Hvor mye koster tetralogi av fallotkirurgi? Tetralogi av fallot hos en nyfødt, behandling, prognose etter operasjon. Anbefalinger for sondering og ACG hos pasienter etter radikal korreksjon av Fallots tetrad

3. Dobrokvashin S.V., Volkov D.E., Izmaylov A.G. Programmert relaparotomi i behandling av akutt okklusjon av mesenteriske kar. Prakticheskaya Meditsina. 2010; 8 (Khirurgiya. Travmatology. Ortopediya) (på russisk).

4. Giannoudis P.V. Kirurgiske prioriteringer innen skadekontroll ved polytraume. J. Bone of Joint Surgical Britain. 2003; 85:478-83.

5. Sokolov V.A. Skadekontroll - et moderne konsept for behandling av pasienter med kritisk polytraume. Vestnik Travmatologii og Ortopedii. 2005; 1: 81-4 (på russisk).

6. Cheatham M.L., Malbrain M.L.N.G., Kirkpatrick A. Resultater fra den internasjonale konferansen for eksperter på intraabdominal hypertensjon og abdominalt kompartmentsyndrom. II. Anbefalinger. intensitet. Care Med. 2007; 33:951-62.

7. Radzikhovskiy A.P., Bobrov O.E., Tkachenko A.A. Relaparotomi. Kiev; 2001: 10-35 (på russisk).

8. Savel "ev V.S., Gel" fan og B.R., Filimonov M.N. Peritonitt. Moskva: Litra; 2006 (på russisk).

9. Hensbroek P.B., Wind J., Dijkgraaf M.G.W., Busch O.R.C., Goslings J.C. Midlertidig lukking av åpen abdomen: En systematisk oversikt over forsinket primær fascial lukking hos pasienter med åpen abdomen. World J. Surg. 2009; 33:199-207.

10. Arvieux C., Cardin N., Chiche L. Skadekontroll laparotomi for hemorragisk abdominal traume. En retrospektiv multisentrisk studie om 109 tilfeller. Annales de Chirurgie. 2003; 128(3): 150-8.

11. Kriger A.G., Shurkalin B.K., Gorskiy V.A. Resultater og utsikter for behandling av vanlige former for peritonitt. Khirurgiya. 2001; 8:8-12 (på russisk).

Mottatt 27.03.2015

UDC 616.126.46-089:616.12-007-053.1-089.168

SUKSESSfull PROTETIKK AV TRE-NIVÅVENTILEN 47 ÅR ETTER RADIKAL KORREKSJON AV TETRADE AV FALLOT

T.Yu. Danilov, M.R. Chiaureli, N.A. Putyato, H.G. Isomadinov*

Federal State Budgetary Scientific Institution "Scientific Center for Cardiovascular Surgery oppkalt etter N.N. A.N. Bakuleva (direktør - akademiker for RAS og RAMS L.A. Bokeria), 121552, Moskva, Russland

Tetralogi av Fallot er en av de mest vanlige og studerte medfødte hjertefeilene. For tiden er kirurgisk behandling av denne defekten ledsaget av lav sykehusdødelighet og gode umiddelbare resultater. Men hos et betydelig antall pasienter på lang sikt etter radikal kirurgi er det komplikasjoner som krever gjentatt kirurgisk inngrep. Antallet slike pasienter øker hvert år, noe som er assosiert med en økning i kontingenten av pasienter som gjennomgikk radikal korreksjon av Fallots tetrad og med en økning i observasjonsperioden for disse pasientene. Denne rapporten er viet beskrivelsen av et klinisk tilfelle av korreksjon av trikuspidalinsuffisiens som utviklet seg hos en pasient med Fallots tetrad 47 år etter radikal korreksjon.

Stikkord: tetrad av Fallot; gjentatte operasjoner; trikuspidal insuffisiens.

For sitering: Annals of Surgery. 2015; 2:45-50.

SUKSESSFULLT UTSKIFTNING AV TRICUSPID-VENTIL 47 ÅR ETTER RADIKAL KORREKSJON AV FALLOT-TETRALOGI

T.Yu. Danilov, M.R. Chiaureli, N.A. Putyato, Kh.G. Isomadinov

A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery, 121552, Moskva, Russland

Tetralogi av Fallot er en av de mest studerte medfødte hjertefeilene. For tiden følges kirurgisk behandling av denne defekten av lav sykehusdødelighet og gode umiddelbare resultater. Imidlertid har et stort antall pasienter lenge etter total korreksjon

*Isomadinov Khairulo Gulomzhanovich, doktorgradsstudent. E-post: [e-postbeskyttet] 121552, Moskva, Rublevskoe motorvei, 135.

komplikasjoner som krever gjentatt operasjon. Antallet slike pasienter øker hvert år, noe som er assosiert med en økning i kontingenten av pasienter som er utsatt for total korreksjon av tetralogi av Fallot og i den påfølgende perioden for disse pasientene. Denne rapporten er dedikert til beskrivelsen av et klinisk tilfelle av trikuspidal insuffisiens korreksjon hos en pasient med tetralogi av Fallot, som fant sted 47 år etter total korreksjon.

Stikkord: tetralogi av Fallot; reoperasjoner; trikuspidal insuffisiens

Sitering: Annaly Khirurgii. 2015; 2: 45-50 (på russisk).

Kirurgisk behandling av tetralogi av Fallot (TF) har mer enn et halvt århundres historie. En radikal korreksjon av denne defekten ble først utført av C.W. Lillechei og R.L. Varco i 1954 i Minnesota (USA), ved bruk av krysssirkulasjonsteknikken. Noen måneder etter denne operasjonen utførte J.W Kirklin ved Mayo Brothers Clinic (Rochester, USA) en radikal korreksjon av TF under forhold med ekstrakorporal sirkulasjon og oksygenering. Den første operasjonen i vårt land for radikal korreksjon av TF under kardiopulmonal bypass ble utført av A.A. Vishnevsky i 1957

For tiden er TF en av de mest studerte medfødte hjerteanomaliene. Kirurgisk behandling av denne defekten er ledsaget av lav sykehusdødelighet og lav grad av komplikasjoner i den umiddelbare postoperative perioden. Hos et betydelig antall pasienter på lang sikt etter radikal intervensjon oppdages imidlertid komplikasjoner forbundet med ufullstendig korreksjon av defekten eller som følge av progresjon av lunge- eller trikuspidalklaffinsuffisiens. Antallet slike pasienter øker hvert år, noe som er assosiert med en økning i antall pasienter som gjennomgikk radikal korreksjon av TF, og observasjonsperioden for disse pasientene. Som regel krever mange av disse pasientene gjentatt kirurgisk eller endovaskulær behandling. Dette kan bekreftes av tilfellet med trikuspidalinsuffisiens (TI) som oppstod i vår kliniske praksis hos en pasient 47 år etter radikal korreksjon av TF.

En 57 år gammel pasient ble innlagt på klinikken med plager om kortpustethet og tretthet ved fysisk anstrengelse, hjertebankanfall og avbrudd i hjertets arbeid og hevelse i underekstremitetene.

Fra anamnesen er det kjent at pasienten fra fødselen ble diagnostisert med medfødt hjertesykdom av den "blå" typen. I 1966, i en alder av 10 år, ble pasienten undersøkt i avdelingen for medfødte hjerte- og karsykdommer ved Institute of Cardiovascular Surgery ved USSR Academy of Medical Sciences, som et resultat av at TF ble diagnostisert. Pasienten gjennomgikk eksisjon av infundibulær stenose av lungearterien og plastikk av ventrikkelseptumdefekten med dacron under kardiopulmonal bypass og hypotermi (31 °C) (kirurg - S.Ya. Kisis, assistenter - B.A. Konstantinov, E.M. Zybin, anesthesiologist, anesthesiologist. Tskhovrebov), som det ble funnet en oppføring om i arkivet med driftslogger. Etter operasjonen førte pasienten en aktiv livsstil på bakgrunn av god helse. Forverringen av tilstanden ble notert fra 49-årsalderen, da bruddene på hjerterytmen for første gang dukket opp og ble dokumentert - paroksysme av atrieflutter. Samtidig ble det under undersøkelsen på sykehuset for første gang avdekket moderat insuffisiens av trikuspidalklaffen (TC). I 2009 ble en permanent form for atrieflimmer diagnostisert, og progresjon av trikuspidal regurgitasjon ble registrert.

Ved innleggelse på sykehuset var pasientens tilstand alvorlig. På tidspunktet for sykehusinnleggelse tok hun konstant digoksin, bisoprolol, perindopril, furosemid, spironolakton, warfarin. Hjertefrekvens - 65-75 slag / min, blodtrykk - 115/75 mm Hg. Kunst. Under auskultasjon av hjertet var hjerterytmen ikke-rytmisk, I-tonen ble svekket, en systolisk bilyd ble hørt i bunnen av xiphoid-prosessen. Det var en økning i leveren med 5-6 cm fra kanten av kystbuen. I følge EKG Holter-overvåking ble atrieflimmer bekreftet med en gjennomsnittlig hjertefrekvens på 65 slag per minutt (minimumsfrekvens - 34 slag/min, maksimum - 131 slag/min), 211 pauser som varte fra 2 til 3 sekunder ble registrert om natten, enkelt ventrikulær ekstrasys-

bord (429 per dag). Røntgen av thorax avslørte en betydelig utvidelse av hjertets skygge i diameter på grunn av høyre atrium og høyre ventrikkel (CTI - 63%). I følge EchoCG-studien var det en total insuffisiens av TC på grunn av dilatasjon av den fibrøse ringen (47 mm) og ufullstendig lukking av brosjyrene på grunn av prolaps av fremre brosjyre og begrenset mobilitet av septumblad trukket opp til interventrikulært. septum, høyre atriomegali (76 x 78 mm). Det er ingen utslipp av blod på nivået av septa i hjertet; den systoliske trykkgradienten mellom høyre ventrikkel (RV) og lungearterien er 8 mm Hg. Art., lineære dimensjoner av venstre ventrikkel (LV): CDR - 5,4 cm, CSR - 3,0 cm LV EF - 60%; EF av bukspyttkjertelen - 52%.

Pasienten gjennomgikk proteser av trikuspidalklaffen under forhold med kardiopulmonal bypass (120 min), hypotermi (1rec - 28 °C) og farmako-kald kardioplegi (36 min, Cm1001). Revisjon avslørte dilatasjon av klaffens fibrøse ringrom opp til 60-65 mm, fortykkelse, myxomatøs degenerasjon, scalloping og uttalt prolaps av de fremre og bakre klaffene, begrensning av mobiliteten til septalbladet spredt over den interventrikulære klaffen.

gjerde (se figur). Rekonstruktiv kirurgi ble erklært umulig. Klaffekuspene ble skåret ut, hvoretter en biologisk klaffe med cusps fra glissonkapselen til bovine lever (BioLAB-33) ble implantert i trikuspidalstilling med en kontinuerlig sutur. Etter gjenoppretting av koronar blodstrøm ble sinusrytmen gjenopprettet, som ble til atrieflutter under hemostase.

Den tidlige postoperative perioden ble komplisert av en episode med ventrikkeltakykardi med hemodynamisk forstyrrelse (på 2. dag). Etter elektrisk impulsterapi ble sinusrytmen gjenopprettet. 3. dag etter operasjonen ble pasienten ekstubert og overført til kirurgisk avdeling. I løpet av de to første ukene etter operasjonen ble fenomenene moderat hjertesvikt notert. Hemodynamisk støtte ble gitt av adrenalin (0,05 μg/kg/min) og dobutamin (0,8 μg/kg/min). Samtidig var blodtrykket 115/70 mm Hg. Art., CVP - 8-9 mm Hg. Kunst. I følge EchoCG-data var funksjonen til TC-protesen tilfredsstillende: bevegelsen av obturatorelementene i sin helhet, den maksimale diastoliske gradienten var 5,2 mm Hg. Art., gjennomsnitt - 3,1 mm Hg. Art., EF av venstre og høyre ventrikkel i hjertet - henholdsvis 55 og 50 %

ansvarlig. EKG registrerte sinusrytme med en hjertefrekvens på 80-90 per minutt. Etter den konservative behandlingen, som inkluderte kardiotonika, massiv antibiotikabehandling, amiodaron, kaliumpreparater, diuretika og antikoagulasjonsbehandling, ble pasienten skrevet ut fra sykehuset i tilfredsstillende tilstand. I henhold til data fra daglig EKG-overvåking, før utskrivning fra sykehuset, hadde pasienten sinusrytme med en gjennomsnittlig frekvens på 81 slag/min (maksimum - 97 slag/min, minimum - 66 slag/min), det var en sjelden enkelt atrie ekstrasystole (143 per dag), ingen økning i Q-T-intervallet ble registrert. Røntgenundersøkelse før utskrivning fra klinikken viste en nedgang i hjerteskyggen (KTI - 58%).

Konseptet, eller selve konseptet om behov for reoperasjoner etter radikal korreksjon av TF, dukket opp 5 år etter den første publikasjonen om intrakardial korreksjon av TF. W Payne et al. i 1961 publiserte de en rapport om de første reoperasjonene som ble utført etter en radikal korreksjon av TF. Dødeligheten i re-operasjoner gitt i denne rapporten var 29 %. For tiden er dødeligheten ved reoperasjoner for langtidskomplikasjoner ikke høyere enn dødeligheten ved radikal korreksjon av defekten. Hyppigheten av behovet for reoperasjon etter radikal korreksjon av TF er ganske variabel. I følge ulike forskningsgrupper trenger fra 5 til 20 % av pasientene re-intervensjon på lang sikt. Ifølge J. Monro et al. er friheten fra reoperasjon etter 10 år 91 % og 20 år etter radikal korreksjon av TF – 89 %.

De vanligste årsakene til gjentatte kirurgiske inngrep på lang sikt etter radikal korreksjon av TF er reststenose i utløpskanalen til høyre ventrikkel eller pulmonalarterietre, rekanalisering og gjenværende defekter i interventrikkelskilleveggen, insuffisiens av lunge- eller trikuspidalklaffene.

Et ganske tungtveiende og betydelig problem i strukturen av sene postoperative komplikasjoner er insuffisiens av TC. J. Kobayashi et al., som analyserte på lang sikt

etter radikal korreksjon av TF viste ekkokardiografiske data fra 133 pasienter trikuspidal insuffisiens hos 48 % av pasientene, mens moderat eller alvorlig oppstøt ble påvist hos 19 % av de undersøkte pasientene.

Trikuspidal insuffisiens i langtidsperioden etter TF-korreksjon er en konsekvens av klaffeskade under radikal korreksjon av defekten eller skyldes utvikling av RV-dysfunksjon. Klaffskade er oftest assosiert med feil fiksering av lappen på ventrikkelseptumdefekten, noe som fører til deformasjon og begrensning av bladmobilitet i området av annulus fibrosus-regionen ved siden av kanten av defekten. I tillegg er ruptur eller perforering av cusps av TC mulig, som oppstår ved suturering, fiksering av lappen på defekten av interventrikulær septum, ikke for den fibrøse ringen, men for kroppen til ventilbladet.

En annen årsak til utviklingen av TC-insuffisiens er dilatasjonen og dysfunksjonen i bukspyttkjertelen som oppstår på lang sikt etter korreksjon av tetrad. Myokard hyperekstensjon og passiv dilatasjon av annulus fibrosus i TC fører til utvikling av trikuspidal regurgitasjon, selv ved anatomisk normal og intakt TC. Deretter kan dilatasjon av bukspyttkjertelen og TC-ringen på grunn av ujevn belastning på akkordene føre til spontan ruptur av akkordene, forringelse av brosjyren coaptasjon og andre morfologiske endringer i klaffe- og subvalvulære apparatur.

Etter vår mening spilte begge disse mekanismene en rolle i patogenesen av TN hos vår pasient. Til fordel for den iatrogene genesen av trikuspidal regurgitasjon, vitner en oppføring i operasjonsprotokollen fra 1966: "Ved utskjæring av infundibulær stenose ble en av papillærmusklene i høyre ventrikkel avskåret fra stedet for atypisk feste, som ble fikset med en U-formet sutur til festestedet ". På samme tid, gitt det ganske lange intervallet mellom radikal korreksjon av defekten og de første tegnene på tricuspid regurgitasjon (~42-43 år), kan det antas at den iatrogene faktoren ikke er den eneste i opprinnelsen til TN hos vår pasient.

Tilsynelatende spilte den utviklede dysfunksjonen i høyre ventrikkel en viktig rolle, hvis årsaker, i fravær av pulmonal regurgitasjon, kan være et kirurgisk traume av høyre ventrikkel (snitt og arr på utskillelsesseksjonen) med en radikal korreksjon av defekt, med utvikling av soner med hypo- eller akinese.

For å korrigere trikuspidal regurgitasjon hos voksne pasienter med medfødt hjertesykdom eller etter korrigering av medfødt hjertesykdom, brukes både rekonstruktive metoder og klaffeerstatning. De viktigste avgjørende faktorene ved valg av korreksjonsmetode er arten og alvorlighetsgraden av morfologiske endringer i TC, graden av oppstøt og alderen til pasienten på tidspunktet for korreksjonen. Bruken av rekonstruktive teknikker, selv om det har en rekke fordeler (bevaring av den opprinnelige ventilen, minimal økning i tid og risiko for kirurgi, enkel implementering og umiddelbar effektivitet), eliminerer som regel ikke gjenværende oppstøt, som er minimal i de fleste tilfeller. Samtidig er protese av TC, til tross for en rekke ulemper (degenerasjon av vevet i den implanterte biologiske protesen, behov for reoperasjon, etc.), med uttalte morfologiske endringer i klaffebladene og korda-papillært apparat. ofte den mest pålitelige eller den eneste mulige metoden korrigering av tricuspid regurgitasjon. Etter vår vurdering var det på grunn av fullstendig eliminering av trikuspidal regurgitasjon ved hjelp av TC-proteser at pasienten ble skrevet ut fra sykehuset i sinusrytme etter 4,5 år med atrieflimmer.

Avslutningsvis av denne rapporten vil jeg bemerke at pasienter som har gjennomgått radikal TF-korreksjon, tilsynelatende, er gjenstand for livslang oppfølging av kardiolog, til tross for det gode umiddelbare resultatet av operasjonen, med vekt på rettidig oppdagelse av ev. komplikasjoner i den sene postoperative perioden.

Litteratur

1. Lillihei C.W., Cohen M., Warden H.E., Read R.C., Aust J.B.,

Dewall R.A. et al. Direkte syn intracardiac kirurgisk korreksjon av

tetralogien til Fallot, pentalogien til Fallot og pulmonale atresi-defekter; rapport om de ti første sakene. Ann. Surg. 1955; 142(3): 418-42.

7. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. Årsaker og resultater av kirurgisk korreksjon av trikuspidalklaffinsuffisiens etter radikal korreksjon av Fallots tetralogi. Thorax og hjertekar. hir. 2009; 6:23-9.

9. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. Prostetiske hjerteklaffer på lang sikt etter radikal korreksjon av Fallots tetralogi. Thorax og hjertekar. hir. 2010; 5:18-26.

1. Lillihei C.W., Cohen M., Warden H.E., Read R.C., Aust J.B., Dewall R.A. et al. Direkte syn intrakardiell kirurgisk korreksjon av tetralogien til Fallot, pentalogien til Fallot og lungeatresia-defekter; rapport om de ti første sakene. Ann. Surg. 1955; 142(3): 418-42.

2. Payne W.S., Kirklin J.W. Sen komplikasjon etter plastisk rekonstruksjon av utstrømningskanalen i tetralogi av Fallot. Ann. Surg. 1961; 154:53-7.

3. Murphy J.G., Gersh B.J., Mair D.D., Fuster V., McGoon M.D., Ilstrup D.M. et al. Langsiktig utfall hos pasienter som gjennomgår kirurgisk reparasjon av tetralogi av Fallot. N. Engl. J. Med. 1993; 329(9): 593-9.

4. Oechslin E.N., Harrison D.A., Harris L, Downar E., Webb G.D., Siu S.S. et al. Reoperasjon hos voksne med reparasjon av tetralogi av Fallot: indikasjoner og utfall. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1999; 118(2): 245-51.

5. Monro J.L., Alexiou C., Salmon A.P., Keeton B.R. Reoperasjoner og overlevelse etter primær reparasjon av medfødte hjertefeil hos barn. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2003; 126(2): 511-20.

6. Kobayashi J., Kawashima Y., Matsuda H., Nakano S., Miura T., Tokuan Y. et al. Prevalens og risikofaktorer for trikuspidal regurgitasjon etter korreksjon av tetralogi av Fallot. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1991; 102(4): 611-6.

7. PodzoLkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. et al. Årsakene og resultatene av kirurgisk korreksjon av trikuspidalklaffinsuffisiens etter radikal korreksjon av tetralogi av Fallot. Grudnaya og serdechno-sosudistaya khirurgiya. 2009; 6:23-9 (på russisk).

8. Ando M., Takahashi Y., Kikuchi T., Tatsuno K. Tetralogy of Fallot med subarteriell ventrikkelseptumdefekt. Ann. Thorac. Surg. 2003; 76(4): 1059-65.

9. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. et al. Utskifting av hjerteklaff sent etter radikal korreksjon av tetralogi av Fallot. Grudnaya og serdechno-sosud-istaya khirurgiya. 2010; 5:18-26 (på russisk).

10. Hachiro Y., Takagi N., Koyanagi T., Abe T. Reoperasjon for trikuspidal regurgitasjon etter total korreksjon av tetralogi av Fallot. Ann. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2002; 8(4):199-203.

Tetralogi av Fallot er en kompleks og alvorlig medfødt anomali som kombinerer flere skadelige faktorer. Sykdommen manifesterer seg umiddelbart etter fødselen av et barn, og bare kirurgisk behandling kan forlenge livet. Jo før Fallots tetrad blir operert, jo større er sannsynligheten for et positivt resultat. Alle pasienter med en slik diagnose bør konstant overvåkes av en kardiolog og en hjertekirurg.

Hva er Fallots tetrad?

I kjernen er tetralogi av Fallot en medfødt hjertefeil som kombinerer 4 patologier: stenose av elementene i høyre ventrikkel og dens hypertrofi, anomali av interventrikulær septum (IVS) og forskyvning (dextroposisjon) av aorta. Høyre ventrikkelstenose oppstår i utstrømningskanalen og kan involvere det valvulære eller subvalvulære området, pulmonalstammen og pulmonale arterielle grener. Blant alle hjertefeil står Fallots tetrad for opptil 10 % av registrerte feil.

Tetralogi av Fallot har flere karakteristiske former, og gitt sykdommens variasjon, oppdages den i forskjellige aldre, men som regel hos barn. Tetralogi av Fallot hos nyfødte forårsaker ofte død under fødsel eller i de første dagene av livet. Generelt skilles flere typer av sykdommen avhengig av manifestasjonsperioden: tidlig patologi (1-12 måneder), den klassiske formen (Fallots tetrad hos barn i alderen 2-4 år) og den sene varianten (utvikler seg etter 8 år av alder).

Prognosen for utvikling av patologi er ikke veldig trøstende og bestemmes i stor grad av alvorlighetsgraden av lungestenose. Hvis kirurgisk behandling ikke utføres, er gjennomsnittlig levealder for syke barn 11-13 år, og bare 4-6% av menneskene lever opp til 35-45 år. De viktigste komplikasjonene som fører til døden er iskemisk hjerneslag og hjerneabscess.

Varianter av sykdommen

I morfologien til en medfødt defekt skilles følgende karakteristiske anatomiske varianter ut:

1. Ventrikuloseptumdefekt er en unormal utvikling av IVS, uttrykt i forbindelsen mellom venstre og høyre hjerteseksjon. De vanligste er perimembranøse, muskulære og juxtaarterielle defekter.
2. Obstruksjon av utløpsdelen av høyre hjerteventrikkel inkluderer infundibulær stenose, stenose av ventilsystemet i lungearterien, hypertrofiert myokard, hypoplasi i lungearterien og dens grener.
3. Aorta dextrapposition er forskyvning av aorta bort fra høyre ventrikkel, samt å sikre blodstrøm i arterien kun på grunn av venstre ventrikkel.
4. Hypertrofi av høyre hjerteventrikkel utvikler seg gradvis med en persons alder og påvirker hjertemusklene.

Når det gjelder høyre ventrikkelobstruksjon, skilles det 4 hovedtyper av patologi:

1. Tetralogi av Fallot type 1, eller embryologisk syn. Defekten dannes ved å flytte den koniske skilleveggen i foroverretningen (i tillegg med en forskyvning til venstre) eller ved å plassere den for lavt. Sonen med størst skade er på nivå med den begrensende muskelringen.
2. Patologi av 2. type, eller hypertrofisk type. I dette tilfellet, i tillegg til type 1-deformitet, er det strukturell hypertrofi av det proksimale segmentet av IVS. Den største stenosen er notert i området for åpningen av den utgående avdelingen.
3. Sykdom av 3. type, eller tubulær variant. Overtredelsen skyldes feil deling av den vanlige arterielle kanalen, noe som forårsaker betydelig hypoplasi av lungekjeglen (innsnevring og forkorting av den). Blant defektene av denne typen er hypoplasi av den fibrøse ringen og stenose av ventilsystemet til lungestammen notert.
4. Tetralogi av Fallot type 4, eller multikomponent patologi. Defekten uttrykkes ved overdreven forlengelse av den koniske IVS og en betydelig forskyvning av trabeculae av moderatorstrengen.

Under dannelsen av Fallots tetrad blir hemodynamikken forstyrret, som er et av de karakteristiske tegnene på denne patologien. Når det gjelder hemodynamiske lidelser, kan 3 typer ytterligere anatomiske anomalier noteres:

atresi av munnsonen til lungearterien;
cyanotisk form av lesjonen med stenose av munnområdet;
lignende lokalisering av defekten, men av en acyanotisk type.

Kompletter det kliniske bildet av Fallots tetrad med kombinasjoner med forskjellige anomalier:

1. Sykdommen er ofte kombinert med andre hjertefeil: lungeatresi, defekt eller fravær av valvulære cusps i lungearterien, defekter i koronararteriene, ekstra vena cava på venstre side.
2. Det er spesifikke kombinasjoner med kromosomavvik: Patau, Edwards, Downs syndrom.

Etiologiske årsaker til sykdommen

Mekanismen til Fallots tetrad legges under utviklingen av embryoet ved 3-9 ukers svangerskap. Følgende årsaker er anerkjent som provoserende faktorer: infeksjonssykdommer (røde hunder, skarlagensfeber, meslinger) i de tidligste stadier av svangerskapet, ukontrollert inntak av sovemedisiner, beroligende midler og hormonelle medisiner, avhengighet av alkoholholdige drikker, påvirkning av et skittent miljø og en skadelig arbeidsmiljø. Den viktigste faktoren er arvelig disposisjon.

Den betraktede medfødte defekten observeres ofte hos barn med ulike utviklingsavvik: dvergvekst, dvs. Cornelia de Lange syndrom, oligofreni, flere anomalier (feil utvikling av auriklene, strabismus, gotisk gane, myopati, astigmatisme, hypertrichosis, medfødte defekter i ryggraden og brystbenet, feil antall fingre, anomali i foten, interne medfødte patologier).

Den etiologiske mekanismen kan utløse rotasjon av arteriens kjegle mot klokken, noe som fører til at aortaklaffen forskyves i forhold til lungeklaffen. En viktig provoserende faktor er feil plassering av aorta (over IVS), som fører til bevegelse av lungekanalen med forlengelse og innsnevring av stammen. Rotasjonen av arteriens kjegle over tid fører til utvidelse av høyre hjerteventrikkel.

Symptomatiske manifestasjoner

En karakteristisk manifestasjon av Fallots tetrad er cyanose. Arten og omfanget av dette symptomet avhenger av alvorlighetsgraden av lungestenose. Hos nyfødte manifesterer cyanose seg bare når en alvorlig form for patologi oppstår. Generelt utvikler cyanose seg gradvis over 5 til 15 måneder etter fødselen. Til å begynne med begynner leppene å bli blå, deretter sprer cyanose seg til slimhinnene, ansiktet, fingrene og dekker gradvis lemmene og hele kroppen. Nyansene til symptomet kan være forskjellige: fra blått til støpejernsblått.

Et annet spesifikt tegn er kortpustethet i form av dyp uregelmessig pust uten merkbar økning i antall respirasjonssykluser. Med utviklingen av sykdommen noteres symptomet i hvile, og med all fysisk aktivitet utvikler det seg betydelig. Fra fødselen kan en grov systolisk bilyd høres langs venstre kant av brystbenet. Sykdommen bremser den fysiske utviklingen til barnet.

Et farlig symptom er anfall av kortpustethet og cyanose, og det er typisk for et sykt barn i alderen 0,5-2,5 år. Angrep genereres av spasmer i høyre hjerteventrikkel, som forårsaker injeksjon av venøst blod i aorta, etterfulgt av hypoksi i sentralnervesystemet. Under et angrep øker intensiteten av slike tegn raskt: kortpustethet, cyanose, kalde ekstremiteter, skrekk, utvidede pupiller, kramper. Varigheten av et angrep kan variere fra 12-14 sekunder til 2,5-4 minutter. Tilstanden til barnet etter angrepet er preget av sløvhet og apati.

Generelt kan det kliniske bildet av Fallots tetrad deles inn i 3 karakteristiske faser av utviklingen av sykdommen:

Trinn 1: relativ velvære (perioden fra fødsel til seks måneder). Karakterisert av en tilfredsstillende tilstand og fravær av alvorlige symptomer;
Trinn 2: manifestasjonen av angrep av kortpustethet og cyanose (i en alder av 0,5-2,5 år). Det er preget av alvorlige manifestasjoner, komplikasjoner av hjernefunksjoner, muligheten for død under angrep;
Trinn 3: overgangsstadiet, når angrep ikke lenger forekommer, og sykdommen går over i det "voksne" stadiet, og får en kronisk karakter.

En endring i hemodynamiske egenskaper blir et naturlig resultat av utviklingen av en defekt. Det er en foretrukket blodstrøm fra begge ventriklene til aorta, og en reduksjon i strømning til lungearterien, som forårsaker en tilsvarende arteriell hypoksemi.

I tillegg til den cyanotiske (blå) formen, kan Fallots tetrad ha en acyanotisk eller blek variant. Det utvikler seg med en liten obstruksjon, når den totale perifere motstanden overstiger motstanden til den utgående kanalen, utsatt for stenose. I dette tilfellet oppstår en venstre-høyre blodutkast. Samtidig forårsaker progressiv stenose først en kryssstrøm og deretter en veno-arteriell (høyre-venstre) blodutkast, som sikrer overgangen av den bleke formen til den blå varianten.

Syke barn begynner som regel å henge etter i fysisk og motorisk utvikling; tilbakefall av ulike sykdommer (ARVI, betennelse i mandlene, bihulebetennelse, lungebetennelse) blir hyppigere. I voksen alder er utseendet til tuberkulose ofte forbundet med Fallots tetrad.

Behandlingsmetoder

Hovedbehandlingen for Fallots tetrad er kirurgi.

Medikamentell behandling utføres i det innledende stadiet og for lindring av angrep av kortpustethet og cyanose. I tilfelle et angrep blir følgende hastetiltak tatt: innånding av oksygen med dens foreløpige fukting; intravenøs injeksjon av Reopoliglyukin, glukose, natriumbikarbonat, Eufillin. I fravær av et positivt resultat, påføres en aortopulmonal anastomose raskt.

Kirurgisk behandling har en absolutt indikasjon for enhver manifestasjon av patologi. Dessuten er operasjonen lettere å utføre i spedbarnsalderen. Den vanligste 2-trinns kirurgiske teknologien. Det første stadiet (i en alder av opptil 3 år) inkluderer palliative operasjoner for å øke blodstrømmen som kommer inn i lungesirkulasjonen. Følgende handlinger utføres: operasjoner inne i hjertet - pulmonal valvotomi og infundibulær reseksjon, shunting utenfor hjertet, dvs. dannelse av vaskulære anastomoser.

Den andre fasen av kirurgisk behandling utføres 3-6 måneder etter slutten av den første fasen. Dette stadiet inkluderer en radikal operasjon med en grundig kardioplegi. Ved hjelp av en slik påvirkning elimineres stenose fullstendig, ventilfeil korrigeres, og kanalene til utgangsseksjonen utvides. I moderne klinikker utføres IVS plastisk kirurgi på dette stadiet. Ønsket sikt for gjennomføring av kirurgisk behandling er inntil 3 års alder.

Tetralogi av Fallot er en svært farlig hjertesykdom med progressiv utvikling. Kun kirurgisk behandling i en spesialisert klinikk vil sikre normal livskvalitet for pasienten.

Medfødt hjertesykdomstetralogi av Fallot består av en kombinasjon av innsnevring av høyre ventrikkelutløp (pulmonal arteriestenose), ventrikkelseptumdefekt, forskyvning av aorta til høyre, høyre ventrikkelhypertrofi.

Med en ekstra atrieseptumdefekt av sekundærtypen snakker de om Fallots pentad.

Kombinasjonen av stenose i lungearterien, atrieseptumdefekt, hypertrofi av høyre hjerte kalles Fallots triade. I 50% av tilfellene fører hypertrofi i området til Crista supraventricularis til infundibulær stenose av lungearterien med fangst av en del av myokardiet. Graden av stenose avhenger av kontraktiliteten til myokardiet (betablokkere eller beroligende midler kan ha en positiv effekt i dette tilfellet).

I 25-40% av tilfellene er klaffestenose i lungearterien tilstede. På grunn av redusert blodstrøm gjennom lungearterien kan den endres hypoplastisk.

På grunn av alvorlig obstruksjon i tetralogi av Fallot (trykket i lungesirkulasjonen er allerede i utgangspunktet høyere enn i den store sirkelen), oppstår en høyre-til-venstre-shunt. Ventrikkelseptumdefekten er oftest på størrelse med aortadiameteren, bidrar til trykkbalansen og ligger under aortaklaffens høyre seil. Forholdet mellom aortarotposisjon og VSD beskrives som aortahopp. Opprinnelsen til aorta ligger vanligvis på stedet for defekten. Graden av hopp kan være forskjellig. Med et sterkt hopp kan høyre ventrikkel umiddelbart skyte ut blod gjennom VSD inn i aorta. Graden av obstruksjon av høyre ventrikulær ejeksjon og aortahopp bestemmer i stor grad hemodynamiske forhold.

Behandling av hjertesykdom tetralogi av Fallot

Kirurgi for tetralogi av Fallot er alltid indisert, siden uten kirurgi når bare 10% av barna voksen alder. Hvis symptomene utvikler seg raskt i spedbarnsalderen og hypoplastiske lungekar er tilstede, foretas først palliativ intervensjon: forbindelse mellom A. subclavia og ipsilateral A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (aorto-pulmonal vindu > økt blodstrøm i lungekarene, blod oksygeneringen forbedres, de hypoplastiske lungekarene utvides og den underutviklede venstre ventrikkelen trenes).

Korrigerende intervensjon utføres etter 2-4 år, med tidlig utvikling av lungekar, er det mulig i løpet av 1. leveår.

Operasjon. utvidelse av innløpsdelen av høyre ventrikkel, lukking av ventrikkelseptumdefekten, bevegelse av aorta inn i venstre ventrikkel.

Prognose for hjertesykdom tetrade av Fallot. dødelighet under operasjon: 5-10 %. Sene resultater etter korrigering er i mer enn 80 % av tilfellene gode. Hyppige senkomplikasjoner av denne hjertefeilen: hjerterytmeforstyrrelser.

Tetralogien til Fallot

Tetralogy of Fallot har 4 anatomiske egenskaper:

1) lungearteriestenose - valvulær og hos de fleste pasienter er også et muskulært (infundibulært) panel koblet til

2) høy VSD av betydelig størrelse, hvis øvre kant er dannet av bladene til aortaklaffen

3) dekstroposisjonering av aorta, det vil si forskyvning av aorta på en slik måte at den ser ut til å sitte på tvers av det interventrikulære skilleveggen og mottar blod fra begge ventriklene

4) hypertrofi av høyre ventrikkel.

Hvis det også er en åpen foramen ovale eller en ASD med høyre-venstre blodutkast, kalles defekten pentade av Fallot.

Mekanismer for hemodynamiske lidelser. Naturen til primære hemodynamiske lidelser bestemmes av alvorlighetsgraden av klaffe- og subvalvulær muskelstenose i lungearterien, som ofte utvikler seg med alderen. Retningen for blodutdrivning avhenger av den, men ikke det systoliske trykket i høyre ventrikkel, som på grunn av den imponerende størrelsen på VSD og dextroposisjonen av aorta alltid er lik trykket i venstre ventrikkel og aorta.

Ved alvorlig stenose reduseres lungeblodstrømmen. En betydelig del av blodet slippes ut fra høyre ventrikkel til aorta, hvor det blandes med arterielt blod fra venstre ventrikkel og forårsaker utvikling av cyanose. Utstøtingen av blod fra høyre til venstre øker spesielt under trening, når venøs blodtilførsel til hjertet øker betydelig, og lungeblodstrømmen praktisk talt ikke øker på grunn av lungearteriestenose. Metning av hemoglobin med oksygen i arterielt blod kan reduseres med opptil 60 %.

Hvis lungestenose er moderat, i hvile, skjer utgangen gjennom VSD fra venstre til høyre, og lungeblodstrømmen øker, men det er ingen cyanose. Denne tetraden av Fallot ble kalt hvit. Under trening øker blodstrømmen til hjertet, men lungeblodstrømmen gjennom lungestenose endres ikke. Overflødig venøst blod slippes ut i aorta, som er ledsaget av utseendet av cyanose.

Brudd på hemodynamikk kompenseres primært av høyre ventrikkelhypertrofi, som imidlertid ikke når en slik alvorlighetsgrad som ved isolert lungearteriestenose på grunn av lavere trykk i ventrikkelen.

Pozasertseva kompensasjon for hemodynamiske lidelser inkluderer: a) utvikling av polycytemi med en økning i antall erytrocytter opp til 8 10 12 / l og hemoglobin opp til 250 g / l, øker oksygeninnholdet i blodet b) dannelse av en anastomose mellom bronkialarteriene og lungearteriesystemet. Som et resultat kommer blod fra aorta i tillegg inn og oksygenerer inn i lungesirkulasjonen.

Brudd på kompensasjon manifesteres av insuffisiens av en hypertrofiert høyre ventrikkel og dysfunksjon av organer, som er forårsaket av hypoksi og trombose som følge av polycytemi.

Det skal bemerkes at tilstanden til hemodynamikk hos hver pasient med Fallots tetrad er ganske dynamisk og varierer avhengig av verdien av OPSS. Så, med en økning i AT, stiger også systolisk trykk i høyre ventrikkel og lungeblodstrømmen øker. Dette er også typisk for stabil samtidig arteriell hypertensjon hos voksne pasienter - høyre ventrikkelsvikt utvikles på grunn av en økning i etterbelastningen av denne ventrikkelen. Tvert imot, en reduksjon i TPVR, inkludert under fysisk aktivitet, fører til en økning i høyre-venstre shunt. Hos pasienter med subvalvulær muskulær stenose, forårsaker en økning i høyre ventrikulære myokardiale sammentrekninger eller en plutselig reduksjon i fyllingen med en reduksjon i venøs innstrømning en enda større innsnevring av utløpskanalen og en økning i trykkgradienten i den, og følgelig, en økning i frigjøring av venøst blod til aorta. Det er en oppfatning at denne mekanismen, så vel som en reduksjon i OPSS, er grunnlaget for zadish-cyanotiske angrep som er karakteristiske for pasienter med Fallots tetrad, bekrefter effektiviteten av behandlingen deres (3-adrenerge blokkere.

Klinisk bilde. Manifestasjoner av sykdommen avhenger av alvorlighetsgraden av lungestenose og retningen av blodutkast. Hovedklagen til pasienter er kortpustethet under fysisk anstrengelse på grunn av arteriell hypoksemi. For den "blå" notatboken til Fallot, hypoksisk eller cyanotisk, er angrep svært karakteristiske med alvorlig kortpustethet, økt cyanose, noen ganger bevissthetstap og kramper, som kan være dødelige. Disse angrepene kan forebygges ved å ta en knebøy eller kne-albuestilling. Samtidig øker lungeblodstrømmen på grunn av en økning i perifer vaskulær motstand på grunn av kompresjon av femoralarteriene og en økning i systemisk venerotasjon. I anamnesen - cyanose fra tidlig barndom (fra 3-6 måneder), sjeldnere, i tilfelle av en stor defekt og progressiv subvalvulær muskulær stenose, oppstår cyanose senere.

Ved undersøkelse rettes oppmerksomheten mot en merkbar forsinkelse i fysisk utvikling, diffus cyanose, opp til "blekk", og fingre som ligner trommestikker. Tidspunktet for utseende og alvorlighetsgraden av disse tegnene, forårsaket av arteriell hypoksemi, avhenger av alvorlighetsgraden av lungearteriestenose. Ved venstre kant av brystbenet palperes en pulsering av en hypertrofiert høyre ventrikkel, og hos noen pasienter er det også systolisk skjelving i andre eller tredje interkostalrom. Tegn på høyre ventrikkelsvikt i barndommen er svært sjeldne, de begynner å vises hos voksne gjennom utvikling av pulmonal ventilinsuffisiens og systemisk arteriell hypertensjon.

De viktigste auskultatoriske tegnene på Fallots tetrad er:

1) en relativt kort systolisk ejeksjonsbilyd med et episenter i andre eller tredje interkostale rom til venstre for brystbenet

2) en kraftig svekkelse og forsinkelser av P 2 . ofte ikke hørt. Jo mindre uttalt stenose, jo større lungeblodstrøm, jo høyere og lengre er den systoliske bilyden. Med en relativt liten stenose er den ledsaget av systolisk skjelving. Ved cyanopolitiske angrep svekkes eller forsvinner støyen. Hos pasienter med signifikant VSD med Fallots tetrad auskulteres ikke bilyden. Hos voksne kan en protodiastolisk bilyd av lungeklaffinsuffisiens (etter P 2) også bestemmes på grunn av deres forkalkning. Hos noen pasienter høres en aorta oppstøt bilyd (etter A ^ inn i høyre ventrikkel. Det fører til utvikling av høyre ventrikkelsvikt, dilatasjon av høyre ventrikkel og utseende av en bilyd av relativ trikuspidalklaffinsuffisiens. Identifikasjonstegn på "hvit" og "blå" bok av Fallot er presentert i tabell 20.

Tabell 20

Identifikasjonstrekk ved kliniske manifestasjoner og data fra ytterligere metoder for undersøkelse av pasienter med "blått" og "hvitt" tetrads fallo

Diagnostikk. EKG viser tegn på hypertrofi av høyre ventrikkel og atrium. Ved røntgenundersøkelse er hjertet som regel ikke forstørret og har en karakteristisk aortakonfigurasjon i form av en tresko (tresko) med hevet topp på grunn av en økning i høyre ventrikkel og konkavitet i området av lungestammen. Siden subvalvulær muskulær stenose i lungearterien dominerer, er ekspansjonen etter stenose sjelden. Ved uttalt stenose er aortabuen mer merkbar. Det pulmonale vaskulære mønsteret er svekket eller uendret.

Under den todimensjonale ekkokardiografien med Doppler-studien er alle anatomiske tegn på mangler og forstørrelse av høyre ventrikkel godt synlige med litt endrede størrelser på høyre atrium.

Diagnosen kan bekreftes ved hjertekateterisering, hvor følgende tegn oppdages: 1) systolisk trykkgradient mellom høyre ventrikkel og lungearterien, 2) systolisk trykk i høyre ventrikkel er lik trykket i venstre ventrikkel og aorta , 3) trykket i lungearterien er moderat redusert eller ikke endret; 4) tegn på blodshunting på nivå med ventriklene. Høyresidig ventrikulografi bidrar til å klargjøre morfologien til utløpskanalen til høyre ventrikkel, tilstedeværelsen av VSD og retningen for blodutkast gjennom den.

Under en laboratoriestudie oppdages polycytemi og en reduksjon i hemoglobinmetning av arterielt blod med oksygen, samt en økning i nivået av urinsyre i blodet assosiert med polycytemi.

Differensialdiagnose hos voksne pasienter med "blå" tetralogi av Fallot utføres hovedsakelig med Eisenmengers syndrom og kronisk cor pulmonale, med "hvit" - med isolert lungearteriestenose og VSD (se ovenfor).

Diagnosen av Fallots tetrad er etablert på grunnlag av tegn som er karakteristiske for en notatbok:

1) sentral cyanose

2) systolisk ejeksjonslyd over lungearterien

3) II-tone, representert av en A

4) høyre ventrikkel hypertrofi på EKG.

Det verifiseres ved hjelp av todimensjonal doppler-ekkokardiografi og kateterisering av hjertehulene.

Store komplikasjoner og dødsårsaker:

1. Kronisk høyre ventrikkelsvikt på grunn av motstandsoverbelastning og venstre ventrikkelsvikt på grunn av volumoverbelastning, som fremmes av hypoksemi, myokardfibrose, atriearytmier. Dukke opp relativt sent.

2. Komplikasjoner forbundet med arteriell hypoksemi, før skade på hjernebarken, opp til dødelige konsekvenser under cyanotiske angrep.

3. Komplikasjoner forbundet med polycytemi og økt blodtetthet. Hyppige og alvorlige blant dem er cerebral venetrombose og hjerneslag på grunn av paradoksal cerebral arterietromboembolisme. Som ved Eisenmengers syndrom oppstår også hjerneabscesser, som det bør være årvåkenhet for ved plager om hodepine og feber. Hjernekomplikasjoner er observert hos 5 % av pasientene med Fallots tetrad.

4. Infektiv endokarditt.

Sykdomsforløpet og prognosen avhenger av alvorlighetsgraden av lungearteriestenose. I utgangspunktet er de ugunstige. Tetralogi av Fallot er den vanligste "blå" PVS hos voksne. Selv om forventet levealder hos noen pasienter kan overstige 40 år, overlever bare 25 % av barna til 10 år. Med "hvite" former er prognosen bedre. Med alderen kan muskel (infundibulær) stenose utvikle seg på grunn av økt hypertrofi, noe som fører til en reduksjon i blodstrømmen i lungene. Samtidig øker høyre-til-venstre-shunten, noe som fører til cyanose, klubbing og polycytemi.

Behandling. Radikal kirurgisk korreksjon av Fallots tetrad under kardiopulmonal bypass er ideell. Operativ behandling er indisert for nesten alle pasienter med en slik defekt. I alvorlige former (betydelig begrensning av fysisk aktivitet, hyppige hukposisjoner og cyanotiske angrep, hemoglobin 200 g/l eller mer), spesielt i en alder av 5 år, utføres foreløpig en palliativ anastomose mellom aorta og lungearterien. Det er flere alternativer for slike operasjoner. Opprettelsen av et utseende av Botallo-stredet gjør det mulig å øke lungeblodstrømmen, fører til en reduksjon i hypoksi, cyanose og en forbedring i den fysiske tilstanden til pasienter. I noen tilfeller, med komplekse anatomiske varianter av defekten, blir denne operasjonen det siste stadiet av kirurgisk behandling.

Pasienter vises bare en radikal korreksjon, fordi selve det å nå en slik alder indikerer den relative "lettheten" til manglene. Dødeligheten med radikal korreksjon hos voksne er lavere enn hos barn, og er i dag ca. 10 %.

Medikamentell behandling for zadishkovo-cyanotiske angrep inkluderer å gi pasienter en kne-albuestilling, oksygeninnånding, administrering av morfin og p-blokkere. For å forhindre angrep foreskrives p-blokkere med forsiktighet for å unngå arteriell hypotensjon. Ved alvorlig polycytemi (hematokrit 70%) utføres blodutsetting med kompensasjon for BCC med plasmasubstitutter eller erytrocytoferese. Forebygging av infeksiøs endokarditt er vist.

Langsiktige konsekvenser av kirurgisk behandling. Selv palliativ kirurgi gir utrolige kliniske forbedringer. Til tross for at plagene forsvinner, vedvarer systolisk bilyd ofte på grunn av gjenværende infundibulær eller valvulær stenose i utløpskanalen til høyre ventrikkel. Det kan være tegn på mild pulmonal- eller aortaklaffinsuffisiens. Jo senere kirurgisk korreksjon utføres, desto verre er dens funksjonelle konsekvenser.

Hva er Tetralogy of Fallot? Prognose og behandling.

Tetralogien til Fallot- kompleks medfødt hjertesykdom av cyanotisk (blå) type. I kardiologisk praksis, av alle medfødte hjertefeil, forekommer det i 7-10% av tilfellene og utgjør 50% av alle "blå" type defekter.

Anomalien kombinerer fire medfødte hjertefeil:

innsnevring av utgangen fra høyre ventrikkel;
omfattende ventrikkelseptumdefekt;
forskyvning av aorta;
hypertrofi av veggen til høyre ventrikkel.

Årsaker til Fallots tetrad

Patologi utvikler seg som et resultat av et brudd på prosessen med kardiogenese.

Det kan føre til:

smittsomme sykdommer overført i de tidlige stadiene av svangerskapet (røde hunder, meslinger, skarlagensfeber);
mors diabetes;
tar medisiner, vitamin A i store mengder, alkohol, narkotika;
påvirkning av skadelige miljøfaktorer;
arvelighet påvirker også dannelsen av anomalien.

Symptomer på Fallots tetrad

Hovedsymptomet er cyanose, som har varierende alvorlighetsgrad. Hos barn med Fallots tetrad diagnostiseres kun alvorlige former for defekten ved fødselen. Vanligvis utvikler cyanose gradvis, med tre måneder - et år og har forskjellige nyanser: fra blek blåaktig til støpejernsblå.

Noen barn med mild cyanose har en stabil tilstand, mens andre har alvorlige symptomer, med brudd på normal utvikling. Angrep av en plutselig økning i cyanose oppstår ved gråt, fôring, anstrengelse, følelsesmessig stress. All fysisk aktivitet fører til økt kortpustethet. utvikling av svimmelhet, takykardi, svakhet.

En ekstremt alvorlig grad av manifestasjon av sykdommen er kortpustethet-cyanotiske angrep som oppstår plutselig, med økt cyanose og kortpustethet, svakhet, takykardi, tap av bevissthet. Apné og hypoksisk koma kan utvikle seg med dødelig utgang.

Behandling av tetralogi av Fallot

Hvis manifestasjonene av Fallots tetrad lar barnet overleve, korrigeres patologien med en kirurgisk operasjon, indikasjonen for hvilken er absolutt. Hvis operasjonen av en eller annen grunn ikke utføres, dør tre av 4 barn innen leveår.

Med kortpustethet og cyanotiske angrep er medikamentell behandling indisert. Hvis det er ineffektivt, påføres en aortopulmonal anastomose umiddelbart.

Operativ korreksjon av patologien avhenger av alvorlighetsgraden av defekten og pasientens alder. For små barn med en alvorlig form for sykdommen utføres operasjonen i etapper. I første fase utføres lindrende operasjoner for å gjøre livet lettere for barnet. Målet deres er å øke blodstrømmen til lungesirkulasjonen, og redusere risikoen for komplikasjoner med radikal korreksjon.

Radikal intervensjon sørger for eliminering av innsnevringen av utgangen fra høyre ventrikkel og plastikken til ventrikkelseptumdefekten. Operasjonen utføres vanligvis etter 6 måneder og opptil 3 år. Langsiktige resultater under operasjon i en høyere alder (spesielt etter 20 år) er mye dårligere.

Prediksjon av Fallots tetrad

Prognosen for sykdommen avhenger av graden av lungestenose. En fjerdedel av barn med Fallots tetrad dør i det første leveåret, de fleste i den første måneden. Uten kirurgi, ved 3-års alder, dør 40 %, 10-70 %, 40-95 %. Den vanlige dødsårsaken er cerebral trombose eller hjerneabscess.

En vellykket operasjon gir en god prognose for et langt liv.

En av de alvorligste medfødte hjertefeilene hos barn av den blå typen er Fallots tetralogi. Denne anomalien blir en hyppig dødsårsak til et barn i spedbarnsalderen eller forkorter livet hans betydelig. I gjennomsnitt lever barn med en uoperert tetrad av Fallot bare opptil 12-15 år, og mindre enn 5 % av pasientene forblir i live til fylte 40 år. Ved en slik hjertesykdom kan barnet henge etter i fysisk eller psykisk utvikling. Og dødsårsaken til slike pasienter er et iskemisk slag, provosert av vaskulær trombose, eller en hjerneabscess.

Tetralogi av Fallot refererer til komplekse medfødte hjertefeil og er ledsaget av følgende fire karakteristiske morfologiske trekk: en omfattende ventrikkelseptumdefekt, stenose (innsnevring av lumen) i den høyre ventrikkelutstrømningskanalen, en unaturlig plassering av aorta og myokardhypertrofi av veggene i høyre ventrikkel. Denne anomalien i utviklingen av hjertet ble oppkalt etter den franske patologen E.L.A. Fallot, som først beskrev i detalj dens anatomiske og morfologiske egenskaper i 1888.

Alvorlighetsgraden og arten av symptomene på Fallots tetrad avhenger av mange morfologiske trekk som er tilstede i hvert spesifikke kliniske tilfelle, og alvorlighetsgraden av en slik defekt bestemmes av målingen av stenose av utstrømningskanalen til høyre ventrikkel, lungearterieåpningen, og størrelsen på defekten i septum av hjerteventriklene. Jo større grad av disse anatomiske anomaliene er, desto mer alvorlig er de kliniske manifestasjonene og forløpet av defekten.

Alle barn med tetralogi av Fallot får vist hjertekirurgisk behandling, som i mange tilfeller kan bestå av mer enn én operasjon. Som regel er en av disse intervensjonene palliativ, og den andre involverer en radikal kirurgisk korreksjon av de tilstedeværende anomaliene.

I denne artikkelen vil vi gjøre deg kjent med mulige årsaker, former, symptomer, metoder for diagnose og kirurgisk korreksjon av Fallots tetrad hos barn. Denne informasjonen vil hjelpe deg å forstå faren og essensen av denne anomalien, og du vil kunne stille legen din eventuelle spørsmål du måtte ha.

Grunnene

Noen virusinfeksjoner påført av en gravid kvinne hovedsakelig i første trimester kan forårsake utvikling av medfødt hjertesykdom hos fosteret.

Anatomiske forstyrrelser i hjertets struktur dannes i fosteret ved 2-8 ukers embryogenese. Årsakene til endringen i normal kardiogenese kan være faktorer som påvirker kroppen til en gravid kvinne som forårsaker utvikling av andre medfødte misdannelser:

tar visse medisiner;
arvelighet;
overførte infeksjoner;
dårlige vaner;
arbeid i farlige bransjer;
ugunstig økologi;
alvorlige kroniske sykdommer.

Ofte følger Fallots tetrad med en slik medfødt patologi som Amsterdam dvergsyndrom.

Dannelsen av Fallots tetrad skjer som følger:

på grunn av feil rotasjon av arteriekjeglen, forskyves aortaklaffen til høyre for lungeklaffen;
aorta er plassert over septum av hjerteventriklene;
på grunn av "rytteraorta" forskyves lungestammen og blir mer langstrakt og innsnevret;
på grunn av rotasjonen av arteriekjeglen, kobles ikke skilleveggen til ventriklenes septum, og det dannes en defekt i den, som deretter fører til utvidelse av dette hjertekammeret.

Varianter

Avhengig av arten av stenosen i utløpskanalen til høyre ventrikkel, skilles fire typer tetralogi av Fallot:

embryologisk - obstruksjon er forårsaket av feil plassering av den koniske skilleveggen ned og/eller fremover og til venstre, den fibrøse ringen i lungeklaffen endres nesten ikke eller er moderat hypoplastisk, og området med maksimal innsnevring faller sammen med nivået på den avgrensende muskelringen;
hypertrofisk - obstruksjon er forårsaket ikke bare av forskyvningen av den koniske skilleveggen ned og / eller fremover og til venstre, men også av alvorlig hypotrofi av dens proksimale del, og området med maksimal innsnevring faller sammen med nivået av den avgrensende muskelringen og åpningen av utløpskanalen til høyre ventrikkel;
tubulær - obstruksjon er provosert av en ujevn fordeling av den vanlige arterielle stammen, og på grunn av dette er lungekjeglen forkortet, innsnevret og hypoplastisk (med denne typen defekter kan lungeklaffstenose og hypoplasi av den fibrøse ringen være til stede);
multikomponent - obstruksjon er forårsaket av en høy utslipp av septal-marginal trabecula av moderatorledningen eller overdreven forlengelse av den koniske septum.

Avhengig av egenskapene til sirkulasjonsforstyrrelser, kan Fallots tetrad forekomme i følgende former:

med atresi (unormal overlapping) av munnen til lungearterien;
med cyanose og varierende grad av innsnevring av munnen til lungearterien;
uten cyanose.

Hemodynamiske lidelser

Sirkulasjon i tetralogi av Fallot endres på grunn av stenose av høyre ventrikkelutstrømningstrakt og fravær av en del av skilleveggen mellom ventriklene. Alvorlighetsgraden av slike brudd bestemmes av størrelsen på defektene.

Med en betydelig innsnevring av lungearterien og en stor defekt i ventriklenes septum, kommer en mindre mengde blod inn i lungesengen, og en større mengde kommer inn i aorta. Denne prosessen forårsaker utilstrekkelig berikelse av arterielt blod med oksygen og manifesteres av cyanose. En stor septumdefekt forårsaker en sammenligning av trykkindikatorer i begge hjerteventriklene, og med fullstendig blokkering av åpningen til lungearterien fra aorta, kommer blod inn i lungesirkulasjonen gjennom ductus arteriosus eller andre bypass-ruter.

Ved moderat innsnevring av lungearterien oppstår blodshunting på grunn av høy perifer motstand fra venstre til høyre og cyanose vises ikke. Men over tid, på grunn av progresjonen av stenose, blir blodstrømmen kryss, og deretter høyre-venstre. Som et resultat utvikler pasienten blåhet.

Symptomer

Før fødselen av Fallots tetrad manifesterer den seg ikke på noen måte, og i fremtiden vil alvorlighetsgraden av symptomene avhenge av størrelsen og arten av de anatomiske anomaliene.

Det viktigste første tegnet på Fallots tetrad er cyanose, og avhengig av tidspunktet for forekomsten er det fem kliniske former for denne hjertesykdommen:

tidlig cyanotisk - cyanose vises i de første to til tre månedene av et barns liv;
klassisk - for første gang vises cyanose ved 2-3 år;
alvorlig - defekten er ledsaget av forekomsten av cyanotiske kriser;
sen cyanotisk - for første gang vises cyanose etter 6-10 år;
acyanotisk - cyanose vises ikke.

I alvorlige former for defekten vises cyanose først etter 2-3 måneder og manifesteres maksimalt av det første året av et barns liv. Blå hud og kortpustethet oppstår etter all fysisk aktivitet: mating, klesskift, gråt, overoppheting, anstrengelse, utendørs lek, turgåing osv. Barnet føler seg svakt, svimmel og pulsen øker. Når de begynner å gå, for å lindre denne tilstanden, setter slike barn seg ofte på huk, da deres velvære forbedres i denne posisjonen.

I alvorlige former for defekten kan cyanotiske kriser oppstå hos et barn i en alder av 2-5 år. De utvikler seg plutselig og manifesteres av følgende symptomer:

generell angst;
dyspné;
økte manifestasjoner av cyanose;
alvorlig svakhet;
økt hjertefrekvens;
tap av bevissthet.

Over tid dukker slike kriser opp oftere og oftere. I alvorlige tilfeller kan slike angrep ende med utbruddet av hypoksisk koma, pustestans og anfall.

Barn med Fallots tetrad lider ofte av akutte luftveisvirusinfeksjoner, ulike inflammatoriske sykdommer i de øvre luftveiene og lungebetennelse. Ofte er de adynamiske og henger etter i utviklingen, og graden av slike avvik avhenger av alvorlighetsgraden av cyanose.

I en høyere alder opplever barn deformasjon av fingrene og negleplatene i form av "trommestikker" og "klokkebriller".

Med den acyanotiske formen av Fallots tetrad, setter barn seg vanligvis sjelden på huk, utvikler seg godt og overlever tidlig barndom uten problemer. Etter det gjennomgår de rutinemessig radikal hjerteoperasjon (vanligvis i en alder av 5-8 år).

Når man undersøker et barn med Fallots tetrad og lytter til hjertetoner, avsløres følgende:

hjertepukkel (ikke alltid);
grov systolisk bilyd til venstre for brystbenet i II-III interkostalrom;
svekket II-tone i projeksjonen av lungearterien.

Diagnostikk

En lege kan mistenke en tetralogi av Fallot hos et barn ved å finne blåaktige hudintegumenter i ham i kombinasjon med andre relevante kliniske manifestasjoner (kortpustethet, tretthet, etc.)

Legen kan mistenke tilstedeværelsen av Fallots tetrad hos et barn ved cyanose i huden, tilstedeværelsen av en tendens til knebøy og karakteristiske bilyd.

For å avklare diagnosen og få et fullstendig klinisk bilde av denne medfødte anomalien, er følgende typer studier foreskrevet:

røntgen av brystet - en moderat økning i størrelsen på hjertet, uskarpt lungemønster, skoformet hjerte;
EKG - avvik av den elektriske aksen til hjertet til høyre, tegn på hypertrofi av myokardiet i høyre ventrikkel, ufullstendig blokade av høyre ben av bunten av His;
fonokardiografi - et typisk bilde av lyder og endringer i hjertelyder;
Echo-KG - stenose av lungearterien, defekt i ventrikkelskilleveggen, atypisk plassering av aorta, hypertrofi av myokardiet i høyre ventrikkel;
kateterisering av hjertekamrene - økt trykk i høyre ventrikkel, kommunikasjon mellom ventriklene gjennom en eksisterende defekt, lav oksygenering av arterielt blod;
pulmonal arteriografi og aortografi - tilstedeværelsen av kollateral blodstrøm, stenose av lungearterien, patent ductus arteriosus.

Om nødvendig kan undersøkelsen av barnet suppleres med MR og MSCT av hjertet, selektiv koronar angiografi og ventrikulografi.

Behandling

Alle barn med tetralogi av Fallot er vist å gjennomgå kirurgisk korreksjon av defekten. Metoden for hjertekirurgi og tidspunktet for implementeringen avhenger av den anatomiske varianten av anomalien, alvorlighetsgraden av dens manifestasjoner og pasientens alder.

Før operasjonen anbefales barn et sparsomt regime og medikamentell behandling rettet mot å stoppe cyanotiske kriser. For dette er intravenøse infusjoner av løsninger av Eufillin, Reopoliglyukin, glukose og natriumbikarbonat foreskrevet. For å kompensere for mangel på oksygen utføres oksygenbehandling.

Hvis medisinsk korreksjon er ineffektiv, er en nødoperasjon for å påføre en aortopulmonal bypass indisert. Slike palliative intervensjoner av anastamoserende type inkluderer:

intrapericardial anastomose av den stigende aorta og høyre lungearterie;
påleggelse av en subclavia-pulmonal anastomose Blalock-Taussig;
anastomose mellom den synkende aorta og venstre lungearterie;
pålegging av en sentral aorto-pulmonal anastomose med en protese laget av biologisk eller syntetisk materiale, etc.

For å redusere manifestasjonene av arteriell hypoksemi, kan følgende operasjoner utføres:

ballong valvuloplasty;
åpen infundibuloplastikk.

Radikale korrigerende operasjoner for tetralogi av Fallot utføres vanligvis i en alder av opptil 6 måneder eller opptil 3 år, og i anticyanotisk form - ved 5-8 år. I prosessen med slike inngrep elimineres stenosen av utstrømningskanalen til høyre ventrikkel og septaldefekten mellom hjerteventriklene.

Med tilstrekkelig ytelse av hjertekirurgiske korreksjoner stabiliseres hemodynamikken og alle symptomer på Fallots tetralogi elimineres. I seks måneder etter operasjonen anbefales barn å gjennomgå dispensalobservasjon hos hjertekirurg og kardiolog, nekte å gå i barnehage eller skole, sparsommelig diett med begrenset fysisk aktivitet, antibiotikaprofylakse av endokarditt før tann- og kirurgiske prosedyrer, og ta medisiner foreskrevet av lege.

Over tid stabiliseres blodsirkulasjonen hos de opererte pasientene fullstendig, medisinen kanselleres, men observasjonen fra en kardiolog forblir relevant. Med tanke på den anatomiske alvorlighetsgraden av Fallots tetrad og vanskeligheten med å utføre hjertekirurgisk korreksjon, anbefales det for slike barn å alltid begrense fysisk aktivitet i fremtiden. Ved valg av yrke må denne faktoren tas i betraktning.

Rettidig utførte radikale operasjoner for korrigering av Fallots tetrad gir vanligvis god prognose, og pasientene tilpasser seg sosialt godt, blir spreke og tåler normalt tilstrekkelig fysisk aktivitet for sin tilstand. Når slike intervensjoner utføres i en senere alder, forverres langsiktige resultater.

Tetralogi av Fallot er en farlig og kompleks medfødt hjertesykdom, og når en slik anomali oppdages, bør barnets foreldre alltid forstå at bare rettidig hjertekirurgi kan redde babyens helse og liv. I alvorlige former må to operasjoner utføres - palliativ og radikalt korrigerende. Etter rettidig kirurgisk behandling blir prognosen for overlevelse gunstig, og barn kan leve et normalt liv, men med en viss begrensning av fysisk aktivitet.

Den første kanalen, programmet "Live er flott!" med Elena Malysheva, i avsnittet "Om medisin" en samtale om Fallots tetrad (se fra 32:35 min.):

Se denne videoen på YouTube

Den vanlige truncus arteriosus: hva er det, tegn, prinsipper for behandling Den vanlige arterielle truncus (OCA) refererer til komplekse medfødte misdannelser i hjertet og blodårene, der bare den eneste forlater hjertet, ikke ...

Krasnoyarsk-kirurger utførte den mest kompliserte hjerteoperasjonen på et ett år gammelt barn... Leger diagnostiserte en liten gutt som blir oppvokst på et av barnehjemmene i Krasnoyarsk-territoriet med en alvorlig medfødt hjertesykdom. Reb...

Graviditet og mitralklaffstenose Under graviditet transporterer hjertet mer blod, fordi i denne tilstanden øker volumet av sirkulerende blod i en kvinne med 3 ...

Mitralklaffprolaps: symptomer, behandling og prognose Mitralklaffprolaps (MVP) er henging av mitralklaffbladene mot venstre atrium under sammentrekningen av venstre ventrikkel. Data…

De siste årene er det født flere og flere barn med misdannelser i det kardiovaskulære systemet. Det er mange årsaker til slike patologier. Dårlig økologi, underernæring av den vordende mor, regelmessige stressende situasjoner og så videre har en spesielt negativ effekt på helsen. En av de alvorlige hjertefeilene er tetralogien til Fallot. Selv i forrige århundre ble mennesker med en slik diagnose ansett som dødsdømte. Hjerteoperasjoner ble utført kun for å forlenge livet i kort tid og lindre tilstanden.

Men medisinsk vitenskap sto ikke stille, forskere over hele verden prøvde å finne opp nye metoder for å kurere pasienter. For tiden gjør innføringen av nye teknologier det mulig å lykkes med slike patologier, forutsatt at operasjonen utføres i tidlig barndom.

Fra navnet er det klart at Fallots tetrad ikke er en, men flere patologier i hjertet på en gang:

når membrandelen oftest er fraværende;
volumet til høyre ventrikkel overstiger normen betydelig;
reduksjon i lumen i lungestammen;
høyre forskyvning av aorta.

Tetralogi av Fallot av hjertet er assosiert med barnesykdommer, siden sykdommen er medfødt og manifesterer seg i spedbarnsalderen. Den forventede levetiden til pasienten avhenger av graden av skade på hjertet. Hvis operasjonen av en eller annen grunn blir utsatt, truer den for en ung pasient med triste konsekvenser, til og med døden.

Tetralogi av Fallot hos barn kan kompliseres av en femte anomali - en atrieseptumdefekt, som gjør sykdommen til en femkant av Fallot.

Grunnene

Årsakene til Fallots tetrad er vevshypoksi. Sykdommen kalles også en "blå" defekt på grunn av den spesifikke fargingen av huden på grunn av oksygenmangel i vevet (). Hypoksi oppstår på grunn av en defekt i ventrikkelskilleveggen, som et resultat av at blodstrømmen endres, og blod som er utarmet av oksygen kommer inn i den systemiske sirkulasjonen.

Situasjonen forverres av det faktum at det oppstår en innsnevring i regionen av lungestammen, og da kan en tilstrekkelig mengde venøst blod ikke gå inn i lungene. En betydelig mengde av det holdes tilbake i høyre ventrikkel og i den venøse delen av den systemiske sirkulasjonen.

Denne mekanismen for venøs overbelastning provoserer kronisk hjertesvikt, hvis tegn er:

alvorlig manifestasjon av cyanose;
endringer i vevsmetabolisme;
væskeretensjon i ulike hulrom;
hevelser.

For å forhindre en slik utvikling anbefales pasienten på det sterkeste hjertekirurgi.

Tetralogi av Fallot hos nyfødte manifesterer seg umiddelbart i form av en økning i CHF, selv om akutt utvikling også er mulig hos de minste pasientene.

Utseendet til babyen avhenger av alvorlighetsgraden av symptomene, så vel som størrelsen på anomalien i skilleveggen. Avhengigheten er direkte proporsjonal, det vil si at jo sterkere bruddet er, desto høyere er manifestasjonsfrekvensen av tegn. De første symptomene på manifestasjonen av hjertesykdom kan observeres allerede omtrent en måned gammel.

De viktigste symptomene på Fallots tetrad:

cyanose av huden under gråt, amming og senere i hvile;
forsinket fysisk utvikling, som manifesterer seg i det faktum at barnet senere setter seg ned, kryper, holder hodet og så videre);
fortykkelse av fingertuppene som ligner trommestikker;
fortykkelse av negleplatene;
utflatning av brystet;
reduksjon i muskelmasse;
brudd på veksten av tenner;
skoliose i ryggraden;
flate føtter i kraftig utvikling.

Under angrepene vises også noen karakteristiske trekk:

respirasjonssvikt, som blir hyppig og dyp;
blå-lilla hudtone;
plutselig utvidede pupiller;
alvorlig svakhet;
tap av bevissthet til hypoksisk koma;
kramper.

Eldre gutter setter seg på huk under angrep, da tilstanden i denne stillingen lindres. Varigheten av angrepet er opptil fem minutter. Etter slike situasjoner snakker barn om alvorlig svakhet. Alvorlige tilfeller fører til hjerteinfarkt.

Hjelp

Det må alltid huskes at postoperativ dødelighet når opptil 10%, men uten kirurgisk inngrep varer livet til barn ikke mer enn tretten år. Ved operasjon før fylte fem år avslører ikke opptil 90 % av pasientene i en alder av fjorten en utviklingsforsinkelse.

Prognose

Prognosen etter operasjonen av Fallots tetrad for 80 % av barna er positiv. Disse barna lever et normalt liv, absolutt ikke forskjellig fra jevnaldrende.

For alle pasienter etter en slik hjerteoperasjon utstedes invaliditet i to år, hvoretter det foretas en ny undersøkelse.

En kompetent spesialist vil bestemme Fallots tetrad selv på stadiet av intrauterin utvikling under en ultralydsskanning. For nøyaktig diagnose må nivået på ultralydapparatet være høyt.

Kvinnen inviteres til konsultasjon for å ta stilling til svangerskapsavbrudd eller forlengelse. Hvis bare en defekt blir funnet uten andre organpatologier, blir metodene for behandling av Fallots tetrad forklart til den gravide kvinnen. Det er viktig å alltid huske at denne patologien er operativ og gjennomgår korreksjon. Hovedsaken er at en slik sykdom ikke er en dom for et barn.