Landrys stigende lammelse(J.V.O. Landry, fransk lege, 1826 - 1865; gresk, lammelsesavslapning; syn. lammelse ascendens acuta) - et symptomkompleks preget av utvikling av perifer lammelse, som først dekker de nedre lemmer, deretter de øvre, og i flere dager alle de frivillige musklene, inkludert musklene i brystet, mellomgulvet, ansiktet, tungen. Landry ble først beskrevet i 1859. Siden med en slik utvikling av lammelse, funksjonen til åndedrettsmusklene ofte slår seg av og bulbarsymptomer utvikles, er det vanlig å vurdere L. århundre. en manifestasjon av et spesielt alvorlig sykdomsforløp, mot bakgrunnen som det utviklet seg.

Etiologi og patogenese

L. v. elementet er et symptomkompleks, som kun gjenspeiler arten av spredningen av lammelser. Det kan være forårsaket av: 1) infeksjonssykdommer med et kjent patogen (akutt poliomyelitt; poliomyelittlignende sykdommer forårsaket av virus fra tarmgruppen - ECHO, Coxsackie; paralytiske former for rabies; flåttbåren encefalitt; herpes zoster; inf. parotitt ; meslinger; vannkopper, etc.); 2) infeksjons-allergiske sykdommer, hvis årsak er ukjent (akutt primær idiopatisk polyradikuloneuritt, akutt disseminert encefalomyelitt, kollagenoser, periarteritis nodosa, post-vaksinasjonsmyelitt, encefalomyeloradiculoneuritis, etc.); 3) polynevropati i toksiske prosesser (alkoholisk, medikament, blastomatøs, etc.); 4) enzymdefekter (polynevropatier assosiert med akutt intermitterende leverporfyri, diabetes, etc.). L. v. elementet kan utvikle seg ved lokalisering av prosess i perifere nerver (polyradikuloneuritt, polynevropati) eller i en ryggmarg (akutt poliomyelitt, myelitt). I alvorlige tilfeller er en kombinert lesjon av de perifere nervene, ryggmargen og dens røtter, samt den bulbare delen av hjernen mulig.

patologisk anatomi den er forskjellig og er definert av en sykdom, mot bakgrunnen to-rogo la lammelsen utviklet.

Forløp og symptomer

Følgende utvikling av symptomer er karakteristisk: til å begynne med oppstår lammelse av musklene i føttene, deretter blir funksjonen til alle musklene i bena, bagasjerommet, armene, nakken, ansiktsmusklene, musklene i svelget, strupehodet og tungen snudd. av. Den mest alvorlige løpet av L. århundre. gjenstanden observeres når funksjonen til respirasjonsmusklene er slått av eller kraftig svekket: akutt eller gradvis økende respirasjonssvikt oppstår (se), mekanismen til hosterefleksen er opprørt, hypoksi oppstår (se) og hyperkapni (se). Lammelse av musklene i svelget, strupehodet og tungen (bulbar parese) kan føre til obstruksjon av luftveiene av innholdet i fordøyelseskanalen og har alle tegn på perifer lammelse (se Lammelser, parese): muskelhypotensjon, arefleksi, etter 2-3 uker. i musklene er det en reaksjon av gjenfødelse. Lammelse kan innledes med parestesi, smertesyndrom. Sensitivitetsforstyrrelser (se) observeres med polynevropati, polyradikuloneuritt (i henhold til den perifere typen i form av hansker og sokker), med myelitt (i henhold til segment- eller ledertype). Forstyrrelser i funksjon av bekkenkropper er notert ved L. århundre. gjenstanden forårsaket av myelitt eller encefalomyelitt; ved skade på perifere nerver oppstår de sjelden.

Vilkår for utvikling av L. århundre. varer varierer fra 3-6 dager til en måned. Så, for eksempel, ved en akutt poliomyelitt utvikling av L. av århundret. element oppstår innen 3-6 dager, og ved akutt idiopatisk polyradikuloneuritt - i 3-4 uker. Avhengig av etiologien til L. århundre. n. i begynnelsen av sykdommen kan feber, ubehag og cerebrale symptomer observeres. I cerebrospinalvæske ved L. århundre. n. inf. genese, pleocytose er notert med et normalt proteininnhold eller en liten økning i det. I toksiske prosesser endres ikke cerebrospinalvæsken.

Diagnose

De viktigste diagnostiske kriteriene for L. århundre. følgende: utbruddet av lammelse fra musklene i bena, jevn progresjon av lammelse med spredning til de overliggende musklene i stammen, brystet, armene, nakken, ansiktet, tungen, svelget, den symmetriske alvorlighetsgraden av lammelser, muskelhypotensjon , areflexia, objektive sanseforstyrrelser er minimale.

Behandling

Behandling avhenger av den underliggende sykdommen, på bakgrunn av hvilken L. utviklet seg. n. I alle former er terapi med vitamin B 1, B 6, B 12 indisert (for porfyri er vitamin B 1 kontraindisert). Hormonbehandling er mer effektiv ved sekundære polynevropatier (kollagenose, enzymdefekter, etc.). Ved primær idiopatisk polyneuritt som forårsaket L. århundre. Hormonbehandling virker imidlertid ikke alltid. Doser velges i henhold til alder. I restitusjonsperioden er gymnastikk, massasje, elektrisk muskelstimulering og bruk av antikolinesterasemedisiner nødvendig. Ved respirasjonssvikt benyttes respiratorisk gjenoppliving. Foreløpig gi luftveiene fri åpenhet for luft (suging av sekret fra luftveiene, isolering av luftveiene fra fordøyelseskanalen, trakeostomi). Kunstig ventilasjon av lungene utføres ved hjelp av enheter av forskjellige systemer og design (se kunstig åndedrett). Betydning ved L. århundre. n. har vedlikehold av somatiske funksjoner: ernæring gjennom en sonde (med afagi) med balanserte næringsblandinger, eliminering av paralytisk hypokinesi, for hvilken tidlig bruk av passive bevegelser i leddene til lammede lemmer, hyppige vendinger, massasjemadrasser, etc. er anbefales Rasjonell bruk av antibiotika er nødvendig i samsvar med følsomhetsfloraen i luftveiene og blæren.

Prognose

Prognosen for livet bestemmes av graden av ekskludering av respirasjonsmusklene og dybden av bulbar lidelser. Innføringen av gjenopplivningsmetoder i terapi har redusert antall dødsfall betydelig. Med polyradikuloneuritt er funksjonsgjenoppretting fullstendig hos omtrent 90 % av pasientene. Etter det utsatte L. århundre. på grunn av alvorlig skade på de motoriske nervecellene i de fremre hornene i ryggmargen, samt en omfattende demyeliniserende prosess, kan det observeres vedvarende pareser og lammelser.

Bibliografi: Brusilovsky L. Ya. Til læren om akutt stigende lammelse Landry, i boken: Nevrol., det. psykonevrol., påført. psykol., Proceedings kile, nervøs. Bol. I Moskva statsuniversitet, lør. 2, s. 3, M., 1928; Martulis M. S. Veiledning til nevrologi, t. 5, ca. 1, s. 208, M., 1940; Popova L. M. Klinikk og behandling av alvorlige former for polyradiculoneuritis, M., 1974; Hømaker W. a. Kernohan J.W. Landry-Guillain-Bargo syndrom, medisin (Baltimore), v. 28, s. 59, 1949; Landry J. B. Note sur la paralysie ascendante aigue, Gaz. hebd. Med. Chir., t. 6, s. 472, 486, 1859; Leneman F. The Guil-lain-Barre syndrom, Arch, intern. Med., v. 118, s. 139, 1966.

Sykdommen utvikler seg etter en inkubasjonsperiode. Denne perioden hos mennesker varierer fra 2-3 uker til 6-8 måneder og enda mer. Den gjennomsnittlige inkubasjonstiden varer fra 20 til 60 dager. En kortere inkubasjonstid avhenger av et bitt i hodet, en lengre oppstår ved bitt i beinet. I utviklingen av symptomatologi skilles det ut flere perioder, som kan reduseres til følgende: a) prodromal, b) eksitasjonsperiode, c) lammelsesperiode.

Den prodromale perioden etter slutten av inkubasjonen er preget av smerte på stedet for bittet og langs nervestammene. I den tidlige perioden mister pasienten appetitten, klager over hodepine og en søvnforstyrrelse vises. Disse symptomene kan utvikle seg mot en bakgrunn av feber med frysninger og feber. I løpet av denne perioden kan munntørrhet, belagt tunge, tarm- og karsykdommer observeres. Bevisstheten forblir klar, men fenomenene melankoli, depresjon og dystre tanker er allerede skissert, først moderat, men deretter raskt fremskritt. Ifølge N. M. Krol er dette "angstsymptomkomplekset" svært karakteristisk for rabies. Så kommer den andre perioden med fenomenene eksitasjon og overfølsomhet. Karakteristisk på denne tiden er symptomer som hydrofobi (hydrofobi), frykt for å puste inn luft (aerofobi) og andre typer overfølsomhet for ulike viscerale stimuli, samt taktile og smertepåvirkninger. Alle slike fobier er preget av tilsvarende angrep av lokale og mer generelle spasmer, skjelvinger og kramper. N. M. Krol beskriver disse tilstandene slik: «... Berøring av huden, få mat eller drikke på munnslimhinnen, en liten pust på avstand, det minste skarpe lys, en plutselig bank, etc. forårsaker anfall av s.k. hydro-, aero-, foto-, audio- og andre fobier, som er preget av et helt kompleks av fenomener av vegetativt effektiv karakter, nemlig: plutselig gysing i hele kroppen, ekstremt smertefulle spasmer i svelget, uttrykt ved krampaktig sammentrekning , og alvorlig kortpustethet oppstår. Inspirasjonsmusklene trekker seg sammen, et dypt pust oppnås, og alle hjelpemusklene i luftveiene deltar: ansiktet blir cyanotisk, hele kroppen og hendene skjelver. Og uten det utvider utvidede pupiller seg enda mer, øynene stikker enda mer ut, pasienter lager noen ganger uartikulerte lyder, hjerteslag øker, pusten stopper, ansiktsuttrykk uttrykker ubeskrivelig frykt og lidelse. På jakt etter frelse begynner pasienter å haste rundt og gripe den første gjenstanden som kommer over; de finner ikke fred, de ber om hjelp. Innånding ender med 2-3 krampaktige sammentrekninger av mellomgulvet.

Etter angrepet kommer hikke, i noen tilfeller - rikelig salivasjon.

Uten umiddelbare stimuli, bare ved minne om vann, kan pasienter utvikle spasmer.

Sammen med økningen i disse symptomene, utvikles også psykiske lidelser. Angsten hos pasientene øker, angsten og frykten kan nå graden av ubeskrivelig redsel, skriver N. M. Krol og siterer A. P. Tsjekhovs indikasjon på at «det finnes ingen sykdom som er mer smertefull og verre enn hydrofobi». Samtidig kan pasienter være svært aggressive, noe som gjentatte ganger er indisert i rabieslitteraturen. Pasienter opplever ofte hallusinasjoner, deliriske tilstander. Når man sammenligner symptomene fra denne perioden med symptomene til et rabiat dyr, kan mange likheter bemerkes. Hunder opplever også angst, orienteringen blir forstyrret, de blir aggressive, biter, river i stykker gjenstander, det er vanskelig å svelge og spasmer i svelgets muskler vises. Ekte hydrofobi, som observeres hos mennesker, forekommer ikke hos rabiate hunder.

Betydelige endringer i det autonome nervesystemet: volumet til pupillene endres ("spillet til pupillene"), pulsen akselererer, blekhet og andre vaskulære reaksjoner vises. I løpet av denne perioden kan lammelse av individuelle kranialnerver forekomme. Det er også ulike kombinasjoner av lammelser av lemmer, ofte med en lidelse i lukkemusklene. Hvis sykdommen fortsetter i henhold til hovedtypen med alle perioder, oppstår lammelse i de terminale stadiene. Men både hos dyr og mennesker, med den "lammende formen", kan lammelser oppstå tidlig. I slike tilfeller kan symptomene beskrevet ovenfor være mindre uttalte, men lammelsen vises tidlig og utvikler seg raskt, noe som fører til tidlig død. Samtidig med utviklingen av lammelse observeres ataksi, generell skjelving, afasi, føleforstyrrelser og andre fokale symptomer kan utvikles. Døden oppstår med lammelse av puste og svelging.

Rabies kan vises klinisk tidlig som fokal eller disseminert myelitt. En slik paralytisk form er Landrys lammelse rabies. N. F. Gamaleya vurderte følgende bilde som er karakteristisk for disse formene:

1. utbrudd med høy feber, generell ubehag, hodepine, generell svakhet;
2. lokalisert smerte i det syke lem og beltesmerter;
3. en følelse av nummenhet, fibrillære muskelsammentrekninger, ataksi, pareser, lammelse av tidligere berørte muskler samtidig som følsomheten opprettholdes, som først forstyrres senere;
4. lammelse, innledet av smerte, strekker seg til resten av lemmene, til bagasjerommet, bekkenorganene, musklene i ansiktet, tungen, øynene;
5. utvikler gradvis skade på respirasjonssenteret, en endring i inspirasjonsfasen, problemer med å svelge væske; skade på respirasjonssenteret fører til dyspné mens respirasjonsmusklene fortsatt fungerer;
6. pusten blir normal igjen;
7. død av hjertelammelse med lengre varighet av sykdommen enn i tilfeller av eksitert form. Slike tilfeller er beskrevet av Levi, Knutti.

Det er kjent utbrudd av rabies, hvor sykdommen var preget av rask utvikling av typen akutt utviklende lammelser. Et lignende utbrudd er beskrevet i Trinidad av Hearst og Pone. Rabies med et klinisk bilde av stigende lammelse ble beskrevet av N. S. Chetverikov. N. M. Krol refererer til paralytiske de former for rabies som allerede i den tidlige perioden er preget av symptomer på Landrys stigende lammelse. Basert på sine egne observasjoner og deres sammenligning med litteraturdataene, skiller forfatteren ut følgende former:

1. nevritisk type i form av polynevritt, pleksitt eller kranialnerveparese (ifølge Koch);
2. spinal type i form av slapp paraplegi oftere enn de nedre, sjeldnere øvre lemmer med eller uten skade på bekkenorganene;
3. spinobulbar type, oftest i form av Landrys ascenderende parese;
4. spinobulbar-diencefalisk type.

Rabies er vanligvis dødelig. Det er bare noen få indikasjoner på at rabies i sjeldne tilfeller er mislykket og kan føre til bedring (Koch). Klinikken for sykdommer etter vaksinasjoner mot rabies har blitt godt kjent siden vaksinasjoner begynte å bli mye brukt for å forebygge rabies. Antall slike tilfeller i forhold til vaksinerte er ca 0,5 %. Ved sykdommer forårsaket av vaksinasjoner mot rabies er hovedendringene preget av en hypererg type betennelse med tilstedeværelse av nekrose, spredning av mikroglia og perivaskulær demyeliniserende foci. Disse endringene er diffuse i naturen og finnes i ryggmargen, stammeregionene og hjernen (se data fra Hirotsugu Shiraki og Sugishi Otani ovenfor). Ved sykdommer forårsaket av vaksinasjoner mot rabies kan man altså snakke om disseminert encefalomyelitt og i noen tilfeller encefalomyelo-radikuloneuritt. Når det gjelder virusets betydning, kan man i slike tilfeller ikke tillegge det avgjørende betydning alene. Sjeldenheten til slike tilfeller indikerer at i patogenesen av sykdommen er den endrede reaktiviteten til kroppen i henhold til typen allergiske reaksjoner mot bakgrunnen av forstyrrelser i nevrotrofiske funksjoner av avgjørende betydning. Oftest oppstår sykdommen den 10.-12., sjeldnere på den 20.-30. dagen fra starten av vaksinasjoner. Sykdommen utvikler seg subakutt og sjelden voldsomt. Med rask utvikling dukker bulbar-fenomener opp tidlig. Det kliniske bildet hos både barn og voksne er preget av en viss polymorfisme.

a) den viktigste encefalomyelittiske typen;

b) stigende lammelse av Landry-typen;

c) encefalomyelo-radikuloneuritisk type.

I motsetning til ekte rabies, ved vaksineencefalomyelitt, selv med et veldig raskt forløp, kan et gunstig resultat observeres med full eller delvis gjenoppretting av funksjoner. Dødsfall er nå mindre vanlig enn tidligere.

Klinikk. Det starter med høy feber, smerter i armer og ben. Først utvikles lammelser av bena, deretter armer og muskler innerveres av kranienervene. Lammelse av armer og ben er alle tegn på perifere. På høyden av sykdommen utvikler tetraplegi seg med forstyrrelser i tale, svelging, pust og hjerteaktivitet. Prosessen utvikler seg innen 2-4 dager, sjeldnere 1-4 uker, parese er mer uttalt i de proksimale delene av armer og ben, symptomer på spenninger i nervestammene, patologiske fotreflekser noteres, funksjonen til bekkenorganene er ikke svekket.

Å gi hjelp. Kortikosteroider er foreskrevet: prednisolon opptil 0,06 g/dag, kortikotropin 10--60 E/dag, gradvis redusere dosen; glyserol 0,05-0,2 g 2-4 ganger om dagen oralt 30 minutter før måltider, under alvorlige forhold - 0,1 g opptil 6 ganger om dagen i 2 uker eller flere måneder. Påfør desensibiliserende (difenhydramin, suprastin, tavegil, etc.) og dehydrerende midler (diakarb, lazix, etakrynsyre). For å redusere permeabiliteten til vaskulærveggen brukes askorutin, kalsiumpreparater etc. Vitaminer av gruppe B, askorbinsyre er foreskrevet. For avgiftning injiseres 20 ml av en 40% glukoseløsning med 2 ml av en 5% oppløsning av askorbinsyre intravenøst, 3-6 ml kokarboksylase subkutant. Ved vegetative-trofiske lidelser brukes 1 ml av en 1% ATP-løsning intramuskulært, kokarboksylase 3-6 ml intramuskulært, glutaminsyre 0,5 g 3 ganger daglig. Innføres intramuskulært 1 ml 2,5 % en løsning av fenobolin eller 1 ml retabolil hver 7.-10. dag. Ved smerte injiseres 2 ml av en 50 % løsning av analgin med difenhydramin, reopyrin (5 ml) intramuskulært. Ved akutt alvorlig polyradikuloneuritt er Landrys lammelse, som er ledsaget av respirasjonssvikt, trakeostomi og mekanisk ventilasjon indisert med kontroll av blodgasssammensetning, syre-basebalanse. Påfør antibiotika. De gir balansert sondeernæring med spesielle forsterkede næringsblandinger. For akuttbehandling for botulinum polyneuritt brukes anti-botulinumserum som inneholder antistoffer mot mikrober av type A 10.000-15.000 IE, B - 5.000-- 7.500 IE, C - 10.000 IE, type E - 10.000-- 0 IU (-5.000 IE, 60 000 IE av ACE-typer og 25 000-30 000 IE av type B per behandlingsforløp). De første 2-3 dagene injiseres serumet intravenøst, etter kontroll av botulismebakteriers følsomhet for fortynnet serum (1:100), introduseres det igjen 1-2 ganger til etter 4-6 timer intramuskulært. Anatoksin av hver type injiseres subkutant ved 0,5 ml (total mengde 2 ml) ved første injeksjon, 1 ml av hver type (total mengde 4 ml) ved 2. og 3. injeksjon hver 5. dag. De lager et rensende klyster, foreskriver avføringsmidler, vasker magen med en 2% løsning av natriumbikarbonat.

Ved difteripolyneuritt administreres antidifteri-serum ved toksisk difteri II-grad i en dose på 60.000--80.000 IE, III-grad - 100.000--200.000 IE intramuskulært (160.000-200.000.000 0.000 IE per behandling). Foreløpig utføres en intradermal test, i fravær av reaksjon innen 20 minutter injiseres 0,1 ml hel serum og etter 30 minutter hele dosen. Tilordne tetracyklin, erytromycin, askorbinsyre, intravenøst ​​injiser plasma, gemodez, neocompensan, albumin med prednisolon, kokarboksylase, vitaminer.

Landrys lammelse er et veldig særegent klinisk symptomkompleks (beskrevet for første gang av Landry i 1859), som koker ned til den raske utviklingen av degenerativ lammelse, som starter fra underekstremitetene, og deretter går over til musklene i stammen, musklene i de øvre ekstremiteter og til slutt til de bulbar-innerverte musklene; sistnevnte omstendighet er dødsårsaken observert i en stor del av disse tilfellene. I de kliniske egenskapene til denne sykdommen finnes både poliomyelitt og polynevritiske symptomer.

Landrys parese kan begynne plutselig hos tidligere friske individer; det kan følge enhver infeksjon. Av infeksjonene er meslinger, kusma, røde hunder, poliomyelitt, influensa, herpes simplex og kopper notert. Mycoplasma lungebetennelse, rus med ulike kjemikalier kan også forårsake Landrys stigende lammelser.

Symptomer og tegn

Symptomatologien til Landrys lammelse er som følger. Før det blir en frisk person plutselig, og noen ganger etter flere dager med forløpere i form av parestesier i de mest distale delene av ekstremitetene, syk med en raskt voksende svakhet i underekstremitetene. Parese sprer seg for det meste symmetrisk. Noen ganger går svekkelsen av ett ben før svekkelsen av det andre. Studien avdekker lammelser av den "perifere" typen: muskeltonus faller, senereflekser falmer; i raskt forekommende tilfeller har ikke muskelatrofi og kvalitative endringer i elektrisk eksitabilitet tid til å utvikle seg; i tilfeller med mer langvarig forløp kan det oppstå mer eller mindre utviklede atrofiske symptomer i musklene. Fibrillære rykninger kan også være tilstede.

Denne atoniske paraplegien blir raskt etterfulgt av lammelse av muskulaturen i stammen: musklene i den fremre bukveggen, mellomgulvet, etc., samt en lignende lammelse av de øvre lemmer.

Videre utvikles lammelser av de bulbar-innerverte musklene: forstyrrelser i artikulasjon, fonasjon, tygging, svelging, hjerteaktivitet og respirasjon. Sistnevnte, i ugunstige tilfeller, fører raskt til døden. Bevisstheten forblir klar til døden. I dette bulbarbildet, i andre tilfeller, kan mer isolert lammelse av individuelle nerver, for eksempel nr. VII, XII, V, og til og med lammelse av de ytre musklene i øyet komme til syne.

I noen tilfeller fortsetter prosessen med lammelse av lukkemusklene: urinretensjon eller inkontinens utvikler seg osv. Det er ingen spastiske symptomer (Babinskis tegn osv.). Akutte liggesår utvikles vanligvis ikke.

Lidelser fra sensitivitet trekker seg langt inn i 2. plan sammenlignet med massivt utviklet lammelse. Smerte kan være helt fraværende. Perifere nervestammer viser bare liten følsomhet for trykk. Parestesier er ofte observert. Med en objektiv studie er det ofte mulig å oppdage en relativ sløvhet av følsomhet i de distale ekstremiteter, som ikke når graden av uttalt anestesi. Denne nedgangen i følsomhet i andre tilfeller følger en perifer type, på samme måte som den observeres for eksempel med. I andre tilfeller kan dypere anestesi av spinal-segmental type observeres.

Pupillene, fundus, er for det meste ikke endret. Psyken er vanligvis ikke opprørt. I cerebrospinalvæsken kan det påvises betennelsesfenomener.

Sykdommen debuterer ofte som en alvorlig infeksjonssykdom, ledsaget av feber, albuminuri og forstørret milt.

Varigheten av sykdommen er forskjellig. Død kan inntreffe 1. eller 2. uke med symptomer på luftveislammelse. Hvis bedring inntreffer, trekker den seg sakte, og selv om den går langsommere enn utviklingen av sykdommen, følger den omvendte, synkende typen, dvs. at bulbar lammelse først forsvinner, deretter lammelse av den øvre og til slutt lammelse av den nedre. ekstremiteter.

patologisk anatomi

Under obduksjonsundersøkelser, samt i studiet av blod og væske, ble visse patogene mikroorganismer funnet mer enn én gang. Også patoanatomisk finnes preferanseforandringer enten i de perifere nervestammene eller i selve ryggmargen. Førstnevnte tilsvarer bildet av akutt. Vaskulære forandringer ble funnet i ryggmargen (vaskulær hyperemi, ødem, perivaskulær infiltrasjon, vaskulær trombose, blødning) og inflammatoriske endringer i selve ryggmargsparenkymet, som akutt myelitt.

Den hyppige dominerende lokaliseringen av prosessen i de fremre hornene i ryggmargen bringer anatomisk denne formen nærmere fremre poliomyelitt. Det er imidlertid også observert endringer i den hvite substansen i ryggmargen, noe som er klinisk forenlig med slike symptomer, for eksempel som en lidelse i lukkemusklene. Det ble også funnet inflammatoriske forandringer i røttene og spinalgangliene. Spinal og nevritiske fenomener oppstår i de fleste tilfeller samtidig. Vanligvis virker patoanatomiske endringer paradoksalt nok mindre intense sammenlignet med det alvorlige kliniske bildet.

Behandling

Behandling av akutt stigende lammelse av Landry er innlagt, utført på intensivavdelingen, noe som gjør det mulig å utføre kunstig ventilasjon av lungene om nødvendig. Videre behandling er rettet mot å forebygge komplikasjoner (trombose, liggesår) og opprettholde kroppsfunksjoner. Det gjennomføres rehabiliteringsterapi.

Prognostisk er Landrys lammelse en svært alvorlig sykdom. Uten støttende behandling dør pasienter ofte.

Bok: "Sjeldne nevrologiske syndromer og sykdommer" (V.V. Ponomarev)

Kapittel 1 Landrys stigende lammelse

Landrys ascenderende parese (ALP) ble først beskrevet av den franske nevrologen Jean Batiste Landry i 1859 og er nå klassifisert som en akutt URTI. I 1916 supplerte landsmenn J. Landry - Georges Guillain, Jean Alexander Barre og Andre Strohl de kliniske og liquorologiske egenskapene til denne patologien. Og siden 1950-tallet. i litteraturen omtales denne sykdommen som Guillain-Barré syndrom, og navnene Landry og Strohl er vanligvis utelatt.

I den klassiske varianten manifesteres IDP ved raskt å utvikle (fra flere dager til 2 uker) svakhet og lammelse av bena, deretter stigende svakhet i armer, nakke, bulbar og åndedrettsmuskler i brystet. Bevegelsesforstyrrelser i ekstremitetene er vanligvis symmetriske, sensoriske forstyrrelser kommer ofte ikke til uttrykk, sene-periostale reflekser forsvinner. I IDPs oppstår ofte autonom dysfunksjon (pandysautonomi), manifestert av respirasjons- og hjerterytmeforstyrrelser, samt involvering av ansikts- og kaudal kranialnerver.

Den etiologiske årsaken til IDP kan være virale og bakterielle infeksjoner, introduksjon av terapeutiske vaksiner, sera. Imidlertid er etiologien til sykdommen i de fleste tilfeller ukjent, og slike tilfeller behandles som idiopatiske. Patogenesen til IDP er assosiert med autoimmune mekanismer som fører til demyelinisering av visse deler av PNS. Involvering av CNS i denne patologien er mindre vanlig og skyldes tap av de kontrollerende funksjonene til immunsystemet. Behandling av IDP-er har to retninger: symptomatisk og immunmodulerende. De fleste forskere understreker den høye dødeligheten fra internt fordrevne, og når 10-33 %, først og fremst på grunn av utviklingen av respirasjonssvikt. Overlevende har ofte alvorlig restsykdom.

Vi observerte 12 pasienter med alvorlige manifestasjoner av IDP (10 menn, 2 kvinner i alderen 19-59 år). Frekvensen av IDP-er i den generelle strukturen til URT, ifølge våre data, var 6 %. Fem pasienter i denne gruppen døde (dødelighet - 41%). Patologisk undersøkelse av de døde i fire tilfeller fant at den etiologiske årsaken til sykdommen var en generalisert herpetisk infeksjon. Her er en slik observasjon.

Pasient 3., 19 år gammel, ikke i arbeid, ble forløst i ambulanse med klager over intense smerter i nakken, svakhet i lemmer, urinretensjon. Syk i 7 dager etter generell hypotermi (sover på bakken), når smerter dukket opp i nakken, klossethet og økende svakhet i venstre lemmer. På den 5. sykdomsdagen sluttet urinretensjon. Han søkte ikke medisinsk hjelp. Av de tidligere overførte sykdommene bemerket han sjeldne forkjølelser. Objektivt, ved innleggelse, tilstanden av moderat alvorlighetsgrad, BP 110/80 mm Hg. Art., puls 84 slag/min, ingen somatisk patologi ble påvist. Nevrologisk: bevisst, lett euforisk. Litt svakhet i de sirkulære musklene i øynene, plegi av venstre arm og ben, moderat hemiparese til høyre. Tonen i ekstremitetene økes i henhold til pyramidetypen, sene-periosteale reflekser på hendene er høye med utvidede D>S soner, kne, akillesreflekser er fraværende. Intermitterende Babinsky-symptom på begge sider, hyperestesi med hyperpati på føttene. Markerte smerter ved palpasjon i cervikal ryggrad og nervestammer på bena, positive symptomer på radikulær spenning, urinretensjon.

Ved undersøkelse: i den generelle blodprøven, moderat leukocytose (12,4-109/l), i blodtellingen, uttalt lymfopeni (4%). Biokjemisk analyse av blod uten funksjoner. Blodimmunogram: en signifikant reduksjon i IgG til 3,4 g/l (normal 13,2±0,5 g/l) og IgM 0,4 g/l (normal 1,0±0,04 g/l), økte sirkulerende immunkomplekser 38 % (norm 20,3±2,0 % ). CSF: protein 0,69 g/l, cytose 54 10b celler/l (100 % lymfocytter), signifikant økt IgG innhold 2,6 g/l (normal 0,3±0,03 g/l), IgA 0,7 g/l (norm 0,07 + 0,001 g / l) og IgM 0,6 g/l (normalt fraværende). Blodprøven for HIV er negativ, ingen andre virologiske tester ble utført. Overfloden av årer ble avslørt i øyets fundus. Røntgen av cervikal ryggrad og lunger: ingen patologi ble funnet. ENMG: redusert hastigheten på impulsen betydelig - opptil 15-25 m/s og amplituden til M-responsen, F-bølgen registreres ikke.

Til tross for den pågående behandlingen (glukokortikoider, avgiftning og immunkorrigerende terapi), fortsatte pasientens tilstand å forverres. Tetraplegi utviklet seg, sene-periosteale reflekser bleknet, et stigende nivå av sensitivitetsforstyrrelse på brystet, episoder med kortpustethet dukket opp. I CSF ble det observert en økning i proteinnivået til 1,1 g/l og cytose av 135-106 celler/l (100 % lymfocytter). På den 12. dagen etter innleggelsen oppsto åndedrettsstans av spinaltype. Trakeal intubasjon ble utført, pasienten ble overført til kunstig lungeventilasjon ved bruk av Phase-5 apparatet. I løpet av denne perioden forble bevisstheten intakt i den nevrologiske statusen, horisontal nystagmus dukket opp, dyp muskelfølelse i lemmene var kraftig forstyrret, kroppstemperaturen steg til febril tall, hjerterytmeustabilitet og arteriell hypotensjon sluttet seg til. Pasientens tilstand fortsatte å forverres, og den 25. dagen fra sykdomsutbruddet inntraff hjertestans, og døden ble erklært.

Den endelige kliniske diagnosen: akutt inflammatorisk demyeliniserendei, muligens av viral opprinnelse, Landrys stigende lammelse med tetraplegi, urinretensjon, spinal respirasjonsstans. Komplikasjoner: hevelse og dislokasjon av hjernestammen, hypostatisk lungebetennelse.

Obduksjon (resultater konsultert av prof. M. K. Nedzved) viste forstørrelse av leveren (vekt 1700 g) og milten (230 g), bilateral bronkopneumoni. Hjerne 1600 g med tegn på ødem og hevelse. På mandlene i lillehjernen er det et kvelningsspor fra å kile seg inn i foramen magnum. Mikroskopisk: i de parenkymale organene er det tegn på ujevn blødning og små diapedetiske blødninger. I hepatocytter, epitelet til nyrenes kronglete tubuli, myokardiocytter, i cellene på de Langerhanske øyene i bukspyttkjertelen, ble det funnet intranukleære herpetiske inneslutninger av type I og II. I lungene infiltrerer serøs-purulent lungebetennelse, en skarp mengde interalveolære septa, atelektase, runde celler nær bronkienes vegger. Hjerne: stase og runde celleinfiltrater i pia mater. Ødematøs spongiose av det molekylære laget av cortex, vekslende med foci av fibrøs gliose. I nevronene i cortex er intranukleære herpetiske inneslutninger overveiende av type I (fig. 2), det er celler - skygger, tegn på neuronofagi, fenomenet "mulberry". Type II herpetiske inneslutninger dominerer i astrocytter og pia mater fibroblaster. I regionen av de subkortikale kjernene infiltrerer rundcellede perivaskulære, demyelinisering av individuelle bunter av ledende fibre.

Ris. 2. I nevronene i cortex (felt 4) intranukleære herpetiske inneslutninger hovedsakelig av type I i nevronkjernene i VI-laget (angitt med piler). Farget med hematoxylin og eosin, forstørrelse 400

Ryggmarg: alvorlig sklerose av pia mater, noen steder med rundcelleinfiltrater av fremre og bakre røtter, foci for demyelinisering og spredning av makro- og mikrogliaceller. De fremre hornene i ryggmargen er atrofiert, ikke mer enn 5-7 motoneuroner er bevart (fig. 3). Den fremre forbindelsesspalten utvides. Langs de pyramidale banene, nedbrytningen av myelinfibre, vaskulitt i den laterale pyramidale bunten på den ene siden. Fokal makrofibrøs gliose i de perifere delene av Gowers-bunter. I epiduralvevet infiltrerer perivaskulær og diffus rund celle, vaskulitt, friske blødninger. Herpes simplex-virusantigen ble påvist i cellene i hjernen og ryggmargen ved immunfluorescens.

Ris. 3. Ryggmarg: nedgang i antall motoriske nevroner i fremre horn.

Dermed utviklet pasienten klinisk flere lesjoner av PNS- og CNS-strukturene (perifere nerver, ryggrøtter, membraner og substans i ryggmargen, samt hjernestammen, kaudalgruppen av kraniale og ansiktsnerver). Immunologiske endringer i blodserum og spesielt i CSF var karakteristiske for sykdommens inflammatoriske og demyeliniserende natur. Laboratorietegn på immunsvikt antydet en viral genese av sykdommen. Dessverre var behandlingen ineffektiv. Til tross for den tilsynelatende akutte karakteren av prosessen, viste en patomorfologisk studie at pasienten hadde en kronisk inflammatorisk prosess i hjernen og ryggmargen, manifestert i form av foci av gliose, en reduksjon i antall nevroner både i cortex og i regionen av de fremre hornene i ryggmargen med atrofi av de fremre ledningene og utvidelse av det fremre separasjonsgapet. Økningen i immunsvikt i vår observasjon førte til generalisering av infeksjon og skade på perifere nerver og røtter. Spredningen av den demyeliniserende prosessen til de pyramidale kanalene i ryggmargen førte til utviklingen av HPL med involvering av hele lengden av cerebrospinalaksen i prosessen. Herpetisk infeksjon i ovennevnte observasjon spilte ikke bare rollen som en utløsende faktor, men forårsaket også direkte skade på nervesystemet og indre organer, noe som førte til døden.

IDP som en av de kliniske manifestasjonene av akutt URT er en av de polyetiologiske og organspesifikke autoimmune sykdommene. Det er fastslått at de provoserende midlene for utviklingen er cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, enkle virus (type 1 og 2) og herpes zoster, hepatitt A- og B-virus, humant immunsviktvirus, Mycoplasma pneumoniae. De siste årene har det blitt etablert et patogenetisk forhold mellom en bakteriell infeksjon (Campylobacter jejuni), som er klinisk manifestert ved gastroenteritt, og den påfølgende utviklingen av alvorlige manifestasjoner av URT. Denne prosessen er basert på mekanismen for molekylær mimikk. Dette skyldes det faktum at lipopolysakkaridmembranen til patogenet har gangliosid GM1 som ligner myelinet til perifere nerver. Utviklingen av mekanismer for autoimmun betennelse skyldes i stor grad en endring i den humorale immunresponsen, og på grunn av den lignende antigene strukturen er produksjonen av anti-GMl-antistoffer ikke bare rettet mot patogenet, men også mot myelinet i perifere nerver. . I tillegg er produksjonen av antigenspesifikke T-lymfocytter, pro-inflammatoriske cytokiner og brudd på blod-hjerne-barrieren viktig i IDPer. På grunn av aktiveringen av komplementsystemet dannes membranangrepskomplekser og avsettes på overflaten av membranene til Schwann-celler, som i kombinasjon med virkningen av makrofager fører til primær demyelinisering av nervesystemet.

Som regel er utviklingen av de første nevrologiske tegnene på IDP i 1-3 uker i 60-70% av tilfellene innledet av forskjellige inflammatoriske sykdommer. Hos andre pasienter utvikler IDP seg på bakgrunn av fullstendig velvære. I de fleste tilfeller begynner forløperstadiet av sykdommen med sensitive lidelser i bena og (eller) hender, sjeldnere med muskelsmerter i ryggraden og smertefulle kramper (kramper) i ekstremitetene. Nummenhet, parestesi og svakhet vises først i bena, og etter noen timer eller dager i armene. Forstyrrelser av overfladisk følsomhet observeres hos de fleste pasienter i form av hypalgesi eller hyperalgesi og (eller) hyperpati og er oftere symmetrisk polynevritisk i naturen, noen ganger får de en stigende type på magen og brystet. Dyp sensitivitet (muskulær-artikulær) lider i 20-50% av tilfellene.

Det neste stadiet (lammelsesstadiet) manifesteres av symmetrisk muskelsvakhet oftere i de proksimale lemmer. Kanskje en liten overvekt av svakhet på den ene siden av kroppen (som fant sted i vår observasjon) eller dens korskarakter (for eksempel i høyre arm og venstre ben). Karakterisert av en reduksjon i muskeltonus, tap av sene-periosteale reflekser, positive symptomer på radikulær spenning, sårhet i nervestammene ved palpasjon. Hos 50 % av pasientene er kranienervene VII, IX og X affisert (4).

Skader på det autonome nervesystemet i IDPs observeres nesten alltid og manifesterer seg fra segmentelle lidelser (hyperhidrose eller tørr hud på stammen, håndflatene og føttene) til pandysautonomi i form av hjertearytmier, sinusbradykardi eller takykardi og labilt blod press.

I de fleste tilfeller har IDPer den mest formidable manifestasjonen av sykdommen - respirasjonssvikt. LM Popova identifiserte fem årsaker til dannelsen:

1. Skade på røttene til ryggmargen og perifere nerver som innerverer mellomgulvet, interkostale muskler, ekstra respirasjonsmuskler, som fører til svekkelse eller opphør av åndedrettsbevegelser.
2. Nederlaget til glossopharyngeal, vagus og hypoglossal nerver fører til dysfunksjon av musklene i den myke ganen, svelget, strupehodet, tungen med nedsatt luftveis åpenhet eller blokkering.
3. Skader på røttene og perifere nerver som innerverer magemusklene, mellomgulvet, forstyrrelse av mekanismen til hosterefleksen, selvrensing av bronkialtreet.
4. Utelukkelse fra pusteområder i lungeparenkymet - atelektase, aspirasjonspneumoni.
5. Forstyrrelse av nevrotrofiske funksjoner på grunn av skade på sentrene for autonom innervering av luftveiene.

Spredningen av den demyeliniserende prosessen til sentralnervesystemet er ledsaget av tillegg av hyperrefleksi, patologiske fottegn, et stigende nivå av sensoriske forstyrrelser, bekkenlidelser og cerebellar stammesyndrom.

I det kliniske bildet er det et "fenomen med kliniske dissosiasjoner", som manifesteres ved tilstedeværelsen av tegn på samtidig skade på sentralnervesystemet og PNS. Slike kliniske trekk kan skyldes immunologiske forstyrrelser i form av produksjon av kryssreaktive antistoffer mot myelinkomponentene i visse strukturer i nervesystemet. Det må antas at det ved akutt CRT dannes et patologisk system, der de mest sårbare i prosessen med fylogenese-koblinger i nervesystemet (røtter og nerver) er de første som lider. Med tilstrekkelig kompensasjon er den patologiske prosessen lokalisert og manifesterer seg som en lesjon kun av strukturene til PNS. Med mangel på kompenserende mekanismer og (eller) tillegg av immunsvikt hos en rekke pasienter, bestemmes kliniske manifestasjoner av demyeliniserende prosess også i andre deler av cerebrospinalaksen.

Et viktig trekk ved IDP-forløpet sammenlignet med andre kliniske manifestasjoner av URT er det lange stadiet av utvinning, som ifølge A. Jager i gjennomsnitt er 568 dager. I henhold til den moderne klassifiseringen foreslått av R. Hughes, er det flere kliniske former for akutt URT:

Inflammatorisk demyeliniserende polyradikulonevropati;
motorisk aksonal polynevropati;
motor-sensorisk aksonal polynevropati;
Miller Fishers syndrom;
sensorisk demyeliniserende polynevropati;
pandisautonomi.

Begrepet "Landrys ascenderende parese" er fraværende i den moderne klassifiseringen av de øvre luftveiene og har foreløpig bare historisk betydning. Fra vårt synspunkt understreker inkluderingen av IDP-skjemaet i diagnostiseringen av sykdommen den spesielle alvorlighetsgraden av prosessen. Når det gjelder kliniske trekk, er akutt motor-sensorisk aksonal polynevropati nærmest IDP.
Diagnose av IDPer, i tillegg til kliniske data, er basert på studiet av cerebrospinalvæske og ENMG-testing. Et liquorologisk tegn spesifikt for IDPer er protein-celle-dissosiasjon i cerebrospinalvæsken som finnes hos 90 % av pasientene fra den 5.-7. sykdomsdagen. Proteinnivåer i CSF varierer fra 1,5 til 4,5 g/l. Denne indikatoren reflekterer indirekte permeabiliteten til blod-hjerne-barrieren og er prognostisk ugunstig. I den cellulære sammensetningen, vanligvis ikke mer enn 10 mononukleære lymfocytter. ENMG er preget av tegn på demyelinisering og sekundær aksonal degenerasjon, som manifesteres av en betydelig reduksjon i hastigheten på impulsledning langs de perifere nervene, forsvinningen av F-bølgen, en reduksjon i størrelsen og endringen i latensen av M-svar.

Differensialdiagnose av IDPer utføres med et bredt spekter av sykdommer: hypokalemi, rabdomyolyse, polymyositt, myasthenia gravis, botulisme, andre polynevropatier (toksiske, dysmetabolske, etc.).

Behandling av pasienter med IDP begynner med bruk av ikke-spesifikke metoder: hud- og slimhinnepleie, hygiene i munnen - nasopharynx - trakeobronkialt tre, forebygging av nosokomial infeksjon, korreksjon av vann-saltsammensetningen av blodet, kardiovaskulære lidelser, kontroll av tilstanden til blæren og tarmene, terapi måler luftveislidelser, overføring av pasienter fra spontan pusting til mekanisk ventilasjon. Den absolutte indikasjonen for mekanisk ventilasjon er en reduksjon i lungenes vitale kapasitet til 15 ml per 1 kg kroppsvekt. Foreløpig er de valgte metodene for spesifikk behandling av IDP bruk av intravenøse immunglobuliner i en dose på 0,4 g / kg kroppsvekt i 5 dager og plasmaferese på minst 35-40 ml plasma per 1 kg kroppsvekt per økt , 3-4 ganger. Den en gang så utbredte behandlingen med kortikosteroider brukes nå mindre og mindre.

Kombinert bruk av kortikosteroider og intravenøse immunglobuliner diskuteres. I tilfeller av påvist viral genese av sykdommen, er antivirale midler foreskrevet (acyclovir - 1000 mg intravenøst ​​i 5 dager). Rehabiliteringsaktiviteter inkluderer fysioterapiøvelser, massasje, fysioterapi og psykoterapi.

Dermed er IDP en sjelden, men den mest alvorlige varianten av akutt URT, som er basert på autoimmune mekanismer. Herpetisk infeksjon i denne sykdommen kan spille rollen som etiologiske og provoserende faktorer i utviklingen av sykdommen.