Symptomer på Miller Fishers syndrom. Miller-Fischer syndrom symptomer, årsaker, behandling. Hva er det typiske kliniske forløpet

Guillain-Barré syndrom er en autoimmun sykdom som hovedsakelig påvirker muskelbevegelser og kan opptre på mange måter.

I denne artikkelen vil vi analysere symptomer, årsaker og behandling av Miller Fisher syndrom, en av de vanligste formene for denne lidelsen.

Kanskje du er interessert: "De 15 vanligste nevrologiske lidelsene"

Hva er Miller Fishers syndrom?

Miller Fishers syndrom er en lidelse som påvirker nervesystemet, forårsaker symptomer knyttet til muskelbevegelse og koordinasjon. I noen tilfeller kan dette føre til endringer i andre fysiologiske systemer også.

Dette er en av de mulige manifestasjonene av Guillain-Barrés syndrom, en serie sykdommer som skyldes infeksjoner som igjen fører til at immunsystemet ikke fungerer tilstrekkelig.

Miller Fishers syndrom har generelt en god prognose: med riktig behandling symptomene forsvinner helt. Dette er imidlertid ikke alltid tilfellet, og hvis skaden på nervesystemet er betydelig, kan noen effekter forbli.

Omtrent dobbelt så mange tilfeller av Miller Fishers syndrom oppdages hos kvinner enn hos menn, og prevalensen er høyere om våren enn ellers i året. Gjennomsnittlig debutalder er litt over 40 år.

Kanskje du er interessert: "Charles Bonnets syndrom: definisjon, årsaker og symptomer"

Guillain-Barré syndrom

Guillain-Barrés syndrom er en autoimmun lidelse; Dette betyr at det består av en funksjonsfeil i immunsystemet, som fører til et "angrep" av friske celler i kroppen. I dette tilfellet oppstår lesjoner i det perifere nervesystemet, som først og fremst påvirker musklene i lemmene, og noen ganger fører til fullstendig lammelse.

I de mest alvorlige tilfellene forårsaker denne sykdommen død som følge av dysfunksjon i hjertet og luftveiene. Det er vanligvis forårsaket av virusinfeksjoner, selv om mekanismene som det produseres ved ikke er nøyaktig kjent.

Differensialdiagnosen mellom Miller Fisher syndrom og andre varianter av Guillain-Barré syndrom er basert på tilstedeværelsen av karakteristiske tegn og symptomer. La oss se hvilke funksjoner i undertypen vi er interessert i.

Symptomer og hovedtegn

Det er tre hovedtrekk som karakteriserer Miller Fisher syndrom sammenlignet med andre former for Guillain-Barré syndrom: ataksi, arefleksi og oftalmoplegi. Disse endringene vises vanligvis mellom 5 og 10 dager etter å ha fått en virusinfeksjon.

Oftalmoplegi og ataksi er vanligvis de første tegnene på sykdommen. Den første består av lammelse av musklene i øyeeplet, mens Ataksi er definert som tap av koordinasjon. På den annen side er areflexia, som forekommer på tredje plass og hovedsakelig i lemmer, fravær av refleksbevegelser.

Et annet karakteristisk trekk ved denne varianten av Guillain-Barrés syndrom er involvering av kraniale nerver, som er assosiert med et underskudd i nerveledning.

I noen tilfeller er det andre endringer knyttet til de samme skadene, hovedsakelig generalisert muskelsvakhet og respirasjonssvikt, som kan føre til døden hvis symptomene er svært intense. Imidlertid er disse problemene mer vanlige i andre former for Guillain-Barré syndrom.

Årsaker til denne sykdommen

Selv om Miller Fishers syndrom ofte er assosiert med infeksjoner forårsaket av virus (og i mindre grad også av bakterier), er sannheten at det ikke har vært mulig å bevise at de er den eneste mulige årsaken til denne sykdommen.

Tegn og symptomer forbundet med ødeleggelse av myelinskjeden til perifere nerver immunforsvar. Myelin er et lipidstoff som dekker aksonene til noen nevroner, og sikrer effektiv overføring av nerveimpulser og øker hastigheten.

Det er imidlertid også funnet endringer i sentralnervesystemet, spesielt bak i ryggmargen og i hjernestammen.

På den annen side ble den funnet anti-gangliosid immunoglobulin antistoff GBQ1b de fleste diagnostisert med Miller Fisher syndrom. Dette antistoffet ser ut til å være spesielt assosiert med nærvær av oftalmoplegi.

Behandling og ledelse

Som andre varianter av Guillain-Barré syndrom, behandles Miller Fisher sykdom med to prosedyrer: plasmaferese, som innebærer fjerning av antistoffer fra blodet ved filtrering og administrering av immunglobuliner intravenøst.

Begge teknikkene er svært effektive for å nøytralisere effekten av unormale antistoffer og redusere betennelse, som også skader nervesystemet, men kombinasjonen deres øker ikke sannsynligheten for suksess for intervensjonen. men, administrering av immunglobuliner medfører lavere risiko.

De fleste begynner å komme seg etter to uker og en måneds behandling hvis de påføres tidlig. Etter seks måneder blir symptomer og tegn vanligvis null eller svært sjeldne, selv om det av og til kan oppstå komplikasjoner og det er 3 % risiko for tilbakefall etter forsvinning.

Sykdommen er mulig i et bredt aldersområde - 01

2 til 78 år, er gjennomsnittsalderen for pasienter ca. 40 år. Hos menn forekommer SMF omtrent 1,5 - 2 ganger oftere enn hos kvinner. Som med Guillain-Barré syndrom, vises symptomene 1 til 3 uker etter luftveisinfeksjon (60-80 % av tilfellene) eller tarminfeksjon (5-10 % av tilfellene). Tilfeller av forekomst av SMF etter vaksinasjon, insektbitt, kirurgi og levering er beskrevet. I omtrent 10 % av tilfellene er ingen tidligere hendelser notert.

Som de første manifestasjonene observeres oftest dobling (40%) og ustabilitet når man går (25%), sjeldnere - fotofobi, dysartri, svelgevansker, svakhet i mimiske muskler, parestesi i armer og ben, hengende overdel. øyelokk.

Den kliniske triade som er karakteristisk for SMF inkluderer oculomotoriske forstyrrelser (oftalmoplegi), ataksi og areflexia.

Hos alle pasienter er oftalmoplegi assosiert med involvering av ytre muskler (ekstern oftalmoplegi), mens kun i halvparten av tilfellene er det hengende øvre øyelokk. Involvering av de indre musklene i øynene (indre oftalmople-

I og z), hovedsakelig assosiert med parasympatisk denerasjon av øyet, forekommer hos 30-40 % av pasientene. Ofte starter asymmetrisk, ekstern oftalmoparese blir ofte symmetrisk og fullstendig i løpet av få dager. Symmetrien til oculomotoriske lidelser vedvarer ofte i restitusjonsfasen. Noen ganger får oculomotoriske forstyrrelser trekk ved supranukleær eller internukleær oftalmoplegi på grunn av det faktum at refleksbevegelser av øyeeplene kan gjenopprettes tidligere enn frivillige. Så hos pasienter med SMF beskrives slike manifestasjoner, uvanlige for perifer (subnukleær) oftalmoplegi, som vertikal blikkparese med intakt Bells fenomen, bevaring av konvergens, monokulær nystagmus og til og med "ett og et halvt" syndrom.

Ataksi i SMF manifesteres av ustabilitet når man står og går (statolokomotorisk ataksi), i de aller fleste tilfeller er det fenomenologisk identisk med cerebellar ataksi og inkluderer bare i noen tilfeller en komponent av sensitiv ataksi.

Areflexia inkluderer tap av sener og periosteale reflekser fra både nedre og øvre ekstremiteter. Med SMF er ikke et fullstendig tap mulig, men en svekkelse av dype reflekser.

Ytterligere symptomer. Ofte er det involvering av andre kraniale nerver. Mer enn halvparten av pasientene har parese av ansiktsmuskulaturen assosiert med involvering av ansiktsnerven, hos 20-30% - tegn på skade på den kaudale gruppen av kraniale nerver i form av dysartri og dysfagi (hos noen pasienter, ataktisk komponent av dysartri i form av skannet tale er beskrevet). Noen ganger oppstår også skade på andre nerver: trigeminus (V), auditiv (VIII), tilleggs (IX).

Omtrent en tredjedel av pasientene har slapp parese i ekstremitetene, oftest tetraparese, som i de fleste tilfeller er mild eller moderat og bare i noen tilfeller alvorlig, som vanligvis er ledsaget av involvering av luftveismuskulaturen. Slike tilfeller betraktes som et resultat av "pålegging" av SMF og Guillain-Barré syndrom.

Omtrent halvparten av pasientene har også milde eller moderate føleforstyrrelser – i alle fire lemmer eller kun i bena. Oftest er de representert av parestesier eller dysestesier, så vel som

Kapittel 1.: "Miller Fisher syndrom"

Bok: "Sjeldne nevrologiske syndromer og sykdommer" (V.V. Ponomarev)

Kapittel 1

Miller Fishers syndrom (MFS) er en sjelden variant av akutte øvre luftveier der det er minimal eller ingen involvering av lemmernerver. Dette syndromet ble først beskrevet av den engelske nevrologen M. Fisher i 1956 og ble senere oppkalt etter ham. Sjeldenheten til denne patologien understreker det faktum at i strukturen til URT, ifølge E. Gibbels, V. Giebisch, overstiger frekvensen av SMF ikke 0,8%. I den klassiske varianten omfatter de kliniske manifestasjonene av SMF en triade av symptomer: ataksi, areflexia og oftalmoplegi. I tillegg, blant de nevrologiske manifestasjonene av sykdommen, inkluderer en rekke forfattere også svakhet i ansiktsmusklene, parestesi, distale sensoriske forstyrrelser i lemmer og en forstyrrelse av pupillreflekser. I følge de fleste forskere inkluderer de diagnostiske kriteriene for SMF:

Akutt utvikling av symptomer etter en luftveisinfeksjon;

Bilateral oftalmoplegi, ataksi, hyporefleksi uten sensoriske eller motoriske mangler;

Progresjon av sykdommen fra flere dager til uker;

Fullstendig restitusjon innen få måneder.

For tiden er den autoimmune patogenesen til SMF etablert, og tilfeller av dets tilbakevendende forløp er beskrevet. En rekke forfattere innrømmer den direkte virkningen av noen mikroorganismer (Coxiella burnetti). Noen forskere forklarer de nevrologiske manifestasjonene av SMF fra synspunktet om utviklingen av okklusiv cerebral angiopati. En spesifikk immunologisk markør for CMF er en høy titer av GQlb anti-glykolipid autoantistoffer, som finnes hos 90 % av pasientene. Morfologisk, i denne patologien, observeres demyelinisering av både PNS og CNS. Ulike varianter av immunsuppressiv terapi har rettferdiggjort seg i behandlingen av SMF.

Blant 270 pasienter med ulike manifestasjoner av CRT, observerte vi 3 pasienter med MFS i alderen 21-54 år. Frekvensen av SMF i strukturen til VRT, ifølge våre data, var 1,2%. I alle tilfeller inkluderte det kliniske bildet av sykdommen den klassiske triaden av symptomer. Vi presenterer en observasjon.

Pasient I., 21 år gammel, en student, klaget ved innleggelse over dobbeltsyn når han så til sidene, svimmelhet av ikke-systemisk karakter, ustabilitet og ustabilitet når han gikk, en følelse av å "krype" i bena. Syk i ca 2 uker, da etter en mild luftveisinfeksjon dukket de ovennevnte plagene gradvis opp. Av de tidligere overførte sykdommene er kronisk tonsillitt notert. Familie- og arvehistorie er ikke belastet.

Ved innleggelse er allmenntilstanden tilfredsstillende, somatisk frisk, blodtrykk 125/75 mm Hg. Art., kroppstemperatur 36,6 ° C. Bevisst, tilstrekkelig. Øyeeplenes bevegelser utover er begrenset, installasjonen horisontal nystagmus. Ansiktet er symmetrisk, tungen er i midtlinjen, mild dysartri under stresstester, svelgrefleksen er levende.

Aktive bevegelser i lemmer i sin helhet, muskeltonus endres ikke. Sene-periosteale reflekser på hendene av middels livlighet, kne-reflekser er fraværende, akillesreflekser er betydelig redusert. Det er ingen forstyrrelser av dyp muskelfølsomhet, lett distal hypestesi i bena. Han utfører koordinerende tester med moderat intensjon, spesielt kne-hæl-testen. Gangart med innslag av cerebellar ataksi. Nervestammene er intakte ved palpasjon, symptomene på radikulær spenning er negative. Ingen bekkenlidelser ble funnet.

Ved undersøkelse: generelle kliniske, biokjemiske blod- og urinprøver uten patologi. En moderat uttalt økning i IgG i blodserum - 28,3 g/l. CSF: protein 0,7 g/l, cytosceller/l (lymfocytter 96 %, polyblaster 4 %). Titeren av antistoffer mot herpes simplex-virus i serum og CSF var negativ. Optometrist: synsskarphet 1,0, fundus uten patologi. Vibrasjonsfølsomhet: vibrasjonsfølsomhetsterskler på symmetriske punkter på armer og ben er normale. ENMG: hastigheten på impulsen langs de motoriske nervene i øvre og nedre ekstremiteter er innenfor normalområdet (50-52 m/s), amplituden til M-responsen er litt redusert. MR av hjernen: patologiske plassopptakende formasjoner i kraniehulen ble ikke avslørt. Basal sisterne, ventrikler i hjernen, kortikale riller er ikke forskjøvet. I den hvite substansen i hjernehalvdelene bestemmes subkortisk multiple foci, hyperintense i T2w-modus, fra 3 til 20 mm i diameter. Lignende foci finnes i cerebrale peduncles, pons og medulla oblongata (fig. 1).

Bilde Fig. 1. MPT av hjernen i T2w-modus av pasient I., 21 år gammel, med diagnosen Miller Fisher syndrom: i den hvite substansen i hjernehalvdelene påvises hyperintense multiple foci fra 3 til 20 mm i diameter subkortisk

Pasienten ble foreskrevet prednisolon i en dose på 80 mg/dag annenhver dag, asparkam, furosemid. Etter 2 uker ble tilstanden betydelig forbedret: dobbeltsynet forsvant, ustabiliteten ved gange ble redusert, talen ble bedre, knerefleksene dukket opp. Ved oppfølgingsundersøkelser etter 12 måneder og 2 år klager han ikke, fortsetter å studere ved instituttet, en objektiv undersøkelse avslørte ikke tegn på organisk skade på nervesystemet.

I den presenterte observasjonen utviklet pasienten således et akutt klinisk bilde som oppfylte de diagnostiske kriteriene for SMF, som inkluderte bilateral skade på abducensnervene, cerebellar ataksi og mild sensorisk polynevropati. Cerebrale og generelle infeksjonssymptomer var fraværende. En økning i CSF-proteinnivået og pleocytose, samt et økt nivå av klasse G-antistoffer i blodet, indikerte en autoimmun og inflammatorisk karakter av prosessen. ENMG-resultatene bekreftet den aksonale naturen til polynevropatien. Et trekk ved denne saken var en betydelig dissosiasjon mellom lesjonen av den hvite substansen i hjernen og fraværet av kliniske tegn på pyramidale symptomer. Endringer på MR bekreftet skade på lillehjernen og veier. Alvorlighetsgraden av fokale hjernelesjoner var heller ikke typisk for SMF, siden de fleste forskere legger vekt på mindre endringer i MR hos slike pasienter. Utført glukokortikoidbehandling førte til et raskt klinisk resultat. Oppfølgingsobservasjon av pasienten gjorde det mulig å utelukke multippel sklerose eller annen form for inflammatorisk eller demyeliniserende prosess.

Det er en diskusjon om den nosologiske tilhørigheten til SMF i litteraturen. De fleste forskere holder seg til den perifere hypotesen om utviklingen av sykdommen som en variant av Guillain-Barrés syndrom. Denne teorien støttes ofte av den ubetydelige alvorlighetsgraden av endringer i MR av hjernen, skade på perifere nerver med en overveiende interesse for oculomotoriske nerver. I 1982 foreslo AlDin først den sentrale hypotesen om SMF som en variant av Bickerstaffs hjernestammeencefalitt, der den subependymale akvedukten og IV-ventrikkelen er påvirket. Med denne patologien ligner det kliniske bildet på SMF og består av ataksi, oftalmoplegi og areflexia. Et særtrekk ved denne sykdommen er den obligatoriske bevissthetssvikten ved sykdomsutbruddet, som var fraværende i vår observasjon. I påfølgende studier ble det imidlertid funnet at, til tross for en rekke vanlige tegn, er Bickerstaffs encefalitt en egen nosologisk form.

Patogenesen til individuelle kliniske symptomer i SMF fortjener oppmerksomhet. Ataksi i denne sykdommen kan ha en dobbel natur. M. Fisher forklarte ubalansen som en "uvanlig tilstand av et perifert nevron", der forfatteren forsto et brudd på den dype muskelfølelsen i bena. Imidlertid er sensitiv ataksi i SMF ikke alltid funnet. Innføringen av moderne metoder for intravital hjerneavbildning gjorde det mulig å oppdage patologien til lillehjernen og dens veier. En rekke forfattere tillater kombinasjonen av både sensitiv og cerebellar ataksi i SMF på grunn av sentral og perifer demyelinisering. Et interessant faktum er den selektive lesjonen av oculomotoriske nerver i SMF. Eksperimentet viste at de oculomotoriske nervene inneholder flere fraksjoner av glykolipider GQlb enn de fremre eller bakre røttene av ryggmargen, så de er målet for pågående autoimmune reaksjoner i denne patologien. Areflexia i SMF forklares av tapet av acetylkolin fra perifere nerveterminaler, som manifesteres av mild aksonal polynevropati.

Differensialdiagnosen av MMF utføres med akutt disseminert encefalomyelitt, multippel sklerose, multifokal viral encefalitt, cerebral eller systemisk vaskulitt, nevroborreliose.

Det er ingen konsensus om valg av terapi for SMF, siden dens sjeldenhet i klinisk praksis ikke tillater kontrollerte studier. Litteraturen beskriver en positiv effekt fra bruk av middels doser prednisolon (80 mg) i henhold til alternerende regime, høye doser metylprednisolon (1000 mg) i henhold til pulsbehandlingsregimet, plasmaferese og intravenøse immunglobuliner. Til tross for den utbredte ideen om et gunstig kurs, utvikler sykdommen seg i noen tilfeller og ender med døden.

Dermed er SMF en sjelden form for demyeliniserende sykdom i nervesystemet med mulighet for samtidig skade på strukturene til CNS og PNS. Den kliniske polymorfismen i hvert tilfelle bestemmes av overvekten av et av de tre hovedsymptomene på sykdommen (ataksi, areflexia, oftalmoplegi).

Miller Fishers syndrom - manifestasjoner, diagnose og behandling

Miller Fishers syndrom er en akutt inflammatorisk autoimmun sykdom der myelinskjedene til nerver påvirkes. Sykdommen er svært sjelden, ofte betraktet som en variant av Guillain-Barrés syndrom. Det kliniske bildet som er karakteristisk for lesjonen ble først beskrevet i 1955 av den kanadiske nevrologen Miller Fisher. Syndromet inkluderer følgende sett med symptomer:

lammelse av oculomotoriske muskler;
cerebellare lidelser;
areflexia - fraværet av lemreflekser.

Årsak til sykdommen

Det er fastslått at utviklingen av sykdommen innledes av en viral eller bakteriell infeksjon. Episoder av sykdommen etter herpetic, cytomegalovirus, mykoplasmal, hemofile, pneumokokkinfeksjoner er beskrevet. Sykdommen er noen ganger forbundet med vaksinasjon. Leger kjenner familietilfeller av sykdommen, noe som ikke utelukker en genetisk disposisjon for sykdommen.

Kliniske manifestasjoner

De vanligste trekkene ved Miller Fishers syndrom er følgende triade:

Oftalmoplegi - lammelse av oculomotoriske muskler, som manifesteres ved dobbeltsyn, hengende øyelokk, synshemming.
Cerebellar ataksi er en dysfunksjon i lillehjernen med nedsatt koordinasjon av bevegelser, ustø gange og vanskeligheter med egenomsorg.
Areflexia er muskelsvakhet, nummenhet i hender og føtter, hemming av reflekser.

Mindre vanlig klager pasienter over brudd på svelging, tale, brudd på følsomhet av typen "sokker" og "hansker".

Sykdommen kan ofte ikke skilles fra Guillain-Barré syndrom. Et trekk ved Miller Fishers syndrom er synkende lammelse, det vil si at øyebevegelsen først blir forstyrret, og deretter utvikles lammelse av lemmer. Og med Guillain-Barré-syndromet, lammelse av stigende karakter: fra lemmer og oppover.

Diagnostikk

For å etablere diagnosen Miller Fisher syndrom, utføres et kompleks av medisinske studier:

Undersøkelse av nevrolog med vurdering av nevrologisk status.
Patologien er preget av tilstedeværelsen av høye nivåer av protein i cerebrospinalvæsken med et normalt antall leukocytter (den såkalte protein-celledissosiasjonen). Brennevin oppnås ved spinal punktering. Men noen pasienter finner ingen avvik i dataene i denne analysen.
Analyse av cerebrospinalvæske ved polymerasekjedereaksjon (PCR) lar deg bestemme et mulig patogen - årsaken til sykdommen, for eksempel herpesvirus, cytomegalovirus, mykoplasma, Epstein-Barr-virus.
Databehandling eller magnetisk resonansavbildning utføres for å utelukke andre nevrologiske sykdommer med et lignende klinisk bilde.
I nesten alle tilfeller, i løpet av den akutte perioden av sykdommen, oppdages antigangliosid-antistoffer i blodet til pasienter. Disse proteinene i nerveskjedene er indikatorer på en autoimmun inflammatorisk respons. En serologisk blodprøve med bestemmelse av disse antistoffene er en bekreftelse på diagnosen.
For å vurdere nevromuskulær aktivitet utføres elektroneuromyografi. Under studien avsløres tegn på polynevropati og nedsatt nerveaktivitet.

Ved etablering av en diagnose utfører nevrologer differensialdiagnostikk med en rekke sykdommer: forskjellige polynevropatier (forgiftning, smittsomme), myasthenia gravis, neoplasmer i hjernen eller lillehjernen.

Behandling

Behandlingen av syndromet er rettet mot å undertrykke den patologiske immunresponsen og fjerne antistoffer fra blodet som påvirker nervenes skjeder. I den komplekse terapien bruk:

Intravenøs administrering av immunglobulin, som nøytraliserer og binder unormale antistoffer. Det er nødvendig å starte behandlingen senest to uker etter sykdomsutbruddet.
Gjennomføring av plasmafereseøkter, der blod tas under prosedyren, plasma fjernes og cellulære elementer returneres tilbake. Sammen med plasmaet fjernes antigangliosid-antistoffer. Vist minst 5 økter med rensing av blodplasma.
Bruk av glukokortikosteroidhormoner, stamceller, immundempende midler og interferoner er tvilsomt.
På restitusjonsstadiet får pasientene foreskrevet kurs med massasje, kinesiterapi, gymnastikk og akupunktur.
Symptomatisk terapi, for eksempel forebygging av blodpropp hos sengeliggende pasienter.

Med rettidig utnevnelse av adekvat behandling er prognosen for utvinning gunstig. De første tegnene på gjenoppretting av nevrologiske funksjoner er notert allerede dagen etter behandlingsstart. Vanligvis skjer full utvinning innen 4-6 måneder.

Fishers syndrom

Encyclopedic Dictionary of Psychology and Pedagogy. 2013 .

Se hva "Fischer Syndrome" er i andre ordbøker:

Guillains syndrom - Denne artikkelen har ingen illustrasjoner. Du kan hjelpe prosjektet ved å legge dem til (med forbehold om bilderetningslinjene). For å søke etter illustrasjoner kan du: prøve å bruke verktøyet ... Wikipedia

Fischer syndrom - (N. Fischer, tysk hudlege; syn. Buschke Fischer syndrom) en arvelig sykdom som manifesterer seg i tidlig barndom med en kombinasjon av keratoderma, palmar plantar hyperhidrose, onychogryphosis, blir til onycholyse, mager ... ... Big Medisinsk ordbok

FISHER SYNDROM - - se Miller Fisher syndrom ... Encyclopedic Dictionary of Psychology and Pedagogy

perioral syndrom - (syndromum periorale; gresk peri rundt, rundt + lat. os, oris munn) se Fischer Brugge syndrom ... Big Medical Dictionary

Fischer-Brugge syndrom - (N. Fischer, tysk hudlege; Brugge; syn. perioral syndrom) vedvarende rødhet i huden rundt munnen; manifestasjon av angiotrofoneurose ... Big Medical Dictionary

Fisher-Evans syndrom - (J. A. Fisher; R. S. Evans, moderne amerikansk lege) se Evans syndrom ... Big Medical Dictionary

FISHER - EVANS SYNDROM - - se Evans syndrom ... Encyclopedic Dictionary of Psychology and Pedagogy

Economo-Fischer syndrom - Hemibalisme (se), forårsaket av et akutt brudd på cerebral sirkulasjon i bassenget til grenene til den fremre koroidale arterien (systemet til den indre halspulsåren) og de thalamo-perforerende arteriene (det vertebrobasilære systemet), som fører til et brudd ... ... Encyclopedic Dictionary of Psychology and Pedagogy

Evans syndrom - (Fischer-Evans syndrom, oppkalt etter amerikanske leger R. S. Evans, født i 1912, og J. A. Fisher) - en kombinasjon av immun trombocytopeni og Coombs positiv hemolytisk anemi. Kan være en manifestasjon av antifosfolipidsyndrom. Behandling: ... ... Encyclopedic Dictionary of Psychology and Pedagogy

Buschke-Fischer syndrom - (A. Buschke, N. Fischer) se Fischer syndrom ... Big Medical Dictionary

Miller Fishers syndrom: tegn, terapi og prognose

Sykdommen, som nå kalles Fishers syndrom, ble beskrevet i 1956 av den kanadiske nevrologen Charles Miller Fisher (1913 - 2012). Det er en klinisk form av det sjeldne Guillain-Barré-syndromet, en akutt autoimmun inflammatorisk polyradikulonevropati.

Sykdommen oppstår med en frekvens på 1-2 tilfeller per befolkning, det antas at den manifesterer seg litt oftere hos menn enn hos kvinner og har to topper av aldersmanifestasjon:

Selv om sykdommen har blitt beskrevet i lang tid, er det ennå ikke utarbeidet et fullstendig bilde av forekomsten av patologi.

Hovedårsakene til syndromet

Miller Fisher syndrom er en type Guillain-Barré syndrom.

De eksakte årsakene til Fischers syndrom og andre manifestasjoner av GBS (Guillain-Barré syndrom) er ikke fullt kjent.

Siden dette er en autoimmun sykdom, kan ulike faktorer "starte" den:

Øvre luftveier eller gastrointestinale infeksjoner. Den vanligste årsaken til sykdommen er enteritt, men det antas at risikoen for syndromet øker hundrevis av ganger i nærvær av ulike typer herpesvirus, mykoplasmose, Haemophilus influenzae, HIV og andre virussykdommer. Det er mulig at virus provoserer en autoimmun reaksjon av kroppen, noe som fører til utviklingen av syndromet.
Den samme rollen spiller kirurgiske inngrep, ulike typer skader, spesielt de som er forbundet med skader på det perifere nervesystemet, og bruk av vaksine.

Det er medisinske data om tilstedeværelsen i Japan av familier der sykdommen overføres fra generasjon til generasjon, noe som indikerer dens mulige genetiske natur, siden den er arvet.

Kliniske tegn og symptomer

I motsetning til det klassiske Guillain-Barré-syndromet, manifesterer Miller Fishers syndrom seg som synkende lammelse. Dette betyr at musklene i øynene som styrer bevegelsene deres er de første som blir påvirket, og deretter "synker" sykdommen nedover kroppen. GBS begynner vanligvis med lesjoner i øvre og nedre ekstremiteter, og sprer seg gradvis til hele kroppen.

Syndromet er preget av en triade av tegn - oftalmoplegi, areflexia og ataksi.

De vanligste tegnene på skade er:

Oftalmoplegi er svakhet i musklene som kontrollerer øyebevegelser. I denne tilstanden lider pasienten av et overskyet bilde, som han ser som gjennom en tåke. Et annet symptom er dobbeltsyn, når objekter har en dobbel kontur, som om bildene er lagt over hverandre.
Ataksi av cerebellar-typen, der det er et brudd på gangart og koordinering av bevegelser.
Areflexia er en tilstand ledsaget av tap av sene-type reaksjoner, det vil si at pasienten ikke har kne, albue og andre reflekser.

Disse hovedtegnene på patologi er noen ganger ledsaget av følgende forhold:

Innbundet, slørete tale.
Redusert gagrefleks.
Blæresykdommer.
Vanskeligheter med å svelge.
Lav respons på temperaturendringer og smerte.

Sykdommens snikendehet ligger i det faktum at det vanligvis ikke er muskelsvakhet med den. Men manifestasjoner av respirasjonssvikt og stigende lammelse karakteristisk for GBS kan utvikle seg plutselig og betydelig forverre pasientens helse.

Klassifisering

Fishers syndrom er en av de kliniske variantene av det sjeldne Guillain-Barré-syndromet, eller akutt polyradikuloneuritt. Klassifiseringen av sykdommen inkluderer følgende alternativer:

Den vanligste formen er akutt inflammatorisk demyeliniserende polynevropati.
Akutt motoraksonal nevropati.
Akutt motor-sensorisk aksonal nevropati.
Fishers syndrom.

Enhver form for syndromet krever økt oppmerksomhet, siden det med dem er en trussel om rask utvikling av respirasjonssvikt eller hjertearytmier.

Diagnose av patologi

Diagnose av syndromet inkluderer en rekke laboratorie- og instrumentelle undersøkelsesmetoder

For å identifisere Fishers syndrom, gjennomføres en omfattende undersøkelse. Den inkluderer følgende trinn:

Grundig medisinsk undersøkelse av pasienten. Med den blir reflekser nødvendigvis kontrollert og tester for koordinering av bevegelse utføres.
Hvis det er mistanke om et syndrom, tar pasienten brennevin - cerebrospinalvæske. Det gis for laboratorieanalyse, hvis formål er å identifisere en unormalt høy prosentandel protein i væsken med et normalt antall hvite blodlegemer. Å utføre en lumbalpunktur for å få væske kan ikke betraktes som en definitiv fullverdig analyse, siden noen ganger kan resultatene være normale, og pasienten fortsatt har Miller Fisher syndrom. Det vil si at negative CSF-prøver ikke betyr 100 % fravær av sykdommen.
Nerveledningstesting brukes til å vurdere nerveaktivitet og oppdage dysfunksjon.
For å fullstendig utelukke tilstedeværelsen av andre sykdommer, er pasienten foreskrevet magnetisk resonansavbildning av hjernen og ryggmargen. Visualisering av nevrale forbindelser bidrar til å vurdere helhetsbildet og identifisere eksisterende lidelser.
Hvis legen mistenker tilstedeværelsen av ataksi av cerebellar opprinnelse, er pasienten foreskrevet stabilometri.
Pasienten tar en blodprøve for å teste for tilstedeværelse av anti-GQ1b-antistoffer. Hvis pasienten har et akutt stadium av sykdommen, vil slike antigangliosid-antistoffer være tilstede i blodet hos 90 % av de som lider av Miller Fishers syndrom.

For å få et mer fullstendig bilde eller for å utelukke tilstedeværelsen av andre sykdommer, kan pasienten bli foreskrevet noen andre tester og undersøkelser. Deres valg er individuelt og avhenger av helsetilstanden til pasienten.

Funksjoner ved behandling og prognose

Behandling av syndromet er oftest palliativ.

Det antas at Fishers syndrom kan kureres fullstendig og uten konsekvenser i minst 70 % av alle tilfeller. Med riktig valg av behandling oppstår de første tegn på bedring innen 2-3 uker. Full bedring skjer i de fleste tilfeller innen seks måneder. Kun 3 % av alle pasienter har tilbakefall og komplikasjoner av sykdommen.

Hovedmetodene for å behandle problemet er intravenøs administrering av immunglobuliner for å stimulere ens egen immunitet, samt plasmaferese. Denne prosedyren innebærer å ta pasientens eget blod og deretter dele det inn i blodceller og plasma. Dette gjøres for å fjerne anti-GQ1b-antistoffer fra blodet. Det rensede plasmaet returneres til pasientens kropp og bidrar til å forbedre tilstanden hans.

Innføringen av immunglobuliner bidrar til å eliminere antistoffer fra blodet. Etter å ha renset blodet, slutter pasientens immunsystem å kjempe med seg selv, personen kommer seg. For å få en mer uttalt terapeutisk effekt, kombinerer leger disse to metodene.

Hvis pasienten har manifestasjoner av trombose, brukes spesielle preparater - antikoagulantia - for å forhindre blokkering av blodkar som foreskrevet av legen.

Hos pasienter er det nødvendig å overvåke nivået av blodtrykk, siden sykdommen ofte er ledsaget av dens vekst og ustabile tilstand. Blodtrykksstigninger utgjør en alvorlig helsetrussel i nærvær av hypertensjon, da de kan føre til en hypertensiv krise eller til og med et slag.

Pasienter med taleproblemer trenger hjelp av en spesialisert logoped. I situasjoner der pasienten har parese av mimiske muskler, anbefales det å bruke øyedråper eller legge på en bandasje om natten. Disse tiltakene er rettet mot å beskytte hornhinnen mot skade.

Mer informasjon om Guillain-Barrés sykdom finner du i videoen:

Kompleks behandling av syndromet inkluderer bruk av massasje, gymnastikk, fysioterapi. Pasienten kan bli foreskrevet elektrisk stimulering, hydrogensulfid- og radonbad og andre eksponeringsmetoder. Det anbefales å føre en sunn livsstil, være oppmerksom på riktig ernæring og mobilitet, og herde så mye som mulig. Alle disse tiltakene er rettet mot å styrke immunforsvaret, som både kan provosere en sykdom og takle den på egen hånd.

Prognosen for de aller fleste pasienter er positiv, problemer er ekstremt sjeldne. I utgangspunktet skjer en full gjenoppretting på 3 måneder, og tar sjelden opptil seks måneder. I en svært liten andel av alle tilfeller observeres manifestasjoner som astenisk bulbar parese, manifestasjoner av vanskeligheter med svelgeprosessen eller respirasjonssvikt. For behandling er pasienten foreskrevet profilterapi.

Mulige komplikasjoner og forebygging

Med riktig og rettidig behandling er prognosen gunstig!

Komplikasjoner oppstår hovedsakelig når syndromet oppdages sent eller er komplisert av andre sykdommer. For det meste anses manifestasjoner av respirasjonssvikt og hjerterytmeforstyrrelser som farlige. Uten riktig og rettidig behandling kan disse forholdene føre til utvikling av andre sykdommer.

Den viktigste måten å forhindre utviklingen av Miller Fisher syndrom er å beskytte kroppen din mot en virusinfeksjon. Risikoen for autoimmune reaksjoner reduseres dersom virusene nøytraliseres i tide og sykdommen behandles riktig. Den største risikoen er virusinfeksjoner som overføres "på beina", spesielt uten bruk av passende medisiner.

Helse, medisin, sunn livsstil

Miller-Fishers syndrom

Etiologi og patofysiologi

En variant av Guillain-Barré syndrom, manifestert av en akutt triade av symptomer: oftalmoparese / ptosis, ataksi og areflexia.

Sykdommen er assosiert med utseendet av antinevronale antistoffer (anti-GQI B).

Oppstår vanligvis etter en virussykdom.

Sett i alle aldre.

Kurset ligner det for Guillain-Barré syndrom.

Progressiv ekstern oftalmoplegi.

West Nile encefalitt.

De første manifestasjonene av sykdommen er de samme som ved Guillain-Barré syndrom.

Utbredt muskelsvakhet.

Hypo- og arefleksi.

Ataksi av hender og føtter.

Oftalmoparese (f.eks. ptose, okulomotorisk svakhet) med bevart pupillefunksjon.

Nerveledningsstudier viser langsom ledningshastighet, temporal dispersjon, ledningsblokkering og fravær av F-bølger.

En elektromyografisk studie avslører eksitabilitet og nevropatiske potensialer; de første endringene skjer etter 2 uker.

Serumnivåer av anti-GQI B-antistoffer er forhøyet.

Konsentrasjonen av protein i CSF økes.

Vurderingen av tilstanden til luftveiene er av primær betydning i de første stadiene av behandlingen.

VC og negativ inspiratorisk innsats kan måles direkte ved pasientens seng.

Når VC synker til mindre enn cm3/CT (normal - 65 cm3/CT), er det et misforhold mellom ventilasjon og lungeperfusjon, og intubasjon kan være nødvendig.

Pasienter som ikke er i stand til å bevege seg selvstendig, samt pasienter med respirasjonssvikt, trenger døgnbehandling og konstant medisinsk tilsyn; behandling inkluderer intravenøs immunglobulin eller plasmaferese i 5 dager (ikke senere enn 2 uker fra det øyeblikket symptomene på sykdommen først dukker opp).

For å forhindre dyp venetrombose utføres antikoagulantbehandling.

Hyppig overvåking av blodtrykket er nødvendig, siden demyeliniserte segmenter av de autonome nervene kan forårsake plutselige endringer i blodtrykket, som kan være dødelige.

Klasser med logoped for korrigering av dysfagi.

Prognose for å komme på beina igjen innen 6 måneder. eller forbedre minst 1 MRC-score betydelig bedre hos pasienter behandlet med IV-immunoglobulin eller som gjennomgår plasmaferese.

90 % av pasientene opplever 90 % bedring, men dette kan ta flere måneder.

Helt lammede pasienter kan fullt ut få tilbake sin motoriske funksjon, selv om rehabilitering tar måneder.

De viktigste komplikasjonene til sykdommen er hyponatremi, supraventrikulær takykardi eller tverrgående hjerteblokk, samt typiske komplikasjoner hos en immobilisert pasient (dyp venetrombose, lungebetennelse).

I 5% av tilfellene forblir pasienten fullstendig immobilisert.

For rettidig påvisning av symptomer på respirasjonssvikt, bør vitalkapasiteten og negativ inspiratorisk innsats kontrolleres oftere.

Synonymer: akutt demyeliniserende polyradiculo(nevro)pati, akutt post-infeksiøs polynevropati, Landry-Guillain-Barré syndrom, foreldet. Landrys stigende parese.

Begrep Guillain-Barré syndrom er et eponym (dvs. gi et navn) for et sett av autoimmune akutte inflammatoriske polyradikulonevropati-syndromer preget av progressiv symmetrisk slapp lammelse i musklene i ekstremitetene og muskler innervert av kranienerver (med mulig utvikling av farlige luftveis- og svelgeforstyrrelser) med eller uten sensitive og autonome lidelser (ustabilt blodtrykk, arytmier, etc.).

Ganske ofte utvikler sykdommen seg rett etter de overførte infeksjonene. I den klassiske versjonen av syndromet observeres stigende (fra bena) tetraparese (parese (lammelse) av alle fire lemmer).

Diagnosen er basert på analyse av det karakteristiske kliniske bildet og bekreftes ved undersøkelse av cerebrospinalvæsken og elektromyografi (EMG).

Behandling av Guillain-Barrés syndrom utføres på intensivavdelingen under kontroll av puste- og svelgefunksjoner. Hovedmetodene for spesifikk terapi er omtrent like effektiv plasmaferese og intravenøs pulsterapi med immunglobulin G. God restitusjon i lammede muskler observeres i omtrent 75-85 % av tilfellene.

Sammen med det faktum at Guillain-Barré syndrom klassisk presenteres som en demyeliniserende polynevropati med stigende svakhet, kalt akutt inflammatorisk demyeliniserende polynevropati og står for 75–80 % av tilfellene, er flere atypiske varianter eller subtyper av dette syndromet beskrevet og identifisert i litteratur, som representerer en heterogen gruppe av immunavhengige perifere nevropatier: Miller-Fisher syndrom (3-5%), akutt motoraksonal polynevropati og akutt sensorimotorisk aksonal polynevropati (utgjør 15-20%), og mer sjelden akutt sensorisk polynevropati, akutt pandysautonomi, akutt kraniell polynevropati, faryngo-cervico-brachial alternativ. Som regel er disse variantene klinisk vanligvis vanskeligere enn den viktigste.

Epidemiologi
Guillain-Barrés syndrom er den vanligste akutte polynevropatien. Forekomsten er 1,7 - 3,0 per 100 000 innbyggere per år, omtrent lik hos menn og kvinner, har ingen sesongsvingninger og er mer vanlig i alderdommen. Forekomsten ved 15 års alder er 0,8 – 1,5, og i alderen 70 – 79 år når den 8,6 per 100 000. Dødeligheten varierer fra 2 til 12 %.

ICD-10 kode G.61.0

Behandling

Grunnleggende bestemmelser
- Behandlingen av Guillain-Barrés syndrom inkluderer to komponenter: ikke-spesifikk støttende terapi og spesifikk plasmafereseterapi eller pulsterapi med immunglobulin klasse G.
- På grunn av muligheten for å utvikle dekompensasjon med alvorlig respirasjonssvikt innen få timer, samt hjertearytmier, er det nødvendig å behandle Guillain-Barrés syndrom i akuttfasen som en nødsituasjon. Ved utvikling av akutt respirasjonssvikt i medisinsk institusjon må det være mulig å gjennomføre langvarig kunstig ventilasjon av lungene.
- Ved alvorlige tilfeller med tidlig utvikling av akutt respirasjonssvikt gjennomføres behandlingen på intensivavdeling eller intensivavdeling. Timevis overvåking av VC, blodgasser, blodelektrolytter, hjertefrekvens, blodtrykk, tilstanden til bulbarmusklene (utseende og økning av svelgeforstyrrelser som ikke gir lindring av hoste, heshet, taleforstyrrelser) utføres. Ved bulbar lammelse med svelgeforstyrrelser, kvelning, uthelling av drikken gjennom nesen, er innføring av nasogastrisk sonde indisert, og ofte intubasjon (for å forhindre aspirasjon og aspirasjonspneumoni). Trakeal intubasjon med mekanisk ventilasjon er indisert med utvikling av respirasjonssvikt, dersom VC faller under 12–15 ml/kg, og ved bulbar lammelse og svekket svelging og tale, under 15–18 ml/kg. I fravær av en tendens til å gjenopprette spontan pusting innen 2 uker, utføres en trakeostomi.
- Kortikosteroider brukes for tiden ikke fordi de har vist seg å være ineffektive. De forbedrer ikke utfallet av sykdommen.

Spesifikk terapi

Spesifikk terapi ved bruk av plasmaferese eller intravenøs administrering av høye doser immunglobulin begynner like etter diagnosen. Omtrent lik effektivitet av begge behandlingsmetodene er vist, samt fraværet av en tilleggseffekt fra en kombinasjon av disse metodene. Foreløpig er det ingen konsensus om valg av spesifikk terapi.

Gitt at det er stor sannsynlighet for spontan bedring, kan behandling av pasienter med mildt Guillain-Barré syndrom begrenses til ikke-spesifikk og støttende behandling. Med moderat alvorlighetsgrad av prosessen, og spesielt i alvorlige tilfeller, begynner spesifikk terapi så tidlig som mulig.

Behandling med immunglobulin har en viss fordel fremfor plasmaferese, siden det er enklere og mer praktisk å bruke, har et betydelig lavere antall bivirkninger, er lettere for pasienten, og derfor er immunglobulin det foretrukne stoffet i behandlingen av Guillain-Barré syndrom .

Intravenøs pulsbehandling med immunglobulin Intravenøs pulsbehandling med immunglobulin (IgG, legemidler - oktagam, sandoglobulin, intraglobulin, normalt humant immunglobulin) er indisert for pasienter som ikke er i stand til å gå mer enn 5 m uten assistanse, eller mer alvorlige (med lammelser, luftveis- og svelgelidelser) pasienter med maksimal effektivitet av stoffet ved begynnelsen av behandlingen innen 2 til 4 uker fra sykdomsutbruddet. Det administreres intravenøst i en dose på 0,4 g / kg / dag i 5 dager (total kursdose på 2 g / kg eller ca. 140 g). Et alternativt opplegg for administrering av samme kursdose: 1 g / kg / dag i to administrasjoner i to dager. Bruken er begrenset av den høye kostnaden.

Plasmaferese Plasmaferese administrert i fasen av sykdomsprogresjon (omtrent i de to første ukene) dobler nesten utvinningsprosessen og reduserer gjenværende defekt. Det er foreskrevet i moderate og alvorlige tilfeller i henhold til ordningen med 4-6 økter annenhver dag, med en utveksling på 50 ml / kg per økt (minst 35-40 ml plasma per kg kroppsvekt), for totalt kurs på 200-250 ml / kg (minst 160 ml plasma per 1 kg kroppsvekt per kurs). I milde tilfeller og i restitusjonsfasen er plasmaferese ikke indisert. Plasmaferese viste en ganske høy effektivitet når den ble administrert til alvorlig syke pasienter, når behandlingen ble startet mer enn 30 dager etter sykdomsutbruddet.

Hos 5-10 % av pasientene oppstår et tilbakefall av sykdommen etter avsluttet behandling med plasmaferese eller immunglobulin. I dette tilfellet kan du enten gjenoppta behandlingen med samme metode, eller bruke en alternativ metode.

Uspesifikk terapi og rehabilitering
- Det er nødvendig å forhindre dyp venetrombose i underbenet hos sengeliggende pasienter (spesielt med lammelser i bena). Antikoagulanter med indirekte virkning fenylin eller warfarin administreres oralt i doser som stabiliserer INR på nivået 2,0, eller fraxiparin (nadroparin) 0,3 ml. s/c 1-2 ganger/dag, eller sulodexid (Wessel Due F) 2 ganger daglig, 1 ampulle (600 LSU)/m i 5 dager, deretter oralt 1 caps (250 LSU) 2 ganger daglig. Forebygging utføres før tidspunktet når pasienten begynner å komme seg ut av sengen. Hvis trombose har utviklet seg før starten av behandlingen, utføres profylakse i henhold til samme skjema. Bandasjering med en elastisk bandasje av bena til midten av låret brukes også (eller strømper med gradert kompresjon brukes) og heving av bena med 10-15º. Vist passiv og om mulig aktiv "gå i sengen" med bøying av bena, utsende å gå i 5 minutter 3-5 ganger om dagen.
- Ved parese av ansiktsmuskulaturen tas det tiltak for å beskytte hornhinnen: instillasjon av øyedråper, øyelapp om natten
- Forebygging av kontrakturer og lammelser. For å gjøre dette utføres passive øvelser 1-2 ganger om dagen, de sikrer riktig posisjon i sengen (komfortabel seng, fotstøtter), masser lemmene. Deretter kobles aktive fysioterapiøvelser til.
- Forebygging av liggesår - bytt stilling i sengen hver 2. time, tørk av huden med spesielle forbindelser, bruk antidecubitusmadrasser.
- Forebygging av lungeinfeksjon i form av pusteøvelser, tidligst mulig mobilisering av pasienten. Med en reduksjon i lungenes vitale kapasitet, vanskeligheter med å skille bronkiale sekreter, vises massasje (anstrengelse og vibrasjon mens du snur kroppen i liggende stilling) hver 2. time i løpet av dagen.
- Symptomatisk terapi: antiarytmisk, hypotensiv, smertestillende. Ved arteriell hypotensjon, blodtrykksfall (omtrent blodtrykk 100 - 110/60 - 70 mm Hg og lavere), administreres kolloid- eller krystalloidløsninger intravenøst (isotonisk løsning av natriumklorid, albumin, polyglucin), og i tilfelle insuffisiens effekt i kombinasjon med kortikosteroider: prednisolon 120 - 150 mg., Dexazon 8 - 12 mg.. Ved mangel på disse midlene brukes vasopressorer: dopamin (50 - 200 mg. fortynnes i 250 ml. isotonisk natriumkloridløsning og administrert med en hastighet på 6 12 dråper / min), eller noradrenalin eller mezaton. For moderat smerte brukes enkle smertestillende og ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler. Ved alvorlig smertesyndrom brukes tramal eller cabamazepin (tigretol) eller gabapentin (Neurontin), eventuelt i kombinasjon med trisykliske antidepressiva (imipramin, amitriptylin, azafen, etc.).
- Klasser med logoped for behandling og forebygging av tale- og svelgelidelser.
- Rehabilitering inkluderer massasje, terapeutiske øvelser, fysioterapi. Transkutan muskelstimulering utføres for muskelsmerter og pareser av lemmer.

En sjelden sykdom som forårsaker svakhet i øyemusklene etterfulgt av svakhet og ukoordinering av armer og ben. Han følte seg som en variant av Guillain-Barrés syndrom. Som dette syndromet oppstår det vanligvis etter en virusinfeksjon. Denne lidelsen kan være svært alvorlig og føre til svekkelse i luftveiene og død. Denne sykdommen antas å være forårsaket av unormal produksjon av antistoffer. De fleste pasienter med denne lidelsen blir friske med behandling, men full restitusjon kan ta opptil 6 måneder.

Symptomer

Symptomene oppstår vanligvis 2-4 uker etter virussykdommen og består av hengende øyelokk, dobbeltsyn, nedsatt koordinasjon av armer og ben (ataksi), pustevansker, armsvakhet og bensvakhet.

Behandling

Terapi avhenger av graden av sykdommen og alvorlighetsgraden av symptomene. Behandling kan bestå av intravenøs immunglobulin eller plasmaferese. Pasientens pust vil bli overvåket nøye, og noen pasienter kan trenge et pusterør og mekanisk ventilasjon.

undersøkelse

En historie og fysisk undersøkelse vil bli utført. Nevrale ledningsstudier kan gjøres. Spinal Tap (lumbalpunksjon) utføres vanligvis for å evaluere cerebrospinalvæsken. CT og/eller MR av hjernen kan være nyttig for å håndtere andre årsaker til symptomer.

Aktiver JavaScript for å se kommentarene drevet av Disqus.

Miller Fishers syndrom (en sjelden nervesykdom)

Du kan endre eller supplere materialet på siden.

Symptomer

Symptomene oppstår vanligvis 2-4 uker etter virussykdommen og består av hengende øyelokk, dobbeltsyn, nedsatt koordinasjon av armer og ben (ataksi), pustevansker, armsvakhet og bensvakhet.

Behandling

undersøkelse

KLINISKE OBSERVASJONER

A.V. Kraeva1, A.B. Galunova1, L.I. Volkova2

1SBHI SB "Sverdlovsk regionale kliniske sykehus nr. 1", Jekaterinburg, 2GBOUVPO "Ural State Medical Academy", Russlands helsedepartement, Jekaterinburg

Miller-Fischer syndrom (kasusrapport)

Miller-Fischer syndrom er en sjelden variant av akutt inflammatorisk demyeliniserende polynevropati. Artikkelen presenterer et tilfelle av en pasient som utviklet Miller-Fischer syndrom i form av oftalmoplegi, ataksi og areflexia 1 uke etter en akutt luftveisvirusinfeksjon. I løpet av 3 uker, takket være et kurs med plasmaferese og intravenøs administrering av immunglobulin, gikk nevrologiske lidelser fullstendig tilbake.

Stikkord: Miller-Fischer syndrom, polyradikulonevropati.

Kontakter: Anna Vladimirovna Kraeva [e-postbeskyttet] Til referanse: Kraeva AV, Galunova AB, Volkova LI. Miller-Fischer syndrom (kasusrapport). Nevrologi, nevropsykiatri, psykosomatikk. 2013;(3):47-8.

Miller-Fisher syndrom A.V. Kraeva1, A.B. Galunova1, L.I. Volkova2

1Sverdlovsk Regional Clinical Hospital One, Jekaterinburg; 2Ural State Medical Academy, Russlands helsedepartement, Jekaterinburg

Miller-Fishers syndrom er en sjelden variant av akutt inflammatorisk demyeliniserende polynevropati. Artikkelen beskriver et tilfelle av Miller-Fishers syndrom som utvikler seg som oftalmoplegi, ataksi og areflexia en uke etter akutt respiratorisk virusinfeksjon. Innenfor

3 uker gikk nevrologiske lidelser fullstendig tilbake på grunn av en plasmafereseøkt og intravenøs immunglobulininjeksjon.

Stikkord: Miller-Fishers syndrom, polyradikulonevropati.

Kontakt: Anna Vladimirovna Kraeva [e-postbeskyttet] For referanse: . Et kurs med plasmaferese i kombinasjon med intravenøs administrering av immunglobulin gjør det mulig å akselerere utvinningen. Prognosen for sykdommen er vanligvis gunstig, spontan regresjon av nevrologisk underskudd er mulig.

På grunn av sjeldenheten til Miller-Fischer-syndromet presenterer vi en beskrivelse av en pasient som var under observasjon i den nevrologiske avdelingen ved Sverdlovsk regionale kliniske sykehus nr. 1 i Jekaterinburg.

Pasient D., 39 år gammel, ble innlagt på sykehus med klager over manglende evne til å gå selvstendig på grunn av nedsatt koordinasjon, svimmelhet, dobbeltsyn, taleforandringer ("nesestemme"), prikking og nummenhet i hender og føtter.

En uke før debut av nevrologiske symptomer hadde han fått en akutt luftveisinfeksjon ledsaget av subfebril temperatur, hoste og sår hals. Han behandlet seg selv, tok antibakterielle medisiner (azitrox).

Sykdommens begynnelse var preget av samtidig opptreden av oculomotoriske forstyrrelser, nummenhet i hender og føtter og ustø gange. Symptomene utviklet seg innen 4 dager, noe som krevde sykehusinnleggelse.

Anamnese: tilbakevendende herpesinfeksjon - herpes simplex virus (HSV) type 1, herpes labialis.

Ved innleggelse på sykehuset var den generelle somatiske status uten patologi. Nevrologisk undersøkelse avdekket uttalte oculomotoriske forstyrrelser (grov bilateral oftalmoparese, semiptose på begge sider), bulbart syndrom med dysfoni og dysfagi, dysestesi med en hyperpatisk komponent av polynevritisk type på øvre og nedre ekstremiteter, fravær av senereflekser på armene uten muskeltap, styrke, grov statodynamisk ataksi med manglende evne til å gå selvstendig, urinretensjon.

Fullstendig blodtelling: Hb 169 g/l, er. 5,69-10,2/l, tr. 324-Sh/l, l. 10,25-Sh/l, ESR 6 mm/t. Biokjemisk analyse

KLINISKE OBSERVASJONER

blod: totalt protein 77 g/l, albumin 46,0 g/l, urea 4,6 mmol/l, kreatinin 96 µmol/l, total bilirubin 8,6 µmol/l, ALT 30 U/l, AST 25 U/l, CPK334 U/l (norm opp til 170 U/l), glukose 5,3 mmol/l, kalium 5,5 mmol/l, natrium 145 mmol/l, klorider 99 mmol/l, kolesterol 4,2 mmol/l. Serologiske studier (enzymatisk immunanalyse): negativ for syfilis, HIV-infeksjon, hepatitt B og C; på CMV - IgM ble ikke påvist, IgG - 46,8 IE/ml; for HSV - IgM ble ikke påvist, IgG> 1/3200. Studier av cerebrospinalvæske (polymerasekjedereaksjon): for HSV type 1, 2, 6 er Epstein-Barr-virus, CMV negative.

På koagulogrammet: grove brudd på hemostase ble ikke oppdaget, aggregeringsaktiviteten til blodplater ble moderat økt.

Studiet av cerebrospinalvæske på 5. dag av sykdommen: en fargeløs gjennomsiktig væske, protein 0,28 g/l, cytose - 6 celler (5 lymfocytter, 1 nøytrofil), glukose 3,2 mmol/l, klorider 119,2 mmol/l.

Elektroneuromyografi (ENMG) av øvre og nedre ekstremiteter (undersøkt m. abductor pollicis brevis, m. abductor digiti minimi, m. abductor hallucis brevis, m. extensor digitorum brevis) 2 uker etter sykdomsdebut: tegn på denervasjon var ikke oppdaget. Stimulering ENMG: n. medianus dex. 58 ms - 11,8 mV, n. ulnaris dex. 57 ms - 10,2 mV, n. medianus synd. 36 ms - 10,9 mV, n. Ulnaris synd. 60 ms - 13,7 mV, n. tibialis dex. 65 ms - 14,4 mV, n. peroneus dex. 48 ms - 9,2 mV, n. tibialis synd. 44 ms - 18,9 mV, n. peroneus synd. 51 ms - 3,0 mV. Sensorisk stimulering fra underekstremitetene: amplituden reduseres, latensen utvides til 3,1 ms med en hastighet på 2,1 ms. Sensorisk stimulering av median, ulnar nerver på høyre og venstre side: amplituden og latensen er normal, hastigheten på impulsen er normal. Konklusjon: tegn som er karakteristiske for sensorisk polynevropati i nedre ekstremiteter av en blandet type, ikke-grov aksonal nevropati av peronealnerven til venstre.

Magnetisk resonansavbildning (MRI) av hjernen: ingen patologi.

Tilstedeværelsen av et smittsomt syndrom før sykdommen, den samtidige akutte utviklingen av den kliniske triaden (ataksi, arefleksi og oculomotoriske lidelser), fraværet av inflammatoriske endringer i blodet og cerebrospinalvæsken, og ENMG-data gjorde det mulig å diagnostisere Miller-Fischer syndrom.

Behandling ble utført: et kurs med N5 plasmaferese, intravenøst immunglobulin i en dose på 0,4 g/kg kroppsvekt i 5 dager, treningsterapi, massasje. Innen 1 uke etter sykdomsutbruddet ble stabilisering av prosessen oppnådd med en rask, i løpet av de neste 20 dagene, regresjon av det nevrologiske underskuddet.

Dette kliniske tilfellet er en illustrasjon av det klassiske forløpet av Miller-Fischer-syndromet med karakteristiske trekk ved anamnesen: en akutt økning i nevrologiske symptomer kort tid etter en akutt bakteriell eller viral infeksjon; et typisk klinisk bilde i form av en kombinasjon av ataksi, arefleksi og oculomotoriske lidelser opp til bilateral oftalmoplegi.

Det særegne ved dette kliniske tilfellet sammenlignet med beskrivelsen av Fishers syndrom i håndboken "Diseases of the nervous system", redigert av N.N. Yakhno - fraværet av protein-celledissosiasjon i cerebrospinalvæsken.

Differensialdiagnose ble stilt med sekundære polynevropatier (porfyri, difteri, rus), generalisert myasthenia gravis, paraneoplastiske lesjoner i nervesystemet som involverer hjernestammen. For å bekrefte diagnosen var det viktig å gjennomføre en elektromyografisk studie, lumbalpunksjon (mulig protein-celle-dissosiasjon), MR av hjernen, samt en lang rekke serologiske reaksjoner for å identifisere en mulig etiologisk faktor.

S.Y. Lee et al. beskrev et tilfelle av utvikling av Miller-Fischer syndrom på grunn av lungebetennelse. Undersøkelse av pasientens blod viste en høy titer av IgM til M. pneumoniae, samt IgG (>100 IE/ml). 3 dager etter utnevnelsen av azitromycin gikk kroppstemperaturen tilbake til normal, produktiv hoste ble stoppet, samtidig vedvarte det nevrologiske underskuddet. Etter ytterligere 2 dager ble hodepine og ataksi betydelig redusert, diplopi endret seg ikke. 1 uke etter oppstart av antibiotikabehandling forsvant luftveissymptomer, det var en langsom regresjon av oculomotoriske forstyrrelser. På den 10. dagen vedvarte bare mildt dobbeltsyn, og pasienten ble skrevet ut fra sykehuset.

I følge litteraturen, med Miller-Fischer syndrom, kan det utføres en serologisk studie av blodserum for tilstedeværelse av anti-GQ1b antistoffer. GQ1b er et gangliosid som er tilstede i kraniale nerver så vel som presynaptiske terminaler av nevromuskulære knutepunkt. Det antas at en bakteriell eller viral infeksjon gjennom mekanismene til molekylær etterligning kan indusere produksjonen av anti-GQ1b-antistoffer, utviklingen av en autoimmun inflammatorisk reaksjon, derfor, hos 80-95 % av pasientene med dette syndromet, resultatene av en serologisk studie kan være positiv.

LITTERATUR

1. Fisher M. En uvanlig variant av akutt idiopatisk polyneuritt (syndrom av oftalmoplegi, ataksi og areflexia). N Engl J Med. 1956;255(2):57-65. DOI: 10.1056%2FNEJM195607122550201.

2. Piradov MA, Suponeva NA. Guillain-Barré syndrom: den nåværende tilstanden til problemet. Russisk medisinsk forum-2007. Samling av abstrakter. Moskva;

3. Yakhno NN. Sykdommer i nervesystemet. Veiledning for leger. Moskva; 2005. S. 477-8.

}