Presentasjon om emnet anemi. Presentasjon om emnet: Anemi. Klinikk. Diagnostikk. Behandling. Prinsipper for terapi: - mett kroppen med et vitamin - vedlikeholdsterapi - forebygging av mulig utvikling av anemi

Automatisk beregning Måleenheter Normalgrense Manuell beregning HGB - hemoglobin G/liter 120 -160 Hb. Hb RBC - erytrocytter 12 10 / l 3, 9 -5, 9 Er. Er HCT - hematokrit %% 36,0 -48,0 Ht. Klinisk betydning av blodprøven. Håndbok for leger (Research Institute of Pediatric Hematology, utarbeidet av A. G. Rumyantsev, E. B. Vladimirskaya) Moskva, 1999.

MCV - gjennomsnittlig korpuskulært volum 3 1 µm = 1 - femto liter (f) 80 - 95 MCH - gjennomsnittlig innhold av Hb i erytrocytten Fargeindeks (0, 85 -1, 0) (fargeindeks) MCHC - gjennomsnittlig konsentrasjon av hemoglobin i erytrocyttenes gjennomsnittlige konsentrasjon av Hb i erytrocytten G / dl eller g%, sjeldnere g / l 32, 0 -36, 0 RDW - bredden på kurven fordeling av røde blodlegemer volum %% 11,5 -14,5 anisocytose

RETIKULOCYTER Normale verdier: Relativt retikulocyttantall 0,5-1,2 % Absolutt retikulocyttantall 30-70 x 1099/l/l Navlestrengsblod hos nyfødte 20-60 %

RETIKULOCYTER Normale verdier: Fraksjon av retikulocytter 0,5 -1,2 % Absolutt mengde retikulocytter 30 -70 x 10 99 /l/l I et navlestrengsblod hos nyfødte 20 -60 %

Anemi er en patologisk tilstand ledsaget av et fall i nivået av hemoglobin og antall røde blodlegemer per volumenhet blod. Anemi er den patologiske tilstanden, som er ledsaget av fallende nivåer av hemoglobin og mengden erytrocytter i blodenhetsvolum.

Erytrocytter er en mindre informativ indikator på anemi enn nivået av hemoglobin; derfor er Hb i allmennpraksis hovedkriteriet for alvorlighetsgrad. Hb: : Lett anemi - - Hb. Hb 110 -90 g / l, Moderat alvorlighetsgrad - - Hb. Hb 90 -70 g / l, Alvorlig anemi - - Hb. Hb under 70 g/l.

Erytrocytter – mindre informativ anemiindeks enn hemoglobinnivået er derfor i vanlig praksis etter hovedkriteriene for Hb: Mild grad av anemi – Hb på 110-90 g/l, Moderat alvorlighetsgrad – Hb på 90 –70 g/l, Kraftig anemi – Hb er lavere enn 70 g/l.

I henhold til antall retikulocytter er anemier delt inn i: regenerative - retikulocytter fra 1,5 til 5% (eller fra 15 til 50 ppm) Hyperregenerative - retikulocytter mer enn 5% (eller mer enn 50 ppm) tilsvarende alvorlighetsgraden av anemi eller fravær av retikulocytter

Antall retikulocytter i anemi består av: regeneratoren - retikulocytter fra 1,5 til 5 % (eller fra 15 til 50 permillioner) Hyperregeneratoring - retikulocytter mer enn 5% (eller mer enn 50 permillioner) Ikke-regeneratorisk - lav retikulocytose ( mindre enn 0,5 %), som ikke tilsvarer vekten av anemi eller mangel på retikulocytter

Hematokrit er andelen (uttrykt i prosent) av det totale volumet av blod som består av røde blodlegemer. Hematokriten reflekterer forholdet mellom røde blodceller og plasma, ikke det totale antallet røde blodceller. Blod består av 40-45% dannede elementer (erytrocytter, blodplater, leukocytter), 55-60% av plasma. Normale verdier hos barn: 36 -48% hematokrit - andelen (uttrykt i prosent) av det totale blodvolumet, som består av røde blodlegemer. Hematokrit gjenspeiler forholdet mellom røde blodceller og plasma, og ikke det totale antallet røde blodceller. Blod med 40 -45% består av dannede elementer (røde blodlegemer, blodplater, hvite blodlegemer), 55 -60% av plasmaet. N i barn == 36 -48 %

Anisocytose (fra gresk. anisos - ulik og kytos - celle), utseendet i blodet av forskjellige størrelser av erytrocytter eller mye mindre enn normocytter (mikrocytter) eller større (makrocytter). A. forekommer kun ved anemi, både hypokrom (klorose, posthemorragisk anemi) og hyperkrom (pernisiøs, etc.). A. indikerer mild anemisk degenerasjon av blodet. Normale verdier: 11,5 -14,5% Anisocytose (fra gresk. Anisos-ulik og kytos-celle), utseendet av blod eller røde blodceller av forskjellige størrelser mye mindre enn normocytter (mikro tsity) eller større (makrocytter) . A. oppstår bare når både hypokrom anemi (klorose, hemorragisk anemi), og med hyperkromatisk (Pernod tsioznaya etc.). Et lys indikerer anemisk degenerasjon av blod. Normale verdier: 11,5 -14,5 %%

Poikilocytose - (poikilocytose) - tilstedeværelsen i blodet av røde blodceller av forskjellige uvanlige former (poikilocytter). Poikilocytose er spesielt uttalt ved myelofibrose; det kan også observeres til en viss grad i nesten alle blodsykdommer. ; Poikilocytose - (poikilocytose) - tilstedeværelsen av røde blodlegemer i blodet av forskjellige uvanlige former (poikilocytter). Spesielt sterkt manifestert i poikilocytose myelofibrosis, da han til en viss grad kan observeres i nesten enhver blodsykdom. ;

Fargeindeksen for blod (MCH) er en verdi som gjenspeiler hemoglobininnholdet i røde blodlegemer i forhold til normen. Normalt er blodfargeindeksen 0,8 5 -1,0 Tilstanden der fargeindeksen er under normalen (mindre enn 0,8 5) kalles hypokromi. En tilstand der blodets fargeindeks er over det normale kalles hyperkromi. Fargeindeks for blod (MCH) - en verdi som gjenspeiler innholdet av hemoglobin i røde blodlegemer i forhold til normalt. Normalt er fargeindeksen til blod 0,85 -1. 0. Tilstand der fargeindeksen er under normalen (mindre enn 0,85) er hypokromi. Tilstand i hvilken fargeindikator over normal ly kalt hyperkrom.

Klassifisering av anemier I. I. Anemier som følge av akutt blodtap II. Anemi som følge av mangelfull erytropoese 1) på grunn av nedsatt modning (hovedsakelig mikrocytisk): nedsatt absorpsjon og bruk av jern (jernmangel) nedsatt jerntransport (atransferrinemi) nedsatt jernutnyttelse (thalassemi, sideroblastisk anemi) nedsatt jernresirkulering (anemi) kronisk sykdom ;

Klassifisering av anemier I. Anemiene som resulterer i en skarp blødning II. Anemi som følge av mangelfull erytropoese: 1) på bekostning av modningsbrudd (vanligvis mikrocytisk): - brudd på absorpsjon og bruk av jern (jernmangel) - brudd på transportkjertel (atransferanemi) - brudd på utnyttelse av jern (thalassemi, sideroblastanemier) -brudd på gjenbruk av jern (anemi ved kroniske sykdommer);

anemi (fortsatt) 2) på grunn av brudd på differensiering (hovedsakelig normocytisk): aplastisk anemi (medfødt og ervervet) 3) på grunn av brudd på spredning (hovedsakelig makrocytisk) - B 12 -mangelanemi - Folic mangelanemi.

2) på bekostning av differensieringsbrudd (vanligvis normositar): aplastisk anemi (medfødt og ervervet) 3) på bekostning av spredningsbrudd (generelt makrocytisk) - B-B 1212 -mangel anemi - Folsyremangel anemi.

anemi (fortsatt) III. Anemi som følge av økt ødeleggelse av erytroide celler - hemolytisk: 1) forårsaket av interne anomalier av erytrocyttmembranopatier, enzymopati, hemoglobinopatier; 2) forårsaket av ytre (ekstracellulære) påvirkninger: autoimmun, traumatisk, etc. Klassifisering DD. . Nathan, F.F. . Oski, 2003, (sitert fra håndboken "Anemia in children", N. A. Finogenova et al., 2004.):

III. Anemiene som resulterer i ødeleggelse av hevet av c ellell i en erytroidal rad - hemolitisk: 1) forårsaket av indre anomalier i erytrocytter - - membranopa tier, enzymopatier, hemoglobinopatier; 2) forårsaket av eksterne (ekstracellulære) påvirkninger: - - autoimmun, traumatisk, etc. Klassifisering av D. Nathan, F. Oski, 2003, (citat om et stipend "Anemias at children", N. A. Finogenova, etc. , 2004.):

JERNMANGLINGSANEMIA (IDA) - - IDA er registrert hos 20 % av verdens befolkning. - 83 -90 % av alle anemier er IDA. - Hos barn i de første 2 leveårene er frekvensen av jernmangel 73 %. - Den andre toppen av utviklingen av IDA - ungdomsårene

JERNMANGLINGSANEMIA ((IDID A)A) — — IDA er registrert på 20 % av befolkningen på en planet. - 83 -90% av alle anemier gjør IDA. - Hos barn i de første 2 leveårene utgjør frekvensen av mangel på jern 73%. - Den andre toppen av utviklingen av IDA - tenåringsperioden.

ÅRSAKER TIL UTVIKLING AV IDA - næringsjernmangel som følge av et ubalansert kosthold; - økt etterspørsel etter jern og redusert jernavsetning (flere eller hyppige svangerskap, prematuritet, amming, perioder med akselerert vekst, sport) - kronisk blodtap (neseblod, diafragmatisk brokk, blødninger fra mage-tarmkanalen og divertikler, menorragi, nyreblødning, idiopatisk hemosiderose av lungene ) - redusert jernabsorpsjon (malabsorpsjon, kroniske inflammatoriske sykdommer i mage-tarmkanalen, achlorhydria, gastrektomi).

ÅRSAKER TIL UTVIKLING AV JERNMANNGELANEMIER ((IDAIDA)) - næringsmangel på jern som et resultat av en imim balansert ernæring; ; - økt behov for jern og redusert avleiring av det (multifetal eller hyppig graviditet, prematuritet, amming, perioder med akselerert kroppshøyde, sport) - kroniske blødninger (neseblødninger, diafragmabrokk, blødninger fra GASTROINTESTINAL TRACT og diverticul ouou s, en menorrhagia, nyreblødninger, en idiopatisk hemosiderose av lungene) - reduksjon i absorpsjon av jern (Malbsorbti onon, kroniske betennelsessykdommer GASTROINTESTINAL TRACT, achlorhydria, gastrectomy).

Det totale jerninnholdet i kroppen er ca 4,2 g. Av disse: 75 -80 % er en del av hemoglobin; 20 - 25% reserve 5 -10% er en del av myoglobin; 1 % er en del av enzymene som gir vevsånding.

Det vanlige innholdet av jern i en organisme - ca 4, 2 g. Fra dem: 75 -80% er en del av noen hemoglobin; 20 -25% en reserve på 5 -10% er en del av et myoglobin; 1 % er en del av noen av enzymene som gir vevsånding.

Anemisk syndrom - - fall i hemoglobin Klager: Generell svakhet, tap av matlyst, fysisk og mental tretthet, kortpustethet, svimmelhet, tinnitus, blinkende "fluer" foran øynene, mulig besvimelse, i alvorlige tilfeller - til koma. Symptomer: blekhet i hud og slimhinner, takykardi, hypotensjon, utvidelse av hjertets grenser, dempet toner og systolisk bilyd. Laboratorietegn: en reduksjon i Hb Hb-nivåer og et mulig fall i hematokrit (under 35 % hos barn, 37 % hos jenter og 42 % hos gutter).

Anemisk syndrom - hemoglobinfall Klager: Den vanlige svakhet, nedsatt appetitt, fysisk og mental tretthet, kortvind, svimmelhet, en sonitus, fashing "fy" foran øynene, er mulige ubevisste tilstander, i vanskelige tilfeller - til koma. Symptomer: blekhet i hud og slimhinner, takykardi, hypotoni, utvidelse av hjertegrenser, demping av toner og systolisk støy. Laboratorietegn: reduksjon i nivået av Hb og mulig hematokritfall (lavere enn 36 % hos barn, 37 % hos jenter og 42 % hos unge menn).

Sideropenisk syndrom (jernmangel) - dystrofiske endringer i huden og dens vedheng (hårtap, sprø negler), atrofi av slimhinnene i nesen, spiserøret og magen, gingivitt, glossitt, kantet stomatitt); - perversjon av smak og lukt; - muskelsmerter (myoglobinmangel); - muskel hypotensjon; - endringer i nervesystemet: en nedgang i produksjonshastigheten av betingede reflekser, en reduksjon i oppmerksomhetskonsentrasjon, hukommelsessvikt, intellektuell utviklingshemming.

Sideropenisk syndrom (jernmangel) - dystrofiske endringer i huden og dens vedheng (hårtap, skjørhet av negler), atrofi av slimhinner i nese, spiserør og mage, gingivitt, glossitt, kantet stomatitt); – perversjon av smak og lukt; - muskelsmerter (mangel på myoglobin) - hypotoni; — Endringer i nervesystemet: nedgang i betingede refekser, dårlig konsentrasjon, dårlig hukommelse, forsinket intellektuell utvikling.

Laboratorietegn på IDA - Redusert gjennomsnittlig erytrocyttvolum (MCV) mindre enn 7575 - Redusert fargeindeks ((MCH) - - mindre enn 0,85 - Økt RDWRDW - - Bredde på erytrocyttfordelingskurven etter volum anisocytose mer enn 14,5 %, - С- С senking av MCHC ((gjennomsnittlig konsentrasjon av hemoglobin i en erytrocytt) - mindre enn 30. Morfologi av erytrocytter - hypokromi, aniso- og poikilocytose Biokjemi: reduksjon i serumferritinnivå Reduksjon i serumjernnivå Økt FBC Økt serumtransferrinnivå

Laboratorietegn på II DADA -Reduksjon av gjennomsnittlig korpuskulært volum (MCV) mindre enn 75 - Reduksjon av fargeindeksen (MCH) - mindre enn 0, 85 - Økt RDW - røde blodlegemers distribusjonsbredde på kurven i form av anisocytose mer enn 14 5 % - Redusert MCHC (gjennomsnittlig korpuskulær hemoglobinkonsentrasjon) - mindre enn 30. - Morfologien til røde blodlegemer - hypokromi, aniso- og poikilocytose - Biokjemi: reduksjon i nivået av et ferritin i serum - Reduksjon i nivået av serumalt jern - Økning total jernbindingskapasitet for blod (TIBC)

Stadiene i utviklingen av IDA (WHO, 1977) er prelatente (utarming av jernlagre i vevet; blodtellingen er normal; det er ingen kliniske manifestasjoner). latent (jernmangel i vevet og en reduksjon i transportfondet; blodtellingen er normal; det kliniske bildet skyldes sideropenisk syndrom Jernmangelanemi (avvik i blodtellingen avhengig av alvorlighetsgraden av prosessen; kliniske manifestasjoner i form av sideropenisk syndrom og generelle anemiske symptomer))

Utviklingsstadier av IDA (WHO, 1977) prelatent (utarming av vevsreserver av jern; blodindekser i norm; kliniske manifestasjoner er ikke tilstede). latent (mangel på jern i vev og reduksjon av transportfondet; blodindekser i norm; det kliniske bildet er forårsaket av sideropenisk syndrom Jernmangelanemi (avvik fra normen for blodindekser avhengig av prosessens alvorlighetsgrad; kliniske manifestasjoner i form for sideropenisk syndrom og anemiske symptomer)

DIFFERENSIALDIAGNOSE av IDA utføres med andre typer hypokrom anemi: Thalassemi - ingen tegn på jernmangel, tilstedeværelsen av patologisk hemoglobin under elektroforese. Sideroblastisk anemi - en studie av punktformet benmarg. Kronisk blyforgiftning - spesifikke inneslutninger i erytrocytter. På bakgrunn av kroniske smittsomme og inflammatoriske sykdommer - hypokrom normocytisk (sjeldnere mikrocytisk) anemi - et normalt eller forhøyet nivå av ferritin i kombinasjon med et redusert innhold av serumjern og transferrin.

DIFFERENSIAL DIAGNOSTICS II DADA det utføres med andre typer hypokromianemier: Thalassemien - er ikke tilstede tegn på jernmangel, tilgjengelighet av patologisk hemoglobin ved en elektroforese. Sideroblastanemi - forskning på en punktert marg. Kronisk blyforgiftning - spesifikke inneslutninger i erytrocytter. Mot kroniske infeksjons- og betennelsessykdommer – hypochromia normositar (er mer sjelden mikrocytisk) anemi – det normale eller forhøyede nivået av et ferritin i kombinasjon med underinnholdet av serumjern og et transferrin.

Ferritin er et vannløselig kompleks av jernhydroksid med proteinet apoferritin. Det finnes i cellene i leveren, milten, benmargen og i retikulocytter. Ferritin er det viktigste menneskelige proteinet som lagrer jern. Ferritinkonsentrasjonen i serum reflekterer jernlagrene i kroppen.

FF erritin et vannløselig kompleks av ferumhydroksid med proteinet apoferrit. Er i celler i en lever, en milt, en marg, i retikulocytter. Ferritin - hovedproteinet i en person, avsatte kjertler. konsentrasjonen av et ferritin i serum gjenspeiler jernlagrene i en organisme.

Serumtransferrin (beta-globulin). Hovedfunksjonen er transport av absorbert jern til depotet (lever, milt), benmargs erytroide forløpere og retikulocytter. Hovedstedet for syntese er leveren. Jernmangeltilstander er preget av en økning i innholdet av transferrin med en reduksjon i nivået av serumjern. En reduksjon i nivået av transferrin kan være med leverskade (av ulik opprinnelse) og med proteintap (for eksempel med nefrotisk syndrom). Transferrinnivået er forhøyet i siste trimester av svangerskapet.

Transferrinserum (betaglobulin). Hovedfunksjonen er transport av det oppbløttede jernet i depot (en lever, en milt), i marg erytroide forgjengere og i retikulocytter. Hovedstedet for syntese er en lever. For jernmangeltilstander øker vedlikeholdet av et transferrin med fall av nivået av jern av serum karakteristisk. Nedgang i nivået av et transferrin kan være ved leverskade (en annen opprinnelse) og ved proteintap (for eksempel ved et nefrotisk syndrom). Nivået av et transferrin er hevet i siste trimester av svangerskapet.

Transferrin ((TFTP)) BEGRENSNINGER TF-konsentrasjon er utsatt for daglige svingninger Akutt betennelse bidrar til reduksjon i TF-nivåer KLINISK BETYDNING Hovedklinisk indikator for å skille mellom jernmangel (TF) og hemolytisk anemi (TF↓) Mer nøyaktig enn TIBC Etter frigjøring av jern fra kompleks med TF må Fe 3 + ion reduseres til Fe 2+

Transferrin (TFTF)) RESTRIKSJONER Konsentrasjonen av TF er utsatt daglige svingninger Akutt betennelse bidrar til å redusere nivået av TF KLINISK BETYDNING Hovedindikatoren for klinisk differensiering mellom jern (TF ) og hemolytisk anemi (TF ↓) En mer nøyaktig indikator enn total jernbinding kapasitet av blod (TIBC) Etter frigjøring av jern fra komplekset med TF-ion må Fe 3 + gjeninnføres til Fe 2 +

Behandling av IDA Diett: kjøtt, lever, gjær, fisk Orale preparater: Hb utvinningshastigheten skiller seg ikke fra parenteral administrering, bivirkninger er mindre, overdreven administrering fører ikke til hemosiderose. - Mottak 1 time før måltider om kvelden (absorpsjonen er høyere i andre halvdel av dagen)

II DA-behandling Diett: kjøtt, lever, gjær, fisk Perorale preparater: utvinningsgraden av Hb skiller seg ikke fra den parenterale introduksjonen, den har færre bivirkninger, sprudlende introduksjon fører ikke til hemosiderose. - Ta inn 1 time før mat - Om kvelden (absorpsjonen er høyere i andre halvdel av dagene)

I løpet av de første tre dagene - halvparten av dosen av det valgte stoffet. Mulig: mørk farging av avføringen og forbigående dyspeptiske lidelser (kvalme, forstoppelse eller løs avføring) - - Kontrollblodprøve: etter 7-10 dager - retikulocyttreaksjon; ved slutten av 4 uker - en økning i Hb Hb og og Ht. ht; ; Med normalisering av blodtellinger - en reduksjon i dosen av stoffet;

I løpet av de tre første dagene - en halv dose av det valgte preparatet. Mulighet: mørk farge på en avføring og overgangsdyspepsi frustrasjon (kvalme, forstoppelse eller myk avføring) - Sjekk analyse av blod: om 7 -10 dager - retikulocytisk reaksjon; ved slutten av 4 uker - økning i Hb og Ht; Ved normalisering av blodindekser - en nedgang av preparatdosen;

Parenteral administrering av jern - i unntakstilfeller, med alvorlig IDA, for akutthjelp, med intoleranse mot orale legemidler (etter gjentatt erstatning og dosereduksjon), med gastrointestinale sykdommer, nedsatt intestinalt absorpsjonssyndrom, etter omfattende reseksjon av tynntarmen, med kontinuerlig blodtap, refunderes ikke ved oral administrering.

Parenteral introduksjon av jern – i unntakstilfeller, ved alvorlig IDA, for å yte nødhjelp, ved intoleranse av orale preparater (etter gjentatt erstatning og en dosenedgang), ved sykdommer GASTROINTESTINAL TRACT, et syndrom med ødelagt tarmabsorpsjon, etter en omfattende enterektomi, ved den kontinuerlige blødningen som ikke kompenseres av oral mottak.

Komplikasjoner ved parenteral administrering: - lokal reaksjon (smerte, flebitt ved intravenøs administrering) - Generelle reaksjoner (anafylaksi, feber, hodepine og leddsmerter, oppkast, utslett, bronkospasme). Preparater: Venofer - for intravenøs administrering, Maltofer, Ferrum-Lek - for intramuskulær injeksjon

Komplikasjoner ved parenteral introduksjon: lokal reaksjon (smertefulle følelser, flebitt ved intravenøs introduksjon) Vanlige reaksjoner (anafylaksi, feber, hode- og leddsmerter, oppkast, utslett, bronkospasme). Tilberedning: : Venofer – for intravenøs introduksjon, Maltofer, Ferrum-Lek – for intramuskulært

Overdosering av jernpreparater: I løpet av de første 6-8 timene - epigastriske smerter, kvalme, oppkast (inkludert med blod), diaré, blekhet, døsighet, akrocyanose, innen 12-24 timer - metabolsk acidose, leukocytose, det kan være kramper, koma , etter 2-4 dager - nekrose av lever og nyrer. Cupping: brekninger, mageskylling, melk med eggehvite, deferoksamin (Desferal), symptomatisk behandling.

Overdosering av jernpreparater: Ved de første 6-8 timene - epigastriske smerter, kvalme, oppkast (inkludert med blod), diaré, blekhet, søvnighet, akrocyanose Innen 12 -24 timer - metabolsk acidose, en leukocytose, kan være spasmer, koma, i 2-4 dager - nekros ii s av en lever og nyrer. Velte: oppkast, mageskylling, melkemottak med eggehvite, Deferoxaminum (Desferalum), symptomatisk behandling.

Jernoverbelastningssyndrom: ! Mennesker har ikke en spesifikk mekanisme for jernutskillelse! Overdreven administrering av det fører til hemosiderose. Kliniske manifestasjoner: Gradvis økning i størrelsen på leveren, milten, kardiopati, binyrebarksvikt, diabetes mellitus, eunukoidisme. Laboratorietegn: Økt serumjern (mer enn 30 mmol / l), prosentandelen av metning av transferrin med jern mer enn 45%, serumferritin mer enn 1000 ng / ml; Desferal test; + spesifikke tegn på skade på indre organer (EKG, nivået av biokjemiske parametere for leverfunksjon, hormonnivåer, etc.)

Overbelastningssyndrom jern: ! personen har ingen uttrykkelig mekanisme for en utskillelse av jern! Den overdrevne introduksjonen fører til hemosiderose. Kliniske manifestasjoner: Gradvis økning av størrelsen på en lever, milt, kardiopati, binyresvikt, diabetes mellitus, eunukoidisme. Laboratorietegn: Økning av serumjern (mer enn 30 mmol/l), prosent av metning av et transferrinjern mer enn 45 %, serumferritin mer enn 1000 ng/ml; Test med Desferalum; + spesifikke tegn på nederlag av en indre (EKG, nivå av biokjemiske indekser for funksjoner i en lever, nivå av hormoner, etc.)

Anemier på bekostning av spredningsbrudd: B 12 - og folic mangelanemier - Megaloblastic In B 1212 - og folic og sjeldne anemier - megaloblastny

Årsaker til vitamin B 12-mangel medfødt mangel på indre faktor Castle (atrofi av mageslimhinnen er den vanligste årsaken), gastrectomy, inflammatoriske eller autoimmune sykdommer i tynntarmen, fjerning av visse deler av den, helminthic invasjon (bred bendelorm), vitamin B 12-mangel i matvarer (inneholdt i kjøtt, belgfrukter).

Årsaker til mangel på B 1212 vitamin medfødt mangel på en indre faktor av Kastla (atrofi av slimhinnen i magen er den hyppigste årsaken), gastrectomy, inflammatoriske eller autoimmune sykdommer i tynntarmen, fjerning av dens faste steder, helminthic invasjon (bred fiskeorm) ), svikt i vitamin B 1212 i matvarer (inneholder i kjøtt, bønner).

Årsaker til folsyremangel fordøyelsesbehov (prematuritet, rask vekst, graviditet) fôring med geitemelksykdommer i tynntarmen tar folatantagonister for kreft (metatrexat) antikonvulsiva (difenin), p-piller kronisk hemolyse

Årsaker til mangel på folsyre den alimentary det økte behovet (en prematuritet, rask veksthastighet, graviditet) fôring av geitemelk sykdommer i tynntarmen Inntak av antagonister av folater for for oo nkologiske sykdommer (Methotrexat) anti cc onvulsant (difenin), perorale prevensjonsmidler kronisk hemolyse

klinikk anemisk syndrom hud blek med sitronfarge, subicteric sclera brudd på spredningen av epitelet i mage-tarmkanalen: tørr knallrød tunge, tap av appetitt, achilia, diaré, erosive og ulcerøse endringer i slimhinnene er mulig

Kliniske tegn anemisk syndrom hud blek med en sitron nyanse, en gul farge av scleras brudd på en spredning av en epitel membraner

bare med mangel på vitamin B 12 skade på sentralnervesystemet - funikulær myelose (degenerasjon og sklerose i bakre og laterale kolonner av ryggmargen), parestesi, lammelse med dysfunksjon av bekkenorganene.

B 12 vitaminmangel nederlag av sentralnervesystemet - en funicular myelose (en degenerasjon og en sklerose av rygg og laterale kolonner av en ryggmarg), parestesier, lammer med funksjonsforstyrrelse av bekkenlegemer.

diagnose av B 12 - og folic deficiency anemi Komplett blodtelling: reduksjon i antall erytrocytter og hemoglobinhyperkromi makrocytose, anisocytose av erytrocytter hypersegmentering av nøytrofiler i kroppen til Joly og Kebots ring med mikroskopi av erytrocytter

Diagnostikk B 12 -og foliummangelanemi GG eneral analyse av blod: reduksjon i mengde erytrocytter og hemoglobinhyperkromi makrocytose, anisocytose av erytrocytter hypersegmentering av nøytrofiler Zholis små kropper og ring Kebota ved en mikroskopi av erytrocytter

fortsatt normal retikulocytttelling eller redusert blodutstryk normoblaster leukopeni, trombocytopeni Benmarg: erytroid irritasjon, megaloblaster, erytrokaryocyttnedbrytning

mengden retikulocytter er normal alal eller reduserte normoblaster i blodet dab leukopeni, trombocytopeni Marg: irritasjon av en erytroidal spire, megaloblaster, desintegrasjon erer ythrokaryocytes

Biokjemisk blodprøveøkning i indirekte bilirubin økning i serumjern B 12 - reduksjon eller eller Folatstatus (folsyre i erytrocytter) - reduksjon

Biokjemisk analyse av blodøkning av en indirekte bilirubinøkning av serumjern В 12 – reduksjon eller folatstatus (folsyre i erytrocytter) – reduksjon

Kriterier for effektiv behandling subjektiv forbedring i de første dagene av behandlingen; retikulocytose, maksimalt uttalt (opptil 20%) på 5-7 behandlingsdag; en økning i hemoglobin og antall erytrocytter, fra 2. behandlingsuke; normalisering av indikatorer for rødt blod, antall leukocytter og blodplater etter 3-4 ukers behandling.

Kriterier for effektiv behandling subjektiv forbedring i de aller første dagene av behandlingen; en retikulocytose som er mest uttrykt (til 20%) for den 5-7. behandlingsdagen; en økning av hemoglobin og antall erytrocytter siden 2. behandlingsuke; normalisering av indekser for rødt blod, antall leukocytter og trombocytter i 3 -4 ukers behandling.

1 lysbilde

ANEMIA Anemi er en reduksjon i nivået av hemoglobin og (eller) erytrocytter per volumenhet blod. Det avgjørende kriteriet er hemoglobin, siden det med en viss anemi ikke alltid observeres en reduksjon i røde blodlegemer (IDA, talassemi). Prezentacii.com

2 lysbilde

JERNMANNGELANEMIA IDA - en lidelse der jerninnholdet i blodserum, benmarg og depot reduseres, noe som fører til brudd på dannelsen av Hb, erytrocytter, forekomst av anemi og trofiske lidelser i vev.

3 lysbilde

GRUNNER TIL IDA. 1. Kronisk blodtap 2. Økt jerninntak 3. Alimentær jernmangel 4. Brudd på jernabsorpsjon 5. Reduserende jernmangel 6. Brudd på jerntransport ved hypo-, atransferrinemi

4 lysbilde

DIAGNOSE AV KLA: Hemoglobin, fargeindeks, erytrocytter avtar (i mindre grad). Formen og størrelsen på erytrocytter endres: poikilocytose (forskjellig form for erytrocytter), mikrocytose, anisocytose (ulik størrelse). Benmarg: generelt normal; moderat hyperplasi av den røde kimen. Med spesiell farging oppdages en reduksjon i sideroblaster (erytrokaryocytter som inneholder jern). Biokjemi. Bestemmelse av serumjern (redusert). Normalt 11,5-30,4 µmol/l hos kvinner og 13,0-31,4 hos menn. Denne analysen er veldig viktig, men feil i bestemmelsen er mulig (ikke rene prøverør), så det normale nivået på syv. jern utelukker ennå ikke IDA. Total serumjernbindende kapasitet (TIBC) – dvs. mengden jern som kan bindes av transferrin. Normen er 44,8-70 µmol / l. Med IDA øker denne indikatoren.

5 lysbilde

BEHANDLING Rasjonell behandling av IDA gir en rekke prinsipper: 1. Du kan ikke stoppe IDA kun med en diett 2. Overholdelse av stadier og varighet av behandlingen - stoppe anemi - gjenopprette jerndepot i kroppen Det første stadiet varer fra starten av terapi til normalisering av hemoglobin (4-6 uker), den andre fasen - "metningsbehandling" - 2-3 måneder. 3. Riktig beregning av den terapeutiske dosen av jern

6 lysbilde

VITAMIN B12 MANGLERANEMI Denne anemien ble først beskrevet av Addison og senere Birmer for mer enn 150 år siden (1849), og er følgelig kjent under navnene til disse to forskerne. På begynnelsen av 1900-tallet var denne anemien en av de vanligste blodsykdommene som ikke responderte på noen terapi - derav et annet navn - pernisiøs eller pernisiøs anemi.

7 lysbilde

ÅRSAKER TIL VITAMIN B12-MANGEL I KROPPEN 1. Malabsorpsjon 2. Konkurrerende forbruk av B12 3. Nedgang i vitamin B12-lagrene 4. Mangel på mat 5. Fravær av transkobalamin-2 eller produksjon av antistoffer mot det (sjelden).

8 lysbilde

Skade på mage-tarmkanalen. Glossitt er typisk, for det første, ifølge forfatterens beskrivelse - Gunthers: rødlakkert, bringebærtunge. Det oppdages ikke hos alle - i nærvær av en betydelig og langvarig mangel på vitamin B12 (10-25%). Noen pasienter kan ha mindre uttalte manifestasjoner av glossitt - smerter i tungen, svie, prikking, i noen tilfeller betennelse, erosjon. Objektivt har tungen en crimson farge, papillene er glattet, det er områder med betennelse på spissen og kantene. Andre lesjoner i mage-tarmkanalen inkluderer atrofisk gastritt, som også kan være et resultat av vitamin B12-mangel.

9 lysbilde

Skader på nervesystemet De perifere nervene er oftest påvirket, etterfulgt av bakre og laterale kolonner i ryggmargen. Symptomer vises gradvis, starter med perifer parestesi - prikking, nummenhet i bena, krypende følelse i underekstremitetene; da oppstår stivhet i bena og ustøhet i gang. I sjeldne tilfeller er de øvre lemmer involvert, luktesansen, hørselen er forstyrret, psykiske lidelser, delirium, hallusinasjoner oppstår. Objektivt avslørt tap av proprioseptiv og vibrasjonsfølsomhet, tap av reflekser. Senere øker disse forstyrrelsene, Babinski-refleksen vises, og ataksien setter inn.

10 lysbilde

DIAGNOSE AV UAC. Økning i fargeindeks (større enn 1,1) og MCV. Størrelsen på erytrocytter økes, det kan være megaloblaster, dvs. anemi hyperkrom og makrocytisk. Anisocytose og poikilocytose er karakteristiske. I erytrocytter er basofil punktering funnet, tilstedeværelsen av kjernefysiske rester i form av Joly-kropper og Cabot-ringer. Endringer i leukocytter, blodplater og retikulocytter. Leukocytter - antallet synker (vanligvis 1,5-3,0 10), segmenteringen av nøytrofiler øker (opptil 5-6 eller mer). Blodplater - moderat trombocytopeni; hemorragisk syndrom oppstår vanligvis ikke. Retikulocytter - nivået er kraftig redusert (fra 0,5% til 0).

11 lysbilde

Sternal punktering - er avgjørende i diagnosen. Det må utføres før starten av introduksjonen av vitamin B12, fordi. normalisering av benmargshematopoiesis skjer innen 48-72 timer etter innføring av tilstrekkelige doser vitamin B12. I benmargens cytogram finnes megaloblaster (store atypiske celler med en særegen morfologi av kjernen og cytoplasma) med varierende modenhet, noe som gjør det mulig å bekrefte diagnosen morfologisk. Forholdet L:Er= 1:2, 1:3 (N= 3:1, 4:1) på grunn av den skarpe patologiske hyperplasien til den røde kimen. Det er et uttalt brudd på modning og død av megaloblaster i benmargen, det er ingen oksyfile former, så benmargen ser basofil ut - "blå benmarg".

12 lysbilde

BEHANDLING AV B12-MANGEL ANEMI Behandlingsforløpet består av daglige intramuskulære injeksjoner av vitamin B12, 500 mcg, 30-40 injeksjoner per kur. Deretter anbefales vedlikeholdsbehandling med 500 mcg en gang i uken i 2-3 måneder, deretter 2 ganger i måneden i samme periode. I henhold til anbefalingene fra amerikanske hematologer bør vedlikeholdsbehandling utføres for livet - 250 mcg en gang i måneden (eller kursbehandling 1-2 ganger i året, 400 mcg / dag i 10-15 dager).

13 lysbilde

Hemolytisk anemi er en gruppe sykdommer der det er en forkortning av levetiden til erytrocytter, dvs. blødning dominerer over blødning.

14 lysbilde

ERVERVET HEMOLYTISK ANEMI Oftest forårsaket av en immunmekanisme: Den vanligste varianten er autoimmun hemolytisk anemi. I dette tilfellet produseres antistoffer mot deres eget uendrede erytrocyttantigen. Årsaken er forstyrrelsen av naturlig immunologisk toleranse, i forbindelse med at ens eget antigen oppfattes som et fremmed. Autoimmun G.A. kan være symptomatisk eller idiopatisk.

15 lysbilde

Laboratoriekarakteristikk. KLA: anemi er i de fleste tilfeller ikke alvorlig (Hb synker til 60-70 g/l), men ved akutte kriser kan det være lavere tall. Anemi er ofte normokrom (eller moderat hyperkrom). Retikulocytose er notert - i utgangspunktet ubetydelig (3-4%), ved utgang av den hemolytiske krisen - opptil 20-30% eller mer. Endringer i størrelsen på erytrocytter observeres: makrocytose, mikrocytose, sistnevnte er mer karakteristisk. Antall leukocytter er moderat økt (opp til 20+10 9/l), med en forskyvning til venstre (leukemoid reaksjon på hemolyse). Biokjemi av blod. Lett hyperbilirubinemi (25-50 µmol/l). Det kan være en økning i globuliner i proteinogrammet.

lysbilde 1

lysbilde 2

JERNMANGLINGSANEMIA IDA - en lidelse der jerninnholdet i blodserum, benmarg og depot reduseres, noe som fører til brudd på dannelsen av Hb, erytrocytter, forekomst av anemi og trofiske lidelser i vev.

lysbilde 3

GRUNNER TIL IDA. 1. Kronisk blodtap 2. Økt jerninntak 3. Alimentær jernmangel 4. Brudd på jernabsorpsjon 5. Reduserende jernmangel 6. Brudd på jerntransport ved hypo-, atransferrinemi

lysbilde 4

lysbilde 5

lysbilde 6

Lysbilde 7

Lysbilde 8

Lysbilde 9

lysbilde 10

lysbilde 11

lysbilde 12

lysbilde 13

Hemolytisk anemi er en gruppe sykdommer der det er en forkortning av levetiden til erytrocytter, dvs. blødning dominerer over blødning.

lysbilde 14

lysbilde 15

Anemi kalles klinisk hematologisk syndrom,
preget av en nedgang
antall erytrocytter og hemoglobin
i blod.
En rekke patologiske
prosesser kan tjene som grunnlag
utvikling av anemiske tilstander, i
sammenheng med hvilken anemi bør
sett på som et av symptomene
underliggende sykdom.
Forekomst av anemi
varierer betydelig fra
0,7 til 6,9 %.
En av årsakene til anemi kan være
tre faktorer eller en kombinasjon av dem:
blødning, ikke nok
dannelsen av røde blodlegemer eller
deres økte ødeleggelse (hemolyse).

Blant de ulike anemiske tilstandene, jernmangelanemi
er de vanligste og utgjør omtrent 80 % av alle
anemi.
Ifølge Verdens helseorganisasjon skal hver 3
kvinne og hver sjette mann i verden (200 millioner mennesker)
lider av jernmangelanemi
Jernmangelanemi (IDA) er et hematologisk syndrom,
preget av nedsatt hemoglobinsyntese pga
jernmangel og manifestert av anemi og sideropeni.
Hovedårsakene til IDA er blodtap og mangel på
hem-rik mat - kjøtt og fisk.

klassifisering
I. Anemi på grunn av blodtap (posthemorragisk):
1. skarp
2. kronisk
II. Anemi på grunn av nedsatt bloddannelse:
1. Mangelanemi:
jernmangel
proteinmangel
vitaminmangel
2. Anemi assosiert med nedsatt syntese og bruk av porfyriner:
arvelig
ervervet
aplastisk anemi
metaplastiske anemier
dysregulerende

III. Anemi på grunn av økt blødning
(hemolytisk):
1. Arvelig:
membranopatier
fermentopati
hemoglobinopatier
2. Anskaffet

Etiologi

Den viktigste etiopatogenetiske faktoren i utviklingen av IDA er jernmangel.
De vanligste årsakene til jernmangeltilstander
er:
1. Tap av jern ved kronisk blødning (den vanligste
årsak når 80%):
- blødning fra mage-tarmkanalen: magesår,
erosiv gastritt, åreknuter i spiserøret,
tykktarmsdivertikler, hakeorm-invasjoner, svulster, UC,
hemoroider;
- langvarig og tung menstruasjon, endometriose, fibromyom;
– makro- og mikrohematuri: kronisk glomerulo og pyelonefritt, urolithiasis, polycystisk nyresykdom, nyresvulster
og blære;
- nasal, lungeblødning;
- blodtap under hemodialyse;
– ukontrollert donasjon;

2. Utilstrekkelig absorpsjon av jern:
–
–
–
–
reseksjon av tynntarmen;
kronisk enteritt;
malabsorpsjonssyndrom;
intestinal amyloidose;
3. Økt behov for jern:
–
–
–
–
intensiv vekst;
svangerskap;
perioden med amming;
sport;
4. Utilstrekkelig inntak av jern fra mat:
–
–
nyfødte;
Små barn;
–
vegetarisme.

Anbefalt daglig inntak av jern fra mat: for
menn - 12 mg,
for kvinner - 15 mg,
for gravide kvinner - 30 mg.

Patogenese

Avhengig av alvorlighetsgraden av jernmangel i kroppen, er det tre
stadier:
prelatent jernmangel i kroppen;
latent jernmangel i kroppen;
Jernmangelanemi.
Brudd på funksjonene til molekyler
hemoglobin i blodet forårsaker anemi.
Disse blodcellene, forstørret
900 ganger tatt fra en person med
sigdcelleanomali
erytrocytter.

Prelatent jernmangel i kroppen

På dette stadiet oppstår depottømming i kroppen.
Ferritin er hovedformen for lagring av jern.
vannløselig glykoproteinkompleks
finnes i makrofager i lever, milt, benmarg,
erytrocytter og blodserum
Laboratorietegn på jernmangel i kroppen
er en reduksjon i serumferritinnivåer.
Samtidig forblir nivået av serumjern innenfor
normale verdier. Kliniske tegn på dette stadiet
fraværende, kan diagnosen kun stilles på grunnlag av
bestemmelse av nivået av serumferritin.

Latent jernmangel i kroppen

Hvis det ikke er tilstrekkelig påfyll av jernmangel
i det første stadiet oppstår det andre stadiet av jernmangel
stater - latent jernmangel. På dette stadiet i
som følge av brudd på forsyningen av nødvendig metall i
vev, er det en reduksjon i aktiviteten til vevsenzymer
(cytokromer, katalase, succinatdehydrogenase, etc.), som
manifestert av utviklingen av sideropenisk syndrom.
De kliniske manifestasjonene av sideropenisk syndrom inkluderer
perversjon av smak, avhengighet av krydret, salt, krydret mat,
muskelsvakhet, dystrofiske forandringer i hud og vedheng, etc.
På stadiet av latent jernmangel i kroppen er mer uttalt
endringer i laboratorieparametre. Registrer deg ikke bare
uttømming av jernlagre i depotet - en reduksjon i konsentrasjonen av ferritin
serum, men også en nedgang i innholdet av jern i serum og bærerproteiner.

Jernmangelanemi

Jernmangel avhenger av graden av jernmangel
og utviklingshastigheten og inkluderer tegn på anemi og vev
jernmangel (sideopeni). Fenomenene med jernmangel i vev
fraværende bare i enkelte jernmangelanemier,
forårsaket av et brudd på utnyttelsen av jern, når depotet
full av jern.
Dermed er jernmangelanemi i gang
to perioder går: perioden med latent jernmangel og perioden
tilsynelatende anemi på grunn av jernmangel.
I perioden med latent jernmangel har mange
subjektive plager og kliniske tegn som er karakteristiske for
jernmangelanemi, bare mindre uttalt.

Klinisk bilde

Pasienter rapporterer generell svakhet, ubehag, redusert
opptreden. Allerede i løpet av denne perioden kan observeres
smaksperversjon, tørrhet og prikking i tungen, svekket
svelging med følelse av fremmedlegeme i halsen (syndrom
Plummer-Vinson), hjertebank, kortpustethet.
En objektiv undersøkelse av pasienter avslører
"små symptomer på jernmangel": atrofi av tungens papiller,
cheilitis ("syltetøy"), tørr hud og hår, sprø negler, svie
og kløe i vulva. Alle disse tegnene på trofisk forstyrrelse
epitelvev er assosiert med vevssideropeni og
hypoksi.

Skjult jernmangel kan være det eneste tegnet
jernmangel.
Disse tilfellene inkluderer mild sideropeni,
utvikler seg over lang tid hos modne kvinner
alder på grunn av gjentatte graviditeter, fødsel og aborter, hos kvinner -
givere, hos personer av begge kjønn i en periode med økt vekst.
Hos de fleste pasienter med pågående jernmangel etter
utmattelse av vevsreservene, utvikler jernmangelanemi,
som er et tegn på alvorlig jernmangel i kroppen.
Endringer i funksjonen til ulike organer og systemer ved jernmangel
Anemier er ikke så mye et resultat av anemi, men av vev
jernmangel. Bevis på dette er uoverensstemmelsen mellom alvorlighetsgraden
kliniske manifestasjoner av sykdommen og graden av anemi og deres utseende allerede i
stadier av latent jernmangel.

Den dødsbleke hånden til en pasient som lider av
jernmangelanemi (venstre) og en normal arm
sunn kvinne.

Pasienter med jernmangelanemi merker generell svakhet, rask
tretthet, konsentrasjonsvansker, noen ganger døsighet.
Det er hodepine etter overarbeid, svimmelhet. På
alvorlig anemi kan forårsake besvimelse.
Disse plagene avhenger som regel ikke av graden av anemi, men av
sykdommens varighet og pasientenes alder.
Jernmangelanemi er preget av endringer i hud, negler og
hår.
Huden er vanligvis blek, noen ganger med et lett grønnaktig skjær (klorose) og med
lett oppstår rødme i kinnene, den blir tørr, slapp,
flasser av, det dannes lett sprekker.
Håret mister sin glans, blir grått, tynnere, knekker lett, tynnes og tidlig
blir grå.
Negleforandringer er spesifikke: de blir tynne, matte,
flate, lett delaminere og bryte, striper vises. På
uttalte endringer, neglene får en konkav, skjeformet form
(koilonychia).

Pasienter med jernmangelanemi utvikler muskelsvakhet,
som ikke er observert ved andre typer anemi. Hun tilskrives
manifestasjoner av sideropeni i vev.
Atrofiske endringer oppstår i slimhinnene
fordøyelseskanal, åndedrettsorganer, reproduktive organer. Nederlag
slimhinnen i fordøyelseskanalen - et typisk symptom
jernmangeltilstander.
Det er en nedgang i appetitten. Det er behov for surt
krydret, salt mat. I mer alvorlige tilfeller er det
perversjoner av lukt, smak (pica chlorotica): spise kritt,
lime, rå frokostblandinger, pogophagia (en attraksjon for bruk av is).
Tegn på vevssideropeni forsvinner raskt etter inntak
jernpreparater.

Pasienter med jernmangelanemi opplever ofte kortpustethet,
hjertebank, brystsmerter, hevelse.
Utvidelsen av grensene for hjerte matthet til venstre, anemisk
systolisk bilyd ved apex og lungearterien, "topp bilyd" ved halsen
vene, takykardi og hypotensjon.
EKG viser endringer som indikerer fasen av repolarisering.
Jernmangelanemi i alvorlig forløp hos eldre pasienter
kan forårsake kardiovaskulær svikt.
Jernmangel er noen ganger assosiert med feber,
vanligvis ikke overstiger 37,5 ° C og forsvinner etter jernbehandling.
Jernmangelanemi har et kronisk forløp med periodisk
eksacerbasjoner og remisjoner. I fravær av riktig patogenetisk
remisjonsterapier er ufullstendige og er ledsaget av permanent vev
jernmangel.

Fordeling av IDA-symptomer i ulike aldersgrupper
Frekvens (%)
IDA-symptomer
voksne
Barn
Tenåringer
muskel svakhet
++
++
-
Hodepine
+
-
+
Redusert hukommelse
++
-
±
svimmelhet
+
-
+
Kort synkope
+
-
±
Arteriell hypotensjon
++
±
-
Takykardi
++
-
-
Kortpustethet ved anstrengelse
++
+
++
Smerter i hjerteregionen
++
-
-
Symptomer på gastritt
++
-
±
perversjon av smak
+
++
-
Perversjon av lukt
±
+
-
++ - forekommer ofte, + - forekommer sjelden, - - forekommer ikke, ± - kan
møte

Diagnostikk

Generell blodanalyse
I den generelle blodprøven med IDA, en nedgang i
hemoglobin og erytrocyttnivåer.
Morfologiske egenskaper til erytrocytter:
RBC størrelse - normal, forstørret (makrocytose) eller
redusert (mikrocytose).
IDA er preget av tilstedeværelsen av mikrocytose.
Anisocytose - forskjeller i størrelsen på røde blodlegemer i samme
person.
IDA er preget av uttalt anisocytose.
Poikilocytose - tilstedeværelsen i blodet til samme person
erytrocytter av forskjellige former.
Med IDA kan det være uttalt poikilocytose.
Anisokromi av erytrocytter - forskjellig farging av individuelle erytrocytter
i en blodprøve.

hyperkrome erytrocytter (CP>1,15) - hemoglobininnhold i
erytrocytter økte. I et blodutstryk har disse erytrocyttene mer
intens farge, er klaringen i midten betydelig redusert eller
savnet. Hyperkromi er assosiert med en økning i tykkelsen på røde blodlegemer og ofte
kombinert med makrocytose;
polykromatofile - erytrocytter farget i et blodutstryk i lys fiolett, lilla farge. Med spesiell supravital farging er dette -
retikulocytter. Normalt kan de være single i en utstryk.
Blodkjemi
Med utviklingen av IDA i en biokjemisk blodprøve vil det bli
registrere:
reduksjon i serumferritinkonsentrasjon;
reduksjon i serumjernkonsentrasjon;
økning i OZhSS;
reduksjon i transferrinmetning med jern.

Fargeindeksen til erytrocyttceller (CR) avhenger av
deres hemoglobininnhold.
Følgende alternativer for farging av erytrocytter er mulige:
normokrome erytrocytter (CP = 0,85-1,15) - normalt innhold
hemoglobin i erytrocytter. Erytrocytter i et blodutstryk har en uniform
rosa farge av moderat intensitet med en lett opplysthet
senter;
hypokrome erytrocytter (CP<0,85) – содержание гемоглобина в
erytrocytten er redusert. I et blodutstryk har slike erytrocytter en blekrosa farge.
fargelegging med en skarp opplysning i midten. For IDA, erytrocytthypokromi
er karakteristisk og ofte assosiert med mikrocytose;

Uavhengig av farmakologisk behandling av pasienter med jernmangelanemi, anbefales det
variert kosthold inkludert kjøttprodukter: kalvekjøtt, lever og vegetabilske produkter
opprinnelse: bønner, soyabønner, persille, erter, spinat, tørkede aprikoser, svisker, granatepler, rosiner,
ris, bokhvete, brød. Behandlingstaktikker: i alle tilfeller er det nødvendig å fastslå årsaken
anemi, behandle sykdommer som forårsaket anemi.
Mål for behandling: påfyll av jernmangel, sikre regresjon av symptomer på anemi.
Ikke-medikamentell behandling: uavhengig av farmakologisk behandling anbefales det
et variert kosthold, inkludering av kjøtt i enhver form.
Medisinsk behandling
Behandling av underliggende IDA-lidelser bør forhindre ytterligere jerntap, men
Alle pasienter bør behandles med jerntilskudd, både for å korrigere anemi og for å
påfyll av kroppsreserver.
Jernsulfat ** 200 mg 2-3 ganger daglig, jernholdig glukonat og jernfumarat er også effektive.
Askorbinsyre forbedrer jernabsorpsjonen (anbefalingsgrad B) og bør vurderes
med et dårlig svar.
Parenteral administrering bør kun brukes i tilfeller med intoleranse mot minst to
orale medisiner eller i mangel av samsvar.

Grunnleggende prinsipper for behandling Eliminering av etiologiske faktorer rasjonell terapeutisk ernæring (for nyfødte - bryst naturlig i

Grunnleggende prinsipper for behandling
Eliminering av etiologiske faktorer
rasjonell medisinsk ernæring (for nyfødte - naturlig bryst
fôring, og i fravær av melk hos mor - tilpasset meieri
blandinger beriket med jern. Rettidig introduksjon av komplementære matvarer, spesielt kjøtt
kalvekjøtt, innmat, bokhvete og havregryn, frukt- og grønnsakspureer,
harde oster; redusert inntak av fytater, fosfater, tanniner, kalsium,
som svekker jernopptaket.
patogenetisk behandling med jernpreparater, hovedsakelig i form av dråper,
sirup, tabletter.
Parenteral administrering av jernpreparater er kun indisert: i syndromet
malabsorpsjon og tilstander etter omfattende reseksjon
tynntarm, uspesifikk ulcerøs kolitt, alvorlig kronisk
enterokolitt og dysbakteriose, intoleranse mot orale legemidler
kjertelsykdom, alvorlig anemi.

Forebyggende tiltak for å forhindre tilbakefall av anemi Korreksjon av jernmangel ved mild anemi utføres av

Forebyggende tiltak for å forhindre tilbakefall av anemi
Korrigering av jernmangel ved mild anemi utføres
hovedsakelig på grunn av et balansert kosthold, tilstrekkelig opphold
barn utendørs. Utnevnelsen av jerntilskudd på nivået
hemoglobin 100 g/l og over - ikke vist.
Daglige terapeutiske doser av orale jernpreparater for IDA
moderat og alvorlig:
opptil 3 år - 3-5 mg / kg / dag av elementært jern
fra 3 til 7 år - 50-70 mg / dag av elementært jern
eldre enn 7 år - opptil 100 mg / dag av elementært jern
Overvåking av effektiviteten til den foreskrevne dosen utføres ved å bestemme
økning i nivået av retikulocytter på 10-14 behandlingsdag. jernterapi
utføres til hemoglobinnivået normaliseres med ytterligere
dosereduksjon med ½. Behandlingsvarigheten er 6 måneder, og for barn
prematurt - innen 2 år for å fylle opp jernlagrene i kroppen.
Hos eldre barn, en vedlikeholdsdose i løpet av 3 til 6 måneder, hos jenter
pubertet - i løpet av året med mellomrom - hver uke etter
månedlig.

Det er tilrådelig å foreskrive jernpreparater på grunn av deres optimale absorpsjon og fravær av bivirkninger. Hos barn ml

Det er tilrådelig å foreskrive jernpreparater på grunn av deres
optimal absorpsjon og ingen bivirkninger.
Hos små barn er IDA hovedsakelig av fordøyelsesopprinnelse og
oftest representerer en kombinasjon av mangel ikke bare av jern, men
og protein, vitaminer, som bestemmer utnevnelsen av vitamin C, B1, B6,
folsyre, korrigering av proteininnhold i kosten.
Siden 50-100 % av premature babyer utvikler sen anemi, fra 20-25
levedager ved en svangerskapsalder på 27-32 uker, kroppsvekt på 800-1600 g, (i
tidspunktet for reduksjon i konsentrasjonen av hemoglobin i blodet under 110 g/l, mengden
erytrocytter under 3,0 ґ 10 12/l, retikulocytter mindre enn 10 %), unntatt medikamenter
jern (3-5 mg / kg / dag) og tilstrekkelig proteintilførsel (3-3,5 g / kg / dag),
erytropoietin er foreskrevet s / c, 250 enheter / kg / dag tre ganger om dagen i 2-4
uker, med vitamin E (10-20mg/kg/dag) og folsyre (1mg/kg/dag).
Lengre bruk av erytropoietin - 5 ganger i uken, etterfulgt av
dens nedgang til 3 ganger, er foreskrevet for barn med alvorlig intrauterin eller
postnatal infeksjon, samt barn med lav retikulocyttrespons
for terapi.

Parenterale jernpreparater bør kun brukes til spesielle indikasjoner, på grunn av den høye risikoen for å utvikle lokal

Parenterale jernpreparater bør kun brukes til
spesielle indikasjoner, på grunn av stor risiko for utvikling av lokale og
systemiske bivirkninger.
Den daglige dosen av elementært jern for parenteral administrering er:
for barn 1-12 måneder - opptil 25 mg / dag
1-3 steiner - 25-40 mg / dag
eldre enn 3 år - 40-50 mg / dag
Kursdosen av elementært jern beregnes med formelen:
МТґ (78-0,35ґ Hb), hvor
BW - kroppsvekt (kg)
Hb - barnets hemoglobin (g/l)
Overskriftsdose av et jernholdig legemiddel - KJ: SZhP, hvor
KJ - kursdose jern (mg);
FFP - jerninnhold (mg) i 1 ml av stoffet
Kursnummer injeksjoner - KDP: ADP, hvor
KDP - kursdose av stoffet (ml);
ADP - daglig dose av legemidlet (ml)
Blodoverføringer utføres kun av helsemessige årsaker, når
stedet for akutt massivt blodtap. Fordel gitt
erytrocyttmasse eller vaskede erytrocytter.

Ferroterapi kontraindikasjoner: aplastisk og hemolytisk anemi hemokromatose, hemosiderose sideroachrestic anemi thalassemi andre

Ferroterapi kontraindikasjoner:
aplastisk og hemolytisk anemi
hemokromatose, hemosiderose
siderohrestisk anemi
talassemi
andre typer anemi som ikke er forbundet med jernmangel i kroppen
Forebygging
Svangerskapsforløp: kvinner fra 2. halvdel av svangerskapet er foreskrevet medisiner
jern eller multivitaminer beriket med jern.
Ved gjentatt eller flergangsgraviditet er det nødvendig å ta medikamenter
jern i 2. og 3. trimester.

Noen orale jernpreparater

Et stoff
Sammensatt
Medisinsk
jeg danner og
generell
inneholdt
jern
Innhold
elementær
fot
kjertel
(på
resepsjon)
Produsent
b
Monokomponentpreparater av jern II
Ferronal
Kjertel
glukonat
Tabletter 300
mg
12%
CTS
ferronat
Kjertel
fumarat
Suspensjon 30
mg/ml
10 mg/ml
Galena
Hemofer
forlenge
m
Kjertel
sulfat
Dragee 325 mg
105 mg
Glaxo Velkommen
Poznan
Ferronal
Kjertel
glukonat
Tabletter 300
mg
12%
Teknolog
Heferol
Kjertel
fumarat
Kapsler 350 mg
100 mg
alkaloid
Hemofer
Jernklorid
Dråper 157
mg/ml
45 mg/ml
Terpol

Sorbifer
durules
jernsulfat,
syre
askorbinsyre
Tabletter 320 mg
100 mg
Egis
Tardyferon
jernsulfat,
mukoproteose,
syre
askorbinsyre
Depottabletter
256,3 mg
80 mg
Robapharm Pierre
fabre
Ginotardiferon
jernsulfat,
syre
folic
mukoproteose,
syre
askorbinsyre
Dragee 256,3 mg
80 mg
Robapharm Pierre
fabre
Ferroplex
jernsulfat,
syre
askorbinsyre
Tabletter 50 mg
20%
Biogal
Totem
jernglukonat,
mangan
glukonat, kobber
glukonat
Løsning for vnutr.
applikasjoner
Ampuller 5
mg/ml
50 mg
Innotech
Internasjonal
Fenyuls
jernsulfat,
syre
askorbinsyre,
nikotinamid,
vitaminer
gruppe B
Kapsler 150 mg
45 mg
Ranbaxy

Forebygging

Periodisk overvåking av blodbildet;
spise mat med mye jern (kjøtt, lever og
andre);
forebyggende inntak av jernpreparater i risikogrupper.
rask eliminering av kilder til blodtap.
Dispensærobservasjon
Pasienter med jernmangelanemi bør være
dispensary registrering.
Formålet med dispensarobservasjon er diagnostisering og behandling
sykdommer som fører til jernmangel, inkludert kirurgi
eliminering av kilder til blodtap, periodisk (minst 2-4 ganger pr
år) overvåking av blodbildet og nivået av serumjern,
gjentatte (1-2 ganger i året) behandlingsforløp med jernpreparater for
vedlikehold av reservene i kroppen.

Kurs og prognose

Forløpet og prognosen for jernmangelanemi er gunstig
med rettidig diagnose og adekvat terapi, eliminering
etiologisk faktor, normalisering av jernabsorpsjon,
regelmessig forebygging av jernmangel.

Pernisiøs anemi (fra latin perniciosus - dødelig, farlig) eller B12-mangelanemi eller megaloblastisk anemi eller Addison-Birmer sykdom

Pernisiøs anemi (fra lat. perniciosus - dødelig,
farlig) eller B12-mangel
anemi eller megaloblastisk anemi eller sykdom
Addison-Birmer eller (foreldet navn)
ondartet anemi er en sykdom forårsaket av
nedsatt hematopoiesis på grunn av en mangel i kroppen
vitamin B12. Spesielt følsom for mangelen på dette
vitamin beinmarg og vev i nervesystemet.

Mangel på cyanokobalamin kan være forårsaket av følgende årsaker: - lavt innhold i kosten; - vegetarisme; - lav absorpsjon; - mangel

Cyanokobalaminmangel kan være forårsaket av følgende årsaker:
- lavt innhold i kostholdet;
- vegetarisme;
- lav absorpsjon;
- mangel på den indre faktoren;
- pernisiøs anemi;
- gastrektomi;
- skade på epitelet i magen med kjemikalier;
- infiltrative endringer i magen; (lymfom eller karsinom);
- Crohns sykdom;
- cøliaki;
- reseksjon av ileum;
- atrofiske prosesser i mage og tarm;
- økt utnyttelse av vitamin B12 av bakterier under deres overdreven vekst;
- tilstand etter påføring av gastrointestinal anastomose;
- divertikler av jejunum;
- intestinal stase eller obstruksjon på grunn av strikturer;
- helminthic invasjon;
- bred bendelorm (Diphyllobotrium latum);
- patologi av det absorberende området;
- tuberkulose i ileum;
- lymfom i tynntarmen;
- sprue;
- regional enteritt;
- andre grunner.
- medfødt fravær av transkobalamin 2 (sjelden)
- misbruk av lystgass (inaktiverer vitamin B12 ved å oksidere kobolt);
- malabsorpsjon på grunn av bruk av neomycin, kolkisin.

Årsakene til folatmangel kan være: 1. Utilstrekkelig inntak - dårlig kosthold; - alkoholisme; - nevropsykisk anoreksi; - pa

Årsakene til folatmangel kan være:
1. Utilstrekkelig forsyning
- magert kosthold;
- alkoholisme;
- nevropsykisk anoreksi;
- parenteral ernæring;
- ubalansert kosthold hos eldre.
2. Malabsorpsjon
- malabsorpsjon
- endringer i tarmslimhinnen
- cøliaki og sprue
- Crohns sykdom
- regional ileitis
- lymfom i tarmen
- reduksjon av den reabsorberende overflaten etter reseksjon av jejunum
- tar antikonvulsiva
3. Økende etterspørsel
- graviditet
- hemolytisk anemi
- eksfoliativ dermatitt og psoriasis
4. Brudd på avhending
- alkoholisme;
- folatantagonister: trimetoprim og metotreksat;
- medfødte forstyrrelser i folatmetabolismen.

Symptomer på B12-mangelanemi: B12-mangelanemi utvikler seg relativt sakte og kan være asymptomatisk. Kliniske tegn a

Symptomer på B12-mangelanemi:
B12-mangelanemi utvikler seg relativt sakte og kan være det
oligosymptomatisk. Kliniske tegn på anemi er uspesifikke: svakhet,
tretthet, kortpustethet, svimmelhet, hjertebank. Syk
blek, subikterisk. Det er tegn på glossitt - med områder med betennelse og
papillær atrofi, lakkert tunge, det kan være en forstørrelse av milten og
lever. Magesekresjonen er kraftig redusert. Med fibrogastroskopi
atrofi av mageslimhinnen påvises, noe som bekreftes og
histologisk. Det er også symptomer på skade på nervesystemet
(funicular myelose), som ikke alltid korrelerer med alvorlighetsgraden
anemi. Nevrologiske manifestasjoner er basert på demyelinisering av nerve
fibre. Det er distale parestesier, perifer polynevropati,
sensitivitetsforstyrrelser, økte senereflekser.
Dermed er en triade karakteristisk for B12-mangelanemi:
- blodskader;
- skade på mage-tarmkanalen;
- skade på nervesystemet.

Diagnose av B12-mangelanemi: 1. Klinisk blodprøve - reduksjon i antall røde blodlegemer - reduksjon i hemoglobin - økning i farge

Diagnose av B12-mangelanemi:
1. Klinisk blodprøve
- reduksjon i antall røde blodlegemer
- reduksjon i hemoglobin
- økning i fargeindeks (over 1,05)
- makrocytose (tilhører gruppen av makrocytiske anemier)
- basofil punktering av erytrocytter, tilstedeværelsen av Joll-kropper og Cabot-ringer i dem
- utseendet til ortokrome megaloblaster
- reduksjon i retikulocytter
- leukopeni
- trombocytopeni
- reduksjon i monocytter
- aneosinfili
2. I fargede utstryk - et typisk bilde: sammen med karakteristiske ovale makrocytter
det er erytrocytter av normal størrelse, mikrocytter og schizocytter - poikilo- og anisocytose.
3. Serumbilirubinnivå økte på grunn av indirekte fraksjon
4. Obligatorisk punktering av benmargen, siden et slikt bilde på periferien kan være med leukemi,
hemolytisk anemi, aplastiske og hypoplastiske tilstander (det bør imidlertid bemerkes at
at hyperkromi er karakteristisk for B12-mangelanemi). Benmarg cellulær, nummer
kjerneholdige erytroide elementer økte med 2-3 ganger mot normen, men erytropoese
ineffektiv, noe som fremgår av en reduksjon i antall retikulocytter og erytrocytter i periferien og
forkorting av forventet levealder (normalt lever en erytrocytt 120-140 dager). Finn typiske
megaloblaster er hovedkriteriet for diagnosen B12-mangelanemi. Dette er celler med "nukleocytoplasmatisk dissosiasjon" (med et modent hemoglobinisert cytoplasma, et ømt, retikulert
strukturen til kjernen med nukleoler); celler av granulocyttserien av stor størrelse er også funnet og
gigantiske megakaryocytter.

Behandling av B12-mangelanemi Påvirkning av årsaken til B12-mangelanemi - bli kvitt ormer (introdusert i kroppen flatt eller

Behandling av B12-mangelanemi
Innvirkning på årsaken til B12-mangelanemi - bli kvitt
ormer (introdusert i kroppen til flate eller runde ormer),
fjerning av svulsten, normalisering av ernæring.
Påfyll av vitamin B12-mangel. Vitaminadministrasjon
B12 intramuskulært i en dose på 200-500 mcg per dag. Ved å nå
stabil bedring bør administreres (i form av intramuskulær
injeksjoner) vedlikeholdsdoser - 100-200 mcg en gang i måneden for
flere år. Ved skade på nervesystemet, en dose vitamin
B12 økes til 1000 mcg per dag i 3 dager, deretter det vanlige
ordningen.
Rask påfyll av antall røde blodlegemer (røde blodlegemer
blod) - transfusjon av erytrocyttmasse (erytrocytter isolert
fra donert blod) av helsemessige årsaker (det vil si i tilfelle en trussel mot
pasientens liv). Livstruende for en pasient med B12-mangel
Anemi er to tilstander:
anemisk koma (tap av bevissthet uten respons på ytre
irriterende på grunn av utilstrekkelig tilførsel av oksygen til
hjernen som et resultat av en betydelig eller raskt utvikling
reduksjon i antall røde blodlegemer);
alvorlig anemi (blodhemoglobinnivå under 70 g/l, dvs.
gram hemoglobin per liter blod).

Et kompleks av terapeutiske tiltak for B12 - mangelanemi bør utføres under hensyntagen til etiologien, alvorlighetsgraden av anemi og tilstedeværelsen av nevrologisk

Et kompleks av terapeutiske tiltak for B12 - mangelanemi bør utføres med
tar hensyn til etiologien, alvorlighetsgraden av anemi og tilstedeværelsen av nevrologiske lidelser. På
behandlingen bør fokusere på følgende punkter:
- en uunnværlig betingelse for behandling av B12 - mangelanemi med helminthic invasjon er
ormekur (for å utvise en bred bendelorm, er fenasal foreskrevet for en viss
skjema eller hannbregneekstrakt).
- ved organiske tarmsykdommer og diaré bør enzymer brukes
preparater (panzinorm, festal, pankreatin), samt fikseringsmidler (karbonat
kalsium i kombinasjon med dermatol).
- normalisering av tarmfloraen oppnås ved å ta enzympreparater
(panzinorm, festal, pankreatin), samt valg av en diett som fremmer eliminering
syndromer av putrefaktiv eller fermentativ dyspepsi.
- et balansert kosthold med tilstrekkelig innhold av vitaminer, protein, ubetinget
forbudet mot alkohol er en uunnværlig betingelse for behandling av B12 og folatmangelanemi.
- patogenetisk terapi utføres ved bruk av parenteral administrering
vitamin B12 (cyanokobalamin), samt normalisering av endrede indikatorer
sentral hemodynamikk og nøytralisering av antistoffer mot gastromukoprotein ("internt
faktor") eller gastromukoprotein + vitamin B12-kompleks (kortikosteroidbehandling).
Blodoverføringer utføres bare med en betydelig reduksjon i hemoglobin og manifestasjonen
komatøse symptomer. Det anbefales å injisere erytrocyttmasse på 250-300 ml (5-6 transfusjoner).
Prednisolon (20-30 mg/dag) anbefales for sykdommens autoimmune natur.

Prinsipper for terapi: - mett kroppen med et vitamin - vedlikeholdsterapi - forebygging av mulig utvikling av anemi

Prinsipper for terapi:
- mette kroppen med vitaminer
- vedlikeholdsterapi
- forebygging av mulig utvikling av anemi
Oftere brukes cyanokobalamin i doser på 200-300 mikrogram (gamma).
Denne dosen brukes hvis det ikke er komplikasjoner (funikulær myelose,
koma). Nå bruker de 500 mikrogram daglig. Administrer 1-2 ganger pr
dag. I nærvær av komplikasjoner 1000 mikrogram. Doser etter 10 dager
avtar. Injeksjonene fortsetter i 10 dager. Så innen 3
måneder, gis 300 mikrogram ukentlig. Etter det, innen 6
måneder, 1 injeksjon gjøres hver 2. uke.
Kriterier for å evaluere effektiviteten av terapi:
- skarp retikulocytose etter 5-6 injeksjoner, hvis ikke, så er det
diagnostisk feil;
- fullstendig gjenoppretting av blodparametre skjer etter 1,5 - 2
måneder, og eliminering av nevrologiske lidelser innen seks måneder.

Litteratur:

Belous A. M., Konnik K. T. Jernets fysiologiske rolle.- K .:
Vitenskaper. tenkte, 1991.
Idelson L. I. Hypokrom anemi.- M.: Medicine, 1981.
Farmasøytisk omsorg: et kurs med forelesninger for farmasøyter og familie
leger / A. A. Zupanets, V. P. Chernykh, S. B. Popov og andre; utg. PÅ.
P. Chernykha, I. A. Zupantsa, V. A. Usenko.- Kh.: Megapolis, 2003
Korovina N. A., Zaplatnikov A. L., Zakharova I. N.
Jernmangelanemi hos barn. Veiledning for leger. 2
forlag - Moskva, 1999
Vorobyov A.I. Guide til hematologi. Moskva., "Medisin".
1985.
Dvoretsky L.I. jernmangelanemi. Moskva.,
"Newdiamed", 1998.
Baydurin S.A. Sykdommer i blodsystemet, Astana, 2007
Ado A.D., Novitsky V.V. Patologisk fysiologi, Tomsk, 1994

I.A. Novikov

aplastisk anemi

Aplastisk anemi (synonymt med ondartet aleuki) er en kraftig hemming av alle tre hematopoietiske spirer i fravær av tegn på hematopoetiske vevssvulster.

Det ble først beskrevet av Ehrlich i 1888 som hemorragisk diatese på bakgrunn av nervøs depresjon av hematopoiesis.

Polyetiologisk sykdom, forårsaket av eksogene og endogene faktorer. Det er arvelige og ervervede.

Etiologiske faktorer ved ervervet aplastisk anemi:

Kjemiske faktorer (benzen, kvikksølvdamp, syrer, lakk, fargestoffer, etc.)

Fysiske faktorer (ioniserende stråling)

Medisiner (cytostatika, antibiotika, antikonvulsiva)

Infeksjoner, spesielt virale

Endokrine faktorer som hypotyreose

Godartede svulster i thymus

Intensiv hematopoiesis (hypoplastisk krise med hemolytisk anemi)

Forskyvning av normal hematopoiesis ved leukemi, tumormetastaser i BM

Autoimmune, isoimmune mekanismer

Hemming av erytropoietinsyntese

Splenogen pancytopeni

Årsakene til utviklingen av omtrent 50 % av aplastiske anemier er ikke klarlagt.

stater

hematopoiesis

Patologisk substrat - generell undertrykkelse av hematopoiesis - panmyelopati. Antagelig, under påvirkning av ugunstige faktorer (eller immunfaktorer?), påvirkes stamcellen eller dens hematopoietiske mikromiljø (gir regulering av funksjoner og deling av stamcellen) → hypoplastisk anemi → progresjon av prosessen → involvering av alle bakterier - pancytopeni utvikler seg.

Noen ganger er bare en bakterie involvert i prosessen - delvis rødcelleaplasi - erytroblastophtisis. I dette tilfellet kan anti-erytrocyttantistoffer (oftere G, i noen A) påvises.

hypoplastisk

Svakhet, blekhet, redusert ytelse, hemorragisk diatese av multippel lokalisering, septiske komplikasjoner. Ved undersøkelse: økt hjertefrekvens, utvidelse av hjertet, dempet toner, systolisk bilyd hovedsakelig ved hjertets apex. Ultralyd i de første månedene av sykdommen - en liten økning i leveren, en økning i den akustiske tettheten til parenkymet og heterogeniteten til dens ekkostruktur. Det er ingen forstørrelse av milten i AA. Hvis splenomegali oppdages, revideres diagnosen.

For å bekrefte diagnosen er det nødvendig å studere KM, trepanobiopsy

Prognosen for sykdommen er verre, jo eldre pasienten er. Hovedbehandlingen er CM-transplantasjon.

Laboratorieindikatorer for hypoplastisk anemi

Perifert blod:

Normo-sjelden hyperkrom anemi

Aniso- og poikilocytose er ubetydelig

Retikulocytter er fraværende, med en immun natur - lett retikulocytose

Leukopeni vedvarende med nøytropeni (selv med tillegg av en sekundær infeksjon), relativ eosinofili og/eller lymfocytose.

Trombocytopeni, blodplate makrocytose, trombocytopeni

ESR (opptil 30-50 mm/time)

Serumjern (N)

aplastisk

Myelogram: CM er fattig på kjerneholdige elementer, forsinket modning av erytro-, leuko- og trombopoiese celler. ↓↓↓antall megakaryocytter (ikke oppdaget ved alvorlig AA). ↓ nøytrofilmodningsindeks (N 0,6-0,8, hos pasienter 0,9 til 6,6). Det totale innholdet av cellulære elementer i den nøytrofile serien avtar, og prosentandelen av lymfocytter og plasmaceller øker. Det er en forsinkelse i modningen av erytro- og normoblaster. Sideroblaster selv med normalt jerninnhold i blodserum.

Studien av trepanobiopath - lar deg stille en endelig diagnose. Med TAA er rød CM nesten fullstendig erstattet av fett.

Internasjonale kriterier for vurdering av alvorlighetsgraden av aplastisk anemi

aplastisk anemi

Ikke tung

Indeks

perifert

Hematokrit< 0,38

Celler i den nøytrofile serien< 2,5 109/л

Celler i den nøytrofile serien< 0,5 109/л

blodplater<20 109/л Ретикулоцитов < 1,0%

Indeks

bein

Varierende grad av benmargscellularitetsreduksjon

Betydelige

avslå

benmargscellularitet, myeloide celler

differensial

AA diagnostikk

Akutt leukemi (blaster, splenomegali, lymfadenopati)

Agranulocytose (infeksjon, det er praktisk talt ingen reduksjon i den røde kimen i benmargen, antall megakaryocytter reduseres ikke).

Subleukemisk myelose (hepato- og splenomegali, myeloid metaplasi og fibrose av parenkymet i organer, blastelementer i PC og BM)

Myelodysplastisk syndrom (dyserytropoiesis, dysgranulo- og dystrombocytopoiesis)

Paroksysmal nattlig hemoglobinuri (hemoglobinuri, hemosiderinuri; fritt bilirubin og plasma Hb)

Aplastisk anemi Fanconi

Den vanligste av de arvelige formene av sykdommen.

Generell skade på hematopoiesis + utviklingsavvik (fravær eller hypoplasi av tommelen på hånden, fravær eller underutvikling av radius, mikroftalmos, endokrine lidelser, pigmentering av hudområder beskyttet mot lys - armhuler, etc.

Perifert blod: pancytopeni, normokrom anemi, sjeldnere hyperkrom (deretter makrocytose), uttalt blandet poikilocytose, basofil granularitet, ingen retikulocytter, leukopeni, trombocytopeni, hemorragisk syndrom, ESR - 30-80 mm/time.

Punctate BM: progressiv reduksjon i cellulære elementer, antall plasmaceller og basofiler kan økes.

I det utvidede stadiet - ødeleggelsen av CM (panmyelophthisis).