Systemisk lupus erythematosus: symptomer, behandling, prognose for livet. Systemisk lupus erythematosus. Klinisk bilde Utslett i ansiktet lupus erythematosus

Lupus erythematosus er en autoimmun patologi der blodkar og bindevev er skadet, og som et resultat, menneskelig hud. Sykdommen er systemisk av natur, dvs. det er et brudd i flere systemer i kroppen, som har en negativ innvirkning på den som helhet og på individuelle organer spesielt, inkludert immunsystemet.

Kvinners mottakelighet for sykdommen er flere ganger høyere enn menns, noe som er forbundet med særegenhetene ved strukturen til kvinnekroppen. Den mest kritiske alderen for utvikling av systemisk lupus erythematosus (SLE) anses å være puberteten, under graviditet og et intervall etter det, mens kroppen går gjennom restitusjonsfasen.

I tillegg anses en egen kategori for forekomsten av patologi å være barns alder i en periode på 8 år, men dette er ikke en avgjørende parameter, fordi den medfødte typen av sykdommen eller dens manifestasjon i de tidlige stadiene av livet ikke er ekskludert.

Hva er denne sykdommen?

Systemisk lupus erythematosus (SLE, Liebman-Sachs sykdom) (latin lupus erythematodes, engelsk systemic lupus erythematosus) er en diffus bindevevssykdom karakterisert ved systemiske immunkomplekslesjoner i bindevevet og dets derivater, med skade på karene i mikrovaskulaturen.

En systemisk autoimmun sykdom der antistoffer produsert av det menneskelige immunsystemet skader DNAet til friske celler, hovedsakelig bindevev er skadet med den obligatoriske tilstedeværelsen av en vaskulær komponent. Sykdommen har fått navnet sitt på grunn av dets karakteristiske trekk - et utslett på neseryggen og kinnene (det berørte området ligner en sommerfugl i form), som, som de trodde i middelalderen, ligner stedene for ulvebitt.

Historie

Lupus erythematosus fikk navnet sitt fra det latinske ordet "lupus" - ulv og "erythematosus" - rød. Dette navnet ble gitt på grunn av likheten mellom hudtegn og lesjoner etter å ha blitt bitt av en sulten ulv.

Historien om lupus erythematosus begynte i 1828. Dette skjedde etter at den franske hudlegen Biett først beskrev hudsymptomer. Mye senere, etter 45 år, la hudlegen Kaposhi merke til at noen av de syke, sammen med hudsymptomer, har sykdommer i de indre organene.

I 1890 Det ble oppdaget av den engelske legen Osler at systemisk lupus erythematosus kan oppstå uten hudmanifestasjoner. Beskrivelsen av fenomenet LE-(LE)-celler er påvisningen av cellefragmenter i blodet, i 1948. gjort det mulig å identifisere pasienter.

I 1954 visse proteiner ble funnet i blodet til de syke – antistoffer som virker mot deres egne celler. Denne påvisningen har blitt brukt i utviklingen av sensitive tester for diagnostisering av systemisk lupus erythematosus.

Årsaker

Årsakene til sykdommen er ikke fullt ut klarlagt. Bare antatte faktorer som bidrar til forekomsten av patologiske endringer er etablert.

Genetiske mutasjoner - en gruppe gener assosiert med spesifikke immunforstyrrelser og disposisjon for systemisk lupus erythematosus er identifisert. De er ansvarlige for prosessen med apoptose (får kroppen kvitt farlige celler). Når potensielle skadedyr blir forsinket, blir friske celler og vev skadet. En annen måte er desorganisering avn. Reaksjonen av fagocytter blir overdrevent sterk, stopper ikke med ødeleggelsen av fremmede midler, deres egne celler blir tatt for "aliens".

  1. Alder - den mest systemiske lupus erythematosus påvirker mennesker fra 15 til 45 år, men det er tilfeller som har oppstått i barndommen og hos eldre.
  2. Arvelighet - tilfeller av en familiesykdom er kjent, sannsynligvis overført fra eldre generasjoner. Imidlertid er risikoen for å få et berørt barn fortsatt lav.
  3. Rase - Amerikanske studier har vist at den svarte befolkningen er syk 3 ganger oftere enn hvite, og denne grunnen er mer uttalt hos innfødte indianere, innfødte i Mexico, asiater, spanjoler.
  4. Kjønn - blant de kjente syke kvinnene er 10 ganger flere enn menn, så forskere prøver å etablere en sammenheng med kjønnshormoner.

Blant de eksterne faktorene er den mest patogene intens solstråling. Lidenskap for solbrenthet kan provosere genetiske endringer. Det er en oppfatning at personer som er profesjonelt avhengige av aktiviteter i sol, frost og skarpe svingninger i miljøtemperaturen (sjømenn, fiskere, landbruksarbeidere, byggherrer) har større sannsynlighet for å få systemisk lupus.

Hos en betydelig andel av pasientene vises kliniske tegn på systemisk lupus i perioden med hormonelle endringer, mot bakgrunnen av graviditet, overgangsalder, inntak av hormonelle prevensjonsmidler og under intensiv pubertet.

Sykdommen er også assosiert med en tidligere infeksjon, selv om det fortsatt er umulig å bevise rollen og graden av påvirkning av noe patogen (målrettet arbeid pågår med virusets rolle). Forsøk på å identifisere en sammenheng med immunsviktsyndrom eller fastslå smittsomhet av sykdommen har så langt vært mislykket.

Patogenese

Hvordan utvikler systemisk lupus erythematosus hos en tilsynelatende frisk person? Under påvirkning av visse faktorer og nedsatt funksjon av immunsystemet oppstår det en svikt i kroppen, hvor det begynner å produseres antistoffer mot de "innfødte" cellene i kroppen. Det vil si at vev og organer begynner å bli oppfattet av kroppen som fremmedlegemer og et program for selvdestruksjon blir lansert.

En slik reaksjon av kroppen er patogen i naturen, og provoserer utviklingen av den inflammatoriske prosessen og hemming av friske celler på forskjellige måter. Oftest er blodårer og bindevev påvirket. Den patologiske prosessen fører til et brudd på hudens integritet, en endring i utseendet og en reduksjon i blodsirkulasjonen i lesjonen. Med utviklingen av sykdommen påvirkes de indre organene og systemene i hele organismen.

Klassifisering

Avhengig av området av lesjonen og arten av forløpet, er sykdommen klassifisert i flere typer:

  1. Lupus erythematosus forårsaket av å ta visse medisiner. Fører til symptomer på SLE, som spontant kan forsvinne etter seponering av legemidler. Legemidler som kan føre til utvikling av lupus erythematosus er legemidler for behandling av arteriell hypotensjon (arteriolære vasodilatorer), antiarytmika, antikonvulsiva.
  2. Systemisk lupus erythematosus. Sykdommen er utsatt for rask progresjon med skade på ethvert organ eller kroppssystem. Det fortsetter med feber, ubehag, migrene, utslett i ansiktet og kroppen, samt smerter av en annen karakter i alle deler av kroppen. Den mest karakteristiske migrene, artralgi, smerter i nyrene.
  3. neonatal lupus. Det forekommer hos nyfødte, ofte kombinert med hjertefeil, alvorlige forstyrrelser i immun- og sirkulasjonssystemet, unormal utvikling av leveren. Sykdommen er ekstremt sjelden; konservative terapitiltak kan effektivt redusere manifestasjoner av neonatal lupus.
  4. Discoid lupus. Den vanligste formen for sykdommen er Bietts sentrifugale erytem, ​​hvor de viktigste manifestasjonene er hudsymptomer: rødt utslett, fortykkelse av epidermis, betent plakk som forvandles til arr. I noen tilfeller fører sykdommen til skade på slimhinnene i munnen og nesen. En rekke discoid er en dyp Kaposi-Irgang lupus, som er preget av et tilbakevendende forløp og dype lesjoner i huden. Et trekk ved forløpet av denne formen for sykdommen er tegn på leddgikt, samt en reduksjon i menneskelig ytelse.

Symptomer på lupus erythematosus

Som en systemisk sykdom er lupus erythematosus preget av følgende symptomer:

  • kronisk utmattelsessyndrom;
  • hevelse og sårhet i leddene, samt muskelsmerter;
  • uforklarlig feber;
  • brystsmerter med dyp pust;
  • økt hårtap;
  • rødt, hudutslett i ansiktet eller misfarging av huden;
  • følsomhet for solen;
  • hevelse, hevelse i bena, øynene;
  • hovne lymfeknuter;
  • blå eller bleking av fingrene, tærne, å være i kulde eller på tidspunktet for stress (Raynauds syndrom).

Noen mennesker opplever hodepine, kramper, svimmelhet, depresjon.

Nye symptomer kan dukke opp år senere og etter diagnose. Hos noen pasienter lider ett system av kroppen (ledd eller hud, hematopoietiske organer), hos andre pasienter kan manifestasjoner påvirke mange organer og være multiorganer av natur. Selve alvorlighetsgraden og dybden av skade på kroppens systemer er forskjellig for alle. Musklene og leddene er ofte påvirket, og forårsaker leddgikt og myalgi (muskelsmerter). Hudutslett er like hos forskjellige pasienter.

Hvis pasienten har flere organmanifestasjoner, oppstår følgende patologiske endringer:

  • betennelse i nyrene (lupus nefritt);
  • betennelse i blodårene (vaskulitt);
  • lungebetennelse: pleuritt, pneumonitt;
  • hjertesykdom: koronar vaskulitt, myokarditt eller endokarditt, perikarditt;
  • blodsykdommer: leukopeni, anemi, trombocytopeni, risiko for blodpropp;
  • skade på hjernen eller sentralnervesystemet, og dette provoserer: psykose (endring i atferd), hodepine, svimmelhet, lammelser, hukommelsessvikt, synsproblemer, kramper.

Hvordan ser lupus erythematosus ut, foto

Bildet nedenfor viser hvordan sykdommen viser seg hos mennesker.

Manifestasjonen av symptomer på denne autoimmune sykdommen kan variere betydelig hos forskjellige pasienter. Men huden, leddene (hovedsakelig i hendene og fingrene), hjertet, lungene og bronkiene, samt fordøyelsesorganer, negler og hår, som blir mer skjøre og utsatt for å falle ut, samt hjernen og nervøsiteten. system.

Stadier av sykdomsforløpet

Avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene på sykdommen, har systemisk lupus erythematosus flere stadier av forløpet:

  1. Akutt stadium - på dette stadiet av utviklingen utvikler lupus erythematosus kraftig, pasientens generelle tilstand forverres, han klager over konstant tretthet, feber opp til 39-40 grader, feber, smerte og verkende muskler. Det kliniske bildet utvikler seg raskt, allerede om 1 måned dekker sykdommen alle organer og vev i kroppen. Prognosen for akutt lupus erythematosus er ikke trøstende og ofte overstiger ikke pasientens forventede levetid 2 år;
  2. Subakutt stadium - frekvensen av sykdommens progresjon og alvorlighetsgraden av kliniske symptomer er ikke det samme som i det akutte stadiet, og mer enn 1 år kan gå fra sykdomsøyeblikket til symptomene begynner. På dette stadiet blir sykdommen ofte erstattet av perioder med forverringer og vedvarende remisjon, prognosen er generelt gunstig og pasientens tilstand avhenger direkte av tilstrekkeligheten til den foreskrevne behandlingen;
  3. Kronisk form - sykdommen har et tregt forløp, de kliniske symptomene er milde, de indre organene er praktisk talt ikke påvirket, og kroppen som helhet fungerer normalt. Til tross for det relativt milde forløpet av lupus erythematosus, er det umulig å kurere sykdommen på dette stadiet, det eneste som kan gjøres er å lindre alvorlighetsgraden av symptomene med medisiner på tidspunktet for forverring.

Komplikasjoner av SLE

De viktigste komplikasjonene som SLE provoserer er:

1) Hjertesykdom:

  • perikarditt - betennelse i hjerteposen;
  • herding av koronararteriene som forsyner hjertet på grunn av akkumulering av trombotiske blodpropper (aterosklerose);
  • endokarditt (infeksjon av skadede hjerteklaffer) på grunn av herding av hjerteklaffene, opphopning av blodpropp. Ofte blir ventiler transplantert;
  • myokarditt (betennelse i hjertemuskelen), forårsaker alvorlige arytmier, sykdommer i hjertemuskelen.

2) Nyrepatologier (nefritt, nefrose) utvikles hos 25 % av pasientene som lider av SLE. De første symptomene er hevelse i bena, tilstedeværelsen av protein i urinen, blod. Hvis nyrene ikke fungerer normalt, er det ekstremt livstruende. Behandlingen inkluderer sterke legemidler for SLE, dialyse og en nyretransplantasjon.

3) Blodsykdommer som er livstruende.

  • reduksjon i røde blodceller (som forsyner cellene med oksygen), hvite blodceller (undertrykker infeksjon og betennelse), blodplater (fremmer blodpropp);
  • hemolytisk anemi forårsaket av mangel på røde blodceller eller blodplater;
  • patologiske endringer i hematopoietiske organer.

4) Sykdommer i lungene (hos 30%), pleuritt, betennelse i brystmusklene, ledd, leddbånd. Utviklingen av akutt lupus erythematosus (betennelse i lungevevet). Lungeemboli - blokkering av arteriene ved emboli (blodpropp) på grunn av økt blodviskositet.

Diagnostikk

Antagelsen om tilstedeværelsen av lupus erythematosus kan gjøres på grunnlag av røde foci av betennelse på huden. Ytre tegn på erytematose kan endre seg over tid, så det er vanskelig å stille en nøyaktig diagnose på dem. Det er nødvendig å bruke et kompleks av tilleggsundersøkelser:

  • generelle blod- og urinprøver;
  • bestemmelse av nivået av leverenzymer;
  • analyse for antinukleære legemer (ANA);
  • røntgen av brystet;
  • ekkokardiografi;
  • biopsi.

Differensialdiagnose

Kronisk lupus erythematosus er differensiert fra lichen planus, tuberkuløs leukoplaki og lupus, tidlig revmatoid artritt, Sjögrens syndrom (se munntørrhet, tørre øyne syndrom, fotofobi). Med nederlaget til den røde kanten av leppene, skilles kronisk SLE fra den slitende precancerøse cheilitten til Manganotti og aktinisk cheilitt.

Siden nederlaget for indre organer alltid er likt forskjellige smittsomme prosesser, er SLE differensiert fra borreliose, syfilis, mononukleose (smittsom mononukleose hos barn: symptomer), HIV-infeksjon.

Behandling av systemisk lupus erythematosus

Behandlingen bør være så hensiktsmessig som mulig for den enkelte pasient.

Sykehusinnleggelse er nødvendig i følgende tilfeller:

  • med en vedvarende økning i temperatur uten åpenbar grunn;
  • ved livstruende tilstander: raskt progredierende nyresvikt, akutt pneumonitt eller lungeblødning.
  • med nevrologiske komplikasjoner.
  • med en betydelig reduksjon i antall blodplater, erytrocytter eller blodlymfocytter.
  • i tilfelle forverring av SLE ikke kan kureres poliklinisk.

For behandling av systemisk lupus erythematosus under en forverring, er hormonelle legemidler (prednisolon) og cytostatika (cyklofosfamid) mye brukt i henhold til en viss ordning. Med skade på organene i muskel- og skjelettsystemet, så vel som med en økning i temperatur, er ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (diklofenak) foreskrevet.

For adekvat behandling av en sykdom i et bestemt organ, er det nødvendig å konsultere en spesialist på dette feltet.

Ernæringsregler

Farlig og skadelig mat for lupus:

  • en stor mengde sukker;
  • alt stekt, fett, salt, røkt, hermetisert;
  • produkter som det er allergiske reaksjoner for;
  • søt brus, energidrikker og alkoholholdige drikker;
  • i nærvær av problemer med nyrene, er mat som inneholder kalium kontraindisert;
  • hermetikk, pølser og pølser fra fabrikktilberedning;
  • butikkkjøpt majones, ketchup, sauser, dressinger;
  • konfekt med fløte, kondensert melk, med kunstige fyllstoffer (fabrikksyltetøy, marmelade);
  • hurtigmat og produkter med ikke-naturlige fyllstoffer, fargestoffer, rippere, smaks- og luktforsterkere;
  • matvarer som inneholder kolesterol (boller, brød, rødt kjøtt, meieriprodukter med høyt fettinnhold, sauser, dressinger og fløtebaserte supper);
  • produkter med lang holdbarhet (som betyr de produktene som raskt forringes, men på grunn av ulike kjemiske tilsetningsstoffer i sammensetningen, kan de lagres i svært lang tid - her kan for eksempel meieriprodukter med ett års holdbarhetstid inkluderes).

Å spise disse matvarene kan akselerere utviklingen av sykdommen, noe som kan føre til døden. Dette er de maksimale konsekvensene. Og i det minste vil det sovende stadiet av lupus bli et aktivt, på grunn av hvilket alle symptomene vil forverres og helsetilstanden vil forverres betydelig.

Levetid

Overlevelse 10 år etter diagnosen systemisk lupus erythematosus er 80%, etter 20 år - 60%. Hovedårsaker til død: lupus nefritis, neuro-lupus, interkurrente infeksjoner. Det er tilfeller av overlevelse på 25-30 år.

Generelt avhenger kvaliteten og varigheten av livet ved systemisk lupus erythematosus av flere faktorer:

  1. Pasientens alder: jo yngre pasienten er, desto høyere er aktiviteten til den autoimmune prosessen og desto mer aggressiv er sykdommen, som er assosiert med en større reaktivitet av immunitet i ung alder (flere autoimmune antistoffer ødelegger deres eget vev).
  2. Behandlingens aktualitet, regelmessighet og tilstrekkelighet: langvarig bruk av glukokortikosteroidhormoner og andre legemidler kan oppnå en lang periode med remisjon, redusere risikoen for komplikasjoner og som et resultat forbedre livskvaliteten og varigheten. Dessuten er det veldig viktig å starte behandlingen selv før utviklingen av komplikasjoner.
  3. Varianten av sykdomsforløpet: det akutte forløpet er ekstremt ugunstig og etter et par år kan det oppstå alvorlige, livstruende komplikasjoner. Og med et kronisk forløp, og dette er 90 % av SLE-tilfellene, kan du leve et fullt liv til alderdommen (hvis du følger alle anbefalingene fra revmatolog og terapeut).
  4. Overholdelse av regimet forbedrer prognosen for sykdommen betydelig. For å gjøre dette, må du hele tiden bli observert av en lege, følg anbefalingene hans, konsultere en lege i tide hvis det oppstår symptomer på en forverring av sykdommen, unngå kontakt med sollys, begrense vannprosedyrer, lede en sunn livsstil og følg andre regler for å forhindre eksacerbasjoner.

Bare fordi du har blitt diagnostisert med lupus betyr ikke at livet ditt er over. Prøv å beseire sykdommen, kanskje ikke i bokstavelig forstand. Ja, du blir nok begrenset på en eller annen måte. Men millioner av mennesker med mer alvorlige sykdommer lever lyst, fullt av inntrykk livet! Så du kan også.

Forebygging

Hensikten med forebygging er å forhindre utvikling av tilbakefall, å opprettholde pasienten i en tilstand av stabil remisjon i lang tid. Forebygging av lupus er basert på en integrert tilnærming:

  1. Regelmessige dispensasjonsundersøkelser og konsultasjoner med revmatolog.
  2. Tar medisiner strengt i den foreskrevne dosen og med spesifiserte intervaller.
  3. Overholdelse av regimet for arbeid og hvile.
  4. Full søvn, minst 8 timer om dagen.
  5. Kosthold med begrenset salt og nok protein.
  6. Herding, gåturer, gymnastikk.
  7. Bruk av hormonholdige salver (for eksempel Advantan) for hudlesjoner.
  8. Bruk av solkrem (kremer).

5062 0

Utbruddet av sykdommen er ofte preget av svakhet, vekttap, svekket trofisme og feber. Deretter utvikles et polysyndromisk bilde med typiske tegn for hvert syndrom.

Hudskade i systemisk lupus erythematosus (SLE) svært mangfoldig og ofte av overordnet diagnostisk verdi. Bare hos 10-15 % av pasientene kan hudforandringer være fraværende. Hos 20-25% av pasientene er hudsyndrom det første tegn på sykdommen, hos 60-70% av pasientene vises det i forskjellige stadier av sykdommen.

E. Dubois (1976) identifiserer opptil 28 varianter av hudforandringer i SLE: fra erytematøse flekker til alvorlige bulløse utbrudd. Hudlesjoner ved SLE kan deles inn i spesifikke og ikke-spesifikke.

Typisk for hudformen lupus erythematosus, discoid foci med hyperemi, infiltrasjon, follikulær hyperkeratose og cicatricial atrofi forekommer i 25% av tilfellene, som regel, med systemisk lupus erythematosus av et kronisk forløp.

Discoid lupus erythematosus er preget av tre kardinal kliniske symptomer: erytem, ​​hyperkeratose og atrofi. Begynnelsen er preget av utseendet til en liten rosa eller rød flekk med klare grenser, som gradvis blir dekket i midten med tette gråhvite tørre skalaer. Skjellene holdes godt fast på grunn av tilstedeværelsen av pigglignende fremspring på deres nedre overflate, nedsenket i de utvidede follikkelåpningene (follikulær hyperkeratose). Karakterisert av utseendet av smerte ved fjerning av skjell (symptom på Besnier-Meshchersky).

Gradvis begynner cicatricial atrofi å vises i sentrum av fokuset og fokuset får et patognomonisk utseende for discoid lupus: i midten er det et glatt, delikat hvitt atrofisk arr, lenger til periferien er det en sone med hyperkeratose og infiltrasjon , og utenfor er det en krone av hyperemi. Lokalisering er typisk i åpne områder av huden: ansikt (spesielt på nesen og kinnene med dannelsen av en sommerfuglfigur), aurikler, nakke. Ofte er hodebunnen og den røde kanten på leppene påvirket (fig. 4.2). Kanskje plasseringen av lesjoner på slimhinnen i munnhulen, hvor de kan sår.

Med sentral Bietts erytem (overfladisk form for lupus erythematosus), av de tre hovedhudsymptomene, er det kun hyperemi som er tydelig uttrykt, mens skjell og cicatricial atrofi er fraværende. Lesjonene er vanligvis lokalisert i ansiktet og etterligner ofte en sommerfuglfigur (fig. 4.3).

Flere foci av discoid lupus eller Bietts sentrifugale erytem, ​​spredt over ulike deler av huden, karakteriserer disseminert lupus erythematosus.

Utslett på huden er vanligvis ikke ledsaget av noen subjektive opplevelser, men erosive lesjoner på munnslimhinnen er smertefulle når du spiser. Den kutane formen av lupus erythematosus er preget av et langvarig kontinuerlig forløp med forverring om våren og sommeren på grunn av lysfølsomhet. Blant de sjeldne hudformene skilles det ut dyp Kaposi-Irganga lupus erythematosus, hvor det sammen med de vanlige fociene er en eller flere skarpt avgrensede tette mobile noder dekket med normal hud. Noen ganger blir disse nodene til typiske lupus erythematosus-lesjoner.

Ris. 4.2. Discoid-type foci i kombinasjon med lupuscheilitt, ødelagte "søyler" av hår hos en pasient med kronisk systemisk lupus erythematosus


Ris. 4.3. Sommerfugltype sentrifugal Bietts erytem ved kronisk systemisk lupus erythematosus

De vanligste hudlesjonene ved SLE- isolerte eller sammenflytende erytematøse flekker av forskjellige former og størrelser, ødematøse, skarpt avgrenset fra den omkringliggende sunne huden. De er identiske med den overfladiske kutane formen av lupus erythematosus og observeres vanligvis i ansikt, nakke, bryst, albuer, knær og ankler. Plasseringen av slike lesjoner på nesen og kinnene med dannelsen av en "sommerfugl" -figur ("lupus sommerfugl") anses som patognomonisk.

Sjeldnere observeres en vaskulær "sommerfugl" i form av en ustabil, pulserende diffus rødhet med en cyanotisk fargetone i den midtre sonen av ansiktet, som forverres ved eksponering for solstråling, vind, frost eller spenning (fig. 4.4) ). Det er nesten umulig å skille fra febril erytem i ansiktet. Noen ganger ser "sommerfuglen" ut som vedvarende erysipelas med en skarp hevelse i ansiktet, spesielt øyelokkene. Hudlesjoner med en overflod av erytematøse, skarpt ødematøse ringformede utslett kan simulere eksudativ erythema multiforme. Denne patologien er kjent som Rowells syndrom.

Andre hudmanifestasjoner av SLE inkluderer lupus cheilitt(kongestiv hyperemi med tette tørre, gråaktige skjell, noen ganger skorper og erosjoner, noe som resulterer i atrofi på den røde kanten av leppene), den såkalte kapillaritten (ødematøst erytem med telangiektasier og atrofi på fingertuppene, håndflatene og fotsålene og enanthema - erytematøse områder med hemorragiske inneslutninger og erosjon på munnslimhinnen.


Ris. 4.4. Vaskulitt "sommerfugl" hos en pasient med akutt systemisk lupus erythematosus

Sjeldnere lesjoner inkluderer: pernium-lignende foci (lupus-chill), bulløse, nodulære, urtikarielle, hemorragiske og papulonekrotiske utslett, retikulær og forgrenet livedo med sårdannelse og andre former for vaskulitt.

I tillegg har pasienter med systemisk lupus erythematosus ofte trofiske lidelser: generell tørr hud, diffust hårtap, deformasjoner og sprø negler.

Det er tilrådelig å se nærmere på hudmanifestasjonene som er inkludert i diagnosekriteriene til American Rheumatological Association. Alopecia refererer til uspesifikke hudtegn på SLE, men er det vanligste blant dem, forekommer hos 50 % av SLE-pasientene, og ikke bare håret på hodet, men også øyenbrynene, øyevippene etc. er påvirket. cicatricial og ikke-cicatricial alopecia.

Cicatricial alopecia er karakteristisk for kronisk systemisk lupus erythematosus og utvikler seg vanligvis på stedet for diskoide lesjoner. Ikke-arrdannende alopecia manifesteres ved diffus tynning av håret og observeres vanligvis under en alvorlig forverring av SLE. Diffuse former for alopecia er vanligvis reversible. "Søylene" dannet av ødelagt hår langs kanten av vekstsonen er patognomoniske tegn på akutt eller subakutt SLE. Med tilstrekkelig terapi gjenopprettes normalt hår.

Urticaria-lignende lesjoner i systemisk lupus erythematosus er aldri sett i ren kutan lupus erythematosus og representerer urticarial vaskulitt. I motsetning til vanlig urticaria eksisterer hvaler i mer enn 24 timer Alvorlige viscerale forandringer observeres vanligvis ikke hos denne pasientgruppen.

fotosensibilisering- et hyppig og viktig tegn på lupus erythematosus, observert hos 30-60 % av pasientene med kutan form og SLE, er et av de diagnostiske kriteriene for RA. Karakterisert av lokalisering hovedsakelig i åpne områder av huden. Spesielle studier i forsøket viste at pasienter er følsomme for både A- og B-sonen til ultrafiolette stråler, det ble også bekreftet at antistoffer mot DNA denaturert av ultrafiolett lys ble påvist hos pasienter med SLE, og fraværet av slike antistoffer i hudformen av lupus og annen fotodermatose.

Slimhinneinvolvering er også inkludert i kriteriene til American Rheumatological Association. På slimhinnen i nese og munn kan det være hvitaktige plakk med uregelmessige konturer eller sølvhvite cicatricial foci. Ofte observert erosive og/eller ulcerøse foci med en hvitaktig keratotisk kant og intens erytem. Mulig perforering av neseseptum på grunn av vaskulitt. Immunfluorescerende undersøkelse av en biopsi fra lesjonen avslører vanligvis avleiringer av immunglobuliner og/eller komplement i den dermoepidermale overgangen, og noen ganger i karveggen. Histologisk undersøkelse avslører klassisk leukocytoklastisk angiitt.

Telangiektasier- et hyppig symptom ved alle diffuse sykdommer i bindevevet. Tre typer telangiektasier er blitt beskrevet ved systemisk lupus erythematosus: 1) små lineære telangiektasier på den bakre kanten av neglebunnen og på områder av den presenterende huden; 2) uregelmessig form, vridd på fingertuppene; 3) i form av spredte flekker på håndflatene og fingrene. Histologisk er telangiektasier kun vasodilatasjon uten tegn til betennelse.

De siste årene har et betydelig antall arbeider dukket opp om subakutt kutan lupus erythematosus, som ble beskrevet av R. Sontheimer i 1979, og ga den navnet Subakutt kutaneus lupus erythematosus (SCLE). Kliniske symptomer på hudlesjoner i SCLE er preget av utbredte ringformede lesjoner som danner polysykliske områder i ansikt, bryst, nakke og ekstremiteter. I sentrum av fokus - telangiektasi, hypopigmentering. Det er ingen arr igjen.

Noen ganger kan utslettet være papuloskvamøst, som ligner lesjoner ved psoriasis. Vanligvis er de systemiske manifestasjonene av sykdommen ikke så uttalt og er preget av et muskel-skjelettsyndrom, omtrent 50% av pasientene oppfyller kriteriene til American Rheumatological Association. Det er imidlertid beskrevet ganske alvorlige former med involvering av sentralnervesystemet (20 %), nyrer (10 %). Ved hjelp av en immunologisk studie ble spesifikke antistoffer mot Ro (SSA)-antigenet påvist hos 70 % av pasientene; senere ble det etablert en statistisk signifikant assosiasjon av SCLE med HLADR3 og B8.

Det bør også nevnes de karakteristiske utbruddene ved neonatal lupus ( neonatal lupus erythematosus). Dette er et svært sjeldent syndrom. T. Zizic (1983) mener at det ikke er beskrevet mer enn 100 tilfeller i litteraturen, men det er nødvendig å kjenne til denne formen. Den nyfødte kan ha klassisk discoid erythema annulare, telangiectasis, hudatrofi, follikulære plugger og skalaer. Endringer forsvinner i løpet av de første 6 månedene av livet, noen ganger etterlater det cicatricial atrofi, vedvarende hyper eller hypopigmentering.

En slik hudlesjon er vanligvis kombinert med delvis eller fullstendig hjerteblokk på grunn av fibrose av dens veier, som ofte er dødsårsaken hos den nyfødte. Av de systemiske tegnene observeres hepatosplenomegali, Coombs-positiv hemolytisk anemi, antistoffer mot La (SSB) og/eller Ro (SSA) antigener og RNA. Antinukleær faktor og LE-celler er ofte fraværende.

Immunologiske endringer forsvinner vanligvis også innen 6 måneder, noen ganger er de det eneste tegn på neonatal lupus erythematosus. Omtrent 20 % av mødrene som føder slike barn utvikler i ettertid lupus erythematosus eller såkalt inkomplett lupus erythematosus, men de fleste av dem forblir klinisk asymptomatiske gjennom hele sitt påfølgende liv, mens de ovennevnte antistoffene kan påvises i blodserumet.

Det er motstridende syn på om SLE og discoid lupus erythematosus er varianter av samme sykdom.

Likheten deres bestemmes av følgende bestemmelser: 1) hudmanifestasjoner i SLE og discoid lupus erythematosus kan være klinisk og patologisk umulig å skille; 2) visse kliniske symptomer finnes ved begge sykdommene; 3) lignende hematologiske, biokjemiske og immunologiske lidelser kan forekomme i begge sykdommer; 4) discoid lupus erythematosus blir noen ganger til systemisk lupus erythematosus (3-12%); 5) hos pasienter med SLE oppstår typiske diskoide foci når den akutte fasen av sykdommen avtar.

Samtidig krever noen fakta forklaring: 1) en relativt liten prosentandel av transformasjonen av den diskoide formen til systemet; 2) tilstedeværelsen av laboratorieforandringer i discoid lupus erythematosus er ikke en indikasjon på en disposisjon for overgang til SLE (hematologiske lidelser ble notert hos 50 % av 77 pasienter med discoid lupus, men etter 5 års observasjon utviklet de ikke systemisk lupus erythematosus); 3) komplementavleiringer påvises i upåvirket hud i SLE og påvises ikke i discoid lupus; 4) flertallet av pasienter med discoid lupus uten komplikasjoner tåler fysiske traumer, ultrafiolett stråling, stress, de utvikler ikke systemiske manifestasjoner; 5) alders- og kjønnsforholdet ved forekomst av SLE er signifikant forskjellig fra det ved discoid lupus erythematosus.

N. Rowell (1988) gir en sammenlignende frekvens av noen kliniske og laboratoriemessige tegn ved discoid lupus erythematosus og systemisk lupus erythematosus (tabell 4.1).

Discoid lupus erythematosus, som SLE, antas å skyldes en somatisk mutasjon av lymfocyttpopulasjonen hos disponerte individer, men det er en forskjell i deres genetiske tilstand. Dette er altså uavhengige sykdommer, og ikke varianter av en sykdom. Samtidig har begge disse nosologiske formene flere undertyper, også genetisk betingede.

Spørsmålet om muligheten og hyppigheten av transformasjon av discoid lupus til SLE er fortsatt ikke helt avklart. Det antas at i nærvær av en genotype som er karakteristisk bare for discoid lupus, er det aldri en overgang til systemisk lupus erythematosus, selv under påvirkning av forskjellige eksterne og stressfaktorer. Men hvis HLA-B8 påvises hos pasienter med discoid lupus, er det høy risiko for å utvikle SLE, spesielt i alderen 15-40 år.

Tabell 4.1. Frekvensen av kliniske data og laboratoriedata i grupper av pasienter med discoid lupus erythematosus og systemisk lupus erythematosus, %

Indeks DHQ (n = 120) SLE (n = 40)
Hudutslett 100 80
Leddsmerter 23 70
Økning i kroppstemperatur 0 40
Raynauds syndrom 14 35
"Oznobyshi" 22 22
ESR > 20 mm/t 20 85
Serum y-globulin mer enn 30 g/l 29 76
LE-celler 1,7 83
antinukleær faktor 35 87
glød homogen 24 74
» flekkete 11 26
» kjernefysisk 0 5,4
utfellende autoantistoffer 4 42
Positiv Wasserman-reaksjon 5 22
Positiv RF 15 37
Positiv direkte Coombs-reaksjon 2,5 15
Leukopeni 12,5 37
Trombocytopeni 5 21

Skader på ledd og periartikulært vev

Artralgier forekommer hos nesten 100 % av pasientene. Smerter i ett eller flere ledd kan vare fra noen minutter til flere dager. Med høy aktivitet av sykdommen kan smerten være mer vedvarende, med utvikling av betennelse, oftest i de proksimale interfalangeale leddene i hendene, metacarpophalangeal, carpometacarpal, kneledd og andre ledd kan påvirkes. Prosessen er vanligvis symmetrisk.

Morgenstivhet og dysfunksjon i leddene i den akutte fasen av sykdommen er betydelig uttalt, men reduseres raskt med en reduksjon i aktiviteten til prosessen under påvirkning av adekvat terapi. Sammensetningen av leddvæske ved akutt og subakutt leddgikt hos pasienter med systemisk lupus erythematosus skiller seg betydelig fra den ved RA. Leddvæske er vanligvis klar, viskøs, med et lite antall leukocytter og en overvekt av mononukleære celler.

Ved artikulært syndrom bør også skade på ligamentapparatet inkluderes.- senebetennelse, senebetennelse, som ofte forårsaker forbigående fleksjonskontrakturer i fingrene ved SLE. I det kroniske forløpet av SLE med en dominerende lesjon av ledd og periartikulært vev, blir fleksjonskontrakturer irreversible og kan forårsake dysfunksjon i hånden. 5 % av pasientene observert av oss hadde fibroserende senebetennelse med uttalte kontrakturer. Sammen med fibrose av noen sener reduseres styrken deres betydelig.

Vi observerte flere tilfeller av ruptur av calcaneal senen, avulsjon av patella. Betydelig skade på det periartikulære bløtvevet fører, med et langt kronisk leddgiktsforløp, til dannelse av en revmatoidlignende hånd (fig. 4.10). Røntgenundersøkelse avdekker erosjoner kun i 1-5 % av tilfellene, og de er ikke like uttalte som ved RA. Våre observasjoner avdekket revmatoidlignende lesjoner i hånden hos 20 % av pasientene med systemisk lupus erythematosus med kronisk artritt. I tabellen. 4.2 viser forskjellene mellom kronisk polyartritt ved SLE og RA.

I SLE er det aseptisk bennekrose. Spesielt ofte er lårbenshodet påvirket, ifølge våre observasjoner opp til 25%. Hodet på humerus kan imidlertid være involvert, slik tilfellet var i vår observasjon (fig. 4.11) hos en mann som ble syk av systemisk lupus erythematosus i en alder av 40 år med utvikling av aseptisk nekrose allerede 6 måneder etter debut. av sykdommen. Multippel aseptisk nekrose er mulig med skade på bein i håndleddet, kneleddet og foten. Dannelsen av aseptisk bennekrose kan skyldes både høy sykdomsaktivitet og massiv kortikosteroidbehandling.

Myalgi er observert hos 35-45% av pasientene, men tegn på fokal myositt er ganske sjeldne. Hos noen pasienter krever uttalt muskelsvakhet differensiering fra dermatomyositt. Ved myastenisk syndrom assosiert med SLE økes som regel ikke aktiviteten til ALT, AST og kreatinfosfokinase. Biopsi avslører perivaskulære infiltrater, vakuolisering av muskelfibre og/eller muskelatrofi. Muskelskader ved SLE skiller seg i noen tilfeller praktisk talt ikke fra den ved klassisk dermatomyositt.

Tabell 4.2. Forskjeller mellom kronisk polyartritt i systemisk lupus erythematosus og revmatoid artritt

tegn Systemisk lupus erythematosus Leddgikt
Arten av skaden på leddene migrerende Progressiv
morgenstivhet Ukarakteristisk Uttrykte
Forbigående fleksjonskontrakturer Karakteristisk Ukarakteristisk
Fellesdeformitet Minimum sent Betydelige
Mekanisme for utvikling av deformasjoner Overveiende lesjon Artikulær ødeleggelse
sene-ligament apparater og muskler overflater
Nedsatt funksjon Liten Betydelige
beinerosjon Ukarakteristisk typisk
ankylose ukarakteristisk Karakteristisk
Morfologisk bilde subakutt synovitt med Kronisk hyperplastikk
kjernefysisk patologi synovitt med pannusdannelse
Revmatoid faktor Flinke, på lavt Vedvarende, i høye studiepoeng
titere hos 5-25 % av pasientene hos 80 % av pasientene
Positiv LE-celletest Hos 86 % av pasientene Hos 5-15 % av pasientene



Ris. 4.10. Revmatoid-lignende hånd (Jaccous syndrom) ved kronisk systemisk lupus erythematosus

Lungeskade

I 50-80 % av tilfellene med SLE er det tørr eller effusjonspleuritt. Pasienter er bekymret for brystsmerter, lett tørr hoste, kortpustethet. Med en liten mengde effusjon kan pleuritt forløpe ubemerket og bare en røntgenundersøkelse avslører en fortykkelse av pleura eller væske i pleurahulene, vanligvis på begge sider, og en forhøyning av mellomgulvet. Det er også en ganske massiv effusjon, som når 1,5-2 liter. Tilfeller av SLE er beskrevet, når effusjonen på begge sider nådde tredje ribben og ifølge vitale indikasjoner måtte gjentatte punkteringer utføres.

Utilstrekkelig behandling fører vanligvis til dannelse av massive adhesjoner og utsletting av pleurahulene, noe som ytterligere reduserer lungenes vitale kapasitet. På grunn av massive vedheft blir membranen deformert, dens tone avtar, den trekkes opp med dannelsen av en høy stående på begge sider, men oftere til høyre. Pleuritt i lupus er et viktig diagnostisk trekk, det samme er en strammet membran. Effusjonen kan vise LE-celler, lavt komplement og høye immunglobuliner.

Sammensetningen av effusjonen er et ekssudat som inneholder mer enn 3 % protein, 0,55 % glukose. Ved patologisk anatomisk undersøkelse har nesten alle pasienter tegn på adhesiv pleuritt, en betydelig fortykkelse av pleura. Mikroskopisk i pleura avsløre ansamlinger av makrofager og lymfocytter. I noen tilfeller er perivaskulær fibrinoid nekrose med nøytrofil og mononukleær infiltrasjon mulig.


Ris. 4.11. Aseptisk nekrose av hodet på humerus

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Lupus erythematosus er en kronisk sykdom, hovedsakelig preget av en forverring om sommeren. Den ble først beskrevet i 1927 av P. Raycr under navnet "Flux scbacc". En Cazenava (1951) kalte denne sykdommen "lupus erythematosus". Imidlertid, ifølge mange hudleger, gjenspeiler ikke dette navnet essensen av sykdommen, og det er tilrådelig å kalle det erytematose.

Lupus erythematosus er sjelden. Det er omtrent 0,25-1% av hudsykdommer. Kvinner blir oftere syke enn menn. Forholdet mellom menn og kvinner med discoid lupus erythematosus er 1:15-1:3. Denne indikatoren ved systemisk lupus erythematosus er 1:4-1:9. Det er en oppfatning at på grunn av den sarte huden til kvinner, forekommer det oftere hos dem. Den hyppige forekomsten av lupus erythematosus hos kvinner er også assosiert med aktiviteten til de endokrine kjertlene, siden tilbakefall og dets alvorlige forløp ofte observeres før menstruasjon eller etter fødsel. Lupus erythematosus rammer oftest voksne, og det forekommer vanligvis hos personer som er utsatt for miljøfaktorer (sollys, vind, plutselige temperaturendringer).

Sykdommen kan forekomme på alle kontinenter, men er mer vanlig i land med høy luftfuktighet (Skandinavia, England, Nord-Tyskland, Hellas, Japan osv.). Lupus erythematosus, til tross for økt solinnstråling, er sjelden i tropiske land (Brasil, Egypt, Syria). Hvite mennesker har flere ganger større sannsynlighet for å bli syke enn svarte.

Årsaker og patogenese av lupus erythematosus. Opprinnelsen til lupus erythematosus er ikke kjent, men det ble tidligere antatt at forekomsten av denne sykdommen er assosiert med tuberkulose (historisk teori).

Påvisning av sirkulerende antistoffer mot Epstein-Barr og herpes, oncovirus i leukocytter og lever bekrefter den virale opprinnelsen til sykdommen.

Elektronmikroskopiske studier bekreftet det virale konseptet. Mikrotubulære partikler ble funnet i epitelcellene i nyrene til pasienter med systemisk lupus erythematosus. Disse partiklene ligner veldig på ribonukleoproteinene til paramyxovirus. Også slike partikler ble funnet ikke bare på den berørte, men også på den sunne huden til pasienter. Til tross for de dyptgående studiene, inneholder litteraturen fortsatt ikke tilstrekkelig nøyaktig informasjon om virusene som er isolert fra vevet i ren form som forårsaker sykdommen. I studiet av partikler ved cytokjemiske og autoradiografiske metoder ble eksistensen av ikke nukleoproteiner, men fosfolipider og glykoproteiner, funnet i deres sammensetning.

Lupus erythematosus har nå vist seg å være en autoimmun sykdom. Immunsystemet er av stor betydning ved forekomsten av sykdommen. I blodet til pasienter med lupus erythematosus ble det funnet antistoffer (autoantistoffer) mot kjerner og dets komponenter (DNA). Disse antistoffene er ikke bare rettet mot nukleoproteiner, men også mot nukleohiston og DNA (native og denaturert) Antinukleær faktor påvises alltid i leukocytter, vev og hud ved hjelp av immunfluorescerende reaksjon. Ved mistanke om systemisk lupus erythematosus kan denne reaksjonen brukes. Hos 70-80 % av pasientene ble tilstedeværelsen av IgG og IgM funnet på grensen til epidermis og dermis. Ved systemisk lupus erythematosus ble tilstedeværelsen av immunglobulinene ovenfor funnet på uforandret hud. Tilstedeværelsen av antinukleære antistoffer i sammensetningen av immunkomplekser som sirkulerer i kroppen og lokalisert i vevet, gjorde det mulig å antyde at lupus erythematosus er en immunkomplekssykdom.

Endringer som skjer i aktiviteten til det autonome og sentralnervesystemet, samt nevroendokrine organer, er av stor betydning fra et patogenetisk synspunkt. I den første perioden av sykdommen hos mange pasienter intensiveres prosessen med eksitasjon av nervesystemet, og deretter blir det hemming. Noen ganger begynner systemisk lupus erythematosus med endringer i nervesystemet (psykose, epilepsi, chorea, lupus meningitt, etc.).

Pasientene viste en svekkelse av aktiviteten til hypothalamus-hypofyse-binyresystemet, progresjon av sykdommen under graviditet, etter abort og fødsel, økning i østrogen, reduksjon i testosteron, hyperfunksjon eller dysfunksjon i skjoldbruskkjertelen, noe som indikerer en større betydning av det endokrine systemet i forekomsten av sykdommen.

Det er en oppfatning at lupus erythematosus har en arvelig natur. Familietilfeller av sykdommen er 1,1-1,3%. Et tilfelle av fødsel av 4 barn med denne sykdommen hos en syk kvinne som lider av en diskoid form av lupus erythematosus er beskrevet. Hos noen friske slektninger til pasienter med lupus erythematosus ble tegn som er karakteristiske for denne sykdommen observert - hypergammaglobulinemi, en økning i innholdet av totalt og fritt hydroksyprolin i blodserumet, tilstedeværelsen av en antinukleær faktor.

Som immunogenetiske studier viser, er antigener A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 mer vanlige, og disse indikatorene avhenger i stor grad av alder, kjønn, kliniske tegn, sykdomsforløpet og befolkningen som studeres. Noen forskere, etter å ha studert HLA-systemet i lupus erythematosus, uttrykte den oppfatning at fra et patogenetisk synspunkt er de ringformede og systemiske formene av denne sykdommen en enkelt prosess. Et gen disponert for å forårsake lupus erythematosus (HLA BD/DR) ble identifisert, som er lokalisert mellom lokiene på den korte armen til det sjette kromosomet.

Lupus erythematosus utvikler seg også under påvirkning av smittsomme stoffer (streptokokker og stafylokokker), forskjellige medisiner (hydrolysin, antibiotika, sulfonamider, vaksine, serum), miljøfaktorer (ultrafiolett stråling, infrarøde stråler, stråling, etc.), patologier i indre organer ( hepatitt, gastritt, metabolske forstyrrelser av aminosyrer og vitaminer).

Lupus erythematosus behandles av hudleger og terapeuter, men spesialistenes holdning til dette problemet er annerledes. Hvis de fleste hudleger anser akutt og kronisk lupus erythematosus for å være en sykdom som forekommer i ulike former, så anser terapeuter dem som uavhengige sykdommer som ikke er avhengige av hverandre.

Ifølge noen forskere er lupus erythematosus en form for lupus erythematosus, mens den patologiske prosessen er begrenset til stedet i huden. Systemisk lupus er også en form for lupus erythematosus.

Imidlertid sprer den patologiske prosessen som begynte i huden seg gradvis til de indre organene og muskel- og skjelettsystemet.

Klassifisering av lupus erythematosus. Det er ingen generelt akseptert klassifisering av lupus erythematosus. De fleste praktiserende hudleger skiller mellom kronisk (kronisk arrdannelse erythematosus), akutt eller systemisk (akutt erythematosus) og subakutte former for lupus erythematosus.

I den systemiske formen av sykdommen er også indre organer skadet sammen med huden. Det kliniske bildet av den kroniske formen manifesterer seg i form av discoid (eller ringformet), disseminert lupus erythematosus, Bietts sentrifugale erythem og den dype formen av Kaposi-Irgangs lupus erythematosus.

Symptomer på lupus erythematosus. I begynnelsen av sykdommen observeres nesten ikke subjektive tegn. Oftest manifesterer lupus erythematosus seg i form av en kronisk ringformet form, utslettet kan vises på forskjellige områder av huden. Utslettet vises vanligvis i ansiktet i form av rosa-rødlige flekker som vokser langs kantene og har en tendens til å smelte sammen med hverandre. Til å begynne med flasser ikke overflaten av flekkene av, men etterpå dukker det opp flislignende skjell som er godt festet til huden. Flekkene øker og blir til store flekker, betennelsen øker noe og det utvikles hudinfiltrasjon. Over tid løser infiltratet i sentrum av fokuset, atrofi vises på stedet, en rulle dekket med små skalaer observeres rundt fokuset. I løpet av denne perioden blir peelingen gradvis, når den er ripet opp med en negl, avvist og avsatser er synlige under peelingen. Når du skraper eller fjerner skjell, føler pasienten litt smerte, så han kaster hodet bakover. Dette kalles Besnier-Meshchersky-symptomet. Når skjellene avvises, observeres fremspring under dem (et symptom på den "kvinnelige hælen"), og dype traktformede former dannes på huden etter at skjellene faller ut. Dermed, med utviklingen av sykdommen, er 3 soner av lesjonsfokus slående: den sentrale er sonen for cicatricial atrofi, den midterste er hyperkeratotisk og den perifere er erytem. Samtidig oppstår telangiektasi, de- og hyperpigmentering i foci av sykdommen. I den innledende fasen av sykdommen på overflaten av huden ser lesjonen ut som en sommerfugl. Hos 80% av pasientene begynner den patologiske prosessen med en lesjon av nesehuden. Erytem kan også forekomme på andre deler av kroppen - i hodebunnen, ørene, nakken, magen, lemmer. Hvis utslettet er lokalisert i hodebunnen, observeres hårtap (alopecia), og på munnslimhinnen - leukoplaki, erosjon og sår. Ødem og sprekker vises på leppene. Jo mer utviklet infiltrasjonen i det patologiske fokuset, desto mer cicatricial atrofi utvikles på dette stedet. Du kan til og med observere stygge dype arr. Cicatricial atrofi utvikler seg raskest i hodebunnen. Hår faller av på atrofiert hud og noen ganger kan lupus erythematosus komme tilbake på dette stedet. Det er mulig å utvikle hudkreft på gamle arr som dukket opp etter lupus erythematosus.

Avhengig av de kliniske tegnene, skilles flere kliniske former for lupus erythematosus. Hvis brune, brune flekker vises rundt det patologiske fokuset, er dette den pigmenterte formen av lupus erythematosus. I den hyperkeratotiske formen smuldrer små skjell som kalk og hyperkeratose observeres. Som et resultat av veksten av den papillære dermis og utviklingen av hyperkeratose, ligner den patologiske prosessen en vortesvulst. Hvis det er blåaktige ødematøse plakk, ofte lokalisert i øreflippen, er dette en svulstform. I den seboreiske formen er den patologiske prosessen lokalisert på den seboreiske huden og hårsekkene, og overflaten er dekket med gulbrune, fete skalaer. I lemlestende form observeres vevsresorpsjon på grunn av høyt utviklet atrofi på nesen og øreflippen. Noen ganger i foci av lupus erythematosus kan dannelsen av vesikler og blærer sees - dette er et pemfigoidfirma.

Feil og irrasjonell behandling av lupus erythematosus kan føre til utvikling av lupus karsinom.

Ved lupus erythematosus påvirkes underleppen hos 9 % av pasientene, overleppen hos 4,8 % og munnslimhinnen hos 2,2 %.

Med ringformet lupus erythematosus påvirkes øynene svært sjelden. Den vitenskapelige litteraturen beskriver lupus ectopion, choroiditis, keratitt, blepharoconjunctivitis, iritt.

Den spredte formen av sykdommen er 10 % av all lupus erythematosus. I spredt form sprer utslettet, som er utbredt, seg som klynger i ansiktet, hodebunnen og øvre bryst og ligner discoid lupus erythematosus. Imidlertid er grensen til utslett tydelig og ikke-betent. I fociene, i tillegg til erytem, ​​observeres infiltrasjon, hyperkeratose og atrofi. På bena og hendene, ledd i hendene, kan man se erytemflekker som har en blåaktig fargetone. Følgelig blir utslettet i den spredte formen gradvis lik utslettet i den systemiske formen av lupus erythematosus. Men med denne formen endres den generelle tilstanden til pasienten noe, temperaturen er subfebril, reaksjonen av erytrocyttsedimentering øker, leukopeni, anemi, smerter i ledd og muskler observeres. Mange pasienter har foci av kronisk infeksjon (kronisk betennelse i mandlene, bihulebetennelse, karies, etc.)

Noen forskere anser den spredte formen av sykdommen som mellomliggende mellom ringformede og systemiske former for lupus erythematosus. Grensen mellom disse sykdomsformene er ikke uttalt og det er ingen klar grense mellom disseminerte og systemiske former. Derfor kan den formidlede formen gå inn i den systemiske formen. Samtidig er det veldig viktig å oppdage LE-celler, siden prosessen med nukleose forekommer i kroppen til slike pasienter, det vil si immunologiske endringer som er karakteristiske for systemisk lupus erythematosus. Sykdommen varer i mange år. Det gjentar seg i høst- og vårmånedene.

Sentrifugalt erytem, ​​som er en overfladisk form for lupus erythematosus, er beskrevet av Biett (1928). Denne formen forekommer hos 5% av pasientene Sykdommen begynner med utseendet av et lite ødem på huden i ansiktet, begrenset og sentrifugalt erytem av rosa-rød eller blå-rød farge. Erytem ligner en sommerfugl, kan observeres på begge kinnene eller bare på nesen ("sommerfugl uten vinger"). På utslett observeres ikke tegn på hyperkeratose og cicatricial atrofi, eller på grunn av dårlig utvikling kan de ikke sees. I sitt kliniske forløp skiller sentrifugalt erytem seg fra den ringformede formen. Ved behandling av sentrifugalt erytem oppnås en god effekt ved konvensjonelle metoder. Noen ganger under fravær av solfylte dager, forsvinner denne formen uten behandling. Men om høsten og vinteren, under påvirkning av kulde, vind, og om sommeren og våren, under påvirkning av solen, kommer det tilbake veldig raskt og sprer seg til hele ansiktets hud på kort tid.

Det er også utvidelse av blodårene. Tilsynelatende har derfor noen forfattere identifisert rosacea-lignende og telangiektatiske former for lupus erythematosus. Kliniske former er en variant av forløpet av sentrifugalt erytem. Med sentrifugalt erytem blir utslett i ansiktet lik erytematøse elementer i lupus erythematosus. Erytem i akutt lupus erythematosus er svært fremtredende, men grensene deres er uklare og utydelige. Et slikt klinisk bilde observeres når denne formen for lupus erythematosus er alvorlig og gjentar seg.

I subakutte og kroniske former for systemisk lupus erythematosus skiller symmetrisk lokalisert erytem seg nesten ikke fra sentrifugalt erytem. Derfor oppstår spørsmålet om sentrifugalt erytem er et tegn på kronisk systemisk lupus erythematosus. Imidlertid bestemmes det systemiske forløpet av sykdommen ikke av utslett på huden, men av skade på indre organer, blod og andre systemer.

Ifølge noen forfattere var kliniske og hematologiske endringer hos pasienter med spredt form svært like endringer hos pasienter med systemisk lupus erythematosus. Imidlertid er disse endringene i sentrifugalt erytem mindre uttalte. Under overgangen av sykdommen til en systemisk form, er det viktig å holde seg i lang tid under insolasjon, hyppig angina, graviditet og andre faktorer. Den gradvise overgangen av sykdommen fra en form til en annen (forsvinningen av sentrifugalt erytem og utbruddet av en systemisk form) kan ikke merkes. Som det fremgår av dataene ovenfor, regnes sentrifugalt erytem som en potensielt farlig sykdom, det kan ikke sammenlignes med ringformet lupus erythematosus, og slike pasienter bør overlates til langtidsobservasjon for en dypere klinisk og laboratoriestudie.

Med en dyp form for Kaposi-Irgang lupus erythematosus vises dypt lokaliserte noder i det subkutane vevet, deres dype senteratrofier, de finnes oftest på hodet, skuldrene og armene. Noen ganger vises sår etter nodene. Med denne formen av sykdommen, i tillegg til nodene, observeres også patologiske foci som er karakteristiske for lupus erythematosus. Av de subjektive symptomene er kløe det mest urovekkende. Histopatologi. I den kroniske formen av lupus erythematosus i epidermis observeres follikulær hyperkeratose, atrofi av cellene i basallaget, i dermis - spredning av plasmaceller, lymfocytter, histiocytter og ødem.

Systemisk lupus erythematosus oppstår plutselig eller på grunn av progresjonen av kronisk erythematose, den er alvorlig. Under påvirkning av ulike stressende forhold kan infeksjoner, ultrafiolette stråler, kronisk eller spredt lupus erythematosus bli en systemisk form.

Avhengig av det kliniske forløpet skilles akutte, subakutte, kroniske former av sykdommen. Den akutte formen av sykdommen er vanligst blant kvinner 20-40 år. Temperaturen stiger (39-40 ° C), smerte er notert i leddene, hevelse, rødhet og en endring i konfigurasjonen av fingerleddene observeres. På huden er det ulike utslett som kan oppstå i hele kroppen og på slimhinnene. Til å begynne med er overflaten av det erytematøse utslettet dekket med skalaer, de sprer seg gradvis til andre deler av kroppen eller, sammenslåing med hverandre, okkuperer et betydelig område. Blærer og skorper vises på den røde huden, pasienter er bekymret for kløe eller svie. Noen ganger ligner utslettet erythema multiforme eksudativ eller toksisk-allergisk dermatitt. Leppene til pasientene er ødematøse, dekket med blodig-purulente skorper. I noen tilfeller kan utslett på kroppen til pasienter være fraværende eller begrenset. Omtrent 5-10 % av pasientene med akutt systemisk lupus erythematosus utvikler ikke hudutslett. Med en forverring av sykdommen forverres helsetilstanden, temperaturen stiger, smerter i leddene, søvnløshet, anoreksi og kvalme noteres. Ved alvorlig lupus erythematosus ligger pasienten i sengen, han kan ikke reise seg, går ned i vekt, blir maktesløs og avmagret. I denne perioden oppdager laboratorietester LE-celler i blodet, noe som er svært viktig for å stille en diagnose. Subakutt systemisk lupus erythematosus er mindre vanlig og kan utvikle seg av seg selv eller etter kronisk lupus erythematosus. Utseendet til foci av sykdommen i lukkede områder av kroppen, en endring i den generelle tilstanden, utseendet av smerte i leddene og en økning i temperaturen observeres. Utslettet på huden ligner en erysipelas. Sammen med begrenset ødem observeres hyperemi og avskalling av huden. Erytematøs-papulære utslett forblir på huden i lang tid, og deretter kan leveren og andre indre organer være involvert i prosessen. Avhengig av organet og systemet der den patologiske prosessen manifesterer seg, er det hudartikulære, renale, pulmonale, nevrologiske, kardiovaskulære, gastrointestinale, hepatiske og hematologiske former for lupus erythematosus.

I kneartikulær form av lupus erythematosus, i tillegg til hudutslett, noteres også skade på leddene, som oppstår i form av artralgi og leddgikt. Noen ganger, før utviklingen av hudsymptomer på sykdommen, noteres tegn på leddskade. Små ledd påvirkes først, deretter store ledd. Vaskulære deformiteter observeres hos 10 % av pasientene. Hos 25-50 % av pasientene er muskler skadet. Muskelskade ved lupus erythematosus er vanskelig å skille mellom myalgi og myositt ved dermatomyositt.

Ved systemisk lupus erythematosus observeres nyreskade (lupus nefritt). Kliniske tegn på lupus nefritis avhenger av graden av aktivitet av den patologiske prosessen. I den første perioden av sykdommen er nyrene vanligvis ikke involvert i den patologiske prosessen. Deretter, uten medisinske prosedyrer eller aktivering, vises protein, erytrocytter, leukocytter og sylindre i urinen. Lupus nefritis manifesterer seg ofte i form av fokal glomerulonefritt, nefrose, nefrosonefritt, fokal interstitiell nefritis, og det kliniske bildet skiller seg ikke fra nyrepatologi forårsaket av andre faktorer. I et alvorlig sykdomsforløp, slike tegn som hypertensjon, generelt ødem, uremi og insuffisiens av nyrefunksjonen, etc.

Ved systemisk lupus erythematosus er det kardiovaskulære systemet ofte involvert i den patologiske prosessen. Det er endokarditt, perikarditt, myokarditt, og i alvorlige tilfeller av sykdommen - tegn på pancarditt. Noen pasienter utvikler Limbal-Sachs sykdom (eller Limbal-Sachs endokarditt). Samtidig, sammen med endokarditt, er slike kliniske tegn som myokarditt, polyserositt, hepatitt, splenomegali og neuritt notert. På grunn av endringer i veggene i blodårene, vises Raynauds syndrom.

Det er også endringer i sentralnervesystemet (polyneuritt, myeloradiculoneuritis, encefalitt, myelitt, encefaloradiculitis, alvorlig leptomeningitt, akutt cerebralt ødem), lunger (interstitiell lungebetennelse, pleuritt), gastrointestinal traktus (liveritt (abdominal syndrom), leukuopeni hepatitt (syndrom), , trombocytopeni, hemolytisk anemi, lymfopeni, økt ESR. Noen ganger øker milten og lymfeknutene, håret faller ut, huden blir tørr, neglene sprø.

Lupus erythematosus er beskrevet, som forekommer med utslett som ligner på erythema multiforme exudative. For første gang ble kombinasjonen av disse sykdommene notert i 1963 av Rovel (Rovels syndrom). Hvis noen hudleger anser Rovels syndrom for å være en av formene for lupus erythematosus, tilskriver andre det to sykdommer som utvikler seg samtidig.

Identifisering av tegn på sykdommen (erytem, ​​follikulær hyperkeratose, cicatricial atrofi), endringer i blodet (leukopeni, lymfopeni, anemi, trombocytopeni, gammaglobulipemi, økt ESR), antistoffer motsatt av LE-celler og kjernen er av stor betydning for å bestemme diagnose.

Histopatologi. Med systemisk lupus erythematosus observeres fibrinøs degenerasjon i kollagenfibrene i huden og indre organer, og et infiltrat bestående av leukocytter observeres i dermis.

differensialdiagnose. I den innledende perioden med ringformet eller disseminert lupus erythematosus, bør det skilles fra psoriasis, rosacea, lupus erythematosus, sarkoidose, erytematøs pemfigus og andre sykdommer.

Behandling av lupus erythematosus. Behandlingen er etablert avhengig av sykdommens form. Ved ringformet lupus erythematosus foreskrives antifebermedisiner (Rezochin, Chingamine, Plaquenil, Delagil) 0,25 g 2 ganger daglig i 5-10 dager. Hvorfor er det en pause på 3-5 dager. Disse stoffene fremskynder arbeidet til binyrene, påvirker metabolismen i bindevevet, noe som resulterer i fotodesensibilisering. Å ta presocil som inneholder 0,04 g resohip, 0,00075 g prednisolop og 0,22 g aspirin, 6 ganger daglig, vil gi god effekt. Gjennomføring av vitaminterapi (gruppe B, askorbinsyre, nikotinsyre, etc.) øker effektiviteten av behandlingen.

Ved systemisk lupus erythematosus foreskrives systemiske glukokortikoider sammen med feberhemmende midler, noe som gir god effekt. Dosen av steroidmedisiner er foreskrevet avhengig av det kliniske forløpet av sykdommen og pasientens tilstand (i gjennomsnitt anbefales 60-70 mg prednison). Samtidig er det tilrådelig å behandle med vitaminer (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), siden de øker effekten av steroidhormoner og antifebermedisiner. En god effekt observeres ved bruk av aromatiske retinoider (acitretin i en dose på 1 mg/kg).

Kortikosteroid kremer og salver påføres eksternt.

Rask sidenavigering

Systemisk lupus erythematosus (SLE), eller Limban Sachs sykdom, er en av de alvorlige diagnosene som kan høres ved legebesøk, både for voksne og barn. Med utidig behandling fører SLE til skade på ledd, muskler, blodårer og organer til en person.

Heldigvis er SLE ikke en vanlig patologi – den diagnostiseres hos 1-2 personer per 1000 personer.

Sykdommen fører til dannelsen av insuffisiens av et av organene. Derfor kommer denne symptomatologien i forgrunnen i det kliniske bildet.

Faktum! - Systemisk lupus erythematosus er blant de uhelbredelige (men ikke dødelig med tilstrekkelig kurering). Men med implementeringen av alle anbefalingene fra legen, klarer pasienter å leve et normalt og tilfredsstillende liv.

Systemisk lupus erythematosus - hva er det?

Systemisk lupus erythematosus er en diffus sykdom i bindevevet, manifestert ved skade på menneskets hud og eventuelle indre organer (oftere nyrene).

Som statistikk viser, utvikler denne patologien seg oftest hos kvinner under 35 år. Hos menn diagnostiseres lupus 10 ganger sjeldnere, noe som forklares av særegenhetene til den hormonelle bakgrunnen.

De disponerende faktorene for sykdommen inkluderer følgende:

  • virusinfeksjoner som "lever" i menneskekroppen i en latent tilstand i lang tid;
  • brudd på metabolske prosesser;
  • genetisk disposisjon (en økt sannsynlighet for sykdommen overføres fra den kvinnelige siden, selv om overføring gjennom den mannlige linjen ikke er utelukket);
  • spontanaborter, aborter, fødsel på bakgrunn av svikt i syntesen og reseptoroppfatningen av østrogener;
  • hormonelle endringer i kroppen;
  • karies og andre kroniske infeksjoner;
  • vaksinasjon, langtidsmedisinering;
  • bihulebetennelse;
  • nevroendokrine sykdommer;
  • hyppig opphold i rom med lav eller omvendt høy temperatur
  • moduser;
  • tuberkulose;
  • isolasjon.

Systemisk lupus erythematosus, hvis årsaker ikke er fullstendig identifisert, har mange predisponerende faktorer for diagnosen. Som nevnt ovenfor utvikler denne sykdommen seg oftest hos unge mennesker, og derfor er dens utseende hos barn ikke utelukket.

Noen ganger er det tilfeller når et barn har SLE fra fødselen. Dette skyldes det faktum at babyen har et medfødt brudd på forholdet mellom lymfocytter.

En annen årsak til medfødt sykdom er den lave graden av utvikling av det komplementære systemet, som er ansvarlig for humoral immunitet.

Forventet levealder i SLE

Hvis SLE ikke behandles med moderat grad av aktivitet, vil det gå over til en alvorlig form. Og behandlingen på dette stadiet blir ineffektiv, mens pasientens levetid vanligvis ikke overstiger tre år.

  • Men med adekvat og rettidig behandling forlenges pasientens levetid til 8 år eller enda mer.

Dødsårsaken er utviklingen av glomerulonefritt, som påvirker det glomerulære apparatet i nyrene. Konsekvensene påvirker hjernen og nervesystemet.

Hjerneskade oppstår på grunn av aseptisk meningitt mot bakgrunn av forgiftning med nitrogenholdige produkter. Og derfor må enhver sykdom behandles til stadiet av stabil remisjon for å forhindre utvikling av komplikasjoner.

Hvis du har symptomer på systemisk lupus erythematosus, bør du kontakte legen din umiddelbart. I tillegg kan døden oppstå på grunn av lungeblødning. Risikoen for død i dette tilfellet er 50 %.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus, grader

Leger har identifisert flere typer SLE, som vil bli presentert i tabellen nedenfor. Hos hver av disse artene er hovedsymptomet utslett. Fordi denne funksjonen er vanlig, den er ikke i tabellen.

Type / funksjon Symptomer Egendommer
Systemisk lupus erythematosus (klassisk) Migrene, feber, nyresmerter, ubehag, spasmer i ulike deler av kroppen. Sykdommen utvikler seg raskt på grunn av skade på ethvert organ eller system i kroppen.
discoid lupus Fortykkelse av epidermis, utseendet av plakk og arr, lesjoner i munn- og neseslimhinnen. En av de vanlige sykdommene av denne typen: Bietts erytem, ​​som umiddelbart utvikler seg og påvirker huden dypt.
neonatal lupus Leverproblemer, hjertefeil, forstyrrelser i sirkulasjons- og immunsystemet. Oppstår oftest hos nyfødte. Men denne formen for sykdommen er sjelden, og hvis forebyggende tiltak observeres, kan den unngås.
Lupus erythematosus forårsaket av narkotika Alle symptomer på SLE. Sykdommen forsvinner etter å ha stoppet stoffet som forårsaket den (uten ytterligere intervensjon). Legemidler som fører til utvikling av sykdommen: krampestillende midler, antiarytmika, som påvirker arteriene.

Denne sykdommen har flere grader, forekommer med karakteristiske symptomer.

1. Minimum grad. Hovedsymptomene er: tretthet, gjentatt feber, smertefulle spasmer i leddene, mindre små utslett av en rød fargetone.

2. Moderat. På dette stadiet blir utslettet uttalt. Det kan være skade på indre organer, blodårer.

3. Uttrykt. På dette stadiet vises komplikasjoner. Pasienter merker brudd fra arbeidet i muskel- og skjelettsystemet, hjernen, blodårene.

Det finnes slike former for sykdommen: akutt, subakutt og kronisk, som hver er forskjellig fra hverandre.

akutt form manifestert av smerter i leddene og økt svakhet, og derfor utpeker pasienter dagen da sykdommen begynte å utvikle seg.

De første seksti dagene av utviklingen av sykdommen vises et generelt klinisk bilde av organskader. Hvis sykdommen begynner å utvikle seg, er pasienten i stand til å dø etter 1,5-2 år.

subakutt form sykdommen er vanskelig å identifisere, siden det ikke er noen uttalte symptomer. Men dette er den vanligste formen for sykdommen. Før organskader oppstår, tar det vanligvis 1,5 år.

Et trekk ved en kronisk sykdom er at pasienten over lengre tid er bekymret for flere symptomer på sykdommen samtidig. Perioder med forverring er sjeldne, og behandling krever små doser medikamenter.

De første tegnene på SLE og karakteristiske manifestasjoner

Systemisk lupus erythematosus, de første tegnene som vil bli beskrevet nedenfor, er en farlig sykdom som må behandles i tide. Når sykdommen begynner å utvikle seg, ligner symptomene på forkjølelsesdiagnoser. De første tegnene på SLE inkluderer følgende:

  1. Hodepine;
  2. Forstørrede lymfeknuter;
  3. Hevelse i bena, poser under øynene;
  4. Endringer i nervesystemet;
  5. Feber;
  6. Søvnforstyrrelser.

Før de karakteristiske ytre symptomene vises, er kjennetegnet for denne sykdommen frysninger. Det erstattes av overdreven svette.

Ofte, etter det, slutter hudmanifestasjoner som karakteriserer lupus dermatitt seg til sykdommen.

Et utslett med lupus er lokalisert i ansiktet, i området rundt neseryggen og kinnbeina. Utslett i SLE er røde eller rosa, og hvis du ser nøye på omrisset deres, vil du kunne legge merke til sommerfuglvinger. Utslettet vises på brystet, armene og nakken.

Funksjoner av utslett følgende:

  • tørr hud;
  • utseendet på skalaer;
  • vage papulære elementer;
  • utseendet på blemmer og sår, arr;
  • alvorlig rødhet av huden når den utsettes for sollys.

Et tegn på denne alvorlige sykdommen er regelmessig hårtap. Pasienter har fullstendig eller delvis skallethet, så dette symptomet trenger rettidig behandling.

SLE-behandling - legemidler og metoder

Rettidig og patogenetisk rettet behandling er viktig i denne sykdommen, den generelle helsetilstanden til pasienten avhenger av den.

Hvis vi snakker om den akutte formen av sykdommen, er behandlingen tillatt å utføres under tilsyn av en lege. Legen kan foreskrive følgende medisiner (eksempler på medisiner er gitt i parentes):

  • Glukokortikosteroider (Celeston).
  • Hormonelle og vitaminkomplekser (Seton).
  • Antiinflammatoriske ikke-steroide legemidler (Delagil).
  • Cytostatika (Azathioprin).
  • Midler av aminohalingruppen (hydroksyklorokin).

Råd! Behandlingen utføres under tilsyn av en spesialist. Siden en av de vanlige stoffene - aspirin, er farlig for pasienten, bremser stoffet blodpropp. Og med langvarig bruk av ikke-steroide legemidler kan slimhinnen bli irritert, mot hvilke gastritt og magesår ofte utvikles.

Men det er ikke alltid nødvendig å behandle systemisk lupus erythematosus på et sykehus. Og hjemme er det tillatt å følge anbefalingene foreskrevet av legen, hvis graden av aktivitet til prosessen tillater det.

I følgende tilfeller er sykehusinnleggelse av pasienten nødvendig:

  • regelmessig temperaturøkning;
  • forekomst av nevrologiske komplikasjoner;
  • livstruende tilstander: nyresvikt, blødning, pneumonitt;
  • reduksjon i blodpropp.

I tillegg til medisiner "inne" må du bruke salver til ekstern bruk. Ikke utelukk prosedyrer som påvirker pasientens generelle tilstand. Legen kan foreskrive følgende behandlingsmidler:

  • chipping av såre flekker med hormonpreparater (akrikinløsning).
  • glukokortikosteroidsalver (Sinalar).
  • kryoterapi.

Det skal bemerkes at en gunstig prognose for denne sykdommen kan sees med rettidig behandling. Diagnosen SLE ligner på dermatitt, seboré, eksem.

Behandling av systemisk lupus erythematosus bør utføres i kurs som varer i minst seks måneder. For å forhindre komplikasjoner som fører til funksjonshemming, i tillegg til adekvat behandling, må pasienten følge følgende anbefalinger:

  • å nekte fra dårlige vaner;
  • begynne å spise riktig
  • opprettholde psykologisk komfort og unngå stress.

Siden det er umulig å komme seg fullstendig fra denne sykdommen, bør behandlingen være rettet mot å lindre symptomene på SLE og eliminere den inflammatoriske autoimmune prosessen.

Komplikasjoner av lupus

Komplikasjoner av denne sykdommen er få. Noen av dem fører til funksjonshemming, andre til pasientens død. Det ser ut til at utslett på kroppen, men fører til katastrofale konsekvenser.

Komplikasjoner inkluderer følgende forhold:

  • vaskulitt i arteriene;
  • hypertensjon;
  • leverskade;
  • aterosklerose.

Faktum! Inkubasjonsperioden for SLE hos pasienter kan vare i måneder og år - dette er hovedfaren ved denne sykdommen.

Hvis sykdommen viser seg hos gravide, fører den ofte til for tidlig fødsel eller spontanabort. Også blant komplikasjonene er en endring i den emosjonelle tilstanden til pasienten.

Endringer i humør er ofte observert i den kvinnelige halvdelen av menneskeheten, mens menn tolererer sykdommen mer rolig. Emosjonelle komplikasjoner inkluderer:

  • depresjon;
  • epileptiske anfall;
  • nevroser.

Systemisk lupus erythematosus, hvis prognose ikke alltid er gunstig, er en sjelden sykdom, og derfor er årsakene til dens forekomst ennå ikke studert. Det viktigste er kompleks behandling og unngåelse av provoserende faktorer.

Hvis en persons slektninger blir diagnostisert med denne sykdommen, er det viktig å engasjere seg i forebygging og prøve å føre en sunn livsstil.

Avslutningsvis vil jeg si at denne sykdommen fører til funksjonshemming, og til og med død av pasienten. Og derfor, ved de første symptomene på systemisk lupus erythematosus, bør du ikke utsette et besøk til legen. Diagnose på et tidlig stadium lar deg redde huden, blodårene, muskler og indre organer - betydelig forlenge og forbedre livskvaliteten.

Flere kliniske varianter av denne dermatosen er kombinert, manifestert av et komplekst patologisk autoimmunt syndrom, en systemisk lesjon av bindevev, hud og indre organer, med alvorlig lysfølsomhet.

Vanlige data. I strukturen av hudsykdommer er lupus erythematosus registrert i 0,5-1,0%. I land med fuktig maritimt klima og kalde vinder er forekomsten høyere. Kvinner blir oftere syke, svarte sjeldnere enn hvite. Den mest sårbare alderen er 20-40 år. Personer hvis yrke er forbundet med langvarig eksponering for sol, frost, vind, eksponering for temperatursvingninger (fiskere, sjåfører, arbeidere i byggenæringen og landbruket) er mer sannsynlig å bli syke.

Etiologi og patogenese. I etiologien til lupus erythematosus er en viss betydning knyttet til strepto-stafylokokkinfeksjon og viral invasivitet.

I patogenesen spilles hovedrollen av dannelsen av sirkulerende antistoffer, hvorav antinukleære antistoffer mot hele kjernen og dens komponenter er av overordnet betydning, dannelsen av sirkulerende immunkomplekser (CIC), som avsettes på basalmembranene, forårsake deres skade med utvikling av en inflammatorisk reaksjon, forårsaker sykdommen.

I hjertet av den morfofunksjonelle patologien er den sentrale koblingen undertrykkelsen av cellulær immunitet, som manifesteres av en ubalanse mellom T- og B-lymfocytter, samt en endring i forholdet mellom T-subpopulasjonen av lymfocytter. En kvantitativ reduksjon i T-lymfocytter, en reduksjon i kvalitative og kvantitative T-suppressorer og T-drepere er kombinert med hyperfunksjon av B-cellepopulasjonen. Overdreven produksjon av isogene og heterogene autoantistoffer oppdages når pasienter med noen form for KB LE-faktor, antikardiolipin, antistoffer mot leukocytter, blodplater, erytrocytter, antikoagulanter og dannelse av antistoffer mot cellulære komponenter (DNA, RNA, nukleoprotein, histonuløselig nukleært nukleært nukleært nukleært nukleært kjernestoff komponenter) oppdages. Tilstedeværelsen av cytotoksiske antistoffer mot blodenzymelementer hos CF-pasienter forklarer eksistensen av LE-fenomenet, oppdaget i 1948 av Hargraves, Richmond og Morton i form av nukleofagocytose i benmargen til pasienter med systemisk lupus erythematosus.

Lupus erythematosus-celler og antinukleær faktor finnes i systemisk lupus erythematosus, men deres patognomonisitet er relativ, siden de kan påvises hos pasienter med toksidermi, revmatisme, sklerodermi, plasmacytom, Duhrings sykdom. Antinukleære antistoffer oppdages også mer konsekvent i systemisk lupus erythematosus. Når det gjelder nevroendokrine dysfunksjoner, lysfølsomhetens rolle, stressende situasjoner, effekten av legemidler, spesielt hydralazin, bør de kun vurderes som disponerende eller provoserende faktorer.

Det er bevis på en genetisk disposisjon for lupus erythematosus. Dette indikeres av familietilfeller av sykdommen, en høyere konkordans av eneggede tvillinger sammenlignet med tveggede tvillinger, tilfeller av lupus erythematosus hos nyfødte hvis mor led av erytematose. Hos pasienter med lupus erythematosus ble det etablert en økt frekvens av histokompatibilitetsantigener A11, B8, B18, B35, DR2, DR3. Den sannsynlige plasseringen av genene som bestemmer predisposisjonen for lupus erythematosus anses å være den korte armen til 6. kromosom mellom HLA B og D/DR loci, dvs. Hvor er immunresponsgener lokalisert?

Det er velkjent at utbruddet eller forverringen av sykdommen er assosiert med eksponering for ultrafiolette, sjeldnere infrarøde stråler, ulike stressende situasjoner, bruk av antibiotika, sulfonamider, hydralazin, vaksiner, sera. Foci av kronisk infeksjon (kronisk tonsillitt, adnexitis, etc.), interkurrente sykdommer har en negativ effekt på sykdomsforløpet.

Lupus erythematosus manifesterer seg i ulike kliniske former.

Det er fortsatt ingen generelt akseptert klassifisering av lupus erythematosus. I klinisk praksis er det vanlig å skille to hovedgrupper - diskoid eller kronisk hud, og systemiske (akutte) varianter. Discoid lupus erythematosus er delt inn i overfladiske (sentrifugalt erytem), spredte og dype former. I sin tur inkluderer systemisk lupus erythematosus (SLE) akutte, subakutte og kroniske varianter.

klinisk bilde. Discoid lupus erythematosus (integumentær form) manifesteres oftere av begrensede foci (derav navnet). Dermatose er lokalisert på hvilken som helst del av kroppen, inkludert munnhulen, rød kant på leppene, overkroppen, hodebunnen, føttene og hendene. Men de utstående områdene i ansiktet er oftest påvirket: de zygomatiske delene av kinnene, baksiden av nesen, pannen og haken. Det primære symptomet er veldefinert erytem, ​​først ødematøst og deretter infiltrert med et lett væskeskjær. Hvis det er flere erytematøse områder, smelter de sammen, flasser litt og, med videre progresjon, blir de til erytematøse-infiltrative plakk dekket med tettsittende skalaer. Når skjellene fjernes, skilles kåte ryggrader tydelig på den nedre overflaten, med hvilke skjellene føres inn i munnen til follikkelen eller talgkjertelen. Disse kåte ryggradene har blitt kalt "damehæler" og er beskrevet som et patognomonisk symptom på discoid lupus erythematosus (DLE). Kåte ryggrader dannes ved de utvidede åpningene i talgkjertlene og hårsekkene på grunn av hyperkeratose, og det er derfor denne prosessen kalles follikulær hyperkeratose. Fjerning av tettsittende skalaer, som har trengt inn i munnen på folliklene med kåte ryggrader, er ledsaget av en følelse av sårhet (Besnier-Meshchersky-tegn). Etter oppløsningen av betennelse i sentrum av fokuset, dannes cicatricial atrofi. Dermed er det tre patognomoniske symptomer på DLE - infiltrativt erytem, ​​follikulær hyperkeratose og cicatricial atrofi. På periferien av diskoide plakk blir sekundære symptomer på DLE tydelig oppdaget - telangiectasia, områder med pigmentering og depigmentering. Den vanligste lokaliseringen av DLE er symmetriske områder av de zygomatiske delene av kinnene og baksiden av nesen, som ligner vingene og kroppen til en sommerfugl i utseende, som også er et karakteristisk symptom. Ved lokalisering av foci på huden til auriklene i de hyperkeratotisk endrede munnene til folliklene, er prikkete komedoner konsentrert, utad som ligner overflaten av et fingerbøl (symptom på G.Kh. Khachaturian). På hodebunnen ligner den innledende fasen av prosessen i form av erytematøse skjellende foci seboreisk eksem, men skiller seg fra det i hyperkeratose av folliklene og cicatricial atrofi, som ender i vedvarende alopecia. En ganske sjelden form for DLE er overfladisk lupus erythematosus (Biettes sentrifugale erytem). Det ble beskrevet av Biett i 1828.

Med denne formen for erytematose utvikles et begrenset, noe ødematøst, sentrifugalt spredende erytem av rødt eller rosenrødt, og noen ganger blårødt uten subjektive fornemmelser i ansiktet, som stimulerer ryggen, nesen og begge kinnene (i form av en "sommerfugl"), og hos noen pasienter - bare kinnene eller bare baksiden av nesen ("sommerfugl uten vinger"). Follikulær hyperkeratose og cicatricial atrofi er imidlertid fraværende. Bietts sentrifugale erytem kan være en forløper til systemisk erythematose eller være assosiert med indre organinvolvering i systemisk lupus erythematosus (akutt eller subakutt).

Disseminert lupus erythematosus manifesterer seg med flere erythematosquamous foci, både med og uten follikulær hyperkeratose og cicatricial atrofi. Lokalisering av utslett er mangfoldig: ansiktet, hodebunnen, brystet og ryggen (som et halskjede) påvirkes oftest. Samtidig med klart definerte infiltrative elementer er cyanotiske røde flekker lokalisert i overflod uten klare konturer av uregelmessig form. De er lokalisert på håndflaten av fingrene og i området av føttene. I utseende ligner disse flekkene foci av frysninger, derfor kalles de lupus erythematodes perniones seu children lupus.

Disseminert lupus erythematosus er ledsaget av generelle symptomer (artralgi, subfebril tilstand, leukopeni, anemi, økt ESR).

Dyp lupus erythematosus av Kaposi-Irgang (lupus-panniculitis) manifesteres av subkutane dype tette noder med stillestående rød farge, ikke loddet til det underliggende vevet. På overflaten av nodene er det foci av follikulær hyperkeratose og områder med atrofi. Den dype formen, så vel som den spredte, er ledsaget av generelle fenomener.

Sykdommen hos de aller fleste pasienter oppstår og forverres om våren og sommeren, og spontan bedring oppstår om høsten og vinteren. DKV kan være komplisert av erysipelas og malignitet. Denne prosessen observeres oftere i regionen på baksiden av nesen og på underleppen med en erosiv-ulcerativ variant.

DKV regnes som en mer godartet form. Imidlertid, under påvirkning av ultrafiolett stråling, andre strålingseksponeringer, irrasjonell behandling, infeksjon og andre traumatiske faktorer, kan den omdannes til en systemisk, som oftere noteres med sentrifugalt erytem, ​​spredte og dype varianter.

Systemisk (akutt) lupus erythematosus kan dannes og oppstå spontant, idiopatisk, uten en tidligere kronisk form, og da kalles det lupus erythematodes acutus d "emblee. Denne kliniske varianten av KB er spesielt vanskelig, med kombinerte lesjoner i det kardiovaskulære systemet, luftveiene. organer, fordøyelse og nyrer:

Systemisk lupus erythematosus som utvikler seg under en forverring av kroniske kalles lupus erythematodes cum exacerbatione acuta.

Systemisk lupus erythematosus er mer vanlig hos jenter eller unge kvinner i alderen 18-40 år. Prosessen begynner med en periode med prodrome (økning i kroppstemperatur, smerter i leddene). Til å begynne med vises omfattende erytematøse områder med en stillestående livaktig farge, litt ødematøs. Da dukker det raskt opp vesikler, blemmer, blemmer, pustler på dem, men bulløse og hemoragiske elementer vises oftere, spesielt hos alvorlig syke pasienter. Den subakutte formen er preget av tilstedeværelsen av ødematøse-erytematøse lesjoner i ansiktet (sommerfuglform), hodebunn, nakke, noen ganger som ligner erysipelas ("vedvarende erysipelas i ansiktet").

© 2022 Informasjonsportal om katter. Utdanning, ernæring, omsorg