Мембранен - пролиферативен гломерулонефрит (MPGN, мезангиокапиларен гломерулонефрит) е гломерулонефрит, характеризиращ се с мезангиална пролиферация и удебеляване на гломерулната базална мембрана. Статистически данни. 5-20% от всички случаи на гломерулонефрит, от 30 до 40% от случаите на нефротичен синдром при деца и възрастни. Мъжете и жените боледуват еднакво често.

Код от международна класификациязаболявания МКБ-10:

• N00.2

причини

Етиология.Може да бъде идиопатичен и вторичен (със SLE, криоглобулинемия, инфекция, увреждане на гломерулите от лекарства и токсини).

Патоморфология.Има три (понякога четири) вида MPGN. Всички форми се характеризират с пролиферация на мезангиални клетки, увеличаване на обема на мезангиалния матрикс и удебеляване на базалната мембрана. Тип I (идиопатичен) се характеризира с интактна базална мембрана, субендотелни имунни отлагания и положителна имунофлуоресценция за IgG, C1q, C4, C2 и пропердин. Тип II (болест на плътни отлагания) - интрамембранозни отлагания и положителна имунофлуоресценциясрещу IgG, C3 и пропердин. Тип III - комбинирани признаци на мембранен гломерулонефрит (фрагментация на базалната мембрана) и тип I MPGN. Тип IV - субендотелни и субепителни отлагания.

Симптоми (признаци)

Клинична картина. Нефротичен синдром- смесена форма (с артериална хипертонияеритроцитурия, азотемия). При 1/3 от пациентите се развива бързо прогресираща бъбречна недостатъчност с оток и тежка артериална хипертония.

Диагностика

Лабораторни данни.Хипокомплементемия.

Диагностична тактика.Смесена форма на нефротичен синдром с относително бързо развитие бъбречна недостатъчноствинаги подозрителен към MPGN. Диагнозата се потвърждава чрез биопсия.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Диета (вижте Хроничен гломерулонефрит).

Лечение първично заболяване(HBV - и HCV - инфекции и др.).

Имуносупресивна терапия. GCs обикновено са неефективни.. За протеинурия<3 г/сут и нормальной СКФ иммунодепрессивная терапия не показана.. При нефротическом синдроме: преднизолон в дозе 1 мг/кг внутрь или в сочетании с циклофосфамидом (хлорамбуцилом, азатиоприном) ежедневно в течение 2 мес или в виде пульсов 1 р/мес в течение 1-2 лет.. 3 - компонентная схема: цитостатики, антикоагулянты и антиагреганты (дипиридамол в дозе 400-600 мг/сут или ацетилсалициловая кислота в дозе 250-320 мг/сут); тем не менее преимущества в контролируемых исследованиях не доказаны.. Циклоспорин 3-5 мг/кг/сут в сочетании с низкими дозами преднизолона (данные неконтролируемых исследований).

Поток.Прогресираща до хронична бъбречна недостатъчност, ремисиите са редки. 10-годишната преживяемост е не повече от 50%, прогнозата е по-добра при тип I. В трансплантирания бъбрек е възможен рецидив на заболяването.

Намаляване. MPGN е мембранозен пролиферативен гломерулонефрит.

МКБ-10. N00.2 Остър нефритен синдром, дифузен мембранозен гломерулонефрит

Кратко описание

Мембранозният пролиферативен гломерулонефрит (MPGN, мезангиокапиларен гломерулонефрит) е гломерулонефрит, характеризиращ се с мезангиална пролиферация и удебеляване на гломерулната базална мембрана.

Zawartość:

Статистически данни 5–20% от всички случаи на гломерулонефрит, от 30 до 40% от случаите на нефротичен синдром при деца и възрастни Мъжете и жените често се разболяват еднакво.

Предпоставки

Етиология. Може да бъде идиопатичен и вторичен (със SLE, криоглобулинемия, инфекция, увреждане на гломерулите от лекарства и токсини).

Патоморфология. Има три (понякога четири) вида MPGN. Всички форми се характеризират с пролиферация на мезангиални клетки, увеличен обем на мезангиалния матрикс, удебеляване на базалната мембрана. Тип I (идиопатичен) се характеризира с непокътната базална мембрана, субендотелни имунни отлагания и положителна имунофлуоресценция за IgG, C1q, C4, C2 и пропердин Тип II (болест на плътни депозити) - интрамембранозни депозити и положителна имунофлуоресценция за IgG, C3 и пропердин Тип III - комбинирани признаци на мембранен гломерулонефрит (фрагментация на базалната мембрана) и MPGN тип I Тип IV - субендотелни и субепителни депозити.

Симптоми (признаци)

Клинична картина Нефротичен синдром - смесена форма (с артериална хипертония, еритроцитурия, азотемия) 1/3 от пациентите развиват бързо прогресираща бъбречна недостатъчност с отоци и тежка артериална хипертония.

Диагностика

Лабораторни данни Хипокомплементемия.

Диагностична стратегия Смесената форма на нефротичен синдром с относително бързо развитие на бъбречна недостатъчност винаги е подозрителна за MPGN. Диагнозата се потвърждава чрез биопсия.

Изцеление

Диета (вж. Придобит гломерулонефрит).

Излекуване на първичното заболяване (HBV и HCV инфекции и др.).

Имуносупресивната терапия с GC обикновено е неефективна при протеинурия<3 г/сут и обычной СКФ иммунодепрессивная терапия не показана При нефротическом синдроме: преднизолон в дозе 1 мг/кг вовнутрь либо в купе с циклофосфамидом (хлорамбуцилом, азатиоприном) раз в день в течение 2 мес либо в виде пульсов 1 р/мес в течение 1–2 лет 3 – компонентная схема: цитостатики, антикоагулянты и антиагреганты (дипиридамол в дозе 400–600 мг/сут либо ацетилсалициловая кислота в дозе 250–320 мг/сут); все же достоинства в контролируемых исследовательских работах не подтверждены Циклоспорин 3–5 мг/кг/сут в купе с низкими дозами преднизолона (данные неконтролируемых исследовательских работ).

Поток. Прогресираща до хронична бъбречна недостатъчност, ремисиите са редки. 10-годишната преживяемост е по-малка от 50%, прогнозата е по-добра при тип I. Вероятен е рецидив на заболяването в трансплантирания бъбрек.

Намаляване. MPGN - мембранно-пролиферативен гломерулонефрит.

МКБ-10. N00.2 Остър нефритен синдром, дифузен мембранозен гломерулонефрит

Мембранозен пролиферативен гломерулонефрит

Мембранозно-пролиферативен гломерулонефрит - MPGN (мезангиокапиларен гломерулонефрит, смесен мембранозен и пролиферативен гломерулонефрит, придобит хипокомплементарен гломерулонефрит) се характеризира с нефротичен синдром с хематурия и (или) артериална хипертония или нефритен или изолиран уринарен синдром със специфични морфологични промени. Често се среща при тийнейджъри.

Патоморфология. Според систематизацията на СЗО има 3 вида мембранно-пролиферативен гломерулонефрит, базиран на ултраструктурни конфигурации:

Тип 1 – традиционен, със субендотелни отлагания и непроменена базална мембрана;

Тип 2 – с интрамембранозни отлагания (или заболяване на плътните отлагания);

Тип 3 – с изразени структурни промени в базалната мембрана, както и субепителни и субендотелни депозити.

И за 3-те вида на заболяването е характерно наличието на ендотелна мезангиална пролиферация и отлагането на имунни депозити.

Патогенеза. Мембранозният пролиферативен гломерулонефрит е имунно комплексно заболяване. В патогенезата водещата роля се дава на циркулиращи и фиксирани имунни комплекси с активиране на системата на комплемента по традиционните и други пътища, активиране на съдово-тромбоцитните, коагулационни единици на хемостазата с образуването на микротромби в капилярите на гломерула.

Клинична картина. Заболяването се характеризира с изразена вариабилност в началото, хода и скоростта на прогресиране до придобита бъбречна недостатъчност.

Изцеление. При лечението на гломерулонефрит се използва четирикомпонентен режим или терапия с преднизон в редуващ се режим (за няколко години).

Комбинираната терапия с преднизолон, циклофосфамид, дипиридамол и антикоагуланти до 4 години подобрява прогнозата на мембранозния пролиферативен гломерулонефрит при деца и възрастни. За MPGN се използват алкилиращи цитостатици (обикновено циклофосфамид 2-2,5 mg/kg/ден), инхибитори на ДНК транскрипция (циклоспорин А, Neoral 3,5-7 mg/kg/ден за 6-12 месеца), антиметаболити (азатиоприн 2-2 . 5 mg/kg/ден 6-12 месеца).

През 1992 г. P. Tarshish публикува доклад на международната група ISKDS за резултатите от лечението на идиопатична MPGN с преднизолон в доза 40 mg / m2 (през ден) в алтернативен режим. Доказано е, че дългосрочното лечение с преднизолон в доза от 40 mg/m2 подобрява резултата от MPGN тип 1 и 3 през ден, без да води до подобрение при тип 2.

J. Berstein и S. Andreoli предложиха протокол за лечение на мембранозен пролиферативен гломерулонефрит тип 1: пулсова терапия с метилпреднизолон 30 mg/kg (най-висока доза 1,5 g) след един ден (6 инфузии) в комбинация с перорален преднизолон 2 mg/kg ( най-висока доза 60 mg) с продължителност 12-66 месеца.

Ефективността на комбинираната терапия за MPGN с преднизолон и азатиоприн (6-12 месеца) с последващ преход към редуване на преднизолон за няколко години.

При най-висока активност на MPGN с екстракапилярен компонент е показана синхронна импулсна терапия с метилпреднизолон и плазмафереза, последвана от 4-компонентна терапия (преднизолон + цитостатици + антикоагуланти + антиагреганти) или терапия с преднизолон в алтернативен режим. При прогресиране на хронична бъбречна недостатъчност е показана плазмафереза.

Ход и прогноза. Хроничният ход на MPGN има рецидивиращ, персистиращ или прогресиращ характер. Прогнозата на MPGN е неясна.

Още по темата:

/ Вътрешен / Гломерулонефрит

Определение. Гломерулонефритът е група от бъбречни заболявания, при които гломерулите участват предимно в патологичния процес, последвано от увреждане на тубулите и интерстициума, което води до прогресиране на заболяването и в крайна сметка до развитие на придобита бъбречна недостатъчност.

Разпространение. Сред бъбречните заболявания гломерулонефритът е на трето място, срещайки се с честота 10-15 на 10 хиляди възрастни.

Важно е да се отбележи, че през последните години честотата на гломерулонефрита нараства, което се обяснява с влошаването на екологичната обстановка и промяната в имунологичния статус на населението. Сред заболелите преобладават младите хора, като при момчетата заболяването е 2-3 пъти по-често, отколкото при жените.

Етиология. Не винаги е възможно да се установи ясна връзка с основната причина за заболяването. Но въпреки това половината от пациентите имат индикации за предишна инфекция, включително вирусна инфекция, хипотермия или ваксинация. В редица различни случаи заболяването се открива при случаен преглед.

Патогенеза. Механизмът на развитие на гломерулонефрит варира в зависимост от това каква форма на заболяването има пациентът - остра или придобита.

Във всички случаи липсата на лимфоиден зародиш на хематопоезата е важна. Това се дължи на факта, че вече е установено, че най-младата популация от Т-лимфоцити (т.нар. TdT-лимфоцити, тъй като съдържат маркерен ензим - терминална дезоксинуклеотидил трансфераза) има трофични и морфогенетични функции, т.е. процес във всеки орган, тези клетки участват във възстановяването на увредената тъкан. В резултат на това се нарушава регенерацията на увредените части на нефрона, което вторично води до образуване на имунни комплекси и промени в характеристиките на хуморалния имунитет. Патогенезата ще бъде разгледана по-подробно в разделите остър и придобит гломерулонефрит.

Морфология. Промените от страна на бъбреците се свеждат първо до пролиферацията на мезангиалните клетки, което води до тяхното увеличаване в гломерулите и промени (до разцепване или изтъняване) на гломерулната базална мембрана. Често (особено при нефротичен синдром) се отбелязват промени в подоцитите. В по-напредналите стадии това е придружено от повишаване на вътрегломерулното налягане и като следствие от това развитие на склеротични конфигурации в гломерулите. През този период вече се забелязват дистрофични и атрофични конфигурации на тубулите и в интерстициума възникват склеротични конфигурации. В зависимост от тежестта и комбинацията от изброените нарушения при първия пациент се разграничават следните морфологични форми на гломерулонефрит:

A. Екстракапилярна (дифузна с полумесеци) пролиферативна.

а) със субендотелни отлагания;

б) с плътни отлагания;

б) с преобладаващо отлагане на 1$С;

D. 1§A нефропатия (болест на Бергер).

1. Гломерулонефрит с най-малко изменения.

2. Мембранозен гломерулонефрит (IV стадий на увреждане на базалната мембрана).

3. Фокална сегментна гломерулосклероза.

III. Склеротичен (фибропластичен) гломерулонефрит.

Последната форма е крайният, краен стадий на всички други форми на гломерулонефрит и се открива вече с развитието на бъбречна недостатъчност.

Систематизиране. Клинично и морфологично се разграничават остър и придобит гломерулонефрит. С всичко това трябва да имате предвид, че острото, бурно начало на заболяването все още не позволява диагностицирането на остър гломерулонефрит, тъй като първите очевидни клинични симптоми могат да бъдат проява на дълготраен, но преди това бавно текущ придобит гломерулонефрит. Следователно във всички случаи диагнозата трябва да се докаже с морфологично изследване, т.е. на всеки пациент със съмнение за гломерулонефрит трябва да се направи бъбречна биопсия и диагнозата да се установи (докаже). При всичко това трябва да имате предвид, че морфологичната диагноза не се променя (склеротичните лезии могат само да се увеличат).

Клиничните прояви на всички форми на гломерулонефрит са доста монотонни и се свеждат до наличието на промени в урината (протеинурия и еритроцитурия, по-рядко левкоцитурия и цилиндрурия); наличието или отсъствието на оток, по-рядко нефротичен синдром, също повишава кръвното налягане. С всичко това, тъй като хипертонията е свързана с бъбречна патология, тя е вторична. Посочените клинични прояви варират в зависимост от хода на заболяването и наличието на ремисия или екзацербация (рецидив) към момента на изследването. Следователно, във всички класификации и при поставяне на диагноза, първо трябва да посочите морфологичната форма на гломерулонефрит, след това клиничните прояви по време на изследването, вида на курса, наличието или отсъствието на обостряне и функционалното състояние на бъбреците (Таблица 4.2).

При придобит гломерулонефрит се разграничават три типа курс: I t и p - екзацербациите са редки, по-рядко от веднъж на 10 години, тип II - екзацербации на всеки 5-7 години, тип III - екзацербациите са чести, често непрекъснати, т.е. разбира се може да се установи само в случай на дългосрочно наблюдение на пациента.

Освен това трябва да имате предвид, че всички гломерулонефрити могат да бъдат идиопатичен(т.е. основно), втори(т.е. да се развие с някакво друго основно заболяване, например с колагеноза, рак и т.н.), също естествено роден.

Остър ендокапиларен дифузен пролиферативен гломерулонефрит

Определение. Острият дифузен пролиферативен гломерулонефрит е заболяване, което възниква след инфекция, водеща до имуновъзпалително увреждане на гломерулите, при което се развиват пролиферативно-ексудативни конфигурации. Острият гломерулонефрит е идентифициран като отделна нозологична форма през 1899 г., а терминът "AGN" влиза в практиката през 1910 г. Но първите данни за острия гломерулонефрит са публикувани през 1840 г. в трудовете на R. Wayner.

Разпространение. Трудно е да се прецени действителната честота на острия гломерулонефрит, тъй като има тежка хипердиагностика. Развитието на заболяването се влияе от 3 фактора: възраст, пол и климатични условия. А именно, заболяването се открива по-често в райони с хладен и влажен климат. Сред възрастното население на пациенти с остър гломерулонефрит, той представлява 3-5% от всички случаи на гломерулно увреждане. С всичко това трябва да имате предвид, че през последните години се наблюдава увеличение на случаите на диагностициране на това заболяване.

Остър гломерулонефрит често се развива при млади хора – 3/4 от болните са на възраст между 5 и 20 години. При децата заболяването се открива най-често между 3 и 10 години. При мъжете остър гломерулонефрит се открива 2 пъти по-често, отколкото при жените. През последните години честотата на диагностициране на остър гломерулонефрит при възрастните хора нараства поради факта, че възрастните хора са повече и те се изследват по-често.

Етиология. Развитието на заболяването обикновено се предхожда от инфекция, която се открива 3-4 седмици преди увреждане на бъбреците. До 50-те години на миналия век остър гломерулонефрит обикновено се предшества от стрептококова инфекция, доказателство за което е повишаването на титъра на стрептолизин в кръвта, което често не се нормализира дори до момента на изписване на пациента от болницата.

При всичко това водещо значение имат нефритогенните щамове на бета-хемолитичен стрептокок от група А. Най-често се идентифицират типове 1, 2, 4, 12, 18, 25, 49, 55, 57, 60 от М-протеинова фракция. . Щам 12 се открива при 60-8,0% от пациентите. По-надеждно стрептококовият характер на острия гломерулонефрит се доказва от повишаване на титрите на антителата към различни токсични вещества от стрептококи: стрептолизин-0, стрептококова хиалуронидаза, анти-DNase B, невролимидаза. Но някои серотипове 5

Страница 15 от 60

Мембранозно-пролиферативен гломерулонефрит (мезангиокапиларен гломерулонефрит)
Мембранозният пролиферативен гломерулонефрит (МПГН) е хронична дифузна форма на пролиферативен гломерулонефрит със специфични хистологични и имунологични промени и електронномикроскопски данни. промените в бъбреците могат да бъдат причинени от някои несвързани системни нарушения (например липодистрофия, дефицит на a1-антитрипсин, вродена липса на C2 компонент на системата на комплемента), но обикновено MPGN действа като основно заболяване. Известни са двата му вида: I и II. Клинично те не се различават. Бъбречните прояви включват нефротичен синдром, остър нефрит, нефрозонефрит, асимптоматична протеинурия, бързо прогресиращ (сърповиден) гломерулонефрит, хронична бъбречна недостатъчност или рецидивираща груба хематурия. Хипертонията и азотемията обикновено са изразени. Въпреки факта, че специфичната етиология е неизвестна, промените в бъбреците се причиняват от имунологични механизми: тип I се характеризира с типичен път на активиране на системата на комплемента с отлагането на имунен комплекс, тип II се характеризира с алтернативен път на активиране с нефротичния фактор S3, открит в серума. Момичетата боледуват по-често от момчетата, обикновено в юношеска или млада възраст. И двата вида се разграничават според хистологично, имунологично и електронномикроскопско изследване. Хистологичната картина при двата вида е значително еднаква: гломерулите се увеличават по размер, мезангиалните клетки пролиферират доста равномерно и стените на капилярите се удебеляват. Може да има значително увеличение на количеството на матрицата с тенденция гломерулите да се лобулират. Често се появяват епителни сърповидни образувания. В началния стадий е възможна неутрофилна инфилтрация на гломерулите.
При тип I субендотелните натрупвания и интерпозицията на мезангиалния матрикс между ендотела и базалната мембрана водят до удебеляване на стените на капилярите, създавайки вид на двойна примка. При тип II, удебеляването на стените на капилярите възниква в резултат на отлагането на плътни пречупващи маси в самата базална мембрана, което ѝ придава вид на лента. Електронномикроскопското изследване разкрива електронно-плътни маси в средната част на базалната мембрана, заместващи и разширяващи плътната пластина. Същите маси се намират в мезангиума, гломерулната капсула и тубулната базална мембрана. Тип II MPGN понякога се нарича гъста болест
отлагания или с плътни интрамембранни отлагания. Някои автори разграничават тип III на заболяването със съседни субепителни и субендотелни отлагания, които разрушават базалната мембрана и покриват lamina densa.
Резултатите от имунологичните изследвания показват някои разлики в проявите на тип I; Най-честите от тях включват гранулирани отлагания, съдържащи IgG, IgM, C3, Clq и C4 по периферните бримки с променлива флуоресценция на мезангиални структури. При много пациенти се наблюдава натрупване на пропердин и S3. Обратно, пациентите с тип II MGPN показват големи натрупвания на SZ в кръгли, грудкови отлагания в мезангиума и много малко, ако има такива, в интрамембранозни отлагания; пропердин обикновено не се намира.
Серумният комплемент при тип I е представен от намалено количество Clq и C4 и променливо намаление на количеството C3, въз основа на което се приема класическият път на активиране на системата на комплемента, докато при тип II има постоянно намаляване на количеството на този компонент, което е свързано с алтернативен път на активиране; Нивата на Clq и C4 остават в нормални граници. Нефритният фактор S3 се открива по-често, отколкото при тип I.
Тип I е 2-3 пъти по-често срещан от тип II, който може да се развие при пациенти с липодистрофия. Тип II е по-вероятно да се повтори в трансплантирания бъбрек. Момичетата по-често от момчетата страдат от идиопатичната форма на заболяването, която за първи път се появява в юношеска или ранна юношеска възраст. Почти 1/3 от пациентите с MPGN имат нефротичен синдром, въпреки че това представлява по-малко от 10% от децата, страдащи от него; При някои пациенти е изразена картината на остър нефрозонефрит, а при останалите понякога се появява масивна хематурия, асимптоматична протеинурия и хронична прогресираща бъбречна недостатъчност. Протеинурията не е селективна. Хипертонията и намаляването на GFR се наблюдават при приблизително 1/3 от пациентите, почти 10% развиват бъбречна недостатъчност в рамките на 2 години и дългосрочната прогноза трябва да се подхожда с голямо внимание, тъй като в половината от случаите заболяването прогресира и в рамките на 10 години. години може да се развие в хронична бъбречна недостатъчност. Няма консенсус относно лечението на пациентите.
Могат да се използват преднизон (алтернативен режим на високи дози), дипиридамол, антикоагуланти и антиметаболитни средства. Резултатите, получени от авторите на този раздел, показват, че скоростта на прогресиране на заболяването може да бъде намалена и състоянието на пациента ще се подобри, ако той бъде лекуван рано (в острия стадий) с азатиоприн и преднизон през ден и лечението продължи за няколко години. За пациенти с краен стадий на бъбречна недостатъчност най-оптималното решение е бъбречна трансплантация; Въпреки че заболяването може да се разпространи в трансплантирания бъбрек, то може да не е придружено от значими клинични прояви.

МЕМБРАНОЗНО-ПРОЛИФЕРАТИВЕН ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ пчелен мед.
Мембранозният пролиферативен гломерулонефрит е хроничен гломерулонефрит, характеризиращ се с пролиферация на мезангиални клетки, удебеляване на стената на гломерулните капиляри, увеличаване на масата на мезангиалния матрикс и ниски нива на комплемент в серума. Честота. 41% от случаите на идиопатичен нефротичен синдром са при деца и 30% от случаите при възрастни. Мъжете и жените са засегнати еднакво.

Етиология

Мембранозно-пролиферативният гломерулонефрит може да бъде идиопатичен и вторичен (със SLE, криоглобулинемия, хронична вирусна или бактериална инфекция, увреждане на гломерулите от лекарства, токсини, метаболити).
Патоморфология. При мембранозния пролиферативен гломерулонефрит има три вида патологични промени. Всички форми се характеризират с пролиферация на мезангиални клетки и увеличаване на обема на мезангиалния матрикс (капилярният гломерул става лобиран), както и удебеляване на базалната мембрана. Това удебеляване отразява факта, че се образуват нови базални мембрани. Това удвояване на базалните мембрани се вижда при електронна микроскопия и някои специални методи за приготвяне на материала (например по време на импрегниране със сребърни соли). В този случай мезангиалните клетки се намират между новата и старата базална мембрана
Тип I (идиопатичен) се характеризира с интактна гломерулна базална мембрана, субендотелни и мезангиални отлагания, значително мезангиално подуване и положителна имунофлуоресценция за IgG, Clq, C4, C2 и пропердин
Тип II (болест на плътни отлагания) се характеризира с наличие на интрамембранозни и субепителни отлагания (туберкули) в 50% от случаите, мезангиални отлагания, умерено подуване на мезангиума и
положителна имунофлуоресценция за IgG, C3 и пропердин
Тип III се характеризира с признаци на истински мембранозен гломерулонефрит и мембранозен пролиферативен гломерулонефрит тип I.

Клинична картина

Симптомите са променливи. Бърза прогресия до бъбречна недостатъчност с оток и тежка хипертония (остър нефрит)
Хипокомплементемия, чиято степен може да служи като ориентир за определяне на активността на заболяването.

Лечение:

Диета № 7а
Глюкокортикоидите са неефективни
Цитостатици
Циклофосфамид - месечна пулсова терапия (1000 mg/ден IV) за 1-2 години
Циклоспорин 3-5 mg/kg/ден
НСПВС
Индометацин 150 mg/ден дългосрочно
Антиагреганти за дълго време
Дипиридамол 400-600 mg/ден
Ацетилсалицилова киселина 250-320 mg/ден
Оперативно лечение - бъбречна трансплантация; въпреки това е възможен рецидив на заболяването и в трансплантирания бъбрек.
Поток. В 50% от случаите хроничният гломерулонефрит с краен стадий на хронична бъбречна недостатъчност се развива в рамките на 10 години.

Синоними

Хипокомплементарен персистиращ гломерулонефрит
Лобуларен гломерулонефрит
Мезангиокапилярен гломерулонефрит
Вижте също Мезангио-пролиферативен гломерулонефрит, Нефротичен синдром,. Болест на Бергер, Хроничен нефритен синдром, Бързо прогресиращ нефритен синдром, Остър нефритен синдром МКБ N00.-N08. Гломерулни заболявания

Справочник на болестите. 2012 .

Вижте какво е "МЕМБРАНОЗНО-ПРОЛИФЕРАТИВЕН ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ" в други речници:

мембранно-пролиферативен гломерулонефрит- (g. membranosoproliferativa; синоним: G. mesangioproliferative, G. hypocomplementary persistant) патоморфологичен тип на хроничен G., характеризиращ се с комбинация от признаци на мембранен и пролиферативен G. ... Голям медицински речник

Гломерулонефрит- I Гломерулонефрит (lat. glomerulus glomerulus + nephritis [s] (Nephritis)) двустранно дифузно имунно възпаление на бъбреците с преобладаващо увреждане на гломерулите, виж Нефрит. II Гломерулонефрит (гломерулонефрит; гломеруло (гломерул) + нефрит; син... Медицинска енциклопедия

Пчелен мед. Мембранозният гломерулонефрит е гломерулонефрит с дифузно удебеляване на базалните мембрани на гломерулните капиляри (отчасти поради отлагане на Ig), клинично характеризиращ се с постепенно начало на нефротичен синдром и продължително... ... Справочник на болестите

гломерулонефрит хипокомплементарна персистираща- (g. hypocomplementaria persistens) виж Мембранозен пролиферативен гломерулонефрит... Голям медицински речник

мезангиопролиферативен гломерулонефрит- (g. mesangioproliferativa) виж Мембранозен пролиферативен гломерулонефрит... Голям медицински речникСправочник на болестите

Пчелен мед. Острият нефритен синдром се характеризира с внезапна поява на хематурия и протеинурия, признаци на азотемия (намалена скорост на гломерулна филтрация), задържане на соли и вода в тялото и артериална хипертония. Етиология...... Справочник на болестите

Пчелен мед. Хроничният нефритен синдром е синдром, който придружава редица заболявания с различна етиология, характеризиращи се с дифузна гломерулна склероза, водеща до хронична бъбречна недостатъчност, клинично изявена с протеинурия, цилиндрурия, хематурия и артериална... ... Справочник на болестите

МЕМБРАНОПРОЛИФЕРАТИВЕН ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Мембранопролиферативният GN (MPGN) е заболяване и в същото време морфологичен вариант на гломерулна лезия, включващ хетерогенни патологични състояния с различни патогенетични механизми на развитие: отлагане на имунни комплекси, хронична тромботична микроангиопатия, хронично отхвърляне на присадката и др. картината се характеризира с гломерулна хиперцелуларност, разширяване на мезангиалния матрикс, удебеляване на капилярната стена.

Патогенетично, MPGN първоначално се различава от другите варианти на хроничен гломерулонефрит по наличието при повечето пациенти хипокомплементемия.

Има първични (идиопатични) и вторични варианти на MPGN. Преди това първичният MPGN беше разделен на 3 вида. Понастоящем само тип I със субендотелни отлагания се класифицира като MPGN. Поради разликите в патогенезата, естеството на хистологичните промени, хода и прогнозата (включително след бъбречна трансплантация), BPD (преди това класифициран като MPGN тип II) сега е отстранен от групата на MPGN и е причислен към групата на C3 гломерулопатии (без Ig отлагания ) . Тип III не се различава значимо от тип I MPGN, както по морфологична картина, така и по клинично протичане и прогноза, поради което беше изключен.

Епидемиология. MPGN беше по-често срещан, но поради успешната профилактика и лечение на инфекциозни заболявания, честотата на MPGN намаля през последното десетилетие в развитите страни в Европа и Северна Америка. Като цяло, честотата на първичния MPGN в икономически развитите страни е много ниска, докато остава висока в развиващите се страни. Идиопатичният MPGN обикновено засяга деца и юноши. По-честа е MPGN I. BPD е рядко заболяване, което представлява само 5% от всички първични случаи на MPGN. Подобно на MPGN I, той е характерен за деца и юноши.

MPGN тип I

Патогенеза. MPGN тип I, или сега просто MPGN, се развива в резултат на отлагането на циркулиращи имунни комплекси в субендотелното пространство на GBM и мезангиума, което води до активиране на комплемента по класическия път. Характерна е хипокомплементемията. Тези процеси водят до пролиферация на мезангиални клетки и разширяване на мезангиалния матрикс. Мезангиалните клетки образуват цитоплазмени проекции, които преминават под ендотелните клетки и синтезират GBM материал, състоящ се от тип IV колаген (като мезангиум). Така капилярната стена на гломерула се променя от трислойна на петслойна:

1) ендотелна клетка;

2) новообразувани GBM;

3) цитоплазма на мезангиалната клетка;

4) начален GBM с депозити;

5) подоцити.

Гломерулите придобиват многоклетъчен, лобулиран вид, лумените на капилярните бримки се стесняват. Този процес има дифузен характер.

Когато се оцветят с боя на Jones, двойните базални мембрани създават типичен вид на „трамвайна релса“. При IF се появява гранулирана луминесценция на IgG, C3 и по-рядко IgM по периферията на капилярната стена. MPGN също се характеризира с увреждане на тубулите и интерстициума. Открива се възпалителна инфилтрация на неутрофили и мононуклеарни клетки, макрофаги. Откриването на MPGN при възрастни изисква изключване на хронична антигенемия. По-често се среща вторичен MPGN, свързан с вирусен хепатит B, C, бактериален ендокардит, SLE, синдром на Sjogren, хронична лимфоцитна левкемия, дефицит на α1-антитрипсин, на фона на шунт нефрит. При вирусен хепатит С се развива криоглобулинемичен GN, който се характеризира морфологично, в допълнение към MPGN варианта, с наличието на капилярни тромби (криоглобулини и имуноглобулини) и артериит. При ЕМ отлаганията и масите в лумените на капилярите са организирани под формата на тръби или тактоидни промени. С IF светят на IgM, C3, IgG не само по периферията на капилярните бримки, но и в лумена на капилярите, съответстващи на капилярни тромби.

Клинична картина. MPGN се проявява като нефритен синдром, нефротичен синдром или комбинация от двете. В началото на заболяването една трета от пациентите имат хипертония и бъбречна недостатъчност. Въпреки това може да е трудно да го разграничите от OPIIGN. Но APIGN се характеризира с подобрение в хода си с облекчаване на основните симптоми на нефритния синдром през първите седмици. При тип I MPGN симптомите са стабилни или стават по-тежки. Няма спонтанни ремисии на заболяването, то е хронично и прогресира до развитие на ESRD в рамките на 5-10 години.

Лечение. MPGN се лекува трудно. Въпреки това, при идиопатичен тип I MPGN, имуносупресивната терапия може да забави прогресията. При деца и юноши дългосрочното лечение с PZ в доза от 60 mg/m2 в редуващ се курс, последвано от бавно намаляване на дозата с обща максимална продължителност на лечението до 5 години, в някои случаи води до намаляване на нивото на протеинурия и подобрение на бъбречната преживяемост, въпреки че не са провеждани последващи рандомизирани проучвания. При възрастни и деца с MPGN с UA и прогресивно намаляване на GFR се предлага перорален циклофосфамид или MMF като индукционна терапия в комбинация с ниски дози кортикостероиди в редуващ се режим или ежедневно (KDIGO, 2012). Други лекарства по избор могат да бъдат ритуксимаб и, в по-малка степен, инхибитори на калциневрин (повишена хипертония, по-бързо намаляване на бъбречната функция). Поради малкия брой наблюдения е трудно да се направят заключения относно ефективността. На много пациенти се предписва поддържаща терапия (симптоматична, диуретична, антихипертензивна, нефропротективна).

При вторичен MPGN, който се развива на фона на инфекция (вирусен хепатит B и C), системни заболявания (криоглобулинемия, SLE и др.), Туморни заболявания, хистологичните промени не се различават от тези при идиопатичния вариант. Лечението изисква горепосочените видове поддържаща терапия в комбинация с лечение на отключващия фактор за развитието на MPGN - инфекция. При наличие на вирусен хепатит С се прилага комбинирана антивирусна терапия. В този случай трябва да се вземе предвид стадият на ХБН и толерантността на пациента към лекарства. При пациенти със смесена криоглобулинемия, PU на нефротично ниво и намалена GFR се препоръчва предписване на антивирусна терапия в комбинация с плазмафереза, ритуксимаб или CP в комбинация с GCS импулси (KDIGO, 2012).

По-долу е дадена медицинска история на пациента, който е наблюдаван от началото на заболяването до бъбречната трансплантация.

Фигура 4.7.Мембранопролиферативен гломерулонефрит тип I. (Микрофотография - А.В. Суханов, Москва, 2004 г.).

Момиче М., 9 години, нефротичен + нефритен синдром.

А. Лобуларен вид на гломерулите поради изразена пролиферация на мезангиални клетки, увеличаване на мезангиалния матрикс, стаза на мононуклеарни клетки и неутрофили в лумена на капилярните бримки. Светлинна микроскопия, PAS x100.

Б. На ЕМ могат да се разграничат пет нива на капилярната стена, като се започне от капилярния лумен: 1) ендотелна клетка; 2) новообразувани GBM; 3) цитоплазма на мезангиалната клетка; 4) начален GBM със субендотелни отлагания; 5) подоцити. Стаза на мононуклеарни клетки в лумена на капиляра. Електронна микроскопия.

При светлинна микроскопия: 20 гломерула, всички увеличени по размер, лобуларни (Фигура 4.7А). Хиперцелуларност поради пролиферация на мезангиоцити, ендотелни клетки и задържане на левкоцити в гломерулните бримки. Стената на капилярните бримки е значително удебелена. Дифузни дегенеративни промени в тубулите. Лека фокална инфилтрация на интерстициума с мононуклеарни клетки. Артериите и артериолите не са променени. Имунофлуоресцентната микроскопия разкрива изразено (+++) сияние на IgG и C3 по капилярните бримки на гранулираните гломерули и в мезангиума. Електронномикроскопското изследване разкрива много мезангиални, субендотелни и няколко интрамембранозни отлагания от типа на имунния комплекс. Много субендотелни отлагания са в процес на разделяне. В много области на капилярните бримки се забелязва образуване на нова базална мембрана и мезангиална интерпозиция (Фигура 4.7B). Значително увеличение на мезангиалния матрикс и пролиферация на мезангиоцити. В капилярните бримки има много лимфоцити и сегментирани левкоцити.

Морфологично заключение: Мембранопролиферативен гломерулонефрит тип 1.

Клинико-морфологична диагноза: Стероид-резистентен нефротичен синдром с хематурия и артериална хипертония с мембранопролиферативен гломерулонефрит тип 1.

Детето е прехвърлено на терапия с алтернативен курс на преднизолон с редукция до 40 mg/m2/48 h в комбинация с ACE инхибитор, на фона на което през първите 3,5 години GFR на момичето остава нормална - 101 ml/min, въпреки постоянните. протеинурия 1-1 .5 g/s.

Този клиничен случай демонстрира ефекта върху бъбречната преживяемост на дългосрочна терапия с преднизолон в алтернативен режим в комбинация с АСЕ инхибитори при мембранопролиферативен ГН тип 1. Впоследствие, по време на екзацербации на нефротичния синдром, момичето получава CsA, CP, MMF, но без траен ефект. След 8 години от началото на заболяването, поради развитие на терминален стадий на ХБН, е извършена превантивна (без диализа) бъбречна трансплантация.