Презентация на тему малокровие. Презентация на тему: Анемии. Клиника. Диагностика. Лечение. Принципы терапии: - насытить организм витамином - поддерживающая терапия - предупреждение возможного развития анемии Чаще пользуются

Автомати- ческий подсчет Единицы измерен ияия Граница нормы Ручной подсчет HGB — гемоглоби н Г/литр 120 -160 Hb. Hb RBC — эритроцит ы 12 10 /л 3, 9 -5, 9 Эр. Эр HCT — гематокри т %% 36, 0 -48, 0 Ht. Клиническое значение анализа крови. Пособие для врачей (НИИ детской гематологии, составители А. Г. Румянцев, Е. Б. Владимирская) Москва, 1999.

MCV — средний объем эритроцита mean corpuscular volume 3 1 мкм = 1 — фемто литр (f) 80 — 95 MCH – среднее содержание Hb в эритроците the average content of Hb in the erythrocyte Пикограммы 1 г =1012 пикограмм 27, 0 -31, 02 Цветовой показатель (0, 85 -1, 0) (color index) MCHC – средняя концентрация гемоглобина в эритроците average concentration of Hb in the erythrocyte Г/дл или г % , реже г/л 32, 0 -36, 0 RDW – ширина кривой распределения эритроцитов по объему width of the curve distribution of red blood cell volume %% 11, 5 -14, 5 анизоцитоз

РЕТИКУЛОЦИТЫ RETICULOCYTES Нормальные значения: Относительное количество ретикулоцитов 0, 5 -1, 2% Абсолютное количество ретикулоцитов 30 -70 х 1099 /л/л В пуповинной крови новорожденных 20 -60%

RETICULOCYTES Normal values: Fraction of reticulocytes 0, 5 -1, 2 %% Absolute quantity of reticulocytes 30 -70 x 10 99 /l/l In an umbilical blood of newborn 20 -60 %

Анемии — патологические состояния, сопровождающиеся падением уровня гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови. Anemia — the pathological condition, being accompanied by falling level of hemoglobin and quantity of erythrocytes in blood unit volume.

Эритроциты – менее информативный показатель анемии, чем уровень гемоглобина поэтому в общей практике основным критерием тяжести является именно Hb. Hb: : Легкая степень анемии – – Hb. Hb 110 -90 г/л, Средняя степень тяжести – – Hb. Hb 90 -70 г/л, Тяжелая анемия – – Hb. Hb ниже 70 г/л.

Erythrocytes – less informative index of anemia, than hemoglobin level therefore in the common practice by the main criteria of Hb is: Mild degree of anemia – Hb of 110 -90 g/l, Moderate severity – Hb of 90 -70 g/l, Heavy anemia – Hb is lower than 70 g/l.

По числу ретикулоцитов анемии делятся на: регенераторные — ретикулоциты от 1, 5 до 5 % (или от 15 до 50 промилей) Гиперрегенераторные – ретикулоциты более 5% (или более 50 промилей) Арегенераторные – Низкий ретикулоцитоз (менее 0, 5%), не соответствующий тяжести анемии или отсутствие ретикулоцитов

The number of reticulocytes in anemia consist of: the regeneratory — reticulocytes from 1, 5 to 5 % (or from 15 to 50 permillion) Hyper-regeneratory – reticulocytes more than 5 % (or more than 50 permillion) Non-regeneratory – the low reticulocytosis (less than 0, 5 %), not corresponding to weight of anemia or lack of reticulocytes

Гематокрит — доля (выраженная в процентах) общего объёма крови, которую составляют эритроциты. Гематокрит отражает соотношение эритроцитов и плазмы крови, а не общее количество эритроцитов. Кровь на 40- 45% состоит из форменных элементов (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов), на 55- 60% из плазмы. Нормальные значения у детей: 36 -48% Hematocrit — the proportion (expressed as a percentage) of the total blood volume, which consists of red blood cells. Hematocrit refects the ratio of red blood cells and plasma, and not the total number of red blood cells. Blood by 40 -45% consists of formed elements (red blood cells, platelets, white blood cells), 55 -60% of the plasma. N in chidren = = 36 -48%

АНИЗОЦИТОЗ (от греч. anisos-неравный и kytos - клетка), появление в крови разной величины эритроцитов или значительно меньших, чем нормоциты (микро-циты) или более крупных (макроциты). А. встречается только при анемиях как гипохромных (хлороз, постгеморрагические анемии), так и при гиперхромных (перни-циозная и др.). А. указывает на легкую анемическую дегенерацию крови. Нормальные значения: 11, 5 -14, 5 % Anisocytosis (from the Greek. Anisos-unequal and kytos — cell), the appearance of blood or red blood cells of different sizes much smaller than normocytes (micro tsity) or larger (macrocytes). A. occurs only when both hypochromic anemia (chlorosis, hemorrhagic anemia), and with hyperchromatic (Pernod tsioznaya etc.). A light indicates anemic degeneration of blood. Normal Values: 11, 5 -14, 5 %%

Пойкилоцитоз — (poikilocytosis) — наличие в крови эритроцитов разной необычной формы (пойкилоцитов). Особенно сильно пойкилоцитоз проявляется при миелофиброзе; также он может в той или иной степени наблюдаться практически при любом заболевании крови. ; Poikilocytosis — (poikilocytosis) — the presence of red blood cells in the blood of various unusual shapes (poikilocytes). Especially strongly manifested in poikilocytosis myelofibrosis, as he may to some extent be observed in almost any blood disease. ;

Цветовой показатель крови (MCH) – это величина, которая отражает содержание гемоглобина в эритроцитах по отношению к норме. В норме цветовой показатель крови составляет 0, 8 5 -1, 0. Состояние, при котором цветовой показатель ниже нормы (меньше чем 0, 8 5) называется гипохромией. Состояние, при котором цветовой показатель крове выше нормы называют гиперхромией. Color index of blood (MCH) — a value that refects the content of hemoglobin in red blood cells relative to normal. Normally, the color index of blood is 0. 85 -1. 0. Condition in which the color index is below normal (less than 0. 85) is hypochromia. Condition in which color indicator above normal shelter called hyperchromic.

Классификация анемий I. I. Анемии, возникающие в результате острой кровопотери II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза 1) за счет нарушения созревания (в основном микроцитарные): нарушение всасывания и использования железа (железодефицитные) нарушение транспорта железа (атрансферринемия) нарушение утилизации железа (талассемии, сидеробластные анемии) нарушение реутилизации железа (анемии при хронических заболеваниях);

Classification of anemias I. The anemias resulting a sharp hemorrhage II. Anemia resulting from deficient erythropoiesis: 1) at the expense of maturing violation (generally microcytic): -violation of an absorption and use of iron (iron deficiency) -violation of transport gland (atransfer anemia) -violation of utilisation of iron (thalassemia, sideroblast anemias) -violation of a reutilisation of iron (anemia at chronic diseases);

анемии (продолжение) 2) за счет нарушения дифференцировки (в основном нормоцитарные): апластические анемии (врожденные и приобретенные) 3) за счет нарушения пролиферации (в основном макроцитарные) — В 12 -дефицитная анемия — Фолиево-дефицитная анемия.

2) at the expense of differentiation violation (generally normositar): aplastic anemias (congenital and acquired) 3) at the expense of proliferation violation (generally macrocytic) — B- B 1212 -deficient anemia — Folic acid deficient anemia.

анемии (продолжение) III. Анемии, возникающие в результате повышенной деструкции клеток эритроидного ряда — гемолитические: : 1) вызванные внутренними аномалиями эритроцитов мембранопатии, энзимопатии, гемоглобинопатии; 2) вызванные внешними (экстрацеллюлярными) воздействиями: аутоиммунные, травматические и др. Классификация DD. . Nathan , FF. . Oski , 2003, (цит. по пособию «Анемии у детей» , Н. А. Финогенова и др. , 2004.):

III. The anemias resulting the raised destruction of c ellell of an erythroidal row — hemolitic: 1) caused by internal anomalies of erythrocytes — — membranopa thies , enzymopathies, hemoglobinopathies; 2) caused by external (extracellular) infuences: — — autoimmune, traumatic, etc. Classification of D. Nathan, F. Oski, 2003, (cyte. on a grant «Anemias at children» , N. A. Finogenova, etc. , 2004.):

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ (ЖДА) — — ЖДА регистрируется у 20% населения планеты. — 83 -90% всех анемий составляют ЖДА. — У детей первых 2 лет жизни частота дефицита железа составляет 73%. — Второй пик развития ЖДА – подростковый период

IRON DEFICIENCY ANEMIA ((IDID A)A) — — IDA is registered at 20 % of the population of a planet. — 83 -90 % of all anemias make IDA. — At children of the first 2 years of life frequency of deficiency of iron makes 73 %. — The second peak of development of IDA – the teenage period.

ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ЖДА — алиментарный дефицит железа как следствие несбалансированного питания; — повышение потребности в железе и снижение его депонирования (многоплодные или частые беременности, недоношенность, лактация, периоды ускоренного роста, занятия спортом) — хронические кровопотери (носовые кровотечения, диафрагмальная грыжа, кровотечения из ЖКТ и дивертикулов, меноррагии, почечные кровотечения, идиопатический гемосидероз легких) — снижение абсорбции железа (мальабсорбция, хронические воспалительные заболевания ЖКТ, ахлоргидрия, гастрэктомия).

REASONS OF DEVELOPMENT OF IRON DEFICIENCY ANEMIAS ((IDAIDA)) — alimentary deficiency of iron as a result of an imim balanced nutrition ; ; — increase of requirement for iron and decrease in its deposition (multifetal or frequent pregnancy, a prematurity, a lactation, the periods of the accelerated body height, sports) — chronic hemorrhages (nasal bleedings, diaphragmal hernia, bleedings from GASTROINTESTINAL TRACT and diverticul ouou s, a menorrhagia, renal bleedings, an idiopathic hemosiderosis of lungs) — decrease in absorption of iron (Malbsorbti onon , chronic infammatory diseases GASTROINTESTINAL TRACT, achlorhydria, gastrectomy).

Общее содержание железа в организме — около 4, 2 г. Из них: 75 -80% входит в состав гемоглобина; 20 — 25% резерв 5 -10% входят в состав миоглобина; 1% входит в состав ферментов, обеспечивающих тканевое дыхание.

The common content of iron in an organism — about 4, 2 g. From them: 75 -80 % are a part some a hemoglobin; 20 -25 % a reserve of 5 -10 % are a part of a myoglobin; 1 % is a part some the enzymes providing tissue respiration.

Анемический синдром — — падение гемоглобина Жалобы: Общая слабость, снижение аппетита, утомляемость физическая и умственная, одышка, головокружение, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами, возможны обморочные состояния, в тяжелых случаях – до комы. Симптомы: бледность кожи и слизистых, тахикардия, гипотония, расширение границ сердца, приглушение тонов и систолический шум. Лабораторные признаки: снижение уровня Hb Hb и возможно падение гематокрита (ниже 35% у детей, 37% у девушек и 42% у юношей).

Anemic syndrome — hemoglobin falling Complaints: The common weakness, decrease in appetite, physical and mental fatigue , short wind, dizziness, a sonitus, fashing «fy» before the eyes, are possible unconscious conditions, in hard cases – to a coma. Symptoms: paleness of skin and mucous, tachycardia, hypotonia, expansion of borders of heart, muting of tones and systolic noise. Laboratory signs: decrease in level of Hb and is possible hematocrit falling (lower than 36 % at children, 37 % at girls and 42 % at young men).

Сидеропенический синдром (дефицит железа) — дистрофические изменения кожи и ее придатков (выпадение волос, ломкость ногтей), атрофия слизистых оболочек носа, пищевода и желудка, гингивит, глоссит, ангулярный стоматит); — извращение вкуса и обоняния; -мышечные боли (дефицит миоглобина); — мышечная гипотония; -изменения нервной системы: замедление темпов выработки условных рефлексов, снижение концентрации внимания, ухудшение памяти, задержка интеллектуального развития.

Sideropenic syndrome (deficiency of iron) — dystrophic changes of skin and its appendages (hair loss, fragility of nails), atrophy of mucosas of a nose, esophagus and stomach, gingivitis, glossitis, angular stomatitis); — perversion of taste and smell; — muscle pain (lack of myoglobin) — hypotonia; — Changes in the nervous system: the slowdown of conditioned refexes, poor concentration, poor memory, delayed intellectual development.

Лабораторные признаки ЖДА — Снижение среднего объема эритроцита (MCV) м енее 7575 — Снижение цветного показателя ((MCH) – – менее 0, 85 — Повышение RDWRDW — — ширина кривой распределения эритроцитов по объему анизоцитоз более 14, 5% , — С- С нижени ее MCHC ((средней концентрации гемоглобина в эритроците) – менее 30. . Морфология эритроцитов – гипохромия, анизо- и пойкилоцитоз Биохимия: : снижение уровня ферритина сыворотки Снижение уровня сывороточного железа Повышение ОЖСС Повышение уровня трансферрина сыворотки

Laboratory signs of II DADA -Reduction of mean corpuscular volume (MCV) less than 75 — Reduction of the color index (MCH) — less than 0. 85 — Increased RDW — red cell distribution width of the curve in terms of anisocytosis more than 14. 5% — Decreased MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration) — less than 30. — The morphology of red blood cells — hypochromia, aniso-and poikilocytosis — Biochemistry: decrease in level of a ferritin of serum — Decrease in level of serumal iron — Increase total iron binding capacity of blood (TIBC) — Increase of level of a transferrin of serum

Стадии развития ЖДА (WHO, 1977) прелатентная (истощение тканевых запасов железа; показатели крови в норме; клинических проявлений нет). латентная (дефицит железа в тканях и уменьшение его транспортного фонда; показатели крови в норме; клиническая картина обусловлена сидеропеническим синдромом Железодефицитная анемия (отклонения от нормы показателей крови в зависимости от степени тяжести процесса; клинические проявления в виде сидеропенического синдрома и общеанемических симптомов))

Stages of development of IDA (WHO, 1977) prelatent (depletion of tissue reserves of of iron; indexes of blood in norm; clinical manifestations aren’t present). latent (deficiency of iron in tissue and decrease of its transport fund; indexes of blood in norm; the clinical picture is caused by a sideropenic syndrome Iron deficiency anemia (deviations from norm of indexes of blood depending on severity of process; clinical manifestations in the form of a sideropenic syndrome and all-anemic symptoms)

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЖДА проводится с другими видами гипохромных анемий: Талассемия – нет признаков дефицита железа, наличие патологического гемоглобина при электрофорезе. Сидеробластная анемия – исследование пунктата костного мозга. Хроническое отравление свинцом – специфические включения в эритроцитах. На фоне хронических инфекционных и воспалительных заболеваний – гипохромная нормоцитарная (реже микроцитарная) анемия – нормальный или повышенный уровень ферритина в сочетании с пониженным содержанием сывороточного железа и трансферрина.

DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS II DADA it is carried out with other types of hypochromia anemias: The thalassemia – isn’t present signs of deficiency of iron, availability of pathological hemoglobin at an electrophoresis. Sideroblast anemia – research of a punctate of a marrow. Chronic lead poisoning – specific inclusions in erythrocytes. Against chronic infectious and infammatory diseases – hypochromia normositar (is more rare microcytic) anemia – the normal or raised level of a ferritin in a combination to the under content of serum iron and a transferrin.

Ферритин растворимый в воде комплекс гидроокиси железа с белком апоферритином. Находится в клетках печени, селезенки, костного мозга, в ретикулоцитах. Ферритин- основной белок человека, депонирующий железо концентрация ферритина в сыворотке отражает запасы железа в организме.

FF erritin a water soluble complex of ferum hydroxide with protein the apoferrit. Is in cells of a liver, a spleen, a marrow, in reticulocytes. Ferritin — the main protein in a person , deposited irons. concentration of a ferritin in serum refects iron stocks in an organism.

Трансферрин сыворотки (бета-глобулин). Главная функция – транспорт всосавшегося железа в депо (печень, селезенка), в костномозговые эритроидные предшественники и в ретикулоциты. Основное место синтеза – печень. Для железодефицитных состояний характерно повышение содержания трансферрина с понижением уровня железа сыворотки. Снижение уровня трансферрина может быть при поражении печени (разного генеза) и при потере белка (например, при нефротическом синдроме). Уровень трансферрина повышен в последнем триместре беременности.

Transferrin serums (beta globulin). The main function – transport of the soaked-up iron in depot (a liver, a spleen), in marrow erythroidal predecessors and in reticulocytes. The main place of synthesis – a liver. For iron deficiency conditions increase of the maintenance of a transferrin with fall of level of iron of serum characteristic. Decrease in level of a transferrin can be at liver defeat (a different genesis) and at protein loss (for example, at a nephrotic syndrome). Level of a transferrin is raised in the last trimester of pregnancy.

Трансферрин ((ТФТФ)) ОГРАНИЧЕНИЯ Концентрация ТФ подвержена суточным колебаниям Острое воспаление способствует понижению уровня ТФ КЛИНИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ Основной клинический показатель для дифференцировки между железодефицитной (ТФ) и гемолитической анемией(ТФ↓) Более точный показатель, чем ОЖСС После высвобождения железа из комплекса с ТФ ион Fe 3 + должен быть восстановлен в Fe 2+

Transferrin (TFTF)) RESTRICTIONS Concentration of TF is exposed daily fuctuations Acute infammation helps to reduce the level of TF CLINICAL SIGNIFICANCE The main indicator for clinical differentiation between iron (TF ) and hemolytic anemia (TF ↓) A more accurate indicator than total iron binding capacity of blood (TIBC) After the release of iron from the complex with TF ion Fe 3 + must be reinstated to Fe 2 +

Лечение ЖДА Диета: мясо, печень, дрожжи, рыба Пероральные препараты: : скорость восстановления Нв не отличается от парентерального введения, побочных эффектов меньше, избыточное введение не приводит к гемосидерозу. — Прием за 1 час до еды в вечернее время (абсорбция выше во второй половине суток)

II DA treatment Diet: meat, liver, yeast, fish Peroral preparations: the recovery rate of Hb doesn’t differ from the parenteral introduction, it has less side effects, exuberant introduction doesn’t lead to a hemosiderosis. — Take in 1 hour prior to food — In the evening (absorption is higher in the second half of days)

В течение трех первых дней – половинная доза выбранного препарата. Возможны: темное окрашивание стула и транзиторные диспепсические расстройства (тошнота, запоры или разжиженный стул) — — Контрольный анализ крови: через 7 -10 дней — ретикулоцитарная реакция; к концу 4 недели – увеличение Hb Hb и и Ht. Ht ; ; При нормализации показателей крови – снижение дозы препарата;

During the three first days – a half dose of the chosen preparate. Possiblity: dark coloring of a stool and transitional dyspepsia frustration (nausea, constipation or soft stools) — Check analysis of blood: in 7 -10 days — reticulocytic reaction; by the end of 4 weeks – increase in Hb and Ht; At normalization of indexes of blood – a preparation dose decline;

Парентеральное введение железа – в исключительных случаях, при тяжелой ЖДА, для оказания экстренной помощи, при непереносимости пероральных препаратов (после многократной замены и снижения дозы), при заболеваниях ЖКТ, синдроме нарушенного кишечного всасывания, после обширной резекции тонкой кишки, при непрерывной кровопотере, не возмещаемой пероральным приемом.

Parenteral introduction of iron – in exceptional cases, at heavy IDA, for rendering of the emergency help, at an intolerance of peroral preparations (after multiple replacement and a dose decline), at diseases GASTROINTESTINAL TRACT, a syndrome of the broken intestinal absorption, after an extensive enterectomy, at the continuous hemorrhage which is not compensated by peroral reception.

Осложнения парентерального введения: — местная реакция (болевые ощущения, флебиты при в/в введении) — Общие реакции (анафилаксия, лихорадка, головные и суставные боли, рвота, сыпь, бронхоспазм). Препараты: Венофер – для внутривенного введения, Мальтофер, Феррум-Лек – для внутримышечного введения

Complications of parenteral introduction: local reaction (painful feelings, phlebitis at at intravenous introduction) Common reactions (anaphylaxis, fever, head and joint pains, vomiting, rash, bronchospasm). Preparat eses: : Venofer – for intravenous introduction, Maltofer, Ferrum-Lek – for intramuscular

Передозировка препаратов железа: В первые 6 -8 часов — эпигастральные боли, тошнота, рвота (в том числе с кровью), диарея, бледность, сонливость, акроцианоз, В течение 12 -24 часов – метаболический ацидоз, лейкоцитоз, могут быть судороги, кома, через 2 -4 дня – некрозы печени и почек. Купирование: рвотные средства, промывание желудка, прием молока с яичным белком, дефероксамин (Десферал), симптоматическая терапия.

Overdose of iron preparations: At the first 6 -8 hrhr — epigastric pains, nausea, vomiting (including with blood), diarrhea, paleness, a sleepiness, acrocyanosis Within 12 -24 hrhr – the metabolic acidosis, a leukocytosis, can be spasms, coma, in 2 -4 days – necros ii s of a liver and kidneys. Knocking over: vomit inging , gastric lavage, milk reception with egg white, Deferoxaminum (Desferalum), symptomatic therapy.

Синдром перегрузки железом: ! У человека нет специального механизма экскреции железа! Чрезмерное его введение приводит к гемосидерозу. Клинические проявления: Постепенное нарастание размеров печени, селезенки, кардиопатия, надпочечниковая недостаточность, сахарный диабет, евнухоидизм. Лабораторные признаки: Повышение сывороточного железа (более 30 ммоль/л), процента насыщения трансферрина железом более 45%, ферритина сыворотки более 1000 нг/мл; Проба с десфералом; + специфические признаки поражения внутренних органов (ЭКГ, уровень биохимических показателей функций печени, уровень гормонов и др.)

Overload syndrome iron: ! the person has no express mechanism of an excretion of iron! Its excessive introduction leads to a hemosiderosis. Clinical manifestations: Gradual increase of the sizes of a liver, spleen, cardiopathy, adrenal failure, diabetes mellitus, eunuchoidism. Laboratory signs: Increase of serumal iron (more than 30 mmol/l), percent of saturation of a transferrin iron more than 45 %, serum ferritin more than 1000 ng/ml; Test with Desferalum; + specific signs of defeat of an internal (ECG, level of biochemical indexes of functions of a liver, level of hormones, etc.)

Анемии за счет нарушения пролиферации: Anemias at the expense of proliferation violation: В 12 — и фолиево-дефицит ные анемии — Мегалобластные In B 1212 — and folic and scarce anemias — megaloblastny

Причины дефицита витамина В 12 врожденный дефицит внутреннего фактора Кастла (атрофия слизистой оболочки желудка наиболее частая причина), гастрэктомия, воспалительные или аутоиммунные заболевания тонкого кишечника, удаление его определенных участков, глистная инвазия (широкий лентец), недостаточность витамина В 12 в пищевых продуктах (содержится в мясе, бобовых).

Reasons of deficiency of B 1212 vitamin congenital deficiency of an internal factor of Kastla (atrophy of mucous membrane of stomach is the most frequent reason), gastrectomy, infammatory or autoimmune diseases of small intestines, removal of its fixed sites, helminthic invasion (wide fishworm), failure of B 1212 vitamin in foodstuff (contains in meat, bean).

Причины дефицита фолиевой кислоты алиментарная повышенная потребность (недоношенность, быстрый темп роста, беременность) вскармливание козьим молоком болезни тонкой кишки прием антагонистов фолатов при онкозаболеваниях (метатрексат) антиконвульсанты (дифенин), пероральные контрацептивы хронический гемолиз

Reasons of deficiency of folic acid the alimentary the increased requirement (a prematurity, fast growth rate, pregnancy) feeding by goat milk diseases of a small bowel Intake of antagonists of folates forfor oo ncological diseases (Methotrexat) anti cc onvulsant (дифенин), peroral contraceptives chronic hemolysis

клиника анемический синдром кожа бледная с лимонным оттенком, субиктеричность склер нарушение пролиферации эпителия ЖКТ: сухой ярко-красный язык, потеря аппетита, ахилия, поносы, возможны эрозивные и язвенные изменения слизистых оболочек

Clinical signs anemic syndrome skin pale with a lemon shade, a yellow coloration of scleras violation of a proliferation of an epithelium GASTROINTESTINAL TRACT: dry bright red, loss of apetite , an aa chilia , diarrheas, are possible erosive and ulcer changes of muco us us membranes

только при дефиците витамина В 12 поражение ЦНС — фуникулярный миелоз (дегенерация и склероз задних и боковых столбов спинного мозга), парестезии, параличи с расстройством функции тазовых органов.

B 12 vitamin deficiency defeat of the central nervous system — a funicular myelosis (a degeneration and a sclerosis of back and lateral columns of a spinal cord), paresthesias, paralyses with disorder of function of pelvic bodies.

диагностика В 12 — и фолиево- дефицитной анемии Общий анализ крови: : снижение количества эритроцитов и гемоглобина гиперхромия макроцитоз, анизоцитоз эритроцитов гиперсегментация нейтрофилов тельца Жоли и кольца Кебота при микроскопии эритроцитов

Diagnostics В 12 -and folic deficiency anemia GG eneral analysis of blood: decrease in quantity of erythrocytes and hemoglobin hyperchromia macrocytosis, anisocytosis of erythrocytes hypersegmentation of neutrophils Zholi’s little bodies and ring Kebota at a microscopy of erythrocytes

продолжение количество ретикулоцитов в норме или снижено нормобласты в мазке крови лейкопения, тромбоцитопения Костный мозг: раздражение эритроидного ростка, мегалобласты, распад эритрокариоцитов

the quantity of reticulocytes i s s norm alal or reduced normoblasts in blood dab leukopenia, thrombocytopenia Marrow: irritation of an erythroidal sprout, megaloblasts, disintegration erer ythrokaryocytes

Биохимический анализ крови повышение непрямого билирубина повышение сывороточного железа В 12 – снижение илиили Фолатный статус (фолиевая кислота в эритроцитах) – снижение

Biochemical analysis of blood increase of an indirect bilirubin increase of serum iron В 12 – decrease or the Folate status (folic acid in erythrocytes) – decrease

Критерии эффективного лечения субъективное улучшение в первые же дни лечения; ретикулоцитоз, максимально выраженный (до 20%) на 5 -7 -й день лечения; прирост гемоглобина и числа эритроцитов, начиная со 2 -й недели лечения; нормализация показателей красной крови, числа лейкоцитов и тромбоцитов через 3 -4 недели лечения.

Criteria of efficient treatment subjective improvement in the very first days of treatment; a reticulocytosis which is most expressed (to 20 %) for the 5 -7 th day of treatment; an increase of a hemoglobin and number of erythrocytes, since 2 nd week of treatment; normalization of indexes of red blood, number of leukocytes and thrombocytes in 3 -4 weeks of treatment.

1 слайд

АНЕМИИ Анемия – снижение уровня гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема крови. Определяющим критерием является гемоглобин, поскольку при некоторых анемиях снижение эритроцитов наблюдается не всегда (ЖДА, талассемия). Prezentacii.com

2 слайд

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ ЖДА – нарушение, при котором снижается содержание железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, что приводит к нарушению образования Нв, эритроцитов, возникновению анемии и трофических расстройств в тканях.

3 слайд

ПРИЧИНЫ ЖДА. 1.Хронические кровопотери 2. Повышенное потребление железа 3. Алиментарный дефицит железа 4.Нарушение всасывания железа 5.Перераспределительный дефицит железа 6.Нарушение транспорта железа при гипо-, атрансферринемии

4 слайд

ДИАГНОСТИКА ОАК: Снижаются гемоглобин, цветовой показатель, эритроциты (в меньшей степени). Изменяются форма и размеры эритроцитов: пойкилоцитоз (различная форма эритроцитов), микроцитоз, анизоцитоз (неодинаковой величины). Костный мозг: в целом нормальный; умеренная гиперплазия красного ростка. При специальной окраске выявляют снижение сидеробластов (эритрокариоциты, содержащие железо). Биохимия. Определение сывороточного железа (снижено). В норме 11,5-30,4 мкмоль/л у женщин и 13,0-31,4 у мужчин. Этот анализ очень важный, но возможны погрешности в определении (не чистые пробирки), поэтому нормальный уровень сыв. железа еще не исключает ЖДА. Общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) – т.е. количество железа, которое может связаться трансферрином. Норма – 44,8-70 мкмоль/л. При ЖДА этот показатель повышается.

5 слайд

ЛЕЧЕНИЕ Рациональное лечение ЖДА предусматривает ряд принципов: 1.Нельзя купировать ЖДА только диетой 2.Соблюдение этапности и длительности лечения - купирование анемии -восстановление депо железа в организме Первый этап длится от начала терапии до нормализации гемоглобина (4-6 недель), второй этап – терапия «насыщения» – 2-3 месяца. 3.Правильный расчет лечебной дозы железа

6 слайд

ВИТАМИН В12 ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ Впервые данная анемия описана Аддисоном и впоследствии Бирмером более 150 лет назад (1849), и соответственно известна под названием этих двух исследователей. В начале 20 века эта анемия была одним из наиболее частых заболеваний крови, не поддающейся никакой терапии - отсюда еще одно название – пернициозная или злокачественная анемия.

7 слайд

ПРИЧИНЫ ДЕФИЦИТА ВИТАМИНА В12 В ОРГАНИЗМЕ 1. Нарушение всасывания 2. Конкурентный расход В12 3. Снижение запасов витамина В12 4. Недостаток в пище 5. Отсутствие транскобаламина –2 или выработка антител к нему (редко).

8 слайд

Поражение ЖКТ. Типичным является прежде всего глоссит, по описанию автора – Гюнтеровский: красный лакированный, малиновый язык. Выявляется не у всех – при наличии значительного и длительного дефицита витамина В12 (10-25 %). У части больных могут быть менее выраженные проявления глоссита – боли в области языка, жжение, пощипывание, в определенных случаях воспаление, образование эрозий. Объективно – язык имеет малиновую окраску, сосочки сглажены, на кончике и краях участки воспаления. К другим поражениям ЖКТ можно отнести атрофический гастрит, который может быть также следствием дефицита вит.В12.

9 слайд

Поражение нервной системы Чаще всего поражаются периферические нервы, затем задние и боковые столбы спинного мозга. Симптомы появляются постепенно, начинаясь с периферических парестезий- покалывания, онемение ног, ощущение ползания «мурашек» в нижних конечностях; затем появляются скованость ног и шаткость походки. В редких случаях вовлекаются верхние конечности, нарушаются обоняние, слух, возникают психические нарушения, бред, галлюцинации. Объективно выявляется потеря проприоцептивной и вибрационной чувствительности, утрата рефлексов. Позднее эти нарушения нарастают, появляется рефлекс Бабинского, наступает атаксия.

10 слайд

ДИАГНОСТИКА ОАК. Увеличение цветового показателя (более 1,1) и MCV. Размер эритроцитов увеличен, могут быть мегалобласты, т.е. анемия гиперхромная и макроцитарная. Характерен анизоцитоз и пойкилоцитоз. В эритроцитах обнаруживается базофильная пунктация, наличие остатков ядер в виде телец Жоли и колец Кебота. Изменяются лейкоциты, тромбоциты и ретикулоциты. Лейкоциты – количество снижается (обычно 1,5-3,0 10), увеличивается сегментарность нейтрофилов (до 5-6 и более). Тромбоциты – умеренная тромбоцитопения; геморрагического синдрома как правило не бывает. Ретикулоциты – уровень резко снижен (от 0,5% до 0).

11 слайд

Стернальная пункция – имеет решающее значение в диагностике. Проводить ее нужно до начала введения витамина В12, т.к. нормализация костномозгового кроветворения происходит уже через 48-72 часа после введения адекватных доз витамина В12. В цитограмме костного мозга обнаруживаются мегалобласты (большие атипичные клетки со своеобразной морфологией ядра и цитоплазмы) разной степени зрелости, что и позволяет морфологически подтвердить диагноз. Соотношение Л:Эр= 1:2, 1:3 (№= 3:1, 4:1) за счет резкой патологической гиперплазии красного ростка. Имеется выраженное нарушение созревания и гибель мегалобластов в костном мозге, отсутствуют оксифильные формы, поэтому костный мозг выглядит базофильным –«синий костный мозг».

12 слайд

ЛЕЧЕНИЕ В12- ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ Курс лечения состоит из ежедневных в/м иньекций витамина В12 по 500 мкг, на курс – 30-40 иньекций. В последующем рекомендуется поддерживающая терапия по 500 мкг 1 раз в неделю в течение 2-3 месяцев, затем 2 раза в месяц в течение такого же периода. Согласно рекомендациям американских гематологов поддерживающую терапию следует проводить пожизненно – по 250 мкг 1 раз в месяц (или курсовое лечение 1-2 раза в год по 400 мкг/сут 10-15 дней).

13 слайд

Гемолитические анемии группа заболеваний при которых наблюдается укорочение продолжительности жизни эритроцитов, т.е. кроворазрушение преобладает над кровообразованием.

14 слайд

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Носят чаще всего иммунный механизм: Наиболее частым вариантом являются аутоиммунные гемолитические анемии. При этом антитела вырабатываются к собственному неизмененному антигену эритроцитов. Причиной является срыв естественной иммунологической толерантности, в связи с чем собственный антиген воспринимается как чужой. Аутоиммунные Г.А. могут быть симптоматическими и идиопатическими.

15 слайд

Лабораторная характеристика. ОАК: анемия в большинстве случаев не резкая (Нв снижается до 60-70 г/л), но при острых кризах могут быть более низкие цифры. Анемия чаще нормохромная (или умеренно гиперхромная). Отмечается ретикулоцитоз – вначале незначительный (3-4%), при выходе из гемолитического криза – до 20-30 % и более. Наблюдаются изменения размеров эритроцитов: макроцитоз, микроцитоз, причем последний более характерен. Количество лейкоцитов умеренно повышено (до 20+10 9/л) , со сдвигом влево (лейкемоидная реакция на гемолиз). Биохимия крови. Небольшая гипербилирубинемия (25-50 мкмоль/л). В протеинограмме может быть увеличение глобулинов.

Cлайд 1

Cлайд 2

Cлайд 3

Cлайд 4

Cлайд 5

Cлайд 6

Cлайд 7

Cлайд 8

Cлайд 9

Cлайд 10

Cлайд 11

Cлайд 12

Cлайд 13

Cлайд 14

Cлайд 15

Анемией называется клиникогематологический синдром,
характеризующийся уменьшением
количества эритроцитов и гемоглобина
в крови.
Самые разнообразные патологические
процессы могут служить основой
развития анемических состояний, в
связи с чем анемии следует
рассматривать как один из симптомов
основного заболевания.
Распространенность анемий
значительно варьирует в диапазоне от
0,7 до 6,9%.
Причиной анемии может быть один из
трех факторов или их сочетание:
кровопотеря, недостаточное
образование эритроцитов или
усиленное их разрушение (гемолиз).

Среди различных анемических состояний железодефицитные анемии
являются самыми распространенными и составляют около 80% всех
анемий.
По данным Всемирной организации здравоохранения, каждая 3-я
женщина и каждый 6-й мужчина в мире (200 миллионов человек)
страдают железодефицитной анемией
Железодефицитная анемия (ЖДА) - гематологический синдром,
характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина вследствие
дефицита железа и проявляющийся анемией и сидеропенией.
Основными причинами ЖДА являются кровопотери и недостаток
богатой гемом пищи - мяса и рыбы.

Класификация
I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические):
1. острые
2. хронические
II. Анемии вследствие нарушения кровообразования:
1. Дефицитные анемии:
железодефицитные
белководефицитные
витаминодефицитные
2. Анемии, связанные с нарушением синтеза и утилизации порфиринов:
наследственные
приобретенные
апластические анемии
метапластические анемии
дисрегуляторные

III. Анемии, вследствие повышенного кроворазрушения
(гемолитические):
1. Наследственные:
мембранопатии
ферментопатии
гемоглобинопатии
2. Приобретенные

Этиология

Основной этиопатогенетический фактор развития ЖДА - дефицит железа.
Наиболее частыми причинами возникновения железодефицитных состояний
являются:
1. Потери железа при хронических кровотечениях (наиболее частая
причина, достигающая 80%):
– кровотечения из желудочно-кишечного тракта: язвенная болезнь,
эрозивный гастрит, варикозное расширение эзофагеальных вен,
дивертикулы толстой кишки, инвазии анкилостомы, опухоли, НЯК,
геморрой;
– длительные и обильные менструации, эндометриоз, фибромиома;
– макро- и микрогематурия: хронический гломерулои пиелонефрит,мочекаменная болезнь, поликистоз почек, опухоли почек
и мочевого пузыря;
– носовые, легочные кровотечения;
– потери крови при гемодиализе;
– неконтролируемое донорство;

2. Недостаточное усваивание железа:
–
–
–
–
резекция тонкого кишечника;
хронический энтерит;
синдром мальабсорбции;
амилоидоз кишечника;
3. Повышенная потребность в железе:
–
–
–
–
интенсивный рост;
беременность;
период кормления грудью;
занятия спортом;
4. Недостаточное поступление железа с пищей:
–
–
новорожденные;
маленькие дети;
–
вегетарианство.

Рекомендуемая ежедневная норма поступления железа с пищей: для
мужчин - 12 мг,
для женщин - 15 мг,
для беременных - 30 мг.

Патогенез

В зависимости от выраженности дефицита железа в организме различают три
стадии:
прелатентный дефицит железа в организме;
латентный дефицит железа в организме;
железодефицитная анемия.
Нарушение функций молекул
гемоглобина в крови вызывает анемию.
Эти клетки крови, увеличенные в
900раз, взяты у человека, имеющего
серповидно-клеточную аномалию
эритроцитов.

Прелатентный дефицит железа в организме

На этой стадии в организме происходит истощение депо.
Основной формой депонирования железа является ферритин –
водорастворимый гликопротеиновый комплекс, который
содержится в макрофагах печени, селезенки, костного мозга, в
эритроцитах и сыворотке крови
Лабораторным признаком истощения запасов железа в организме
является снижение уровня ферритина в сыворотке крови.
При этом уровень сывороточного железа сохраняется в пределах
нормальных значений. Клинические признаки на этой стадии
отсутствуют, диагноз может быть установлен лишь на основании
определения уровня сывороточного ферритина.

Латентный дефицит железа в организме

Если не происходит адекватного восполнения дефицита железа
на первой стадии, наступает вторая стадия железодефицитного
состояния - латентный дефицит железа. На этой стадии в
результате нарушения поступления необходимого металла в
ткани отмечается снижение активности тканевых ферментов
(цитохромов, каталазы, сукцинатдегидрогеназы и др.), что
проявляется развитием сидеропенического синдрома.
К клиническим проявлениям сидеропенического синдрома относится
извращение вкуса, пристрастие к острой, соленой, пряной пище,
мышечная слабость, дистрофические изменения кожи и придатков и др.
На стадии латентного дефицита железа в организме более выражены
изменения в лабораторных показателях. Регистрируются не только
истощение запасов железа в депо - снижение концентрации ферритина
сыворотки, но и снижение содержания железа в сыворотке и белкахпереносчиках.

Железодефицитная анемия

Железодефицитное состояние зависит от степени дефицита железа
и скорости его развития и включает признаки анемии и тканевого
дефицита железа (сидеропении). Явления тканевого дефицита железа
отсутствуют лишь при некоторых железодефицитных анемиях,
обусловленных нарушением утилизации железа, когда депо
переполнены железом.
Таким образом, железодефицитная анемия в своем течении
проходит два периода: период скрытого дефицита железа и период
явной анемии, вызванной дефицитом железа.
В период скрытого дефицита железа появляются многие
субъективные жалобы и клинические признаки, характерные для
железодефицитных анемий, только менее выраженные.

Клиническая картина

Больные отмечают общую слабость, недомогание, снижение
работоспособности. Уже в этот период могут наблюдаться
извращение вкуса, сухость и пощипывание языка, нарушение
глотания с ощущением инородного тела в горле (синдром
Пламмера - Винсона), сердцебиение, одышка.
При объективном обследовании больных обнаруживаются
«малые симптомы дефицита железа»: атрофия сосочков языка,
хейлит («заеды»), сухость кожи и волос, ломкость ногтей, жжение
и зуд вульвы. Все эти признаки нарушения трофики
эпителиальных тканей связаны с тканевой сидеропенией и
гипоксией.

Скрытый дефицит железа может быть единственным признаком
недостаточности железа.
К таким случаям относятся нерезко выраженные сидеропении,
развивающиеся на протяжении длительного времени у женщин зрелого
возраста вследствие повторных беременностей, родов и абортов, у женщин -
доноров, у лиц обоего пола в период усиленного роста.
У большинства больных при продолжающемся дефиците железа после
исчерпания его тканевых резервов развивается железодефицитная анемия,
являющаяся признаком тяжелой недостаточности железа в организме.
Изменения функции различных органов и систем при железодефицитной
анемии являются не столько следствием малокровия, сколько тканевого
дефицита железа. Доказательством этого служит несоответствие тяжести
клинических проявлений болезни и степени анемии и появление их уже в
стадии скрытого дефицита железа.

Мертвенно-бледная рука пациента, страдающего
железодефицитной анемией (слева) и нормальная рука
здоровой женщины.

Больные железодефицитной анемией отмечают общую слабость, быструю
утомляемость, затруднение в сосредоточении внимания, иногда сонливость.
Появляются головная боль после переутомления, головокружение. При
тяжелой анемии возможны обмороки.
Эти жалобы, как правило, зависят не от степени малокровия, а от
продолжительности заболевания и возраста больных.
Железодефицитная анемия характеризуется изменениями кожи, ногтей и
волос.
Кожа обычно бледная, иногда с легким зеленоватым оттенком (хлороз) и с
легко возникающим румянцем щек, она становится сухой, дряблой,
шелушится, легко образуются трещины.
Волосы теряют блеск, сереют, истончаются, легко ломаются, редеют и рано
седеют.
Специфичны изменения ногтей: они становятся тонкими, матовыми,
уплощаются, легко расслаиваются и ломаются, появляется исчерченность. При
выраженных изменениях ногти приобретают вогнутую, ложкообразную форму
(койлонихия).

У больных железодефицитной анемией возникает мышечная слабость,
которая не наблюдается при других видах анемий. Ее относят к
проявлениям тканевой сидеропении.
Атрофические изменения возникают в слизистых оболочках
пищеварительного канала, органов дыхания, половых органов. Поражение
слизистой оболочки пищеварительного канала - типичный признак
железодефицитных состояний.
Отмечается снижение аппетита. Возникает потребность в кислой,
острой, соленой пище. В более тяжелых случаях наблюдаются
извращения обоняния, вкуса (pica chlorotica): употребление в пищу мела,
известки, сырых круп, погофагия (влечение к употреблению льда).
Признаки тканевой сидеропении быстро исчезают после приема
препаратов железа.

У больных железодефицитной анемией постоянно наблюдаются одышка,
сердцебиение, боль в груди, отеки.
Определяются расширение границ сердечной тупости влево, анемический
систолический шум на верхушке и легочной артерии, "шум волчка" на яремной
вене, тахикардия и гипотензия.
На ЭКГ обнаруживаются изменения, свидетельствующие о фазе реполяризации.
Железодефицитная анемия при тяжелом течении у больных пожилого возраста
может вызвать сердечно-сосудистую недостаточность.
Проявлением дефицита железа иногда является лихорадка, температура
обычно не превышает 37,5 °С и исчезает после лечения железом.
Железодефицитная анемия имеет хроническое течение с периодическими
обострениями и ремиссиями. При отсутствии правильной патогенетической
терапии ремиссии неполные и сопровождаются постоянным тканевым
дефицитом железа.

Распространение симптомов ЖДА в различных возрастных группах
Частота (%)
Симптомы ЖДА
Взрослые
Дети
Подростки
Мышечная слабость
++
++
-
Головная боль
+
-
+
Снижение памяти
++
-
±
Головокружения
+
-
+
Кратковременные обмороки
+
-
±
Артериальная гипотония
++
±
-
Тахикардия
++
-
-
Одышка при нагрузке
++
+
++
Боли в области сердца
++
-
-
Симптомы гастрита
++
-
±
Извращение вкуса
+
++
-
Извращение обоняния
±
+
-
++ - часто встречается, + - встречается редко, - - не встречается, ± - может
встречаться

Диагностика

Общий анализ крови
В общем анализе крови при ЖДА будут регистрироваться снижение
уровня гемоглобина и эритроцитов.
Морфологические характеристики эритроцитов:
Размер эритроцитов – нормальный, увеличенный (макроцитоз) или
уменьшенный (микроцитоз).
Для ЖДА характерно наличие микроцитоза.
Анизоцитоз – различия в размерах эритроцитов у одного и того же
человека.
Для ЖДА характерен выраженный анизоцитоз.
Пойкилоцитоз – наличие в крови одного и того же человека
эритроцитов разной формы.
При ЖДА может быть выраженный пойкилоцитоз.
Анизохромия эритроцитов - различная окраска отдельных эритроцитов
в мазке крови.

гиперхромные эритроциты (ЦП>1,15) - содержание гемоглобина в
эритроцитах повышено. В мазке крови эти эритроциты имеют более
интенсивную окраску, просвет в центре значительно уменьшен либо
отсутствует. Гиперхромия связана с увеличением толщины эритроцитов и часто
сочетается с макроцитозом;
полихроматофилы - эритроциты, окрашенные в мазке крови в светлофиолетовый, сиреневый цвет. При специальной суправитальной окраске это -
ретикулоциты. В норме могут быть единичными в мазке.
Биохимический анализ крови
При развитии ЖДА в биохимическом анализе крови будут
регистрироваться:
уменьшение концентрации сывороточного ферритина;
уменьшение концентрации сывороточного железа;
повышение ОЖСС;
уменьшение насыщения трансферрина железом.

Цветовой показатель эритроцитарных клеток (ЦП) зависит от
содержания в них гемоглобина.
Возможны следующие варианты окрашивания эритроцитов:
нормохромные эритроциты (ЦП= 0,85-1,15) – нормальное содержание
гемоглобина в эритроцитах. Эритроциты в мазке крови имеют равномерную
розовую окраску умеренной интенсивности с небольшим просветлением в
центре;
гипохромные эритроциты (ЦП<0,85) – содержание гемоглобина в
эритроците снижено. В мазке крови такие эритроциты имеют бледно-розовую
окраску с резким просветлением в центре. Для ЖДА гипохромия эритроцитов
является характерной и часто сочетается с микроцитозом;

Независимо от фармакологического лечения больных железодефицитными анемиями рекомендуется
разнообразная диета, включающая мясные продукты: телятина, печень и продукты растительного
происхождения: бобы, сою, петрушку, горох, шпинат, сушеные абрикосы, чернослив, гранаты, изюм,
рис, гречневую крупу, хлеб. Тактика лечения: во всех случаях необходимо установить причину
анемии, лечить заболевания, явившиеся причиной анемии.
Цели лечения: восполнение дефицита железа, обеспечение регресса симптомов анемии.
Немедикаментозное лечение: независимо от фармакологического лечения рекомендуется
разнообразная диета, включение мяса в любом виде.
Медикаментозное лечение
Лечение лежащих в основе ЖДА заболеваний должно предотвратить дальнейшую потерю железа, но
всем пациентам следует назначать терапию препаратами железа, как для коррекции анемии, так и для
пополнения запасов организма.
Сульфат железа** по 200 мг 2-3 раза в сутки, также эффективны глюконат и фумарат железа.
Аскорбиновая кислота улучшает адсорбцию железа (уровень рекомендаций B) и должна учитываться
при плохом ответе.
Парентеральное введение должно применяется только при непереносимости по крайней мере двух
оральных препаратов или в отсутствие комплайнса.

Основные принципы лечения Устранение этиологических факторов рациональное лечебное питание (для новорожденных – грудное естественное в

Основные принципы лечения
Устранение этиологических факторов
рациональное лечебное питание (для новорожденных – грудное естественное
вскармливание, а при отсутствии молока у матери – адаптированные молочные
смеси, обогащенные железом. Своевременное введение прикорма, мяса, особенно
телятины, субпродуктов, гречневой и овсяной круп, фруктовых и овощных пюре,
твёрдых сортов сыра; уменьшение приёма фитатов, фосфатов, танина, кальция,
которые ухудшают всасывание железа.
патогенетическое лечение препаратами железа преимущественно в виде капель,
сиропов, таблеток.
Парентеральное введение препаратов железа показано только: при синдроме
нарушенного кишечного всасывания и состояниях после обширной резекции
тонкого кишечника, неспецифическом язвенном колите, тяжелом хроническом
энтероколите и дисбактериозе, непереносимости пероральных препаратов
желеаз, тяжелой степени анемии.

Профилактические мероприятия по предупреждению рецидива анемии Коррекция дефицита железа при анемии легкой степени осуществляется преи

Профилактические мероприятия по предупреждению рецидива анемии
Коррекция дефицита железа при анемии легкой степени осуществляется
преимущественно за счет рационального питания, достаточного пребывания
ребенка на свежем воздухе. Назначение препаратов железа при уровне
гемоглобина 100 г/л и выше – не показано.
Суточные терапевтические дозы пероральных препаратов железа при ЖДА
средней и тяжелой степени:
до 3 лет – 3 -5 мг/кг/в сутки элементарного железа
от 3 до 7 лет – 50-70 мг/ в сутки элементарного железа
старше 7 лет – до 100 мг/ в сутки элементарного железа
Контроль эффективности назначенной дозы осуществляется путем определения
подъема уровня ретикулоцитов на 10-14 день лечения. Терапия железом
осуществляется до нормализации уровня гемоглобина с дальнейшым
уменьшением дозы на ½ . Длительность лечения - 6 месяцев, а для детей
недоношенных– в течение 2 лет для пополнения запасов железа в организме.
У детей старшего возраста поддерживающая доза курсом 3 – 6 месяцев, у девочек
пубертатного возраста – в течение года прерывисто – каждую неделю после
месячных.

Целесообразно назначать препараты трехвалентного железа благодаря их оптимальному всасыванию и отсутствию побочных эффектов. У детей мл

Целесообразно назначать препараты трехвалентного железа благодаря их
оптимальному всасыванию и отсутствию побочных эффектов.
У детей младшего возраста ЖДА преимущественно алиментарного генеза и
наиболее часто представляет собой совокупность дефицита не только железа, но
и белка, витаминов, что обусловливает назначение витаминов С, В1, В6,
фолиевой кислоты, корекции содержания протеинов в диете.
Поскольку у 50 -100% недоношенных детей развивается поздняя анемия, с 20-25
дня жизни при гестационном возрасте 27-32 недели, массе тела 800-1600 г., (во
время снижения концентрации гемоглобина крови ниже 110 г/л, количества
эритроцитов ниже 3,0 ґ 10 12/л, ретикулоцитов менее 10%), кроме препаратов
железа (3-5 мг/кг/сутки) и достаточного обеспечения белком (3-3,5 г/кг/сутки),
назначається эритропоэтин п/к, 250 ед/кг/сутки трижды в день в течение 2-4
недель, с витамином Е (10-20мг/кг/сутки) и фолиевой кислотой (1мг/кг/сут).
Более длительное применение эритропоэтина – 5 раз в неделю, с последующим
его снижением до 3 раз, назначают детям с тяжелой внутриутробной или
постнатальной инфекцией, а так же детям с низким ретикулоцитарным ответом
на терапию.

Парентеральные препараты железа должны использоваться строго только по специальным показаниям, благодаря высокому риску развития местны

Парентеральные препараты железа должны использоваться строго только по
специальным показаниям, благодаря высокому риску развития местных и
системных побочных реакций.
Суточная доза элементарного железа для парентерального введения составляет:
для детей 1-12 месяцев – до 25 мг/сут
1- 3 роки - 25-40 мг/сут
старше 3 років - 40-50 мг/сут
Курсовую дозу элементарного железа рассчитывают по формуле:
МТґ (78-0,35ґ Hb), где
МТ- масса тела (кг)
Нb – гемоглобин ребенка (г/л)
Курсовая доза железосодержащего препарата - КДЖ: СЖП, где
КДЖ – курсовая доза железа (мг);
СЖП – содержание железа (мг) в 1 мл препарата
Курсовое количество инъекций – КДП: СДП, где
КДП - курсовая доза препарата (мл);
СДП – суточная доза препарата (мл)
Гемотрансфузии проводятся тольки по жизненным показаниям, когда имеет
место острая массивная кровопотеря. Преимущество предоставляется
эритроцитарной массе или отмытым эритроцитам.

Протипоказания ферротерапии: апластическая и гемолитическая анемия гемохроматоз, гемосидероз сидероахрестическая анемия талассемия дру

Протипоказания ферротерапии:
апластическая и гемолитическая анемия
гемохроматоз, гемосидероз
сидероахрестическая анемия
талассемия
другие виды анемий, не связанных с дефицитом железа в организме
Профилактика
Антенатальная: женщинам со 2-ой половины беременности назначают препараты
железа или поливитамины, обогащенные железом.
При повторной или многоплодной беременности обязателен приём препаратов
железа на протяжении 2-го и 3-го триместра.

Некоторые препараты железа для перорального применения

Препарат
Состав
Лекарственна
я форма и
общее
содержан
ие железа
Содержание
элементар
ного
железа
(на
прием)
Производител
ь
Монокомпонентные препараты железа ІІ
Ферронал
Железа
глюконат
Таблетки 300
мг
12%
CTS
Ферронат
Железа
фумарат
Суспензия 30
мг/мл
10 мг/мл
Galena
Гемофер
пролонгату
м
Железа
сульфат
Драже 325 мг
105 мг
Glaxo Wellcome
Poznan
Ферронал
Железа
глюконат
Таблетки 300
мг
12%
Технолог
Хеферол
Железа
фумарат
Капсулы 350 мг
100 мг
Alkaloid
Гемофер
Железа хлорид
Капли 157
мг/мл
45 мг/мл
Terpol

Сорбифер
дурулес
Железа сульфат,
кислота
аскорбиновая
Таблетки 320 мг
100 мг
Egis
Тардиферон
Железа сульфат,
мукопротеоза,
кислота
аскорбиновая
Таблетки депо
256,3 мг
80 мг
Robapharm Pierre
Fabre
Гинотардиферон
Железа сульфат,
кислота
фолиевая
мукопротеоза,
кислота
аскорбиновая
Драже 256,3 мг
80 мг
Robapharm Pierre
Fabre
Ферроплекс
Железа сульфат,
кислота
аскорбиновая
Таблетки 50 мг
20%
Biogal
Тотема
Железа глюконат,
марганца
глюконат, меди
глюконат
Р-р для внутр.
применения
Ампулы 5
мг/мл
50 мг
Innotech
International
Фенюльс
Железа сульфат,
кислота
аскорбиновая,
никотинамид,
витамины
группы В
Капсулы 150 мг
45 мг
Ranbaxy

Профилактика

Периодическое наблюдение за картиной крови;
употребление пищи с высоким содержанием железа (мясо, печень и
др.);
профилактический прием препаратов железа в группах риска.
оперативная ликвидация источников кровопотерь.
Диспансерное наблюдение
Больные железодефицитной анемией должны состоять на
диспансерном учете.
Целью диспансерного наблюдения являются диагностика и лечение
заболеваний, приводящих к дефициту железа, включая оперативную
ликвидацию источников кровопотерь, периодическое (не менее 2 - 4 раз в
год) наблюдение за картиной крови и уровнем сывороточного железа,
повторные (1 - 2 раза в год) курсы лечения препаратами железа для
поддержки его запасов в организме.

Течение и прогноз

Течение и прогноз железодефицитной анемии благоприятны
при своевременной диагностике и адекватной терапии, устранении
этиологического фактора, нормализации всасывания железа,
регулярной профилактике дефицита железа.

Пернициозная анемия (от лат. perniciosus - гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера

Пернициозная анемия (от лат. perniciosus - гибельный,
опасный) или B12-дефицитная
анемия или мегалобластная анемия или болезнь
Аддисона-Бирмера или (устаревшее название)
злокачественное малокро́вие - заболевание, обусловленное
нарушением кроветворения из-за недостатка в организме
витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого
витамина костный мозг и ткани нервной системы.

Дефицит цианкобаламина могут обусловить следующие причины: - низкое содержание в рационе; - вегетарианство; - низкая абсорбция; - дефици

Дефицит цианкобаламина могут обусловить следующие причины:
- низкое содержание в рационе;
- вегетарианство;
- низкая абсорбция;
- дефицит внутреннего фактора;
- пернициозная анемия;
- гастрэктомия;
- поверждение эпителия желудка химическими вещества;
- инфильтративные изменения желудка; (лимфома или карцинома);
- болезнь Крона;
- целиакия;
- резекция подвздошной кишки;
- атрофические процессы в желудке и кишке;
- повышенная утилизация витамина В12 бактериями при их избыточном росте;
- состояние после наложения желудочно-кишечного анастомоза;
- дивертикулы тощей кишки;
- кишечный стаз или обструкция, обусловленная стриктурами;
- глистная инвазия;
- лентец широкий (Diphyllobotrium latum);
- патология абсорбирующего участка;
- туберкулез подвздошной кишки;
- лимфома тонкой кишки;
- спру;
- регионарный энтерит;
- другие причины.
- врожденное отсутствие транскобаламина 2 (редко)
- злоупотребление закисью азота (инактивирует витамин В12 окисляя кобальт);
- нарушение всасывания, обусловленное применением неомицина, колхицина.

Причинами дефицита фолатов могут быть: 1. Недостаточное поступление - скудный рацион; - алкоголизм; - нервно-психическая анорексия; - па

Причинами дефицита фолатов могут быть:
1. Недостаточное поступление
- скудный рацион;
- алкоголизм;
- нервно-психическая анорексия;
- парентеральное питание;
- несбалансированное питание у пожилых.
2. Нарушение всасывания
- мальабсорбция
- изменения слизистой оболочки кишечника
- целиакия и спру
- болезнь Крона
- регионарный илеит
- лимфома кишечника
- уменьшение реабсорбирующей поверхности после резекции тощей кишки
- прием антиконвульсантов
3. Увеличение потребности
- беременность
- гемолитическая анемия
- эксфолиативный дерматит и псориаз
4. Нарушение утилизации
- алкоголизм;
- антагонисты фолатов: триметоприм и метотрексат;
- врожденные нарушения метаболизма фолатов.

Симптомы B12-дефицитной анемии: В12-дефицитная анемия развивается относительно медленно и может быть малосимптомной. Клинические признаки а

Симптомы B12-дефицитной анемии:
В12-дефицитная анемия развивается относительно медленно и может быть
малосимптомной. Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость,
быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные
бледны, субиктеричны. Есть признаки глоссита - с участками воспаления и
атрофии сосочков, лакированный язык, может быть увеличение селезенки и
печени. Желудочная секреция резко снижения. При фиброгастроскопии
выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, которая подтверждается и
гистологически. Наблюдаются и симптомы поражения нервной системы
(фуникулярный миелоз), которые не всегда коррелируют с вырженностью
анемии. В основне неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных
волокон. Отмечается дистальные парестезии, периферическая полиневропатия,
расстройства чувствительности, повышение сухожильных рефлексов.
Таким образом для В12-дефицитной анемии характерна триада:
- поражение крови;
- поражение ЖКТ;
- поражение нервной системы.

Диагностика В12-дефицитной анемии: 1. Клинический анализ крови - снижение количества эритроцитов - снижение гемоглобина - повышение цвет

Диагностика В12-дефицитной анемии:
1. Клинический анализ крови
- снижение количества эритроцитов
- снижение гемоглобина
- повышение цветного показателя (выше 1.05)
- макроцитоз (относится к группе макроцитарных анемий)
- базофильная пунктация эритроцитов, наличие в них телец Жолл и колец Кебота
- появление ортохромных мегалобластов
- снижение ретикулоцитов
- лейкопения
- тромбоцитопения
- снижение моноцитов
- анэозинфилия
2. В окрашенных мазках - типичная картина: наряду с характерными овальными макроцитами
встречаются эритроциты нормального размера, микроциты и шизоциты - пойкило- и анизоцитоз.
3. Уровень билирубина в сыворотке повышен за счет непрямой фракции
4. Обязательна пункция костного мозга так как такая картина на периферии может быть при лейкозе,
гемолитической анемии, апластических и гипопластических состояниях (однако, необходимо отметить,
что гиперхромия характерна именно для В12-дефицитной анемии). Костный мозг клеточный, число
ядросодержащих эритроидных элементов увеличено в 2-3 раза противо нормы, однако эритропоэз
неэффективный, о чем свидетельствует снижение числа ретикулоцитов и эритроцитов на периферии и
укорочение их продолжительности жизни (в норме эритроцит живет 120-140 дней). Находят типичные
мегалобласты - главный критерий постановки диагноза В12-дефицитная анемия. Это клетки с "ядерноцитоплазматической диссоциацией" (при зрелой гемоглобинизированной цитоплазме нежное, сетчатого
строения ядро с нуклеолами); также обнаруживаются клетки гранулоцитарного ряда большого размера и
гигантские мегакариоциты.

Лечение В12-дефицитной анемии Воздействие на причину В12 -дефицитной анемии – избавление от глистов (внедрившихся в организм плоских или к

Лечение В12-дефицитной анемии
Воздействие на причину В12 -дефицитной анемии – избавление от
глистов (внедрившихся в организм плоских или круглых червей),
удаление опухоли, нормализация питания.
Восполнение дефицита витамина В12. Введение витамина
В12 внутримышечно в дозе 200-500 мкг в сутки. При достижении
стабильного улучшения следует вводить (в виде внутримышечных
инъекций) поддерживающие дозы – 100-200 мкг 1 раз в месяц в течение
нескольких лет. При повреждении нервной системы дозу витамина
В12 повышают до 1000 мкг в сутки на 3 дня, затем действует обычная
схема.
Быстрое восполнение количества эритроцитов (красных клеток
крови) – переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, выделенных
из донорской крови) по жизненным показаниям (то есть при угрозе для
жизни пациента). Угрозой для жизни пациенту с В12-дефицитной
анемией являются два состояния:
анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние
раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к
головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося
снижения количества эритроцитов);
тяжелая степень анемии (уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть
граммов гемоглобина на 1 л крови).

Комплекс лечебных мероприятии при В12 - дефицитной анемии следует проводить с учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологиче

Комплекс лечебных мероприятии при В12 - дефицитной анемии следует проводить с
учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологических нарушений. При
лечении следует ориентироваться на следующие положения:
- непременным условием лечения В12 - дефицитной анемии при глистной инвазии является
дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной
схеме или экстракт мужского папоротника).
- при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные
препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат
кальция в сочетании с дерматолом).
- нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов
(панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации
синдромов гнилостной или бродильной диспепсии.
- сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным
запрещением алкоголя - непременное условие лечения В12 и фолиеводефицитной анемии.
- патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения
витамина В12 (цианкобаламин), а также нормализации измененных показателей
центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину ("внутреннему
фактору") или комплексу гастромукопротеин + витамин В12 (кортикостероидная терапия).
Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении
симптомов коматозного состояния. Рекомендуется вводить эритроцитную массу по 250 300 мл (5 - 6 трансфузий).
Преднизолон (20 - 30 мг/сут) рекомендуется при аутоиммунной природе заболевания.

Принципы терапии: - насытить организм витамином - поддерживающая терапия - предупреждение возможного развития анемии Чаще пользуются

Принципы терапии:
- насытить организм витамином
- поддерживающая терапия
- предупреждение возможного развития анемии
Чаще пользуются цианкобаламином в дозах 200-300 микрограмм (гамм).
Данная доза применяется если нет осложнений (фуникулярный миелоз,
кома). Сейчас применяют 500 микрограмм ежедневно. Вводят 1-2 раза в
день. При наличии осложнений 1000 микрограмм. Через 10 дней доза
уменьшается. Инъекции продолжаются 10 дней. Затем, в течение 3
месяцев еженедельно вводят 300 микрограмм. После этого, в течение 6
месяцев делается 1 инъекция в 2 недели.
Критерии оценки эффективности терапии:
- резкий ретикулоцитоз через 5-6 инъекций, если его нет, то имеется
ошибка диагностики;
- полное восстановление показателей крови происходит через 1.5 - 2
месяца, а ликвидация неврологических нарушений в течение полугода.

Литература:

Белоус А. М., Конник К. Т. Физиологическая роль железа.- К.:
Наук. думка, 1991.
Идельсон Л. И. Гипохромные анемии.- М.: Медицина, 1981.
Фармацевтическая опека: Курс лекций для провизоров и семейных
врачей / А. А. Зупанец, В. П. Черных, С. Б. Попов и др. ; под ред. В.
П. Черныха, И. А. Зупанца, В. А. Усенко.- Х.: Мегаполис, 2003
Коровина Н. А., Заплатников А. Л., Захарова И. Н.
Железодефицитные анемии у детей. Руководство для врачей. 2-е
изд.- Москва, 1999
Воробьев А.И. Руководство по гематологии. Москва., "Медицина".
1985.
Дворецкий Л.И. Железодефицитные анемии. Москва.,
"Ньюдиамед", 1998.
Байдурин С.А. Заболевания системы крови,Астана,2007
Адо А.Д., Новицкий В.В. Патологическая физиология,Томск,1994

И.А. Новикова

Апластическая анемия

Апластическая анемия (синоним злокачественная алейкия) - резкое угнетение всех трех ростков кроветворения при отсутствии признаков опухолей кроветворной ткани.

Впервые описано Эрлихом в 1888 г. как геморрагический диатез на фоне нервной депрессии кроветворения.

Полиэтиологичное заболевание, вызывается экзогенными и эндогенными факторами. Различаются наследственные и приобретенные.

Этиологические факторы приобретенной апластической анемии:

Химические факторы (бензол, пары ртути, кислот, лаков, красителей и др.)

Физические факторы (ионизирующая радиация)

Лекарства (цитостатики, антибиотики, противосудорожные)

Инфекции, особенно вирусные

Эндокринные факторы, например, гипотиреоз

Доброкачественные опухоли вилочковой железы

Интенсивное кроветворение (гипопластический криз при гемолитических анемиях)

Вытеснение нормального кроветворения при лейкозах, метастазах опухолей в КМ

Аутоиммунный, изоиммунный механизмы

Угнетение синтеза эритропоэтина

Спленогенная панцитопения

Причины развития около 50% апластических анемий не выяснены.

состояний

кроветворения

Патоморфологический субстрат –общее угнетение кроветворения – панмиелопатия. Предположительно под влиянием неблагоприятных факторов (или иммунных факторов?) поражается родоначальная стволовая клетка или ее кроветворное микроокружение (обеспечивает регуляцию функций и деление стволовой клетки) → гипопластическая анемия → прогрессирование процесса → вовлечение всех ростков – развивается панцитопения.

Иногда в процесс вовлекается только один росток – парциальная красноклеточная аплазия – эритробластофтиз. При этом могут обнаруживаться антиэритроцитарные антитела (чаще G, у некоторых А).

гипопластической

Слабость, бледность, снижение работоспособности, геморрагический диатез множественной локализации, септические осложнения. При обследовании: учащение пульса, расширение сердца, приглушение тонов, систолический шум преимущественно на верхушке сердца. УЗИ уже в первые месяцы болезни - небольшое увеличение печени, повышение акустической плотности паренхимы и неоднородность ее эхоструктуры. Увеличения селезенки при АА не бывает . При выявлении спленомегалии – пересмотр диагноза.

Для подтверждения диагноза обязательно исследование КМ, трепанобиопсия

Прогноз заболевания тем хуже, чем старше пациент. Основное лечение – пересадка КМ.

Лабораторные показатели при гипопластической анемии

Периферическая кровь:

Нормо- редко гиперхромная анемия

Анизо- и пойкилоцитоз незначительный

Ретикулоциты отсутствуют, при иммунной природе – небольшой ретикулоцитоз

Лейкопения стойкая с нейтропенией (даже при присоединении вторичной инфекции), относительная эозинофилия и/или лимфоцитоз.

Тромбоцитопения, макроцитоз тромбоцитов, тромбоцитопатия

СОЭ (до 30-50 мм/час)

Сывороточное железо (N)

апластической

Миелограмма: КМ беден ядросодержащими элементами, задержка созревания клеток эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза. ↓↓↓количество мегакариоцитов(при тяжелой АА не выявляются). ↓ индекс созревания нейтрофилов (N 0,6-0,8, у больных 0,9 до 6,6). Понижается суммарное содержание клеточных элементов нейтрофильного ряда, а процентное содержание лимфоцитов и плазматических клеток повышается. Отмечается задержка созревания эритро- и нормобластов. Сидеробласты даже при нормальном содержании железа в сыворотке крови.

Исследование трепанобиопата – позволяет поставить окончательный диагноз. При ТАА красный КМ почти полностью замещается жировым.

Международные критерии оценки тяжести апластической анемии

апластич ес-кой анемии

Нетяжелая

Показатель

периферической

Гематокритное число < 0,38

Клетки нейтрофильного ряда < 2,5 109/л

Клетки нейтрофильного ряда < 0,5 109/л

Тромбоциты<20 109/л Ретикулоцитов < 1,0%

Показатель

костного

Различная степень уменьшения клеточности костного мозга

Значительное

снижение

клеточности костного мозга, миелоидных клеток

Дифференциальная

диагностика АА

Острый лейкоз (бласты, спленомегалия, лимфаденопатия)

Агранулоцитоз (инфекции, практически не бывает редукции красного ростка костного мозга, количество мегакариоцитов не снижается).

Сублейкемический миелоз (гепато- и спленомегалией, миелоидной метаплазией и фиброзированием паренхимы органов, в ПК и КМ бластные элементы)

Миелодиспластический синдром (дизэритропоэз, дисгрануло-и дистромбоцитопоэз)

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (гемоглобинурия, гемосидеринурия; свободного билирубина и Hb в плазме)

Апластическая анемия Фанкони

Наиболее частая из наследственных форм болезни.

Общее поражение гемопоэза + аномалии развития (отсутствие или гипоплазия большого пальца на руке, отсутствие или недоразвитие лучевой кости, микрофтальм, эндокринные нарушения, пигментация участков кожи, защищенных от света – подмышечные впадины и др.

Периферическая кровь: панцитопения, нормохромная анемия, реже гиперхромная (тогда и макроцитоз), выраженный смешанный пойкилоцитоз, базофильная зернистость, ретикулоциты отсутствуют, лейкопения, тромбоцитопения, геморрагический синдром, СОЭ – 30-80 мм/час.

Пунктат КМ: прогрессирующее снижение клеточных элементов, может быть увеличено число плазматических клеток и базофилов.

В развернутой стадии – опустошение КМ (панмиелофтиз).