Paano nagpapakita ang B-cell na talamak na lymphocytic leukemia? Lymphocytic leukemia: ano ito at ang kurso ng sakit Mga sintomas ng talamak na lymphocytic leukemia

Ang mga lymphocytes - isang uri ng leukocytes (mga puting selula ng dugo) - ay isang pangunahing istraktura at functional na elemento ng immune system. Ang malusog na B-lymphocytes, na nag-iiba sa isang plasma cell, ay naglalabas ng mga immunoglobulin - mga antibodies na nagne-neutralize sa mga nakakahawang, pathogenic, nakakalason, mga alien na selula. Ang mga leukemic lymphocytes ay kulang sa kakayahang ito.

Chronic lymphocytic leukemia - CLL - Chronic Lymphocytic Leukemia - isang sakit sa tumor ng sistema ng dugo na may pangunahing sugat sa bone marrow.
ICD-10 code: C91.1

Ang morphological substrate ng tumor sa 95% ng mga kaso ay mature na atypical B-lymphocytes na may katangian na hanay ng mga CD receptor marker: CD5/CD19/CD23. Sa 5% ng mga kaso, ang mga leukemic cell ay may T-cell phenotype.

Ang isang clone ng non-functional na leukemic lymphocytes ay patuloy na dumarami at nag-iipon sa bone marrow, peripheral blood, lymph node, spleen, at atay.
Ang mas mabilis na rate ng paglaganap (ang rate ng paghahati ng cell), mas agresibo ang kurso ng CLL.

Mga tampok ng talamak na lymphocytic leukemia

Ang CLL ay bumubuo ng 30% ng lahat ng leukemia ng tao at 40% ng lahat ng leukemia sa mga taong mahigit sa 65 taong gulang. Ang CLL ay sa panimula ay naiiba sa iba pang mga anyo ng mga sakit na lymphoproliferative:

  • Ang talamak na lymphocytic leukemia ay isang sakit ng mga matatanda. Kung mas matanda ang edad, mas karaniwang CLL:

- sa pagkabata, ang saklaw ng CLL ay malapit sa zero;
- sa edad na 30-45 taon, ang CLL ay napakabihirang;
- pagkatapos ng edad na 50, ang mga kaso ng sakit ay nagiging mas madalas, sa edad na 60-70 naabot nila ang kanilang pinakamataas at bumababa pagkatapos ng 75 taon.

  • Kadalasan, ang sakit ay nagkakaroon ng asymptomatically, napakabagal at nakita ng pagkakataon sa panahon ng kumpletong bilang ng dugo.
  • Sa talamak na lymphocytic leukemia, ang mga abnormal na lymphocyte ay hindi naiiba sa hitsura mula sa mga normal, ngunit mas mababa sa pagganap.

Sa mga pasyenteng may CLL, bumababa ang resistensya sa mga bacterial infection, at unti-unting nabuo ang immunodeficiency state na hindi tugma sa buhay.

Ang tunay na sanhi ng talamak na lymphocytic leukemia ay hindi alam. Ang nagpapalubha na mga kadahilanan ay itinuturing na impluwensya ng mga virus sa katawan at isang genetic predisposition sa sakit, bagaman walang eksaktong katibayan ng namamana na paghahatid ng CLL. Ang ionizing radiation, pakikipag-ugnay sa benzene, gasolina ay walang makabuluhang papel sa pagbuo ng CLL.

Ang mga taong may lahing puti ay dumaranas ng CLL nang mas madalas kaysa sa mga Aprikano at Asyano. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay hindi gaanong kilala sa China at Japan. Kasabay nito, karaniwan ang CLL sa Israel. Ang mga lalaki ay mas madalas na nakakakuha ng CLL kaysa sa mga babae (average 2:1).

Mga sintomas ng talamak na lymphocytic leukemia
/ habang lumalaki sila /

Ang simula ng sakit ay asymptomatic, ang subjective na kakulangan sa ginhawa ay wala. Sa dugo - isang maliit, patuloy na lumalaki (pagtaas sa ganap na bilang ng mga lymphocytes), ang bilang ng mga leukocytes ay hindi lalampas sa pamantayan.

Peripheral blood smear mula sa isang pasyente na may CLL
Ang mga hindi tipikal na lymphocytes at mga anino ni Gumprecht ay malinaw na nakikita - ang nuclei ng mga nawasak na leukemia lymphocytes.


Para sa pangwakas na diagnosis:
- isang pag-aaral ng bone marrow punctate ay isinasagawa: isang myelogram.
Diagnostic criterion para sa CLL: ang bilang ng mga lymphocytes sa bone marrow ≥30%.
- isang immunological na pag-aaral ay sapilitan - immunophenotyping: pagpapasiya ng mga CD-marker ng mga lymphocytes.

Habang tumataas ang bilang ng mga leukemic lymphocytes, ang leukocytosis ay sinusunod sa dugo (ang ganap na bilang ng mga leukocytes ay tumataas). Na may makabuluhang leukocytosis ≥50-100-200 x10 9 /l lilitaw:


Paglaki ng cervical lymph nodes sa tumor form ng CLL
  • Kahinaan, pagkapagod.
  • Pinagpapawisan.
  • Unmotivated na pangangati ng balat.
  • Mahina ang pagpapaubaya sa mga kagat ng mga insektong sumisipsip ng dugo.
  • Pinalaki ang mga lymph node: cervical, axillary, inguinal, internal.
  • Pagbaba ng timbang.

Ang isang pangkalahatang pagpapalaki ng mga lymph node - ang pinakamahalagang klinikal na palatandaan ng talamak na lymphocytic leukemia - kung minsan ay lumilitaw sa pinakadulo simula ng sakit, kung minsan ay sumasali sa ibang pagkakataon. Ang mga lymph node ay tumataas nang simetriko, napakabagal at maaaring umabot sa laki ng isang malaking mandarin. Ang mga ito ay mobile, walang sakit, hindi bumubuo ng mga fistula. Ang hyperplasia ng mga lymph node ay tinutukoy sa panahon ng pagsusuri sa ultrasound o X-ray.

  • Paglaki ng pali
    Isang napakakaraniwang sintomas ng CLL na kasama ng namamaga na mga lymph node.
  • Paglaki ng atay
    maaaring hindi maobserbahan.
  • Nabawasan ang kaligtasan sa sakit, nabawasan ang mga immunoglobulin sa dugo.

Ang madalas na sipon, impeksyon sa ihi, tonsilitis, brongkitis, pulmonya ay maaaring maging sanhi ng pagkamatay ng pasyente.

  • Ang pag-unlad ng mga proseso ng autoimmune: hemorrhagic diathesis, hemolytic crises ay posible.
  • Mga sugat sa balat: erythroderma, eksema, herpes zoster (herpes zoster).
  • Ang pagbaba sa bilang ng mga platelet, erythrocytes, neutrophil sa dugo dahil sa pagpapalit ng mga malulusog na selula at hematopoietic sprouts sa bone marrow ng mga leukemic lymphocytes.

Ang anemia, thrombocytopenia, isang pagtaas sa ESR ay lumilitaw sa pag-unlad ng CLL at isang pagtaas sa mga proseso ng autoimmune.

  • Sa talamak na lymphocytic leukemia, mayroong pagbaba sa lahat ng bahagi ng immune system. Laban sa background na ito, ang iba pang mga tumor ay maaaring bumuo - kanser ng iba't ibang lokalisasyon.

Mga anyo ng talamak na lymphocytic leukemia
Paggamot/Pagbabala

  • Benign talamak na lymphocytic leukemia.

Ang paglaki ng mga lymphocytes at leukocytosis ay nangyayari nang napakabagal. Bahagyang pagpapalaki ng mga lymph node. Walang anemia. Walang kalasingan.
Ang kalagayan ng pasyente ay kasiya-siya.

Paggamot:

Sa isang bahagyang pagtaas sa mga lymph node at isang matatag na larawan ng dugo, ang partikular na therapy ay hindi isinasagawa.
Ang pasyente ay inirerekomenda ng isang nakapangangatwiran na rehimen ng trabaho at pahinga, malusog na pagkain na mayaman sa natural na bitamina, isang pagawaan ng gatas at gulay na diyeta.
Dapat mong iwanan ang paninigarilyo, alkohol, iwasan ang paglamig at insolation.
Ang pasyente ay nasa ilalim ng patuloy na pangangasiwa ng isang hematologist-oncologist, therapist. Ang isang pagsusuri sa dugo ay isinasagawa nang hindi bababa sa 1 beses sa 3-6 na buwan.

Pagtataya:

Paborable. Ang pag-unlad ng benign CLL sa ilang mga pasyente ay hindi nangyayari sa loob ng maraming taon.

  • Progresibong talamak na lymphocytic leukemia. Klasikong anyo.

Ang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes ay nangyayari bawat buwan. Unti-unting tumataas ang mga lymph node. Lumilitaw ang mga sintomas ng pagkalasing: pagbaba ng timbang, lagnat, pagpapawis, kahinaan.

Paggamot:

Ang partikular na chemotherapy (Chlorambucil, Cyclophosphamide, Fludarabine, atbp.) ay inireseta na may pagtaas sa ganap na bilang ng mga leukocytes ≥50x109/l.
Sa sapat na napapanahong kurso ng paggamot, posibleng makamit ang kumpletong pangmatagalang pagpapatawad.

Pagtataya:

Paborable.

  • Tumor form ng talamak na lymphocytic leukemia.

Ang leukocytosis sa peripheral blood ay mababa.
Makabuluhang pinalaki at siksik na mga lymph node, tonsil, pali.

Paggamot:

Mga pinagsamang kurso ng chemotherapy CVP (Cyclophosphamide, Vincristine, Prednisolone), CHOP (Cyclophosphamide, Adriblastine, Vincristine, Prednisolone), atbp.
Radiation therapy.

Pagtataya:

Nasa pagitan.

  • Splenomegalic form ng talamak na lymphocytic leukemia.

Ang leukocytosis ay katamtaman. Ang mga lymph node ay katamtamang pinalaki. Makabuluhang pinalaki ang pali.

Paggamot:

Radiation therapy.
Sa matinding hypersplenism - splenectomy (pag-alis ng pali).
Pinagsamang chemotherapy ayon sa mga indikasyon.

Pagtataya:

Paborable.

  • Ang anyo ng bone marrow ng talamak na lymphocytic leukemia.

Ang pagpapalaki ng mga lymph node at pali ay hindi gaanong mahalaga.
Sa paligid ng dugo - lymphocytosis, cytopenia: isang mabilis na progresibong pagbaba sa mga erythrocytes, platelet at malusog na leukocytes.
Anemia, pagdurugo.
Sa bone marrow - agresibong nagkakalat na paglaganap ng mga mature na leukemic lymphocytes. Myelogram - ang lymphocytic metaplasia ay may posibilidad na 90%.

Paggamot:

Course chemotherapy sa ilalim ng VAMP program (Cytosar, Vincristine, Methotrexate, Prednisolone).

Pagtataya:

Salungat.

  • Talamak na prolymphocytic leukemia.

Minsan ay itinuturing bilang isang prolymphocytic na anyo ng talamak na lymphocytic leukemia.
ICD-10 code: C91.3
Ang mga leukemic lymphocytes ay morphologically mas bata at lumilitaw na mas immunologically differentiated cells kaysa sa mga klasikal na anyo ng CLL. Ang mga pasyente ay may napakataas na leukocytosis na may mataas na porsyento ng mga batang anyo ng lymphocytes at isang makabuluhang pagpapalaki ng pali.

Paggamot:

Mga pinagsamang kurso ng chemotherapy CVP, CHOP, atbp.
Radiation therapy.
Ang ganitong uri ng talamak na lymphocytic leukemia ay hindi tumutugon nang maayos sa karaniwang paggamot.

Pagtataya:

Salungat.

  • Mabuhok na selula (selula ng buhok) talamak na lymphocytic leukemia BcCLL.

ICD-10 code: C91.4
Ang isang espesyal na anyo ng CLL, kung saan ang mga leukemic lymphocytes ay may mga katangiang morphological na katangian: ang mga outgrowth ng cytoplasm sa anyo ng villi, ang nuclei ng "mabalahibo" na mga lymphocytes ay kahawig ng nucleus ng isang blast cell.


Leukemic hairy cell lymphocyte sa isang blood smear.

Kasama ng lymphocytosis, ang mga sintomas ng katangian ay sinusunod sa VcCLL:
- ang mga peripheral lymph node ay hindi pinalaki;
- Makabuluhang pinalaki ang pali at atay;
binibigkas na cytopenia. Ang mga pasyente na may VCLL ay kadalasang dumaranas ng mga impeksyon, necrotizing vasculitis, pagdurugo, at mga sugat sa buto. Sa mga pasyenteng may VCLL, mas nangingibabaw ang mga lalaki (5:1).

Paggamot:

Ang isang lumang paraan ng paggamot sa mga pasyente na may mabalahibong cell form ng talamak na lymphocytic leukemia ay ang pagtanggal ng pali.
Sa kasalukuyan, ang kagustuhan ay ibinibigay sa partikular na chemotherapy (Cladribine at iba pa).
Kasama ng chemotherapy, ang mga gamot ng recombinant interferon-Alpha (Reaferon, Intron A) ay matagumpay na ginagamit sa paggamot ng VCLL. Ang pagiging epektibo ng kanilang paggamit ay nabanggit sa 80% ng mga pasyente.

Pagtataya:

Medyo paborable.

Klinikal na pagsusuri

Ang mga pasyente na may kumpirmadong diagnosis ng CLL ay nasa ilalim ng dynamic na pagmamasid ng isang hematologist-oncologist. Ang pagsusuri ng dugo ay isinasagawa tuwing 1-3-6 na buwan. Kung kinakailangan, ang supportive cytostatic therapy ay inireseta upang maglaman ng leukemic aggression.

Pag-iwas

Sa ngayon, walang tiyak na pag-iwas sa talamak na lymphocytic leukemia.
Ang paggamot sa mga damo, iba pang mga di-tradisyonal na pamamaraan ng katutubong ay walang saysay, at sa ilang mga kaso ay nakamamatay para sa pasyente.

Mga posibilidad ng modernong CLL therapy

Ang isang rebolusyon sa CLL therapy ay ang pagtuklas at pagpapakilala sa pagsasanay ng mga alkylating agent, antimetabolites (analogues ng purine at pyrimidine). Ang paggamit ng Chlorambucil (Leukeran), Fludarabine (Fludar, Flugard) at iba pa sa pinagsamang mga regimen sa paggamot ay nagbibigay-daan sa pagkamit ng matatag na pagpapatawad sa 80-85% ng mga kaso ng CLL.

Ang isang maaasahang direksyon sa paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia ay mga paghahanda ng monoclonal antibodies. Ang Therapy para sa CLL na may Rituximab (MabThera), Alentuzumab (Kampath) lamang, kasama ang prednisolone at cytostatics, ay napatunayang napaka-epektibo para sa isang malaking bilang ng mga pasyente.

Sa nakalipas na mga dekada, ang talamak na lymphocytic leukemia ay nagbago mula sa isang sakit na walang lunas tungo sa isang sakit na MAAARING MATAGUMPAY NA MAGAMOT.

I-save ang artikulo!

VKontakte Google+ Twitter Facebook Cool! Sa mga bookmark

18.02.2017

Ang talamak na lymphocytic leukemia ay isang karaniwang kanser sa mga bansa sa Kanluran.

Ang sakit na oncological na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na nilalaman ng mga mature na abnormal na B-leukocytes sa atay at dugo. Apektado rin ang pali at bone marrow. Ang isang katangian na tanda ng sakit ay maaaring tawaging mabilis na pamamaga ng mga lymph node.

Sa paunang yugto, ang lymphocytic leukemia ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng isang pagtaas sa mga panloob na organo (atay, pali), anemia, pagdurugo, at pagtaas ng pagdurugo.

Gayundin, mayroong isang matalim na pagbaba sa kaligtasan sa sakit, ang paglitaw ng madalas na mga nakakahawang sakit. Ang pangwakas na diagnosis ay maitatag lamang pagkatapos ng isang buong hanay ng mga pagsubok sa laboratoryo. Pagkatapos nito, inireseta ang therapy.

Mga sanhi ng talamak na lymphocytic leukemia

Ang talamak na lymphocytic leukemia ay kabilang sa pangkat ng mga non-Hodgkin's lymphoma. Ito ay talamak na lymphocytic leukemia na bumubuo sa 1/3 ng lahat ng uri at anyo ng leukemia. Dapat tandaan na ang sakit ay mas madalas na masuri sa mga lalaki kaysa sa mga kababaihan. At ang pinakamataas na edad ng talamak na lymphocytic leukemia ay itinuturing na 50-65 taon.

Sa isang mas bata na edad, ang mga sintomas ng talamak na anyo ay lilitaw na napakabihirang. Kaya, ang talamak na lymphocytic leukemia sa edad na 40 ay nasuri at ipinakita lamang sa 10% ng lahat ng mga pasyente na may leukemia. Sa nakalipas na ilang taon, pinag-uusapan ng mga eksperto ang ilang "pagpapabata" ng sakit. Samakatuwid, ang panganib na magkaroon ng sakit ay palaging nariyan.

Kung tungkol sa kurso ng talamak na lymphocytic leukemia, maaari itong magkakaiba. Mayroong parehong pangmatagalang pagpapatawad na walang pag-unlad, at isang mabilis na pag-unlad na may nakamamatay na pagtatapos sa unang dalawang taon pagkatapos ng pagtuklas ng sakit. Sa ngayon, hindi pa alam ang mga pinagbabatayan ng CLL.

Ito ang tanging uri ng leukemia na walang direktang kaugnayan sa pagitan ng pagsisimula ng sakit at masamang kondisyon sa kapaligiran (carcinogens, radiation). Natukoy ng mga doktor ang isang pangunahing salik sa mabilis na pag-unlad ng talamak na lymphocytic leukemia. Ito ay isang kadahilanan ng pagmamana at genetic predisposition. Gayundin, ito ay nakumpirma na ang chromosome mutations ay nangyayari sa katawan.

Ang talamak na lymphocytic leukemia ay maaari ding maging autoimmune. Sa katawan ng pasyente, ang mga antibodies sa mga hematopoietic na selula ay nagsisimulang mabilis na mabuo. Gayundin, ang mga antibodies na ito ay may pathogenic na epekto sa pagkahinog ng mga selula ng utak ng buto, mga mature na selula ng dugo at utak ng buto. Kaya, mayroong kumpletong pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Ang uri ng autoimmune ng CLL ay pinatunayan ng Coombs test.

Talamak na lymphocytic leukemia at pag-uuri nito

Dahil sa lahat ng mga morphological sign, sintomas, bilis ng pag-unlad, ang tugon sa paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia ay inuri sa ilang uri. Kaya, ang isang uri ay benign CLL.

Sa kasong ito, nananatiling mabuti ang kalusugan ng pasyente. Ang antas ng mga leukocytes sa dugo ay tumataas sa mabagal na bilis. Mula sa oras ng pagtatatag at pagkumpirma ng diagnosis na ito sa isang kapansin-pansin na pagtaas sa mga lymph node, bilang isang panuntunan, maraming oras (mga dekada) ang lumipas.

Ang pasyente sa kasong ito ay ganap na nagpapanatili ng kanyang aktibong aktibidad sa paggawa, ang ritmo at pamumuhay ay hindi nabalisa.

Gayundin, ang mga sumusunod na uri ng talamak na lymphocytic leukemia ay maaaring mapansin:

  • anyo ng pag-unlad. Ang leukocytosis ay mabilis na umuunlad, sa loob ng 2-4 na buwan. Kaayon, mayroong pagtaas sa mga lymph node sa pasyente.
  • anyo ng tumor. Sa kasong ito, ang isang binibigkas na pagtaas sa laki ng mga lymph node ay maaaring maobserbahan, ngunit ang leukocytosis ay banayad.
  • anyo ng bone marrow. Ang mabilis na cytopenia ay sinusunod. Ang mga lymph node ay hindi pinalaki. Ang pali at atay ay nananatiling normal.
  • talamak na lymphocytic leukemia na may paraproteinemia. Sa lahat ng mga sintomas ng sakit na ito, ang monoclonal M o G-gammapathy ay idinagdag.
  • prelimophytic form. Ang form na ito ay naiiba dahil ang mga lymphocyte ay naglalaman ng nucleoli. Ang mga ito ay napansin sa pagsusuri ng mga smears ng bone marrow, dugo, pagsusuri ng mga tisyu ng pali at atay.
  • mabuhok na cell leukemia. Ang pamamaga ng mga lymph node ay hindi sinusunod. Ngunit, ang pag-aaral ay nagpapakita ng splenomegaly, cytopenia. Ang mga diagnostic ng dugo ay nagpapakita ng pagkakaroon ng mga lymphocytes na may hindi pantay, pira-pirasong cytoplasm, na may mga sprouts na kahawig ng villi.
  • T-cell na anyo. Ito ay nangyayari medyo bihira (5% ng lahat ng mga pasyente). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpasok ng (leukemic) dermis. Ito ay umuunlad nang napakabilis at mabilis.

Medyo madalas sa pagsasanay mayroong talamak na lymphocytic leukemia, na sinamahan ng isang pinalaki na pali. Ang mga lymph node ay hindi nagiging inflamed. Napansin lamang ng mga eksperto ang tatlong antas ng sintomas ng kurso ng sakit na ito: ang unang yugto, ang yugto ng mga detalyadong palatandaan, at thermal.

Talamak na lymphocytic leukemia: sintomas

Ang sakit na oncological na ito ay napaka-insidious. Sa paunang yugto, nagpapatuloy ito nang walang anumang mga sintomas. Maaaring tumagal ng mahabang panahon bago lumitaw ang mga unang sintomas. At ang pinsala sa katawan ay magaganap nang sistematikong. Sa kasong ito, ang CLL ay maaari lamang makita sa pamamagitan ng pagsusuri sa dugo.

Sa pagkakaroon ng paunang yugto ng pag-unlad ng sakit, ang pasyente ay tinutukoy ng lymphocytosis. At ang antas ng mga lymphocytes sa dugo ay mas malapit hangga't maaari sa antas ng hangganan ng pinahihintulutang pamantayan. Ang mga lymph node ay hindi pinalaki. Ang pagtaas ay maaaring mangyari lamang sa pagkakaroon ng isang nakakahawang sakit o viral. Pagkatapos ng kumpletong pagbawi, bumalik sila sa kanilang normal na laki.

Ang patuloy na pagtaas ng mga lymph node, nang walang maliwanag na dahilan, ay maaaring magpahiwatig ng mabilis na pag-unlad ng oncological disease na ito. Ang sintomas na ito ay madalas na pinagsama sa hepatomegaly. Ang mabilis na pamamaga ng isang organ tulad ng pali ay maaari ding masubaybayan.

Ang talamak na lymphocytic leukemia ay nagsisimula sa pagtaas ng mga lymph node sa leeg at kilikili. Pagkatapos ay mayroong pagkatalo ng mga node ng peritoneum at mediastinum. Sa wakas, ang mga lymph node ng inguinal zone ay nagiging inflamed. Sa panahon ng pag-aaral, ang mga palpation ay tinutukoy ng mga mobile, siksik na neoplasma na hindi nauugnay sa mga tisyu at balat.

Sa kaso ng talamak na lymphocytic leukemia, ang laki ng mga node ay maaaring umabot ng hanggang 5 sentimetro, o higit pa. Ang mga malalaking peripheral node ay sumabog, na humahantong sa pagbuo ng isang kapansin-pansing cosmetic defect. Kung, sa sakit na ito, ang pasyente ay may pagtaas at pamamaga ng pali, atay, ang gawain ng iba pang mga panloob na organo ay nagambala. Dahil mayroong isang malakas na compression ng mga kalapit na organo.

Ang mga pasyente na may ganitong malalang sakit ay madalas na nagrereklamo ng mga karaniwang sintomas:

  • nadagdagan ang pagkapagod;
  • pagkapagod;
  • pagbaba sa kapasidad ng pagtatrabaho;
  • pagkahilo;
  • hindi pagkakatulog.

Kapag nagsasagawa ng pagsusuri sa dugo sa mga pasyente, mayroong isang makabuluhang pagtaas sa lymphocytosis (hanggang sa 90%). Ang antas ng mga platelet at erythrocytes, bilang panuntunan, ay nananatiling normal. Ang isang maliit na bilang ng mga pasyente ay may parallel thrombocytopenia.

Ang napapabayaang anyo ng talamak na karamdamang ito ay minarkahan ng makabuluhang pagpapawis sa gabi, pagtaas ng temperatura ng katawan, at pagbaba ng timbang ng katawan. Sa panahong ito, nagsisimula ang iba't ibang mga sakit sa immune. Pagkatapos nito, ang pasyente ay nagsisimulang magkasakit nang madalas na may cystitis, urethritis, sipon at mga sakit na viral.

Lumilitaw ang mga abscess sa subcutaneous fatty tissue, at kahit na ang pinaka hindi nakakapinsalang mga sugat ay suppurated. Kung pinag-uusapan natin ang nakamamatay na pagtatapos sa lymphocytic leukemia, ito ay dahil sa madalas na nakakahawa at viral na mga sakit. Kaya, ang pamamaga ng mga baga ay madalas na tinutukoy, na humahantong sa isang pagbawas sa tissue ng baga, may kapansanan sa bentilasyon. Gayundin, maaari mong obserbahan ang isang sakit tulad ng exudative pleurisy. Ang isang komplikasyon ng sakit na ito ay isang pagkalagot ng lymphatic duct sa dibdib. Kadalasan, ang mga pasyente na may lymphocytic leukemia ay nagkakaroon ng chicken pox, herpes, shingles.

Ang ilang iba pang mga komplikasyon ay kinabibilangan ng pagkawala ng pandinig, ingay sa tainga, at pagpasok ng lining ng utak at ugat ng ugat. Minsan ang CLL ay umuusad sa Richter's syndrome (diffuse lymphoma). Sa kasong ito, mayroong isang mabilis na paglaki ng mga lymph node, at ang foci ay kumakalat nang lampas sa mga hangganan ng lymphatic system. Hindi hihigit sa 5-6% ng lahat ng mga pasyente ang nakaligtas sa yugtong ito ng lymphocytic leukemia. Ang nakamamatay na kinalabasan, bilang panuntunan, ay nangyayari mula sa panloob na pagdurugo, mga komplikasyon mula sa mga impeksiyon, anemya. Maaaring mangyari ang pagkabigo sa bato.

Diagnosis ng talamak na lymphocytic leukemia

Sa 50% ng mga kaso, ang sakit na ito ay nakita ng pagkakataon, sa panahon ng isang regular na medikal na pagsusuri, o may mga reklamo tungkol sa iba pang mga problema sa kalusugan. Ang diagnosis ay ginawa pagkatapos ng isang pangkalahatang pagsusuri, pagsusuri ng pasyente, paglilinaw ng mga pagpapakita ng mga unang sintomas, ang mga resulta ng mga pagsusuri sa dugo. Ang pangunahing criterion na nagpapahiwatig ng talamak na lymphocytic leukemia ay isang pagtaas sa antas ng mga leukocytes sa dugo. Kasabay nito, may ilang mga paglabag sa immunophenotype ng mga bagong lymphocytes na ito.

Ang mikroskopikong pagsusuri ng dugo sa sakit na ito ay nagpapakita ng mga sumusunod na paglihis:

  • maliit na B-lymphocytes;
  • malalaking lymphocytes;
  • mga anino ng Gumprecht;
  • atypical lymphocytes.

Ang yugto ng talamak na lymphocytic leukemia ay tinutukoy laban sa background ng klinikal na larawan ng sakit, ang mga resulta ng diagnosis ng mga lymph node. Upang gumuhit ng isang plano at prinsipyo ng paggamot ng sakit, upang suriin ang pagbabala, kinakailangan upang magsagawa ng mga diagnostic ng cytogenetic. Kung pinaghihinalaan ang lymphoma, kinakailangan ang isang biopsy. Nang walang kabiguan, upang matukoy ang pangunahing sanhi ng talamak na oncological na patolohiya na ito, ang isang pagbutas ng utak ng buto ay ginaganap, isang mikroskopikong pagsusuri ng materyal na kinuha.

Talamak na lymphocytic leukemia: paggamot

Ang paggamot sa iba't ibang yugto ng sakit ay isinasagawa ng iba't ibang paraan. Kaya, para sa paunang yugto ng malalang sakit na ito, pinipili ng mga doktor ang mga taktika ng paghihintay. Ang pasyente ay kailangang suriin tuwing tatlong buwan. Kung sa panahong ito ay walang pag-unlad ng sakit, pag-unlad, paggamot ay hindi inireseta. Ang regular na check-up lang ay sapat na.

Ang Therapy ay inireseta sa mga kaso kung saan ang bilang ng mga leukocytes ay tumaas ng hindi bababa sa dalawang beses sa buong anim na buwan. Ang pangunahing paraan ng paggamot ng naturang sakit ay, siyempre, chemotherapy. Tulad ng ipinapakita ng kasanayan ng mga doktor, ang isang kumbinasyon ng mga naturang gamot ay nabanggit bilang lubos na epektibo:

  • rituximab;
  • fludarabine;
  • cyclophosphamide.

Kung ang pag-unlad ng talamak na lymphocytic leukemia ay hindi hihinto, ang doktor ay nagrereseta ng isang malaking bilang ng mga hormonal na gamot. Karagdagan, mahalaga ang napapanahong pagsasagawa ng bone marrow transplant. Sa mga matatanda, ang chemotherapy at operasyon ay maaaring mapanganib, mahirap tiisin. Sa ganitong mga kaso, nagpapasya ang mga espesyalista sa monoclonal antibody therapy (monotherapy). Sa kasong ito, ginagamit ang isang gamot tulad ng chlorambucil. Minsan ito ay pinagsama sa rituximab. Ang prednisolone ay maaaring inireseta sa kaso ng autoimmune cytopenia.

Ang ganitong paggamot ay tumatagal hanggang sa isang kapansin-pansing pagpapabuti sa kondisyon ng pasyente. Sa karaniwan, ang kurso ng therapy na ito ay 7-12 buwan. Sa sandaling ang pagpapabuti ay nagpapatatag, ang therapy ay itinigil. Sa buong oras pagkatapos ng pagtatapos ng paggamot, ang pasyente ay regular na sumasailalim sa mga diagnostic. Kung ang mga paglihis ay sinusunod sa mga pagsusuri o sa kapakanan ng pasyente, ito ay nagpapahiwatig ng isang muling aktibong pag-unlad ng talamak na lymphocytic leukemia. Ang therapy ay ipinagpatuloy muli nang walang pagkabigo.

Upang maibsan ang kondisyon ng pasyente sa maikling panahon, gumamit sila ng tulong ng radiation therapy. Ang epekto ay nangyayari sa lugar ng pali, lymph nodes, atay. Sa ilang mga kaso, ang pag-iilaw ng buong katawan, sa maliit na dosis lamang, ay nabanggit na lubos na epektibo.

Sa pangkalahatan, ang talamak na lymphocytic leukemia ay inuri bilang isang hindi magagamot na sakit na oncological, na may mahabang tagal. Sa napapanahong paggamot at patuloy na pagsusuri ng isang doktor, ang sakit ay may medyo kanais-nais na pagbabala. Sa 15% lamang ng lahat ng mga kaso ng talamak na lymphocytic leukemia ay may mabilis na pag-unlad, pagtaas ng leukocytosis, at pag-unlad ng lahat ng mga sintomas. Sa kasong ito, ang kamatayan ay maaaring mangyari isang taon pagkatapos ng diagnosis. Para sa lahat ng iba pang mga kaso, ang matamlay na pag-unlad ng sakit ay katangian. Sa kasong ito, ang pasyente ay maaaring mabuhay hanggang 10 taon pagkatapos ng pagtuklas ng patolohiya na ito.

Kung ang isang benign na kurso ng talamak na lymphocytic leukemia ay tinutukoy, ang pasyente ay nabubuhay nang mga dekada. Sa napapanahong therapy, ang kagalingan ng pasyente ay nagpapabuti sa 70% ng mga kaso. Ito ay isang napakataas na porsyento para sa kanser. Ngunit, ang ganap, patuloy na mga pagpapatawad ay bihira.

Ang isang sakit na kilala bilang talamak na lymphocytic o B-cell leukemia ay isang oncological na proseso na nauugnay sa akumulasyon ng mga atypical B-lymphocytes sa dugo, lymph at lymph nodes, bone marrow,. Ito ang pinakakaraniwang sakit mula sa pangkat ng mga leukemia.

Ito ay pinaniniwalaan na ang B-cell chronic lymphocytic leukemia ay pangunahing nakakaapekto sa mga Europeo sa medyo advanced na edad. Ang mga lalaki ay dumaranas ng sakit na ito nang mas madalas kaysa sa mga babae - mayroon silang ganitong uri ng leukemia 1.5-2 beses na mas madalas.

Kapansin-pansin, ang mga kinatawan ng mga nasyonalidad sa Asya na naninirahan sa Timog-silangang Asya ay halos walang sakit na ito. Ang mga dahilan para sa tampok na ito at kung bakit naiiba ang mga tao mula sa mga bansang ito ay hindi pa rin naitatag sa ngayon.Sa Europa at Amerika, kabilang sa mga kinatawan ng puting populasyon, ang rate ng saklaw bawat taon ay 3 kaso bawat 100,000 populasyon.

Ang eksaktong dahilan ng sakit ay hindi alam.

Ang isang malaking bilang ng mga kaso ay naitala sa mga kinatawan ng parehong pamilya, na nagmumungkahi na ang sakit ay minana at nauugnay sa mga genetic disorder.

Ang pag-asa ng pagsisimula ng sakit sa pagkakalantad sa radiation o ang mga nakakapinsalang epekto ng polusyon sa kapaligiran, ang mga negatibong epekto ng mapanganib na produksyon o iba pang mga kadahilanan ay hindi pa napatunayan.

Sintomas ng sakit

Sa panlabas, ang B-cell na talamak na lymphocytic leukemia ay maaaring hindi magpakita mismo sa napakatagal na panahon, o ang mga palatandaan nito ay binabalewala lamang dahil sa paglabo at kawalan ng pagpapahayag.

Ang pangunahing sintomas ng patolohiya:

  • Karaniwan, mula sa mga panlabas na palatandaan, ang mga pasyente ay napapansin ang isang hindi motibadong pagbaba ng timbang na may normal, malusog at sapat na mataas na calorie na diyeta. Maaaring mayroon ding mga reklamo ng matinding pagpapawis, na literal na lumilitaw sa pinakamaliit na pagsisikap.
  • Lumilitaw ang mga sumusunod na sintomas ng asthenia - kahinaan, pagkahilo, pagkapagod, kawalan ng interes sa buhay, pagkagambala sa pagtulog at normal na pag-uugali, hindi sapat na mga reaksyon at pag-uugali.
  • Ang susunod na senyales na karaniwang nagiging reaksyon ng mga maysakit ay ang pagtaas ng mga lymph node. Maaari silang maging napakalaki, siksik, na binubuo ng mga grupo ng mga node. Sa pagpindot, ang pinalaki na mga node ay maaaring malambot o siksik, ngunit ang compression ng mga panloob na organo ay karaniwang hindi sinusunod.
  • Sa mga huling yugto, ang isang pagtaas ay sumasama at, ang paglaki ng organ ay nararamdaman, na inilarawan bilang isang pakiramdam ng bigat at kakulangan sa ginhawa. Sa mga huling yugto, sila ay bubuo, lumilitaw, pangkalahatang kahinaan, pagkahilo, biglaang pagtaas.

Sa mga pasyente na may ganitong uri ng lymphocytic leukemia, ang kaligtasan sa sakit ay lubhang nalulumbay, kaya lalo silang madaling kapitan ng iba't ibang sipon at mga nakakahawang sakit. Para sa parehong dahilan, ang mga sakit ay karaniwang mahirap, sila ay pinahaba at mahirap gamutin.

Sa mga layunin na tagapagpahiwatig na maaaring maitala sa mga unang yugto ng sakit, maaaring tawagin ang leukocytosis. Sa pamamagitan lamang ng tagapagpahiwatig na ito, kasama ang data ng isang kumpletong medikal na kasaysayan, maaaring makita ng isang doktor ang mga unang palatandaan ng sakit at magsimulang gamutin ito.

Mga Posibleng Komplikasyon

Para sa karamihan, ang B-cell chronic lymphocytic leukemia ay nagpapatuloy nang napakabagal at halos walang epekto sa pag-asa sa buhay sa mga matatandang pasyente. Sa ilang mga sitwasyon, mayroong isang medyo mabilis na pag-unlad ng sakit, na kailangang pigilan sa pamamagitan ng paggamit ng hindi lamang mga gamot, kundi pati na rin ang radiation.

Karaniwan, ang banta ay dulot ng mga komplikasyon na dulot ng isang malakas na pagpapahina ng immune system. Sa ganitong kondisyon, ang anumang malamig o banayad na impeksiyon ay maaaring magdulot ng isang napakaseryosong sakit. Ang mga sakit na ito ay napakahirap dalhin. Hindi tulad ng isang malusog na tao, ang isang pasyente na nagdurusa mula sa cellular lymphocytic leukemia ay lubhang madaling kapitan sa anumang sakit na catarrhal, na maaaring umunlad nang napakabilis, magpatuloy sa isang malubhang anyo at magbigay ng malubhang komplikasyon.

Kahit na ang banayad na sipon ay maaaring mapanganib. Dahil sa kahinaan ng immune system, ang sakit ay maaaring mabilis na umunlad at maging kumplikado ng sinusitis, otitis media, bronchitis, at iba pang mga sakit. Ang pulmonya ay lalong mapanganib, sila ay lubhang nagpapahina sa pasyente at maaaring maging sanhi ng kanyang kamatayan.

Mga pamamaraan para sa pag-diagnose ng sakit

Ang kahulugan ng sakit sa pamamagitan ng panlabas na mga palatandaan, at hindi nagdadala ng kumpletong impormasyon. Bihira din gumanap at bone marrow.

Ang mga pangunahing pamamaraan para sa pag-diagnose ng sakit ay ang mga sumusunod:

  • Pagsasagawa ng isang tiyak na pagsusuri sa dugo (immunophenotyping ng mga lymphocytes).
  • Gumagawa ng isang cytogenetic na pag-aaral.
  • Ang pag-aaral ng bone marrow biopsy, lymph nodes at.
  • Sternal puncture, o pag-aaral ng myelogram.

Ayon sa mga resulta ng pagsusuri, ang yugto ng sakit ay tinutukoy. Ang pagpili ng isang partikular na uri ng paggamot, pati na rin ang pag-asa sa buhay ng pasyente, ay nakasalalay dito. Ayon sa modernong data, ang sakit ay nahahati sa tatlong panahon:

  1. Stage A - kumpletong kawalan ng mga lymph node lesyon o ang pagkakaroon ng hindi hihigit sa 2 apektadong lymph node. Kawalan ng anemia at thrombocytopenia.
  2. Stage B - sa kawalan ng thrombocytopenia at anemia, mayroong 2 o higit pang apektadong mga lymph node.
  3. Stage C - thrombocytopenia at anemia ay nakarehistro, hindi alintana kung mayroong paglahok ng mga lymph node o hindi, pati na rin ang bilang ng mga node na apektado.

Paraan ng paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia

Ayon sa maraming modernong doktor, ang B-cell na talamak na lymphocytic leukemia sa mga unang yugto ay hindi nangangailangan ng partikular na paggamot dahil sa banayad na mga sintomas at mababang epekto sa kapakanan ng pasyente.

Ang masinsinang paggamot ay nagsisimula lamang sa mga kaso kung saan ang sakit ay nagsisimulang umunlad at nakakaapekto sa kondisyon ng pasyente:

  • Sa isang matalim na pagtaas sa bilang at laki ng mga apektadong lymph node.
  • Na may pagtaas sa atay at pali.
  • Kung ang isang mabilis na pagtaas sa bilang ay masuri.
  • Sa paglaki ng mga palatandaan ng thrombocytopenia at anemia.

Kung ang pasyente ay nagsisimulang magdusa mula sa mga pagpapakita ng oncological intoxication. Ito ay kadalasang ipinakikita ng mabilis na hindi maipaliwanag na pagbaba ng timbang, matinding kahinaan, ang hitsura ng mga kondisyon ng lagnat at pagpapawis sa gabi.

Ang pangunahing paggamot para sa sakit ay chemotherapy.

Hanggang kamakailan lamang, ang pangunahing gamot na ginamit ay Chlorbutin, sa ngayon ay matagumpay na ginagamit ang Fludara at Cyclophosphamide, mga intensive cytostatic agent, laban sa form na ito ng lymphocytic leukemia.

Ang isang mahusay na paraan upang maimpluwensyahan ang sakit ay ang paggamit ng bioimmunotherapy. Gumagamit ito ng mga monoclonal antibodies, na nagbibigay-daan sa iyong piliing sirain ang mga selulang apektado ng kanser, at iwanang buo ang mga malulusog. Ang pamamaraan na ito ay progresibo at maaaring mapabuti ang kalidad at pag-asa sa buhay ng pasyente.

Higit pang impormasyon tungkol sa leukemia ay matatagpuan sa video:

Kung ang lahat ng iba pang mga pamamaraan ay hindi nagpakita ng inaasahang resulta at ang sakit ay patuloy na lumalala, ang pasyente ay nagiging mas malala, walang ibang paraan kundi ang gumamit ng mataas na dosis ng aktibong "kimika" na sinusundan ng paglipat ng mga hematopoietic na selula.

Sa mga mahihirap na kaso, kapag ang pasyente ay dumaranas ng malakas na pagtaas sa mga lymph node o marami sa kanila, maaaring ipahiwatig ang paggamit ng radiation therapy.Kapag ang pali ay tumaas nang malaki, nagiging masakit at hindi aktwal na gumaganap ng mga function nito, inirerekomenda na alisin ito.


Sa kabila ng katotohanan na ang B-cell na talamak na lymphocytic leukemia ay isang oncological na sakit, maaari kang mabuhay kasama nito sa loob ng maraming taon, na pinapanatili ang normal na mga function ng katawan at tinatangkilik ang buhay. Ngunit para dito kailangan mong gumawa ng ilang mga hakbang:

  1. Kailangan mong pangalagaan ang iyong kalusugan at humingi ng medikal na tulong kung lumitaw ang pinakamaliit na kahina-hinalang sintomas. Makakatulong ito upang matukoy ang sakit sa mga maagang yugto at maiwasan ang kusang at walang kontrol na pag-unlad nito.
  2. Dahil ang sakit ay lubos na nakakaapekto sa gawain ng immune system ng pasyente, kailangan niyang protektahan ang kanyang sarili hangga't maaari mula sa mga sipon at mga impeksiyon ng anumang uri. Sa pagkakaroon ng impeksyon o pakikipag-ugnay sa may sakit, mga mapagkukunan ng impeksyon, maaaring magreseta ang doktor ng paggamit ng mga antibiotics.
  3. Upang maprotektahan ang kanilang kalusugan, kailangan ng isang tao na iwasan ang mga potensyal na mapagkukunan ng impeksyon, mga lugar na may malalaking konsentrasyon ng mga tao, lalo na sa mga panahon ng malawakang epidemya.
  4. Mahalaga rin ang tirahan - ang silid ay dapat na regular na linisin, ang pasyente ay kailangang subaybayan ang kalinisan ng kanyang katawan, damit at bed linen, dahil ang lahat ng ito ay maaaring maging mapagkukunan ng impeksyon. .
  5. Ang mga pasyente na may sakit na ito ay hindi dapat nasa araw, sinusubukang protektahan ang kanilang sarili mula sa mga nakakapinsalang epekto nito.
  6. Gayundin, upang mapanatili ang kaligtasan sa sakit, kailangan mo ng wastong balanseng diyeta na may kasaganaan ng mga pagkaing halaman at bitamina, pagsuko ng masamang gawi at katamtamang pisikal na aktibidad, pangunahin sa anyo ng paglalakad, paglangoy, light gymnastics.

Ang isang pasyente na may ganitong diagnosis ay dapat na maunawaan na ang kanyang sakit ay hindi isang pangungusap, na maaari mong mabuhay kasama nito sa loob ng maraming taon, na pinapanatili ang mabuting espiritu at katawan, kalinawan ng kaisipan at isang mataas na antas ng kahusayan.

Ilang tao ang nakakaalam kung ano ang acute myeloid leukemia (AML), kaya hindi lubos na nauunawaan ng ilang pasyente ang kabigatan ng sitwasyon. Ang isang sakit tulad ng lymphocytic leukemia ay natutukoy ng isang pagsusuri sa dugo halos kaagad. Ang katotohanan ay ang sakit ay isang likas na leukocyte - ang mga b lymphocytes ay dumaan sa ilang mga yugto ng pag-unlad at sa huli ay bumubuo ng mga selula ng plasma. Kung mangyari ang sakit, ang mga hindi tipikal na leukocyte na selula ay nagtitipon sa mga organo at sistema ng sirkulasyon at bumubuo ng isang tumor.

Nabatid na ang mga leukocytes ay mga selula ng dugo na idinisenyo upang protektahan ang katawan ng tao mula sa mga sakit, virus at bakterya. 2% lamang ng mga leukocytes ang umiikot sa daloy ng dugo, habang ang natitirang 98% ay matatagpuan sa mga panloob na organo at nagbibigay ng lokal na kaligtasan sa sakit. Ang pagsusuri sa dugo ng lymphocytic leukemia ay nagpapakita na ang mga hindi tipikal na selula ay matatagpuan sa sistema ng sirkulasyon, iyon ay, ang mga lymphocyte na nag-mutate, ay nagbago ng kanilang istraktura ng mga gene. Sa paglipas ng panahon, ang mga cell na ito ay nag-iipon sa dugo ng isang bata o may sapat na gulang at unti-unting naglalabas ng mga normal na selula. Ang mga hindi tipikal na puting selula ng dugo, bagaman mayroon silang katulad na istraktura, ay pinagkaitan ng pangunahing pag-andar - proteksyon mula sa mga dayuhang ahente.

Kapag ang bilang ng mga hindi tipikal na leukocytes ay lumampas sa konsentrasyon ng mga normal, pagkatapos ay mayroong pangkalahatang pagbaba sa mga puwersa ng immune at ang tao ay nagiging walang pagtatanggol laban sa lahat ng uri ng sakit. Ang isang pagsusuri sa dugo para sa lymphocytic leukemia sa huling yugto ng sakit ay nakakakita ng 98% ng mga hindi tipikal na leukocytes sa dugo at 2% lamang ng mga normal na white blood cell.

Ang talamak na lymphocytic leukemia ay nagsisimulang magpakita ng mga sintomas sa mga advanced na yugto, bago iyon, ito ay kumikilos nang lihim at ang mga palatandaan ay mapapansin lamang sa isang regular na biochemical blood test. Tulad ng para sa sanhi ng patolohiya, ang lymphocytic leukemia sa mga bata at matatanda ay ang tanging uri ng oncology na hindi nauugnay sa ionizing radiation.

Ang dahilan ay, bilang isang panuntunan, sa mga gene. Natuklasan ng mga siyentipiko na sa mga chromosome ng lymphocytes, dahil sa impluwensya ng hindi kilalang mga kadahilanan, ang hindi makontrol na paghahati at paglaki ng ilang mga gene ay nangyayari, bilang isang resulta kung saan ang iba't ibang mga cellular form ng lymphocytes ay maaaring makita sa mga biomaterial na pag-aaral. Hanggang ngayon, hindi pa natutukoy ng mga siyentipiko ang mga gene na nagmu-mutate sa simula, ngunit maaari nilang ipagpalagay na kung ang isang pamilya ay nagkaroon ng leukemia nang isang beses, ang panganib na magkasakit sa mga supling ay tataas ng 7 beses.

Mga indikasyon para sa pagsusuri para sa lymphocytic leukemia

Tulad ng nabanggit sa itaas, ang mga sintomas ng sakit ay bubuo lamang sa isang huling yugto, na lubos na nagpapalubha sa maagang pagsusuri. Sa karamihan ng mga kaso, ang patolohiya ay natuklasan sa pamamagitan ng pagkakataon, sa panahon ng isang regular na pagsusuri. Gayundin, ang biochemistry para sa talamak na lymphoblastic leukemia (LAHAT) ay inireseta kung ang isang tao ay may mga nakababahala na sintomas, kabilang dito ang:

  • namamagang mga lymph node, na madaling madama sa pamamagitan ng balat;
  • isang pagtaas sa laki ng pali at atay, na sinamahan ng bigat at sakit. Minsan, lumilitaw ang jaundice;
  • hindi nakatulog ng maayos;
  • nakaugat na tibok ng puso;
  • pananakit sa mga kasukasuan;
  • maputlang balat, madalas na pagkahilo at iba pang mga palatandaan ng anemia;
  • nabawasan ang kaligtasan sa sakit, na nagpapakita ng sarili sa mga madalas na sipon, mga nakakahawang sakit at impeksyon sa bacterial.

Dapat tandaan na ang mga sintomas ay maaaring tumpak na magbigay ng ideya sa doktor kung anong anyo ng sakit ang bubuo sa pasyente. Halimbawa, ang talamak na anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng: maputlang balat, sakit ng tiyan, igsi ng paghinga at tuyong ubo, pagduduwal at sakit ng ulo, anemia, pagkamayamutin, pagtaas ng pagdurugo, lagnat. Ang mga sintomas ng talamak na anyo ng sakit ay mukhang medyo naiiba: pagbaba ng timbang, namamaga na mga lymph node, labis na pagpapawis, hepatohemalia, neutropenia, splenomegaly, nadagdagan ang pagkamaramdamin sa mga nakakahawang sakit, asthenia.

Kung ang isang tao ay may mga sintomas sa itaas, kinakailangan ang konsultasyon ng doktor. Dahil sa kabigatan ng sitwasyon, napakahalaga na huwag pansinin ang mga palatandaan ng babala at agad na pumunta para sa isang diagnosis. Nasa panganib ang mga bata, lalo na ang mga batang wala pang 15 taong gulang, gayundin ang mga taong may labis na katabaan, diabetes at mga sakit sa pamumuo ng dugo.

Ang pamamaraan mismo ay hindi naiiba sa karaniwang pag-sample ng dugo. Ang pasyente ay kinuha ng dugo mula sa isang ugat, at ang biomaterial ay ipinadala para sa pagsusuri. Hindi magtatagal upang anihin ang pagsusuri, ang mga resulta ay handa na sa loob ng dalawa hanggang tatlong araw. Napakahalaga na huwag uminom ng soda, huwag manigarilyo, at huwag ilantad ang iyong sarili sa pisikal na pagsusumikap bago mag-donate. Mag-donate ng dugo sa isang walang laman na tiyan, ang huling pagkain ay dapat na hindi mas maaga kaysa sa 8 oras bago ang pamamaraan.

Kung nais mong makakuha ng talagang maaasahang mga pagsusuri sa dugo, kailangan mong ihinto ang pag-inom ng alak, pati na rin ang mga gamot na ginagamit sa paggamot ng mga magkakatulad na sakit.

Pag-decipher ng mga resulta

Ang mga tagapagpahiwatig ng pagsusuri sa dugo ng lymphocytic leukemia ay nabanggit nang napakabilis, dahil ang parehong biochemical at pangkalahatang pagsusuri ay pinag-aaralan ang bilang ng mga leukocytes, tanging ang isang walang karanasan na katulong sa laboratoryo ay hindi mapapansin ang mga hindi tipikal na selula. Ang talamak na myeloid leukemia na larawan ng dugo ay mapapansin sa pangkalahatang pagsusuri - isang pagtaas sa kabuuang bilang ng mga lymphocytes sa dugo na higit sa 5 × 10 9 / l ay nagpapahiwatig ng mataas na posibilidad ng sakit. Minsan, ang mga lymphoblast at prolymphocytes ay maaaring makita sa pagsusuri.

Kung ang isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo ay isinasagawa nang regular, kung gayon ang isang pagtaas ng lymphocytosis ay maaaring mapansin, kung saan ang iba pang mga cell na bahagi ng formula ng leukocyte ay maililipat. Sa mga huling yugto ng myeloid leukemia sa mga bata (CML) at matatanda, ang thrombocytopenia ay bubuo, at ang sira-sira na nuclei ng mga lymphocytes, na sa medisina ay tinatawag na mga anino ng Humnrecht, ay matatagpuan sa biomaterial.

Ang isang biochemical blood test ay nagpapakita ng mga karamdaman sa immune system, na isa sa mga pinaka-halatang palatandaan ng pag-unlad ng isang sakit tulad ng cellular chronic lymphocytic leukemia. Sa mga unang yugto ng sakit, ang mga makabuluhang pagkakaiba mula sa pamantayan sa biochemistry ng dugo ay hindi sinusunod, ngunit ang hypoproteinemia at hypogammaglobulinemia ay unti-unting lumilitaw. Sa pag-unlad ng sakit, ang mga paglabag sa pamantayan sa mga pagsusuri sa atay ay maaaring mapansin.

Ang isang malaking bilang ng mga immature leukocytes ay dapat ding alertuhan ang doktor. Mayroong dalawang anyo ng sakit - talamak at talamak. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng akumulasyon ng mga immature leukocytes sa bone marrow at thymus gland. Ang yugtong ito ay madalas na nangyayari sa mga bata mula 2 hanggang 5 taong gulang, mas madalas sa mga kabataan at matatanda. Tulad ng para sa talamak na anyo ng sakit, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng akumulasyon ng mga tumor leukocytes sa bone marrow at lymph nodes. Sa kasong ito, maaaring tandaan ng doktor sa biomaterial ang akumulasyon ng mas mature, ngunit hindi gumaganang mga leukocytes. Ang anyo ng sakit na ito ay nakakaapekto sa mga tao pagkatapos ng 50 taong gulang, dahil ito ay umuunlad nang napakabagal, kaya maaari itong itago ang sarili sa katawan sa loob ng maraming taon.

Mga yugto ng lyphoid leukemia

Bilang karagdagan sa leukemia, maaaring matukoy ng mga pagsusuri sa dugo at utak ng buto ang yugto ng lymphocytic leukemia sa isang bata at isang may sapat na gulang. Ang RAI ay isang klasipikasyon ng talamak na lymphocytic leukemia, mayroong 5 yugto sa kabuuan:

  1. Zero stage - sa peripheral blood - ang ganap na bilang ng mga lymphocytes ay higit sa 15 × 10 9 / l, at sa bone marrow> 40%.
  2. Stage I. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng parehong mga tagapagpahiwatig bilang yugto 0, tanging ang pasyente ay may pinalaki na mga lymph node.
  3. Kasama sa Stage II ang mga indicator ng stage 0, bilang karagdagan sa hepato- at/o splenomegaly.
  4. Stage III indicator ng lymphocytes 15×10 9 /l, at sa bone marrow>40% ay pupunan ng pagbaba ng hemoglobin na mas mababa sa 110 g/l, ang pagtaas sa atay, lymph node, at spleen ay posible. Ito ay isang malubhang yugto ng sakit; ang kaligtasan ng buhay na may buong therapy ay 1.5 taon.
  5. IV - ganap na lymphocytosis, na kinumpleto ng thrombocytopenia, anemia, isang pagtaas sa mga organo sa itaas na kasangkot sa proseso ng hematopoiesis. Napakababa ng survival rate - wala pang isang taon.

Ayon sa International system, ang talamak na lymphocytic leukemia (CLL) ay nahahati sa mga yugto A, B at C. A - hemoglobin na higit sa 100 g / l, mga platelet na higit sa 100 × 10 9 / l. Ang haba ng buhay ay higit sa 10 taon. B - ang mga tagapagpahiwatig ay kapareho ng sa yugto A, higit sa tatlong mga zone ng katawan ang apektado. Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay nasa average na 7 taon. C - ang antas ng hemoglobin sa mga pasyente ay mas mababa sa 100 g / l, ang mga platelet ay mas mababa sa 100 × 10 9 / l. Ang bilang ng mga sugat ay maaaring may ibang kalikasan, ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay isa at kalahating taon.

Tanging isang kwalipikadong espesyalista, isang hematologist, ang nakikibahagi sa pag-decipher ng mga pagsusuri. Batay sa impormasyong nakuha sa pagsusuri ng dugo ng pasyente, inireseta ng doktor ang isang regimen ng therapy, pati na rin ang mga karagdagang instrumental na diagnostic.

Paraan para sa pag-normalize ng mga pagsusuri sa dugo

Bilang isang patakaran, upang gawing normal ang kondisyon ng isang tao, inireseta ng doktor ang mga kurso ng chemotherapy at radio wave treatment. Ang mga pamamaraang ito ay kinakailangan upang sirain ang mga hindi tipikal na selula na bumubuo ng isang tumor at lason ang katawan. Ang mga karaniwang ginagamit na gamot ay kinabibilangan ng:

  • Fludarabine.
  • Campas.
  • Lakeran.
  • Cyclophosphamide.

Pinapayagan ka rin nilang bawasan ang mga lymph node at iba pang mga apektadong lugar na kasangkot sa proseso ng pathological. Ang kurso ng paggamot ay hindi kumpleto nang walang mga antibacterial na gamot, mga hormone, pati na rin ang mga cytostatics. Ang mga pasyente na may talamak na anyo ay madalas na binibigyan ng mga pagsasalin ng dugo na may ganap na mga leukocytes, na maaaring dagdagan ang mga depensa ng katawan at pabagalin ang proseso ng pathological sa loob ng ilang panahon. Tulad ng para sa talamak na anyo ng sakit, tanging ang surgical bone marrow transplant ay nakakatulong upang gawing normal ang mga resulta ng pagsubok.

Bilang karagdagan sa therapy sa droga, ang mga pasyente na nahaharap sa malubhang sakit na ito ay dapat sumunod sa isang malusog na diyeta at hindi pisikal na pasanin ang kanilang katawan. Ang anumang labis na trabaho o paggamot na may putik ay maaaring mapabilis ang pag-unlad ng sakit, ayon sa pagkakabanggit, ito ay magtatapos sa nakamamatay. Ang diyeta ng pasyente ay dapat na binubuo ng isang malaking bilang ng mga produkto na naglalaman ng bakal sa kanilang komposisyon, spinach, currants, seresa at mulberry ay dapat na natupok sa maraming dami. Ang mga produktong ito ay naglalaman ng mga sangkap na maaaring sirain ang mga abnormal na selula sa katawan ng tao.

Sa kaso ng oncology ng dugo, ang mga pamamaraan ng tradisyonal na gamot ay maaari ding gamitin, siyempre, hindi nila aalisin ang tumor mismo, ngunit makakatulong sila na mapabuti ang mga puwersa ng immune ng isang tao at ang kanyang paglaban sa patolohiya. Kung ang therapy ay nagsimula sa oras, pagkatapos ay ang sakit ay napupunta sa isang natutulog na estado at pinapayagan ang isang tao na mabuhay ng isang buong buhay sa loob ng maraming taon, ngunit sa ilalim ng impluwensya ng mga pathological na kadahilanan, ang sakit ay umuulit at umuunlad sa mas mabilis na rate.

Sa kabila ng mabilis na pag-unlad ng medisina, ngayon, sa kasamaang-palad, ang lymphocytic leukemia ay nananatiling isang sakit na walang lunas.

Ang napapanahong pagsusuri ay may mahalagang papel sa proseso ng paggamot, dahil nag-aambag ito sa mabilis na appointment ng mga naaangkop na gamot, na magpapahaba sa buhay ng pasyente, pati na rin ang pabagalin ang pag-unlad ng pathological na kondisyon ng dugo. Ang sakit ay medyo bihira, ngunit bawat taon 3 tao sa 100,000 ang nagkakasakit. Upang hindi mahulog sa nangungunang tatlong ito, kinakailangang sumailalim sa isang biochemical blood test bilang isang preventive measure, hindi upang maantala ang paggamot ng mga nagpapaalab na proseso sa katawan, at patuloy na subaybayan ang antas ng kaligtasan sa sakit.

Kung ang isang tao sa iyong pamilya ay may sakit na oncology ng dugo, kailangan mong mag-ingat lalo na sa iyong kalusugan, dahil sa mga doktor mayroong isang opinyon na ang sakit ay genetic. Mas mainam na sumailalim sa isang medikal na pagsusuri isang beses sa isang taon at siguraduhin na ikaw ay nasa mabuting kalusugan kaysa sa hindi pansinin ang simpleng pagsusuri na ito at pagkatapos ay makipaglaban sa mga sintomas ng isang sakit na walang lunas.

Talamak na lymphocytic leukemia- isang malignant na tumor-like neoplasm, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi makontrol na dibisyon ng mature atypical lymphocytes na nakakaapekto sa bone marrow, lymph nodes, spleen, atay, at iba pang mga organo. Sa 95-98% ng mga kaso, ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng B- lymphocytic na kalikasan, sa 2-5% - T-lymphocyte. Karaniwan, ang B-lymphocytes ay dumaan sa ilang mga yugto ng pag-unlad, ang pangwakas na kung saan ay ang pagbuo ng isang plasma cell na responsable para sa humoral immunity. Ang mga hindi tipikal na lymphocyte na nabuo sa talamak na lymphocytic leukemia ay hindi umabot sa yugtong ito, na nag-iipon sa mga organo ng hematopoietic system at nagiging sanhi ng malubhang paglihis sa paggana ng immune system. Ang sakit na ito ay umuunlad nang napakabagal at maaari ring umunlad nang walang mga sintomas sa loob ng maraming taon.

Ang sakit sa dugo na ito ay itinuturing na isa sa mga pinakakaraniwang uri ng oncological lesyon ng hematopoietic system. Ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan, ito ay bumubuo ng 30 hanggang 35% ng lahat ng leukemias. Ang taunang saklaw ng talamak na lymphocytic leukemia ay nag-iiba sa loob ng 3-4 na kaso bawat 100,000 populasyon. Ang bilang na ito ay tumataas nang husto sa mga matatandang populasyon na higit sa 65-70 taong gulang, mula 20 hanggang 50 kaso bawat 100,000 katao.

Interesanteng kaalaman:

  • Ang mga lalaki ay nagkakaroon ng talamak na lymphocytic leukemia na humigit-kumulang 1.5-2 beses na mas madalas kaysa sa mga babae.
  • Ang sakit na ito ay pinakakaraniwan sa Europa at Hilagang Amerika. Ngunit ang populasyon ng Silangang Asya, sa kabaligtaran, ay naghihirap mula sa sakit na ito na napakabihirang.
  • Mayroong genetic predisposition sa talamak na lymphocytic leukemia, na makabuluhang pinatataas ang panganib na magkaroon ng sakit na ito sa mga kamag-anak.
  • Sa unang pagkakataon, ang talamak na lymphocytic leukemia ay inilarawan ng German scientist na si Virchow noong 1856.
  • Hanggang sa simula ng ika-20 siglo, lahat ng leukemia ay ginagamot ng arsenic.
  • 70% ng lahat ng mga kaso ay nangyayari sa populasyon na higit sa 65 taong gulang.
  • Sa populasyon na mas bata sa 35 taong gulang, ang talamak na lymphocytic leukemia ay napakabihirang.
  • Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mababang antas ng malignancy. Gayunpaman, dahil ang talamak na lymphocytic leukemia ay makabuluhang nakakagambala sa paggana ng immune system, ang "pangalawang" malignant na mga tumor ay madalas na nangyayari laban sa background ng sakit na ito.

Ano ang mga lymphocytes?

Mga lymphocyte- mga selula ng dugo na responsable para sa paggana ng immune system. Itinuturing na uri ng leukocyte o "white blood cell". Nagbibigay sila ng humoral at cellular immunity at kinokontrol ang aktibidad ng iba pang mga uri ng cell. Sa lahat ng mga lymphocytes sa katawan ng tao, 2% lamang ang umiikot sa dugo, ang natitirang 98% ay matatagpuan sa iba't ibang mga organo at tisyu, na nagbibigay ng lokal na proteksyon mula sa mga nakakapinsalang kadahilanan sa kapaligiran.

Ang haba ng buhay ng mga lymphocytes ay nag-iiba mula sa ilang oras hanggang sampu-sampung taon.

Ang proseso ng pagbuo ng mga lymphocytes ay ibinibigay ng ilang mga organo na tinatawag na mga lymphoid organ o mga organo ng lymphopoiesis. Nahahati sila sa gitna at paligid.

Kabilang sa mga gitnang organo ang pulang buto ng utak at ang thymus (thymus gland).

Utak ng buto pangunahing matatagpuan sa mga vertebral na katawan, pelvis at skull bones, sternum, ribs at tubular bones ng katawan ng tao at ito ang pangunahing organ ng hematopoiesis sa buong buhay. Ang hematopoietic tissue ay isang sangkap na parang halaya na patuloy na gumagawa ng mga batang selula, na pagkatapos ay pumapasok sa daluyan ng dugo. Hindi tulad ng ibang mga selula, ang mga lymphocyte ay hindi naiipon sa utak ng buto. Kapag nabuo, agad silang pumapasok sa daluyan ng dugo.

thymus- isang organ ng lymphopoiesis, aktibo sa pagkabata. Ito ay matatagpuan sa itaas na bahagi ng dibdib, sa likod lamang ng sternum. Sa simula ng pagdadalaga, unti-unting nawawala ang thymus. Ang thymus cortex ay 85% lymphocytes, kaya ang pangalan ay "T-lymphocyte" - isang lymphocyte mula sa thymus. Ang mga cell na ito ay lumalabas dito na wala pa sa gulang. Sa daloy ng dugo, pumapasok sila sa mga peripheral na organo ng lymphopoiesis, kung saan ipinagpapatuloy nila ang kanilang pagkahinog at pagkita ng kaibhan. Bilang karagdagan sa edad, ang pagpapahina ng mga function ng thymus ay maaaring maimpluwensyahan ng stress o paggamit ng mga glucocorticoid na gamot.

Ang mga peripheral na organo ng lymphopoiesis ay ang spleen, lymph nodes, at lymphoid accumulations sa mga organo ng gastrointestinal tract ("Peyer's patches"). Ang mga organ na ito ay puno ng T at B lymphocytes at may mahalagang papel sa paggana ng immune system.

Ang mga lymphocytes ay isang natatanging serye ng mga selula sa katawan, na nakikilala sa pamamagitan ng kanilang pagkakaiba-iba at mga kakaibang paggana. Ang mga ito ay bilugan na mga selula, karamihan sa mga ito ay inookupahan ng nucleus. Ang hanay ng mga enzyme at aktibong sangkap sa mga lymphocytes ay nag-iiba depende sa kanilang pangunahing pag-andar. Ang lahat ng mga lymphocytes ay nahahati sa dalawang malalaking grupo: T at B.

T-lymphocytes- mga cell na nailalarawan sa pamamagitan ng isang karaniwang pinagmulan at isang katulad na istraktura, ngunit may iba't ibang mga function. Kabilang sa mga T-lymphocytes, isang grupo ng mga cell na tumutugon sa mga dayuhang sangkap (antigens), mga cell na nagsasagawa ng isang reaksiyong alerdyi, mga helper cell (mga katulong), umaatake sa mga cell (killers), isang grupo ng mga cell na pinipigilan ang immune response (mga suppressor) , pati na rin ang mga espesyal na selula, na nag-iimbak ng memorya ng isang tiyak na dayuhang sangkap na nakapasok sa katawan ng tao sa isang pagkakataon. Kaya, sa susunod na tumama ito, ang sangkap na ito ay agad na kinikilala nang tumpak salamat sa mga selulang ito, na humahantong sa paglitaw ng isang immune response.

B-lymphocytes naiiba din sa karaniwang pinagmulan mula sa utak ng buto, ngunit isang malaking iba't ibang mga function. Tulad ng kaso ng T-lymphocytes, kabilang sa seryeng ito ng mga cell, ang mga killer, suppressor, at memory cell ay nakikilala. Gayunpaman, karamihan sa mga B-lymphocytes ay mga selula na gumagawa ng mga immunoglobulin. Ito ay mga tiyak na protina na responsable para sa humoral immunity, pati na rin ang pakikilahok sa iba't ibang mga cellular reaction.

Ano ang talamak na lymphocytic leukemia?

Ang salitang "leukemia" ay nangangahulugang cancer ng hematopoietic system. Nangangahulugan ito na sa mga normal na selula ng dugo, lumilitaw ang mga bago, "hindi tipikal" na mga selula na may nababagabag na istraktura ng gene at gumagana. Ang mga naturang cell ay itinuturing na malignant dahil sila ay patuloy at hindi makontrol na naghahati, na nagpapalipat-lipat ng mga normal na "malusog" na mga cell sa paglipas ng panahon. Sa pag-unlad ng sakit, ang labis ng naturang mga selula ay nagsisimulang manirahan sa iba't ibang mga organo at tisyu ng katawan, na nakakagambala sa kanilang mga pag-andar at sinisira ang mga ito.

Ang lymphocytic leukemia ay isang leukemia na nakakaapekto sa serye ng mga selula ng lymphocyte. Iyon ay, lumilitaw ang mga atypical cell sa mga lymphocytes, mayroon silang katulad na istraktura, ngunit nawala ang kanilang pangunahing pag-andar - na nagbibigay ng immune defense ng katawan. Habang ang mga normal na lymphocyte ay pinipilit na palabasin ng mga naturang selula, bumababa ang kaligtasan sa sakit, na nangangahulugan na ang katawan ay nagiging mas walang pagtatanggol laban sa isang malaking bilang ng mga nakakapinsalang kadahilanan, mga impeksyon at bakterya na pumapalibot dito araw-araw.

Ang talamak na lymphocytic leukemia ay nagpapatuloy nang napakabagal. Ang mga unang sintomas, sa karamihan ng mga kaso, ay lumilitaw na sa mga huling yugto, kapag mayroong mas maraming hindi tipikal na mga selula kaysa sa mga normal. Sa mga unang yugto ng "asymptomatic", ang sakit na ito ay natutukoy pangunahin sa panahon ng isang regular na pagsusuri sa dugo. Sa talamak na lymphocytic leukemia, ang kabuuang bilang ng mga leukocytes sa dugo ay tumataas dahil sa pagtaas ng nilalaman ng mga lymphocytes.

Karaniwan, ang bilang ng mga lymphocytes ay mula 19 hanggang 37% ng kabuuang bilang ng mga leukocytes. Sa mga huling yugto ng lymphocytic leukemia, ang bilang na ito ay maaaring tumaas ng hanggang 98%. Kasabay nito, dapat tandaan na ang mga "bagong" lymphocytes ay hindi gumaganap ng kanilang mga pag-andar, na nangangahulugan na, sa kabila ng kanilang mataas na nilalaman sa dugo, ang lakas ng immune response ay makabuluhang nabawasan. Para sa kadahilanang ito, ang talamak na lymphocytic leukemia ay madalas na sinamahan ng isang serye ng mga sakit ng isang viral, bacterial at fungal na kalikasan, na mas mahaba at mas malala kaysa sa mga malusog na tao.

Mga sanhi ng talamak na lymphocytic leukemia

Hindi tulad ng iba pang mga oncological na sakit, ang kaugnayan ng talamak na lymphocytic leukemia na may "klasikong" carcinogenic na mga kadahilanan ay hindi pa naitatag. Gayundin, ang sakit na ito ay ang tanging leukemia, ang pinagmulan nito ay hindi nauugnay sa ionizing radiation.

Sa ngayon, ang pangunahing teorya ng paglitaw ng talamak na lymphocytic leukemia ay nananatiling genetic.Natuklasan ng mga siyentipiko na habang lumalaki ang sakit, ang ilang mga pagbabago ay nangyayari sa mga chromosome ng mga lymphocytes na nauugnay sa kanilang hindi makontrol na paghahati at paglaki. Para sa parehong dahilan, ang pagsusuri ng cell ay nagpapakita ng iba't ibang mga variant ng cellular ng mga lymphocytes.

Sa ilalim ng impluwensya ng hindi natukoy na mga kadahilanan sa precursor cell ng B-lymphocytes, ang ilang mga pagbabago ay nangyayari sa genetic material nito na nakakagambala sa normal na paggana nito. Ang cell na ito ay nagsisimulang aktibong hatiin, na lumilikha ng tinatawag na "clone ng mga hindi tipikal na selula." Sa hinaharap, ang mga bagong selula ay nag-mature at nagiging mga lymphocytes, ngunit hindi nila ginagawa ang mga kinakailangang function. Napag-alaman na ang mga mutation ng gene ay maaari ding mangyari sa mga "bagong" atypical lymphocytes, na humahantong sa paglitaw ng mga subclone at isang mas agresibong ebolusyon ng sakit.
Habang lumalala ang sakit, unti-unting pinapalitan ng mga selula ng kanser ang unang normal na mga lymphocyte at pagkatapos ay ang iba pang mga selula ng dugo. Bilang karagdagan sa mga immune function, ang mga lymphocyte ay kasangkot sa iba't ibang mga cellular reaction at nakakaimpluwensya din sa paglaki at pag-unlad ng iba pang mga cell. Kapag pinalitan sila ng mga hindi tipikal na selula, ang dibisyon ng mga precursor na selula ng erythrocyte at myelocytic series ay pinipigilan. Ang mekanismo ng autoimmune ay kasangkot din sa pagkasira ng malusog na mga selula ng dugo.

Mayroong predisposition sa talamak na lymphocytic leukemia, na minana. Bagaman hindi pa natutukoy ng mga siyentipiko ang eksaktong hanay ng mga gene na nasira sa sakit na ito, ipinapakita ng mga istatistika na sa isang pamilya kung saan hindi bababa sa isang kaso ng talamak na lymphocytic leukemia ang nakita, ang panganib ng sakit sa mga kamag-anak ay tumataas ng 7 beses.

Mga sintomas ng talamak na lymphocytic leukemia

Sa mga unang yugto ng sakit, halos walang mga sintomas. Maaaring umunlad ang sakit sa loob ng maraming taon nang walang sintomas, na may ilang pagbabago lamang sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo. Ang bilang ng mga leukocytes sa mga unang yugto ng sakit ay nagbabago sa loob ng pinakamataas na limitasyon ng normal.

Ang pinakaunang mga palatandaan ay karaniwang hindi tiyak para sa talamak na lymphocytic leukemia, ang mga ito ay karaniwang mga sintomas na kasama ng maraming sakit: kahinaan, pagkapagod, pangkalahatang karamdaman, pagbaba ng timbang, labis na pagpapawis. Sa pag-unlad ng sakit, lumilitaw ang higit pang mga palatandaan ng katangian.

Sintomas Pagpapakita Mekanismo ng pinagmulan
Pinsala sa mga lymph node Kapag sinusuri ang isang pasyente, ang isang pagtaas sa mga lymph node ay ipinahayag, maaari silang madama, sila ay siksik, walang sakit, "testy" na pare-pareho. Ang isang pagtaas sa malalim na mga lymph node (intrathoracic, intra-tiyan) ay ipinahayag sa pamamagitan ng ultrasound. Dahil sa pagtaas ng bilang ng mga lymphocytes sa dugo, sila ay aktibong pumapasok sa mga lymph node, na humahantong sa kanilang pagpapalaki at, sa paglipas ng panahon, pampalapot.
Splenomegaly at hepatomegaly Ang pagpapalaki ng pali at atay ay karaniwang sinamahan ng kakulangan sa ginhawa (pagbigat, sakit) sa lugar ng kanan at kaliwang hypochondrium, maaaring mangyari ang jaundice. Sa palpation, maaari mong maramdaman ang pali at makilala ang pag-aalis ng mga hangganan ng atay. Ang mekanismo ng paglitaw ay nauugnay din sa isang unti-unting pagtaas sa bilang ng mga lymphocyte na pumapasok sa iba't ibang mga organo at tisyu.
Anemia, thrombocytopenia at granulocytopenia Ang anemia ay ipinakikita ng pamumutla ng balat, pagkahilo, pagbaba ng tibay, panghihina at pagkapagod. Ang pagbaba sa bilang ng mga platelet sa dugo ay humahantong sa isang paglabag sa mga proseso ng pamumuo ng dugo - ang oras ng pagdurugo ay tumataas, ang iba't ibang mga pantal ng hemorrhagic na pinagmulan (petechiae, ekimosis) ay maaaring lumitaw sa balat. Ang pagbaba sa bilang ng mga granulocytes ng dugo ay humahantong sa iba't ibang mga nakakahawang komplikasyon. Dahil sa labis na paglaganap ng lymphoid tissue sa bone marrow, unti-unti nitong pinapalitan ang iba pang elemento ng hematopoietic tissue, na humahantong sa isang paglabag sa dibisyon at pagkahinog ng iba pang mga selula ng dugo.
Nabawasan ang aktibidad ng immune ng katawan Ang pangunahing pagpapakita ng kapansanan sa immune function ay isang pagkahilig sa mga madalas na sakit ng isang nakakahawang kalikasan. Dahil sa mahinang proteksyon ng katawan, ang mga ganitong sakit ay mas malala, mas matagal, na may iba't ibang komplikasyon. Ang pagpapahina ng immune system ay nauugnay sa pagpapalit ng mga normal na lymphocytes na may mga "atypical" na mga cell, na katulad ng istraktura sa mga lymphocytes, ngunit hindi gumaganap ng kanilang mga function.
Mga Komplikasyon sa Autoimmune Ang mga proseso ng autoimmune sa talamak na lymphocytic leukemia ay kadalasang ipinapakita ng hemolytic anemia at thrombocytopenia, at mapanganib, dahil humantong sila sa isang hemolytic crisis (talamak na anemia, lagnat, pagtaas ng bilirubin sa dugo, isang matalim na pagkasira sa kagalingan) at isang pagtaas panganib ng pagdurugo na nagbabanta sa buhay. Ang mga sintomas na ito ay nauugnay sa pagbuo ng mga antibodies sa mga elemento ng hematopoietic tissue, pati na rin sa mga selula ng dugo mismo. Ang mga antibodies na ito ay umaatake sa sariling mga selula ng katawan, na humahantong sa kanilang napakalaking pagkasira.

Diagnosis ng talamak na lymphocytic leukemia


Sa karamihan ng mga kaso, ang diagnosis ng talamak na lymphocytic leukemia ay hindi mahirap. Maaaring magkaroon ng mga kahirapan sa differential diagnosis ng sakit na ito sa iba pang mga lymphoproliferative tumor. Ang mga pangunahing pagsusuri kung saan nakabatay ang diagnosis na ito ay:
  • Pangkalahatang pagsusuri ng dugo
  • Myelogram
  • Chemistry ng dugo
  • Pagsusuri para sa pagkakaroon ng mga cell marker (immunophenotyping)
Pagsusuri Layunin ng pag-aaral Interpretasyon ng mga resulta
Pangkalahatang pagsusuri ng dugo Ang pagtuklas ng mas mataas na bilang ng mga leukocytes at lymphocytes sa dugo Ang pagtaas sa ganap na bilang ng mga lymphocytes sa dugo na higit sa 5×10 9 /l ay nagpapahiwatig ng posibilidad ng talamak na lymphocytic leukemia. Minsan mayroong mga lymphoblast at prolymphocytes. Sa isang sistematikong pangkalahatang pagsusuri sa dugo, ang isang dahan-dahang pagtaas ng lymphocytosis ay maaaring mapansin, na nagpapalipat-lipat sa iba pang mga selula ng leukocyte formula (70-80-90%), at sa mga susunod na yugto - iba pang mga selula ng dugo (anemia, thrombocytopenia). Ang isang tampok na katangian ay ang sira-sira na nuclei ng mga lymphocytes, na tinatawag na mga anino ng Humnrecht.
Myelogram Pagkilala sa pagpapalit ng mga pulang selula ng utak ng buto ng lymphoproliferative tissue Sa simula ng sakit, ang nilalaman ng mga lymphocytes sa buto ng utak ng buto ay medyo maliit (mga 50%). Sa pag-unlad ng sakit, ang bilang na ito ay tumataas sa 98%. Ang katamtamang myelofibrosis ay maaari ding naroroon.
Chemistry ng dugo Pagkilala sa mga paglihis sa gawain ng kaligtasan sa sakit, pati na rin ang iba pang mga organo at sistema Sa mga unang yugto, walang mga paglihis sa biochemical analysis ng dugo. Nang maglaon, lumilitaw ang hypoproteinemia at hypogammaglobulinemia. Ang paglusot sa atay ay maaaring magpakita ng mga abnormal na pagsusuri sa function ng atay.
Immunophenotyping Pagkilala sa mga tiyak na cellular marker ng talamak na lymphocytic leukemia Sa ibabaw ng "atypical" lymphocytes, immunological examination ay nagpapakita ng antigens CD5 (T-cell marker), CD19 at CD23 (B-cell marker). Minsan ay may nakitang pinababang halaga ng mga B-cell marker na CD20 at CD79b. Mayroon ding mahinang pagpapahayag ng mga immunoglobulin ng IgM at IgG sa ibabaw ng cell.

Upang kumpirmahin ang diagnosis ng talamak na lymphocytic leukemia, ang mga pag-aaral tulad ng biopsy ng lymph node na sinusundan ng histological examination, cytogenetic examination, ultrasound at computed tomography ay kadalasang ginagamit. Ang mga ito ay naglalayong makilala ang mga pagkakaiba sa pagitan ng talamak na lymphocytic leukemia at iba pang mga lymphoproliferative na sakit, pati na rin ang pag-detect ng foci ng lymphocyte infiltration, ang pagkalat at pag-unlad ng sakit, at pagpili ng pinaka-makatwirang paraan ng paggamot.
Mga yugto ng CLL sa pamamagitan ngRai Mga yugto ng CLL sa pamamagitan ngBinet
  • 0 - ganap na lymphocytosis sa peripheral blood o bone marrow na higit sa 5×10 9/l, nagpapatuloy sa loob ng 4 na linggo; kawalan ng iba pang mga sintomas; kategoryang mababa ang panganib; kaligtasan ng buhay sa loob ng 10 taon
  • I - ganap na lymphocytosis, na pupunan ng pagtaas sa mga lymph node; kategorya ng intermediate na panganib; average na kaligtasan ng buhay 7 taon
  • II - ganap na lymphocytosis, na pupunan ng pagtaas sa pali o atay, posible rin ang pagkakaroon ng pinalaki na mga lymph node; kategorya ng intermediate na panganib; average na kaligtasan ng buhay 7 taon
  • III - ganap na lymphocytosis, na pupunan ng pagbawas sa hemoglobin sa pangkalahatang pagsusuri ng dugo na mas mababa sa 100 g / l, posible ring madagdagan ang mga lymph node, atay, pali; kategoryang mataas ang panganib; average na kaligtasan ng buhay 1.5 taon
  • IV - ganap na lymphocytosis, na pupunan ng thrombocytopenia na mas mababa sa 100 × 10 9 / l, posible rin na magkaroon ng anemia, pinalaki ang mga lymph node, atay, pali; kategoryang mataas ang panganib; average na kaligtasan ng buhay 1.5 taon
  • A - antas ng hemoglobin na higit sa 100 g/l, antas ng platelet na higit sa 100×10 9 /l; mas mababa sa tatlong apektadong lugar; kaligtasan ng buhay sa loob ng 10 taon
  • B - antas ng hemoglobin na higit sa 100 g/l, antas ng platelet na higit sa 100×10 9 /l; higit sa tatlong apektadong lugar; average na kaligtasan ng buhay 7 taon
  • C - antas ng hemoglobin na mas mababa sa 100 g/l, antas ng platelet na mas mababa sa 100×10 9 /l; anumang bilang ng mga apektadong lugar; kaligtasan ng buhay sa average na 1.5 taon.
* mga apektadong lugar - ulo, leeg, axillary at inguinal na lugar, pali, atay.

Paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia


Sa kasamaang palad, ang talamak na lymphocytic leukemia ay hindi isang sakit na nalulunasan, gayunpaman, sa napapanahong pagsusuri at maayos na napiling therapy, ang tagal at kalidad ng buhay ng mga pasyente ay maaaring makabuluhang mapabuti. Gayunpaman, kahit na may pinakamataas na kalidad ng paggamot, ang sakit na ito ay nagpapanatili ng kakayahang dahan-dahang umunlad.

Ang mga unang yugto ng sakit ay hindi nangangailangan ng espesyal na paggamot. Sa yugtong ito, ang kondisyon ng pasyente ay nasa ilalim ng patuloy na pangangasiwa ng isang hematologist. Sa isang matatag na mabagal na kurso, ang pasyente ay maaaring maging maayos nang hindi umiinom ng anumang mga gamot. Ang indikasyon para sa pagsisimula ng therapy sa droga ay isang makabuluhang pag-unlad ng sakit (isang pagtaas sa bilang ng mga lymphocytes sa dugo, isang pagtaas sa mga lymph node o pali), isang pagkasira sa kondisyon ng pasyente, at ang hitsura ng mga komplikasyon.

Isang gamot Mekanismo ng pagkilos Mode ng aplikasyon Kahusayan
fludarabine Cytostatic na gamot mula sa pangkat ng purine analogs 25 mg/m 2 intravenously sa loob ng tatlong araw. Interval sa pagitan ng mga kurso - isang buwan Ito ay itinuturing na pinaka-epektibong purine analogue. Ang kumpletong mga remisyon ay maaaring makamit sa karamihan ng mga pasyente. Upang pahabain ang panahon ng pagpapatawad, ang paggamit ng gamot na ito kasama ng iba pang mga cytostatics ay inirerekomenda.
Cyclophosphamide Antitumor, cytostatic, immunosuppressive, alkylating action 250 mg/m 2 intravenously sa loob ng tatlong araw Sa kumbinasyon ng iba pang mga gamot, ito ang pinakamabisang regimen sa paggamot na may pinakamababang epekto.
Rituximab Monoclonal antibodies sa CD20 antigen 375 mg/m 2 beses tuwing tatlong linggo Sa kumbinasyon ng mga cytostatics, pinapataas nito ang posibilidad na makamit ang kumpleto at pangmatagalang mga remisyon.
Chlorambucil Alkylating agent, blocker ng DNA synthesis 2 hanggang 10 mg bawat araw para sa 4 hanggang 6 na linggo Ito ay itinuturing na isang epektibong ahente ng cytostatic na may pumipili na epekto sa lymphoid tumor tissue.

Ang paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia ay kumplikado, i.e. Ang mga sumusunod na kumbinasyon ng gamot ay ginagamit:
  • "FCR" - fludarabine, cyclophosphamide, rituximab - ang pinakakaraniwan at lubos na epektibong regimen sa paggamot;
  • Chlorambucil + rituximab - ginagamit sa pagkakaroon ng somatic pathologies;
  • "COR" - cyclophosphamide, vincristine, prednisolone - ang programa ay paulit-ulit tuwing 3 linggo, 6-8 na mga cycle ay isinasagawa sa pangkalahatan, kadalasang inireseta kapag ang sakit ay umuunlad laban sa background ng paggamot sa iba pang mga gamot;
  • Ang "CHOP" - cyclophosphamide, vincristine, prednisolone, adriablastine - ay isinasagawa sa kawalan ng bisa ng programang "COP".
Radiation therapy ay kinakailangan para sa pinalaki na mga lymph node o pali, lymphocytic infiltration ng nerve trunks, pati na rin ang mga organo at sistema, sa pagkakaroon ng isang mataas na antas ng lymphocytes sa dugo, kasama ng anemia at thrombocytopenia. Ginagamit ito bilang isang lokal na pag-iilaw ng isang infiltrated na organ sa mga huling yugto ng sakit o sa kawalan ng pagiging epektibo ng paggamot sa droga.

Splenectomy ay isang hindi epektibo, ngunit ginamit na paraan sa pagkakaroon ng malubhang cytopenia sa pangkalahatang pagsusuri ng dugo, ang kakulangan ng pagiging epektibo ng paggamot na may glucocorticoids, pati na rin kapag ang pali mismo ay pinalaki sa isang makabuluhang sukat.

Prognosis para sa talamak na lymphocytic leukemia

Sa ngayon, walang mga kaso ng kumpletong paggaling mula sa talamak na lymphocytic leukemia. Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan, tulad ng pangkalahatang kalusugan, kasarian, edad, pagiging maagap ng pagsusuri at ang pagiging epektibo ng iniresetang paggamot, at malawak na nag-iiba - mula sa ilang buwan hanggang ilang dekada.
  • Kumpletong pagpapatawad- nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng mga sintomas ng pagkalasing, normal na laki ng mga lymph node, pali at atay, nilalaman ng hemoglobin na higit sa 100 g/l, neutrophil na higit sa 1.5×10 9 /l, mga platelet na higit sa 100×10 9 /l. Gayundin, ang mga kinakailangang kondisyon para sa kumpletong pagpapatawad ay isang normal na myelogram (ang halaga ng lymphoid tissue sa biopsy ay hindi lalampas sa 30%), ang tagal ng nakamit na estado ay hindi bababa sa dalawang buwan.
  • Bahagyang pagpapatawad- ito ay isang kondisyon na tumatagal ng hindi bababa sa dalawang buwan, kung saan ang bilang ng mga lymphocytes sa pangkalahatang pagsusuri ng dugo ay maaaring mabawasan ng 50%, ang laki ng pali at mga lymph node ay dapat ding hatiin sa kalahati. Ang hemoglobin, neutrophil at platelet ay dapat na pare-pareho sa mga nasa kumpletong pagpapatawad o tumaas ng 50% kumpara sa pagsusuri ng dugo bago ang paggamot.
  • Pag-unlad ng sakit- ay itinatag sa kawalan ng pagpapabuti pagkatapos ng paggamot, pagkasira sa pangkalahatang kondisyon ng pasyente, isang pagtaas sa kalubhaan ng mga sintomas, pati na rin ang pagpapakita ng mga bagong sintomas, ang paglipat ng sakit sa isang mas agresibong anyo.
  • matatag na kurso ng sakit- isang kondisyon kung saan walang mga palatandaan ng pagpapabuti o mga palatandaan ng pagkasira sa kondisyon ng pasyente.
Kapag gumagamit ng "COR" o "CHOP" na mga scheme, ang mga kumpletong remisyon ay nakakamit sa 30-50% ng mga pasyente, ngunit kadalasan ang mga ito ay panandalian. Ang programa ng FCR ay humahantong sa pagpapatawad sa halos 95% ng mga kaso, at ang tagal ng pagpapatawad ay hanggang dalawang taon.