Membran - proliferativ glomerulonefritt (MPGN, mesangiokapillær glomerulonefritt) er en glomerulonefritt preget av mesangial spredning og fortykkelse av den glomerulære basalmembranen. Statistisk data. 5-20% av alle tilfeller av glomerulonefritt, fra 30 til 40% av tilfellene av nefrotisk syndrom hos barn og voksne. Menn og kvinner blir syke like ofte.

Kode av internasjonal klassifisering ICD-10 sykdommer:

• N00.2

Grunnene

Etiologi. Det kan være idiopatisk og sekundært (med SLE, kryoglobulinemi, infeksjon, glomerulær skade av legemidler og toksiner).

Patomorfologi. Tildel tre (noen ganger fire) MPGN-type. Alle former er preget av spredning av mesangiale celler, en økning i volumet av den mesangiale matrisen og en fortykkelse av basalmembranen. Type I (idiopatisk) er preget av en intakt basalmembran, subendoteliale immunavleiringer og positiv immunfluorescens for IgG, C1q, C4, C2 og properdin. Type II (dense deposit disease) - intramembranøse avleiringer og positiv immunfluorescens i forhold til IgG, C3 og properdin. Type III - kombinerte tegn på membranøs glomerulonefritt (fragmentering av basalmembranen) og type I MPGN. Type IV - subendoteliale og subepiteliale avleiringer.

Symptomer (tegn)

klinisk bilde. nefrotisk syndrom- blandet form (med arteriell hypertensjon, erytrocyturi, azotemi). Hos 1/3 av pasientene utvikles raskt progressiv nyresvikt med ødem og alvorlig arteriell hypertensjon.

Diagnostikk

Laboratoriedata. Hypokomplementemi.

diagnostiske taktikker. Blandet form for nefrotisk syndrom med relativt rask utvikling nyresvikt alltid mistenksom overfor MPGN. Diagnosen bekreftes ved biopsi.

Behandling

BEHANDLING

Diett (se Kronisk glomerulonefritt).

Behandling primær sykdom(HBV- og HCV-infeksjoner osv.).

Immunsuppressiv terapi.. GCs er vanligvis ineffektive.. For proteinuri<3 г/сут и нормальной СКФ иммунодепрессивная терапия не показана.. При нефротическом синдроме: преднизолон в дозе 1 мг/кг внутрь или в сочетании с циклофосфамидом (хлорамбуцилом, азатиоприном) ежедневно в течение 2 мес или в виде пульсов 1 р/мес в течение 1-2 лет.. 3 - компонентная схема: цитостатики, антикоагулянты и антиагреганты (дипиридамол в дозе 400-600 мг/сут или ацетилсалициловая кислота в дозе 250-320 мг/сут); тем не менее преимущества в контролируемых исследованиях не доказаны.. Циклоспорин 3-5 мг/кг/сут в сочетании с низкими дозами преднизолона (данные неконтролируемых исследований).

Strømme. Progressiv til CRF, remisjoner er sjeldne. 10-års overlevelse er ikke mer enn 50%, prognosen er bedre for type I. Tilbakefall av sykdommen er mulig i en transplantert nyre.

Reduksjon. MPGN - membranøs - proliferativ glomerulonefritt.

ICD-10. N00.2 Akutt nefritisk syndrom, diffus membranøs glomerulonefritt

Kort beskrivelse

Membranproliferativ glomerulonefritt (MPGN, mesangiokapillær glomerulonefritt) er en glomerulonefritt preget av mesangial spredning og fortykkelse av basalmembranen til glomerulus.

Zawartość:

Statistiske data 5-20% av alle tilfeller av glomerulonefritt, fra 30 til 40% av tilfellene av nefrotisk syndrom hos barn og voksne Menn og kvinner blir ofte syke.

Forutsetninger

Etiologi. Det kan være idiopatisk og sekundært (med SLE, kryoglobulinemi, infeksjon, glomerulær skade av legemidler og toksiner).

Patomorfologi. Det er tre (noen ganger fire) typer MPGN. Alle former er preget av mesangial celleproliferasjon, en økning i volumet av den mesangiale matrisen, fortykkelse av basalmembranen Type I (idiopatisk) er preget av en intakt basalmembran, subendoteliale immunavleiringer og positiv immunfluorescens for IgG, C1q, C4, C2 og properdin Type II (dense deposit disease) - intramembranøse avleiringer og positiv immunfluorescens for IgG, C3 og properdin Type III - kombinerte tegn på membranøs glomerulonefritt (basalmembranfragmentering) og type I MPGN Type IV - subendoteliale og subepiteliale avleiringer.

Symptomer (tegn)

Klinisk bilde Nefrotisk syndrom - en blandet form (med arteriell hypertensjon, erytrocyturi, azotemi) Hos 1/3 av pasientene utvikles raskt progressiv nyresvikt med ødem og alvorlig arteriell hypertensjon.

Diagnostikk

Laboratoriedata Hypokomplementemi.

Diagnostisk strategi En blandet form for nefrotisk syndrom med relativt raskt innsettende nyresvikt er alltid mistenkelig for MPGN. Diagnosen bekreftes ved biopsi.

Helbredelse

Diett (se Ervervet glomerulonefritt).

Tilheling av primærsykdommen (HBV- og HCV-infeksjoner, etc.).

Immunsuppressiv terapi GC-er er vanligvis ineffektive ved proteinuri<3 г/сут и обычной СКФ иммунодепрессивная терапия не показана При нефротическом синдроме: преднизолон в дозе 1 мг/кг вовнутрь либо в купе с циклофосфамидом (хлорамбуцилом, азатиоприном) раз в день в течение 2 мес либо в виде пульсов 1 р/мес в течение 1–2 лет 3 – компонентная схема: цитостатики, антикоагулянты и антиагреганты (дипиридамол в дозе 400–600 мг/сут либо ацетилсалициловая кислота в дозе 250–320 мг/сут); все же достоинства в контролируемых исследовательских работах не подтверждены Циклоспорин 3–5 мг/кг/сут в купе с низкими дозами преднизолона (данные неконтролируемых исследовательских работ).

Strømme. Progressiv til CRF, remisjoner er sjeldne. 10-års overlevelsesraten er mindre enn 50 %, prognosen er bedre ved type I. Gjentakelse av sykdom er sannsynlig i en transplantert nyre.

Reduksjon. MPGN - membranøs - proliferativ glomerulonefritt.

ICD-10. N00.2 Akutt nefritisk syndrom, diffus membranøs glomerulonefritt

Membranproliferativ glomerulonefritt

Membranoproliferativ glomerulonefritt - MPGN (mesangiokapillær glomerulonefritt, blandet membranøs og proliferativ glomerulonefritt, ervervet hypokomplementær glomerulonefritt) er preget av nefrotisk syndrom med hematuri og (eller) arteriell hypertensjon eller syndrom med spesifikke morfriologiske forandringer eller syndrom i urinen. Ofte sett hos tenåringer.

Patomorfologi. I følge WHO-systematiseringen skilles 3 typer membranøs-proliferativ glomerulonefritt ut, basert på ultrastrukturelle konfigurasjoner:

1. type - tradisjonell, med subendotelavsetninger og uendret kjellermembran;

type 2 - med intramembranøse avleiringer (eller tett innskuddssykdom);

3. type - med uttalte strukturelle endringer i basalmembranen, samt subepiteliale og subendoteliale avleiringer.

For alle 3 typer sykdom er tilstedeværelsen av endotelial mesangial proliferasjon og avsetning av immunavleiringer typiske.

Patogenese. Membranoproliferativ glomerulonefritt er en immunkompleks sykdom. I patogenesen er den ledende rollen gitt til sirkulerende og fikserte immunkomplekser med aktivering av komplementsystemet langs tradisjonelle og andre veier, aktivering av vaskulær-blodplater, koagulasjonsforbindelser av hemostase med dannelse av mikrotrombi i kapillærene til glomerulus.

klinisk bilde. Sykdommen utmerker seg ved en markert variasjon i utbruddet, forløpet og progresjonshastigheten til ervervet nyreinsuffisiens.

Helbredelse. Ved behandling av glomerulonefritt brukes en fire-komponent kur eller prednisolon terapi i et vekslende regime (i et par år).

Kombinasjonsbehandling med prednisolon, cyklofosfamid, dipyridamol, antikoagulantia i opptil 4 år forbedrer prognosen for membranøs proliferativ glomerulonefritt hos barn og voksne. I MPGN brukes alkylerende cytostatika (ofte cyklofosfamid 2-2,5 mg/kg/dag), DNA-transkripsjonshemmere (cyklosporin A, neoral 3,5-7 mg/kg/dag i 6-12 måneder), antimetabolitter (azatioprin 2-2 . 5 mg / kg / dag i 6-12 måneder).

I 1992 publiserte P. Tarshish en rapport fra den internasjonale gruppen ISKDS om resultatene av behandlingen av idiopatisk MPGN med prednisolon i en dose på 40 mg/m2 (annenhver dag) i et alternerende regime. Det er vist at langtidsbehandling med prednisolon i en dose på 40 mg/m2 etter én dag forbedrer utfallet av MPGN type 1 og 3, men fører ikke til bedring i type 2.

J. Berstein og S. Andreoli foreslo en protokoll for behandling av type 1 membranøs proliferativ glomerulonefritt: pulsbehandling med metylprednisolon 30 mg/kg (maksimal dose 1,5 g) annenhver dag (6 infusjoner) kombinert med oral prednisolon 2 mg/kg ( maksimal dose 60 mg) som varer 12-66 måneder.

Effektiviteten av kombinert behandling av MPGN med prednisolon og azatioprin (6-12 måneder) med påfølgende overgang til et vekslende prednisoloninntak i et par år ble vist.

Med høyest aktivitet av MPGN med en ekstrakapillær komponent, er synkron pulsbehandling med metylprednisolon og plasmaferese indisert, deretter 4-komponent (prednisolon + cytostatika + antikoagulantia + antiaggreganter) eller prednisolonbehandling i et vekslende regime. Med progresjon til CRF er plasmaferese indisert.

Aktuell og prognose. Det kroniske forløpet til MPGN får en tilbakevendende, vedvarende eller progressiv karakter. Prognosen for MPGN er uklar.

Mer om temaet:

/ Intern / Glomerulonefritt

Definisjon. Glomerulonefritt er en gruppe nyresykdommer hvor den primære involveringen av glomeruli i den patologiske prosessen oppstår, etterfulgt av skade på tubuli og interstitium, noe som fører til progresjon av sykdommen, og til slutt til utvikling av ervervet nyreinsuffisiens.

Utbredelse. Blant nyresykdommer rangerer glomerulonefritt på tredjeplass, og forekommer med en frekvens på 10-15 per 10 tusen av den voksne befolkningen.

Det er viktig å merke seg at de siste årene har hyppigheten av glomerulonefritt økt, noe som forklares av forverringen av miljøsituasjonen og endringen i befolkningens immunologiske status. Blant de syke er det ungdom som dominerer, mens sykdommen er 2-3 ganger hyppigere hos gutter enn hos kvinner.

Etiologi. Det er ikke alltid mulig å etablere en klar sammenheng med årsaken til sykdommen. Men fortsatt har halvparten av pasientene indikasjoner på en tidligere infeksjon, inkludert en viral, hypotermi eller vaksinasjon. I en rekke mulige tilfeller oppdages sykdommen ved en tilfeldig undersøkelse.

Patogenese. Mekanismen for utvikling av glomerulonefritt varierer avhengig av hvilken form for sykdom pasienten har - akutt eller ervervet.

I alle tilfeller er mangelen på en hematopoetisk lymfoid bakterie viktig. Dette skyldes at det nå er fastslått at den yngste populasjonen av T-lymfocytter (de såkalte TdT-lymfocytter, fordi de inneholder et markørenzym - terminal deoksynukleotidyltransferase) har trofiske og morfogenetiske funksjoner, dvs. i en patologisk prosess. i ethvert organ er disse cellene involvert i restaurering av skadet vev. Som et resultat blir regenereringen av de skadede delene av nefronet forstyrret, noe som sekundært fører til dannelsen av immunkomplekser og en endring i egenskapene til humoral immunitet. Patogenesen vil bli omtalt nærmere i avsnittene om akutt og ervervet glomerulonefritt.

Morfologi. Endringer fra nyrenes side reduseres først til spredning av mesangiale celler, noe som fører til at de øker i glomeruli og endringer (helt opp til spaltning eller tynning) av basalmembranen til glomeruli. Ofte (spesielt ved nefrotisk syndrom) er det en endring i podocytter. I avanserte stadier er dette ledsaget av en økning i intraglomerulært trykk og, som et resultat, utvikling av sklerotiske endringer i glomeruli. I løpet av denne perioden er dystrofiske og atrofiske endringer i tubuli allerede notert og sklerotiske endringer oppstår i interstitium. Avhengig av alvorlighetsgraden og kombinasjonen av de første syke oppførte lidelsene, skilles følgende morfologiske former for glomerulonefritt:

A. Ekstrakapillær (diffus med halvmåner) proliferativ.

a) med subendotelavsetninger;

b) med tette avsetninger;

b) med en dominerende avsetning på 1 $ C;

D. lgA-nefropati (Bergers sykdom).

1. Glomerulonefritt med minst forandringer.

2. Membranøs glomerulonefritt (grad IV skade på basalmembranen).

3. Fokal segmentell glomerulosklerose.

III. Sklerotisk (fibroplastisk) glomerulonefritt.

Sistnevnte form er det siste, avsluttende stadiet av alle andre former for glomerulonefritt, og det oppdages allerede med utviklingen av nyresvikt.

Systematisering. Klinisk og morfologisk skilles akutt og ervervet glomerulonefritt. Med alt dette må du huske på at den akutte, raske utbruddet av sykdommen ennå ikke tillater diagnostisering av akutt glomerulonefritt, fordi de første åpenbare kliniske symptomene kan være en manifestasjon av en langvarig, men tidligere treg ervervet glomerulonefritt. . Derfor må diagnosen i alle tilfeller bevises ved morfologisk undersøkelse, det vil si at hver pasient med mistanke om glomerulonefritt må gjennomgå en nyrebiopsi og etablere (bevist) diagnosen. Med alt dette må du huske på at den morfologiske diagnosen ikke endres (sklerotiske lesjoner kan bare vokse).

Kliniske manifestasjoner av alle former for glomerulonefritt er ganske monotone og kommer ned til tilstedeværelsen av endringer i urinen (proteinuri og erytrocyturi, sjeldnere leukocyturi og sylindruri); tilstedeværelse eller fravær av ødem, sjeldnere nefrotisk syndrom, samt en økning i blodtrykket. Med alt dette, fordi hypertensjon er assosiert med nyrepatologi, er det sekundært. De indikerte kliniske manifestasjonene varierer avhengig av sykdomsforløpet og tilstedeværelsen av remisjon eller forverring (tilbakefall) på undersøkelsestidspunktet. Derfor, i alle klassifiseringer og når du stiller en diagnose, må du først angi den morfologiske formen for glomerulonefritt, deretter de kliniske manifestasjonene på undersøkelsestidspunktet, typen forløp, tilstedeværelsen eller fraværet av en forverring og den funksjonelle tilstanden til nyrene (tabell 4.2).

Med ervervet glomerulonefritt skilles tre typer strømning ut: I t og n - eksaserbasjoner er sjeldne, mindre enn en gang hvert 10. år, type II - forverringer hvert 5.-7. år, type III - eksaserbasjoner er hyppige, ofte kontinuerlige, dvs. typen av flyt kan kun etableres ved langtidsobservasjon av pasienten.

I tillegg må du huske på at all glomerulonefritt kan være idiopatisk(dvs. primær), sekundær(dvs. utvikle med en annen, underliggende sykdom, for eksempel med kollagenose, kreft, etc.), også Født.

Akutt endokapillær diffus proliferativ glomerulonefritt

Definisjon. Akutt diffus proliferativ glomerulonefritt er en sykdom som oppstår etter en infeksjon som fører til en immuninflammatorisk lesjon av glomeruli, hvor proliferative-eksudative endringer utvikles. Akutt glomerulonefritt ble skilt ut som en egen nosologisk form i 1899, og begrepet "OHN" ble brukt i 1910. Men de første dataene om akutt glomerulonefritt ble publisert i 1840 i R. Barers verk.

Utbredelse. Det er vanskelig å bedømme den virkelige frekvensen av akutt glomerulonefritt, fordi det er dens uttalte overdiagnose. Utviklingen av sykdommen påvirkes av 3 faktorer: alder, kjønn og klimatiske forhold. Sykdommen oppdages nemlig oftere i områder med kjølig og vått klima. Blant den voksne befolkningen med usunn glomerulonefritt er akutt 3-5% av alle tilfeller av glomerulære lesjoner. Med alt dette må du huske på at de siste årene har det vært en økning i tilfeller av diagnose av denne sykdommen.

Akutt glomerulonefritt utvikler seg ofte hos unge mennesker - 3/4 av pasientene er mellom 5 og 20 år. Blant babyer oppdages sykdommen oftere fra 3 til 10 år. Hos menn oppdages akutt glomerulonefritt 2 ganger oftere enn hos kvinner. De siste årene har hyppigheten av diagnostisering av akutt glomerulonefritt hos eldre økende på grunn av at det er flere personer i høy alder, og de blir oftere undersøkt.

Etiologi. Utviklingen av sykdommen innledes vanligvis med en infeksjon, som oppdages 3-4 uker før nyreskade. Fram til 1950-tallet Akutt glomerulonefritt ble vanligvis innledet av streptokokkinfeksjon, noe som fremgår av en økning i titeren av streptolysin i blodet, som ofte ikke normaliseres selv når pasienten skrives ut fra sykehuset.

Hovedrollen i alt dette er gitt til nefritogene stammer av gruppe A p-hemolytiske streptokokker.Typene 1, 2, 4, 12, 18, 25, 49, 55, 57, 60 av M-proteinfraksjonen påvises oftere. Stamme 12 påvises hos 60-8,0 % av pasientene. Mer pålitelig om streptokokknaturen til akutt glomerulonefritt er bevist ved en økning i antistofftitere mot forskjellige giftige stoffer av streptokokker: streptolysin-0, streptokokkhyaluronidase, anti-DNase B, neurolimidase. Men noen serotyper 5

Side 15 av 60

Membranoproliferativ glomerulonefritt (mesangiokapillær glomerulonefritt)
Membranoproliferativ glomerulonefritt (MPGN) er en kronisk diffus form for proliferativ glomerulonefritt med spesifikke histologiske og immunologiske endringer og elektronmikroskopidata. endringer i nyrene kan skyldes noen urelaterte systemiske lidelser (f.eks. lipodystrofi, α1-antitrypsin-mangel, medfødt fravær av C2-komponenten i komplementsystemet), men MPGN fungerer vanligvis som en primær sykdom. De to typene er velkjente: I og II. Klinisk kan de ikke skilles fra hverandre. Nyremanifestasjoner inkluderer nefrotisk syndrom, akutt nefritis, nefrosonefritt, asymptomatisk proteinuri, raskt progressiv (sigd) glomerulonefritt, kronisk nyresvikt eller tilbakevendende massiv hematuri. Hypertensjon og azotemi kommer vanligvis til uttrykk. Til tross for at den spesifikke etiologien er ukjent, skyldes endringer i nyrene immunologiske mekanismer: type I er karakterisert ved en typisk komplementaktiveringsvei med avsetning av immunkomplekset, type II har en alternativ aktiveringsvei med serum nefrotisk faktor C3 . Jenter blir oftere syke enn gutter, vanligvis i ungdomsårene eller tidlig voksen alder. Begge typer er differensiert i henhold til histologisk og immunologisk og elektronmikroskopisk undersøkelse. Det histologiske bildet i begge typer sammenfaller betydelig: glomeruli øker i størrelse, mesangialcellene prolifererer ganske jevnt, og veggene i kapillærene tykner. Det kan være en markant økning i mengden matrise med en tendens til glomerulær lobulasjon. Ofte er det epitelhalvmåneformasjoner. I det innledende stadiet er nøytrofil infiltrasjon av glomeruli mulig.
I type I fører subendotelakkumuleringer og plassering av mesangialmatrisen mellom endotelet og basalmembranen til fortykkelse av kapillærveggene, noe som gir inntrykk av en dobbel kontur. I type II oppstår fortykkelse av kapillærveggene som et resultat av avsetning av tette brytningsmasser i selve kjellermembranen, noe som gir det utseendet som et bånd. Elektronmikroskopisk undersøkelse i midtre del av kjellermembranen viser elektrontette masser som erstatter og utvider den tette platen. De samme massene finnes i mesangium, glomerulær kapsel og rørformet basalmembran. Type II MPGN blir noen ganger referert til som en sykdom med tett
avleiringer eller med tette intramembranavleiringer. Noen forfattere skiller type III sykdom med tilstøtende subepiteliale og subendoteliale avleiringer som ødelegger basalmembranen og dekker den tette platen.
Resultatene av immunologiske studier indikerer en viss forskjell i manifestasjonene av type I; de vanligste av disse er granulære avsetninger som inneholder IgG, IgM, C3, Clq og C4 langs perifere løkker med variabel fluorescens av mesangiale strukturer. Samtidig oppstår ansamlinger av properdin og SZ hos mange pasienter. I kontrast, hos pasienter med type II MGPN, er store ansamlinger av C3 funnet i runde, humpete avleiringer i mesangium og svært små, hvis de oppstår, i intramembranøse avleiringer; properdin forekommer som regel ikke.
Serumkomplement i type I er representert ved en redusert mengde Clq og C4 og en variabel reduksjon i mengden C3, på grunnlag av hvilken den klassiske veien for aktivering av komplementsystemet antas, mens i type II en konstant reduksjon i mengden av denne komponenten er uttrykt, som er assosiert med en alternativ aktiveringsvei; nivået av Clq og C4 forblir innenfor normalområdet. Nefritisk faktor C3 bestemmes oftere enn i type I.
Type I er 2-3 ganger mer vanlig enn type II, som kan utvikle seg hos pasienter med lipodystrofi. Type II kommer ofte tilbake i en transplantert nyre. Det er mer sannsynlig at jenter enn gutter lider av den idiopatiske formen av sykdommen, som først dukker opp i ungdomsårene eller tidlig i ungdomsårene. Nesten 1/3 av pasienter med MPGN har nefrotisk syndrom, selv om dette er mindre enn 10 % av barna som lider av det; hos Oz-pasienter uttrykkes et bilde av akutt nefrosonefritt, og i resten vises episodisk massiv hematuri, asymptomatisk proteinuri og kronisk progressiv nyresvikt. Proteinuri er ikke selektiv. Hypertensjon og en reduksjon i GFR er notert hos omtrent 1/3 av pasientene, nesten 10 % utvikler nyresvikt innen 2 år, og langtidsprognose bør tilnærmes med stor forsiktighet, siden sykdommen i halvparten av tilfellene utvikler seg og innen 10 år kan det gå over til kronisk nyresvikt. Det er ingen konsensus om behandling av pasienter.
Prednison (et alternativt høydoseregime), dipyridamol, antikoagulantia og antimetabolitter kan brukes. Resultatene oppnådd av forfatterne av denne delen indikerer at sykdomsprogresjonshastigheten kan reduseres og pasientens tilstand vil forbedres hvis han behandles tidlig (i det akutte stadiet) med azatioprin og prednison annenhver dag og fortsetter behandlingen i flere år. For pasienter i sluttfasen av nyresvikt er den mest optimale løsningen en nyretransplantasjon; til tross for at sykdommen kan spre seg til den transplanterte nyren, kan den ikke være ledsaget av alvorlige kliniske manifestasjoner.

MEMBRANØS-PROLIFERATIV GLOMERULONEFRITT honning.
Membranoproliferativ glomerulonefritt er en kronisk glomerulonefritt preget av mesangial celleproliferasjon, fortykning av den glomerulære kapillærveggen, økt masse av mesangialmatrisen og lave serumkomplementnivåer. Frekvens. 41 % av tilfellene av idiopatisk nefrotisk syndrom hos barn og 30 % av tilfellene hos voksne. Menn og kvinner er like berørt.

Etiologi

Membran-proliferativ glomerulonefritt kan være idiopatisk og sekundær (med SLE, kryoglobulinemi, kronisk viral eller bakteriell infeksjon, skade på glomeruli av legemidler, toksiner, metabolitter).
Patomorfologi. Det er tre typer patologiske endringer i membranøs proliferativ glomerulonefritt. Alle former er preget av spredning av mesangiale celler og en økning i volumet av den mesangiale matrisen (kapillær glomerulus blir lobulert), samt fortykkelse av basalmembranen. Denne fortykkelsen gjenspeiler dannelsen av nye kjellermembraner. En slik dobling av kjellermembranene er synlig med elektronmikroskopi og noen spesielle metoder for materialforberedelse (for eksempel under impregnering med sølvsalter). I dette tilfellet er mesangiale celler mellom den nye og gamle basalmembranen.
Type I (idiopatisk) er preget av en intakt glomerulær basalmembran, subendoteliale og mesangiale avleiringer, betydelig mesangial hevelse og positiv immunfluorescens for IgG, Clq, C4, C2 og properdin
Type II (dense deposit disease) er preget av tilstedeværelsen av intramembranøse og subepiteliale avleiringer (tuberkler) i 50 % av tilfellene, mesangiale avleiringer, moderat hevelse av mesangium og
positiv immunfluorescens for IgG, C3 og properdin
Type III er preget av trekk ved ekte membranøs glomerulonefritt og type I membranøs proliferativ glomerulonefritt.

Klinisk bilde

Symptomene er varierende. Rask progresjon til nyresvikt med ødem og alvorlig arteriell hypertensjon (akutt nefritt)
Hypokomplementemi, hvis grad kan tjene som en retningslinje for å bestemme aktiviteten til sykdommen.

Behandling:

Diett nummer 7a
Glukokortikoider er ineffektive
Cytostatika
Cyklofosfamid - månedlig pulsbehandling (1000 mg/dag IV) i 1-2 år
Syklosporin 3-5 mg/kg/dag
NSAIDs
Indometacin 150 mg/dag langsiktig
Antiplate-midler i lang tid
Dipyridamol 400-600 mg/dag
Acetylsalisylsyre 250-320 mg/dag
Kirurgisk behandling - nyretransplantasjon; Imidlertid er tilbakefall av sykdom også mulig i en transplantert nyre.
Strømme. I 50 % av tilfellene utvikles kronisk glomerulonefritt med nyresvikt i sluttstadiet innen 10 år.

Synonymer

Hypokomplementær vedvarende glomerulonefritt
Lobulær glomerulonefritt
Mesangiokapillær glomerulonefritt
Se også, Mesangioproliferativ glomerulonefritt, nefrotisk syndrom. Bergers sykdom, kronisk nefritisk syndrom, raskt progredierende nefritisk syndrom, akutt nefritisk syndrom ICD N00.-N08. Glomerulære sykdommer

Sykdomshåndbok. 2012 .

Se hva "GLOMERULONEPHRITIS MEMBRANOUS-PROLIFERATIVE" er i andre ordbøker:

membranøs proliferativ glomerulonefritt- (g. membranosoproliferativa; synonym: G. mesangioproliferative, G. hypokomplementært vedvarende) patomorfologisk type av kronisk G., karakterisert ved en kombinasjon av tegn på membranøs og proliferativ G ... Stor medisinsk ordbok

Glomerulonefritt- I Glomerulonephritis (lat. glomenilus glomerulus + jade [s] (Jades)) bilateral diffus immunbetennelse i nyrene med en primær lesjon av glomeruli, se Nephrites. II Glomerulonefritt (glomerulonefritt; glomerulo (Glomerul) + Jade; syn ... Medisinsk leksikon

Honning. Membranøs glomerulonefritt glomerulonefritt med diffus fortykning av basalmembranene i de glomerulære kapillærene (delvis på grunn av Ig-avsetning), klinisk preget av en gradvis inntreden av nefrotisk syndrom og i lang tid ... ... Sykdomshåndbok

vedvarende hypokomplementær glomerulonefritt- (g. hypocomplementaria vedvarer) se Membranoproliferativ glomerulonefritt ... Stor medisinsk ordbok

mesangioproliferativ glomerulonefritt- (g. mesangioproliferativa) se Glomerulonephritis membranøs proliferativ ... Stor medisinsk ordbok Sykdomshåndbok

Honning. Akutt nefritisk syndrom er preget av plutselig innsettende hematuri og proteinuri, tegn på azotemi (reduksjon i glomerulær filtrasjonshastighet), retensjon av salter og vann i kroppen, arteriell hypertensjon. Etiologi ... ... Sykdomshåndbok

Honning. Kronisk nefritisk syndrom er et syndrom som følger med en rekke sykdommer av ulike etiologier, preget av diffus glomerulær sklerose som fører til kronisk nyresvikt, klinisk manifestert av proteinuri, sylindruri, hematuri og arteriell ... ... Sykdomshåndbok

MEMBRANOPROLIFERATIV GLOMERULONEFRITT

Membranoproliferativ GN (MPGN) er en sykdom og samtidig en morfologisk variant av glomerulære lesjoner, inkludert heterogene patologiske tilstander med ulike patogenetiske utviklingsmekanismer: avsetning av immunkomplekser, kronisk trombotisk mikroangiopati, kronisk transplantasjonsavstøtning, etc. Det histologiske bildet er preget av glomerulær hypercellularitet, utvidelse av mesangial matrise, fortykkelse av kapillærveggen.

Patogenetisk skiller MPGN seg i utgangspunktet fra andre varianter av kronisk glomerulonefritt ved tilstedeværelsen hos de fleste pasienter av hypokomplementemi.

Alloker primære (idiopatiske) og sekundære varianter av MPGN. Tidligere ble primær MPGN delt inn i 3 typer. Foreløpig er det bare type I med subendoteliale avsetninger som tilhører MPGN. På grunn av forskjeller i patogenese, arten av histologiske endringer, forløp og prognose (inkludert etter nyretransplantasjon), er BPD (tidligere referert til type II MPGN) nå fjernet fra gruppen av MPGN og tilordnet gruppen av C3 glomerulopatier (uten Ig-avleiringer) ). Type III skiller seg ikke signifikant fra type I MPGN både når det gjelder det morfologiske bildet og det kliniske forløpet og prognosen, derfor ble den ekskludert.

Epidemiologi. Tidligere var MPGN mer vanlig, men på grunn av vellykkede tiltak for forebygging og behandling av infeksjonssykdommer det siste tiåret i de utviklede landene i Europa og Nord-Amerika, har forekomsten av MPGN gått ned. Generelt er forekomsten av primær MPGN i økonomisk utviklede land svært lav, mens den fortsatt er høy i utviklingsland. Idiopatisk MPGN påvirker vanligvis barn og ungdom. MPGN I er mer vanlig.BPD er en sjelden sykdom, og utgjør bare 5 % av alle primære tilfeller av MPGN. I likhet med MPGN I er det også typisk for barn og ungdom.

Skriv I MPGN

Patogenese. Type I MPGN, eller nå ganske enkelt MPGN, utvikler seg som et resultat av avsetning av sirkulerende immunkomplekser i subendotelrommet til GBM og mesangium, noe som fører til komplementaktivering langs den klassiske banen. Karakterisert av hypokomplementemi. Disse prosessene fører til spredning av mesangiale celler og utvidelse av mesangialmatrisen. Mesangiale celler danner cytoplasmatiske utvekster som passerer under endotelceller og syntetiserer GBM-materiale bestående av type IV kollagen (samt mesangium). Dermed blir kapillærveggen til glomerulus fra trelag femlags:

1) endotelcelle;

2) nyopprettet GBM;

3) cytoplasma til mesangialcellen;

4) innledende GBM med innskudd;

5) podocytter.

Glomeruli får et flercellet, lobulært utseende, lumenene til kapillærløkkene smale. Denne prosessen er diffus.

Ved farget i henhold til Jones skaper doble kjellermembraner et typisk "trikkeskinne"-mønster. Med IF, en granulær luminescens av IgG, C3, skjer sjeldnere IgM langs periferien av kapillærveggen. Når MPGN også er preget av skade på tubuli og interstitium. Inflammatorisk infiltrasjon av nøytrofiler og mononukleære celler, makrofager avsløres. Påvisning av MPGN hos voksne krever utelukkelse av kronisk antigenemi. Mer vanlig er sekundær MPGN assosiert med viral hepatitt B, C, bakteriell endokarditt, SLE, Sjögrens syndrom, kronisk lymfatisk leukemi, α1-antitrypsin-mangel, mot bakgrunn av shuntnefritt. Med viral hepatitt C utvikles kryoglobulinemisk GN, som er morfologisk karakterisert, i tillegg til MPGN-varianten, av tilstedeværelsen av kapillære tromber (kryoglobuliner og immunglobuliner), arteritt. I EM er avleiringer og masser i kapillærlumen organisert som tubuli eller taktoide forandringer. Med IF er luminescensen til IgM, C3, IgG ikke bare langs periferien av kapillærløkkene, men også i lumen av kapillærene, tilsvarende kapillære tromber.

Klinisk bilde. MPGN manifesteres av nefrotisk syndrom, nefrotisk syndrom eller en kombinasjon av begge. Ved sykdomsutbruddet har en tredjedel av pasientene hypertensjon og nyresvikt. Samtidig kan det være vanskelig å skille det fra OPIGN. Men OPGN kjennetegnes av en bedring i forløpet med lindring av hovedsymptomene på nefritisk syndrom i løpet av de første ukene. Ved type I MPGN er symptomene stabile eller blir mer alvorlige. Det er ingen spontane remisjoner av sykdommen, den flyter kronisk og utvikler seg til utvikling av ESRD innen 5-10 år.

Behandling. MPGN er vanskelig å behandle. Ved idiopatisk type I MPGN kan imidlertid immunsuppressiv terapi bremse progresjonen. Hos barn og ungdom førte langtidsbehandling med PZ i en dose på 60 mg/m 2 med et vekslende forløp etterfulgt av en langsom dosereduksjon med en total maksimal behandlingsvarighet på opptil 5 år i noen tilfeller til en reduksjon i proteinuri og forbedret nyreoverlevelse, selv om det ikke ble utført noen randomiserte studier. Hos voksne og barn med MPGN med NS og en progressiv nedgang i GFR, foreslås oral cyklofosfamid eller MMF, kombinert med alternerende eller daglige lavdose kortikosteroider, som induksjonsterapi (KDIGO, 2012). Andre valgfrie legemidler kan være rituximab og i mindre grad kalsineurinhemmere (økt hypertensjon, raskere nedgang i nyrefunksjonen). På grunn av det lave antallet observasjoner er det vanskelig å trekke konklusjoner angående effektivitet. Mange pasienter er foreskrevet vedlikeholdsbehandling (symptomatisk, vanndrivende, antihypertensiv, nefroprotektiv).

I sekundær MPGN, som utvikler seg mot bakgrunnen av infeksjon (viral hepatitt B og C), systemiske sykdommer (kryoglobulinemi, SLE, etc.), med tumorsykdommer, skiller histologiske endringer seg ikke fra de i den idiopatiske varianten. I behandlingen kreves ovennevnte typer vedlikeholdsterapi i kombinasjon med behandling av triggerfaktoren for utvikling av MPGN - infeksjon. I nærvær av hepatitt C-viruset brukes kombinert antiviral terapi. Dette bør ta hensyn til stadium av CKD, medikamenttoleranse hos pasienter. Hos pasienter med blandet kryoglobulinemi, nefrotisk PU og redusert GFR anbefales det å foreskrive antiviral behandling i kombinasjon med plasmaferese, rituximab eller CF i kombinasjon med kortikosteroidpulser (KDIGO, 2012).

Nedenfor er historien til pasienten, observert fra sykdomsutbruddet til nyretransplantasjon.

Figur 4.7. Membranproliferativ glomerulonefritt type I. (Mikrofotografi - A.V. Sukhanov, Moskva, 2004).

Jente M., 9 år gammel, nefrotisk + nefrotisk syndrom.

A. Lobulært utseende av glomeruli på grunn av uttalt spredning av mesangiale celler, en økning i mesangial matriks, stase av mononukleære celler og nøytrofiler i lumen av kapillærløkker. Lysmikroskopi, PAS x100.

C. På EM kan fem nivåer av kapillærveggen skilles, med utgangspunkt i lumen av kapillæren: 1) endotelcelle; 2) nyopprettet GBM; 3) cytoplasma til mesangialcellen; 4) initial GBM med subendoteliale avsetninger; 5) podocytter. Stasis av mononukleære i lumen av kapillæren. Elektronmikroskopi.

Ved lysmikroskopi: 20 glomeruli, alle forstørret, lobulære (Figur 4.7A). Hypercellularitet på grunn av spredning av mesangiocytter, endoteliocytter og retensjon av leukocytter i glomerulære løkker. Veggen av kapillærløkker er betydelig fortykket. Diffuse degenerative forandringer i tubuli. Lett fokal infiltrasjon av interstitium med mononukleære celler. Arterier og arterioler endres ikke. Immunfluorescensmikroskopi avslører en uttalt (+++) luminescens av IgG og C3 langs kapillærløkkene til granulære glomeruli og i mesangium. Elektronmikroskopisk undersøkelse avdekket mange mesangiale, subendoteliale og få intramembranøse avleiringer av typen immunkompleks. Mange subendoteliale avsetninger er i ferd med å løses opp. I mange områder av kapillærløkkene noteres dannelsen av en ny basalmembran og interposisjon av mesangium (Figur 4.7B). Betydelig økning i mesangial matrise og spredning av mesangiocytter. Det er mange lymfocytter og segmenterte leukocytter i kapillærløkkene.

Morfologisk konklusjon: Membranoproliferativ glomerulonefritt type 1.

Klinisk og morfologisk diagnose: Steroidresistent nefrotisk syndrom med hematuri og arteriell hypertensjon med type 1 membranproliferativ glomerulonefritt.

Barnet ble overført til terapi med et vekslende kurs med prednisolon med en reduksjon til 40 mg/m2/48 timer i kombinasjon med en ACE-hemmer, mot hvilken jentas GFR forble normal i de første 3,5 årene - 101 ml/min. til tross for vedvarende proteinuri 1-1 ,5 g/s.

Dette kliniske tilfellet demonstrerer effekten på nyreoverlevelsen av langvarig alternerende prednisolonbehandling i kombinasjon med ACE-hemmere i type 1 membranproliferativ GN. Senere, under forverringer av nefrotisk syndrom, fikk jenta CsA, CF, MMF, men uten varig effekt. Etter 8 år fra sykdomsutbruddet, på grunn av utviklingen av terminalstadiet av CKD, ble det utført en proaktiv (uten dialyse) nyretransplantasjon.