Гилейн-Барре синдромы - бұл негізінен бұлшықет қозғалысына әсер ететін және көптеген жолдармен көрінуі мүмкін аутоиммунды ауру.
Бұл мақалада біз талдаймыз Миллер Фишер синдромының белгілері, себептері және емі, бұл бұзылыстың ең таралған түрлерінің бірі.
- Мүмкін сізді қызықтыратын шығар: «Ең таралған 15 неврологиялық бұзылулар»
Миллер Фишер синдромы дегеніміз не?
Миллер Фишер синдромы - жүйке жүйесіне әсер ететін ауру бұлшықет қозғалысы мен үйлестіруге байланысты белгілер. Кейбір жағдайларда бұл басқа физиологиялық жүйелерде де өзгерістерді тудыруы мүмкін.
Бұл Guillain-Barré синдромының ықтимал көріністерінің бірі, иммундық жүйенің жеткіліксіз жұмыс істеуіне әкелетін инфекциялар нәтижесінде пайда болатын аурулар сериясы.
Миллер Фишер синдромы әдетте жақсы болжамға ие: дұрыс емдеу белгілері толығымен жоғалады. Дегенмен, бұл әрдайым бола бермейді, егер жүйке жүйесінің зақымдануы айтарлықтай болса, кейбір әсерлер қалуы мүмкін.
Миллер Фишер синдромының әйелдерде ерлерге қарағанда шамамен екі есе көп жағдайлары анықталады, ал көктемде таралуы жылдың қалған кезеңіне қарағанда жоғары. Аурудың басталуының орташа жасы 40 жастан сәл жоғары.
- Мүмкін сізді қызықтыратын шығар: «Чарльз Боннет синдромы: анықтамасы, себептері және белгілері»
Гийен-Барре синдромы
Гилейн-Барре синдромы - аутоиммунды ауру; Бұл иммундық жүйенің дұрыс жұмыс істемеуінен тұрады дегенді білдіреді, бұл дененің сау жасушаларының «шабуылына» әкеледі. Бұл жағдайда зақымданулар перифериялық жүйке жүйесінде пайда болады, ең алдымен аяқ-қолдардың бұлшықеттеріне әсер етеді, кейде толық параличке әкеледі.
Ең ауыр жағдайларда бұл ауру жүрек және тыныс алу жүйесінің дисфункциясы нәтижесінде өлімге әкеледі. Ол әдетте вирустық инфекциялардан туындайды, бірақ оның пайда болу механизмдері нақты белгісіз.
Миллер Фишер синдромы мен Гийен-Барре синдромының басқа нұсқалары арасындағы дифференциалды диагноз тән белгілер мен белгілердің болуына негізделген. Ішкі түрдің қандай ерекшеліктері бізді қызықтыратынын көрейік.
Симптомдары және негізгі белгілері
Гилейн-Барре синдромының басқа түрлерімен салыстырғанда Миллер Фишер синдромын сипаттайтын үш негізгі белгі бар: атаксия, арефлексия және офтальмоплегия. Бұл өзгерістер әдетте вирустық инфекцияны жұқтырғаннан кейін 5-10 күн аралығында пайда болады.
Офтальмоплегия және атаксия әдетте аурудың алғашқы белгілері болып табылады. Біріншісі көз алмасының бұлшық еттерінің салдануынан тұрады, ал Атаксия координацияның жоғалуы ретінде анықталады. Екінші жағынан, үшінші орында және негізінен аяқ-қолдарда пайда болатын арефлексия - бұл рефлекторлық қозғалыстардың болмауы.
Гийен-Барре синдромының осы нұсқасының тағы бір тән ерекшелігі - жүйке өткізгіштігінің тапшылығымен байланысты бас сүйек нервтерінің тартылуы.
Кейбір жағдайларда, негізінен, бірдей жарақаттармен байланысты басқа өзгерістер бар жалпы бұлшықет әлсіздігі және тыныс алу жеткіліксіздігі, егер симптомдар өте қарқынды болса, өлімге әкелуі мүмкін. Дегенмен, бұл проблемалар Гилейн-Барре синдромының басқа түрлерінде жиі кездеседі.
Бұл аурудың себептері
Миллер Фишер синдромы әдетте вирустар (және аз дәрежеде бактериялар) тудыратын инфекциялармен байланысты болса да, олардың бұл аурудың жалғыз ықтимал себебі екенін дәлелдеу мүмкін емес.
Байланысты белгілер мен белгілер перифериялық нервтердің миелин қабығының бұзылуыиммундық жүйе. Миелин - кейбір нейрондардың аксондарын жабатын, жүйке импульстарының тиімді берілуін қамтамасыз ететін және олардың жылдамдығын арттыратын липидті зат.
Дегенмен, орталық жүйке жүйесінде, әсіресе жұлынның артқы жағында және ми бағанасында өзгерістер де анықталды.
Екінші жағынан ол табылды антиганглиозидті иммуноглобулинге қарсы антидене GBQ1bКөптеген адамдарға Миллер Фишер синдромы диагнозы қойылған. Бұл антидене әсіресе офтальмоплегияның болуымен байланысты.
Емдеу және басқару
Гилейн-Барре синдромының басқа нұсқалары сияқты Миллер Фишер ауруы екі процедурамен емделеді: қаннан антиденелерді жоюды қамтитын плазмаферезсүзу және иммуноглобулиндерді көктамыр ішіне енгізу арқылы.
Екі әдіс те аномальды антиденелердің әсерін бейтараптандыруда және қабынуды азайтуда өте тиімді, бұл жүйке жүйесін де зақымдайды, бірақ олардың комбинациясы араласудың сәтті болу ықтималдығын арттырмайды. бірақ, иммуноглобулиндерді енгізу тәуекелді төмендетеді.
Көптеген адамдар ерте қолданылған жағдайда екі апта және бір ай емдеуден кейін қалпына келе бастайды. Алты айдан кейін симптомдар мен белгілер әдетте нөлге айналады немесе өте сирек болады, дегенмен кейде асқынулар болуы мүмкін және жоғалғаннан кейін қайталану қаупі 3% болады.
Ауру кең жас диапазонында мүмкін - 01
2 жастан 78 жасқа дейін, науқастардың орташа жасы шамамен 40 жасты құрайды.Ерлерде СМФ әйелдерге қарағанда шамамен 1,5-2 есе жиі кездеседі. Гилейн-Барре синдромы сияқты симптомдар респираторлық инфекциядан (60-80% жағдайда) немесе ішек инфекциясынан (5-10% жағдайда) кейін 1-3 аптадан кейін пайда болады. Вакцинациядан, жәндіктердің шағуынан, операциядан және босанғаннан кейін SMF пайда болу жағдайлары сипатталған. Шамамен 10% жағдайда алдыңғы оқиғалар байқалмайды.
Бастапқы көріністер ретінде екі еселену (40%) және жүру кезінде тұрақсыздық (25%) жиі байқалады, сирек - фотофобия, дизартрия, жұтынудың қиындауы, мимика бұлшықеттерінің әлсіздігі, қолдар мен аяқтардағы парестезия, үстіңгі жақтың салбырауы. қабақ.
SMF клиникалық триадасына көздің моторлы бұзылыстары (офтальмоплегия), атаксия және арефлексия кіреді.
Барлық науқастарда офтальмоплегия сыртқы бұлшықеттердің тартылуымен байланысты (сыртқы офтальмоплегия), бұл жағдайда тек жартысында жоғарғы қабақтың түсуі байқалады. Көздің ішкі бұлшықеттерінің тартылуы (ішкі офтальмопле-
I және z), негізінен көздің парасимпатикалық деннерациясымен байланысты, науқастардың 30-40% -ында кездеседі. Көбінесе асимметриялық түрде басталатын сыртқы офтальмопарез жиі симметриялы болады және бірнеше күн ішінде аяқталады. Окуломоторлық бұзылулардың симметриясы жиі қалпына келтіру кезеңінде сақталады. Кейде көз алмасының рефлекторлық қозғалыстары еріктілерге қарағанда ерте қалпына келуіне байланысты көздің моторлы бұзылыстары супрануклеарлық немесе ядроаралық офтальмоплегия белгілеріне ие болады. Сонымен, SMF бар науқастарда перифериялық (субядролық) офтальмоплегияға тән емес көріністер сипатталған, Белл феномені бұзылмаған вертикальды көзқарас парезі, конвергенцияның сақталуы, монокулярлы нистагм және тіпті «бір жарым» синдромы.
SMF кезінде атаксия тұру және жүру кезіндегі тұрақсыздықпен көрінеді (статолокомоторлы атаксия), басым көпшілігінде феноменологиялық жағынан церебеллярлық атаксияға ұқсас және кейбір жағдайларда ғана сезімтал атаксияның құрамдас бөлігі кіреді.
Арефлексия төменгі және жоғарғы аяғындағы сіңір мен периостальды рефлекстердің жоғалуын қамтиды. SMF көмегімен толық жоғалту мүмкін емес, бірақ терең рефлекстердің әлсіреуі.
Қосымша белгілер. Көбінесе басқа бас сүйек нервтері тартылады. Пациенттердің жартысынан көбі бет нервінің тартылуымен байланысты бет бұлшықеттерінің парезі, 20-30% -ында дизартрия және дисфагия түріндегі бассүйек нервтерінің каудальды тобының зақымдану белгілері (кейбір науқастарда сканерленген сөйлеу түріндегі дизартрияның атактикалық компоненті сипатталған). Кейде басқа нервтердің зақымдануы да кездеседі: тригеминальды (V), есту (VIII), қосымша (IX).
Пациенттердің шамамен үштен бірінде аяқ-қолдардың бос парезі бар, көбінесе тетрапарез, ол көп жағдайда жеңіл немесе орташа және кейбір жағдайларда ғана ауыр, әдетте тыныс алу бұлшықеттерінің тартылуымен бірге жүреді. Мұндай жағдайлар SMF және Guillain-Barre синдромын «қосудың» нәтижесі ретінде қарастырылады.
Пациенттердің шамамен жартысында жеңіл немесе орташа сенсорлық бұзылулар бар - барлық төрт аяқтарда немесе тек аяқтарда. Көбінесе олар парестезиялармен немесе дизестезиялармен, сондай-ақ ұсынылған
1-тарау: «Миллер Фишер синдромы»
Кітап: «Сирек кездесетін неврологиялық синдромдар мен аурулар» (В.В. Пономарев)
1-тарау
Миллер Фишер синдромы (MFS) - аяқ-қол нервтерінің аз немесе мүлде зақымдануы жоқ жедел жоғарғы тыныс жолдарының сирек түрі. Бұл синдромды алғаш рет 1956 жылы ағылшын невропатологы М.Фишер сипаттап, кейін оның атымен аталған. Бұл патологияның сирек болуы ЖРТ құрылымында Э.Гиббельс, В.Гибиш бойынша СМФ жиілігі 0,8%-дан аспайтынын атап көрсетеді. Классикалық нұсқада SMF клиникалық көріністері симптомдардың үштігін қамтиды: атаксия, арефлексия және офтальмоплегия. Сонымен қатар, аурудың неврологиялық көріністерінің арасында бірқатар авторлар бет бұлшықеттерінің әлсіздігін, парестезияны, аяқ-қолдардағы дистальды сенсорлық бұзылыстарды және қарашық рефлекстерінің бұзылуын қамтиды. Көптеген зерттеушілердің пікірінше, SMF диагностикалық критерийлеріне мыналар кіреді:
Респираторлық инфекциядан кейін симптомдардың жедел дамуы;
Екі жақты офтальмоплегия, атаксия, сенсорлық немесе моторлық тапшылықсыз гипорефлексия;
Аурудың дамуы бірнеше күннен аптаға дейін;
Бірнеше ай ішінде толық қалпына келтіру.
Қазіргі уақытта SMF аутоиммунды патогенезі анықталды, оның қайталанатын ағымының жағдайлары сипатталды. Бірқатар авторлар кейбір микроорганизмдердің (Coxiella burnetti) тікелей әрекетін мойындайды. Кейбір зерттеушілер СМФ неврологиялық көріністерін окклюзиялық церебральды ангиопатияның даму позициясынан түсіндіреді. CMF спецификалық иммунологиялық маркері GQlb антигликолипидті аутоантиденелерінің жоғары титрі болып табылады, ол пациенттердің 90% -ында кездеседі. Морфологиялық тұрғыдан бұл патологияда PNS және CNS екеуінің демиелинизациясы байқалады. Иммуносупрессивті терапияның әртүрлі нұсқалары СМФ емдеуде өзін ақтады.
ЭРТ-ның әртүрлі көріністері бар 270 науқастың ішінде біз 21-54 жас аралығындағы МФС-мен ауыратын 3 науқасты байқадық. VRT құрылымындағы SMF жиілігі біздің деректеріміз бойынша 1,2% құрады. Барлық жағдайларда аурудың клиникалық көрінісі симптомдардың классикалық триадасын қамтиды. Біз байқауды ұсынамыз.
Науқас И., 21 жаста, студент, қабылдау кезінде жан-жағына қарағандағы екі жақты көруге, жүйелі емес сипаттағы бас айналуға, жүргенде тұрақсыздық пен тұрақсыздыққа, аяқтарында «жорғалау» сезіміне шағымданып келді. 2 аптаға жуық ауырған, жеңіл респираторлық инфекциядан кейін жоғарыдағы шағымдар бірте-бірте пайда болған. Бұрын тасымалданған аурулардың ішінде созылмалы тонзиллит байқалады. Отбасылық және тұқым қуалаушылық тарихы ауыртпалықсыз.
Түскен кезде жалпы жағдайы қанағаттанарлық, соматикалық сау, АҚ 125/75 мм с.б.б. Арт., дене қызуы 36,6°С Саналы, адекватты. Көз алмасының сыртқа қарай қозғалысы шектелген, горизонтальды нистагм орнатылады. Беті симметриялы, тілі ортаңғы сызықта, стресті тексеру кезінде жеңіл дизартрия, жұтқыншақ рефлексі тірі.
Аяқ-қолдардағы белсенді қозғалыстар толық, бұлшықет тонусы өзгермеген. Орташа жандылықтағы қолдарда сіңір-периостальды рефлекстер, тізе рефлекстері жоқ, Ахиллес рефлекстері айтарлықтай төмендеген. Терең бұлшықет сезімталдығының бұзылыстары жоқ, аяқтарда аздап дистальды гипестезия. Ол үйлестіру сынақтарын орташа ниетпен орындайды, әсіресе тізе-өкше сынағы. Милық атаксия элементтері бар жүріс. Пальпацияда жүйке діңдері бүтін, радикулярлық тартылу симптомдары теріс. Жамбас мүшелерінің бұзылыстары анықталмады.
Қарап тексергенде: жалпы клиникалық, биохимиялық қан және зәр анализдері патологиясыз. Қан сарысуында IgG деңгейінің орташа айқын жоғарылауы – 28,3 г/л. ҰҚЖ: белок 0,7 г/л, цитозды жасушалар/л (лимфоциттер 96%, полибласттар 4%). Қан сарысуында және ми сұйықтығында қарапайым герпес вирусына қарсы антиденелердің титрі теріс болды. Оптометр: көру жітілігі 1,0, көз түбі патологиясыз. Діріл сезімталдығы: қолдар мен аяқтардағы симметриялы нүктелердегі діріл сезгіштігінің шектері қалыпты. ENMG: жоғарғы және төменгі аяқ-қолдардың қозғалыс нервтері бойымен импульс жылдамдығы қалыпты диапазонда (50-52 м/с), М-жауап амплитудасы аздап төмендеген. Мидың МРТ: бассүйек қуысында патологиялық кеңістікті алып жатқан түзілістер анықталмады. Базальды цистерналар, мидың қарыншалары, кортикальды ойықтар ығыспаған. Ми жарты шарларының ақ затында көптеген ошақтар, T2w режимінде гиперинтенсті, диаметрі 3-тен 20 мм-ге дейін субкортикалық анықталады. Ұқсас ошақтар бас миының өзектерінде, көпірінде және сопақша мида кездеседі (1-сурет).
Сурет. 1-сурет. Мидың МПТ Т2в режимінде науқас И., 21 жаста, Миллер Фишер синдромы диагнозымен: ми жарты шарларының ақ затында қыртыс асты жағынан диаметрі 3-тен 20 мм-ге дейінгі гиперинтенсті көп ошақтар анықталады.
Науқасқа тәулігіне 80 мг дозада преднизолон, аспаркам, фуросемид тағайындалды. 2 аптадан кейін жағдайы айтарлықтай жақсарды: қосарланған көру жоғалды, жүру кезінде тұрақсыздық азайды, сөйлеу жақсарды, тізе рефлекстері пайда болды. 12 ай және 2 жылдан кейінгі бақылау тексерулерінде шағымы жоқ, институтта оқуын жалғастыруда, объективті тексеруде жүйке жүйесінің органикалық зақымдану белгілері анықталмады.
Осылайша, ұсынылған бақылауда пациент ұрлау нервтерінің екі жақты зақымдануын, церебеллярлық атаксияны және жұмсақ сенсорлық полиневропатияны қамтитын SMF диагностикалық критерийлеріне сәйкес келетін жедел клиникалық көріністі дамытты. Церебральды және жалпы инфекциялық симптомдар жоқ. CSF ақуыз деңгейінің және плеоцитоздың жоғарылауы, сондай-ақ қандағы G класс антиденелерінің деңгейінің жоғарылауы процестің аутоиммунды және қабыну сипатын көрсетті. ENMG нәтижелері полиневропатияның аксональды сипатын растады. Бұл жағдайдың ерекшелігі мидың ақ затының зақымдануы мен пирамидалық белгілердің клиникалық белгілерінің болмауы арасындағы айтарлықтай диссоциация болды. МРТ-дағы өзгерістер мишық пен жолдардың зақымдалуын растады. Мидың ошақтық зақымдануының ауырлығы да SMF үшін тән емес, өйткені көптеген зерттеушілер мұндай науқастарда МРТ-дағы шамалы өзгерістерге баса назар аударады. Жүргізілген глюкокортикоидты терапия жылдам клиникалық нәтижеге әкелді. Науқасты бақылау склерозды немесе қабыну немесе демиелинизациялық процестің басқа түрін болдырмауға мүмкіндік берді.
Әдебиеттерде SMF нозологиялық тиістілігі туралы пікірталас бар. Зерттеушілердің көпшілігі Гийен-Барре синдромының нұсқасы ретінде аурудың дамуының перифериялық гипотезасын ұстанады. Бұл теория көбінесе мидың МРТ өзгерістерінің елеусіз ауырлығымен, окуломоторлы нервтердің басым қызығушылығымен перифериялық нервтердің зақымдалуымен расталады. 1982 жылы АльДин алғаш рет СМФ орталық гипотезасын Бикерстаффтың ми бағаналы энцефалитінің нұсқасы ретінде ұсынды, онда субэпендимальды акведук пен IV қарынша әсер етеді. Бұл патологиямен клиникалық көрініс SMF-ге ұқсас және атаксия, офтальмоплегия және арефлексиядан тұрады. Бұл аурудың айырықша ерекшелігі - аурудың басталуында сананың міндетті түрде бұзылуы, ол біздің байқауымызда жоқ. Дегенмен, кейінгі зерттеулерде бірқатар жалпы белгілерге қарамастан, Бикерстафф энцефалитінің жеке нозологиялық нысаны екендігі анықталды.
СМФ-дағы жеке клиникалық симптомдардың патогенезі назар аударуды қажет етеді. Бұл аурудағы атаксия екі жақты сипатта болуы мүмкін. М.Фишер теңгерімсіздікті «перифериялық нейронның әдеттен тыс жағдайы» деп түсіндірді, бұл арқылы автор аяқтың терең бұлшықет сезімінің бұзылуын түсінді. Дегенмен, SMF-де сезімтал атаксия әрдайым табылмайды. Мидың интравитальді бейнелеуінің заманауи әдістерін енгізу мидың патологиясын және оның жолдарын анықтауға мүмкіндік берді. Бірқатар авторлар орталық және перифериялық демиелинизацияға байланысты SMF-де сезімтал да, церебеллярлық атаксияны да біріктіруге мүмкіндік береді. Қызықты факт - SMF-де көз қозғалтқыш нервтерінің селективті зақымдалуы. Тәжірибе көрсеткендей, көз қозғалтқыш нервтерінде жұлынның алдыңғы немесе артқы түбірлеріне қарағанда GQlb гликолипидтерінің көп фракциялары бар, сондықтан олар осы патологияда жалғасатын аутоиммундық реакциялардың нысанасы болып табылады. SMF-тегі арефлексия перифериялық жүйке терминалдарынан ацетилхолиннің жоғалуымен түсіндіріледі, ол жұмсақ аксональды полиневропатиямен көрінеді.
ММФ дифференциалды диагностикасы жедел диссеминирленген энцефаломиелит, склероз, мультифокальды вирустық энцефалит, церебральды немесе жүйелі васкулит, нейроборрелиоз кезінде жүргізіледі.
SMF үшін терапияны таңдауда консенсус жоқ, өйткені оның клиникалық тәжірибеде сирек болуы бақыланатын сынақтарды жүргізуге мүмкіндік бермейді. Әдебиеттер ауыспалы режимге сәйкес преднизолонның орташа дозаларын (80 мг), импульстік терапия схемасына сәйкес метилпреднизолонның жоғары дозаларын (1000 мг), плазмаферезді және көктамырішілік иммуноглобулиндерді қолданудың оң әсерін сипаттайды. Қолайлы курстың кең таралған идеясына қарамастан, кейбір жағдайларда ауру асқынып, өліммен аяқталады.
Осылайша, СМФ – жүйке жүйесінің демиелинизациялық ауруының сирек түрі, ОЖЖ мен ЖНЖ құрылымдарының бір мезгілде зақымдану мүмкіндігі бар. Әрбір жағдайдың клиникалық полиморфизмі аурудың негізгі үш симптомының (атаксия, арефлексия, офтальмоплегия) біреуінің басым болуымен анықталады.
Миллер Фишер синдромы - көріністері, диагностикасы және емі
Миллер Фишер синдромы – нервтердің миелиндік қабықтары зақымданатын жедел қабыну аутоиммунды ауру. Ауру өте сирек кездеседі, көбінесе Гийен-Барре синдромының нұсқасы болып саналады. Зақымдануға тән клиникалық көріністі алғаш рет 1955 жылы канадалық невропатолог Миллер Фишер сипаттаған. Синдром келесі белгілер жиынтығын қамтиды:
- окуломоторлы бұлшықеттердің салдануы;
- церебеллярлық бұзылулар;
- арефлексия – аяқ-қол рефлекстерінің болмауы.
Аурудың себебі
Аурудың дамуы вирустық немесе бактериялық инфекцияның алдында болатыны анықталды. Герпетикалық, цитомегаловирусты, микоплазмалық, гемофильді, пневмококкты инфекциялардан кейінгі аурудың эпизодтары сипатталған. Ауру кейде вакцинациямен байланысты. Дәрігерлер аурудың отбасылық жағдайларын біледі, бұл аурудың генетикалық бейімділігін жоққа шығармайды.
Клиникалық көріністері
Миллер Фишер синдромының ең көп таралған белгілері келесі триада болып табылады:
- Офтальмоплегия – көздің қозғалғыш бұлшықеттерінің салдануы, ол қосарланған көрумен, қабақтың түсуімен, көру қабілетінің нашарлауымен көрінеді.
- Церебеллярлық атаксия - қозғалыстарды үйлестірудің бұзылуымен, тұрақсыз жүрумен және өзін-өзі күтудегі қиындықтармен бірге мидың дисфункциясы.
- Арефлексия – бұлшықет әлсіздігі, аяқ-қолдың жансыздануы, рефлекстердің тежелуі.
Көбінесе пациенттер жұтынудың, сөйлеудің бұзылуына, «шұлық» және «қолғап» түріне сезімталдықтың бұзылуына шағымданады.
Ауру көбінесе Гийен-Барре синдромынан ерекшеленбейді. Миллер Фишер синдромының ерекшелігі - төмендейтін сал ауруы, яғни алдымен көз қозғалысы бұзылады, содан кейін аяқ-қолдардың сал ауруы дамиды. Ал Guillain-Barré синдромымен, көтерілу сипатының сал ауруы: аяқ-қолдардан және одан жоғары.
Диагностика
Миллер Фишер синдромының диагнозын қою үшін медициналық зерттеулер кешені жүргізіледі:
- Неврологиялық статусты бағалаумен невропатологтың тексеруі.
- Патология лейкоциттердің қалыпты санымен (ақуыз-жасуша диссоциациясы деп аталатын) цереброспинальды сұйықтықта ақуыздың жоғары деңгейінің болуымен сипатталады. Ликер омыртқаның пункциясы арқылы алынады. Бірақ кейбір науқастар бұл талдау деректерінде ешқандай ауытқуларды таппайды.
- Полимеразды тізбекті реакция (ПТР) арқылы цереброспинальды сұйықтықты талдау ықтимал патогенді анықтауға мүмкіндік береді - аурудың себебі, мысалы, герпес вирусы, цитомегаловирус, микоплазма, Эпштейн-Барр вирусы.
- Ұқсас клиникалық көрінісі бар басқа неврологиялық ауруларды болдырмау үшін компьютерлік немесе магнитті резонансты бейнелеу жүргізіледі.
- Барлық дерлік жағдайларда аурудың өткір кезеңінде пациенттердің қанында антиганглиозидті антиденелер анықталады. Нервтердің қабықтарындағы бұл белоктар аутоиммунды қабыну реакциясының көрсеткіштері болып табылады. Осы антиденелерді анықтау арқылы серологиялық қан анализі диагнозды растау болып табылады.
- Жүйке-бұлшықет белсенділігін бағалау үшін электроневромиография жүргізіледі. Зерттеу барысында полиневропатияның белгілері және жүйке белсенділігінің бұзылуы анықталады.
Диагнозды белгілеу кезінде невропатологтар бірқатар аурулармен дифференциалды диагностика жүргізеді: әртүрлі полиневропатиялар (интоксикация, жұқпалы), миастения грависі, бас миының немесе мидың ісіктері.
Емдеу
Синдромды емдеу патологиялық иммундық жауапты басуға және нервтердің қабығына әсер ететін қаннан антиденелерді жоюға бағытталған. Кешенді терапияда қолданылады:
- Аномальды антиденелерді бейтараптандыратын және байланыстыратын иммуноглобулинді көктамыр ішіне енгізу. Ауру басталғаннан кейін екі аптадан кешіктірмей терапияны бастау керек.
- Процедура кезінде қан алынады, плазма алынып, жасушалық элементтер кері қайтарылатын плазмаферез сеанстарын жүргізу. Плазмамен бірге антиганглиозидті антиденелер жойылады. Қан плазмасын тазартудың кем дегенде 5 сеансы көрсетілген.
- Глюкокортикостероидты гормондарды, дің жасушаларын, иммуносупрессанттарды және интерферондарды қолдану күмәнді.
- Қалпына келтіру кезеңінде пациенттерге массаж, кинезитерапия, гимнастика және акупунктура курстары тағайындалады.
- Симптоматикалық терапия, мысалы, төсекке таңылған науқастарда қан ұйығыштарының алдын алу.
Адекватты емдеуді уақтылы тағайындаумен қалпына келтіру болжамы қолайлы. Неврологиялық функцияларды қалпына келтірудің алғашқы белгілері емдеу басталғаннан кейінгі күні байқалады. Әдетте толық қалпына келтіру 4-6 ай ішінде болады.
Фишер синдромы
Психология және педагогиканың энциклопедиялық сөздігі. 2013 ж.
Басқа сөздіктерде «Фишер синдромы» не екенін қараңыз:
Guillain синдромы - бұл мақалада сурет жоқ. Оларды қосу арқылы жобаға көмектесе аласыз (сурет нұсқауларына сәйкес). Иллюстрацияларды іздеу үшін мына әрекеттерді орындауға болады: құралды пайдаланып көріңіз ... Wikipedia
Фишер синдромы – (Н.Фишер, неміс дерматологы; син. Buschke Fischer syndrome) ерте балалық шақта кератодермия, алақан табанының гипергидрозы, онихогрифоз, онихолизге айналуымен бірге жүретін тұқым қуалайтын ауру, шамалы ... ... Үлкен. Медициналық сөздік
ФИШЕР СИНДРОМЫ - - қараңыз Миллер Фишер синдромы ... Психология және педагогиканың энциклопедиялық сөздігі
периоральды синдром - (syndromum periorale; грек peri айналасында, айналасында + лат. os, oris аузы) Фишер Брюгге синдромын қараңыз ... Үлкен медициналық сөздік
Фишер-Брюгге синдромы – (Н. Фишер, неміс дерматологы; Брюгге; син. периоральды синдром) ауыз айналасындағы терінің тұрақты қызаруы; ангиотрофоневроздың көрінісі ... Үлкен медициналық сөздік
Фишер-Эванс синдромы - (J. A. Fisher; R. S. Evans, заманауи американдық дәрігер) Эванс синдромын қараңыз ... Үлкен медициналық сөздік
FISHER - EVANS SYNDROME - - Эванс синдромын қараңыз ... Психология және педагогиканың энциклопедиялық сөздігі
Экономо-Фишер синдромы - гемибализм (қараңыз), алдыңғы хороидты артерияның (ішкі ұйқы артериясының жүйесі) және таламос-перфорациялы артериялардың (вертебробазилярлық жүйе) тармақтарының бассейнінде ми қан айналымының жедел бұзылуынан туындаған, бұзуға әкелетін ... ... Психология және педагогика энциклопедиялық сөздігі
Эванс синдромы - (Фишер-Эванс синдромы, 1912 жылы туған американдық дәрігерлер Р. С. Эванс және Дж. А. Фишер атымен аталған) - иммундық тромбоцитопения мен Кумбс оң гемолитикалық анемияның қосындысы. Антифосфолипидті синдромның көрінісі болуы мүмкін. Емдеу: ... ... Психология және педагогика энциклопедиялық сөздігі
Бушке-Фишер синдромы - (А. Бушке, Н. Фишер) Фишер синдромын қараңыз ... Үлкен медициналық сөздік
Миллер Фишер синдромы: белгілері, терапиясы және болжамы
Қазір Фишер синдромы деп аталатын ауруды 1956 жылы канадалық невропатолог Чарльз Миллер Фишер (1913 - 2012) сипаттаған. Бұл сирек кездесетін Гийен-Барре синдромының клиникалық түрі, жедел аутоиммунды қабыну полирадикулоневропатия.
Ауру популяцияға 1-2 жағдай жиілігімен кездеседі, ол әйелдерге қарағанда ерлерде аздап жиірек көрінеді және жас көрінісінің екі шыңы бар деп саналады:
Ауру ұзақ уақыт бойы сипатталғанымен, патологияның пайда болуының толық суреті әлі құрастырылған жоқ.
Синдромның негізгі себептері
Миллер Фишер синдромы - Гийен-Барре синдромының бір түрі.
Фишер синдромының және GBS (Гилейн-Барре синдромы) басқа көріністерінің нақты себептері толық белгісіз.
Бұл аутоиммунды ауру болғандықтан, оны әртүрлі факторлар «бастауы» мүмкін:
- Жоғарғы тыныс жолдарының немесе асқазан-ішек жолдарының инфекциялары. Аурудың ең көп тараған себебі - энтерит, бірақ герпес вирусының, микоплазмоздың, Haemophilus influenzae, АИТВ және басқа да вирустық аурулардың әртүрлі түрлері болған кезде синдромның қаупі жүздеген есе артады деп саналады. Мүмкін, вирустар ағзаның аутоиммундық реакциясын тудыруы мүмкін, бұл синдромның дамуына әкеледі.
- Дәл осындай рөлді хирургиялық араласулар, жарақаттардың әртүрлі түрлері, әсіресе перифериялық жүйке жүйесінің зақымдалуымен және вакцинаны қолданумен байланыстырады.
Жапонияда ауру ұрпақтан-ұрпаққа берілетін отбасылардың болуы туралы медициналық деректер бар, бұл оның мүмкін болатын генетикалық табиғатын көрсетеді, өйткені ол тұқым қуалайды.
Клиникалық белгілері мен белгілері
Классикалық Гийен-Барре синдромынан айырмашылығы, Миллер Фишер синдромы төмендеу параличі ретінде көрінеді. Бұл олардың қозғалысын басқаратын көздің бұлшық еттері бірінші болып зардап шегеді, содан кейін ауру денеге «төмен қарайды». GBS әдетте жоғарғы және төменгі аяқтардың зақымдануынан басталады, бірте-бірте бүкіл денеге таралады.
Синдром үш белгілермен сипатталады - офтальмоплегия, арефлексия және атаксия.
Жарақаттың ең жиі кездесетін белгілері:
- Офтальмоплегия - бұл көздің қозғалысын басқаратын бұлшықеттердің әлсіздігі. Бұл жағдайда науқас бұлыңғыр бейнеден зардап шегеді, өйткені ол тұман арқылы көрінеді. Тағы бір симптом - қос көру, объектілердің қос контуры болған кезде, суреттер бір-бірінің үстіне қойылған сияқты.
- Церебеллярлық типтегі атаксия, онда жүру және қозғалыстарды үйлестіру бұзылады.
- Арефлексия - сіңір типті реакциялардың жоғалуымен бірге жүретін жағдай, яғни науқаста тізе, шынтақ және басқа рефлекстер жоқ.
Патологияның бұл негізгі белгілері кейде келесі жағдайлармен бірге жүреді:
- Байланысты, бұрмаланған сөйлеу.
- Кесу рефлексінің төмендеуі.
- Қуықтың бұзылуы.
- Жұтынудың қиындауы.
- Температураның өзгеруіне және ауырсынуға төмен реакция.
Аурудың жасырындығы әдетте бұлшықет әлсіздігінің болмауында. Бірақ GBS-ге тән тыныс алу жеткіліксіздігінің және көтерілетін параличтің көріністері кенеттен дамып, науқастың денсаулығын айтарлықтай нашарлатуы мүмкін.
Классификация
Фишер синдромы сирек кездесетін Гийен-Барре синдромының немесе жедел полирадикулоневриттің клиникалық нұсқаларының бірі болып табылады. Аурудың жіктелуі келесі нұсқаларды қамтиды:
- Ең жиі кездесетін түрі – жедел қабынулық демиелинизациялық полиневропатия.
- Жедел моторлы аксональды нейропатия.
- Жедел моторлы-сенсорлық аксональды нейропатия.
- Фишер синдромы.
Синдромның кез келген түрі жоғары көңіл бөлуді қажет етеді, өйткені олармен тыныс алу жеткіліксіздігінің немесе жүрек аритмиясының жылдам даму қаупі бар.
Патологияның диагностикасы
Синдромның диагностикасы бірқатар зертханалық және аспаптық зерттеу әдістерін қамтиды
Фишер синдромын анықтау үшін кешенді тексеру жүргізіледі. Ол келесі қадамдарды қамтиды:
- Науқасты мұқият медициналық тексеру. Оның көмегімен рефлекстер міндетті түрде тексеріліп, қозғалысты үйлестіруге арналған сынақтар жүргізіледі.
- Егер синдромға күдік болса, науқас ликер - ми-жұлын сұйықтығын алады. Ол зертханалық талдау үшін беріледі, оның мақсаты қалыпты лейкоциттер саны бар сұйықтықтағы ақуыздың аномальды жоғары пайызын анықтау болып табылады. Сұйықтықты алу үшін белдік пункцияны нақты толыққанды талдау деп санауға болмайды, өйткені кейде оның нәтижелері қалыпты болуы мүмкін, ал пациент әлі де Миллер Фишер синдромына ие. Яғни, теріс CSF үлгілері аурудың 100% жоқтығын білдірмейді.
- Жүйке өткізгіштігін тексеру жүйке белсенділігін бағалау және дисфункцияны анықтау үшін қолданылады.
- Басқа аурулардың болуын толығымен болдырмау үшін науқасқа ми мен жұлынның магнитті-резонансты томографиясы тағайындалады. Нейрондық байланыстарды визуализациялау жалпы суретті бағалауға және бар бұзылуларды анықтауға көмектеседі.
- Егер дәрігер церебеллярлық атаксияның болуына күдіктенсе, науқасқа стабилометрия тағайындалады.
- Пациент анти-GQ1b антиденелерінің бар-жоғын тексеру үшін қан анализін алады. Егер науқаста аурудың өткір кезеңі болса, мұндай антиганглиозидті антиденелер Миллер Фишер синдромымен ауыратындардың 90% -ында қанда болады.
Толығырақ суретті алу немесе басқа аурулардың болуын болдырмау үшін науқасқа басқа сынақтар мен емтихандар тағайындалуы мүмкін. Олардың таңдауы жеке болып табылады және науқастың денсаулық жағдайына байланысты.
Емдеу ерекшеліктері және болжамы
Синдромды емдеу көбінесе паллиативтік болып табылады.
Барлық жағдайлардың кем дегенде 70% -ында Фишер синдромы толығымен және салдары жоқ емделуі мүмкін деп саналады. Емдеуді дұрыс таңдаған кезде жақсартудың алғашқы белгілері 2-3 апта ішінде пайда болады. Толық қалпына келтіру көп жағдайда алты ай ішінде жүреді. Барлық науқастардың тек 3% -ында аурудың қайталануы мен асқынуы байқалады.
Мәселені емдеудің негізгі әдістері - иммуноглобулиндерді ішілік енгізу, өз иммунитетін ынталандыру, сондай-ақ плазмаферез. Бұл процедура науқастың өз қанын алуды, содан кейін оны қан жасушалары мен плазмаға бөлуді қамтиды. Бұл қаннан анти-GQ1b антиденелерін жою үшін жасалады. Тазартылған плазма науқастың денесіне қайтарылады және оның жағдайын жақсартуға ықпал етеді.
Иммуноглобулиндерді енгізу қандағы антиденелерді жоюға көмектеседі. Қанды тазартқаннан кейін науқастың иммундық жүйесі өзімен күресуді тоқтатады, адам қалпына келеді. Неғұрлым айқын терапиялық әсер алу үшін дәрігерлер осы екі әдісті біріктіреді.
Егер науқаста тромбоздың көріністері болса, дәрігер тағайындаған қан тамырларының бітелуін болдырмау үшін арнайы препараттар - антикоагулянттар қолданылады.
Пациенттерде қан қысымының деңгейін бақылау қажет, өйткені ауру көбінесе оның өсуімен және тұрақсыз күйімен бірге жүреді. Артериялық қысымның жоғарылауы гипертония болған кезде денсаулыққа үлкен қауіп төндіреді, өйткені олар гипертониялық дағдарысқа немесе тіпті инсультке әкелуі мүмкін.
Сөйлеу проблемалары бар науқастар мамандандырылған логопедтің көмегіне мұқтаж. Науқаста мимикалық бұлшықеттердің парезі болған жағдайларда түнде көз тамшыларын қолдану немесе таңғышты қолдану ұсынылады. Бұл шаралар қасаң қабықты зақымданудан қорғауға бағытталған.
Гийен-Барре ауруы туралы қосымша ақпаратты бейнеден табуға болады:
Синдромды кешенді емдеу массаж, гимнастика, физиотерапияны қолдануды қамтиды. Науқасқа электрлік ынталандыру, күкіртті сутегі және радон ванналары және басқа әсер ету әдістері тағайындалуы мүмкін. Салауатты өмір салтын ұстанып, дұрыс тамақтану мен қозғалуға көп көңіл бөліп, мүмкіндігінше шынықтыру ұсынылады. Бұл шаралардың барлығы ауруды тудыруы және онымен өздігінен күресуі мүмкін иммундық жүйені нығайтуға бағытталған.
Пациенттердің басым көпшілігінің болжамы оң, проблемалар өте сирек кездеседі. Негізінде, толық қалпына келтіру 3 айда болады, сирек алты айға дейін созылады. Барлық жағдайлардың өте аз бөлігінде астениялық булбарлық сал ауруы, жұтылу процесінің қиындауы немесе тыныс алу жеткіліксіздігі сияқты көріністер байқалады. Емдеу үшін науқасқа профильді терапия тағайындалады.
Ықтимал асқынулар және алдын алу
Дұрыс және уақтылы емдеумен болжам қолайлы!
Асқынулар негізінен синдром кеш анықталғанда немесе басқа аурулармен асқынған кезде пайда болады. Көбінесе тыныс алу жеткіліксіздігінің және жүрек ырғағының бұзылуының көріністері қауіпті болып саналады. Тиісті және уақтылы емделмесе, бұл жағдайлар басқа аурулардың дамуына әкелуі мүмкін.
Миллер Фишер синдромының дамуын болдырмаудың негізгі жолы - сіздің денеңізді вирустық инфекциядан қорғау. Егер вирустар дер кезінде бейтараптандырылса және ауру дұрыс емделсе, аутоиммундық реакциялардың қаупі төмендейді. Ең үлкен қауіп - бұл «аяққа» берілетін вирустық инфекциялар, әсіресе тиісті дәрі-дәрмектерді қолданбай.
Денсаулық, медицина, салауатты өмір салты
Миллер-Фишер синдромы
Этиологиясы және патофизиологиясы
Симптомдардың жедел триадасымен көрінетін Гийен-Барре синдромының нұсқасы: офтальмопарез/птоз, атаксия және арефлексия.
Ауру антинейрондық антиденелердің (анти-GQI B) пайда болуымен байланысты.
Әдетте вирустық аурудан кейін пайда болады.
Кез келген жаста көрінеді.
Курс Гийен-Барре синдромына ұқсас.
Прогрессивті сыртқы офтальмоплегия.
Батыс Ніл энцефалиті.
Аурудың алғашқы көріністері Guillain-Barre синдромындағыдай.
Кең таралған бұлшықет әлсіздігі.
Гипо- және арефлексия.
Қолдар мен аяқтардың атаксиясы.
Көз қарашығы функциясы сақталған офтальмопарез (мысалы, птоз, көздің моторлық әлсіздігі).
Жүйке өткізгіштігін зерттеу баяу өткізгіштік жылдамдығын, уақытша дисперсияны, өткізгіштік блокты және F толқындарының жоқтығын көрсетеді.
Электромиографиялық зерттеу қозғыштық пен нейропатиялық потенциалдарды анықтайды; алғашқы өзгерістер 2 аптадан кейін пайда болады.
Қан сарысуында анти-GQI B антиденелерінің деңгейі жоғарылады.
Ұйқы безіндегі ақуыз концентрациясы жоғарылайды.
Тыныс алу жүйесінің жағдайын бағалау емдеудің алғашқы кезеңдерінде бірінші кезекте маңызды болып табылады.
VC және теріс инспираторлық күш-жігерді тікелей науқастың төсегінің жанында өлшеуге болады.
VC см3/КТ (қалыпты - 65 см3/КТ) төменге дейін төмендеген кезде вентиляция мен өкпе перфузиясы арасында сәйкессіздік бар, интубация қажет болуы мүмкін.
Өз бетінше қозғала алмайтын науқастар, сондай-ақ тыныс алу жеткіліксіздігі бар науқастар стационарлық емдеуді және тұрақты медициналық бақылауды қажет етеді; емдеу 5 күн бойына ішілік иммуноглобулинді немесе плазмаферезді қамтиды (аурудың алғашқы белгілері пайда болған сәттен бастап 2 аптадан кешіктірмей).
Терең тамыр тромбозының алдын алу үшін антикоагулянттық терапия жүргізіледі.
Қан қысымын жиі бақылау қажет, өйткені вегетативті нервтердің демиелинизацияланған сегменттері қан қысымының кенет өзгеруіне әкелуі мүмкін, бұл өлімге әкелуі мүмкін.
Дисфагияны түзету үшін логопедпен сабақтар.
6 ай ішінде аяғыңызға қайта оралу болжамы. немесе IV иммуноглобулинмен емделген немесе плазмаферезден өтетін емделушілерде кем дегенде 1 MRC көрсеткішін айтарлықтай жақсарту.
Пациенттердің 90% -ында 90% жақсару байқалады, бірақ бұл бірнеше айға созылуы мүмкін.
Толығымен салданған науқастар, тіпті оңалту бірнеше айға созылса да, моторлық функцияларын толығымен қалпына келтіре алады.
Аурудың негізгі асқынулары гипонатриемия, суправентрикулярлық тахикардия немесе жүректің көлденең блокадасы, сондай-ақ иммобилизацияланған науқастың типтік асқынуы (терең тамыр тромбозы, пневмония) болып табылады.
5% жағдайда науқас толығымен иммобилизацияланған күйде қалады.
Тыныс алу жеткіліксіздігінің белгілерін уақтылы анықтау үшін өмірлік қабілеттілік пен теріс инспираторлық күш-жігерді жиірек тексеру керек.
Синонимдер: жедел демиелинизациялаушы полирадикуло(нейро)патия, жедел инфекциядан кейінгі полиневропатия, Ландри-Гилейн-Барре синдромы, ескірген. Ландридің өршіп бара жатқан сал ауруы.
Мерзімі Гийен-Барре синдромыаяқ-қол бұлшықеттерінде және бассүйек нервтерімен иннервацияланған бұлшықеттерде (қауіпті тыныс алу және жұтыну бұзылыстарының дамуы мүмкін) үдемелі симметриялық салдануымен сипатталатын аутоиммунды жедел қабыну полирадикулоневропатия синдромдарының эпонимі (яғни атау беру) немесе сезімтал және вегетативті бұзылыстарсыз (тұрақсыз қан қысымы, аритмия және т.б.).
Көбінесе ауру тасымалданған инфекциялардан кейін дамиды. Синдромның классикалық нұсқасында көтерілу (аяқтан) тетрапарез (барлық төрт аяқтың парезі (салдануы)) байқалады.
Диагноз тән клиникалық көріністі талдауға негізделген және жұлын сұйықтығын және электромиографияны (ЭМГ) тексеру арқылы расталады.
Guillain-Barré синдромын емдеу тыныс алу және жұту функцияларын бақылаумен қарқынды терапия бөлімінде жүзеге асырылады. Спецификалық терапияның негізгі әдістері шамамен бірдей тиімді плазмаферез және иммуноглобулин G-мен тамыр ішілік импульстік терапия. Салданған бұлшықеттерде жақсы қалпына келтіру шамамен 75-85% жағдайда байқалады.
Гийен-Барре синдромы классикалық түрде жедел қабынулық демиелинизациялаушы полиневропатия деп аталатын және 75-80% жағдайларды құрайтын өсетін әлсіздігі бар демиелинизациялық полиневропатия ретінде ұсынылуымен қатар, осы синдромның бірнеше атипті нұсқалары немесе кіші түрлері сипатталған және анықталған. Иммунды тәуелсіз перифериялық нейропатиялардың гетерогенді тобын көрсететін әдебиеттер: Миллер-Фишер синдромы (3 - 5%), жедел моторлы аксональды полиневропатия және жедел сенсомоторлы аксональды полиневропатия (15-20% құрайды), және сирек - жедел сенсорлық полиневропатия, жедел пандизаутономия. жедел бас сүйегінің полиневропатиясы, фаринго-цервико-бракиальды опция. Әдетте, бұл нұсқалар клиникалық тұрғыдан әдетте негізгіге қарағанда қиынырақ.
- Эпидемиология
Гилейн-Барре синдромы - ең жиі кездесетін жедел полиневропатия. Сырқаттанушылық жылына 100 000 халыққа шаққанда 1,7 - 3,0 құрайды, ерлер мен әйелдерде шамамен тең, маусымдық ауытқуы жоқ, егде жаста жиі кездеседі. 15 жаста аурушаңдық 0,8 – 1,5, ал 70 – 79 жаста 100 000-ға шаққанда 8,6-ға жетеді.Өлім көрсеткіші 2-ден 12%-ға дейін.
- ICD-10 коды G.61.0
Емдеу
- Негізгі ережелер
- Guillain-Barré синдромын емдеу екі компонентті қамтиды: спецификалық емес демеуші терапия және спецификалық плазмаферез терапиясы немесе иммуноглобулин класы G бар импульстік терапия.
- Бірнеше сағат ішінде ауыр тыныс жеткіліксіздігімен декомпенсацияның, сондай-ақ жүрек ырғағының бұзылуының даму мүмкіндігіне байланысты Гийен-Барре синдромын жедел кезеңде шұғыл түрде емдеу қажет. Медициналық мекемеде жедел респираторлық жетіспеушілік дамыған жағдайда өкпені ұзақ жасанды желдетуді жүргізу мүмкіндігі болуы керек.
- Жедел тыныс жетіспеушілігінің ерте дамуымен ауыр жағдайларда емдеу қарқынды терапия бөлімінде немесе қарқынды терапия бөлімінде жүзеге асырылады. ВК, қандағы газдар, қан электролиттері, жүрек соғу жиілігі, қан қысымы, бұлшық еттерінің күйі (жөтелді, дауыстың қарлығуын, сөйлеу бұзылыстарын жеңілдетпейтін жұтыну бұзылыстарының пайда болуы және күшеюі) сағат сайын бақылау жүргізіледі. Жұтылу бұзылыстарымен, тұншығумен, мұрын арқылы сусынды ағызатын бульбарлы параличте назогастральды түтікшені енгізу және жиі интубация (аспирациялық және аспирациялық пневмонияны болдырмау үшін) көрсетіледі. Тыныс алу жеткіліксіздігінің дамуымен механикалық вентиляциямен трахеялық интубация, егер ВК 12-15 мл/кг-ден төмен түссе, ал бульбарлық сал ауруында және жұтылу мен сөйлеудің бұзылуында 15-18 мл/кг төмен болса көрсетіледі. 2 апта ішінде өздігінен тыныс алуды қалпына келтіру үрдісі болмаған жағдайда трахеостомия жасалады.
- Қазіргі уақытта кортикостероидтар қолданылмайды, өйткені олардың тиімсіздігі дәлелденді. Олар аурудың нәтижесін жақсартпайды.
- Арнайы терапия
Плазмаферезді немесе иммуноглобулиннің жоғары дозаларын көктамыр ішіне енгізуді қолданатын арнайы терапия диагноз қойылғаннан кейін көп ұзамай басталады. Емдеудің екі әдісінің шамамен бірдей тиімділігі, сондай-ақ осы әдістердің комбинациясынан қосымша әсердің жоқтығы көрсетілген. Қазіргі уақытта арнайы терапияны таңдауда консенсус жоқ.
Өздігінен қалпына келу ықтималдығы жоғары екенін ескере отырып, жеңіл дәрежедегі Гийен-Барре синдромы бар науқастарды емдеу спецификалық емес және демеуші терапиямен шектелуі мүмкін. Процестің орташа ауырлығымен, әсіресе ауыр жағдайларда, спецификалық терапия мүмкіндігінше ертерек басталады.
Иммуноглобулинмен емдеу плазмаферезге қарағанда біршама артықшылықтарға ие, өйткені оны қолдану оңай және ыңғайлы, жанама әсерлердің саны айтарлықтай аз, пациентке жеңілірек, сондықтан иммуноглобулин Гийен-Барре синдромын емдеуде таңдаулы дәрі болып табылады. .
- Иммуноглобулинмен тамыр ішіне импульстік терапияИммуноглобулинмен тамыр ішіне импульстік терапия (IgG, препараттар - октагам, сэндоглобулин, интраглобулин, адамның қалыпты иммуноглобулині) көмексіз 5 м-ден астам жүре алмайтын немесе одан да ауыр (паралич, тыныс алу және жұтыну бұзылыстары бар) науқастарға көрсетілген. аурудың басталуынан бастап 2-4 апта ішінде терапияның басында препараттың максималды тиімділігі. Ол 5 күн бойына тәулігіне 0,4 г/кг дозада көктамыр ішіне енгізіледі (жалпы курстық доза 2 г/кг немесе шамамен 140 г). Бірдей курстық дозаны енгізудің баламалы схемасы: екі күн бойы екі қабылдауда күніне 1 г/кг. Оны пайдалану оның жоғары құнымен шектеледі.
- ПлазмаферезАурудың өршу кезеңінде (шамамен алғашқы екі аптада) енгізілген плазмаферез қалпына келтіру процесін екі есе дерлік арттырады және қалдық ақауды азайтады. Орташа және ауыр жағдайларда күніне 50 мл/кг алмасумен (дене салмағының әр кг-на кемінде 35-40 мл плазма) күніне 4-6 сеанс схемасы бойынша тағайындалады. курсы 200-250 мл/кг (бір курсқа 1 кг дене салмағына кемінде 160 мл плазма). Жеңіл жағдайларда және қалпына келтіру фазасында плазмаферез көрсетілмейді. Терапия ауру басталғаннан кейін 30 күннен астам басталған кезде, ауыр науқастарға тағайындалғанда плазмаферез өте жоғары тиімділік көрсетті.
Пациенттердің 5-10% -ында плазмаферезбен немесе иммуноглобулинмен емдеу аяқталғаннан кейін аурудың қайталануы орын алады. Бұл жағдайда емдеуді сол әдіспен қайта жалғастырыңыз немесе балама әдісті қолданыңыз.
- Арнайы емес терапия және реабилитация
- Төсекке таңылған науқастарда (әсіресе аяқтардағы параличпен) төменгі аяқтың терең тамыр тромбозының алдын алу қажет. Жанама әсер ететін антикоагулянттар фенилин немесе варфарин INR 2,0 деңгейінде тұрақтандыратын дозада немесе фраксипарин (надропарин) 0,3 мл дозада ішке енгізіледі. с/к тәулігіне 1-2 рет немесе сулодексид (Wessel Due F) күніне 2 рет, 5 күн бойы 1 ампула (600 LSU) / м, содан кейін күніне 2 рет ауызша 1 қақпақ (250 LSU) . Алдын алу науқас төсектен тұра бастағанға дейін жүргізіледі. Егер тромбоз терапия басталғанға дейін дамыған болса, профилактика сол схема бойынша жүзеге асырылады. Аяқтарды серпімді таңғышпен жамбастың ортасына дейін таңу да қолданылады (немесе градуирленген қысылған шұлықтар қолданылады) және аяқтарды 10-15º жоғары көтеру. Пассивті және мүмкіндігінше белсенді «төсекпен жүру» аяқты бүгіп, күніне 3-5 рет 5 минут бойы серуендеуді көрсетеді.
- Бет бұлшықеттерінің парезімен қасаң қабықты қорғау шаралары қабылданады: көз тамшылары, түнде көз патчтары.
- Контрактура мен параличтің алдын алу. Ол үшін пассивті жаттығулар күніне 1-2 рет жүргізіледі, олар төсекте дұрыс орналасуды қамтамасыз етеді (ыңғайлы төсек, аяқ тіректері), аяқ-қолдарды уқалайды. Кейіннен белсенді физиотерапия жаттығулары қосылады.
- Төсек жараларының алдын алу - төсектегі позицияны әр 2 сағат сайын өзгертіңіз, теріні арнайы қосылыстармен сүртіңіз, декубитке қарсы матрацтарды қолданыңыз.
- Тыныс алу жаттығулары түрінде өкпе инфекциясының алдын алу, науқасты мүмкіндігінше ерте мобилизациялау. Өкпенің өмірлік сыйымдылығының төмендеуімен, бронх секрециясын бөлудің қиындауы кезінде күн ішінде әр 2 сағат сайын массаж көрсетіледі (денені жатқан күйде айналдырудағы күш пен діріл).
- Симптоматикалық терапия: антиаритмиялық, гипотензиялық, анальгетиктер. Артериялық гипотензия кезінде қан қысымының төмендеуі (шамамен қан қысымы 100 - 110/60 - 70 мм сын. бағ. және одан төмен), коллоидты немесе кристаллоидты ерітінділер көктамыр ішіне енгізіледі (натрий хлоридінің, альбуминнің, полиглюкиннің изотоникалық ерітіндісі) және жеткіліксіз болған жағдайда. кортикостероидтармен біріктірілген әсер: преднизолон 120 - 150 мг., Дексазон 8 - 12 мг.. Бұл қаражат жеткіліксіз болған жағдайда вазопрессорлар қолданылады: дофамин (50 - 200 мг. 250 мл сұйылтылған. натрий хлоридінің изотоникалық ерітіндісінде және). 6 12 тамшы/мин жылдамдықпен басқарылады), немесе норадреналин, немесе мезатон. Орташа ауырсыну үшін қарапайым анальгетиктер және стероид емес қабынуға қарсы препараттар қолданылады. Қатты ауырсыну синдромында трамальды немесе кабамазепин (тигретол) немесе габапентин (Нейронтин) қолданылады, мүмкін трициклді антидепрессанттармен (имипрамин, амитриптилин, азафен және т.б.).
- Сөйлеу және жұтыну бұзылыстарын емдеу және алдын алу бойынша логопедпен сабақтар.
- Оңалту массажды, емдік жаттығуларды, физиотерапияны қамтиды. Бұлшықеттердің ауырсынуы мен аяқ-қолдардың парезі үшін тері астындағы бұлшықетті ынталандыру жүргізіледі.
Сирек кездесетін ауру, бұл көз бұлшықеттерінің әлсіздігінен кейін қолдар мен аяқтардың әлсіздігі мен үйлесімсіздігін тудырады. Ол өзін Гийен-Барре синдромының бір нұсқасы ретінде сезінді. Бұл синдром сияқты, әдетте вирустық инфекциядан кейін пайда болады. Бұл бұзылыс өте ауыр болуы мүмкін және тыныс алу бұлшықеттерінің әлсіздігіне және өлімге әкелуі мүмкін. Бұл ауру антиденелердің қалыптан тыс өндірілуінен туындаған деп саналады. Бұл бұзылысы бар науқастардың көпшілігі емдеу арқылы қалпына келеді, бірақ толық қалпына келтіру 6 айға дейін созылуы мүмкін.
Симптомдары
Симптомдар әдетте вирустық аурудан кейін 2-4 аптадан кейін пайда болады және қабақтардың түсуінен, қос көруден, қолдар мен аяқтардың координациясының бұзылуынан (атаксия), тыныс алудың қиындауы, қолдың әлсіздігі және аяқтың әлсіздігінен тұрады.
Емдеу
Терапия аурудың дәрежесіне және симптомдардың ауырлығына байланысты. Емдеу ішілік иммуноглобулин немесе плазмаферезден тұруы мүмкін. Науқастың тыныс алуы мұқият бақыланады және кейбір науқастарға тыныс алу түтігі мен механикалық желдету қажет болуы мүмкін.
Сауалнама
Анамнез және физикалық емтихан орындалады. Нейрондық өткізгіштік зерттеулерін жасауға болады. Жұлынның соққысы (бел пункциясы) әдетте цереброспинальды сұйықтықты бағалау үшін орындалады. Мидың КТ және/немесе МРТ симптомдардың басқа себептерін басқаруға көмектесуі мүмкін.
Disqus қолдайтын пікірлерді көру үшін JavaScript қосыңыз.Миллер Фишер синдромы (сирек кездесетін жүйке ауруы)
Сайттағы материалды өзгертуге немесе толықтыруға болады.
КЛИНИКАЛЫҚ БАҚЫЛАУЛАР
А.В. Краева1, А.Б. Галунова1, Л.И. Волкова2
1СБХИ «No1 Свердлов аудандық клиникалық ауруханасы» ЕБ, Екатеринбург, 2ГБОУВПО «Орал мемлекеттік медициналық академиясы», Ресей Денсаулық сақтау министрлігі, Екатеринбург қ.
Миллер-Фишер синдромы (жағдай туралы есеп)
Миллер-Фишер синдромы – жедел қабынулық демиелинизациялық полиневропатияның сирек түрі. Мақалада жедел респираторлық вирустық инфекциядан кейін 1 аптадан кейін офтальмоплегия, атаксия және арефлексия түрінде Миллер-Фишер синдромы дамыған науқастың жағдайы келтірілген. 3 апта ішінде плазмаферез курсының және иммуноглобулинді көктамыр ішіне енгізудің арқасында неврологиялық бұзылулар толығымен регрессияға ұшырады.
Түйінді сөздер: Миллер-Фишер синдромы, полирадикулонеропатия.
Байланыс: Анна Владимировна Краева [электрондық пошта қорғалған]Анықтама үшін: Краева А.В., Галунова А.Б., Волкова Л.И. Миллер-Фишер синдромы (жағдай туралы есеп). Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2013;(3):47-8.
Миллер-Фишер синдромы А.В. Краева1, А.Б. Галунова1, Л.И. Волкова2
1Свердловск аудандық 1 клиникалық ауруханасы, Екатеринбург; 2Орал мемлекеттік медициналық академиясы, Ресей Денсаулық сақтау министрлігі, Екатеринбург
Миллер-Фишер синдромы – жедел қабынулық демиелинизациялық полиневропатияның сирек түрі. Жұмыста жедел респираторлық вирустық инфекциядан кейін бір аптадан кейін офтальмоплегия, атаксия және арефлексия ретінде дамып келе жатқан Миллер-Фишер синдромының жағдайы сипатталған. Ішінде
3 аптада плазмаферез сеансы мен иммуноглобулинді көктамыр ішіне енгізуге байланысты неврологиялық бұзылулар толығымен қалпына келді.
Түйінді сөздер: Миллер-Фишер синдромы, полирадикулоневропатия.
Байланыс: Анна Владимировна Краева [электрондық пошта қорғалған]Анықтама үшін: . Иммуноглобулинді көктамыр ішіне енгізумен біріктірілген плазмаферез курсы қалпына келтіруді жеделдетуге мүмкіндік береді. Аурудың болжамы әдетте қолайлы, неврологиялық тапшылықтың өздігінен регрессиясы мүмкін.
Миллер-Фишер синдромының сирек кездесетіндігіне байланысты Екатеринбург қаласындағы No1 Свердлов аудандық клиникалық ауруханасының неврологиялық бөлімшесінде бақылауда болған науқастың сипаттамасын ұсынамыз.
Науқас Д., 39 жаста, координациясының бұзылуына, бас айналуына, екі рет көруіне, сөйлеу тілінің өзгеруіне («мұрындық» дауыс), қол-аяқтың шаншуына және жансыздануына байланысты өз бетімен жүре алмау шағымдарымен ауруханаға жатқызылды.
Неврологиялық симптомдар басталғанға дейін бір апта бұрын субфебрильді температурамен, жөтелмен, тамақ ауруымен жүретін жедел респираторлық инфекциямен ауырған. Ол өзін емдеді, бактерияға қарсы препараттарды (азитрокс) қабылдады.
Аурудың басталуы көз-қозғалыс бұзылыстарының бір мезгілде пайда болуымен, қолдар мен аяқтардың жансыздануымен, тұрақсыз жүріспен сипатталды. Симптомдар 4 күн ішінде дамыды, бұл ауруханаға жатқызуды қажет етті.
Анамнезінде: қайталанатын герпес инфекциясы – қарапайым герпес вирусы (HSV) 1 типті, герпес еріндері.
Ауруханаға түскен кезде жалпы соматикалық жағдайы патологиясыз. Неврологиялық тексеруде айқын көз-қозғалыс бұзылыстары (дөрекі екі жақты офтальмопарез, екі жақтағы семиптоз), дисфония және дисфагиямен бірге жүретін бульбар синдромы, жоғарғы және төменгі аяқтарда полиневриттік типті гиперпатикалық компоненті бар дизестезия, қол және аяқтың сіңірлерінің жоқтығы анықталды. бұлшықеттердің жоғалуынсыз.күші, өз бетінше жүре алмайтын өрескел статодинамикалық атаксия, несептің іркілуі.
Жалпы қан анализі: Hb 169 г/л, эр. 5,69-10,2/л, тр. 324-Ш/л, л. 10,25-Ш/л, ЭТЖ 6 мм/сағ. Биохимиялық талдау
КЛИНИКАЛЫҚ БАҚЫЛАУЛАР
қан: жалпы белок 77 г/л, альбумин 46,0 г/л, мочевина 4,6 ммоль/л, креатинин 96 мкмоль/л, жалпы билирубин 8,6 мкмоль/л, АЛТ 30 ЕБ/л, АСТ 25 Е/л, КФК334 Е/л. (норма 170 Ед/л дейін), глюкоза 5,3 ммоль/л, калий 5,5 ммоль/л, натрий 145 ммоль/л, хлоридтер 99 ммоль/л, холестерин 4,2 ммоль/л. Серологиялық зерттеулер (ферменттік иммундық талдау): мерезге, ВИЧ инфекциясына, В және С гепатиттеріне теріс; ЦМВ бойынша – IgM анықталмады, IgG – 46,8 ХБ/мл; HSV үшін - IgM анықталмады, IgG> 1/3200. Цереброспинальды сұйықтықты зерттеу (полимеразды тізбекті реакция): HSV 1, 2, 6 типтері, Эпштейн-Барр вирусы, ЦМВ теріс.
Коагулограммада: гемостаздың өрескел бұзылыстары анықталмаған, тромбоциттердің агрегация белсенділігі орташа жоғарылаған.
Аурудың 5-ші күні жұлын сұйықтығын зерттеу: түссіз мөлдір сұйықтық, белок 0,28 г/л, цитоз – 6 жасуша (5 лимфоцит, 1 нейтрофил), глюкоза 3,2 ммоль/л, хлоридтер 119,2 ммоль/л.
Жоғарғы және төменгі аяқ-қолдардың электроневромиографиясы (ЭНМГ) (қаралған m. abductor pollicis brevis, m. abductor digiti minimi, m. abductor hallucis brevis, m. extensor digitorum brevis) ауру басталғаннан кейін 2 аптадан кейін: денерлеу белгілері жоқ. анықталды. ENMG ынталандыру: n. medianus dex. 58мс - 11,8мВ, н. ulnaris dex. 57 мс - 10,2 мВ, н. медианус күнә. 36 мс - 10,9 мВ, н. Ұлнарис күнә. 60мс - 13,7мВ, н. tibialis dex. 65 мс - 14,4 мВ, н. peroneus dex. 48 мс - 9,2 мВ, н. tibialis sin. 44 мс - 18,9 мВ, н. peroneus күнә. 51 мс - 3,0 мВ. Төменгі аяғынан сенсорлық ынталандыру: амплитудасы азаяды, кідіріс 2,1 мс жылдамдықпен 3,1 мс дейін ұзартылады. Оң және сол жақтағы ортаңғы, шынтақ нервтерінің сенсорлық тітіркенуі: амплитудасы мен латенттігі қалыпты, импульс жылдамдығы қалыпты. Қорытынды: аралас типті төменгі аяқтың сенсорлық полиневропатиясына, сол жақтағы перональды нервтің өрескел емес аксональды нейропатиясына тән белгілер.
Мидың магнитті-резонансты томографиясы (МРТ): патология жоқ.
Осылайша, аурудың алдындағы инфекциялық синдромның болуы, бір мезгілде клиникалық триаданың жедел дамуы (атаксия, арефлексия және окуломоторлы бұзылулар), қан мен жұлын сұйықтығында қабыну өзгерістерінің болмауы және ENMG деректері диагноз қоюға мүмкіндік берді. Миллер-Фишер синдромы.
Емі жүргізілді: N5 плазмаферез курсы, 5 күн бойы дене салмағына 0,4 г/кг дозада иммуноглобулинді көктамыр ішіне енгізу, жаттығу терапиясы, массаж. Ауру басталғаннан кейін 1 апта ішінде процестің тұрақталуына жылдам, келесі 20 күнде неврологиялық тапшылықтың регрессиясымен қол жеткізілді.
Бұл клиникалық жағдай анамнезге тән белгілері бар Миллер-Фишер синдромының классикалық ағымының иллюстрациясы болып табылады: жедел бактериалды немесе вирустық инфекциядан кейін көп ұзамай неврологиялық симптомдардың жедел күшеюі; екі жақты офтальмоплегияға дейінгі атаксия, арефлексия және окуломоторлы бұзылулар комбинациясы түріндегі типтік клиникалық көрініс.
Бұл клиникалық жағдайдың Фишер синдромының сипаттамасымен салыстырғандағы ерекшелігі «Нерв жүйесі аурулары» оқу құралының редакциясында Н.Н. Яхно - жұлын сұйықтығында ақуыз-жасушалық диссоциацияның болмауы.
Екіншілік полиневропатиялар (порфирия, дифтерия, интоксикация), жалпы миастения, ми бағанасын қамтитын жүйке жүйесінің паранеопластикалық зақымдалуымен дифференциалды диагноз қойылды. Диагнозды растау үшін электромиографиялық зерттеуді, белдік пункцияны (ақуыз-жасуша диссоциациясы болуы мүмкін), мидың МРТ, сондай-ақ ықтимал этиологиялық факторды анықтау үшін кең ауқымды серологиялық реакцияларды жүргізу маңызды болды.
С.Ы. Ли және т.б. пневмонияға байланысты Миллер-Фишер синдромының даму жағдайын сипаттады. Науқастың қанын зерттеу кезінде IgM жоғары титрі M. pneumoniae, сонымен қатар IgG (>100 ХБ/мл) анықталды. Азитромицинді тағайындағаннан кейін 3 күннен кейін дене қызуы қалыпқа келді, өнімді жөтел тоқтатылды, сонымен бірге неврологиялық тапшылық сақталды. Тағы 2 күннен кейін бас ауруы мен атаксия айтарлықтай төмендеді, диплопия өзгермеді. Антибиотикалық терапия басталғаннан кейін 1 аптадан кейін тыныс алу симптомдары жойылды, окуломоторлы бұзылулардың баяу регрессиясы байқалды. 10-шы күні тек жеңіл қос көруі сақталып, науқас ауруханадан шығарылды.
Әдебиеттерге сәйкес, Миллер-Фишер синдромымен анти-GQ1b антиденелерінің болуы үшін қан сарысуын серологиялық зерттеуге болады. GQ1b – бас сүйек нервтерінде, сондай-ақ жүйке-бұлшықет түйіндерінің пресинаптикалық терминалдарында болатын ганглиозид. Молекулярлық мимика механизмдері арқылы бактериялық немесе вирустық инфекция анти-GQ1b антиденелерінің өндірілуін, аутоиммунды қабыну реакциясының дамуын тудыруы мүмкін деп саналады, сондықтан осы синдромы бар науқастардың 80-95% -ында серологиялық зерттеу оң болуы мүмкін.
ӘДЕБИЕТ
1. Фишер М. Жедел идиопатиялық полиневриттің ерекше нұсқасы (офтальмоплегия, атаксия және арефлексия синдромы). N Engl J Med. 1956;255(2):57-65. DOI: 10,1056%2FNEJM195607122550201.
2. Пирадов М.А., Супонева Н.А. Гийен-Барре синдромы: мәселенің қазіргі жағдайы. Ресей медициналық форумы-2007. Рефераттар жинағы. Мәскеу;
3. Яхно Н.Н. Жүйке жүйесінің аурулары. Дәрігерлерге арналған нұсқаулық. Мәскеу; 2005. С. 477-8.
}