Hvordan manifesterer B-celle kronisk lymfatisk leukemi seg? Lymfocytisk leukemi: hva er det og sykdomsforløpet Symptomer på kronisk lymfatisk leukemi

Lymfocytter - en type leukocytter (hvite blodceller) - er en nøkkelstruktur og funksjonselement i immunsystemet. Sunne B-lymfocytter, som differensierer til en plasmacelle, skiller ut immunglobuliner - antistoffer som nøytraliserer smittsomme, patogene, giftige, fremmede celler. Leukemiske lymfocytter mangler denne evnen.

Kronisk lymfatisk leukemi - KLL - Kronisk lymfatisk leukemi - en tumorsykdom i blodsystemet med en primær lesjon i benmargen.
ICD-10-kode: C91.1

Det morfologiske substratet til svulsten i 95 % av tilfellene er modne atypiske B-lymfocytter med et karakteristisk sett med CD-reseptormarkører: CD5/CD19/CD23. I 5 % av tilfellene har leukemiceller en T-celle-fenotype.

En klon av ikke-funksjonelle leukemiske lymfocytter multipliserer kontinuerlig og akkumuleres i benmargen, perifert blod, lymfeknuter, milt og lever.
Jo raskere spredningshastigheten (hastigheten av celledeling), jo mer aggressiv er forløpet av KLL.

Funksjoner ved kronisk lymfatisk leukemi

KLL står for 30 % av alle humane leukemier og 40 % av alle leukemier hos personer over 65 år. KLL er fundamentalt forskjellig fra andre former for lymfoproliferative sykdommer:

• Kronisk lymfatisk leukemi er en sykdom hos eldre. Jo eldre alderen er, jo mer vanlig CLL:

- i barndommen er forekomsten av CLL nær null;
- i en alder av 30-45 år er CLL ekstremt sjelden;
- etter fylte 50 år blir sykdomstilfellene hyppigere, i alderen 60-70 når de sitt maksimum og avtar etter 75 år.

• Oftest utvikler sykdommen seg asymptomatisk, veldig sakte og oppdages ved en tilfeldighet under en fullstendig blodtelling.

• Ved kronisk lymfatisk leukemi skiller unormale lymfocytter seg ikke i utseende fra normale, men er funksjonelt dårligere.

Hos pasienter med KLL avtar motstanden mot bakterielle infeksjoner, og det dannes gradvis en immunsvikttilstand som er uforenlig med livet.

Den sanne årsaken til kronisk lymfatisk leukemi er ukjent. Forverrende faktorer anses å være påvirkning av virus på kroppen og en genetisk disposisjon for sykdommen, selv om det ikke er eksakt bevis på arvelig overføring av KLL. Ioniserende stråling, kontakt med benzen, bensin spiller ingen vesentlig rolle i utviklingen av CLL.

Folk av den hvite rase lider oftere av CLL enn afrikanere og asiater. Kronisk lymfatisk leukemi er lite kjent i Kina og Japan. Samtidig er CLL vanlig i Israel. Menn får KLL oftere enn kvinner (gjennomsnittlig 2:1).

Symptomer på kronisk lymfatisk leukemi
/ når de vokser /

Utbruddet av sykdommen er asymptomatisk, subjektivt ubehag er fraværende. I blodet - en liten, stadig voksende (økning i det absolutte antall lymfocytter), overstiger ikke antall leukocytter normen.

Utstryk av perifert blod fra en pasient med KLL
Atypiske lymfocytter og Gumprechts skygger er tydelig synlige - kjernene til ødelagte leukemilymfocytter.

For en endelig diagnose:
- en studie av benmargspunkt er utført: et myelogram.
Diagnostisk kriterium for KLL: antall lymfocytter i benmargen ≥30 %.
- en immunologisk studie er obligatorisk - immunfenotyping: bestemmelse av CD-markører av lymfocytter.

Når antallet leukemiske lymfocytter øker, observeres leukocytose i blodet (det absolutte antallet leukocytter øker). Med signifikant leukocytose ≥50-100-200 x10 9 /l vises:

Forstørrelse av cervikale lymfeknuter i tumorformen av CLL

• Svakhet, tretthet.
• Svette.
• Umotivert hudkløe.
• Dårlig toleranse for bitt av blodsugende insekter.
• Forstørrede lymfeknuter: cervical, aksillær, inguinal, intern.
• Vekttap.

En generalisert forstørrelse av lymfeknutene - det viktigste kliniske tegnet på kronisk lymfatisk leukemi - vises noen ganger helt i begynnelsen av sykdommen, noen ganger slutter det seg senere. Lymfeknuter øker symmetrisk, veldig sakte og kan nå størrelsen på en stor mandarin. De er mobile, smertefrie, danner ikke fistler. Hyperplasi av lymfeknuter bestemmes under en ultralyd- eller røntgenundersøkelse.

• Forstørrelse av milten
  Et veldig vanlig symptom på KLL som følger med hovne lymfeknuter.
• Forstørrelse av leveren
  kan ikke observeres.
• Nedsatt immunitet, nedsatt immunglobuliner i blodet.

Hyppige forkjølelser, urinveisinfeksjoner, betennelse i mandlene, bronkitt, lungebetennelse kan forårsake pasientens død.

• Utviklingen av autoimmune prosesser: hemorragisk diatese, hemolytiske kriser er mulig.
• Hudlesjoner: erytrodermi, eksem, herpes zoster (herpes zoster).
• En reduksjon i antall blodplater, erytrocytter, nøytrofiler i blodet på grunn av erstatning av friske celler og hematopoietiske spirer i benmargen med leukemiske lymfocytter.

Anemi, trombocytopeni, en økning i ESR vises med progresjonen av CLL og en økning i autoimmune prosesser.

• Ved kronisk lymfatisk leukemi er det en nedgang i alle deler av immunsystemet. På denne bakgrunnen kan andre svulster utvikle seg - kreft av ulik lokalisering.

Former for kronisk lymfatisk leukemi
Behandling/Prognose

• Benign kronisk lymfatisk leukemi.

Veksten av lymfocytter og leukocytose skjer veldig sakte. Litt forstørrelse av lymfeknuter. Det er ingen anemi. Det er ingen rus.
Pasientens tilstand er tilfredsstillende.

Behandling:

Med en svak økning i lymfeknuter og et stabilt blodbilde utføres ikke spesifikk terapi.
Pasienten anbefales et rasjonelt regime for arbeid og hvile, sunn mat rik på naturlige vitaminer, et meieri- og vegetabilsk kosthold.
Du bør gi opp røyking, alkohol, unngå nedkjøling og isolasjon.
Pasienten er under konstant tilsyn av en hematolog-onkolog, terapeut. En blodprøve utføres minst 1 gang på 3-6 måneder.

Prognose:

Gunstig. Progresjon av benign KLL hos noen pasienter forekommer ikke på mange år.

• Progressiv kronisk lymfatisk leukemi. Klassisk form.

Økningen i antall leukocytter skjer hver måned. Lymfeknuter øker gradvis. Symptomer på forgiftning vises: vekttap, feber, svette, svakhet.

Behandling:

Spesifikk kjemoterapi (Chlorambucil, Cyclophosphamid, Fludarabin, etc.) er foreskrevet med en økning i det absolutte antallet leukocytter ≥50x109/l.
Med tilstrekkelig rettidig behandling er det mulig å oppnå en fullstendig langsiktig remisjon.

Prognose:

Gunstig.

• Tumorform av kronisk lymfatisk leukemi.

Leukocytose i perifert blod er lav.
Betydelig forstørrede og komprimerte lymfeknuter, mandler, milt.

Behandling:

Kombinerte kurer med kjemoterapi CVP (cyklofosfamid, vinkristin, prednisolon), CHOP (cyklofosfamid, adriblastin, vinkristin, prednisolon), etc.
Strålebehandling.

Prognose:

Middels.

• Splenomegalisk form for kronisk lymfatisk leukemi.

Leukocytose er moderat. Lymfeknuter er moderat forstørret. Betydelig forstørret milt.

Behandling:

Strålebehandling.
Med alvorlig hypersplenisme - splenektomi (fjerning av milten).
Kombinert kjemoterapi etter indikasjoner.

Prognose:

Gunstig.

• Benmargsform av kronisk lymfatisk leukemi.

Forstørrelse av lymfeknuter og milt er ubetydelig.
I det perifere blodet - lymfocytose, cytopeni: en raskt progressiv reduksjon i erytrocytter, blodplater og friske leukocytter.
Anemi, blødning.
I benmargen - aggressiv diffus spredning av modne leukemiske lymfocytter. Myelogram - lymfocytisk metaplasi har en tendens til 90%.

Behandling:

Kurs kjemoterapi under VAMP-programmet (Cytosar, Vincristine, Methotrexate, Prednisolon).

Prognose:

Uheldig.

• Kronisk prolymfocytisk leukemi.

Noen ganger betraktet som en prolymfocytisk form for kronisk lymfatisk leukemi.
ICD-10-kode: C91.3
Leukemiske lymfocytter er morfologisk yngre og ser ut til å være mer immunologisk differensierte celler enn i klassiske former for CLL. Pasienter har en svært høy leukocytose med en høy prosentandel av unge former for lymfocytter og en betydelig forstørrelse av milten.

Behandling:

Kombinerte kurs med kjemoterapi CVP, CHOP, etc.
Strålebehandling.
Denne formen for kronisk lymfatisk leukemi reagerer ikke godt på standardbehandling.

Prognose:

Uheldig.

• Hårcelle (hårcelle) kronisk lymfatisk leukemi BcCLL.

ICD-10-kode: C91.4
En spesiell form for CLL, der leukemiske lymfocytter har karakteristiske morfologiske trekk: utvekster av cytoplasma i form av villi, kjerner av "hårete" lymfocytter ligner kjernen til en blastcelle.

Leukemisk hårcellelymfocytt i et blodutstryk.

Sammen med lymfocytose observeres karakteristiske symptomer i VcCLL:
- perifere lymfeknuter er ikke forstørret;
- Betydelig forstørret milt og lever;
uttalt cytopeni. Pasienter med VCLL lider spesielt ofte av infeksjoner, nekrotiserende vaskulitt, blødninger og beinlesjoner. Blant pasienter med VCLL dominerer menn signifikant (5:1).

Behandling:

En gammel metode for å behandle pasienter med hårcelleform av kronisk lymfatisk leukemi er fjerning av milten.
Foreløpig foretrekkes spesifikk kjemoterapi (kladribin og andre).
Sammen med kjemoterapi brukes medisiner av rekombinante interferoner-Alfa (Reaferon, Intron A) med suksess i behandlingen av VCLL. Effektiviteten av bruken ble notert hos 80% av pasientene.

Prognose:

Relativt gunstig.

Klinisk undersøkelse

Pasienter med bekreftet diagnose av KLL er under dynamisk observasjon av en hematolog-onkolog. En blodprøve utføres hver 1-3-6 måned. Om nødvendig foreskrives støttende cytostatikabehandling for å inneholde leukemisk aggresjon.

Forebygging

Til dags dato er det ingen spesifikk forebygging av kronisk lymfatisk leukemi.
Behandling med urter, andre utradisjonelle folkemetoder er fåfengt, og i noen tilfeller dødelig for pasienten.

Muligheter for moderne CLL-terapi

En revolusjon innen CLL-terapi var oppdagelsen og introduksjonen i praksis av alkyleringsmidler, antimetabolitter (analoger av purin og pyrimidin). Bruk av Chlorambucil (Leukeran), Fludarabin (Fludar, Flugard) og andre i kombinerte behandlingsregimer gjør det mulig å oppnå stabil remisjon i 80-85 % av KLL-tilfellene.

En lovende retning i behandlingen av kronisk lymfatisk leukemi er preparater av monoklonale antistoffer. Behandling for KLL med Rituximab (MabThera), Alentuzumab (Kampath) alene, i kombinasjon med prednisolon og cytostatika, viste seg å være svært effektiv for et stort antall pasienter.

De siste tiårene har kronisk lymfatisk leukemi utviklet seg fra en uhelbredelig sykdom til en sykdom som KAN BEHANDLES MED LYKKELIGHET.

Lagre artikkelen!

VKontakte Google+ Twitter Facebook Kult! Til bokmerker

18.02.2017

Kronisk lymfatisk leukemi er en vanlig kreftsykdom i vestlige land.

Denne onkologiske sykdommen er preget av et høyt innhold av modne unormale B-leukocytter i lever og blod. Milten og benmargen påvirkes også. Et karakteristisk tegn på sykdommen kan kalles en rask betennelse i lymfeknutene.

I det innledende stadiet manifesterer lymfatisk leukemi seg i form av en økning i indre organer (lever, milt), anemi, blødninger og økt blødning.

Det er også en kraftig reduksjon i immunitet, forekomsten av hyppige smittsomme sykdommer. Den endelige diagnosen kan kun etableres etter en rekke laboratorietester. Etter det er terapi foreskrevet.

Årsaker til kronisk lymfatisk leukemi

Kronisk lymfatisk leukemi tilhører gruppen av non-Hodgkins lymfomer. Det er kronisk lymfatisk leukemi som står for 1/3 av alle typer og former for leukemi. Det skal bemerkes at sykdommen oftere diagnostiseres hos menn enn hos kvinner. Og alderstoppen for kronisk lymfatisk leukemi anses å være 50-65 år.

I en yngre alder vises symptomene på den kroniske formen svært sjelden. Så kronisk lymfatisk leukemi i en alder av 40 er diagnostisert og manifestert bare hos 10% av alle pasienter med leukemi. De siste årene har eksperter snakket om en viss "foryngelse" av sykdommen. Derfor er risikoen for å utvikle sykdommen alltid der.

Når det gjelder forløpet av kronisk lymfatisk leukemi, kan det være annerledes. Det er både en langvarig remisjon uten progresjon, og en rask utvikling med dødelig slutt i løpet av de to første årene etter påvisning av sykdommen. Til dags dato er de underliggende årsakene til KLL ennå ikke kjent.

Dette er den eneste typen leukemi som ikke har en direkte sammenheng mellom utbruddet av sykdommen og ugunstige miljøforhold (kreftfremkallende stoffer, stråling). Leger har identifisert en hovedfaktor i den raske utviklingen av kronisk lymfatisk leukemi. Dette er en faktor for arv og genetisk disposisjon. Det er også bekreftet at kromosommutasjoner forekommer i kroppen.

Kronisk lymfatisk leukemi kan også være autoimmun. I pasientens kropp begynner antistoffer mot hematopoietiske celler raskt å dannes. Disse antistoffene har også en patogen effekt på modnende benmargceller, modne blodceller og benmarg. Så det er en fullstendig ødeleggelse av røde blodlegemer. Den autoimmune typen CLL er bevist av Coombs-testen.

Kronisk lymfatisk leukemi og dens klassifisering

Gitt alle morfologiske tegn, symptomer, utviklingshastighet, er responsen på behandling av kronisk lymfatisk leukemi klassifisert i flere typer. Så en type er godartet CLL.

I dette tilfellet forblir pasientens helse god. Nivået av leukocytter i blodet øker i sakte tempo. Fra tidspunktet for etablering og bekreftelse av denne diagnosen til en merkbar økning i lymfeknuter, går det som regel mye tid (tiår).

Pasienten i dette tilfellet beholder fullstendig sin aktive arbeidsaktivitet, rytmen og livsstilen blir ikke forstyrret.

Følgende typer kronisk lymfatisk leukemi kan også noteres:

• form for progresjon. Leukocytose utvikler seg raskt, over 2-4 måneder. Parallelt er det en økning i lymfeknutene hos pasienten.
• svulst form. I dette tilfellet kan en uttalt økning i størrelsen på lymfeknutene observeres, men leukocytose er mild.
• benmargsform. Rask cytopeni observeres. Lymfeknuter er ikke forstørret. Milten og leveren forblir normale.
• kronisk lymfatisk leukemi med paraproteinemi. Til alle symptomene på denne sykdommen er monoklonal M eller G-gammapati lagt til.
• prelimofytisk form. Denne formen skiller seg ved at lymfocytter inneholder nukleoler. De oppdages i analysen av utstryk av benmarg, blod, undersøkelse av vevet i milten og leveren.
• hårcelleleukemi. Betennelse i lymfeknuter observeres ikke. Men studien avslører splenomegali, cytopeni. Bloddiagnostikk viser tilstedeværelsen av lymfocytter med ujevn, fragmentert cytoplasma, med spirer som ligner villi.
• T-celleform. Det forekommer ganske sjelden (5 % av alle pasienter). Det er preget av infiltrasjon av (leukemisk) dermis. Det utvikler seg veldig raskt og raskt.

Ganske ofte i praksis er det kronisk lymfatisk leukemi, som er ledsaget av en forstørret milt. Lymfeknutene blir ikke betent. Eksperter bemerker bare tre grader av det symptomatiske løpet av denne sykdommen: det innledende stadiet, stadiet med detaljerte tegn og termisk.

Kronisk lymfatisk leukemi: symptomer

Denne onkologiske sykdommen er veldig snikende. I det innledende stadiet fortsetter det uten symptomer. Det kan ta lang tid før de første symptomene viser seg. Og skadene på kroppen vil skje systematisk. I dette tilfellet kan KLL bare oppdages ved en blodprøve.

I nærvær av den innledende fasen av utviklingen av sykdommen, bestemmes pasienten av lymfocytose. Og nivået av lymfocytter i blodet er så nært som mulig grensenivået til den tillatte normen. Lymfeknuter er ikke forstørret. En økning kan bare forekomme i nærvær av en smittsom eller viral sykdom. Etter fullstendig restitusjon går de tilbake til normal størrelse.

Den konstante økningen i lymfeknuter, uten noen åpenbar grunn, kan indikere den raske utviklingen av denne onkologiske sykdommen. Dette symptomet er ofte kombinert med hepatomegali. Rask betennelse i et organ som milten kan også spores.

Kronisk lymfatisk leukemi begynner med en økning i lymfeknuter i nakken og armhulene. Så er det et nederlag av nodene i bukhinnen og mediastinum. Til slutt blir lymfeknutene i lyskesonen betent. Under studien bestemmes palpasjoner av mobile, tette neoplasmer som ikke er assosiert med vev og hud.

Ved kronisk lymfatisk leukemi kan størrelsen på nodene nå opptil 5 centimeter, eller enda mer. Store perifere noder brister, noe som fører til dannelsen av en merkbar kosmetisk defekt. Hvis pasienten med denne sykdommen har en økning og betennelse i milten, leveren, blir arbeidet til andre indre organer forstyrret. Siden det er en sterk kompresjon av naboorganer.

Pasienter med denne kroniske sykdommen klager ofte over slike vanlige symptomer:

• økt tretthet;
• utmattelse;
• reduksjon i arbeidskapasitet;
• svimmelhet;
• søvnløshet.

Når du utfører en blodprøve hos pasienter, er det en betydelig økning i lymfocytose (opptil 90%). Nivået av blodplater og erytrocytter forblir som regel normalt. Et lite antall pasienter har parallell trombocytopeni.

Den forsømte formen for denne kroniske lidelsen er preget av betydelig svette om natten, en økning i kroppstemperatur og en reduksjon i kroppsvekt. I løpet av denne perioden begynner ulike immunforstyrrelser. Etter dette begynner pasienten å bli syk veldig ofte med blærebetennelse, uretritt, forkjølelse og virussykdommer.

Abscesser oppstår i det subkutane fettvevet, og selv de mest ufarlige sårene er suppurated. Hvis vi snakker om den dødelige enden i lymfatisk leukemi, skyldes dette hyppige infeksjons- og virussykdommer. Så, betennelse i lungene er ofte bestemt, noe som fører til en reduksjon i lungevev, nedsatt ventilasjon. Du kan også observere en sykdom som eksudativ pleuritt. En komplikasjon av denne sykdommen er en ruptur av lymfekanalen i brystet. Svært ofte utvikler pasienter med lymfatisk leukemi vannkopper, herpes, helvetesild.

Noen andre komplikasjoner inkluderer hørselstap, tinnitus og infiltrasjon av slimhinnen i hjernen og nerverøttene. Noen ganger utvikler KLL seg til Richters syndrom (diffust lymfom). I dette tilfellet er det en rask vekst av lymfeknutene, og fociene sprer seg langt utover grensene til lymfesystemet. Ikke mer enn 5-6 % av alle pasienter overlever til dette stadiet av lymfatisk leukemi. Det dødelige utfallet oppstår som regel fra indre blødninger, komplikasjoner fra infeksjoner, anemi. Nyresvikt kan forekomme.

Diagnose av kronisk lymfatisk leukemi

I 50 % av tilfellene oppdages denne sykdommen ved en tilfeldighet, under en rutinemessig medisinsk undersøkelse, eller med klager på andre helseproblemer. Diagnosen stilles etter en generell undersøkelse, undersøkelse av pasienten, avklaring av manifestasjonene av de første symptomene, resultatene av blodprøver. Hovedkriteriet som indikerer kronisk lymfatisk leukemi er en økning i nivået av leukocytter i blodet. Samtidig er det visse brudd på immunfenotypen til disse nye lymfocyttene.

Mikroskopisk diagnose av blod i denne sykdommen viser følgende avvik:

• små B-lymfocytter;
• store lymfocytter;
• skygger av Gumprecht;
• atypiske lymfocytter.

Stadiet av kronisk lymfatisk leukemi bestemmes på bakgrunn av det kliniske bildet av sykdommen, resultatene av diagnosen lymfeknuter. For å utarbeide en plan og prinsipp for behandling av sykdommen, for å evaluere prognosen, er det nødvendig å utføre cytogenetisk diagnostikk. Ved mistanke om lymfom er det nødvendig med en biopsi. Uten å mislykkes, for å bestemme hovedårsaken til denne kroniske onkologiske patologien, utføres en punktering av benmargen, en mikroskopisk undersøkelse av materialet tatt.

Kronisk lymfatisk leukemi: behandling

Behandling av forskjellige stadier av sykdommen utføres ved forskjellige metoder. Så, for den innledende fasen av denne kroniske sykdommen, velger leger taktikken for å vente. Pasienten må undersøkes hver tredje måned. Hvis det i løpet av denne perioden ikke er noen utvikling av sykdommen, progresjon, behandling er ikke foreskrevet. Bare regelmessige kontroller er nok.

Terapi er foreskrevet i tilfeller hvor antall leukocytter øker minst to ganger i løpet av hele seks måneder. Hovedmetoden for behandling av en slik sykdom er selvfølgelig kjemoterapi. Som legenes praksis viser, er en kombinasjon av slike medisiner kjent som svært effektive:

• rituximab;
• fludarabin;
• cyklofosfamid.

Hvis progresjonen av kronisk lymfatisk leukemi ikke stopper, foreskriver legen et stort antall hormonelle legemidler. Videre er det viktig å utføre en benmargstransplantasjon i tide. Hos eldre kan kjemoterapi og kirurgi være farlig, vanskelig å tolerere. I slike tilfeller bestemmer spesialister monoklonalt antistoffbehandling (monoterapi). I dette tilfellet brukes et medikament som klorambucil. Det er noen ganger kombinert med rituximab. Prednisolon kan foreskrives ved autoimmun cytopeni.

Slik behandling varer inntil en merkbar bedring i pasientens tilstand. I gjennomsnitt er løpet av denne terapien 7-12 måneder. Så snart forbedringen stabiliserer seg, stoppes behandlingen. I løpet av hele tiden etter avsluttet behandling gjennomgår pasienten regelmessig diagnostikk. Dersom det observeres avvik i analysene eller i pasientens velvære, indikerer dette en reaktiv utvikling av kronisk lymfatisk leukemi. Behandlingen gjenopptas uten feil.

For å lindre pasientens tilstand i kort tid tyr de til hjelp av strålebehandling. Påvirkningen skjer på miltens, lymfeknuter, leveren. I noen tilfeller er bestråling av hele kroppen, bare i små doser, kjent for å være svært effektiv.

Generelt er kronisk lymfatisk leukemi klassifisert som en uhelbredelig onkologisk sykdom, som har lang varighet. Med rettidig behandling og konstant undersøkelse av en lege, har sykdommen en relativt gunstig prognose. Bare i 15% av alle tilfeller av kronisk lymfatisk leukemi er det en rask progresjon, en økning i leukocytose og utvikling av alle symptomer. I dette tilfellet kan døden inntreffe ett år etter diagnosen. For alle andre tilfeller er den trege utviklingen av sykdommen karakteristisk. I dette tilfellet kan pasienten leve opptil 10 år etter oppdagelsen av denne patologien.

Hvis et godartet forløp av kronisk lymfatisk leukemi bestemmes, lever pasienten i flere tiår. Med rettidig terapi forbedres pasientens velvære i 70% av tilfellene. Dette er en svært høy prosentandel for kreft. Men fullverdige, vedvarende remisjoner er sjeldne.

En sykdom kjent som kronisk lymfatisk eller B-celleleukemi er en onkologisk prosess assosiert med akkumulering av atypiske B-lymfocytter i blodet, lymfe- og lymfeknuter, benmarg. Det er den vanligste sykdommen fra gruppen leukemier.

Det antas at B-celle kronisk lymfatisk leukemi hovedsakelig rammer europeere i en ganske høy alder. Menn lider av denne sykdommen mye oftere enn kvinner - de har denne formen for leukemi 1,5-2 ganger oftere.

Interessant nok har representanter for asiatiske nasjonaliteter som bor i Sørøst-Asia praktisk talt ikke denne sykdommen. Årsakene til denne funksjonen og hvorfor folk fra disse landene er så forskjellige er fortsatt ikke fastslått for øyeblikket.I Europa og Amerika, blant representantene for den hvite befolkningen, er forekomsten per år 3 tilfeller per 100 000 innbyggere.

Den eksakte årsaken til sykdommen er ukjent.

Et stort antall tilfeller er registrert hos representanter for samme familie, noe som tyder på at sykdommen er arvelig og assosiert med genetiske lidelser.

Avhengigheten av utbruddet av sykdommen av eksponering for stråling eller de skadelige effektene av miljøforurensning, de negative effektene av farlig produksjon eller andre faktorer er ennå ikke bevist.

Symptomer på sykdommen

Utad kan B-celle kronisk lymfatisk leukemi ikke manifestere seg på veldig lang tid, eller dens tegn blir ganske enkelt ignorert på grunn av uskarphet og mangel på uttrykk.

De viktigste symptomene på patologi:

• Vanligvis, fra ytre tegn, merker pasienter et umotivert vekttap med et normalt, sunt og tilstrekkelig kaloririkt kosthold. Det kan også være klager på alvorlig svette, som vises bokstavelig talt ved den minste anstrengelse.
• Følgende symptomer på asteni vises - svakhet, sløvhet, tretthet, mangel på interesse for livet, søvnforstyrrelser og normal oppførsel, utilstrekkelige reaksjoner og atferd.
• Det neste tegnet som syke mennesker vanligvis reagerer på er en økning i lymfeknuter. De kan være veldig store, komprimerte, bestående av grupper av noder. Til berøring kan forstørrede noder være myke eller tette, men kompresjon av de indre organene observeres vanligvis ikke.
• På senere stadier kommer en økning, og veksten av organet merkes, beskrevet som en følelse av tyngde og ubehag. I de siste stadiene utvikler de seg, vises, generell svakhet, svimmelhet, plutselig økning.

Hos pasienter med denne formen for lymfatisk leukemi er immuniteten svært deprimert, så de er spesielt utsatt for en rekke forkjølelser og infeksjonssykdommer. Av samme grunn er sykdommer vanligvis vanskelige, de er langvarige og vanskelige å behandle.

Av de objektive indikatorene som kan registreres i de tidlige stadiene av sykdommen, kan leukocytose kalles. Bare ved denne indikatoren, kombinert med data fra en fullstendig medisinsk historie, kan en lege oppdage de første tegnene på sykdommen og begynne å behandle den.

Mulige komplikasjoner

For det meste går B-celle kronisk lymfatisk leukemi veldig sakte og har nesten ingen effekt på forventet levealder hos eldre pasienter. I noen situasjoner er det en ganske rask progresjon av sykdommen, som må begrenses ved bruk av ikke bare medikamenter, men også stråling.

I utgangspunktet utgjøres trusselen av komplikasjoner forårsaket av en sterk svekkelse av immunsystemet. I denne tilstanden kan enhver forkjølelse eller mild infeksjon forårsake en svært alvorlig sykdom. Disse sykdommene er svært vanskelige å bære. I motsetning til en frisk person, er en pasient som lider av cellulær lymfatisk leukemi svært utsatt for enhver katarral sykdom, som kan utvikle seg veldig raskt, fortsette i en alvorlig form og gi alvorlige komplikasjoner.

Selv mild forkjølelse kan være farlig. På grunn av svakheten i immunsystemet kan sykdommen utvikle seg raskt og kompliseres av bihulebetennelse, mellomørebetennelse, bronkitt og andre sykdommer. Lungebetennelser er spesielt farlige, de svekker pasienten sterkt og kan forårsake hans død.

Metoder for å diagnostisere sykdommen

Definisjonen av sykdommen av ytre tegn, og ikke bære fullstendig informasjon. Også sjelden utført og benmarg.

De viktigste metodene for å diagnostisere sykdommen er som følger:

• Utføre en spesifikk blodprøve (immunfenotyping av lymfocytter).
• Utføre en cytogenetisk studie.
• Studiet av benmargsbiopsi, lymfeknuter og.
• Sternal punktering, eller studie av myelogrammet.

I henhold til resultatene av undersøkelsen bestemmes sykdomsstadiet. Valget av en bestemt type behandling, så vel som pasientens forventede levetid, avhenger av det.I følge moderne data er sykdommen delt inn i tre perioder:

1. Stadium A - fullstendig fravær av lymfeknutelesjoner eller tilstedeværelse av ikke mer enn 2 berørte lymfeknuter. Fravær av anemi og trombocytopeni.
2. Stadium B - i fravær av trombocytopeni og anemi, er det 2 eller flere berørte lymfeknuter.
3. Stadium C - trombocytopeni og anemi registreres, uavhengig av om det er involvering av lymfeknuter eller ikke, samt antall berørte knuter.

Metode for behandling av kronisk lymfatisk leukemi

Ifølge mange moderne leger trenger B-celle kronisk lymfatisk leukemi i de innledende stadiene ikke spesifikk behandling på grunn av milde symptomer og lav innvirkning på pasientens velvære.

Intensiv behandling begynner bare i tilfeller der sykdommen begynner å utvikle seg og påvirker pasientens tilstand:

• Med en kraftig økning i antall og størrelse på berørte lymfeknuter.
• Med en økning i lever og milt.
• Hvis en rask økning i antallet diagnostiseres.
• Med vekst av tegn på trombocytopeni og anemi.

Hvis pasienten begynner å lide av manifestasjoner av onkologisk forgiftning. Dette er vanligvis manifestert av raskt uforklarlig vekttap, alvorlig svakhet, utseende av febertilstander og nattesvette.

Hovedbehandlingen for sykdommen er kjemoterapi.

Inntil nylig var det viktigste stoffet som ble brukt klorbutin, for øyeblikket brukes Fludara og cyklofosfamid, intensive cytostatiske midler, med suksess mot denne formen for lymfatisk leukemi.

En god måte å påvirke sykdommen på er å bruke bioimmunterapi. Den bruker monoklonale antistoffer, som lar deg selektivt ødelegge kreftrammede celler, og la friske være intakte. Denne teknikken er progressiv og kan forbedre kvaliteten og forventet levealder til pasienten.

Mer informasjon om leukemi finner du i videoen:

Hvis alle andre metoder ikke har vist de forventede resultatene og sykdommen fortsetter å utvikle seg, blir pasienten verre, det er ingen annen utvei enn å bruke høye doser aktiv "kjemi" etterfulgt av overføring av hematopoietiske celler.

I de vanskelige tilfellene, når pasienten lider av en sterk økning i lymfeknuter eller det er mange av dem, kan bruk av strålebehandling være indisert.Når milten øker dramatisk, blir smertefull og faktisk ikke utfører sine funksjoner, anbefales det å fjerne den.

Til tross for at B-celle kronisk lymfatisk leukemi er en onkologisk sykdom, kan du leve med den i mange år, opprettholde normale kroppsfunksjoner og nyte livet. Men for dette må du ta visse tiltak:

1. Du må ta vare på helsen din og søke medisinsk hjelp hvis de minste mistenkelige symptomene dukker opp. Dette vil bidra til å identifisere sykdommen i de tidlige stadiene og forhindre dens spontane og ukontrollerte utvikling.
2. Siden sykdommen i stor grad påvirker arbeidet til pasientens immunsystem, må han beskytte seg så mye som mulig mot forkjølelse og infeksjoner av noe slag. I nærvær av infeksjon eller kontakt med syke, smittekilder, kan legen foreskrive bruk av antibiotika.
3. For å beskytte helsen deres, må en person unngå potensielle smittekilder, steder med store konsentrasjoner av mennesker, spesielt i perioder med masseepidemier.
4. Habitatet er også viktig - rommet bør rengjøres regelmessig, pasienten må overvåke rensligheten av kroppen, klærne og sengetøyet, siden alt dette kan være smittekilder. .
5. Pasienter med denne sykdommen bør ikke være i solen og prøve å beskytte seg mot dens skadelige effekter.
6. For å opprettholde immuniteten trenger du også et riktig balansert kosthold med en overflod av plantemat og vitaminer, og gir opp dårlige vaner og moderat fysisk aktivitet, hovedsakelig i form av turgåing, svømming, lett gymnastikk.

En pasient med en slik diagnose bør forstå at sykdommen hans ikke er en setning, at du kan leve med den i mange år, opprettholde godt humør og kropp, mental klarhet og høy effektivitet.

De færreste vet hva akutt myeloid leukemi (AML) er, så noen pasienter forstår ikke helt alvoret i situasjonen. En sykdom som lymfatisk leukemi oppdages ved en blodprøve nesten umiddelbart. Faktum er at sykdommen er av leukocyttnatur - b-lymfocytter går gjennom visse utviklingsstadier og danner til slutt plasmaceller. Hvis sykdom oppstår, samles atypiske leukocyttceller i organene og sirkulasjonssystemet og danner en svulst.

Det er kjent at leukocytter er blodceller som er designet for å beskytte menneskekroppen mot sykdommer, virus og bakterier. Bare 2% av leukocyttene sirkulerer med blodstrømmen, mens de resterende 98% er lokalisert i de indre organene og gir lokal immunitet. Lymfocytisk leukemi blodprøve viser at atypiske celler er funnet i sirkulasjonssystemet, det vil si lymfocytter som har mutert, endret sin struktur av gener. Over tid samler disse cellene seg i blodet til et barn eller en voksen og fortrenger gradvis normale celler. Atypiske hvite blodlegemer, selv om de har en lignende struktur, er fratatt hovedfunksjonen - beskyttelse mot fremmede agenter.

Når antallet atypiske leukocytter overstiger konsentrasjonen av normale, er det en generell reduksjon i immunkrefter og personen blir forsvarsløs mot alle slags sykdommer. En blodprøve for lymfatisk leukemi i det siste stadiet av sykdommen oppdager 98 % av atypiske leukocytter i blodet og bare 2 % av normale hvite blodlegemer.

Kronisk lymfatisk leukemi begynner å vise symptomer i avanserte stadier, før det oppfører den seg i hemmelighet og tegn kan bare merkes med en vanlig biokjemisk blodprøve. Når det gjelder årsaken til patologien, er lymfatisk leukemi hos barn og voksne den eneste typen onkologi som ikke er forbundet med ioniserende stråling.

Årsaken ligger som regel i genene. Forskere klarte å finne ut at i kromosomene til lymfocytter, på grunn av påvirkning av ukjente faktorer, oppstår ukontrollert deling og vekst av visse gener, som et resultat av at forskjellige cellulære former for lymfocytter kan oppdages i biomaterialstudier. Til nå har forskerne ikke klart å bestemme genene som muterer i utgangspunktet, men de kan anta at hvis en familie hadde leukemi én gang, øker risikoen for å bli syk hos avkom med 7 ganger.

Indikasjoner for analyse for lymfatisk leukemi

Som nevnt ovenfor, utvikler symptomene på sykdommen først på et sent stadium, noe som i stor grad kompliserer tidlig diagnose. I de fleste tilfeller oppdages patologi ved en tilfeldighet, under en rutineundersøkelse. Biokjemi for akutt lymfatisk leukemi (ALL) er også foreskrevet hvis en person har alarmerende symptomer, blant annet:

• hovne lymfeknuter, som lett kan kjennes gjennom huden;
• en økning i størrelsen på milten og leveren, som er ledsaget av tyngde og smerte. Noen ganger vises gulsott;
• søvnforstyrrelse;
• rotfestet hjerteslag;
• smerter i leddene;
• blek hud, hyppig svimmelhet og andre tegn på anemi;
• nedsatt immunitet, som manifesterer seg i hyppige forkjølelser, infeksjonssykdommer og bakterielle infeksjoner.

Det skal bemerkes at symptomene nøyaktig kan gi legen en ide om hvilken form for sykdommen som utvikler seg hos pasienten. For eksempel er den akutte formen preget av: blek hud, magesmerter, kortpustethet og tørr hoste, kvalme og hodepine, anemi, irritabilitet, økt blødning, feber. Symptomer på den kroniske formen av sykdommen ser litt annerledes ut: vekttap, hovne lymfeknuter, overdreven svette, hepatohemalia, nøytropeni, splenomegali, økt mottakelighet for infeksjonssykdommer, asteni.

Hvis en person har symptomene ovenfor, er en legekonsultasjon nødvendig. Gitt alvorlighetsgraden av situasjonen, er det veldig viktig å ikke ignorere advarselsskiltene og umiddelbart gå for en diagnose. I risikogruppen er barn, spesielt gutter under 15 år, samt personer med overvekt, diabetes og blodproppforstyrrelser.

Selve prosedyren er ikke forskjellig fra vanlig blodprøvetaking. Pasienten blir tatt blod fra en blodåre, og biomaterialet sendes til undersøkelse. Det tar ikke lang tid å høste analysen, resultatene er klare om to til tre dager. Det er veldig viktig å ikke drikke brus, ikke røyke og ikke utsette deg selv for fysisk anstrengelse før du donerer. Doner blod på tom mage, siste måltid bør ikke være tidligere enn 8 timer før prosedyren.

Hvis du vil ta virkelig pålitelige blodprøver, må du slutte å drikke alkohol, samt medisiner som brukes i behandling av samtidige sykdommer.

Dechiffrerer resultatene

Lymfocytisk leukemi blodprøveindikatorer noteres veldig raskt, siden både biokjemisk og generell analyse studerer antall leukocytter, er det bare en uerfaren laboratorieassistent som ikke kan legge merke til atypiske celler. Kronisk myeloid leukemi blodbilde vil bli notert i den generelle analysen - en økning i det totale antallet lymfocytter i blodet mer enn 5 × 10 9 / l indikerer en høy sannsynlighet for sykdommen. Noen ganger kan lymfoblaster og prolymfocytter påvises i analysen.

Hvis en generell blodprøve utføres regelmessig, kan en økende lymfocytose noteres, hvor andre celler som er en del av leukocyttformelen vil bli fortrengt. Ved senere stadier av myeloid leukemi hos barn (KML) og voksne utvikles trombocytopeni, og falleferdige lymfocyttkjerner, som i medisin kalles Humnrechts skygger, finnes i biomaterialet.

En biokjemisk blodprøve avslører forstyrrelser i immunsystemet, som er et av de mest åpenbare tegnene på utviklingen av en sykdom som cellulær kronisk lymfatisk leukemi. I de innledende stadiene av sykdommen observeres ikke signifikante forskjeller fra normen i blodbiokjemi, men hypoproteinemi og hypogammaglobulinemi vises gradvis. Med utviklingen av sykdommen kan brudd på normen i leverprøver noteres.

Et stort antall umodne leukocytter bør også varsle legen. Det er to former for sykdommen - akutt og kronisk. Akutt lymfatisk leukemi er karakterisert ved akkumulering av umodne leukocytter i benmargen og thymuskjertelen. Dette stadiet forekommer oftest hos barn fra 2 til 5 år, mye sjeldnere hos ungdom og voksne. Når det gjelder den kroniske formen av sykdommen, er den preget av akkumulering av tumorleukocytter i benmargen og lymfeknuter. I dette tilfellet kan legen merke seg i biomaterialet akkumulering av mer modne, men ikke-funksjonelle leukocytter. Denne formen for sykdommen rammer mennesker etter 50 års alder, siden den utvikler seg veldig sakte, slik at den kan gjemme seg i kroppen i årevis.

Stadier av lyphoid leukemi

I tillegg til leukemi, kan blod- og benmargsprøver bestemme stadiet av lymfatisk leukemi hos et barn og en voksen. RAI er en klassifisering av kronisk lymfatisk leukemi, det er totalt 5 stadier:

1. Null stadium - i det perifere blodet - det absolutte antallet lymfocytter er mer enn 15 × 10 9 /l, og i benmargen > 40%.
2. Stadium I. Det er preget av de samme indikatorene som stadium 0, bare pasienten har forstørrede lymfeknuter.
3. Fase II inkluderer indikatorer for stadium 0, i tillegg til hepato- og/eller splenomegali.
4. Stadium III indikatorer for lymfocytter 15×10 9 /l, og i benmargen >40% er supplert med en reduksjon i hemoglobin mindre enn 110 g/l, en økning i leveren, lymfeknuter og milt er mulig. Dette er et alvorlig stadium av sykdommen; overlevelse med full terapi er 1,5 år.
5. IV - absolutt lymfocytose, som er supplert med trombocytopeni, anemi, en økning i de ovennevnte organene involvert i prosessen med hematopoiesis. Overlevelsesraten er svært lav - mindre enn ett år.

I følge det internasjonale systemet er kronisk lymfatisk leukemi (CLL) delt inn i stadier A, B og C. A - hemoglobin mer enn 100 g / l, blodplater mer enn 100 × 10 9 / l. Levetid over 10 år. B - indikatorene er de samme som i stadium A, bare mer enn tre soner i kroppen er berørt. Forventet levealder for pasienter er i gjennomsnitt 7 år. C - nivået av hemoglobin hos pasienter er mindre enn 100 g/l, blodplater er mindre enn 100×10 9/l. Antall lesjoner kan være av ulik karakter, gjennomsnittlig levealder for pasienter er halvannet år.

Bare en kvalifisert spesialist, en hematolog, er engasjert i å tyde analysene. Basert på informasjonen som ble oppnådd under pasientens blodprøve, foreskriver legen et terapiregime, samt ytterligere instrumentell diagnostikk.

Metode for normalisering av blodprøver

Som regel, for å normalisere en persons tilstand, foreskriver legen kurs med kjemoterapi og radiobølgebehandling. Disse prosedyrene er nødvendige for å ødelegge atypiske celler som danner en svulst og forgifter kroppen. Vanlige medisiner inkluderer:

• Fludarabin.
• Campas.
• Lakeran.
• Cyklofosfamid.

De lar deg også redusere lymfeknuter og andre berørte områder som er involvert i den patologiske prosessen. Behandlingsforløpet er ikke komplett uten antibakterielle legemidler, hormoner, samt cytostatika. Pasienter med akutt form får ofte blodtransfusjoner med fullverdige leukocytter, som kan øke kroppens forsvar og bremse den patologiske prosessen i noen tid. Når det gjelder den kroniske formen av sykdommen, er det kun kirurgisk benmargstransplantasjon som bidrar til å normalisere testresultatene.

I tillegg til medikamentell behandling, bør pasienter som står overfor denne alvorlige sykdommen følge et sunt kosthold og ikke belaste kroppen fysisk. Enhver overanstrengelse eller behandling med gjørme kan akselerere utviklingen av sykdommen, henholdsvis den vil ende dødelig. Pasientens kosthold bør bestå av et stort antall produkter som inneholder jern i sammensetningen, spinat, rips, kirsebær og morbær bør konsumeres i store mengder. Disse produktene inneholder stoffer som kan ødelegge unormale celler i menneskekroppen.

Når det gjelder blodonkologi, kan tradisjonelle medisinmetoder også brukes, selvfølgelig vil de ikke eliminere selve svulsten, men de vil bidra til å forbedre en persons immunstyrker og hans motstand mot patologi. Hvis terapien ble startet i tide, går sykdommen inn i en sovende tilstand og lar en person leve et fullt liv i flere år, men under påvirkning av patologiske faktorer kommer sykdommen tilbake og utvikler seg i en raskere hastighet.

Til tross for den raske utviklingen av medisinen, er lymfatisk leukemi i dag dessverre fortsatt en uhelbredelig sykdom.

Rettidig diagnose spiller en viktig rolle i behandlingsprosessen, fordi den bidrar til rask utnevnelse av passende medisiner, som vil forlenge pasientens levetid, samt bremse utviklingen av den patologiske tilstanden til blodet. Sykdommen er ganske sjelden, men hvert år blir 3 personer av 100 000 syke. For ikke å falle inn i denne topp tre, er det nødvendig å gjennomgå en biokjemisk blodprøve som et forebyggende tiltak, for ikke å forsinke behandlingen av inflammatoriske prosesser i kroppen, og også konstant overvåke immunitetsnivået.

Hvis noen i familien din var syk med blodonkologi, må du være spesielt forsiktig med helsen din, for blant leger er det en oppfatning om at sykdommen er genetisk. Det er bedre å gjennomgå en medisinsk undersøkelse en gang i året og forsikre deg om at du er ved god helse enn å ignorere denne enkle undersøkelsen og deretter slite med symptomene på en uhelbredelig sykdom.

Kronisk lymfatisk leukemi- en ondartet svulstlignende neoplasma, som er preget av ukontrollert deling av modne atypiske lymfocytter som påvirker benmargen, lymfeknuter, milten, leveren og andre organer. I 95-98 % av tilfellene er denne sykdommen preget av B- lymfocytisk natur, i 2-5% - T-lymfocytt Normalt går B-lymfocytter gjennom flere stadier av utvikling, den siste av disse er dannelsen av en plasmacelle som er ansvarlig for humoral immunitet. Atypiske lymfocytter dannet ved kronisk lymfatisk leukemi når ikke dette stadiet, samler seg i organene i det hematopoietiske systemet og forårsaker alvorlige avvik i immunsystemets funksjon.Denne sykdommen utvikler seg veldig sakte og kan også utvikle seg uten symptomer i mange år.

Denne blodsykdommen regnes som en av de vanligste typene onkologiske lesjoner i det hematopoetiske systemet. Ifølge ulike kilder utgjør det 30 til 35 % av alle leukemier. Årlig forekomst av kronisk lymfatisk leukemi varierer innen 3-4 tilfeller per 100 000 innbyggere. Dette tallet øker kraftig blant den eldre befolkningen over 65-70 år, og varierer fra 20 til 50 tilfeller per 100 000 personer.

Interessante fakta:

• Menn utvikler kronisk lymfatisk leukemi omtrent 1,5-2 ganger oftere enn kvinner.
• Denne sykdommen er mest vanlig i Europa og Nord-Amerika. Men befolkningen i Øst-Asia, tvert imot, lider av denne sykdommen ekstremt sjelden.
• Det er en genetisk disposisjon for kronisk lymfatisk leukemi, noe som øker risikoen for å utvikle denne sykdommen betydelig blant pårørende.
• For første gang ble kronisk lymfatisk leukemi beskrevet av den tyske forskeren Virchow i 1856.
• Frem til begynnelsen av 1900-tallet ble alle leukemier behandlet med arsen.
• 70 % av alle tilfeller forekommer i befolkningen over 65 år.
• I befolkningen yngre enn 35 år er kronisk lymfatisk leukemi ekstremt sjelden.
• Denne sykdommen er preget av et lavt nivå av malignitet. Men siden kronisk lymfatisk leukemi vesentlig forstyrrer immunsystemets funksjon, oppstår ofte "sekundære" ondartede svulster mot bakgrunnen av denne sykdommen.

Hva er lymfocytter?

Lymfocytter- blodceller som er ansvarlige for immunsystemets funksjon. Regnes som en type leukocytt eller "hvite blodlegemer". De gir humoral og cellulær immunitet og regulerer aktiviteten til andre celletyper. Av alle lymfocytter i menneskekroppen sirkulerer bare 2% i blodet, de resterende 98% finnes i forskjellige organer og vev, og gir lokal beskyttelse mot skadelige miljøfaktorer.

Levetiden til lymfocytter varierer fra noen få timer til titalls år.

Prosessen med dannelse av lymfocytter er gitt av flere organer kalt lymfoide organer eller organer av lymfopoiesis. De er delt inn i sentrale og perifere.

De sentrale organene inkluderer den røde benmargen og thymus (tymuskjertelen).

Beinmarg lokalisert hovedsakelig i vertebrale kropper, bekken- og hodeskallebein, brystben, ribbeina og rørformede bein i menneskekroppen og er hovedorganet for hematopoiesis gjennom hele livet. Hematopoietisk vev er et gelélignende stoff som hele tiden produserer unge celler, som deretter kommer inn i blodet. I motsetning til andre celler, akkumuleres ikke lymfocytter i benmargen. Når de er dannet, kommer de umiddelbart inn i blodet.

thymus- et organ av lymfopoiesis, aktivt i barndommen. Den er plassert i den øvre delen av brystet, like bak brystbenet. Med begynnelsen av puberteten atrofieres thymus gradvis. Tymus cortex består av 85 % lymfocytter, derav navnet "T-lymfocytt" - en lymfocytt fra thymus. Disse cellene kommer ut herfra fortsatt umodne. Med blodstrømmen går de inn i de perifere organene til lymfopoiesis, hvor de fortsetter sin modning og differensiering. I tillegg til alder kan svekkelsen av funksjonene til thymus påvirkes av stress eller bruk av glukokortikoidmedisiner.

De perifere organene til lymfopoiesis er milten, lymfeknuter og lymfoide ansamlinger i organene i mage-tarmkanalen ("Peyers plaster"). Disse organene er fylt med T- og B-lymfocytter og spiller en viktig rolle i immunsystemets funksjon.

Lymfocytter er en unik serie av celler i kroppen, kjennetegnet ved deres mangfold og funksjonsegenskaper. Disse er avrundede celler, hvorav de fleste er okkupert av kjernen. Settet av enzymer og aktive stoffer i lymfocytter varierer avhengig av deres hovedfunksjon. Alle lymfocytter er delt inn i to store grupper: T og B.

T-lymfocytter- celler preget av en felles opprinnelse og en lignende struktur, men med ulike funksjoner. Blant T-lymfocytter, en gruppe celler som reagerer på fremmede stoffer (antigener), celler som utfører en allergisk reaksjon, hjelpeceller (hjelpere), angripende celler (mordere), en gruppe celler som undertrykker immunresponsen (suppressorer) , så vel som spesielle celler, lagrer minnet om et bestemt fremmed stoff som kom inn i menneskekroppen på en gang. Dermed, neste gang det treffer, gjenkjennes dette stoffet umiddelbart, nettopp takket være disse cellene, noe som fører til utseendet til en immunrespons.

B-lymfocytter også skiller seg i felles opprinnelse fra benmargen, men et stort utvalg av funksjoner. Som i tilfellet med T-lymfocytter, skilles blant denne serien av celler, mordere, suppressorer og minneceller. Imidlertid er de fleste av B-lymfocyttene celler som produserer immunglobuliner. Dette er spesifikke proteiner som er ansvarlige for humoral immunitet, samt deltar i ulike cellulære reaksjoner.

Hva er kronisk lymfatisk leukemi?

Ordet "leukemi" betyr kreft i det hematopoietiske systemet. Det betyr at blant de normale blodcellene dukker det opp nye, «atypiske» celler med forstyrret genstruktur og funksjon. Slike celler anses som ondartede fordi de hele tiden og ukontrollert deler seg, og fortrenger normale "friske" celler over tid. Med utviklingen av sykdommen begynner et overskudd av slike celler å bosette seg i forskjellige organer og vev i kroppen, forstyrre funksjonene deres og ødelegge dem.

Lymfocytisk leukemi er en leukemi som påvirker lymfocyttserien av celler. Det vil si at atypiske celler vises blant lymfocytter, de har en lignende struktur, men mister sin hovedfunksjon - gir kroppens immunforsvar. Ettersom normale lymfocytter presses ut av slike celler, reduseres immuniteten, noe som betyr at kroppen blir mer forsvarsløs mot et stort antall skadelige faktorer, infeksjoner og bakterier som omgir den hver dag.

Kronisk lymfatisk leukemi går veldig sakte. De første symptomene, i de fleste tilfeller, vises allerede i de senere stadiene, når det er flere atypiske celler enn normale. I de tidlige "asymptomatiske" stadiene oppdages denne sykdommen hovedsakelig under en rutinemessig blodprøve. Ved kronisk lymfatisk leukemi øker det totale antallet leukocytter i blodet på grunn av en økning i innholdet av lymfocytter.

Normalt er antallet lymfocytter fra 19 til 37 % av det totale antallet leukocytter. I de senere stadiene av lymfatisk leukemi kan dette tallet stige opp til 98 %. Samtidig bør det huskes at de "nye" lymfocyttene ikke utfører sine funksjoner, noe som betyr at til tross for deres høye innhold i blodet, reduseres styrken til immunresponsen betydelig. Av denne grunn er kronisk lymfatisk leukemi ofte ledsaget av en rekke sykdommer av viral, bakteriell og soppnatur, som er lengre og mer alvorlig enn hos friske mennesker.

Årsaker til kronisk lymfatisk leukemi

I motsetning til andre onkologiske sykdommer er sammenhengen mellom kronisk lymfatisk leukemi og "klassiske" kreftfremkallende faktorer ennå ikke fastslått. Også denne sykdommen er den eneste leukemien, hvis opprinnelse ikke er forbundet med ioniserende stråling.

Til dags dato forblir hovedteorien om utseendet til kronisk lymfatisk leukemi genetisk.Forskere har funnet ut at når sykdommen utvikler seg, forekommer visse endringer i kromosomene til lymfocytter assosiert med deres ukontrollerte deling og vekst. Av samme grunn avslører celleanalyse en rekke cellulære varianter av lymfocytter.

Under påvirkning av uidentifiserte faktorer på forløpercellen til B-lymfocytter, forekommer visse endringer i dets genetiske materiale som forstyrrer dens normale funksjon. Denne cellen begynner å dele seg aktivt, og skaper den såkalte "klonen av atypiske celler." I fremtiden modnes nye celler og blir til lymfocytter, men de utfører ikke de nødvendige funksjonene. Det er fastslått at genmutasjoner også kan forekomme i "nye" atypiske lymfocytter, noe som fører til oppkomsten av subkloner og en mer aggressiv utvikling av sykdommen.
Etter hvert som sykdommen utvikler seg, erstatter kreftceller gradvis først normale lymfocytter og deretter andre blodceller. I tillegg til immunfunksjoner er lymfocytter involvert i ulike cellulære reaksjoner og påvirker også veksten og utviklingen av andre celler. Når de erstattes av atypiske celler, undertrykkes delingen av forløpercellene til erytrocytt- og myelocyteserien. Den autoimmune mekanismen er også involvert i ødeleggelsen av friske blodceller.

Det er en disposisjon for kronisk lymfatisk leukemi, som er arvelig. Selv om forskere ennå ikke har bestemt det nøyaktige settet med gener som er skadet i denne sykdommen, viser statistikk at i en familie der minst ett tilfelle av kronisk lymfatisk leukemi er oppdaget, øker risikoen for sykdommen hos slektninger med 7 ganger.

Symptomer på kronisk lymfatisk leukemi

I de tidlige stadiene av sykdommen er det praktisk talt ingen symptomer. Sykdommen kan utvikle seg i årevis asymptomatisk, med bare noen endringer i den generelle blodprøven. Antall leukocytter i de tidlige stadiene av sykdommen svinger innenfor den øvre normalgrensen.

De aller første tegnene er vanligvis ikke-spesifikke for kronisk lymfatisk leukemi, de er vanlige symptomer som følger med mange sykdommer: svakhet, tretthet, generell ubehag, vekttap, overdreven svette. Med utviklingen av sykdommen vises mer karakteristiske tegn.

Symptom	Manifestasjon	Opprinnelsesmekanisme
Skade på lymfeknuter	Når du undersøker en pasient, avsløres en økning i lymfeknuter, de kan føles, de er tette, smertefrie, "testy" konsistens. En økning i dype lymfeknuter (intratorakale, intraabdominale) manifesteres ved ultralyd.	På grunn av økningen i antall lymfocytter i blodet, infiltrerer de aktivt lymfeknutene, noe som fører til forstørrelse og over tid fortykning.
Splenomegali og hepatomegali	Forstørrelse av milten og leveren er vanligvis ledsaget av ubehag (tyngde, smerte) i området til høyre og venstre hypokondrium, gulsott kan forekomme. Ved palpasjon kan du føle milten og identifisere forskyvningen av leverens grenser.	Mekanismen for forekomst er også assosiert med en gradvis økning i antall lymfocytter som infiltrerer ulike organer og vev.
Anemi, trombocytopeni og granulocytopeni	Anemi manifesteres ved blekhet i huden, svimmelhet, redusert utholdenhet, svakhet og tretthet. En reduksjon i antall blodplater i blodet fører til brudd på blodproppprosesser - blødningstiden øker, forskjellige utslett av hemorragisk opprinnelse (petekkier, ekimose) kan vises på huden. En reduksjon i antall blodgranulocytter fører til ulike smittsomme komplikasjoner.	På grunn av overdreven spredning av lymfoid vev i benmargen, erstatter det gradvis andre elementer i det hematopoietiske vevet, noe som fører til brudd på delingen og modningen av andre blodceller.
Redusert immunaktivitet i kroppen	Den viktigste manifestasjonen av nedsatt immunforsvar er en tendens til hyppige sykdommer av smittsom natur. På grunn av den svake beskyttelsen av kroppen er slike sykdommer mer alvorlige, lengre, med forskjellige komplikasjoner.	Svekkelsen av immunsystemet er assosiert med erstatning av normale lymfocytter med "atypiske" celler, som ligner på lymfocytter, men som ikke utfører sine funksjoner.
Autoimmune komplikasjoner	Autoimmune prosesser ved kronisk lymfatisk leukemi manifesteres oftest ved hemolytisk anemi og trombocytopeni, og er farlige, da de fører til en hemolytisk krise (akutt anemi, feber, økt bilirubin i blodet, en kraftig forverring av velvære) og økt velvære. risiko for livstruende blødninger.	Disse symptomene er assosiert med dannelsen av antistoffer mot elementene i hematopoietisk vev, så vel som til selve blodcellene. Disse antistoffene angriper kroppens egne celler, noe som fører til massiv ødeleggelse.

Diagnose av kronisk lymfatisk leukemi

I de fleste tilfeller er diagnosen kronisk lymfatisk leukemi ikke vanskelig. Det kan oppstå vanskeligheter i differensialdiagnosen av denne sykdommen med andre lymfoproliferative svulster. De viktigste testene som denne diagnosen er basert på er:

• Generell blodanalyse
• Myelogram
• Blodkjemi
• Analyse for tilstedeværelse av cellemarkører (immunfenotyping)

Analyse	Hensikten med studien	Tolking av resultater
Generell blodanalyse	Påvisning av økt antall leukocytter og lymfocytter i blodet	Økningen i det absolutte antallet lymfocytter i blodet mer enn 5×10 9 /l indikerer sannsynligheten for kronisk lymfatisk leukemi. Noen ganger er lymfoblaster og prolymfocytter tilstede. Med en systematisk generell blodprøve kan en sakte økende lymfocytose noteres, som fortrenger andre celler med leukocyttformelen (70-80-90%), og i senere stadier - andre blodceller (anemi, trombocytopeni). Et karakteristisk trekk er de falleferdige kjernene til lymfocytter, kalt Humnrechts skygger.
Myelogram	Identifikasjon av erstatning av røde benmargsceller med lymfoproliferativt vev	I begynnelsen av sykdommen er innholdet av lymfocytter i benmargspunkteringen relativt lite (ca. 50%). Med utviklingen av sykdommen øker dette tallet til 98%. Moderat myelofibrose kan også være tilstede.
Blodkjemi	Identifisering av avvik i arbeidet med immunitet, så vel som andre organer og systemer	I de innledende stadiene er det ingen avvik i den biokjemiske analysen av blod. Senere oppstår hypoproteinemi og hypogammaglobulinemi. Leverinfiltrasjon kan vise unormale leverfunksjonstester.
Immunfenotyping	Identifikasjon av spesifikke cellulære markører for kronisk lymfatisk leukemi	På overflaten av "atypiske" lymfocytter avslører immunologisk undersøkelse antigener CD5 (T-cellemarkør), CD19 og CD23 (B-cellemarkører). Noen ganger blir det funnet en redusert mengde B-cellemarkører CD20 og CD79b. Det er også et svakt uttrykk av IgM- og IgG-immunoglobuliner på celleoverflaten.

For å bekrefte diagnosen kronisk lymfatisk leukemi, brukes ofte slike studier som en biopsi av lymfeknuten etterfulgt av histologisk undersøkelse, cytogenetisk undersøkelse, ultralyd og datatomografi. De er rettet mot å identifisere forskjeller mellom kronisk lymfatisk leukemi og andre lymfoproliferative sykdommer, samt å oppdage foci av lymfocyttinfiltrasjon, utbredelsen og progresjonen av sykdommen, og velge den mest rasjonelle behandlingsmetoden.

CLL stadier avRai

CLL stadier avBinet

0 - absolutt lymfocytose i perifert blod eller benmarg mer enn 5×10 9 /l, vedvarer i 4 uker; fravær av andre symptomer; lav risikokategori; overlevelse over 10 år I - absolutt lymfocytose, supplert med en økning i lymfeknuter; middels risikokategori; gjennomsnittlig overlevelse 7 år II - absolutt lymfocytose, supplert med en økning i milten eller leveren, tilstedeværelsen av forstørrede lymfeknuter er også mulig; middels risikokategori; gjennomsnittlig overlevelse 7 år III - absolutt lymfocytose, supplert med en reduksjon i hemoglobin i den generelle blodprøven mindre enn 100 g / l, det er også mulig å øke lymfeknuter, lever, milt; høy risikokategori; gjennomsnittlig overlevelse 1,5 år IV - absolutt lymfocytose, supplert med trombocytopeni mindre enn 100×10 9 /l, det er også mulig å ha anemi, forstørrede lymfeknuter, lever, milt; høy risikokategori; gjennomsnittlig overlevelse 1,5 år

A - hemoglobinnivå over 100 g/l, blodplatenivå over 100×10 9 /l; mindre enn tre berørte områder; overlevelse over 10 år B - hemoglobinnivå over 100 g/l, blodplatenivå over 100×10 9 /l; mer enn tre berørte områder; gjennomsnittlig overlevelse 7 år C - hemoglobinnivå mindre enn 100 g/l, blodplatenivå mindre enn 100×10 9 /l; et hvilket som helst antall berørte områder; overlevelse i gjennomsnitt 1,5 år. * berørte områder - hode, nakke, aksillære og lyskeområder, milt, lever.

Behandling av kronisk lymfatisk leukemi

Dessverre er kronisk lymfatisk leukemi ikke en sykdom som kan kureres, men med rettidig diagnose og riktig valgt terapi kan varigheten og livskvaliteten til pasientene bli betydelig forbedret. Men selv med behandling av høyeste kvalitet, beholder denne sykdommen evnen til å utvikle seg sakte.

De første stadiene av sykdommen krever ikke spesiell behandling. På dette stadiet er pasientens tilstand under konstant tilsyn av en hematolog. Med et stabilt sakte forløp kan pasienten føle seg frisk uten å ta noen medikamenter. Indikasjonen for oppstart av medikamentell behandling er en betydelig progresjon av sykdommen (en økning i antall lymfocytter i blodet, en økning i lymfeknuter eller milt), en forverring av pasientens tilstand og utseendet av komplikasjoner.

Et stoff	Virkningsmekanismen	Påføringsmåte	Effektivitet
fludarabin	Cytostatisk medikament fra gruppen av purinanaloger	25 mg/m 2 intravenøst ​​i tre dager. Intervall mellom kurs - en måned	Det regnes som den mest effektive purinanalogen. Fullstendig remisjon kan oppnås hos de fleste pasienter. For å forlenge remisjonsperioden anbefales bruk av dette legemidlet i kombinasjon med andre cytostatika.
Cyklofosfamid	Antitumor, cytostatisk, immunsuppressiv, alkylerende virkning	250 mg/m 2 intravenøst ​​i tre dager	I kombinasjon med andre legemidler er det det mest effektive behandlingsregimet med færrest bivirkninger.
Rituximab	Monoklonale antistoffer mot CD20-antigenet	375 mg/m 2 ganger hver tredje uke	I kombinasjon med cytostatika øker det sannsynligheten for å oppnå fullstendig og langvarig remisjon.
Klorambucil	Alkyleringsmiddel, blokkerer for DNA-syntese	2 til 10 mg per dag i 4 til 6 uker	Det regnes som et effektivt cytostatisk middel med en selektiv effekt på lymfoid tumorvev.

Behandlingen av kronisk lymfatisk leukemi er kompleks, dvs. Følgende medikamentkombinasjoner brukes:

• "FCR" - fludarabin, cyklofosfamid, rituximab - det vanligste og mest effektive behandlingsregimet;
• Klorambucil + rituximab - brukt i nærvær av somatiske patologier;
• "COR" - cyklofosfamid, vinkristin, prednisolon - programmet gjentas hver 3. uke, 6-8 sykluser utføres generelt, det er vanligvis foreskrevet når sykdommen utvikler seg mot bakgrunnen av behandling med andre legemidler;
• "CHOP" - cyklofosfamid, vinkristin, prednisolon, adriablastin - utføres i fravær av effektiviteten til "COP"-programmet.

Strålebehandling er nødvendig for forstørrede lymfeknuter eller milt, lymfocytisk infiltrasjon av nervestammer, samt organer og systemer, i nærvær av et høyt nivå av lymfocytter i blodet, i kombinasjon med anemi og trombocytopeni. Det brukes som en lokal bestråling av et infiltrert organ i de sene stadier av sykdommen eller i fravær av effektiviteten av medikamentell behandling.

Splenektomi er en ineffektiv, men brukt metode i nærvær av alvorlig cytopeni i den generelle blodprøven, mangel på effektivitet av behandling med glukokortikoider, samt når milten selv er forstørret til en betydelig størrelse.

Prognose for kronisk lymfatisk leukemi

Til dags dato har det ikke vært noen tilfeller av fullstendig bedring fra kronisk lymfatisk leukemi. Forventet levealder for pasienter avhenger av mange faktorer, som generell helse, kjønn, alder, aktualitet av diagnose og effektiviteten av den foreskrevne behandlingen, og varierer mye - fra flere måneder til flere tiår.

• Fullstendig remisjon- karakterisert ved fravær av symptomer på forgiftning, normal størrelse på lymfeknuter, milt og lever, hemoglobininnhold på mer enn 100 g/l, nøytrofiler mer enn 1,5×10 9/l, blodplater mer enn 100×10 9/l. Også de obligatoriske betingelsene for fullstendig remisjon er et normalt myelogram (mengden lymfoidt vev i biopsien overstiger ikke 30%), varigheten av den oppnådde tilstanden er minst to måneder.
• Delvis remisjon- dette er en tilstand som varer i minst to måneder, hvor antall lymfocytter i den generelle blodprøven kan reduseres med 50 %, størrelsen på milten og lymfeknuter bør også halveres. Hemoglobin, nøytrofiler og blodplater bør være i samsvar med de som er i fullstendig remisjon eller økt med 50 % sammenlignet med blodprøven før behandling.
• Sykdomsprogresjon- er etablert i fravær av bedring etter behandling, forverring av pasientens generelle tilstand, en økning i alvorlighetsgraden av symptomene, samt manifestasjonen av nye symptomer, overgangen av sykdommen til en mer aggressiv form.
• stabilt sykdomsforløp- en tilstand der det verken er tegn til bedring eller tegn til forverring av pasientens tilstand.

Ved bruk av "COR" eller "CHOP" ordningene oppnås fullstendig remisjon hos 30-50% av pasientene, men de er vanligvis kortvarige. FCR-programmet fører til remisjon i ca. 95 % av tilfellene, og varigheten av remisjonen er opptil to år.