Generalisert myasthenia gravis: årsaker til økt muskeltretthet. Kontraindisert legemidler for myasthenia gravis Myasthenia gravis liste over forbudte legemidler

Endringer i myasthenia gravis avhenger av antistoffer mot acetylkolinreseptorer. De reduserer mengden acetylkolinesterase ved synapsen.

Hva er myasthenia gravis

Hvordan oppstår nevromuskulær patologi?

Leddene mellom muskler og nerver kalles synapser. Nerveendene i enden av synapsen er utstyrt med vesikler som inneholder nevrotransmitteren acetylkolin.
På den annen side er det reseptorer for nevrotransmitteren i musklene.
Når kommandoen gis til muskelen om å trekke seg sammen, går en impuls langs nerven. Acetylkolin frigjøres, impulsen kobles til ønsket reseptor.
Myasthenia gravis oppstår når overføringen av en nerveimpuls blokkeres. Det er ikke arvelig, øker etter fysisk aktivitet.
Med sykdommen er antallet nikotiniske acetylkolinreseptorer i musklenes endeplater bare 30%.

Former for myasthenia gravis

I nevrologi fikk sykdommen sin egen kode i henhold til ICD 10. Former for myasthenia gravis er delt inn i to grupper: lokal og generalisert. Sistnevnte type uttrykkes av selektiviteten til det berørte området under patogenesen: noen muskler lider oftere enn andre. For eksempel:

Blant øyemusklene er det vanlig med en patologi som hever det øvre øyelokket.
I hånden lider triceps-muskelen i skulderen mye mer enn andre.
Barns myasthenia gravis utmerker seg som en egen form, hvis tegn vises ved fødselen.

Myasteni - øyeform

Astenisk oftalmoplegi er assosiert med slike plager som lagophthalmos, ptosis, nedsatt øyebevegelse, diplopi. Disse symptomene er forårsaket av myasthenia gravis, hvor muskelfibrene som løfter det øvre øyelokket, den sirkulære muskelen i øyelokkene og de oculomotoriske musklene påvirkes. Tegn på svakhet i øyemusklene er patologisk tretthet, som kan øke med:

Merk!

Sopp vil ikke plage deg lenger! Elena Malysheva forteller i detalj.

Elena Malysheva - Hvordan gå ned i vekt uten å gjøre noe!

fysisk aktivitet;
utbrudd av følelser, frustrasjon;
understreke;
etter en kurs med antikolinesterasemedisiner.

Myasteni - generalisert form

En vanlig form for myasteni er generalisert, der alle muskler lider. Først blir arbeidet til de oculomotoriske musklene forstyrret, deretter muskelfibrene i nakken og ansiktsuttrykk. Generalisert myasteni hindrer pasienten i å holde hodet, han gjør det med store vanskeligheter. Et tverrgående smil vises i ansiktet, dype rynker vises på pannen. Økt spyttutskillelse og tretthet av musklene i armer og ben. Pasienten kan ikke følge seg selv, går dårlig.

bulbar myasthenia gravis

Brudd på prosessene med tygging, svelging, taleendringer, stemmeutmattelse er tegn som karakteriserer bulbar form av myasthenia gravis (astenisk bulbar parese, pseudobulbar syndrom). Sykdommen er preget av dysartri (taleforstyrrelser), dysfoni (nese, heshet) og dysfagi (svelgingssvikt), dvs. symptomer assosiert med musklene i den myke gane og strupehodet, ansiktsmuskulaturen, oculomotorisk. Eksterne manifestasjoner: ungdommelighet i ansiktet, et "brølende" smil, sløvhet av ansiktsuttrykk.

Myastenisk Lambert-Eaton syndrom

Dette fenomenet tilhører kategorien sjeldne former for myasthenia gravis. Lambert-Eatons syndrom er en sykdom der prosessen med nevromuskulær overføring er forstyrret. Tilstanden er preget av rask muskeltretthet, anfall av svakhet, oftalmoplegi (øyemuskellammelse), myalgi, autonome lidelser. Myastenisk syndrom kan oppstå med småcellet lungekreft, ondartede svulster, autoimmune sykdommer. Pasienter med dette syndromet synes det er vanskelig å reise seg fra liggende eller sittende stilling.

Årsaker til myasthenia gravis

Myasteni kan være medfødt eller ervervet. Medfødt oppstår som et resultat av en endring i COLQ-genet (en mutasjon i genene for proteiner som er ansvarlige for muskelsammentrekning). Når kvinner blir eldre, lider de av denne sykdommen oftere enn menn. I en autoimmun prosess rettet mot acetylkolinreseptorer, produserer en persons immunitet antistoffer i muskelvev. Årsakene til ervervet myasthenia gravis er beskrevet nedenfor:

svulst i thymuskjertelen (tymom, thymus);
ulike autoimmune prosesser;
alvorlige stressende situasjoner;
virussykdommer.

Symptomer på myasthenia gravis

For å lære mer om sykdommen, for å forstå myasthenia gravis - hva det er, for å gjenkjenne årsaken, vil en konsultasjon med en nevrolog hjelpe, som pålitelig vil bestemme tegnene på myasthenia gravis. Myasteniske symptomer er av to typer: folk klager over svakhet i forskjellige muskelgrupper og dysfunksjon i nervesystemet. Følgende problemer er tegn på sykdommen:

med repeterende bevegelser - tretthet;
diplopi assosiert med svakhet i øyemusklene;
øyelokk ptosis;
redusert visuell klarhet;
vanskelig prosess med å svelge;
dysartri, uleselighet i uttale;
pusten er forstyrret;
økt hjertefrekvens;
avføringsproblemer, diaré, forstoppelse.

Myasthenia gravis diagnose

Før du setter en diagnose, er andre sykdommer som kan følge med patologien ekskludert. Den mest pålitelige diagnostiske metoden er en prozerin-test. Hvordan skjer dette? Pasienten injiseres subkutant med stoffet prozerin. Det vil kort forbedre nevromuskulær overføringsfunksjon. Diagnose av myasteni inkluderer andre måter å oppdage sykdommen på:

blodprøve for antistoffer;
avhør av pasienten, klinisk undersøkelse;
dekrement test (nåleelektromyografi);
datatomografi av thymus.

Dekrementeringstest

Et av alternativene for å studere prosessen med nevromuskulær overføring er reduksjonstesten for myasthenia gravis, der fem muskelgrupper undersøkes. Hver av dem er utsatt for prosessen med rytmisk stimulering, det vil si at muskelfibre lager kunstig induserte sammentrekninger. I denne prosessen registreres indikatorer for muskelresponser under stimulering. Begrepet "nedgang" refererer til en reduksjon i frekvensen av muskelresponser som respons på stimulering, som er karakteristisk for myasthenia gravis. Tilstedeværelsen av en reduksjon indikerer en nevromuskulær patologi.

Prozerin test

Et medikament som dramatisk forbedrer funksjonen til nevromuskulære synapser er prozerin. Når spørsmålet om tilstedeværelsen av patologi stilles spørsmål, brukes en proserintest for testen i myasthenia gravis. Testen består av følgende trinn:

Det gjennomføres en dekrementtest.
Prozerin injiseres subkutant eller intramuskulært med en sprøyte.
På bakgrunn av virkningen av prozerin, gjentas reduksjonstesten.
Hvis det er en betydelig forbedring i resultatene av reduksjonstesten, er overføringshemming berettiget.

Myasthenia gravis - behandling og prognose

Progressiv tverrstripet muskelsvakhet må behandles med legemidler. I noen tilfeller vil ingenting hjelpe annet enn operasjon. Behandling av myasthenia gravis ved hjelp av adekvat terapi kan gjøre forverring av sykdommen til remisjon. Nevromuskulær patologi har generelt en gunstig prognose, som kan forverres dersom legemidler ikke tas riktig. Dette gjelder imidlertid ikke myasteniske kriser, som er preget av akutt respirasjonssvikt. Prognosen i dette tilfellet er ikke oppmuntrende.

Medisiner mot myasthenia gravis

Medisiner, doser, terapivarighet bør velges av den behandlende legen, siden for ulike former for sykdommen og alvorlighetsgraden av tilstanden er avtalen foreskrevet. Under en forverring av sykdommen foreskrives en plasmafereseprosedyre (500 ml annenhver dag med erstatning med albumin og plasma) og intravenøst immunglobulin administreres. Vanlige legemidler for myasthenia gravis inkluderer å stoppe defekten i overføringen av impulser fra nerver til muskler:

anticholinesterase legemidler (kalimin);
kaliumsalter;
glukokortikoidbehandling (prednisolon);
cytostatisk terapi (azatioprin, ciklosporin);
mykofenolatmofetil (cellecept).

Thymektomi for myasthenia gravis

En sammenheng mellom muskelpatologi og lidelser i thymuskjertelen har lenge blitt oppdaget. Nå regnes tymektomi (operasjon for å fjerne thymuskjertelen) som en standardoperasjon. I 75 % av tilfellene etter operasjonen blir pasientene bedre. For fullstendig fjerning av thymuskjertelen brukes en transsternal kirurgisk tilnærming (med disseksjon av brystbenet). Mindre vanlig brukt transcervikal tilgang (kateter).

Myasthenia gravis - behandling med folkemedisiner

Offisiell medisin forbyr kategorisk behandling av sykdommen med folkemedisiner. De kan ikke kurere patologien, men de kan lindre sykdomsforløpet. Det er klokere å bruke folkemedisiner i kombinasjon med legemidler foreskrevet av en lege. Du må finne ut om midlet kan brukes sammen med sykehistorien din. Behandling av myasthenia gravis med folkemedisiner utføres ved hjelp av produkter som havre, løk med hvitløk, tørket frukt.

Diett for myasthenia gravis

Pasienter med sykdommen må justere kostholdet i samsvar med sykdomsstadiet. Kroppens beskyttende funksjoner er svekket, så ernæring med myasthenia gravis spiller en viktig rolle i utvinningen. Det er viktig å spise bakte poteter, rosiner, bananer og tørkede aprikoser. Det skader ikke å finne kilder for å få tak i sporstoffer som fosfor, kalsium. Kalsiuminntak bør kombineres med fosfor, så det blir bedre opptak av stoffer. Det er viktig å ta kaliumtilskudd og vitaminer.

Myasthenia gravis hos barn

Det er vanskelig å behandle myasthenia gravis hos barn fordi de ikke kan beskrive symptomene nøyaktig. Det hele starter med forstyrrelser i oculomotoriske, tygge-, ansiktsmuskler. Patologisk tretthet oppstår i muskelfibrene i bekkenet, armene, nakken. Hvordan ser ansiktet til et barn med en sykdom ut? Det er ingen følelser, livløshet er synlig, blikket forblir ubevegelig, øyets øvre øyelokk senkes. Muskeltretthet og svakhet er mer uttalt om kvelden.

Handlinger som er forbudt i patologi inkluderer overdreven sport, tung fysisk anstrengelse, langvarig eksponering for direkte sollys (insolasjon). I tillegg til å begrense motoriske funksjoner, er det legemidler kontraindisert ved myasthenia gravis:

magnesium (magnesia, asparkam);
D-penicillamin;
neuroleptika;
curariform muskelavslappende midler;
diuretika, unntatt veroshpiron;
fluorerte kortikosteroider;
kininderivater;
antibiotika.

Video: Myasthenia gravis

Informasjonen som presenteres i artikkelen er kun til informasjonsformål. Materialene i artikkelen krever ikke selvbehandling. Bare en kvalifisert lege kan stille en diagnose og gi anbefalinger for behandling basert på de individuelle egenskapene til en bestemt pasient.

myasthenia gravis

1. Presynaptisk terminal

emerg/325 emerg/325 (nød), med/3260 med/3260 (graviditet), oph/263 oph/263 (øye)

Myasteni (lat. myasthenia gravis; annen gresk μῦς - "muskel" og ἀσθένεια - "makteløshet, svakhet") er en autoimmun nevromuskulær sykdom karakterisert ved patologisk rask utmattelse av tverrstripete muskler.

Myasthenia gravis (astenisk bulbar parese, astenisk oftalmoplegi, falsk bulbar parese, Erb-Goldflam sykdom) er en klassisk human autoimmun sykdom. Den viktigste kliniske manifestasjonen av myasthenia gravis er syndromet av patologisk muskeltretthet (økte manifestasjoner av myasthenia etter trening og reduksjon etter hvile).

Historie

Sykdommen ble først beskrevet av Thomas Willis i 1672. Antistoffer i myasthenia gravis ble først isolert av Strauss i 1960. Den autoimmune opprinnelsen til sykdommen ble endelig bevist av Patrick og Lindstrom i et eksperiment på kaniner immunisert med Torpedo californica AChR, som viste tegn på myasthenia gravis.

Epidemiologi

Sykdommen begynner vanligvis i en alder av 20-40 år; kvinner er oftere syke. Nylig har forekomsten av myasthenia gravis vært økende, med den nåværende prevalensen på omtrent 5-10 personer i befolkningen.

Etiologi

Myasteni er både medfødt og ervervet. Årsaken til medfødt myasteni er mutasjoner i genene til ulike proteiner som er ansvarlige for konstruksjon og drift av nevromuskulære synapser. I synapser (spesielt i endeplatene til nevromuskulære synapser) er acetylkolinesterase tilstede som en tetramer av T-isoformen festet til et kollagenlignende protein kodet av et separat COLQ-gen. Mutasjon av dette genet er en av de vanligste årsakene til arvelig myasthenia gravis (myasthenia gravis). En annen vanlig årsak til myasthenia gravis er ulike mutasjoner i underenheter av den nikotiniske acetylkolinreseptoren.

Noen ganger, oftere hos unge mennesker, oppstår en svulst i thymus, som fjernes kirurgisk.

Patogenese

Autoimmune prosesser spiller en rolle i utviklingsmekanismen for myasteni, antistoffer er funnet i muskelvev og thymuskjertelen. Musklene i øyelokkene er ofte påvirket, ptosis vises, som varierer i alvorlighetsgrad i løpet av dagen; tyggemuskulatur påvirkes, svelging forstyrres, gangskifter. Det er skadelig for pasienter å være nervøs, da det forårsaker brystsmerter og kortpustethet.

En provoserende faktor kan være stress, en akutt respiratorisk virusinfeksjon, samt en dysfunksjon av kroppens immunsystem, noe som fører til dannelse av antistoffer mot kroppens egne celler - acetylkolinreseptorer i den postsynaptiske membranen til nevromuskulære knutepunkt (synapser). Autoimmun myasthenia gravis er ikke arvelig.

Oftest manifesterer sykdommen seg i overgangsalderen hos jenter (11-13 år), mindre vanlig hos gutter i samme alder. I økende grad oppdages sykdommen hos førskolebarn (5-7 år).

Prognose

Tidligere var myasthenia gravis en alvorlig sykdom med en høy dødelighet på 30-40 %. Men med moderne metoder for diagnose og behandling har dødeligheten blitt minimal - mindre enn 1%, omtrent 80%, med riktig behandling, oppnår fullstendig utvinning eller remisjon. Sykdommen er kronisk og krever nøye overvåking og behandling.

Klinisk bilde

Det finnes flere former for myasthenia gravis (okulært, generalisert, bulbart og myastenisk Lambert-Eaton syndrom (med lungekreft osv.) Sykdommen begynner ofte med øyesymptomer (hengende øyelokk, dobling) Et trekk er dynamikken i symptomer: om morgenen kan ptosis være mindre enn om kvelden, doble endringer i alvorlighetsgrad.Deretter blir svakhet i de proksimale delene av musklene i lemmene ofte med (det er vanskelig å gå i trapper, reise seg fra en stol, heve armene opp).Samtidig, på bakgrunn av fysisk aktivitet, øker svakheten tydelig i alle muskelgrupper (etter en test med 10 knebøy øker svakheten ikke bare i musklene i bena, men også i armene, ptosis øker) Bulbar lidelser kan bli med (på bakgrunn av en lang samtale eller mens du spiser, stemmen blir nasal, dysartri vises, det er vanskelig å uttale "P", "Sh", "S" Etter hvile forsvinner disse fenomenene). Videre kan bulbar lidelser bli mer uttalt (svelgeforstyrrelser vises, oppkast, få flytende mat inn i nesen).

Å ta antikolinesterasemedisiner (kalimin, prozerin) forbedrer pasientens tilstand betydelig - slike pasienter prøver å spise på toppen av virkningen av antikolinesterasemedisiner.

Diagnostikk

I standard tilfeller inkluderer diagnosen myasthenia gravis:

Klinisk undersøkelse og avklaring av sykehistorien.
Funksjonell test for å identifisere syndromet av patologisk muskeltretthet. Elektromyografisk studie: reduksjonstest
Prozerin test
Gjentatt reduksjonstest for å oppdage reaksjon på prozerin
Klinisk undersøkelse for å oppdage reversibiliteten av myastheniske endringer mot bakgrunnen av prozerin
Blodprøve for antistoffer mot acetylkolinreseptorer og antistoffer mot titin
Computertomografi av organene i fremre mediastinum (tymus, synonym: thymus).

I tilfeller av kompleks differensialdiagnose utføres nåleelektromyografi, en studie av den ledende funksjonen til nerver, elektromyografi av individuelle muskelfibre (jitter), biokjemiske studier (kreatinfosfokinase, laktat, pyruvat, 3-hydroksybutyrat).

Behandling

Ved mild nydiagnostisert myasthenia gravis og den oftalmiske formen brukes kun kalimin og kaliumpreparater i behandlingen.

Kalimin 60N 1 tab 3 ganger om dagen med et intervall på minst 6 timer. Kaliumklorid 1 g 3 ganger daglig eller kalium-normin 1 tab 3 ganger daglig.

I tilfeller av alvorlig muskelsvakhet eller tilstedeværelse av bulbar lidelser, brukes glukokortikoidbehandling: prednisolon i en dose på 1 mg / kg kroppsvekt strengt tatt annenhver dag om morgenen (vanlige doser er 60-80 mg per dag, minimum effektive dose er 50 mg per dag annenhver dag).

En tablett prednisolon inneholder henholdsvis 5 mg, den daglige dosen prednisolon er 12-16 tabletter. Metipred tablett inneholder 4 mg, men når det gjelder effektivitet er det lik 1 tablett prednisolon 5 mg, derfor, når det gjelder metipred, er antall tabletter det samme 12-16 tabletter, og den totale dosen vil være mindre.

Prednisolon 60 mg om morgenen annenhver dag.

Tar prednisolon i lang tid, kan remisjon oppstå i 1-2 måneder, deretter reduseres dosen av prednisolon 0,5 tabs til en vedlikeholdsdose på 10-40 mg annenhver dag. Og deretter sakte med forsiktighet 0,25 tabletter til stoffet er helt utelukket.

Inntak av prednisolon krever kontroll av blodsukkeret og kontroll av distriktslegen (blodtrykk, forebygging av steroidsår, osteoporose).

I de første 1-2 årene fra sykdomsutbruddet med en generalisert form for myasthenia gravis, utføres operasjon for å fjerne thymuskjertelen (tymektomi). Effekten av tymektomi utvikler seg i området 1-12 måneder fra tidspunktet for tymektomi, evalueringen av effektiviteten av tymektomi utføres etter 1 år.

Hos eldre, med utilstrekkelig effektivitet av prednisolonbehandling, hvis det er umulig å foreskrive prednisolon og hvis prednisolon avbrytes, foreskrives cytostatikabehandling. I milde tilfeller - azatioprin 50 mg (1 tab) 3 ganger daglig. I mer alvorlige tilfeller - ciklosporin (sandimmun) 200-300 mg per dag eller cellcept 1000-2000 mg per dag.

Med forverring av myasthenia gravis er plasmaferese og innføring av intravenøst immunglobulin akseptable og berettigede. Plasmaferese anbefales å utføre 500 ml annenhver dag N5-7 med erstatning med plasma eller albumin.

Immunglobulin administreres intravenøst i en dose på 5-10 g per dag, opp til en total dose på 10-30 g, gjennomsnittlig 20 g. Immunglobulin administreres sakte, 15 dråper per minutt.

Kontraindikasjoner for myasthenia gravis

Karen van Rensburg, BPharm

Myasthenia gravis er en nevromuskulær sykdom karakterisert ved unormal tretthet av de tverrstripete musklene. For noen år siden hadde denne sykdommen en svært ugunstig prognose. For tiden er det forskjellige måter å behandle myasthenia gravis på, noe som betydelig forbedrer livskvaliteten til pasienter som lider av denne sykdommen.

Klinikk

Myasthenia gravis er en nevromuskulær overføringsforstyrrelse. Det er klassifisert som en autoimmun sykdom fordi kroppen begynner å produsere antistoffer som forstyrrer nerveendene i muskelen som er påvirket av nevrotransmitteren acetylkolin. Disse antistoffene kan blokkere, mutere og ødelegge acetylkolinreseptorer, og hindre musklene i å trekke seg sammen.

De viktigste kliniske manifestasjonene av myasthenia gravis er et resultat av svakhet (ofte intermitterende) i forskjellige grupper av tverrstripete muskler: oculomotor (hengende øyelokk, strabismus, "dobbeltsyn", begrensning av øyeeplets mobilitet), tygging og ansiktsmuskler (ufullstendig lukking av øynene, manglende evne til å puste ut kinnene, glise tenner, tyggeforstyrrelser, etc.), bulbar muskler (svelgevansker, nese, mat som kommer inn i nesen, heshet, artikulasjonsforstyrrelser), skjelettmuskler (muskler i ben, armer , nakke, overkropp). Med svakhet i interkostalmusklene, mellomgulvet, muskler i strupehodet, ledsaget av akkumulering av sputum og spytt i luftveiene, oppstår pusteforstyrrelser. De vanligste lesjonene er oculomotoriske muskler (hos 40–50 % av pasientene ved første kliniske undersøkelse og opptil 95 % etter hvert som sykdommen utvikler seg), bulbar (ca. 40 %), muskler i lemmer og kropp (20–30 %). ) av pasienter. Alvorlighetsgraden av symptomene hos pasienter med myasteni er svært varierende.

Den ekstreme graden av myasteniske lidelser er en krise (hos 10-15% av pasientene) - en rask forverring av bevegelsesforstyrrelser, kombinert med svekket pust og svelging. Hvis du på dette tidspunktet ikke yter akutthjelp til pasienten, er det en reell dødstrussel.

I henhold til forløpets natur skilles den stasjonære formen av myasthenia gravis, som regel, i mange år uten å forverre symptomene på sykdommen, og progressiv (hos de fleste pasienter) med følgende typer: raskt progressiv (utvikler seg innen 6 måneder), raskt progredierende (innen 6 uker) og ondartet, preget av akutt debut og rask utvikling med tillegg av bulbare og luftveislidelser innen 2-3 uker. Formen for myasthenia gravis kan være lokal (vanligvis okulær) og generalisert, med varierende grad av alvorlighetsgrad av skade på visse muskelgrupper. I tillegg, med tanke på graden av muskeldysfunksjon, er det mulig å skille (veldig betinget) milde, moderate og alvorlige former for myasthenia gravis.

Diagnose

Muskelsvakhet og en rekke andre symptomer observert ved myasthenia gravis kan oppstå med forskjellige andre nevrologiske og endokrine sykdommer. I denne forbindelse spiller en kvalifisert nevrologisk undersøkelse med bestemmelse av svakhet og patologisk tretthet av ulike muskelgrupper en stor rolle i diagnosen myasthenia gravis.

For å utelukke en svulst i thymus (thymoma), samt for å bestemme endringer i thymuskjertelen (hyperplasi, cyste, fettinvolusjon), brukes en rekke spesielle forskningsmetoder. Thymom er observert hos 10–12 % av de undersøkte pasientene, og hyperplasi hos 60–70 %, og myasthenia gravis hos resten. Det er spekulasjoner om at thymus kan være kilden til de opprinnelige acetylkolinreseptorene som antistoffer produseres mot.

Behandling

Det finnes ulike måter å behandle myasthenia på avhengig av faktorer som alder, type myasthenia gravis og progresjonshastighet.

De viktigste metodene for behandling av myasthenia gravis

Antikolinesterasemedisiner (prozerin, oksazil, kalimin, etc.) forbedrer nevromuskulær overføring og er grunnlaget for symptomatisk terapi for myasthenia gravis. Virkningen av antikolinesterasemedisiner forsterkes med samtidig administrering av kaliumsalter.
Kortikoidbehandling (adrenokortikotropisk hormon, prednisolon og dets derivater) utføres mens du tar antikolinesterasemedisiner, men dosene deres krever en betydelig reduksjon for å unngå en kolinerg krise. I forbindelse med den kaliyuriske effekten av glukokortikoider bør pasienter få kaliumpreparater.
Tymektomi. Fjerning av thymuskjertelen er en utbredt og ganske effektiv metode for behandling av myasthenia gravis. Operasjonen er effektiv kun med relativt kort varighet av sykdommen (8–10 år) hos pasienter som ikke er eldre enn 50–60 år.
Strålebehandling brukes til å undertrykke funksjonen til thymuskjertelen. Dette er den foretrukne metoden for behandling av pasienter med inoperable thymomer med kontraindikasjoner for kirurgisk behandling.
immunsuppressiv terapi. Azatioprin, metotreksat brukes for ineffektivitet av antikolinesterasemedisiner og kortikosteroider, hos eldre mennesker med akutt myasthenia gravis som ikke er indisert for tymektomi.
Plasmaferese. Forbedringen notert i dette tilfellet forklares av fjerning sammen med plasma av antistoffer mot acetylkolinreseptorer, så vel som andre plasmakomponenter som har en patologisk effekt. Med riktig behandling kan pasienter oppleve gjenoppretting av muskelstyrke, evnen til å leve et normalt liv, og til og med langvarig remisjon.

Farmasøytens rolle

Fordi farmasøyten kan kontaktes av pasienter med myasthenia gravis eller deres pårørende, bør de være oppdatert på sikker bruk av legemidler foreskrevet av legen, legemidler som skal unngås, og kunne gi råd som vil hjelpe pasienten å mestre. med myasthenia gravis.

Følelsesmessig støtte. Det er viktig å advare familiemedlemmer til pasienter med myasthenia gravis om behovet for deres støtte. De kan bli oppfordret til å samle så mye informasjon som mulig om sykdommen og dens behandling. Familien bør være klar til å møte behovene til pasienten som måtte oppstå og tilby sin hjelp. For eksempel er mange pasienter motvillige til å søke hjelp til innkjøp og barnepass. Grunnleggende tips, som å bruke en elektrisk tannbørste, kan gjøre livet lettere for pasienter med myasthenia gravis. Det kan også være nyttig å gå til lege sammen med pasienten, da familiemedlemmer alltid kan bli informert om problemer som kan oppstå.
Mat. For å sikre riktig ernæring av pasienten, når musklene som er nødvendige for å tygge og svelge mat er påvirket av myasthenia gravis, må faktorer som kosthold og matvalg tas i betraktning. Hvis pasienten er trøtt når han spiser, kan dette føre til underernæring eller matvalg som ikke gir et riktig og sunt kosthold. Måltider bør planlegges på et tidspunkt da pasientene føler seg vel og muskelsvakhet er på et minimum. Når musklene som er involvert i svelging påvirkes, kan maten sette seg fast i halsen, og tilstedeværelsen av et familiemedlem som vet hvordan man utfører Heimlich-manøveren kan redde et liv.
Tannlegebesøk. Noen tannprosedyrer må endres litt for å imøtekomme den endrede muskelstyrken i munnen. Noen medisiner bør unngås hos pasienter med myasthenia gravis, og det bør utvises forsiktighet for å unngå uønskede artikulatoriske effekter forårsaket av medisiner pasienter med myasthenia gravis tar. Hvis en pasient med alvorlig myasthenia gravis skal gjennomgå en større tannprosedyre, anbefales noen ganger preoperativ plasmaferese. Ved bruk av lokalbedøvelse er amidderivater mer å foretrekke enn eter. Intravaskulær anestesi bør unngås.
Bivirkninger av legemidler for behandling av myasthenia gravis. Noen legemidler foreskrevet for myasthenia gravis kan forårsake gastrointestinalt ubehag og diaré. På dette tidspunktet kan du gi små porsjoner ris, bananer, eplemos og tørkede krutonger. Hvis symptomene ikke forsvinner, bør du definitivt oppsøke lege.
Legemidler som skal brukes med forsiktighet hos pasienter med myasthenia gravis. Ved myasteni, mer enn ved noen annen sykdom, bør man være oppmerksom på det faktum at mange legemidler forårsaker forverring av pasientens tilstand, spesielt benzodiazepiner, kinin, kinidin, morfin, muskelavslappende midler, inhalasjonsanestetika, neomycin, streptomycin, tetracyklin, sulfonamider, D-penicillamin, hydantoin, magnesiumsalter, røntgentette midler og sitrater (tabell). Derfor anbefales det at pasienter overvåkes nøye for økt muskelsvakhet etter administrering av nye legemidler.
Andre faktorer som provoserer myasthenia gravis. Forverring av myasteni kan oppstå under påvirkning av infeksjon, overoppheting, alkoholinntak, menstruasjon, graviditet, somatiske sykdommer.
Pasientsikkerhet. Pasienter med generalisert myasthenia gravis har ofte problemer med å gå, og pasienter med myasthenia gravis lider ofte av diplopi (dobbeltsyn). Dette kan føre til at pasienten ikke er trygg hjemme, hjemmet kan bli et sted hvor ulykker og skader ofte skjer ham.

Pasienter med ustø gange kan føle seg mer selvsikre med en gangstativ. I leiligheten må du fjerne alle tepper som ligger løst på gulvet, og forsiktig plassere kablene utenfor stedene der de går. Sålen på pasientens sko skal være sklisikker, uten høye hæler. Rekkverk på trappene, på badet og i dusjen kan også gi ekstra støtte. Det er også nødvendig å bære et medisinsk varslingsarmbånd som advarer om at pasienten har myasthenia gravis.

Forårsaker legemiddelindusert myasthenia gravis hos 1–7 % av pasientene

Forårsaker medikamentindusert myasthenia gravis.

Etter behandling med interferon-alfa kan myastenisk krise oppstå.

Ved å hemme frigjøringen av acetylkolin kan magnesium forstyrre nevromuskulær overføring.

Vanligvis oppstår en økning i symptomene på myasthenia gravis ved parenteral administrering av magnesium, men noen ganger observeres det også ved oral administrering.

Pasienter med myasthenia gravis bør unngå parenteralt magnesium.

og bruk magnesiumtilskudd gjennom munnen med forsiktighet

Mulig elektrolyttubalanse på grunn av tap av kalium

Forberedelser til generell anestesi

Hos pasienter med myasthenia gravis kan generell anestesi øke effekten av legemidler som blokkerer nevromuskulær overføring. Inhalasjonsanestesi kan virke direkte på overføringen av eksitasjon fra nerven til muskelen (enfluran, halotan, isofluran)

Forberedelser til lokalbedøvelse

Intravenøs administrering av lidokain og prokain kan øke effekten av legemidler som blokkerer nevromuskulær overføring

Ikke-depolariserende muskelavslappende midler (mivakurium, atracurium, tubokurarin)

Forårsaker langvarig nevromuskulær blokade som kan føre til nevrogen muskelatrofi, perifer nevropati og myopati

Depolariserende muskelavslappende midler (succinylkolin)

Kan brukes, men med ekstrem forsiktighet

Aminoglykosid-antibiotika (amikacin, gentamicin, kanamycin, neomycin, netilmicin, streptomycin, tobramycin)

Forstyrre nevromuskulær overføring

Kan forårsake alvorlig muskelsvakhet

Kan direkte blokkere muskelkontraktilitet

Forverrer symptomene på myasthenia gravis

Kinidin og kinin

Vanskelig dannelse eller frigjøring av acetylkolin

Betablokkere (inkludert timolol, øyedråper)

Kan forårsake muskeltretthet, forbigående diplopi

Reduserer frigjøringen av acetylkolin fra enden av motornerven

Hos pasienter med myasthenia gravis som er indisert for behandling med kortikosteroider, bør legemidlet administreres gradvis, gradvis øke dosen for å unngå en innledende forverring av sykdommen. Og også gradvis etter slutten av behandlingen, er det nødvendig å redusere dosen.

Ifølge sapj.co.za

Oversettelse av Svetlana Bondareva

Faktisk om forebygging, taktikk og behandling →

Gjennomgang av eksisterende varianter av prostataadenom.

Kontraindiserte legemidler for myasthenia gravis

En nevromuskulær sykdom med en autoimmun utviklingsnatur er myasthenia gravis - fra det latinske Myasthenia Gravis. Ti personer vil lide av denne sykdommen. Mer enn 50 % av pasientene oppnår remisjon.

Grunnene

Noen er disponert for forekomsten av myasthenia gravis - en risikogruppe. Det inkluderer:

Ungdom i alderen 20 - 40 år;
Kvinne - ifølge statistikk blir kvinner syke 3 ganger oftere enn menn, men i voksen alder er disse tallene utjevnet.

Hovedårsaken til utviklingen av myasthenia gravis er en autoimmun reaksjon fra kroppen til sitt eget vev. En slik prosess kan startes:

Avhengig av den provoserende faktoren er myasthenia gravis delt inn i 2 store klasser:

Den første typen er utfallet av en genetisk mutasjon. Svikt fører til brudd på den kontraktile funksjonen til musklene. Den andre formen er ofte en konsekvens av en thymustumor. Myasteni kan påvirke muskelfibrene i alle deler av kroppen. Den oftalmiske formen av sykdommen er mer vanlig. Barn lider sjelden av denne sykdommen. De utgjør mindre enn 3 % av det totale antallet pasienter.

Klinisk bilde

Uansett hvilken muskelgruppe som er påvirket av sykdommen, vil pasienter legge merke til vanlige symptomer i det berørte området:

Overdreven tretthet;
økt svakhet;
Redusert ytelse og funksjonalitet.

Det patologiske fokuset forårsaker ubehag for en person. Denne defekte delen takler ikke oppgavene som er tildelt den. Muskler i hvilken som helst del av kroppen kan lide. Men spesielt ofte er øynene involvert i prosessen. Dette gir pasienten mye ulempe. Men hvile for musklene, lindrer spenninger fra dem, gir lettelse. Men det er kortvarig.

Over tid vil selv langvarig avspenning ikke redusere alvorlighetsgraden av pasientens symptomer. Fremgang innen farmakologi tillater pasienter å bekjempe sykdommen. I klinisk praksis skilles følgende former for myasteni ut:

Diagnostikk

For å fikse det faktum av sykdommen, er legen alene symptomer ikke nok. Enhver studie av den patologiske prosessen er ikke begrenset til instrumentelle metoder. Legen undersøker pasienten, finner ut de kliniske tegnene på sykdommen. Gjennomgår pasientens sykehistorie. Og så utnevner han ham til laboratorie- og instrumentdiagnostikk. Standardsettet med tester for å oppdage myasthenia gravis består av følgende:

Funksjonstester rettet mot å oppdage patologisk muskeltretthet;
Elektromyografisk studie, som indikerer aktivitet i de berørte områdene;
Dekrementeringstest, som lar deg identifisere blokaden av det nevromuskulære signalet, og samtidig alvorlighetsgraden av prosessen;
proserin test;
Biokjemisk blodprøve;
immunogrammer;

Hvis det er vanskelig å stille en diagnose, kan en differensiell studie foreskrives av:

Nål elektromyografi;
Studie av de ledende funksjonene til nervefibre;
Elektromyografi av visse muskler - jitter.

Behandling

Valget av behandlingslinje for myasthenia gravis avhenger av mange faktorer:

former for sykdommen;
Pasientens tilstand;
Tilknyttede patologier;
Utbredelsen av prosessen.

Medisinsk behandling er standard. Men i noen tilfeller anbefales kirurgi. Autoimmune prosesser i thymus kan forårsake tymektomioperasjon. Blant effektive medisiner er Prozerin, Kalinin og preparater med høyt innhold av kalium kjent. De foreskriver også medisiner som stimulerer immunforsvaret.

Symptomatisk behandling som lindrer pasientens tilstand inkluderer følgende legemidler:

Anticholinesterase - "Ipigrix";
Cytostatika;
Glukokortikoider - "Prednisolon", "Metipred";
Immunoglobuliner.

Ved raskt progressive endringer foreskrives ekstrakorporal hemokorreksjon - en metode som hjelper til med å rense pasientens blod fra antistoffer mot eget vev. Selv den første behandlingen gir folk en sjanse til å føle forbedringen. Ytterligere terapi bidrar til å oppnå en varig effekt.

En effektiv metode er kryoforese. Denne prosedyren lar deg rense blodet for skadelige stoffer, påvirke ved hjelp av lav temperatur. Slik behandling utføres i et kurs i 5-7 dager på rad. Metoden for kaskadeplasmafiltrering er mye brukt. Denne prosedyren utføres ved hjelp av nano-rensere. De renser blodet og returnerer det deretter til pasienten.

En annen moderne metode for behandling av myasteni er ekstrakorporeal immunfarmakoterapi. Det innebærer utvinning av lymfocytter fra pasienten, deres medikamentelle behandling og påfølgende forsendelse til blodsystemet. Ved å bruke denne teknikken var det mulig å forårsake en stabil remisjon hos pasienter i løpet av året. Det er spesielt viktig å følge anbefalingene fra legen, siden med myasthenia gravis er det kontraindiserte legemidler, hvis bruk er full av farlige konsekvenser.

øyeform

En av de vanligste sykdomstypene er orbital. Ofte er det fra henne at prosessen med myasteni begynner, og sprer seg deretter til andre organer. De viktigste symptomene som pasienter legger merke til:

Diplopi, det vil si dobbeltsyn. Pasienter ser mer enn ett helhetlig bilde;
Redusert synsskarphet og klarhet;
Brudd på rotasjons- og motorfunksjonene til banene;
Ptosis er hengende øyelokk. Som et resultat er den palpebrale fissuren ikke i stand til å åpne og lukke normalt.

Alle funksjonene som er beskrevet kan gjelde for en eller begge baner. Vanligvis, ved å lukke øynene en kort stund, opplever pasienter lettelse. Den lette belastningen forbundet med lesing eller TV-titting forårsaker imidlertid ubehag.

bulbar form

Denne typen myasteni kan bli livstruende for pasienten. Det innebærer:

Dysfoni - en forstyrrelse av stemmefunksjonen;
Dysfagi - et brudd på svelging;
Dysartri - uorganisering i arbeidet med muskelapparatet i svelget, strupehodet og også den myke ganen.

De beskrevne symptomatiske manifestasjonene medfører farlige konsekvenser. Dysfagi kan utvikle seg til fullstendig manglende evne til å svelge. Listen over matvarer for slike pasienter er ekstremt dårlig. Mat er foreskrevet av lege. Pasienter må mates gjennom en sonde, de går ned i vekt og svekkes. Dette betyr at deres allmenntilstand forverres, noe som ikke bidrar til bedring.

Forstyrrelse av stemmedannelse reduserer pasientenes sosiale livssfære. Og dysatri kan være dødelig på grunn av luftveislidelser forårsaket av pareser av stemmebåndene som lukker strupehodet. Dette er full av kvelning - kvelning.

Generalisert form

Den mest ugunstige typen sykdom er systemisk, det vil si vanlig. Denne farlige typen myasteni forårsaker alltid opptil 1% av dødsfallene blant pasienter med denne patologiske prosessen. Den generaliserte formen fanger opp et stort antall muskler, inkludert respiratoriske - dette kan forårsake svikt og død hvis det ikke gis hjelp.

Denne sykdommen er ofte ledsaget av utbredelsen av prosessen. Over tid utvikler den begrensede formen seg til den systemiske formen. Og selv om remisjoner ikke er uvanlig hos pasienter, oppstår de som regel og slutter brått. Derfor skilles myasteniske episoder og tilstander ut.

Den første starter og slutter raskt. Den andre er en kontinuerlig pågående prosess, opptil flere år. Imidlertid er denne myastheniske tilstanden ikke utsatt for progresjon.

Kontraindikasjoner

Pasienter som lider av denne sykdommen er tvunget til å ha noen restriksjoner. Disse inkluderer:

Overdreven fysisk aktivitet;
Insolasjon, det vil si eksponering for direkte sollys;
Medisiner med magnesium - "Magnesia" og "Panangin", "Asparkam";
Muskelavslappende midler er curariforme;
Antipsykotika, beroligende midler og medisiner som forbedrer deres virkning - "Gidazepam", "Corvalcaps";
Vanndrivende, med unntak av "Veroshpiron" og "Spironolactones";
Bruken av noen antibiotika etter typen aminoglykosider - "Gentamicin" og "Streptomycin", fluorokinoloner - "Enoxacin" og "Ciprofloxacin";
Vaksinasjoner.

Kontraindiserte legemidler for myasthenia gravis bør ikke ignoreres. Det er tabeller og lister over medisiner som svarer på spørsmålet "Hvilke antibiotika kan brukes mot myasthenia gravis?". Du bør unngå medisiner som har denne sykdommen på listen over komplikasjoner. Disse stoffene inkluderer "Glutalit". Så bruken av disse tablettene er en kontraindikasjon. Overholdelse av legens forskrifter er nøkkelen til et gunstig sykdomsforløp.

Stedsadministrasjon: seniorforsker Gilvanova O.V.

Kontraindiserte legemidler for myasthenia gravis

Grunnene

Noen er disponert for forekomsten av myasthenia gravis - en risikogruppe. Det inkluderer:

Ungdom i alderen 20 - 40 år;
Kvinne - ifølge statistikk blir kvinner syke 3 ganger oftere enn menn, men i voksen alder er disse tallene utjevnet.

Hovedårsaken til utviklingen av myasthenia gravis er en autoimmun reaksjon fra kroppen til sitt eget vev. En slik prosess kan startes:

Avhengig av den provoserende faktoren er myasthenia gravis delt inn i 2 store klasser:

Klinisk bilde

Uansett hvilken muskelgruppe som er påvirket av sykdommen, vil pasienter legge merke til vanlige symptomer i det berørte området:

Overdreven tretthet;
økt svakhet;
Redusert ytelse og funksjonalitet.

Diagnostikk

Funksjonstester rettet mot å oppdage patologisk muskeltretthet;
Elektromyografisk studie, som indikerer aktivitet i de berørte områdene;
Dekrementeringstest, som lar deg identifisere blokaden av det nevromuskulære signalet, og samtidig alvorlighetsgraden av prosessen;
proserin test;
Biokjemisk blodprøve;
immunogrammer;

Hvis det er vanskelig å stille en diagnose, kan en differensiell studie foreskrives av:

Nål elektromyografi;
Studie av de ledende funksjonene til nervefibre;
Elektromyografi av visse muskler - jitter.

Behandling

Valget av behandlingslinje for myasthenia gravis avhenger av mange faktorer:

former for sykdommen;
Pasientens tilstand;
Tilknyttede patologier;
Utbredelsen av prosessen.

Symptomatisk behandling som lindrer pasientens tilstand inkluderer følgende legemidler:

Anticholinesterase - "Ipigrix";
Cytostatika;
Glukokortikoider - "Prednisolon", "Metipred";
Immunoglobuliner.

øyeform

En av de vanligste sykdomstypene er orbital. Ofte er det fra henne at prosessen med myasteni begynner, og sprer seg deretter til andre organer. De viktigste symptomene som pasienter legger merke til:

Diplopi, det vil si dobbeltsyn. Pasienter ser mer enn ett helhetlig bilde;
Redusert synsskarphet og klarhet;
Brudd på rotasjons- og motorfunksjonene til banene;
Ptosis er hengende øyelokk. Som et resultat er den palpebrale fissuren ikke i stand til å åpne og lukke normalt.

bulbar form

Denne typen myasteni kan bli livstruende for pasienten. Det innebærer:

Dysfoni - en forstyrrelse av stemmefunksjonen;
Dysfagi - et brudd på svelging;
Dysartri - uorganisering i arbeidet med muskelapparatet i svelget, strupehodet og også den myke ganen.

Generalisert form

Den første starter og slutter raskt. Den andre er en kontinuerlig pågående prosess, opptil flere år. Imidlertid er denne myastheniske tilstanden ikke utsatt for progresjon.

Kontraindikasjoner

Pasienter som lider av denne sykdommen er tvunget til å ha noen restriksjoner. Disse inkluderer:

Overdreven fysisk aktivitet;
Insolasjon, det vil si eksponering for direkte sollys;
Medisiner med magnesium - "Magnesia" og "Panangin", "Asparkam";
Muskelavslappende midler er curariforme;
Antipsykotika, beroligende midler og medisiner som forbedrer deres virkning - "Gidazepam", "Corvalcaps";
Vanndrivende, med unntak av "Veroshpiron" og "Spironolactones";
Bruken av noen antibiotika etter typen aminoglykosider - "Gentamicin" og "Streptomycin", fluorokinoloner - "Enoxacin" og "Ciprofloxacin";
Vaksinasjoner.

Generalisert myasthenia gravis: årsaker til økt muskeltretthet

Myasthenia gravis er en alvorlig kronisk progressiv autoimmun sykdom karakterisert ved økt muskeltretthet. Jo raskere pasienten starter behandlingen, desto større er sjansene for å leve et langt og tilfredsstillende liv.

Myasthenia gravis er en alvorlig autoimmun patologi ledsaget av progressiv muskelsvakhet. I dette tilfellet er det kun tverrstripete muskelfibre som påvirkes. Hjerte- og glatte muskler forblir normale. Når du identifiserer de første symptomene på en slik sykdom, bør du umiddelbart kontakte en spesialist.

Alvorlig svakhet er hovedsymptomet på myasteni

Årsaker til utvikling

Denne sykdommen ble først beskrevet av den britiske legen Thomas Willis i andre halvdel av 1600-tallet. For tiden er de eksakte årsakene til utviklingen allerede kjent. Myasthenia gravis dannes når kroppens immunsystem begynner å produsere antistoffer mot sine egne acetylkolinreseptorer i den postsyoptiske membranen til nevromuskulære knutepunkt. Det er takket være slike synapser at overføring av nerveimpulser til de tverrstripete musklene skjer.

Med myasteni blir aktiviteten til synapser som overfører nerveimpulser til tverrstripete muskler forstyrret.

Enhver infeksjonssykdom i de øvre luftveiene, alvorlig stress, samt forstyrrelse av nervesystemet kan bli en utløsende faktor i utviklingen av en autoimmun reaksjon.

En annen årsak til denne sykdommen kan være biokjemiske endringer i arbeidet med nevromuskulære synapser. Dette kan skje på bakgrunn av et brudd på aktiviteten til hypothalamus og thymuskjertelen.

Alle årsakene beskrevet ovenfor bidrar til utilstrekkelig produksjon eller overdrevent rask ødeleggelse av acetylkolin, på grunn av hvilken overføringen av en nerveimpuls til en tverrstripet muskelcelle utføres.

Tymusdysfunksjon kan føre til utvikling av myasthenia gravis

Merk. Tråede muskelfibre skiller seg fra glatte og hjertemuskler ved at en person kontrollerer aktiviteten sin uavhengig.

Til dags dato har det blitt fastslått at myasthenia gravis ikke er arvelig. Det dannes oftere hos unge kvinner (20-40 år). Prevalensen av denne patologien er omtrent 5 tilfeller per person.

Klinisk bilde

For tiden er det flere typer av denne sykdommen. Hver av dem manifesterer seg med sine egne symptomer. De viktigste formene for patologi er:

bulbar myasthenia gravis;
myasthenia gravis;
generalisert myasthenia gravis.

Den mest milde er den okulære formen av sykdommen. Det er preget av følgende kliniske manifestasjoner:

Utelatelse av øyelokket på den ene siden (dette er det første tegnet, som senere også er karakteristisk for det andre århundre).
Ved aktiv blinking begynner øyelokket å falle enda lavere.
Som et resultat av "henging" av et av øyelokkene oppstår dobbeltsyn.

Dette sykdomsforløpet er ganske sjeldent. Hyppigere er bulbar form av myasthenia gravis. Det vil være preget av følgende kliniske bilde:

Pasienten blir fort sliten ved langvarig spising.
Samtidig blir stemmen hans hes, nasal. I fremtiden blir det vanskelig for ham å uttale bokstavene "s", "p" og "sh".
Hvis matinntaket ikke stoppes i tide, mister en person evnen til å svelge, og talen hans kan bli nesten stille.

Med bulbar og generalisert form av myasthenia gravis har pasienten en rekke karakteristiske ytre tegn

Merk. Pasienter med bulbar lidelser i myasteni har en tendens til å spise på toppen av medikamentvirkningen.

Den vanligste er den generaliserte formen av myasthenia gravis. Denne patologien innebærer tilstedeværelsen av følgende symptomer:

Sykdommen påvirker først de oculomotoriske musklene, og først da er de tverrstripete muskelfibrene fra andre lokaliseringer involvert i den patologiske prosessen.
Pasienten blir vennskapelig.
Han har vanskelig for å holde hodet rett.
Det er spytt fra munnen.
I fremtiden blir pasienten vanskelig å gå i lang tid. Over tid blir dette symptomet verre. Det blir vanskelig for en person å stå opp og tjene seg selv.
Over tid oppstår muskelhypotrofi, som er spesielt uttalt i lemmene.
Reduserte senereflekser.

Viktig! Et trekk ved myasthenia gravis er det faktum at etter en tilstrekkelig lang hvile eller søvn, blir alle disse symptomene mindre uttalte og personen føler seg mye bedre.

Under søvn og hvile gjenopprettes acetylkolinlagrene i synapsene og pasienten føler seg bedre.

Funksjoner av diagnostikk

I tilfelle karakteristiske manifestasjoner av myasthenia gravis oppstår, er det nødvendig å konsultere en nevrolog for en konsultasjon. Denne legen vet nøyaktig hva slags sykdom det er og hvordan man bekrefter eller avkrefter dens tilstedeværelse. Diagnose av myasthenia gravis inkluderer følgende trinn:

Avhør av pasienten (ikke bare de viktigste klagene er avklart, men også alle omstendighetene som gikk foran utviklingen av patologien).
Klinisk undersøkelse.
Gjennomføring av funksjonstester for å avklare tilstedeværelsen av rask muskeltretthet (pasienten blir for eksempel bedt om å blunke raskt).
Elektromyografisk studie.
Gjennomføring av en proserintest.
Gjentatt elektromyografisk studie (utført for å avklare hvordan muskelaktiviteten ble påvirket av proserinetesten).
Gjentatt klinisk undersøkelse (det utføres for å bestemme graden av påvirkning av prozerin-testen på muskelaktivitet).
Blodprøve for tilstedeværelse av antistoffer mot acetylkolinreseptorer og titin.
Computertomografi av thymus.

Diagnose av myasteni innebærer bruk av moderne fremskritt innen medisin

Etter å ha utført alle disse diagnostiske tiltakene, etablerer legen enten en diagnose eller tilbakeviser den.

Merk. I noen tilfeller utføres færre diagnostiske tiltak, spesielt når det er et uttalt klinisk bilde av myasthenia gravis.

Behandling

Hvis diagnosen myasthenia gravis har bekreftet tilstedeværelsen av denne alvorlige sykdommen, bør behandlingen startes så tidlig som mulig. Fra hastigheten på oppstart av behandling av myasthenia gravis vil avhenge av dets videre forløp og graden av begrensning av fysiske evner.

øyeform

I milde tilfeller, når det er en okulær form av sykdommen, er bruk av følgende legemidler nødvendig:

Viktig! Valget av doseringen av disse legemidlene utføres oftest under stasjonære forhold. Dette skyldes det faktum at alvorlige komplikasjoner kan utvikle seg ved en overdose. Ved deres første manifestasjoner er det nødvendig å administrere en motgift (i dette tilfellet atropin).

Etter å ha valgt de nødvendige dosene kalimina eller prozerin, samt kaliumklorid, blir pasienten utskrevet fra sykehuset. Videre behandling og prognose vil ha en klar sammenheng. Jo mer nøyaktig pasienten følger anbefalingene fra en spesialist, jo høyere livskvalitet og lavere risiko for å utvikle store komplikasjoner.

Med myasthenia gravis må pasienten ta et stort antall medikamenter

bulbar form

Med bulbar form må behandlingen av myasthenia gravis suppleres med glukokortikosteroider. Disse stoffene har sine egne bivirkninger i form av økt blodtrykk og forstyrrelser i glukosemetabolismen, men ofte er de de eneste som redder en person fra alvorlig muskelsvakhet.

Oftest brukes tablettmedisinen "Prednisolone" eller "Methylprednisolone". Ta dem annenhver dag om morgenen. Dosen av slike legemidler velges med en hastighet på 1 mg / 1 kg menneskevekt.

Merk. Minste dose prednisolon som kan ha terapeutisk effekt er 50 mg annenhver dag. Som et resultat må pasienter bruke minst 10 tabletter samtidig, noe som selvfølgelig ofte forårsaker noen vanskeligheter.

Ta glukokortikosteroider i slike doser bør være i minst 1-2 måneder. I fremtiden er det en gradvis nedgang i dosen av prednisolon. Den kan ikke kanselleres helt. For en normal tilstand må pasienter ta pomg av et slikt stoff annenhver dag. Samtidig er det viktig å kontrollere de negative effektene som oppstår ved systematisk bruk av slike stoffer. Den lokale allmennlegen vil skrive ut tilleggsmedisiner til pasienten for disse formålene.

Råd! Med utviklingen av bivirkninger mens du tar glukokortikosteroider, bør du ikke justere dosen uavhengig. Bare en lege kan gjøre dette riktig.

Hvis det er kontraindisert å ta glukokortikosteroider (for eksempel i høy alder), anbefales pasienten å bruke cytostatika. Vanligvis er det første middelet her medisinen "Azathioprin". Hvis effektiviteten er utilstrekkelig, foreskrives sterkere cytostatika.

Med en generalisert form av sykdommen er det viktig å fjerne thymuskjertelen i tide

Generalisert form

Årsakene og symptomene på myasthenia gravis av en generalisert form krever mer alvorlige terapeutiske tiltak. Innen 1-2 år etter at diagnosen er stilt, gjennomgår pasienten en kirurgisk operasjon for å fjerne thymuskjertelen. Oftest vises den kliniske effekten av slik manipulasjon etter 1-12 måneder. Etter 1 år gjennomfører legene en ny fullstendig undersøkelse av pasienten og avklarer hvor stor fordelen med det kirurgiske inngrepet viste seg å være.

I fremtiden utføres den samme medikamentelle behandlingen som med oftalmisk og bulbar form.

Med en kraftig økning i muskelsvakhet, blir pasienten foreskrevet stoffet "Immunoglobulin" og plasmaferese.

Hva kan ikke gjøres med myasthenia gravis?

For tiden er noen kontraindikasjoner for myasthenia gravis kjent. De viktigste blant dem er følgende:

Seriøs fysisk aktivitet.
Tar medisiner som inneholder magnesium.
Langvarig eksponering for direkte sollys.
Tar curare-lignende muskelavslappende midler.
Bruk av diuretika (med unntak av Spironolakton).
Bruk av neuroleptika.
Bruk av beroligende midler (med unntak av Grandaxin-medisiner).
Tar de fleste antibiotika fra gruppen av fluorokinoloner og aminoglykosider.
Bruken av legemidler som er derivater av kinin.
Bruk av kortikosteroider som inneholder fluor.
Tar stoffet "D-penicillamin".

I tillegg vil pasienten måtte følge en bestemt diett. Riktig ernæring med myasthenia gravis utelukker praktisk talt mat som er rik på magnesium (flyndre, havabbor, reker, abbor, torsk, makrell, meieriprodukter, hvite bønner, spinat, hele korn, brokkoli, bjørnebær, sesamfrø, bringebær, tørkede aprikoser og andre) .

Myasthenia gravis er ikke en kontraindikasjon for graviditet

Myasthenia gravis og graviditet utelukker ikke hverandre. Moderne fremskritt innen medisin lar en kvinne med denne sykdommen bære en fullverdig baby uten å skade sin egen helse. Hvis det ikke er obstetriske indikasjoner, utføres levering naturlig hos slike pasienter. Hvis tilstede, utføres keisersnitt. I dette tilfellet bør anestesi for myasthenia gravis hos en gravid kvinne være epidural. Slik anestesi vil være tryggere. Generell anestesi hos pasienter med myasteni forsøkes kun brukt når thymuskjertelen er fjernet. Amming er kontraindisert hos pasienter med myasthenia gravis.

Viktig! Forsømmelse av disse kontraindikasjonene kan føre til forverring av sykdomsforløpet.

Myasthenia gravis krever konstant overvåking av spesialister og streng implementering av alle deres anbefalinger. Bare en slik tilnærming vil tillate pasienten å gjøre livet så fullt som mulig.

Moderne medisiner for behandling av myasthenia gravis

Valget av medisiner for myasthenia gravis avhenger av graden av skade på muskelvev og omfanget av brudd på synaptisk ledning. Endringen i ionebytte forbundet med mangel på kalium krever også en spesiell tilnærming til valg av medikamenter for terapi. Bruk radikale behandlingsmetoder - kirurgi eller bestråling av thymuskjertelen.

Moderne aspekter ved behandling

Myasthenia gravis er en autoimmun patologisk prosess ledsaget av parese og lammelse. Moderne medisiner for myasthenia gravis lar pasienter jobbe, unngå funksjonshemming og forbedre livskvaliteten. Elektromyografidata, en farmakologisk test med antikolinesterasemedisiner og en blodserumtest for tilstedeværelse av autoantistoffer hjelper til med å foreskrive effektiv behandling.

Hvilke smertestillende midler som kan brukes for myasthenia gravis, bestemmer legen individuelt, avhengig av sykdomsstadiet. Følgende legemidler er foreskrevet for behandling:

Psykotrope stoffer - Aminazin, Amitriptylin - kan forverre forløpet av myasthenia gravis. Sikre midler er derivater av benzodiazepinserien og stoffet Sonapax.

Hos pasienter med en generalisert form for myasthenia gravis, brukes klorofyll til å behandle samtidige sykdommer i nasopharynx. Antiseptisk terapi gir metning av infisert vev med oksygen. Den generelle tilstanden til pasienten forbedres av Actovegin, som utvider koronarkarene og forbedrer funksjonen til nervesystemet. Hvis pasienten lider av hjertesvikt, brukes medisiner for å opprettholde normal funksjon av et viktig organ:

Immunsuppressiv terapi

For behandling av myasthenia gravis er immunsuppressiva foreskrevet:

Azatioprin;
syklosporin;
Prednisolon.

Men under behandlingen øker risikoen for smittsomme komplikasjoner og utvikling av ondartede svulster.

Azatioprin er det sikreste stoffet. Det påvirker absorpsjonen av glukokortikoider og kan redusere dosen betydelig. Bivirkninger av stoffet fører til tilbaketrekning. Pasienten klager over hodepine, frysninger, feber. En person har symptomer på leverdysfunksjon.

Metotreksat er et sterkt immundempende middel, det brukes i en liten dose, fordi stoffet har betydelig toksisitet. Pasienten opplever ubehag i den epigastriske regionen, kvalme, oppkast. Mange opplever smerter i leveren, enzymaktivitetendringer og tegn på skrumplever vises.

Leucovorin gitt etter metotreksatbehandling reduserer toksisiteten. En pasient som lider av myasteni er kontraindisert i behandling med antipsykotika og beroligende midler.

Medisiner for å redusere muskeltonus

I noen tilfeller brukes ikke-depolariserende muskelavslappende midler for myasthenia gravis:

Gitt kontraindikasjonene, prøver legen å ikke foreskrive muskelavslappende medisiner for behandling av pasienter, siden mange pasienter har økt følsomhet for deres handling.

Ikke-depolariserende muskelavslappende midler brukes ikke, siden pasienten i mange tilfeller utvikler en uforutsigbar reaksjon på administreringen. Legemidlet Succinylcholin forårsaker en uttalt økning i nivået av kalium i blodserumet og høy temperatur hos pasienten.

Pasienter som lider av periodiske lammelser opplever anfall ledsaget av muskelsvakhet. Under operasjonen for å fjerne thymus, bruker legen ikke muskelavslappende midler med dekompensert virkning. Natriumtiopental gir fullstendig anestesi.

Bruk av tabletter for myasteni, som har en muskelavslappende effekt, er forbudt for alle kategorier av pasienter. Mydocalm, Sirdalud, Tolperison, Meprotan er spesielt farlige for pasientens helse. Bruken av muskelavslappende midler hos pasienter med den første formen av sykdommen forårsaker respirasjonsstans.

Terapi med glukokortikoider

Prednisolon øker antallet kolinerge reseptorer. Etter å ha tatt det, øker muskelstyrken. For å unngå en viss risiko i de tidlige stadiene av sykdommen, utføres terapi på sykehus. Pasienten er i tillegg foreskrevet anticholinesterase-medisiner. Behandling med glukokortikoider utføres i lang tid. Den intermitterende metoden er veldig populær når pasienten tar en økt dose av stoffet i flere timer. Bivirkninger kan oppstå under behandling:

økt blodtrykk;
magesår.

Azatioprin brukes til pasienter med myasthenia gravis som er vanskelig å behandle med prednison. Deksametason anbefales av legen, under hensyntagen til pasientens tilstand, siden stoffet er 10 ganger mer aktivt enn andre glukokortikoider. Det er imidlertid uegnet for døgnbehandling, da det forverrer pasientens tilstand.

Behandling med glukokortikoider innebærer å ta alkaliserende legemidler: pasienten foreskrives Phosphalugel eller Ranitidin. For å forhindre utvikling av diabetes, må pasienten følge en spesiell diett. Begrens inntaket av mat som inneholder store mengder karbohydrater. Regelmessig blodprøvetaking utføres for å bestemme nivået av glukose.

Kolinesterasehemmere

I en mild form av sykdommen er pasienten foreskrevet medisinske stoffer som forhindrer reduksjonen i acetylkolin i regionen av de nevromuskulære nodene. Bruk av Prozerin i behandlingen av pasienter med myasthenia gravis gir aktiv muskelstimulering, men store doser av stoffet forårsaker nedsatt muskelledning.

Diklofenaknatrium brukes til terapeutisk blokade ved nerveskade og intens smerte. Det er det foretrukne stoffet, siden prosedyrer med bruk av Novocaine og Lidocaine er forbudt hos pasienter som lider av myasthenia gravis.

Axamon (Ipidacrine) brukes mot sykdommer i det perifere nervesystemet. Legemidlet tolereres godt av pasienter. Legemidlet har en dobbel effekt, mens Prozerin, Oksazil og Kalimin kun virker på det perifere nervesystemet.

Pasienter er foreskrevet legemidler som inneholder kalium. For terapi brukes KCL i pulverform. Gitt bivirkningen på mageslimhinnen, tas den etter måltider med melk. Medisiner Kalium-Normin og Kalipoz er beregnet for oral administrering flere ganger daglig.

Følgende preparater som inneholder magnesium og kalium bør ikke foreskrives til pasienten:

Patogenetisk påvirkning

Ved behandling av myasthenia gravis utfører legen pulsbehandling ved bruk av metylprednisolon og visse terapiregimer. Kortikosteroider er foreskrevet i en terapeutisk dose daglig eller annenhver dag. Innleggelsesforløpet varer en uke, og deretter reduserer legen dosen av stoffet.

I tilfelle forverring av pasientens tilstand, brukes et trinnvis terapiskjema, basert på å øke enkeltdosen til den maksimalt tillatte mengden av legemidlet er nådd på en gang. Metipred er et medikament med høy mineralokortikoidaktivitet, derfor brukes det oftere til behandling, det stabiliserer pasientens tilstand.

Bruk av immunglobuliner

Myasthenia gravis (MG) behandles med infusjoner av immunglobuliner (IVIG) hentet fra donert blod. Hensikten med metoden er å øke beskyttelseskreftene til pasientens kropp. Funksjonelle endringer hos pasienter med MG når en betydelig verdi. Immunglobulin administrert til pasienten forårsaker ikke alvorlige bivirkninger. I behandlingen av pasienter brukes medisiner:

I en krise foreskrives immunglobuliner bare etter akutt gjenopplivning. Menneskespesifikt protein forhindrer utviklingen av alvorlige komplikasjoner. Det administreres annenhver dag i den dosen legen har foreskrevet.

Ofte klager pasienter med myasthenia gravis over kvalme og hodepine etter infusjon. Legen evaluerer arbeidet til pasientens immunsystem, bemerker antall T-celler. I løpet av studien oppdages defekter i immunpartikler, og i serumet - en økt aktivitet av thymiske humorale faktorer.

Konsentrasjonen av immunglobuliner gjenspeiler tilstanden til indre organer som påvirker kroppens forsvar. Et normalt humant protein som inneholder en spesifikk fraksjon, gitt i en standarddose for første gang, forårsaker influensalignende symptomer:

Det er et annet alvorlig problem - det er nødvendig å konstant overvåke pasientens tilstand, i tilfelle kollaps og økning i blodtrykket, avbryte behandlingen, injisere intravenøs plasmaløsning og antihistaminer.

Ved behandling av myasthenia gravis brukes cytostatika:

Ofte, etter at effekten er oppnådd, reduseres dosen av stoffet. Å ta cyklofosfamid forårsaker bivirkninger:

leukopeni;
hepatitt A-virus;
betennelse i bukspyttkjertelen;
septikemi;
tarmsykdommer;
svimmelhet,
synshemming.

Skadelige stoffer

Følgende legemidler er kontraindisert for en pasient med myasthenia gravis:

krampestillende midler;
antibiotika (aminoglykosider);
B-blokkere;
litiumkarbonat;
prokainamid hydroklorid;
trihexyphenidylhydroklorid;
antimalaria og antireumatiske legemidler;
øyedråper;
hypoglykemiske legemidler.

Ulovlige rusmidler bidrar til utvikling av myasteniske symptomer og øker skjelettmuskelsvakhet. Antibakterielle legemidler forverrer symptomene på sykdommen. Følgende legemidler anbefales ikke å ta:

Hypnotiske legemidler for myasthenia gravis er kontraindisert. Behandling med benzodiazepinderivater og barbiturater er uakseptabelt. Medisiner som inneholder magnesium forverrer pasientens tilstand betydelig. Ikke ta diuretika som påvirker ledningen av nevromuskulære impulser.

Medisiner foreskrevet av en lege, pasienten må ta kurs, kontrollere sitt velvære og føre en sunn livsstil.

Kjøp Kalimin-tabletter snarest

Kopiering av nettstedsmateriell er mulig uten forhåndsgodkjenning i tilfelle installering av en aktiv indeksert lenke til nettstedet vårt

Sørg for å sjekke med legen din!

Myasthenia - hva er det. Former og årsaker, symptomer og behandling av myastenisk syndrom

Ved en autoimmun nevromuskulær sykdom (myasthenia gravis, Erb-Goldflam sykdom), er den fysiologiske mekanismen for nevromuskulær overføring forstyrret og er ikke kronisk. Endringer i myasthenia gravis avhenger av antistoffer mot acetylkolinreseptorer. De reduserer mengden acetylkolinesterase ved synapsen.

Hva er myasthenia gravis

Hvordan oppstår nevromuskulær patologi?

Leddene mellom muskler og nerver kalles synapser. Nerveendene i enden av synapsen er utstyrt med vesikler som inneholder nevrotransmitteren acetylkolin.
På den annen side er det reseptorer for nevrotransmitteren i musklene.
Når kommandoen gis til muskelen om å trekke seg sammen, går en impuls langs nerven. Acetylkolin frigjøres, impulsen kobles til ønsket reseptor.
Myasthenia gravis oppstår når overføringen av en nerveimpuls blokkeres. Det er ikke arvelig, øker etter fysisk aktivitet.
Med sykdommen er antallet nikotiniske acetylkolinreseptorer i musklenes endeplater bare 30%.

Former for myasthenia gravis

Blant øyemusklene er det vanlig med en patologi som hever det øvre øyelokket.
I hånden lider triceps-muskelen i skulderen mye mer enn andre.
Barns myasthenia gravis utmerker seg som en egen form, hvis tegn vises ved fødselen.

Myasteni - øyeform

Merk!

Sopp vil ikke plage deg lenger! Elena Malysheva forteller i detalj.

Elena Malysheva - Hvordan gå ned i vekt uten å gjøre noe!

fysisk aktivitet;
utbrudd av følelser, frustrasjon;
understreke;
etter en kurs med antikolinesterasemedisiner.

Myasteni - generalisert form

bulbar myasthenia gravis

Myastenisk Lambert-Eaton syndrom

Årsaker til myasthenia gravis

svulst i thymuskjertelen (tymom, thymus);
ulike autoimmune prosesser;
alvorlige stressende situasjoner;
virussykdommer.

Symptomer på myasthenia gravis

med repeterende bevegelser - tretthet;
diplopi assosiert med svakhet i øyemusklene;
øyelokk ptosis;
redusert visuell klarhet;
vanskelig prosess med å svelge;
dysartri, uleselighet i uttale;
pusten er forstyrret;
økt hjertefrekvens;
avføringsproblemer, diaré, forstoppelse.

Myasthenia gravis diagnose

blodprøve for antistoffer;
avhør av pasienten, klinisk undersøkelse;
dekrement test (nåleelektromyografi);
datatomografi av thymus.

Dekrementeringstest

Prozerin test

Det gjennomføres en dekrementtest.
Prozerin injiseres subkutant eller intramuskulært med en sprøyte.
På bakgrunn av virkningen av prozerin, gjentas reduksjonstesten.
Hvis det er en betydelig forbedring i resultatene av reduksjonstesten, er overføringshemming berettiget.

Myasthenia gravis - behandling og prognose

Medisiner mot myasthenia gravis

anticholinesterase legemidler (kalimin);
kaliumsalter;
glukokortikoidbehandling (prednisolon);
cytostatisk terapi (azatioprin, ciklosporin);
mykofenolatmofetil (cellecept).

Thymektomi for myasthenia gravis

Myasthenia gravis - behandling med folkemedisiner

Diett for myasthenia gravis

Myasthenia gravis hos barn

Det er vanskelig å behandle myasthenia gravis hos barn fordi de ikke kan beskrive symptomene nøyaktig. Det hele starter med forstyrrelser i oculomotoriske, tygge-, ansiktsmuskler. Patologisk tretthet oppstår i muskelfibrene i bekkenet, armene, nakken. Hvordan ser ansiktet til et barn med en sykdom ut? Det er ingen følelser, livløshet er synlig, blikket forblir ubevegelig, øyets øvre øyelokk senkes. Muskeltretthet og svakhet er mer uttalt om kvelden.

Kontraindikasjoner for myasthenia gravis

magnesium (magnesia, asparkam);
D-penicillamin;
neuroleptika;
curariform muskelavslappende midler;
diuretika, unntatt veroshpiron;
fluorerte kortikosteroider;
kininderivater;
antibiotika.

Video: Myasthenia gravis

Innholdsfortegnelse for emnet "Myasthenia. Myasthenic Syndromes.":

Hoved myasthenia gravis behandlingsanvisninger og - forbedring av nevromuskulær overføring ved bruk av kolinesterasehemmere (antikolinesterasemedisiner, AChEP), effekter på thymuskjertelen og på immunsystemet.

Kolinesterasehemmere eller antikolinesterasemedisiner er prozerin, pyridostigminbromid og oksazil. Prozerin brukes subkutant i injeksjoner (ampuller med 1-2 ml av en 0,05% løsning) og oralt i tabletter på 0,015 g; pyridostigminbromid (kalimin, mestinon) også subkutant (ampuller med 1 ml av en 0,5% oppløsning) og inne (tabletter på 0,06 g); oksazil (ambenonium, metylase) - inni (tabletter på 0,005 g).

Doser av medikamenter for myasthenia gravis velges individuelt. Det bør huskes at virkningsvarigheten av prozerin når det tas oralt er 2-4 timer, pyridostigminbromid - 4-6 timer, oksazil - 6-8 timer og 10 mg). Prozerin brukes også som en obligatorisk diagnostisk test. Samtidig forårsaker kolinesterasehemmere, spesielt prozerin, bivirkninger (spyttspytt, gastrointestinalt ubehag, diaré, bronkoré, muskarin effekt).

For langtidsbehandling av myasthenia gravis som regel brukes pyridostigminbromid i en individuell dosering - oftere 60-120 mg 3-4 ganger daglig. Legemidlet brukes best etter å ha tatt en liten mengde mat (for å redusere bivirkninger på mage-tarmkanalen).

Virkning av kolinesterasehemmere i myasthenia gravisøker ved tilsetning av kaliumklorid eller kaliumsparende midler. Kaliumklorid påføres oralt med 0,5-1,0 g / dag (i melk, juice eller vann med måltider). Blokkering av hjertets ledningssystem og nedsatt nyrefunksjon er kontraindikasjoner. Det kaliumsparende midlet som velges er spironolakton (veroshpiron, aldakton). Legemidlet beholder kalium i cellene i kroppen. Tilordnet til 0,025-0,05 g 3-4 ganger om dagen; det bør ikke brukes i første trimester av svangerskapet, med mastopati og gynekomasti.

Annen retning i behandlingen av myasthenia gravis er korrigering av immunologiske lidelser. Det mest effektive var bruken av glukokortikoider. For tiden er det generelt akseptert å foreskrive dem i økt dose annenhver dag. Det undertrykker ikke den iboende glukokortikoidfunksjonen til binyrene på dager når disse medisinene er avslått. Doser - 1-1,5 mg / kg per dag. Effekten oppstår på 4-6 behandlingsdag. Etter å ha oppnådd og fiksert en stabil terapeutisk effekt, reduseres dosene gradvis til 50% av maksimum. Hvis effekten vedvarer i fremtiden, kan du gradvis (med 5 mg per måned) redusere dosen forsiktig. Som regel er det mulig å oppnå en dose på 10-20 mg annenhver dag, som opprettholdes i mange år. Hvis det oppstår forverring når dosen reduseres, økes dosen litt for å kompensere for pasientens tilstand eller andre behandlingsmetoder brukes.

De siste årene vedtatt pulsbehandling for myasthenia gravis prednisolon i en dose på 30 mg/kg per intravenøs injeksjon. Denne metoden er indisert i alvorlig tilstand av pasienter som vanligvis er på intensivavdelinger eller gjenopplivning, som i de fleste tilfeller fører til en markant bedring.

Bivirkninger i glukokortikoidbehandling for myasthenia gravis velkjent: inflammatoriske og ulcerøse forandringer i mage og tolvfingertarm, autonome lidelser, hyperglykemi (mulig steroid diabetes), osteoporose i ryggraden (mulig hormonell spondylopati), cushingoid.

En nevromuskulær sykdom med en autoimmun utviklingsnatur er myasthenia gravis - fra det latinske Myasthenia Gravis. Ti personer av 100 000 lider av denne sykdommen. Mer enn 50 % av pasientene oppnår remisjon.

Grunnene

Noen er disponert for forekomsten av myasthenia gravis - en risikogruppe. Det inkluderer:

Ungdom i alderen 20 - 40 år;
Kvinne - ifølge statistikk blir kvinner syke 3 ganger oftere enn menn, men i voksen alder er disse tallene utjevnet.

Hovedårsaken til utviklingen av myasthenia gravis er en autoimmun reaksjon fra kroppen til sitt eget vev. En slik prosess kan startes:

Avhengig av den provoserende faktoren er myasthenia gravis delt inn i 2 store klasser:

medfødt;
Ervervet.

Klinisk bilde

Uansett hvilken muskelgruppe som er påvirket av sykdommen, vil pasienter legge merke til vanlige symptomer i det berørte området:

Overdreven tretthet;
økt svakhet;
Redusert ytelse og funksjonalitet.

Diagnostikk

Funksjonstester rettet mot å oppdage patologisk muskeltretthet;
Elektromyografisk studie, som indikerer aktivitet i de berørte områdene;
Dekrementeringstest, som lar deg identifisere blokaden av det nevromuskulære signalet, og samtidig alvorlighetsgraden av prosessen;
proserin test;
Biokjemisk blodprøve;
immunogrammer;

Hvis det er vanskelig å stille en diagnose, kan en differensiell studie foreskrives av:

Nål elektromyografi;
Studie av de ledende funksjonene til nervefibre;
Elektromyografi av visse muskler - jitter.

Behandling

Valget av behandlingslinje for myasthenia gravis avhenger av mange faktorer:

former for sykdommen;
Pasientens tilstand;
Tilknyttede patologier;
Utbredelsen av prosessen.

Symptomatisk behandling som lindrer pasientens tilstand inkluderer følgende legemidler:

Anticholinesterase - "Ipigrix";
Cytostatika;
Glukokortikoider - "Prednisolon", "Metipred";
Immunoglobuliner.

øyeform

En av de vanligste sykdomstypene er orbital. Ofte er det fra henne at prosessen med myasteni begynner, og sprer seg deretter til andre organer. De viktigste symptomene som pasienter legger merke til:

Diplopi, det vil si dobbeltsyn. Pasienter ser mer enn ett helhetlig bilde;
Redusert synsskarphet og klarhet;
Brudd på rotasjons- og motorfunksjonene til banene;
Ptosis er hengende øyelokk. Som et resultat er den palpebrale fissuren ikke i stand til å åpne og lukke normalt.

bulbar form

Denne typen myasteni kan bli livstruende for pasienten. Det innebærer:

Dysfoni - en forstyrrelse av stemmefunksjonen;
Dysfagi - et brudd på svelging;
Dysartri - uorganisering i arbeidet med muskelapparatet i svelget, strupehodet og også den myke ganen.

Generalisert form

Den første starter og slutter raskt. Den andre er en kontinuerlig pågående prosess, opptil flere år. Imidlertid er denne myastheniske tilstanden ikke utsatt for progresjon.

Kontraindikasjoner

Pasienter som lider av denne sykdommen er tvunget til å ha noen restriksjoner. Disse inkluderer:

Overdreven fysisk aktivitet;
Insolasjon, det vil si eksponering for direkte sollys;
Medisiner med magnesium - "Magnesia" og "Panangin", "Asparkam";
Muskelavslappende midler er curariforme;
Antipsykotika, beroligende midler og medisiner som forbedrer deres virkning - "Gidazepam", "Corvalcaps";
Vanndrivende, med unntak av "Veroshpiron" og "Spironolactones";
Bruken av noen antibiotika etter typen aminoglykosider - "Gentamicin" og "Streptomycin", fluorokinoloner - "Enoxacin" og "Ciprofloxacin";
Vaksinasjoner.

umozg.ru

Prinsipper for behandling av bronkopulmonal infeksjon hos pasienter med myasthenia gravis

Myasteni er en klassisk autoimmun sykdom, som er basert på en autoimmun prosess rettet mot acetylkolinreseptoren på den postsynaptiske muskelmembranen. Den ledende koblingen i utviklingen av myasthenia gravis er et brudd på nevromuskulær ledning, som er klinisk uttrykt i utviklingen av økende muskelsvakhet av ulike lokaliseringer. For tiden er det gjort store fremskritt i studiet av patogenesen til sykdommen, i diagnostisering, i tilnærminger til håndtering og behandling av ulike grupper av pasienter med myasthenia gravis. Til tross for patogenetisk terapi er det imidlertid ingen spesifikke tilnærminger til fullstendig helbredelse av denne sykdommen. Utfallet av utviklingen av sykdommen avhenger av effektiviteten til den valgte terapien og progresjonshastigheten av økende muskelsvakhet, noe som kan føre til fullstendig ikke-eksitabilitet av visse muskelgrupper.

Den mest klinisk betydningsfulle hos pasienter med myasthenia gravis er involveringen av hoved- og hjelpemuskulaturen i den patologiske prosessen, som til syvende og sist kommer til uttrykk ved varierende grader av respirasjonssvikt. Disse endringene fører til et brudd på ventilasjonsfunksjonen til lungene, forårsaker overbelastning, som er "gunstige" for utviklingen av en smittsom-inflammatorisk prosess. I en studie utført ved Johns Hopkins University Hospital fra 1990-1998, ble det vist at 46 % av pasientene som opplever en form for luftveisforstyrrelse på bakgrunn av myasthenia gravis utvikler lungebetennelse.

Betydningen av utviklingen av den smittsomme prosessen er forbundet med behandlingen som utføres hos pasienter med ulike former for myasthenia gravis. I tillegg til hovedterapien med antikolinesterase-medisiner, er behandlingen av myasthenia gravis rettet mot å undertrykke aktiviteten til den autoimmune prosessen, som utføres ved å undertrykke kroppens generelle immunrespons. Metodene for behandling av myasthenia gravis inkluderer bruk av pulsterapi med glukokortikosteroider, bruk av cytotoksiske immunsuppressiva (azatioprin, cyklofosfamid), tymektomi. De listede behandlingsmetodene i forbindelse med undertrykkelse av immunitet skaper en ekstra bakgrunn for utvikling av bakterielle komplikasjoner. Det er viktig å merke seg at for noen medikamenter, som for eksempel cyklofosfamid, er det registrert en direkte toksisk effekt på lungevev. Dermed er infeksjonens rolle i myasthenia gravis klar.

Det haster med problemet med utvikling av bronkopulmonale sykdommer er også assosiert med kompleksiteten i behandlingen av slike komplikasjoner hos pasienter med myasthenia gravis. Noen legemidler som brukes i standard praksis ved behandling av samtidige sykdommer (curare-lignende legemidler, D-penicillamin, interferon-alfa, magnesiumsalter, betablokkere, kalsiumkanalblokkere osv.) er kontraindisert ved myasteni på grunn av deres hemmende effekt på nevromuskulær ledning. Legemidlene som er absolutt kontraindisert i myasthenia gravis inkluderer også noen antibiotika: aminoglykosider, makrolider, fluorokinoloner. Dette pålegger disse pasientene visse begrensninger på behandlingen av infeksiøse komplikasjoner (AI), som nevnt tidligere, som så ofte manifesteres av luftveiene.

På grunn av kompleksiteten i behandlingen av IO hos pasienter med myasthenia gravis, blir det derfor nødvendig å søke etter nye tilnærminger i behandlingen av denne pasientgruppen. Dessverre ble det ikke funnet engelskspråklig litteratur om dette problemet under utarbeidelsen av materialene.

Målet med denne studien var å studere det mikrobiologiske landskapet av sputum, trakeobronkial sekresjon og å evaluere den kliniske effekten av antibiotika og immunterapi hos pasienter med smittsomme og inflammatoriske sykdommer assosiert med myasthenia gravis.

Materialer og metoder for forskning

Studiegruppen besto av 19 pasienter med en generalisert form for myasthenia gravis (6 menn, 13 kvinner; alderen på pasientene varierte fra 22 til 81 år); av disse, 3 menn, 7 kvinner - med forverring av kronisk trakeobronkitt, 3 menn, 1 kvinne - med gjenværende tegn på sykehuservervet lungebetennelse; 2 kvinner - med kronisk obstruktiv bronkitt; 1 kvinne med Lambert-Eaton syndrom; 2 kvinner med bakteriell fokal lungebetennelse (en av dem hadde en historie med tymektomi). Kliniske tegn på en forverring av den smittsomme prosessen var som følger: hoste med mukopurulent sputum, en økning i produksjonen, kortpustethet, tretthet, noen pasienter hadde subfebril tilstand. Før behandlingsstart ble det utført en konvensjonell klinisk og laboratoriestudie, studiet av den bakteriologiske sammensetningen av sputum, sekresjon fra luftrøret (eller trakeostomi), studier av respirasjonsfunksjon (EPF), røntgen eller computertomografi (CT) av brystet.

Prøver innhentet fra pasienter ble levert innen 2 timer til det bakteriologiske laboratoriet, hvor utstryksmikroskopi ble utført for å vurdere kvaliteten på biomaterialet og sådd på standard næringsmedium. Sputumprøver ble ansett som akseptable dersom leukocytttallet var større enn 25 og epitelcelletallet var mindre enn 10 per synsfelt. Ved såing av isolerte patogener ble det utført artsidentifikasjon (BBL Crystal test systems). Antibiotikafølsomheten til mikroorganismer ble bestemt ved agar-diffusjonsmetoden.

Alvorlighetsgraden av tilstanden og vanskeligheten med å behandle pasienter skyldes immunsvikt og iatrogenese. En pasient fikk således trakealstenose, som utviklet seg som følge av langvarig kunstig ventilasjon av lungene, utført i forbindelse med en myastenisk krise. En annen pasient hadde kreft i tungen, i forbindelse med at pasienten gjennomgikk en åpen trakeostomi. I disse tilfellene forverres situasjonen: immunologisk beskyttelse reduseres, evakuering av trakeobronkial sekresjon forstyrres, noe som bidrar til kolonisering av nosokomiale resistente stammer av mikroorganismer og utvikling av purulente-infeksiøse komplikasjoner. Og hos en annen pasient ble alvorlighetsgraden av tilstanden forverret direkte ved å ta antikolinesterasemedisinen pyridostigmin (Kalimin), foreskrevet for myasthenia gravis. Mens han tok pyridostigmin, økte pasienten sputumproduksjonen med opptil 300 ml/dag. I denne forbindelse ble pasienten tvunget til å slutte å ta stoffet og uavhengig utføre posisjonell morgendrenering.

Det auskultatoriske bildet var dårlig: vesikulær pust, svekket i nedre laterale deler av lungene, lokale våte og spredte tørre raser, respirasjonsfrekvens i hvile 18–20 per minutt.

Undersøkelse av åndedrettsfunksjonen avdekket ventilasjonsforstyrrelser. Nedgangen i FEV1 var i gjennomsnitt fra 60 % til 49 %.

Som antibiotikabehandling fikk alle pasienter cefoperazon/sulbaktam intravenøst eller intramuskulært i en dose på 1,0 g 2 ganger daglig. Behandlingsvarigheten var 7-10 dager (avhengig av aktivitetsgraden til den smittsomme prosessen). For å forbedre de reologiske egenskapene til sputum ble alle pasienter foreskrevet mukolytika (acetylcystein (Fluimucil) 300 mg 2 r / dag) gjennom en forstøver eller per os.

Humant intravenøst immunglobulin G (IVIG: Octagam, Biaven V.I., Octaglobin) ble inkludert i behandlingsprogrammet med et immunerstatningsformål. Behandlingen ble utført på bakgrunn av den viktigste grunnleggende behandlingen, inkludert metylprednisolon, pyridostigmin og kaliumklorid.

Vi anser det som viktig å beskrive det kliniske tilfellet i denne studien. En 74 år gammel pasient ble diagnostisert med generalisert myasthenia gravis siden desember 2010. I henhold til alvorlighetsgraden av tilstanden tok han 80 og 40 mg metylprednisolon i henhold til et vekslende daglig regime. Han søkte i august 2012 med klager på alvorlig svakhet, tretthet, økende kortpustethet med liten fysisk anstrengelse. En objektiv undersøkelse av pasienten bemerket en tilstand av moderat alvorlighetsgrad, hud uten synlig patologi, perifere lymfeknuter er ikke forstørret, føttene er deigaktige. Under perkusjon av brystet ble det bestemt en bokslyd, ekskursjonen på begge sider var 3 cm (1,5 + 1,5). Ved auskultasjon ble pusten i projeksjonen av segmentene S4–5, S9 til høyre kraftig svekket, det var ingen tungpustethet, antall åndedrettsbevegelser mens du sitter var 18 per minutt. Hjertefrekvens - 85 per minutt, blodtrykk - 130/85 mm Hg. Art., temperatur 36,8 ° C. Palpasjon av magen er smertefri, bukorganene er ikke forstørret. Resultatene av laboratorieforskning er presentert i tabell. 1. I de presenterte CT-bildene av brystorganene til venstre i projeksjonen av segmentene S1–2, er det bestemt en uregelmessig formet hulromsformasjon med ujevne, noe infiltrerte konturer mot bakgrunn av begrenset pneumofibrose (fig. 1). Til venstre, i projeksjonen av S9-segmentet, er det et stort infiltrat av en inhomogen struktur (fig. 2). En diagnostisk bronkoskopi ble utført: bronkiene er patenterte, slimhinnen er blekrosa, atrofisk. Konklusjon: kronisk atrofisk trakeobronkitt II st.

Så, en pasient mot bakgrunnen av myasthenia gravis utviklet lungebetennelse med ødeleggelse av lungevev. Den etiologiske faktoren kunne ikke identifiseres på grunn av mangel på sputum. Det er viktig å merke seg at på bakgrunn av langvarig bruk av høye doser metylprednisolon, utviklet pasienten tegn på trombocytopeni, manifestert av blåmerker på kroppen, og et kurs med kompleks antibiotika og immunterapi ble startet. Cefoperazon/sulbaktam ble administrert intravenøst i 10 dager. IVIG ble administrert samtidig, kursdosen var 15,0 g. Behandlingen med inkludering av IVIG gjorde det mulig å oppnå en raskere remisjon av den infeksiøse og inflammatoriske prosessen, bekreftet av kliniske og laboratoriedata og resultatene av gjentatte CT-skanninger av lungene, hvor en positiv dynamikk i den patologiske prosessen ble notert (tabell 1): en økning i blodplatenivåer - opp til 131 × 109/l, en reduksjon i leukocytose til 15,0 × 109/l, en reduksjon i nivået av C- reaktivt protein - opptil 5,0 mg/l.

Pasienten ble konsultert av en endokrinolog: det er klager på ryggsmerter ved gange og fysisk anstrengelse, en reduksjon i høyden med 4 cm over 3 år, en følelse av tretthet i ryggen mens du sitter; ved undersøkelse bestemmes thorax kyfose, resultatene av en laboratorieundersøkelse er presentert i tabell. 2.

Røntgen av ryggraden i lateral projeksjon avdekket kompresjonsbrudd i 1. og 2. lumbale ryggvirvel. Dual-energy x-ray absorptiometri: beinmineraltetthet i henhold til T-kriteriet i korsryggen - 3,0 SD, beinmineraltetthet i henhold til T-kriteriet i lårhalsen - 2,0 SD.

Diagnose: medikamentindusert (glukokortikoid) osteoporose med kompresjonsfrakturer av vertebrale legemer. Anbefalt: et balansert kosthold med økt inntak av mat rik på kalsium og vitamin D, opprettholde tilstrekkelig fysisk aktivitet og trene med en belastning som tilsvarer helsetilstanden; alfacalcidol (Alpha D3-Teva) 0,75 mcg daglig, ibandronsyre (Bonviva) 3,0 ml bolus en gang hver 3. måned.

Resultater og diskusjon

Vi studerte 24 prøver av sputum og bronkialsekret isolert fra pasienter med bronkopulmonale sykdommer. De viktigste klinisk signifikante mikroorganismene var: S. pneumoniae (33,4 %), S. aureus (20,8 %), S. pyogenes (12,5 %) (fig. 3). Blant de ikke-fermenterende gramnegative bakteriene var stammer av P. aeruginosa (12,5 %). I fire prøver av biomaterialet ble veksten av den mikrobielle assosiasjonen observert: P. aeruginosa og fungi Candida albicans, og i en annen prøve Kl. pneumoniae + S. pneumoniae. Av stor interesse er studiet av følsomheten til isolerte patogener for cefperazon/sulbaktam. Det ble bemerket at alle stammer av mikroorganismer var inkludert i det antimikrobielle virkningsspekteret til cefoperazon/sulbaktam; og bare i én prøve (P. aeruginosa + Candida albicans) viste antibiotika svak aktivitet mot det isolerte patogenet.

Så, en klinisk studie av sputum hos pasienter med forverring av kronisk bronkitt og lungebetennelse på bakgrunn av myasthenia gravis avslørte heterogeniteten til det mikrobiologiske landskapet. Gram-positive patogener som S. pneumoniae, S. aureus, S. pyogenes var de ledende patogenene (som utgjorde 66,7 %). Cefoperazon/sulbaktam viste høy aktivitet mot disse stammene av mikroorganismer. Samtidig ble veksten av gramnegative patogener P. aeruginosa og Kl. pneumoniae (henholdsvis 12,5 % hver), som var følsomme for cefoperazon/sulbaktam. Noen gramnegative mikroorganismer var assosiasjoner av P. aeruginosa med sopp av slekten Candida (4,2%), Kl. pneumoniae med S. pneumoniae (16,7%); i slike tilfeller ble soppdrepende terapi med flukonazol (Diflucan) foreskrevet, noe som betydelig forbedret sykdomsforløpet.

Den smittsomme prosessen i luftveiene hos denne pasientgruppen var torpid, til tross for adekvat antimikrobiell behandling. Det er kjent at i myasteni er det en generell depresjon av immunsystemet på grunn av hemming av både spesifikke og uspesifikke forsvarsfaktorer, noe som krever korrigering av immun-"sammenbrudd".

Det er viktig å merke seg hovedegenskapene til det brukte antibiotikumet. Cefoperazon/sulbaktam har vist aktivitet mot både gram-positive og gram-negative mikroorganismer, inkludert P. aeruginosa. I tillegg er antibiotikaen stabil mot virkningen av beta-laktamaser, takket være en irreversibel hemmer - sulbactam, som synergistisk øker effektiviteten til antibiotikaen som brukes (minste hemmende konsentrasjon av cefoperazon i forhold til sensitive stammer av mikroorganismer reduseres med opptil 4 ganger). Av stor betydning er den gode toleransen av stoffet av pasienter, det vil si at antibiotikumet ikke påvirker nevromuskulær ledning.

Så, i tillegg til avgiftning, antibakteriell og andre typer terapi, er IVIG for tiden mye brukt for ulike lokaliseringer av den smittsomme og inflammatoriske prosessen. IVIG (Octagam, Biaven V.I., Pentaglobin, etc.) inneholder et repertoar av antistoffer som er i stand til å inaktivere et bredt spekter av antigener. Immunoglobuliner er en faktor i ervervet immunitet som opsoniserer smittsomme foci, fremmer rask eliminering av bakteriell middel og dets metabolitter, og aktiverer en hel kaskade av immunresponser.

Konklusjon

Mange års erfaring gjør at IVIG kan brukes i kompleks terapi av bakterielle infeksjoner i luftveiene. Sykdomsforløpet er betydelig forbedret, vilkårene for behandling av pasienter akselereres, og viktigst av alt, risikoen for kolonisering av resistente stammer av mikroorganismer og følgelig reduseres risikoen for en gjentatt infeksjonsepisode.

Litteratur

Sanadze A. G. Myasthenia gravis og myasteniske syndromer. 2012, s. 252.
Shcherbakova N. I. Patogenetisk begrunnelse for strategien og taktikken for behandling av myasthenia gravis (sammendrag av en doktorgradsavhandling). 2007, s. 3–50.
Varelas P. N., Chua H. C., Natterman J., Barmadia L., Zimmerman P., Yahia A., Ulatowski J., Bhardwaj A., Williams M. A., Hanley D. F. Ventilasjonsbehandling i myasthenia gravis-krise: vurdering av uønskede hendelser ved baseline // Crit Care Med. desember 2002; 30(12): 2663–2668.
Sulkowski S., Sulkowska M. Alveolære celler i cyklofosfamid-indusert lungeskade. II. Patogenese av eksperimentell endogen lipidpneumoni // Histol Histopathol. 1999, oktober; 14(4): 1145–1152.
Sanadze A. G., Sokolova V. I., Shcherbakova N. I., Nikiforuk N. M. Effektivitet av å bruke minimale doser immunglobulin i behandlingen av alvorlig myasthenia gravis komplisert av abscessing av lungebetennelse // Aktuelle problemer med klinisk transportmedisin. 2001, v. 6: s. 280–286.
Skeie G. O. et al. Retningslinjer for behandling av autoimmune nevromuskulære overføringsforstyrrelser // Journal of Neurology. 2010, 17: 893–902.
Serrano M. C., Rabinstein A. A. Årsaker og utfall av akutt nevromuskulær respirasjonssvikt Arch Neurol. sep. 2010 Vol. 67 (nr. 9): 1089–1092.
Latysheva E. A., Latysheva T. V. Bruken av intravenøse immunglobuliner i intensivbehandling // Generell reanimatologi. 2012, VIII; 3:45–49.

V. I. Sokolova, kandidat for medisinske vitenskaper A. G. Sanadze, doktor i medisinske vitenskaper, professor D. A. Sychev1, doktor i medisinske vitenskaper, professor M. B. Babarina, kandidat for medisinske vitenskaper D. A. Zaikov

GBOU DPO RMAPE Helsedepartementet i den russiske føderasjonen, Moskva

www.lvrach.ru

Generalisert myasthenia gravis: årsaker til økt muskeltretthet

Alvorlig svakhet er hovedsymptomet på myasteni

Årsaker til utvikling

Med myasteni blir aktiviteten til synapser som overfører nerveimpulser til tverrstripete muskler forstyrret.

Enhver infeksjonssykdom i de øvre luftveiene, alvorlig stress, samt forstyrrelse av nervesystemet kan bli en utløsende faktor i utviklingen av en autoimmun reaksjon.

Tymusdysfunksjon kan føre til utvikling av myasthenia gravis

Merk. Tråede muskelfibre skiller seg fra glatte og hjertemuskler ved at en person kontrollerer aktiviteten sin uavhengig.

Til dags dato har det blitt fastslått at myasthenia gravis ikke er arvelig. Det dannes oftere hos unge kvinner (20-40 år). Prevalensen av denne patologien er omtrent 5 tilfeller per 100 000 personer.

Klinisk bilde

For tiden er det flere typer av denne sykdommen. Hver av dem manifesterer seg med sine egne symptomer. De viktigste formene for patologi er:

bulbar myasthenia gravis;
myasthenia gravis;
generalisert myasthenia gravis.

Den mest milde er den okulære formen av sykdommen. Det er preget av følgende kliniske manifestasjoner:

Utelatelse av øyelokket på den ene siden (dette er det første tegnet, som senere også er karakteristisk for det andre århundre).
Ved aktiv blinking begynner øyelokket å falle enda lavere.
Som et resultat av "henging" av et av øyelokkene oppstår dobbeltsyn.

Dette sykdomsforløpet er ganske sjeldent. Hyppigere er bulbar form av myasthenia gravis. Det vil være preget av følgende kliniske bilde:

Pasienten blir fort sliten ved langvarig spising.
Samtidig blir stemmen hans hes, nasal. I fremtiden blir det vanskelig for ham å uttale bokstavene "s", "p" og "sh".
Hvis matinntaket ikke stoppes i tide, mister en person evnen til å svelge, og talen hans kan bli nesten stille.

Med bulbar og generalisert form av myasthenia gravis har pasienten en rekke karakteristiske ytre tegn

Merk. Pasienter med bulbar lidelser i myasteni har en tendens til å spise på toppen av medikamentvirkningen.

Den vanligste er den generaliserte formen av myasthenia gravis. Denne patologien innebærer tilstedeværelsen av følgende symptomer:

Sykdommen påvirker først de oculomotoriske musklene, og først da er de tverrstripete muskelfibrene fra andre lokaliseringer involvert i den patologiske prosessen.
Pasienten blir vennskapelig.
Han har vanskelig for å holde hodet rett.
Det er spytt fra munnen.
I fremtiden blir pasienten vanskelig å gå i lang tid. Over tid blir dette symptomet verre. Det blir vanskelig for en person å stå opp og tjene seg selv.
Over tid oppstår muskelhypotrofi, som er spesielt uttalt i lemmene.
Reduserte senereflekser.

Viktig! Et trekk ved myasthenia gravis er det faktum at etter en tilstrekkelig lang hvile eller søvn, blir alle disse symptomene mindre uttalte og personen føler seg mye bedre.

Under søvn og hvile gjenopprettes acetylkolinlagrene i synapsene og pasienten føler seg bedre.

Funksjoner av diagnostikk

Avhør av pasienten (ikke bare de viktigste klagene er avklart, men også alle omstendighetene som gikk foran utviklingen av patologien).
Klinisk undersøkelse.
Gjennomføring av funksjonstester for å avklare tilstedeværelsen av rask muskeltretthet (pasienten blir for eksempel bedt om å blunke raskt).
Elektromyografisk studie.
Gjennomføring av en proserintest.
Gjentatt elektromyografisk studie (utført for å avklare hvordan muskelaktiviteten ble påvirket av proserinetesten).
Gjentatt klinisk undersøkelse (det utføres for å bestemme graden av påvirkning av prozerin-testen på muskelaktivitet).
Blodprøve for tilstedeværelse av antistoffer mot acetylkolinreseptorer og titin.
Computertomografi av thymus.

Diagnose av myasteni innebærer bruk av moderne fremskritt innen medisin

Etter å ha utført alle disse diagnostiske tiltakene, etablerer legen enten en diagnose eller tilbakeviser den.

Merk. I noen tilfeller utføres færre diagnostiske tiltak, spesielt når det er et uttalt klinisk bilde av myasthenia gravis.

Behandling

øyeform

I milde tilfeller, når det er en okulær form av sykdommen, er bruk av følgende legemidler nødvendig:

kalimin eller prozerin;
kaliumklorid.

Med myasthenia gravis må pasienten ta et stort antall medikamenter

bulbar form

Oftest brukes tablettmedisinen "Prednisolone" eller "Methylprednisolone". Ta dem annenhver dag om morgenen. Dosen av slike legemidler velges med en hastighet på 1 mg / 1 kg menneskevekt.

Ta glukokortikosteroider i slike doser bør være i minst 1-2 måneder. I fremtiden er det en gradvis nedgang i dosen av prednisolon. Den kan ikke kanselleres helt. For en normal tilstand må pasienter ta 10-20 mg av et slikt legemiddel annenhver dag. Samtidig er det viktig å kontrollere de negative effektene som oppstår ved systematisk bruk av slike stoffer. Den lokale allmennlegen vil skrive ut tilleggsmedisiner til pasienten for disse formålene.

Råd! Med utviklingen av bivirkninger mens du tar glukokortikosteroider, bør du ikke justere dosen uavhengig. Bare en lege kan gjøre dette riktig.

Med en generalisert form av sykdommen er det viktig å fjerne thymuskjertelen i tide

Generalisert form

I fremtiden utføres den samme medikamentelle behandlingen som med oftalmisk og bulbar form.

Med en kraftig økning i muskelsvakhet, blir pasienten foreskrevet stoffet "Immunoglobulin" og plasmaferese.

Hva kan ikke gjøres med myasthenia gravis?

For tiden er noen kontraindikasjoner for myasthenia gravis kjent. De viktigste blant dem er følgende:

Seriøs fysisk aktivitet.
Tar medisiner som inneholder magnesium.
Langvarig eksponering for direkte sollys.
Tar curare-lignende muskelavslappende midler.
Bruk av diuretika (med unntak av Spironolakton).
Bruk av neuroleptika.
Bruk av beroligende midler (med unntak av Grandaxin-medisiner).
Tar de fleste antibiotika fra gruppen av fluorokinoloner og aminoglykosider.
Bruken av legemidler som er derivater av kinin.
Bruk av kortikosteroider som inneholder fluor.
Tar stoffet "D-penicillamin".

Myasthenia gravis er ikke en kontraindikasjon for graviditet

Viktig! Forsømmelse av disse kontraindikasjonene kan føre til forverring av sykdomsforløpet.

Myasthenia gravis krever konstant overvåking av spesialister og streng implementering av alle deres anbefalinger. Bare en slik tilnærming vil tillate pasienten å gjøre livet så fullt som mulig.

pozhelezam.ru

Myasthenia gravis - hva er denne sykdommen?

Myasthenia gravis er en av de autoimmune kroniske sykdommene. Det er preget av en reduksjon i muskeltonus og rask tretthet. ICD 10-koden for denne sykdommen er G70, den er i samme gruppe med ulike lidelser i de nevromuskulære fibrene.

For første gang ble denne tilstanden beskrevet tilbake på 1600-tallet, og i det siste har antallet mennesker som har møtt den vokst. Myasthenia gravis, som denne sykdommen heter fullt ut, er mer vanlig hos kvinner, og utvikler seg i en alder av 20-30 år, det er svært sjelden hos barn. Hvis sykdommen ikke behandles, utvikler den seg gradvis, noe som over tid kan føre til at pasienten dør.

Årsaker til sykdommen

Myasthenia gravis er en dårlig forstått sykdom. Det antas at det har en genetisk natur. Arbeidet til genet som er ansvarlig for arbeidet med nevromuskulære fibre, blir forstyrret. Normalt overfører disse forbindelsene, kalt synapser, impulser fra nervene til musklene, og får dem til å trekke seg sammen. Denne prosessen reguleres av ulike biokjemiske reaksjoner som involverer mediatoren acetylkolin og enzymet chilinesterase.

Sykdommens patogenes er kompleks: i noen tilfeller blir arbeidet til thymus og hypothalamus, som er ansvarlige for syntesen av disse stoffene, forstyrret. Hvis det produseres for lite acetylkolin eller for mye kolinesterase, blokkeres nerveimpulser og muskelen kan ikke utføre sine funksjoner.

Årsakene til et slikt brudd er funksjonsfeil i immunsystemet, når kroppen produserer antistoffer mot sine egne celler, og ødelegger acetylkolin. Dette kan skje etter en forkjølelse eller infeksjonssykdom, alvorlig stress, hormonell svikt eller svekkelse av kroppen på grunn av overarbeid.

Tegn på sykdommen

Hovedsymptomet på sykdommen er økt muskeltretthet. I prosessen med fysisk arbeid, spesielt med repeterende bevegelser, øker muskelsvakheten gradvis, noe som over tid kan føre til parese eller lammelse. Men etter hvile forsvinner disse symptomene på myasthenia gravis, og om morgenen føler pasientene seg ganske bra i flere timer. På ulike stadier og former av sykdommen vises følgende symptomer:

dobbeltsyn;
ptosis - hengende av øvre øyelokk;
salivasjon;
stemmeendring;
tyggedysfunksjon, tretthet når du spiser fast føde;
kvelning når du spiser;
pustevansker;
dårlig ansiktsuttrykk;
endring i gangart;
svakhet i musklene i lemmer og nakke;
tørr hud.

Et av de første tegnene på myasthenia gravis er ptosis - hengende øvre øyelokk.

Former for myasthenia gravis

Denne sykdommen utvikler seg forskjellig for alle. Oftest begynner myasthenia gravis med svakhet i øyet og ansiktsmusklene, deretter går dette bruddet til musklene i nakken og bagasjerommet. Men noen mennesker har bare noen av symptomene på sykdommen. Følgelig er det flere typer myasthenia gravis.

Den okulære formen er preget av skade på kranialnervene. Det første tegnet på dette er at det øvre øyelokket henger, oftest på den ene siden først. Pasienten klager over dobbeltsyn, problemer med å bevege øyeeplene.
Den bulbare formen av myasthenia gravis er en lesjon i tygge- og svelgemusklene. I tillegg til brudd på disse funksjonene, endres pasientens tale, stemmen blir stille, nasal, det er vanskeligheter med å uttale noen lyder, for eksempel "r" eller "b".
Men oftest er det en generalisert form av sykdommen, der musklene i øynene først blir påvirket, deretter sprer prosessen seg til nakken, øvre og nedre lemmer. Hoftene og musklene i armene er spesielt ofte påvirket, det er vanskelig for pasienten å gå i trapper, holde gjenstander. Faren ved denne formen for sykdommen er at svakheten strekker seg til åndedrettsmusklene.

Det er svært viktig å stille riktig diagnose i tide for å starte behandlingen.

Hvordan sykdommen defineres

I tillegg til pasientklager og anamnese inkluderer diagnosen myasthenia gravis ulike tester, maskinvareundersøkelser og analyser.

Elektromyografi hjelper til med å bestemme muskelrespons på trening, mens CT eller MR avslører fravær av sykdommer som kan forårsake lignende symptomer. Tross alt er myasthenisk syndrom observert med encefalitt, meningitt, kreft, botulisme, tyrotoksikose. Men forskjellen i dette tilfellet fra myasthenia gravis er at ansiktsmusklene sjelden påvirkes, og under elektromyografi er det ikke en nedgang, men en økning i muskelpotensialet ved gjentatt stimulering.

Det bør også være på tide å skille myasthenia gravis fra Duchennes muskeldystrofi, selv om symptomene deres er forskjellige. Muskeldystrofi forekommer hovedsakelig hos gutter og begynner i barndommen.

Oftest, for å stille en diagnose, gjøres en immunologisk test for å bestemme antistoffer mot acetylkolin og en proserintest utføres. Betydningen er at etter intramuskulær injeksjon av 1 ml Prozerin, forbedres pasientens tilstand betydelig etter 30 minutter, og etter 2-3 timer kommer symptomene tilbake.

En veldig viktig metode for å diagnostisere myasthenia gravis er forskjellige tester som lar deg identifisere graden av muskelsvakhet, samt hvilke av dem som er mest påvirket. Siden tretthet øker med repeterende bevegelser, kan følgende tester være effektive:

hvis du ber pasienten se til siden eller opp i minst 30 sekunder, vises ptosis og dobbeltsyn;
for å provosere dysartri og en reduksjon i stemmens styrke, må du be pasienten om å lese noe høyt;
det er mulig å oppdage svakhet i nakkemusklene hvis pasienten ligger på ryggen og løfter hodet, vil han ikke være i stand til å holde vekten i mer enn et minutt;
noen ganger, med myasthenia gravis, manifesterer fenomenet M. Volker seg - gjentatte ganger klemme og unclenching hendene forårsaker en økning i ptosis.

Elektromyografi hjelper til med å bestemme muskelrespons på trening

Kriser i sykdom

Myasteni er en kronisk sykdom, den utvikler seg stadig. Hvis pasienten ikke får riktig behandling, forverres tilstanden hans. En alvorlig form for sykdommen kan være ledsaget av utbruddet av en myastenisk krise. Det er preget av det faktum at pasienten opplever en skarp svakhet i musklene som er ansvarlige for svelging og bevegelse av mellomgulvet. På grunn av dette er pusten hans vanskelig, hjerterytmen raskere, spyttutskillelse observeres ofte. På grunn av lammelse av luftveismuskulaturen kan pasientens død forekomme.

Ved en overdose av antikolinesterase-medisiner kan det oppstå en kolinerg krise. Det kommer til uttrykk i en nedgang i hjerterytmen, spyttutslipp, kramper, økt tarmmotilitet. Denne tilstanden truer også pasientens liv, så han trenger medisinsk hjelp. Antikolinesterase-medikamentet må kanselleres, og dets antitode, Atropin-løsningen, bør injiseres intramuskulært.

Hvordan behandle sykdommen

Myasthenia gravis er en alvorlig sykdom som krever konstant medisinsk tilsyn og behandling. Ofte fører det til funksjonshemming hos pasienten. Men riktig behandling av myasthenia gravis bidrar til å oppnå langsiktig remisjon. Hovedretningen for terapi er bruken av legemidler som blokkerer kolinesterase. De mest effektive for myasteni er "Kalimin", "Oksazil", "Proserin", "Galantamine", "Ambenonium". De må brukes i lang tid, alternerende forskjellige midler.

Kaliumpreparater øker effekten av disse stoffene og forbedrer muskelkontraktiliteten, så de er også foreskrevet for eksempel Kalium Normin eller Kaliumklorid. Det vanndrivende middelet "Veroshpiron" bidrar også til å forbedre effekten av antikolinesterase-medisiner.

Generalisert myasteni krever mer seriøs behandling. I alvorlige tilfeller brukes hormonelle midler. Oftest er det "Prednisolon" eller et medikament basert på det "Metipred". Vanligvis foreskrevet 12-16 tabletter per dag om morgenen annenhver dag. Hvis en stabil remisjon observeres etter et par måneder, reduseres dosen gradvis.

Nylig har myasthenia gravis også blitt behandlet med pulsterapi. Denne metoden består i at høye doser Metipred administreres innen 3-5 dager. Hvis det var mulig å oppnå remisjon, blir stoffet gradvis kansellert. Men noen ganger må du ta det lenge, ofte i flere år, med 60 mg annenhver dag.

Med myasthenia gravis er det veldig viktig å hele tiden ta medisinene som er foreskrevet av legen.

Cytostatiske immundempende midler brukes også til å behandle slike pasienter. "Azathioprin" er nødvendig for å blokkere immunglobuliner og redusere konsentrasjonen av antistoffer mot acetylkolin. "Cyclofosfamid" og "metotrexat" hemmer deres aktivitet. Slik terapi er indisert for pasienter som glukokortikoider er kontraindisert for. Men noen ganger veksler disse stoffene.

Som adjuvant terapi kan midler for å forbedre metabolismen i muskelvev brukes. Dette er kalsiumpreparater, "Ephedrine", "Methionine", glutaminsyre, tokoferolacetat, vitaminer fra gruppe B. Behandling med folkemedisiner brukes ikke, siden mange urtepreparater er kontraindisert for pasienter. Tonic planter er akseptable: ginseng, sitrongress og andre på anbefaling av en lege.

Myastenisk krise krever nødvendigvis plassering av pasienten på et sykehus i nevrologisk avdeling. Der gjennomgår han plasmaferese for å rense blodet for antistoffer og kunstig ventilasjon av lungene. For en raskere forbedring av tilstanden introduseres "Prozerin", "Ephedrine" og immunglobuliner.

I fravær av effekten av konservativ terapi og det progressive sykdomsforløpet, brukes kirurgisk behandling. Thymektomi er fjerning av thymuskjertelen. Hos 70 % av pasientene etter operasjonen er det en bedring i tilstanden. Men vanskeligheten er at anestesi i denne sykdommen har funksjoner.

Mange legemidler er kontraindisert hos slike pasienter, spesielt muskelavslappende og beroligende midler, samt morfin og benzodiazepiner. Derfor utføres operasjonen i en alvorlig tilstand av pasienten og bare hos pasienter yngre enn 70 år.

Det er svært viktig for pasienter med myasthenia gravis å være forsiktige med medisinene de tar, siden mange av dem er kontraindisert for dem.

Atferdsregler for myasthenia gravis

Hvis diagnosen stilles i tide, og pasienten oppfyller alle legens forskrifter, endres nesten ikke hans arbeidsevne og livsstil. Behandlingen av myasthenia gravis består i konstant bruk av spesielle medisiner og overholdelse av visse regler.

Det er forbudt for slike pasienter å sole seg, utføre tungt fysisk arbeid og drikke medisiner uten leges anbefaling. Pasienter må være klar over kontraindikasjonene for myasthenia gravis for å ta medisiner. Mange medikamenter kan forårsake en komplikasjon av sykdomsforløpet eller utvikling av en myastenisk krise. Dette er slike medisiner:

alle preparater av magnesium og litium;
muskelavslappende midler, spesielt curare-lignende;
beroligende midler, nevroleptika, barbiturater og benzodiazepiner;
mange antibiotika, for eksempel "Neomycin", "Gentamicin", "Norfloxacin", "Penicillin", "Tetracyklin" og andre;
alle vanndrivende legemidler, unntatt "Veroshpiron";
"Lidocaine", "Quinine", p-piller, syrenøytraliserende midler, noen hormoner.

Kan myasthenia gravis kureres?

Tidligere ble denne sykdommen ansett som uhelbredelig, 30% av tilfellene endte med døden. Nå er prognosen for myasteni mer gunstig. Med riktig tilnærming til terapi opplever mer enn 80 % av pasientene en stabil remisjon. De kan fortsette et normalt liv og til og med forbli funksjonelle. Varig uførhet eller til og med død av pasienten kan oppstå hvis pasienten ikke oppsøker lege i tide eller hvis den foreskrevne behandlingen ikke følges.

Mange mennesker har ikke engang hørt om en slik sykdom som myasthenia gravis. Derfor søker de ikke alltid medisinsk hjelp i tide. Dette er farlig da det kan forårsake komplikasjoner. Men riktig behandling og overholdelse av alle legens anbefalinger vil hjelpe pasienten til å leve et normalt liv.

moyaspina.ru

Laktofiltrum mens du tar antibiotika

Myasthenia gravis er en alvorlig autoimmun sykdom som viser seg som patologisk svakhet i musklene og utvikler seg sakte. Det er mer sannsynlig at barn lider av det, men denne patologien forekommer også hos voksne.

Litt om årsakene

Myasteni er en medfødt arvelig sykdom. Symptomene vises i tidlig barndom. Syndromet kan utvikle seg med varierende hastighet og alvorlighetsgrad. På grunn av genetiske abnormiteter blir forbindelsen mellom nevroner og muskelfibre forstyrret. På grunn av det faktum at musklene faktisk er slått av, ikke fungerer, utvikler deres atrofi gradvis.

Forskere har ennå ikke vært i stand til fullt ut å identifisere mekanismen for utbruddet av sykdommen, men det er sikkert kjent at årsaken ligger i mangelen på genet som er ansvarlig for arbeidet med myoneurale forbindelser. Først av alt lider visuelle funksjoner, som musklene i øynene atrofi. Deretter går prosessen til ansiktsmusklene, nakken, musklene i armene, bena, svelgemusklene.

Ofte fører dette medfødte syndromet til alvorlige konsekvenser og til og med pasientens død, men med riktig behandling er utvinning eller midlertidig remisjon mulig. Denne patologien kan arves fra en av foreldrene eller gjennom en generasjon.

Det er slike årsaker til sykdommen blant barn:

Svikt i biokjemiske prosesser på grunn av patologier i thymus, hypothalamus.
Thymus blir angrepet av sine egne immunceller, og det er grunnen til at det produseres og brytes ned mindre acetylkolin.

Vær oppmerksom på at tilstanden til et sykt barn kan forverres av stressende situasjoner, SARS, nedsatt immunitet.

Symptomer

Symptomene på myasthenia gravis avhenger direkte av formen. Hovedsymptomet er en uvanlig svakhet i musklene. Pasienten blir raskt sliten, klarer ikke å takle arbeid, trening. Dette er spesielt merkbart hvis du trenger å gjøre en serie med lignende bevegelser.

Etter hvile gjenopprettes musklenes funksjoner. Når de våkner om morgenen, føler pasienter seg glade, uthvilte, føler en bølge av styrke. Etter en tid begynner karakteristiske symptomer å øke, pasienten føler seg bokstavelig talt overveldet.

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis kan manifestere seg på forskjellige måter, alt avhenger av formen. De er kjennetegnet ved tre:

bulbar;
øye;
generalisert.

Med bulbar form lider bare én lokal muskelgruppe. De gir tygging, svelging, fordi pasientens stemme begynner å endre seg. Det blir hes, stille og til og med nesten stille.

Med den okulære formen av myasthenia gravis lider musklene som sørger for bevegelse av øyeeplene. Dette er musklene som løfter øyelokket, det ytre sirkulære. En pasient som lider av myasthenia gravis er lett å kjenne igjen på sine hengende øyelokk - han kan ikke heve dem på grunn av muskelskade.

Hvis myasthenia gravis er generalisert, påvirkes oculomotor, mimikk og livmorhalsmusklene gradvis. Hos pasienter vises dype rynker i ansiktet, og smilet blir unaturlig, anstrengt. Over tid blir det vanskelig for en person å holde hodet. Dette er en konsekvens av svekkelsen av musklene i nakken.

Når sykdommen utvikler seg, er musklene i armer og ben involvert i den patologiske prosessen. Slike pasienter mister praktisk talt evnen til å gå, bevege seg, siden musklene ikke opplever en normal belastning, over tid atrofierer den. Det er den generaliserte formen som forekommer oftest.

Myasteni kan også være ledsaget av karakteristiske kriser. Dette er den mest alvorlige formen av sykdommen. Under en krise er svelget og åndedrettsmusklene fullstendig deaktivert. Dette er en direkte trussel mot livet, fordi bevegelsene i brystet stopper helt, som et resultat av at det oppstår oksygensult i kroppen.

Diagnostikk

Det er svært viktig å gjennomføre en grundig undersøkelse for å forstå i hvilken grad sykdommen utvikler seg, på grunn av hva den utvikler seg. For riktig valg av behandlingsregimet er det nødvendig å gå gjennom alle stadier av diagnosen. Det inkluderer:

Elektromyografi. Det vil bidra til å identifisere den myastheniske reaksjonen.
Prozerin test. Pasienten injiseres med i muskelen.
Serologi studie. Dens formål er å identifisere acetylkolinreseptorantistoffer hos pasienten.
CT. Hjelper med å identifisere mulige svulster (for eksempel tymom).

Det er prozerin-testen som er den viktigste diagnostiske metoden som er i stand til å bekrefte myasteni definitivt.

Behandling

Myasthenia gravis er en alvorlig og livstruende tilstand. Når en slik diagnose stilles, er det viktig å umiddelbart begynne behandling for myasthenia gravis. Ofte er det også nødvendig med oftalmisk behandling, siden sykdommen kan provosere øyedysfunksjon. Du må også spise riktig.

Behandlingsmekanismen er basert på det faktum at nye manifestasjoner av myasthenia gravis stadig tas i betraktning og dosen av medikamenter justeres. Det bør ikke overstige det som gir en varig terapeutisk effekt. Terapi er lettere for syke barn og unge, hos eldre forekommer remisjon sjeldnere.

Det er viktig for foreldre å huske at selv en vanlig forkjølelse kan forårsake myasthenia gravis, så enhver infeksjonssykdom bør behandles. Dette insisteres på av så kjente infeksjonssykdomsspesialister som for eksempel akademiker Yuri Vladimirovich Lobzin. Det er viktig å velge en god klinikk, som vil gi alle moderne metoder for behandling av denne vanskelige sykdommen.

Riktig behandling kan stoppe utviklingen av sykdommen, og i noen tilfeller kan du oppnå fullstendig bedring. Terapi må fullt ut overholde moderne standarder, siden de siste årene innen medisin har betydelig forbedret metoder for behandling av myasthenia gravis.

Pass på å ta hensyn til symptomene hos en bestemt pasient. Sykdommen kan ha ganske forskjellige former og alvorlighetsgrad. Alt avhenger av årsaken til utviklingen. Det kan ikke bare være en ødelagt genetisk kode, men også en smittsom lesjon, en hodeskade, et slangebitt, etc.

Behandlingen vil være basert på å opprettholde ønsket nivå av antikolinesterasestoffer i blodet. Disse midlene blir stadig introdusert i kroppen. Noen ganger er det vanskelig å umiddelbart bestemme en sikker dose for en bestemt pasient, så administreringen av legemidler startes med ekstremt små doser. Slike pasienter trenger konstant pleie og regelmessige behandlingsforløp.

En overdose av disse stoffene er fulle av alvorlige bivirkninger og ubehagelige fenomener fra lever og nyrer. Det kan til og med provosere en kolinerg krise, som manifesterer seg i form av kramper, miose, bradykardi. De er ledsaget av smerter i magen. Hvis en slik krise oppstår, gis pasienten umiddelbart riktig dose atropin.

Essensen av behandlingen er at en acetylkolinesterase-antagonist velges for pasienten. Dette valget er strengt individuelt. Det er viktig å ta hensyn til pasientens alder, vekt, form og alvorlighetsgrad av sykdommen. Oksazil, prozerin, galantamin eller kalimin er også foreskrevet.

Hvis pseudoparalytisk myasthenia gravis er etablert, gis pasienten i tillegg spironolakton, kaliumsalter. De holder kroppen frisk. Hvis pasienten lider av en alvorlig form for sykdommen, må han foreskrives glukokortikosteroider, cytostatika. Hvis tymom er diagnostisert, er den eneste behandlingen kirurgisk fjerning av svulsten.

For å stoppe den myasteniske krisen brukes prozerin, mekanisk ventilasjon, plasmaferese, preparater basert på humant immunglobulin. Hvis det er gravis sykdom (en alvorlig arvelig form), vil behandlingen være forskjellig fra behandling for andre former for sykdommen.

Det mest foreskrevne er pyridostigminbromid. Legemidlet forårsaker en rekke bivirkninger: diaré, magesmerter, muskelfascikulasjoner. En økt dose av stoffet kan forårsake en kolinerg krise.

Immunmodulerende behandling

En av terapiretningene er modulering av immunitet. For dette formål er glukokortikoider foreskrevet. De er effektive, relativt trygge og rimelige. Dette er hemmeligheten bak deres verdensomspennende popularitet. Forskere har ennå ikke helt funnet ut hvordan disse medisinene virker, men det faktum at de kan lindre pasientens tilstand betydelig og føre til langvarig remisjon er ubestridelig.

Denne legemiddelgruppen har en rekke bivirkninger, men de er direkte avhengige av dosen. Derfor bør legen foreskrive den minste effektive dosen for en bestemt pasient. Det mest populære stoffet i denne gruppen er Prednisolon.

Det er foreskrevet med en minimum daglig dose (10-25 mg) og deretter sakte øke dosen. Ideelt sett bør den daglige dosen være 60-80 mg (enkeltdose annenhver dag). Det kan erstattes med metylprednisolon.

Hvis pasienten lider av en alvorlig form for sykdommen, foreskrives behandling umiddelbart med en høy dose kortikosteroider. Legemidlet administreres hver dag. Parallelt utføres plasmaferese eller immunglobulin administreres intravenøst. Hensikten med slik forbedret terapi er å stabilisere pasientens tilstand. Det vil ta fra 4 til 16 uker å oppnå det. Etter å ha forbedret tilstanden, redusere dosen av kortikosteroider gradvis. De bringes til nivået for vedlikeholdsterapi.

Azatioprin er en purinanalog som bremser syntesen av nukleinsyrer. Det virker på lymfocytter. Når du bruker stoffet, er det nødvendig å overvåke leverens funksjon, blodets tilstand. I første omgang tas det en blodprøve hver dag. Hvis stoffet tolereres godt av pasienten, økes dosen etter 1-2 uker. Maksimal dose er 2-3 mg per kg kroppsvekt (gjennomsnittlig daglig dose er 150-200 mg).

Dette middelet tolereres ganske godt, selv om det noen ganger kan forårsake kvalme, lymfopeni, hudutslett, pankreatitt, pancytopeni.

Vær oppmerksom på at den helbredende effekten kanskje ikke oppstår umiddelbart. Ofte viser det seg 4-12 måneder etter behandlingsstart. Maksimal effekt observeres vanligvis etter seks måneder til et år.

Azatioprin brukes som et tillegg til prednisolon. Det er foreskrevet til de pasientene som tar langvarig immunsuppressiv terapi. Takket være denne kombinasjonen kan dosen av kortikosteroider ikke økes uten å miste effektiviteten. Dette er den såkalte sparringseffekten, når ett medikament forsterker den terapeutiske effekten til et annet.

Cyklosporin er et annet medikament som er foreskrevet for myasthenia gravis. Den har en kompleks handling som til slutt fører til langsommere T-celleaktivering. Legemidlet kan forårsake skjelving, søvnløshet, nyresvikt, høyt blodtrykk, hodepine. Disse bivirkningene avhenger av dosen som brukes. Hvis det reduseres, kan ubehagelige manifestasjoner gå bort eller minimeres.

Syklosporin er foreskrevet ganske sjelden. Det har mye mer uttalte bivirkninger enn andre legemidler, fordi dette middelet brukes hvis de andre har vist lav effektivitet. Hvis medisinen er foreskrevet, er det viktig å kontrollere nivået av elektrolytter i blodet, magnesium og nyrefunksjonen. Start med små doser, og bring gradvis den daglige dosen til en terapeutisk effektiv.

Hvis cyklosporin foreskrives, bør diuretika (kaliumsparende) og NSAID ikke tas, og når kortikosteroider skal tas, bør dosen reduseres så mye som mulig. Fullstendig avbryt Prednisolon vil ikke fungere.

Mifetil mykofenolat er et moderne medikament. Forskere har ennå ikke helt forstått hvordan det fungerer, men resultatene er oppmuntrende. Stoffet bremser replikasjonen av B-, T-celler. Når du bruker stoffet, må du ta en blodprøve hver måned. Forskere er enige om at mykofenolatmifetil er like effektivt som syklosporne, men det har færre bivirkninger.

Cyklofosfamid er et effektivt immundempende middel, som er foreskrevet for alvorlige former for sykdommen, hemmer T- og B-celler. Det er sjelden foreskrevet, bare når andre legemidler ikke har vist sin effektivitet. Allerede etter et par måneder observeres en stabil remisjon hos 50 % av alvorlige pasienter. Hvis det er merkbare bivirkninger, må dette middelet avbrytes.

Metotreksat bremser celledeling, men kan provosere kvalme, blærebetennelse, slimhinnebetennelse, alopecia, myelosuppresjon. Leger anser det som et reservemedisin hvis førstelinjemedikamentene er ineffektive.

Rituximab er et antistoff som har økt affinitet for CD20-celleantigenet. Det kan forårsake feber, hudutslett, kvalme og noen ganger bronkospasmer. Mellom mottaket kan du gjøre en ganske stor pause - opptil seks måneder.

Kortvarig terapi

Sammen med legemidler foreskrives kortsiktig behandling: plasmaferese, immunglobulin administreres intravenøst.

Virkningsmekanismen til immunglobulin er at det nøytraliserer det aktiverte komplimentet, autoantistoffer, modulerer cytokiner, etc. det kan forårsake feber, hodepine, hudutslett.

Hensikten med plasmaferese er å fjerne autoantistoffer og andre komponenter produsert av immunsystemet fra blodet. 4-5 økter med plasmaferese utføres. Oftere er det foreskrevet i prosessen med å forberede samarbeid, en alvorlig tilstand, når symptomene vokser raskt. Disse to metodene har omtrent samme effektivitet.

Kirurgisk behandlingsmetode

Den kirurgiske metoden er tymektomi. Det brukes oftest for å eliminere myasthenia gravis. Det utføres hvis en nøyaktig diagnose av "tymom" stilles, og også hvis pasienter med en generalisert type sykdom ikke har fylt 60 år.

Vær oppmerksom på at tymektomi ikke alltid er indikert i generalisert form.

Under graviditet velges legemidler med stor forsiktighet.

Patogenese

De siste årene er det mye ny informasjon om patogenesen og kliniske manifestasjoner av myasthenia gravis. Forskere har gjort betydelige fremskritt i å studere mekanismen for utviklingen, selv om det fortsatt er mange hull.

Nå er det mulig ikke bare å oppnå en stabil remisjon, men også å forutsi den videre utviklingen av sykdommen hos en bestemt pasient. I terapi er det viktig å ta hensyn til arten av sykdomsforløpet hos en individuell pasient, tilstedeværelsen av terapeutiske og bivirkninger, deres forhold.

Det er viktig at legen forstår essensen av dette problemet, hovedstadiene i utviklingen av sykdommen, kjenner grundig til hele arsenalet av moderne terapier og eier behandlingsalgoritmer. Alt dette vil gi pasienten den mest effektive hjelpen.

Hvis myasthenia gravis oppdages, avhenger prognosen av sykdommens form, samt aktualitet og systematisk behandling. Verst av alt er den generaliserte formen for myasthenia gravis.

Sykdommen har en periodisk rytmisk karakter. Remisjon erstattes av en periode med eksacerbasjon. Det er viktig å gjennomføre regelmessig stimulering av musklene for ikke å bringe dem til atrofi. Dette tilrettelegges av fysioterapiøvelser og gymnastikk.

Så, for vellykket behandling av myasthenia gravis, er det viktig å utføre en fullstendig diagnose og identifisere årsaken til patologien. Deretter velges et kompleks av legemidler som har et minimum av kontraindikasjoner og bivirkninger. Denne sykdommen er ekstremt farlig, derfor bør bare leger håndtere dens behandling. Folkemidler er kategorisk kontraindisert.