Reactive thrombocytosis: sanhi, sintomas, diagnostic test, paggamot at payo mula sa mga doktor. Extragenital pathology sa obstetrics: Talamak na myeloproliferative na sakit at pagbubuntis Thrombocytosis ICD code 10 sa mga matatanda

ICD-10 code: mahahalagang thrombocythemia D 47.3, polycythemia vera D 45, idiopathic myelofibrosis D 47.1

Maikling data ng epidemiological
Ang mga talamak na myeloproliferative disease (CMPD) ay bumubuo ng isang pangkat ng Ph-negative na clonally na sanhi ng mga talamak na leukemia na myeloid na pinagmulan, na sinamahan ng pagbabago ng isang pluripotent hematopoietic stem cell at nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng isa o higit pang myelopoiesis sprouts. (2,3) Ang mga sakit na ito ay kadalasang nangyayari sa ikalawang kalahati ng buhay, ang average na edad ng mga pasyente ay 50-60 taon. Ang mahahalagang thrombocythemia (ET) ay medyo mas karaniwan sa mga kababaihan, ang polycythemia vera (PV) ay mas karaniwan sa mga lalaki. Kamakailan lamang, nagkaroon ng trend patungo sa pagtaas ng dalas ng CMPD sa mga kababaihan ng edad ng panganganak. Sa panahon ng reproductive, ang ET ay mas karaniwan kaysa sa iba pang mga CMHD (1).

Pag-uuri
Ayon sa pinakahuling klasipikasyon ng WHO (2001), mayroong 3 nosological form sa CMPD: essential thrombocythemia, polycythemia vera at idiopathic myelofibrosis (MI).

Mayroong mga sumusunod na yugto ng IP:

Stage 1 - asymptomatic, tumatagal ng hanggang 5 taon o higit pa
Stage 2A - erythremic extended stage, walang myeloid metaplasia ng spleen, 10-20 taon
Stage 2B - erythremic na may myeloid metaplasia ng pali
Stage 3 - posterythremic myeloid metaplasia na may at walang myelofibrosis (1)

Sa pagbuo ng IM, ang mga sumusunod na yugto ay nakikilala:

1.proliferative (maaga/prefibrotic)
2. advanced (fibrotic/fibrotic-sclerotic)
3. pagbabago sa acute leukemia (2)

Mga diagnostic

Mga reklamo at layunin ng data

Ang isang tampok ng CMPZ ay ang pagkakaroon ng intragroup na pagkakatulad ng mga klinikal at morphological na pagbabago sa iba't ibang yugto.

Kabilang sa mga karaniwang sintomas ng CMPZ ay ang tinatawag na nakakapanghinang mga sintomas ng konstitusyon: kondisyon ng subfebrile, pagbaba ng timbang, labis na pagpapawis, pati na rin ang pangangati ng balat na may iba't ibang kalubhaan, na pinalala pagkatapos ng mga pamamaraan ng tubig. Ang mga komplikasyon sa vascular, na nailalarawan sa maraming klinikal na pagpapakita, ay ang pangunahing sanhi na nagbabanta sa kalusugan at buhay ng mga pasyente na may CMPD. Kabilang sa mga microcirculatory vascular disorder, ang mga kaguluhan sa antas ng utak ay nangingibabaw: masakit na sobrang sakit ng ulo, pagkahilo, pagduduwal at pagsusuka, lumilipas na ischemic attack, cerebral stroke, mental disorder, lumilipas na visual at pandinig. Bilang karagdagan, ang mga komplikasyon ng microvascular ay ipinahayag sa pamamagitan ng angina pectoris, erythromelalgia, na nailalarawan sa pamamagitan ng mga pag-atake ng talamak na nasusunog na sakit sa mga daliri ng itaas at mas mababang mga paa't kamay na may lilang pamumula ng balat at edema. Ang thrombosis ng venous at arterial vessels ay bumubuo sa pangalawang pangkat ng mga vascular disorder sa CMPD at kadalasang sanhi ng kamatayan (deep vein thrombosis ng lower extremities, thromboembolism ng pulmonary artery at mga sanga nito, cerebral stroke, myocardial infarction at iba pang mga organo, thrombosis ng hepatic at inferior vena cava na may development Budd-Chiari syndrome). Ang mga komplikasyon ng hemorrhagic, kusang-loob o pinukaw kahit sa pamamagitan ng maliliit na interbensyon sa operasyon, ay nag-iiba mula sa menor de edad (ilong, gingival bleeding, ecchymosis) hanggang sa direktang pagdurugo na nagbabanta sa buhay (gastrointestinal at iba pang pagdurugo ng tiyan). Ang splenomegaly, na isang katangian na sintomas ng lahat ng CMPD, ay bubuo sa iba't ibang yugto ng sakit. Ang mga dahilan para sa pagpapalaki ng pali ay ang parehong pagtitiwalag ng labis na dami ng mga selula ng dugo sa ET, yugto 2A PV, at ang pagbuo ng extramedullary hematopoiesis sa yugto 2B PV at MI. Kadalasan, ang splenomegaly ay sinamahan ng pagpapalaki ng atay, bagaman nangyayari rin ang nakahiwalay na hepatomegaly. Ang paglabag sa metabolismo ng uric acid (hyperuricemia at uricosuria) ay karaniwan ding katangian ng lahat ng CMPD. Clinically manifested sa pamamagitan ng renal colic, urolithiasis, gout, gouty polyarthralgia at ang kanilang kumbinasyon. (1.3)

Ang yugto ng mga resulta ng hematological, na isang pagpapakita ng natural na ebolusyon ng CMPD, ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng myelofibrosis ng iba't ibang kalubhaan o pagbabagong-anyo sa talamak na leukemia. Bilang karagdagan, posible ang mutual transformation ng CMPD, kaya sa kasalukuyan ay hindi isang pagkakamali na baguhin ang mga diagnosis ng PV, ET, o MI. (2)

Bago ang pagdating ng mga bagong gamot at ang pagbuo ng mga modernong pamamaraan ng paggamot, ang mga masamang resulta ng pagbubuntis kasama ang CMPD ay naobserbahan sa 50-60%. Ang pinakakaraniwang komplikasyon ng pagbubuntis ay kusang pagkakuha sa iba't ibang panahon, intrauterine growth retardation (IUGR), intrauterine fetal death, premature birth, placental abruption, preeclampsia. (5, 6)

Ang mahahalagang thrombocythemia sa 1/3 ng mga pasyente ay asymptomatic at nakikita lamang sa isang regular na pag-aaral ng peripheral blood analysis. Ang pagpapalaki ng pali, kadalasang banayad, ay sinusunod sa 50-56% ng mga kaso, at ang hepatomegaly ay sinusunod sa 20-50% ng mga pasyente. Ang mga unang pagpapakita ng sakit sa 20-35% ng mga pasyente ay dumudugo, at sa 25-80% (ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan) - trombosis. (isa)

Sa mga unang yugto ng PV, ang mga pangunahing pagpapakita ng sakit ay nauugnay sa plethoric syndrome (hyperproduction ng erythrocytes), na ipinakita ng erythrocyanotic na kulay ng balat ng mukha at nakikitang mauhog na lamad, lalo na ang malambot na palad, na malinaw na naiiba sa karaniwan. kulay ng matigas na palad (sintomas ni Kuperman), isang pakiramdam ng init, at isang pagtaas sa temperatura ng mga paa't kamay. Kasabay nito, ang ilang mga pasyente ay inangkop sa kalabisan at maaaring walang anumang reklamo. Humigit-kumulang 25% ng mga pasyente ang bumuo ng venous thrombosis, myocardial infarction o cerebral disorder sa simula ng sakit, at sa 30-40% ng mga kaso ay nabanggit ang mga manifestations ng hemorrhagic syndrome. Ang pangangati ng balat ay sinusunod sa bawat pangalawang pasyente. Ang spleno- at hepatomegaly ay napansin, pati na rin ang iba't ibang mga pagpapakita ng thrombohemorrhagic syndrome. Sa yugto ng mga resulta ng hematological, ang posterythremic myelofibrosis ay bubuo sa 10-20% ng mga pasyente, ang pagbabago sa talamak na leukemia ay nangyayari sa 20-40% ng mga kaso. (1.3)

Ang pagpapalaki ng pali ay ang pangunahing klinikal na sintomas sa MI at nangyayari sa 97-100% ng mga pasyente. Ang MI ay asymptomatic sa loob ng mahabang panahon, at ang splenomegaly ay napansin nang hindi sinasadya. Ang pinakakaraniwang dahilan ng pagbisita sa doktor sa mga pasyente na may MI ay kahinaan, na sanhi ng anemia sa kalahati ng mga pasyente, kabilang ang malubhang anemia sa 25%. Sa makabuluhang splenomegaly, ang mga pasyente ay madalas na nagreklamo ng bigat sa tiyan, isang pakiramdam ng compression ng tiyan at bituka, panaka-nakang matinding sakit na dulot ng spleen infarction at perisplenitis. Ang hepatomegaly ay nangyayari sa higit sa kalahati ng mga pasyente sa oras ng diagnosis. Ang ebolusyon ng MI ay humahantong sa pag-unlad ng talamak na leukemia sa 5-20% ng mga pasyente. (2)

Laboratory at instrumental na pananaliksik

Ang cytogenetic na pagsusuri ng bone marrow sa lahat ng CMPD ay kulang sa Philadelphia chromosome.

Maaaring pinaghihinalaan ang ET kapag ang bilang ng platelet ay patuloy na higit sa 600x10 9 /l. Ang bone marrow ay nagpapakita ng paglaganap ng isang malaking bilang ng hyperplastic multilobular megakaryocytes. Ang utak ng buto ay karaniwang normo- o hypercellular. Ang mga pagbabago sa erythroid at granulocytic na mikrobyo ng hematopoiesis ay hindi sinusunod.

Ang pagkakaroon ng PI ay dapat na pinaghihinalaan kapag ang antas ng hemoglobin ay lumampas sa 165 g/l sa mga kababaihan. Bilang isang patakaran, ang nilalaman ng mga leukocytes at platelet ay nadagdagan din at 10-12x10 9 / l at higit sa 400x10 9 / l, ayon sa pagkakabanggit. Bilang isang patakaran, mayroong isang pagtaas sa alkaline phosphatase sa neutrophils sa 80% ng mga kaso at bitamina B12 sa suwero. Kapag sinusuri ang bone marrow, ang isang tipikal na larawan ng hypercellularity nito ay natutukoy sa paglaganap ng tatlong hematopoietic lineage at madalas na hyperplasia ng megakaryocytes.

Sa MI, ang poikilocytosis ng erythrocytes, dacrocytes, at normoblast ay matatagpuan sa peripheral blood. Sa prefibrotic stage ng sakit, ang anemia ay katamtaman o wala, habang ang malubhang anemia ay katangian ng mga advanced na yugto ng sakit. Ang pagsusuri sa histological ay nagpapakita ng collagen fibrosis, at sa mga huling yugto - osteomyelosclerosis, na humahantong sa isang pagbawas sa cellularity ng bone marrow at humahantong sa kakulangan nito. (2)

Differential Diagnosis

Sa bawat kaso, kinakailangan na ibukod ang pangalawang kalikasan ng pagbuo ng thrombo-, erythro- at leukocytosis, na sanhi ng pagtaas ng mga cytokine bilang tugon sa impeksiyon, pamamaga, pinsala sa tissue, atbp.

Dahil sa pagkakapareho ng mga klinikal at morphological na tampok, parehong intragroup differentiation at Ph-positive leukemia (chronic myeloid leukemia) ay kinakailangan batay sa data ng klinikal at laboratoryo. (2)

Paggamot

Medikal na therapy

Sa paggamot ng mga pasyente na may CMPD, mayroong isang katulad na therapeutic approach na naglalayong maiwasan ang mga komplikasyon sa vascular at labanan ang thrombocytosis. Napakakaunting data sa mga taktika ng paggamot sa CMPD sa panahon ng pagbubuntis, samakatuwid, ang pinag-isang therapeutic approach sa pamamahala ng pagbubuntis, panganganak at ang postpartum period ay hindi pa nabuo. Sa kasalukuyan, ang paggamit ng mga gamot na hindi tumatawid sa inunan at walang teratogenic na epekto ay makabuluhang napabuti ang kalidad ng buhay, ang pagbabala at kinalabasan ng mga sakit na ito, at nag-aambag din sa pagpapanatili ng pagbubuntis sa mga pasyente.

Programa ng paggamot para sa HMPZ sa panahon ng pagbubuntis:

1) lahat ng mga buntis na kababaihan na may thrombocytosis ay inireseta acetylsalicylic acid sa isang dosis ng 75-100 mg;
2) kapag ang antas ng platelet ay higit sa 600x10 9 /l - ang recombinant interferon-α (IF-α) ay ibinibigay sa isang dosis na 3 milyong IU bawat araw (o bawat ibang araw), na nagpapahintulot sa pagpapanatili ng bilang ng mga platelet sa antas ng 200 - 300x10 9 l;
3) na may thrombocytosis na higit sa 400x10 9 l, ang pagpapakilala ng IF-α ay ipinagpatuloy kung ang paggamot na ito ay isinasagawa bago ang pagbubuntis at / o mayroong isang mataas na panganib ng thrombogenic.
4) anticoagulants ng direktang aksyon (mababang molekular na timbang heparin) ayon sa mga indikasyon sa kaso ng mga deviations sa plasma link ng hemostasis. (apat)

Para sa pag-iwas sa mga komplikasyon ng thromboembolic, inirerekomenda ang paggamit ng mga medikal na medyas ng compression. Upang mabawasan ang panganib ng pagdurugo, kinakailangang ihinto ang pag-inom ng aspirin 2 linggo bago ang paghahatid. Ang panrehiyong kawalan ng pakiramdam ay hindi dapat gamitin nang mas maaga kaysa sa 12 oras mula sa huling prophylactic na dosis ng LMWH, sa kaso ng isang therapeutic na dosis ng LMWH - hindi mas maaga kaysa sa 24 na oras mamaya. Maaari mong simulan ang pagkuha ng LMWH 4 na oras pagkatapos tanggalin ang epidural catheter. Para sa isang nakaplanong seksyon ng cesarean, ang prophylactic na dosis ng LMWH ay dapat itigil isang araw bago manganak at ipagpatuloy 3 oras pagkatapos ng operasyon (o 4 na oras pagkatapos tanggalin ang epidural catheter). (6)

Sa panahon ng postpartum, na mapanganib para sa pagbuo ng mga komplikasyon ng thromboembolic, kinakailangan na ipagpatuloy ang paggamot sa loob ng 6 na linggo. Dahil sa ang katunayan na ang recombinant IF-α ay excreted sa gatas, ang pagpapasuso sa panahon ng paggamot ay kontraindikado. (6)

Mga indikasyon para sa ospital: sa kaganapan ng mga komplikasyon ng thrombohemorrhagic.

BIBLIOGRAPIYA

1. Klinikal na oncohematology ed. Volkova M.A. M., "Medicine" - 2001-p.263-300.
2. Rukavitsyn OA, Pop VP// Talamak na leukemia. M., "Binom. Laboratory ng Kaalaman" - 2004 - p.44-81.
3. Gabay sa hematology ed. Vorobieva A.I.M., "Nyudiamed" - 2003 -V.2 - p.16-29.
4. Tsvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. at iba pang Talamak na myeloproliferative na sakit at pagbubuntis. // Therapeutic archive. -2006.
5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. et al. Mga patnubay sa pagsasanay para sa therapy ng mahahalagang thrombocythaemia. Isang pahayag mula sa Italian Society of Hematology, ang Italian Society of Experimental Hematology at ang Italian Group para sa Bone Marrow Transplantation. // Hematologica. - 2004 - Peb., 89(2). - p.215-232.
6. Harrison C. Pagbubuntis at pamamahala nito sa mga negatibong myeloproliferative na sakit sa Philadelphia. // British Journal of Hematology. - 2005 - vol. 129(3)-p.293-306.

Sa Russia, ang International Classification of Diseases of the 10th revision (ICD-10) ay pinagtibay bilang isang solong dokumento ng regulasyon para sa accounting para sa morbidity, mga dahilan para sa populasyon na makipag-ugnayan sa mga institusyong medikal ng lahat ng mga departamento, at mga sanhi ng kamatayan.

Ang ICD-10 ay ipinakilala sa pagsasanay sa pangangalagang pangkalusugan sa buong Russian Federation noong 1999 sa pamamagitan ng utos ng Russian Ministry of Health na may petsang Mayo 27, 1997. №170

Ang paglalathala ng bagong rebisyon (ICD-11) ay pinlano ng WHO noong 2017 2018.

Sa pamamagitan ng mga pagbabago at pagdaragdag ng WHO.

Pagproseso at pagsasalin ng mga pagbabago © mkb-10.com

Pangalawang polycythemia

Kahulugan at background[baguhin]

Mga kasingkahulugan: pangalawang erythrocytosis

Ang pangalawang polycythemia ay isang kondisyon na may pagtaas sa ganap na masa ng mga erythrocytes, na sanhi ng pagtaas ng pagpapasigla ng produksyon ng mga erythrocytes laban sa background ng pagkakaroon ng isang normal na linya ng erythroid, na maaaring congenital o nakuha.

Etiology at pathogenesis[baguhin]

Ang pangalawang polycythemia ay maaaring congenital at sanhi ng mga depekto sa oxygen uptake pathway dahil sa mga autosomal recessive mutations sa VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) at EPAS1 (2p21-p16) na mga gene, na nagreresulta sa pagtaas ng produksyon ng erythropoietin sa ilalim kondisyon hypoxia; o iba pang autosomal dominant birth defects, kabilang ang high oxygen affinity hemoglobin at bisphosphoglycerate mutase deficiency, na nagreresulta sa tissue hypoxia at secondary erythrocytosis.

Ang pangalawang polycythemia ay maaari ding sanhi ng pagtaas ng erythropoietin dahil sa tissue hypoxia, na maaaring sentral dahil sa sakit sa baga at puso o pagkakalantad sa mataas na altitude, o lokal, tulad ng renal hypoxia dahil sa renal artery stenosis.

Maaaring abnormal ang produksyon ng erythropoietin dahil sa mga tumor na nagtatago ng erythropoietin - cancer sa bato, hepatocellular carcinoma, cerebellar hemangioblastoma, meningioma, at parathyroid carcinoma/adenoma. Bilang karagdagan, ang erythropoietin ay maaaring ibigay nang sinasadya bilang doping sa mga atleta.

Mga klinikal na pagpapakita[baguhin]

Ang mga klinikal na tampok ay nag-iiba depende sa etiology ng polycythemia, ngunit kadalasan ang mga sintomas ay maaaring kabilang ang kalabisan, namumula na kutis, pananakit ng ulo, at tinnitus. Ang congenital form ay maaaring sinamahan ng thrombophlebitis ng mababaw o malalim na mga ugat, maaaring nauugnay sa mga tiyak na sintomas, tulad ng sa kaso ng Chuvash familial erythrocytosis, o ang kurso ng sakit ay maaaring tamad.

Ang mga pasyente na may partikular na subtype ng congenital secondary polycythemia, na kilala bilang Chuvash erythrocytosis, ay may mas mababang systolic o diastolic BP, varicose veins, vertebral body hemangiomas, at cerebrovascular complications at mesenteric thrombosis.

Ang nakuha na anyo ng pangalawang polycythemia ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng cyanosis, hypertension, drumsticks sa mga binti at braso, at pag-aantok.

Pangalawang polycythemia: Diagnosis[baguhin]

Ang diagnosis ay batay sa pagtaas ng kabuuang bilang ng mga pulang selula ng dugo at isang normal o mataas na antas ng serum erythropoietin. Ang mga pangalawang sanhi ng erythrocytosis ay dapat na masuri nang isa-isa at mangangailangan ng komprehensibong pagsusuri.

Differential diagnosis[baguhin]

Kasama sa differential diagnosis ang polycythemia vera at pangunahing familial polycythemia, na maaaring maalis sa pagkakaroon ng mababang antas ng erythropoietin at JAK2 (9p24) na mga mutasyon sa polycythemia.

Pangalawang polycythemia: Paggamot[baguhin]

Ang phlebotomy o venesection ay maaaring maging kapaki-pakinabang, lalo na sa mga pasyente na may mas mataas na panganib ng trombosis. Maaaring pinakamainam ang target na hematocrit (Hct) na 50%. Ang mababang dosis ng aspirin ay maaaring maging kapaki-pakinabang. Sa mga nakuhang kaso ng pangalawang polycythemia, ang pamamahala ay batay sa paggamot sa pinagbabatayan na kondisyon. Pagtataya

Ang pagbabala ay higit sa lahat ay nakasalalay sa magkakatulad na sakit sa mga nakuhang anyo ng pangalawang erythrocytosis at ang kalubhaan ng mga komplikasyon ng thrombotic sa namamana na mga anyo, tulad ng Chuvash erythrocytosis.

Pag-iwas[baguhin]

Iba pa [baguhin]

Mga kasingkahulugan: stress erythrocytosis, stress polycythemia, stress polycythemia

Ang Gaisbock's syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pangalawang polycythemia at nangyayari pangunahin sa mga lalaki sa isang mataas na calorie na diyeta.

Ang pagkalat ng Gaisbock syndrome ay hindi kilala.

Kasama sa klinikal na larawan ng Gaisbock's syndrome ang katamtamang labis na katabaan, hypertension, at pagbaba ng dami ng plasma na may kamag-anak na pagtaas sa hematocrit, pagtaas ng lagkit ng dugo, mataas na serum cholesterol, triglycerides, at uric acid. Ang pagbaba sa dami ng plasma ay lumilitaw na nauugnay sa isang pagtaas sa diastolic na presyon ng dugo.

Ang pagbabala ay pinalala ng pag-unlad ng mga komplikasyon ng cardiovascular.

ICD 10. Class III (D50-D89)

ICD 10. Klase III. Mga sakit sa dugo, hematopoietic organ at ilang partikular na karamdaman na kinasasangkutan ng immune mechanism (D50-D89)

Hindi kasama ang: autoimmune disease (systemic) NOS (M35.9), ilang partikular na kundisyon na nagmumula sa perinatal period (P00-P96), komplikasyon ng pagbubuntis, panganganak at puerperium (O00-O99), congenital anomalies, deformities at chromosomal disorder (Q00). - Q99), endocrine, nutritional at metabolic disorder (E00-E90), human immunodeficiency virus [HIV] disease (B20-B24), pinsala, pagkalason at ilang iba pang epekto ng mga panlabas na sanhi (S00-T98), neoplasms (C00-D48). ), sintomas, senyales at abnormal na klinikal at laboratoryo na natuklasan, na hindi nauuri sa ibang lugar (R00-R99)

Ang klase na ito ay naglalaman ng mga sumusunod na bloke:

D50-D53 Dietary anemia

D55-D59 Hemolytic anemia

D60-D64 Aplastic at iba pang anemia

D65-D69 Mga sakit sa coagulation, purpura at iba pang kondisyon ng hemorrhagic

D70-D77 Iba pang mga sakit sa dugo at mga organ na bumubuo ng dugo

D80-D89 Mga piling sakit na kinasasangkutan ng immune mechanism

Ang mga sumusunod na kategorya ay minarkahan ng asterisk:

D77 Iba pang mga karamdaman ng dugo at mga organo na bumubuo ng dugo sa mga sakit na inuri sa ibang lugar

NUTRITIONAL ANEMIA (D50-D53)

D50 Anemia sa kakulangan sa iron

D50.0 Iron deficiency anemia pangalawa sa pagkawala ng dugo (talamak). Posthemorrhagic (talamak) anemia.

Hindi kasama ang: acute posthemorrhagic anemia (D62) congenital anemia dahil sa pagkawala ng dugo ng fetus (P61.3)

D50.1 Sideropenic dysphagia. Kelly-Paterson syndrome. Plummer-Vinson Syndrome

D50.8 Iba pang iron deficiency anemia

D50.9 Iron deficiency anemia, hindi natukoy

D51 Anemia sa kakulangan sa bitamina B12

Hindi kasama ang: kakulangan sa bitamina B12 (E53.8)

D51.0 Vitamin B12 deficiency anemia dahil sa intrinsic factor deficiency.

Congenital intrinsic factor deficiency

D51.1 Vitamin B12 deficiency anemia dahil sa selective malabsorption ng bitamina B12 na may proteinuria.

Imerslund (-Gresbeck) syndrome. Megaloblastic hereditary anemia

D51.2 Kakulangan ng Transcobalamin II

D51.3 Iba pang mga anemia sa kakulangan sa bitamina B12 na nauugnay sa nutrisyon. Vegetarian anemia

D51.8 Iba pang bitamina B12 deficiency anemias

D51.9 Vitamin B12 deficiency anemia, hindi natukoy

D52 Folate deficiency anemia

D52.0 Dietary folic deficiency anemia. Megaloblastic nutritional anemia

D52.1 Folate deficiency anemia dulot ng droga. Kung kinakailangan, tukuyin ang gamot

gumamit ng karagdagang external cause code (class XX)

D52.8 Iba pang folate deficiency anemias

D52.9 Folic deficiency anemia, hindi natukoy Anemia dahil sa hindi sapat na paggamit ng folic acid, NOS

D53 Iba pang nutritional anemia

May kasamang: megaloblastic anemia na hindi tumutugon sa bitamina therapy

nom B12 o folates

D53.0 Anemia dahil sa kakulangan sa protina. Anemia dahil sa kakulangan ng mga amino acid.

Hindi kasama ang: Lesch-Nychen syndrome (E79.1)

D53.1 Iba pang megaloblastic anemia, hindi nauuri sa ibang lugar. Megaloblastic anemia NOS.

Hindi kasama ang: Di Guglielmo's disease (C94.0)

D53.2 Anemia dahil sa scurvy.

Hindi kasama ang: scurvy (E54)

D53.8 Iba pang tinukoy na nutritional anemia

Anemia na nauugnay sa kakulangan:

Hindi kasama ang: malnutrisyon nang walang binanggit

anemia tulad ng:

Kakulangan sa tanso (E61.0)

Kakulangan sa molibdenum (E61.5)

Kakulangan ng zinc (E60)

D53.9 Nutritional anemia, hindi natukoy Simpleng talamak na anemia.

Hindi kasama ang: anemia NOS (D64.9)

HEMOLYTIC ANEMIA (D55-D59)

D55 Anemia dahil sa mga sakit sa enzyme

Hindi kasama ang: drug-induced enzyme deficiency anemia (D59.2)

D55.0 Anemia dahil sa kakulangan ng glucose-6-phosphate dehydrogenase [G-6-PD]. Favism. G-6-PD-deficiency anemia

D55.1 Anemia dahil sa iba pang mga karamdaman ng metabolismo ng glutathione.

Anemia dahil sa kakulangan ng mga enzyme (maliban sa G-6-PD) na nauugnay sa hexose monophosphate [HMP]

metabolic pathway shunt. Hemolytic nonspherocytic anemia (hereditary) type 1

D55.2 Anemia dahil sa mga karamdaman ng glycolytic enzymes.

Hemolytic non-spherocytic (hereditary) type II

Dahil sa kakulangan ng hexokinase

Dahil sa kakulangan ng pyruvate kinase

Dahil sa kakulangan ng triose phosphate isomerase

D55.3 Anemia dahil sa mga karamdaman ng metabolismo ng nucleotide

D55.8 Iba pang anemia dahil sa mga sakit sa enzyme

D55.9 Anemia dahil sa enzyme disorder, hindi natukoy

D56 Talasemia

Hindi kasama ang: hydrops fetalis dahil sa hemolytic disease (P56.-)

D56.1 Beta-thalassemia. Anemia Cooley. Malubhang beta thalassemia. Sickle cell beta thalassemia.

D56.3 Trait ng Thalassemia

D56.4 Hereditary persistence ng fetal hemoglobin [NPPH]

D56.9 Thalassemia, hindi natukoy Mediterranean anemia (kasama ang iba pang hemoglobinopathies)

Thalassemia (menor de edad) (halo) (kasama ang iba pang hemoglobinopathies)

D57 Mga sakit sa sickle cell

Hindi kasama ang: iba pang hemoglobinopathies (D58.-)

sickle cell beta thalassemia (D56.1)

D57.0 Sickle cell anemia na may krisis. Sakit sa Hb-SS na may krisis

D57.1 Sickle cell anemia nang walang krisis.

D57.2 Double heterozygous sickle cell disorders

D57.3 Sickle cell carrier. Carriage of hemoglobin S. Heterozygous hemoglobin S

D57.8 Iba pang sakit sa sickle cell

D58 Iba pang namamana na hemolytic anemia

D58.0 Namamana na spherocytosis. Acholuric (familial) jaundice.

Congenital (spherocytic) hemolytic jaundice. Minkowski-Choffard syndrome

D58.1 Namamana na elliptocytosis. Ellitocytosis (congenital). Ovalocytosis (congenital) (namamana)

D58.2 Iba pang hemoglobinopathies. Abnormal na hemoglobin NOS. Congenital anemia na may mga katawan ng Heinz.

Hemolytic disease na sanhi ng hindi matatag na hemoglobin. Hemoglobinopathy NOS.

Hindi kasama ang: familial polycythemia (D75.0)

Sakit sa Hb-M (D74.0)

namamana na pananatili ng fetal hemoglobin (D56.4)

polycythemia na nauugnay sa altitude (D75.1)

D58.8 Iba pang tinukoy na hereditary hemolytic anemias stomatocytosis

D58.9 Hereditary hemolytic anemia, hindi natukoy

D59 Nakuha ang hemolytic anemia

D59.0 Ang autoimmune hemolytic anemia na dulot ng droga.

Kung kinakailangan, upang matukoy ang produktong panggamot, gumamit ng karagdagang code ng panlabas na dahilan (class XX).

D59.1 Iba pang autoimmune hemolytic anemia. Autoimmune hemolytic disease (cold type) (heat type). Malalang sakit na dulot ng malamig na hemagglutinin.

Cold type (pangalawang) (symptomatic)

Thermal type (pangalawang) (symptomatic)

Hindi kasama ang: Evans syndrome (D69.3)

hemolytic disease ng fetus at bagong panganak (P55.-)

paroxysmal cold hemoglobinuria (D59.6)

D59.2 Non-autoimmune hemolytic anemia na dulot ng droga. Anemia sa kakulangan ng enzyme na dulot ng droga.

Kung kinakailangan, upang matukoy ang gamot, gumamit ng karagdagang code ng mga panlabas na sanhi (class XX).

D59.3 Hemolytic uremic syndrome

D59.4 Iba pang non-autoimmune hemolytic anemia.

Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang panlabas na code ng sanhi (class XX).

D59.5 Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria [Marchiafava-Micheli].

D59.6 Hemoglobinuria dahil sa hemolysis na dulot ng iba pang panlabas na dahilan.

Hindi kasama ang: hemoglobinuria NOS (R82.3)

D59.8 Iba pang nakuhang hemolytic anemia

D59.9 Nakuha ang hemolytic anemia, hindi natukoy Idiopathic hemolytic anemia, talamak

APLASTIC AT IBA PANG ANEMIA (D60-D64)

D60 Nakuha ang purong red cell aplasia (erythroblastopenia)

May kasamang: red cell aplasia (nakuha) (mga nasa hustong gulang) (may thymoma)

D60.0 Talamak na nakakuha ng purong red cell aplasia

D60.1 Pansamantalang nakuha ang purong red cell aplasia

D60.8 Iba pang nakuhang purong red cell aplasia

D60.9 Nakakuha ng purong red cell aplasia, hindi natukoy

D61 Iba pang aplastic anemia

Hindi kasama ang: agranulocytosis (D70)

D61.0 Constitutional aplastic anemia.

Aplasia (purong) pulang selula:

Blackfan-Diamond Syndrome. Pamilya hypoplastic anemia. Anemia Fanconi. Pancytopenia na may mga malformations

D61.1 Aplastic anemia na dulot ng droga. Kung kinakailangan, tukuyin ang gamot

gumamit ng karagdagang external cause code (class XX).

D61.2 Aplastic anemia dahil sa iba pang mga panlabas na ahente.

Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang code ng mga panlabas na sanhi (klase XX).

D61.3 Idiopathic aplastic anemia

D61.8 Iba pang tinukoy na aplastic anemia

D61.9 Aplastic anemia, hindi natukoy Hypoplastic anemia NOS. Hypoplasia ng bone marrow. Panmyeloftis

D62 Talamak na posthemorrhagic anemia

Hindi kasama ang: congenital anemia dahil sa pagkawala ng dugo ng fetus (P61.3)

D63 Anemia sa mga malalang sakit na inuri sa ibang lugar

D63.0 Anemia sa mga neoplasma (C00-D48+)

D63.8 Anemia sa iba pang malalang sakit na inuri sa ibang lugar

D64 Iba pang anemia

Hindi kasama ang: refractory anemia:

Sa labis na pagsabog (D46.2)

May pagbabagong-anyo (D46.3)

May mga sideroblast (D46.1)

Walang sideroblast (D46.0)

D64.0 Namamana na sideroblastic anemia. hypochromic sideroblastic anemia na nauugnay sa sex

D64.1 Pangalawang sideroblastic anemia dahil sa iba pang mga sakit.

Kung kinakailangan, upang makilala ang sakit, gumamit ng karagdagang code.

D64.2 Pangalawang sideroblastic anemia dahil sa mga gamot o lason.

Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang code ng mga panlabas na sanhi (klase XX).

D64.3 Iba pang sideroblastic anemia.

Pyridoxine-reactive, hindi inuri sa ibang lugar

D64.4 Congenital dyserythropoietic anemia. Dyshemopoietic anemia (congenital).

Hindi kasama ang: Blackfan-Diamond syndrome (D61.0)

di Guglielmo's disease (C94.0)

D64.8 Iba pang tinukoy na anemia. Pediatric pseudoleukemia. Leukoerythroblastic anemia

BLOOD COAGULATION DISORDERS, PURPLE AT IBA PA

MGA KONDISYON NG HEMORRHAGIC (D65-D69)

D65 Disseminated intravascular coagulation [defibrination syndrome]

Nakuha ang Afibrinogenemia. Coagulopathy ng pagkonsumo

Diffuse o disseminated intravascular coagulation

Nakuha ang fibrinolytic bleeding

Hindi kasama ang: defibrination syndrome (kumplikado):

Bagong panganak (P60)

D66 Hereditary factor VIII deficiency

Kakulangan sa Factor VIII (na may kapansanan sa paggana)

Hindi kasama ang: factor VIII deficiency na may vascular disorder (D68.0)

D67 Kakulangan ng hereditary factor IX

Factor IX (na may kapansanan sa paggana)

Thromboplastic na bahagi ng plasma

D68 Iba pang mga karamdaman sa pagdurugo

Aborsyon, ectopic o molar pregnancy (O00-O07, O08.1)

Pagbubuntis, panganganak at puerperium (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Willebrand's disease. Angiohemophilia. Kakulangan ng Factor VIII na may pinsala sa vascular. Vascular hemophilia.

Hindi kasama ang: fragility ng mga capillary na namamana (D69.8)

kakulangan sa kadahilanan VIII:

May kapansanan sa paggana (D66)

D68.1 Hereditary deficiency ng factor XI. Hemophilia C. Plasma thromboplastin precursor deficiency

D68.2 Hereditary deficiency ng iba pang coagulation factors. Congenital afibrinogenemia.

Dysfibrinogenemia (congenital). Hypoproconvertinemia. Ang sakit ni Ovren

D68.3 Mga sakit sa hemorrhagic dahil sa mga nagpapalipat-lipat na anticoagulants sa dugo. Hyperheparinemia.

Kung kinakailangan upang matukoy ang anticoagulant na ginamit, gumamit ng karagdagang external cause code.

D68.4 Nakuhang kakulangan sa coagulation factor.

Kakulangan ng coagulation factor dahil sa:

Kakulangan ng bitamina K

Hindi kasama ang: kakulangan sa bitamina K sa bagong panganak (P53)

D68.8 Iba pang tinukoy na mga karamdaman sa pagdurugo Ang pagkakaroon ng isang inhibitor ng systemic lupus erythematosus

D68.9 Coagulation disorder, hindi natukoy

D69 Purpura at iba pang kondisyon ng hemorrhagic

Hindi kasama ang: benign hypergammaglobulinemic purpura (D89.0)

cryoglobulinemic purpura (D89.1)

idiopathic (hemorrhagic) thrombocythemia (D47.3)

fulminant purpura (D65)

thrombotic thrombocytopenic purpura (M31.1)

D69.0 Allergic purpura.

D69.1 Mga depekto ng husay sa mga platelet. Bernard-Soulier [higanteng platelet] syndrome.

sakit ni Glanzmann. Gray platelet syndrome. Thrombasthenia (hemorrhagic) (namamana). thrombocytopathy.

Hindi kasama ang: von Willebrand disease (D68.0)

D69.2 Iba pang hindi thrombocytopenic purpura.

D69.3 Idiopathic thrombocytopenic purpura. Evans syndrome

D69.4 Iba pang pangunahing thrombocytopenias.

Maliban: thrombocytopenia na walang radius (Q87.2)

lumilipas na neonatal thrombocytopenia (P61.0)

Wiskott-Aldrich syndrome (D82.0)

D69.5 Pangalawang thrombocytopenia. Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang panlabas na code ng sanhi (class XX).

D69.6 Thrombocytopenia, hindi natukoy

D69.8 Iba pang tinukoy na kondisyon ng hemorrhagic Fragility ng mga capillary (namamana). Vascular pseudohemophilia

D69.9 Hemorrhagic na kondisyon, hindi natukoy

IBA PANG MGA SAKIT NG DUGO AT MGA ORGAN NA GUMAWA NG DUGO (D70-D77)

D70 Agranulocytosis

Agranulocytic angina. Ang genetic agranulocytosis ng mga bata. sakit na Kostmann

Kung kinakailangan, para matukoy ang gamot na nagdulot ng neutropenia, gumamit ng karagdagang external cause code (class XX).

Hindi kasama ang: lumilipas na neonatal neutropenia (P61.5)

D71 Functional disorder ng polymorphonuclear neutrophils

Depekto ng receptor complex ng cell lamad. Talamak (mga bata) granulomatosis. Congenital dysphagocytosis

Progresibong septic granulomatosis

D72 Iba pang mga sakit sa puting selula ng dugo

Hindi kasama ang: basophilia (D75.8)

mga sakit sa immune (D80-D89)

preleukemia (syndrome) (D46.9)

D72.0 Mga genetic na abnormalidad ng leukocytes.

Anomalya (granulation) (granulocyte) o sindrom:

Hindi kasama ang: Chediak-Higashi (-Steinbrink) syndrome (E70.3)

D72.8 Iba pang tinukoy na mga karamdaman ng mga puting selula ng dugo

Leukocytosis. Lymphocytosis (symptomatic). Lymphopenia. Monocytosis (symptomatic). plasmacytosis

D72.9 White blood cell disorder, hindi natukoy

D73 Mga sakit sa pali

D73.0 Hyposplenism. Asplenia pagkatapos ng operasyon. Pagkasayang ng pali.

Hindi kasama ang: asplenia (congenital) (Q89.0)

D73.2 Talamak na congestive splenomegaly

D73.5 Spleen infarction. Ang pagkalagot ng pali ay hindi traumatiko. Pamamaluktot ng pali.

Hindi kasama ang: traumatic rupture ng spleen (S36.0)

D73.8 Iba pang mga sakit ng pali. Fibrosis ng pali NOS. Perisplenit. I-spell ang NOS

D73.9 Sakit sa pali, hindi natukoy

D74 Methemoglobinemia

D74.0 Congenital methemoglobinemia. Congenital deficiency ng NADH-methemoglobin reductase.

Hemoglobinosis M [Hb-M disease]. Hereditary methemoglobinemia

D74.8 Iba pang methemoglobinemias Nakuhang methemoglobinemia (na may sulfhemoglobinemia).

Nakakalason na methemoglobinemia. Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang panlabas na code ng sanhi (class XX).

D74.9 Methemoglobinemia, hindi natukoy

Maliban: namamagang mga lymph node (R59.-)

hypergammaglobulinemia NOS (D89.2)

Mesenteric (talamak) (talamak) (I88.0)

D75.1 Pangalawang polycythemia.

Nabawasan ang dami ng plasma

D75.2 Mahahalagang thrombocytosis.

Hindi kasama ang: mahalaga (hemorrhagic) thrombocythemia (D47.3)

D75.8 Iba pang tinukoy na sakit ng dugo at mga organ na bumubuo ng dugo Basophilia

D75.9 Disorder ng dugo at mga organ na bumubuo ng dugo, hindi natukoy

D76 Ilang sakit na kinasasangkutan ng lymphoreticular tissue at ang reticulohistiocytic system

Hindi kasama ang: Letterer-Siwe disease (C96.0)

malignant histiocytosis (C96.1)

reticuloendotheliosis o reticulosis:

Histiocytic medullary (C96.1)

D76.0 Langerhans cell histiocytosis, hindi inuri sa ibang lugar. Eosinophilic granuloma.

Sakit sa Hand-Schuller-Chrisgen. Histiocytosis X (talamak)

D76.1 Hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pamilya hemophagocytic reticulosis.

Histiocytosis mula sa mononuclear phagocytes maliban sa Langerhans cells, NOS

D76.2 Hemophagocytic syndrome na nauugnay sa impeksyon.

Kung kinakailangan, upang makilala ang isang nakakahawang ahente o sakit, gumamit ng karagdagang code.

D76.3 Iba pang mga histiocytic syndrome Reticulohistiocytoma (higanteng selula).

Sinus histiocytosis na may napakalaking lymphadenopathy. xanthogranuloma

D77 Iba pang mga karamdaman ng dugo at mga organo na bumubuo ng dugo sa mga sakit na inuri sa ibang lugar.

Fibrosis ng pali sa schistosomiasis [bilharzia] (B65.-)

MGA PILING DISORDER NA KASAMAAN ANG IMMUNE MECHANISM (D80-D89)

Kasama ang: mga depekto sa sistemang pandagdag, mga sakit sa immunodeficiency hindi kasama ang sakit,

human immunodeficiency virus [HIV] sarcoidosis

Maliban: mga sakit na autoimmune (systemic) NOS (M35.9)

mga functional disorder ng polymorphonuclear neutrophils (D71)

sakit ng human immunodeficiency virus [HIV] (B20-B24)

D80 Immunodeficiencies na may nangingibabaw na kakulangan sa antibody

D80.0 Namamana na hypogammaglobulinemia.

Autosomal recessive agammaglobulinemia (uri ng Swiss).

X-linked agammaglobulinemia [Bruton's] (na may kakulangan sa growth hormone)

D80.1 Non-familial hypogammaglobulinemia Agammaglobulinemia na may presensya ng B-lymphocytes na nagdadala ng mga immunoglobulin. Pangkalahatang agammaglobulinemia. Hypogammaglobulinemia NOS

D80.2 Selective immunoglobulin A kakulangan

D80.3 Selective immunoglobulin G subclass deficiency

D80.4 Selective immunoglobulin M kakulangan

D80.5 Immunodeficiency na may mataas na immunoglobulin M

D80.6 Kakulangan ng mga antibodies na may malapit sa normal na antas ng mga immunoglobulin o may hyperimmunoglobulinemia.

Kakulangan ng antibody na may hyperimmunoglobulinemia

D80.7 Lumilipas na hypogammaglobulinemia ng mga bata

D80.8 Iba pang mga immunodeficiencies na may pangunahing depekto sa mga antibodies. Kappa light chain kakulangan

D80.9 Immunodeficiency na may pangunahing depekto sa antibody, hindi natukoy

D81 Pinagsamang immunodeficiencies

Hindi kasama ang: autosomal recessive agammaglobulinemia (Swiss type) (D80.0)

D81.0 Malubhang pinagsamang immunodeficiency na may reticular dysgenesis

D81.1 Malubhang pinagsamang immunodeficiency na may mababang bilang ng T at B cell

D81.2 Malubhang pinagsamang immunodeficiency na may mababa o normal na bilang ng B-cell

D81.3 Kakulangan ng adenosine deaminase

D81.5 Purine nucleoside phosphorylase deficiency

D81.6 Major histocompatibility complex class I deficiency. Naked lymphocyte syndrome

D81.7 Kakulangan ng class II molecules ng major histocompatibility complex

D81.8 Iba pang pinagsamang immunodeficiencies. Kakulangan ng biotin-dependent carboxylase

D81.9 Pinagsamang immunodeficiency, hindi natukoy Malubhang pinagsamang immunodeficiency disorder NOS

D82 Immunodeficiencies na nauugnay sa iba pang makabuluhang mga depekto

Hindi kasama ang: atactic telangiectasia [Louis Bar] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrich syndrome. Immunodeficiency na may thrombocytopenia at eksema

D82.1 Di George's syndrome. Syndrome ng diverticulum ng pharynx.

Aplasia o hypoplasia na may kakulangan sa immune

D82.2 Immunodeficiency na may dwarfism dahil sa maikling paa

D82.3 Immunodeficiency dahil sa namamana na depekto na dulot ng Epstein-Barr virus.

X-linked lymphoproliferative disease

D82.4 Hyperimmunoglobulin E syndrome

D82.8 Immunodeficiency na nauugnay sa iba pang tinukoy na mga pangunahing depekto

D82.9 Immunodeficiency na nauugnay sa malaking depekto, hindi natukoy

D83 Karaniwang variable immunodeficiency

D83.0 Karaniwang variable immunodeficiency na may pangunahing mga abnormalidad sa bilang at functional na aktibidad ng mga B-cell

D83.1 Karaniwang variable immunodeficiency na may nangingibabaw na mga karamdaman ng immunoregulatory T cells

D83.2 Karaniwang variable immunodeficiency na may mga autoantibodies sa B o T cells

D83.8 Iba pang karaniwang variable immunodeficiencies

D83.9 Karaniwang variable immunodeficiency, hindi natukoy

D84 Iba pang mga immunodeficiencies

D84.0 Lymphocyte functional antigen-1 defect

D84.1 Depekto sa sistemang pandagdag. Kakulangan ng C1 esterase inhibitor

D84.8 Iba pang tinukoy na immunodeficiency disorder

D84.9 Immunodeficiency, hindi natukoy

D86 Sarcoidosis

D86.1 Sarcoidosis ng mga lymph node

D86.2 Sarcoidosis ng mga baga na may sarcoidosis ng mga lymph node

D86.8 Sarcoidosis ng iba pang tinukoy at pinagsamang mga site. Iridocyclitis sa sarcoidosis (H22.1).

Maramihang cranial nerve palsy sa sarcoidosis (G53.2)

Uveoparotitis fever [Herfordt's disease]

D86.9 Sarcoidosis, hindi natukoy

D89 Iba pang mga karamdaman na kinasasangkutan ng immune mechanism, na hindi inuri sa ibang lugar

Hindi kasama ang: hyperglobulinemia NOS (R77.1)

monoclonal gammopathy (D47.2)

pagkabigo at pagtanggi sa graft (T86.-)

D89.0 Polyclonal hypergammaglobulinemia. Hypergammaglobulinemic purpura. Polyclonal gammopathy NOS

D89.2 Hypergammaglobulinemia, hindi natukoy

D89.8 Iba pang tinukoy na mga karamdaman na kinasasangkutan ng immune mechanism, hindi inuri sa ibang lugar

D89.9 Disorder na kinasasangkutan ng immune mechanism, hindi natukoy Sakit sa immune NOS

Iba pang mga sakit sa dugo at mga organ na bumubuo ng dugo

Pamilya erythrocytosis

Hindi kasama ang: hereditary ovalocytosis (D58.1)

Pangalawang polycythemia

Polycythemia:

• nakuha
• nauugnay sa:
  • erythropoietins
  • pagbaba sa dami ng plasma
  • taas
  • stress
• emosyonal
• hypoxemic
• nephrogenic
• kamag-anak

Hindi kasama ang: polycythemia:

• bagong panganak (P61.1)
• totoo (D45)

Mahalagang thrombocytosis

Hindi kasama ang: mahalaga (hemorrhagic) thrombocythemia (D47.3)

Iba pang mga tinukoy na sakit ng dugo at mga hematopoietic na organo

Sakit sa dugo at mga organ na bumubuo ng dugo, hindi natukoy

D75 Iba pang mga sakit sa dugo at mga organ na bumubuo ng dugo

Hindi kasama ang: pinalaki na mga lymph node (R59.-) hypergammaglobulinemia NOS (D89.2) lymphadenitis: . NOS (I88.9) . talamak (L04.-) . talamak (I88.1) mesenteric (talamak) (talamak) (I88.0)

D75.0 Familial erythrocytosis

Polycythemia: . benign. pamilya Hindi kasama ang: namamana na ovalocytosis (D58.1)

D75.1 Pangalawang polycythemia

Polycythemia: . nakuha. nauugnay sa: . erythropoietins. pagbaba sa dami ng plasma. taas. stress. emosyonal. hypoxemic. nephrogenic. kamag-anak Hindi kasama ang: polycythemia: . bagong panganak (P61.1) totoo (D45)

D75.2 Mahahalagang thrombocytosis

Hindi kasama ang: mahalaga (hemorrhagic) thrombocythemia (D47.3)

Mga sangguniang aklat sa medisina

Impormasyon

direktoryo

Doktor ng pamilya. Therapist (vol. 2)

Rational diagnostics at pharmacotherapy ng mga sakit ng mga panloob na organo

Polycythemia Vera

Pangkalahatang Impormasyon

Ang polycythemia vera (erythremia, Wakez's disease) ay isang neoplastic na sakit na sinamahan ng pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo at mga platelet. Ang pinagmulan ng paglaki ng tumor ay ang precursor cell ng myelopoiesis.

Dalas - 0.6 kaso bawat populasyon. Ang nangingibabaw na edad ay ang mga matatanda.

Hindi kilala. Ito ay batay sa isang mutation ng isang stem cell ng dugo.

Ang pagtaas ng paglaganap ng lahat ng tatlong hematopoietic lineages (na may predominance ng erythrocyte) ay humahantong sa pagtaas ng hematocrit, pagbaba ng daloy ng dugo sa mga tisyu at pagbaba sa kanilang oxygenation, at pagtaas ng cardiac output. Ang hitsura ng foci ng extramedullary hematopoiesis sa atay at pali.

Patolohiya ng utak ng buto. Hyperplasia ng hematopoietic tissue na may mahusay na napanatili na pagkita ng kaibhan ng mga elemento ng cellular. Sa pag-unlad ng isang advanced na yugto ng sakit, ang bilang ng mga blast cell sa bone marrow ay tumataas at / o ang bilang ng mga connective tissue fibers ay tumataas.

Mga diagnostic

Plethoric syndrome: sakit ng ulo, pagkahilo, malabong paningin, angina pectoris, pamumula ng balat ng mukha at kamay, pruritus (pinalubha pagkatapos ng mainit na shower o paliguan), paresthesia, arterial hypertension, pagkahilig sa trombosis (mas madalas - hemorrhagic syndrome).

Myeloproliferative syndrome: pangkalahatang kahinaan, lagnat, sakit ng buto, isang pakiramdam ng bigat sa kaliwang hypochondrium, splenomegaly (mas madalas - hepatomegaly) bilang isang resulta ng paglitaw ng foci ng extramedullary hematopoiesis at venous stasis.

Sa kasaysayan ng maraming mga pasyente, bago ang sandali ng diagnosis, may mga indikasyon ng pagdurugo pagkatapos ng pagbunot ng ngipin, pangangati na nauugnay sa mga pamamaraan ng tubig, medyo mataas na bilang ng pulang dugo, at duodenal ulcer.

Mandatory na mga pagsubok sa laboratoryo

Pagbibilang ng bilang ng mga platelet at leukocyte formula;

Ang dami ng circulating erythrocytes ay nadagdagan;

Pagpapasiya ng konsentrasyon ng erythropoietin sa dugo;

Pagpapasiya ng bitamina B 12 sa suwero at bitamina B 12-nagbubuklod na kapasidad ng suwero;

bahagyang presyon ng oxygen;

Trepanobiopsy ng bone marrow (three-lined hyperplasia ng bone marrow na may predominance ng erythropoiesis).

Mandatory instrumental na pag-aaral

Pagsusuri sa ultratunog ng mga organo ng tiyan.

Karagdagang laboratoryo at instrumental na pag-aaral:

Computed tomography ng cavity ng tiyan (sa paghahanap ng patolohiya ng mga bato at atay);

Pagpapasiya ng daloy ng dugo sa bato;

Pag-aaral ng pag-andar ng panlabas na paghinga.

Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagkakaroon ng tatlong pangunahing pamantayan o isang kumbinasyon ng unang dalawang pangunahing pamantayan at alinman sa dalawang karagdagang pamantayan.

Pagtaas sa masa ng mga pulang selula ng dugo (sa mga lalaki - higit sa 36 ml / kg, sa mga kababaihan - higit sa 32 ml / kg);

arterial oxygen saturation sa itaas 92%;

Leukocytosis (higit sa 12 × 10 9 / l);

Thrombocytosis (higit sa 400x 9 / l);

Nadagdagang aktibidad ng alkaline phosphatase ng mga leukocytes (higit sa 100);

Isang pagtaas sa konsentrasyon ng bitamina B 12 sa serum ng dugo (higit sa 900 pg / ml) o bitamina B 12-binding na kapasidad ng serum (higit sa 2200 pg / ml).

Iba pang pamantayan: hyperuricemia, hypercholesterolemia, nadagdagan na konsentrasyon ng histamine sa dugo, nabawasan ang konsentrasyon ng erythropoietin sa dugo.

Ito ay kinakailangan upang magkakaiba mula sa pangunahing (pamilya-uri erythrocytosis, erythrocytosis sa endemic foci) at pangalawang erythrocytosis sa malalang sakit ng baga, bato (hypernephroma o carcinoma, kidney cyst o hydronephrosis), atay (hepatitis, cirrhosis), mga bukol.

Paggamot

Ang mga layunin ay upang mabawasan ang posibilidad ng mga komplikasyon sa vascular sa pamamagitan ng pag-alis ng labis na pulang selula ng dugo mula sa daluyan ng dugo o sa pamamagitan ng pagsugpo sa erythropoiesis.

Ang pag-alis ng labis na masa ng mga pulang selula ng dugo ay isinasagawa gamit ang isang blood cell separator (erythrocytepheresis). Ang bloodletting bilang isang paraan ng pag-aalis ng mga erythrocytes ay ang pinakaligtas na uri ng therapy, na isinasagawa hanggang ang antas ng hematocrit ay bumaba sa ibaba 50%. Ang bloodletting ay nakakatulong sa mabilis na pagbaba ng lagkit ng dugo. Sa paunang yugto, nagpapatuloy sa isang pagtaas sa nilalaman ng mga erythrocytes, ilapat

2-3 phlebotomies, 500 ml bawat isa, sa loob ng 3-5 araw, na sinusundan ng pagbibigay ng sapat na halaga ng rheopolyglucin o asin. Ang kasunod na pagdaloy ng dugo ay hindi lamang nagpapanatili ng dami ng nagpapalipat-lipat na mga erythrocyte sa loob ng normal na hanay, ngunit binabawasan din ang mga tindahan ng bakal, na pumipigil sa mabilis na pagtaas nito. Matapos makamit ang kakulangan sa iron, ang pangangailangan para sa bloodletting ay karaniwang hindi hihigit sa isang beses bawat 3 buwan.

Ang pagsugpo sa hematopoietic function ng bone marrow ay kinakailangan kapag imposibleng iwasto ang hematocrit lamang sa pamamagitan ng bloodletting o sa pagtaas ng aktibidad ng iba pang mga cell lineage. Ang radioactive phosphorus ay epektibong kinokontrol ang aktibidad ng bone marrow at mahusay na pinahihintulutan; Ang therapy ay lalong kanais-nais para sa mga pasyente ng mas matandang pangkat ng edad.

Ang Therapy na may cytostatics ay naglalayong sugpuin ang tumaas na proliferative na aktibidad ng bone marrow. Mga pahiwatig para sa cytostatic therapy: erythremia na nangyayari na may leukocytosis, thrombocytosis at splenomegaly, pangangati ng balat, mga komplikasyon sa visceral at vascular; hindi sapat na epekto ng nakaraang bloodletting, ang kanilang mahinang pagpapaubaya. Ang mga sumusunod na gamot ay ginagamit:

Mga ahente ng alkylating - myelosan, alkeran, cyclophosphamide;

Ribonucleoside diphosphate reductase inhibitor - hydroxyurea sa dozemg / kg / araw. Matapos ang pagbaba sa bilang ng mga leukocytes at platelet, ang pang-araw-araw na dosis ay nabawasan sa 15 mg / kg sa loob ng 2-4 na linggo. Kasunod nito, ang isang dosis ng pagpapanatili na 500 mg / araw ay inireseta.

Ang Cytostatic ay pinagsama sa alpha-interferon 9 milyong IU / araw 3 beses sa isang linggo, kasama ang paglipat sa isang dosis ng pagpapanatili, pinili nang paisa-isa. Ang paggamot ay karaniwang mahusay na disimulado at inaasahang tatagal ng maraming taon. Ang isa sa mga hindi mapag-aalinlanganang bentahe ng gamot ay ang kawalan ng pagkilos ng leukemic.

Isinasagawa ang symptomatic therapy.

Kaligtasan - 7-10 taon, nang walang paggamot - 2-3 taon. Sa pagdaloy ng dugo, ang mga pangunahing komplikasyon ay thromboembolic at cardiovascular. Neoplasias ay posible pagkatapos ng chemotherapy, incl. leukemic transformation ng bone marrow.

Polycythemia Vera

True polycythemia (Greek poly many + histological cytus cell + haima blood) (mga kasingkahulugan: pangunahing polycythemia, polycythemia vera, erythremia, erythremia, Vaquez disease) ay isang benign na sakit ng hematopoietic system na nauugnay sa myeloproliferation hyperplasia ng bone marrow cellular elements. Ang prosesong ito ay kadalasang nakakaapekto sa erythroblastic na mikrobyo. Ang isang labis na bilang ng mga pulang selula ng dugo ay lumilitaw sa dugo, ngunit tumataas din, ngunit sa isang mas mababang lawak, ang bilang ng mga platelet at neutrophilic leukocytes. Ang mga selula ay may normal na anyo ng morphological. Sa pamamagitan ng pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo, tumataas ang lagkit ng dugo, at tumataas ang masa ng nagpapalipat-lipat na dugo. Ito ay humahantong sa isang pagbagal sa daloy ng dugo sa mga sisidlan at ang pagbuo ng mga clots ng dugo, na humahantong sa kapansanan sa suplay ng dugo at hypoxia ng mga organo.

Ang sakit ay unang inilarawan ni Vaquez noong 1892. Noong 1903, iminungkahi ni Osler na ang sakit ay batay sa pagtaas ng aktibidad ng bone marrow. Tinukoy din niya ang erythremia bilang isang hiwalay na nosological form.

Ang polycythemia vera ay isang sakit ng mga matatanda, na mas karaniwan sa mga matatanda, ngunit nangyayari rin sa mga kabataan at bata. Sa loob ng maraming taon, ang sakit ay hindi nararamdaman, nagpapatuloy ito nang walang mga sintomas. Ayon sa iba't ibang pag-aaral, ang average na edad ng mga pasyente ay mula 60 taong gulang. Ang mga kabataan ay hindi gaanong madalas magkasakit, ngunit ang kanilang sakit ay mas malala. Ang mga lalaki ay nagkakasakit nang kaunti kaysa sa mga kababaihan, ang ratio ay humigit-kumulang 1.5: 1.0, sa mga bata at nasa katanghaliang-gulang na mga pasyente, ang mga kababaihan ay nangingibabaw. Ang isang predisposisyon ng pamilya sa sakit na ito ay naitatag, na nagpapahiwatig ng isang genetic predisposition dito. Sa mga talamak na myeloproliferative na sakit, ang erythremia ang pinakakaraniwan. Ang prevalence ay 29:100,000.

Dahilan ng polycythemia

Kamakailan lamang, batay sa mga obserbasyon ng epidemiological, ang mga pagpapalagay ay ginawa tungkol sa kaugnayan ng sakit sa pagbabagong-anyo ng mga stem cell. Ang isang mutation ng tyrosine kinase JAK 2 (Janus kinase) ay sinusunod, kung saan sa posisyon 617 valine ay pinalitan ng phenylalanine. Gayunpaman, ang mutation na ito ay nangyayari din sa iba pang mga hematological na sakit, ngunit kadalasan sa polycythemia.

Klinikal na larawan

Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay pinangungunahan ng mga pagpapakita ng kalabisan at mga komplikasyon na nauugnay sa vascular thrombosis. Ang mga pangunahing pagpapakita ng sakit ay ang mga sumusunod:

• Pagpapalawak ng mga ugat ng balat at mga pagbabago sa kulay ng balat

Sa balat ng mga pasyente, lalo na sa lugar ng leeg, ang mga nakausli, dilat na namamaga na mga ugat ay malinaw na nakikita. Sa polycythemia, ang balat ay may pulang-cherry na kulay, lalo na binibigkas sa mga nakalantad na bahagi ng katawan - sa mukha, leeg, mga kamay. Ang dila at labi ay mala-bluish-red ang kulay, ang mga mata ay parang dugo (hyperemic ang conjunctiva ng mga mata), ang kulay ng malambot na panlasa ay pinapalitan habang pinapanatili ang karaniwang kulay ng matigas na palad (sintomas ni Kuperman). Ang isang kakaibang lilim ng balat at mauhog na lamad ay nangyayari dahil sa pag-apaw ng mga mababaw na daluyan ng dugo at pagpapabagal sa paggalaw nito. Bilang isang resulta, ang karamihan sa hemoglobin ay may oras upang pumunta sa pinababang anyo.

Ang mga pasyente ay nakakaranas ng pangangati. Ang pangangati ng balat ay sinusunod sa 40% ng mga pasyente. Ito ay isang partikular na tampok na diagnostic para sa sakit na Wakez. Ang pangangati na ito ay pinalala pagkatapos maligo sa maligamgam na tubig, na nauugnay sa pagpapalabas ng histamine, serotonin at prostaglandin.

Ang mga ito ay panandaliang hindi matiis na nasusunog na pananakit sa dulo ng mga daliri at paa, na sinamahan ng pamumula ng balat at paglitaw ng mga lilang cyanotic spot. Ang hitsura ng sakit ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng isang pagtaas ng bilang ng mga platelet at ang hitsura ng microthrombi sa mga capillary. Ang isang magandang epekto sa erythromelalgia ay sinusunod mula sa pagkuha ng aspirin

Ang isang karaniwang sintomas ng erythremia ay isang pagpapalaki ng pali ng iba't ibang antas, ngunit ang atay ay maaari ding lumaki. Ito ay dahil sa labis na suplay ng dugo at ang partisipasyon ng hepato-lienal system sa proseso ng myeloproliferative.

• Pag-unlad ng mga ulser sa duodenum at tiyan

Sa 10-15% ng mga kaso, ang isang duodenal ulcer ay bubuo, mas madalas ang tiyan, ito ay nauugnay sa trombosis ng mga maliliit na vessel at trophic disorder sa mauhog lamad at isang pagbawas sa paglaban nito sa Helicobacter pylori.

Dati, ang vascular thrombosis at embolism ang pangunahing sanhi ng kamatayan sa polycythemia. Ang mga pasyente na may polycythemia ay may posibilidad na bumuo ng mga namuong dugo. Ito ay humahantong sa kapansanan sa sirkulasyon ng dugo sa mga ugat ng mas mababang paa't kamay, tserebral, coronary, splenic vessels. Ang pagkahilig sa trombosis ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagtaas ng lagkit ng dugo, thrombocytosis at mga pagbabago sa vascular wall.

Kasabay ng pagtaas ng pamumuo ng dugo at trombosis sa polycythemia, ang pagdurugo mula sa mga gilagid, mula sa mga dilat na ugat ng esophagus ay sinusunod.

• Patuloy na pananakit ng kasukasuan at pagtaas ng antas ng uric acid

Maraming mga pasyente (20%) ang nagreklamo ng patuloy na pananakit ng arthritic sa mga kasukasuan, dahil mayroong pagtaas sa antas ng uric acid.

Maraming mga pasyente ang nagreklamo ng patuloy na pananakit sa mga binti, ang sanhi nito ay ang pagtanggal ng endarteritis na nauugnay sa erythremia at erythromelalgia.

Kapag ang pag-tap sa mga flat bone at pagpindot sa kanila, masakit ang mga ito, na madalas na sinusunod sa bone marrow hyperplasia.

Ang pagkasira ng sirkulasyon ng dugo sa mga organo ay humahantong sa mga reklamo ng mga pasyente tungkol sa pagkapagod, sakit ng ulo, pagkahilo, ingay sa tainga, pag-flush ng dugo sa ulo, pagkapagod, igsi ng paghinga, lilipad sa mata, malabong paningin. Ang presyon ng arterial ay tumaas, na isang compensatory na tugon ng vascular bed sa pagtaas ng lagkit ng dugo. Madalas na bumuo ng pagpalya ng puso, myocardiosclerosis.

Mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo para sa polycythemia vera

Ang bilang ng mga erythrocytes ay tumataas at karaniwang 6×10¹²-8×10¹² sa 1 litro o higit pa.

Ang hemoglobin ay tumataas sa 180-220 g / l, ang index ng kulay ay mas mababa sa isa (0.7-0.6).

Ang kabuuang dami ng nagpapalipat-lipat na dugo ay makabuluhang nadagdagan - 1.5 -2.5 beses, pangunahin dahil sa isang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo. Ang hematocrit (ratio ng erythrocytes at plasma) ay kapansin-pansing nagbabago dahil sa pagtaas ng erythrocytes at umabot sa halagang 65% o higit pa.

Ang bilang ng mga reticulocytes sa dugo ay nadagdagan sa 15-20 ppm, na nagpapahiwatig ng pinahusay na pagbabagong-buhay ng mga pulang selula ng dugo.

Ang polychromasia ng erythrocytes ay nabanggit, ang mga indibidwal na erythroblast ay matatagpuan sa smear.

Ang bilang ng mga leukocytes ay tumaas ng 1.5-2 beses hanggang sa 10.0 × 10 9 -12.0 × 10 9 bawat litro ng dugo. Sa ilang mga pasyente, ang leukocytosis ay umabot sa mas mataas na bilang. Ang pagtaas ay nangyayari dahil sa neutrophils, ang nilalaman nito ay umabot sa 70-85%. Mayroong isang saksak, mas madalas na myelocytic shift. Ang bilang ng mga eosinophil ay tumataas, mas madalas na mga basophil.

Ang bilang ng mga platelet ay tumaas sa 400.0 × 10 9 -600.0 × 10 9 bawat litro ng dugo, at kung minsan ay higit pa. Ang lagkit ng dugo ay makabuluhang nadagdagan, ang ESR ay pinabagal (1-2 mm bawat oras).

Nagpapataas ng antas ng uric acid

Mga komplikasyon ng polycythemia

Ang mga komplikasyon ng sakit ay nangyayari dahil sa trombosis at embolism ng arterial at venous vessels ng utak, pali, atay, mas mababang paa't kamay, mas madalas - iba pang mga lugar ng katawan. Splenic infarction, ischemic stroke, heart infarction, cirrhosis ng atay, deep vein thrombosis ng hita ay bubuo. Kasama ng trombosis, pagdurugo, pagguho at mga ulser ng tiyan at duodenum, ang anemia ay nabanggit. Kadalasan, ang cholelithiasis at urolithiasis ay nabubuo dahil sa pagtaas ng konsentrasyon ng uric acid. nephrosclerosis

Mga diagnostic

Ang pinakamahalaga sa diagnosis ng polycythemia vera ay ang pagtatasa ng mga klinikal, hematological at biochemical na mga tagapagpahiwatig ng sakit. Katangian ng hitsura ng pasyente (tiyak na kulay ng balat at mauhog na lamad). Paglaki ng pali, atay, isang pagkahilig sa trombosis. Mga pagbabago sa mga parameter ng dugo: hematocrit, ang bilang ng mga erythrocytes, leukocytes, platelet. Isang pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na dugo, isang pagtaas sa lagkit nito, mababang ESR, isang pagtaas sa nilalaman ng alkaline phosphatase, leukocytes, serum bitamina B 12. Kinakailangan na ibukod ang mga sakit kung saan mayroong hypoxia at hindi sapat na paggamot sa bitamina B 12.

Upang linawin ang diagnosis, kinakailangan na magsagawa ng trepanobiopsy at histological na pagsusuri ng bone marrow.

Ang pinakakaraniwang ginagamit na mga tagapagpahiwatig upang kumpirmahin ang polycythemia vera ay:

1. Pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo:

Algoritmo ng diagnosis

Ang algorithm para sa paggawa ng diagnosis ay ang mga sumusunod:

1. Tukuyin kung ang pasyente ay may:

• A. pagtaas ng hemoglobin o B. pagtaas ng hematocrit

• pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo:

Maliit (karagdagang) pamantayan

• isang pagtaas sa bilang ng mga platelet

pagkatapos ay mayroong isang tunay na polycythemia at ang pagmamasid ng isang hematologist ay kinakailangan.

Bilang karagdagan, posible na matukoy ang pagkakaroon ng paglaki ng mga kolonya ng erythroid sa isang daluyan na walang erythropoietin, ang antas ng erythropoietin (sensitivity ng pagsusuri 70%, pagtitiyak 90%), histology ng bone marrow punctate,

Differential Diagnosis

Ang differential diagnosis ay isinasagawa gamit ang pangalawang (ganap at kamag-anak) erythrocytosis.

Paggamot

Ang paggamot ay batay sa pagbaba ng lagkit ng dugo at ang paglaban sa mga komplikasyon - trombosis at pagdurugo. Ang lagkit ng dugo ay direktang nauugnay sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, kaya't ang bloodletting at chemotherapy (cytoreductive therapy), na nagpapababa sa masa ng mga pulang selula ng dugo, ay natagpuang ginagamit sa paggamot ng polycythemia vera. Ang bloodletting ay nananatiling nangungunang paggamot para sa erythremia. Bilang karagdagan, ginagamit ang mga nagpapakilalang ahente. Ang paggamot sa pasyente at ang kanyang pagmamasid ay dapat isagawa ng isang hematologist.

pagdanak ng dugo

Ang bloodletting (phlebotomy) ay ang nangungunang paraan ng paggamot. Binabawasan ng bloodletting ang dami ng dugo at ginagawang normal ang hematocrit. Ang bloodletting ay isinasagawa na may kalabisan at hematocrit na higit sa 55%. Panatilihin ang hematocrit sa ibaba 45%. Ang 300-500 ml ng dugo ay inalis sa pagitan ng 2-4 na araw hanggang sa maalis ang plethoric syndrome. Ang antas ng hemoglobin ay nababagay sa 140-150 g/L. Bago ang bloodletting, upang mapabuti ang rheological properties ng dugo at microcirculation, ang intravenous administration ng 400 ml ng reopoliglyukin a at 5000 IU ng heparin a ay ipinahiwatig. Binabawasan ng bloodletting ang pangangati ng balat. Ang isang kontraindikasyon sa pagdaloy ng dugo ay ang pagtaas ng mga platelet. Ang bloodletting ay madalas na pinagsama sa iba pang mga paggamot.

Erythrocytopheresis

Maaaring matagumpay na mapalitan ng erythrocytopheresis ang bloodletting.

Cytoreductive therapy

Sa mga pasyente na may mataas na panganib ng trombosis, ang cytoreductive therapy ay isinasagawa kasama ng bloodletting o sa kaso ng pagkabigo na mapanatili ang hematocrit sa pamamagitan ng bloodletting lamang.

Upang sugpuin ang paglaganap ng mga platelet at erythrocytes, ginagamit ang mga gamot mula sa iba't ibang grupo ng pharmacological: antimetabolites, alkylating at biological substance. Ang bawat gamot ay may sariling mga katangian ng paggamit at contraindications.

Magtalaga ng imifos, myelosan (busulfan, mileran), myelobromol, chlorambucil (leukeran). Sa mga nagdaang taon, ginamit ang hydroxyurea (hydrea, litalir, sirea), pipobroman (vercite, amedel). Ang paggamit ng hydroxyurea ay ipinahiwatig para sa mga taong may mas matandang pangkat ng edad. Mula sa mga biological substance, ginagamit ang recombinant interferon α-2b (intron), na pinipigilan ang myeloproliferation. Kapag gumagamit ng interferon, ang antas ng mga platelet ay bumababa sa mas malaking lawak. Pinipigilan ng interferon ang pagbuo ng mga komplikasyon ng thrombohemorrhagic, binabawasan ang pangangati.

Sa mga nagdaang taon, ang paggamit ng radioactive phosphorus (32 P) ay nabawasan. Ang paggamot sa erythremia na may radioactive phosphorus ay unang ginamit ni John Lawrence noong 1936. Pinipigilan nito ang myelopoiesis, kabilang ang erythropoiesis. Ang paggamit ng radioactive phosphorus ay nauugnay sa mas malaking panganib na magkaroon ng leukemia.

Upang mabawasan ang bilang ng mga platelet, ginagamit ang anagrelide sa isang dosis na 0.5-3 mg bawat araw.

Ang paggamit ng imatinib (Imatinib) kasama ang tunay na pulis ay hindi pa lumalampas sa yugto ng pananaliksik.

Karamihan sa mga karaniwang ginagamit na regimen sa paggamot

Ang mga regimen sa paggamot ay pinili ng isang hematologist nang paisa-isa para sa bawat pasyente.

Mga halimbawa ng isang bilang ng mga scheme:

1. phlebotomy na may hydroxyurea

Paggamot ng mga komplikasyon ng polycythemia

Para sa pag-iwas sa trombosis at embolism, ginagamit ang disaggregation therapy: acetylsalicylic acid sa isang dosis (mula 50 hanggang 100 mg bawat araw), dipyridamole, ticlopedine hydrochloride, trental. Sabay-sabay na humirang ng heparin o fraxiparin.

Ang paggamit ng mga linta ay hindi epektibo.

Upang mabawasan ang pangangati ng balat, ginamit ang mga antihistamine - mga blocker ng antihistamine system H1 system - (zyrtec) at paraxetine (paxil).

Para sa kakulangan sa iron, gamitin ang:

• androgenic na gamot: winebanin (Winobanin (Danazol®)

Sa pag-unlad ng autoimmune hemolytic anemia, ang paggamit ng mga corticosteroid hormones ay ipinahiwatig.

Upang bawasan ang antas ng uric acid - allopurinol, interferon α.

Ang paglipat ng utak ng buto ay bihirang ginagamit para sa polycythemia dahil ang paglipat ng utak ng buto mismo ay maaaring humantong sa hindi magandang resulta.

Sa cytopenia, anemic at hemolytic crises, corticosteroid hormones (prednisolone), anabolic hormones, B bitamina ay ipinahiwatig.

Ang splenectomy ay posible lamang sa kaso ng matinding hypersplenism. Kung ang talamak na leukemia ay pinaghihinalaang, ang operasyon ay kontraindikado.

Exodo

Ang kurso ng polycythemia ay talamak na benign. Sa modernong paraan ng paggamot, ang mga pasyente ay nabubuhay nang mahabang panahon. Ang kinalabasan ng sakit ay maaaring ang pagbuo ng myelofibrosis a na may progresibong anemia ng hypoplastic type at ang pagbabago ng sakit sa myeloid leukemia. Ang pag-asa sa buhay na may sakit ay higit sa 10 taon.

Pagtataya

Dahil ang pagpapakilala ng radioactive phosphorus sa pagsasanay, ang kurso ng sakit ay benign.

1. Vaquez LH. Sur une forme spéciale de cyanose s'accompagnant d'hyperglobulie excessive at persistante. C R Soc Biol (Paris). 1892;44:.
2. Osler W. Talamak na cyanosis, na may polycythaemia at pinalaki na pali: isang bagong klinikal na entity. Am J Med Sci. 1903;126:.
3. Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythemia vera sa mga batang pasyente: isang pag-aaral sa pangmatagalang panganib ng trombosis, myelofibrosis at leukemia." Haematologica 88(1):13-8. PMID.
4. Berlin, N.I. (1975). "Diagnosis at pag-uuri ng polycythemias". Semin Hematol 12: 339.
5. Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Mga uso sa saklaw ng polycythemia vera sa mga residente ng Olmsted County, Minnesota,.". Am J Hematol 47(2): 89-93. PMID.
6. Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: stem-cell at malamang na clonal na pinagmulan ng sakit. N Engl J Med. 1976;295:
7. Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercer T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Pag-activate ng mutation sa tyrosine kinase JAK2 sa polycythemia vera, mahahalagang thrombocythemia, at myeloid metaplasia na may myelofibrosis". Cancer Cell 7(4):. .
8. James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. Ang isang natatanging clonal JAK2 mutation na humahantong sa constitutive signaling ay nagdudulot ng polycythaemia vera. Kalikasan 2005;434:Artikel
9. Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Gastroduodenal lesions sa polycythaemia vera: dalas at papel ng Helicobacter pylori." Br J Haematol 117(1):.
10. Brian J Stuart at Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" American Family Physician Vol. 69/No.9:
11. Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Isang Komprehensibong Pagsusuri at Mga Rekomendasyon sa Klinikal Mayo Clin Proc. 2003; 78:

Wikimedia Foundation. 2010 .

Tingnan kung ano ang "Polycythemia vera" sa ibang mga diksyunaryo:

POLYCYTHEMIA TOTOO - honey. Ang tunay na polycythemia (polycythemia vera) ay isang neoplastic na sakit, na sinamahan ng pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo at mga platelet. Ang pinagmulan ng paglaki ng tumor ay ang precursor cell ng myelopoiesis. Dalas. 0.6 kaso bawat ... ... Handbook ng Sakit

true polycythemia - (polycytaemia vera; kasingkahulugan: Wakez disease, Wakez Osler disease, erythremia) ay isang sakit na sanhi ng hyperplasia ng bone marrow (pangunahin na erythrocyte germ), na nailalarawan sa pamamagitan ng erythrocytosis, leukocytosis, thrombocytosis, isang pagtaas ... ... Malaking medikal na diksyunaryo

Polycythemia vera - Syn.: Erythremia. Sakit sa Wakez-Osler. Isang pagtaas sa kabuuang dami ng dugo at lalo na ang pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo (hanggang sa 10 milyon o higit pa sa 1 μl). Ang hyperemia ng balat at mauhog na lamad, hypertrophy ng puso, splenomegaly ay katangian. Sa malalang kaso ... ... Encyclopedic Dictionary of Psychology and Pedagogy

POLYCYTHEMIA TRUE, POLYCYTHEMIA RED TRUE, ERYTHREMIA, VAKEZA-OSLER DISEASE - (VaqueiOsler disease) isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng makabuluhang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo (tingnan din ang Polycythemia). Kadalasan mayroon ding pagtaas sa bilang ng mga leukocytes at platelet sa parehong oras. Ang mga sintomas ng sakit ay ... ... Explanatory Dictionary of Medicine

Polycythemia - Polycythemia ICD 10 D45. (ICD O 9950/3), D75.1, P61.1 ICD 9 ... Wikipedia

Polycythemia, Erythrocytosis (Polycythaemia) - isang pagtaas sa hemoglobin sa dugo. Ang sanhi ng polycythemia ay maaaring alinman sa pagbaba sa kabuuang dami ng plasma ng dugo (relative polycythaemia) o pagtaas sa kabuuang dami ng mga pulang selula ng dugo sa dugo (absolute Polycythemia ... ... Mga terminong medikal

POLYCYTHEMIA, ERYTHROCYTOSIS - (polycythaemia) pagtaas ng hemoglobin sa dugo. Ang sanhi ng polycythemia ay maaaring alinman sa isang pagbaba sa kabuuang dami ng plasma ng dugo (relative polycythaemia), o isang pagtaas sa kabuuang dami ng mga pulang selula ng dugo sa dugo ... ... Explanatory Dictionary of Medicine

True polycythemia - Polycythemia ICD 10 D45.45. (ICD O 9950/3), D75.175.1, P61.161.1 ... Wikipedia

Polycythemia - I Polycythemia (Greek poly many + histological cytus cell + haima blood; kasingkahulugan: true polycythemia, erythremia, Wakez disease) talamak na leukemia, kung saan mayroong tumaas na pagbuo ng mga pulang selula ng dugo, sa mas mababang lawak at paulit-ulit ... Medical Encyclopedia

POLYCYTHEMIA - (mula sa Greek polýs - marami, kýtos - receptacle, dito - cell at háima - dugo), pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo sa bawat yunit ng dami ng dugo. Ang Symptomatic P., o erythrocytosis, ay resulta ng pamumuo ng dugo na may mga pagkawala ... Veterinary Encyclopedic Dictionary

Ang ating katawan ay napakaayos na ang bawat bahagi nito ay may tiyak na tungkulin. Kaya, halimbawa, ang dugo ay binubuo ng iba't ibang mga istraktura, na ang bawat isa ay gumaganap ng sarili nitong function. Ang mga platelet ay isa sa pinakamahalagang mga selula ng dugo na nakikibahagi sa paghinto ng pagdurugo, pag-aayos ng pinsala sa mga daluyan ng dugo at pagpapanumbalik ng kanilang integridad, pagdikit at pagbuo ng isang namuong dugo sa lugar ng pinsala, bilang karagdagan, sila ay may pananagutan sa pamumuo ng dugo. Ang maliliit na non-nucleated na cell na ito ay gumaganap ng malaking papel sa ating hematopoietic system, at kung wala ang mga ito, anumang kaunting pasa o pagdurugo ay maaaring nakamamatay.

Dapat subaybayan ang bilang ng platelet ng bawat tao batay sa mga resulta ng pagsusuri. Ang mababang antas ay maaaring humantong sa labis na manipis na dugo, at mga problema sa paghinto ng pagdurugo. Ngunit mayroon ding kabaligtaran na kababalaghan, ang mga tao ay kailangang malaman kung ano ang thrombocytosis kapag ang isang malaking bilang ng mga platelet ay matatagpuan sa kanilang dugo. Ang kondisyong ito ay hindi maganda, dahil nangangahulugan ito na ang dugo ay masyadong malapot at makapal, na nangangahulugan na ang mga daluyan ay maaaring maging barado ng mga namuong dugo. Ano ang mga sanhi at palatandaan ng thrombocytosis, ano ang panganib ng sakit na ito, at kung paano maging, susubukan naming alisan ng takip ang lahat ng mga tanong na ito.

Ang mga rason

Ang thrombocytosis ay isang kondisyon ng dugo kapag ang antas ng mga platelet ay lumampas sa 400 libo bawat 11 mm 3 ng dugo. Mayroong 2 degree ng pag-unlad ng sakit:

• pangunahing thrombocytosis (o mahalaga);
• pangalawang thrombocytosis (o reaktibo).

Ang pangunahing yugto, o thrombocytosis, microbial 10 (sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit) ay nangyayari dahil sa isang malfunction ng mga stem cell sa bone marrow, na nagiging sanhi ng isang pathological na paglaganap ng mga platelet ng dugo sa dugo. Ang mahahalagang thrombocytosis ay napakabihirang sa mga bata at kabataan, at kadalasang nasuri sa mga matatandang tao na higit sa 60 taong gulang. Ang ganitong mga paglihis ay karaniwang matatagpuan nang random, pagkatapos ng susunod na paghahatid ng isang pangkalahatang klinikal na pagsusuri sa dugo. Sa mga sintomas ng pangunahing thrombocytosis, ang pananakit ng ulo ay maaaring mapansin, na kadalasang nakakagambala sa pasyente, ngunit sa iba't ibang mga tao ang patolohiya ay maaaring magpakita mismo sa iba't ibang paraan. Ang form na ito ng sakit ay maaaring tumagal ng isang talamak na kurso, na may isang mabagal ngunit patuloy na pagtaas sa bilang ng mga platelet. Kung walang tamang paggamot, ang pasyente ay maaaring magkaroon ng myelofibrosis kapag ang mga stem cell ay nagbago, o thromboembolism.

Ang reactive thrombocytosis o ang pangalawang anyo nito ay bubuo laban sa background ng ilang iba pang pathological na kondisyon o sakit. Ang mga ito ay maaaring mga pinsala, pamamaga, impeksyon at iba pang abnormalidad. Ang pinakakaraniwang sanhi ng pangalawang thrombocytosis ay kinabibilangan ng:

• Talamak o talamak na mga nakakahawang sakit, kabilang ang bacterial, fungal at viral (hal. meningitis, hepatitis, pneumonia, thrush, atbp.);
• Talamak na kakulangan ng bakal sa katawan (iron deficiency anemia);
• Splenectomy;
• Ang pagkakaroon ng isang malignant na tumor (lalo na ang mga baga o pancreas);
• Mga pinsala, malaking pagkawala ng dugo, kabilang ang pagkatapos ng mga interbensyon sa kirurhiko;
• Iba't ibang mga pamamaga na nag-uudyok sa isang splash ng mga platelet sa dugo (halimbawa, sarcoidosis, spondyloarthritis, cirrhosis ng atay; collagenosis, atbp.)
• Ang pag-inom ng ilang mga gamot ay maaaring humantong sa hematopoiesis failure (lalo na ang pag-inom ng corticosteroids, malakas na antifungal, sympathomimetics).

Minsan ang thrombocytosis ay nangyayari sa mga buntis na kababaihan, ito ay sa karamihan ng mga kaso ay itinuturing na isang convertible na kondisyon at ito ay dahil sa physiological na mga kadahilanan, tulad ng isang pagtaas sa kabuuang dami ng dugo, isang pagbagal sa metabolismo, o isang pagbaba sa antas ng bakal sa katawan.

Mga sintomas ng thrombocytosis

Ang thrombocytosis ay maaaring hindi magpakita mismo sa loob ng mahabang panahon, at madaling makaligtaan ang mga palatandaan ng sakit. Gayunpaman, dahil sa isang makabuluhang pagtaas sa bilang ng mga platelet, mga proseso ng microcirculation, ang pamumuo ng dugo ay nabalisa sa isang tao, lumilitaw ang mga problema sa mga daluyan ng dugo at daloy ng dugo sa buong katawan. Ang pagpapakita ng thrombocytosis ay maaaring mag-iba sa bawat pasyente. Kadalasan, ang mga taong may tumaas na bilang ng mga platelet ay may mga sumusunod na reklamo:

• Kahinaan, pagkahilo, pagkapagod;
• Sira sa mata;
• Madalas na pagdurugo: mula sa ilong, matris, bituka (dugo sa dumi);
• maasul na kulay ng balat;
• pamamaga ng mga tisyu;
• Malamig na mga kamay at paa, pangingilig at sakit sa mga daliri;
• Hindi makatwirang paglitaw ng mga hematoma at subcutaneous hemorrhages;
• Biswal na makapal at nakausli na mga ugat;
• Patuloy na pangangati ng balat.

Ang mga sintomas ay maaaring lumitaw nang paisa-isa o magkakasama. Huwag ipagwalang-bahala ang bawat isa sa mga palatandaan sa itaas, at makipag-ugnayan sa isang espesyalista para sa pagsusuri at pagsusuri, dahil mas maagang matukoy ang problema, mas madali itong ayusin.

Thrombocytosis sa mga bata

Sa kabila ng katotohanan na ang thrombocytosis ay kadalasang nakakaapekto sa populasyon ng may sapat na gulang, sa mga nakaraang taon ay may posibilidad na madagdagan ang saklaw ng sakit sa mga bata. Ang mga sanhi ng thrombocytosis sa mga bata ay hindi gaanong naiiba sa mga may sapat na gulang, maaari itong mangyari dahil sa isang paglabag sa mga stem cell, bilang isang resulta ng nagpapasiklab, bacterial at nakakahawang sakit, pagkatapos ng trauma, pagkawala ng dugo o operasyon. Ang thrombocytosis sa isang sanggol ay maaaring bumuo laban sa background ng pag-aalis ng tubig, pati na rin sa pagkakaroon ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagdurugo. Bilang karagdagan, ang thrombocytosis sa mga batang wala pang isang taong gulang ay maaaring nauugnay sa isang mababang nilalaman ng hemoglobin sa dugo, i.e. anemya.

Kung ang isang pagtaas sa mga katanggap-tanggap na antas ng mga antas ng platelet ay napansin, ang paggamot ng patolohiya na ito ay nagsisimula sa pagsasaayos ng nutrisyon ng sanggol, kung ang sitwasyon ay hindi nagbabago, ang espesyal na therapy sa gamot ay isinasagawa.

Paggamot ng thrombocytosis

Ang karagdagang mga rekomendasyon ng doktor ay depende sa kalubhaan at anyo ng sakit.

Sa pangalawang thrombocytosis, ang pangunahing gawain ay upang maalis ang ugat na sanhi na humantong sa isang pagtaas sa mga platelet, iyon ay, upang mapupuksa ang pinagbabatayan na sakit.

Kung ang thrombocytosis ay hindi nauugnay sa isa pang sakit, at natagpuan bilang isang independiyenteng patolohiya, kung gayon ang mga karagdagang aksyon ay depende sa kung gaano kritikal ang paglihis mula sa pamantayan. Sa mga menor de edad na pagbabago, inirerekomenda na baguhin ang diyeta. Ang diyeta ay dapat na puspos ng mga produkto na nagpapababa ng lagkit ng dugo, kabilang dito ang:

• lahat ng uri ng mga bunga ng sitrus;
• maasim na berry;
• mga kamatis;
• bawang at sibuyas;
• linseed at langis ng oliba (sa halip na mirasol).

Mayroon ding listahan ng mga ipinagbabawal na pagkain na nagpapakapal ng dugo, kabilang dito ang: saging, granada, mangga, rowan at rosehip berries, walnuts at lentils.

Bilang karagdagan sa pag-obserba ng diyeta, kinakailangan na obserbahan ang regimen sa pag-inom at kumonsumo ng hindi bababa sa 2-2.5 litro bawat araw, kung hindi man ay magiging mahirap na makamit ang isang positibong resulta, dahil ang dugo ay lumapot nang malaki sa panahon ng pag-aalis ng tubig.

Kung ang pagsasaayos ng nutrisyon ay hindi nagdala ng nais na resulta, at ang tagapagpahiwatig ay mataas pa rin, kung gayon hindi mo magagawa nang hindi kumukuha ng mga gamot. Ang mga appointment ay dapat lamang gawin ng isang espesyalista. Karaniwang kinabibilangan ng therapy ang mga gamot na nagpapababa ng pamumuo ng dugo (anticoagulants at antiplatelet agent), pati na rin ang interferon at mga gamot na may hydroxyurea.

Kung ang thrombocytosis ay nangyayari sa panahon ng pagbubuntis, at ang mga palatandaan nito ay umuunlad, kung gayon ang babae ay inireseta ng mga gamot na nagpapabuti sa daloy ng dugo ng uteroplacental.

Ang paggamot ng thrombocytosis na may mga katutubong remedyo, sa tulong ng mga decoction ng mga halamang gamot at mga halamang gamot, ay nagaganap, ngunit pagkatapos lamang ng kasunduan sa dumadating na manggagamot. Kailangan mong maunawaan na ang ilang mga phyto-bahagi ay maaaring magkaroon ng isang malakas na epekto sa katawan at kahit na magpalubha sa sitwasyon.

Ang pinakamahalagang bagay na mapanganib para sa thrombocytosis ay ang pagbuo ng mga clots at mga clots ng dugo, na, sa ilalim ng kapus-palad na mga pangyayari, ay maaaring nakamamatay. Samakatuwid, sa mga unang nakababahala na palatandaan o pagtuklas ng isang pagtaas ng antas ng mga platelet sa dugo, agad na simulan ang paggamot, ang mga modernong pamamaraan at tool ay makakatulong sa iyo na mabilis na maibalik ang tagapagpahiwatig sa normal.

Ingatan ang iyong kalusugan!

Sa Russia, ang International Classification of Diseases of the 10th revision (ICD-10) ay pinagtibay bilang isang solong dokumento ng regulasyon para sa accounting para sa morbidity, mga dahilan para sa populasyon na makipag-ugnayan sa mga institusyong medikal ng lahat ng mga departamento, at mga sanhi ng kamatayan.

Ang ICD-10 ay ipinakilala sa pagsasanay sa pangangalagang pangkalusugan sa buong Russian Federation noong 1999 sa pamamagitan ng utos ng Russian Ministry of Health na may petsang Mayo 27, 1997. №170

Ang paglalathala ng bagong rebisyon (ICD-11) ay pinlano ng WHO noong 2017 2018.

Sa pamamagitan ng mga pagbabago at pagdaragdag ng WHO.

Pagproseso at pagsasalin ng mga pagbabago © mkb-10.com

Mga talamak na myeloproliferative na sakit at pagbubuntis

MGA TAGA MYELOPROLIFERATIVE DISEASES AT PAGBUNTIS

ICD-10 code: mahahalagang thrombocythemia D 47.3, polycythemia vera D 45, idiopathic myelofibrosis D 47.1

Maikling data ng epidemiological

Ang mga talamak na myeloproliferative disease (CMPD) ay bumubuo ng isang pangkat ng Ph-negative na clonally na sanhi ng mga talamak na leukemia na myeloid na pinagmulan, na sinamahan ng pagbabago ng isang pluripotent hematopoietic stem cell at nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng isa o higit pang myelopoiesis sprouts. (2,3) Ang mga sakit na ito ay karaniwang nangyayari sa ikalawang kalahati ng buhay, ang average na edad ng mga pasyente na taon. Ang mahahalagang thrombocythemia (ET) ay medyo mas karaniwan sa mga kababaihan, ang polycythemia vera (PV) ay mas karaniwan sa mga lalaki. Kamakailan lamang, nagkaroon ng trend patungo sa pagtaas ng dalas ng CMPD sa mga kababaihan ng edad ng panganganak. Sa panahon ng reproductive, ang ET ay mas karaniwan kaysa sa iba pang mga CMHD (1).

Ayon sa pinakahuling klasipikasyon ng WHO (2001), mayroong 3 nosological form sa CMPD: essential thrombocythemia, polycythemia vera at idiopathic myelofibrosis (MI).

Mayroong mga sumusunod na yugto ng IP:

Stage 1 - asymptomatic, tumatagal ng hanggang 5 taon o higit pa

Stage 2A - erythremic extended stage, walang myeloid metaplasia ng spleen, taon

Stage 2B - erythremic na may myeloid metaplasia ng pali

Stage 3 - posterythremic myeloid metaplasia na may at walang myelofibrosis (1)

Sa pagbuo ng IM, ang mga sumusunod na yugto ay nakikilala:

1.proliferative (maaga/prefibrotic)

2. advanced (fibrotic/fibrotic-sclerotic)

3. pagbabago sa acute leukemia (2)

Mga reklamo at layunin ng data Ang isang tampok ng CMPZ ay ang pagkakaroon ng intragroup na pagkakatulad ng mga klinikal at morphological na pagbabago sa iba't ibang yugto.

Kabilang sa mga karaniwang sintomas ng CMPZ ay ang tinatawag na nakakapanghinang mga sintomas ng konstitusyon: kondisyon ng subfebrile, pagbaba ng timbang, labis na pagpapawis, pati na rin ang pangangati ng balat na may iba't ibang kalubhaan, na pinalala pagkatapos ng mga pamamaraan ng tubig. Ang mga komplikasyon sa vascular, na nailalarawan sa maraming klinikal na pagpapakita, ay ang pangunahing sanhi na nagbabanta sa kalusugan at buhay ng mga pasyente na may CMPD. Kabilang sa mga microcirculatory vascular disorder, ang mga kaguluhan sa antas ng utak ay nangingibabaw: masakit na sobrang sakit ng ulo, pagkahilo, pagduduwal at pagsusuka, lumilipas na ischemic attack, cerebral stroke, mental disorder, lumilipas na visual at pandinig. Bilang karagdagan, ang mga komplikasyon ng microvascular ay ipinahayag sa pamamagitan ng angina pectoris, erythromelalgia, na nailalarawan sa pamamagitan ng mga pag-atake ng talamak na nasusunog na sakit sa mga daliri ng itaas at mas mababang mga paa't kamay na may lilang pamumula ng balat at edema. Ang thrombosis ng venous at arterial vessels ay bumubuo sa pangalawang pangkat ng mga vascular disorder sa CMPD at kadalasang sanhi ng kamatayan (deep vein thrombosis ng lower extremities, thromboembolism ng pulmonary artery at mga sanga nito, cerebral stroke, myocardial infarction at iba pang mga organo, thrombosis ng hepatic at inferior vena cava na may development Budd-Chiari syndrome). Ang mga komplikasyon ng hemorrhagic, kusang-loob o pinukaw kahit sa pamamagitan ng maliliit na interbensyon sa operasyon, ay nag-iiba mula sa menor de edad (ilong, gingival bleeding, ecchymosis) hanggang sa direktang pagdurugo na nagbabanta sa buhay (gastrointestinal at iba pang pagdurugo ng tiyan). Ang splenomegaly, na isang katangian na sintomas ng lahat ng CMPD, ay bubuo sa iba't ibang yugto ng sakit. Ang mga dahilan para sa pagpapalaki ng pali ay ang parehong pagtitiwalag ng labis na dami ng mga selula ng dugo sa ET, yugto 2A PV, at ang pagbuo ng extramedullary hematopoiesis sa yugto 2B PV at MI. Kadalasan, ang splenomegaly ay sinamahan ng pagpapalaki ng atay, bagaman nangyayari rin ang nakahiwalay na hepatomegaly. Ang paglabag sa metabolismo ng uric acid (hyperuricemia at uricosuria) ay karaniwan ding katangian ng lahat ng CMPD. Clinically manifested sa pamamagitan ng renal colic, urolithiasis, gout, gouty polyarthralgia at ang kanilang kumbinasyon. (1.3)

Ang yugto ng mga resulta ng hematological, na isang pagpapakita ng natural na ebolusyon ng CMPD, ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng myelofibrosis ng iba't ibang kalubhaan o pagbabagong-anyo sa talamak na leukemia. Bilang karagdagan, posible ang mutual transformation ng CMPD, kaya sa kasalukuyan ay hindi isang pagkakamali na baguhin ang mga diagnosis ng PV, ET, o MI. (2)

Bago ang pagdating ng mga bagong gamot at ang pagbuo ng mga modernong pamamaraan ng paggamot, ang mga masamang resulta ng pagbubuntis kasama ang CMPD ay naobserbahan sa 50-60%. Ang pinakakaraniwang komplikasyon ng pagbubuntis ay kusang pagkakuha sa iba't ibang panahon, intrauterine growth retardation (IUGR), intrauterine fetal death, premature birth, placental abruption, preeclampsia. (5, 6)

Ang mahahalagang thrombocythemia sa 1/3 ng mga pasyente ay asymptomatic at nakikita lamang sa isang regular na pag-aaral ng peripheral blood analysis. Ang pagpapalaki ng pali, kadalasang banayad, ay sinusunod sa 50-56% ng mga kaso, at ang hepatomegaly ay sinusunod sa 20-50% ng mga pasyente. Ang mga unang pagpapakita ng sakit sa 20-35% ng mga pasyente ay dumudugo, at sa 25-80% (ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan) - trombosis. (isa)

Sa mga unang yugto ng PV, ang mga pangunahing pagpapakita ng sakit ay nauugnay sa plethoric syndrome (hyperproduction ng erythrocytes), na ipinakita ng erythrocyanotic na kulay ng balat ng mukha at nakikitang mauhog na lamad, lalo na ang malambot na palad, na malinaw na naiiba sa karaniwan. kulay ng matigas na palad (sintomas ni Kuperman), isang pakiramdam ng init, at isang pagtaas sa temperatura ng mga paa't kamay. Kasabay nito, ang ilang mga pasyente ay inangkop sa kalabisan at maaaring walang anumang reklamo. Humigit-kumulang 25% ng mga pasyente ang bumuo ng venous thrombosis, myocardial infarction o cerebral disorder sa simula ng sakit, at sa 30-40% ng mga kaso ay nabanggit ang mga manifestations ng hemorrhagic syndrome. Ang pangangati ng balat ay sinusunod sa bawat pangalawang pasyente. Ang spleno- at hepatomegaly ay napansin, pati na rin ang iba't ibang mga pagpapakita ng thrombohemorrhagic syndrome. Sa yugto ng mga resulta ng hematological, ang posterythremic myelofibrosis ay bubuo sa 10-20% ng mga pasyente, ang pagbabago sa talamak na leukemia ay nangyayari sa 20-40% ng mga kaso. (1.3)

Ang paglaki ng pali ay ang pangunahing klinikal na sintomas sa MI at nangyayari sa % ng mga pasyente. Ang MI ay asymptomatic sa loob ng mahabang panahon, at ang splenomegaly ay napansin nang hindi sinasadya. Ang pinakakaraniwang dahilan ng pagbisita sa doktor sa mga pasyente na may MI ay kahinaan, na sanhi ng anemia sa kalahati ng mga pasyente, kabilang ang malubhang anemia sa 25%. Sa makabuluhang splenomegaly, ang mga pasyente ay madalas na nagreklamo ng bigat sa tiyan, isang pakiramdam ng compression ng tiyan at bituka, panaka-nakang matinding sakit na dulot ng spleen infarction at perisplenitis. Ang hepatomegaly ay nangyayari sa higit sa kalahati ng mga pasyente sa oras ng diagnosis. Ang ebolusyon ng MI ay humahantong sa pag-unlad ng talamak na leukemia sa 5-20% ng mga pasyente. (2)

Laboratory at instrumental na pagsusuri Ang Cytogenetic na pagsusuri ng bone marrow sa lahat ng CMPD ay kulang sa Philadelphia chromosome.

Maaaring pinaghihinalaan ang ET na may patuloy na pagtaas sa bilang ng mga platelet na higit sa 600×10 9 /l. Ang bone marrow ay nagpapakita ng paglaganap ng isang malaking bilang ng hyperplastic multilobular megakaryocytes. Ang utak ng buto ay karaniwang normo- o hypercellular. Ang mga pagbabago sa erythroid at granulocytic na mikrobyo ng hematopoiesis ay hindi sinusunod.

Ang pagkakaroon ng PI ay dapat na pinaghihinalaan kapag ang antas ng hemoglobin ay lumampas sa 165 g/l sa mga kababaihan. Bilang isang patakaran, ang nilalaman ng mga leukocytes at platelet ay nadagdagan din at 10-12x10 9 / l at higit sa 400x10 9 / l, ayon sa pagkakabanggit. Bilang isang patakaran, mayroong isang pagtaas sa alkaline phosphatase sa neutrophils sa 80% ng mga kaso at bitamina B12 sa suwero. Kapag sinusuri ang bone marrow, ang isang tipikal na larawan ng hypercellularity nito ay natutukoy sa paglaganap ng tatlong hematopoietic lineage at madalas na hyperplasia ng megakaryocytes.

Sa MI, ang poikilocytosis ng erythrocytes, dacrocytes, at normoblast ay matatagpuan sa peripheral blood. Sa prefibrotic stage ng sakit, ang anemia ay katamtaman o wala, habang ang malubhang anemia ay katangian ng mga advanced na yugto ng sakit. Ang pagsusuri sa histological ay nagpapakita ng collagen fibrosis, at sa mga huling yugto - osteomyelosclerosis, na humahantong sa isang pagbawas sa cellularity ng bone marrow at humahantong sa kakulangan nito. (2)

Differential diagnosis Sa bawat kaso, kinakailangang ibukod ang pangalawang kalikasan ng pag-unlad ng thrombo-, erythro- at leukocytosis, sanhi ng pagtaas ng mga cytokine bilang tugon sa impeksiyon, pamamaga, pinsala sa tissue, atbp.

Dahil sa pagkakapareho ng mga klinikal at morphological na tampok, parehong intragroup differentiation at Ph-positive leukemia (chronic myeloid leukemia) ay kinakailangan batay sa data ng klinikal at laboratoryo. (2)

Drug therapy Sa paggamot ng mga pasyente na may CMPD, mayroong isang katulad na therapeutic approach na naglalayong maiwasan ang mga komplikasyon ng vascular at paglaban sa thrombocytosis. Napakakaunting data sa mga taktika ng paggamot sa CMPD sa panahon ng pagbubuntis, samakatuwid, ang pinag-isang therapeutic approach sa pamamahala ng pagbubuntis, panganganak at ang postpartum period ay hindi pa nabuo. Sa kasalukuyan, ang paggamit ng mga gamot na hindi tumatawid sa inunan at walang teratogenic na epekto ay makabuluhang napabuti ang kalidad ng buhay, ang pagbabala at kinalabasan ng mga sakit na ito, at nag-aambag din sa pagpapanatili ng pagbubuntis sa mga pasyente.

Programa ng paggamot para sa HMPZ sa panahon ng pagbubuntis:

1) lahat ng mga buntis na kababaihan na may thrombocytosis ay inireseta ng acetylsalicylic acid sa mga dosis;

2) kapag ang antas ng platelet ay higit sa 600 × 10 9 / l - ang recombinant interferon-α (IF-α) ay ibinibigay sa isang dosis na 3 milyong IU bawat araw (o bawat ibang araw), na nagpapahintulot sa pagpapanatili ng bilang ng mga platelet sa antas ng x10 9 l;

3) na may thrombocytosis na higit sa 400 × 10 9 l, ang pangangasiwa ng IF-α ay ipinagpatuloy kung ang paggamot na ito ay isinasagawa bago ang pagbubuntis at/o may mataas na panganib sa thrombogenic.

4) anticoagulants ng direktang aksyon (mababang molekular na timbang heparin) ayon sa mga indikasyon sa kaso ng mga deviations sa plasma link ng hemostasis. (apat)

Para sa pag-iwas sa mga komplikasyon ng thromboembolic, inirerekomenda ang paggamit ng mga medikal na medyas ng compression. Upang mabawasan ang panganib ng pagdurugo, kinakailangang ihinto ang pag-inom ng aspirin 2 linggo bago ang paghahatid. Ang panrehiyong kawalan ng pakiramdam ay hindi dapat gamitin nang mas maaga kaysa sa 12 oras mula sa huling prophylactic na dosis ng LMWH, sa kaso ng isang therapeutic na dosis ng LMWH - hindi mas maaga kaysa sa 24 na oras mamaya. Maaari mong simulan ang pagkuha ng LMWH 4 na oras pagkatapos tanggalin ang epidural catheter. Para sa isang nakaplanong seksyon ng cesarean, ang prophylactic na dosis ng LMWH ay dapat itigil isang araw bago manganak at ipagpatuloy 3 oras pagkatapos ng operasyon (o 4 na oras pagkatapos tanggalin ang epidural catheter). (6)

Sa panahon ng postpartum, na mapanganib para sa pagbuo ng mga komplikasyon ng thromboembolic, kinakailangan na ipagpatuloy ang paggamot sa loob ng 6 na linggo. Dahil sa ang katunayan na ang recombinant IF-α ay excreted sa gatas, ang pagpapasuso sa panahon ng paggamot ay kontraindikado. (6)

Mga indikasyon para sa ospital: sa kaganapan ng mga komplikasyon ng thrombohemorrhagic.

1. Klinikal na oncohematology ed. Volkova M.A. M., "Medicine" na may ..

2. Rukavitsyn OA, Pop VP// Talamak na leukemia. M., "Binom. Knowledge Laboratory” p.44-81.

3. Gabay sa hematology ed. Vorobieva A. I. M., "Newdiamed" Vol. 2 - pp. 16-29.

4. Tsvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. at iba pang Talamak na myeloproliferative na sakit at pagbubuntis. // Therapeutic archive. -2006.

5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. et al. Mga patnubay sa pagsasanay para sa therapy ng mahahalagang thrombocythaemia. Isang pahayag mula sa Italian Society of Hematology, ang Italian Society of Experimental Hematology at ang Italian Group para sa Bone Marrow Transplantation. // Haematologica. Peb., 89(2). -p..

6. Harrison C. Pagbubuntis at pamamahala nito sa mga negatibong myeloproliferative na sakit sa Philadelphia. // British Journal of Haematology.vol. 129(3)-p..

Mahalagang thrombocytosis

Kahulugan at background[baguhin]

Mga kasingkahulugan: familial thrombocythemia, hereditary thrombocythemia

Ang familial thrombocytosis ay isang variant ng thrombocytosis na nailalarawan sa pamamagitan ng patuloy na pagtaas ng mga platelet na nakakaapekto sa platelet/megakaryocyte lineage at maaaring magdulot ng thrombosis at hemorrhage, ngunit hindi nagiging sanhi ng myeloproliferation.

Ang pagkalat ng familial thrombocytosis ay hindi kilala. Ang familial thrombocytosis ay isang autosomal dominant na sakit na may mataas na antas ng pagtagos.

Etiology at pathogenesis[baguhin]

Ang familial thrombocytosis ay sanhi ng germline mutations sa THPO gene (3q26,3-q27) o sa MPL gene (MPL S505N) (1p34)

Mga klinikal na pagpapakita[baguhin]

Ang familial thrombocytosis ay kadalasang nagpapakita sa kapanganakan ngunit maaaring matukoy sa anumang edad. Ang mga pasyente ay madalas na nakikita sa pamamagitan ng mga regular na pagsusuri sa dugo. Ang klinikal na larawan ay katulad ng sporadic essential thrombocythemia at maaaring may kasamang microcirculatory disturbances na humahantong sa mga maikling yugto ng syncope at pagkahilo, mas mataas na panganib ng thrombotic complications, hemorrhage, at mild splenomegaly. Ang mga pasyenteng may mutasyon sa gene ng MPL ay madalas ding mayroong bone marrow fibrosis ngunit hindi lumilitaw na may mga komplikasyon ng hemorrhagic. Ang kurso ng sakit ay mas banayad kaysa sa sporadic essential thrombocythemia at walang panganib ng malignant na pagbabago o pag-unlad sa myelofibrosis na may myeloid metaplasia.

Mahalagang thrombocytosis: Diagnosis[baguhin]

Ang diagnosis ay batay sa pagtuklas ng isang mataas na antas ng platelet (higit sa 450x10 9 / l) at ang pagbubukod ng mga pangalawang sanhi ng thrombocythemia. Kinakailangan ang genetic na pagsusuri upang kumpirmahin ang diagnosis.

Differential diagnosis[baguhin]

Kasama sa differential diagnosis ang thrombocytosis sa myeloproliferative neoplasms - talamak na myeloid leukemia, polycythemia, pangunahing myelofibrosis, sporadic essential thrombocythemia, at myelodysplastic disorder na may thrombocytosis, kabilang ang sideroblastic anemia o 5q syndrome. Kasama rin sa differential diagnosis ang mga kondisyon na sinamahan ng pangalawang thrombocytosis - kakulangan sa iron, malignancy, talamak na nagpapaalab na sakit, splenectomy o asplenia, at matagal na bone marrow regeneration.

Mahalagang thrombocytosis: Paggamot[baguhin]

Ang paggamot ay batay sa paggamit ng mababang dosis na acetylsalicylic acid. Walang pinagkasunduan sa paggamit ng platelet-lowering therapy sa kabila ng mas mataas na panganib ng trombosis.

Pag-iwas[baguhin]

Ang pagtaas ng panganib ng trombosis at ang madalas na pag-unlad ng bone marrow fibrosis na may MPL gene mutation ay maaaring makaapekto sa pag-asa sa buhay.

ICD 10. Class III (D50-D89)

ICD 10. Klase III. Mga sakit sa dugo, hematopoietic organ at ilang partikular na karamdaman na kinasasangkutan ng immune mechanism (D50-D89)

Hindi kasama ang: autoimmune disease (systemic) NOS (M35.9), ilang partikular na kundisyon na nagmumula sa perinatal period (P00-P96), komplikasyon ng pagbubuntis, panganganak at puerperium (O00-O99), congenital anomalies, deformities at chromosomal disorder (Q00). - Q99), endocrine, nutritional at metabolic disorder (E00-E90), human immunodeficiency virus [HIV] disease (B20-B24), pinsala, pagkalason at ilang iba pang epekto ng mga panlabas na sanhi (S00-T98), neoplasms (C00-D48). ), sintomas, senyales at abnormal na klinikal at laboratoryo na natuklasan, na hindi nauuri sa ibang lugar (R00-R99)

Ang klase na ito ay naglalaman ng mga sumusunod na bloke:

D50-D53 Dietary anemia

D55-D59 Hemolytic anemia

D60-D64 Aplastic at iba pang anemia

D65-D69 Mga sakit sa coagulation, purpura at iba pang kondisyon ng hemorrhagic

D70-D77 Iba pang mga sakit sa dugo at mga organ na bumubuo ng dugo

D80-D89 Mga piling sakit na kinasasangkutan ng immune mechanism

Ang mga sumusunod na kategorya ay minarkahan ng asterisk:

D77 Iba pang mga karamdaman ng dugo at mga organo na bumubuo ng dugo sa mga sakit na inuri sa ibang lugar

NUTRITIONAL ANEMIA (D50-D53)

D50 Anemia sa kakulangan sa iron

D50.0 Iron deficiency anemia pangalawa sa pagkawala ng dugo (talamak). Posthemorrhagic (talamak) anemia.

Hindi kasama ang: acute posthemorrhagic anemia (D62) congenital anemia dahil sa pagkawala ng dugo ng fetus (P61.3)

D50.1 Sideropenic dysphagia. Kelly-Paterson syndrome. Plummer-Vinson Syndrome

D50.8 Iba pang iron deficiency anemia

D50.9 Iron deficiency anemia, hindi natukoy

D51 Anemia sa kakulangan sa bitamina B12

Hindi kasama ang: kakulangan sa bitamina B12 (E53.8)

D51.0 Vitamin B12 deficiency anemia dahil sa intrinsic factor deficiency.

Congenital intrinsic factor deficiency

D51.1 Vitamin B12 deficiency anemia dahil sa selective malabsorption ng bitamina B12 na may proteinuria.

Imerslund (-Gresbeck) syndrome. Megaloblastic hereditary anemia

D51.2 Kakulangan ng Transcobalamin II

D51.3 Iba pang mga anemia sa kakulangan sa bitamina B12 na nauugnay sa nutrisyon. Vegetarian anemia

D51.8 Iba pang bitamina B12 deficiency anemias

D51.9 Vitamin B12 deficiency anemia, hindi natukoy

D52 Folate deficiency anemia

D52.0 Dietary folic deficiency anemia. Megaloblastic nutritional anemia

D52.1 Folate deficiency anemia dulot ng droga. Kung kinakailangan, tukuyin ang gamot

gumamit ng karagdagang external cause code (class XX)

D52.8 Iba pang folate deficiency anemias

D52.9 Folic deficiency anemia, hindi natukoy Anemia dahil sa hindi sapat na paggamit ng folic acid, NOS

D53 Iba pang nutritional anemia

May kasamang: megaloblastic anemia na hindi tumutugon sa bitamina therapy

nom B12 o folates

D53.0 Anemia dahil sa kakulangan sa protina. Anemia dahil sa kakulangan ng mga amino acid.

Hindi kasama ang: Lesch-Nychen syndrome (E79.1)

D53.1 Iba pang megaloblastic anemia, hindi nauuri sa ibang lugar. Megaloblastic anemia NOS.

Hindi kasama ang: Di Guglielmo's disease (C94.0)

D53.2 Anemia dahil sa scurvy.

Hindi kasama ang: scurvy (E54)

D53.8 Iba pang tinukoy na nutritional anemia

Anemia na nauugnay sa kakulangan:

Hindi kasama ang: malnutrisyon nang walang binanggit

anemia tulad ng:

Kakulangan sa tanso (E61.0)

Kakulangan sa molibdenum (E61.5)

Kakulangan ng zinc (E60)

D53.9 Nutritional anemia, hindi natukoy Simpleng talamak na anemia.

Hindi kasama ang: anemia NOS (D64.9)

HEMOLYTIC ANEMIA (D55-D59)

D55 Anemia dahil sa mga sakit sa enzyme

Hindi kasama ang: drug-induced enzyme deficiency anemia (D59.2)

D55.0 Anemia dahil sa kakulangan ng glucose-6-phosphate dehydrogenase [G-6-PD]. Favism. G-6-PD-deficiency anemia

D55.1 Anemia dahil sa iba pang mga karamdaman ng metabolismo ng glutathione.

Anemia dahil sa kakulangan ng mga enzyme (maliban sa G-6-PD) na nauugnay sa hexose monophosphate [HMP]

metabolic pathway shunt. Hemolytic nonspherocytic anemia (hereditary) type 1

D55.2 Anemia dahil sa mga karamdaman ng glycolytic enzymes.

Hemolytic non-spherocytic (hereditary) type II

Dahil sa kakulangan ng hexokinase

Dahil sa kakulangan ng pyruvate kinase

Dahil sa kakulangan ng triose phosphate isomerase

D55.3 Anemia dahil sa mga karamdaman ng metabolismo ng nucleotide

D55.8 Iba pang anemia dahil sa mga sakit sa enzyme

D55.9 Anemia dahil sa enzyme disorder, hindi natukoy

D56 Talasemia

Hindi kasama ang: hydrops fetalis dahil sa hemolytic disease (P56.-)

D56.1 Beta-thalassemia. Anemia Cooley. Malubhang beta thalassemia. Sickle cell beta thalassemia.

D56.3 Trait ng Thalassemia

D56.4 Hereditary persistence ng fetal hemoglobin [NPPH]

D56.9 Thalassemia, hindi natukoy Mediterranean anemia (kasama ang iba pang hemoglobinopathies)

Thalassemia (menor de edad) (halo) (kasama ang iba pang hemoglobinopathies)

D57 Mga sakit sa sickle cell

Hindi kasama ang: iba pang hemoglobinopathies (D58.-)

sickle cell beta thalassemia (D56.1)

D57.0 Sickle cell anemia na may krisis. Sakit sa Hb-SS na may krisis

D57.1 Sickle cell anemia nang walang krisis.

D57.2 Double heterozygous sickle cell disorders

D57.3 Sickle cell carrier. Carriage of hemoglobin S. Heterozygous hemoglobin S

D57.8 Iba pang sakit sa sickle cell

D58 Iba pang namamana na hemolytic anemia

D58.0 Namamana na spherocytosis. Acholuric (familial) jaundice.

Congenital (spherocytic) hemolytic jaundice. Minkowski-Choffard syndrome

D58.1 Namamana na elliptocytosis. Ellitocytosis (congenital). Ovalocytosis (congenital) (namamana)

D58.2 Iba pang hemoglobinopathies. Abnormal na hemoglobin NOS. Congenital anemia na may mga katawan ng Heinz.

Hemolytic disease na sanhi ng hindi matatag na hemoglobin. Hemoglobinopathy NOS.

Hindi kasama ang: familial polycythemia (D75.0)

Sakit sa Hb-M (D74.0)

namamana na pananatili ng fetal hemoglobin (D56.4)

polycythemia na nauugnay sa altitude (D75.1)

D58.8 Iba pang tinukoy na hereditary hemolytic anemias stomatocytosis

D58.9 Hereditary hemolytic anemia, hindi natukoy

D59 Nakuha ang hemolytic anemia

D59.0 Ang autoimmune hemolytic anemia na dulot ng droga.

Kung kinakailangan, upang matukoy ang produktong panggamot, gumamit ng karagdagang code ng panlabas na dahilan (class XX).

D59.1 Iba pang autoimmune hemolytic anemia. Autoimmune hemolytic disease (cold type) (heat type). Malalang sakit na dulot ng malamig na hemagglutinin.

Cold type (pangalawang) (symptomatic)

Thermal type (pangalawang) (symptomatic)

Hindi kasama ang: Evans syndrome (D69.3)

hemolytic disease ng fetus at bagong panganak (P55.-)

paroxysmal cold hemoglobinuria (D59.6)

D59.2 Non-autoimmune hemolytic anemia na dulot ng droga. Anemia sa kakulangan ng enzyme na dulot ng droga.

Kung kinakailangan, upang matukoy ang gamot, gumamit ng karagdagang code ng mga panlabas na sanhi (class XX).

D59.3 Hemolytic uremic syndrome

D59.4 Iba pang non-autoimmune hemolytic anemia.

Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang panlabas na code ng sanhi (class XX).

D59.5 Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria [Marchiafava-Micheli].

D59.6 Hemoglobinuria dahil sa hemolysis na dulot ng iba pang panlabas na dahilan.

Hindi kasama ang: hemoglobinuria NOS (R82.3)

D59.8 Iba pang nakuhang hemolytic anemia

D59.9 Nakuha ang hemolytic anemia, hindi natukoy Idiopathic hemolytic anemia, talamak

APLASTIC AT IBA PANG ANEMIA (D60-D64)

D60 Nakuha ang purong red cell aplasia (erythroblastopenia)

May kasamang: red cell aplasia (nakuha) (mga nasa hustong gulang) (may thymoma)

D60.0 Talamak na nakakuha ng purong red cell aplasia

D60.1 Pansamantalang nakuha ang purong red cell aplasia

D60.8 Iba pang nakuhang purong red cell aplasia

D60.9 Nakakuha ng purong red cell aplasia, hindi natukoy

D61 Iba pang aplastic anemia

Hindi kasama ang: agranulocytosis (D70)

D61.0 Constitutional aplastic anemia.

Aplasia (purong) pulang selula:

Blackfan-Diamond Syndrome. Pamilya hypoplastic anemia. Anemia Fanconi. Pancytopenia na may mga malformations

D61.1 Aplastic anemia na dulot ng droga. Kung kinakailangan, tukuyin ang gamot

gumamit ng karagdagang external cause code (class XX).

D61.2 Aplastic anemia dahil sa iba pang mga panlabas na ahente.

Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang code ng mga panlabas na sanhi (klase XX).

D61.3 Idiopathic aplastic anemia

D61.8 Iba pang tinukoy na aplastic anemia

D61.9 Aplastic anemia, hindi natukoy Hypoplastic anemia NOS. Hypoplasia ng bone marrow. Panmyeloftis

D62 Talamak na posthemorrhagic anemia

Hindi kasama ang: congenital anemia dahil sa pagkawala ng dugo ng fetus (P61.3)

D63 Anemia sa mga malalang sakit na inuri sa ibang lugar

D63.0 Anemia sa mga neoplasma (C00-D48+)

D63.8 Anemia sa iba pang malalang sakit na inuri sa ibang lugar

D64 Iba pang anemia

Hindi kasama ang: refractory anemia:

Sa labis na pagsabog (D46.2)

May pagbabagong-anyo (D46.3)

May mga sideroblast (D46.1)

Walang sideroblast (D46.0)

D64.0 Namamana na sideroblastic anemia. hypochromic sideroblastic anemia na nauugnay sa sex

D64.1 Pangalawang sideroblastic anemia dahil sa iba pang mga sakit.

Kung kinakailangan, upang makilala ang sakit, gumamit ng karagdagang code.

D64.2 Pangalawang sideroblastic anemia dahil sa mga gamot o lason.

Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang code ng mga panlabas na sanhi (klase XX).

D64.3 Iba pang sideroblastic anemia.

Pyridoxine-reactive, hindi inuri sa ibang lugar

D64.4 Congenital dyserythropoietic anemia. Dyshemopoietic anemia (congenital).

Hindi kasama ang: Blackfan-Diamond syndrome (D61.0)

di Guglielmo's disease (C94.0)

D64.8 Iba pang tinukoy na anemia. Pediatric pseudoleukemia. Leukoerythroblastic anemia

BLOOD COAGULATION DISORDERS, PURPLE AT IBA PA

MGA KONDISYON NG HEMORRHAGIC (D65-D69)

D65 Disseminated intravascular coagulation [defibrination syndrome]

Nakuha ang Afibrinogenemia. Coagulopathy ng pagkonsumo

Diffuse o disseminated intravascular coagulation

Nakuha ang fibrinolytic bleeding

Hindi kasama ang: defibrination syndrome (kumplikado):

Bagong panganak (P60)

D66 Hereditary factor VIII deficiency

Kakulangan sa Factor VIII (na may kapansanan sa paggana)

Hindi kasama ang: factor VIII deficiency na may vascular disorder (D68.0)

D67 Kakulangan ng hereditary factor IX

Factor IX (na may kapansanan sa paggana)

Thromboplastic na bahagi ng plasma

D68 Iba pang mga karamdaman sa pagdurugo

Aborsyon, ectopic o molar pregnancy (O00-O07, O08.1)

Pagbubuntis, panganganak at puerperium (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Willebrand's disease. Angiohemophilia. Kakulangan ng Factor VIII na may pinsala sa vascular. Vascular hemophilia.

Hindi kasama ang: fragility ng mga capillary na namamana (D69.8)

kakulangan sa kadahilanan VIII:

May kapansanan sa paggana (D66)

D68.1 Hereditary deficiency ng factor XI. Hemophilia C. Plasma thromboplastin precursor deficiency

D68.2 Hereditary deficiency ng iba pang coagulation factors. Congenital afibrinogenemia.

Dysfibrinogenemia (congenital). Hypoproconvertinemia. Ang sakit ni Ovren

D68.3 Mga sakit sa hemorrhagic dahil sa mga nagpapalipat-lipat na anticoagulants sa dugo. Hyperheparinemia.

Kung kinakailangan upang matukoy ang anticoagulant na ginamit, gumamit ng karagdagang external cause code.

D68.4 Nakuhang kakulangan sa coagulation factor.

Kakulangan ng coagulation factor dahil sa:

Kakulangan ng bitamina K

Hindi kasama ang: kakulangan sa bitamina K sa bagong panganak (P53)

D68.8 Iba pang tinukoy na mga karamdaman sa pagdurugo Ang pagkakaroon ng isang inhibitor ng systemic lupus erythematosus

D68.9 Coagulation disorder, hindi natukoy

D69 Purpura at iba pang kondisyon ng hemorrhagic

Hindi kasama ang: benign hypergammaglobulinemic purpura (D89.0)

cryoglobulinemic purpura (D89.1)

idiopathic (hemorrhagic) thrombocythemia (D47.3)

fulminant purpura (D65)

thrombotic thrombocytopenic purpura (M31.1)

D69.0 Allergic purpura.

D69.1 Mga depekto ng husay sa mga platelet. Bernard-Soulier [higanteng platelet] syndrome.

sakit ni Glanzmann. Gray platelet syndrome. Thrombasthenia (hemorrhagic) (namamana). thrombocytopathy.

Hindi kasama ang: von Willebrand disease (D68.0)

D69.2 Iba pang hindi thrombocytopenic purpura.

D69.3 Idiopathic thrombocytopenic purpura. Evans syndrome

D69.4 Iba pang pangunahing thrombocytopenias.

Maliban: thrombocytopenia na walang radius (Q87.2)

lumilipas na neonatal thrombocytopenia (P61.0)

Wiskott-Aldrich syndrome (D82.0)

D69.5 Pangalawang thrombocytopenia. Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang panlabas na code ng sanhi (class XX).

D69.6 Thrombocytopenia, hindi natukoy

D69.8 Iba pang tinukoy na kondisyon ng hemorrhagic Fragility ng mga capillary (namamana). Vascular pseudohemophilia

D69.9 Hemorrhagic na kondisyon, hindi natukoy

IBA PANG MGA SAKIT NG DUGO AT MGA ORGAN NA GUMAWA NG DUGO (D70-D77)

D70 Agranulocytosis

Agranulocytic angina. Ang genetic agranulocytosis ng mga bata. sakit na Kostmann

Kung kinakailangan, para matukoy ang gamot na nagdulot ng neutropenia, gumamit ng karagdagang external cause code (class XX).

Hindi kasama ang: lumilipas na neonatal neutropenia (P61.5)

D71 Functional disorder ng polymorphonuclear neutrophils

Depekto ng receptor complex ng cell lamad. Talamak (mga bata) granulomatosis. Congenital dysphagocytosis

Progresibong septic granulomatosis

D72 Iba pang mga sakit sa puting selula ng dugo

Hindi kasama ang: basophilia (D75.8)

mga sakit sa immune (D80-D89)

preleukemia (syndrome) (D46.9)

D72.0 Mga genetic na abnormalidad ng leukocytes.

Anomalya (granulation) (granulocyte) o sindrom:

Hindi kasama ang: Chediak-Higashi (-Steinbrink) syndrome (E70.3)

D72.8 Iba pang tinukoy na mga karamdaman ng mga puting selula ng dugo

Leukocytosis. Lymphocytosis (symptomatic). Lymphopenia. Monocytosis (symptomatic). plasmacytosis

D72.9 White blood cell disorder, hindi natukoy

D73 Mga sakit sa pali

D73.0 Hyposplenism. Asplenia pagkatapos ng operasyon. Pagkasayang ng pali.

Hindi kasama ang: asplenia (congenital) (Q89.0)

D73.2 Talamak na congestive splenomegaly

D73.5 Spleen infarction. Ang pagkalagot ng pali ay hindi traumatiko. Pamamaluktot ng pali.

Hindi kasama ang: traumatic rupture ng spleen (S36.0)

D73.8 Iba pang mga sakit ng pali. Fibrosis ng pali NOS. Perisplenit. I-spell ang NOS

D73.9 Sakit sa pali, hindi natukoy

D74 Methemoglobinemia

D74.0 Congenital methemoglobinemia. Congenital deficiency ng NADH-methemoglobin reductase.

Hemoglobinosis M [Hb-M disease]. Hereditary methemoglobinemia

D74.8 Iba pang methemoglobinemias Nakuhang methemoglobinemia (na may sulfhemoglobinemia).

Nakakalason na methemoglobinemia. Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang panlabas na code ng sanhi (class XX).

D74.9 Methemoglobinemia, hindi natukoy

D75 Iba pang mga sakit sa dugo at mga organ na bumubuo ng dugo

Maliban: namamagang mga lymph node (R59.-)

hypergammaglobulinemia NOS (D89.2)

Mesenteric (talamak) (talamak) (I88.0)

Hindi kasama ang: hereditary ovalocytosis (D58.1)

D75.1 Pangalawang polycythemia.

Nabawasan ang dami ng plasma

D75.2 Mahahalagang thrombocytosis.

Hindi kasama ang: mahalaga (hemorrhagic) thrombocythemia (D47.3)

D75.8 Iba pang tinukoy na sakit ng dugo at mga organ na bumubuo ng dugo Basophilia

D75.9 Disorder ng dugo at mga organ na bumubuo ng dugo, hindi natukoy

D76 Ilang sakit na kinasasangkutan ng lymphoreticular tissue at ang reticulohistiocytic system

Hindi kasama ang: Letterer-Siwe disease (C96.0)

malignant histiocytosis (C96.1)

reticuloendotheliosis o reticulosis:

Histiocytic medullary (C96.1)

D76.0 Langerhans cell histiocytosis, hindi inuri sa ibang lugar. Eosinophilic granuloma.

Sakit sa Hand-Schuller-Chrisgen. Histiocytosis X (talamak)

D76.1 Hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pamilya hemophagocytic reticulosis.

Histiocytosis mula sa mononuclear phagocytes maliban sa Langerhans cells, NOS

D76.2 Hemophagocytic syndrome na nauugnay sa impeksyon.

Kung kinakailangan, upang makilala ang isang nakakahawang ahente o sakit, gumamit ng karagdagang code.

D76.3 Iba pang mga histiocytic syndrome Reticulohistiocytoma (higanteng selula).

Sinus histiocytosis na may napakalaking lymphadenopathy. xanthogranuloma

D77 Iba pang mga karamdaman ng dugo at mga organo na bumubuo ng dugo sa mga sakit na inuri sa ibang lugar.

Fibrosis ng pali sa schistosomiasis [bilharzia] (B65.-)

MGA PILING DISORDER NA KASAMAAN ANG IMMUNE MECHANISM (D80-D89)

Kasama ang: mga depekto sa sistemang pandagdag, mga sakit sa immunodeficiency hindi kasama ang sakit,

human immunodeficiency virus [HIV] sarcoidosis

Maliban: mga sakit na autoimmune (systemic) NOS (M35.9)

mga functional disorder ng polymorphonuclear neutrophils (D71)

sakit ng human immunodeficiency virus [HIV] (B20-B24)

D80 Immunodeficiencies na may nangingibabaw na kakulangan sa antibody

D80.0 Namamana na hypogammaglobulinemia.

Autosomal recessive agammaglobulinemia (uri ng Swiss).

X-linked agammaglobulinemia [Bruton's] (na may kakulangan sa growth hormone)

D80.1 Non-familial hypogammaglobulinemia Agammaglobulinemia na may presensya ng B-lymphocytes na nagdadala ng mga immunoglobulin. Pangkalahatang agammaglobulinemia. Hypogammaglobulinemia NOS

D80.2 Selective immunoglobulin A kakulangan

D80.3 Selective immunoglobulin G subclass deficiency

D80.4 Selective immunoglobulin M kakulangan

D80.5 Immunodeficiency na may mataas na immunoglobulin M

D80.6 Kakulangan ng mga antibodies na may malapit sa normal na antas ng mga immunoglobulin o may hyperimmunoglobulinemia.

Kakulangan ng antibody na may hyperimmunoglobulinemia

D80.7 Lumilipas na hypogammaglobulinemia ng mga bata

D80.8 Iba pang mga immunodeficiencies na may pangunahing depekto sa mga antibodies. Kappa light chain kakulangan

D80.9 Immunodeficiency na may pangunahing depekto sa antibody, hindi natukoy

D81 Pinagsamang immunodeficiencies

Hindi kasama ang: autosomal recessive agammaglobulinemia (Swiss type) (D80.0)

D81.0 Malubhang pinagsamang immunodeficiency na may reticular dysgenesis

D81.1 Malubhang pinagsamang immunodeficiency na may mababang bilang ng T at B cell

D81.2 Malubhang pinagsamang immunodeficiency na may mababa o normal na bilang ng B-cell

D81.3 Kakulangan ng adenosine deaminase

D81.5 Purine nucleoside phosphorylase deficiency

D81.6 Major histocompatibility complex class I deficiency. Naked lymphocyte syndrome

D81.7 Kakulangan ng class II molecules ng major histocompatibility complex

D81.8 Iba pang pinagsamang immunodeficiencies. Kakulangan ng biotin-dependent carboxylase

D81.9 Pinagsamang immunodeficiency, hindi natukoy Malubhang pinagsamang immunodeficiency disorder NOS

D82 Immunodeficiencies na nauugnay sa iba pang makabuluhang mga depekto

Hindi kasama ang: atactic telangiectasia [Louis Bar] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrich syndrome. Immunodeficiency na may thrombocytopenia at eksema

D82.1 Di George's syndrome. Syndrome ng diverticulum ng pharynx.

Aplasia o hypoplasia na may kakulangan sa immune

D82.2 Immunodeficiency na may dwarfism dahil sa maikling paa

D82.3 Immunodeficiency dahil sa namamana na depekto na dulot ng Epstein-Barr virus.

X-linked lymphoproliferative disease

D82.4 Hyperimmunoglobulin E syndrome

D82.8 Immunodeficiency na nauugnay sa iba pang tinukoy na mga pangunahing depekto

D82.9 Immunodeficiency na nauugnay sa malaking depekto, hindi natukoy

D83 Karaniwang variable immunodeficiency

D83.0 Karaniwang variable immunodeficiency na may pangunahing mga abnormalidad sa bilang at functional na aktibidad ng mga B-cell

D83.1 Karaniwang variable immunodeficiency na may nangingibabaw na mga karamdaman ng immunoregulatory T cells

D83.2 Karaniwang variable immunodeficiency na may mga autoantibodies sa B o T cells

D83.8 Iba pang karaniwang variable immunodeficiencies

D83.9 Karaniwang variable immunodeficiency, hindi natukoy

D84 Iba pang mga immunodeficiencies

D84.0 Lymphocyte functional antigen-1 defect

D84.1 Depekto sa sistemang pandagdag. Kakulangan ng C1 esterase inhibitor

D84.8 Iba pang tinukoy na immunodeficiency disorder

D84.9 Immunodeficiency, hindi natukoy

D86 Sarcoidosis

D86.1 Sarcoidosis ng mga lymph node

D86.2 Sarcoidosis ng mga baga na may sarcoidosis ng mga lymph node

D86.8 Sarcoidosis ng iba pang tinukoy at pinagsamang mga site. Iridocyclitis sa sarcoidosis (H22.1).

Maramihang cranial nerve palsy sa sarcoidosis (G53.2)

Uveoparotitis fever [Herfordt's disease]

D86.9 Sarcoidosis, hindi natukoy

D89 Iba pang mga karamdaman na kinasasangkutan ng immune mechanism, na hindi inuri sa ibang lugar

Hindi kasama ang: hyperglobulinemia NOS (R77.1)

monoclonal gammopathy (D47.2)

pagkabigo at pagtanggi sa graft (T86.-)

D89.0 Polyclonal hypergammaglobulinemia. Hypergammaglobulinemic purpura. Polyclonal gammopathy NOS

D89.2 Hypergammaglobulinemia, hindi natukoy

D89.8 Iba pang tinukoy na mga karamdaman na kinasasangkutan ng immune mechanism, hindi inuri sa ibang lugar

D89.9 Disorder na kinasasangkutan ng immune mechanism, hindi natukoy Sakit sa immune NOS

Ang ating katawan ay napakaayos na ang bawat bahagi nito ay may tiyak na tungkulin. Kaya, halimbawa, ang dugo ay binubuo ng iba't ibang mga istraktura, na ang bawat isa ay gumaganap ng sarili nitong function. Ang mga platelet ay isa sa pinakamahalagang mga selula ng dugo na nakikibahagi sa paghinto ng pagdurugo, pag-aayos ng pinsala sa mga daluyan ng dugo at pagpapanumbalik ng kanilang integridad, pagdikit at pagbuo ng isang namuong dugo sa lugar ng pinsala, bilang karagdagan, sila ay may pananagutan sa pamumuo ng dugo. Ang maliliit na non-nucleated na cell na ito ay gumaganap ng malaking papel sa ating hematopoietic system, at kung wala ang mga ito, anumang kaunting pasa o pagdurugo ay maaaring nakamamatay.

Dapat subaybayan ang bilang ng platelet ng bawat tao batay sa mga resulta ng pagsusuri. Ang mababang antas ay maaaring humantong sa labis na manipis na dugo, at mga problema sa paghinto ng pagdurugo. Ngunit mayroon ding kabaligtaran na kababalaghan, ang mga tao ay kailangang malaman kung ano ang thrombocytosis kapag ang isang malaking bilang ng mga platelet ay matatagpuan sa kanilang dugo. Ang kondisyong ito ay hindi maganda, dahil nangangahulugan ito na ang dugo ay masyadong malapot at makapal, na nangangahulugan na ang mga daluyan ay maaaring maging barado ng mga namuong dugo. Ano ang mga sanhi at palatandaan ng thrombocytosis, ano ang panganib ng sakit na ito, at kung paano maging, susubukan naming alisan ng takip ang lahat ng mga tanong na ito.

• pangunahing thrombocytosis (o mahalaga);
• pangalawang thrombocytosis (o reaktibo).

Ang pangunahing yugto, o thrombocytosis, microbial 10 (sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit) ay nangyayari dahil sa isang malfunction ng mga stem cell sa bone marrow, na nagiging sanhi ng isang pathological na paglaganap ng mga platelet ng dugo sa dugo. Ang mahahalagang thrombocytosis ay napakabihirang sa mga bata at kabataan, at kadalasang nasuri sa mga matatandang tao na higit sa 60 taong gulang. Ang ganitong mga paglihis ay karaniwang matatagpuan nang random, pagkatapos ng susunod na paghahatid ng isang pangkalahatang klinikal na pagsusuri sa dugo. Sa mga sintomas ng pangunahing thrombocytosis, ang pananakit ng ulo ay maaaring mapansin, na kadalasang nakakagambala sa pasyente, ngunit sa iba't ibang mga tao ang patolohiya ay maaaring magpakita mismo sa iba't ibang paraan. Ang form na ito ng sakit ay maaaring tumagal ng isang talamak na kurso, na may isang mabagal ngunit patuloy na pagtaas sa bilang ng mga platelet. Kung walang tamang paggamot, ang pasyente ay maaaring magkaroon ng myelofibrosis kapag ang mga stem cell ay nagbago, o thromboembolism.

Ang reactive thrombocytosis o ang pangalawang anyo nito ay bubuo laban sa background ng ilang iba pang pathological na kondisyon o sakit. Ang mga ito ay maaaring mga pinsala, pamamaga, impeksyon at iba pang abnormalidad. Ang pinakakaraniwang sanhi ng pangalawang thrombocytosis ay kinabibilangan ng:

• Talamak o talamak na mga nakakahawang sakit, kabilang ang bacterial, fungal at viral (hal. meningitis, hepatitis, pneumonia, thrush, atbp.);
• Talamak na kakulangan ng bakal sa katawan (iron deficiency anemia);
• Splenectomy;
• Ang pagkakaroon ng isang malignant na tumor (lalo na ang mga baga o pancreas);
• Mga pinsala, malaking pagkawala ng dugo, kabilang ang pagkatapos ng mga interbensyon sa kirurhiko;
• Iba't ibang mga pamamaga na nag-uudyok sa isang splash ng mga platelet sa dugo (halimbawa, sarcoidosis, spondyloarthritis, cirrhosis ng atay; collagenosis, atbp.)
• Ang pag-inom ng ilang mga gamot ay maaaring humantong sa hematopoiesis failure (lalo na ang pag-inom ng corticosteroids, malakas na antifungal, sympathomimetics).

Minsan ang thrombocytosis ay nangyayari sa mga buntis na kababaihan, ito ay sa karamihan ng mga kaso ay itinuturing na isang convertible na kondisyon at ito ay dahil sa physiological na mga kadahilanan, tulad ng isang pagtaas sa kabuuang dami ng dugo, isang pagbagal sa metabolismo, o isang pagbaba sa antas ng bakal sa katawan.

Sa talaan ng mga nilalaman

Mga sintomas ng thrombocytosis

Ang thrombocytosis ay maaaring hindi magpakita mismo sa loob ng mahabang panahon, at madaling makaligtaan ang mga palatandaan ng sakit. Gayunpaman, dahil sa isang makabuluhang pagtaas sa bilang ng mga platelet, mga proseso ng microcirculation, ang pamumuo ng dugo ay nabalisa sa isang tao, lumilitaw ang mga problema sa mga daluyan ng dugo at daloy ng dugo sa buong katawan. Ang pagpapakita ng thrombocytosis ay maaaring mag-iba sa bawat pasyente. Kadalasan, ang mga taong may tumaas na bilang ng mga platelet ay may mga sumusunod na reklamo:

• Kahinaan, pagkahilo, pagkapagod;
• Sira sa mata;
• Madalas na pagdurugo: mula sa ilong, matris, bituka (dugo sa dumi);
• maasul na kulay ng balat;
• pamamaga ng mga tisyu;
• Malamig na mga kamay at paa, pangingilig at sakit sa mga daliri;
• Hindi makatwirang paglitaw ng mga hematoma at subcutaneous hemorrhages;
• Biswal na makapal at nakausli na mga ugat;
• Patuloy na pangangati ng balat.

Ang mga sintomas ay maaaring lumitaw nang paisa-isa o magkakasama. Huwag ipagwalang-bahala ang bawat isa sa mga palatandaan sa itaas, at makipag-ugnayan sa isang espesyalista para sa pagsusuri at pagsusuri, dahil mas maagang matukoy ang problema, mas madali itong ayusin.

Sa talaan ng mga nilalaman

Thrombocytosis sa mga bata

Sa kabila ng katotohanan na ang thrombocytosis ay kadalasang nakakaapekto sa populasyon ng may sapat na gulang, sa mga nakaraang taon ay may posibilidad na madagdagan ang saklaw ng sakit sa mga bata. Ang mga sanhi ng thrombocytosis sa mga bata ay hindi gaanong naiiba sa mga may sapat na gulang, maaari itong mangyari dahil sa isang paglabag sa mga stem cell, bilang isang resulta ng nagpapasiklab, bacterial at nakakahawang sakit, pagkatapos ng trauma, pagkawala ng dugo o operasyon. Ang thrombocytosis sa isang sanggol ay maaaring bumuo laban sa background ng pag-aalis ng tubig, pati na rin sa pagkakaroon ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagdurugo. Bilang karagdagan, ang thrombocytosis sa mga batang wala pang isang taong gulang ay maaaring nauugnay sa isang mababang nilalaman ng hemoglobin sa dugo, i.e. anemya.

Kung ang isang pagtaas sa mga katanggap-tanggap na antas ng mga antas ng platelet ay napansin, ang paggamot ng patolohiya na ito ay nagsisimula sa pagsasaayos ng nutrisyon ng sanggol, kung ang sitwasyon ay hindi nagbabago, ang espesyal na therapy sa gamot ay isinasagawa.

Sa pangalawang thrombocytosis, ang pangunahing gawain ay upang maalis ang ugat na sanhi na humantong sa isang pagtaas sa mga platelet, iyon ay, upang mapupuksa ang pinagbabatayan na sakit.

Kung ang thrombocytosis ay hindi nauugnay sa isa pang sakit, at natagpuan bilang isang independiyenteng patolohiya, kung gayon ang mga karagdagang aksyon ay depende sa kung gaano kritikal ang paglihis mula sa pamantayan. Sa mga menor de edad na pagbabago, inirerekomenda na baguhin ang diyeta. Ang diyeta ay dapat na puspos ng mga produkto na nagpapababa ng lagkit ng dugo, kabilang dito ang:

• lahat ng uri ng mga bunga ng sitrus;
• maasim na berry;
• mga kamatis;
• bawang at sibuyas;
• linseed at langis ng oliba (sa halip na mirasol).

Mayroon ding listahan ng mga ipinagbabawal na pagkain na nagpapakapal ng dugo, kabilang dito ang: saging, granada, mangga, rowan at rosehip berries, walnuts at lentils.

Bilang karagdagan sa pag-obserba ng diyeta, kinakailangan na obserbahan ang regimen sa pag-inom at kumonsumo ng hindi bababa sa 2-2.5 litro bawat araw, kung hindi man ay magiging mahirap na makamit ang isang positibong resulta, dahil ang dugo ay lumapot nang malaki sa panahon ng pag-aalis ng tubig.

Kung ang pagsasaayos ng nutrisyon ay hindi nagdala ng nais na resulta, at ang tagapagpahiwatig ay mataas pa rin, kung gayon hindi mo magagawa nang hindi kumukuha ng mga gamot. Ang mga appointment ay dapat lamang gawin ng isang espesyalista. Karaniwang kinabibilangan ng therapy ang mga gamot na nagpapababa ng pamumuo ng dugo (anticoagulants at antiplatelet agent), pati na rin ang interferon at mga gamot na may hydroxyurea.

Kung ang thrombocytosis ay nangyayari sa panahon ng pagbubuntis, at ang mga palatandaan nito ay umuunlad, kung gayon ang babae ay inireseta ng mga gamot na nagpapabuti sa daloy ng dugo ng uteroplacental.

Ang paggamot ng thrombocytosis na may mga katutubong remedyo, sa tulong ng mga decoction ng mga halamang gamot at mga halamang gamot, ay nagaganap, ngunit pagkatapos lamang ng kasunduan sa dumadating na manggagamot. Kailangan mong maunawaan na ang ilang mga phyto-bahagi ay maaaring magkaroon ng isang malakas na epekto sa katawan at kahit na magpalubha sa sitwasyon.

Ang pinakamahalagang bagay na mapanganib para sa thrombocytosis ay ang pagbuo ng mga clots at mga clots ng dugo, na, sa ilalim ng kapus-palad na mga pangyayari, ay maaaring nakamamatay. Samakatuwid, sa mga unang nakababahala na palatandaan o pagtuklas ng isang pagtaas ng antas ng mga platelet sa dugo, agad na simulan ang paggamot, ang mga modernong pamamaraan at tool ay makakatulong sa iyo na mabilis na maibalik ang tagapagpahiwatig sa normal.

Ingatan ang iyong kalusugan!

vseproanalysis.ru

Thrombocytosis: sanhi at paggamot, sintomas, diyeta

Ang pagtaas ng bilang ng mga platelet sa dugo ay tinatawag na thrombocytosis.

Ang mga sanhi ng patolohiya na ito ay maaaring iba't ibang mga kadahilanan. Ang sanhi ng pagtaas sa antas ng mga platelet sa dugo ay tumutukoy sa uri at paggamot ng thrombocytosis.

Clonal at pangunahing thrombocytosis

Ang platelet ay isang selula ng dugo na responsable para sa pamumuo nito. Ang normal na bilang ng mga platelet sa dugo ng mga may sapat na gulang ay nasa average mula sa dalawang daan hanggang apat na raang libong mga yunit bawat cubic milliliter ng dugo. Kung ang tagapagpahiwatig na ito ay tumaas (limang daang libo o higit pa), kung gayon pinag-uusapan natin ang tungkol sa patolohiya.

Ang isa sa mga pinaka-mapanganib na uri ay clonal at pangunahing thrombocytosis, dahil ang mga ito ay sanhi ng mga sakit na nauugnay sa bone marrow stem cell. Ito ay mga stem cell na responsable para sa paggawa ng mga platelet at ang kanilang pagpasok sa dugo.

Sa kaso ng clonal thrombocytosis, ang patolohiya ay sanhi ng mga depekto (mas madalas na tumor) na mga proseso sa mga stem cell, at nagsisimula silang gumawa ng malaking bilang ng mga platelet nang hindi makontrol.

Kasabay nito, ang mga ginawang selula ay hindi malusog at hindi maaaring gumana ng maayos. Bilang isang resulta, ang kanilang pakikipag-ugnayan sa iba pang mga selula ng dugo ay nagambala, at sa kadahilanang ito, ang mga proseso ng pagbuo ng thrombus ay nagpapatuloy nang hindi tama.

Ang pangunahing thrombocytosis (o mahahalagang thrombocythemia) ay nagdudulot ng malfunction ng mga stem cell, na nauugnay sa kanilang paglaki, na lumilikha ng mga karagdagang mapagkukunan ng produksyon ng platelet.

Tulad ng clonal thrombocytosis, ang mahahalagang thrombocythemia ay nagpapakita ng mga may depektong selula na ginawa nang walang kakayahang gumana ng maayos. Bukod dito, ang mga platelet mismo ay abnormal na malaki.

Sa ganitong mga uri ng patolohiya, ang isang pagsusuri sa dugo ay madalas na nakikita ang pagsasama-sama ng platelet, iyon ay, ang kanilang gluing, na nangangahulugang ang panganib ng mga clots ng dugo.

Ang posibilidad na magkaroon ng clonal o pangunahing thrombocytosis ay mataas sa mga taong mahigit sa limampu; ang mga kabataan at bata ay karaniwang hindi apektado ng paglihis na ito.

Ang symptomatology ng thrombocytosis na sanhi ng kapansanan sa paggana ng mga stem cell ay medyo binibigkas.

Ang mga pangunahing palatandaan ng isang thrombosis disorder ay kinabibilangan ng:

• madalas na pagdurugo (ilong, matris, gastrointestinal, atbp.) at ang anemia na sanhi nito;
• asul o itim na mga spot sa balat;
• subcutaneous hemorrhages;
• vegetovascular dystonia at mga sintomas nito (malamig na paa't kamay, pananakit ng ulo, tachycardia, hindi matatag na presyon, atbp.);
• venous o arterial thrombosis;
• pagpapalaki ng pali (splenomegaly);
• sa mga bihirang kaso - gangrene.

Ang paggamot sa mga ganitong uri ng thrombocytosis ay nagpapatuloy ayon sa mga rekomendasyon ng isang hematologist. Bilang isang patakaran, inireseta niya ang mga ahente ng antiplatelet (acetylsalicylic acid, Ticlopidin, atbp.).

Hindi inirerekumenda na kunin ang mga gamot na ito nang mag-isa, dahil ang isang doktor lamang ang makakakalkula ng dosis at kurso ng paggamot na naaayon sa edad at pagbuo ng pasyente.

Pangalawang thrombocytosis

Ang isang pagtaas ng nilalaman ng mga platelet sa dugo ay maaaring sanhi ng mga kadahilanang hindi nauugnay sa mga paglabag sa mga proseso ng hematopoietic. Ang patolohiya na ito ay tinatawag na pangalawang thrombocytosis.

Sa pagsusuri ng pangalawang thrombocytosis, ang mga sanhi ay maaaring magkakaiba.

Kabilang dito ang:

• interbensyon sa kirurhiko;
• malubhang pinsala (sugat, bali);
• nagsagawa ng chemotherapy;
• kakulangan ng bakal sa katawan;
• pamamaga ng iba't ibang mga organo at tisyu;
• sakit sa oncological;
• pag-alis ng pali (ang organ na ito ay ang lugar ng pagkabulok ng mga hindi na ginagamit na platelet, kaya ang pag-alis nito ay naghihikayat sa hindi makontrol na paglaki ng mga platelet na may pangkalahatang pagbaba sa dami ng dugo);
• mga impeksyon (lalo na ang meningococcal);
• mga virus;
• halamang-singaw;
• pagkuha ng ilang mga gamot;
• pagbubuntis.

Ang lahat ng mga kaso, maliban sa pagbubuntis, ay napapailalim sa paggamot sa ilalim ng pangangasiwa ng medikal. Ang pagsusuri sa dugo pagkatapos maalis ang sanhi ng thrombocytosis ay hindi dapat maglaman ng higit sa 450 libong mga platelet.

Ang thrombocytosis sa panahon ng pagbubuntis ay hindi itinuturing na isang makabuluhang paglihis, dahil ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng isang radikal na muling pagsasaayos ng buong organismo, isang pagbabago sa hormonal background.

Bilang isang patakaran, ang pagwawasto ng bilang ng mga platelet sa dugo ng isang buntis ay isinasagawa lamang sa mga kaso ng masyadong mataas na bilang (mga isang milyon bawat milliliter).

Sa ibang mga kaso, ang thrombocytosis ay nasa ilalim lamang ng pangangasiwa ng isang hematologist sa buong pagbubuntis.

Ang mga sintomas ng pangalawang thrombocytosis ay katulad ng sa pangunahing thrombocytosis, iyon ay, ang pasyente ay may ilong, may isang ina, tiyan, pagdurugo ng bato, lumilitaw ang mga bakas ng subcutaneous hemorrhages, at posible ang vascular thrombosis.

Kinakailangan na gamutin ang pangalawang thrombocytosis ayon sa prinsipyo ng pag-aalis ng sakit na naging sanhi ng pagtaas ng bilang ng platelet sa dugo.

Sa mga nakakahawang sakit, fungal, viral, inireseta ng doktor ang paggamot na may mga antibiotics at antibacterial, antifungal na gamot. Ang mga nagpapaalab na proseso ay nangangailangan ng katulad na paggamot.

Reaktibong thrombocytosis

Maaaring may pagtaas sa antas ng malusog, walang depektong mga platelet. Sa kasong ito, ang dahilan ay ang hindi tiyak na pag-activate ng hormone na responsable para sa paglitaw at pagpasok ng mga platelet sa dugo. Ang hormone na ito ay tinatawag na thrombopoietin.

Sa pagtaas ng aktibidad ng thrombopoietin, ang isang malaking bilang ng mga platelet ay inilabas sa sistema ng sirkulasyon. Ang mga platelet sa parehong oras ay may normal na laki at gumagana nang tama.

Ang mga sanhi ng patolohiya na ito ay maaaring mga traumatikong karamdaman sa katawan, tulad ng:

• interbensyon sa kirurhiko;
• mga sugat na may labis na pagkawala ng dugo;
• matinding pisikal na aktibidad (sobrang karga).

Ang pangalawang pangkat ng mga sanhi ng reaktibong thrombocytosis ay isang iba't ibang mga nakakahawang sakit at viral, pamamaga at malalang sakit.

Kadalasan ang mga ito ay kinabibilangan ng:

• mga sakit sa baga (tuberculosis, pneumonia);
• anemia (anemia);
• rayuma;
• mga sakit na may kanser;
• pamamaga sa gastrointestinal tract.

Mahalagang makilala ang reactive thrombocytosis mula sa pangunahin o clonal thrombocytosis. Sa kaso ng una, ang binibigkas na pagdurugo ay wala (nagaganap lamang ito sa mga bihirang pagbubukod), walang splenomegaly at vascular thrombosis.

Kapag pinag-aaralan ang dugo, upang makilala ang mga pathologies na ito, ang isang biochemical blood test, ultrasound, at anamnesis ng mga malalang sakit ay ginaganap.

Bilang karagdagan, ang isang hematologist ay maaaring mag-utos ng biopsy sa bone marrow upang maalis ang posibilidad ng pangunahin o clonal thrombocytosis.

Sa sarili nito, ang reaktibong thrombocytosis ay hindi nagdudulot ng panganib tulad ng iba pang mga uri nito. Halimbawa, sa paglihis na ito, ang panganib ng thromboembolism (clotting ng daluyan ng isang hiwalay na thrombus) ay hindi kasama, bilang karagdagan, ang pangkalahatang kagalingan ng pasyente ay hindi lumalala nang kasing dami ng pangunahing thrombocytosis.

Sa kabila ng tamad na pagpapakita ng mga sintomas ng patolohiya na ito, ang mga doktor ay lubos na matagumpay na nasuri ito sa tulong ng iba't ibang mga pag-aaral.

Sa banayad na reaktibong thrombocytosis (hindi mas mataas sa 600 libo), ang mga doktor ay nagsasagawa ng gayong paggamot na nag-aalis ng sanhi ng pagtaas ng bilang ng platelet, nang hindi hinahawakan ang proseso ng hematopoietic mismo. Iyon ay, ang paggamot ng mga impeksyon o pamamaga ay inireseta.

Sa mahusay na pagsasagawa ng therapy, ang reactive thrombocytosis ay maaaring alisin sa loob ng dalawa hanggang tatlong linggo nang walang panganib sa pasyente.

thrombocytosis sa isang bata

Ang paglitaw ng thrombocytosis ay posible sa mga bata. Bukod dito, ang normatibong bilang ng mga platelet sa dugo ay nakasalalay sa edad ng bata.

Sa mga bata hanggang sa isang taon, 100 - 350 thousand ay itinuturing na isang malusog na tagapagpahiwatig, sa mas matatandang mga bata ang pamantayan ay katumbas ng pamantayan ng isang may sapat na gulang.

Sa mga kabataang babae sa unang siklo ng panregla, posible ang pagbawas sa bilang ng platelet (ang pinakamababang malusog na index ay 80 libo).

Sa mga bata na may thrombocytosis, ang mga sintomas ay maaaring hindi agad na lumitaw, gayunpaman, na may madalas na pagdurugo ng ilong, na may pagtaas ng pagkapagod, pagkahilo, ang sanggol ay dapat ipakita sa doktor.

Sa anumang kaso, ang mga pagsusuri sa dugo ay hindi magiging labis, dahil ang sanhi ng karamdaman ay maaaring matukoy, na malamang na nauugnay sa mga karamdaman sa komposisyon ng dugo o ang paggana ng mga selula ng dugo.

Dahil ang isang maliit na bata ay hindi maaaring makipag-usap tungkol sa kanyang hindi malusog na kondisyon, inirerekumenda na mag-abuloy ng dugo para sa isang pangkalahatang pagsusuri nang hindi bababa sa isang beses bawat anim na buwan.

Ang thrombocytosis sa mga bata ay maaaring sanhi ng iba't ibang mga sanhi at nauugnay sa parehong mga karamdaman at sakit tulad ng sa mga matatanda.

Ang pangunahing thrombocytosis sa mga bata ay kadalasang resulta ng namamana o nakuha na mga sakit sa hematological (leukemia, erythremia, atbp.).

Ang pangalawang thrombocytosis ay bubuo laban sa background ng mga nakakahawang sakit (meningitis, pneumonia, hepatitis) o pagkatapos ng mga pinsala at operasyon ng kirurhiko. Kadalasan ang dahilan para sa pagtaas ng antas ng mga platelet sa dugo ay isang operasyon upang alisin ang pali.

Ang paggamot sa isang bata na may pangalawang uri ng patolohiya ay depende sa kung anong sakit ang sanhi nito.

Karaniwan, ang mga doktor ay nagrereseta ng espesyal na nutrisyon, mga antibacterial na gamot at mga remedyo ng mga tao upang maalis ang pinagmulan ng impeksiyon.

Sa malaking pagkawala ng dugo o pagkatapos ng pagtanggal ng pali, ang mga doktor ay nagrereseta ng mga espesyal na gamot para sa mga bata na nagpapanipis ng dugo.

Ang paggamot sa pangunahing thrombocytosis ay isang medyo kumplikado at mahabang proseso na nangangailangan ng patuloy na pangangasiwa ng medikal ng isang maliit na pasyente.

Sa anumang kaso dapat kang nakapag-iisa na gumawa ng mga pagpapasya tungkol sa paggamot ng sanggol, at higit pa kaya pumili ng mga gamot para sa kanya.

Karaniwan, ang pakikilahok ng mga magulang sa paggamot ng bata ay dapat na sundin ang mga rekomendasyon tungkol sa diyeta at protektahan ang sanggol mula sa stress at sakit.

Paggamot at diyeta

Siyempre, kapag nakita ang thrombocytosis, ang paggamot ng pasyente ay ganap na nakasalalay sa mga rekomendasyon ng doktor. Ang paglutas ng problemang ito sa iyong sarili ay lubos na hindi hinihikayat.

Una, inoobserbahan ng hematologist ang pasyente sa buong sakit upang makontrol ang sitwasyon.

Sa maraming mga kaso, ang isang pang-araw-araw na pagsusuri sa dugo ay kinakailangan, bilang karagdagan, ang doktor ay maaaring magreseta ng iba't ibang mga pag-aaral (ultrasound o biopsy) sa panahon ng therapy.

Pangalawa, ang pangunahin o clonal thrombocythemia ay maaaring mangailangan ng pag-iwas o napapanahong pag-aalis ng mga kahihinatnan nito (ischemia o infarction ng mga panloob na organo). Para dito, inireseta ng mga doktor ang mga espesyal na gamot - anticoagulants.

Pangatlo, sa kawalan ng mga positibong resulta ng paggamot, ang hematologist ay maaaring magreseta ng mga espesyal na pamamaraan, tulad ng thrombocytophoresis (artipisyal na pag-alis ng labis na mga platelet mula sa dugo) o cytostatic therapy.

Bilang pantulong na bahagi ng paggamot, maaaring magrekomenda ang doktor ng hirudotherapy (paggamot na may mga linta).

Ang hirudotherapy ay posible lamang kapag walang panganib ng panloob na pagdurugo.

Kasabay ng paggamot sa droga, dapat sundin ang isang espesyal na diyeta. Mula sa menu ng pasyente ay dapat na hindi kasama ang mga produkto na nag-aambag sa pampalapot ng dugo: mataba na karne, saging, rose hips, chokeberries, bird cherry berries, nuts (lalo na ang mga walnuts), lentil, bakwit at semolina.

Maipapayo na iwanan ang junk food - pinausukan, pritong pagkain, semi-tapos na mga produkto, carbonated na inumin.

Ang isang diyeta para sa thrombocytosis ay nagsasangkot ng maraming pagkain na naglalaman ng yodo, calcium, magnesium at B bitamina at bitamina C.

Kasama sa mga produktong ito ang:

• damong-dagat;
• cashews at almendras;
• isda at langis ng isda;
• mga langis ng gulay (lalo na ang linseed at olive);
• sariwa at sauerkraut;
• lahat ng uri ng mga bunga ng sitrus;
• sibuyas at bawang;
• manok at baka atay, puso, baga;
• ilang berries: cranberries, currants, viburnum (tag-init ay isang magandang oras upang ihanda ang mga ito para sa hinaharap na paggamit);
• luya;
• kamatis at tomato juice;
• pagawaan ng gatas at sour-gatas at inumin.

Ang anumang diagnosis tungkol sa mga paglabag sa bilang ng mga selula ng dugo ay napapailalim sa kumplikadong paggamot na may mga gamot at diyeta. Kung hindi, ang paggamot ay maaaring hindi magdala ng ninanais na resulta.

mydiagnos.com

Ang coagulation ng dugo ay isang napakahalagang bagay na nagsisiguro sa pagbawi ng katawan pagkatapos ng mga pinsala. Ang function na ito ay ibinibigay ng mga espesyal na selula ng dugo - mga platelet. Kapag napakakaunting mga platelet sa dugo, ito ay tiyak na napakasama, dahil pagkatapos ay may panganib na dumudugo kahit na mula sa isang medyo maliit na sugat. Gayunpaman, ang kabaligtaran na kaso, kapag ang antas ng platelet ay masyadong mataas, ay hindi maganda, dahil ito ay maaaring humantong sa pagbuo ng mga clots ng dugo. Ang pagtaas ng bilang ng mga platelet sa dugo ay tinatawag na thrombocytosis.

Ano ang maaaring maging sanhi ng pagtaas ng mga antas ng platelet?

Kung pinag-uusapan natin ang isang sakit tulad ng thrombocytosis, ang mga sanhi ng paglitaw nito ay direktang nakasalalay sa uri ng sakit. Dalawang uri ng sakit na ito ang dapat makilala: pangunahin at reaktibo. Sa unang kaso, ang gawain ng mga stem cell na matatagpuan sa bone marrow ay nagambala. Bilang isang patakaran, ang pangunahing thrombocytosis sa mga bata at kabataan ay hindi nasuri: ang form na ito ay mas karaniwan sa mga matatandang tao - mula 60 pataas.

Ang reaktibo (pangalawang) thrombocytosis ay bubuo laban sa background ng anumang mga sakit. Ang pinakakaraniwan sa kanila:

• Mga nakakahawang sakit, parehong talamak at talamak.
• Matinding pagdurugo.
• Kakulangan sa iron sa katawan (iron deficiency anemia). Ang kadahilanang ito ay partikular na katangian kung mayroong masyadong maraming mga platelet sa dugo ng isang bata.
• Cirrhosis ng atay.
• Mga malignant na tumor (lalo na ang mga neoplasma sa baga o pancreas).
• Osteomyelitis.
• Mga nagpapasiklab na proseso sa katawan.

Bilang karagdagan sa mga dahilan sa itaas, ang pangalawang anyo ng sakit ay maaaring mangyari bilang tugon sa pag-inom ng mga gamot tulad ng adrenaline o vincristine, isang matalim na pagtanggi na uminom ng alak at mga pangunahing operasyon.

Sintomas ng sakit

Karaniwan, ang anumang mga sintomas ay nangyayari lamang sa pangunahing thrombocytosis. Kung ang isang pagtaas ng bilang ng mga platelet sa dugo ay sanhi ng ilang uri ng sakit, kung gayon ang mga sintomas ng thrombocytosis sa parehong may sapat na gulang at isang bata ay madaling makaligtaan para sa mga palatandaan ng isang pangunahing sakit. Gayunpaman, kung ang pasyente ay sumasailalim sa paggamot sa isang ospital, pagkatapos ay ang mga pagsusuri sa dugo ay ginagawa nang regular, at imposible lamang na makaligtaan ang gayong nakababahala na tanda bilang isang mabilis na pagtaas sa bilang ng mga platelet sa dugo.

Ang mga walang kasaysayan ng anumang sakit na maaaring magdulot ng mahahalagang thrombocytosis ay dapat bumisita sa isang espesyalista kung ang mga sumusunod na sintomas ay natagpuan:

• Pagdurugo ng iba't ibang kalikasan: ilong, matris, bato, bituka, atbp. Sa pagdurugo ng bituka sa isang bata, ang mga bahid ng dugo ay maaaring matagpuan sa mga dumi.
• Malinaw na sakit sa mga daliri. Ang ganitong mga sintomas ay pinaka-katangian ng isang tumaas na bilang ng mga platelet.
• Patuloy na pangangati. Siyempre, ang gayong sintomas ay katangian ng maraming iba pang mga sakit, lalo na, mga sakit sa balat. Samakatuwid, kung sakali, ang bata ay dapat dalhin sa isang dermatologist.
• Subcutaneous hemorrhages. Kung ang isang bata ay nagsisimulang mabugbog nang walang dahilan, kung gayon ito ay isang medyo nakakaalarma na tanda.
• Puffiness, cyanosis ng balat.
• Panghihina, panghihina.
• Mga karamdaman na may kaugnayan sa paningin.

Siyempre, ang mga sintomas ay hindi kailangang lumitaw nang sabay-sabay - kung minsan 2-3 mga palatandaan mula sa listahan sa itaas ay nagpapahiwatig ng isang pagtaas ng antas ng mga platelet. Hindi sila dapat iwanan nang walang pag-aalaga, dahil ang kalusugan at buhay ng isang tao ay maaaring nakasalalay dito: kapwa may sapat na gulang at isang bata.

Diagnosis ng thrombocytosis

Pangkalahatang pagsusuri ng dugo

Ang unang bagay na nagsisimula sa pagsusuri ng anumang sakit, kabilang ang isang sakit tulad ng thrombocytosis, ay ang koleksyon ng anamnesis. Kailangang malaman ng doktor kung anong mga sakit ang naranasan ng pasyente noon (lalo na mahalaga ito para sa pagtukoy ng mga sanhi ng pangalawang thrombocytosis), pati na rin ang mga palatandaan na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng mas mataas na antas ng mga platelet na mayroon ang isang tao (matanda o bata) sa oras ng paggamot. Ngunit, siyempre, kailangan din ng karagdagang pananaliksik at pagsusuri. Kabilang dito ang:

• Pangkalahatang pagsusuri ng dugo. Isang simple ngunit napaka-epektibong paraan upang makita ang isang pagtaas ng bilang ng mga platelet sa dugo, pati na rin ang kanilang mga posibleng pathologies.
• Biopsy sa utak ng buto.
• Ultrasound ng cavity ng tiyan at pelvic organs.
• Molekular na Pananaliksik.

Bilang karagdagan sa mga naturang pag-aaral na nagpapahiwatig ng mas mataas na antas sa pangkalahatan, kinakailangan din na magsagawa ng isang bilang ng mga pagsusuri upang matiyak na ang thrombocytosis sa isang may sapat na gulang o bata ay hindi sanhi ng anumang sakit o patolohiya.

Paano gamutin ang isang sakit

Paggamot ng thrombocytosis

Ang pangunahing vector na tumutukoy kung paano gagamutin ang thrombocytosis ay ang uri ng sakit at kalubhaan. Kung ang thrombocytosis ay reaktibo, ang paggamot ay dapat munang ituro sa ugat na sanhi, iyon ay, ang sakit na nagdulot ng pagtaas sa bilang ng mga platelet sa dugo. Kung ang thrombocytosis ay nagpapakita ng sarili bilang isang malayang sakit, kung gayon ang paggamot ay nakasalalay sa kung paano lumihis ang antas ng mga platelet mula sa pamantayan. Kung ang mga pagbabagong ito ay maliit, kung gayon ang pagbabago ng paraan ng pagkain, pati na rin ang paggamit ng tradisyonal na gamot, ay makakatulong sa paglutas ng problema. Ang pinaka-epektibong pangkalahatang paggamot sa mga sumusunod na produkto:

• Mga saturated fats. Kabilang dito ang langis ng isda (ito ay ibinebenta sa mga kapsula, kaya hindi mo kailangang "tandaan ang lasa ng pagkabata"), linseed at langis ng oliba.
• Mga kamatis, katas ng kamatis.
• Mga maaasim na berry, mga bunga ng sitrus.
• Sibuyas na bawang.

Ang mga ipinagbabawal na pagkain na nagpapataas ng lagkit ng dugo ay kinabibilangan ng mga saging, mani, chokeberry, granada, rosehip at lentil. Dapat mo ring iwasan ang paggamit ng alkohol, diuretics at iba't ibang mga hormonal na gamot (kabilang ang mga contraceptive).

Kung ang isang pagwawasto ng diyeta ay hindi maaaring ibigay, kung gayon ang paggamot ay nagsasangkot ng paggamit ng mga espesyal na gamot upang manipis ang dugo. Ang kanilang eksaktong mga pangalan ay pinakamahusay na nilinaw sa pamamagitan ng pagkonsulta sa isang doktor.

Sa unang sulyap, ang thrombocytosis ay hindi masyadong mapanganib, ngunit ito ang sindrom na humahantong sa pagbuo ng mga clots ng dugo, na, sa ilalim ng mga hindi magandang pangyayari, ay maaaring humantong sa kamatayan. Samakatuwid, ito ay mahalaga sa kaso ng anumang mga problema upang agad na pumunta sa isang espesyalista at, kung kinakailangan, agad na simulan ang paggamot.

Kung sa tingin mo ay mayroon kang thrombocytosis at ang mga sintomas na katangian ng sakit na ito, kung gayon ang isang hematologist ay makakatulong sa iyo.

Iminumungkahi din namin ang paggamit ng aming online na serbisyo sa diagnostic ng sakit, na, batay sa mga sintomas na ipinasok, ay pumipili ng mga posibleng sakit.

Mga sakit na may katulad na sintomas:

Ang thrombocytopenic purpura o Werlhof's disease ay isang sakit na nangyayari laban sa background ng pagbaba sa bilang ng mga platelet at ang kanilang pathological tendency na magkadikit, at nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng maramihang mga hemorrhages sa ibabaw ng balat at mauhog na lamad. Ang sakit ay kabilang sa pangkat ng hemorrhagic diathesis, ito ay medyo bihira (ayon sa mga istatistika, 10-100 katao sa isang taon ang nagkakasakit dito). Una itong inilarawan noong 1735 ng sikat na manggagamot na Aleman na si Paul Werlhof, kung saan nakuha nito ang pangalan nito. Kadalasan, ang lahat ay nagpapakita ng sarili sa ilalim ng edad na 10 taon, habang nakakaapekto ito sa parehong kasarian na may parehong dalas, at kung pinag-uusapan natin ang mga istatistika sa mga may sapat na gulang (pagkatapos ng 10 taong gulang), kung gayon ang mga kababaihan ay magkasakit nang dalawang beses nang mas madalas kaysa sa mga lalaki.

Thrombocytopathy (nagpapatong na mga sintomas: 4 sa 13)

Ang thrombocytopathy ay isang sakit ng hemostatic system, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang qualitative inferiority ng mga platelet na may sapat na halaga sa dugo. Ang sakit ay madalas na nangyayari, at higit sa lahat sa pagkabata. Dahil ang paggamot ng patolohiya ay nagpapakilala, ang isang tao ay nagdurusa dito sa buong buhay niya. Ayon sa ICD 10, ang code para sa naturang patolohiya ay D69.1, maliban sa isa sa mga varieties, von Willebrand's disease, na, ayon sa ICD 10, ay may code na D68.0.

Cirrhosis ng atay (nagkakasabay na sintomas: 3 sa 13)

Ang Cirrhosis ng atay ay isang malalang sakit na sanhi ng progresibong pagpapalit ng parenchymal tissue ng atay na may fibrous connective tissue, na nagreresulta sa muling pagsasaayos ng istraktura nito at isang paglabag sa aktwal na mga function. Ang mga pangunahing sintomas ng cirrhosis ng atay ay jaundice, isang pagtaas sa laki ng atay at pali, sakit sa kanang hypochondrium.

Salmonellosis (nagkakasabay na sintomas: 3 sa 13)

Ang Salmonellosis ay isang talamak na nakakahawang sakit na pinukaw ng pagkakalantad sa bakterya ng Salmonella, na, sa katunayan, ay tumutukoy sa pangalan nito. Ang salmonellosis, ang mga sintomas na wala sa mga carrier ng impeksyong ito, sa kabila ng aktibong pagpaparami nito, ay pangunahing nakukuha sa pamamagitan ng pagkain na kontaminado ng Salmonella, gayundin sa pamamagitan ng kontaminadong tubig. Ang mga pangunahing pagpapakita ng sakit sa aktibong anyo ay mga pagpapakita ng pagkalasing at pag-aalis ng tubig.

Non-Hodgkin's lymphoma (nagkakasabay na sintomas: 3 sa 13)

Ang mga sakit sa oncological ngayon ay isa sa pinakamalubha at mahirap gamutin ang mga sakit. Kabilang dito ang non-Hodgkin's lymphoma. Gayunpaman, palaging may mga pagkakataon, at ang isang malinaw na ideya kung ano ang sakit, ang mga uri nito, sanhi, pamamaraan ng pagsusuri, sintomas, pamamaraan ng paggamot at pagbabala para sa hinaharap ay maaaring mapataas ang mga ito.

...

Mga talakayan:

• Sa pakikipag-ugnayan sa

simptomer.ru

Thrombocytosis sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo: paggamot at mga sanhi

Ang mga platelet ay mga tiyak na selula ng dugo na responsable para sa isa sa pinakamahalagang tungkulin nito - ang coagulation. Karaniwan, sa isang pagsusuri sa dugo sa mga matatanda, ang kanilang bilang ay nasa hanay na 250-400 thousand per cubic meter / mm. Ang kanilang pagtaas ng higit sa 500 libo ay tinatawag na thrombocytosis.

Mga uri ng thrombocytosis

1. Clonal - ang pinaka-mapanganib na species, isang uri ng pangunahing.
2. Mahalagang thrombocytosis (pangunahing) - nangyayari nang mas madalas sa mga matatandang tao pagkatapos ng 60 taong gulang.
3. Reactive thrombocytosis (pangalawang) - mas madalas na apektado ang mga bata at taong nasa batang aktibong edad. Nabubuo ito kasama ng iba pang mga sakit sa dugo o anumang malalang sakit.

Mga dahilan para sa pag-unlad

Ang clonal thrombocytosis ay sinusunod sa mga taong mas matanda sa 50-60 taon. Ang dahilan ay isang tumor mutation ng hematopoietic stem cells. Sa kasong ito, mayroong pagtaas sa produksyon ng mga platelet na may mga depekto at ang prosesong ito ay hindi kontrolado. Sa turn, ang mga may sira na selula ay hindi nakayanan ang kanilang pangunahing pag-andar - trombosis.

Ang pangunahing thrombocytosis ay bubuo sa panahon ng oncological o benign tumor na mga proseso sa hematopoietic system, kapag ang pagtaas ng paglaganap ng ilang mga hematopoietic na isla ay nangyayari sa bone marrow nang sabay-sabay.

Ang pangalawang thrombocytosis ay madalas na nakikita sa:

Isaalang-alang ang pangunahin at reaktibong thrombocytosis nang hiwalay. Kaya.

Ang mga sintomas ng pangunahing thrombocytosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga di-tiyak na klinikal na pagpapakita at random na pagtuklas. Ang kundisyong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

1. Minarkahan ang pagtaas ng mga platelet.
2. Mga pagbabago sa normal na morphological structure at function, na maaaring magdulot ng thrombosis at kusang pagdurugo sa mga matatanda at matatandang tao. Kadalasan nangyayari ang mga ito sa gastrointestinal tract at paulit-ulit na paulit-ulit.
3. Sa paulit-ulit na pagkawala ng dugo, maaaring bumuo ng iron deficiency anemia.
4. Marahil ang hitsura ng subcutaneous hematomas, ecchymosis.
5. Blueness ng balat at nakikitang mauhog lamad.
6. Pangangati ng balat at pangangati sa mga daliri at paa.
7. Trombosis sa pagkatalo ng mga maliliit na sisidlan, na humahantong sa pagbuo ng mga ulser o pag-unlad ng mga komplikasyon tulad ng gangrene.
8. Isang pagtaas sa laki ng atay - hepatomegaly at pali - splenomegaly.
9. Mga atake sa puso ng mga mahahalagang organo - puso, baga, pali, stroke.
10. Kadalasan ay maaaring may mga sintomas ng vegetative-vascular dystonia: pananakit ng ulo na tulad ng migraine, mataas na presyon ng dugo, palpitations, igsi ng paghinga, trombosis ng mga daluyan ng iba't ibang laki.
11. Ang mga diagnostic ng laboratoryo ay nagbibigay ng isang larawan ng isang mataas na antas ng thrombocytosis hanggang sa 3000, kasama ang binibigkas na morphological at functional disorder sa kanila. Ito ay nagpapakita ng sarili sa isang nakakagulat na kumbinasyon ng pagdurugo at isang pagkahilig sa trombosis.

Ang ganitong hindi naipahayag na klinikal na pagpapakita ng mahahalagang thrombocytosis ay kadalasang tumatagal sa isang talamak na karakter. Kasabay nito, ang mahahalagang thrombocythemia ay dapat harapin kaagad mula sa sandali ng pagtuklas nito, dahil sa isang wastong nasuri, sapat at tumpak na napiling paggamot, ito ay pumapayag sa mga therapeutic effect.

Mga sintomas ng pangalawang o reaktibong thrombocytosis.

Ang sakit na ito ay nailalarawan din ng isang pagtaas sa antas ng mga platelet, ngunit dahil sa labis na aktibidad ng hormone thrombopoietin. Kasama sa mga tungkulin nito ang kontrol sa paghahati, pagkahinog at pagpasok ng mga mature na platelet sa daluyan ng dugo. Gumagawa ito ng malaking bilang ng mga platelet na may normal na istraktura at paggana.

Ang mga sintomas na nakalista sa itaas ay kinabibilangan ng:

• Matalim at nasusunog na pananakit sa mga paa.
• Paglabag sa kurso ng pagbubuntis, ang kusang pagwawakas nito.
• Hemorrhagic syndrome, na malapit na nauugnay sa DIC - disseminated intravascular hemolysis. Kasabay nito, sa proseso ng patuloy na trombosis, mayroong isang pagtaas ng pagkonsumo ng mga kadahilanan ng clotting.

thrombocytosis sa isang bata

Ang sakit na ito ay maaari ring bumuo sa mga bata. Kasabay nito, ang bilang ng mga platelet, depende sa edad ng bata, ay mula 100-400 libo sa isang bagong panganak hanggang 200-300 libo sa isang bata na mas matanda sa isang taon.

Dahilan:

Ang pangunahing thrombocytosis sa mga bata ay isang namamana na kadahilanan o nakuha - leukemia o leukemia.

Pangalawang thrombocytosis - mga kondisyon na hindi nauugnay sa mga problema ng hematopoietic system. Kabilang dito ang:

1. pulmonya,
2. osteomyelitis,
3. iron deficiency anemia,
4. bacterial o viral impeksyon,
5. sakit o bali ng tubular bones,
6. splenectomy.

Paggamot ng thrombocytosis

Sinasaklaw namin ang mga sanhi ng thrombocytosis sa sapat na detalye, ngayon tungkol sa paggamot. Ang sakit na ito ay multivariate. Walang malinaw na klinikal na larawan. Ang mga sintomas ay angkop para sa arterial hypertension, atherosclerosis, anemia, at panghuli, oncological na kondisyon. Samakatuwid, ang matagumpay na paggamot ng thrombocytosis ay nakasalalay sa napapanahong tumpak na pagsusuri, ang kasapatan ng mga reseta ng doktor at mahigpit na pagsunod sa plano ng mga therapeutic na hakbang ng pasyente.

Gusto ko lalo na tandaan na ang pangunahing thrombocytosis ay isang myeloproliferative tumor disease na may paborableng prognosis na may wastong pamamahala sa mga pasyente. At maaari silang mabuhay hangga't ibang tao.

Ang reactive thrombocytosis ay nagsasangkot, una sa lahat, ang paggamot ng pinagbabatayan na sakit.

Ang paggamot mismo ay isinasagawa sa 4 na pangunahing lugar:

• Pag-iwas sa thrombocytosis.
• cytoreductive therapy.
• Target na therapy.
• Pag-iwas at paggamot ng mga komplikasyon ng thrombocytosis.

Ang pag-iwas ay:

Ang Cytoreductive therapy ay binubuo sa pagbawas ng labis na pagbuo ng mga platelet sa tulong ng cytostatics.

Ang naka-target na therapy ay naglalayong ang pinakamahusay na molekular na mekanismo ng paglaki ng tumor, dahil sila ang batayan para sa pagbuo ng clonal at mahahalagang thrombocytosis.

Pag-iwas at paggamot ng mga komplikasyon. Ang sakit na ito ay maaari ring humantong sa malubhang komplikasyon. Kabilang sa mga ito ang mga atake sa puso ng iba't ibang organo at gangrene ng mga paa't kamay. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang espesyal na pansin ay binabayaran sa drug therapy ng lahat ng magkakatulad na sakit.

Ang thrombocytosis ay maaari at dapat gamutin. Ito ay angkop na angkop sa pagwawasto na may maagang pagtuklas. Makipag-ugnayan kaagad sa iyong doktor sa unang pagpapakita ng alinman sa mga sintomas sa itaas. At maging laging malusog!