acantolitico della mucosa orale è descritto da B. M. Pashkov e N. D. Sheklakov. In questa malattia, le vesciche subepiteliali senza acantolisi compaiono solo sulla mucosa orale (Fig. 3). Si trovano sulla membrana mucosa invariata o leggermente iperemica del palato, delle guance, delle labbra, delle gengive e della lingua. A volte le vesciche si formano entro pochi minuti dallo sfregamento vigoroso di una membrana mucosa, come le guance, con una spatola. La malattia si manifesta principalmente nelle donne di età superiore ai 40 anni, è soggetta a remissioni spontanee ed è abbastanza resistente alla terapia steroidea corticale in dosi giornaliere moderate e ai farmaci antimalarici (delagil, clorochina, rezochina). Non si osservano cicatrici, atrofia, aderenze nel sito dell'eruzione cutanea.
Riso. 1. Cellule acantolitiche del pemfigo (X 750).
Riso. 2. Adesione ruvida della congiuntiva delle palpebre con pemfigo dell'occhio.
Riso. 3. Pemfigo neacantolitico (pemfigoide bolloso): danno al bordo rosso della pelle delle labbra e della lingua.
Il vero pemfigo è una delle malattie del derma. I dermatologi riferiscono questa patologia all'autoimmune, che è caratterizzata da una natura cronica. La patologia si manifesta sotto forma di bolle, coprono il derma, le mucose.
Caratteristiche della malattia
La malattia considerata nell'articolo è anche nota tra i medici con il nome di dermatite acantolitica/bollosa. Le bolle si verificano a causa dell'acantolisi (sfaldamento).
La malattia è di natura cronica. Una persona malata può sperimentare remissioni con durate e gravità diverse.
La sconfitta del derma si osserva più spesso nelle persone di nazionalità ebraica. Inoltre, la patologia si trova nell'est dell'India, tra i popoli mediterranei (arabi, greci, italiani).
Alcuni scienziati ritengono che questa prevalenza della malattia sia il risultato di matrimoni consanguinei, che sono consentiti tra alcuni popoli. Secondo la letteratura scientifica, le donne sono più suscettibili alle infezioni con questa forma di dermatosi. Ma in pratica, la malattia è ugualmente comune tra entrambi i sessi, la cui età è compresa tra 40 e 60 anni. Raramente viene diagnosticata nei bambini.
Pemfigo, vero pemfigo (foto)
Classificazione del pemfigo
Il pemfigo acantolitico ha diverse forme separate, ognuna delle quali ha le sue caratteristiche:
- foliare;
- seborroico;
- volgare;
- vegetativo.
Cause
L'eziologia di questa patologia non è completamente compresa. Gli scienziati hanno avanzato 2 teorie sulla sua origine:
- virale;
- autoimmune.
Gli scienziati moderni hanno dimostrato il ruolo principale dei processi autoimmuni. La loro manifestazione è considerata una risposta ai cambiamenti in corso nella struttura antigenica delle cellule del derma. Tale reazione è provocata da vari agenti dannosi.
Indicheremo i fattori che influenzano la violazione delle celle:
- biologico;
- fisico;
- chimico.
Sintomi
Ciascuna delle forme cliniche della patologia studiata è caratterizzata da un decorso ondulatorio cronico. C'è un deterioramento delle condizioni generali in assenza di una terapia adeguata. Considera i segni caratteristici di ciascuna delle forme del vero pemfigo.
volgare
È caratterizzato da diverse dimensioni, la pelle della vescica è piuttosto sottile, lenta. Sotto la pelle contiene un fluido sieroso. Le bolle compaiono sul derma visivamente sano, sulle mucose dei genitali, sulla bocca, sul rinofaringe, sull'orofaringe.
Inizialmente, l'eruzione cutanea copre le mucose (bocca, faringe, naso, bordo delle labbra). I pazienti possono presentare le seguenti patologie:
- rinite;
- stomatite;
- laringite;
- gengivite.
I tratti caratteristici di questa forma di patologia sono:
- ipersalivazione;
- dolore durante la deglutizione;
- l'aspetto in bocca di un odore specifico;
- dolore quando si parla.
Dopo 3-6 mesi, l'infezione si diffonde alla pelle. Le bolle non rimangono intatte a lungo a causa del rivestimento molto sottile. Sono esplosi molto rapidamente, dopo di loro si notano solo ferite che causano dolore sul derma. Le vesciche possono seccarsi in croste. la crescita periferica è caratteristica, mentre le condizioni del paziente peggiorano notevolmente. Può comparire intossicazione, può unirsi un'infezione secondaria. I medici rilevano un sintomo di Nikolsky (con un debole effetto meccanico, si nota la separazione dello strato epiteliale).
fogliato
Appaiono costantemente bolle a parete sottile, appaiono nello stesso posto. Essendo scoppiata, la bolla lascia ferite, si formano. le croste possono essere massicce a causa dell'essiccamento dell'essudato. La malattia delle mucose non influisce.
Questa patologia è caratterizzata da:
- formazione di bolle piatte;
- sintomo positivo di Nikolsky;
- bolle drenanti;
- sviluppo ;
- la comparsa di ferite;
- formazione di croste stratificate;
- peggioramento delle condizioni;
- sviluppo della cachessia.
seborroico
La seborroica (sindrome di Senir-Uscher) si verifica inizialmente nelle aree seborroiche del corpo:
- viso;
- Indietro;
- zona del cuoio capelluto;
- Seno.
L'area interessata è separata da confini chiari. Sul derma sono visibili croste (gialle, bruno-brune). Si verificano dopo l'essiccazione di piccole bolle con una pelle sottile e flaccida. Dopo lo scoppio, che si verifica molto rapidamente, rimangono ferite. La malattia è caratterizzata da un sintomo di Nikolsky. Dopo lunghi periodi di tempo (mesi, anni), la patologia si sposta in nuove aree del corpo. A volte copre le mucose (può apparire in bocca).
vegetativo
Pemfigo vegetativo. Può rimanere per molti anni sotto forma di patologia benigna, occupando solo aree limitate del derma. Lo stato di salute del malato rimane in condizioni soddisfacenti. Le vesciche si verificano in bocca, sui genitali, nel naso, sulle pieghe della pelle.
Il fondo delle ferite è coperto da una placca purulenta, lungo la periferia sono segnate. Vicino al centro dell'infezione, ci sarà un sintomo positivo di Nikolsky.
Diagnostica
Regole generali
- La diagnosi si basa su segni esterni di patologia.
- Gli specialisti tengono conto della presenza del sintomo di Nikolsky.
- La risposta diretta è molto importante.
- Studio citologico. Gli specialisti dovrebbero rilevare le cellule acantolitiche in uno striscio, un raschiamento prelevato da una ferita. Se presente, la diagnosi è accurata.
- Studi patologici. Lo specialista visualizza i segni di acantolisi (stratificazione tra le cellule dello strato spinoso).
Differenziazione
Il vero pemfigo dovrebbe essere differenziato da molte malattie che si verificano sulla mucosa all'interno della cavità orale:
- allergia al farmaco;
- (essudativo multiforme);
- pemfigoide;
- dermatite di Dühring ();
- lichen planus (bolloso);
- pemfigo non acantolitico (benigno).
Leggi di seguito il trattamento del pemfigo nei neonati, nei bambini e negli adulti.
Trattamento del pemfigo acantolitico
Se c'è il sospetto di un vero pemfigo, contatta un dermatologo, un dentista. Prima di iniziare la terapia, lo specialista specifica la forma della lesione del derma.
Di solito il trattamento è medico. Puoi anche usare il metodo terapeutico, alcuni rimedi della medicina tradizionale.
Modo terapeutico
Il trattamento locale è prescritto per una rapida guarigione, sollievo dal dolore. I bagni per il cavo orale accelerano l'epitelizzazione della mucosa lesa. Oltre ai bagni, utilizzare:
- lubrificazione della mucosa con unguenti corticosteroidi;
- applicazioni sulla mucosa;
- l'uso di farmaci antisettici;
- sanificazione del cavo orale;
- risciacquo con una soluzione di permanganato di potassio (dovrebbe essere caldo);
- risciacquare con clorexidina (0,02%);
- trattamento del bordo rosso delle labbra con unguenti con antibiotici, corticosteroidi;
- risciacquare con cloramina (0,25%).
Se il pemfigo è complicato dalla candidosi, vengono prescritti agenti antimicotici.
- Per accelerare la guarigione delle ferite all'interno del cavo orale, viene utilizzata la terapia laser (viene utilizzato il laser a infrarossi, elio-neon).
- Per ridurre l'effetto collaterale dell'uso di citostatici, glucocorticoidi, si raccomanda di eseguire l'emoassorbimento, la plasmaferesi.
In modo medico
Il pemfigo viene trattato con corticosteroidi. Sono questi farmaci che sono considerati l'arma principale nella lotta contro la patologia pericolosa. Gli specialisti di solito prescrivono tali farmaci.
La definizione del sintomo di Nikolsky è di eccezionale valore diagnostico nel vero pemfigo (acantolitico) e nell'epidermolisi. Sorseggiando un pezzo di copertura vescicale, osserviamo l'esfoliazione degli strati superiori dell'epidermide entro i confini della pelle sana al di fuori della base della vescica. Questo fenomeno è dovuto all'acantolisi o all'epidermolisi. Il sintomo di Nikolsky può verificarsi anche con pemfigo familiare, pemfigoide bolloso, pemfigo febbrile acuto e necrolisi tossica di Lyell. Strofinare delicatamente la pelle tra le due vesciche con il dito farà anche staccare l'epidermide. In alcuni casi il sintomo può essere positivo in zone lontane dalle vesciche (pemfigo foliaceo).
Quando un dito viene premuto su una vescica intatta, la sua area aumenta, il pneumatico diventa flaccido, poiché la pressione del fluido porta al distacco dell'epidermide nella direzione opposta dal sito di pressione (il sintomo di Asbo-Hansen è una variante del sintomo di Nikolsky). Con una lunga permanenza del paziente in una posizione (seduto, sdraiato), è possibile rilevare un sintomo "spontaneo" di Nikolsky (un sintomo della "pera di Sheklakov") se il fluido preme costantemente sul bordo della vescica, esfoliando l'epidermide .
Il sintomo di Nikolsky aiuta a differenziare il pemfigo acantolitico dalla forma bollosa di eritema multiforme essudativo, pemfigo non acantolitico, piodermite vegetativa di Galoppo, malattie di Dühring e Darier, pustolosi sottocorneale.
4. Impostazione del test Yadasson
Il test Yadasson viene eseguito per chiarire la diagnosi della dermatosi erpetiforme di Dühring. Se necessario, le sue tre fasi vengono eseguite in sequenza se il risultato della prima è dubbio.
Primo stadio. Su un'area della pelle priva di eruzioni cutanee, viene applicata un'area di 1 cm 2 sotto un impacco di unguento a base di ioduro di potassio al 50%. Per controllare un'area simmetrica, fai un impacco con vaselina. Con un test positivo, 24 ore dopo l'applicazione di K1, si verificano eruzioni cutanee accompagnate da prurito.
Seconda fase. Un impacco con ioduro di potassio viene applicato sull'area della pelle in cui l'eruzione cutanea esiste già. Con un test positivo, le vecchie eruzioni cutanee diventano più luminose, il prurito aumenta in modo significativo.
Terza fase. Durante il giorno, al paziente viene somministrato 2-3 volte per bere 1 cucchiaio da tavola di una soluzione acquosa al 3% di ioduro di potassio. Con un test positivo, compaiono eruzioni cutanee fresche su qualsiasi parte della pelle, che sono accompagnate da un intenso prurito.
5. Esame di strisci-impronte per cellule acantolitiche
Per la prima volta, il metodo citologico per la diagnosi delle dermatosi vescicolari è stato proposto da A. Tzank. Questa metodica è indispensabile nella diagnosi differenziale del pemfigo acantolitico, del pemfigoide e della dermatosi erpetiforme di Duhring.
Un pezzo di gomma sterilizzata a bollitura viene leggermente premuto sulla superficie del fondo di una bolla fresca. Il materiale viene trasferito su un vetrino sterile sgrassato, fissato per 1 minuto con metanolo, essiccato a temperatura ambiente e colorato secondo Romanovsky - Giemsa (20-25 min. azureosina). Il farmaco viene esaminato al microscopio con un ingrandimento di 10x40.
Le cellule acantolitiche sono degenerative-distrofiche. Sono più piccoli dei normali epiteliociti, hanno una forma rotonda, un grande nucleo, che occupa quasi l'intera cellula ed è intensamente colorato. Nel nucleo sono visibili due o più nucleoli più leggeri. Il citoplasma è visibile lungo la periferia sotto forma di un bordo. È fortemente basofila.