KML-symptomer. Kronisk myeloid leukemi - klinikk, diagnose, behandling. Kronisk lymfatisk leukemi

20.10.2017

Med nederlaget til den granulocytiske kimen, diagnostiseres kronisk myeloid leukemi. Det tilhører kategorien myeloproliferative maligniteter. Forløpet er ikke ledsaget av karakteristiske manifestasjoner.

Jo raskere egnet behandling settes i gang, jo bedre vil pasientens prognose for livet være. Behandling velges avhengig av anamnese og diagnostiske resultater.

Hva det er?

Kronisk myeloblast er en ondartet neoplasma som utvikler seg fra myeloide celler. Sykdommen utvikler seg asymptomatisk. En definitiv diagnose krever en benmargstest sammen med en blodprøve.

Den første mistanken er forårsaket av et høyt nivå i blodet av granulocytter - en av formene for leukocytter. Prosessen med dannelsen deres finner sted i benmargen, hvoretter de massivt skynder seg inn i blodet i en umoden tilstand.

Årsaker til utviklingen av sykdommen

Kronisk myeloid leukemi, så vel som årsakene som provoserer lidelsen, er ikke godt forstått.

Eksperter på provoserende faktorer kaller dette:

effekten av stråling i små mengder;
tar medisiner, cytostatika;
påvirkning av kjemikalier, elektromagnetisk stråling og virus;
arvelige kromosomforstyrrelser.

På bakgrunn av brudd på kromosomsammensetningen i cellene som utgjør den røde benmargen, dannes et nytt DNA, som er forskjellig i en ukarakteristisk struktur. Da erstatter ondartede celler normale.

De kommer inn i blodet uten å ha tid til å forvandle seg til fullverdige leukocytter. I dette tilfellet slutter leukocytter å oppfylle sine plikter.

Patogenese og etiologi av sykdommen

For kronisk myeloid leukemi har eksperter etablert et forhold til genetiske lidelser. I nesten alle tilfeller er det en kromosomal translokasjon som årsak til utviklingen av sykdommen. Dette problemet er kjent som Philadelphia-kromosomet.

Det innebærer erstatning av den niende delen av kromosomene med den 22. og omvendt. Resultatet er dannelsen av en åpen leseramme med høy stabilitet. Dette øker ikke bare hastigheten på celledelingsprosesser, men reduserer også reparasjonsmekanismene for DNA. Denne prosessen øker sannsynligheten for å utvikle genetiske anomalier.

En annen faktor som spiller en rolle i dannelsen av Philadelphia-kromosomet for pasienter diagnostisert med kronisk myeloid leukemi er reaksjonen med kjemiske forbindelser, med ioniserende stråling. Dette fører til mutasjon, noe som resulterer i dannelsen av spredning for stampluripotente celler i henhold til en forbedret type. Modne granulocytter og blodbestanddeler er involvert i prosessen.

Den patologiske prosessen er preget av et trinnvis forløp. I det innledende stadiet forverres de eksisterende negative endringene, men den generelle tilstanden til personen forblir tilfredsstillende. På neste stadium manifesterer problemet seg, slike plager som trombocytopeni, alvorlig anemi dannes.

Et alvorlig stadium er en eksplosjonskrise, når blastceller av den ekstramedullære typen formerer seg. De forsynes av kroppens organer og systemer, inkludert hud, bein og sentralnervesystemet, og lymfeknuter. På dette stadiet vil det være en forverring av den menneskelige tilstanden, komplikasjoner utvikles, pasienten dør.

Sekvensen av stadier i utviklingen av sykdommen er forskjellig. Dette gjelder situasjoner der den kroniske fasen erstattes av en siste, eksplosjonskrise, forbigående akselerasjon.

Faser av utviklingen av sykdommen

Spesialister skiller tre faser i myeloid leukemi:

kronisk;
akselererende;
terminal (eksplosjonskrise).

Varigheten av det kroniske stadiet er omtrent 4 år. De fleste pasienter på dette stadiet lærer om sykdommen sin. Det er preget av konstanthet, minimale manifestasjoner av sykdommen.

Et problem oppdages under bloddonasjon - resultatene av studiene er mistenkelige. De tar ikke hensyn til ytre manifestasjoner.

Den andre fasen akselererer. Patologiske prosesser blir åpenbare og raske, antall leukocytter i umoden form øker. Det tar omtrent et og et halvt år. For å øke sannsynligheten for at pasientens tilstand går tilbake til det kroniske stadiet, må du velge riktig behandling.

Den akutte fasen av sykdommen er en eksplosjonskrise. Varigheten er flere måneder, hvoretter et dødelig utfall oppstår. På dette stadiet erstatter de ondartede cellene fullstendig de normale komponentene i benmargen.

Karakteristiske symptomer

Symptomer på kronisk myeloid leukemi kan variere avhengig av stadiet og graden av den patologiske prosessen. Eksperter identifiserer visse vanlige manifestasjoner.

Myeloidformen viser seg i anoreksi og sløvhet sammen med alvorlig vekttap. Milten og leveren øker i størrelse, en rekke hemoragiske manifestasjoner er notert.

De oppførte manifestasjonene inkluderer:

hyper svette om natten;
beinsmerter;
åpenbar blødning;
blekhet i huden.

Manifestasjoner av sykdommen i det kroniske stadiet

Myeloidformen i det kroniske stadiet har manifestasjoner:

kronisk tretthet med en klar forringelse av velvære, ledsaget av vekttap og impotens;
ukarakteristisk ereksjon, sterke smerter;
rask metning fra mat, som forklares av veksten av milten;
smerte i venstre side av magen;
trombedannelse og kortpustethet er sjeldne.

Manifestasjoner av sykdommen i det akselererte stadiet

På dette stadiet blir symptomene mer uttalt, den patologiske prosessen forverres.
I følge resultatene av laboratorieblodprøver manifesteres det å utvikle anemi, som ikke korrigeres av medisiner. Analysen lar deg bestemme økningen i antall leukocyttblodelementer.

Manifestasjoner av sykdommen i terminalstadiet
På dette stadiet oppstår en eksplosjonskrise, pasientens tilstand forverres. Dette kommer til uttrykk i:

økende blødningssymptomer som ligner på leukemi, som forklares ved blødning gjennom slimhinnene i tarmen;
en økning i størrelsen på milten, som bestemmes ved sondering sammen med sterke smerter i magen;
utseendet av febersymptomer, en økning i kroppstemperatur;
svakhet, tilstand av utmattelse.

Alltid en dødelig slutt.

Diagnose av sykdommen

Kronisk myeloid leukemi diagnostiseres i henhold til resultatene av laboratorietester, sammen med funksjonene i det generelle kliniske bildet av sykdommen.
Metoder vil være relevante:

Blodstudie. Lar deg identifisere blodtellinger og deres forhold. På bakgrunn av utviklingen av sykdommen er det en økning i hvite blodlegemer som er i umoden form. Når den patologiske prosessen forverres, reduseres indeksene for blodplater og erytrocytter.
Biokjemisk studie av blodparametre. Teknikken lar deg bestemme bruddene i funksjonen til milten og leveren, som begynner på grunn av penetrasjon av umodne leukocytter.
Cytogenetisk analyse, som involverer studiet av kromosomer. Hvis sykdommen begynner å utvikle seg, er et unormalt kromosom kalt Philadelphia-kromosomet tilstede i leukemicellene, som kjennetegnes ved et avkortet utseende.
Aspirasjon og biopsi av benmargen. Studiet lar deg få maksimal informasjon. Ideelt sett utføres de umiddelbart, og tar materiale for forskning fra den bakre regionen av lårbenet.
Hybridisering rettet mot å identifisere unormale kromosomer.
MR og CT.
Ultralydprosedyre.

De primære tegnene på kronisk myeloid leukemi bestemmes av en blodprøve når et høyt nivå av granulocytter spores i den. Dette krever ytterligere forskning og differensiert diagnose. Det er behov for histologisk undersøkelse.

Diagnosen bekreftes eller tilbakevises av resultatene av en cytogenetisk studie eller PCR, som bestemmer tilstedeværelsen av Philadelphia-kromosomet.

Behandlingsalternativer

Behandlingen er valgt fra scenen og egenskapene til den patologiske prosessen. Blant de nåværende terapeutiske metodene skiller eksperter:

kjemoterapi og stråling;
miltoperasjon og benmargstransplantasjon;

Som en del av kjemoterapi er følgende medisiner foreskrevet: Cytozar, Mielosan og andre. Det er også mulig å foreskrive medisiner som representerer den siste generasjonen av utviklingen i farmasøytisk industri, inkludert Gleevec eller Sprycel.

Behandlingen er supplert med preparater laget ved bruk av hydrourea.
For å sikre utvinning av en pasient diagnostisert med kronisk myeloid leukemi, er benmargstransplantasjon nødvendig. Giveren av materialet må tas fra pårørende, men i sjeldne tilfeller, hvis det er forenlighet, vil det være bruk av materiale fra andre personer.

Når spesialister foreskriver benmargstransplantasjon, blir pasienten observert på sykehuset i lang tid.

Til å begynne med er pasientens kropp fratatt beskyttende egenskaper. Når cellene mottatt fra giveren slår rot i pasientens kropp, vil tilstanden hans normaliseres og utvinningen vil begynne.

I tilfeller der bruken av kjemoterapi er ineffektiv, er stråling foreskrevet. Den er basert på bruk av gammastråler, som må virke på milten. Manipulering lar deg ødelegge de eksisterende unormale cellene og stoppe produksjonen deres.

I vanskelige tilfeller er fjerning av milten foreskrevet. Dette er sant på stadiet av eksplosjonskrisen. Dette lar deg øke effektiviteten av terapien, samt stabilisere løpet av den destruktive prosessen.

For tilfeller når tilstedeværelsen av leukocytter når et kritisk nivå, er manipulasjon nødvendig, for eksempel leukoferese. Dette ligner på plasmaferese. Prosedyren kan være ledsaget av kompleks medikamentell behandling.

livsprognose

Prognosen for hver pasient er individuell. Det avhenger av stadiet der sykdommen ble diagnostisert. I følge statistikk dør de fleste pasienter på terminalstadiet av utviklingen av den patologiske prosessen. For 10 % inntreffer døden i løpet av de neste 2 årene. Hvis sykdommen har nådd en eksplosjonskrise, er forventet levealder ikke mer enn seks måneder.

Når legenes innsats har sikret overgangen av sykdommen til remisjonsstadiet, øker pasientens levealder med ytterligere ett år. For pasienter diagnostisert med leukemi eller med leukemi, som med myeloid leukemi, er prognosen positiv.

Blodprøver fra en pasient med kronisk myelogen leukemi

Kronisk myeloid leukemi (KML) er en ondartet neoplasma av hematopoetisk vev, ledsaget av progressiv spredning av umodne granulocytter. Sykdommen har i utgangspunktet en treg karakter, som gradvis strømmer inn i et eksacerbasjonsstadium med alvorlige symptomer og dannelse av systemiske lidelser. Det er en av de farligste og mest invalidiserende sykdommene.

KML er den første kreften der en sammenheng mellom utviklingen av karsinogenese og en mutasjon i et gen er blitt bestemt. Den karakteristiske anomalien er basert på translokasjonen av 9. og 22. kromosom, det vil si at deler av disse kromosomene bytter plass og danner et avvikende kromosom. Et mutert kromosom ble identifisert av forskere fra Philadelphia, så det ble kalt Philadelphia- eller Ph-kromosomet.

Studiet av Ph-kromosomet og dets innflytelse har gjort det mulig å utvikle et nytt middel for å undertrykke onkologiske prosesser, takket være at levetiden til pasienter har økt betydelig. Imidlertid er sykdommen fortsatt uhelbredelig. Antall primære KML er diagnostisert hos 1,5:100 000 av befolkningen per år, toppforekomsten skjer i alderen 30-50 år, 30 % av KML oppdages hos personer over 60 år, hos barn diagnostiseres sykdommen i mindre enn 5 % av tilfellene.

Årsaker til utvikling

Plantevernmidler har en negativ effekt på hematopoiesis

Sykdommen har vært kjent for vitenskapen siden 1811, men så langt er ikke faktorene som provoserer en mutasjon i genet identifisert. Det er en rekke årsaker som bidrar til utviklingen av patologi:

radioaktiv eksponering, inkludert strålebehandling;
kjemoterapi av andre onkologiske sykdommer;
en rekke genetiske sykdommer preget av en kromosomavvik (for eksempel Downs syndrom);
interaksjon med kjemiske forbindelser (oljeprodukter, plantevernmidler).

Patogenesen av kronisk myeloid leukemi

Hybridgenet BCR-ABL 1, dannet som et resultat av kromosomtranslokasjon, produserer syntesen av BCR-ABL-proteinet. Dette proteinet er en tyrosinkinase som normalt bidrar til overføring av signalimpulser for cellevekst. Tyrosinkinasen skapt av mutasjon blir en aktiv faktor i celleproliferasjon, de begynner å dele seg og spre seg uavhengig av vekstfaktorer. Det er en prosess med å lage kloner av den muterte cellen.

Ukontrollert deling er ledsaget av et brudd på apoptose - programmert celledød. Hybridtyrosinkinasen undertrykker også de naturlige reparasjonsfunksjonene i DNA-molekyler, og skaper forutsetninger for påfølgende mutasjoner, noe som forverrer den patologiske prosessen.

Reproduserende celler er umodne, eksplosjonsforløpere for fullverdige blodelementer. Gradvis erstatter blastceller funksjonelle erytrocytter, blodplater og leukocytter. Krenkelser legges til i andre kromosomer, noe som utløser en akselerert prosess med ødeleggelse av organismen som helhet.

Stadier av kronisk myeloid leukemi

Blast krise er en av stadiene av myeloid leukemi.

Kronisk -< 15% бластных клеток. Обычно стадия длится несколько лет. Признаки заболевания нередко обнаруживаются лишь в результатах общего анализа крови. Выявляется ХМЛ на этой стадии более чем у 80% пациентов. Мутировавшая клетка ещё контролируется геном BCR-ABL, способность к дифференцировке сохранена, а здоровые клетки функционируют в естественном режиме.
Progressiv (akselerasjon) - 15 - 29 % av blastcellene. Den akselererte prosessen med å spre umodne celler reduserer median levetid til ett år. Trombocytopeni utvikler seg, antall leukocytter vokser, tegn på motstand mot terapi vises. På dette stadiet oppdages patologi hos 10-12% av pasientene. Tumorceller begynner å undertrykke friske, mister kontakten med mikromiljøet og beveger seg aktivt fra benmargen til blodbanen. Påfølgende mutasjoner i kromosomene begynner å dukke opp.
Blast krise —> 30% av blast celler. Stadiet er preget av den aggressive naturen til de muterte cellene, pasientens tilstand forverres kraftig. Ytterligere anomalier både i BCR-ABL-genet og i genomet som helhet provoserer en kjede av patologiske reaksjoner som praktisk talt ikke kan behandles. På dette stadiet kan vev i indre organer, hud og slimhinner påvirkes, myeloidceller omdannes til sarkom.

Symptomer og tegn

Hemoragisk syndrom

Tegn på CML blir merkbare nærmere det progressive stadiet.

Symptomer på tumorforgiftning: vekttap, tretthet, svingende temperaturstigning, hudkløe, kvalme, leddsmerter.
Symptomer på tumorproliferasjon - en økning i milten og leveren, smerter i venstre hypokondrium, skade på huden.
Anemisk syndrom - svimmelhet, alvorlig blekhet, hjertebank, en følelse av mangel på luft.
Hemorragisk syndrom - en tendens til blødning av slimhinnene, utslett i form av røde prikker, langvarig blødning med mindre kutt.

Diagnose av sykdommen

En av metodene for å diagnostisere sykdommen er røntgen.

Diagnose av CML inkluderer:

Innledende undersøkelse av pasienten med studiet av anamnese, klager, samt en studie ved bruk av palpasjon av størrelsen på milten og leveren.
En generell blodprøve avslører antall og egenskaper til blodceller.
Biokjemisk analyse utføres for å bestemme nivået av bilirubin, elektrolytter, glukose, LDH, AST, ALT.
Histologisk undersøkelse av benmargen avslører ansamlinger av blastceller.
Cytogenetisk analyse avslører translokasjon av kromosomer.
På 3. trinn utføres immunfenotyping for å identifisere blastceller.
Gensekvensering brukes til å oppdage genmutasjoner.
En ultralyd av de indre organene, først og fremst milten og leveren, utføres.
I tillegg er røntgen av thorax, EKG, ekkokardiografi, ELISA for markører for ulike sykdommer, koagulogram og andre studier foreskrevet.

Behandling

Hovedstøtten i behandlingen er tyrosinkinasehemmere.

Terapi for KML er for tiden basert på bruk av tyrosinkinasehemmere. Den første generasjons medikamentet imatinib blokkerer aktiviteten til hybridtyrosinkinasen ved å trenge inn i "lommen" til BCR-ABL-proteinet. Opprettelsen av imatinib har gjort et gjennombrudd i behandlingen av KML på grunn av dens effektivitet. Det er imidlertid ikke uvanlig at pasienter blir resistente mot stoffet, noe som har ført til dannelsen av andregenerasjonshemmere. Kombinasjonen med andre behandlingsmetoder gjør det mulig å oppnå høye priser for å forbedre kvaliteten og forventet levealder.

Valget av medikament og dose bestemmes avhengig av stadiet av KML og risikoen for bivirkninger. Vanligvis begynner behandlingen med imatinib i en dose på 400 mg/dag i det innledende stadiet, 600 mg/dag i påfølgende stadier, deretter kan dosen økes eller reduseres. Ulike avvik i genene forårsaker lav følsomhet for medikamenter, slik at pasienten kan bytte en inhibitor til en annen.

Beinmargstransplantasjon

Terapi med interferonpreparater foreskrives vanligvis i første stadium av CML, siden det ikke er effektivt i påfølgende.

For å redusere svulstens masse og i fravær av et resultat i behandlingen med inhibitorer, utføres kjemoterapi. I stadiet av eksplosjonskrise brukes polykjemoterapi på samme måte som behandling av akutt leukemi.

Strålebehandling kan foreskrives ved alvorlig splenomegali. Hvis det er fare for ruptur av milten, utføres en splenektomi.

Til dags dato fortsetter forskningen å skape et enda mer perfekt stoff. Russiske forskere, ved hjelp av Skolkovo Foundation, gjennomfører kliniske studier av en tredjegenerasjons inhibitor, som bør overgå de forrige når det gjelder effektiviteten.

Forebygging og prognose

Prognosen for sykdommen bestemmes av legen

Årsaken til dannelsen av KML er ikke fastslått, derfor er forebygging tiltak for å unngå kontakt med kreftfremkallende stoffer, eksponering for radioaktiv stråling.

Prognosen bestemmes av stadium og alvorlighetsgrad av sykdommen. En av de prediktive modellene (Kantarjian H.M.) inkluderer faktorer:

avansert alder på pasienten ved diagnose;
konsentrasjonen av blastceller i blodet ≥ 3 %, i benmargen ≥ 5 %;
basofil konsentrasjon ≥ 7 %;
blodplatekonsentrasjon ≥ 700*10 9/l;
uttalt splenomegali.

Denne modellen ble utviklet for den innledende fasen av KML, hvis det er ≥ 3 tegn, er prognosen dårlig, påfølgende faser anses som "alltid dårlig". Imidlertid er hvert tilfelle av KML individuelt, pasienter med en forventet levealder på mer enn 30 år i det kroniske stadiet er kjent. I gjennomsnitt, med rettidig behandling med tyrosinkinasehemmere, lever 70-80% av pasientene i mer enn 10 år. Med overgangen av sykdommen til en progressiv fase, reduseres overlevelsen med 3-4 ganger, med en eksplosjonskrise er det fortsatt opptil 6 måneder.

Kronisk myeloid leukemi (KML)- myeloproliferativ kronisk sykdom, hvor det er økt dannelse av granulocytter (hovedsakelig nøytrofiler, samt promyelocytter, myelocytter, metamyelocytter), som er substratet til svulsten. I de fleste tilfeller er det naturlige utfallet av sykdommen en eksplosjonskrise, preget av utseendet av et stort antall blastceller, motstandsdyktighet mot terapi og ender med døden.

Etiologi og patogenese.Årsaken til patologisk cellevekst anses å være en mutasjon av myelopoiesis-forløpercellen (delvis bestemt pluripotent celle). Dette er bevist ved påvisning hos CML-pasienter av en spesifikk markør - patologisk Ph-kromosom (Philadelphia) i cellene til myeloide, erytroide, monocytiske og blodplatespirer. Ph-kromosom er en hyppig cellulær markør som bekrefter opprinnelsen til hele den patologiske klonen av celler i CML fra en mor. Til tross for at alle tre spirene av benmargen er leukemi, er det i det avanserte stadiet av CML en ubegrenset vekst, som regel, av en spire - granulocytisk. Produksjonen av megakaryocytter øker betydelig i benmargen, og blodplater i det perifere blodet.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, erstattes det monoklonale stadiet av et polyklonalt stadium, noe som fremgår av utseendet til celler med et annet sett med unormale kromosomer. Dette manifesterer loven om tumorprogresjon, som er underlagt denne leukemien.

KML er mer vanlig hos voksne i alderen 30-70 år; det er en liten mannlig overvekt. KML er den vanligste og av alle leukemier utgjør den 20 % av hemoblastosene hos voksne.

Klassifisering. Som nevnt går sykdommen naturlig gjennom to stadier av utviklingen - monoklonal og polyklonal. Dette er i samsvar med de tre stadiene av kronisk myelogen leukemi i klinisk presentasjon.

Trinn I - første- myeloid spredning av bein mo
ha + små endringer i blodet uten påvirkning av rus (i periferien
opptil 1-3 % av eksplosjonene er registrert i blodet. ^e

Trinn II - forlenget- uttalte kliniske og hematologiske manifestasjoner (forgiftning med forfallsprodukter fra leukemiceller, økt

e lever og milt, myeloid spredning av benmargen + endringer i blodet). I perifert blod opptil 10 % av eksplosjonene. 116 trinn III - terminal(tilsvarer utviklingen av en polyklonal svulst) - motstandsdyktighet mot pågående cytostatikabehandling, utmattelse, en betydelig økning i milten og leveren, degenerative endringer i indre organer, uttalte blodforandringer (anemi, lmbopytopeni). Sluttstadiet av CML er preget av utviklingen

Jeg kalte blast-kriser - utseendet i det perifere blodet av gassceller (opptil 30-90%), i forbindelse med hvilken sykdommen får funksjonene til akutt leukemi. Oftest, i benmargen og perifert blod, kjennetegnes CT IS ved opptreden av myeloblaster, men det kan også finnes udifferensierte blastceller. I en karyologisk studie avsløres polyklonale patologiske celler. Samtidig er det en betydelig hemming av trombocytopoiesis, hemorragisk syndrom utvikler seg. Det finnes også en lymfoblastisk variant av blastkrisen (et stort antall lymfoblaster vises i benmargen og perifert blod).

klinisk bilde. Kliniske manifestasjoner av KML kan uttrykkes som store syndromer.

myeloproliferativt syndrom, som er basert på myeloid spredning av benmargen, inkluderer:

a) generelle symptomer forårsaket av rus, overvekst av leukemi
celler i benmargen, milten og leveren (svette, svakhet,
vekttap, tyngde og smerter i milt og lever), os-
salgia;

b) utvidelse av lever og milt;

c) leukemiske infiltrater i huden;

d) karakteristiske endringer i benmargen og perifert blod.
Syndrom på grunn av komplikasjoner:

a) hemorragisk diatese (blødninger og trombose på grunn av svekket
av prokoagulant og blodplatehemostase);

b) purulent-inflammatorisk (lungebetennelse, pleuritt, bronkitt, purulent
lesjoner i huden og subkutant fettvev), forårsaket av en skarp
redusert aktivitet av immunsystemet;

c) urinsyrediatese (hyperurikemi på grunn av økt nedbrytning
granulocytter).

Den forskjellige alvorlighetsgraden av syndromer i forskjellige stadier av sykdommen forårsaker et ganske polymorft klinisk bilde. Man kan observere pasienter som ikke viser noen plager og er ganske spreke, og pasienter med alvorlige lesjoner av indre organer, avmagret, helt ute av stand til å jobbe.

På stadium I av det diagnostiske søket i den innledende fasen av sykdommen, kan pasienter ikke klage, og sykdommen vil bli diagnostisert i påfølgende stadier. Klager av generell karakter (svakhet, svetting, vekttap) kan forekomme ved en rekke sykdommer, så de kan ikke anses på stadium I som spesifikke for KML. Først senere, når andre symptomer som indikerer KML blir identifisert, kan de tolkes som et uttrykk for myeloproliferativ syn-

1 alvorlighetsgrad og smerte i venstre og høyre hypokondrium forklares vanligvis med en økning i milten og leveren. I kombinasjon med plager av generell Pj* KTe pa og smerter i bein, kan de orientere legen til en myelo-ferrativ sykdom.

I det terminale stadiet av sykdommen kan en del av plagene skyldes
forekomsten av komplikasjoner: purulent-inflammatorisk, hemorragisk
diatese, urinsyre diatese. g °

På stadium I kan du få informasjon om endringer i hemogrammet og tidligere behandling (cytostatika). Derfor, hvis en pasient som allerede har blitt diagnostisert med CML kommer inn i legens synsfelt, blir det påfølgende diagnostiske søket sterkt forenklet. Det er viktig å finne informasjon fra pasientene om den utførte behandlingen og ineffektiviteten til legemidler som så langt har forbedret den generelle tilstanden og redusert antall leukocytter. Slik informasjon vil tillate oss å anta en overgang til det polyklonale (terminale) stadiet av sykdommen.

På stadium II av det diagnostiske søket er det mulig å få informasjon som gjør at man kan gjøre en antagelse: 1) om arten av den patologiske prosessen, dvs. essensen av selve sykdommen; 2) stadium av sykdommen; 3) om mulige komplikasjoner.

I det avanserte og terminale stadiet avsløres tegn som i stor grad bekrefter antagelsen om KML: blekhet i huden (på grunn av økende anemi), hudblødninger og infiltrater (mer karakteristisk for terminalstadiet av KML). Et vesentlig tegn er splenomegali (uten forstørrelse av lymfeknuter), kombinert med leverforstørrelse, som med passende plager og anamnese kan betraktes som en manifestasjon av myeloproliferativt syndrom.

Med utviklingen av komplikasjoner, for eksempel infarkt i milten, er det en skarp smerte ved palpasjon, støy av friksjon av bukhinnen over milten. Gradvis blir milten tett (massen er 6-9 kg, går ned med den nedre stangen inn i det lille bekkenet).

De viktigste dataene for diagnostisering av KML innhentes på stadium III av det diagnostiske søket.

I stadium I av sykdommen oppdages leukocytose i det perifere blodet (mer enn 50 10 9 / l med nøytrofili (granulocytter i alle stadier av modning - myelocytter, unge, stikk), eosinofil-basofil assosiasjon Antallet blodplater er ikke endret (noen ganger litt økt) Noen ganger er det oppdaget et lite antall eksplosjoner - opptil 1-3%.Beinmargen er rik på cellulære elementer med en overvekt av elementer fra den granulocytiske serien.Antallet av eosinofiler, basofiler, granulocytter kan økes.

I stadium II er antall leukocytter 50-500 10 9 /l, innholdet av umodne former økes (promyelocytter utgjør 20-30%), blaster utgjør opptil 10%, blodplater reduseres eller økes. Det er uttalt multicellularitet i benmargen, skiftet til venstre er uttalt i leukogrammet, innholdet av promyelocytter og blaster økes - omtrent 10%.

I stadium III er antallet leukocytter lite (opptil 50 10 9 / l), det er mange umodne former, eksplosjoner utgjør mer enn 10%, blant dem er det stygge former. Antall blodplater reduseres. I benmargen økes innholdet av blaster, erytropoese og trombocytopoiesis deprimeres.

Funksjonelle egenskaper til leukocytter og innholdet av enzymer i dem
endret: redusert aktivitet av alkalisk fosfatase av nøytrofiler, på P in
shena evne til fagocytose. Ved punktering av den forstørrede milten
avansert stadium av sykdommen avslørte overvekt av myeloide
celler (som normalt aldri forekommer). th.

Dette stadiet er avgjørende for identifiseringen av blast P _ for: en økning i antall blastceller i benmargen og periferien

0. blod (totalt antall blaster og promyelocytter er 20 % c1C £ellee, mens utenfor blastkrisen overstiger dette tallet vanligvis ikke 10-15%) -

Bensyntigrafi hjelper til med å oppdage en økning i blodbasen (studien er utført med en uklar diagnose; det er ikke obligatorisk for alle pasienter med KML).

Diagnostikk. Påvisningen av CML i det avanserte stadiet av sykdommen byr ikke på vanskeligheter og er basert på de karakteristiske dataene fra en blodprøve, resultatene av en benmargsundersøkelse, en forstørret lever og milt. ^ Diagnostiske kriterier for sykdommen er: . leukocytose mer enn 20-10 9 /l;

Utseendet i leukocyttformelen av prolifererende former (mie-
loblaster og promyelocytter) og modnende granulocytter (myelocytter, me-

tyelocytter);

Myeloid spredning av benmargen (i henhold til myelogram

og trepanobiopsi)

Redusert aktivitet av nøytrofil alkalisk fosfatase (mindre

Påvisning av Ph-kromosomet i hematopoietiske celler;

Utvidelse av "brohodet" av hematopoiesis (i henhold til scintigrafi

Forstørrelse av milten og leveren.
Differensialdiagnose. CML må skilles fra

kalt leukemoide reaksjoner, som kan oppstå ved en rekke sykdommer (tuberkulose, kreft, ulike infeksjoner, nyresvikt osv.). Per definisjon A.I. Vorobyov, en leukemoide reaksjon er "endringer i blodet og hematopoietiske organer som ligner leukemier og andre svulster i det hematopoietiske systemet, men som ikke forvandles til svulsten de ser ut som." Med en leukemoide reaksjon observeres høy leukocytose, umodne nøytrofiler vises i det perifere blodet, men ingen basofil-eosinofil assosiasjon oppdages. Differensialdiagnosen er basert på identifisering av den underliggende sykdommen (kreft, tuberkulose, etc.), samt en økning i aktiviteten til nøytrofil alkalisk fosfatase (i stedet for dens reduksjon i CML). Ved sternal punktering er en leukemoide reaksjon preget av en økning i innholdet av myelocytter, men Ph-kromosomet blir aldri påvist.

Behandling. Hovedoppgaven med å behandle enhver hemoblastose (inkludert CML) er eliminering eller undertrykkelse av veksten av en patologisk celleklon. Men i forhold til kronisk leukemi betyr ikke dette at enhver pasient som har en sykdom i blodsystemet umiddelbart skal aktivt behandles med cellegift som demper tumorvekst.

I den innledende fasen av sykdommen (med god helse, men
endringer i perifert blod og benmarg) er nødvendig
vi er generell styrkende terapi, riktig ernæring, overholdelse av regimet

Ruda og hvile (veldig viktig for å unngå insolasjon). Pasienten må være under medisinsk tilsyn; med jevne mellomrom (1 gang i 3-6 måneder) er det nødvendig å undersøke perifert blod.

Når symptomer på sykdomsprogresjon vises,
Utfør cytostatikabehandling, mens volumet av slik behandling avhenger
um fra sykdomsstadiet. Med utseendet av distinkte symptomer på svulst
vekst (en økning i størrelsen på milten, leveren, samt en økning

antall leukocytter sammenlignet med den forrige perioden av begge) utføre den såkalte primære restraint terapi. Vanlig behandling starter når innholdet av leukocytter er 50-70-10 9 /l. Ambulatop ° bruk hydroksyurea (hydrea) i lave doser (med obligatorisk hematologisk kontroll); etter å ha oppnådd klinisk og/og hematologisk remisjon, avgjøres spørsmålet om vedlikeholdsbehandling

I det avanserte stadiet av sykdommen avhenger volumet av kjemoterapi av "risikogruppen", bestemt av tilstedeværelsen av uønskede tegn - ° T

1) leukocytose mer enn 20010 9 /l, blaster mer enn 3 %, mengden blaster og pp 0 myelocytter i blodet mer enn 20 %, antall basofiler i blodet er mer enn 10 %"■

2) reduksjon i hemoglobin til et nivå på mindre enn 90 g/l;

3) trombocytose mer enn 500 10 9 /l eller trombocytopeni mindre enn 100 10 9 /l-

4) splenomegali (milten palperes 10 cm under kystbuen og mer);

5) hepatomegali (leveren palperes 5 cm under kystbuen og mer).

Lav risiko - tilstedeværelsen av ett tegn; middels risiko - tilstedeværelsen av 2-3 tegn; høy risiko - tilstedeværelsen av 4 tegn eller mer. Ved lav og middels risiko er monokjemoterapi i utgangspunktet indisert, ved høy risiko anbefales polykjemoterapi helt fra begynnelsen.

I utvidet stadium utføres kurs kjemoterapi. Hydrea brukes, men i store doser (2-3 doser daglig) under hematologisk kontroll: med en reduksjon i antall leukocytter og blodplater reduseres dosen av legemidlet, og hvis innholdet av leukocytter er 10-20 10 9 /l og blodplater 100-10 9 /l, er stoffet kansellert. Hvis tidligere effektive legemidler ikke har effekt innen 3-4 uker, bør et behandlingsforløp med et annet cytostatika utføres. Så hvis hydrea er ineffektiv, er myelosan (busulfan, mileran), myelobromol foreskrevet.

Etter kurset kjemoterapi utføres vedlikeholdsbehandling i henhold til en ordning nær ordningen med primær tvangsterapi. Legemidler som har hatt en terapeutisk effekt i løpet av kurset kjemoterapi brukes.

Polykjemoterapi utføres i kurs med høy grad av risiko, så vel som i terminalstadiet av CML; med en eksplosjonskrise - i beløp som tilsvarer terapi for OL. Legemidler som har en cytostatisk effekt på prolifererende elementer (cytosar, metotreksat, vinkristin, antitumorantibiotikum rubomycinhydroklorid) brukes. Polykjemoterapikurs er korte (5-14 dager med pauser på 7-10 dager).

For tiden har fundamentalt nye behandlingsmetoder dukket opp.
niya CML - cytokin a-interferon (a-IFN). Poenget er at i prosessen
myeloid spredning megakaryocytter og blodplater skiller ut smerte
antall vekstfaktorer som selv bidrar til
videre spredning av mutant pluripotent og oligopotent
stamceller, så vel som stromaceller. Alt dette fører
videre progresjon av sykdommen, samt utvikling av fibrøse og
endringer i benmargen. I mellomtiden har det blitt bevist at a-IFN i sin chi
antagonisten er en antagonist til mikrofonens struktur og funksjonelle egenskaper
vekstfaktorer; det skiller ut stoffer som hemmer stimulansen
effekt av megakaryocytter på hematopoiesis og har antipro-
ferativ aktivitet i forhold til progenitorcellene til cro ^
kreasjoner; i tillegg stimulerer a-IFN antitumorimmunitet ^
Følgelig skapes forhold for å opprettholde normalt blod

I dette tilfellet har ikke α-IFN en cytostatisk effekt, noe som er en svært attraktiv egenskap, siden det ikke er noen depressiv effekt på normale benmargsceller.

t pon "A", som administreres intramuskulært eller subkutant i doser på 1H 2 til 9 MI / m 2 per dag (ifølge forskjellige forfattere) i 2-6 måneder / f MI = 1 ° 00 ° ° 0 U D) "som tillater oppnå hematologisk remisjon

og v mange pasienter. Når det behandles med dette stoffet, kan et "typelignende" syndrom vises - feber, hodepine, muskeltretthet, generell dårlig helse, men å ta paracetamol eliminerer disse fenomenene.

Intron "A" er noen ganger kombinert med et cytostatisk medikament - hydrea eller cytosin-arabinosid (cytosar), som forbedrer resultatene av behandlingen; 5-års overlevelsesraten i behandlingen med intron A er 32-89 måneder (hos 50 % av pasientene), mens i behandlingen med myelosan er dette tallet 44-48 måneder.

Det er svært viktig at ved behandling av α-IFN kan ikke bare hematologisk, men også cytogenetisk remisjon oppstå når Ph-kromosomet ikke bestemmes i det hele tatt i blod- og benmargsceller, noe som gjør det mulig å snakke ikke så mye. om remisjon, men om fullstendig bedring fra

For tiden er den viktigste "hendelsen" i behandlingen av KML et nytt medikament - en mutant tyrosinkinase (p210 protein) blokker - Gleevec (STI-571). Legemidlet er foreskrevet i en dose på 400 mg/m 2 i 28 dager. Ved en eksplosjonskrise av KML er dosen 600 mg / (m 2 -dag). Bruken av stoffet fører til fullstendig remisjon av sykdommen uten utryddelse av tumorklonen. Gleevec er for tiden det foretrukne stoffet for KML.

Med en betydelig økning i milten utføres noen ganger røntgenbestråling, noe som fører til en reduksjon i størrelsen.

Med purulente inflammatoriske komplikasjoner utføres antibiotikabehandling.

Blodtransfusjoner ved KML er indisert for alvorlig anemisk syndrom som ikke er mottakelig for cytostatikabehandling, eller behandling med jernpreparater med jernmangelopprinnelse. Pasienter med KML er plassert på dispensasjonsjournaler, periodiske undersøkelser utføres med obligatorisk hematologisk kontroll.

Prognose. Forventet levealder for pasienter med KML er i gjennomsnitt 3-5 år, hos noen pasienter når den 7-8 år. Forventet levealder etter en eksplosjonskrise overstiger sjelden 12 måneder. Bruk av Intran A endrer prognosen for sykdommen betydelig til det bedre.

Forebygging. Det er ingen tiltak for å forhindre KML, og derfor kan vi bare snakke om sekundær forebygging av sykdommen, som består i å forhindre forverring av sykdommen (vedlikeholdsbehandling, utelukkelse av solinnstråling, forkjølelse, etc.).

Inntil nylig var det generelt akseptert at kronisk myeloid leukemi er en sykdom som forekommer oftere hos eldre menn. Nå har leger kommet til at både kvinner og menn har like store sjanser til å bli ofre for denne sykdommen. Hvorfor oppstår denne sykdommen, hvem er i faresonen, og kan den kureres?

Essensen av sykdommen

I menneskekroppen er benmargen ansvarlig for prosessene med hematopoiesis. Der produseres blodceller - erytrocytter, blodplater og leukocytter. Mest av alt i hemolymfen til leukocytter. De er ansvarlige for immunitet. Kronisk myeloid leukemi fører til svikt i disse prosessene.

Hos en person som lider av denne typen leukemi, produserer benmargen leukocytter med patologi - onkologer kaller dem blaster. De begynner å formere seg ukontrollert og forlater benmargen uten å ha tid til å modnes. Faktisk er disse "umodne" leukocytter som ikke kan utføre beskyttende funksjoner.

Gradvis blir de ført gjennom karene til alle menneskelige organer. Innholdet av normale hvite blodlegemer i plasma avtar gradvis. Selve eksplosjonene dør ikke - leveren og milten kan ikke ødelegge dem. Det menneskelige immunsystemet, på grunn av mangel på leukocytter, slutter å bekjempe allergener, virus og andre negative faktorer.

Årsaker til sykdommen

I det absolutte flertallet av tilfellene er kronisk myeloid leukemi forårsaket av en genmutasjon - en kromosomal translokasjon, som vanligvis kalles "Philadelphia-kromosomet".

Teknisk kan prosessen beskrives slik: kromosom 22 mister ett av fragmentene som smelter sammen med kromosom 9. Et fragment av kromosom 9 fester seg til kromosom 22. Slik svikter genene, og deretter immunsystemet.

Eksperter sier at forekomsten av denne typen leukemi også påvirkes av:

eksponering for stråling. Etter atomangrepene på Hiroshima og Nagasaki økte forekomsten av CML blant innbyggere i japanske byer betydelig;
eksponering for visse kjemikalier - alkener, alkoholer, aldehyder. Røyking påvirker pasientens tilstand negativt;
tar visse medisiner - cytostatika, hvis kreftpasienter tar dem sammen med strålebehandling;
strålebehandling;
arvelige genetiske sykdommer - Klinefelters syndrom, Downs syndrom;
virussykdommer.

Viktig! KML rammer hovedsakelig personer eldre enn 30-40 år, og risikoen for å bli syk øker med alderen, opp til 80 år. Det er sjelden diagnostisert hos barn.

Det er i gjennomsnitt ett til ett og et halvt tilfelle av denne sykdommen per 100 tusen innbyggere på jorden. Hos barn er dette tallet 0,1-0,5 tilfeller per 100 tusen mennesker.

Hvordan utvikler sykdommen seg?

Leger skiller tre stadier i utviklingen av kronisk myelogen leukemi:

kronisk stadium;
akselererende trinn;
terminaltrinn.

Den første fasen varer vanligvis i to til tre år og er oftest asymptomatisk. Manifestasjonen av denne sykdommen er atypisk og kan ikke avvike fra generell ubehag. Sykdommen diagnostiseres ved en tilfeldighet, for eksempel når en person kommer for å ta en generell blodprøve.

De første tegnene på sykdommen er generell ubehag, en følelse av fylde i magen, tyngde i venstre hypokondrium, nedsatt arbeidsevne, lavt hemoglobin. Ved palpasjon vil legen finne en forstørret milt på grunn av en svulst, og en blodprøve vil avdekke et overskudd av granulocytter og blodplater. Menn opplever ofte lange, smertefulle ereksjoner.

Milten forstørres, en person opplever problemer med appetitten, blir raskt mett, føler smerter som stråler ut til baksiden i venstre side av bukhulen.

Noen ganger i den innledende fasen blir arbeidet med blodplater forstyrret - nivået deres stiger, blodpropp øker. En person utvikler trombose, som er forbundet med hodepine og svimmelhet. Noen ganger har pasienten kortpustethet med den mest minimale fysiske anstrengelsen.

Det andre, akselererte stadiet oppstår når den generelle tilstanden til en person forverres, symptomene blir mer uttalte, og laboratorietester registrerer en endring i sammensetningen av blodet.

En person går ned i vekt, blir svak, svimmel og bløder, og temperaturen stiger.

Kroppen produserer stadig flere myelocytter og hvite blodceller, og det oppstår sprengninger i beinene. Kroppen reagerer på dette ved å frigjøre histamin, slik at pasienten begynner å føle feber og kløe. Han begynner å svette voldsomt, spesielt om natten.

Varigheten av den akselerative fasen er fra ett til ett og et halvt år. Noen ganger begynner en person å føle seg uvel bare i andre fase og går til legen når sykdommen allerede utvikler seg.

Den tredje, terminale fasen oppstår når sykdommen går over i et akutt stadium.

En eksplosjonskrise oppstår ved kronisk myeloid leukemi, når celler med patologi, nesten fullstendig, erstatter friske i organet som er ansvarlig for hematopoiesis.

Den akutte formen for kronisk myeloid leukemi har følgende symptomer:

alvorlig svakhet;
temperaturøkning til 39-40 grader;
en person begynner å gå ned i vekt raskt;
pasienten føler leddsmerter;
hypohidrose;
blødning og blødning.

Akutt myeloid leukemi fører ofte til miltinfarkt - svulsten øker risikoen for ruptur.

Antall myeloblaster og lymfoblaster vokser. Blaster kan bli til en ondartet svulst - myeloid sarkom.

Kronisk myeloid leukemi i tredje stadium er uhelbredelig, og kun palliativ terapi vil forlenge pasientens liv i flere måneder.

Hvordan diagnostisere en sykdom?

Siden sykdommen først har uspesifikke tegn, oppdages den ofte nesten ved et uhell når en person for eksempel kommer for å ta en fullstendig blodtelling.

En hematolog med mistanke om onkologi bør ikke bare gjennomføre en undersøkelse og undersøke lymfeknutene hans, men også palpere magen for å forstå om milten er forstørret og om det er en svulst i den. For å bekrefte eller avkrefte mistankene sendes forsøkspersonen til ultralydundersøkelse av milt og lever, samt til en genetisk studie.

Metoder for diagnostisering av kronisk myeloid leukemi:

vanlig og ;
benmargsbiopsi;
cytogenetisk og cytokjemisk studie;
Ultralyd av abdominale organer, MR, CT.

En generell detaljert blodprøve lar deg spore dynamikken i utviklingen av alle dens komponenter.

På det første stadiet vil det tillate deg å bestemme nivået av "normale" og "umodne" hvite blodceller, granulocytter og blodplater.

Den akselererende fasen er preget av en økning i nivået av leukocytter, en økning i andelen "umodne" leukocytter opp til 19 prosent, samt en endring i nivået av blodplater.

Hvis andelen eksplosjoner overstiger 20 prosent, og antall blodplater synker, har det tredje stadiet av sykdommen begynt.

Biokjemisk analyse vil bidra til å etablere tilstedeværelsen i blodet av stoffer som er karakteristiske for denne sykdommen. Vi snakker om urinsyre, vitamin B12, transkobalamin og andre. Biokjemi avgjør om det er funksjonsfeil i lymfoidorganenes arbeid.

Hvis en person har kronisk myeloid leukemi i blodet, oppstår følgende:

markant økning;
overvekt av "umodne" former for leukocytter - blastceller, myelocytter, pro- og metamyelocytter.
økt innhold av baso- og eosinofiler.

En biopsi er nødvendig for å fastslå tilstedeværelsen av unormale celler. Legen bruker en spesiell nål for å ta hjernevevet (et egnet sted for punktering er lårbeinet).

Cytokjemisk undersøkelse skiller kronisk myeloid leukemi fra andre typer leukemi. Leger legger til reagenser til blodet og vevet fra en biopsi og ser hvordan blodlegemene oppfører seg.

Ultralyd og MR gir en ide om størrelsen på mageorganene. Disse studiene bidrar til å skille sykdommen fra andre typer leukemi.

Cytogenetisk forskning hjelper til med å finne unormale kromosomer i blodceller. Denne metoden lar ikke bare diagnostisere sykdommen pålitelig, men også forutsi utviklingen. For å oppdage et unormalt, eller "Philadelphia" kromosom, brukes hybridiseringsmetoden.

Behandling av sykdommen

Behandling for kronisk myeloid leukemi har to hovedmål: å krympe milten og stoppe benmargen fra å lage unormale celler.

Onkologer-hematologer bruker fire hovedmetoder for behandling:

Strålebehandling;
Beinmargstransplantasjon;
Splenektomi (fjerning av milten)
Leukaferese.

Avhenger av de individuelle egenskapene til pasientens kropp, samt forsømmelse av sykdommen og symptomene.

I de tidlige stadiene i behandlingen av leukemi foreskriver leger legemidler for å styrke kroppen, vitaminer og et balansert kosthold til sine avdelinger. En person må også følge regimet for arbeid og hvile.

I de første stadiene, hvis nivået av leukocytter stiger, foreskriver leger ofte busulfan til avdelingene. Hvis dette gir resultater, overføres pasienten til vedlikeholdsbehandling.

I de sene fasene bruker leger tradisjonelle legemidler: Cytosar, Myelosan, Dazanitib eller moderne legemidler som Glivec og Sprycel. Disse stoffene virker på onkogenet. Sammen med dem foreskrives pasienter interferon. Det skal styrke det menneskelige immunforsvaret.

Forsiktig! Legen foreskriver diett og dosering av medisiner. Pasienten har ikke lov til å gjøre dette på egen hånd.

Kjemoterapi kommer vanligvis med bivirkninger. Å ta medisiner fører ofte til fordøyelsesbesvær, gir allergiske reaksjoner og kramper, reduserer blodpropp, provoserer nevroser og depresjon og fører til hårtap.

Hvis sykdommen er i en avansert fase, foreskriver hematologer flere legemidler samtidig. Varigheten av løpet av intensiv kjemoterapi avhenger av hvor snart laboratorieparametrene går tilbake til det normale. Vanligvis bør en kreftpasient gjennomgå tre til fire kurer med kjemoterapi per år.

Hvis cytostatika og kjemoterapi ikke gir resultater, og sykdommen fortsetter å utvikle seg, sender hematologen sin avdeling til strålebehandling.

Indikasjonene for det er:

en økning i en svulst i benmargen;
utvidelse av milten og leveren;
hvis eksplosjonene treffer rørbenene.

Onkologen må bestemme strålingsmodus og -dose. Strålene påvirker svulsten i milten. Dette stopper veksten av onkogener, eller ødelegger dem fullstendig. Strålebehandling bidrar også til å lindre leddsmerter.

Bestråling påføres på det akselererende stadiet av sykdommen.

Benmargstransplantasjon er en av de mest effektive behandlingene. Det garanterer langsiktig remisjon hos 70 prosent av pasientene.

Benmargstransplantasjon er en ganske kostbar behandlingsmetode. Den består av flere stadier:

Donorvalg. Det ideelle alternativet er når en nær slektning til en kreftpasient blir donor. Hvis han ikke har brødre og søstre, må han letes etter i spesielle databaser. Det er ganske vanskelig å gjøre dette, siden sjansene for at fremmede elementer slår rot i pasientens kropp er mindre enn hvis et familiemedlem ble donor. Noen ganger er det pasienten selv. Leger kan transplantere perifere celler inn i benmargen hans. Den eneste risikoen er forbundet med stor sannsynlighet for at blaster vil komme dit sammen med friske leukocytter.
Pasientforberedelse. Før operasjonen må pasienten gjennomgå et kurs med kjemoterapi og stråling. Dette vil drepe en betydelig del av de patologiske cellene og øke sjansene for at donorcellene slår rot i kroppen.
Transplantasjon. Donorceller injiseres i en vene ved hjelp av et spesielt kateter. Først beveger de seg gjennom det vaskulære systemet, deretter begynner de å virke i benmargen. Etter transplantasjon foreskriver legen antivirale og betennelsesdempende legemidler slik at donormaterialet ikke blir avvist.
Arbeid med immunsystemet. Det er ikke umiddelbart mulig å forstå om donorceller har slått rot i kroppen. Etter transplantasjon bør det gå to til fire uker. Siden personens immunitet er null, får han ordre om å være på sykehuset. Han får antibiotika, han er beskyttet mot kontakt med smittestoffer. På dette stadiet stiger pasientens kroppstemperatur, kroniske sykdommer kan forverres.
perioden etter transplantasjon. Når det er klart at fremmede leukocytter har blitt akseptert av benmargen, forbedres pasientens tilstand. Full utvinning tar måneder eller til og med år. Hele denne tiden må en person observeres av en onkolog og vaksineres, siden immunsystemet hans ikke vil være i stand til å takle mange sykdommer. Det er utviklet en spesiell vaksine for personer med svekket immunforsvar.

Transplantasjon utføres vanligvis i den første fasen.

Fjerning av milten, eller splenektomi, brukes i terminalfasen hvis:

et miltinfarkt har oppstått, eller det er fare for brudd;
hvis organet har vokst så mye at det forstyrrer funksjonen til nabobukorganer.

Hva er leukaferese? Leukocytoferese er en prosedyre rettet mot rensing av patologiske leukocytter. En viss mengde av pasientens blod drives gjennom en spesiell maskin, hvor kreftceller fjernes fra det.

Denne behandlingen utfyller vanligvis kjemoterapi. Leukaferese utføres når sykdommen utvikler seg.

Forutsigelser om overlevelse

Helbredelsen av en kreftpasient og hans forventede levetid avhenger av flere faktorer.

Sannsynligheten for bedring avhenger av hvilket stadium av kronisk myelogen leukemi som ble diagnostisert. Jo før dette gjøres, jo bedre.

Sjansene for tilheling reduseres hvis bukorganene er alvorlig forstørret og stikker ut under kantene av kystbuen.

Et negativt tegn er leukocytose, trombocytopeni, samt en økning i innholdet av blastceller.

Jo flere manifestasjoner og pasienten har, jo mindre gunstig vil prognosen være.

Med rettidig intervensjon oppstår remisjon i 70 prosent av tilfellene. Etter helbredelse er sjansen stor for at pasienten lever i flere tiår til.

Det dødelige utfallet oppstår oftest i det akselerative og terminale stadiet, omtrent syv prosent av pasientene med kronisk myeloid leukemi dør det første året etter at de ble diagnostisert med KML. Dødsårsakene er alvorlige blødninger og smittsomme komplikasjoner på grunn av svekket immunitet.

Palliativ terapi på siste stadium etter en eksplosjonskrise forlenger pasientens levetid, på det meste, med et halvt år. Forventet levealder for en kreftpasient beregnes i et år hvis remisjon oppstår etter en eksplosjonskrise.

Målet med behandlingen for kronisk myeloid leukemi er å fjerne alle unormale celler som inneholder BCR-ABL-genet, som er årsaken til overproduksjon av blodceller. I de fleste tilfeller er det umulig å eliminere alle leukemiceller, men langsiktig remisjon av sykdommen kan oppnås.

Målrettede stoffer
Målrettede legemidler virker på spesifikke molekylære mekanismer for vekst og deling av ondartede celler. "Målet" for legemidler som brukes til å behandle kronisk myeloid leukemi er et protein kodet av BCR-ABL-genet, tyrosinkinase. Målrettede legemidler som blokkerer virkningen av tyrosinkinase:

Imatinib (Glivec)
Dasatinib (Sprycell)
Nilotinib (Tasigna)
Bosutinib (Bosulif)
Omaxetin (Shinribo)

Målrettede legemidler er i de fleste tilfeller førstelinjemedikamenter. Hvis det ikke er respons på behandling med ett målrettet legemiddel, kan legen foreskrive et annet medikament eller andre behandlinger. Bivirkninger er hevelse, kvalme, muskelkramper, hudutslett, svakhet, diaré.
Leger har ikke fastslått når det er trygt å slutte å ta målrettede legemidler, så de fleste pasienter fortsetter å ta dem selv når blodprøver viser en stabil remisjon.

Beinmargstransplantasjon
Benmargstransplantasjon gir den eneste sjansen for definitivt å kurere kronisk myelogen leukemi, men det er fortsatt et reservealternativ for pasienter som ikke har blitt hjulpet av andre behandlinger fordi det er forbundet med høy risiko for alvorlige komplikasjoner. En transplantasjon bruker høye doser cellegiftmedisin for å ødelegge pasientens egen benmarg. Deretter injiseres blodceller fra en donor eller din egen, forberedt på forhånd, intravenøst.

Kjemoterapi
Kjemoterapi kombineres vanligvis med andre behandlinger. Kjemoterapimedisiner for kronisk myeloid leukemi tas vanligvis gjennom munnen som tabletter. Bivirkninger avhenger av det spesifikke stoffet.

biologisk terapi
Biologisk terapi innebærer involvering av immunsystemet i kampen mot kreft. For dette brukes interferonpreparater - syntetiske analoger av stoffer produsert av kroppens immunsystem. Interferoner kan bidra til å bremse reproduksjonen av leukemiceller. Interferoner er indisert i tilfeller der andre behandlinger ikke virker eller pasienten ikke kan ta medisinene, for eksempel på grunn av graviditet. Bivirkninger av interferoner inkluderer svakhet, feber, influensalignende symptomer og vekttap.

Kliniske undersøkelser
Kliniske studier utforsker de nyeste behandlingene for sykdommer eller nye måter å bruke eksisterende behandlinger på. Deltakelse i kliniske studier kan gi deg muligheten til å prøve den nyeste behandlingen, men kan ikke garantere en kur. Snakk med legen din om hvilke kliniske studier som er tilgjengelige for deg. Diskuter fordeler og ulemper ved å delta i klinisk forskning.

Livsstil og folkemedisin
Mange mennesker må leve med kronisk myeloid leukemi i mange år. Mange vil måtte fortsette behandlingen med imatinib på ubestemt tid. Noen ganger vil du føle deg syk selv om du ikke ser slik ut. Noen ganger vil du være lei av sykdommen din. Her er noen tips for å hjelpe deg å holde deg positiv og håndtere sykdommen din:

Diskuter mulige bivirkninger med legen din. Kraftige leukemimedisiner kan gi ulike bivirkninger, men du trenger ikke å tåle det. Bivirkninger kan ofte behandles med andre medisiner.
Ikke stopp behandlingen på egenhånd. Hvis du opplever bivirkninger som hudutslett eller alvorlig svakhet, må du ikke stoppe behandlingen uten å konsultere en spesialist. Ikke slutt å ta medisinene dine hvis du føler deg bedre og tror at tilstanden din er kurert. Hvis du slutter å ta medisinene dine, kan sykdommen komme tilbake raskt og uventet, selv om du er i remisjon.
Søk hjelp hvis du har problemer med å takle. Kronisk sykdom er en kilde til stress og følelsesmessig overbelastning. Fortell legen din om følelsene dine. Be om henvisning til en terapeut eller annen fagperson du kan snakke med.

Alternativ medisin
Ingen av de alternative medisinbehandlingene kan kurere kronisk myeloid leukemi, men de kan hjelpe deg med å håndtere stresset og bivirkningene av behandlingen. Diskuter metoder med legen din, for eksempel:

Akupunktur
aromaterapi
Massasje
Meditasjon
Avslappingsteknikker