ICD-10 kode: essensiell trombocytemi D 47.3, polycytemi vera D 45, idiopatisk myelofibrose D 47.1
Korte epidemiologiske data
Kroniske myeloproliferative sykdommer (CMPD) utgjør en gruppe av Ph-negative klonalt forårsaket kroniske leukemier av myeloide opprinnelse, ledsaget av transformasjon av en pluripotent hematopoetisk stamcelle og karakterisert ved spredning av en eller flere myelopoiese spirer. (2,3) Disse sykdommene oppstår vanligvis i andre halvdel av livet, gjennomsnittsalderen på pasientene er 50-60 år. Essensiell trombocytemi (ET) er noe mer vanlig hos kvinner, polycytemi vera (PV) er mer vanlig hos menn. Nylig har det vært en trend mot en økning i frekvensen av CMPD hos kvinner i fertil alder. I reproduksjonsperioden er ET mer vanlig enn andre CMHDer (1).
Klassifisering
I følge den siste WHO-klassifiseringen (2001) er det 3 nosologiske former blant CMPD: essensiell trombocytemi, polycytemia vera og idiopatisk myelofibrose (MI).
Det er følgende stadier av IP:
Fase 1 - asymptomatisk, varer i opptil 5 år eller mer
Stadium 2A - erytremisk utvidet stadium, uten myeloid metaplasi av milten, 10-20 år
Stadium 2B - erytremisk med myeloid metaplasi av milten
Trinn 3 - posterytremisk myeloid metaplasi med og uten myelofibrose (1)
I utviklingen av IM skilles følgende stadier ut:
1. proliferativ (tidlig/prefibrotisk)
2. avansert (fibrotisk/fibrotisk-sklerotisk)
3. transformasjon til akutt leukemi (2)
Diagnostikk
Blant de vanlige symptomene på CMPZ er de såkalte svekkende konstitusjonelle symptomene: subfebril tilstand, vekttap, overdreven svetting, samt hudkløe av varierende alvorlighetsgrad, forverret etter vannprosedyrer. Vaskulære komplikasjoner, preget av en rekke kliniske manifestasjoner, er hovedårsaken som truer helsen og livet til pasienter med CMPD. Blant mikrosirkulatoriske vaskulære lidelser dominerer forstyrrelser på hjernenivå: uutholdelig migrene, svimmelhet, kvalme og oppkast, forbigående iskemiske angrep, hjerneslag, psykiske lidelser, forbigående syns- og hørselshemninger. I tillegg er mikrovaskulære komplikasjoner manifestert av angina pectoris, erytromelalgi, preget av angrep av akutt brennende smerte i fingrene i øvre og nedre ekstremiteter med lilla rødhet av huden og ødem. Trombose av venøse og arterielle kar utgjør den andre gruppen av vaskulære lidelser ved CMPD og er ofte dødsårsaken (dyp venetrombose i underekstremitetene, tromboemboli i lungearterien og dens grener, hjerneslag, hjerteinfarkt og andre organer, trombose av lever- og vena cava inferior med utvikling av Budd-Chiari syndrom). Blødningskomplikasjoner, spontane eller provosert selv ved mindre kirurgiske inngrep, varierer fra mindre (nese, gingival blødning, ekkymose) til direkte livstruende blødninger (gastrointestinal og annen abdominal blødning). Splenomegali, som er et karakteristisk symptom på all CMPD, utvikler seg på forskjellige stadier av sykdommen. Årsakene til forstørrelsen av milten er både avsetningen av en overflødig mengde blodceller i ET, stadium 2A PV, og utviklingen av ekstramedullær hematopoiesis i stadium 2B PV og MI. Ofte er splenomegali ledsaget av utvidelse av leveren, selv om isolert hepatomegali også forekommer. Brudd på urinsyremetabolismen (hyperurikemi og urikosuri) er også et fellestrekk ved all CMPD. Klinisk manifestert av nyrekolikk, urolithiasis, gikt, urinsyregikt polyartralgi og deres kombinasjon. (1.3)
Stadiet av hematologiske utfall, som er en manifestasjon av den naturlige utviklingen av CMPD, er preget av utviklingen av myelofibrose av varierende alvorlighetsgrad eller transformasjon til akutt leukemi. I tillegg er gjensidig transformasjon av CMPD mulig, så for tiden er det ikke en feil å endre diagnosene PV, ET eller MI. (2)
Før bruken av nye medisiner og utviklingen av moderne behandlingsmetoder, ble ugunstige graviditetsutfall i kombinasjon med CMPD observert hos 50-60%. De vanligste komplikasjonene ved graviditet er spontanaborter til forskjellige tider, intrauterin vekstretardasjon (IUGR), intrauterin fosterdød, for tidlig fødsel, morkakeavbrudd, svangerskapsforgiftning. (5, 6)
Essensiell trombocytemi hos 1/3 av pasientene er asymptomatisk og oppdages kun under en rutinestudie av perifer blodanalyse. Forstørrelse av milten, vanligvis mild, observeres i 50-56% av tilfellene, og hepatomegali observeres hos 20-50% av pasientene. De første manifestasjonene av sykdommen hos 20-35% av pasientene er blødning, og i 25-80% (i henhold til forskjellige kilder) - trombose. (en)
I de innledende stadiene av PV er de viktigste manifestasjonene av sykdommen assosiert med pletorisk syndrom (hyperproduksjon av erytrocytter), manifestert av erytrcyanotisk farge på huden i ansiktet og synlige slimhinner, spesielt den myke ganen, som står i skarp kontrast til den vanlige farge på den harde ganen (Kupermans symptom), en følelse av varme og en økning i temperaturen i ekstremitetene. Samtidig er noen pasienter tilpasset overfloden og kan ikke gi noen plager. Omtrent 25% av pasientene utvikler venøs trombose, hjerteinfarkt eller cerebrale lidelser ved sykdomsutbruddet, og i 30-40% av tilfellene er manifestasjoner av hemorragisk syndrom notert. Hudkløe observeres hos annenhver pasient. Spleno- og hepatomegali påvises, samt ulike manifestasjoner av trombohemorragisk syndrom. I fasen av hematologiske utfall utvikler posterytremisk myelofibrose hos 10-20% av pasientene, transformasjon til akutt leukemi forekommer i 20-40% av tilfellene. (1.3)
Forstørrelse av milten er det viktigste kliniske symptomet ved MI og forekommer hos 97-100 % av pasientene. MI er asymptomatisk i lang tid, og splenomegali oppdages tilfeldig. Den vanligste grunnen til å oppsøke lege hos pasienter med MI er svakhet, som er forårsaket av anemi hos halvparten av pasientene, inkludert alvorlig anemi hos 25 %. Ved betydelig splenomegali klager pasienter ofte over tyngde i magen, en følelse av kompresjon av mage og tarm, periodisk akutt smerte forårsaket av miltinfarkt og perisplenitt.Hepatomegali forekommer hos mer enn halvparten av pasientene ved diagnosetidspunktet. Utviklingen av MI fører til utvikling av akutt leukemi hos 5-20 % av pasientene. (2)
ET kan mistenkes når blodplateantallet vedvarende er større enn 600x10 9 /l. Benmargen viser spredning av et stort antall hyperplastiske multilobulære megakaryocytter. Benmargen er vanligvis normo- eller hypercellulær. Endringer i erytroide og granulocytiske bakterier av hematopoiesis er ikke observert.
Tilstedeværelse av PI bør mistenkes når hemoglobinnivået overstiger 165 g/l hos kvinner. Som regel økes også innholdet av leukocytter og blodplater og er henholdsvis 10-12x10 9 /l og mer enn 400x10 9 /l. Som regel er det en økning i alkalisk fosfatase i nøytrofiler i 80 % av tilfellene og vitamin B12 i serum. Når man undersøker benmargen, bestemmes et typisk bilde av dens hypercellularitet med spredning av tre hematopoietiske linjer og ofte hyperplasi av megakaryocytter.
Med MI finnes poikilocytose av erytrocytter, dakrocytter og normoblaster i det perifere blodet. I det prefibrotiske stadiet av sykdommen er anemi moderat eller fraværende, mens alvorlig anemi er karakteristisk for de avanserte stadiene av sykdommen. Histologisk undersøkelse avslører kollagenfibrose, og i de senere stadier - osteomyelosklerose, noe som fører til en reduksjon i cellulariteten til benmargen og fører til dens insuffisiens. (2)
På grunn av likheten mellom kliniske og morfologiske trekk, er både intragruppedifferensiering og Ph-positiv leukemi (kronisk myeloid leukemi) nødvendig basert på kliniske data og laboratoriedata. (2)
Behandling
Behandlingsprogram for HMPZ under graviditet:
1) alle gravide kvinner med trombocytose er foreskrevet acetylsalisylsyre i en dose på 75-100 mg;
2) når blodplatenivået er mer enn 600x10 9 /l - rekombinant interferon-α (IF-α) administreres i en dose på 3 millioner IE per dag (eller annenhver dag), noe som gjør det mulig å opprettholde antall blodplater ved nivå på 200 - 300x10 9 l;
3) med trombocytose mer enn 400x10 9 l, fortsettes introduksjonen av IF-α hvis denne behandlingen ble utført før graviditet og/eller det er høy trombogen risiko.
4) antikoagulanter med direkte virkning (heparin med lav molekylvekt) i henhold til indikasjoner i tilfelle avvik i plasmaforbindelsen til hemostase. (fire)
For forebygging av tromboemboliske komplikasjoner anbefales bruk av medisinske kompresjonsstrømper. For å redusere risikoen for blødning er det nødvendig å slutte å ta aspirin 2 uker før fødsel. Regional anestesi bør ikke brukes tidligere enn 12 timer fra siste profylaktiske dose av LMWH, ved en terapeutisk dose av LMWH - ikke tidligere enn 24 timer senere. Du kan begynne å ta LMWH 4 timer etter fjerning av epiduralkateteret. For et planlagt keisersnitt bør den profylaktiske dosen av LMWH stoppes én dag før fødsel og gjenopptas 3 timer etter avsluttet operasjon (eller 4 timer etter fjerning av epiduralkateteret). (6)
I postpartumperioden, som er farlig for utvikling av tromboemboliske komplikasjoner, er det nødvendig å fortsette behandlingen i 6 uker. På grunn av det faktum at rekombinant IF-α skilles ut i melk, er amming under behandling kontraindisert. (6)
BIBLIOGRAFI
1. Klinisk onkohematologi utg. Volkova M.A. M., "Medisin" - 2001-s.263-300.
2. Rukavitsyn OA, Pop VP// Kronisk leukemi. M., "Binom. Kunnskapslaboratoriet» - 2004 - s.44-81.
3. Veiledning til hematologi utg. Vorobieva A.I.M., "Nyudiamed" - 2003 -V.2 - s.16-29.
4. Tsvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. og andre kroniske myeloproliferative sykdommer og graviditet. // Terapeutisk arkiv. -2006.
5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. et al. Retningslinjer for praksis for behandling av essensiell trombocytemi. En uttalelse fra Italian Society of Hematology, Italian Society of Experimental Hematology og Italian Group for Bone Marrow Transplantation. // Hematologica. - 2004 - feb. 89(2). - s.215-232.
6. Harrison C. Graviditet og dens behandling i Philadelphia negative myeloproliferative sykdommer. // British Journal of Haematology. - 2005 - vol. 129(3)-s.293-306.
I Russland er den internasjonale klassifiseringen av sykdommer av den 10. revisjonen (ICD-10) vedtatt som et enkelt forskriftsdokument for regnskap for sykelighet, grunner til at befolkningen tar kontakt med medisinske institusjoner ved alle avdelinger og dødsårsaker.
ICD-10 ble introdusert i helsetjenester i hele Russland i 1999 etter ordre fra det russiske helsedepartementet datert 27. mai 1997. №170
Publiseringen av en ny revisjon (ICD-11) er planlagt av WHO i 2017 2018.
Med endringer og tillegg fra WHO.
Behandling og oversettelse av endringer © mkb-10.com
Sekundær polycytemi
Definisjon og bakgrunn[rediger]
Synonymer: sekundær erytrocytose
Sekundær polycytemi er en tilstand med en økning i den absolutte massen av erytrocytter, forårsaket av økt stimulering av produksjonen av erytrocytter på bakgrunn av tilstedeværelsen av en normal erytroidlinje, som kan være medfødt eller ervervet.
Etiologi og patogenese
Sekundær polycytemi kan være medfødt og forårsaket av defekter i oksygenopptaksveien på grunn av autosomale recessive mutasjoner i VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) og EPAS1 (2p21-p16) gener, noe som resulterer i økt produksjon av under erytropoietin tilstander hypoksi; eller andre autosomale dominerende fødselsdefekter, inkludert hemoglobin- og bisfosfoglyseratmutasemangel med høy oksygenaffinitet, som resulterer i vevshypoksi og sekundær erytrocytose.
Sekundær polycytemi kan også være forårsaket av en økning i erytropoietin på grunn av vevshypoksi, som kan være sentral på grunn av lunge- og hjertesykdom eller eksponering for stor høyde, eller lokal, som nyrehypoksi på grunn av nyrearteriestenose.
Erytropoietinproduksjonen kan være unormal på grunn av erytropoietin-utskillende svulster - nyrekreft, hepatocellulært karsinom, cerebellært hemangioblastom, meningeom og parathyreoideakarsinom/adenom. I tillegg kan erytropoietin gis med vilje som doping hos idrettsutøvere.
Kliniske manifestasjoner
Kliniske egenskaper varierer avhengig av etiologien til polycytemi, men vanligvis kan symptomene inkludere overflod, rødbrun hud, hodepine og tinnitus. Den medfødte formen kan være ledsaget av tromboflebitt i de overfladiske eller dype venene, kan være assosiert med spesifikke symptomer, som i tilfelle av Chuvash familiær erytrocytose, eller sykdomsforløpet kan være indolent.
Pasienter med en spesifikk subtype av medfødt sekundær polycytemi, kjent som Chuvash erytrocytose, har lavere systolisk eller diastolisk BP, åreknuter, vertebrale kroppshemangiom og cerebrovaskulære komplikasjoner og mesenterisk trombose.
Den ervervede formen for sekundær polycytemi kan manifesteres av cyanose, hypertensjon, trommestikker på bena og armene og døsighet.
Sekundær polycytemi: diagnose
Diagnosen er basert på en økning i det totale antallet røde blodlegemer og et normalt eller forhøyet erytropoietinnivå i serum. Sekundære årsaker til erytrocytose må diagnostiseres individuelt og vil kreve en omfattende analyse.
Differensialdiagnose[rediger]
Differensialdiagnosen inkluderer polycytemi vera og primær familiær polycytemi, som kan utelukkes ved tilstedeværelse av lave erytropoietinnivåer og JAK2 (9p24) mutasjoner i polycytemi.
Sekundær polycytemi: behandling
Flebotomi eller veneseksjon kan være fordelaktig, spesielt hos pasienter med økt risiko for trombose. En målhematokrit (Hct) på 50 % kan være optimal. Lavdose aspirin kan være gunstig. I ervervede tilfeller av sekundær polycytemi er behandlingen basert på behandling av den underliggende tilstanden. Prognose
Prognosen avhenger hovedsakelig av den samtidige sykdommen i ervervede former for sekundær erytrocytose og alvorlighetsgraden av trombotiske komplikasjoner i arvelige former, som Chuvash erytrocytose.
Forebygging[rediger]
Annet [rediger]
Synonymer: stress erytrocytose, stress polycytemi, stress polycytemi
Gaisbocks syndrom er preget av sekundær polycytemi og forekommer hovedsakelig hos menn på en høykaloridiett.
Prevalensen av Gaisbock syndrom er ukjent.
Det kliniske bildet av Gaisbocks syndrom inkluderer moderat overvekt, hypertensjon og redusert plasmavolum med en relativ økning i hematokrit, økt blodviskositet, forhøyet serumkolesterol, triglyserider og urinsyre. Nedgangen i plasmavolum ser ut til å være assosiert med en økning i diastolisk blodtrykk.
Prognosen forverres ved utvikling av kardiovaskulære komplikasjoner.
ICD 10. Klasse III (D50-D89)
ICD 10. Klasse III. Sykdommer i blodet, hematopoietiske organer og visse lidelser som involverer immunmekanismen (D50-D89)
Utelukker: autoimmun sykdom (systemisk) NOS (M35.9), visse tilstander som oppstår i den perinatale perioden (P00-P96), komplikasjoner ved graviditet, fødsel og barseltid (O00-O99), medfødte anomalier, deformiteter og kromosomforstyrrelser (Q00) - Q99), endokrine, ernæringsmessige og metabolske forstyrrelser (E00-E90), humant immunsviktvirus [HIV] sykdom (B20-B24), skade, forgiftning og visse andre effekter av ytre årsaker (S00-T98), neoplasmer (C00-D48) ), symptomer, tegn og unormale kliniske funn og laboratoriefunn, ikke klassifisert andre steder (R00-R99)
Denne klassen inneholder følgende blokker:
D50-D53 Diettanemi
D55-D59 Hemolytiske anemier
D60-D64 Aplastisk og andre anemier
D65-D69 Koagulasjonsforstyrrelser, purpura og andre hemoragiske tilstander
D70-D77 Andre sykdommer i blodet og bloddannende organer
D80-D89 Utvalgte lidelser som involverer immunmekanismen
Følgende kategorier er merket med en stjerne:
D77 Andre lidelser i blodet og bloddannende organer i sykdommer klassifisert andre steder
NÆRINGSANEMIA (D50-D53)
D50 Jernmangelanemi
D50.0 Jernmangelanemi sekundært til blodtap (kronisk). Posthemorragisk (kronisk) anemi.
Ekskluderer: akutt posthemorragisk anemi (D62) medfødt anemi på grunn av føtalt blodtap (P61.3)
D50.1 Sideropen dysfagi. Kelly-Paterson syndrom. Plummer-Vinson syndrom
D50.8 Andre jernmangelanemier
D50.9 Jernmangelanemi, uspesifisert
D51 Vitamin B12-mangelanemi
Ekskluderer: vitamin B12-mangel (E53.8)
D51.0 Vitamin B12-mangelanemi på grunn av intrinsic factor-mangel.
Medfødt mangel på egenfaktor
D51.1 Vitamin B12-mangelanemi på grunn av selektiv malabsorpsjon av vitamin B12 med proteinuri.
Imerslund (-Gresbeck) syndrom. Megaloblastisk arvelig anemi
D51.2 Transkobalamin II-mangel
D51.3 Andre vitamin B12-mangelanemier assosiert med ernæring. Vegetarisk anemi
D51.8 Andre vitamin B12-mangelanemier
D51.9 Vitamin B12-mangelanemi, uspesifisert
D52 Folatmangelanemi
D52.0 Dietary folic deficiency anemi. Megaloblastisk ernæringsanemi
D52.1 Folatmangel anemi medikamentindusert. Om nødvendig, identifiser stoffet
bruk ekstra ekstern årsakskode (klasse XX)
D52.8 Andre folatmangelanemier
D52.9 Foliummangelanemi, uspesifisert Anemi på grunn av utilstrekkelig inntak av folsyre, NOS
D53 Andre ernæringsmessige anemier
Inkluderer: megaloblastisk anemi som ikke reagerer på vitaminbehandling
nom B12 eller folater
D53.0 Anemi på grunn av proteinmangel. Anemi på grunn av mangel på aminosyrer.
Ekskluderer: Lesch-Nychen syndrom (E79.1)
D53.1 Andre megaloblastiske anemier, ikke klassifisert annet sted. Megaloblastisk anemi NOS.
Ekskluderer: Di Guglielmos sykdom (C94.0)
D53.2 Anemi på grunn av skjørbuk.
Ekskluderer: skjørbuk (E54)
D53.8 Andre spesifiserte ernæringsanemier
Anemi assosiert med mangel:
Utelukker: underernæring uten omtale av
anemi som:
Kobbermangel (E61.0)
Molybdenmangel (E61.5)
Sinkmangel (E60)
D53.9 Ernæringsmessig anemi, uspesifisert Enkel kronisk anemi.
Ekskluderer: anemi NOS (D64.9)
HEMOLYTISK ANEMIA (D55-D59)
D55 Anemi på grunn av enzymforstyrrelser
Ekskluderer: legemiddelindusert enzymmangelanemi (D59.2)
D55.0 Anemi på grunn av mangel på glukose-6-fosfatdehydrogenase [G-6-PD]. Favisme. G-6-PD-mangelanemi
D55.1 Anemi på grunn av andre forstyrrelser i glutationmetabolismen.
Anemi på grunn av mangel på enzymer (med unntak av G-6-PD) assosiert med heksosemonofosfat [HMP]
metabolske baneshunt. Hemolytisk ikke-sfærocytisk anemi (arvelig) type 1
D55.2 Anemi på grunn av forstyrrelser av glykolytiske enzymer.
Hemolytisk ikke-sfærocytisk (arvelig) type II
På grunn av heksokinase-mangel
På grunn av pyruvatkinase-mangel
På grunn av mangel på triosefosfatisomerase
D55.3 Anemi på grunn av forstyrrelser i nukleotidmetabolismen
D55.8 Annen anemi på grunn av enzymforstyrrelser
D55.9 Anemi på grunn av enzymforstyrrelse, uspesifisert
D56 Thalassemi
Ekskluderer: hydrops fetalis på grunn av hemolytisk sykdom (P56.-)
D56.1 Beta-thalassemi. Anemi Cooley. Alvorlig beta-thalassemi. Sigdcelle beta-thalassemi.
D56.3 Thalassemi-egenskap
D56.4 Arvelig persistens av føtalt hemoglobin [NPPH]
D56.9 Thalassemi, uspesifisert Middelhavsanemi (med andre hemoglobinopatier)
Thalassemi (mindre) (blandet) (med andre hemoglobinopatier)
D57 Sigdcelleforstyrrelser
Ekskluderer: andre hemoglobinopatier (D58.-)
sigdcelle beta-thalassemi (D56.1)
D57.0 Sigdcelleanemi med krise. Hb-SS sykdom med krise
D57.1 Sigdcelleanemi uten krise.
D57.2 Doble heterozygote sigdcelleforstyrrelser
D57.3 Sigdcellebærer. Transport av hemoglobin S. Heterozygot hemoglobin S
D57.8 Andre sigdcelleforstyrrelser
D58 Andre arvelige hemolytiske anemier
D58.0 Arvelig sfærocytose. Akolurisk (familiær) gulsott.
Medfødt (sfærocytisk) hemolytisk gulsott. Minkowski-Choffard syndrom
D58.1 Arvelig elliptocytose. Ellitocytose (medfødt). Ovalocytose (medfødt) (arvelig)
D58.2 Andre hemoglobinopatier. Unormalt hemoglobin NOS. Medfødt anemi med Heinz-kropper.
Hemolytisk sykdom forårsaket av ustabilt hemoglobin. Hemoglobinopati NOS.
Ekskluderer: familiær polycytemi (D75.0)
Hb-M sykdom (D74.0)
arvelig persistens av føtalt hemoglobin (D56.4)
høyderelatert polycytemi (D75.1)
D58.8 Andre spesifiserte arvelige hemolytiske anemier stomatocytose
D58.9 Arvelig hemolytisk anemi, uspesifisert
D59 Ervervet hemolytisk anemi
D59.0 Legemiddelindusert autoimmun hemolytisk anemi.
Om nødvendig, for å identifisere legemidlet, bruk en ekstra ekstern årsakskode (klasse XX).
D59.1 Andre autoimmune hemolytiske anemier. Autoimmun hemolytisk sykdom (kald type) (varmetype). Kronisk sykdom forårsaket av kalde hemagglutininer.
Forkjølelsestype (sekundær) (symptomatisk)
Termisk type (sekundær) (symptomatisk)
Ekskluderer: Evans syndrom (D69.3)
hemolytisk sykdom hos foster og nyfødte (P55.-)
paroksysmal kald hemoglobinuri (D59.6)
D59.2 Legemiddelindusert ikke-autoimmun hemolytisk anemi. Legemiddelindusert enzymmangelanemi.
Om nødvendig, for å identifisere stoffet, bruk en tilleggskode for eksterne årsaker (klasse XX).
D59.3 Hemolytisk uremisk syndrom
D59.4 Andre ikke-autoimmune hemolytiske anemier.
Hvis det er nødvendig å identifisere årsaken, bruk en ekstra ekstern årsakskode (klasse XX).
D59.5 Paroksysmal nattlig hemoglobinuri [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hemoglobinuri på grunn av hemolyse forårsaket av andre ytre årsaker.
Ekskluderer: hemoglobinuri NOS (R82.3)
D59.8 Andre ervervede hemolytiske anemier
D59.9 Ervervet hemolytisk anemi, uspesifisert Idiopatisk hemolytisk anemi, kronisk
APLASTISK OG ANNEN ANEMIA (D60-D64)
D60 Ervervet ren rødcelleaplasi (erytroblastopeni)
Inkluderer: rødcelleaplasi (ervervet) (voksne) (med tymom)
D60.0 Kronisk ervervet ren rødcelleaplasi
D60.1 Transient ervervet ren rødcelleaplasi
D60.8 Annen ervervet ren rødcelleaplasi
D60.9 Ervervet ren rødcelleaplasi, uspesifisert
D61 Andre aplastiske anemier
Ekskluderer: agranulocytose (D70)
D61.0 Konstitusjonell aplastisk anemi.
Aplasi (rene) røde blodlegemer:
Blackfan-Diamond syndrom. Familiær hypoplastisk anemi. Anemi Fanconi. Pancytopeni med misdannelser
D61.1 Legemiddelindusert aplastisk anemi. Om nødvendig, identifiser stoffet
bruk en ekstra ekstern årsakskode (klasse XX).
D61.2 Aplastisk anemi på grunn av andre eksterne agens.
Hvis det er nødvendig å identifisere årsaken, bruk en tilleggskode for eksterne årsaker (klasse XX).
D61.3 Idiopatisk aplastisk anemi
D61.8 Andre spesifiserte aplastiske anemier
D61.9 Aplastisk anemi, uspesifisert Hypoplastisk anemi NOS. Hypoplasi av benmargen. Panmyeloftis
D62 Akutt posthemorragisk anemi
Ekskluderer: medfødt anemi på grunn av føtalt blodtap (P61.3)
D63 Anemi ved kroniske sykdommer klassifisert andre steder
D63.0 Anemi i neoplasmer (C00-D48+)
D63.8 Anemi ved andre kroniske sykdommer klassifisert andre steder
D64 Andre anemier
Utelukker: refraktær anemi:
Med et overskudd av eksplosjoner (D46.2)
Med transformasjon (D46.3)
Med sideroblaster (D46.1)
Uten sideroblaster (D46.0)
D64.0 Arvelig sideroblastisk anemi. Kjønnsbundet hypokrom sideroblastisk anemi
D64.1 Sekundær sideroblastisk anemi på grunn av andre sykdommer.
Om nødvendig, for å identifisere sykdommen, bruk en tilleggskode.
D64.2 Sekundær sideroblastisk anemi på grunn av medikamenter eller toksiner.
Hvis det er nødvendig å identifisere årsaken, bruk en tilleggskode for eksterne årsaker (klasse XX).
D64.3 Andre sideroblastiske anemier.
Pyridoksin-reaktivt, ikke klassifisert annet sted
D64.4 Medfødt dyserytropoietisk anemi. Dyshemopoetisk anemi (medfødt).
Ekskluderer: Blackfan-Diamond syndrom (D61.0)
di Guglielmos sykdom (C94.0)
D64.8 Andre spesifiserte anemier. Pediatrisk pseudoleukemi. Leukoerytroblastisk anemi
BLODKOAGULASJONSforstyrrelser, LILLA OG ANDRE
HEMORRAGISKE TILSTANDEN (D65-D69)
D65 Disseminert intravaskulær koagulasjon [defibrinasjonssyndrom]
Afibrinogenemi ervervet. Forbrukskoagulopati
Diffus eller disseminert intravaskulær koagulasjon
Fibrinolytisk blødning ervervet
Utelukker: defibrinasjonssyndrom (kompliserende):
Nyfødt (P60)
D66 Arvelig faktor VIII-mangel
Faktor VIII-mangel (med funksjonssvikt)
Ekskluderer: faktor VIII-mangel med vaskulær lidelse (D68.0)
D67 Arvelig faktor IX mangel
Faktor IX (med funksjonssvikt)
Tromboplastisk komponent i plasma
D68 Andre blødningsforstyrrelser
Abort, ektopisk eller molar graviditet (O00-O07, O08.1)
Graviditet, fødsel og barseltid (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
D68.0 Willebrands sykdom. Angiohemofili. Faktor VIII-mangel med vaskulær skade. Vaskulær hemofili.
Utelukker: skjørhet av kapillærer arvelig (D69.8)
faktor VIII-mangel:
Med funksjonshemming (D66)
D68.1 Arvelig mangel på faktor XI. Hemofili C. Plasma tromboplastin forløper mangel
D68.2 Arvelig mangel på andre koagulasjonsfaktorer. Medfødt afibrinogenemi.
Dysfibrinogenemi (medfødt) Hypoprokonvertinemi. Ovrens sykdom
D68.3 Blødningsforstyrrelser på grunn av sirkulerende antikoagulantia i blodet. Hyperheparinemi.
Hvis det er nødvendig å identifisere antikoagulanten som brukes, bruk en ekstra ekstern årsakskode.
D68.4 Ervervet koagulasjonsfaktormangel.
Koagulasjonsfaktormangel på grunn av:
Vitamin K-mangel
Ekskluderer: vitamin K-mangel hos nyfødte (P53)
D68.8 Andre spesifiserte blødningsforstyrrelser Tilstedeværelse av en hemmer av systemisk lupus erythematosus
D68.9 Koagulasjonsforstyrrelse, uspesifisert
D69 Purpura og andre hemoragiske tilstander
Ekskluderer: benign hypergammaglobulinemisk purpura (D89.0)
kryoglobulinemisk purpura (D89.1)
idiopatisk (hemorragisk) trombocytemi (D47.3)
fulminant purpura (D65)
trombotisk trombocytopenisk purpura (M31.1)
D69.0 Allergisk purpura.
D69.1 Kvalitative defekter i blodplater. Bernard-Soulier [kjempeplate] syndrom.
Glanzmanns sykdom. Grå blodplate syndrom. Trombasteni (hemorragisk) (arvelig). trombocytopati.
Ekskluderer: von Willebrands sykdom (D68.0)
D69.2 Annen ikke-trombocytopenisk purpura.
D69.3 Idiopatisk trombocytopenisk purpura. Evans syndrom
D69.4 Andre primære trombocytopenier.
Ekskl.: trombocytopeni med fravær av radius (Q87.2)
forbigående neonatal trombocytopeni (P61.0)
Wiskott-Aldrich syndrom (D82.0)
D69.5 Sekundær trombocytopeni. Hvis det er nødvendig å identifisere årsaken, bruk en ekstra ekstern årsakskode (klasse XX).
D69.6 Trombocytopeni, uspesifisert
D69.8 Andre spesifiserte hemoragiske tilstander Skjørhet av kapillærer (arvelig). Vaskulær pseudohemofili
D69.9 Hemoragisk tilstand, uspesifisert
ANDRE BLODSYKDOMMER OG BLODDANNENDE ORGANER (D70-D77)
D70 Agranulocytose
Agranulocytisk angina. Barns genetiske agranulocytose. Kostmanns sykdom
Om nødvendig, for å identifisere stoffet som forårsaket nøytropeni, bruk en ekstra ekstern årsakskode (klasse XX).
Ekskluderer: forbigående neonatal nøytropeni (P61.5)
D71 Funksjonelle forstyrrelser av polymorfonukleære nøytrofiler
Defekt i reseptorkomplekset til cellemembranen. Kronisk (barns) granulomatose. Medfødt dysfagocytose
Progressiv septisk granulomatose
D72 Andre sykdommer i hvite blodlegemer
Ekskluderer: basofili (D75.8)
immunforstyrrelser (D80-D89)
preleukemi (syndrom) (D46.9)
D72.0 Genetiske abnormiteter av leukocytter.
Anomali (granulering) (granulocytt) eller syndrom:
Ekskluderer: Chediak-Higashi (-Steinbrink) syndrom (E70.3)
D72.8 Andre spesifiserte lidelser i hvite blodlegemer
Leukocytose. Lymfocytose (symptomatisk). Lymfopeni. Monocytose (symptomatisk). plasmacytose
D72.9 Hvite blodlegemer, uspesifisert
D73 Sykdommer i milten
D73.0 Hyposplenisme. Aspleni postoperativ. Atrofi av milten.
Ekskluderer: aspleni (medfødt) (Q89.0)
D73.2 Kronisk kongestiv splenomegali
D73.5 Infarkt i milten. Ruptur av milten er ikke-traumatisk. Torsjon av milten.
Ekskluderer: traumatisk ruptur av milten (S36.0)
D73.8 Andre sykdommer i milten. Fibrose av milten NOS. Perisplenit. Stave NOS
D73.9 Miltsykdom, uspesifisert
D74 Methemoglobinemi
D74.0 Medfødt methemoglobinemi. Medfødt mangel på NADH-methemoglobinreduktase.
Hemoglobinose M [Hb-M sykdom]. Arvelig methemoglobinemi
D74.8 Andre methemoglobinemier Ervervet methemoglobinemi (med sulfhemoglobinemi).
Giftig methemoglobinemi. Hvis det er nødvendig å identifisere årsaken, bruk en ekstra ekstern årsakskode (klasse XX).
D74.9 Methemoglobinemi, uspesifisert
Ekskl.: hovne lymfeknuter (R59,-)
hypergammaglobulinemi NOS (D89.2)
Mesenterisk (akutt) (kronisk) (I88.0)
D75.1 Sekundær polycytemi.
Redusert plasmavolum
D75.2 Essensiell trombocytose.
Utelukker: essensiell (hemorragisk) trombocytemi (D47.3)
D75.8 Andre spesifiserte sykdommer i blodet og bloddannende organer Basofili
D75.9 Lidelse i blodet og bloddannende organer, uspesifisert
D76 Visse sykdommer som involverer lymforetikulært vev og det retikulohistiocytiske systemet
Ekskluderer: Letterer-Siwe sykdom (C96.0)
ondartet histiocytose (C96.1)
retikuloendoteliose eller retikulose:
Histiocytisk medullær (C96.1)
D76.0 Langerhans cell histiocytose, ikke klassifisert annet sted. Eosinofil granulom.
Hånd-Schuller-Chrisgens sykdom. Histiocytose X (kronisk)
D76.1 Hemofagocytisk lymfohistiocytose. Familiær hemofagocytisk retikulose.
Histiocytose fra mononukleære fagocytter andre enn Langerhans-celler, NOS
D76.2 Hemofagocytisk syndrom assosiert med infeksjon.
Om nødvendig, for å identifisere et smittestoff eller sykdom, bruk en tilleggskode.
D76.3 Andre histiocytiske syndromer Retikulohistiocytom (kjempecelle).
Sinus histiocytose med massiv lymfadenopati. xanthogranuloma
D77 Andre lidelser i blodet og bloddannende organer i sykdommer klassifisert andre steder.
Fibrose av milten ved schistosomiasis [bilharzia] (B65.-)
UTVALGTE LIDELSER SOM INKLORERER IMMUNMEKANISMEN (D80-D89)
Inkluderer: defekter i komplementsystemet, immunsviktforstyrrelser unntatt sykdom,
humant immunsviktvirus [HIV] sarkoidose
Ekskl.: autoimmune sykdommer (systemiske) NOS (M35.9)
funksjonelle forstyrrelser av polymorfonukleære nøytrofiler (D71)
humant immunsviktvirus [HIV] sykdom (B20-B24)
D80 Immundefekter med dominerende antistoffmangel
D80.0 Arvelig hypogammaglobulinemi.
Autosomal recessiv agammaglobulinemi (sveitsisk type).
X-koblet agammaglobulinemi [Bruton's] (med veksthormonmangel)
D80.1 Ikke-familiær hypogammaglobulinemi Agammaglobulinemi med tilstedeværelse av B-lymfocytter som bærer immunglobuliner. Generell agammaglobulinemi. Hypogammaglobulinemi NOS
D80.2 Selektiv immunglobulin A-mangel
D80.3 Selektiv immunglobulin G underklasse mangel
D80.4 Selektiv immunglobulin M-mangel
D80.5 Immunsvikt med forhøyet immunglobulin M
D80.6 Insuffisiens av antistoffer med nær normale nivåer av immunglobuliner eller med hyperimmunoglobulinemi.
Antistoffmangel med hyperimmunoglobulinemi
D80.7 Forbigående hypogammaglobulinemi hos barn
D80.8 Andre immunsvikt med en dominerende defekt i antistoffer. Kappa lett kjede mangel
D80.9 Immunsvikt med dominerende antistoffdefekt, uspesifisert
D81 Kombinerte immunsvikt
Ekskluderer: autosomal recessiv agammaglobulinemi (sveitsisk type) (D80.0)
D81.0 Alvorlig kombinert immunsvikt med retikulær dysgenese
D81.1 Alvorlig kombinert immunsvikt med lave T- og B-celletall
D81.2 Alvorlig kombinert immunsvikt med lavt eller normalt B-celletall
D81.3 Adenosindeaminase-mangel
D81.5 Purin-nukleosid-fosforylase-mangel
D81.6 Stor histokompatibilitetskompleks klasse I mangel. Naken lymfocytt syndrom
D81.7 Mangel på klasse II-molekyler av større histokompatibilitetskompleks
D81.8 Andre kombinerte immunsvikt. Mangel på biotinavhengig karboksylase
D81.9 Kombinert immunsvikt, uspesifisert Alvorlig kombinert immunsviktlidelse NOS
D82 Immundefekter assosiert med andre betydelige defekter
Ekskluderer: atactic telangiectasia [Louis Bar] (G11.3)
D82.0 Wiskott-Aldrich syndrom. Immunsvikt med trombocytopeni og eksem
D82.1 Di Georges syndrom. Syndrom av divertikulum i svelget.
Aplasi eller hypoplasi med immunsvikt
D82.2 Immunsvikt med dvergvekst på grunn av korte lemmer
D82.3 Immunsvikt på grunn av en arvelig defekt forårsaket av Epstein-Barr-viruset.
X-koblet lymfoproliferativ sykdom
D82.4 Hyperimmunoglobulin E syndrom
D82.8 Immunsvikt assosiert med andre spesifiserte store defekter
D82.9 Immunsvikt assosiert med større defekt, uspesifisert
D83 Vanlig variabel immunsvikt
D83.0 Vanlig variabel immunsvikt med dominerende abnormiteter i antall og funksjonelle aktivitet av B-celler
D83.1 Vanlig variabel immunsvikt med overvekt av forstyrrelser i immunregulerende T-celler
D83.2 Vanlig variabel immunsvikt med autoantistoffer mot B- eller T-celler
D83.8 Andre vanlige variable immunsvikt
D83.9 Vanlig variabel immunsvikt, uspesifisert
D84 Andre immunsvikt
D84.0 Lymfocyttfunksjonell antigen-1-defekt
D84.1 Defekt i komplementsystemet. Mangel på C1-esterasehemmer
D84.8 Andre spesifiserte immunsviktlidelser
D84.9 Immunsvikt, uspesifisert
D86 Sarkoidose
D86.1 Sarcoidose av lymfeknuter
D86.2 Sarkoidose i lungene med sarkoidose av lymfeknuter
D86.8 Sarkoidose av andre spesifiserte og kombinerte steder. Iridosyklitt ved sarkoidose (H22.1).
Multippel kranialnerveparese ved sarkoidose (G53.2)
Uveoparotitt feber [Herfordts sykdom]
D86.9 Sarkoidose, uspesifisert
D89 Andre lidelser som involverer immunmekanismen, ikke klassifisert andre steder
Ekskluderer: hyperglobulinemi NOS (R77.1)
monoklonal gammopati (D47.2)
graftsvikt og avvisning (T86.-)
D89.0 Polyklonal hypergammaglobulinemi. Hypergammaglobulinemisk purpura. Polyklonal gammopati NOS
D89.2 Hypergammaglobulinemi, uspesifisert
D89.8 Andre spesifiserte lidelser som involverer immunmekanismen, ikke klassifisert annet sted
D89.9 Forstyrrelse som involverer immunmekanisme, uspesifisert Immunsykdom NOS
Andre sykdommer i blodet og bloddannende organer
Familiær erytrocytose
Ekskluderer: arvelig ovalocytose (D58.1)
Sekundær polycytemi
Polycytemi:
- ervervet
- Relatert til:
- erytropoietiner
- reduksjon i plasmavolum
- høy
- understreke
- følelsesmessig
- hypoksemisk
- nefrogen
- slektning
Ekskluderer: polycytemi:
- nyfødt (P61.1)
- sant (D45)
Essensiell trombocytose
Utelukker: essensiell (hemorragisk) trombocytemi (D47.3)
Andre spesifiserte sykdommer i blodet og hematopoietiske organer
Sykdom i blodet og bloddannende organer, uspesifisert
D75 Andre sykdommer i blodet og bloddannende organer
Utelukker: forstørrede lymfeknuter (R59.-) hypergammaglobulinemi NOS (D89.2) lymfadenitt: . NOS (I88.9) . akutt (L04.-) . kronisk (I88.1) mesenterisk (akutt) (kronisk) (I88.0)
D75.0 Familiær erytrocytose
Polycytemi: . godartet. familiær Ekskluderer: arvelig ovalocytose (D58.1)
D75.1 Sekundær polycytemi
Polycytemi: . ervervet. Relatert til: . erytropoietiner. en reduksjon i plasmavolum. høyde. understreke. følelsesmessig. hypoksemisk. nefrogen. slektning Utelukker: polycytemi: . nyfødt (P61.1) sant (D45)
D75.2 Essensiell trombocytose
Utelukker: essensiell (hemorragisk) trombocytemi (D47.3)
Medisinske oppslagsverk
Informasjon
katalog
Familie Doktor. Terapeut (vol. 2)
Rasjonell diagnostikk og farmakoterapi av sykdommer i indre organer
Polycytemi vera
generell informasjon
Polycytemia vera (erytremi, Wakez sykdom) er en neoplastisk sykdom ledsaget av en økning i antall røde blodlegemer, hvite blodceller og blodplater. Kilden til tumorvekst er forløpercellen til myelopoiesis.
Frekvens - 0,6 tilfeller per populasjon. Den dominerende alderen er eldre.
Ikke kjent. Den er basert på en mutasjon av en blodstamcelle.
Økt spredning av alle tre hematopoietiske avstamninger (med en overvekt av erytrocytter) fører til en økning i hematokrit, en reduksjon i blodstrøm i vev og en reduksjon i oksygenering, og en økning i hjertevolum. Utseendet til foci av ekstramedullær hematopoiesis i leveren og milten.
Benmargspatologi. Hyperplasi av hematopoetisk vev med godt bevart differensiering av cellulære elementer. Med utviklingen av et avansert stadium av sykdommen øker antallet blastceller i benmargen og/eller antallet bindevevsfibre.
Diagnostikk
Pletorisk syndrom: hodepine, svimmelhet, tåkesyn, angina pectoris, rødhet i huden i ansikt og hender, kløe (forverret etter en varm dusj eller bad), parestesi, arteriell hypertensjon, tendens til trombose (sjeldnere - hemorragisk syndrom).
Myeloproliferativt syndrom: generell svakhet, feber, beinsmerter, en følelse av tyngde i venstre hypokondrium, splenomegali (sjeldnere - hepatomegali) som et resultat av utseendet av foci av ekstramedullær hematopoiesis og venøs stase.
I historien til mange pasienter, lenge før diagnoseøyeblikket, er det indikasjoner på blødning etter tanntrekking, kløe forbundet med vannprosedyrer, noe forhøyet rødt blodtall og duodenalsår.
Obligatoriske laboratorietester
Telle antall blodplater og leukocyttformel;
Volumet av sirkulerende erytrocytter økes;
Bestemmelse av konsentrasjonen av erytropoietin i blodet;
Bestemmelse av vitamin B 12 i serum og vitamin B 12-bindende kapasitet i serum;
delvis trykk av oksygen;
Trepanobiopsi av benmargen (tre-linjet hyperplasi av benmargen med en overvekt av erytropoese).
Obligatoriske instrumentelle studier
Ultralydundersøkelse av abdominale organer.
Ytterligere laboratorie- og instrumentstudier:
Computertomografi av bukhulen (på leting etter patologi i nyrene og leveren);
Bestemmelse av renal blodstrøm;
Studie av funksjonen til ekstern respirasjon.
Diagnosen bekreftes ved tilstedeværelsen av tre hovedkriterier eller en kombinasjon av de to første hovedkriteriene og et av de to tilleggskriteriene.
Økning i massen av røde blodlegemer (hos menn - mer enn 36 ml / kg, hos kvinner - mer enn 32 ml / kg);
Arteriell oksygenmetning over 92 %;
Leukocytose (mer enn 12×10 9 /l);
Trombocytose (mer enn 400x 9 / l);
Økt aktivitet av alkalisk fosfatase av leukocytter (mer enn 100);
En økning i konsentrasjonen av vitamin B 12 i blodserumet (mer enn 900 pg / ml) eller vitamin B 12-bindende kapasitet til serum (mer enn 2200 pg / ml).
Andre kriterier: hyperurikemi, hyperkolesterolemi, økt konsentrasjon av histamin i blodet, redusert konsentrasjon av erytropoietin i blodet.
Det er nødvendig å skille fra primær (familietype erytrocytose, erytrocytose i endemiske foci) og sekundær erytrocytose ved kroniske sykdommer i lungene, nyrene (hypernefroma eller karsinom, nyrecyste eller hydronefrose), lever (hepatitt, cirrhose), svulster.
Behandling
Målene er å redusere sannsynligheten for vaskulære komplikasjoner ved å fjerne overflødige røde blodlegemer fra blodet eller ved å undertrykke erytropoesen.
Fjerning av overflødig masse av røde blodlegemer utføres ved hjelp av en blodcelleseparator (erytrocyteferese). Blodutslipp som en metode for å eliminere erytrocytter er den sikreste typen terapi, utført til hematokritnivået faller under 50%. Blodutslipp bidrar til rask reduksjon i blodviskositet. I den innledende fasen, fortsetter med en økning i innholdet av erytrocytter, gjelder
2-3 flebotomier, 500 ml hver, i 3-5 dager, etterfulgt av administrering av tilstrekkelige mengder reopolyglucin eller saltvann. Påfølgende blodsletting opprettholder ikke bare volumet av sirkulerende erytrocytter innenfor normalområdet, men reduserer også jernlagrene, og forhindrer den raske økningen. Etter at jernmangel er oppnådd, er behovet for blodatting vanligvis ikke mer enn en gang hver 3. måned.
Inhibering av den hematopoietiske funksjonen til benmargen er nødvendig når det er umulig å korrigere hematokrit bare ved blodslipp eller med økt aktivitet av andre cellelinjer. Radioaktivt fosfor regulerer effektivt beinmargsaktivitet og tolereres godt; terapi er spesielt gunstig for pasienter i eldre aldersgrupper.
Terapi med cytostatika er rettet mot å undertrykke den økte proliferative aktiviteten til benmargen. Indikasjoner for cytostatikabehandling: erytremi som oppstår med leukocytose, trombocytose og splenomegali, hudkløe, viscerale og vaskulære komplikasjoner; utilstrekkelig effekt av tidligere blodsletting, deres dårlige toleranse. Følgende legemidler brukes:
Alkyleringsmidler - myelosan, alkeran, cyklofosfamid;
Ribonukleosid-difosfatreduktasehemmer - hydroksyurea i dozemg / kg / dag. Etter en reduksjon i antall leukocytter og blodplater reduseres den daglige dosen til 15 mg / kg i 2-4 uker. Deretter foreskrives en vedlikeholdsdose på 500 mg / dag.
Cytostatika kombineres med alfa-interferon 9 millioner IE / dag 3 ganger i uken, med overgang til vedlikeholdsdose, valgt individuelt. Behandlingen tolereres vanligvis godt og forventes å vare i mange år. En av de utvilsomme fordelene med stoffet er fraværet av leukemisk virkning.
Symptomatisk terapi utføres.
Overlevelse - 7-10 år, uten behandling - 2-3 år. Med blodatting er de viktigste komplikasjonene tromboemboliske og kardiovaskulære. Neoplasier er mulig etter kjemoterapi, inkl. leukemisk transformasjon av benmargen.
Polycytemi vera
Ekte polycytemi (gresk poly mange + histologisk cytuscelle + haima-blod) (synonymer: primær polycytemi, polycytemi vera, erytremi, erytremi, Vaquez sykdom) er en godartet sykdom i det hematopoetiske systemet assosiert med myeloproliferasjonshyperplasi av cellulære benmargselementer. Denne prosessen påvirker for det meste den erytroblastiske kimen. Et overflødig antall røde blodlegemer vises i blodet, men øker også, men i mindre grad, antall blodplater og nøytrofile leukocytter. Celler har et normalt morfologisk utseende. Ved å øke antallet røde blodlegemer øker blodets viskositet, og massen av sirkulerende blod øker. Dette fører til en nedgang i blodstrømmen i karene og dannelse av blodpropp, noe som fører til nedsatt blodtilførsel og hypoksi i organer.
Sykdommen ble først beskrevet av Vaquez i 1892. I 1903 foreslo Osler at sykdommen er basert på økt aktivitet i benmargen. Han trakk også fram erytremi som en egen nosologisk form.
Polycytemia vera er en sykdom hos voksne, mer vanlig hos eldre, men forekommer også hos ungdom og barn. I mange år gjør ikke sykdommen seg selv, den fortsetter uten symptomer. I følge ulike studier varierer gjennomsnittsalderen til pasientene fra 60 år. Unge mennesker blir sjeldnere syke, men sykdommen deres er mer alvorlig. Menn blir litt oftere syke enn kvinner, forholdet er omtrent 1,5:1,0, blant unge og middelaldrende pasienter er det kvinner som dominerer. Det er etablert en familiepredisposisjon for denne sykdommen, noe som indikerer en genetisk disposisjon for den. Blant kroniske myeloproliferative sykdommer er erytremi den vanligste. Prevalensen er 29:100 000.
Årsak til polycytemi
Nylig, på grunnlag av epidemiologiske observasjoner, er det gjort antakelser om sykdommens forhold til transformasjon av stamceller. Det observeres en mutasjon av tyrosinkinase JAK 2 (Janus kinase), hvor i posisjon 617 er valin erstattet med fenylalanin. Denne mutasjonen forekommer imidlertid også ved andre hematologiske sykdommer, men oftest ved polycytemi.
Klinisk bilde
De kliniske manifestasjonene av sykdommen er dominert av manifestasjoner av overflod og komplikasjoner forbundet med vaskulær trombose. De viktigste manifestasjonene av sykdommen er som følger:
- Utvidelse av hudårer og endringer i hudfarge
På huden til pasienter, spesielt i nakkeområdet, er utstående, utvidede hovne årer tydelig synlige. Med polycytemi har huden en rød-kirsebærfarge, spesielt uttalt på de utsatte delene av kroppen - på ansikt, nakke, hender. Tungen og leppene er blårøde i fargen, øynene er som blodskutte (øyenes bindehinne er hyperemisk), fargen på den myke ganen endres samtidig som den vanlige fargen på den harde ganen opprettholdes (Kupermans symptom). En særegen nyanse av huden og slimhinnene oppstår på grunn av overløp av overfladiske kar med blod og bremse bevegelsen. Som et resultat har det meste av hemoglobinet tid til å gå inn i redusert form.
Pasienter opplever kløe. Kløe i huden observeres hos 40% av pasientene. Dette er en spesifikk diagnostisk funksjon for Wakez sykdom. Denne kløen forverres etter bading i varmt vann, som er assosiert med frigjøring av histamin, serotonin og prostaglandin.
Dette er kortvarige uutholdelige brennende smerter i tuppen av fingrene og tærne, ledsaget av rødhet i huden og utseendet av lilla cyanotiske flekker. Utseendet til smerte forklares av et økt antall blodplater og utseendet av mikrotromber i kapillærene. En god effekt ved erytromelalgi er observert ved å ta aspirin
Et vanlig symptom på erytremi er en forstørrelse av milten i varierende grad, men leveren kan også være forstørret. Dette skyldes overdreven blodtilførsel og deltakelsen av det hepato-lienale systemet i den myeloproliferative prosessen.
- Utvikling av sår i tolvfingertarmen og magesekken
I 10-15% av tilfellene utvikler et duodenalsår, sjeldnere magen, dette er assosiert med trombose av små kar og trofiske forstyrrelser i slimhinnen og en reduksjon i motstanden mot Helicobacter pylori.
Tidligere var vaskulær trombose og emboli de viktigste dødsårsakene ved polycytemi. Pasienter med polycytemi har en tendens til å danne blodpropp. Dette fører til nedsatt blodsirkulasjon i venene i underekstremitetene, cerebrale, koronare, miltkar. Tendensen til trombose forklares med økt blodviskositet, trombocytose og endringer i karveggen.
Sammen med økt blodpropp og trombose i polycytemi observeres blødning fra tannkjøttet, fra de utvidede venene i spiserøret.
- Vedvarende leddsmerter og økt urinsyrenivå
Mange pasienter (20 %) klager over vedvarende leddsmerter i leddene, da det er en økning i nivået av urinsyre.
Mange pasienter klager over vedvarende smerter i bena, årsaken til dette er utslettelse av endarteritt assosiert med erytremi og erytromelalgi.
Når du banker på flate bein og trykker på dem, er de smertefulle, noe som ofte observeres med benmargshyperplasi.
Forverring av blodsirkulasjonen i organene fører til klager fra pasienter om tretthet, hodepine, svimmelhet, tinnitus, rødming av blod til hodet, tretthet, kortpustethet, fluer i øynene, tåkesyn. Arterielt trykk økes, som er en kompenserende respons fra vaskulærsengen på en økning i blodviskositeten. Utvikler ofte hjertesvikt, myokardiosklerose.
Laboratorieindikatorer for polycytemi vera
Antallet erytrocytter økes og er vanligvis 6×10¹²-8×10¹² i 1 liter eller mer.
Hemoglobin stiger til 180-220 g / l, fargeindeksen er mindre enn en (0,7-0,6).
Det totale volumet av sirkulerende blod økes betydelig - 1,5 -2,5 ganger, hovedsakelig på grunn av en økning i antall røde blodlegemer. Hematokrit (forholdet mellom erytrocytter og plasma) endres dramatisk på grunn av en økning i erytrocytter og når en verdi på 65 % eller mer.
Antall retikulocytter i blodet økes til 15-20 ppm, noe som indikerer forbedret regenerering av røde blodlegemer.
Polykromasi av erytrocytter er notert, individuelle erytroblaster kan bli funnet i utstryket.
Antall leukocytter økte med 1,5-2 ganger opp til 10,0 × 109 -12,0 × 109 per liter blod. Hos noen pasienter når leukocytose høyere tall. Økningen oppstår på grunn av nøytrofiler, hvis innhold når 70-85%. Det er et stikk, sjeldnere myelocytisk skift. Antall eosinofiler øker, sjeldnere basofiler.
Antall blodplater økte til 400,0×10 9 -600,0×10 9 per liter blod, og noen ganger mer. Blodviskositeten økes betydelig, ESR reduseres (1-2 mm per time).
Øker urinsyrenivået
Komplikasjoner av polycytemi
Komplikasjoner av sykdommen oppstår på grunn av trombose og emboli av arterielle og venøse kar i hjernen, milten, leveren, nedre ekstremiteter, sjeldnere - andre områder av kroppen. Miltinfarkt, iskemisk slag, hjerteinfarkt, levercirrhose, dyp venetrombose i låret utvikles. Sammen med trombose, blødning, erosjon og sår i magen og tolvfingertarmen, er anemi notert. Svært ofte utvikler kolelithiasis og urolithiasis på grunn av en økning i konsentrasjonen av urinsyre. nefrosklerose
Diagnostikk
Av stor betydning ved diagnostisering av polycytemia vera er vurderingen av kliniske, hematologiske og biokjemiske indikatorer på sykdommen. Karakteristisk utseende av pasienten (spesifikk farging av hud og slimhinner). Forstørrelse av milten, leveren, en tendens til trombose. Endringer i blodparametre: hematokrit, antall erytrocytter, leukocytter, blodplater. En økning i massen av sirkulerende blod, en økning i dets viskositet, lav ESR, en økning i innholdet av alkalisk fosfatase, leukocytter, serum vitamin B 12. Det er nødvendig å utelukke sykdommer der det er hypoksi og utilstrekkelig behandling med vitamin B 12.
For å avklare diagnosen er det nødvendig å utføre trepanobiopsi og histologisk undersøkelse av benmargen.
De mest brukte indikatorene for å bekrefte polycytemi vera er:
- Økning i massen av sirkulerende røde blodlegemer:
Diagnosealgoritme
Algoritmen for å stille en diagnose er som følger:
- Finn ut om pasienten har:
- A. økning i hemoglobin eller B. økning i hematokrit
- økning i massen av sirkulerende røde blodlegemer:
Små (ekstra) kriterier
- en økning i antall blodplater
da er det en ekte polycytemi og observasjon av en hematolog er nødvendig.
I tillegg er det mulig å bestemme tilstedeværelsen av vekst av erytroide kolonier i et medium uten erytropoietin, nivået av erytropoietin (analysesensitivitet 70 %, spesifisitet 90 %), histologi av benmargspunkter,
Differensialdiagnose
Differensialdiagnose utføres med sekundær (absolutt og relativ) erytrocytose.
Behandling
Behandlingen er basert på en reduksjon i blodviskositet og kampen mot komplikasjoner - trombose og blødning. Viskositeten til blodet er direkte relatert til antall røde blodlegemer, så blodatting og kjemoterapi (cytoreduktiv terapi), som reduserer massen av røde blodlegemer, har funnet bruk i behandlingen av polycytemia vera. Blodutslipp er fortsatt den ledende behandlingen for erytremi. I tillegg brukes symptomatiske midler. Behandling av pasienten og hans observasjon bør utføres av en hematolog.
blodsletting
Blodlating (flebotomi) er den ledende behandlingsmetoden. Blodutslipp reduserer blodvolumet og normaliserer hematokrit. Blodkasting utføres med en mengde og en hematokrit over 55%. Hold hematokrit under 45 %. 300–500 ml blod fjernes med intervaller på 2–4 dager inntil pletorisk syndrom er eliminert. Hemoglobinnivået justeres til 140–150 g/l. Før blodutsetting, for å forbedre de reologiske egenskapene til blod og mikrosirkulasjon, er intravenøs administrering av 400 ml reopoliglyukin a og 5000 IE heparin a indisert. Blodutslipp reduserer kløe i huden. En kontraindikasjon for blodatting er en økning i blodplater over. Blodutslipp kombineres ofte med andre behandlinger.
Erytrocytoferese
Blodutslipp kan med hell erstattes av erytrocytoferese.
Cytoreduktiv terapi
Hos pasienter med høy risiko for trombose utføres cytoreduktiv behandling sammen med blodatting eller ved manglende opprettholdelse av hematokrit ved blodatting alene.
For å undertrykke spredningen av blodplater og erytrocytter, brukes medisiner fra forskjellige farmakologiske grupper: antimetabolitter, alkylerende og biologiske stoffer. Hvert legemiddel har sine egne egenskaper ved bruk og kontraindikasjoner.
Tilordne imifos, myelosan (busulfan, mileran), myelobromol, klorambucil (leukeran). De siste årene har hydroksyurea (hydrea, litalir, sirea), pipobroman (vercite, amedel) blitt brukt. Bruk av hydroksyurea er indisert for personer i eldre aldersgrupper. Fra biologiske stoffer brukes rekombinant interferon α-2b (intron), som undertrykker myeloproliferasjon. Ved bruk av interferon synker nivået av blodplater i større grad. Interferon forhindrer utvikling av trombohemoragiske komplikasjoner, reduserer kløe.
De siste årene har bruken av radioaktivt fosfor (32 P) blitt redusert. Behandling av erytremi med radioaktivt fosfor ble først brukt av John Lawrence i 1936. Det hemmer myelopoiesis, inkludert erytropoese. Bruk av radioaktivt fosfor er forbundet med større risiko for å utvikle leukemi.
For å redusere antall blodplater brukes anagrelid i en dose på 0,5-3 mg per dag.
Bruken av imatinib (Imatinib) med det sanne politiet har ennå ikke gått utover forskningsstadiet.
Mest brukte behandlingsregimer
Behandlingsregimer velges av en hematolog individuelt for hver pasient.
Eksempler på en rekke ordninger:
- flebotomi med hydroksyurea
Behandling av komplikasjoner av polycytemi
For forebygging av trombose og emboli brukes disaggregeringsterapi: acetylsalisylsyre i en dose (fra 50 til 100 mg per dag), dipyridamol, tiklopedinhydroklorid, trental. Samtidig utnevne heparin eller fraxiparin.
Bruken av igler er ineffektiv.
For å redusere kløe i huden har antihistaminer blitt brukt - blokkere av antihistaminsystemer H1-systemer - (zyrtec) og paraxetin (paxil).
For jernmangel, bruk:
- androgene legemidler: vinbanin (Winobanin (Danazol®)
Med utvikling av autoimmun hemolytisk anemi er bruk av kortikosteroidhormoner indisert.
For å redusere nivået av urinsyre - allopurinol, interferon α.
Benmargstransplantasjon brukes sjelden til polycytemi fordi benmargstransplantasjon i seg selv kan føre til dårlige resultater.
Med cytopeni, anemiske og hemolytiske kriser, kortikosteroidhormoner (prednisolon), anabole hormoner, B-vitaminer er indisert.
Splenektomi er bare mulig i tilfelle av alvorlig hypersplenisme. Ved mistanke om akutt leukemi er kirurgi kontraindisert.
Exodus
Forløpet av polycytemi er kronisk godartet. Med moderne behandlingsmetoder lever pasientene lenge. Utfallet av sykdommen kan være utvikling av myelofibrose a med progressiv anemi av hypoplastisk type og omdannelse av sykdommen til myeloisk leukemi. Forventet levealder med sykdommen er mer enn 10 år.
Prognose
Siden introduksjonen av radioaktivt fosfor i praksis har sykdomsforløpet vært godartet.
- Vaquez LH. Sur une forme spéciale de cyanose s'accompagnant d'hyperglobulie excessive et persistante. C R Soc Biol (Paris). 1892;44:.
- Osler W. Kronisk cyanose, med polycytemi og forstørret milt: en ny klinisk enhet. Am J Med Sci. 1903;126:.
- Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycytemia vera hos unge pasienter: en studie på langsiktig risiko for trombose, myelofibrose og leukemi." Hematologica 88(1):13-8. PMID.
- Berlin, N.I. (1975). "Diagnose og klassifisering av polycytemier". Semin Hematol 12: 339.
- Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Trender i forekomsten av polycytemi vera blant innbyggere i Olmsted County, Minnesota.". Am J Hematol 47(2): 89-93. PMID.
- Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: stamcelle og sannsynlig klonal opprinnelse til sykdommen. N Engl J Med. 1976;295:
- Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Aktiverende mutasjon i tyrosinkinasen JAK2 i polycytemia vera, essensiell trombocytemi og myeloid metaplasi med myelofibrose". Kreftcelle 7(4):. .
- James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. En unik klonal JAK2-mutasjon som fører til konstitutiv signalering forårsaker polycytemi vera. Nature 2005;434:Artikel
- Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Gastroduodenale lesjoner i polycythemia vera: frekvens og rolle til Helicobacter pylori.". Br J Haematol 117(1):.
- Brian J Stuart og Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" American Family Physician Vol. 69/No.9:
- Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: En omfattende gjennomgang og kliniske anbefalinger Mayo Clin Proc. 2003; 78:
Wikimedia Foundation. 2010 .
Se hva "Polycythemia vera" er i andre ordbøker:
POLYCYTEMI SANN - honning. Ekte polycytemi (polycythemia vera) er en neoplastisk sykdom, ledsaget av en økning i antall røde blodlegemer, hvite blodceller og blodplater. Kilden til tumorvekst er forløpercellen til myelopoiesis. Frekvens. 0,6 tilfeller pr ... ... Sykdomshåndbok
ekte polycytemi - (polycytaemia vera; synonym: Wakez sykdom, Wakez Osler sykdom, erytremia) er en sykdom forårsaket av hyperplasi av benmargen (hovedsakelig erytrocyttkim), preget av erytrocytose, leukocytose, trombocytose, en økning ... ... Stor medisinsk ordbok
Polycythemia vera - Syn.: Erytremia. Wakez-Osler sykdom. En økning i det totale blodvolumet og spesielt et økt antall røde blodlegemer (opptil 10 millioner eller mer i 1 μl). Hyperemi av hud og slimhinner, hypertrofi av hjertet, splenomegali er karakteristiske. I alvorlige tilfeller ... ... Encyclopedic Dictionary of Psychology and Pedagogy
POLYCYTEMI TRUE, POLYCYTEMI RØD TRUE, ERYTHREMI, VAKEZA-OSLER SYKDOM - (VaqueiOsler sykdom) en sykdom karakterisert ved en betydelig økning i antall røde blodlegemer (se også Polycytemi). Ofte er det også en økning i antall leukocytter og blodplater samtidig. Symptomer på sykdommen er ... ... Explanatory Dictionary of Medicine
Polycytemi - Polycytemi ICD 10 D45. (ICD O 9950/3), D75.1, P61.1 ICD 9 ... Wikipedia
Polycytemi, erytrocytose (polycytemi) - en økning i hemoglobin i blodet. Årsaken til polycytemi kan enten være en reduksjon i det totale volumet av blodplasma (relativ polycytemi) eller en økning i det totale volumet av røde blodlegemer i blodet (absolutt polycytemi ... ... Medisinske termer
POLYCYTEMI, ERYTROCYTOSE - (polycytemi) en økning i hemoglobin i blodet. Årsaken til polycytemi kan enten være en reduksjon i det totale volumet av blodplasma (relativ polycytemi), eller en økning i det totale volumet av røde blodlegemer i blodet ... ... Explanatory Dictionary of Medicine
Ekte polycytemi - Polycytemi ICD 10 D45.45. (ICD O 9950/3), D75.175.1, P61.161.1 ... Wikipedia
Polycytemi - I Polycytemi (gresk poly mange + histologisk cytuscelle + haima-blod; synonym: ekte polycytemi, erytremi, Wakez sykdom) kronisk leukemi, der det er en økt dannelse av røde blodlegemer, i mindre grad og intermitterende ... Medisinsk leksikon
POLYCYTEMI - (fra gresk polýs - tallrike, kýtos - beholder, her - celle og háima - blod), en økning i antall røde blodlegemer per volumenhet blod. Symptomatisk P., eller erytrocytose, er et resultat av blodpropp med tap ... Veterinary Encyclopedic Dictionary
Kroppen vår er så innrettet at hver del av den har en viss rolle. Så for eksempel består blod av forskjellige strukturer, som hver utfører sin egen funksjon. Blodplater er en av de viktigste blodcellene som er med på å stoppe blødninger, reparere skader på blodårer og gjenopprette deres integritet, henger sammen og danner en blodpropp på skadestedet, i tillegg er de ansvarlige for blodpropp. Disse små ikke-kjernede cellene spiller en stor rolle i vårt hematopoietiske system, og uten dem kan ethvert minste blåmerke eller blødning være dødelig.
Hver persons blodplateantall bør overvåkes basert på testresultater. Et lavt nivå kan føre til for tynt blod, og problemer med å stoppe blødninger. Men det er også det motsatte fenomenet, folk må finne ut hva trombocytose er når et stort antall blodplater blir funnet i blodet deres. Denne tilstanden lover ikke godt, fordi det betyr at blodet er for tyktflytende og tykt, noe som gjør at karene kan bli tette av blodpropp. Hva er årsakene til og tegnene på trombocytose, hva er faren for denne sykdommen, og hvordan skal vi være, vi vil prøve å avdekke alle disse spørsmålene.
Grunnene
Trombocytose er en blodtilstand når nivået av blodplater overstiger 400 tusen per 11 mm 3 blod. Det er 2 grader av utvikling av sykdommen:
- primær trombocytose (eller essensiell);
- sekundær trombocytose (eller reaktiv).
Det primære stadiet, eller trombocytose, mikrobiell 10 (i den internasjonale klassifiseringen av sykdommer) oppstår på grunn av en feilfunksjon av stamceller i benmargen, som igjen forårsaker en patologisk spredning av blodplater i blodet. Essensiell trombocytose er ekstremt sjelden hos barn og ungdom, og diagnostiseres vanligvis hos eldre mennesker over 60 år. Slike avvik er vanligvis funnet tilfeldig, etter neste levering av en generell klinisk blodprøve. Av symptomene på primær trombocytose kan hodepine noteres, som ofte forstyrrer pasienten, men hos forskjellige mennesker kan patologien manifestere seg på forskjellige måter. Denne formen for sykdommen kan ta et kronisk forløp, med en langsom, men konstant økning i antall blodplater. Uten riktig behandling kan pasienten utvikle myelofibrose når stamceller transformeres, eller tromboembolisme.
Reaktiv trombocytose eller dens sekundære form utvikler seg mot bakgrunnen av en annen patologisk tilstand eller sykdom. Dette kan være skader, betennelser, infeksjoner og andre avvik. De vanligste årsakene til sekundær trombocytose inkluderer:
- Akutte eller kroniske infeksjonssykdommer, inkludert bakterielle, sopp- og virussykdommer (f.eks. meningitt, hepatitt, lungebetennelse, trost, etc.);
- Akutt mangel på jern i kroppen (jernmangelanemi);
- splenektomi;
- Tilstedeværelsen av en ondartet svulst (spesielt lungene eller bukspyttkjertelen);
- Skader, stort blodtap, inkludert etter kirurgiske inngrep;
- Ulike betennelser som provoserer en sprut av blodplater i blodet (for eksempel sarkoidose, spondyloartritt, levercirrhose, kollagenose, etc.)
- Å ta visse medisiner kan føre til hematopoiesissvikt (spesielt å ta kortikosteroider, sterke soppdrepende midler, sympatomimetika).
Noen ganger oppstår trombocytose hos gravide kvinner, dette regnes i de fleste tilfeller som en konvertibel tilstand og skyldes fysiologiske årsaker, som for eksempel økning i totalt blodvolum, nedgang i stoffskiftet eller nedgang i jernnivået i kroppen.
Symptomer på trombocytose
Trombocytose kan ikke manifestere seg på lenge, og det er lett å gå glipp av tegn på sykdommen. På grunn av en betydelig økning i antall blodplater, forstyrres mikrosirkulasjonsprosesser, blodpropp hos en person, problemer med blodkar og blodstrøm gjennom hele kroppen vises. Manifestasjonen av trombocytose kan variere fra pasient til pasient. Oftest har personer med økt antall blodplater følgende plager:
- Svakhet, sløvhet, tretthet;
- synshemming;
- Hyppig blødning: fra nese, livmor, tarm (blod i avføringen);
- blåaktig hudtone;
- hevelse av vev;
- Kalde hender og føtter, prikking og smerter i fingertuppene;
- Urimelig forekommende hematomer og subkutane blødninger;
- Visuelt tykke og utstående årer;
- Konstant hudkløe.
Symptomer kan vises individuelt eller i kombinasjon. Ikke se bort fra hvert av de ovennevnte tegnene, og kontakt en spesialist for analyse og undersøkelse, fordi jo før problemet blir identifisert, jo lettere blir det å fikse det.
Trombocytose hos barn
Til tross for at trombocytose vanligvis rammer den voksne befolkningen, har det de siste årene vært en tendens til økt forekomst av sykdommen hos barn. Årsakene til trombocytose hos barn er ikke mye forskjellig fra voksne, det kan oppstå på grunn av brudd på stamceller, som følge av inflammatoriske, bakterielle og infeksjonssykdommer, etter traumer, blodtap eller kirurgi. Trombocytose hos et spedbarn kan utvikle seg mot bakgrunnen av dehydrering, så vel som i nærvær av sykdommer preget av økt blødning. I tillegg kan trombocytose hos barn under ett år være assosiert med lavt innhold av hemoglobin i blodet, d.v.s. anemi.
Hvis det oppdages en økning i de akseptable nivåene av blodplatenivåer, begynner behandlingen av denne patologien med å justere babyens ernæring, hvis situasjonen ikke endres, utføres spesiell medikamentell behandling.
Behandling av trombocytose
Ytterligere anbefalinger fra legen vil avhenge av alvorlighetsgraden og formen av sykdommen.
Med sekundær trombocytose er hovedoppgaven å eliminere grunnårsaken som førte til en økning i blodplater, det vil si å bli kvitt den underliggende sykdommen.
Hvis trombocytose ikke er assosiert med en annen sykdom, og er funnet som en uavhengig patologi, vil videre handlinger avhenge av hvor kritisk avviket fra normen er. Ved mindre endringer anbefales det å endre kostholdet. Kostholdet bør være mettet med produkter som reduserer blodets viskositet, disse inkluderer:
- alle typer sitrusfrukter;
- sure bær;
- tomater;
- hvitløk og løk;
- linfrø og olivenolje (i stedet for solsikke).
Det er også en liste over forbudte matvarer som gjør blodet tykkere, disse inkluderer: bananer, granatepler, mango, rogn- og nypebær, valnøtter og linser.
I tillegg til å observere dietten, er det viktig å observere drikkeregimet og konsumere minst 2-2,5 liter per dag, ellers vil det være vanskelig å oppnå et positivt resultat, siden blodet tykner kraftig under dehydrering.
Hvis ernæringsjusteringen ikke ga ønsket resultat, og indikatoren fortsatt er høy, kan du ikke klare deg uten å ta medisiner. Avtaler bør kun gjøres av en spesialist. Terapi inkluderer vanligvis legemidler som reduserer blodpropp (antikoagulanter og antiplate-midler), samt interferon og legemidler med hydroksyurea.
Hvis trombocytose oppstår under graviditet, og dens tegn utvikler seg, foreskrives kvinnen medisiner som forbedrer uteroplacental blodstrøm.
Behandling av trombocytose med folkemedisiner, ved hjelp av avkok av urter og medisinske planter, finner sted, men bare etter avtale med den behandlende legen. Du må forstå at noen fytokomponenter kan ha en sterk effekt på kroppen og til og med forverre situasjonen.
Det viktigste som trombocytose er farlig for, er dannelsen av blodpropp og blodpropp, som under uheldige omstendigheter kan være dødelige. Derfor, ved de første alarmerende tegnene eller oppdagelsen av et økt nivå av blodplater i blodet, umiddelbart begynne behandlingen, moderne metoder og verktøy vil hjelpe deg raskt å returnere indikatoren til det normale.
Ta vare på helsen din!
I Russland er den internasjonale klassifiseringen av sykdommer av den 10. revisjonen (ICD-10) vedtatt som et enkelt forskriftsdokument for regnskap for sykelighet, grunner til at befolkningen tar kontakt med medisinske institusjoner ved alle avdelinger og dødsårsaker.
ICD-10 ble introdusert i helsetjenester i hele Russland i 1999 etter ordre fra det russiske helsedepartementet datert 27. mai 1997. №170
Publiseringen av en ny revisjon (ICD-11) er planlagt av WHO i 2017 2018.
Med endringer og tillegg fra WHO.
Behandling og oversettelse av endringer © mkb-10.com
Kroniske myeloproliferative sykdommer og graviditet
KRONISKE MYELOPROLIFERATIVE SYKDOMMER OG GRAVIDITET
ICD-10-kode: essensiell trombocytemi D 47.3, polycytemia vera D 45, idiopatisk myelofibrose D 47.1
Korte epidemiologiske data
Kroniske myeloproliferative sykdommer (CMPD) utgjør en gruppe av Ph-negative klonalt forårsaket kroniske leukemier av myeloide opprinnelse, ledsaget av transformasjon av en pluripotent hematopoetisk stamcelle og karakterisert ved spredning av en eller flere myelopoiese spirer. (2,3) Disse sykdommene oppstår vanligvis i andre halvdel av livet, gjennomsnittsalderen på pasienter år. Essensiell trombocytemi (ET) er noe mer vanlig hos kvinner, polycytemi vera (PV) er mer vanlig hos menn. Nylig har det vært en trend mot en økning i frekvensen av CMPD hos kvinner i fertil alder. I reproduksjonsperioden er ET mer vanlig enn andre CMHDer (1).
I følge den siste WHO-klassifiseringen (2001) er det 3 nosologiske former blant CMPD: essensiell trombocytemi, polycytemia vera og idiopatisk myelofibrose (MI).
Det er følgende stadier av IP:
Fase 1 - asymptomatisk, varer i opptil 5 år eller mer
Stadium 2A - erytremisk utvidet stadium, uten myeloid metaplasi av milten, år
Stadium 2B - erytremisk med myeloid metaplasi av milten
Trinn 3 - posterytremisk myeloid metaplasi med og uten myelofibrose (1)
I utviklingen av IM skilles følgende stadier ut:
1. proliferativ (tidlig/prefibrotisk)
2. avansert (fibrotisk/fibrotisk-sklerotisk)
3. transformasjon til akutt leukemi (2)
Blant de vanlige symptomene på CMPZ er de såkalte svekkende konstitusjonelle symptomene: subfebril tilstand, vekttap, overdreven svetting, samt hudkløe av varierende alvorlighetsgrad, forverret etter vannprosedyrer. Vaskulære komplikasjoner, preget av en rekke kliniske manifestasjoner, er hovedårsaken som truer helsen og livet til pasienter med CMPD. Blant mikrosirkulatoriske vaskulære lidelser dominerer forstyrrelser på hjernenivå: uutholdelig migrene, svimmelhet, kvalme og oppkast, forbigående iskemiske angrep, hjerneslag, psykiske lidelser, forbigående syns- og hørselshemninger. I tillegg er mikrovaskulære komplikasjoner manifestert av angina pectoris, erytromelalgi, preget av angrep av akutt brennende smerte i fingrene i øvre og nedre ekstremiteter med lilla rødhet av huden og ødem. Trombose av venøse og arterielle kar utgjør den andre gruppen av vaskulære lidelser ved CMPD og er ofte dødsårsaken (dyp venetrombose i underekstremitetene, tromboemboli i lungearterien og dens grener, hjerneslag, hjerteinfarkt og andre organer, trombose av lever- og vena cava inferior med utvikling av Budd-Chiari syndrom). Blødningskomplikasjoner, spontane eller provosert selv ved mindre kirurgiske inngrep, varierer fra mindre (nese, gingival blødning, ekkymose) til direkte livstruende blødninger (gastrointestinal og annen abdominal blødning). Splenomegali, som er et karakteristisk symptom på all CMPD, utvikler seg på forskjellige stadier av sykdommen. Årsakene til forstørrelsen av milten er både avsetningen av en overflødig mengde blodceller i ET, stadium 2A PV, og utviklingen av ekstramedullær hematopoiesis i stadium 2B PV og MI. Ofte er splenomegali ledsaget av utvidelse av leveren, selv om isolert hepatomegali også forekommer. Brudd på urinsyremetabolismen (hyperurikemi og urikosuri) er også et fellestrekk ved all CMPD. Klinisk manifestert av nyrekolikk, urolithiasis, gikt, urinsyregikt polyartralgi og deres kombinasjon. (1.3)
Stadiet av hematologiske utfall, som er en manifestasjon av den naturlige utviklingen av CMPD, er preget av utviklingen av myelofibrose av varierende alvorlighetsgrad eller transformasjon til akutt leukemi. I tillegg er gjensidig transformasjon av CMPD mulig, så for tiden er det ikke en feil å endre diagnosene PV, ET eller MI. (2)
Før bruken av nye medisiner og utviklingen av moderne behandlingsmetoder, ble ugunstige graviditetsutfall i kombinasjon med CMPD observert hos 50-60%. De vanligste komplikasjonene ved graviditet er spontanaborter til forskjellige tider, intrauterin vekstretardasjon (IUGR), intrauterin fosterdød, for tidlig fødsel, morkakeavbrudd, svangerskapsforgiftning. (5, 6)
Essensiell trombocytemi hos 1/3 av pasientene er asymptomatisk og oppdages kun under en rutinestudie av perifer blodanalyse. Forstørrelse av milten, vanligvis mild, observeres i 50-56% av tilfellene, og hepatomegali observeres hos 20-50% av pasientene. De første manifestasjonene av sykdommen hos 20-35% av pasientene er blødning, og i 25-80% (i henhold til forskjellige kilder) - trombose. (en)
I de innledende stadiene av PV er de viktigste manifestasjonene av sykdommen assosiert med pletorisk syndrom (hyperproduksjon av erytrocytter), manifestert av erytrcyanotisk farge på huden i ansiktet og synlige slimhinner, spesielt den myke ganen, som står i skarp kontrast til den vanlige farge på den harde ganen (Kupermans symptom), en følelse av varme og en økning i temperaturen i ekstremitetene. Samtidig er noen pasienter tilpasset overfloden og kan ikke gi noen plager. Omtrent 25% av pasientene utvikler venøs trombose, hjerteinfarkt eller cerebrale lidelser ved sykdomsutbruddet, og i 30-40% av tilfellene er manifestasjoner av hemorragisk syndrom notert. Hudkløe observeres hos annenhver pasient. Spleno- og hepatomegali påvises, samt ulike manifestasjoner av trombohemorragisk syndrom. I fasen av hematologiske utfall utvikler posterytremisk myelofibrose hos 10-20% av pasientene, transformasjon til akutt leukemi forekommer i 20-40% av tilfellene. (1.3)
Forstørrelse av milten er det viktigste kliniske symptomet ved MI og forekommer hos % av pasientene. MI er asymptomatisk i lang tid, og splenomegali oppdages tilfeldig. Den vanligste grunnen til å oppsøke lege hos pasienter med MI er svakhet, som er forårsaket av anemi hos halvparten av pasientene, inkludert alvorlig anemi hos 25 %. Ved betydelig splenomegali klager pasienter ofte over tyngde i magen, en følelse av kompresjon av mage og tarm, periodisk akutt smerte forårsaket av miltinfarkt og perisplenitt.Hepatomegali forekommer hos mer enn halvparten av pasientene ved diagnosetidspunktet. Utviklingen av MI fører til utvikling av akutt leukemi hos 5-20 % av pasientene. (2)
ET kan mistenkes med en vedvarende økning i antall blodplater over 600×10 9 /l. Benmargen viser spredning av et stort antall hyperplastiske multilobulære megakaryocytter. Benmargen er vanligvis normo- eller hypercellulær. Endringer i erytroide og granulocytiske bakterier av hematopoiesis er ikke observert.
Tilstedeværelse av PI bør mistenkes når hemoglobinnivået overstiger 165 g/l hos kvinner. Som regel økes også innholdet av leukocytter og blodplater og er henholdsvis 10-12x10 9 /l og mer enn 400x10 9 /l. Som regel er det en økning i alkalisk fosfatase i nøytrofiler i 80 % av tilfellene og vitamin B12 i serum. Når man undersøker benmargen, bestemmes et typisk bilde av dens hypercellularitet med spredning av tre hematopoietiske linjer og ofte hyperplasi av megakaryocytter.
Med MI finnes poikilocytose av erytrocytter, dakrocytter og normoblaster i det perifere blodet. I det prefibrotiske stadiet av sykdommen er anemi moderat eller fraværende, mens alvorlig anemi er karakteristisk for de avanserte stadiene av sykdommen. Histologisk undersøkelse avslører kollagenfibrose, og i de senere stadier - osteomyelosklerose, noe som fører til en reduksjon i cellulariteten til benmargen og fører til dens insuffisiens. (2)
På grunn av likheten mellom kliniske og morfologiske trekk, er både intragruppedifferensiering og Ph-positiv leukemi (kronisk myeloid leukemi) nødvendig basert på kliniske data og laboratoriedata. (2)
Behandlingsprogram for HMPZ under graviditet:
1) alle gravide kvinner med trombocytose foreskrives acetylsalisylsyre i doser;
2) når blodplatenivået er mer enn 600×10 9 /l - rekombinant interferon-α (IF-α) administreres i en dose på 3 millioner IE per dag (eller annenhver dag), noe som gjør det mulig å opprettholde antall blodplater på nivået x10 9 l;
3) med trombocytose mer enn 400×10 9 l, fortsettes administreringen av IF-α dersom denne behandlingen ble utført før graviditet og/eller det er høy trombogen risiko.
4) antikoagulanter med direkte virkning (heparin med lav molekylvekt) i henhold til indikasjoner i tilfelle avvik i plasmaforbindelsen til hemostase. (fire)
For forebygging av tromboemboliske komplikasjoner anbefales bruk av medisinske kompresjonsstrømper. For å redusere risikoen for blødning er det nødvendig å slutte å ta aspirin 2 uker før fødsel. Regional anestesi bør ikke brukes tidligere enn 12 timer fra siste profylaktiske dose av LMWH, ved en terapeutisk dose av LMWH - ikke tidligere enn 24 timer senere. Du kan begynne å ta LMWH 4 timer etter fjerning av epiduralkateteret. For et planlagt keisersnitt bør den profylaktiske dosen av LMWH stoppes én dag før fødsel og gjenopptas 3 timer etter avsluttet operasjon (eller 4 timer etter fjerning av epiduralkateteret). (6)
I postpartumperioden, som er farlig for utvikling av tromboemboliske komplikasjoner, er det nødvendig å fortsette behandlingen i 6 uker. På grunn av det faktum at rekombinant IF-α skilles ut i melk, er amming under behandling kontraindisert. (6)
1. Klinisk onkohematologi utg. Volkova M.A. M., "Medisin" med ..
2. Rukavitsyn OA, Pop VP// Kronisk leukemi. M., "Binom. Kunnskapslaboratoriet» s.44-81.
3. Veiledning til hematologi utg. Vorobieva A. I. M., "Newdiamed" bind 2 - s. 16-29.
4. Tsvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. og andre kroniske myeloproliferative sykdommer og graviditet. // Terapeutisk arkiv. -2006.
5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. et al. Retningslinjer for praksis for behandling av essensiell trombocytemi. En uttalelse fra Italian Society of Hematology, Italian Society of Experimental Hematology og Italian Group for Bone Marrow Transplantation. // Haematologica. februar 89(2). -s..
6. Harrison C. Graviditet og dens behandling i Philadelphia negative myeloproliferative sykdommer. // British Journal of Haematology.vol. 129(3)-s..
Essensiell trombocytose
Definisjon og bakgrunn[rediger]
Synonymer: familiær trombocytemi, arvelig trombocytemi
Familiær trombocytose er en variant av trombocytose karakterisert ved en vedvarende økning i blodplater som påvirker blodplate/megakaryocytt-avstamningen og kan forårsake trombose og blødninger, men ikke forårsake myeloproliferasjon.
Prevalensen av familiær trombocytose er ukjent. Familiær trombocytose er en autosomal dominant sykdom med høy penetrasjonsgrad.
Etiologi og patogenese
Familiær trombocytose er forårsaket av kimlinjemutasjoner i THPO-genet (3q26,3-q27) eller i MPL-genet (MPL S505N) (1p34)
Kliniske manifestasjoner
Familiær trombocytose oppstår vanligvis ved fødselen, men kan oppdages i alle aldre. Pasienter oppdages ofte ved rutinemessige blodprøver. Det kliniske bildet ligner sporadisk essensiell trombocytemi og kan inkludere mikrosirkulasjonsforstyrrelser som fører til korte episoder med synkope og svimmelhet, økt risiko for trombotiske komplikasjoner, blødninger og mild splenomegali. Pasienter med mutasjoner i MPL-genet har også ofte benmargsfibrose, men ser ikke ut til å ha hemoragiske komplikasjoner. Sykdomsforløpet er mildere enn sporadisk essensiell trombocytemi og mangler risiko for malign transformasjon eller progresjon til myelofibrose med myeloide metaplasi.
Essensiell trombocytose: Diagnose
Diagnosen er basert på påvisning av forhøyet blodplatenivå (mer enn 450x10 9 /l) og utelukkelse av sekundære årsaker til trombocytemi. Genetisk testing er nødvendig for å bekrefte diagnosen.
Differensialdiagnose[rediger]
Differensialdiagnosen inkluderer trombocytose ved myeloproliferative neoplasmer - kronisk myeloisk leukemi, polycytemi, primær myelofibrose, sporadisk essensiell trombocytemi og myelodysplastiske lidelser med trombocytose, inkludert sideroblastisk anemi eller 5q-syndrom. Differensialdiagnosen inkluderer også tilstander ledsaget av sekundær trombocytose - jernmangel, malignitet, kroniske inflammatoriske sykdommer, splenektomi eller aspleni, og forlenget benmargsregenerering.
Essensiell trombocytose: Behandling
Behandlingen er basert på bruk av lavdose acetylsalisylsyre. Det er ingen konsensus om bruk av blodplatesenkende behandling til tross for økt risiko for trombose.
Forebygging[rediger]
Den økte risikoen for trombose og hyppig utvikling av benmargsfibrose med MPL-genmutasjonen kan påvirke forventet levealder.
ICD 10. Klasse III (D50-D89)
ICD 10. Klasse III. Sykdommer i blodet, hematopoietiske organer og visse lidelser som involverer immunmekanismen (D50-D89)
Utelukker: autoimmun sykdom (systemisk) NOS (M35.9), visse tilstander som oppstår i den perinatale perioden (P00-P96), komplikasjoner ved graviditet, fødsel og barseltid (O00-O99), medfødte anomalier, deformiteter og kromosomforstyrrelser (Q00) - Q99), endokrine, ernæringsmessige og metabolske forstyrrelser (E00-E90), humant immunsviktvirus [HIV] sykdom (B20-B24), skade, forgiftning og visse andre effekter av ytre årsaker (S00-T98), neoplasmer (C00-D48) ), symptomer, tegn og unormale kliniske funn og laboratoriefunn, ikke klassifisert andre steder (R00-R99)
Denne klassen inneholder følgende blokker:
D50-D53 Diettanemi
D55-D59 Hemolytiske anemier
D60-D64 Aplastisk og andre anemier
D65-D69 Koagulasjonsforstyrrelser, purpura og andre hemoragiske tilstander
D70-D77 Andre sykdommer i blodet og bloddannende organer
D80-D89 Utvalgte lidelser som involverer immunmekanismen
Følgende kategorier er merket med en stjerne:
D77 Andre lidelser i blodet og bloddannende organer i sykdommer klassifisert andre steder
NÆRINGSANEMIA (D50-D53)
D50 Jernmangelanemi
D50.0 Jernmangelanemi sekundært til blodtap (kronisk). Posthemorragisk (kronisk) anemi.
Ekskluderer: akutt posthemorragisk anemi (D62) medfødt anemi på grunn av føtalt blodtap (P61.3)
D50.1 Sideropen dysfagi. Kelly-Paterson syndrom. Plummer-Vinson syndrom
D50.8 Andre jernmangelanemier
D50.9 Jernmangelanemi, uspesifisert
D51 Vitamin B12-mangelanemi
Ekskluderer: vitamin B12-mangel (E53.8)
D51.0 Vitamin B12-mangelanemi på grunn av intrinsic factor-mangel.
Medfødt mangel på egenfaktor
D51.1 Vitamin B12-mangelanemi på grunn av selektiv malabsorpsjon av vitamin B12 med proteinuri.
Imerslund (-Gresbeck) syndrom. Megaloblastisk arvelig anemi
D51.2 Transkobalamin II-mangel
D51.3 Andre vitamin B12-mangelanemier assosiert med ernæring. Vegetarisk anemi
D51.8 Andre vitamin B12-mangelanemier
D51.9 Vitamin B12-mangelanemi, uspesifisert
D52 Folatmangelanemi
D52.0 Dietary folic deficiency anemi. Megaloblastisk ernæringsanemi
D52.1 Folatmangel anemi medikamentindusert. Om nødvendig, identifiser stoffet
bruk ekstra ekstern årsakskode (klasse XX)
D52.8 Andre folatmangelanemier
D52.9 Foliummangelanemi, uspesifisert Anemi på grunn av utilstrekkelig inntak av folsyre, NOS
D53 Andre ernæringsmessige anemier
Inkluderer: megaloblastisk anemi som ikke reagerer på vitaminbehandling
nom B12 eller folater
D53.0 Anemi på grunn av proteinmangel. Anemi på grunn av mangel på aminosyrer.
Ekskluderer: Lesch-Nychen syndrom (E79.1)
D53.1 Andre megaloblastiske anemier, ikke klassifisert annet sted. Megaloblastisk anemi NOS.
Ekskluderer: Di Guglielmos sykdom (C94.0)
D53.2 Anemi på grunn av skjørbuk.
Ekskluderer: skjørbuk (E54)
D53.8 Andre spesifiserte ernæringsanemier
Anemi assosiert med mangel:
Utelukker: underernæring uten omtale av
anemi som:
Kobbermangel (E61.0)
Molybdenmangel (E61.5)
Sinkmangel (E60)
D53.9 Ernæringsmessig anemi, uspesifisert Enkel kronisk anemi.
Ekskluderer: anemi NOS (D64.9)
HEMOLYTISK ANEMIA (D55-D59)
D55 Anemi på grunn av enzymforstyrrelser
Ekskluderer: legemiddelindusert enzymmangelanemi (D59.2)
D55.0 Anemi på grunn av mangel på glukose-6-fosfatdehydrogenase [G-6-PD]. Favisme. G-6-PD-mangelanemi
D55.1 Anemi på grunn av andre forstyrrelser i glutationmetabolismen.
Anemi på grunn av mangel på enzymer (med unntak av G-6-PD) assosiert med heksosemonofosfat [HMP]
metabolske baneshunt. Hemolytisk ikke-sfærocytisk anemi (arvelig) type 1
D55.2 Anemi på grunn av forstyrrelser av glykolytiske enzymer.
Hemolytisk ikke-sfærocytisk (arvelig) type II
På grunn av heksokinase-mangel
På grunn av pyruvatkinase-mangel
På grunn av mangel på triosefosfatisomerase
D55.3 Anemi på grunn av forstyrrelser i nukleotidmetabolismen
D55.8 Annen anemi på grunn av enzymforstyrrelser
D55.9 Anemi på grunn av enzymforstyrrelse, uspesifisert
D56 Thalassemi
Ekskluderer: hydrops fetalis på grunn av hemolytisk sykdom (P56.-)
D56.1 Beta-thalassemi. Anemi Cooley. Alvorlig beta-thalassemi. Sigdcelle beta-thalassemi.
D56.3 Thalassemi-egenskap
D56.4 Arvelig persistens av føtalt hemoglobin [NPPH]
D56.9 Thalassemi, uspesifisert Middelhavsanemi (med andre hemoglobinopatier)
Thalassemi (mindre) (blandet) (med andre hemoglobinopatier)
D57 Sigdcelleforstyrrelser
Ekskluderer: andre hemoglobinopatier (D58.-)
sigdcelle beta-thalassemi (D56.1)
D57.0 Sigdcelleanemi med krise. Hb-SS sykdom med krise
D57.1 Sigdcelleanemi uten krise.
D57.2 Doble heterozygote sigdcelleforstyrrelser
D57.3 Sigdcellebærer. Transport av hemoglobin S. Heterozygot hemoglobin S
D57.8 Andre sigdcelleforstyrrelser
D58 Andre arvelige hemolytiske anemier
D58.0 Arvelig sfærocytose. Akolurisk (familiær) gulsott.
Medfødt (sfærocytisk) hemolytisk gulsott. Minkowski-Choffard syndrom
D58.1 Arvelig elliptocytose. Ellitocytose (medfødt). Ovalocytose (medfødt) (arvelig)
D58.2 Andre hemoglobinopatier. Unormalt hemoglobin NOS. Medfødt anemi med Heinz-kropper.
Hemolytisk sykdom forårsaket av ustabilt hemoglobin. Hemoglobinopati NOS.
Ekskluderer: familiær polycytemi (D75.0)
Hb-M sykdom (D74.0)
arvelig persistens av føtalt hemoglobin (D56.4)
høyderelatert polycytemi (D75.1)
D58.8 Andre spesifiserte arvelige hemolytiske anemier stomatocytose
D58.9 Arvelig hemolytisk anemi, uspesifisert
D59 Ervervet hemolytisk anemi
D59.0 Legemiddelindusert autoimmun hemolytisk anemi.
Om nødvendig, for å identifisere legemidlet, bruk en ekstra ekstern årsakskode (klasse XX).
D59.1 Andre autoimmune hemolytiske anemier. Autoimmun hemolytisk sykdom (kald type) (varmetype). Kronisk sykdom forårsaket av kalde hemagglutininer.
Forkjølelsestype (sekundær) (symptomatisk)
Termisk type (sekundær) (symptomatisk)
Ekskluderer: Evans syndrom (D69.3)
hemolytisk sykdom hos foster og nyfødte (P55.-)
paroksysmal kald hemoglobinuri (D59.6)
D59.2 Legemiddelindusert ikke-autoimmun hemolytisk anemi. Legemiddelindusert enzymmangelanemi.
Om nødvendig, for å identifisere stoffet, bruk en tilleggskode for eksterne årsaker (klasse XX).
D59.3 Hemolytisk uremisk syndrom
D59.4 Andre ikke-autoimmune hemolytiske anemier.
Hvis det er nødvendig å identifisere årsaken, bruk en ekstra ekstern årsakskode (klasse XX).
D59.5 Paroksysmal nattlig hemoglobinuri [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hemoglobinuri på grunn av hemolyse forårsaket av andre ytre årsaker.
Ekskluderer: hemoglobinuri NOS (R82.3)
D59.8 Andre ervervede hemolytiske anemier
D59.9 Ervervet hemolytisk anemi, uspesifisert Idiopatisk hemolytisk anemi, kronisk
APLASTISK OG ANNEN ANEMIA (D60-D64)
D60 Ervervet ren rødcelleaplasi (erytroblastopeni)
Inkluderer: rødcelleaplasi (ervervet) (voksne) (med tymom)
D60.0 Kronisk ervervet ren rødcelleaplasi
D60.1 Transient ervervet ren rødcelleaplasi
D60.8 Annen ervervet ren rødcelleaplasi
D60.9 Ervervet ren rødcelleaplasi, uspesifisert
D61 Andre aplastiske anemier
Ekskluderer: agranulocytose (D70)
D61.0 Konstitusjonell aplastisk anemi.
Aplasi (rene) røde blodlegemer:
Blackfan-Diamond syndrom. Familiær hypoplastisk anemi. Anemi Fanconi. Pancytopeni med misdannelser
D61.1 Legemiddelindusert aplastisk anemi. Om nødvendig, identifiser stoffet
bruk en ekstra ekstern årsakskode (klasse XX).
D61.2 Aplastisk anemi på grunn av andre eksterne agens.
Hvis det er nødvendig å identifisere årsaken, bruk en tilleggskode for eksterne årsaker (klasse XX).
D61.3 Idiopatisk aplastisk anemi
D61.8 Andre spesifiserte aplastiske anemier
D61.9 Aplastisk anemi, uspesifisert Hypoplastisk anemi NOS. Hypoplasi av benmargen. Panmyeloftis
D62 Akutt posthemorragisk anemi
Ekskluderer: medfødt anemi på grunn av føtalt blodtap (P61.3)
D63 Anemi ved kroniske sykdommer klassifisert andre steder
D63.0 Anemi i neoplasmer (C00-D48+)
D63.8 Anemi ved andre kroniske sykdommer klassifisert andre steder
D64 Andre anemier
Utelukker: refraktær anemi:
Med et overskudd av eksplosjoner (D46.2)
Med transformasjon (D46.3)
Med sideroblaster (D46.1)
Uten sideroblaster (D46.0)
D64.0 Arvelig sideroblastisk anemi. Kjønnsbundet hypokrom sideroblastisk anemi
D64.1 Sekundær sideroblastisk anemi på grunn av andre sykdommer.
Om nødvendig, for å identifisere sykdommen, bruk en tilleggskode.
D64.2 Sekundær sideroblastisk anemi på grunn av medikamenter eller toksiner.
Hvis det er nødvendig å identifisere årsaken, bruk en tilleggskode for eksterne årsaker (klasse XX).
D64.3 Andre sideroblastiske anemier.
Pyridoksin-reaktivt, ikke klassifisert annet sted
D64.4 Medfødt dyserytropoietisk anemi. Dyshemopoetisk anemi (medfødt).
Ekskluderer: Blackfan-Diamond syndrom (D61.0)
di Guglielmos sykdom (C94.0)
D64.8 Andre spesifiserte anemier. Pediatrisk pseudoleukemi. Leukoerytroblastisk anemi
BLODKOAGULASJONSforstyrrelser, LILLA OG ANDRE
HEMORRAGISKE TILSTANDEN (D65-D69)
D65 Disseminert intravaskulær koagulasjon [defibrinasjonssyndrom]
Afibrinogenemi ervervet. Forbrukskoagulopati
Diffus eller disseminert intravaskulær koagulasjon
Fibrinolytisk blødning ervervet
Utelukker: defibrinasjonssyndrom (kompliserende):
Nyfødt (P60)
D66 Arvelig faktor VIII-mangel
Faktor VIII-mangel (med funksjonssvikt)
Ekskluderer: faktor VIII-mangel med vaskulær lidelse (D68.0)
D67 Arvelig faktor IX mangel
Faktor IX (med funksjonssvikt)
Tromboplastisk komponent i plasma
D68 Andre blødningsforstyrrelser
Abort, ektopisk eller molar graviditet (O00-O07, O08.1)
Graviditet, fødsel og barseltid (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
D68.0 Willebrands sykdom. Angiohemofili. Faktor VIII-mangel med vaskulær skade. Vaskulær hemofili.
Utelukker: skjørhet av kapillærer arvelig (D69.8)
faktor VIII-mangel:
Med funksjonshemming (D66)
D68.1 Arvelig mangel på faktor XI. Hemofili C. Plasma tromboplastin forløper mangel
D68.2 Arvelig mangel på andre koagulasjonsfaktorer. Medfødt afibrinogenemi.
Dysfibrinogenemi (medfødt) Hypoprokonvertinemi. Ovrens sykdom
D68.3 Blødningsforstyrrelser på grunn av sirkulerende antikoagulantia i blodet. Hyperheparinemi.
Hvis det er nødvendig å identifisere antikoagulanten som brukes, bruk en ekstra ekstern årsakskode.
D68.4 Ervervet koagulasjonsfaktormangel.
Koagulasjonsfaktormangel på grunn av:
Vitamin K-mangel
Ekskluderer: vitamin K-mangel hos nyfødte (P53)
D68.8 Andre spesifiserte blødningsforstyrrelser Tilstedeværelse av en hemmer av systemisk lupus erythematosus
D68.9 Koagulasjonsforstyrrelse, uspesifisert
D69 Purpura og andre hemoragiske tilstander
Ekskluderer: benign hypergammaglobulinemisk purpura (D89.0)
kryoglobulinemisk purpura (D89.1)
idiopatisk (hemorragisk) trombocytemi (D47.3)
fulminant purpura (D65)
trombotisk trombocytopenisk purpura (M31.1)
D69.0 Allergisk purpura.
D69.1 Kvalitative defekter i blodplater. Bernard-Soulier [kjempeplate] syndrom.
Glanzmanns sykdom. Grå blodplate syndrom. Trombasteni (hemorragisk) (arvelig). trombocytopati.
Ekskluderer: von Willebrands sykdom (D68.0)
D69.2 Annen ikke-trombocytopenisk purpura.
D69.3 Idiopatisk trombocytopenisk purpura. Evans syndrom
D69.4 Andre primære trombocytopenier.
Ekskl.: trombocytopeni med fravær av radius (Q87.2)
forbigående neonatal trombocytopeni (P61.0)
Wiskott-Aldrich syndrom (D82.0)
D69.5 Sekundær trombocytopeni. Hvis det er nødvendig å identifisere årsaken, bruk en ekstra ekstern årsakskode (klasse XX).
D69.6 Trombocytopeni, uspesifisert
D69.8 Andre spesifiserte hemoragiske tilstander Skjørhet av kapillærer (arvelig). Vaskulær pseudohemofili
D69.9 Hemoragisk tilstand, uspesifisert
ANDRE BLODSYKDOMMER OG BLODDANNENDE ORGANER (D70-D77)
D70 Agranulocytose
Agranulocytisk angina. Barns genetiske agranulocytose. Kostmanns sykdom
Om nødvendig, for å identifisere stoffet som forårsaket nøytropeni, bruk en ekstra ekstern årsakskode (klasse XX).
Ekskluderer: forbigående neonatal nøytropeni (P61.5)
D71 Funksjonelle forstyrrelser av polymorfonukleære nøytrofiler
Defekt i reseptorkomplekset til cellemembranen. Kronisk (barns) granulomatose. Medfødt dysfagocytose
Progressiv septisk granulomatose
D72 Andre sykdommer i hvite blodlegemer
Ekskluderer: basofili (D75.8)
immunforstyrrelser (D80-D89)
preleukemi (syndrom) (D46.9)
D72.0 Genetiske abnormiteter av leukocytter.
Anomali (granulering) (granulocytt) eller syndrom:
Ekskluderer: Chediak-Higashi (-Steinbrink) syndrom (E70.3)
D72.8 Andre spesifiserte lidelser i hvite blodlegemer
Leukocytose. Lymfocytose (symptomatisk). Lymfopeni. Monocytose (symptomatisk). plasmacytose
D72.9 Hvite blodlegemer, uspesifisert
D73 Sykdommer i milten
D73.0 Hyposplenisme. Aspleni postoperativ. Atrofi av milten.
Ekskluderer: aspleni (medfødt) (Q89.0)
D73.2 Kronisk kongestiv splenomegali
D73.5 Infarkt i milten. Ruptur av milten er ikke-traumatisk. Torsjon av milten.
Ekskluderer: traumatisk ruptur av milten (S36.0)
D73.8 Andre sykdommer i milten. Fibrose av milten NOS. Perisplenit. Stave NOS
D73.9 Miltsykdom, uspesifisert
D74 Methemoglobinemi
D74.0 Medfødt methemoglobinemi. Medfødt mangel på NADH-methemoglobinreduktase.
Hemoglobinose M [Hb-M sykdom]. Arvelig methemoglobinemi
D74.8 Andre methemoglobinemier Ervervet methemoglobinemi (med sulfhemoglobinemi).
Giftig methemoglobinemi. Hvis det er nødvendig å identifisere årsaken, bruk en ekstra ekstern årsakskode (klasse XX).
D74.9 Methemoglobinemi, uspesifisert
D75 Andre sykdommer i blodet og bloddannende organer
Ekskl.: hovne lymfeknuter (R59,-)
hypergammaglobulinemi NOS (D89.2)
Mesenterisk (akutt) (kronisk) (I88.0)
Ekskluderer: arvelig ovalocytose (D58.1)
D75.1 Sekundær polycytemi.
Redusert plasmavolum
D75.2 Essensiell trombocytose.
Utelukker: essensiell (hemorragisk) trombocytemi (D47.3)
D75.8 Andre spesifiserte sykdommer i blodet og bloddannende organer Basofili
D75.9 Lidelse i blodet og bloddannende organer, uspesifisert
D76 Visse sykdommer som involverer lymforetikulært vev og det retikulohistiocytiske systemet
Ekskluderer: Letterer-Siwe sykdom (C96.0)
ondartet histiocytose (C96.1)
retikuloendoteliose eller retikulose:
Histiocytisk medullær (C96.1)
D76.0 Langerhans cell histiocytose, ikke klassifisert annet sted. Eosinofil granulom.
Hånd-Schuller-Chrisgens sykdom. Histiocytose X (kronisk)
D76.1 Hemofagocytisk lymfohistiocytose. Familiær hemofagocytisk retikulose.
Histiocytose fra mononukleære fagocytter andre enn Langerhans-celler, NOS
D76.2 Hemofagocytisk syndrom assosiert med infeksjon.
Om nødvendig, for å identifisere et smittestoff eller sykdom, bruk en tilleggskode.
D76.3 Andre histiocytiske syndromer Retikulohistiocytom (kjempecelle).
Sinus histiocytose med massiv lymfadenopati. xanthogranuloma
D77 Andre lidelser i blodet og bloddannende organer i sykdommer klassifisert andre steder.
Fibrose av milten ved schistosomiasis [bilharzia] (B65.-)
UTVALGTE LIDELSER SOM INKLORERER IMMUNMEKANISMEN (D80-D89)
Inkluderer: defekter i komplementsystemet, immunsviktforstyrrelser unntatt sykdom,
humant immunsviktvirus [HIV] sarkoidose
Ekskl.: autoimmune sykdommer (systemiske) NOS (M35.9)
funksjonelle forstyrrelser av polymorfonukleære nøytrofiler (D71)
humant immunsviktvirus [HIV] sykdom (B20-B24)
D80 Immundefekter med dominerende antistoffmangel
D80.0 Arvelig hypogammaglobulinemi.
Autosomal recessiv agammaglobulinemi (sveitsisk type).
X-koblet agammaglobulinemi [Bruton's] (med veksthormonmangel)
D80.1 Ikke-familiær hypogammaglobulinemi Agammaglobulinemi med tilstedeværelse av B-lymfocytter som bærer immunglobuliner. Generell agammaglobulinemi. Hypogammaglobulinemi NOS
D80.2 Selektiv immunglobulin A-mangel
D80.3 Selektiv immunglobulin G underklasse mangel
D80.4 Selektiv immunglobulin M-mangel
D80.5 Immunsvikt med forhøyet immunglobulin M
D80.6 Insuffisiens av antistoffer med nær normale nivåer av immunglobuliner eller med hyperimmunoglobulinemi.
Antistoffmangel med hyperimmunoglobulinemi
D80.7 Forbigående hypogammaglobulinemi hos barn
D80.8 Andre immunsvikt med en dominerende defekt i antistoffer. Kappa lett kjede mangel
D80.9 Immunsvikt med dominerende antistoffdefekt, uspesifisert
D81 Kombinerte immunsvikt
Ekskluderer: autosomal recessiv agammaglobulinemi (sveitsisk type) (D80.0)
D81.0 Alvorlig kombinert immunsvikt med retikulær dysgenese
D81.1 Alvorlig kombinert immunsvikt med lave T- og B-celletall
D81.2 Alvorlig kombinert immunsvikt med lavt eller normalt B-celletall
D81.3 Adenosindeaminase-mangel
D81.5 Purin-nukleosid-fosforylase-mangel
D81.6 Stor histokompatibilitetskompleks klasse I mangel. Naken lymfocytt syndrom
D81.7 Mangel på klasse II-molekyler av større histokompatibilitetskompleks
D81.8 Andre kombinerte immunsvikt. Mangel på biotinavhengig karboksylase
D81.9 Kombinert immunsvikt, uspesifisert Alvorlig kombinert immunsviktlidelse NOS
D82 Immundefekter assosiert med andre betydelige defekter
Ekskluderer: atactic telangiectasia [Louis Bar] (G11.3)
D82.0 Wiskott-Aldrich syndrom. Immunsvikt med trombocytopeni og eksem
D82.1 Di Georges syndrom. Syndrom av divertikulum i svelget.
Aplasi eller hypoplasi med immunsvikt
D82.2 Immunsvikt med dvergvekst på grunn av korte lemmer
D82.3 Immunsvikt på grunn av en arvelig defekt forårsaket av Epstein-Barr-viruset.
X-koblet lymfoproliferativ sykdom
D82.4 Hyperimmunoglobulin E syndrom
D82.8 Immunsvikt assosiert med andre spesifiserte store defekter
D82.9 Immunsvikt assosiert med større defekt, uspesifisert
D83 Vanlig variabel immunsvikt
D83.0 Vanlig variabel immunsvikt med dominerende abnormiteter i antall og funksjonelle aktivitet av B-celler
D83.1 Vanlig variabel immunsvikt med overvekt av forstyrrelser i immunregulerende T-celler
D83.2 Vanlig variabel immunsvikt med autoantistoffer mot B- eller T-celler
D83.8 Andre vanlige variable immunsvikt
D83.9 Vanlig variabel immunsvikt, uspesifisert
D84 Andre immunsvikt
D84.0 Lymfocyttfunksjonell antigen-1-defekt
D84.1 Defekt i komplementsystemet. Mangel på C1-esterasehemmer
D84.8 Andre spesifiserte immunsviktlidelser
D84.9 Immunsvikt, uspesifisert
D86 Sarkoidose
D86.1 Sarcoidose av lymfeknuter
D86.2 Sarkoidose i lungene med sarkoidose av lymfeknuter
D86.8 Sarkoidose av andre spesifiserte og kombinerte steder. Iridosyklitt ved sarkoidose (H22.1).
Multippel kranialnerveparese ved sarkoidose (G53.2)
Uveoparotitt feber [Herfordts sykdom]
D86.9 Sarkoidose, uspesifisert
D89 Andre lidelser som involverer immunmekanismen, ikke klassifisert andre steder
Ekskluderer: hyperglobulinemi NOS (R77.1)
monoklonal gammopati (D47.2)
graftsvikt og avvisning (T86.-)
D89.0 Polyklonal hypergammaglobulinemi. Hypergammaglobulinemisk purpura. Polyklonal gammopati NOS
D89.2 Hypergammaglobulinemi, uspesifisert
D89.8 Andre spesifiserte lidelser som involverer immunmekanismen, ikke klassifisert annet sted
D89.9 Forstyrrelse som involverer immunmekanisme, uspesifisert Immunsykdom NOS
Kroppen vår er så innrettet at hver del av den har en viss rolle. Så for eksempel består blod av forskjellige strukturer, som hver utfører sin egen funksjon. Blodplater er en av de viktigste blodcellene som er med på å stoppe blødninger, reparere skader på blodårer og gjenopprette deres integritet, henger sammen og danner en blodpropp på skadestedet, i tillegg er de ansvarlige for blodpropp. Disse små ikke-kjernede cellene spiller en stor rolle i vårt hematopoietiske system, og uten dem kan ethvert minste blåmerke eller blødning være dødelig.
Hver persons blodplateantall bør overvåkes basert på testresultater. Et lavt nivå kan føre til for tynt blod, og problemer med å stoppe blødninger. Men det er også det motsatte fenomenet, folk må finne ut hva trombocytose er når et stort antall blodplater blir funnet i blodet deres. Denne tilstanden lover ikke godt, fordi det betyr at blodet er for tyktflytende og tykt, noe som gjør at karene kan bli tette av blodpropp. Hva er årsakene til og tegnene på trombocytose, hva er faren for denne sykdommen, og hvordan skal vi være, vi vil prøve å avdekke alle disse spørsmålene.
- primær trombocytose (eller essensiell);
- sekundær trombocytose (eller reaktiv).
Det primære stadiet, eller trombocytose, mikrobiell 10 (i den internasjonale klassifiseringen av sykdommer) oppstår på grunn av en feilfunksjon av stamceller i benmargen, som igjen forårsaker en patologisk spredning av blodplater i blodet. Essensiell trombocytose er ekstremt sjelden hos barn og ungdom, og diagnostiseres vanligvis hos eldre mennesker over 60 år. Slike avvik er vanligvis funnet tilfeldig, etter neste levering av en generell klinisk blodprøve. Av symptomene på primær trombocytose kan hodepine noteres, som ofte forstyrrer pasienten, men hos forskjellige mennesker kan patologien manifestere seg på forskjellige måter. Denne formen for sykdommen kan ta et kronisk forløp, med en langsom, men konstant økning i antall blodplater. Uten riktig behandling kan pasienten utvikle myelofibrose når stamceller transformeres, eller tromboembolisme.
Reaktiv trombocytose eller dens sekundære form utvikler seg mot bakgrunnen av en annen patologisk tilstand eller sykdom. Dette kan være skader, betennelser, infeksjoner og andre avvik. De vanligste årsakene til sekundær trombocytose inkluderer:
- Akutte eller kroniske infeksjonssykdommer, inkludert bakterielle, sopp- og virussykdommer (f.eks. meningitt, hepatitt, lungebetennelse, trost, etc.);
- Akutt mangel på jern i kroppen (jernmangelanemi);
- splenektomi;
- Tilstedeværelsen av en ondartet svulst (spesielt lungene eller bukspyttkjertelen);
- Skader, stort blodtap, inkludert etter kirurgiske inngrep;
- Ulike betennelser som provoserer en sprut av blodplater i blodet (for eksempel sarkoidose, spondyloartritt, levercirrhose, kollagenose, etc.)
- Å ta visse medisiner kan føre til hematopoiesissvikt (spesielt å ta kortikosteroider, sterke soppdrepende midler, sympatomimetika).
Noen ganger oppstår trombocytose hos gravide kvinner, dette regnes i de fleste tilfeller som en konvertibel tilstand og skyldes fysiologiske årsaker, som for eksempel økning i totalt blodvolum, nedgang i stoffskiftet eller nedgang i jernnivået i kroppen.
Til innholdsfortegnelsen
Symptomer på trombocytose
Trombocytose kan ikke manifestere seg på lenge, og det er lett å gå glipp av tegn på sykdommen. På grunn av en betydelig økning i antall blodplater, forstyrres mikrosirkulasjonsprosesser, blodpropp hos en person, problemer med blodkar og blodstrøm gjennom hele kroppen vises. Manifestasjonen av trombocytose kan variere fra pasient til pasient. Oftest har personer med økt antall blodplater følgende plager:
- Svakhet, sløvhet, tretthet;
- synshemming;
- Hyppig blødning: fra nese, livmor, tarm (blod i avføringen);
- blåaktig hudtone;
- hevelse av vev;
- Kalde hender og føtter, prikking og smerter i fingertuppene;
- Urimelig forekommende hematomer og subkutane blødninger;
- Visuelt tykke og utstående årer;
- Konstant hudkløe.
Symptomer kan vises individuelt eller i kombinasjon. Ikke se bort fra hvert av de ovennevnte tegnene, og kontakt en spesialist for analyse og undersøkelse, fordi jo før problemet blir identifisert, jo lettere blir det å fikse det.
Til innholdsfortegnelsen
Trombocytose hos barn
Til tross for at trombocytose vanligvis rammer den voksne befolkningen, har det de siste årene vært en tendens til økt forekomst av sykdommen hos barn. Årsakene til trombocytose hos barn er ikke mye forskjellig fra voksne, det kan oppstå på grunn av brudd på stamceller, som følge av inflammatoriske, bakterielle og infeksjonssykdommer, etter traumer, blodtap eller kirurgi. Trombocytose hos et spedbarn kan utvikle seg mot bakgrunnen av dehydrering, så vel som i nærvær av sykdommer preget av økt blødning. I tillegg kan trombocytose hos barn under ett år være assosiert med lavt innhold av hemoglobin i blodet, d.v.s. anemi.
Hvis det oppdages en økning i de akseptable nivåene av blodplatenivåer, begynner behandlingen av denne patologien med å justere babyens ernæring, hvis situasjonen ikke endres, utføres spesiell medikamentell behandling.
Med sekundær trombocytose er hovedoppgaven å eliminere grunnårsaken som førte til en økning i blodplater, det vil si å bli kvitt den underliggende sykdommen.
Hvis trombocytose ikke er assosiert med en annen sykdom, og er funnet som en uavhengig patologi, vil videre handlinger avhenge av hvor kritisk avviket fra normen er. Ved mindre endringer anbefales det å endre kostholdet. Kostholdet bør være mettet med produkter som reduserer blodets viskositet, disse inkluderer:
- alle typer sitrusfrukter;
- sure bær;
- tomater;
- hvitløk og løk;
- linfrø og olivenolje (i stedet for solsikke).
Det er også en liste over forbudte matvarer som gjør blodet tykkere, disse inkluderer: bananer, granatepler, mango, rogn- og nypebær, valnøtter og linser.
I tillegg til å observere dietten, er det viktig å observere drikkeregimet og konsumere minst 2-2,5 liter per dag, ellers vil det være vanskelig å oppnå et positivt resultat, siden blodet tykner kraftig under dehydrering.
Hvis ernæringsjusteringen ikke ga ønsket resultat, og indikatoren fortsatt er høy, kan du ikke klare deg uten å ta medisiner. Avtaler bør kun gjøres av en spesialist. Terapi inkluderer vanligvis legemidler som reduserer blodpropp (antikoagulanter og antiplate-midler), samt interferon og legemidler med hydroksyurea.
Hvis trombocytose oppstår under graviditet, og dens tegn utvikler seg, foreskrives kvinnen medisiner som forbedrer uteroplacental blodstrøm.
Behandling av trombocytose med folkemedisiner, ved hjelp av avkok av urter og medisinske planter, finner sted, men bare etter avtale med den behandlende legen. Du må forstå at noen fytokomponenter kan ha en sterk effekt på kroppen og til og med forverre situasjonen.
Det viktigste som trombocytose er farlig for, er dannelsen av blodpropp og blodpropp, som under uheldige omstendigheter kan være dødelige. Derfor, ved de første alarmerende tegnene eller oppdagelsen av et økt nivå av blodplater i blodet, umiddelbart begynne behandlingen, moderne metoder og verktøy vil hjelpe deg raskt å returnere indikatoren til det normale.
Ta vare på helsen din!
vseproanalysis.ru
Trombocytose: årsaker og behandling, symptomer, kosthold
Et økt antall blodplater i blodet kalles trombocytose.
Årsakene til denne patologien kan være en rekke faktorer. Årsaken til økningen i nivået av blodplater i blodet bestemmer typen og behandlingen av trombocytose.
Klonal og primær trombocytose
En blodplate er en blodcelle som er ansvarlig for koagulasjonen. Det normale antallet blodplater i blodet til voksne er i gjennomsnitt fra to hundre til fire hundre tusen enheter per kubikk milliliter blod. Hvis denne indikatoren stiger (fem hundre tusen eller mer), snakker vi om patologi.
En av de farligste typene er klonal og primær trombocytose, da de er forårsaket av lidelser forbundet med benmargsstamceller. Det er stamceller som er ansvarlige for produksjonen av blodplater og deres inntreden i blodet.
Ved klonal trombocytose er patologien forårsaket av defekte (oftere tumor) prosesser i stamceller, og de begynner å produsere et stort antall blodplater ukontrollert.
Samtidig er de produserte cellene usunne og kan ikke fungere ordentlig. Som et resultat blir deres interaksjon med andre blodceller forstyrret, og av denne grunn fortsetter prosessene med trombedannelse feil.
Primær trombocytose (eller essensiell trombocytemi) forårsaker en funksjonsfeil i stamceller, som er assosiert med deres vekst, noe som skaper ytterligere kilder til blodplateproduksjon.
Som med klonal trombocytose, avslører essensiell trombocytemi defekte celler produsert med manglende evne til å fungere ordentlig. Dessuten er selve blodplatene unormalt store.
Med denne typen patologi oppdager en blodprøve ofte blodplateaggregering, det vil si limingen deres, noe som betyr risiko for blodpropp.
Sannsynligheten for å utvikle klonal eller primær trombocytose er høy hos personer over femti; unge og barn er vanligvis ikke berørt av dette avviket.
Symptomatologien til trombocytose forårsaket av nedsatt funksjon av stamceller er ganske uttalt.
De viktigste tegnene på en tromboseforstyrrelse inkluderer:
- hyppige blødninger (nese, livmor, gastrointestinale, etc.) og anemien de forårsaker;
- blå eller svarte flekker på huden;
- subkutane blødninger;
- vegetovaskulær dystoni og dens symptomer (kalde ekstremiteter, hodepine, takykardi, ustabilt trykk, etc.);
- venøs eller arteriell trombose;
- forstørrelse av milten (splenomegali);
- i sjeldne tilfeller - koldbrann.
Behandling av disse typene trombocytose fortsetter i henhold til anbefalingene fra en hematolog. Som regel foreskriver han blodplatehemmende midler (acetylsalisylsyre, ticlopidin, etc.).
Det anbefales ikke å ta disse medisinene på egen hånd, siden bare en lege kan beregne doseringen og behandlingsforløpet som tilsvarer pasientens alder og bygning.
Sekundær trombocytose
Et økt innhold av blodplater i blodet kan være forårsaket av årsaker som ikke er relatert til brudd på hematopoietiske prosesser. Denne patologien kalles sekundær trombocytose.
Ved diagnostisering av sekundær trombocytose kan årsakene være svært forskjellige.
Disse inkluderer:
- Kirurgisk inngrep;
- alvorlige skader (sår, brudd);
- utført kjemoterapi;
- jernmangel i kroppen;
- betennelse i ulike organer og vev;
- onkologisk sykdom;
- fjerning av milten (dette organet er stedet for forfall av foreldede blodplater, så fjerning av den provoserer ukontrollert vekst av blodplater med en generell reduksjon i blodvolum);
- infeksjoner (spesielt meningokokker);
- virus;
- sopp;
- tar visse stoffer;
- svangerskap.
Alle tilfeller, unntatt graviditet, er underlagt behandling under medisinsk tilsyn. Blodprøven etter eliminering av årsaken til trombocytose bør ikke inneholde mer enn 450 tusen blodplater.
Trombocytose under graviditet anses ikke som et betydelig avvik, da det forklares av en radikal omstrukturering av hele organismen, en endring i den hormonelle bakgrunnen.
Som regel utføres korrigeringen av antall blodplater i blodet til en gravid kvinne bare i tilfeller med for høyt tall (omtrent en million per milliliter).
I andre tilfeller er trombocytose ganske enkelt under tilsyn av en hematolog gjennom hele svangerskapet.
Symptomer på sekundær trombocytose ligner på primær trombocytose, det vil si at pasienten har nasal, livmor, gastrisk, renal blødning, spor av subkutane blødninger vises, og vaskulær trombose er mulig.
Det er nødvendig å behandle sekundær trombocytose i henhold til prinsippet om å eliminere sykdommen som forårsaket økt antall blodplater i blodet.
Ved smittsomme, sopp-, virussykdommer, foreskriver legen behandling med antibiotika og antibakterielle, antifungale legemidler. Inflammatoriske prosesser krever lignende behandling.
Reaktiv trombocytose
Det kan være en økning i nivået av friske, ikke-defekte blodplater. I dette tilfellet er årsaken den uspesifikke aktiveringen av hormonet som er ansvarlig for forekomsten og inntreden av blodplater i blodet. Dette hormonet kalles trombopoietin.
Med en økning i trombopoietinaktivitet frigjøres et stort antall blodplater i sirkulasjonssystemet. Blodplater har samtidig normal størrelse og fungerer korrekt.
Årsakene til denne patologien kan være traumatiske lidelser i kroppen, for eksempel:
- Kirurgisk inngrep;
- sår med stort blodtap;
- ekstrem fysisk aktivitet (overbelastning).
Den andre gruppen av årsaker til reaktiv trombocytose er en rekke infeksjons- og virussykdommer, betennelser og kroniske sykdommer.
Oftest inkluderer disse:
- lungesykdommer (tuberkulose, lungebetennelse);
- anemi (anemi);
- revmatisme;
- kreftsykdommer;
- betennelse i mage-tarmkanalen.
Det er viktig å skille reaktiv trombocytose fra primær eller klonal trombocytose. I tilfelle av den første, er uttalt blødning fraværende (de forekommer bare med sjeldne unntak), det er ingen splenomegali og vaskulær trombose.
Når man analyserer blod, for å skille mellom disse patologiene, utføres en biokjemisk blodprøve, ultralyd og anamnese av kroniske sykdommer.
I tillegg kan en hematolog bestille en benmargsbiopsi for å utelukke muligheten for primær eller klonal trombocytose.
I seg selv utgjør ikke reaktiv trombocytose en slik fare som dens andre typer. For eksempel, med dette avviket er risikoen for tromboemboli (koagulering av karet ved en løsrevet trombe) utelukket, i tillegg forverres ikke pasientens generelle velvære så mye som ved primær trombocytose.
Til tross for den trege manifestasjonen av symptomene på denne patologien, diagnostiserer leger ganske vellykket det ved hjelp av forskjellige studier.
Med mild reaktiv trombocytose (ikke høyere enn 600 tusen), utfører leger en slik behandling som eliminerer årsaken til det økte antallet blodplater, uten å berøre selve den hematopoietiske prosessen. Det vil si at behandling av infeksjoner eller betennelser er foreskrevet.
Med vel gjennomført terapi kan reaktiv trombocytose elimineres innen to til tre uker uten risiko for pasienten.
trombocytose hos et barn
Forekomsten av trombocytose er mulig hos barn. Dessuten avhenger det normative antallet blodplater i blodet av barnets alder.
Hos barn opptil et år regnes 100 - 350 tusen som en sunn indikator, hos eldre barn er normen lik normen til en voksen.
Hos unge jenter i løpet av den første menstruasjonssyklusen er et redusert antall blodplater mulig (minste sunne indeks er 80 tusen).
Hos barn med trombocytose kan det hende at symptomene ikke vises umiddelbart, men med hyppige neseblødninger, med økt tretthet, svimmelhet, bør barnet vises til legen.
I alle fall vil blodprøver ikke være overflødige, siden årsaken til plagen kan identifiseres, som mest sannsynlig er forbundet med forstyrrelser i blodsammensetningen eller funksjonen til blodceller.
Siden et lite barn ikke kan snakke om sin usunne tilstand, anbefales det å donere blod for en generell analyse minst en gang hver sjette måned.
Trombocytose hos barn kan være forårsaket av en rekke årsaker og er assosiert med de samme lidelsene og sykdommer som hos voksne.
Primær trombocytose hos små barn er oftest et resultat av arvelige eller ervervede hematologiske sykdommer (leukemi, erytremi, etc.).
Sekundær trombocytose utvikler seg mot bakgrunnen av infeksjonssykdommer (meningitt, lungebetennelse, hepatitt) eller etter skader og kirurgiske operasjoner. Ofte er årsaken til økningen i nivået av blodplater i blodet en operasjon for å fjerne milten.
Behandling av et barn med en sekundær type patologi avhenger av hvilken sykdom det ble forårsaket av.
Vanligvis foreskriver leger spesiell ernæring, antibakterielle medisiner og folkemedisiner for å eliminere infeksjonskilden.
Med et stort blodtap eller etter fjerning av milten, foreskriver leger spesielle medisiner for barn som tynner blodet.
Behandlingen av primær trombocytose er en ganske komplisert og langvarig prosess som krever konstant medisinsk tilsyn av en liten pasient.
Ikke i noe tilfelle bør du selvstendig ta beslutninger om behandlingen av babyen, og enda mer velge medisiner for ham.
Vanligvis bør foreldres deltakelse i behandlingen av barnet være å følge anbefalingene angående kostholdet og beskytte babyen mot stress og sykdom.
Behandling og kosthold
Selvfølgelig, når trombocytose oppdages, avhenger behandlingen av pasienten helt på anbefalingene fra legen. Det frarådes sterkt å løse dette problemet på egenhånd.
Først observerer hematologen pasienten gjennom hele sykdommen for å kontrollere situasjonen.
I mange tilfeller er det nødvendig med en daglig blodprøve, i tillegg kan legen foreskrive ulike studier (ultralyd eller biopsi) under behandlingen.
For det andre kan primær eller klonal trombocytemi kreve forebygging eller rettidig eliminering av konsekvensene (iskemi eller infarkt i indre organer). For dette foreskriver leger spesielle legemidler - antikoagulantia.
For det tredje, i fravær av positive resultater av behandlingen, kan hematologen foreskrive spesielle prosedyrer, for eksempel trombocytoforese (kunstig fjerning av overflødige blodplater fra blodet) eller cytostatisk terapi.
Som en hjelpekomponent i behandlingen kan legen anbefale hirudoterapi (behandling med igler).
Hirudoterapi er bare mulig når det ikke er risiko for indre blødninger.
Sammen med medikamentell behandling må en spesiell diett følges. Fra menyen til pasienten bør utelukkes produkter som bidrar til fortykning av blodet: fett kjøtt, bananer, nyper, chokebær, fuglekirsebær, nøtter (spesielt valnøtter), linser, bokhvete og semulegryn.
Det er tilrådelig å gi opp søppelmat - røkt, stekt mat, halvfabrikata, kullsyreholdige drikker.
En diett for trombocytose innebærer en overflod av matvarer som inneholder jod, kalsium, magnesium og B-vitaminer og vitamin C.
Disse produktene inkluderer:
- tang;
- cashewnøtter og mandler;
- fisk og fiskeolje;
- vegetabilske oljer (spesielt linfrø og oliven);
- fersk og surkål;
- alle typer sitrusfrukter;
- løk og hvitløk;
- kylling- og bifflever, hjerte, lunge;
- noen bær: tranebær, rips, viburnum (sommeren er en flott tid for å forberede dem for fremtidig bruk);
- ingefær;
- tomater og tomatjuice;
- meieri- og surmelkprodukter og drikke.
Enhver diagnose angående brudd på blodcelletall er gjenstand for kompleks behandling med medisiner og diett. Ellers kan det hende at behandlingen ikke gir ønsket resultat.
mydiagnos.com
Blodkoagulasjon er en ekstremt viktig ting som sørger for restitusjon av kroppen etter skader. Denne funksjonen leveres av spesielle blodceller - blodplater. Når det er for få blodplater i blodet er dette sikkert veldig ille, for da er det risiko for blødning selv fra et relativt lite sår. Men det motsatte tilfellet, når blodplatenivået er for høyt, lover ikke godt, fordi dette kan føre til dannelse av blodpropp. Et økt antall blodplater i blodet kalles trombocytose.
Hva kan få blodplatenivåene til å stige?
Hvis vi snakker om en sykdom som trombocytose, avhenger årsakene til dens forekomst direkte av typen sykdom. To varianter av denne sykdommen bør skilles: primær og reaktiv. I det første tilfellet blir arbeidet til stamceller som ligger i benmargen forstyrret. Som regel er primær trombocytose hos barn og ungdom ikke diagnostisert: denne formen er mer vanlig hos eldre mennesker - fra 60 år og oppover.
Reaktiv (sekundær) trombocytose utvikler seg mot bakgrunnen av eventuelle sykdommer. De vanligste blant dem:
- Smittsomme sykdommer, både akutte og kroniske.
- Alvorlig blødning.
- Jernmangel i kroppen (jernmangelanemi). Denne grunnen er spesielt karakteristisk hvis det er for mange blodplater i blodet til et barn.
- Skrumplever i leveren.
- Ondartede svulster (spesielt neoplasmer i lungene eller bukspyttkjertelen).
- Osteomyelitt.
- Inflammatoriske prosesser i kroppen.
I tillegg til de ovennevnte årsakene, kan den sekundære formen av sykdommen oppstå som en respons på å ta medikamenter som adrenalin eller vinkristin, en skarp nektelse av å drikke alkohol og store operasjoner.
Symptomer på sykdommen
Vanligvis oppstår noen symptomer bare med primær trombocytose. Hvis et økt antall blodplater i blodet er forårsaket av en form for sykdom, er symptomene på trombocytose hos både en voksen og et barn lett å gå glipp av for tegn på en primær sykdom. Men hvis pasienten gjennomgår behandling på et sykehus, blir blodprøver tatt regelmessig, og det er rett og slett umulig å gå glipp av et så alarmerende tegn som en rask økning i antall blodplater i blodet.
De som ikke har en historie med sykdommer som kan provosere essensiell trombocytose, bør besøke en spesialist hvis følgende symptomer blir funnet:
- Blødning av forskjellig art: nasal, livmor, nyre, tarm osv. Ved tarmblødning hos et barn kan det bli funnet blodstriper i avføringen.
- Uttalte smerter i fingertuppene. Slike symptomer er mest karakteristiske for et økt antall blodplater.
- Konstant kløe. Selvfølgelig er et slikt symptom karakteristisk for mange andre sykdommer, spesielt hudsykdommer. Derfor, bare i tilfelle, bør barnet tas til en hudlege.
- Subkutane blødninger. Hvis et barn begynner å få blåmerker uten grunn, er dette et ganske alarmerende tegn.
- Puffiness, cyanose i huden.
- Svakhet, sløvhet.
- Synsrelaterte lidelser.
Symptomene trenger selvfølgelig ikke vises på en gang - noen ganger indikerer 2-3 tegn fra listen ovenfor et økt nivå av blodplater. De bør ikke stå uten tilsyn, fordi helsen og livet til en person kan avhenge av dette: både en voksen og et barn.
Diagnose av trombocytose
Generell blodanalyse
Det første som begynner med diagnosen av enhver sykdom, inkludert en slik sykdom som trombocytose, er samlingen av anamnese. Legen må vite hvilke sykdommer pasienten har hatt før (dette er spesielt viktig for å identifisere årsakene til sekundær trombocytose), samt tegn som indikerer tilstedeværelsen av et økt nivå av blodplater som en person (voksen eller barn) har ved behandlingstidspunkt. Men det er selvfølgelig også behov for ytterligere forskning og analyser. Disse inkluderer:
- Generell blodanalyse. En enkel, men veldig effektiv måte å oppdage et økt antall blodplater i blodet, så vel som deres mulige patologier.
- Benmargsbiopsi.
- Ultralyd av bukhulen og bekkenorganene.
- Molekylær forskning.
I tillegg til at slike studier indikerer et økt nivå generelt, er det også nødvendig å gjennomføre en rekke tester for å sikre at trombocytose hos en voksen eller et barn ikke er forårsaket av noen sykdom eller patologi.
Hvordan kurere en sykdom
Behandling av trombocytose
Hovedvektoren som bestemmer hvordan trombocytose vil bli behandlet er type sykdom og alvorlighetsgrad. Hvis trombocytose er reaktiv, bør behandlingen først rettes mot grunnårsaken, det vil si sykdommen som forårsaket økningen i antall blodplater i blodet. Hvis trombocytose manifesterer seg som en uavhengig sykdom, avhenger behandlingen av hvordan nivået av blodplater avvek fra normen. Hvis disse endringene er små, vil endring av spisemåten, samt bruk av tradisjonell medisin, bidra til å løse problemet. Den mest effektive generelle behandlingen med følgende produkter:
- Mettet fett. Disse inkluderer fiskeolje (den selges i kapsler, så du trenger ikke å "huske smaken av barndommen"), linfrø og olivenolje.
- Tomater, tomatjuice.
- Syrlige bær, sitrusfrukter.
- Løk hvitløk.
Forbudte matvarer som øker blodviskositeten inkluderer bananer, nøtter, chokebær, granatepler, nyper og linser. Du bør også unngå bruk av alkohol, vanndrivende midler og ulike hormonelle legemidler (inkludert prevensjonsmidler).
Hvis en korreksjon av dietten ikke kan unnværes, innebærer behandlingen bruk av spesielle medisiner for å tynne blodet. De nøyaktige navnene deres avklares best ved å konsultere en lege.
Ved første øyekast er ikke trombocytose for farlig, men det er dette syndromet som fører til dannelse av blodpropper, som under uheldige omstendigheter til og med kan føre til døden. Derfor er det viktig i tilfelle problemer umiddelbart å gå til en spesialist og om nødvendig begynne behandlingen umiddelbart.
Hvis du tror at du har trombocytose og symptomene som er karakteristiske for denne sykdommen, kan en hematolog hjelpe deg.
Vi foreslår også å bruke vår online sykdomsdiagnosetjeneste, som, basert på de angitte symptomene, velger ut sannsynlige sykdommer.
Sykdommer med lignende symptomer:
Trombocytopenisk purpura eller Werlhofs sykdom er en sykdom som oppstår på bakgrunn av en reduksjon i antall blodplater og deres patologiske tendens til å feste seg sammen, og er preget av utseendet av flere blødninger på overflaten av huden og slimhinnene. Sykdommen tilhører gruppen av hemorragisk diatese, den er ganske sjelden (ifølge statistikk blir 10–100 personer i året syke av den). Den ble først beskrevet i 1735 av den berømte tyske legen Paul Werlhof, etter hvem den fikk navnet sitt. Oftest viser alt seg under 10 år, mens det rammer begge kjønn med samme hyppighet, og snakker vi om statistikk blant voksne (etter 10 års alder), så blir kvinner syke dobbelt så ofte som menn.
Trombocytopati (overlappende symptomer: 4 av 13)
Trombocytopati er en sykdom i det hemostatiske systemet, preget av en kvalitativ underlegenhet av blodplater med tilstrekkelig mengde i blodet. Sykdommen forekommer ganske ofte, og hovedsakelig i barndommen. Siden behandlingen av patologi er symptomatisk, lider en person av det hele livet. I følge ICD 10 er koden for en slik patologi D69.1, bortsett fra en av variantene, von Willebrands sykdom, som ifølge ICD 10 har koden D68.0.
Levercirrhose (sammenfallende symptomer: 3 av 13)
Levercirrhose er en kronisk sykdom forårsaket av progressiv erstatning av leverens parenkymvev med fibrøst bindevev, noe som resulterer i en omstrukturering av strukturen og brudd på faktiske funksjoner. De viktigste symptomene på levercirrhose er gulsott, en økning i størrelsen på leveren og milten, smerter i høyre hypokondrium.
Salmonellose (sammenfallende symptomer: 3 av 13)
Salmonellose er en akutt infeksjonssykdom provosert av eksponering for Salmonella-bakterier, som faktisk bestemmer navnet. Salmonellose, hvis symptomer er fraværende hos bærere av denne infeksjonen, til tross for dens aktive reproduksjon, overføres hovedsakelig gjennom mat som er forurenset med Salmonella, så vel som gjennom forurenset vann. De viktigste manifestasjonene av sykdommen i aktiv form er manifestasjoner av forgiftning og dehydrering.
Non-Hodgkins lymfom (sammenfallende symptomer: 3 av 13)
Onkologiske sykdommer er i dag en av de mest alvorlige og vanskelig å behandle sykdommene. Disse inkluderer non-Hodgkins lymfom. Imidlertid er det alltid sjanser, og en klar idé om hva sykdommen er, dens typer, årsaker, diagnosemetoder, symptomer, behandlingsmetoder og prognose for fremtiden kan øke dem.
...Diskusjoner:
- I kontakt med
symptomer.ru
Trombocytose i den generelle blodprøven: behandling og årsaker
Blodplater er spesifikke blodceller som er ansvarlige for en av dens viktigste funksjoner - koagulasjon. Normalt, i en blodprøve hos voksne, er antallet i området 250-400 tusen per kubikkmeter / mm. Deres økning over 500 tusen kalles trombocytose.
Typer trombocytose
- Klonal - den farligste arten, en slags primær.
- Essensiell trombocytose (primær) - forekommer oftere hos eldre mennesker etter 60 års alder.
- Reaktiv trombocytose (sekundær) - barn og personer i ung aktiv alder rammes oftere. Det utvikler seg med andre blodsykdommer eller kroniske sykdommer.
Årsaker til utvikling
Klonal trombocytose er observert hos personer eldre enn 50-60 år. Årsaken er en tumormutasjon av hematopoietiske stamceller. I dette tilfellet er det en økning i produksjonen av blodplater med defekter, og denne prosessen er ikke kontrollert. På sin side takler defekte celler ikke hovedfunksjonen deres - trombose.
Primær trombocytose utvikler seg under onkologiske eller godartede tumorprosesser i det hematopoietiske systemet, når økt spredning av flere hematopoietiske øyer oppstår i benmargen på en gang.
Sekundær trombocytose ses oftest i:
Vurder primær og reaktiv trombocytose separat. Så.
Symptomer på primær trombocytose er preget av uspesifikke kliniske manifestasjoner og tilfeldig påvisning. Denne tilstanden er preget av:
- Markert økning i blodplater.
- Endringer i normal morfologisk struktur og funksjoner, som kan forårsake trombose og spontane blødninger hos eldre og eldre mennesker. Oftest forekommer de i mage-tarmkanalen og gjentar seg med jevne mellomrom.
- Ved tilbakevendende blodtap kan jernmangelanemi utvikles.
- Kanskje utseendet på subkutane hematomer, ekkymose.
- Blåhet i huden og synlige slimhinner.
- Hud kløe og prikking i fingre og tær.
- Trombose i nederlag av små kar, som fører til dannelse av sår eller utvikling av komplikasjoner som koldbrann.
- En økning i størrelsen på leveren - hepatomegali og milt - splenomegali.
- Hjerteinfarkt av vitale organer - hjerte, lunger, milt, slag.
- Ofte kan det være symptomer på vegetativ-vaskulær dystoni: migrenelignende hodepine, høyt blodtrykk, hjertebank, kortpustethet, trombose av kar av forskjellige størrelser.
- Laboratoriediagnostikk gir et bilde av høy grad av trombocytose opp til 3000, sammen med uttalte morfologiske og funksjonelle forstyrrelser i dem. Dette viser seg i en overraskende kombinasjon av blødning og en tendens til trombose.
En slik uuttrykt klinisk manifestasjon av essensiell trombocytose får ofte en kronisk karakter. Samtidig må essensiell trombocytemi behandles umiddelbart fra det oppdages, siden den med en korrekt diagnostisert, adekvat og nøyaktig valgt behandling er mottagelig for terapeutiske effekter.
Symptomer på sekundær eller reaktiv trombocytose.
Denne sykdommen er også preget av en økning i nivået av blodplater, men allerede på grunn av overdreven aktivitet av hormonet trombopoietin. Dens funksjoner inkluderer kontroll over deling, modning og inntreden av modne blodplater i blodet. Dette gir et stort antall blodplater med normal struktur og funksjon.
Symptomene nevnt ovenfor inkluderer:
- Skarpe og brennende smerter i lemmer.
- Brudd på svangerskapsforløpet, dets spontane avslutning.
- Hemorragisk syndrom, som er nært assosiert med DIC - disseminert intravaskulær hemolyse. Samtidig, i prosessen med konstant trombose, er det et økt forbruk av koagulasjonsfaktorer.
trombocytose hos et barn
Denne sykdommen kan også utvikle seg hos barn. Samtidig varierer antall blodplater, avhengig av barnets alder, fra 100-400 tusen hos en nyfødt til 200-300 tusen hos et barn eldre enn ett år.
Grunner:
Primær trombocytose hos barn er en arvelig faktor eller ervervet - leukemi eller leukemi.
Sekundær trombocytose - tilstander som ikke er forbundet med problemer med det hematopoietiske systemet. Disse inkluderer:
- lungebetennelse,
- osteomyelitt,
- jernmangelanemi,
- bakterielle eller virusinfeksjoner,
- sykdommer eller brudd på tubulære bein,
- splenektomi.
Behandling av trombocytose
Vi har dekket årsakene til trombocytose i tilstrekkelig detalj, nå om behandlingen. Denne sykdommen er multivariat. Det er ikke noe klart klinisk bilde. Symptomer er egnet for arteriell hypertensjon, aterosklerose, anemi og til slutt onkologiske tilstander. Derfor avhenger vellykket behandling av trombocytose av rettidig nøyaktig diagnose, tilstrekkeligheten av legens resepter og streng overholdelse av planen for terapeutiske tiltak av pasienten.
Jeg vil spesielt merke meg at primær trombocytose er en myeloproliferativ tumorsykdom med en gunstig prognose med riktig behandling av pasienter. Og de kan leve like lenge som andre mennesker.
Reaktiv trombocytose innebærer først og fremst behandling av den underliggende sykdommen.
Selve behandlingen utføres i 4 hovedområder:
- Forebygging av trombocytose.
- cytoreduktiv terapi.
- Målterapi.
- Forebygging og behandling av komplikasjoner av trombocytose.
Forebygging er:
Cytoreduktiv terapi består i å redusere overflødig dannelse av blodplater ved hjelp av cytostatika.
Målrettet terapi er rettet mot de fineste molekylære mekanismene for tumorvekst, siden de er grunnlaget for utviklingen av klonal og essensiell trombocytose.
Forebygging og behandling av komplikasjoner. Denne sykdommen kan også føre til alvorlige komplikasjoner. Blant dem er hjerteinfarkt av forskjellige organer og koldbrann i ekstremitetene. I denne forbindelse rettes spesiell oppmerksomhet til medikamentell behandling av alle samtidige sykdommer.
Trombocytose kan og bør behandles. Det egner seg perfekt til korreksjon med tidlig oppdagelse. Kontakt legen din umiddelbart ved første manifestasjon av noen av symptomene ovenfor. Og vær alltid sunn!