Som dele 1145 visninger
Jernmangelanemi. Plan. Definisjon av ICD-10 konseptet Klinisk klassifisering av IDA Utforming av diagnosen. Klinisk bilde av IDA Diagnose av IDA Behandling av IDA Undersøkelse av arbeidsevne hos pasienter med IDA Klinisk undersøkelse med IDA. Forebyggingskonklusjoner.
Last ned presentasjon
Jernmangelanemi
SLUTT - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Transkripsjon av presentasjonen
Definisjon av begrepet ICD-10 Klinisk klassifisering av IDA Formulering av diagnosen. Klinisk bilde av IDA Diagnose av IDA Behandling av IDA Undersøkelse av arbeidsevnen til pasienter med IDA Klinisk undersøkelse med IDA. Forebyggingskonklusjoner
Den vanligste formen for anemi som oppstår når det er mangel på jern i kroppen og er preget av en reduksjon i nivået av hemoglobin per volumenhet blod i kombinasjon med kliniske tegn på anemi. Blant alle blodmangel forekommer IDA hyppigst og utgjør omtrent 80 %. Jernmangel rammer nesten halvparten av verdens befolkning (mest kvinner), sykdommen rammer nesten alle aldersgrupper.
Klassifiseringen av sykdommer av 10. revisjon (ICD-10) tar hensyn til følgende former for anemi assosiert med absolutt og relativ jernmangel: D50. Jernmangelanemi (asiderotisk, sideropenisk, hypokrom). D50,0. Jernmangelanemi assosiert med kronisk blodtap (kronisk posthemorragisk anemi). D50.1. Sideropenisk dysfagi (Kelly-Patterson eller Plummer-Vinson syndromer). D50,8. Andre jernmangelanemier. D50,9. Jernmangelanemi, uspesifisert.
1. IDA posthemorragisk. Denne gruppen består av anemi som utvikler seg på grunnlag av gjentatt lite blodtap - metroragi, neseblødning, hematuri, etc. 2. IDA hos gravide. Årsakene til anemi i denne gruppen er forskjellige: ubalanse i ernæringen til gravide kvinner og den tilhørende forringelsen av jernutnyttelsen, overføring av en betydelig mengde av det av mors kropp til det utviklende fosteret, tap av jern under amming, etc. 3 IDA assosiert med gastrointestinal patologi. Disse inkluderer anemi som oppstår etter gastrektomi, omfattende reseksjoner av tynntarmen, med ulike enteropatier. I kjernen er disse IDA, forårsaket av et grovt, alvorlig brudd på funksjonen til jernabsorpsjon i den proksimale duodenum. 4. IDA sekundær, som oppstår fra smittsomme, inflammatoriske eller neoplastiske sykdommer. Anemi i disse tilfellene utvikler seg som et resultat av store jerntap under død av tumorceller, vevsnedbrytning, mikro- og til og med makroblødninger, og en økning i behovet for jern i betennelsesfokus.
IDA, der det mest grundige anamnestiske og laboratoriesøk ikke avdekker de velkjente årsakene til jernmangel. De fleste pasienter har en spesiell form for jernmalabsorpsjon. 6. Juvenile IDA - anemi som utvikler seg hos unge jenter (og ekstremt sjelden hos gutter). Denne formen for jernmangelanemi er assosiert med genetiske eller fenotypiske dyshormonelle fenomener. 7. IDA av kompleks opprinnelse. Denne gruppen inkluderer fordøyelsesanemi.
Stage I - tapet av jern overstiger inntaket, gradvis uttømming av reserver, absorpsjon i tarmen kompenserende øker; Trinn II - uttømming av jernlagre (serumjernnivå - under 50 μg / l, transferrinmetning - under 16%) forhindrer normal erytropoese, erytropoesen begynner å falle; Stadium III - utvikling av mild anemi (100-120 g / l hemoglobin, kompensert), med en liten reduksjon i fargeindeksen og andre indekser for metning av erytrocytter med hemoglobin; Stadium IV - alvorlig (mindre enn 100 g / l hemoglobin, subkompensert) anemi med en klar reduksjon i metningen av erytrocytter med hemoglobin; Stage V - alvorlig anemi (60-80 g / l hemoglobin) med sirkulasjonsforstyrrelser og vevshypoksi. Etter alvorlighetsgrad: mild (Hb-innhold - 90–120 g/l); medium (70–90 g/l); tung (mindre enn 70 g/l).
Diagnosen indikerer alvorlighetsgraden av anemi, den etiologiske faktoren. Eksempel på diagnose. Jernmangelanemi av moderat alvorlighetsgrad på grunn av kronisk blodtap. Kroniske hemoroider. Jernmangelanemi av alvorlig ernæringsmessig opprinnelse. Lett jernmangelanemi på grunn av økt jernforbruk (graviditet, fødsel og amming).
Kliniske manifestasjoner av IDA er to hovedsyndromer - anemisk og sideropenisk. Anemisyndrom er forårsaket av en reduksjon i hemoglobininnhold og en reduksjon i antall røde blodlegemer, utilstrekkelig oksygentilførsel til vev og er representert av uspesifikke symptomer. Pasienter klager over generell svakhet, økt tretthet, nedsatt ytelse, svimmelhet, tinnitus, fluer foran øynene, hjertebank, kortpustethet under trening, utseende av besvimelse. Det kan være en reduksjon i mental ytelse, hukommelsessvikt, døsighet. Subjektive manifestasjoner av anemisk syndrom forstyrrer først pasienter under trening, og deretter i hvile (ettersom anemi utvikler seg).
Blek av huden og synlige slimhinner er ofte funnet - noe pastositet i området av bena, føttene, ansiktet. Typisk morgenhevelse - "poser" rundt øynene. Anemi forårsaker utvikling av syndromet av myokarddystrofi, som manifesteres av kortpustethet, takykardi, ofte arytmi, moderat utvidelse av hjertets grenser til venstre, døvhet av hjertelyder, lav systolisk bilyd i alle auskultatoriske punkter. Ved alvorlig og langvarig anemi kan myokarddystrofi føre til alvorlig sirkulasjonssvikt. IDA utvikler seg gradvis, slik at pasientens kropp tilpasser seg et lavt nivå av hemoglobin, og subjektive manifestasjoner av anemisk syndrom er ikke alltid uttalt.
(hyposiderose syndrom) er forårsaket av jernmangel i vev, noe som fører til en reduksjon i aktiviteten til mange enzymer (cytokromoksidase, peroksidase, succinatdehydrogenase, etc.). Sideropenisk syndrom manifesteres av en rekke symptomer, for eksempel: smaksperversjon (pica chlorotica) - et uimotståelig ønske om å spise noe uvanlig og uspiselig (kritt, tannpulver, kull, leire, sand, is), så vel som rå deig, kjøttdeig , frokostblandinger ; dette symptomet er mer vanlig hos barn og ungdom, men observeres ofte hos voksne kvinner; avhengighet av krydret, salt, sur, krydret mat; perversjon av luktesansen - en avhengighet av lukter som de fleste rundt opplever som ubehagelige (lukter av bensin, aceton, lakk, maling, skokrem, etc.); alvorlig muskelsvakhet og tretthet, muskelatrofi og en reduksjon i muskelstyrke på grunn av mangel på myoglobin og vevsrespirasjonsenzymer; dystrofiske endringer i huden og dens vedheng (tørrhet, avskalling, en tendens til raskt å danne sprekker på huden; matthet, sprøhet, tap, tidlig grånende hår; tynning, sprøhet, tverrstriper, sløvhet av negler; symptom på koilonychia - skje -formet konkavitet av negler);
Sprekker, "jamming" i munnvikene (oppstår hos 10-15% av pasientene); glossitt (hos 10% av pasientene) - preget av en følelse av smerte og fylde i tungeregionen, rødhet på spissen og senere - atrofi av papiller ("lakkert" tunge); ofte er det en tendens til periodontal sykdom og karies; atrofiske endringer i slimhinnen i mage-tarmkanalen - dette manifesteres ved tørrhet av slimhinnen i spiserøret og vanskeligheter, og noen ganger smerte ved svelging av mat, spesielt tørr (sideopenisk dysfagi); utvikling av atrofisk gastritt og enteritt; symptom på "blå sclera" - preget av en blåaktig farge eller uttalt blåhet av sclera. Dette skyldes det faktum at med jernmangel blir kollagensyntesen i sclera forstyrret, den blir tynnere og årehinnen i øyet skinner gjennom den; imperativ trang til å urinere, manglende evne til å holde urin når du ler, hoster, nyser, kanskje til og med sengevæting, som skyldes svakheten i blærens lukkemuskler; "Sideropenisk subfebril tilstand" - preget av en langvarig økning i temperatur til subfebrile verdier; en uttalt disposisjon for akutte respiratoriske virale og andre smittsomme og inflammatoriske prosesser, kroniske infeksjoner, som skyldes brudd på fagocyttfunksjonen til leukocytter og svekkelse av immunsystemet;
Med en reduksjon i innholdet av hemoglobinjern, vises endringer i den generelle blodprøven som er karakteristisk for IDA: en reduksjon i nivået av hemoglobin og erytrocytter i blodet; reduksjon i gjennomsnittlig hemoglobininnhold i erytrocytter; reduksjon i fargeindeks (IDA er hypokrom); hypokromi av erytrocytter, preget av deres bleke farging, og utseendet av opplysning i midten; overvekt i utstryk av perifert blod blant erytrocytter av mikrocytter - erytrocytter med redusert diameter; anisocytose - ulik størrelse og poikilocytose - en annen form for røde blodlegemer; normalt innhold av retikulocytter i det perifere blodet, men etter behandling med jernpreparater er en økning i antall retikulocytter mulig; tendens til leukopeni; antall blodplater er vanligvis normalt; med alvorlig anemi er en moderat økning i ESR (opptil 20-25 mm / t) mulig.
I praksis er kriteriene for IDA: - lav fargeindeks; - erytrocytthypokromi, mikrocytose; - reduksjon i nivået av serumjern; - økning i OLSS; - Redusert serumferritininnhold. I en biokjemisk blodprøve, i tillegg til en reduksjon i nivået av serumjern og ferritin, oppdages også endringer på grunn av den underliggende onkologiske eller annen sykdom.
For tiden er det følgende stadier av behandling av IDA: 1. stadium - stopp av terapi rettet mot å øke nivået av hemoglobin og fylle på perifere jernlagre; 2. stadium - terapi som gjenoppretter vevsjernreserver; 3. trinn - anti-tilbakefallsbehandling.
Inkluderer: eliminering av etiologiske faktorer (behandling av den underliggende sykdommen); medisinsk ernæring; behandling med jernholdige legemidler; eliminering av jernmangel og anemi; påfyll av jernlagre (metningsterapi). anti-tilbakefallsterapi.
IDA, bør hovedbehandlingen være rettet mot dens eliminering (kirurgisk behandling av en svulst i magen, tarmen, behandling av enteritt, korrigering av fordøyelsessvikt, etc.). I en rekke tilfeller er radikal eliminering av årsaken til IDA ikke mulig, for eksempel med pågående menorragi, arvelig hemoragisk diatese, manifestert av neseblod, hos gravide kvinner og i noen andre situasjoner. I slike tilfeller er patogenetisk terapi med jernholdige legemidler av primær betydning. Administrasjonsveien for stoffet til en pasient med IDA bestemmes av den spesifikke kliniske situasjonen. Ved gjennomføring av cupping-behandling brukes oral og parenteral administrering av jernpreparater (PJ) til pasienten. Den første ruten - oral - er den vanligste, selv om den gir mer forsinkede resultater.
For oral administrering er følgende: - utnevnelsen av bukspyttkjertelen med et tilstrekkelig innhold av jern(III)jern; - utilrådelighet av samtidig utnevnelse av B-vitaminer (inkludert B12), folsyre uten spesielle indikasjoner; - unngå utnevnelse av bukspyttkjertelen inne i nærvær av tegn på malabsorpsjon i tarmen; - tilstrekkelig varighet av det mettende behandlingsforløpet (minst 3-5 måneder); - behovet for vedlikeholdsbehandling av bukspyttkjertelen etter normalisering av hemoglobin i passende situasjoner. For en tilstrekkelig økning i hemoglobinparametre hos pasienter, er det nødvendig å foreskrive fra 100 til 300 mg jernjern per dag. Bruk av høyere doser gir ikke mening, siden absorpsjonen av jern ikke øker. Individuelle svingninger i mengden jern som trengs, skyldes graden av dets mangel i kroppen, uttømming av reserver, hastigheten på erytropoese, absorberbarhet, toleranse og noen andre faktorer. Med dette i tankene, når du velger en medisinsk bukspyttkjertel, bør man ikke bare fokusere på innholdet av den totale mengden i den, men også hovedsakelig på mengden jernjern, som bare absorberes i tarmen.
PG for oral administrering: - mangel på jernmangel (feiltolkning av arten av hypokrom anemi og feilaktig utnevnelse av PG); - utilstrekkelig dosering av bukspyttkjertelen (undervurdering av mengden jern(III) i preparatet); - utilstrekkelig varighet av behandling av bukspyttkjertelen; - brudd på absorpsjonen av bukspyttkjertelen, administrert oralt til pasienter med tilsvarende patologi; - samtidig bruk av legemidler som bryter med absorpsjonen av jern; - tilstedeværelsen av kronisk (okkult) blodtap, oftest fra fordøyelseskanalen; - kombinasjon av IDA med andre anemiske syndromer (B12-mangel, folsyremangel).
Parenteral administrering, som kan være intramuskulær og intravenøs. Indikasjoner for bruk av bukspyttkjertelen parenteralt kan være følgende kliniske situasjoner: - malabsorpsjon i tarmpatologi (enteritt, malabsorpsjonssyndrom, reseksjon av tynntarmen, reseksjon av magen i henhold til Billroth II-metoden med ekskludering av tolvfingertarmen); - forverring av magesår i magen eller tolvfingertarmen; - intoleranse mot bukspyttkjertelen for oral administrering, som ikke tillater videre fortsettelse av behandlingen; - behovet for raskere metning av kroppen med jern, for eksempel hos pasienter med IDA som skal opereres (livmorfibromer, hemoroider, etc.).
Pasienter med IDA Midlertidig arbeidsevne skyldes både anemi i seg selv og sykdommen som forårsaket den. Med en mild form for anemi (Hb under 90 g / l), er arbeidsevnen bestemt av forløpet til den underliggende sykdommen. Pasienter er vanligvis i stand til å jobbe. Med anemi av moderat alvorlighetsgrad (Hb 70-90g / l), er pasientene i stand til å jobbe. I tilfelle av alvorlig anemi, kan personer med fysisk arbeid anerkjennes som funksjonshemmede i Ill-gruppen i fravær av mulig eliminering.
Personer med latent jernmangel er ikke gjenstand for klinisk undersøkelse. Hvis IDA er en konsekvens av en patologisk prosess, er det ikke nødvendig med spesiell dispensarobservasjon, fordi. Pasienter er allerede registrert etter hovedsykdommen. Pasienter med IDA overvåkes av lokal lege. Hyppigheten av observasjoner i den akutte perioden er 1-2 ganger i året.
Primær forebygging utføres: gravid og ammende; unge jenter og kvinner, spesielt de med tung menstruasjon; donarer. Sekundær forebygging utføres hos personer med tidligere kurert IDA, i nærvær av forhold som truer utviklingen av tilbakefall av anemi (tung menstruasjon, livmorfibromer, etc.)
Anemi har blitt et presserende problem for et stort antall mennesker rundt om i verden. Det rammer spesielt utsatte deler av befolkningen – små barn, gravide kvinner, eldre og de som lider av alvorlige kroniske sykdommer. Imidlertid kan og bør denne unormale tilstanden bekjempes. Riktig diagnose, inkludert implementering av ulike laboratorietester, lar deg identifisere denne sykdommen i tide og velge riktig behandlingsmetode.
lysbilde 2
Anemi (gresk αναιμία, anemi) er en gruppe av kliniske og hematologiske syndromer, hvor fellespunktet er en reduksjon i konsentrasjonen av hemoglobin i blodet, oftere med en samtidig reduksjon i antall erytrocytter (eller det totale volumet av erytrocytter).
lysbilde 3: anemi
Nedgang i antall erytrocytter og nivået av hemoglobin per volumenhet blod på grunn av blodtap, nedsatt produksjon av erytrocytter, økt ødeleggelse av erytrocytter, eller en kombinasjon av begge.
Lysbilde 4: Hemogram av friske mennesker
parametere Menn Kvinner Leukocytter, x 10 9/l 4,0-9,0 Erytrocytter, x 10 12/l 4,0-5,1 3,7-4,7 Hemoglobin, g/l 130-160 120-140 Blodplater , х 10 9,0-128000 Hekt. 42-50 36-45 Stab, х % 1-6 Segmentert, х % 45-70 eosinofiler, % 0-5 basofiler, % 0-1 lymfocytter, % 18-40 monocytter, % 2-9 ESR, mm/t 1 -10 2-15
Lysbilde 5: Normal blodutstryk
Lysbilde 6: I. Anemi assosiert med økt ødeleggelse eller tap av røde blodceller
Posthemorragisk · Akutt eller kronisk blodtap Hemolytisk · Skade på erytrocytter på grunn av ytre faktorer: d hypersplenisme; og immunforstyrrelser; mekanisk skade; toksiner og infeksjon Skade på erytrocytter på grunn av indre faktorer: erytrocyttmembranopatier, erytrocyttenzymmangel, hemoglobinopatier, hemdefekter (porfyri)
Lysbilde 7: II. Anemi assosiert med nedsatt deling og differensiering av normoblaster (mangelfull)
Jernmangel: blodtap (livmor, menstruasjon, gastrointestinal, etc.), ernæringsmangel, malabsorpsjon, økt forbruk (vekst, graviditet, amming) Megaloblastisk: vitamin B12-mangel (pernisiøs, mage, med helminthic invasjon), folatmangelsyrer (graviditetsmangel). , alkoholisme, cytostatika) Sideroahrestic: vitamin B6-mangel, blyforgiftning m Hypoproliferativ: nyresvikt (erytropoietinmangel), protein-energimangel
Lysbilde 8: III. Aplastisk anemi
Idiopatisk (autoimmun) Ervervet (stråling, benzen, cytostatika, insektmidler) Arvelig.
Lysbilde 9: Etter alvorlighetsgraden av utviklingen
Akutt: fortsett i form av kriser med et uttalt klinisk bilde: hypoksi, symptomer på dehydrering, kortpustethet, kvalme; krever gjenopplivning Kronisk: utvikles gradvis, symptomene tilsvarer strengt tatt en mangel på røde blodlegemer og hemoglobin.
10
Lysbilde 10
Tegn Milde lidelser Moderate lidelser Alvorlige lidelser Erytrocytter (x 10 12 /l) Over 3,5 3,5 - 2,5 Under 2,5 Hemoglobin (g/l) 110 - 90 90 - 60 Under 60 Hematokrit (%) Over 3,5 - 15 Skade kardiovaskulært og nervesystem Nei Moderat (I grad) Alvorlig (II grad) Toleranse for fysisk aktivitet (watt) Høy (mer enn 100) Redusert (100 - 75) Lav (mindre enn 50) Av alvorlighetsgrad
11
lysbilde 11
Anemisk prekom (Hb 60-30g/l); Anemisk koma (Hb< 30г/л).
12
lysbilde 12: etter fargeindeks
Normokromisk - CP- 0,85-1,05 Hypokrom - CP-< 0,85 Гиперхромные – ЦП > 1,1
13
Lysbilde 13: jernmangelanemi
Kronisk blodtap (> 5 ml / dag) : menstruasjon, mage-tarmkanalen, donasjon osv. Økt forbruk: aktiv vekst, graviditet, amming Lavt kostinntak: sult Malabsorpsjon: reseksjon av tynntarmen, malabsorpsjon, inntak av malabsorpsjonsprodukter - te Overtredelsestransport: atransferrinemi, antistoffer mot transferrin, økt proteinuri IDA er basert på ukompensert jerntap (normalt eller overdrevent) Årsaker til mangel
14
Lysbilde 14
15
Lysbilde 15: ÅRSAKER TIL JERNMANGEL
Mangel på Fe-reserver Fe - mangelfull erytropoese Fe - mangelfull anemi rask vekst hos barn og ungdom menstruasjonsblodtap diettmangeldonasjon blodtap (menstruasjon, livmor, mage-tarmkanalen) graviditet malabsorpsjonssyndrom hemodialyse, plasma-, cytoferese, blodletting) operasjoner (polycyt blodletting) , helmintisk invasjon) alvorlig malabsorpsjonssyndrom (PEN II-III, sprue, gastrectomy, UC)
16
Lysbilde 16: Matvarer som påvirker jernabsorpsjonen
Askorbinsyre Organiske syrer (sitronsyre, eplesyre, vinsyre) Animalske proteiner (kjøtt og fisk) Opptaket av jern fra brød og grønnsaker forbedres ved tilsetning av sitrusfrukter (det er nyttig å drikke appelsinjuice til måltider) Sorbitol Alkohol Fytater av plante produkter som danner uløselige komplekser med Fe ( 5-10 g fytater reduserer absorpsjonen av Fe med 2 ganger) Vegetabilske fibre, kli Tanniner: sterk te bør ikke konsumeres; kompleksdannelse av tanniner med Fe-ioner reduserer deres absorpsjon med 50 % Fett (grense til 70-80 g/dag) Oksalater og fosfater Ca-salter, melk Øk absorpsjon: Hemmer absorpsjon:
17
Lysbilde 17: Patogenesen til IDA
18
Lysbilde 18: UTVIKLINGSSTATER
I. Prelatent jernmangel Fravær av anemi, reduserte jernlagre i kroppen ( ferritin) II. Latent jernmangel Bevaring av hemoglobinfond (ingen anemi) Tilsynekomst av kliniske tegn på sideropenisk syndrom ( vevsfond) serumjernnivå III. Jernmangelanemi
19
Lysbilde 19: IDA-klinikken
Anemisk syndrom: svakhet, sløvhet, svimmelhet, "fluer" foran øynene, øresus, blekhet, økt hjertefrekvens, ekstrasystoler, I-te tonus varierer, systolisk bilyd. Sideropenisk syndrom: lesjoner i mage-tarmkanalen (glossitt, atrofisk gastritt, kantet stomatitt), hudlesjoner og dets derivater, Pica chlorotica (smaksperversjon), muskelsvakhet og svakhet i lukkemusklene, nedsatt immunitet (økt mottakelighet for virusinfeksjon)
20
Lysbilde 20: 3. Hematologisk syndrom
Hypokromi, mikrocytose, retikulocytter (normal eller forhøyet med blodtap) Nedgang i antall sideroblaster i myelogrammet (N= 25-30%) Nedgang i serumjern (N= 12,5-30,4 mmol) Nedgang i transferrin (N= 19,3- 45 ,4 µmol) Reduksjon i serumferritin (N > 20 µgl) Økning i TIBC (N= 30,6-84,6 µmol) Reduksjon i metningskoeffisient (N= 15-55 %) Reduksjon i jernutskillelse i urin etter desferal Økning i protoporytrocyrinte (N=15-50 µg%)
21
Lysbilde 21: DIAGNOSTIKK FOR JERN EN MANGEL
Indikatorer Norm Mangel på Fe-reserver Fe - mangelfull erytropoese Fe - mangelfull anemi Fe-reserver -ki transferrin (µmol/l) 15-25 45-50 +/- 60 10 60 10 0 - 60 % overføring 50 20 15 10 5 DIAGNOSTIKK OM JERNMANGEL A
22
Lysbilde 22: Blodprøve for IDA
23
lysbilde 23
IDA: benmarg punctate AG: polykromatofile og oksyfile normoblaster med ujevne konturer og dårlig vakuolert cytoplasma.
25
Lysbilde 25: Behandling av IDA
Jernpreparater (per os): Med moderat og alvorlig daglig dose hos voksne 150-200 mg, hos barn 3 mg / kg vekt Ved mild anemi, en daglig dose på 60 mg. Etter eliminering av anemi er dosen 40-60 mg / dag i minst 4 måneder For behandling av jernmangel erytropoiesis og jernmangel 40 mg / dag. For å forhindre jernmangel 10-20 mg / dag. Kosthold
26
Lysbilde 26: Jernabsorpsjonseffektivitet
Temp av hemoglobinvekst. Behandlingen er effektiv i ca. 3 uker. kontinuerlig bruk av stoffet, vil hemoglobinnivået øke med 20 g / l eller mer (gjennomsnittlig daglig økning i hemoglobin er ca. 1,0 g / l). (De viktigste ytelseskriteriene)
27
Lysbilde 27: Årsaker til ineffektiv behandling
pågående blødning samtidige infeksjoner ondartede onkologiske sykdommer dårlig toleranse for jernpreparatet fra mage-tarmkanalen. Behandlingen er ineffektiv hos 10-20 % av pasientene
28
Lysbilde 28: Indikasjoner for forskrivning av parenterale jernpreparater
Alvorlig jernmangelanemi + Ingen behandlingseffekt ved gjentatt modifikasjon av oralt jerntilskudd. Terapi per os er ikke i stand til å kompensere for tapet av jern med permanent blodtap, hvis størrelse ikke kan reduseres Jernabsorpsjonsforstyrrelse (malabsorpsjon).
29
Lysbilde 29: Generelt
1. Utviklet jernmangel elimineres ikke ved å forbedre ernæringen. 2. For behandling av jernmangel anbefales det ikke å bruke blodoverføringer. 3. Diagnostisering av jernmangel er basert på spesielle studier (jern-, transferrin-, ferritin- og serumtransferrinreseptorer). 4. Orale jernpreparater er grunnlaget for behandling og forebygging av jernmangel. 5. Parenterale jernpreparater har ingen fordeler fremfor orale, de brukes til spesielle indikasjoner og nøye. 6. Effektiviteten av behandlingen av jernmangelanemi er bevist av økningen i hemoglobin, og gjenoppretting av jernlagre er indikert ved normalisering av ferritin- eller serumtransferrinreseptorer.
30
lysbilde 30
IDA, atrofisk glossitt - på grunn av utflating og forsvinning av papillene, vises glatte områder på tungen.
31
Lysbilde 31
ZHDA: saedy. Sprekker og sårdannelser dannet i munnvikene.
32
lysbilde 32:
33
Lysbilde 33: Megaloblastisk anemi
Anemi assosiert med et brudd på syntesen av DNA og RNA, arvelig eller ervervet, på grunn av mangel på vit. B12, folsyre, et brudd på aktiviteten til noen enzymer involvert i dannelsen av koenzymformen av folsyre eller i bruken av arotisk syre.
34
Lysbilde 34: Megaloblastisk anemi - anemi assosiert med en absolutt eller relativ mangel på vit. B 12 og folsyrebehov: B 12 ~ 2 mcg / dag folsyre ~ 200 mcg / dag Epidemiologi: ~ 0,5-1 % M: F = 1: 1
35
Lysbilde 35: Årsaker til megaloblastisk anemi (1)
Vitamin B12-mangel A. Utilstrekkelig inntak fra mat (DITT, VEGETIANITET, ALKOHOLISME) B. Malabsorpsjon: 1/mangel på indre faktor; 2/anomalier i terminal ileum 3/konkurrerende opptak av vit. B12 4/ tar medisiner (colchicin, neomycin) B. Transportforstyrrelse (MANGEL PÅ TRANSCOBALAMIN II, AT TIL TRANSCOBALAMIN)
lysbilde 1
ANEMIA Anemi er en reduksjon i nivået av hemoglobin og (eller) erytrocytter per volumenhet blod. Det avgjørende kriteriet er hemoglobin, siden det med en viss anemi ikke alltid observeres en reduksjon i røde blodlegemer (IDA, talassemi).lysbilde 2
JERNMANGLINGSANEMIA IDA - en lidelse der jerninnholdet i blodserum, benmarg og depot reduseres, noe som fører til brudd på dannelsen av Hb, erytrocytter, forekomst av anemi og trofiske lidelser i vev.
lysbilde 3
GRUNNER TIL IDA. 1. Kronisk blodtap 2. Økt jerninntak 3. Alimentær jernmangel 4. Brudd på jernabsorpsjon 5. Reduserende jernmangel 6. Brudd på jerntransport ved hypo-, atransferrinemi
lysbilde 4
DIAGNOSE AV KLA: Hemoglobin, fargeindeks, erytrocytter avtar (i mindre grad). Formen og størrelsen på erytrocytter endres: poikilocytose (forskjellig form for erytrocytter), mikrocytose, anisocytose (ulik størrelse). Benmarg: generelt normal; moderat hyperplasi av den røde kimen. Med spesiell farging oppdages en reduksjon i sideroblaster (erytrokaryocytter som inneholder jern). Biokjemi. Bestemmelse av serumjern (redusert). Normalt 11,5-30,4 µmol/l hos kvinner og 13,0-31,4 hos menn. Denne analysen er veldig viktig, men feil i bestemmelsen er mulig (ikke rene prøverør), så det normale nivået på syv. jern utelukker ennå ikke IDA. Total serumjernbindende kapasitet (TIBC) – dvs. mengden jern som kan bindes av transferrin. Normen er 44,8-70 µmol / l. Med IDA øker denne indikatoren.
lysbilde 5
BEHANDLING Rasjonell behandling av IDA gir en rekke prinsipper: 1. Du kan ikke stoppe IDA kun med en diett 2. Overholdelse av stadier og varighet av behandlingen - stoppe anemi - gjenopprette jerndepot i kroppen Det første stadiet varer fra starten av terapi til normalisering av hemoglobin (4-6 uker), den andre fasen - "metningsbehandling" - 2-3 måneder. 3. Riktig beregning av den terapeutiske dosen av jern
lysbilde 6
VITAMIN B12 MANGLERANEMI Denne anemien ble først beskrevet av Addison og senere Birmer for mer enn 150 år siden (1849), og er følgelig kjent under navnene til disse to forskerne. På begynnelsen av 1900-tallet var denne anemien en av de vanligste blodsykdommene som ikke responderte på noen terapi - derav et annet navn - pernisiøs eller pernisiøs anemi.
Lysbilde 7
ÅRSAKER TIL VITAMIN B12-MANGEL I KROPPEN 1. Malabsorpsjon 2. Konkurrerende forbruk av B12 3. Nedgang i vitamin B12-lagrene 4. Mangel på mat 5. Fravær av transkobalamin-2 eller produksjon av antistoffer mot det (sjelden).
Lysbilde 8
Skade på mage-tarmkanalen. Glossitt er typisk, for det første, ifølge forfatterens beskrivelse - Gunthers: rødlakkert, bringebærtunge. Det oppdages ikke hos alle - i nærvær av en betydelig og langvarig mangel på vitamin B12 (10-25%). Noen pasienter kan ha mindre uttalte manifestasjoner av glossitt - smerter i tungen, svie, prikking, i noen tilfeller betennelse, erosjon. Objektivt har tungen en crimson farge, papillene er glattet, det er områder med betennelse på spissen og kantene. Andre lesjoner i mage-tarmkanalen inkluderer atrofisk gastritt, som også kan være et resultat av vitamin B12-mangel.
Lysbilde 9
Skader på nervesystemet De perifere nervene er oftest påvirket, etterfulgt av bakre og laterale kolonner i ryggmargen. Symptomer vises gradvis, starter med perifer parestesi - prikking, nummenhet i bena, krypende følelse i underekstremitetene; da oppstår stivhet i bena og ustøhet i gang. I sjeldne tilfeller er de øvre lemmer involvert, luktesansen, hørselen er forstyrret, psykiske lidelser, delirium, hallusinasjoner oppstår. Objektivt avslørt tap av proprioseptiv og vibrasjonsfølsomhet, tap av reflekser. Senere øker disse forstyrrelsene, Babinski-refleksen vises, og ataksien setter inn.
lysbilde 10
DIAGNOSE AV UAC. Økning i fargeindeks (større enn 1,1) og MCV. Størrelsen på erytrocytter økes, det kan være megaloblaster, dvs. anemi hyperkrom og makrocytisk. Anisocytose og poikilocytose er karakteristiske. I erytrocytter er basofil punktering funnet, tilstedeværelsen av kjernefysiske rester i form av Joly-kropper og Cabot-ringer. Endringer i leukocytter, blodplater og retikulocytter. Leukocytter - antallet synker (vanligvis 1,5-3,0 10), segmenteringen av nøytrofiler øker (opptil 5-6 eller mer). Blodplater - moderat trombocytopeni; hemorragisk syndrom oppstår vanligvis ikke. Retikulocytter - nivået er kraftig redusert (fra 0,5% til 0).
lysbilde 11
Sternal punktering - er avgjørende i diagnosen. Det må utføres før starten av introduksjonen av vitamin B12, fordi. normalisering av benmargshematopoiesis skjer innen 48-72 timer etter innføring av tilstrekkelige doser vitamin B12. I benmargens cytogram finnes megaloblaster (store atypiske celler med en særegen morfologi av kjernen og cytoplasma) med varierende modenhet, noe som gjør det mulig å bekrefte diagnosen morfologisk. Forholdet L:Er= 1:2, 1:3 (N= 3:1, 4:1) på grunn av den skarpe patologiske hyperplasien til den røde kimen. Det er et uttalt brudd på modning og død av megaloblaster i benmargen, det er ingen oksyfile former, så benmargen ser basofil ut - "blå benmarg".
lysbilde 12
BEHANDLING AV B12-MANGEL ANEMI Behandlingsforløpet består av daglige intramuskulære injeksjoner av vitamin B12, 500 mcg, 30-40 injeksjoner per kur. Deretter anbefales vedlikeholdsbehandling med 500 mcg en gang i uken i 2-3 måneder, deretter 2 ganger i måneden i samme periode. I henhold til anbefalingene fra amerikanske hematologer bør vedlikeholdsbehandling utføres for livet - 250 mcg en gang i måneden (eller kursbehandling 1-2 ganger i året, 400 mcg / dag i 10-15 dager).
lysbilde 13
Hemolytisk anemi er en gruppe sykdommer der det er en forkortning av levetiden til erytrocytter, dvs. blødning dominerer over blødning.
lysbilde 14
ERVERVET HEMOLYTISK ANEMI Oftest forårsaket av en immunmekanisme: Den vanligste varianten er autoimmun hemolytisk anemi. I dette tilfellet produseres antistoffer mot deres eget uendrede erytrocyttantigen. Årsaken er forstyrrelsen av naturlig immunologisk toleranse, i forbindelse med at ens eget antigen oppfattes som et fremmed. Autoimmun G.A. kan være symptomatisk eller idiopatisk.
lysbilde 15
Laboratoriekarakteristikk. KLA: anemi er i de fleste tilfeller ikke alvorlig (Hb synker til 60-70 g/l), men ved akutte kriser kan det være lavere tall. Anemi er ofte normokrom (eller moderat hyperkrom). Retikulocytose er notert - i utgangspunktet ubetydelig (3-4%), ved utgang av den hemolytiske krisen - opptil 20-30% eller mer. Endringer i størrelsen på erytrocytter observeres: makrocytose, mikrocytose, sistnevnte er mer karakteristisk. Antall leukocytter er moderat økt (opp til 20+10 9/l), med en forskyvning til venstre (leukemoid reaksjon på hemolyse). Biokjemi av blod. Lett hyperbilirubinemi (25-50 µmol/l). Det kan være en økning i globuliner i proteinogrammet.
GRUNNLEGGENDE PRINSIPPER FOR DIAGNOSTIKK AV ANEMI ANEMI er et klinisk og laboratoriesyndrom karakterisert ved en reduksjon i nivået av hemoglobin, erytrocytter og hematokrit i en enhet av blodvolum Kriterier for anemi (WHO): for menn: hemoglobinnivå<130 г/л гематокрит менее 39%; для женщин: уровень гемоглобина <120 г/л гематокрит менее 36%; для беременных женщин: уровень гемоглобина <110 г/л Клинико-патогенетическая классификация анемий: классификация D.Natan; F.Oski, 2003 г. I. Анемии, обусловленные острой кровопотерей II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза III. Анемии, возникающие в следствие повышенной деструкции эритроцитов. IV.* Анемии, развивающиеся в результате сочетанных причин; II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза 1) За счёт нарушенного созревания (микроцитарные): Железодефицитные; Нарушение транспорта железа; Нарушение утилизации железа; Нарушение реутилизации железа; 2) За счет нарушения дифференцировки эритроцитов; А/гипопластическая анемия (врожденная, приобрет.) Дизэритропоэтические анемии; 3) За счет нарушения пролиферации клеток- предшественниц эритропоэза (макроцитарные); В12-дефицитнве; Фолиево-дефицитные; III. Анемии, возникающие в следствие повышенной деструкции эритроцитов 1)Приобретенный гемолиз (неэритроцитарные причины): Аутоиммунный; Неиммунный (яды, медикаменты, и др.) Травматический (искусственные клапаны, гемодиализ); Клональный (ПНГ); 2) Гемолиз, обусловленный аномалиями эритроцитов: Мембранопатии; Ферментопатии; Гемоглобинопатии; 3) Гиперспленизм – внутриклеточный гемолиз (сначала снижается уровень тромбоцитов, анемия развивается позже); Клиническая картина анемии: 1. Анемический синдром 2. Синдром гемолиза; 3. Синдром неэффективного эритропоэза; 4. Синдром дизэритропоэза; 5. Синдром сидеропении; 6. Синдром гиперспленизма; 7. Синдром перегрузки железом; Анемический синдром Проявления зависят от глубины анемии и скорости ее развития; Слабость; утомляемость; Снижение, извращение аппетита; Одышка; сердцебиение; Головокружение; Шум в ушах, мелькание «мушек»; Обмороки; Утяжеление приступов стенокардии; Синдром гемолиза; ПРИЧИНЫ: дефекты оболочки эритроцитов; деструкция антителами; внутриклеточная деструкция; неиммунное повреждение… КЛИНИКА: желтушное окрашивание склер, кожи, тёмная моча, увеличение печени и селезенки; ЛАБОРАТОРИЯ: возможно снижение НЬ и эритроцитов, увеличение СОЭ; ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина и ЛДГ (4-5), уробилиноген в моче,стеркобилин в кале; Миелограмма: раздражение эритроидного ростка Синдром неэффективного эритропоэза состояние, при котором активность костного мозга увеличена, но выход созревших эритроцитов в кровь снижен из-за повышенного разрушения в костном мозге эритробластов. КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: тяжелая анемия вне зависимости от причин; анемия при хронических болезнях; некоторые формы наследственных анемий; Клональные анемии (ПНГ, МДС) СИМПТОМЫ: возможно развитие костных деформаций при длительном существовании вследствие расширения плацдарма кроветворения Синдром дизэритропоэза Морфологические признаки нарушенного созревания эритроцитов в костном мозге, косвенное указание на существующий неэффективный эритропоэз (многоядерные эритробласты, дольчатые ядра, хроматиновые мостики, кариорексис). КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: МДС, тяжелые формы любых анемий, мегалобластные анемии, талассемия, сидеробластные анемии; КЛИНИКА: нетяжелый гемолиз, сопутствующий другим признакам анемии Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа Дистофия кожи и её придатков; Извращение вкуса и обоняния; Мышечная гипотония (недержание мочи); Мышечные боли, Снижение внимания; Ухудшение памяти и т.д. Синдром гиперспленизма Сочетание увеличенных размеров селезенки с повышенной клеточностью костного мозга и цитопеническим состоянием периферической крови. КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: Венозный застой, внепеченочная портальная гипертензия; Клеточная инфильтрация селезенки при опухолевых процессах и лимфопролиферативных состояниях; Саркоидоз; Амилоидоз; Экстрамедуллярное кроветворение; Болезнь Гоше; Инфекции (СМВ, токсоплазмоз) и др. Синдром перегрузки железом; ПРИЧИНЫ: Повышенное всасывание; Дополнительное введение; Трансфузии эр.массы; Образование железа при усиленной гибели клеток; ПОСЛЕДСТВИЯ: гемосидероз внутренних органов ОСНОВЫ ЛАБОРАТОРНОЙ ДИАГНОСТИКИ АНЕМИЙ Основные показатели красной крови и эритроцитарные индексы RBC Red Blood Cells Количество эритроцитов Hb Hemoglobin Гемоглобин Ht Hematocrit Гематокрит MCV Mean Cell Volume Средний объём эритроцита MCH Mean Corpuscular Hemoglobin Среднее содержание гемоглобина в одном эритроците MCHC Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration Средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах CHCH* Mean Cellular Hemoglobin Concentration Средняя клеточная концентрация гемоглобина RDW Red Distribution Width Ширина распределения эритроцитов по объёму HDW* Hemoglobin Distribution Width Ширина распределения эритроцитов по концентрации гемоглобина АНИЗОЦИТОЗ – увеличение доли эритроцитов разного размера в мазке крови. Этот показатель характеризуется RDW; Микроциты – эритроциты, чей диаметр при подсчете в мазке, менее 6,5 мкм; Шизоциты – эритроциты диаметром менее 3 мкм, а также обломки эритроцитов; Макроциты – большие эритроциты диаметром более 8 мкм, с сохраненным просветлением в центре; Мегалоциты – гигантские эритроциты диаметром более 12 мкм без просветления в центре. ПОЙКИЛОЦИТОЗ – увеличение количества эритроцитов различной формы в мазке крови. Имеют дифференциально-диагностическое значение: Сфероциты, овалоциты, стоматоциты, серповидные клетки Определяются при широком спектре патологии: Мишеневидные эритроциты, акантоциты, дакриоциты, шизоциты, эхиноциты Нормальные показатели гемограммы Показатель Гемоглобин г/л Мужчины 130-160 Женщины 120-140 Эритроциты млн/мкл 4,0 - 5,1 3,7 – 4,7 40 - 48 36 - 42 0,86 – 1,05 0,86 – 1,05 MCV, фл 80 - 95 80 – 95 MCH, пг 25 - 33 25 – 33 МСНС, г/л 30 - 38 30 – 38 11,5 – 14,5 11,5 – 14,5 2 - 15 2 - 15 Гематокрит % Цветовой показатель, ед. RDW, % Ретикулоциты, */оо РАСЧЁТ ЭРИТРОЦИТАРНЫХ ИНДЕКСОВ Ht (л/л; %) = RBC x MCV 12 MCV (фл) = Ht (л/л) х 1000/RBC x 10 12 MCH ((пг) = Нb (г/л) / RBC x 10 MCHC (г/л) = Hb (г/л) / Ht (л/л) RDW (%) = SD / MCV x 100 Где SD – стандартное отклонение ЦП = 3хHb/RBC* * 3 первые цифры показателя RBC Возможные причины ложно заниженных результатов Ht Микроцитоз, гемолиз in vitro; аутоагглютинины RBC Холодовые агглютинины; тромбообразование; MCV гемолиз in vitro; фрагментация эритроцитов MCH MCHC WBC >50 tusen/ml WBC WBC > 70 tusen/ml Plt Tilstedeværelse av blodplateagglutininer, bruk av heparin Mulige årsaker til falskt høye resultater Ht Kryoproteiner, gigantiske blodplater, WBC > 50 tusen/ml; hyperglykemi RBC WBC> 50 tusen/ml hyperlipidemi MCV WBC> 50 tusen/ml, autoagglutininer, retikulocytose, diabetisk ketoacidose; hyperlipidemi, metanolforgiftning MCH WBC > 50 tusen/ml, kalde agglutininer; hemolyse in vivo; monoklonale proteiner i blodet; lipidemi; hyperglykemi; høy heparinkonsentrasjon MCHC kalde agglutininer; hemolyse in vivo; autoagglutininer; høy lipidemi; høy heparinkonsentrasjon, feil kalibrering av WBC-apparatet Tilstedeværelse av kryoglobuliner, blodplateaggregering, tilstedeværelse av kjerneformede røde blodlegemer Plt Tilstedeværelse av mikrocytiske former av erytrocytter Vurdering av alvorlighetsgraden av anemi Mild Hb 110 - 90 g/l Moderat Hb 90 - 70 g/l l Alvorlig anemi Hb< 70 г/л Морфологические варианты анемии Микроцитарная Нормоцитарная Макроцитарная MCV < 75 фл MCV 75-95 фл MCV >95 fl Hypokrom Normokromisk Hyperkrom MCH< 24 пг MCH 24-34 фл МCH >34 pg MCHC< 30 г/л MCHC 30-38 г/л MCHC >38 g/l Differensialdiagnose av anemi Differensialdiagnose av anemi avhengig av antall retikulocytter Økt antall retikulocytter Regenerativ anemi Rt = 1,5-5 % Hyperregenerativ anemi Rt > 5 % RBC membranopatier; erytrocyttfermentopati; Hemoglobinopatier; Mellomform for talassemi; TMAGA; AIHA Redusert retikulocyttantall Hypo/regeneratoranemi Rt< 0,5% Ретикулоцитоз не соответствует тяжести анемии В12/фолиево-дефицитная анемия; Апластическая анемия; ЖДА 3 степени; ВДА; Большая форма талассемии; СБА; ПНГ Анемия, обусловленные острой кровопотерей - острая постгеморрагическая анемия СТАДИИ: 1)рефлекторно-сосудистая компенсация Первые сутки – лейкоцитоз (20 тыс/мл) с нейтрофильным сдвигом; гипертромбоцитоз (до 1 млн/мл). 2) гидремическая компенсация – снижение НЬ, Ht и эритроцитов, возможен гемолиз, азотемия; 3) костномозговая компенсация: повышение Эпо, гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге, ретикулоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, нормобластоз Железодефицитная анемия (ЖДА) Полиэтиологичное заболевание, развивающееся в результате снижения общего количества железа в организме и характеризующееся прогрессирующим микроцитозом и гипохромией эритроцитов. Морфологическая характеристика эритроцитов при ЖДА Микроцитарная MCV < 75 фл Гипохромная MCH < 24 пг MCHC < 30 г/л Нормо- или гипорегенераторная Rt 0,5 – 1 % Возможен тромбоцитоз на ранних этапах Микроскопическая картина крови при ЖДА Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа Дистофия кожи и её придатков; Извращение вкуса и обоняния; Мышечная гипотония (недержание мочи); Мышечные боли, Снижение внимания; Ухудшение памяти и т.д. Внешний вид при сидеропении Изменения кожи при сидеропении ГЛОССИТ Изменения ногтей при сидеропении КОЙЛОНИХИИ Наиболее частые причины ЖДА Алиментарный дефицит железа (диеты, вегетарианство, недоедание); Повышение потребности в железе (частые роды, многоплодная беременность; лактация; быстрый рост; интенсивные занятия спортом; недоношенность); Кровопотеря (носовые кровотечения, диафрагмальная грыжа; дивертикул, полип или опухоль ЖКТ; метроррагии; синдром Гудпасчера); Снижение абсорбции (мальабсорбция; воспалительные процессы в кишечнике; ахлоргидрия; гастрэктомия) Показатели обмена железа при ЖДА Сывороточное железо СЖ 12,5-30 нг/мл; ↓↓ Общая железосвязывающая способность сыворотки ОЖСС 45-62,2 мкмоль/л > 60 µmol/l 30 – 300 ng/ml ↓↓↓ ↓↓ Serumferritin Transferrin jernmetning Løselige transferrinreseptorer NVT rTFR 25 – 45 % Prinsipper for behandling av IDA Eliminering av årsaken til jernmangel, hvis mulig; Jernpreparater, hvis dose beregnes basert på innholdet av atomjern: 200-300 mg jern per dag i 3 doser på tom mage; De første 3 dagene - 50% av dosen; Kontroll av laboratorieparametre etter 7-10 dager (Rt) og hver måned (SF, FS); Mottak av en vedlikeholdsdose etter normalisering av indikatorer; Total behandlingsvarighet er 4-6 måneder. Noen medikamenter for behandling av IDA Hemofer Jern(II)sulfat dragé 105 mg Actiferrin Jern(II)sulfat + serinkapsler 34,5 mg MaltoferFol Jernhydroksid + folsyre tabletter 100 mg Jern(II)glukonat og Drikkemikroelementer løsning Jernhydroksid tabletter Ferrou sulfate 50 mg Ferrou sulfate mg 50 mg Totem00rum + askorbin. syre Dragee 10 mg Tardiferon Sulfan av jern + askorbinsyre tabletter 51 mg Overdosering av jernpreparater KLINIKK: epigastriske smerter, kvalme, hematemese, diaré, arbeidsbelastning, blekhet, cyanose, kramper, koma, anuri, død er mulig etter 3-5 dager; LABORATORIEINDIKATORER: metabolsk acidose, leukocytose; AUTOPSY: nyre- og levernekrose etter 2 dager BEHANDLING: fremkalle brekninger, mageskylling, gi melk eller sorbent å drikke, sykehusinnleggelse: intravenøs infusjon av desferal (deferoksamin). Anemi ved kroniske sykdommer Sekundære tilstander som utvikler seg med langvarige infeksjons-, inflammatoriske, systemiske og onkologiske sykdommer og er ledsaget av redusert produksjon av røde blodlegemer og nedsatt jerngjenvinning. Nosologiske former ledsaget av utviklingen av ACD 1. Infeksjoner (tuberkulose, bronkiektasi, endokarditt, brucellose); 2. Ondartede svulster; 3. Systemiske bindevevssykdommer (RA, SLE); 4. Kroniske sykdommer i leveren, tarmene; 5. Nyresykdommer ledsaget av CKD Patogenese av ACD 1) 2) 3) 4) Brudd på jernmetabolismen; Undertrykkelse av erytropoese; Utilstrekkelig Epo-produksjon; Hemolytisk prosess; Prinsipper for korreksjon av ACD Behandling av den underliggende sykdommen; Utnevnelse av erytropoietin (150-500 IE / kg 2-3 ganger i uken); RBC transfusjoner; Utnevnelse av vitaminer fra gruppe B; Megaloblastisk anemi En gruppe sykdommer karakterisert ved spesifikke endringer i blodceller og benmarg som følge av nedsatt DNA-syntese forårsaket av mangel på vitamin B12 (Addison-Birmers sykdom, pernisiøs anemi) eller folsyre Mikroskopisk bilde av blod ved pernisiøs anemi Morfologisk egenskaper for erytrocytter i MBA Makrocytisk MCV > 100 fl Hyperkrom MCH > 100 pg MCHC > 36 g/l Hyporegenerator Rt< 0,5 % ВОЗМОЖНО: Лейкопения, сдвиг «вправо», гиперсегментация ядер нейтрофилов, умеренная тромбоцитопения. Основные причины развития МБА Дефицит витамина В12 Неадекватное поступление Увеличенная потребность Нарушения абсорбции Дефицит фолиевой кислоты Недостаточное питание Быстрый рост Гемодиализ Недоношенность Вскармливание козьим молоком Острые инфекции Беременность Ранний возраст Лактация Хрон. гемолиз Беременность Лактация Целиакия Врожд.дефицит Заболевания тощей кишки внутр.ф.Кастла амилоидоз Гастрэктомия Алкоголизм С.Золлингера-Эллисона Лимфома, целиакия Панкреатит Дефицит Б.Крона дигидрофолатредуктазы Резекция кишечника Др.нарушения метаболизма фолатов Глисты и др. Строгая вегетарианская диета (редко) Лекарственные препараты, приём которых приводит к развитию МБА Ингибиторы дегидрофолатредуктазы (метотрексат; сульфасалазин; аминоптерин; прогуанил; триметоприм; триамтерен); Антиметаболиты (6-меркаптопурин; 6-тиогуанин; азатиоприн; ацикловир; 5-фторурацил; зидовудин); Ингибиторы редуктазы РНК (цитозар; гидрокссимочевина); Антиконвульсанты (дифенил; фенобарбитал); КОК ДРУГИЕ (метформин; неомицин; колхицин) Клиническая картина: 1. Анемический синдром; 2.Желудочно-кишечные нарушения (анорексия, глоссит, снижение секреции в желудке); 3. Неврологические симптомы (В12) (парестезии, гипорефлексия, нарушения походки и др.) 4. Синдром неэффективного эритропоэза; 5. Синдром дизэритропоэза; Принципы лечения МБА Полноценное питание; дегельминтизация; Витамин В12 (цианкобаламин) 200-400 мкг 1 раз в сутки в/м 4-5 недель; Динамика лабораторных показателей: ретикулоцитарный криз на 5-8 день; Пожизненные поддерживающие дозы витамина В12 (200-400 мкг в месяц); Эр.масса по жизненным показаниям; Фолиевая кислота: 5-10мг/сутки в течение 3-4 месяцев. Приём поддерживающих доз. Микроскопическая картина крови при серповидноклеточной анемии