Langerhans histiocytosis na may kinalaman sa baga. Histiocytosis ng Langerhans. Nanganganib at mga bata. Pag-iwas at pagmamasid sa dispensaryo

Ang Histiocytosis ay isang pangkat ng mga magkakaibang sakit kung saan mayroong isang proseso ng systemic cell division - histiocytes, na humahantong sa paglaki ng mga tisyu ng katawan at ang hitsura ng mga tumor. Ang mga histiocytes ay mga selula ng tisyu na, habang nasa pahinga, ay may kakayahang protektahan: nakukuha at hinuhukay nila ang mga dayuhang particle at bakterya.

Ito ay isang medyo bihirang sakit at ito ay may iba't ibang mga pagpapakita: napaka-agresibo at mapanganib sa anyo ng mga malignant neoplasms sa buong katawan, na nakamamatay sa pasyente, o sa anyo lamang ng isang solong cyst na hindi nagbabanta sa buhay. Sa hindi gaanong siyentipikong termino, ang histiocytosis ay isang pangkat ng iba't ibang mga tumor (agresibo at hindi ganoon) na kadalasang nakakaapekto sa mga bata.

Bakit may kakaibang kinalabasan para sa parehong proseso sa mga selula? Ito ay depende sa ilang mga kadahilanan: sa proseso (cell differentiation) kung saan ang isang simpleng cell ay binago sa isang espesyal na cell at sa edad ng mga histiocyte cells.

Paano nagmula ang sakit na ito sa katawan?

Lumalabas ang mga promonocyte sa bone marrow (kung saan lumalabas ang mga bagong selula ng dugo), na siyang pinagmumulan ng pagbuo ng dalawang uri ng macrophage at monocyte cells. Ang mga cell na ito ay ang mga accessory cell ng immune system ng tao. Sa una, ang mga promonocyte ay gumagawa ng mga monocytes, na unang pumasok sa dugo ng tao, at pagkatapos ay ang mga monocytes ay lumipat sa mga tisyu - at ang monocyte ay tumigil na maging isang monocyte, ito ay nagiging isang macrophage.

Ang mga macrophage ay napakalaking mga selula at tinatawag din silang tissue phagocytes. Ang isa sa mga uri ng macrophage ay mga histiocyte cells - matatagpuan sila sa lahat ng mga organo at dendritic cells - nakatira sila sa balat at sa ilalim ng mga mucous membrane. At narito ang abnormal na akumulasyon at akumulasyon sa mga tisyu ng mga selulang ito at nagiging sanhi ng histiocytosis.

Mga klase ng sakit na Histiocytosis

klase ko ay histiocytosis na naglalaman ng mga selula ng Langerhans. Ang mga doktor ay hindi pa nagpasya kung ang sakit na ito ay maituturing na malignant, dahil ang mga selulang ito ay maaaring maging benign.

Ang histiocytosis mula sa mga selula ng Langerhans (pinaikling bilang LCH) ay tinatawag ding histiocytosis X, dahil sa mahabang panahon ay hindi alam kung saan nabuo ang mga tumor sa mga selula. Ano ang sanhi ng histiocytosis X ay hindi pa rin alam, ngunit ito ay posible:

pagkagambala sa paggawa ng mga immune cell.
mga virus.

Ang histiocytosis X ay makikita sa mga sumusunod na sakit:

Ang Letterer-Siwe disease ay isang malubhang sakit na nangyayari sa mga bata sa unang taon ng buhay. Ito ay bubuo nang napakabilis at nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:

lumilitaw ang lagnat;
ang atay at pali ay tumataas nang sabay-sabay;
pinalaki ang mga lymph node;
pagbaba sa bilang ng mga platelet sa dugo;
lumilitaw ang isang pantal sa balat sa anyo ng mga spot, vesicle, pimples, pinpoint bruises. Minsan ang pantal ay kahawig ng isang pantal
seborrhea;
lumilitaw ang igsi ng paghinga;
ang gawain ng utak ng buto ay nagambala;
Ang mga metastases ay nangyayari sa mga buto.

Kung ang histiocytosis ay mabilis na umuunlad, ang kondisyon ng bata ay mabilis na lumala at kung ang lahat ng posibleng mga hakbang ay hindi ginawa, ang bata ay namatay.

Ang eosinophilic bone granuloma (Taratynov's disease) ay isang mas banayad na anyo ng histiocytosis, na pangunahing nakakaapekto sa mga matatandang lalaki at matatanda.

Mga sintomas ng ganitong uri ng histiocytosis:

Ang hitsura ng sakit sa mga buto ng bungo, balakang at balikat.
Pagpapalapot ng mga seksyon ng buto, at pagkatapos ay mayroong pamamaga at pag-apaw ng malambot na mga tisyu na may dugo.
Kapag nag-x-ray, minsan makikita mo ang mga patay na bahagi ng buto - mga sequester.
Ang isang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng mas mataas na nilalaman ng mga leukocytes at eosinophils.
Ang pantal sa balat ay nagpapakita mismo sa matitigas na papules (mga pimples na walang nana) at mga nodules na matatagpuan sa mukha at sa buhok at kilikili.
Pinalaki ang mga lymph node.

Ang mga batang wala pang 3 taong gulang ay halos palaging namamatay. Ngunit kung minsan, sa hindi kilalang mga kadahilanan, ang sakit ay nawawala sa sarili nitong walang paggamot.

Ang sakit na Hand-Schuller-Christian (lipogranulomatosis) ay isang bihira at medyo malubhang sakit. Ang histiocytosis na ito ay nagdudulot ng paglabag sa metabolismo ng kolesterol. Karamihan sa mga lalaki ay may sakit mula sa mga 1 hanggang 7 taon.

Sintomas ng sakit:

Sa sakit na ito, apektado ang buong katawan.
Lumilitaw ang mga cyst sa buong katawan.
Ang karagdagang pag-unlad ng sakit ay humahantong sa paglitaw ng mga cyst sa mga buto ng bungo, ang diabetes insipidus ay nangyayari din (na may pinsala sa pituitary gland) at mga nakaumbok na mata (ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay tinatawag na exophthalmos).
Ang atay at pali ay pinalaki.
Sa ikatlong bahagi ng mga pasyente, lumilitaw ang maliliit na dilaw-kayumangging nodule sa ulo, likod, dibdib at tiyan, maliliit na pantal na parang mga pasa. Ang mga nodule ay madalas na nagsasama-sama sa isang patch, na kahawig ng mga plaka sa eksema.

Ngunit ang ganitong uri ng histiocytosis ay hindi kasing delikado ng Letterer-Siwe disease. At sa ilang mga kaso, ang sakit ay maaaring mawala nang mag-isa. Ngunit ang diabetes insipidus ay nananatili habang buhay. Gayundin, laban sa background ng pagkabigo sa atay, maaaring mangyari ang mga permanenteng neuropsychiatric disorder (hepatic encephalopathy).

Mga karaniwang sintomas ng balat ng histiocytosis X:

Kadalasan, sa maliliit na bata, lumilitaw ang balat:

Ang mga pimples ay maputi-puti o pula-kayumanggi sa kulay, na natatakpan ng mga crust at ulser ay lumilitaw sa kanila;
Lumilitaw ang stomatitis, pagpapalaki ng gilagid (hyperplasia);
May seborrhea sa buhok;
Para sa isang mahabang panahon, ang eksema ay maaaring mangyari sa balat;
Sa simula ng sakit, ang mga histiocytic tumor ay kahawig ng isang nagpapasiklab

Paggamot ng histiocytosis

Gumagamit sila ng chemotherapy.
Mga gamot na cytostatic (antineoplastic) tulad ng prednisolone, vinblastine, etoposide, chlorambucil at methotrexate.
Mga hormonal na gamot.
Mga antibiotic.
Gumamit ng surgical intervention para sa mga tumor sa mga buto.

Ngunit ang histiocytosis ay isang nakamamatay na sakit para sa mga sanggol na walang magastos na paggamot.

Paglalarawan ng histiocytosis sa isang 6 na buwang gulang na sanggol:

Nagsimula ang lahat sa katotohanan na ang sanggol ay naging hindi mapakali na hindi natutulog sa gabi, pagkatapos ay nagsimulang lumitaw ang isang mataas na temperatura, na hindi naliligaw, lumitaw ang mga nosebleed, pagkatapos ay lumitaw ang isang tumor sa ulo, pagkatapos ay isang CT scan ay ginawa at Langerhans. Ang histioctosis ay nasuri, ang sakit ay umunlad at ang mga pormasyon ay lumitaw sa mga buto ng bungo, sa mga baga. Inireseta nila ang chemotherapy. Pagkatapos ng ilang kurso ng chemotherapy at matigas ang ulo na pakikibaka sa mga mamahaling gamot, ang sakit ay humupa.

Ngunit sa parehong oras, kung minsan para sa hindi kilalang mga kadahilanan, ang histiocytosis ay nalulutas sa sarili nitong.

Class II histiocytosis-sa klase na ito ay napakabihirang at walang lunas na mga sakit: familial erythrophagocytic lymphohistiocytosis at infectious hemophagocytic syndrome. Sa sandaling ito ay nagdudulot sila ng 100% na pagkamatay ng pasyente.

Class III histiocytosis- lahat ito ay mga malignant na tumor, na batay sa proseso ng pagpaparami ng mga histiocyte cells, ang monocytic leukemia ay kabilang din sa klase na ito.

Tingnan din ang iba pang mga sakit sa balat

Ang histiocytosis ay isang generic na pangalan para sa isang pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng labis na produksiyon ng pathological at akumulasyon ng mga elemento ng cellular ng immune system (kadalasan ang tinatawag na mga selula ng Langerhans) na matatagpuan sa iba't ibang mga organo. Sa hinaharap, ang paglusot (impregnation) ng mga tisyu na may mga produkto ng nabalisa na metabolismo ay nangyayari, na humahantong sa pagbuo ng mga pathological na pagbabago sa mga organo at pagkagambala sa kanilang mga pag-andar.

Histiocytosis sa mga bata at matatanda

Ang patolohiya ay itinuturing na isang bihirang sakit, na nasuri sa 1-5 mga pasyente sa isang milyon. Kadalasan ito ay nagpapakita ng sarili sa pagkabata o pagbibinata. Sa mga may sapat na gulang, ang sakit ay lumalaki nang mas madalas at nagpapatuloy sa isang talamak na anyo. Ang mga pasyenteng lalaki ay nangingibabaw sa mga pasyente na may iba't ibang anyo ng histiocytosis.

Ang mekanismo ng pagsisimula ng sakit ay nauugnay sa isang paglabag sa pag-unlad ng mga selula na kasangkot sa immune response. Sa katawan ng tao, kinakatawan sila ng dalawang linya ng cell na ginawa sa bone marrow:

Ang mga tunay na macrophage ay may kakayahang makuha at alisin ang mga antigens (mga virus, bakterya, fungi, degenerate sariling mga cell). Mayroong mga macrophage na nagpapalipat-lipat kasama ang daloy ng dugo - mga monocytes, at naayos na mga cell sa iba't ibang mga tisyu - mga histiocytes.
Ang mga dendritic cell (dendrocytes) ay may kakayahang makuha at makilala ang mga antigen na pumasok sa katawan, pati na rin ang pagpapasigla ng tugon ng immune system. Ang mga dendrocyte ay dumaan sa ilang mga yugto ng pagkahinog, kung saan maaari silang magpalipat-lipat sa daloy ng peripheral na dugo o sa pamamagitan ng mga lymphatic vessel, at pagkatapos ay tumira sa mga lymph node, mauhog na tisyu o basal na layer ng balat.

Sa kauna-unahang pagkakataon, natuklasan ni Paul Langerhans ang mga dendritic cell, na nagkamali na kinuha ang mga ito para sa mga nerve endings dahil sa kanilang panlabas na pagkakapareho, at pagkaraan lamang ng isang siglo, natukoy ni Ralph Steinman ang kanilang mataas na kakayahang pasiglahin ang mekanismo ng proteksyon ng kaligtasan sa sakit. Sa paglipas ng panahon, ang mga dendrocyte na matatagpuan sa epithelium ng balat ay binigyan ng pangalan ng mga selulang Langerhans.

Kadalasan, ang mga selula ng Langerhans ay sumasailalim sa paglaki ng pathological. Ang mga dendrocyte sa yugto ng pagkahinog ay nasira at bumubuo ng mga kumpol, habang patuloy na gumagawa ng abnormal na dami ng mga protina (cytokines, prostaglandin) na maaaring humadlang sa mga function ng mga nakapaligid na selula na bumubuo sa mga organ tissue. Mga elemento ng dugo - eosinophils, neutrophils, phagocytes, nagmamadali sa lugar ng paglaki ng cell at bumubuo ng isang infiltrate na nag-aambag sa pagkakapilat ng tissue.

Ang mga sintomas ng sakit ay nakasalalay sa kung alin sa mga selula ang dumaan sa paglaganap (paglaki). Sa iba't ibang anyo ng sakit, ang mga pagbabago ay hindi nakakaapekto sa buong katawan sa kabuuan, ngunit ang mga indibidwal na organo lamang. Kadalasan, ang proseso ng pathological ay nangyayari sa mga tisyu ng baga, pali, buto, lymph node, balat at atay. Mayroong parehong solong paglaki ng cell na bumubuo ng mga localized na tumor at hindi nakakaapekto sa kalidad ng buhay, pati na rin ang napakalaking mga sugat sa tissue na humahantong sa kamatayan.

Pag-uuri ng mga histiocytic syndromes

Depende sa pinagmulan ng mga pathological cell, tatlong klase ng histiocytic syndromes ay nakikilala:

Klase I - patolohiya ng mga dendritik na selula:
- histiocytosis X na nauugnay sa paglaganap ng mga selula ng Langerhans (Taratynov's disease, Abt-Letterer-Siwe, Hand-Schuller-Christian syndromes);
- juvenile xanthogranuloma.
Class II - histiocytic syndromes na sanhi ng patolohiya ng macrophage:
- namamana o pangalawang hemophagocytic lymphohistiocytosis;
- hemophagocytic syndrome na nauugnay sa virus;
- histiocytosis na nauugnay sa tumor;
- sinus histiocytosis na may napakalaking lymphadenopathy (sakit na Rosai-Dorfman).
Class III - malignant histiocytosis. Ang sindrom ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga tumor sa hematopoietic system. Ito ay maaaring sanhi ng paglago ng pathological:
- monocytes (monocytic leukemia);
- macrophage;
- dendritic cells (malignant histiocytosis mula sa Langerhans cells).

Depende sa lawak ng pagkalat ng proseso ng pathological at pinsala sa mga organo at sistema, ang mga sumusunod na uri ng histiocytosis X ay nakikilala:

monosystemic - ang sakit ay nakakaapekto lamang sa isang organ o sistema;
polysystemic - maraming mga organo at sistema ang apektado nang sabay-sabay, ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad at paglipat mula sa isang anyo patungo sa isa pa;
unifocal - ang akumulasyon ng mga dendritic cells ay bumubuo ng isang benign solitary tumor, na maaaring maging sanhi ng organ dysfunction o maging asymptomatic;
multifocal - maraming granuloma (nodules) na nakakaapekto sa ilang organ nang sabay-sabay.

Mga sanhi at kadahilanan ng pag-unlad

Ang mga sanhi ng sakit ay hindi kilala para sa tiyak, gayunpaman, ang mga siyentipiko ay natukoy ang ilang mga hypotheses para sa pinagmulan ng sakit na ito:

patolohiya ng immune regulation, kung saan ang pakikipag-ugnayan ng mga lymphocytes at macrophage ay nagambala;
namamana na katangian ng sakit - ang mga kaso ng pamilya ay sinusunod;
autoimmune disorder, kung saan ang mga cell na idinisenyo upang protektahan ang katawan mula sa invading foreign genes ay umaatake sa sarili nilang mga tissue;
reaktibong tugon sa impeksiyon: para sa ilang uri ng histiocytosis, ang trigger ay mga sakit na dulot ng herpes virus.

Dahil ang mga mabibigat na naninigarilyo o mga taong nalantad sa passive na paninigarilyo ay nananaig sa mga pasyenteng may pulmonary histiocytosis, ang usok ng tabako ay itinuturing na isa sa mga salik sa pagbuo ng abnormal na immune response ng katawan.

Mga tampok ng histiocytosis mula sa mga selula ng Langerhans - video

Mga pagpapakita ng iba't ibang anyo ng sakit

Ang mga klinikal na pagpapakita sa patolohiya ay napaka-magkakaibang, dahil sa pagkatalo ng iba't ibang mga organo at sistema.

Taratynov's disease (eosinophilic granuloma)

Ang Taratynov's disease, o eosinophilic granuloma, ay ang pinakakaraniwang anyo ng Langerhans cell histiocytosis, ito ay nasuri sa 65% ng mga kaso. Ang isang solong buto granuloma ay nangyayari sa pagkabata o pagbibinata. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng banayad, benign na kurso. Ang mga sintomas ng isang nag-iisa (nag-iisang) pormasyon ay masakit na sakit, pamamaga, pagkapagod. Kadalasan, ang tumor ay natuklasan ng pagkakataon sa panahon ng pagsusuri sa X-ray. Ang pagkakaroon ng granuloma ay maaari ding pinaghihinalaang sa pamamagitan ng pagsusuri sa dugo - ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng eosinophilia (isang pagtaas sa bilang ng mga eosinophil, isa sa mga subtype ng leukocytes). Ang pagbabala sa mga ganitong kaso ay kanais-nais.

Sa mga batang wala pang 5 taong gulang, ang sakit na Taratynov ay nailalarawan sa pamamagitan ng maraming mga sugat ng mga flat bone (mas madalas na tubular) na nabuo sa kanilang lukab ng mga granuloma na naglalaman ng mga akumulasyon ng eosinophilic leukocytes at foam cell. Kadalasan, ang patolohiya ay bubuo sa mga buto ng bungo, femur at pelvic bones, vertebrae. Ang granulomatous-osteolytic na proseso sa mga buto ay humahantong sa abnormal na pagbuo ng balangkas, madalas na mga bali, at pagbuo ng mga tumor node kapag ang focus ay matatagpuan sa mga buto ng bungo. Sa maliliit na bata, ang maramihang eosinophilic granuloma ay maaaring makaapekto hindi lamang sa tissue ng buto, kundi pati na rin sa mga mucous membrane, balat at mga panloob na organo, na sinamahan ng seborrheic dermatitis, pinalaki na atay at pali.

Hand-Schuller-Christian disease (lymphogranulomatosis)

Ang anyo ng sakit na ito ay nasuri sa mga batang may edad na 2-5 taon, mas madalas sa mga matatanda. Ang paglaganap ng mga selula ng Langerhans ay nangyayari sa balat, buto, lymph node at mga panloob na organo. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng maraming pagbuo ng mga granuloma sa mga buto ng bungo (ang rehiyon ng mga orbit, ang base ng bungo, ang frontal, temporal na buto ay apektado) at pinsala sa hypothalamic-pituitary region. Laban sa background ng pagpapapangit ng mga buto ng bungo, ang talamak na otitis ay nangyayari, na humahantong sa pagkawala ng pandinig, protrusion o pag-aalis ng mga eyeballs (exophthalmos). Ang mga pagbabago sa istraktura ng mga panga ay humahantong sa hindi tamang pagbuo ng kagat at pagkawala ng ngipin. Ang pagpasok ng hypothalamus at pituitary gland ay humahantong sa pagkaantala sa paglaki, pag-unlad ng kaisipan at pagdadalaga ng bata.

Kapag ang sindrom ay nangyayari sa mga may sapat na gulang, ang mga sintomas ay ipinahayag sa pagbaba ng libido, labis na katabaan sa mga lalaki ayon sa uri ng babae, at ang pagbuo ng mastopathy sa parehong kasarian. Ang mga katangiang palatandaan ng ganitong uri ng sakit ay diabetes insipidus, urination insipidus, bone xanthomatosis (lipid deposition), bulging mata. Sa talamak na kurso ng sakit, ang mga tisyu ng baga, atay, at pali ay apektado. Mayroong iba't ibang mga pantal sa balat na nabuo mula sa mga siksik na papules, sila ay naisalokal sa dibdib at sa mga kilikili. Ang sakit ay nailalarawan din ng mga pagbabago sa larawan ng dugo - eosinophilia, leukocytosis.

Abt-Letterer-Siwe disease (malignant Langerhans cell histiocytosis)

Ang isa sa mga pinaka-mapanganib na uri ng malignant histiocytosis ay nasuri sa mga sanggol at batang wala pang 3 taong gulang. Ang pathological proliferation ng Langerhans cells ay mabilis na nangyayari at nakakaapekto sa mga lymph node, bone tissues, at internal organs. Ang pinaka-binibigkas na mga pagpapakita ng paglusot sa balat ay mga pantal sa anyo ng mga brown spot, eksema sa likod ng auricles, seborrhea ng anit. Maaaring mag-ulserate ang malalaking papules sa itaas na bahagi ng katawan. Ang pinsala sa mucosal ay humahantong sa stomatitis, pagkakalantad ng immature gum dentin, vulvovaginitis sa mga batang babae.

Rosai-Dorfmann disease (non-Langerhans o sinus histiocytosis)

Sa sinus (non-Langerhans) histiocytosis, ang pamamaga at pampalapot ng lymphoid tissue ng cervical nodes at nasopharynx ay bubuo. Mayroong mga pagbabago sa katangian sa istraktura ng mga lymph node, kung saan ang pinaka makabuluhang tanda ay ang pagpapalawak ng mga sinus. Ang sakit ay may matagal, paulit-ulit na karakter. Ang mga sintomas na pagpapakita ay ipinahayag sa kahinaan, pagbaba ng timbang, hindi pagkakatulog, labis na pagpapawis at isang pagkahilig sa mga reaksiyong alerdyi.

Mga nauugnay sa virus at namamana na hemophagocytic syndrome

Ang namamana na hemophagocytic syndrome ay nagpapakita ng sarili sa mga sanggol. Ang sanhi ng sakit ay isang mutation sa perforin gene, dahil sa kung saan ang protina na idinisenyo upang protektahan ang katawan mula sa mga virus ay synthesized sa hindi sapat na dami o ganap na wala. Ang sakit ay may mahinang pagbabala.

Ang hemophagocytic syndrome na nauugnay sa virus ay itinuturing na pangalawang sakit na pinukaw ng mga impeksyon sa virus, pangunahin sa pamilya ng herpesvirus.

Ang klinikal na larawan sa mga sakit na ito ay halos magkapareho. Ang pinakakaraniwang sintomas ng sakit:

dysfunction ng atay;
pagpapalaki ng spleen tissue;
paninilaw ng balat;
mga pantal sa balat;
pamamaga ng malambot na mga tisyu;
lagnat;
pancytopenia (mga pagbabago sa komposisyon ng dugo);
pagpapalaki ng mga lymph node.

Ang paglabag sa mga pag-andar ng spinal cord at utak ay maaaring magpakita mismo sa mga neurological syndrome. Ang sakit ay nagdaragdag ng panganib ng sepsis, na nagpapalala sa pagbabala ng paggamot.

Diagnosis ng sakit

Ang diagnosis ay ginawa batay sa isang kumbinasyon ng mga sintomas, mga reklamo ng pasyente at mga panlabas na pagpapakita. Upang matukoy ang anyo ng sakit, ang mga pagsubok sa laboratoryo at pag-aaral ay isinasagawa:

Ang isang kumpletong bilang ng dugo ay maaaring magpakita ng:
- na may Taratynov's disease - pagpabilis ng ESR, leukocytosis at pagbaba sa mga antas ng hemoglobin;
- na may Latter-Siwe syndrome - isang pagtaas sa ESR, neutrophilic leukocytosis;
- may sakit na Hand-Schuller-Christian - leukocytosis, hyperglobulinemia, pinabilis na erythrocyte sedimentation, eosinophilia.
Ang pagsusuri sa macroscopic ng apektadong tissue ay ginagawang posible upang makilala ang mga akumulasyon ng mga elemento ng cellular - eosinophils, plasma cells at macrophage.
Ang pagsusuri sa histological ng mga tumor ay tumutukoy sa pagkakaroon ng mga selula ng Langerhans.
Ang pagsusuri sa X-ray ay nagpapakita ng pagkakaroon ng foci ng pagkasira sa mga buto.
Ang CT ng utak at baga ay nagpapahintulot sa iyo na makita ang pinsala sa mga tisyu ng pituitary gland at baga.

Ang sakit ay naiiba sa sarcoma, osteomyelitis, acute leukemia, congenital syphilis, mucopolysaccharidosis, tuberculosis.

Mga pangunahing prinsipyo ng paggamot

Inireseta ng doktor ang isang regimen ng paggamot depende sa anyo ng sakit, ang kalubhaan, pati na rin ang dami at lokalisasyon ng pinsala sa mga organo at tisyu. Sa single-focal eosinophilic granulomas ng mga buto, posible ang kusang paggaling.

Medikal na therapy

Ang pangunahing paggamot para sa histiocytosis sa talamak na yugto ay ang pagkuha ng mga sumusunod na gamot:

corticosteroids - Prednisolone;
cytostatics - Chlorbutin, Azathioprine, Vincristine, Leukeran, Methotrexate.

Ang kurso ng pagkuha ng mga gamot, pati na rin ang kanilang dosis, ay inireseta ng doktor, depende sa edad at timbang ng katawan ng pasyente at ang kalubhaan ng sakit. Karaniwan, ang paggamot sa droga ay isinasagawa sa mga pag-ikot, kung saan ang kurso ng pangangasiwa ay pinalitan ng isang pahinga ng pantay na tagal. Sa positibong dynamics, hanggang 10 cycle ang inireseta.

Kasabay nito, isinasagawa ang sintomas na paggamot. Ang pagpili ng mga gamot ay nakasalalay sa mga pagpapakita ng sakit:

na may pinsala sa pituitary gland, ang Timalin, Hypothiazid, Dekaris ay inireseta;
sa diabetes insipidus, inirerekomenda ang kapalit na therapy na may Desmopressin;
na may sinus histiocytosis, ginagamit ang mga paghahanda ng interferon;
na may bronchial obstruction - Theophylline bronchodilator;
ang mga bitamina ay inireseta bilang isang pangkalahatang gamot na pampalakas.

Sa pinsala sa mga mahahalagang organo at sistema, ipinahiwatig ang polychemotherapy - Prednisolone, Vinblastine at Vepezid. Sa nagkakalat na mga sugat sa balat o naisalokal na foci ng granulomatosis, ginagamit ang monochemotherapy, ang gamot na pinili ay Vepezid.

Mga tampok ng diyeta at pamumuhay

Walang tiyak na diyeta, dapat mong sundin ang mga prinsipyo ng tamang nutrisyon at isang malusog na pamumuhay.

Inirerekomenda din na iwanan ang masamang gawi. Ang paninigarilyo ay lalong nakakapinsala, dahil ang usok ay nakakairita sa mauhog na lamad ng respiratory tract, na pumupukaw sa pagbuo ng mga cytokine at mga kadahilanan ng paglago. Ang resulta ng prosesong ito ay nadagdagan ang paghahati ng mga selula ng Langerhans.

Mga pamamaraan ng physiotherapy

Kung sakaling ang mga sugat sa buto sa histiocytosis ay may maraming lokalisasyon, ang ionizing radiation therapy ay ginagamit kasama ng glucocorticoids. Sa panganib na magkaroon ng mga komplikasyon sa anyo ng isang bali ng gulugod, mga deformidad ng kalansay, pagkawala ng paningin, inireseta ang megavoltage radiation therapy.

Ang radiation therapy ay kontraindikado sa eosinophilic granuloma ng mga baga, dahil maaari itong pukawin ang isang exacerbation ng sakit.

Ang isang excimer laser ay ginagamit upang alisin ang mga depekto sa balat. Sa panahon ng pagkakalantad, direktang kumikilos ang mga laser beam na may makitid na nakatutok sa mga nasirang selula ng balat. Ang pamamaraan na ito ay nagpapahintulot sa iyo na pabagalin ang pathological na paglago ng mga histocytes, pagbutihin ang kondisyon ng balat.

Operasyon

Ang interbensyon sa kirurhiko para sa histiocytosis mula sa mga selula ng Langerhans ay isinasaalang-alang sa kaso ng hindi epektibong radiation therapy. Sa isang solong focal monosystemic lesion ng buto, ginagamit ang interbensyon sa kirurhiko - curettage (curettage).

Mga katutubong remedyo

Ang mga alternatibong pamamaraan ng paggamot ay ginagamit para sa sakit upang maalis ang iba't ibang mga pagpapakita nito:

Seborrheic dermatitis - pagbubuhos ng St. John's wort. Ang isang kutsara ng tuyong damo ay nagluluto ng 0.5 litro ng tubig na kumukulo at igiit ng kalahating oras. Dilute ang strained tincture sa parehong halaga ng pinakuluang tubig at ilapat upang punasan ang mga apektadong lugar ng anit.
Mga sugat ng gilagid na may stomatitis - isang decoction ng bark ng oak at sage. Ibuhos ang 5 g ng balat ng oak at mga bulaklak ng sage na may tubig at pakuluan ng 10 minuto. Palamig, at pagkatapos ng straining, gamitin upang banlawan ang bibig dalawang beses sa isang araw.
Diabetes insipidus na may diabetes - pagbubuhos ng mga buto ng psyllium. Ito ay inihanda bilang mga sumusunod - 25 g ng mga hilaw na materyales ay ibinuhos sa 200 ML ng tubig na kumukulo at infused hanggang sa ganap na pinalamig sa ilalim ng talukap ng mata. Pagkatapos ay iling at pilitin. Kumuha ng 1 tbsp. l. 3 beses sa isang araw bago kumain.
Pancytopenia (anemia) na sanhi ng chemotherapy - decoction ng rosehip at isang pinaghalong bitamina ng mga pinatuyong prutas na may pulot. Ang tsaa na ginawa mula sa mga pulang currant at rose hips ay nagpapabuti sa komposisyon ng dugo at nakakatulong na alisin ang anemia. Sa halip na mga currant, maaari kang magdagdag ng mountain ash o strawberry. Hindi gaanong kapaki-pakinabang ang pinaghalong pinatuyong mga aprikot, igos, pasas, prun at mga walnut na may pulot at lemon. Ang lahat ng mga produkto ay kinuha sa pantay na sukat, lupa sa pamamagitan ng isang gilingan ng karne at halo-halong may pulot. Ang isang masarap at malusog na dessert ay dapat na kainin ng tatlong beses sa isang araw para sa isang kutsarita.

Mga katutubong remedyo para sa nagpapakilalang paggamot - gallery ng larawan

Ang sage ay may nakapagpapagaling, anti-namumula at bactericidal na epekto.
Ang rosehip decoction ay mayaman sa bitamina C

Ang histiocytosis mula sa mga selula ng Langerhans ay isang medyo bihirang sakit. Ang mga bata ay mas madalas na may sakit: 3-4 na kaso bawat milyon. Sa mga may sapat na gulang, ang saklaw ay hindi lalampas sa 1: 560,000. Ang sakit na ito ay may napaka-magkakaibang sintomas. Ang pinaka-katangian na tampok nito ay ang akumulasyon ng mga selula ng Langerhans sa mga sugat. Ang sanhi ng Langerhans cell histiocytosis ay itinuturing na isang paglabag sa immune system.

Ano ang Langerhans cells?

Ito ay isang espesyal na uri ng mga selula na nauugnay sa immune system, na nauugnay sa mga histiocytes. Ang mga selula ng Langerhans ay karaniwang naghahatid ng mga antigen sa lymphoid tissue, pinoproseso ang mga ito at nakikilahok sa immune response ng katawan. Sa madaling salita, tinutulungan tayo ng mga selulang ito na labanan ang sakit. Gayunpaman, ang mga abnormal na selula ng Langerhans ay maaaring maipon sa iba't ibang lugar sa katawan, na nagiging sanhi ng pinsala sa mga organo at tisyu.

Aling mga organo ang apektado ng mga selula ng Langerhans:

Baga,
Atay,
utak ng buto,
pali,
mga lymph node,
Balat.

Mga uri ng Langerhans histiocytosis

Sa bilang ng mga apektadong organo at sistema:

monosystemic,
Polysystem.

Sa bilang ng mga sugat:

unifocal,
Multifocal.

Mula sa mga pangalan ay malinaw na ang isang organ o sistema at ilan ay maaaring maapektuhan. Sa kasong ito, nabuo ang isang sugat o higit pa. Ang lahat ng mga form sa itaas ay maaaring mangyari nang may paglabag o walang paglabag sa mahahalagang pag-andar ng mga apektadong organo.

Ayon sa aktibidad ng sakit at ang pagbabala ng histiocytosis ng pagkabata:

progresibo,
Matatag,
Retrogressive.

Ang takbo ng sakit

Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang alun-alon na kurso. Pana-panahong nagkakaroon ng mga relapses. Ang mga yugto ng aktibidad ng sakit ay maaaring tumagal ng ilang buwan. May mga kaso kapag ang sakit ay lumipas nang walang bakas sa sarili nitong. Kasabay nito, ang mga kahihinatnan ay maaaring maramihang pagkabigo ng organ, kapag ang ilang mga organo o sistema ng katawan ay hindi makayanan ang kanilang mga pag-andar. Sa pinakamalalang kaso, kahit na ang kamatayan ay posible.

Mga klinikal na pagpapakita

Ang mga pagpapakita ng histiocytosis ay nakasalalay sa kung aling mga organo ang pinupuntirya ng mga selula ng Langerhans. Kadalasan, nangyayari ang mga sugat sa buto, kung saan ang mga buto ng mga binti, tadyang, ibabang panga, vertebrae, at mga buto ng cranial vault ang pinaka-apektado.

Mga sintomas ng pinsala sa skeletal system:

Sakit
Pamamaga sa apektadong lugar
Pagkawala ng ngipin sa kaso ng pinsala sa panga,
Otitis na may mga sugat sa mga buto ng bungo.

Sa 30-40% ng mga kaso ng Langerhans histiocytosis, ang balat ay apektado. Ito ay ipinakikita ng iba't ibang uri ng dermatoses. Ang mga lymph node sa mga bata ay apektado sa 20% ng mga kaso, sa mga matatanda ito ay napakabihirang. Sa kaibahan, ang paglahok sa baga ay mas karaniwan sa mga matatanda. Mayroong isang nakahiwalay na histiocytosis ng mga baga, na asymptomatic sa loob ng mahabang panahon. Sa pag-unlad ng sakit, lumilitaw ang isang ubo, igsi ng paghinga sa panahon ng ehersisyo, pagkatapos ay nangyayari ang mga malubhang pagbabago sa mga tisyu ng mga baga.

Ang mga bata na may malubhang anyo ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng cytopenia, pagpapalaki ng atay at pali, mataas na lagnat.

Mga posibleng komplikasyon:

endocrine disorder, ang pinaka-karaniwan ay diabetes insipidus,
Pinsala sa optic o auditory nerve,
pulmonary fibrosis,
Kakulangan sa baga.

Paggamot ng histiocytosis ng Langerhans

Ang layunin ng paggamot para sa Langerhans cell histiocytosis ay upang maiwasan ang pagkasira ng organ at mga komplikasyon na maaaring hindi na maibabalik. Ang isang solong paraan ng paggamot ay hindi pa binuo, marami ang nakasalalay sa lokasyon at kalubhaan. Maaaring maging pinakamainam ang pangangasiwa ng umaasam sa regressive course ng sakit. Kung ang sakit ay nagpoproseso ng pag-unlad, pagkatapos ay ang glucocorticosteroids, monochemotherapy, sa mga malubhang kaso - polychemotherapy, kabilang ang cytostatics, ay maaaring gamitin. Ang tagumpay sa paggamot ay nakamit sa 80-85% ng mga kaso ng Langerhans histiocytosis sa mga bata at hanggang 97% sa mga matatanda.

Ang pagpili ng therapy para sa ay pangunahing tinutukoy ng pagkalat ng proseso. Inirerekomenda ng mga modernong therapeutic program ang paggamit ng systemic chemotherapy sa lahat ng kaso ng maraming pinsala sa organ. Sa pagsasaalang-alang sa mga naisalokal na anyo, mayroong isang makabuluhang iba't ibang mga diskarte - mula sa inaasahang pamamahala hanggang sa systemic chemotherapy.

Paggamot para sa monosystemic Langerhans cell histiocytosis (LCH)

Sa kabila ng malaking pagkakaiba sa yugto ng sakit, iba't ibang mga diskarte sa paggamot at pagsusuri ng pagiging epektibo nito, ang lahat ng mga klinikal na pag-aaral tungkol sa Langerhans cell (LCH) histiocytosis (LCH) (kahit na ang pinakaunang mga) ay malinaw na nagpapahiwatig ng isang lubhang kanais-nais na pagbabala para sa mga nakahiwalay na sugat sa buto. Kaugnay nito, ang mga indikasyon para sa paggamot ng form na ito ng histiocytosis mula sa mga selula ng Langerhans (LCH) ay makabuluhang lumiit.

Kasalukuyang nasa paggamot lamang sa pagkakaroon ng sakit, may kapansanan sa paggana ng motor, tumaas na panganib ng kapansanan. Ang uri ng therapeutic effect ay depende sa lokasyon ng depekto at sa edad ng pasyente. Ang curettage ay ang paraan ng pagpili para sa maliit na foci ng pagkasira sa mga buto na hindi nagdadala ng malaking karga, at kadalasang pinagsama sa isang biopsy sa diagnostic stage. Para sa mas malaking foci, pati na rin sa mga lugar kung saan ang curettage ay maaaring humantong sa hindi katanggap-tanggap na pagpapahina ng buto, ang trepanobiopsy ay inirerekomenda sa pagpapakilala ng depot-methylprednisolone sa isang dosis na 100-150 mg sa sugat.

Sa inefficiency ng unang dalawang pamamaraan o sa mga kaso ng mga sugat na may lokalisasyon na mahirap para sa surgical intervention, inirerekomenda ang γ-irradiation, maliban sa maliliit na bata. Ang kabuuang focal dose ng radiation ay hindi dapat lumampas sa 5-8 Gy dahil sa mataas na sensitivity ng mga apektadong lugar sa radiation. Sa mga multifocal lesyon ng skeletal system, inirerekomenda ang monotherapy na may corticosteroids, halimbawa, prednisolone sa isang dosis ng 1 mg / kg bawat araw sa loob ng 14 na araw, o mga paghahanda mula sa pangkat ng mga alkaloid ng halaman (vincristine, vinblastine). Ang karagdagang therapy ay depende sa epekto na nakuha.

May mga ulat ng matagumpay na paggamit ng IFN-a sa mga nasa hustong gulang, ngunit sa pagsasanay ng bata ay wala pa ring sapat na nakakumbinsi na data sa pagiging epektibo nito.

Sa nakahiwalay na mga sugat sa balat sa mga bagong silang na may Hashimoto-Pritzker syndrome (congenital self-healing histiocytosis) therapy ay hindi kinakailangan.

Protocol DAL-HX 83/90 intensive phase.

A - lahat ng mga pasyente na may multisystem LCH: I - Vepezid 150 mg/m2 bawat araw, mga araw ng pangangasiwa: 18, 25, 32 at 39; II - vepezid 60 mg/m2 bawat araw, mga araw ng pangangasiwa: mula sa ika-1 hanggang ika-5; III - vinblastine 6 mg / m2 bawat araw, mga araw ng pangangasiwa: mula ika-1 hanggang ika-28; IV - prednisolone 40 mg / m2 bawat araw, mga araw ng pangangasiwa: mula ika-1 hanggang ika-28.

B - grupo C - mga pasyente na may multisystem LCH na walang organ dysfunction: I - vepezid 150 mg/m2 bawat araw, mga araw ng pangangasiwa: 15, 22, 29, 36; II - vepezid 60 mg/m2 bawat araw, mga araw ng pangangasiwa: mula sa ika-1 hanggang ika-5; III - vinblastine 6 mg/m2 bawat araw, mga araw ng pangangasiwa: 15, 22, 29, 36; IV - prednisolone 40 mg / m2 bawat araw, mga araw ng pangangasiwa: mula ika-1 hanggang ika-28.

B - grupo C - mga pasyente na may multisystem LCH na may organ dysfunction: I - vepezid 150 mg/m2 bawat araw, mga araw ng pangangasiwa: 1, 8, 15, 22, 29, 36; III - vinblastine 6 mg/m2 bawat araw, mga araw ng pangangasiwa: 1, 8, 15, 22, 29, 36; IV - prednisolone 40 mg / m2 bawat araw, mga araw ng pangangasiwa: mula ika-1 hanggang ika-28.

Paggamot ng multisystem form ng Langerhans cell histiocytosis (LCH)

Multisystem form ng Langerhans cell histiocytosis humigit-kumulang 25% ng lahat ng kaso. Ang isang makabuluhang pagpapabuti sa mga resulta ng paggamot sa form na ito ng histiocytosis ay nabanggit sa pagsisimula ng polychemotherapy.

Mahusay sa panahong iyon hakbang ang paggamot ayon sa mga regimen ng COP/COPP ay nasa unahan, gayunpaman, ang kabuuang rate ng kaligtasan ay humigit-kumulang 60%, at walang pag-ulit - 40%, na nagdidikta ng pangangailangan para sa karagdagang pagpapatindi ng therapy.

Una 80s ng XX siglo. nagsimulang ilapat ang German protocol na DAL-HX-83. Ang pangunahing konsepto ng protocol ay intensive induction therapy na may corticosteroids at chemotherapy na gamot, ang pinaka-aktibo laban sa histiocytic cells (vinblastine, etoposide). Ang protocol ay hindi nagsasangkot ng paghahati ng mga pasyente sa mga grupo ng peligro. Sa pagbabago ng DAL-HX-90 protocol, ang lahat ng mga pasyente ay nakatanggap ng intensive induction therapy, ang maintenance therapy ay isinasagawa ayon sa paghahati sa mga grupo ng peligro. Ang pangkalahatang at walang pagbabalik na kaligtasan ng mga pasyente ayon sa DAL-HX-83 at DAL-HX-90 na mga protocol ay 80 at 60%, ayon sa pagkakabanggit. Ang mga resulta na ito ay makabuluhang mas mahusay kaysa sa mga naobserbahan pagkatapos ng dati nang ginamit na mga regimen ng therapy.

MULA SA 1991 Nagsimula na ang isang internasyonal na multicenter na klinikal na pagsubok ng LCH-I protocol. Sa protocol na ito, ang paglalaan ng mga pangkat ng panganib ay batay sa mga karaniwang prinsipyo. Ang mga corticosteroids, pati na rin ang vinblastine at etoposide, ay nanatiling pangunahing mga gamot, ang comparative efficacy nito ay pinag-aralan sa mga randomized na grupo. Ang lahat ng mga pasyente ay nakatanggap ng isang maikling kurso ng corticosteroid therapy, ang layunin nito ay upang ihinto ang systemic inflammatory response, pagkatapos ang mga pasyente ay nakatanggap ng monotherapy na may etoposide o vinblastine ayon sa randomization.

Parehong napag-alaman na parehong epektibo. droga, gayunpaman, ang pangkalahatang mga resulta ng protocol, lalo na sa mga pasyente na may multisystemic form, ay makabuluhang mas mababa sa mga resulta ng DAL protocol: halimbawa, ang kaligtasan ng walang pag-ulit ay 43% lamang. Mula noong 1994, ang ibang bersyon ng LCH-II protocol ay iminungkahi, kung saan ang mga pasyenteng may mataas na panganib ay tumatanggap ng intensive induction chemotherapy gamit ang kumbinasyon ng etoposide at vinblastine na may corticosteroids. Ang mga resulta ng protocol na ito ay hindi pa nai-publish. Ang disenyo ng LCH-II protocol ay ipinapakita sa fig. 45.7.

Dapat pansinin na ang isa sa pinakamahalagang prognostic factor na tumutukoy sa kinalabasan ng histiocytosis mula sa mga selula ng Langerhans (LCH), anuman ang ginamit na protocol, ay ang tugon sa induction therapy. Ipinakita na ang dami ng namamatay ng mga pasyente na walang anumang tugon pagkatapos ng 6 na linggo ng paggamot ay mula 66 hanggang 100% ayon sa iba't ibang mga may-akda.

Ang tugon sa paunang therapy ay independiyenteng prognostic factor na may mataas na kahalagahan at maaaring magamit upang iwasto ang mga taktika sa paggamot sa maagang yugto ng therapy at para sa napapanahong paglipat ng mga pasyente na may mahinang pagbabala sa alternatibong therapy.

Kaya, ang pangunahing mga kadahilanan ng mahinang pagbabala sa polysystemic histiocytosis mula sa mga selula ng Langerhans(LCH) ay: isang multisystem na variant ng sakit, ang pagkakaroon ng dysfunction ng atay at hematopoiesis, kakulangan ng tugon sa paunang therapy.

Protocol LCH-II (stratification ayon sa mga pangkat ng panganib).
A: I - prednisolone 40 mg / m2 bawat araw nang pasalita, mga araw ng pangangasiwa: mula sa ika-1 hanggang ika-28, na sinusundan ng isang lingguhang pagbawas ng dosis; II - vepezid 150 mg/m2 bawat araw intravenously sa pamamagitan ng drip, araw ng pangangasiwa: 1, 8, 15, 22, 29, 36; III - vinblastine 6 mg / m2 bawat araw intravenously sa pamamagitan ng stream, araw ng pangangasiwa: 1.8, 15, 22, 29, 36th.
B: I - prednisolone 40 mg / m2 bawat araw nang pasalita mula sa ika-1 hanggang ika-5 araw ng mga linggo: 9, 12, 15, 18, 21, 24;
II - Vepezid 150 mg/m2 bawat araw sa intravenously drip sa unang araw ng mga linggo: 9, 12, 15, 18, 21, 24;
III - vinblastine 6 mg / m2 intravenously sa pamamagitan ng stream sa unang araw ng mga linggo: 9, 12, 15, 18, 21, 24; IV - 6-mercaptopurine 50 mg / m2 bawat araw nang pasalita mula ika-6 hanggang ika-24 na linggo.

Ang kumbinasyong immunosuppressive therapy, mga alternatibong programa ng chemotherapy, at bone marrow transplantation ay ginamit sa iba't ibang panahon bilang second-line therapy sa mga pasyenteng hindi tumugon sa mga karaniwang regimen ng paggamot. Ang pagiging epektibo ng pinagsamang immunosuppressive therapy na may antithymocyte globulin at cyclosporine A sa mga pasyente (LCH-S protocol) na refractory sa therapy ayon sa LCH-II protocol ay napakababa. Sa 13 mga pasyente na kasama sa pag-aaral ng LCH-S, isa lamang ang nakamit ang kumpletong pagpapatawad ng sakit. Ang pinaka-promising sa paggamot ng mga refractory form ng histiocytosis mula sa Langerhans cells (LCH) ay mga bagong henerasyong nucleoside analogues.

Sa partikular, sa mga nagdaang taon mayroong ilang mga ulat ng matagumpay na paggamit ng 2-chlordeoxyadenosine ( cladribine). Ang unang ulat sa pagiging epektibo ng cladribine sa dalawang pasyenteng may sapat na gulang na may malawakang cutaneous histiocytosis ay lumitaw noong 1994. Kasunod nito, ang cladribine ay ipinakita na epektibo sa parehong mga matatanda at bata, at na may pinakamalubhang histiocytosis na refractory sa standard therapy.

Ang 2-CdA ay purine analogue, na sumasailalim sa metabolic activation sa mga cell sa pamamagitan ng pagkilos ng enzyme deoxyticitidine kinase. Ang mga aktibong metabolite ng 2-CdA ay nakakagambala sa mga proseso ng pagtitiklop at pagkumpuni ng DNA at, hindi tulad ng mga klasikal na antimetabolite, ay may nakakalason na epekto sa parehong naghahati at mature, na nagpapahingang mga selula. Sa aming karanasan, sa 5 bata na may Langerhans cell multisystem histiocytosis (LCH) refractory sa therapy ayon sa LCH-II protocol, tatlo ang nakatanggap ng kumpletong pagpapatawad ng sakit, ang isa ay nakamit ang clinical improvement, at isang pasyente ang namatay mula sa pag-unlad ng histiocytosis. at nabuo laban dito.fungal sepsis.

Pag-transplant ng bone marrow para sa histiocytosis mula sa mga selula ng Langerhans(GKL) ay nananatiling isang pang-eksperimentong paraan ng therapy, ang pagiging epektibo nito ay hindi pa napatunayan.

Sa mula sa mga selula ng Langerhans ang klinikal na larawan ay polymorphic at nag-iiba mula sa isang asymptomatic foci ng lytic bone lesions hanggang sa isang pangkalahatang proseso na may pinsala sa lahat ng pangunahing sistema ng katawan at isang fulminant course. Sa maraming mga kaso, ang sakit ay nagsisimula sa mga di-tiyak na pagpapakita tulad ng lagnat, pagkawala ng gana, pagkabalisa, kaguluhan sa pagtulog, lalo na sa mga bata sa unang taon ng buhay.

Pinsala sa skeletal system ipinakikita ng isa o maramihang foci ng pagkasira ng buto na may likas na lytic na may hugis-itlog o irregular na hugis na mga depekto na nalilimita mula sa mga katabing bahagi ng isang malusog na buto ng isang hindi malinaw na ipinahayag na zone ng sclerosis. Nangyayari ang mga ito nang sabay-sabay o sunud-sunod sa magkakaibang pagitan. Ang hitsura ng bagong foci ay hindi mahuhulaan at maaaring mangyari sa pagitan ng oras mula 1 buwan hanggang 16 na taon mula sa sandali ng diagnosis, sa 90% ng mga kaso - sa loob ng 5 taon. Ang posibilidad na magkaroon ng mga bagong sugat ay mas mataas sa mga pasyente na nagkaroon ng maraming skeletal lesyon sa simula ng sakit. Ang mga buto ng bungo, pelvic bones, femurs, vertebrae, ribs, at mandible ay kadalasang nasasangkot. Ang mga buto ng kamay at paa ay halos hindi apektado.

pagkatalo buto maaaring asymptomatic at natukoy nang hindi sinasadya, ngunit maaaring sinamahan ng sakit o pamamaga ng nakapalibot na malambot na mga tisyu. Depende sa lokalisasyon ng proseso, sakit ng ulo, suppuration mula sa tainga, pag-loosening at pagkawala ng ngipin, kapansanan sa postura at lakad, posible ang mga pathological fracture ng tubular bones.

Ang pinaka-accessible at sapat paraan ng kaalaman Ang pagtuklas ng mga depekto sa buto ay radiography. Ang radiographic na larawan ay higit sa lahat ay nakasalalay sa lokasyon at yugto ng pag-unlad ng pokus at, sa kabila ng ilang mga katangian na palatandaan, ay hindi pathognomonic. Sa yugto ng pag-aayos, may posibilidad na trabecularization, stabilization o pagbawas sa laki ng depekto, pagbawas sa kalinawan ng mga hangganan, at pagbuo ng isang sclerotic rim. Ang pinakamababang panahon ng kumpletong pagpapagaling ay 4-6 na buwan, at sa tubular bones ito ay nangyayari nang mas mabilis kaysa sa mga spongy.

radioisotope pag-aaral sa technetium-99 lubhang sensitibo sa "sariwang" lytic foci, ngunit mas mababa sa karaniwang radiography na may kaugnayan sa foci sa yugto ng pagkumpuni. Ang paggamit ng computed tomography at magnetic resonance imaging (MRI) ay limitado sa mga espesyal na indikasyon: hinala ng pinsala sa utak (mga sintomas ng neurological), orbit, pyramid ng temporal bone, proseso ng mastoid, vertebrae, lalo na sa pagkakaroon ng isang binibigkas na paravertebral bahagi ng malambot na tissue.

Ang mga pagpapakita ng balat sa (LCH) ay itinuturing na medyo tipikal. Ang mga ito ay napaka polymorphic, ang kanilang kalubhaan ay variable, ang mga pasyente ay madalas na sinusunod sa loob ng mahabang panahon na may mga diagnosis ng seborrheic dermatitis, eksema, candidiasis, pyoderma. Ang pantal ay maaaring lokal o pangkalahatan. Kadalasan, ito ay nabanggit sa balat ng puno ng kahoy, anit at sa natural na fold. Ang isang papular na pantal ay tipikal, ang mga papules ay pula o kayumanggi, kadalasang may bahaging hemorrhagic at mga crust. Ang pantal ay maaaring seborrheic o ulcerate. Sa ilang mga kaso (sa mas matatandang mga bata), ang pantal ay binubuo ng mga nag-iisang xanthomas na lumalabas at kusang nawawala.

Sa mga batang babae Ang mga matatandang kababaihan at vulvovaginitis ay maaaring ang tanging pagpapakita ng sakit, pati na rin ang bahagi ng isang pangkalahatang proseso. Ang pagkatalo ng mauhog lamad ng bibig ay maaaring tumagal ng anyo ng stomatitis o gingival hyperplasia. Ang isang partikular na sugat sa kuko ay hindi gaanong karaniwan, kaya bihira itong inilarawan sa literatura, hindi gaanong kilala sa mga doktor, at ang mga pagbabagong ito ay maling itinuturing na onychomycosis. Ang nakahiwalay na histiocytosis ng balat sa mga bagong silang ay kilala bilang Hashimoto-Pritzker syndrome, o congenital self-healing histiocytosis.
Sa kasalukuyan, ito ay itinuturing na isang malayang anyo histiocytosis mula sa mga selula ng Langerhans(GCL) na may lubos na kanais-nais na pagbabala at mataas na rate ng mga kusang pagpapatawad.

Nakahiwalay pinsala sa lymph node ay napakabihirang at may paborableng pagbabala. Mas madalas, ang naisalokal na lymphadenopathy ay ang resulta ng paglahok ng mga rehiyonal na lymph node na katabi ng osseous o soft tissue lesions. Ang pangkalahatang lymphadenopathy ay nangyayari sa multisystem Langerhans cell histiocytosis (LCH) at kadalasang hindi ito ang nangungunang klinikal na larawan.

Paglabag hematopoiesis nangyayari lamang sa disseminated form ng histiocytosis X. Ito ay ipinakikita ng anemia at / o thrombocytopenia o pancytopenia na may kaukulang sintomas. Ang mga pagbabagong ito ay tinutukoy bilang dysfunction ng hematopoiesis, na may masamang epekto sa pagbabala ng sakit. Ang mekanismo ng pagbuo ng dysfunction ng hematopoiesis ay hindi gaanong nauunawaan. Sa teorya, tatlong posibilidad ang maaaring imungkahi: histiocytic infiltration ng bone marrow, hypersplenism, cytokine-mediated myelosuppression.

Ayon sa iba't-ibang mga may-akda, ang isang pagtaas sa atay ay sinusunod sa 30-70% ng mga kaso ng mga pangkalahatang anyo. Para sa pagbabala, ang pagkakaroon ng kapansanan sa paggana ng atay ay mas mahalaga. Ang hepatic dysfunction ay clinically manifested sa pamamagitan ng hypoproteinemia na may hypoalbuminemia at edema hanggang sa anasarca; hyperbilirubinemia na may jaundice (pangunahin dahil sa conjugated bilirubin); hindi gaanong karaniwang hypofibrinogenemia. Dalawang uri ng mga sugat sa atay ay maaaring makilala: na may isang nangingibabaw na paglabag sa protina-synthetic function at may isang nangingibabaw na bahagi ng cholestatic. Ang parehong uri ng mga sugat ay nagpapahiwatig ng isang napakahirap na pagbabala na nauugnay sa pagbuo ng cirrhosis at pagkabigo sa atay.

Nakahiwalay na pinsala sa baga Pangunahing nangyayari ito sa mga matatanda; humigit-kumulang 10 kaso ng nakahiwalay na histiocytosis mula sa mga selula ng Langerhans (LCH) ng mga baga sa mga bata ay inilarawan sa panitikan sa mundo. Kadalasan sa mga bata, ito ay bahagi ng isang pangkalahatang proseso at maaaring asymptomatic kahit na may binibigkas na mga pagbabago sa radiological. Sa mga matatanda, ang nakahiwalay na pulmonary histiocytosis ay ang pinakakaraniwang anyo ng Langerhans cell (LCH) histiocytosis. Higit sa 90% ng mga pasyenteng nasa hustong gulang na may nakahiwalay na sakit sa baga ay naninigarilyo ng tabako. Ang mga maagang pagbabago ay ipinakita sa roentgenogram bilang diffuse small-focal infiltrates, at mas naantala bilang "honeycombs". Sa ilang mga kaso, ang mga bullous na pagbabago ay nagkakaroon ng kusang pneumothorax.

Klinikal na pagkatalo baga ipinakikita ng "respiratory dysfunction" (ubo, igsi ng paghinga, mga pagbabago sa respirogram ayon sa uri ng paghihigpit). Ito ay malawak na pinaniniwalaan na ang pulmonary fibrosis ay ang pangunahing sanhi ng pangmatagalang pulmonary dysfunction, ngunit ang kasalukuyang pananaliksik ay nagpapahiwatig ng isang makabuluhang papel ng pagkasira ng tissue na humahantong sa pag-ubos ng alveolar surface at capillary bed. Ang prognostic na halaga ng pulmonary dysfunction ay tinatantya ng iba't ibang mga may-akda sa iba't ibang paraan, ngunit hindi natin dapat kalimutan na ang pinsala sa baga (mas tiyak, ang mga komplikasyon nito: pneumothorax, superinfection) ay maaaring maging sanhi ng kamatayan.

Paglaki ng pali na may histiocytosis mula sa mga selula ng Langerhans(GCL) ay nangyayari sa 20-30% ng mga kaso. Ang impluwensya ng splenomegaly sa pagbabala ng sakit ay hindi naitatag. Iminumungkahi na ang mga pagbabago sa hematological, hindi bababa sa bahagi, ay maaaring dahil sa hypersplenism. Inilalarawan ng panitikan ang isang kaso ng kamatayan bilang resulta ng pagkalagot ng pali pagkatapos ng pag-iilaw nito.

Ang mga may-akda ng maagang klinikal na paglalarawan ipinahiwatig sa pagkatalo ng gastrointestinal tract na may histiocytosis mula sa mga selula ng Langerhans (LCH), gayunpaman, sa mga nakalipas na dekada, ang isang bilang ng mga publikasyon ay lumitaw sa pagkatalo ng iba't ibang mga departamento nito bilang resulta ng paglusot ng submucosal layer ng mga histiocytes. Ang mga klinikal na pagpapakita ay nakasalalay sa lokasyon at kalubhaan ng sugat. Ang pinakakaraniwang sintomas ay may kapansanan sa pagtaas ng timbang sa mga bata at pagbaba ng timbang sa mga matatanda. Ang ileum ay madalas na apektado, na kung saan ay clinically manifested sa pamamagitan ng pagtatae, exudative enteropathy at malabsorption. Ang sugat ng colon ay napatunayan ng secretory diarrhea o hemocolitis, depende kung nasira ang integridad ng mauhog lamad nito.

Ang mga endocrine disorder ay nangyayari nakararami sa mga pasyente na may multisystemic, chronically ongoing form ng Langerhans cell histiocytosis (LCH) at, mas madalas, sa mga pasyente na may localized na anyo ng sakit o may multisystemic form na may fulminant course. Sa pangkalahatan, ang pinsala sa endocrine system ay sinusunod sa 30-50% ng mga pasyente na may histiocytosis mula sa Langerhans cells (LCH). Ang pinakakaraniwan ay diabetes insipidus at stunting. Hindi gaanong karaniwan ang kabuuang sugat ng pituitary gland, na ipinakita ng panhypopituitarism, galactorrhea at hypogonadism. Ang Langerhans cell histiocytosis ay isa sa ilang mga sanhi ng central diabetes insipidus. Ang diabetes insipidus ay maaaring ang unang pagpapakita ng histiocytosis mula sa mga selula ng Langerhans (LCH), na nabuo sa panahon ng aktibong yugto, o kahit na laban sa background ng kumpletong pagpapatawad. Ang pagpapalagay na ang pag-unlad ng diabetes insipidus ay nauugnay sa pagkasira ng Turkish saddle ay halos ganap na tinanggihan.

Ang diabetes insipidus ay nagreresulta mula sa pagpasok hypothalamic-pituitary tract ng mga histiocytes, na mahusay na nakikita sa panahon ng MRI ng lugar na ito na may kaibahan. Ang saklaw ng diabetes insipidus, ayon sa iba't ibang mga may-akda, ay umaabot sa 15 hanggang 50% ng mga kaso. Sa klinika, ang diabetes insipidus ay ipinakikita ng polydipsia at polyuria ng iba't ibang kalubhaan. Depende dito at sa ilang mga parameter ng laboratoryo (osmolarity ng ihi at ang konsentrasyon ng antidiuretic hormone sa loob nito), ang tago, bahagyang at kabuuang diabetes insipidus ay nakikilala. Ang pagpapahinto ng paglaki sa mga batang pasyente ay nabubuo bilang resulta ng kakulangan ng growth hormone at nangangailangan ng regular na klinikal na pagsubaybay, dahil posible ang pagwawasto gamit ang isang genetically engineered na gamot.

Ang pagkatalo ay sinusunod organ ng pandinig. Ang panlabas na tainga ay mas madalas na apektado ng maceration ng balat ng panlabas na auditory canal at purulent discharge. Ang otitis media ay kadalasang nauugnay sa mga sugat ng temporal na buto. Sa ilang mga kaso, mayroong bahagyang o kumpletong pagkawala ng pandinig.

pagkatalo central nervous system na may histiocytosis mula sa mga selula ng Langerhans(LCH) ay napakabihirang nangyayari: 1-4% ng lahat ng kaso ng polysystemic at polyfocal bone form. Ang panganib ng paglahok sa CNS ay pinakamataas sa mga pasyente na may mga sugat sa bungo at diabetes insipidus. Ang mga pagbabago sa central nervous system, na nakita ng computed tomography at MRI, ay hindi palaging nauugnay sa mga sintomas ng neurological. Ayon sa MRI, mayroong tatlong pangunahing uri ng mga pagbabago: nagkakalat ng mga pagbabago sa puting bagay (mas madalas sa cerebellum at stem ng utak); well-demarcated na mga pagbabago sa puti at kulay-abo na bagay (mas madalas sa tulay at periventricular tissue ng cerebral hemispheres); extraparenchymal masa (karaniwan ay bilateral at simetriko, na matatagpuan sa dura mater; kung minsan ang choroid plexuses ng lateral ventricles at ang kaluban ng optic nerve ay kasangkot). Ang mga klinikal na pagpapakita ay nakasalalay sa lokalisasyon ng proseso at aktibidad nito.