intracellulær hemolyse. Differensialdiagnose av hemolytisk anemi. Årsaker til hemolytisk anemi

og ungdomsgynekologi

og evidensbasert medisin

og helsearbeider

Russisk medisinsk akademi

Hemolyse (fra det greske ordet haima - blod, lysis - ødeleggelse) er den fysiologiske ødeleggelsen av hematopoietiske celler på grunn av deres naturlige aldring.

Levetiden til erytrocytter er 100 til 130 dager, med et gjennomsnitt på 120 dager. I løpet av ett minutt passerer en erytrocytt to ganger gjennom kapillærer med mindre diameter (2-4 mikron) enn diameteren til en erytrocytt (gjennomsnittlig 7,5 mikron). I løpet av livet dekker en erytrocytt avstanden til ECM, hvorav omtrent halvparten er smale territorier. I noen tid stagnerer erytrocytter i bihulene i milten, hvor et spesialisert filtersystem er konsentrert og fjerning av gamle erytrocytter.

I en normal organisme er det en konstant balanse mellom produksjon og ødeleggelse av hematopoietiske celler. Hovedtyngden av erytrocytter ødelegges ved fragmentering (erytrorhexis) etterfulgt av lysis og erytrofagocytose i organene i retikuloendotelsystemet (HES), hovedsakelig i milten, og delvis i leveren. En normal erytrocytt passerer gjennom bihulene i milten på grunn av dens evne til å endre form. Med aldring mister røde blodlegemer evnen til å deformeres, henger i bihulene i milten og binder.

Av blodet som kommer inn i milten, passerer 90 % av erytrocyttene uten forsinkelse og uten å bli utsatt for filtreringsvalg (fig. 46). 10% av erytrocyttene kommer inn i systemet til vaskulære bihuler og blir tvunget til å komme seg ut av dem, filtrerer gjennom porene (fenestra), hvis størrelse er en størrelsesorden mindre (0,5-0,7 mikron) enn diameteren til erytrocytten. Hos gamle erytrocytter endres stivheten til membranen, de stagnerer i sinusoider. I miltens bihuler reduseres pH og konsentrasjonen av glukose, derfor, når erytrocytter beholdes i dem, gjennomgår sistnevnte metabolsk utarming. Makrofager er plassert på begge sider av bihulene, deres hovedfunksjon er å eliminere gamle røde blodlegemer. I makrofager ender RES med ødeleggelsen av erytrocytten (intracellulær hemolyse). I en normal kropp blir nesten 90 % av røde blodlegemer ødelagt av intracellulær hemolyse.

Mekanismen for hemoglobinnedbrytning i RES-celler begynner med samtidig eliminering av globin- og jernmolekyler fra den. I den gjenværende tetrapyrrolringen, under påvirkning av hem oksygenase-enzymet, dannes biliverdin, mens hemen mister sin syklisitet, og danner en lineær struktur. I neste trinn omdannes biliverdin til bilirubin ved enzymatisk reduksjon med biliverdinreduktase. Bilirubin dannet i RES kommer inn i blodet, binder seg til plasmaalbumin, og i et slikt kompleks absorberes det av hepatocytter, som har den selektive evnen til å fange bilirubin fra plasma.

Før det kommer inn i hepatocytten, kalles bilirubin ukonjugert eller indirekte. Ved høy hyperbilirubinemi kan en liten del forbli ubundet til albumin og bli filtrert i nyrene.

Parenkymale leverceller adsorberer bilirubin fra plasma ved hjelp av transportsystemer, hovedsakelig hepatocyttmembranproteiner - Y (ligandin) og protein Z, som slår seg på først etter Y-metning. I hepatocytten konjugeres ukonjugert bilirubin hovedsakelig med glukuronsyre. Denne prosessen katalyseres av enzymet uridyldifosfat (UDP)-glukuronyltransferase for å danne konjugert bilirubin i form av mono- og diglukuronider. Enzymaktiviteten avtar med skade på hepatocytten. Det, som ligandin, er lavt hos fosteret og nyfødte. Derfor er leveren til den nyfødte ikke i stand til å behandle store mengder bilirubin fra råtnende overflødige røde blodlegemer og fysiologisk gulsott utvikler seg.

Konjugert bilirubin skilles ut fra hepatocytten med galle i form av komplekser med fosfolipider, kolesterol og gallesalter. Ytterligere transformasjon av bilirubin skjer i galleveiene under påvirkning av dehydrogenaser med dannelse av urobilinogener, mesobilirubin og andre bilirubinderivater. Urobilinogen i tolvfingertarmen absorberes av enterocytten og går tilbake til leveren med blodstrømmen i portvenen, hvor den oksideres. Resten av bilirubin og dets derivater kommer inn i tarmen, hvor det omdannes til sterkobilinogen.

Hovedtyngden av stercobilinogen i tykktarmen gjennomgår oksidasjon til stercobilin og skilles ut i avføringen. En liten del tas opp i blodet og skilles ut av nyrene i urinen. Følgelig skilles bilirubin ut fra kroppen i form av fecal stercobilin og urin urobilin. I henhold til konsentrasjonen av stercobilin i avføringen kan man bedømme intensiteten av hemolyse. Graden av urobilinuri avhenger også av konsentrasjonen av stercobilin i tarmen. Opprinnelsen til urobilinuri bestemmes imidlertid også av leverens funksjonelle evne til å oksidere urobilinogen. Derfor kan en økning i urobilin i urinen indikere ikke bare økt nedbrytning av erytrocytter, men også en lesjon av hepatocytter.

Laboratorietegn på økt intracellulær hemolyse er: en økning i blodinnholdet av ukonjugert bilirubin, fecal stercobilin og urin urobilin.

Patologisk intracellulær hemolyse kan oppstå når:

• arvelig underlegenhet av erytrocyttmembranen (erytrocytopati);
• brudd på syntesen av hemoglobin og enzymer (hemoglobinopatier, enzymopatier);
• isoimmunologisk konflikt i gruppe- og R-tilknytning av mors- og fosterblod, for stort antall erytrocytter (fysiologisk gulsott, erytroblastose hos nyfødte, erytremi - når antall erytrocytter er mer enn 6-7 x / l

Mikrosfærocytter, ovalocytter har redusert mekanisk og osmotisk motstand. Tykke hovne erytrocytter agglutineres og passerer nesten ikke de venøse sinusoidene i milten, hvor de henger igjen og gjennomgår lysis og fagocytose.

Intravaskulær hemolyse er den fysiologiske nedbrytningen av røde blodlegemer direkte i blodet. Den utgjør omtrent 10 % av alle hemolyserte celler (fig. 47). Dette antallet nedbrytende røde blodlegemer tilsvarer 1 til 4 mg fritt hemoglobin (ferrohemoglobin, hvor Fe 2+) i 100 ml blodplasma. Hemoglobinet som frigjøres i blodårene som et resultat av hemolyse, binder seg i blodet til et plasmaprotein - haptoglobin (hapto - på gresk "jeg binder"), som tilhører α 2 -globuliner. Det resulterende hemoglobin-haptoglobinkomplekset har Mm fra 140 til 320 kDa, mens det glomerulære filteret til nyrene passerer Mm-molekyler mindre enn 70 kDa. Komplekset absorberes av RES og ødelegges av cellene.

Haptoglobins evne til å binde hemoglobin forhindrer dets ekstrarenale utskillelse. Hemoglobinbindingskapasiteten til haptoglobin er 100 mg per 100 ml blod (100 mg%). Et overskudd av resetil haptoglobin (ved en konsentrasjon av hemoglobin/l) eller en reduksjon i nivået i blodet er ledsaget av frigjøring av hemoglobin gjennom nyrene med urin. Dette skjer ved massiv intravaskulær hemolyse (fig. 48).

Inn i nyretubuli, blir hemoglobin adsorbert av cellene i nyreepitelet. Hemoglobin reabsorbert av epitelet i nyretubuli blir ødelagt in situ med dannelse av ferritin og hemosiderin. Det er hemosiderose av nyretubuli. Epitelcellene i nyretubuli lastet med hemosiderin desquameres og skilles ut i urinen. Med hemoglobinemi som overstiger mg i 100 ml blod, er tubulær reabsorpsjon utilstrekkelig og fritt hemoglobin vises i urinen.

Det er ingen klar sammenheng mellom nivået av hemoglobinemi og utseendet av hemoglobinuri. Ved vedvarende hemoglobinemi kan hemoglobinuri oppstå ved lavere fritt hemoglobin i plasma. Nedgangen i konsentrasjonen av haptoglobin i blodet, som er mulig med langvarig hemolyse som følge av forbruket, kan forårsake hemoglobinuri og hemosiderinuri ved lavere konsentrasjoner av fritt blodhemoglobin. Ved høy hemoglobinemi oksideres en del av hemoglobinet til methemoglobin (ferrihemoglobin). Mulig nedbrytning av hemoglobin i plasma til emnet og globin. I dette tilfellet binder hem seg til albumin eller et spesifikt plasmaprotein, hemopexin. Kompleksene gjennomgår da, i likhet med hemoglobin-haptoglobin, fagocytose. Erytrocyttstroma blir oppslukt og ødelagt av miltmakrofager eller holdes tilbake i de terminale kapillærene til perifere kar.

Laboratorietegn på intravaskulær hemolyse:

• hemoglobinemi,
• hemoglobinuri,
• hemosiderinuri

Differensialdiagnostiske tegn på intracellulær og intravaskulær hemolyse

Typen hemolyse bestemmer symptomene og sykdomsforløpet (tabell 7). Hver type hemolyse tilsvarer visse laboratorieparametre. Anemi, hovedsakelig forårsaket av intravaskulær hemolyse, har vanligvis et akutt utbrudd av sykdommen, er preget av en økning i innholdet av fritt hemoglobin i blodserumet, dets utskillelse i urinen og avsetning av hemosiderin i nyrenes tubuli. Anemi preget av intracellulær hemolyse er mer karakteristisk for et kronisk forløp med hemolytiske kriser, remisjoner og splenomegali, som utvikler seg som respons på langvarig økt hemolyse av erytrocytter. Hemolyse med intracellulær lokalisering av prosessen er ledsaget av endringer i metabolismen av gallepigmenter med avsetning av hemosiderin i milten.

Økt stercobilin i avføring og urobilin i urin

Men i noen situasjoner, for eksempel i nærvær av to typer anti-erytrocyttantistoffer (agglutininer og hemolysiner) i blodet, kan tegn på både intracellulær og intravaskulær hemolyse oppdages. Graden av hemolyse avhenger av aktiviteten til RES-celler og antistofftiter.

Å redusere levetiden til erytrocytter er en vanlig egenskap ved alle hemolytiske anemier. Hvis intensiteten av hemolyse ikke overstiger det fysiologiske nivået, blir den overdrevne ødeleggelsen av erytrocytter kompensert av den regenerative spredningen av benmargen. Samtidig finner man tegn på aktivering av hematopoiesis (retikulocytose og polykromatofili) i blodet. Antall retikulocytter i blodet kan nå 8-10%, og erytrocytter og hemoglobin forblir innenfor normalområdet. Leukocytose og mild trombocytose er mulig. Andre tegn på hemolyse er en økning i konsentrasjonen av ukonjugert bilirubin, hemosiderinuri og hemoglobinemi.

Med en patologisk økning i ødeleggelsen av erytrocytter med mer enn 5 ganger og utilstrekkelig aktivitet av hematopoiesis, utvikles anemi, hvis grad avhenger av intensiteten av hemolyse, innledende hematologiske parametere og tilstanden til erytropoiesis. Anemi er normo-, hyperkrom i naturen. Langvarig eller hyppig gjentatt intravaskulær hemolyse fører til jernmangel i kroppen og til utvikling av jernmangelanemi. Det kan etableres en balanse mellom hemolyse og anemi. Dette er den såkalte kompenserte hemolyse. Uopphørlig hemolyse med utilstrekkelig hematopoiesis er ledsaget av progressiv anemi.

Benmargshematopoiesis er hovedsakelig preget av reaktive endringer. Den vanligste er erytroblastose, en økning i granulocytter og megakaryocytter er mulig.

I det perifere blodet - retikulocytose, polykromatofili, erytronormoblastose. Det kan være et normalt antall leukocytter, leukopeni og leukocytose med et skifte i leukocyttformelen til venstre til myelocytter.

Erytrocyttstroma frigjort under hemolyse absorberes og ødelegges av makrofager i milten eller holdes tilbake i kapillærene, og forstyrrer mikrosirkulasjonen. Intravaskulær hemolyse av erytrocytter er ledsaget av inntreden i blodet av erytrocytt tromboplastin og en stor mengde ADP, som er en kraftig aktivator av blodplateaggregering, som kan bidra til nedsatt blodpropp. Derfor, ved akutt intravaskulær hemolyse, uavhengig av den underliggende sykdommen, er endringer i hemostase mulig, opp til utviklingen av DIC.

Generelt er ordningen med laboratorieundersøkelse av pasienter med hemolytisk anemi en generell og tilleggsstudie for å identifisere typen hemolytisk anemi.

1. Bercow R. Merck-manualen. - M.: Mir, 1997.
2. Veiledning til hematologi / Red. A.I. Vorobyov. - M.: Medisin, 1985.
3. Dolgov V.V., Lugovskaya S.A., Pochtar M.E., Shevchenko N.G. Laboratoriediagnose av jernmetabolismeforstyrrelser: Lærebok. - M., 1996.
4. Kozinets G.I., Makarov V.A. Studie av blodsystemet i klinisk praksis. - M.: Triada-X, 1997.
5. Kozinets G.I. Fysiologiske systemer i menneskekroppen, hovedindikatorene. - M., Triada-X, 2000.
6. Kozinets G.I., Khakimova Y.Kh., Bykova I.A. Cytologiske trekk ved erythron ved anemi. - Tasjkent: Medisin, 1988.
7. Marshall W.J. Klinisk biokjemi. - M.-SPb., 1999.
8. Mosyagina E.N., Vladimirskaya E.B., Torubarova N.A., Myzina N.V. Kinetikk av blodceller. - M.: Medisin, 1976.
9. Ryaboe S.I., Shostka G.D. Molekylærgenetiske aspekter ved erytropoese. - M.: Medisin, 1973.
10. Arvelig anemi og hemoglobinopatier / Red. Yu.N. Tokareva, S.R. Hollan, F. Corral-Almonte. - M.: Medisin, 1983.
11. Troitskaya O.V., Yushkova N.M., Volkova N.V. Hemoglobinopatier. - M.: Publishing House of the Russian University of Friendship of Peoples, 1996.
12. Schiffman F.J. Patofysiologi av blodet. - M.-SPb., 2000.
13. Baynes J., Dominiczak M.H. medisinsk biokjemi. - L.: Mosby, 1999.

Kilde: V.V.Dolgov, S.A.Lugovskaya, V.T.Morozova, M.E.Pochtar. Laboratoriediagnose av anemi: En veiledning for leger. - Tver: "Provinsiell medisin", 2001

Merk! Diagnose og behandling utføres ikke virtuelt! Kun mulige måter å bevare helsen din diskuteres på.

Kostnad for 1 time (fra 02:00 til 16:00, Moskva-tid)

Fra 16:00 til 02:00/timen.

Reelt høringsmottak er begrenset.

Tidligere brukte pasienter kan finne meg ved detaljene som er kjent for dem.

marginale notater

Klikk på bildet -

Vennligst rapporter ødelagte lenker til eksterne sider, inkludert lenker som ikke fører direkte til ønsket materiale, be om betaling, krever personopplysninger, etc. For effektivitet kan du gjøre dette gjennom tilbakemeldingsskjemaet på hver side.

Det tredje bindet av ICD-en forble udigitalisert. De som ønsker å hjelpe kan deklarere det på vårt forum

Den fullstendige HTML-versjonen av ICD-10 - International Classification of Diseases, 10. utgave er for tiden under utarbeidelse på nettstedet.

De som ønsker å delta kan erklære det på vårt forum

Varsler om endringer på nettstedet kan mottas gjennom delen av forumet "Helsekompass" - Biblioteket til nettstedet "Helseøya"

Den valgte teksten vil bli sendt til sideredaktøren.

bør ikke brukes til selvdiagnostisering og behandling, og kan ikke være en erstatning for personlig medisinsk rådgivning.

Nettstedets administrasjon er ikke ansvarlig for resultatene som oppnås under egenbehandling ved bruk av nettstedets referansemateriale

Gjentrykk av nettstedsmateriell er tillatt forutsatt at en aktiv lenke til originalmaterialet er plassert.

Copyright © 2008 Blizzard. Alle rettigheter forbeholdt og beskyttet av loven.

Hva er hemolyse og hvorfor oppstår det

Fenomenet assosiert med ødeleggelse av røde blodceller og frigjøring av hemoglobin i plasma er hemolyse. Det er flere klassifiseringer av denne prosessen, avhengig av årsakene som forårsaker den, opprinnelsesstedet, etc.

Konseptet hemolyse og klassifisering

Ikke alle vet hva det er og om det utgjør en fare. Prosessen finner sted i kroppen etter at erytrocyttene har tjent sin termin - 4-5 måneder. På slutten av dette dør cellene.

Faren er ødeleggelse av røde blodlegemer i et raskt tempo, da det er risiko for å utvikle patologier.

• fysiologisk (biologisk, naturlig) prosess - døden til erytrocytter som har tjent sin syklus;
• patologisk, uavhengig av fysiologi i kroppen.

I det første tilfellet erstattes celler som har tjent sin tid med nye, og prosessen er delt inn i:

• intracellulært, forekommer i organer (lever, benmarg, milt);
• intravaskulær hemolyse, når plasmaprotein overfører hemoglobin til leverceller, gjør det til bilirubin, og røde blodceller ødelegges direkte i blodet.

Patologisk ødeleggelse - død av levedyktige røde blodlegemer under enhver påvirkning. Prosessen er klassifisert i henhold til påvirkningsfaktorene:

• kjemisk - ødeleggelse av lipid-proteinskallet på grunn av påvirkning av aggressive produkter som kloroform, alkohol, eter, eddiksyre, alkohol;
• mekanisk, som oppstår på grunn av ødeleggelsen av membranskallet, for eksempel hvis du rister et reagensrør med en prøve kraftig, bruk en hjerte-lungemaskin (hemodialyse) for blodoverføring;
• termisk, når for lav eller høy temperatur forårsaker døden av erytrocyttmembranen (forbrenning, frostskader);
• biologisk er mulig på grunn av penetrering av giftige produkter i plasma (bi, slange, insektstikk), eller transfusjon av blod som er uforenlig i gruppen;
• osmotisk hemolyse, når røde blodceller dør når de kommer inn i et miljø der det osmotiske trykket er mindre enn i plasma (intravenøst ​​saltvann, hvis konsentrasjon er under 0,85-0,9%).

Elektrisk hemolyse skiller seg også ut - døden av røde blodlegemer på grunn av eksponering for elektrisk strøm.

Årsaker til fenomenet

Nedbrytningen av røde blodlegemer i blodserumet skjer av flere årsaker. Ved akutt hemolyse noteres et akselerert reaksjonsforløp og en betydelig forverring av den menneskelige tilstanden.

De viktigste årsakene til dette:

• transfusjon av blod som ikke er egnet for komponentene til pasienten, noe som er mulig på grunn av mangel på prøver, som et resultat av en laboratorieassistents feil;
• akutt smittsom lesjon eller toksisk effekt på kroppen, som fører til alvorlig hemolytisk anemi og har en autoimmun karakter;
• isoimmun hemolytisk anemi (et problem med nyfødte), som babyen er født med, på grunn av Rhesus-konflikten med mors blod.

Utseendet til patologisk hemolyse er forårsaket av:

Sigdanemi, ukontrollert behandling med medisiner kan forårsake blodskader. Noen analgetika, sulfonamider, diuretika, medisiner for behandling av tuberkulose kan provosere en økt død av røde blodlegemer.

Hemolyse er mulig på grunn av brudd under testen, noe som gjør dem uegnet for videre forskning. Dette skjer som et resultat av for rask blodprøvetaking, manglende overholdelse av sterilitet, feil lagring og transport, noe som forårsaker ødeleggelse av membranene.

Pasientens uforberedelse for analyse har også en negativ effekt, for eksempel å spise for fet mat dagen før, siden nedbryting av fett stimulerer utviklingen av hemolyse.

Hemolyse hos barn

Det oppdages umiddelbart ved fødselen, og årsaken er inkompatibiliteten til antistoffene til mor og barn. Hos barn er alvorlig ødem, anemi og gulsott uttalt. Som hos voksne er patologi delt inn i intravaskulær og intracellulær.

Inkompatibiliteten til blodet til fosteret og moren bestemmes under graviditet og ofte utføres intrauterin behandling. Barnet fødes oftest ved keisersnitt. Hemolytisk sykdom oppstår vanligvis hos premature babyer.

Videre behandling av barnet, og noen ganger moren, utføres på grunnlag av det kliniske bildet. Det inkluderer blodoverføring, hormonbehandling.

Samtidig med blodtransfusjon utføres glukokortikosteroidbehandling, for eksempel med kortison administrert intramuskulært.

Ofte må du nekte å mate babyen med morsmelk, som refererer til ikke-medikamentelle behandlingsmetoder.

Symptomer og manifestasjoner

For en sunn person går den biologiske hemolysen av røde blodceller ubemerket. Kliniske symptomer er mulige med akutte eller patologiske manifestasjoner.

Tegn på akutt hemolyse:

• lavt blodtrykk;
• blekhet i ansiktet, etterfulgt av cyanose.

Hvis pasienten er bevisst, kan det være klager på:

• sterkt trykk i brystet;
• varme i kroppen;
• kvalme ledsaget av oppkast;
• smerte uttrykt i lumbalområdet, som er typiske tegn på hemolyse.

Det er ingen klare symptomer som indikerer at røde blodlegemer går i oppløsning hos personer som gjennomgår hormonbehandling, et stråleforløp under anestesi, eller at deres manifestasjon er ubetydelig.

I laboratorieanalysen av prøvene som er tatt, ser man tydelig at erytrocyttene går i oppløsning, blodreaksjonen viser at anemi øker, blodplater avtar, bilirubin øker og koagulering er svekket.

Fargen på urin endres også, den blir mørk rød, biokjemisk analyse viser tilstedeværelsen av hemoglobin, kalium, protein.

Normer og påvisning av patologi

For å bestemme hemolyse måles nivået av hemoglobin, antall retikulocytter og bilirubin i serum. Sjelden er det nødvendig å måle livssyklusen til erytrocytter ved hjelp av radioisotopmetoder.

For å bestemme om nedbrytningen av erytrocytter er normal, er det nødvendig å bestemme tettheten til skallet ved hjelp av metoden for osmotisk motstand, som gjør det mulig å identifisere minimum eller maksimal ødeleggelse.

Etter blodprøvetaking utføres en spesiell test - hemolyseindeksen (HI), som gjør det mulig å bestemme hemoglobininnholdet i blodet. Hos menn er det optimale innholdet av erytrocytter 4,3-5,7 * 106 / μl, hos kvinner - 3,9-5,3 * 106 / μl. Antall røde blodlegemer hos et barn som ikke er eldre enn 12 år er 3,6-4,9 * 1012 / l, 12-15 år - 3,9-5,5 * 1012 / l.

I laboratoriestudier bestemmes også hematokrithastigheten som forholdet mellom det totale volumet av erytrocytter og det totale volumet av plasma.

Den optimale verdien for menn og kvinner er henholdsvis 0,4-0,52 og 0,37-0,49.

Normen for hematokrit hos barn på den første dagen i livet opp til en måned er fra 0,56 til 0,45, fra et år til 15 år - 0,35-0,39, over 15 år - 0,47.

Av ikke liten betydning er bestemmelsen av sfærisiteten til erytrocytter. Dette er forholdet mellom diameter og veggtykkelse. Normalt er verdien hos mennesker 0,26-0,28.

Erytrocytter som har tjent sin tid er sfæriske i form. Hvis en slik konfigurasjon observeres i unge celler, reduseres levetiden deres med 10 ganger, og de dør uten å oppfylle sin funksjon.

Utseendet til sfæriske blodceller lar oss trekke konklusjoner om økningen i sfærisitetsindeksen, noe som indikerer utviklingen av hemolytisk anemi.

De mest levedyktige er unge celler (retikulocytter) som nettopp har dukket opp fra benmargen. På grunn av deres fortykkede skiveform har de en lav sfærisitetsindeks.

Hvis analysen avdekket økt nedbrytning av erytrocytter, foreskrives en ny bloddonasjon for å eliminere feil under prøvetaking og for å verifisere påliteligheten til resultatet.

Terapi, konsekvenser og forebygging

Akutt hemolyse krever akutt legehjelp. Lindring av manifestasjonene av krisen er bare mulig under stasjonære forhold, på intensivavdelingen.

De viktigste behandlingsmetodene inkluderer:

1. Eliminer årsaken.
2. Fjerning av skadelige elementer - mageskylling og rensing med klyster i tarmen.
3. I nærvær av nyre- eller leverinsuffisiens, med eksisterende samtidige sykdommer, utføres symptomatisk terapi, hemodialyse med økning i urea.
4. Ved kompliserte tilstander som truer livet, gjennomføres intensiv terapi og blodoverføringer utføres. Ved betydelig skade på erytrocytter administreres en erytrocyttmasse som erstatter blodoverføring.
5. I nærvær av medfødt anemi, stimulerer de produksjonen av røde blodlegemer.
6. Bruk av hormonelle midler som forhindrer betennelse og øker trykket i karene.

Det er ikke lett å behandle arvelig anemi av hemolytisk karakter. Noen ganger er det nødvendig å fjerne milten, spesielt med omfattende skade på organet.

Ofte kreves en blodrenseprosedyre ved plasmaferese ved bruk av (intravenøst) stoffet "Heparin", som bidrar til fjerning av fritt hemoglobin.

Med tegn på autoimmun hemolyse brukes glukokortikosteroidmidler, for eksempel Prednisolon. Den hemolytiske krisen i det dype stadiet stoppes ved hjelp av Reogluman.

Et forebyggende tiltak for nyresvikt er kombinert bruk av Diakarb og natriumbikarbonat.

Med hemolyse er hovedkonsekvensen hemolytisk anemi, ofte ledsaget av en endring i antall blodplater, leukocytter, utvikling av blodpropp i karene og forekomst av kolelithiasis.

For å forhindre, må du følge enkle regler:

• du bør ikke samle i skogen og spise ukjente bær og sopp;
• i tilfelle biter av giftige insekter, edderkopper, slanger, inntil kvalifisert hjelp er gitt, er det nødvendig å brenne det berørte området innen 2 minutter, bruke en tourniquet slik at giften ikke kommer inn i blodet, og hvis mulig, klem den ute.

Det er viktig å ikke selvmedisinere ved å velge tilfeldige legemidler. Den nødvendige terapien kan bare foreskrives av en spesialist, etter å ha gjort dette på grunnlag av undersøkelser og analyser.

• Sykdommer
• Kroppsdeler

En emneindeks for vanlige sykdommer i det kardiovaskulære systemet vil hjelpe deg raskt å finne materialet du trenger.

Velg den delen av kroppen du er interessert i, systemet vil vise materialene relatert til den.

© Prososud.ru Kontakter:

Bruk av nettstedsmateriell er bare mulig hvis det er en aktiv lenke til kilden.

Hva er erytrocytthemolyse, dens typer, årsaker og tegn

Hemolyse er en medisinsk betegnelse for prosessen, bokstavelig oversatt fra gresk, med ødeleggelse av blod. Det er vel ikke selve blodet som blir ødelagt. Forfallsprosessen påvirker en av dens hovedformede elementer - erytrocytter. Hemolyse av erytrocytter oppstår enten på grunn av eksponering for bakterielle toksiner og antistoffer - hemolysiner, eller på grunn av en rekke andre faktorer.

Strekkingen av membranen til røde blodceller, endringen i permeabiliteten til disse membranene eller deres ødeleggelse, fører til utseendet av "lakkert" hemolysert blod - blodserumet blir gjennomsiktig, men mister ikke sin røde farge. Dette fenomenet skyldes frigjøring av hemoglobin fra erytrocytter gjennom defekte membraner til blodplasmaet eller andre omgivelser, på grunn av hvilke sunne erytrocytter (normocytter) blir til erytrocyttskygger - fargeløs stroma (proteinbaser).

Mekanisme

Alle organismer trenger oksygen for å overleve. Hos mennesker utføres funksjonen med å levere O 2 til alt vev av hemoglobin Hb, som er lokalisert i røde blodlegemer og holdes inne i disse cellene av en membranmembran.

Erytrocyttmembranen er en kompleks trelags molekylær mosaikk som består av forskjellige proteiner, i det midterste laget som det også er en spesiell type hemoglobin.

Enkel permeabilitet for O 2 og CO 2 til erytrocyttmembranen er gitt av en spesiell cellulær struktur.

Gratis hemoglobin kan gi sin gasstransportfunksjon bare inne i de røde blodcellene. Når det går utover grensene, blir "respirasjonspigmentet" ikke bare ubrukelig, men utgjør også en trussel mot helsen, og forårsaker ulike sykdommer, syndromer eller tilstander opp til døden.

Avhengig av hvor store strukturelle endringer som har skjedd, skilles følgende stadier av hemolysesyndrom:

1. Prehemolyse er en økning i membranpermeabilitet.
2. Hemolyse er frigjøring av hemoglobin.
3. Hemoglobinolyse er ødeleggelsen av hemoglobin.
4. Stromatolyse er nedbryting av erytrocyttskygger.

Og selv om mekanismen for hemolytisk virkning ikke er fullt ut forstått, er det imidlertid klart at årsakene til hemolyse ligger i graden av membrandeformasjon, som direkte avhenger av tilstanden til det ytre miljøet rundt erytrocytten og dens interne indikatorer - intracellulær viskositet, elastiske egenskaper til membranen og forholdet mellom overflatearealmembraner og cellens volum.

Klassifisering

Det er nødvendig å skille mellom syndromet av hemolyse av erytrocytter in vivo - som skjedde i kroppen, og in vitro - utenfor kroppen. Sistnevnte er viktig ikke bare som et laboratorieforskningsverktøy for blodprøver, men også som en måte å studere biofysiske prosesser videre på. Dette er spesielt viktig for å forstå essensen av de pågående endringene i kroppen, siden det in vivo ganske enkelt er umulig å følge nedbrytningen av erytrocytter i detalj.

in vivo

Ødeleggelsen av erytrocytter som skjedde i kroppen er delt inn i følgende typer hemolyse:

• intravaskulær - kjemisk, biologisk;
• intracellulær - fysiologisk, immun;
• medisinsk.

Intravaskulært og intracellulært hemolysesyndrom er vanligvis et resultat av ulike typer anemi og patologiske sykdommer.

In vitro

Hemolyse av erytrocytter, som forekommer utenfor kroppen, består av følgende underarter - osmotisk, termisk og mekanisk.

Studiet av hemolyse in vitro er nødvendig for forebygging av den, samt for å øke levetiden til erytrocytter under forholdene for lagring av donorblod, enda mer nøyaktig bestemmelse av blodgruppe og Rh-faktor, samt for andre tester utført med blod.

Hemolyseindeks

Hemolyseindeks (HI) eller hemolyseindeks (HI) er en spesifikk test som hovedsakelig er avhengig av det kvantitative innholdet av hemoglobin i en generell blodprøve og en visuell studie av blod i et reagensrør. Resultatet blir synlig for det blotte øye allerede ved en fri hemoglobinkonsentrasjon på 0,02 g/dL.

Separat er det verdt å nevne at synlig hemolyse er en grunn til å fjerne resultatene av ethvert differensialkoagulogram.

Etter å ha identifisert hemolysesyndromet, er gjentatte studier obligatoriske for å eliminere mulige feil i analysepreanalytikeren - brudd på reglene for å ta, lagre eller levere den tatt blodprøve.

Hemoglobin hann g/dl

Hemoglobin hunn g/dl

Indikatorer kan endres (med mer enn 10%) i biokjemiske og immunologiske tester - tallet er angitt i henhold til den internasjonale klassifiseringen

IG 1 + nr: 9, 13, 14, 24, 27, 64, 102, 195.

IG 2 + nr: 11, 21, 29, 51, 53, 55, 58, 65, 67, 80–85. 100,101,117,122, 123, 148, 149, 161, 208, 298.

Det er verdt å være oppmerksom på overholdelse av normen for det kvantitative innholdet av erytrocytter: menn - 4,3-5,7 × 10 6 / μl, kvinner - 3,9-5,3 × 10 6 / μl.

En egen vekt i hemolyse er gitt til hematokrit - forholdet mellom det totale volumet av alle røde blodceller og volumet av blodplasma. Normalt bør disse indikatorene være i området: for menn - 0,4-0,52; hos kvinner - 0,37-0,49. Hematokriten kan både øke - med en økning i volumet av røde blodlegemer i det innledende stadiet av forfall, og avta henholdsvis med rynker eller ødeleggelse av røde blodlegemer.

Derfor går ikke erytrocyttsfærisitetsindeksen, forholdet mellom dens tykkelse og diameter, upåaktet hen. Normalt bør denne indeksen være omtrent 0,27-0,28.

Også med hemolyse kan normen for antall retikulocytter (unge former for røde blodlegemer) overskrides - økninger på opptil 300% av normen er mulig. Tabellen nedenfor viser normalverdiene.

Absolutt antall RET-er

Umodne retikulocytter IRF

Ved enkelte patologier og anemier kan hemolysereaksjonen gi negative resultater i Sukkertesten og Hamtesten (syrehemolyse).

I studiet av osmotisk motstand av blod registreres følgende verdier:

• begynnelsen av hemolyse - konsentrasjonen av NaCl-løsning fra 0,48 til 0,39%;
• delvis - fra 0,38 til 0,34%;
• hul - fra 0,33 til 0,32%.

Hemolyse under testing

I laboratoriestudier utsettes blodet for ulike påvirkninger som fører til et fullstendig eller ufullstendig erytrocytthemolysesyndrom, med større eller mindre forandringer og membranskade.

Temperatur in vitro

Oppvarming, gjentatt frysing og tining av en suspensjon av erytrocytter eller blod forårsaker termisk (termisk) membranhemolyse. Oppvarming av blodet til t 49 °C gir en synlig hevelse av blodcellene, og ved t> 62(63) °C begynner membranene å brytes ned, men noen fragmenter av røde blodlegemer beholder delvis evnen til å holde på hemoglobin.

Mekanisk in vitro

Primær og gjentatt frysing, skarp risting eller sentrifugalbelastning forårsaker mekanisk hemolyse. Under frysing skyldes skaden som membraner får dannelsen av iskrystaller.

Erytrocytter kan også få mekanisk skade på membranen når blodprøven ble tatt feil under testen, samt i defekte kunstige blodsirkulasjonsapparater, og når transporten av hermetisert blod er feil organisert.

Denne undergruppen inkluderer også intravaskulær mekanisk hemolyse in vivo, som oppstår på grunn av funksjonsfeil i kunstige hjerteklaffer.

Osmotisk in vitro

En økning i volumet av en erytrocytt, på grunn av inntrengning av vann i den, fører til strekking av membranen og utvidelse av porene. Det kritiske volumet til en erytrocytt hos mennesker er 146 % av det opprinnelige volumet.

Før hemoglobin begynner å passere gjennom membranen, reduserer det motstanden mot penetrasjon av kaliumioner. Denne mekanismen kalles osmotisk hemolyse og skyldes blanding av blod med hypotoniske løsninger av natriumklorid, urea, glukose, glyserol.

Osmotisk hemolyse skjer i 2 stadier:

1. Frigjøring av fritt hemoglobin.
2. Spaltning av hemoglobin, som er assosiert med fosfotider i det midterste laget av membranen.

En veldig liten del av hemoglobin forblir for alltid i stroma (skygger av erytrocytter) og oppløses bare sammen med dem - stromatolyse.

Osmotisk hemolyse av erytrocytter brukes til å diagnostisere ulike sykdommer og patologier i form av en test for motstanden av erytrocytter i hypotone NaCl-løsninger.

Forskning fortsetter innen feltet for å studere nedbrytningen av erytrocytter under påvirkning av stråling, ultralyd, likestrøm og forskjellige kjemiske midler.

Intravaskulær hemolyse

Ødeleggelse av erytrocyttmembraner inne i karene i menneskekroppen observeres oftest med hemolytisk anemi, paroksysmal kald agglutinasjonssykdom, forgiftning med hemolytiske giftstoffer, autoimmun anemi med termisk hemolyse.

Syndromet av intravaskulær hemolyse er preget av følgende symptomer, tegn og laboratorieparametre:

• smerte av ulik lokalisering - i bukhulen, nyrene, hjertet;
• økt kroppstemperatur;
• frysninger eller febertilstander;
• takykardi;
• forstørrelse av milten er uvanlig, men det kan være en liten økning i leveren og skade på skjoldbruskkjertelen, noe som fører til utbruddet av diabetes type 2;
• mulig utvikling av hjerteinfarkt;
• gulhet eller mørkere hud og sclera er veldig svak;
• rød, brun eller svart urin;
• i analysen av urin - fri Hb bestemmes først, og etter noen dager vises hemosiderin;
• i blodprøven - nivået av bilirubin og fri Hb økes kraftig, mot bakgrunnen av en betydelig reduksjon i haptoglobin;
• fargeindeks - 0,8-1,1.

Kjemisk in vivo

Årsakene som forårsaker en kjemisk variasjon inkluderer:

1. Inntreden i blodet av ulike kjemikalier, giftstoffer og giftstoffer (inkludert under kjemiske brannskader), forgiftning av kroppen med bly, benzen, plantevernmidler eller kronisk forgiftning med nitrogenoksider, nitrobenzen, natriumnitritt.
2. Bitt av krypdyr og insekter, noen arter av giftige amfibier eller fisk, nederlag av hemolytisk gift av ormer.

Skader på kroppen av hemolytiske giftstoffer og omfattende vevsskader kan forårsake ikke bare hemolyse av røde blodlegemer, men også føre til utvikling av anemi, opp til utvikling av DIC (disseminert intravaskulær koagulasjon), som er vanskelig å behandle.

Kjemisk hemolyse kan være forårsaket av inntak av kloroform, eter, alkohol og narkotiske stoffer i blodplasmaet.

Biologisk in vivo

Den biologiske arten inkluderer intravaskulær hemolyse av røde blodlegemer, som oppstår under en feilaktig transfusjon av uforenlig blod, i henhold til gruppen eller Rh-faktoren. Ved transfusjon av dårlig kvalitet oppstår akutt hemolyse, som er ledsaget av følgende symptomer:

• kortvarig spenning og eufori;
• beltesmerter i brystet og / eller på nivået av korsryggen;
• takykardi på bakgrunn av arteriell hypotensjon.

Dette inkluderer også hemolytisk sykdom hos fosteret og nyfødte - hemolyse oppstår på grunn av inkompatibiliteten til blodet til moren og fosteret for erytrocyttantigener. I de fleste tilfeller oppstår det når en Rh-negativ kvinne har et foster med Rh-positivt blod. Mindre vanlig oppstår en ABO-konflikt: en kvinne har 0 (I) blodtype, og fosteret har A (II) (65 % av tilfellene) eller B (III) (35 %). Akutt hemolyse kan i slike tilfeller føre til spontanabort.

intracellulær hemolyse

Ødeleggelsen av røde blodceller som skjer i kroppens organer (milt, lever, benmarg) på cellenivå kalles intracellulært og kan også være av forskjellige typer.

Fysiologisk

Hver erytrocytt kollapser til slutt, 100-130 dager etter dens forekomst, og "dør". Modne erytrocytter brytes gradvis ned. De mister elastisiteten til membranen og andre irreversible prosesser oppstår - cellenes diameter og form endres, vekster og plakk kan dannes på membranene. Den naturlige døden til celler tas i betraktning i de generelle og biokjemiske blodprøvene - spor av modifiserte røde blodlegemer er ikke en grunn til bekymring.

Immun

Med autoimmune og arvelige hemolytiske anemier (thalassemi, arvelig mikrosferocytose, Marchiafava-Micheli sykdom, paroksysmal nattlig hemoglobinuri, andre), utvikler intracellulær hemolyse, som er forårsaket av arvelige defekter i erytrocyttmembranen, nedsatt immunpatologi eller ervervet hemoglobin. Immunhemolyse fortsetter i følgende stadier: sensibilisering; bekrefte handling av et kompliment; endringer i membranstrukturen.

Tilstedeværelsen av problemet med ødeleggelse av røde blodlegemer bekreftes av følgende kliniske symptomer og laboratorietegn:

• uttalt gulfarging av sklera og hud;
• en kraftig økning i volumet av leveren og milten;
• i analyse av urin - økt urobilin;
• i analysen av avføring - det er stercobilin;
• i benmargspunkteringen - økte nivåer av erytroblaster og normoblaster.

I en blodprøve:

For å bekrefte den intracellulære opprinnelsen til hemolyse, utføres direkte og indirekte Coombas-tester i tillegg.

Medisinsk hemolyse

En annen type erytrocytthemolyse er medikamentindusert, forårsaket av å ta medisiner som kan føre til ødeleggelse av erytrocyttmembraner. De kan deles inn i følgende undergrupper:

• medisiner mot tuberkulose;
• diuretika og antimalariamedisiner;
• sulfonamider, nitrofuraner, analgetika, diuretika;
• hypoglykemiske midler.

Derfor er det ekstremt viktig, før du tar laboratorietester, å advare din behandlende spesialist om å ta slike legemidler.

Og avslutningsvis husker vi at i behandlingen og gjennomføringen av terapeutiske prosedyrer, bør man bare fokusere på funksjonene i patologien eller årsakene som forårsaket erytrocytthemolysesyndromet.

I tilfelle av en hemolytisk krise - en massiv ødeleggelse av røde blodlegemer, når det er alle tegn på hemolyse, den generelle tilstanden til kroppen har forverret seg kraftig og symptomene på anemi utvikler seg raskt, bør du umiddelbart ringe en ambulanse for nødstilfelle sykehusinnleggelse og akuttbehandling.

/ Indre sykdommer / For klinikere / Forelesninger / UTVALGTE forelesninger (c) Matrise. Neo / HEMOLYTISK ANEMIA

Kandidat i medisinske vitenskaper, førsteamanuensis V.A. Tkachev

Hemolytisk anemi(GA) er et gruppenavn for sykdommer hvis fellestrekk er økt ødeleggelse av erytrocytter, som på den ene siden forårsaker anemi og økt dannelse av erytrocyttråteprodukter, og på den annen side reaktivt forsterket erytropoese.

For tiden er det klassifiseringer av HA, som er basert på deres deling avhengig av plasseringen av hemolyse (intravaskulær eller intracellulær), endo- og eksoerytrocytt hemolytiske faktorer av deres opprinnelse (medfødt, ervervet).

Imidlertid, med samme form for HA, kan intracellulær og intravaskulær hemolyse, erytrocytt- og ekstraerytrocytthemolytiske faktorer observeres samtidig. I henhold til klassifiseringen foreslått av L.I. Idelson et al., er det mest berettiget å skille to hovedgrupper av GA: arvelig (medfødt) og ervervet. Arvelig GA er forent av det genetiske prinsippet, men skiller seg betydelig i etiologi, patogenese og klinisk bilde.

Arvelig (medfødt) GA:

Enzymopenisk (enzymopenisk) assosiert med enzymmangel:

involvert i dannelsen av oksidasjon og reduksjon av glutation;

involvert i bruken av ATP;

involvert i syntesen av porfyriner.

2. Ervervede membranopatier:

paroksysmal nattlig hemoglobinuri;

3. Assosiert med mekanisk skade på røde blodceller:

som oppstår fra protetiske hjerteklaffer.

Klinisk skille intracellulær hemolyse forekommer i cellene i fagocyttsystemet og intravaskulært, som oppstår i karsengen.

Økt intracellulær nedbrytning av erytrocytter fører til utvikling av en karakteristikk triade av kliniske tegn - anemi, gulsott og splenomegali. Benmargen er i stand til å øke erytropoesen med 6–8 ganger sammenlignet med normen, derfor er økt ødeleggelse av erytrocytter med en forkorting av gjennomsnittlig levetid til 20 dager ikke alltid manifestert av anemi. Forlenget hemolyse eller dens økning på grunn av forkortelse av levetiden til erytrocytter mindre enn 15–20 dager fører til utvikling av anemi. Antall blodplater under intracellulær hemolyse endres ikke. Det kliniske bildet er preget av generell svakhet, tretthet, kortpustethet, nedsatt arbeidsevne.

Gulsott vises en økning i innholdet av indirekte bilirubin i blodserum på grunn av økt dannelse av gallepigmenter fra hemoglobin frigjort under hemolyse av erytrocytter. I tilfeller av lett hemolyse, når leveren har tid til å fjerne overflødig bilirubin fra blodet, kan det hende at gulsott ikke utvikles. Med en kombinasjon av gulsott og anemi får huden en sitrongul farge. Økt utskillelse av bilirubin i gallen (pleiokromi) forårsaker ofte dannelse av gallestein og galleveier. Forsterket utdanning urobilinogen og utskillelsen i urinen fører til en mørk farge på urinen. Bevilgningen øker også sterkobilinogen, avføringen blir mørkebrun i fargen.

Splenomegali i GA er resultatet av hyperplasi av systemet av fagocytiske celler . Vanligvis øker den ikke til en stor størrelse og er følbar ved kanten av kystbuen. .

hemolytisk krise ved intracellulær hemolyse når den ikke samme alvorlighetsgrad som ved intravaskulær hemolyse, men kan føre til at pasienten dør. Noen ganger, som et resultat av utmattelse, utvikles en midlertidig insuffisiens av erytropoese - hypoplastisk krise varer i 7-15 dager, og representerer en alvorlig fare for pasientens liv.

Intravaskulær hemolyse manifestert av en hemolytisk krise, hvis hovedsymptomer er raskt utviklende generell svakhet, en kraftig økning i temperatur, kortpustethet, alvorlig hodepine i korsryggen og magen, kvalme, oppkast med galle og noen ganger mørk flytende avføring. Tilstanden til pasienter er alvorlig, noen ganger komatøs, alvorlig takykardi. Fargen på huden er sitrongul, slimhinnene er bleke. I noen tilfeller er det forstørrelse av milten, sjelden – leverforstørrelse. Et spesifikt tegn på en krise er utskillelse av svart eller mørk urin ( hemoglobinuri). I noen tilfeller oppstår oligo- og anuri frem til utviklingen akutt nyresvikt, som er en konsekvens av disseminert intravaskulær koagulasjon, forårsaket av inntreden i den vaskulære sengen av erytrocytt tromboplastisk faktor frigjort fra erytrocytter. Noen ganger observert hemorragisk syndrom i form av små punkterte petekkier og små blåmerker på huden. Slimhinneblødning kan forekomme. bestemt i blodet trombocytopeni. Med hemolyse av moderat intensitet er den hemolytiske krisen lettere, akutt nyresvikt utvikles ikke. I noen tilfeller er intravaskulær hemolyse manifestert av en liten mørkfarging av urinen og mild ikterus.

Diagnostikk . Laboratoriemetoder spiller en viktig og ofte avgjørende rolle i diagnostiseringen av HA.

Fra siden perifert rødt blod normokrom anemi av varierende alvorlighetsgrad observeres. Anemi ved kronisk hemolyse er moderat, men under en hemolytisk krise når den en kritisk verdi (20–30 g/l hemoglobin). Blodutstryk avslører mikrosferocytose, som er karakteristisk for arvelig mikrosferocytisk anemi og autoimmun HA, samt ovalocytose, målformede (flate, bleke erytrocytter med en liten mengde hemoglobin i midten av cellen) og sigdformede erytrocytter, karakteristisk for visse former for HA.

Hemolyse er ledsaget retikulocytose, som gjenspeiler graden av forbedret kompenserende hematopoiesis i benmargen.

Osmotisk resistens av erytrocytter(normalt reduseres maksimum i 0,32% NaCl-løsning, minimum i 0,46%) bare med mikrosferocytose.

Leukogram og leukocytttallet er vanligvis uendret. Imidlertid, i tilfeller av akutt hemolytisk krise, observeres leukocytose med nøytrofili og en forskyvning av leukocytttallet til venstre. Med pancytopeni av immun natur, er autoimmun GA kombinert med agranulocytose og trombocytopeni.

Benmargsbilde. Benmargshematopoiesis i GA er preget av kompenserende hyperplasi av den røde kimen med en uttalt erytroblast-normocytisk reaksjon. I en aplastisk krise observeres erytroblastopeni i benmargen.

Biokjemiske blodprøver inkluderer bestemmelse av fritt hemoglobin, gallepigmenter og hemosiderin. Ved kronisk hemolyse er nivået fritt plasmahemoglobinøker ikke (40 mg/l). Under en hemolytisk krise eller med HA som oppstår med intravaskulær hemolyse, stiger fritt plasmahemoglobin noen ganger til 1-2 g / l. Ved betydelig hemoglobinemi vises fritt hemoglobin i urinen ( hemoglobinuri). Urinen blir svart i fargen. Ved langvarig hemoglobinemi og hemoglobinuri finnes karakteristiske korn i urinsedimentet. hemosiderin.

Plasmanivåer av GA øker indirekte (fritt) bilirubin(overskrider ikke 13–50 mg/l). Med en mild grad av hemolyse kan nivået av bilirubin være lavt eller til og med normalt. Fraværet av forhøyet bilirubinemi opphever derfor ikke diagnosen hemolytisk sykdom. Ukomplisert hemolytisk anemi kan oppstå uten bilirubinuri. Obstruktiv gulsott mot bakgrunnen av GA (som ofte observeres) fører til en økning i direkte blodbilirubin, som også er ledsaget av bilirubinuri.

Nivå urobilinogen i urinen øker med akutt hemolyse eller hemolytisk krise. Ved kronisk hemolyse endres denne indikatoren lite. Forbedret hemolyse er ledsaget av en økning i mengden sterkobilinogen opptil 0,5-1,0 og til og med 4,0 gram per dag (med en hastighet på 0,03-0,3 g / dag).

Spesielle tester oppdager i serum eller på røde blodlegemer iso- eller autoantistoffer(for eksempel Coombs-reaksjonen), som bekrefter GAs immunforsvar.

RBC isotopmerking kan brukes til å bestemme avslå deres levetid og organer som er involvert i ødeleggelsen av røde blodlegemer.

Hvis det er mistanke om en arvelig defekt i erytrocytter, erytrocytt enzymaktivitet drive forskning på tilstedeværelsen av unormale hemoglobiner.

Arvelige membranopatier er forårsaket av abnormiteter i protein- eller lipidkomponentene i erytrocyttmembranen, noe som fører til for tidlig ødeleggelse. Med mikrosfærocytisk membranopati tar erytrocytter form av sfærocytter, ovalocytter - ovalocytter, akantocytiske - akantocytter (erytrocytter med pigglignende fremspring). Sykdommen arves på en autosomal dominant måte.

I patogenesen sykdommer, er det særlig vekt på det reduserte innholdet av actomyosin-lignende protein i erytrocyttmembranen og den delvise fratakelsen av deres fosfolipider og kolesterol, noe som bidrar til transformasjonen av erytrocytter til mikrosfærocytter. Sammen med dette mister sfærocytter plastisiteten til normale erytrocytter og henger rent mekanisk i miltmassen, siden de ikke kan passere inn i de venøse sinusoidene gjennom porer med en diameter på opptil 3,5 mikron, eller de passerer med tap av en del av membranen. . Ved å nå visse endringer i strukturen til membranen, absorberes erytrocytter av makrofager i milten. Dette forklarer opphør av forbedret hemolyse etter splenektomi, til tross for bevaring av mikrosferocytisk form av erytrocytter.

De første manifestasjonene av sykdommen vanligvis notert i eldre barndom og ungdomsår. Sykdomsforløpet er svært mangfoldig - fra subklinisk til alvorlig med hyppige hemolytiske kriser. Klager kan være fraværende: «Syke mennesker er mer gule enn syke». De er forårsaket av anemisk hypoksi eller angrep av gallekolikk i nærvær av gallestein. Gulsott ledsaget av frigjøring av intenst farget avføring og mørk urin. Milten er forstørret hos 50 % av pasientene. Serumbilirubin er alltid forhøyet på grunn av den indirekte fraksjonen. Betydelig økt daglig utskillelse av stercobilin med avføring og urobilinogen med urin. Sykdommen er kombinert med medfødte anomalier: tårnhodeskalle, gotisk himmel, strabismus, hjertefeil. Hemolytiske kriser utvikler seg gradvis og blir provosert av infeksjoner eller fødsel. Aplastiske kriser ledsaget av forsvinningen av gulsott, utseendet av leuko- og trombocytopeni. Hos noen pasienter vises på huden på bena bilaterale sår som et resultat av mikrotrombedannelse av sfærocytter. Anemi moderat, noen ganger fraværende på grunn av hemolysekompensasjon ved forsterket erytropoese. Hemoglobininnholdet er vanligvis normalt eller svakt økt. En blodprøve avslører mikrosferocytose, ovalocytose eller akantose. i beinmargen uttalt hyperplasi av den erytroblastiske kimen med tegn på akselerert modning oppdages. Osmotisk stabilitet av erytrocytter med mikrosfærocytisk anemi reduseres den kraftig, med ovalocytisk og akantocytisk anemi er den normal. Levetiden til erytrocytter reduseres betydelig. I 30–40 % av tilfellene oppstår en komplikasjon i form av biliær kolikk eller obstruksjon av gallegangen (obstruktiv gulsott).

Mest effektiv behandlingsmetode sfæro- og ovalocytt HA er splenektomi. Imidlertid forblir mikrosferocytose og redusert osmotisk stabilitet livet ut. På grunn av økt ødeleggelse av røde blodlegemer, må folsyre inkluderes i behandlingen. Pasienter med aplastiske kriser eller alvorlig hemolyse er indisert . Splenektomi er ikke indisert for pasienter med asymptomatisk sykdom. Operasjonen utføres kun i løpet av anemi som krever hyppige transfusjoner eller i nærvær av kolelithiasis. Det finnes ingen spesifikk behandling for akantocytose.

Prognose gunstig for mikrosfærocytisk og ovalocytisk anemi etter splenektomi, ugunstig for akantocytisk anemi.

Enzymopenisk arvelig anemi er et gruppenavn for GA forårsaket av arvelig mangel på visse erytrocyttenzymer.

Den vanligste enzymopenisk GA assosiert med glukose-6-fosfatdehydrogenase-mangel i erytrocytter. Rollen til dette enzymet er dets deltakelse i restaureringen av NADP (nikotinamidadenindinukleotidfosfat), som sikrer regenerering av glutation (et tripeptid involvert i mange metabolske prosesser). Redusert glutation beskytter røde blodceller mot forfall ved kontakt med oksidanter, inkludert legemidler. Mer enn 40 typer medikamenter provoserer sykdommen (antimalariamidler, sulfonamider, nitrofuraner, antituberkulose, antibiotika, analgetika, vitamin C og K, 5-NOC, etc.), vaksiner, svangerskapstoksikose, hepatargi, rickettsial eller viral infeksjon, endogen forgiftning ( diabetisk acidose ), etc. Det kliniske bildet er variert: fra asymptomatisk til alvorlig hemolytisk krise.

Følgende kliniske former skilles ut: akutt intravaskulær hemolyse; favism (GA, forårsaket av inntak av primakin, sulfonamider, innånding av pollen fra noen planter); akutt hemolytisk sykdom hos det nyfødte, ikke assosiert med gruppe- og Rh-inkompatibilitet eller med hemoglobinopatier; arvelig kronisk (ikke-sfærocytisk) hemolytisk anemi.

Akutt intravaskulær hemolyse oppstår med et bilde av hemoglobinurisk feber, som er klinisk manifestert plutselige frysninger, feber, hodepine, oppkast. Hovedsymptomer mens det er alvorlig hemoglobinemi, hyperbilirubinemi, hemoglobinuri, alvorlig anemi med hyperretikulocytose, hyperleukocytose, noen ganger med en leukemoide reaksjon. Med et gunstig kurs oppstår utvinning. I noen tilfeller observeres symptomer på minimal hemolyse periodisk eller konstant. I de mest alvorlige tilfellene utvikler anuri med uremi på grunn av obstruksjon av nefroner av blodavfall og avsetning av hemosiderin i nyrenes tubuli, noe som fører til døden.

Akutt hemolytisk sykdom hos nyfødte oftest provosert av bruk av medikamenter med potensielt hemolytisk effekt av en gravid eller ammende mor. Klinisk (så vel som hemolytisk sykdom hos det nyfødte, assosiert med inkompatibiliteten til blodet til moren og fosteret i henhold til Rh-faktoren eller blodtypen), er sykdommen preget av gulhet i hud og slimhinner skjell , forstørret lever og milt. Mengden hemoglobin avtar til 6–8 g/l, antall erytrocytter til 2–3 mill. Retikulocytose, normomegaloblastose, anisocytose, poikilocytose og polykromasi er notert.

Arvelig kronisk (ikke-sfærocytisk) hemolytisk anemi kan manifestere seg fra fødselen, de første månedene eller de første leveårene. Samtidig er det blekhet med et ikterisk skjær av hud og slimhinner, en økning i milten, sjeldnere i leveren. Anemi har en normokrom makrocytisk karakter med tilstedeværelse av retikulocytose, bilirubinemi. Sykdomsforløpet kan være ledsaget hemolytiske kriser på grunn av narkotikabruk eller interkurrent infeksjon. En vanlig komplikasjon er kalkulerende X olecystitt.

Behandling av akutt hemolytisk krise rettet mot å stoppe hemolyse, forhindre og eliminere sjokk og anuri. For dette formålet intravenøst infusjoner polyglucin, dekstran, natriumbikarbonat. Vist er kardiovaskulære midler, osmotiske diuretika, prednison. Ved nyresvikt, hemodialyse. Ved alvorlig HA er det nødvendig transfusjoner av vaskede og tinte erytrocytter. For minimal hemolyse, antioksidanter- vitamin E, riboflavin. Ved akutt hemolytisk sykdom hos nyfødte, utvekslingstransfusjon blod. Effektiv ved arvelig kronisk hemolytisk anemi splenektomi.

Hemoglobinopatier - GA assosiert med et brudd på strukturen eller syntesen av hemoglobin. Det er hemoglobinopatier forårsaket av en abnormitet i strukturen til hemoglobin (sigdcelleanemi) og forårsaket av et brudd på syntesen av hemoglobinkjeder (thalassemi).

sigdcelleanemi er forårsaket av en mutasjon som fører til substitusjon av tymin med adenin i 6. kodon av β-genet, som et resultat av at det kodede valinet erstattes av glutamin i 6. posisjon i β-kjeden. Lave temperaturer øker halvmånen av røde blodlegemer. I kaldt vær kan pasienter begynne kriser. Halvmånen forverres av acidose. På grunn av stivheten til sigdformede erytrocytter og deres vedheft til det vaskulære endotelet, blir de reologiske egenskapene til blodet forstyrret. Trykk i områder med rask blodstrøm (milt) årsaker til hemolyse patologisk endrede erytrocytter. Kriser forekommer ofte med infeksjoner, dehydrering, feber, acidose, sult, hypoksi, lungesykdommer. Hos barn er manifestasjonene av sykdommen forbundet med tillegg av smerte, mens hos voksne - med skade på organer.

Sykdomsklinikk presenterer en hemolytisk krise. Hemoglobinnivået svinger vanligvis fra 50 til 110 g/l. Anemi normokromisk, normocytisk. Det er anisocytose og poikilocytose av erytrocytter (sigd- og målceller), moderat retikulocytose , leukocytose, trombocytose. De fleste pasienter har en betydelig økning i serumjernkonsentrasjon.

effektiv behandling det er ingen sigdcelleanemi, så forsiktighet bør rettes mot å håndtere komplikasjoner. Folsyreerstatningsbehandling anbefales for å øke erytropoesen. Forebyggende utveksling transfusjon av røde blodlegemer kan redusere antall kriser. Det er oppnådd gode resultater med transplantasjoner beinmarg.

Thalassemi- dette er en gruppe sykdommer med en arvelig brudd på syntesen av en eller flere kjeder (-, -kjeder) av globin. På grunn av ubalansen i produksjonen av globinkjeder utvikles ineffektiv hematopoiesis, defekt hemoglobinproduksjon, hemolyse og anemi av varierende alvorlighetsgrad. Arvetypen er kodominant.

I kjernen patogenese det er en mangel på hovedfraksjonen av hemoglobin - HbA (A 1) og et økt innhold av unormalt hemoglobin (HbF, HbA 2, HbH, etc.).

Morfologisk hyperplasi av rød benmarg, utvidelse av benmargsrommene, tynning av den kompakte bensubstansen (opp til patologiske frakturer), foci av ekstramedullær hematopoiesis, uttalt spleno- og hepatomegali observeres.

Klinisk Blant -thalassemia skilles store, mellomliggende, mindre og minimale former. Blant -thalassemia skiller man ut hemoglobinopati H. De mest slående kliniske tegnene hos barn med -thalassemia major er liten statur, firkantet hodeskalle, fortykket nesebro, utstående zygomatiske buer, innsnevring av palpebrale fissurer som følge av benmargshyperplasi. Det er ikterisk farging av hud og slimhinner, feber, sekundær hypersplenisme kan utvikle seg. Fra siden av blodet det er tegn på alvorlig hypokrom anemi (fargeindeks 0,5, nedgang i hemoglobin til 20-50 g/l) med anisocytose, poikilocytose, schizocytose og målerytrocytter, høy retikulocytose. I fremtiden er det tegn på myokarddystofi, hjertesvikt, trofisk sårdannelse, levercirrhose, pankreasfibrose med utvikling av diabetes mellitus pga. hemosiderose. Andre former for - og -thalassemi er mer godartede.

PÅ behandling sykdommer bruk transfusjon vaskede eller tinte erytrocytter. For å øke nivået av hemoglobin brukes et sjokkbehandlingsforløp: 8–10 transfusjoner på 2–3 uker. Deretter utføres transfusjoner sjeldnere, hver 3-4 uke med en hastighet på 20 ml/kg kroppsvekt. Subkutan administrering indisert desferala for maksimal jernutskillelse i urinen. Askorbinsyre 50–100 mg/dag øker også jernutskillelsen i urinen . Med en kombinasjon av splenomegali og anemi, splenektomi.

Prognose. Maksimal dødelighet ved thalassemia major inntreffer etter fylte 25 år, med mindre det tidligere er behandlet for å øke jernutskillelsen i urinen. Benmargstransplantasjon utført i tidlig alder ved bruk av en HLA-matchet donor kan føre til bedring. Med thalassemia intermedia utvikles hemokromatose og alvorlige skjelettlidelser i 30-40-årsalderen.

Ervervet hemolytisk anemi.

Immunohemolytisk anemi karakterisert ved tilstedeværelsen i blodet av antistoffer mot antigener fra egne eller transfuserte (donor) erytrocytter. Det er autoimmun GA forårsaket av varme autoantistoffer (GAVTA), kalde agglutininer (GAVHA), bifasiske hemolysiner (GAVDH) og autoantistoffer når du tar visse legemidler (GAVL). HA forårsaket av kalde og varme autoantistoffer er delt inn i to former: idiopatisk og symptomatisk (i nærvær av en svulst i lymfoidvevet, systemiske bindevevssykdommer i førstnevnte og infeksiøs mononukleose, mykoplasmal lungebetennelse i sistnevnte).

Etiologi GAVTA og GAVHA er ukjent. HAVDH er observert ved akutte virusinfeksjoner, sjeldnere ved syfilis. HAVL utvikler seg med utseendet av autoantistoffer mot visse legemidler (penicillin, streptomycin, PASK, indometacin, fenacetin, kinin, cefalosporin, tetracyklin, aspirin, cefotaxim, leukeran, 5-fluorouracil, isoniazid, rifampicin, tiazider,).

Patogenese HAVTA er assosiert med en endring i erytrocyttmembranen under påvirkning av termiske IgG-relaterte autoantistoffer og dannelsen av et nytt antigen.

I HAVCA fikseres kalde autoantistoffer (IgM) med komplement på erytrocytter i små kar i de distale delene av kroppen når de avkjøles til en temperatur under 32°C.

Den patogenetiske mekanismen for forekomsten av HAVDH er utseendet i blodet av tofasehemolysiner (IgG), som avsettes på erytrocytter når kroppen avkjøles (1. fase) og utfører hemolyse ved en temperatur på 37°C ( 2. fase).

Patogenesen til HAVL er basert på mekanismen for dannelse av anti-legemiddelantistoffer av IgG-typen når stoffet kombineres med komplementene til erytrocyttoverflaten.

Hemolyse hos pasienter med HAVTA er det hovedsakelig ekstravaskulært, med HAVHA og HAVL - blandet, med HAVDH - vaskulært.

Strømme GAVTA og GAVHA kronisk med tilstedeværelse av gulsott, moderat eller alvorlig anemi med retikulocytose og irritert benmarg. GAVHA er imidlertid preget av tilstedeværelsen syndromRaynaud, som ikke forekommer hos pasienter med GAVTA. Det er en mørk avføring og urobilinuri, noe forstørrelse av milten og leveren. Erytrocytter i HAVCA er lite endret, mens hos pasienter med HAVTA anisocytose observeres mikro- og makrocytose. GAVTA er ofte komplisert infarkter i indre organer, GAVHA - koldbrann på fingre eller tær.

Hos pasienter med GAUDH klinikken er preget av en alvorlig allmenntilstand med feber, kortpustethet, hodepine, smerter i muskler, ledd, noen ganger ukontrollerbare oppkast, løs avføring, gulsott, svart urin, moderat forstørrelse av milt og lever, samt reaktiv erytropoese i benmargen. GAVDH er komplisert av nyresvikt, anuri.

GAVL fortsetter akutt med en overvekt av milde og moderate former. Etter seponering av stoffet forsvinner alle antistoffer raskt.

Diagnose er basert på påvisning av immunglobuliner festet til erytrocytten, komplementkomponenten, forkjølelse eller medikamentantistoffer ved bruk av en direkte antiglobulintest (Coombs reaksjon).

Behandling rask hemolyse hos pasienter med HAVTA utføres ved transfusjon av erytrocytter. I alle tilfeller tildelt kortikosteroider som raskt fjerner eller stopper hemolyse: prednisolon 60–100 mg per dag. For kontraindikasjoner mot kortikosteroider, splenektomi. Hvis de er ineffektive, er de foreskrevet cytostatika: cyklofosfamid 60 mg/m 2 eller azatioprin 80 mg/m 2 i 3–6 måneder.

Adekvat behandling pasienter med GAVHA er oppvarming. I alvorlige tilfeller foreskrives cytostatika: klorbutin 2,5-5 mg per dag, cyklofosfamid 400 mg annenhver dag eller i kombinasjon med kortikosteroider. vist plasmaferese(oppnå blodplasma med tilbakeføring av dannede elementer til blodet.).

Behandling pasienter med HAVDH er med unntak av lave temperaturer. Transfusjoner av erytrocytter er kun indisert hos 50% av pasientene. For hudmanifestasjoner er desensibiliserende medisiner foreskrevet. Behandling utføres bare med en forverring av sykdommen, når konsentrasjonen av hemoglobin faller til et lavt nivå.

Det viktigste terapeutiske tiltaket med GAVL er medikamentabstinens. Transfusjoner er kun foreskrevet for alvorlige former som truer pasientens liv. Kortikosteroider er ikke indisert.

Prognose. Med HAVTA observeres en 10-års overlevelse hos 70 % av pasientene. Pasienter med GAVHA med post-infeksiøst syndrom trenger ikke behandling. Pasienter med HAVDH er vanligvis selvbegrensede. I tilfeller av HAVL kan det være dødelig nyresvikt som følge av utseendet av sirkulerende immunkomplekser i blodet.

Isoimmun hemolytisk anemi kan utvikle seg hos nyfødte inkompatibilitet blodgrupper og Rh hos foster og mor, samt en komplikasjon av blodtransfusjoner som er uforenlige i henhold til AB0- og Rh-systemet (posttransfusjon GA).

Patogenese. Når føtale erytrocytter krysser placenta, immunisering mor og dannelsen av antistoffer som kommer inn i sirkulasjonen til fosteret, og forårsaker ødeleggelse av dets røde blodlegemer. Den vanligste årsaken til hemolyse er D-antigenet i Rh-gruppens blodsystem. AB0-inkompatibilitet mellom mor og foster spiller også en rolle i forekomsten av hemolytisk sykdom hos det nyfødte. Ved alvorlig hemolyse oppstår kompenserende stimulering av erytropoese i leveren, noe som fører til utvikling av portal- og navlevenøs hypertensjon, ødem i den hypertrofierte placenta. På grunn av et brudd på tilførselen av ernæring til fosteret, utvikles alvorlig hypoproteinemi. Som et resultat av portalhypertensjon utvikles hypoalbuminemi føtal ascites utvikler seg til anasarca, som forårsaker ineffektiviteten av gjenopplivning etter fødsel av fosteret. I de fleste tilfeller oppstår intrauterin død. Hvis et barn blir født, utvikler gulsott i løpet av de første 24 timene, og bilirubinemien topper seg på dagene 4–5 av livet. Overlevende barn utvikler hyperbilirubinemi irreversible endringer i nervesystemet: døvhet, asymmetrisk spastisitet. Typisk for hemolytisk sykdom hos nyfødte hepatosplenomegali, anemi, retikulocytose. Den første undersøkelsen av moren for innholdet av IgG-antistoffer bør utføres i den 16. uken av svangerskapet, den andre - ved 28-32 uker. Med en antistofftiter på 1:16 (mistanke om tilstedeværelse av IgG-antistoffer), bør det anbefales å utføre fostervannsprøve(punktering av føtalblæren for å trekke ut fostervann for diagnostiske formål eller med det formål å avbryte en graviditet av medisinske årsaker).

For å fortsette nedlastingen må du samle bildet.

Hemolyse er prosessen der røde blodceller begynner å brytes ned og hemoglobin kommer inn i blodplasma. Dette fører til dannelsen av såkalt lakkblod, som er preget av en litt rosa fargetone. Røde blodlegemer blir ødelagt av et stoff som hemolysin. Dette stoffet kan enten være et bakterielt toksin eller et hvilket som helst annet antistoff. Det skal bemerkes at erytrocytthemolyse og dens typer er ganske spesifikke og avhenger av mange faktorer.

Typer blod hemolyse er delt inn i henhold til typen formasjon, samt stedet hvor ødeleggelsen av røde blodlegemer skjedde. Når det gjelder dannelsesmetoden, skilles følgende typer hemolyse ut:

• Naturlig.
• Osmotisk.
• Termisk.
• Biologisk.
• Mekanisk.

Avhengig av stedet hvor erytrocyttene begynte å brytes ned, isoleres intracellulær og intravaskulær hemolyse. I tillegg kan denne sykdommen være et resultat av bruk av visse medisiner.

Hva er intravaskulær hemolyse?

Denne typen hemolyse er preget av det faktum at røde blodlegemer blir ødelagt i prosessen med blodsirkulasjonen. Det er hovedsakelig diagnostisert hos pasienter som har hemolytisk anemi, samt forgiftning av kroppen med hemolytiske giftstoffer. For å diagnostisere denne plagen, gjennomfører en spesialist sukrose- og syreprøver, og kan også sjekke mengden fritt hemoglobin som er i blodet. Svært ofte er denne typen hemolyse ledsaget av ubehag i ryggen, frysninger og takykardi. De karakteristiske forskjellene ved intravaskulær hemolyse inkluderer følgende:

• Det er en liten økning i leveren og milten.
• Erytrocytter begynner å endre seg i størrelse, dessuten samtidig i to retninger.
• Hemosiderin i store mengder begynner å bli avsatt i nyrene.

Hva er intracellulær hemolyse?

Denne typen hemolyse manifesterer seg inne i cellene i leveren, milten og benmargen. Det er derfor leveren og milten øker kraftig i størrelse. Oftest manifesterer sykdommen seg hos pasienter med arvelig mikrosferocytose og auditiv immunanemi. Svært ofte forårsaker den aktive utviklingen av denne typen hemolyse hemolytisk anemi.

Symptomer vises vanligvis umiddelbart. Pasienten begynner å klage over frysninger, økt tretthet og døsighet, kvalme og så videre. Selv på et tidlig stadium av utviklingen av intracellulær hemolyse observeres gulning av sclera. Når det gjelder problemer med leveren, begynner de å dukke opp senere. I utgangspunktet kan en migrene begynne, deretter anfall av oppkast. Urin får en uttalt rød farge, og kroppstemperaturen når 38-39 grader. Med et slikt klinisk bilde må pasienten raskt gis ved hjelp av spesialister. Ellers kan alt ende med døden på grunn av forgiftning av kroppen.

Hva er immunhemolyse?

Denne formen for hemolyse er ledsaget av syntesen av antistoffer mot erytrocyttantigener, noe som fører til ødeleggelse av røde blodlegemer som følge av fagocytose. Immunhemolyse kan utvikles som et resultat av skade av alloantistoffer eller autoantistoffer. I tillegg er det to typer immunhemolyse:

• Ekstravaskulær immun hemolyse.
• Intravaskulær immun hemolyse.

Immunhemolysereaksjonen oppstår som et resultat av kombinasjonen av røde blodlegemer eller bakterier med antistoffer, noe som resulterer i dannelsen av et immunkompleks. C1 slutter seg til dette komplekset, hvoretter klassisk komplementaktivering begynner. I dette tilfellet manifesteres følgende reaksjon av immunlyse - bakteriolyse eller erytrocytter lyser hemolyse. Immunhemolyse manifesterer seg i form av et slikt klinisk bilde:

• Huden og sclera får en gul fargetone.
• Leveren og milten øker kraftig i størrelse.
• Urinalyse viser forhøyede nivåer av urobilin.
• Fekal analyse viser tilstedeværelsen av stercobilin.
• Den punkterte benmargen viser tilstedeværelsen av et økt nivå av normoblaster og erytroblaster.

Hvordan manifesterer akutt hemolyse?

Akutt hemolyse kan oppstå av følgende årsaker:

• Hvis blod har blitt transfundert som ikke er forenlig med erytrocyttsystemer. Dette kan skje når en prøve ikke kjøres eller hvis det er uregelmessigheter under prosessen.
• Tilstedeværelsen av akutt hemolytisk anemi, som oppsto som et resultat av skade på kroppen av hemolytiske giftstoffer.
• Tilstedeværelsen av isoimmun hemolytisk anemi, som er diagnostisert hos nyfødte.

Klager fra en pasient i nærvær av akutt hemolyse kan bare høres hvis han er ved bevissthet og kan rapportere dem. Derfor forklares effektiviteten i å gi en slik pasient akutthjelp. Symptomer på akutt hemolyse inkluderer følgende:

• Veldig skarpe smerter i brystet.
• En kraftig økning i kroppstemperaturen. Pasienten kjenner varme over hele kroppen.
• Smerter viser seg også i magen og funksjoner i korsryggen. Det er dette symptomet som indikerer tilstedeværelsen av hemolyse.

Det objektive kliniske bildet inkluderer følgende:

• Redusert blodtrykk.
• Hyperemi av huden i ansiktet.
• Stor angst hos pasienten.

Ufrivillig vannlating, som indikerer en høy grad av alvorlighetsgrad av sykdommen.

Hva er alfahemolyse og betahemolyse?

Alfahemolyse er preget av delvis ødeleggelse av røde blodceller med bevaring av cellestroma. I dette tilfellet omdannes hemoglobin til methemoglobin. Oftest er årsaken til utviklingen av denne formen for hemolyse grønne streptokokker.

Beta-hemolyse er preget av fullstendig ødeleggelse av røde blodlegemer, som et resultat av at næringsstoffet mister fargen. Ved alfahemolyse får den en grønnaktig farge. I utgangspunktet utvikler beta-hemolyse på bakgrunn av eksponering for stafylokokker, listeria, clostridia og andre skadelige mikroorganismer.

I vår artikkel vil vi snakke om en farlig sykdom - blod hemolyse. Vi vil snakke om årsakene til dens forekomst, de viktigste symptomene og metodene for behandling.

I dag er det mange sykdommer som påvirker menneskekroppen. Noen av dem kan bli syke flere ganger i året (virale), andre har en kronisk form, og det er også sykdommer som er ervervet eller selektivt påvirker menneskekroppen.

Uansett hva, ingen ønsker å bli syk, enten det er en vanlig forkjølelse eller mer alvorlige helseproblemer. Dessverre er det ingen som spør oss, og advarer ikke om utseendet til denne eller den sykdommen, og blod hemolyse er intet unntak.

På den ene siden er det en viktig fysiologisk prosess, men dette er bare når erytrocyttene, som forventet, lever i 120-130 dager, for deretter å dø en naturlig død. Noen ganger går ikke ting som vi ønsker, og vi får enda et problem.

Hemolyse - (ødeleggelse eller forfall), som et resultat av denne prosessen, ødeleggelse av blodets erytrocytter (røde blodlegemer), som får hemoglobin til å komme inn i miljøet. Under naturlige og normale forhold er levetiden til en blodcelle inne i karene 125 dager, og deretter oppstår "død" - hemolyse (blodpropp).

Typer hemolyse

1. intravaskulært- det er en ødeleggelse av erytrocytter som er i det sirkulerende blodet. Hvis det er mye fritt hemoglobin i blodplasmaet, og økt innhold av hemosiderin i urinen, så er dette hovedtegnene på intravaskulær hemolyse.
2. intracellulær hemolyse- forekommer i milten, benmargen, leveren, med andre ord, i cellene i systemer av fagocytiske makrofager. Denne typen patologisk hemolyse overføres gjennom arv, og er vanligvis ledsaget av en økning i leveren og milten.

Til dags dato er et stort antall årsaker til for tidlig hemolyse av erytrocytter i blodet kjent. Noen ganger er de i stand til å forbløffe med sin opprinnelse.

Årsaker til patologisk hemolyse

For å vite sikkert at blodcellene dine er i orden, og de går gjennom hele livssyklusen, mens de bare gir fordeler for kroppen din, må du kjenne til hovedsymptomene på patologisk hemolyse.

Symptomer på hemolyse

1. Den milde formen av sykdommen er preget av slike symptomer: frysninger, tretthet, svakhet, kvalme, noen ganger oppkast og diaré.
2. For massiv hemolyse er et karakteristisk trekk den latente perioden av sykdommen i det innledende stadiet, som varer fra seks til åtte timer. Etter den angitte tiden vises en hodepine og svakhet, som har en tendens til å øke. I de fleste tilfeller av massiv hemolyse opplever pasienten alvorlig kvalme og oppkast. Hvis du ikke henvender deg til en spesialist i tide, vil de neste symptomene være smerter i høyre hypokondrium og farging av urin i en mørk rød farge.
3. Det neste symptomet på sykdommen er en økning i erytropeni, som oppstår som et resultat av nedbrytning av røde blodlegemer. Som et resultat av en blodprøve utført av en lege, oppdages retikulocytose i nesten 100 % av tilfellene. Retikulocytose er en signifikant økning av umodne erytrocytter (retikulocytter) i det sirkulerende blodet, noe som indikerer en økning i dannelsen av unge røde blodlegemer i benmargen. Etter den første dagen er de neste symptomene en økning i temperaturen til 38 grader. Deretter øker leveren, og dens funksjoner blir forstyrret, i noen tilfeller utvikler pakkefeil. Hvis ingen tiltak blir tatt, vil gulsott og bilirubin i blodet vises etter 3-4 dager.
4. Nedbrytningsproduktene av hemoglobin tetter tubuliene i nyrene, og utvikler dermed nyresvikt med oliguri. Oliguri er en tilstand i kroppen som er preget av en kraftig nedgang i dannelsen av urin i den. Denne forstyrrede prosessen i menneskekroppen er et tegn på et bredt spekter av sykdommer i urinsystemet. Sluttresultatet kan være anuri - ingen urinstrøm til blæren, eller svært liten urinstrøm.

Et veldig interessant faktum er at hemolyse noen ganger kan skje utenfor menneskekroppen, for eksempel når du tar en blodprøve. I slike tilfeller vil ikke analysen være nøyaktig og pålitelig, eller ikke fungere i det hele tatt. I utgangspunktet faller skylden for blodpropp på personer som jobber med blod i fremtiden, etter prøvetakingen.

De viktigste årsakene til blodpropp etter blodprøvetaking er:

• utilstrekkelig mengde konserveringsmidler i reagensrøret;
• veldig rask blodprøvetaking;
• ikke-sterilitet og utilstrekkelig renhet av reagensrøret;
• brudd på aseptiske forhold under blodprøvetaking;
• spise fet mat før blodprøvetaking;
• brudd på vilkårene for transport eller lagring av blod;
• temperaturforsømmelse.

En slik "uaktsom" holdning til å gjennomføre kliniske blodprøver fører til behov for gjentatte prosedyrer, noe som er svært uønsket, spesielt hos barn. Derfor bør medisinsk personell behandle sine plikter og arbeide med fullt ansvar og seriøsitet.

Behandling av hemolyse

Det første den behandlende legen bør gjøre er å eliminere årsaken til denne sykdommen, og gjøre alt for å eliminere de ubehagelige symptomene på sykdommen for pasienten. Deretter brukes immundempende medikamenter som demper immunsystemet, og substitusjonsterapi utføres (transfusjon av blodkomponenter og hermetiske røde blodlegemer). Hvis hemolyse er ledsaget av en kritisk reduksjon i hemoglobin, er en av de mest effektive behandlingene røde blodlegemer. Beregningen av transfusjonen utføres som følger: 10 ml per 1 kg menneskelig kroppsvekt.

Uansett om du lider av patologisk hemolyse eller ikke, vær alltid oppmerksom på deg selv og lytt til de "indre signalene" som kroppen din gir deg. Overse aldri disse "signalene", for det kan ikke bare handle om helsen din, men også om livet ditt.

Lær mer om strukturen og funksjonen til røde blodceller i denne videoen:

Hemolytisk anemi med intravaskulær hemolyse.

Dette er akutte sykdommer som ofte utvikler seg under påvirkning av ugunstig ytre påvirkning, medisiner, giftstoffer.

Hemolyse forekommer hovedsakelig i kapillærene i nyrene - nyrehemolyse. Med ødeleggelsen av røde blodceller tetter deler av deres stroma kapillærene i nyrene og nyresvikt utvikler seg. Under hemolyse av erytrocytter frigjøres fritt hemoglobin, det binder seg til plasmahaptoglobin, danner et kompleks som ikke passerer gjennom nyrefilteret. Hvis hemolyse fører til ødeleggelse av et stort antall erytrocytter, øker konsentrasjonen av fritt hemoglobin kraftig, ikke alt binder seg til haptoglobin, dets overskudd passerer gjennom nyrefilteret. Nyreepitelet adsorberer fritt hemoglobin og oksiderer det til hemosiderin.

Epitelet av tubuli av nyrene, lastet med hemosiderin, eksfolieres og vises i urinen, i sedimentet - korn av hemosiderin. En del av det frie hemoglobinet som ikke er bundet til haptoglobin går gjennom leverkarene, hvor hemoglobinet brytes ned til hem og globin. Hem kommer inn i blodet, fester seg til albumin og danner methemalbumin, på grunn av hvilket blodet får en brun lakkfarge under intravaskulær hemolyse.

Methemalbumin bestemmes enkelt i plasma og serum på et spektrofotometer. Normalt er det fraværende, vises med intravaskulær hemolyse. Hvis intravaskulær hemolyse er uttalt - fritt hemoglobin vises i urinen, urinen er nesten svart.

Laboratorietegn på intravaskulær hemolyse: hemoglobinemi, hemoglobinuri (på grunn av fritt hemoglobin) og hemosiderinuri er ikke absolutt bevis på akutt intravaskulær hemolyse, fordi de finnes også i andre sykdommer, for eksempel hemokromatose

(overflødig jern i kroppen, når stedet for avsetningen er tubuli i nyrene).

Dermed er akutt intravaskulær hemolyse en ervervet sykdom. Det er nødvendig å skille mellom intracellulær og intravaskulær hemolyse. Taktikken for behandlingen deres er annerledes. Med intracellulær hemolyse er splenektomi nødvendig, med intravaskulær hemolyse er det ikke indisert.

Dette er ervervede sykdommer, oftere av immun opprinnelse. Stedet for hemolyse avhenger av typen antistoff som dannes. Hvis det dannes hemolysiner, hemolyse

intravaskulær, hvis agglutininer - intracellulær hemolyse.

Hemolytisk anemi kan klinisk forekomme i form av kroniske sykdommer, som periodisk forverres av hemolyse eller kriser under påvirkning av uheldige faktorer.

Hemolytiske kriser utvikles med jevne mellomrom, utenfor krisen - pasientene er friske. For diagnostisering av hemolytisk anemi brukes et visst sett med tester (laboratorietegn på hemlyse). Som et resultat avsløres følgende:

1. Anemi, ofte normokrom, normocytisk.

2. Endring i morfologien til erytrocytter (mikrosfærocytter), sfærocytter, målerytrocytter).

Med arvelig hemolytisk anemi, antall røde blodlegemer

en slik modifisert form - 60 - 70%.

3. Høy retikulocytose. Retikulocytter reflekterer den regenerative funksjonen til benmargen i forhold til erytropoese. Spesielt høy retikulocytose etter hemolytiske kriser (30-40-50-70%). Ved normal smearfarging ser retikulocytter ut som polykromatofile.

4. Nedsatt osmotisk motstand av erytrocytter med noen

typer hemolytisk anemi, for eksempel arvelig

Minkowski-Choffard mikrosferocytose eller arvelig

sfærocytose.

5. I erytrocytter - inneslutninger i form av Heinz-kropper eller inneslutninger

ustabilt hemoglobin.

Ved akutt intravaskulær hemolyse, hemoglobinemi på grunn av fritt hemoglobin, hemoglobinuri på grunn av bundet hemoglobin, hemosiderinuri, methemalbumin i blodet. Med intracellulær hemolyse - bilirubinemi (på grunn av gratis). Hvis hemolysen er mild og leveren har god evne til å omdanne fritt bilirubin til bundet, vil pasienten ha lav bilirubinemi og kan til og med være fraværende.

Med alvorlig intracellulær hemolyse, urobilirubinuri, økt stercobilin i avføringen, mettet farge på galle.

Økt antall siderocytter i benmargen - sideroblaster. Økte serumjernnivåer er mer vanlig. Ved behov (mistanke om arvelig mikrosferocytose) utføres en tilleggstest for autohemolyse av erytrocytter. Ved hemolytisk sykdom hos nyfødte tester Coombs for tilstedeværelse av antistoffer mot erytrocytter. Etter en hemolytisk krise oppstår normoblaster i det perifere blodet.

Arvelig mikrosferocytose (Minkowski-Choffard sykdom) arves på en dominerende måte. Proteinstrukturen til erytrocyttmembraner forstyrres, permeabiliteten for natrium og vann øker, cellene svulmer opp og tar form av sfærocytter, evnen til å deformere er svekket og erytrocytter stagnerer i blodet. De passerer gjennom bihulene i milten og mister en del av membranen, men hemolyseres ikke og kommer inn i blodet igjen, reduseres i størrelse, en mikrosfærocytt dannes og går inn i miltens bihuler. Flere slike sykluser fører til ødeleggelse av røde blodlegemer. Det manifesterer seg hos ungdom og voksne, hos barn - i en alvorlig form. Dette er hemolytisk anemi med intracellulær hemolyse: anemi, gulsott, splenomegali. Tendens til

GSD, ofte trofiske sår på bena. Alvorlig form er sjelden. Barn har en ruvende hodeskalle, mongoloide ansiktstrekk, en bred flat neserygg, ofte mental retardasjon, veksthemming, "Syke mennesker er mer icteric than sick" (Choffard).

Blod: moderat anemi, redusert hemoglobin, retikulocytose, anisocytose på grunn av mikrocytose, poikilocytose på grunn av mikrosferocytose.

Antall mikrosfærocytter er fra 5-10 til de aller fleste.

Etter krisen av retikulocytter 40% eller mer. I blodet - normoblaster telles de per 100 celler av leukocyttformelen.

Osmotisk motstand er redusert, gjør kun på FEC: per dag

blodprøvetaking og en dag etter daglig inkubasjon i termostat.

En ekstra test er autohemolyse av erytrocytter. Etter blodinkubasjon i en termostat ved 37 0, etter 48 timer, hemolyseres opptil 50% av erytrocyttene hos pasienter, hos friske mennesker 0,4 - 0,5% av erytrocytter, leukocytter er normale, blodplater er normale, ESR er økt, bilirubinemi (pga. å frigjøre bilirubin). I benmargen, hyperplasi av den røde kimen (60-70% av cellene i den røde raden), leuko / erythro - 2: 1; elleve; 0,5:1; 0,2:1; (norm 3:1, 4:1).

Etter alvorlige kriser: "blå" benmarg (erytroblaster og basofile normoblaster dominerer). Erytrocytter lever 14 - 20 dager.

Anemi utvikler seg når syntesen av røde blodceller i benmargen ikke lenger kan gi langsiktig kompensasjon for deres forkortede levetid; denne tilstanden kalles hemolytisk anemi.

Årsaker til hemolytisk anemi

Hemolyse kan være forårsaket både av unormaliteter i røde blodlegemer og av ytre påvirkninger på dem.

Ytre årsaker

De fleste eksterne årsaker til hemolyse er ervervet; pasientens erytrocytter har en normal struktur, dette fremgår av ødeleggelsen i blodet av både autologe celler og donorceller. Eksterne årsaker inkluderer retikuloendotelial hyperaktivitet (hypersplenisme), immunologiske abnormiteter, mekanisk skade (traumatisk hemolytisk anemi) og visse infeksjoner. Infeksiøse stoffer kan forårsake utvikling av hemolytisk anemi gjennom direkte toksiske effekter, invasjon og ødeleggelse av erytrocytter (Plasmodium, Bartonella).

Interne årsaker

Interne årsaker til hemolyse er brudd på en eller flere komponenter eller funksjoner av erytrocytter: membranstruktur, cellemetabolisme, hemoglobinstruktur. Disse inkluderer arvelige eller ervervede defekter i cellemembraner (for eksempel sfærocytose), forstyrrelser i erytrocyttmetabolismen (mangel på glukose-6-fosfatdehydrogenase), hemoglobinopatier.

Patofysiologi av hemolytiske anemier

Hemolyse kan være akutt, kronisk eller episodisk. Kronisk hemolyse kan kompliseres av en aplastisk krise (midlertidig opphør av erytropoese), vanligvis på grunn av infeksjoner, oftere parvovirus. Hemolyse kan være ekstravaskulær, intravaskulær eller en kombinasjon.

Normal erytrocyttbehandling

Aldrende erytrocytter mister membranen og blir eliminert fra blodet. Ødeleggelsen av hemoglobin i disse cellene skyldes først og fremst tilstedeværelsen av hem oksygenaseaktivitet. Jern lagres og gjenbrukes, og hem ødelegges for å danne bilirubin, som er konjugert med glukuronsyre i leveren og skilles ut i gallen.

Ekstravaskulær hemolyse

I de fleste tilfeller er hemolyse ekstravaskulær, det oppstår når unormale røde blodceller er skadet og fjernet fra blodet med deltakelse av celler i milten, leveren og benmargen. En lignende prosess oppstår også under eliminering av gamle erytrocytter. Hemolyse som oppstår i milten skyldes vanligvis mindre anomalier i strukturen til røde blodceller eller tilstedeværelsen av varme antistoffer på overflaten av cellene. Med en forstørret milt kan selv normale røde blodlegemer bli ødelagt. Erytrocytter med uttalte anomalier i strukturen eller med kalde antistoffer og komplementfraksjoner på overflaten blir ødelagt direkte i blodet eller i leveren, hvor effektiv fjerning av skadede celler er mulig på grunn av god blodtilførsel.

Intravaskulær hemolyse

Intravaskulær hemolyse er en betydelig årsak til for tidlig ødeleggelse av erytrocytter og observeres vanligvis med alvorlig skade på cellemembraner av forskjellige etiologier. Denne typen hemolyse kan forårsakes, inkl. autoimmun reaksjon, direkte traumer (marsjerende hemoglobinuri), hemodynamisk sjokk (i nærvær av defekter i kunstige hjerteklaffer), eksponering for toksiner (klostridial forgiftning, slangebitt).

Intravaskulær hemolyse fører til utvikling av hemoglobinemi når mengden hemoglobin som frigjøres overstiger hemoglobinbindingskapasiteten til haptoglobinproteinet. I nærvær av hemoglobinemi filtreres frie hemoglobin-dimerer inn i urinen og reabsorberes i cellene i nyretubuli; når kapasiteten for reabsorpsjon overskrides, oppstår hemoglobinuri. I rørformede celler er jern inkludert i syntesen av hemosiderin; en del av jernet brukes til resirkulering, resten kommer i urinen på grunn av overbelastning av rørceller.

Konsekvenser av hemolyse

Når omdannelsen av hemoglobin til bilirubin overskrider konjugasjons- og ekskresjonskapasiteten til leveren, utvikles ukonjugert bilirubinemi og gulsott. På grunn av katabolismen av bilirubin øker innholdet av stercobilin i avføringen, urobilinogen i urinen, noen ganger oppstår kolelithiasis.

Benmargen reagerer på en reduksjon i antall røde blodceller ved å øke produksjonen og frigjøringen, noe som fører til retikulocytose.

Symptomer og tegn på hemolytisk anemi

Systemiske manifestasjoner ligner på andre anemier og inkluderer følgende symptomer: blekhet, tretthet, svimmelhet og mulig hypotensjon. Hemolytisk krise (akutt, alvorlig hemolyse) er sjelden. Ved alvorlig hemolyse oppstår gulsott og splenomegali. Med hemoglobinuri blir urinen rød eller rødbrun i fargen.

Diagnostikk

• Perifert blodutstryk, retikulocytttelling, serumbilirubin, LDH, ALT.
• Noen ganger måles innholdet av hemosiderin i urinen, haptoglobin i blodserumet.
• Sjeldnere måles levetiden til erytrocytter ved hjelp av radioisotopmetoder.

Hemolyse bør mistenkes hos pasienter med anemi og retikulocytose. Ved mistanke om denne patologien, utføres et perifert blodutstryk, nivået av bilirubin, LDH og ALT i blodserumet bestemmes. Hvis disse metodene mislykkes, er det nødvendig å studere innholdet av hemosiderin i urinen og haptoglobin i blodserumet.

Morfologiske abnormiteter av erytrocytter er sjeldnere diagnostiske kriterier, men de indikerer ofte årsaken til hemolyse. Data som tyder på hemolytisk anemi inkluderer en økning i nivået av LDH og indirekte bilirubin i blodserumet med en normal ALT-verdi, tilstedeværelsen av urobilinogen i urinen. Tilstedeværelsen av intravaskulær hemolyse kan også antas basert på resultatene av en studie av innholdet av hemosiderin i urinen. Hemoglobinuri, samt hematuri og myoglobinuri, er preget av en positiv benzidintest (i henhold til ekspressstrimmelen); differensialdiagnose av hemolyse og hematuri kan baseres på fravær av erytrocytter ved mikroskopisk undersøkelse av urin. I tillegg gir fritt hemoglobin en rødbrun farge til plasma, som ofte kan sees ved blodsentrifugering; myoglobin har ikke denne egenskapen.

Selv om tilstedeværelsen av hemolyse vanligvis kan fastslås ved disse enkle kriteriene, er den definitive diagnosen basert på å bestemme levetiden til røde blodceller ved å utføre en radioisotopstudie (f.eks. med radioaktivt krom 51Cr). Ved å måle levetiden til merkede erytrocytter, kan faktumet av hemolyse fastslås, så vel som stedet for deres ødeleggelse kan identifiseres ved å beregne kroppsoverflatearealet. Denne metoden brukes imidlertid sjelden.

Etter å ha bekreftet tilstedeværelsen av hemolyse, er det nødvendig å identifisere dens spesifikke årsak. Følgende metoder for å begrense differensialdiagnosen av hemolytisk anemi brukes: tar hensyn til risikofaktorer (geografisk region, arv, komorbiditeter), påvisning av splenomegali, utførelse av en direkte antiglobulintest og et perifert blodutstryk; i de fleste tilfeller vil avvik fra minst en av disse indikatorene bli observert, noe som vil bestemme taktikken for videre forskning (for å bestemme årsaken til hemolyse), som kan omfatte følgende laboratoriemetoder:

• kvantitativ elektroforese av hemoglobin;
• analyse av erytrocyttenzymer;
• flowcytometri;
• påvisning av kalde agglutininer;
• osmotisk motstand.

Selv om det finnes metoder for å skille mellom intravaskulær og ekstravaskulær hemolyse, er det noen ganger vanskelig å skille mellom dem. Når røde blodlegemer blir ødelagt, er begge mekanismene vanligvis involvert, men i varierende grad.

Behandling av hemolytisk anemi

I de innledende stadiene av behandlingen av autoimmun hemolyse på grunn av tilstedeværelsen av varme antistoffer, er kortikosteroider effektive. Flere blodoverføringer kan forårsake overdreven akkumulering av jern i kroppen, noe som krever bruk av chelatbehandling. I noen situasjoner er en splenektomi nødvendig. Om mulig utføres splenektomi 2 uker etter immunisering med pneumokokk-, Haemophilus influenzae- og meningokokkvaksiner. Ved kald antistoffsykdom anbefales pasienten å holde seg varm. Ved langvarig hemolyse er folsyreerstatningsterapi nødvendig.