Как се проявява нефротичният синдром при деца? Вроден нефротичен синдром Вроден нефротичен синдром

Нефротичният синдром е понятие, което не е диагноза, а обозначава характерен комплекс от клинични и лабораторни симптоми: масивна протеинурия (белтък в урината), хипопротеинемия (намалено съдържание на протеин в кръвната плазма), хиперлипидемия (повишено съдържание на мазнини в кръвта). ) в комбинация с тежък оток.

Честотата на нефротичния синдром при деца е ниска: регистрирана е в приблизително 14-16 случая на 100 000 деца. В ранна възраст момчетата са засегнати 2 пъти по-често от момичетата, но в юношеска възраст нефротичният синдром е еднакво често срещан при деца от двата пола.

В повечето случаи нефротичният синдром при деца е първична форма и се повлиява добре от лечение. Сериозни заболяваниябъбречно заболяване и резистентен на лечение нефротичен синдром са относително редки в педиатричната практика. Всички случаи на нефротичен синдром при деца са индикация за хоспитализация, за предпочитане в специализирано нефрологично отделение за лечение, провеждане на подробен преглед, определяне на причините за заболяването и изследване на състоянието на бъбреците.

причини

Нефротичният синдром може да бъде първичен и вторичен. Първичните включват:

• вродена - среща се при деца под 3-месечна възраст;
• инфантилен - при бебета до една година;
• идиопатичен - възниква при деца на възраст над една година по неизвестни причини.

Вторичният нефротичен синдром се развива на фона на друга патология: системни заболявания, амилоидоза, бъбречно заболяване, инфекции и др.

Освен това нефротичният синдром се разделя в зависимост от клинични формии може би:

• чист (само с характерни симптоми) и смесен (добавяне на симптоми, необичайни за нефротичен синдром - хематурия);
• пълна (с пълен комплекс от симптоми) и непълна (например протеинурия без оток).

Какво се случва при нефротичен синдром

Основната причина за формирането на типични симптоми на нефротичен синдром е масивна протеинурия. Механизмите на развитие на протеинурията все още не са точно изяснени, но повечето учени се придържат към теорията за „подоцитната болест на краката“.

Подоцитните „крака“ са клетъчни процеси бъбречен епител, свързвайки се помежду си и предотвратявайки освобождаването на големи молекули (включително протеини) в урината по време на процеса на гломерулна филтрация. При нефротичен синдром „краката“ на подоцитите се губят (изглаждат), което води до образуването на вид „пропуски“, през които протеинът свободно прониква в урината.

При развитието на нефротичен синдром при деца се отдава значение и на фактора на циркулиращата пропускливост (специален фактор в кръвта, който може да увеличи пропускливостта на гломерулния филтър), чието присъствие и роля се потвърждава от появата на нефротичен синдром при новородени, чиито майки са болни от същия синдром, и появата на нефротичен синдром в трансплантиран бъбрек при болни пациенти, които са се опитвали да бъдат лекувани с бъбречна трансплантация.

Симптоми

Такива деца имат характерни променипри анализ на урина.

Клиничната картина на чистия пълен нефротичен синдром е много типична и се характеризира с развитие на тежък оток и симптоми на интоксикация. Отокът се развива поради масивна загуба на протеин. Кръвните протеини помагат за поддържане на плазменото онкотично налягане и задържане на течност в съдовото русло. Ако протеините се отделят с урината, онкотичното налягане намалява и течната част на плазмата престава да се задържа в кръвоносните съдове, прониквайки в тъканите.

Подуването при нефротичен синдром е много силно, широко разпространено, бързо нарастващо, разпространяващо се от глезените и клепачите до краката, лицето, торса и ръцете в рамките на няколко дни или дори часове. Разпространението на отока, скоростта на неговото възникване и тежестта на лицето и ръцете понякога водят до грешки при диагностицирането на доболничния етап, когато причината за отока при дете се счита за алергична реакция във формата.

В допълнение към отока, децата с нефротичен синдром изпитват следните симптоми:

• обща слабост;
• и повръщане;
• олигурия (намалено количество отделена урина);
• жажда и сухота в устата;
• При натрупване на голямо количество течност в коремната кухина се появява коремна болка, учестено и затруднено дишане и сърцебиене.

На фона на дългосрочно подуване се нарушава трофизмът (храненето) на кожата и се появяват сухота, лющене и пукнатини.

При провеждане на клинични и биохимични изследвания на кръв и урина при деца с нефротичен синдром се разкрива следното:

• масивна протеинурия - протеин в урината повече от 2,5 g на ден;
• хипопротеинемия и хипоалбуминемия (албумин в кръвта под 40 g/l) и диспротеинемия (повишено количество глобулини);
• хиперлипидемия;
• в общия кръвен тест - умерена анемия, значително ускоряване на ESR, повишен брой на тромбоцитите.

При смесена форма на нефротичен синдром се открива микрохематурия (кръв в урината, забележима само при лабораторни изследвания) и повишено кръвно налягане.

Усложнения

Усложненията на нефротичния синдром се причиняват преди всичко от масивна загуба на протеини, което води до хиповолемия, намален имунитет и др. При натрупване на течност в гръдната кухина може да възникне хидроторакс, който е придружен от клинично развитие дихателна недостатъчност– , посинели устни, принудително положение (невъзможност за лягане).

В допълнение към усложненията на самия нефротичен синдром, при лечение на дете неизбежно възникват усложнения от терапията: имуносупресия, стомашно-чревни проблеми, забавяне на растежа, промени в настроението, чупливост на костите и др.

Лечение

Лечението на нефротичния синдром се извършва в болница.

Лечението на появата на нефротичен синдром при дете се извършва само в болнични условия, в специализирано нефрологично отделение, където има всички възможности за пълен преглед за определяне на бъбречната функция и проследяване на ефективността на терапията.

Започват с предписване на глюкокортикоиди (преднизолон), които в повечето случаи имат положителен ефект. Лечението в начални дози (2 mg/kg/ден) продължава 6-8 седмици, при адекватен ефект върху хормоналната терапия дозата на преднизолон се намалява постепенно, с 0,5 mg/kg на всеки 4 седмици, последвано от спиране на приема. лекарство. Поддържащата терапия с постепенно намаляване на дозата на хормона започва в болницата и обикновено продължава в извънболнична обстановка(в домашни условия), но с периодични прегледи при нефролог. За поддържаща терапия е възможно да се предпише алтернативен метод на приемане на преднизолон (през ден, веднъж на всеки 3-4 дни).

Общата продължителност на лечението със стероиди е 6 месеца. Такава продължителна употреба на глюкокортикоиди в доста високи дози води до развитие на нежелани странични ефекти, което често кара родителите (както и самите деца, особено тийнейджъри) да искат да откажат да продължат лечението, особено ако състоянието на детето се е подобрило и подуването е спаднало. Това обаче не трябва да се прави при никакви обстоятелства: преждевременното спиране на стероидната терапия може да провокира рецидив на нефротичен синдром и в по-тежка форма и да доведе до усложнения.

Родителите, заедно с лекаря, трябва да обяснят на детето необходимостта от такова лечение и рисковете при неспазване на препоръките. Трябва да се каже, че пълният курс увеличава възможността за възстановяване и след завършването му няма да има нежелани ефекти от лекарството и повечето от страничните ефекти постепенно ще изчезнат. По-специално, теглото се нормализира, способността за растеж се възстановява, костите се укрепват, настроението се нормализира, преминават и т.н.

При рецидиви на хормонално-чувствителен нефротичен синдром, лечението се провежда по същата схема, но продължителността на стероидната терапия е по-кратка (не повече от 3-4 месеца).

Ако няма положителна динамика при лечение на началото на заболяването с преднизолон в рамките на 6 седмици, прилагането на стероиди продължава до 8 седмици или се предписва импулсна терапия с метилпреднизолон (импулси са големи дози от хормона на определен интервал) . Ако това лечение не даде положителен резултат, нефротичният синдром се счита за резистентен на стероиди и детето се изпраща за бъбречна биопсия, за да се определи формата на нефрит и да се избере тактика на лечение (използват се цитостатици и селективни имуносупресори - циклофосфамид, циклоспорин А , такролимус и др.).

Нелекарствено лечение в болница

По време на дебюта и по време на рецидивите на нефротичния синдром се предписва специално хранене:

• изключване на сол;
• ограничаване на течностите - обемът на пиенето се изчислява в съответствие с дневната диуреза (количеството отделена урина на ден) - разрешено е толкова течности, колкото детето е отделило предния ден + 15 ml/kg тегло за загуби чрез дишане, пот и др.;
• ограничаване на мазнините;
• изключване на екстрактивни вещества (подправки, подправки, пушено месо, бульони).

След като подуването изчезне, на детето се разрешава прием на малко количество сол и течности в количество, адекватно на възрастта и теглото на пациента. Не се препоръчва дългосрочно ограничаване на течностите поради риск от хиповолемия, тромбоза и деминерализация на костите.

В активната фаза на заболяването е показана почивка на легло, последвано от преход към отделение и обща почивка. Още по време на почивка в леглото започва тренировъчна терапия (за поддържане на мускулната активност и предотвратяване на фрактури, профилактика и др.).

Наблюдение

След постигане на ремисия на нефротичния синдром, детето се поставя на диспансерна регистрация, на която подлежи преди прехвърляне в клиника за възрастни. Наблюдението е показано дори при липса на рецидиви. След изписване от болницата, първите 3 месеца се провеждат на всеки 2 седмици, след това през първата година на наблюдение - веднъж месечно, през следващите години - веднъж на всеки 3 месеца (при условие, че няма рецидиви). OAM се извършва и на фона на всяко обостряне на хронични (бронхит, гастрит) или остри интеркурентни заболявания (ARVI и др.) - в началото на заболяването и 10-14 дни след възстановяване. Всички срещи с нефролог и педиатър трябва да включват задължително измерване на кръвното налягане за дете на всяка възраст.

Два пъти годишно се санират хронични огнища на инфекция и се извършват профилактични прегледи от зъболекар или УНГ лекар. Една година след навлизане в стадия на ремисия е възможно Балнеолечениев специализирани санаториуми.

ученици, дълго времеЗа тези, които получават стероидна терапия, може да се препоръча домашно обучение за една година, за да се предотврати контакт с връстници и да се намали рискът от заразяване с инфекции, дължащи се на имунитет, потиснат от лекарства. Домашното обучение може да бъде показано и за деца със стероид-зависими форми на заболяването (при които рецидивът настъпва веднага след спиране на хормона).

• обогатен с лесноусвоими протеини (от животински произход - месо, птици, риба, ферментирали млечни продукти, Морска храна);
• обогатен с витамини (от плодове, плодови и ягодоплодни сокове и плодови напитки, пресни зеленчуци);
• с намаляване на мазнините в диетата (масло, заквасена сметана, яйчен жълтък);
• с включването на сиви каши (овесена каша, елда) в менюто - за предотвратяване на запек и чревна дисбиоза.

След това преминават към обикновена храна, подходяща за възрастта на детето.

Нефротичен синдромможе също да бъде вторична проява на много лезии на бъбречните гломерули: мембранна нефропатия, мезангиокапиларен, постинфекциозен и лупусен гломерулонефрит, хеморагичен васкулит. Вторичен нефротичен синдром трябва да се подозира при пациенти над 8-годишна възраст при наличие на артериална хипертония, хематурия, бъбречна дисфункция, екстраренални симптоми (обрив, артралгия и др.) или ниско нивокомплемент в кръвта.

В някои региони на света водещи причини за нефротичен синдромса малария и шистозомиаза. Нефротичният синдром се причинява от вируси на хепатит В и С, филария, причинител на проказа и ХИВ.

Нефротичен синдромпридружава злокачествени тумори, особено при възрастни. При пациенти с солидни тумори(Например рак на белия дроб, стомаха или червата) бъбречната патология често прилича на мембранозна нефропатия. Очевидно в тези случаи в бъбреците се отлагат комплекси от туморни антигени със специфични антитела. При лимфомите, особено при лимфома на Ходжкин, засягането на бъбреците най-често прилича на болест с минимални изменения. Предполага се, че лимфокинът, произведен от лимфома, повишава пропускливостта на гломерулната капилярна стена. Нефротичният синдром е възможен дори преди туморът да бъде открит, но изчезва, когато регресира и рецидивира, когато се повтори.

Съдържание на темата "Бъбречни заболявания при деца":

Нефротичен синдром (НС)- клинико-лабораторен симптомокомплекс, клинично характеризиращ се с периферен или генерализиран оток до асцит и анасарка, а лабораторно - протеинурия над 2,5 g/ден или над 50 mg/kg/ден, хипопротеинемия, хипоалбуминемия (под 40 g/l) , диспротеинемия, хиперлипидемия и липидурия.

Един от най-честите наследствени видове NS е вроден (фамилен) нефротичен синдром от финландски тип. Най-голямо разпространение на НС се наблюдава във Финландия (честотата сред новородените е 1:8200 раждания), където е доказан ефектът на основателя. В други страни, включително Руската федерация, това заболяване е много по-рядко срещано.

Финландски тип нефротичен синдром(NSFT) е автозомно рецесивно заболяване, проявяващо се с пълния клиничен и лабораторен симптомен комплекс на нефротичен синдром и се открива от раждането до 3 месеца.Хистологично при този тип NS се наблюдават ясни верижни разширения на проксималните части на нефрона (псевдоцистоза) , разкриват се гломерулни, тубулни и интерстициални промени, чиято тежест се увеличава с напредването на заболяването, както и голям брой фетални гломерули и гломерули с увеличен диаметър. Заболяването се причинява от мутации в гена NPHS1.

ген NPHS1разположен на дългото рамо на хромозома 19 (19q13), съдържа 29 екзона. Генен продукт - протеин нефринима маса 185 CD. Играе ролята на структурна и функционална основа в цепната мембрана. Предполага се, че молекулите на нефрин от съседни подоцити се свързват през техните Ig-подобни извънклетъчни региони и образуват структура, подобна на цип, през която се извършва селективна филтрация в процепната диафрагма.

Във Финландия 95% от нефротичния синдром от финландски тип са причинени само от две мутации: основна (заличаване на 2 bp в екзон 2 (c.121delCT, fin major), водеща до изместване в рамката на четене и малка ( стоп кодон в последователностите на 1109-та аминокиселинна позиция в екзон 26, p.3325 C>T или R1109X, fin minor). Останалите мутации са редки миссенс мутации и делеции. Към днешна дата няма данни за честотата и спектъра на мутациите в гена NPHS1 при руски пациенти.

Разработва се лечение на НС от финландски тип. Използването на глюкокортикоиди и имуносупресори не е ефективно и често утежнява хода на заболяването. Във Финландия е предложена програма за лечение на NS от финландски тип, която включва активен контрол на инфекцията, повишено насищане на детето с протеини и, когато детето достигне телесно тегло от 10 kg, бъбречна трансплантация. Използва се и рекомбинантен растежен хормон.

Прогнозата за живота, ако не се извърши трансплантация на бъбрек, е неблагоприятна. Периодът на наблюдение на деца след успешна бъбречна трансплантация е повече от 5 години.

NPHS2втората най-честа форма на вроден резистентен на кортикостероиди (без отговор на стероидна терапия) нефротичен синдром, представляващ 45% до 55% от фамилните форми и 8% до 20% от спорадичните случаи на заболяването.

Развитието на това заболяване се причинява от мутации в гена NPHS2, разположен на дългото рамо на хромозома 1 (1q25-q31) и кодиращ протеин podocin. На този моментОписани са повече от 120 патологични мутации, водещи до промени в протеиновата структура. Беше отбелязано, че мутацията R138Q е най-често срещана сред популациите на Франция и Германия, а мутацията P20L е най-често срещана в италианската и турската популации.

Освен липсата на отговор на кортикостероидната терапия, формата NPHS2 няма специфични клинични признаци. Бъбречната биопсия също разкрива само неспецифични хистологични промени, като фокална сегментна гломерулосклероза, минимални промении дифузна мезангиална пролиферация. Описани са пациенти както с късна изява на заболяването, така и с вродена и инфантилна НС.

В Центъра за молекулярна генетика на LLC, кодиращата последователност на гените NPHS1 и NPHS2 се анализира с помощта на директно автоматично секвениране.

При провеждане на пренатална (пренатална) ДНК диагностика във връзка с специфично заболяване, има смисъл да се използва съществуващ фетален материал за диагностициране на общи анеуплоидии (синдроми на Даун, Едуардс, Шерешевски-Търнър и др.), параграф 4.54.1. Уместността на това изследване се дължи на високата обща честота на анеуплоидията - около 1 на 300 новородени и липсата на необходимост от повторно вземане на проби от фетален материал.

Терминология. Под вроден нефротичен синдром се разбира НС, който се развива при дете под 3-годишна възраст. на един месец. Вроденият ХК може да бъде първичен, генетично обусловен и вторичен при вродена цитомегалия, токсоплазмоза, сифилис, туберкулоза, тромбоза на бъбречните вени, СПИН. Специално място сред вродените ХК заема първичният наследствен, така нареченият вроден нефротичен синдром от финландски тип. Това е автозомно-рецесивно наследствена патология, която се проявява от първите дни от живота на детето като тежък нефротичен синдром с голяма протеинурия и тежка хипопротеинемия. При „естествения” ход смъртта настъпва преди 1 година и е причинена или от развитие на бъбречна недостатъчност, или от септични усложнения.

История и епидемиология. Заболяването е описано за първи път през 1966 г. от R. Norio. При анализа на енорийските книги в югозападния регион на Финландия, където това заболяване е най-разпространено, е открит основателят на патологията - финландец, живял в този регион през втората половина на 16 век. Преди пренаталната диагностика заболяването се среща с честота 1:8200 раждания. Подобни случаи са регистрирани в северозападния регион на Русия, в Ленинградска област. Не винаги е възможно да се потвърди етническата (финландска) идентичност на семейството. Този вариант на патология е описан многократно в различни странимир между лицата с нефинландска националност.

Клинични характеристики. Бременността протича трудно, раждането обикновено е преждевременно, теглото на плацентата е повече от 1/4-1/2 от теглото на новороденото. По-често детето се ражда с изразени отоци, но те могат да се появят малко по-късно - към края на първия месец от живота. Протеинурията достига 10 g на ден. Хипоалбуминемията е изразена и има повишаване на серумните липиди. Когато едематозният синдром намалява след прилагане на диуретици, привлича вниманието рязка дегенерация на детето и множество стигми на дисембриогенезата. Показателите рязко са намалели имунна защита, което е в основата на развитието на гнойни усложнения. Възможна е тромбоемболия. Кръвното налягане е понижено или в нормални граници. Амниотичната течност и кръвният серум на бременни жени съдържат високи титри на алфа-фетопротеин. Откриването на този феномен позволи навременна пренатална диагностика.

Морфология и патогенеза. Хистологичното изследване на бъбреците разкрива микроцистоза на проксималните тубули в кортикомедуларната зона, мултигломеруларност и други признаци на незрялост на бъбречната тъкан, пролиферация на мезангиални клетки и фиброзни промени.

Вроденият нефротичен синдром от финландски тип е гломерулно заболяване и генният продукт, нефрин, е локализиран върху подоцитите. Дефицитът на нефрин причинява протеинурия дори в антенаталния период на развитие на детето.

Генетика. Вроденият ХК от финландския тип се унаследява по автозомно-рецесивен начин. М. Кестила и др. в проучване на 17 семейства с тази патология не са открили дефект в нито един от гените на алфа 1-, алфа-2-, алфа-3- и алфа-4 веригите на колаген тип IV, както и основни гени на ламинин и хепаран сулфатни вериги протеогликани, кодиращи основните компоненти на гломерулния BM. Получени са убедителни данни, че мутантният ген е локализиран на 19ql3, този ген - NPHSI - кодира трансмембранен протеин - нефрин, присъщ на подоцитите.

Съвременните изследвания показват, че в различни региони на света, където е открит вроден NS, който по същество е подобен на финландския, има около 40 мутации на NPHSI гена. Във Финландия обаче са открити само 2 идентични мутации на този ген при пациенти и носители. В семейства, където има вродена нервна система, по време на медицинско генетично консултиране бременните жени задължително се изследват за наличие на алфа-фетопротеин в кръвта. Ако се установи, се препоръчва прекъсване на бременността.

Диагностика. Раждането на дете с вроден HC в семейството изисква преди всичко изясняване на етническите корени. Необходимо е да се изключи вторичен NS, свързан с вътрематочни инфекции. Вроденият HC от финландски тип трябва да се разграничава от фамилния HC, който е описан в различни страни по света при хора от различни националности (виж по-долу). Финландският тип HC е показан от трудна бременност, наличие на много голяма плацента и откриване на микрокистозни проксимални тубули по време на морфобиотично изследване.

Лечение. Въпреки факта, че във Финландия има активно идентифициране на семейства, в които е възможно развитието на вроден HC от финландски тип, все още се раждат деца с тази тежка патология. Нито симптоматичната терапия, нито стероидите и имуносупресорите водят до подобрение при пациенти с вроден HC от финландски тип.

Препоръчва се високопротеинова и висококалорична диета заедно със строг водно-електролитен балансиран режим до 10-12-месечна възраст на детето. До тази възраст е възможно да се доведе телесното му тегло до 10 кг, да се елиминира дистрофията и едематозния синдром. След нефректомия се извършва бъбречна трансплантация. Десетгодишното наблюдение на група от около 40 деца дава убедителни доказателства за добрата рехабилитация на такива пациенти.

(дясно и ляво съответно). Всеки бъбрек има форма на боб и е покрит с влакна ( съединителната тъкан) и мастни капсули ( черупки), които предпазват бъбречната тъкан от увреждане. Вътрешни страни ( медиални страни) бъбреците са вдлъбнати и са разположени до гръбначния стълб, външни ( страничен) – изпъкнал и обърнат към стените на корема и кръста. От медиалната страна на всеки бъбрек има порта, през която съдовете и нервите влизат в бъбреците.

Вътрешността на бъбреците е изградена от съединителна тъкан ( интерстициум) и системата за образуване и отделяне на урина. Ако направите разрез, можете да видите, че целият паренхим на бъбрека не е хомогенен. Тя включва така наречените медула и кора, които се различават един от друг по цвят, местоположение и плътност. Кората заема външната част на всеки бъбрек, тя е сравнително по-малка по обем и плътност от медулата, която е локализирана в централната част на органа. Кората е жълтеникавочервена, медулата е синкавочервена. Медулата структурно се състои от конусовидни образувания ( бъбречни пирамиди), чиито основи са насочени към кората. Върховете на тези пирамиди са насочени към хилуса на бъбрека.

Системата за образуване и отделяне на урина всъщност започва в кората, където се намират огромен брой нефрони - основните функционални единицибъбрек Всеки нефрон се състои от съдов гломерул ( гломерули), капсули ( Шумлянски-Боуман) и тубули. Хориоидният гломерул е система от разклонени и многократно преплитащи се малки артериални съдове, разположени в капсулата. Артериалните капиляри в капсулата са заобиколени от мезангиум ( тип съединителна тъкан). Самата капсула прилича на купа ( в който е потопен гломерулът) и се състои от два листа - външен и вътрешен. Външният лист се образува чрез свързване на плоски клетки една към друга, образувайки еднослойна мембрана.

Структурата на вътрешния лист е малко по-сложна. Състои се от три черупки. Първата мембрана са клетките на капилярните стени ( ендотелни клетки) хориоиден гломерул. Втората мембрана е базалната мембрана, към която са прикрепени ендотелните клетки. Тази мембрана е разположена извън капилярите ( и извън ендотелните клетки). Третият слой от вътрешния слой на капсулата на Шумлянски-Боуман е слой от подоцити ( специални епителни клетки). Те са локализирани върху базалната мембрана от обратната страна на ендотелните клетки. Подоцитите имат процеси, които покриват капилярите на съдовия гломерул. И трите мембрани на вътрешния слой на капсулата на Шумлянски-Боуман образуват така наречения гломерулен филтър ( бариера). Чрез него се извършва филтрация във всеки нефрон на бъбреците ( напъване) кръв ( навлизайки в бъбрека през бъбречната артерия), което води до кухината на самата капсула ( който се намира между външните и вътрешните му листа) образува се първична урина ( гломерулен ултрафилтрат).

Първичната урина е кръвна плазма, освободена от формирани елементи и големи молекулни съединения ( предимно протеини). За да предотвратите загубата на тялото от всичко ценно ( например вода, минерални соли, витамини, аминокиселини и др.), че е в първичната урина, тя трябва да премине през тръбната система - последната компонентвсеки от нефроните. Реабсорбцията настъпва в тубулите ( обратно засмукване) полезни за организма вещества от първичната урина обратно в кръвта. Филтрацията и реабсорбцията са основните функции на бъбречните нефрони. Повечето от тубулите са разположени в бъбречната медула. След преминаване през тубулната система първичната урина постепенно се превръща във вторична урина, която се екскретира от тубулите ( и, строго погледнато, от самите нефрони) в бъбречните чашки, локализирани в областта на върховете на бъбречните пирамиди. Свързвайки се една с друга, тези чаши се вливат в бъбречно легенче, чрез който вторичният ( финал) урината прониква по-навътре в уретера и се отделя от бъбреците.

Артериалното кръвоснабдяване на бъбреците се осъществява от бъбречните артерии, които се разклоняват от коремната аорта. Венозната кръв от бъбреците тече през бъбречните вени. След това тези вени се вливат в долната празна вена. Лимфните съдове доставят цялата лимфа към лумбалните лимфни възли. Инервацията на бъбреците се осъществява чрез клоните на бъбречния плексус и нервите, идващи от горните лумбални и долните гръдни възли.

Причини и патогенеза на нефротичния синдром

Нефротичният синдром е набор от клинични и лабораторни отклонения, показващи нарушение на бъбречната функция. Характеризира се с хипопротеинемия ( понижени нива на протеин в кръвта), хипоалбуминемия ( намаляване на нивата на албумин в кръвта), протеинурия ( отделяне на протеин в урината), оток и понякога хиперлипидемия ( повишени нива на мазнини в кръвта).
Нефротичният синдром не е самостоятелно заболяване. Може да се появи при различни заболявания и патологични състояния. Освен това не е необходимо те ( тези заболявания и състояния) първоначално се появява в бъбреците. Например, нефротичният синдром често се проявява при кръвни заболявания, захарен диабет, ревматични заболявания, системен васкулит ( патологии, свързани със съдово възпаление) и т.н. В някои случаи, разбира се, може да се развие на фона първични заболяваниябъбреци - остър гломерулонефрит, някои генетични бъбречни заболявания ( вроден нефротичен синдром). Във всеки случай основният механизъм за появата на нефротичен синдром е увреждането на гломерулния филтър в бъбречните нефрони, на фона на което се нарушава процесът на филтриране на кръвната плазма в бъбреците.

Най-честите причини за нефротичен синдром са:

• вроден нефротичен синдром;
• остър гломерулонефрит;
• тубулоинтерстициален нефрит;
• амилоидоза;
• диабет;
• инфекциозни заболявания;
• ревматични заболявания;
• заболявания на кръвта;
• системен васкулит;
• венозна тромбоза;
• алергични заболявания;
• отравяне токсични вещества.

Вроден нефротичен синдром

Вроден нефротичен синдром ( VNS) е нефротичен синдром, който се проявява при деца през първите 3 месеца от живота. Освен вроденото има и инфантилното ( кърмаче) нефротичен синдром, който се появява за първи път при деца на възраст от 4 до 12 месеца. Причините за вроден и инфантилен нефротичен синдром, като правило, са различни генетични заболявания, по-рядко инфекции и метаболитни нарушения. Най-честите генетични нарушения, които провокират появата на вроден нефротичен синдром, са мутациите във фиброцистиновите гени ( поликистоза на бъбреците), колаген тип IV ( Синдром на Alport), нефрин ( NPHS1 ген), podocin ( NPHS1 ген), WT1 ген ( Синдром на Денис-Драш), PLCE1 ген ( нарушена секреция на нефрин и подоцин), LamB2 ген ( Синдром на Pearson).

Всички тези гени са отговорни за правилно развитиепо време на ембриогенезата на плода, бъбречната тъкан, както и за нейното функциониране след раждането на детето. Например, мутация в гена NPHS1 ( Финландски тип нефротичен синдром) води до нарушаване на образуването на протеин нефрин в бъбречните клетки, който служи важен компонентпразнини, разположени между дръжките на подоцитите ( гломерулни клетки, покриващи артериални капиляри, влизащи в капсулата на Боуман). Това е придружено от разрушаване на капсулата и нарушена филтрация на кръвната плазма, което води до развитие на нефротичен синдром.

Вроденият нефротичен синдром може да се развие на фона на различни инфекциозни заболявания. Това често се наблюдава при вътрематочни инфекции ( сифилис, цитомегаловирусна инфекция, херпес, рубеола, хепатит В, токсоплазмоза и др.), увреждащи различни органи на плода ( включително бъбреците) по време на бременност. Вроденият нефротичен синдром може също да бъде причинен от различни метаболитни нарушения ( метаболитни нарушения), като болестта на Фабри ( мутация в гена на а-галактозидазата, водеща до отлагане на мазнини в гломерулната област), вродени форми на хипотиреоидизъм ( намалена функция на щитовидната жлеза), хипоадренокортицизъм ( дисфункция на надбъбречните жлези) и т.н.

Остър гломерулонефрит

Острият гломерулонефрит е бъбречно заболяване, при което възниква възпаление в бъбреците. голямо количествогломерули ( гломерул). Причината за развитието му е неизправност имунна система, в резултат на което атакува собствената си бъбречна тъкан. Острият гломерулонефрит най-често се появява след стрептококов фарингит ( възпаление на фарингеалната лигавица). Докато тялото се бори с тази инфекция, патогенните стрептококи се унищожават частично. Останалите бактериални частици се установяват в гломерулите. След няколко седмици имунната система може да открие отложени стрептококови частици и да инициира имунен отговор, който причинява възпаление на гломерулите.

Възпалителните промени в гломерулите често водят до увреждане на тяхната морфологична структура и повишаване на пропускливостта им за различни плазмени компоненти, които обикновено не проникват в първичната урина ( например големи молекулни протеини, кръвни клетки). Следователно, увреждането на бъбреците при остър гломерулонефрит често е придружено от признаци, характерни за нефротичния синдром ( протеинурия, хипоалбуминемия и оток). Освен стрептококова инфекция, остър гломерулонефрит може да бъде причинен и от инфекциозен ендокардит, рубеола, пневмония, морбили, малария, шистозомиаза, някои лекарства и др.

Тубулоинтерстициален нефрит

Тубулоинтерстициалният нефрит е патология, която се развива в резултат на възпаление на интерстициалния ( междинен) бъбречна тъкан, както и бъбречни тубули. При това заболяване функцията на бъбречните гломерули практически не е нарушена ( до най-късно клинични стадиизаболявания), така че нефротичният синдром не е толкова типичен за него. Въпреки това, има случаи, когато все още се наблюдава при тубулоинтерстициален нефрит. Основните причини за появата на това бъбречна патологияса пиелонефрит, лептоспироза, остра тубулна некроза ( незабавна смърт на бъбречния тубуларен епител), причинени от лекарства, токсини ( олово, кадмий), исхемия ( нарушено кръвоснабдяване на бъбреците), радиация, обструктивна нефропатия ( патология, при която нормалният поток на урината през пикочните пътища е нарушен), туберкулоза и др.

Появата на нефротичен синдром при тубулоинтерстициален нефрит е свързана с разпространението на възпалителния процес от бъбречните тубули и интерстициума ( междинна бъбречна тъкан) към гломерулите. След това развитието на възпаление в гломерулите е придружено от нарушение на тяхната филтрационна функция и проникване на излишни количества протеин от кръвната плазма в първичната урина. В допълнение, възпалението в гломерулите при тубулоинтерстициален нефрит може също да бъде стимулирано от същите етиологични фактори, които провокират появата на основното заболяване. Например, ако тубулоинтерстициалният нефрит е причинен от отравяне на пациента със соли на тежки метали ( олово, кадмий), тогава те могат да служат и като увреждащи агенти по отношение на анатомични структурибъбречни гломерули.

Амилоидоза

Амилоидозата е заболяване, причинено от нарушение на протеиновия метаболизъм. Характеризира се с образуването на патологичен протеин в тялото - амилоид, който с течение на времето се отлага в различни тъкани и органи ( черен дроб, сърце, бъбреци, стомашно-чревен тракт и др.), нарушавайки основните им функции. Днес са известни много видове амилоидоза, които се различават един от друг в зависимост от произхода на амилоидния протеин. Има така наречените генетично определени видове амилоидоза ( например ATTR амилоидоза, финландски тип амилоидоза, AF амилоидоза), при които появата на амилоид е ясно свързана с генетични мутации в определени протеини на тялото. В допълнение към тях са известни вторични форми на амилоидоза, свързани с различни заболявания, например миелом ( AL амилоидоза), болестта на Алцхаймер ( AB амилоидоза), хронични болести ( АА амилоидоза), тумори ( AE амилоидоза) и т.н.

При всички горепосочени видове амилоидоза се образува анормален амилоиден протеин, който се отлага в бъбречната тъкан и постепенно причинява бъбречна недостатъчност. В началните етапи се наблюдава отлагане на амилоид в зоната на базалните мембрани на бъбречните гломерули и техния мезангиум ( тъкан, разположена между капилярите в капсулите на нефрона). Постоянното утаяване на нови маси от амилоид в гломерулите води до нарушаване на тяхната структура ( което е придружено от нефротичен синдром) и прогресивно заместване на нормалните елементи ( капиляри, мезангиум, подоцити и др.), образувайки нефронови капсули. Натрупване на амилоид може също да се наблюдава в бъбречния интерстициум ( междинна бъбречна тъкан), перитубуларен ( близо до тубулите) и периваскуларна тъкан. По този начин в процеса на отлагане на амилоид се наблюдава механично заместване на нормална бъбречна тъкан с анормална - амилоид, което води до развитие на нефротичен синдром.

Диабет

Захарният диабет е ендокринно заболяване, което се свързва с абсолютен или относителен дефицит на хормона инсулин, произвеждан в панкреаса и регулиращ метаболизма в организма. Инсулинът основно регулира нивата на кръвната захар ( Сахара) и намалява нивото си, ако излезе извън скалата. При захарен диабет или се произвежда недостатъчно количество от този хормон, или действието на инсулина е просто неефективно върху целевата тъкан ( тоест онези тъкани, върху които той трябва да упражнява своето пряко действие ). Следователно захарният диабет е придружен от повишаване на кръвната захар.

Захарният диабет може да предизвика развитие на нефротичен синдром. Въпросът е, че с това ендокринно заболяванепоради хипергликемия ( повишени нива на кръвната захар) възниква гликозилиране ( неензимно добавяне на глюкоза към други химични съединения) различни протеини, които изграждат различните структури на бъбречните нефрони ( капилярни стени, мезангиум, базална мембрана и др.). Това води до повишаване на пропускливостта на гломерулния филтър за протеини, което е придружено от освобождаването на значително количество от него в първичната урина и, като следствие, развитието на нефротичен синдром.

Образуването на нефротичен синдром при захарен диабет също се улеснява от повишено кръвно налягане, което нарушава вътрегломеруларния кръвен поток ( кръвното налягане вътре в гломерулите се повишава значително, което създава допълнителен стрес върху стените на интрагломерулните капиляри). Тъй като хипергликемията е постоянно явление при захарен диабет, гликозилирането на протеини в бъбречните гломерули постепенно прогресира, което създава предпоставки за развитие на бъбречна склероза ( ) и появата на бъбречна недостатъчност. всичко патологични промени, наблюдавана при захарен диабет в бъбреците, се нарича диабетна нефропатия. Това е едно от усложненията на захарния диабет и не винаги може да се появи при пациент, страдащ от това ендокринно заболяване.

Инфекциозни заболявания

При някои инфекциозни заболявания патогенът може да се пренесе в бъбреците. Това често се случва с различни бактериални ( туберкулоза, септичен ендокардит, пневмония, сифилис, абсцеси, бронхиектазии, остеомиелит и др.), вирусен ( ХИВ инфекции и др.) и гъбични ( актиномикоза) патологии. Проникване на патогенни микроорганизми ( вируси, бактерии, гъбички) в бъбречната тъкан обикновено става чрез кръвта ( хематогенно). Попадайки в бъбреците, те увреждат различните им тъканни структури.

Най-често в такива случаи се засягат клетките на гломерулните капиляри ( ендотелни клетки), мезангиум и подоцити ( гломерулни клетки, покриващи артериалните капиляри). Тъй като тези клетки са част от гломерулния филтър, тяхната постепенна смърт е придружена от нарушаване на неговата пропускливост и повишено освобождаване на протеини от кръвната плазма в първичната урина. Именно този механизъм е в основата на появата на нефротичен синдром при инфекциозни заболявания. Също така, възпалителният процес, който се развива непосредствено на мястото на увреждане на ендотелните клетки, мезангиума и подоцитите, може да играе известна роля в появата му по време на инфекции. При такова възпаление често се уврежда базалната мембрана на гломерулния филтър, което само допълнително засилва възникналите преди това нарушения.

Ревматични заболявания

Нефротичният синдром може да се развие при много ревматични заболявания ( системен) заболявания ( например системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, системна склеродермия, ревматизъм и др.). При системен лупус еритематозус бъбреците често са засегнати поради отлагането на имунни комплекси ( връзка между антитяло и антиген – чужда за тялото молекула) в областта на бъбречните гломерули. Натрупването на такива комплекси води до развитие на имуновъзпалителен отговор от организма, увреждане на анатомичните структури на гломерулите и развитие на нефротичен синдром.

Външен вид на този синдромпри ревматоиден артрит в повечето случаи се свързва или с вторична бъбречна амилоидоза, при която бъбречните гломерули се задръстват с анормален протеин - амилоид, или с увреждане на гломерулната тъкан от антиревматични лекарства. При системна склеродермиянефротичният синдром се развива в резултат на нарушаване на взаимодействието на клетките на имунната система с клетките на други тъкани ( съдови, съединителни, бъбречни и др.), което води до възникване на възпалителни процеси в гломерулите и тяхната склероза ( заменяйки ги със съединителна нефункционална тъкан).

Всъщност ревматичните заболявания допринасят за развитието на възпалителни реакции в гломерулите, които са придружени от нарушена пропускливост на гломерулния филтър и развитието на нефротичен синдром. Всъщност в такива случаи се развива гломерулонефрит ( заболяване, при което се наблюдава дифузно възпаление на бъбречните гломерули), като този гломерулонефрит има продължително протичане и не е остър, а хроничен. Хроничният гломерулонефрит понякога може да протича дълго време без никакви симптоми. Основната опасност от това заболяване е, че с течение на времето може да доведе до хронична бъбречна недостатъчност. Ето защо всички пациенти с ревматични заболявания трябва периодично да проследяват функционалното състояние на бъбреците си.

Болести на кръвта

Нефротичният синдром може да възникне при определени заболявания на кръвта, например лимфогрануломатоза, миелома, смесена криоглобулинемия, таласемия, сърповидно-клетъчна анемия и др. С лимфогрануломатоза ( тумор, развиващ се от клетки на лимфоидната система) бъбреците са рядко засегнати, но ако това се случи, тогава най-вероятно това заболяване на кръвта притеснява пациента от дълго време. Обикновено увреждане на бъбречната тъкан се наблюдава в етапи 3 или 4 ( финален етап) лимфогрануломатоза, при която патологичен процесвключва не само лимфна система, но и много други органи ( освен бъбреците), което е свързано с разпространението на туморни клетки в тялото. Веднъж попаднали в бъбречната тъкан, такива клетки активно се размножават и заместват нормалната тъкан със злокачествена тъкан, в резултат на което вътрешната структура на бъбреците се нарушава и се развива нефротичен синдром.

За мултиплен миелом ( злокачествен тумор на плазмени клетки - специални кръвни клетки) се развива така наречената миеломна нефропатия, която се характеризира с увреждане на интрареналните структури поради проникването на анормални миеломни протеини в тях ( парапротеини), секретирани от плазмоцитомни клетки ( миеломен тумор). Увреждането на бъбреците при мултиплен миелом често е придружено от нефротичен синдром, нефросклероза ( заместване на бъбречната тъкан със съединителна тъкан) и бъбречна недостатъчност. При смесена криоглобулинемия, специфични протеинови молекули, криоглобулини, се отлагат по стените на съдовете на бъбречните гломерули, които инициират локално стартиране на възпалителни реакции ( чрез системата на комплемента), което е придружено от увреждане на гломерулния филтър и развитие на нефротичен синдром при пациента. Появата на криоглобулини се причинява от нарушение във функционирането на клетките на имунната система, което възниква по време на определени вирусни инфекции (хепатит В, хепатит С, цитомегаловирусна инфекция, инфекциозна мононуклеоза и др.).

Развитие на нефротичен синдром при таласемия ( генетично заболяване, свързано с нарушено образуване на хемоглобин) се причинява от увреждане на гломерулите, на фона на периодично натрупване на желязо в тях, образувано по време на разпадането на патологични червени кръвни клетки. При сърповидно-клетъчна анемия (заболяване, при което има нарушение на образуването нормален хемоглобин ) често възниква тромбоза в бъбреците ( запушвания на кръвоносните съдове), поради намалената устойчивост на червените кръвни клетки към разрушаване. На фона на тромбоза в гломерулите, кръвният поток често се нарушава, което често води до хиперфилтрация ( повишена филтрация) плазма през гломерулния филтър и появата на нефротичен синдром.

Системен васкулит

Системният васкулит е група от заболявания, при които се наблюдава възпаление на стените на кръвоносните съдове, разположени в различни тъкани и органи. Бъбречните съдове най-често се увреждат при няколко системни васкулити ( нодозен полиартериит, пурпура на Henoch на Schonlein и грануломатоза на Wegener). Механизмът на произход и на трите патологии е свързан с нарушаване на имунната система. Например, пурпурата на Henoch Schonlein възниква поради отлагането на имунни комплекси по стените на кръвоносните съдове, в резултат на което се активира системата на комплемента, което предизвиква локални възпалителна реакцияи ги популяризира ( съдови стени) щета. Произходът на самите имунни комплекси все още не е точно установен, предполага се, че те могат да бъдат молекули, останали в тялото на пациента след определени заболявания ( алергии, стрептококова инфекция, микоплазмена инфекция и др.).

Механизмът на развитие на възпаление на стените на бъбречните съдове при нодозен полиартериит като цяло е подобен на наблюдавания при пурпура на Henoch Schönlein, но появата на имунни комплекси при тази патология може да бъде свързана и с някои други вируси ( например вирус на хепатит В, вирус на хепатит С, HIV инфекция, цитомегаловирус) или някои лекарства ( бисмутови препарати, антибиотици, сулфонамиди и др.). Патогенетичният механизъм на произход на грануломатозата на Вегенер е още по-сложен. Тя включва не само валежи ( отлагане) по стените на кръвоносните съдове на гломерулите на имунни комплекси, но и различни нарушения на взаимодействието между клетките на имунната система. Неутрофилите играят важна роля в увреждането на стените на кръвоносните съдове при това заболяване ( кръвни клетки), които се натрупват в областта на бъбречните гломерули и произвеждат различни ензими, които имат увреждащ ефект върху тях. Увреждането на кръвоносните съдове и при трите вида системен васкулит води до нарушена пропускливост на гломерулния филтър и развитие на нефротичен синдром.

Венозна тромбоза

Нефротичен синдром може да се открие при пациенти с тромбоза на големи венозни съдове ( долна празна вена, бъбречни вени). Такива тромбози често срещано явлениеза заболявания и състояния, свързани с нарушения на кръвосъсирването ( приемане на орални контрацептиви, бременност, вродени заболяваниясистема за коагулация на кръвта и др.). В допълнение, тромбозата се наблюдава периодично при сърдечна недостатъчност, системен васкулит, туморни заболявания ( когато венозните съдове се притискат отвън от злокачествени образувания).

При тромбоза във венозните съдове кръвният поток се нарушава, което допринася за стагнация на кръвта и ретрограден ( обратното) повишаване на налягането в бъбречни артерии. Повишаването на налягането в гломерулната артериална система води до разширяване на съдовите стени и повишена плазмена филтрация. Следователно, тромбозата на големи венозни съдове, като долната вена кава, бъбречните и други вени, често се свързва с нефротичен синдром. Други чести причини за тромбоза на тези вени включват злокачествени бъбречни тумори, метастази, тежка дехидратация ( при деца), аортна аневризма, тежка травма, сепсис, перитонит ( възпаление на перитонеума), антифосфолипиден синдроми т.н.

Алергични заболявания

За някои алергични патологии ( например сенна хрема, алергии към храна, козметика, алергични реакциивъзникващи след ухапвания от насекоми и др.) понякога може да се развие нефротичен синдром. Механизмът на появата му като цяло е подобен на този, който се среща при ревматоидни заболявания ( например системен лупус еритематозус) и се причинява от натрупването на имунни комплекси по стените на съдовете на бъбречните гломерули, в резултат на което се развива тяхното имуновъзпалително увреждане, което води до нарушаване на нормалната пропускливост на гломерулния филтър и хиперфилтрация ( повишена филтрация) течната част на кръвта през него. За разлика от системния лупус еритематозус, увреждането на гломерулите по време на алергични заболяваниянай-често е временно. Нефротичен синдром веднага ( или след кратък период от време) изчезва след елиминиране на алергена ( етиологичен фактор, причинил алергията).

Отравяне с токсични вещества

Отравянето с токсични вещества често води до увреждане на бъбреците и развитие на нефротичен синдром. Това често се наблюдава, когато различни пестициди и токсични отрови навлизат в тялото на пациента ( етиленгликол, оксалова киселина, арсен, оцетна киселина, хром, олово, радиоактивни елементи, меден сулфат, арсин и др.). В редки случаи използването на определени лекарства (например антиепилептични лекарства, бисмутови лекарства, злато, живак, антибиотици, антикоагуланти, сулфонамиди, витамини, D-пенициламин) също може да причини нефротичен синдром.

Механизмът на развитие на самия нефротичен синдром при отравяне с токсични вещества винаги зависи от вида им. Например, отравянето с вещества, съдържащи живак, е придружено от нарушение на клетъчното дишане на гломерулните клетки на бъбреците, което неизбежно води до тяхната смърт. В случай на отравяне с оцетна киселина, меден сулфат, арсин, които по своето естество са хемолитични отрови (вещества, които разрушават червените кръвни клетки), възниква прекомерно отлагане на свободен хемоглобин ( освобождава се при разпадането на червените кръвни клетки) в областта на гломерулните филтри, което води до нефротичен синдром.

Увреждането на бъбречната тъкан от токсични вещества се нарича токсична нефропатия. То може да бъде остро или хронично. Острата токсична нефропатия обикновено води до развитие на остър гломерулонефрит ( възпаление на бъбречните гломерули) и след това до остра бъбречна недостатъчност. Хроничната нефропатия е придружена от появата на хроничен гломерулонефрит и хронична бъбречна недостатъчност. Нефротичният синдром при токсична нефропатия се причинява именно от остър или хроничен гломерулонефрит.

Класификация на нефротичния синдром

Нефротичният синдром е два вида - първичен и вторичен. Разделянето на тези видове се дължи на първопричината за неговото развитие. Първичният нефротичен синдром се причинява от бъбречно заболяване. При вторичния тип нефротичният синдром се появява поради наличието на патологии в пациента, които засягат предимно други органи, а не бъбреците. Съществува и класификация на нефротичния синдром в зависимост от степента на неговия отговор към лечението с хормонални лекарства ( преднизолон). В тази класификация нефротичният синдром се разделя на стероидно-резистентни и стероидно-чувствителни видове.

Първичен нефротичен синдром

Първичният нефротичен синдром се развива при остър или хроничен гломерулонефрит ( възпаление на гломерулите на бъбреците) и няколко генетични заболяваниябъбрек ( вроден нефротичен синдром). Идиопатичният нефротичен синдром също се класифицира като първичен нефротичен синдром. При идиопатичния нефротичен синдром причината за увреждане на бъбреците е неизвестна.

Вторичен нефротичен синдром

Вторичният нефротичен синдром възниква при различни заболявания на други органи и тъкани, например алергии, системен васкулит, отравяне с токсични вещества, венозна тромбоза, заболявания на кръвта, захарен диабет, амилоидоза, инфекциозни и ревматични заболявания, тубулоинтерстициален нефрит. Увреждането на бъбречната тъкан при тези патологии не винаги е придружено от нефротичен синдром, а в някои случаи бъбреците изобщо не са засегнати, поради което се смята, че развитието на този синдром при тези патологии е вторично.

Стероид-резистентен нефротичен синдром

Стероид-резистентният нефротичен синдром е нефротичен синдром, който не изчезва при хората ( не е в ремисия) след осемседмичен курс на стероидна терапия с преднизон.

Стероид-чувствителен нефротичен синдром

Стероид-чувствителен нефротичен синдром ( SCNS) се наблюдава при тези пациенти, които имат положителен отговор на лечението с преднизолон. Обикновено ремисия ( изчезване на симптомите и признаците на заболяването) Този синдром възниква след 2 до 4 седмици лечение със стероиди. В някои случаи периодът може да бъде удължен до 4-8 седмици. Рецидиви ( повторна появасимптоми и признаци на заболяването) нефротичният синдром може да се появи, след като премине в ремисия по време на лечението, или може да не се появи изобщо.

Стероид-чувствителният нефротичен синдром се разделя на няколко типа ( нерецидивиращ, рядко рецидивиращ, често рецидивиращ, стероидно зависим). При нерецидивиращ SSNS не се появяват рецидиви на заболяването, ремисията на патологията е много дълга. При рядко повтарящ се SSNS рецидивите се появяват по-малко от два пъти на всеки 6 месеца, а при често повтарящ се SSNS рецидивите се появяват поне два пъти на всеки шест месеца. При стероид-зависима SSNS появата на рецидиви обикновено се свързва с прекратяване на курса хормонална терапияпреднизолон, понякога такива рецидиви могат да се дължат на намаляване на дозата на лекарството ( преднизолон), взети по време на лечението.

Симптоми на нефротичен синдром

Единственият специфичен симптом на нефротичния синдром е подуване. Други симптоми ( например гадене, повръщане, болка в сърцето, слабост, намалена работоспособност, задух, нарушен растеж и развитие и др.), които могат да възникнат при пациент с тази патология, се класифицират като нейни неспецифични прояви. Тези симптоми са допълнителни. Те могат или не могат да се появят с него. Отокът винаги е един от задължителните клинични критериинефротичен синдром.
Трудността при диагностицирането на нефротичния синдром е, че този синдром е повече лабораторен, отколкото клиничен, тъй като повечето от неговите признаци се определят с помощта на лабораторни изследванияи не се разпознават при рутинен преглед на пациента. Следователно, за да се установи фактът, че пациентът има нефротичен синдром, не е достатъчно просто да се открие подуване на тялото му. В такива случаи той трябва да предпише необходимите лабораторни изследвания.

Основни симптоми, наблюдавани при пациенти с нефротичен синдром

Симптом	Механизмът на появата на този симптом	Как се проявява този симптом?
оток	При нефротичен синдром тялото на пациента губи огромни количества протеин през бъбреците. Този протеин идва в урината от кръвната плазма. Такива постоянни загуби са придружени от намаляване на количеството протеини в кръвта. Една от функциите на плазмените протеини е да поддържат онкотичното налягане на кръвта. Това налягане определя в каква посока ще се движи вътресъдовата течност. Колкото по-малко протеини има в плазмата, толкова по-ниско е неговото онкотично налягане. Ако онкотичното налягане в съдовете е ниско, тогава течността не остава в тях дълго време и ги напуска, след което навлиза в междуклетъчните пространства ( тъй като в тях налягането е по-високо) различни тъкани, богати на подкожна мазнина, което води до образуване на оток.	Тежестта на отока обикновено корелира ( вързани) със степен на протеинурия ( интензивността на загубата на протеин от пациента в урината). Отокът, като правило, първо се появява в областта на лицето, клепачите, долната част на гърба и гениталиите. Освен това отокът се разпространява към ръцете и краката, по-рядко към торса. Скоростта на поява и разпространението на отока може да варира. Те могат да се развият мигновено, буквално за една нощ, или да се появят постепенно в продължение на няколко дни, седмици и дори месеци. При палпиране подутата кожа е мека ( разхлабен). Ако натиснете върху него, веднага след това на мястото на вдлъбнатината се образува дупка. Зоните с едем при нефротичен синдром се движат лесно. Подуването на външните полови органи затруднява уринирането.
Сърдечен пулс	При повечето пациенти с нефротичен синдром течността се натрупва не само външно ( под кожата), причинявайки периферен оток, но също и в различни кухинитяло. Ако се натрупа течност в перикардната кухина ( сърдечна торбичка), тогава пациентът изпитва сърцебиене и болка в областта на сърцето. Натрупване на течност в гръдната кухина ( хидроторакс) причинява задух. Проникваща течност коремна кухина, насърчава развитието на асцит и появата на гадене, повръщане, диария и подуване на корема.	Сърдечни симптоми ( болка, сърцебиене), са малко по-рядко срещани, отколкото от стомашно-чревния тракт ( гадене, повръщане, диария) и белите дробове ( диспнея). Интензивността на тези симптоми винаги е индивидуална и до голяма степен се определя от степента на протеинурия. Последователността на появата на всички тези симптоми може да варира. Стомашно-чревните симптоми обикновено се появяват след хранене. Задух, болка в сърцето и сърцебиене се наблюдават при пациенти както в покой, така и по време на физическа активност.
Болка в областта на сърцето
диспнея
гадене
Повръщане
диария
Разкъсване	Появата на лакримация се причинява от подуване на конюнктивата ( лигавица) око.	Сълзенето на очите е периодичен симптом на нефротичен синдром.
Нарушения на растежа и развитието	Нарушеният растеж и развитие възниква в резултат на различни метаболитни нарушения, които могат да бъдат идентифицирани при нефротичен синдром. Например, с тази патология количеството на микроелементите в тялото намалява ( желязо, цинк, кобалт) и макроелементи ( калций), играе голямо значениев развитието и растежа на различни тъкани ( кости, нервна система, кожа, хрущяли и др.).	Нарушеният растеж и развитие се наблюдават доста ясно при деца, страдащи от нефротичен синдром за дълго време. Такива деца често изостават от своите връстници в развитието, както в общо физическо, така и в интелектуално отношение.
Тетания	При нефротичен синдром, дължащ се на нарушения на калциевия метаболизъм ( има много малко от него в кръвта) могат да се наблюдават конвулсивни пристъпи ( тетания). Хипокалцемия ( намаляване на калция в кръвта) възниква в резултат на метаболитно нарушение на метаболитите ( продукти на размяната) витамин D в организма, който участва в регулирането на фосфорно-калциевия метаболизъм.	Тетанията не се среща при всички пациенти. По-често се наблюдава при деца и се комбинира с признаци на остеомалация и остеопороза ( забавяне на растежа и развитието на костите, тяхната прекомерна крехкост, деформация на скелета, развитие на фрактури, поява на болка в костите и мускулите и др.).
Бледност на кожата	Бледност на кожата, главоболие, намалена работоспособност и слабост се появяват при нефротичен синдром поради наличието на анемия ( намаляване на количеството на хемоглобина и червените кръвни клетки в кръвта).	Тези симптоми са доста чести при пациенти с нефротичен синдром. Те се появяват периодично или ги има постоянно. Техният интензитет винаги е индивидуален.
Главоболие
Намалена работоспособност
Слабост
Качване на тегло	Увеличаването на теглото се причинява от натрупването на допълнителна течност в подкожната мастна тъкан и различни кухини на тялото ( гърди, корем и др.).	Телесното тегло се увеличава, докато се натрупва свободна течноств тъканите. Скоростта на нарастването му не може да се предвиди, тъй като зависи от много фактори ( храненето на пациента, наличието на допълнителни заболявания, тежестта на нефротичния синдром и др.).
Дистрофични промени в кожата и нейните придатъци	Дистрофични промени в кожата и нейните придатъци ( нокти, коса) при нефротичен синдром са причинени от нарушения в метаболизма на микроелементите ( цинк, желязо, кобалт, мед) и намаляване на концентрацията им в кръвта.	Кожата с нефротичен синдром е суха, груба и често се лющи. Виждат се пукнатини по него. Косата и ноктите стават чупливи и матови.

Признаци на нефротичен синдром

Нефротичният синдром се характеризира с появата на определени симптоми при пациента. Почти всички тези знаци са свързани с лабораторни параметри, следователно те се определят чрез провеждане на специални изследвания. Основните промени, наблюдавани при нефротичен синдром, могат да бъдат идентифицирани чрез пълна кръвна картина, биохимичен кръвен тест, изследване на хемостатичната система и общ анализ на урината. Основният признак на нефротичен синдром в общ анализ на урината е масивна протеинурия ( отделяне на протеин в урината), при които общото съдържание на протеин в урината трябва да надвишава 3,0 - 3,5 грама на ден. Такива загуби на протеин са един от основните критерии за нефротичен синдром при възрастни ( в допълнение към отока, хипопротеинемия и хипоалбуминемия).

При деца степента на протеинурия се изчислява въз основа на телесното им тегло. При нефротичен синдром количеството протеин, загубено от бъбреците, трябва да бъде повече от 50 mg на килограм телесно тегло на ден. В допълнение към протеинурията, левкоцитурията може да се наблюдава доста често при общ анализ на урината при нефротичен синдром ( появата на левкоцити в урината) и хематурия ( появата на червени кръвни клетки в урината). Хипераминоацидурията е много по-рядко срещана ( ), глюкозурия ( ), хиперфосфатурия ( ).

Основните признаци на нефротичен синдром в биохимичен кръвен тест са хипопротеинемия ( ), хипоалбуминемия ( намаляване на албумина в кръвта), хиперлипидемия ( ), и вторично - повишаване на уреята, намаляване на количеството на желязо, цинк, кобалт, калций в кръвта. Появата на хипопротеинемия при нефротичен синдром се дължи не само на увреждане на гломерулния филтър и директна загуба на плазмен протеин в урината, което се наблюдава при всички заболявания, които причиняват този синдром. Част от плазмения протеин при нефротичен синдром се отстранява от съдовото легло и претърпява интензивен катаболизъм ( процесът на гниене) в различни тъкани. В допълнение, при този синдром, много протеини, в резултат на развитието на периферен оток, са склонни да напуснат съдовете в интерстициалния ( междуклетъчен) текстил.

Общото съдържание на протеин в кръвния серум при нефротичен синдром намалява до 25-40 g / l. Такива промени показват доста изразена степен на хипопротеинемия. Механизмите на развитие на хипоалбуминемия при нефротичен синдром са подобни на тези, които причиняват появата на хипопротеинемия. Концентрацията на албумин в кръвната плазма с тази патология може да падне до 8-35 g / l. Тъй като албумините изпълняват много важни функции в кръвоносна система (например транспортират хормони, лекарства, минерали, свързват различни токсични метаболити и ги пренасят в черния дроб и т.н.), тогава спадът в концентрацията им води до метаболитни нарушения ( метаболизъм) по цялото тяло. Албуминът също помага за поддържане на кръвното онкотично налягане. Следователно тяхното намаляване е съпроводено с още по-голямо увеличаване на периферния оток.

Хиперлипидемията не служи като изходно ниво ( по желание) критерий за диагностициране на нефротичен синдром, но е един от основните ( много често, но не винаги се случва) неговите знаци. Хиперлипидемията е общ термин за увеличаване на количеството мазнини в кръвта на пациента, но в основата си включва необичайни промени в няколко параметъра ( някои от които включват не само мазнини). По-специално, при нефротичен синдром има повишаване на кръвните нива на общия холестерол, неестерифицирани мастни киселини, триглицериди и липопротеини с ниска плътност ( LDL), апопротеин В.

Произходът на хиперлипидемията при този синдром се обяснява с няколко теории. Основният е този, базиран на механизма на хипоалбуминемията. Факт е, че хипоалбуминемията стимулира синтеза в черния дроб на повишено количество протеини на кръвната плазма и специални транспортери ( липопротеини), които транспортират мазнини в кръвта. Тъй като пациентът има нефротичен синдром, по-голямата част от протеина, произведен в черния дроб, се губи през бъбреците ( докато повишеното количество липопротеини в кръвта продължава и постепенно се увеличава, което косвено допринася за натрупването на мазнини).

Друга теория предполага, че хиперлипидемията при нефротичния синдром се дължи отчасти на нарушени процеси на разграждане ( катаболизъм) мазнини, поради разрушаване на определени ензими ( например липопротеинови липази), отговорен за този процес. Наличието на хиперлипидемия при нефротичен синдром има пагубен ефект върху състоянието на сърдечно-съдовата система ( насърчава развитието на атеросклероза) и влошава прогнозата на самия синдром, тъй като повишеното съдържание на мазнини в кръвта в крайна сметка води до тяхното отлагане в структурите на бъбречните гломерули ( особено тези, които са повредени). Натрупването на мазнини в гломерулите стимулира развитието на възпалителни и склеротични промени в тях, които допринасят за засилване на нефротичния синдром.

Промени в хемостатичната система ( тоест системата за съсирване на кръвта) при нефротичен синдром засягат неговата клетъчна и плазмено-коагулационна връзка. Ако говорим за промени в клетъчната единица, тогава тук се наблюдават главно патологични промени в тромбоцитите, които придобиват повишена способност за адхезия ( адхезия към всяка повърхност, обикновено към съдовия ендотел) и към агрегация ( слепване на тромбоцитите). Това се дължи на увеличаване на количеството фибриноген в кръвната плазма, както и хиперлипидемия ( повишено количество мазнини в кръвта), хипоалбуминемия ( намаляване на количеството албумин в кръвта) и намаляване на производството на азотен оксид в съдовите ендотелни клетки, което предотвратява прекомерната тромбоцитна агрегация.

В плазмено-коагулационната връзка на хемостазата, в допълнение към увеличаването на фибриногена, споменат по-горе, концентрацията на някои коагулационни фактори в кръвта също се увеличава ( ). В допълнение към функционирането на кръвосъсирващата система при нефротичен синдром е нарушено и функционирането на антикоагулационната система, която обикновено се балансира със системата за кръвосъсирване и контролира нейната дейност. Смущения в антикоагулантната система възникват в системата за фибринолиза, която е отговорна за разграждането ( резорбция) нови кръвни съсиреци в съдовете. Тези нарушения се причиняват от загубата в урината на основните компоненти на системата за фибринолиза ( главно плазминоген). При нефротичен синдром пациентът губи достатъчно количество естествени антикоагуланти през бъбреците ( антитромбин III, протеин S), предотвратявайки образуването на кръвни съсиреци в кръвоносните съдове. Поради такива обширни и сериозни промени в хемостатичната система, пациентите с нефротичен синдром много често изпитват тромбоза на дълбоките вени на краката, бъбречните вени, коронарни артериии тромбоемболични усложнения ( най-често - белодробна емболия - БЕ).

Диагностика на нефротичен синдром

Диагнозата нефротичен синдром се поставя въз основа на клинични резултати ( снемане на анамнеза, палпация, преглед на пациента) и лаборатория ( общ, биохимичен кръвен тест, общ тест на урината, изследване на състоянието на хемостатичната система) изследване. Важна част от диагностицирането на този синдром е установяването на причината за него ( тъй като нефротичният синдром не е самостоятелно заболяване, а се появява на фона на различни други заболявания). За тази цел се предписват не само методите, използвани за диагностициране на самия нефротичен синдром, но и някои други изследвания, например методи за радиационно изследване ( ултразвук, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс), други лабораторни изследвания ( имунологичен, генетичен анализанализ на кръв, урина по Нечипоренко, по Зимницки и др.), бъбречна биопсия, електрокардиограма ( ЕКГ), урография, сцинтиграфия, белодробна рентгенография и др. Тези допълнителни изследванияпомагат не само за откриване на основната патология, но и за установяване на различни усложнения на нефротичния синдром.

Методи за диагностициране на нефротичен синдром

Име на метода	Методика	Какви признаци на нефротичен синдром разкрива този метод?
Снемане на анамнеза	История ( анамнестични данни) е информация, получена от лекар при разпит на пациент по време на медицинска консултация. Анамнестичните данни включват не само оплакванията на пациента, но и други важна информацияотносно обстоятелствата на началото на заболяването, нейните клинично протичане, както и условията на живот на самия пациент.	В процеса на събиране на анамнеза можете да откриете основните симптоми на нефротичен синдром ( например подуване, гадене, повръщане, болка в сърцето, слабост, намалена работоспособност, задух, нарушен растеж и развитие и др.), последователността на тяхното появяване и интензивност. Важна стъпка при събирането на анамнеза е да се установи дали пациентът има заболявания на бъбреците или панкреаса ( захарен диабет), кръвоносни съдове, ревматични заболявания и употребата на различни токсични вещества, които могат да допринесат за развитието на нефротичен синдром.
Преглед на пациента	Пациентът се преглежда от лекар по време на консултация. Същността на метода е визуално изследване на външната обвивка на тялото на пациента за идентифициране на необичайни промени.	При нефротичния синдром най-често се откриват промени в кожата и нейните производни ( коса, нокти), мускулна система, стави. Кожата на пациентите обикновено е подута, с дистрофични промени (люспест, напукан, блед, сух), косата и ноктите са чупливи и матови. След като отокът спадне, можете да откриете мускулна атрофия (намаляване мускулна маса ). Някои стави могат да се увеличат поради натрупване на течност в тях.
палпация	палпация ( палпация) лекарят изследва определени части от тялото на пациента по време на прегледа.	Основните признаци, които могат да бъдат открити чрез палпация, са хепатомегалия ( уголемяване на черния дроб) и подуване. Отокът е основният клиничен признак на нефротичния синдром. Някои отоци може да не бъдат открити при нормален визуален преглед. В такива случаи палпацията помага. Лекарят се нуждае от него, за да изясни естеството на отока. Отокът при нефротичен синдром е мек, лесно се движи и има консистенция на тесто.
Общ кръвен анализ	Кръвта за общи и биохимични кръвни изследвания се взема от лакътната вена сутрин на празен стомах. След това се доставя в лабораторията, където се анализира в специални биохимични и хематологични анализатори.	Общият кръвен тест за нефротичен синдром може да разкрие анемия ( намаляване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина), повишаване на ESR ( скорост на утаяване на еритроцитите), еозинофилия ( повишени нива на еозинофили в кръвта), левкоцитоза ( увеличаване на броя на белите кръвни клетки) и лимфоцитоза ( увеличаване на броя на лимфоцитите).
Биохимичен анализкръв		Биохимичен кръвен тест помага да се открият някои промени в пациента биохимичен съставкръв, например хипопротеинемия ( намаляване на общия протеин в кръвта), хипоалбуминемия ( намаляване на албумина в кръвта), повишаване на концентрацията на холестерол, неестерифицирани мастни киселини, триглицериди, липопротеини с ниска плътност ( LDL), апопротеин В, урея, креатинин, намалено количество желязо, цинк, кобалт, калций.
Общ анализ на урината	Събирането на урина се извършва сутрин. Урината трябва да се събира в стерилни пластмасови контейнери от 200 ml. След това събраната урина трябва да бъде доставена в лабораторията, където ще бъде биохимично и микроскопски анализирана.	Основният признак на нефротичен синдром при общ анализ на урината при възрастни е тежката протеинурия ( отделяне на протеин в урината), при които общото съдържание на протеин в урината надвишава 3,0 - 3,5 грама на ден. При деца протеинурията, характерна за нефротичния синдром, трябва да достигне 50 mg/kg телесно тегло/ден или повече. Понякога при този синдром се появява левкоцитурия ( появата на левкоцити в урината), хематурия ( появата на червени кръвни клетки в урината), хипераминоацидурия ( отделяне на повишени количества аминокиселини в урината), глюкозурия ( повишени нива на глюкоза в урината), хиперфосфатурия ( отделяне на повишени количества фосфат в урината).
Изследване на системата за хемостаза	За изследване на системата за хемостаза сутрин се взема венозна кръв на празен стомах от лакътната вена. След това кръвта се поставя в специални устройства ( коагулометри и агрегометри), които изчисляват основните показатели на системата за хемостаза.	При нефротичен синдром, повишена адхезия и агрегация на тромбоцитите, хиперфибриногенемия ( повишаване на количеството фибриноген в кръвта), повишени концентрации на някои коагулационни фактори ( II, V, VII, VIII, XIII, фактор на фон Вилебранд), намаляване на плазминогена, антитромбин III и протеин S. Тромбоцитоза ( увеличаване на броя на тромбоцитите) рядко се открива при нефротичен синдром.

Лечение на нефротичен синдром

Лечението на нефротичния синдром трябва да се извършва в три основни направления. Първо трябва да се лекува основната патология ( например алергии, диабет, инфекциозни заболявания и др.), което провокира появата на този синдром. Дозите на всички лекарства и техният избор в такива случаи зависят от заболяването, което е причинило нефротичния синдром, неговата тежест, тежестта на самия синдром, общо състояниепациента, наличието на нарушена функция на различни органи в пациента ( сърце, бъбреци, черен дроб, черва и др.), неговата възраст и т.н.
Втората посока на лечение е симптоматична и патогенетична терапия на самия синдром, която е насочена към премахване на отока и намаляване на протеинурията ( отделяне на протеин в урината), възстановяване на липидния баланс и поддържане на нормалното функциониране на хемостатичната система.

За намаляване на отока се предписват диуретици ( фуроземид, верошпирон). Понякога диуретици ( диуретици) се предписват заедно с препарати с декстран ( реополиглюкин и реоглуман), които подобряват микроциркулацията и са плазмозаместители. При много тежък оток се предписва албумин без сол ( за корекция общо нивопротеин в кръвната плазма). За да се намали отделянето на протеин в урината, се предписват глюкокортикоиди ( преднизолон, метилпреднизолон), цитостатици ( азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид, хлоробутин, микофенолат мофетил и др.), АСЕ инхибитори (рамиприл, еналаприл, лизиноприл). Глюкокортикоидите и цитостатиците имат имуносупресивен ефект върху имунната система на пациента, поради което спомагат за намаляване на възпалителните процеси в бъбречните гломерули и по този начин намаляват протеинурията.

Антипротеинуричният ефект на АСЕ инхибиторите е, че тези лекарства спомагат за намаляване на вътрегломерулното налягане в капилярите на гломерулите и също така намаляват пропускливостта на гломерулния филтър за големи протеини. В допълнение, АСЕ инхибиторите се използват за нефротичен синдром в случаите, когато системното кръвно налягане на пациента се повишава. За възстановяване на липидния баланс лекарите обикновено предписват HMG-CoA редуктазни инхибитори ( ловастатин), фибрати ( фенофибрат, гемфиброзил), пробукол, никотинова киселина. Антикоагуланти ( хепарин) и антиагреганти ( дипиридамол, аспирин) са необходими на такива пациенти за поддържане на нормалното функциониране на хемостатичната система и предотвратяване на тромбоза.

Третата посока на лечение на нефротичния синдром е терапията, насочена към предотвратяване и елиминиране на неговите усложнения ( нефротична криза, тромбоза, инфекциозни заболявания, остра бъбречна недостатъчност, алергии, оток на мозъка и ретината). Изборът на лекарства и тяхната дозировка в тази посока зависи от много фактори ( състоянието на пациента, тежестта на нефротичния синдром, реакцията на организма към провежданата етиотропна терапия, наличието на заболявания на други органи при пациента и др.), определящи възможността за развитие на определено усложнение.

Диета за нефротичен синдром

При нефротичен синдром е необходимо да се ограничи приема на готварска сол до 3 грама на ден. Това е необходимо, за да се намали количеството на натриев хлорид, постъпващ в тялото, което е един от факторите, причиняващи развитието на оток при нефротичен синдром. Препоръчително е да изключите всички солени храни от диетата ( кисели краставички, маринати, подправки, риба и др.). Особено важно е да не ядете солени храни, когато подуването се увеличи. Въпреки факта, че при този синдром има значителна загуба на протеин в урината, консумацията на значителни количества протеин или интравенозно приложение на протеини не подобрява състоянието на такива пациенти, така че се препоръчва диета с ниско съдържание на протеини .

Дневният прием на протеини за такива пациенти трябва да се изчислява въз основа на тяхното телесно тегло ( 0,8 – 1,0 g/kg). В допълнение към солта и протеините, всички пациенти с нефротичен синдром трябва да намалят и приема на мазнини ( до 70 – 85гр) на ден. Тази мярка ви позволява да изравните интензивността на хиперлипидемията ( състояние, свързано с повишени количества мазнини в кръвта), което често се среща при пациенти с нефротичен синдром и служи като рисков фактор за развитието на атеросклероза.

Храни, които можете и не можете да ядете, ако имате нефротичен синдром

Може да се консумира	Не може да се консумира
яйца ( пържени или твърдо сварени); зеленчуци и масло; плодове и плодове; плодови и зеленчукови сокове; мляко, обезмаслено ( или ниско съдържание на мазнини) извара и сметана; зърнени храни ( грис, пшеница, ориз, перлен ечемик) и тестени изделия; бульони ( месо и риба); конфитюр; постно месо ( пилешко, заешко, телешко) и риба ( например щука, хек, каракуда).	напитки ( кафе, чай, какао, алкохол, газирани напитки); ядки; бобови растения ( грах, соя, леща); шоколад; зеленчуци ( спанак, хрян, магданоз, чесън, репички, репички, копър); сладолед; яйчен крем; стафиди; кисели или кисели зеленчуци; подправки; млечни продукти ( сметана, извара, сметана, сирене); мазни меса ( агнешко, свинско, телешко) и риба ( скумрия, сьомга, херинга и др.).

Колко дълго може да продължи нефротичният синдром?

Трудно е да се каже колко точно може да продължи нефротичният синдром, тъй като неговият курс и прогноза зависят от много различни фактори ( възрастта на пациента, естеството на бъбречното увреждане, вида на основното заболяване, неговата продължителност, адекватността на използваните лекарства, наличието на усложнения и др.). Един от важните клинични прогностични показатели на нефротичния синдром е нивото на неговия отговор към хормонална и имуносупресивна терапия. Ако пациентът развие стероид-резистентен нефротичен синдром, прогнозата на заболяването е неблагоприятна. Ако се поддържа същата активност, ще достигне нефротичен синдром терминален стадийхронична бъбречна недостатъчност.

При чувствителен към стероиди нефротичен синдром, ремисия ( преход на патология в неактивна форма), в повечето случаи се наблюдава след 2-8 седмици интензивно лечение. Единственият недостатък на тази форма на нефротичен синдром е, че след влизане в ремисия той може да се появи отново, т.е. може да настъпи рецидив ( повторно обостряне). Прогнозирането на риска от рецидив на чувствителния към стероиди нефротичен синдром е толкова трудно, колкото прогнозирането на общата продължителност на този синдром при пациент.

Лекува ли се нефротичният синдром с народни средства?

Нефротичният синдром не се препоръчва да се лекува с народни средства, поради тяхната ужасно ниска ефективност. В допълнение, тези лекарства не са в състояние да премахнат повечето от основните патологии, които допринасят за появата на нефротичен синдром. Също така си струва да припомним, че пациентът най-често не може самостоятелно да идентифицира наличието на нефротичен синдром в него или неговите близки, тъй като за близките му този синдром е по-лабораторен, отколкото клиничен. Периферният оток се наблюдава не само при нефротичен синдром, но и при други заболявания, например сърдечна недостатъчност, чернодробна цироза, синдром на Parhon, чревна амилоидоза, чернодробни тумори, болест на Crohn и др. Следователно, когато възникне едематозен синдром, не трябва незабавно помислете, че пациентът е развил нефротичен синдром.

Отокът е само един от основните критерии за диагностициране на този синдром. Без лабораторни изследвания е невъзможно да се каже със сигурност дали пациентът го има или не. Ако пациентът знае със сигурност, че има нефротичен синдром и все пак иска да опита народни средства, тогава в този случай той трябва да се консултира с лекаря си, преди да ги използва, тъй като много народни средства имат странични ефекти, които могат да повлияят неблагоприятно на хода на лекарствената терапия.

Каква е разликата между нефритния и нефротичния синдром?

Нефритният синдром, подобно на нефротичния синдром, не е отделно заболяване. Появява се при възпаление на гломерулите. Възпалителен процеспри нефритен синдром обикновено се причинява от увреждане на гломерулните структури от имунната система на пациента. При нефротичен синдром, за разлика от нефротичния синдром, пациентът трябва да има артериална хипертония (високо кръвно налягане) И уринарен синдром (появата в урината на червени кръвни клетки, протеин в количества под 3,0 - 3,5 g/l, левкоцити и отливки). Оток може да се появи и при нефритен синдром. Те обаче в по-голямата си част са едва забележими и се локализират предимно по лицето, особено в областта на клепачите. Понякога при нефритен синдром фалангите на пръстите и предмишниците на двете ръце стават силно подути. Развитието на оток при този синдром се дължи повече на задържане на натрий в организма, отколкото на липса на протеини в кръвта ( тежък дефицит на протеини в кръвта при нефритен синдром, като правило, не се наблюдава), както се случва при нефротичния синдром.

Какви са възможните усложнения на нефротичния синдром?

Появата на усложнения при нефротичен синдром зависи от много фактори ( вида на основната патология, която е причинила този синдром, неговата тежест, наличието на допълнителни заболявания при пациента, възрастта на пациента и др.). Повечето от тези усложнения са доста сериозни и могат да застрашат живота на пациента, така че е много важно да сте наясно с възможността за появата им и да предотвратите тяхното развитие. В по-голямата част от случаите усложненията на нефротичния синдром се появяват със системен лупус еритематозус, системен васкулит, бъбречна амилоидоза и захарен диабет.

Основните усложнения на нефротичния синдром са:

• инфекции;
• подуване на ретината и мозъка;
• остра бъбречна недостатъчност;
• нефротична криза;
• алергия;
• съдови нарушения.

Инфекции
При нефротичен синдром пациентите често изпитват различни инфекциозни усложнения. Това се дължи на намаляване на общото съпротивление ( съпротива) на тялото им на фона на постоянни загуби в урината на протеин и гама-глобулинова фракция ( антитела). В допълнение, при лечението на тази патология лекарите често предписват стероидни противовъзпалителни средства ( глюкокортикоиди), един от страничните ефекти на който е имуносупресията ( потискане на активността на имунната система). Нефротичният синдром обикновено включва различни бактериални инфекции, като пневмония ( пневмония), плеврит ( възпаление на плеврата), плеврален емпием ( натрупване на гной в плеврална кухина ), перитонит ( възпаление на перитонеума), сепсис, еризипел на кожата. Понякога могат да възникнат вирусни и гъбични инфекции.

Подуване на ретината и мозъка
В някои случаи нефротичният синдром може да причини проблеми със зрението. Това се дължи на подуване на ретината. Ретината е един от слоевете на окото, в който се намират фоторецепторните клетки, отговорни за зрението. Колкото по-изразен е отокът на ретината, толкова повече се нарушава зрителната функция на очите. Продължителното подуване може да доведе до загуба на зрението, така че е много важно да го откриете и премахнете навреме. Отокът на ретината при нефротичен синдром е временно явление; той веднага изчезва, когато необходимото ниво на албумин в кръвта се попълни и отокът в други части на тялото изчезва. Подуването на мозъчната тъкан е много сериозно усложнение на нефротичния синдром. Такова подуване се появява много рядко и като правило се появява при масивен оток на тялото. Основните му симптоми са летаргия и тежка летаргия на пациента. В такива случаи е необходима задължителна медицинска намеса, тъй като мозъчният оток може да се развие в церебрална кома.

Остра бъбречна недостатъчност
Остра бъбречна недостатъчност ( ограничител на пренапрежение) е патология, при която бъбреците внезапно спират да изпълняват основните си функции ( извършват филтриране и реабсорбция) изцяло. AKI не е често срещано при нефротичен синдром. Причините за появата му обикновено са тромбоза на бъбречната вена, сепсис, хиповолемичен шок ( синдром, причинен от намаляване на обема на циркулиращата кръв), някои лекарства ( нестероидни противовъзпалителни средства, диуретици). Това усложнение се наблюдава главно при деца или възрастни хора. Основните му симптоми са олигурия ( намаляване на обема на отделената урина през деня), тахикардия ( повишен сърдечен ритъм), слабост, пожълтяване кожата, повишено кръвно налягане, гадене, коремна болка, хиперкалиемия ( повишаване на калия в кръвта), задух, повишени концентрации на креатинин и урея в кръвта.

Нефротична криза
Нефротичната криза е една от най тежки усложнениянефротичен синдром, който понякога води до смърт. Нефротичната криза е ситуация, при която има рязко влошаване на общото състояние на пациенти с тежък нефротичен синдром, характеризиращо се с широко разпространен оток на различни части на тялото, масивни изливи в кухината ( гърди, корем), значителна хипоалбуминемия ( при което концентрацията на албумин в кръвната плазма спада до 10 g/l) и хиповолемия ( когато общият обем на циркулиращата кръв намалява с 50-60% под нормата). В значителен брой случаи тази криза се развива спонтанно и неочаквано.

Основните симптоми на нефротичната криза са силна коремна болка, мигриращ еризипелоподобен еритем ( зачервяване) върху кожата, промени в кръвното налягане ( може да се увеличава или намалява), повишена телесна температура, левкоцитоза ( увеличаване на броя на левкоцитите в кръвта), левкоцитурия ( наличие на левкоцити в урината). Най-често нефротичната криза възниква при нефротичен синдром, причинен от хроничен гломерулонефрит, захарен диабетлупусен нефрит ( увреждане на бъбреците поради системен лупус еритематозус).

Провокиращи фактори, които допринасят за появата му, са неадекватната терапия с диуретици ( при които има бързо и значително намаляване на общия обем на циркулиращата кръв), както и диария, някои инфекциозни усложнения на нефротичен синдром ( чревни инфекции, пневмония, кожни инфекции и др.). Крайният стадий на нефротичната криза е хиповолемичен шок - анормално състояние, при което има значително намаляване на количеството течност, циркулираща в съдовете, което води до недостатъчно кръвоснабдяване на тъканите и органите и развитието на множествена органна дисфункция ( дисфункция на различни органи) поради липса на кислород, която застрашава живота на пациента.

Алергия
При нефротичен синдром някои пациенти могат да получат свръхчувствителност ( повишена чувствителност) до определени лекарства (най-често - към антибиотици) и храна ( например шоколад, цитрусови плодове, мляко, яйца, червена риба и др.). Алергичните усложнения на този синдром се проявяват под формата на обриви от различен вид и локализация. Те могат да бъдат подобни на обривите, наблюдавани при еризипел, псориазис, лихен планус, екзематозен дерматит.

Съдови нарушения
Съдовите нарушения при нефротичен синдром възникват поради различни нарушения в хемостатичната система ( повишена агрегация и адхезия на тромбоцитите, повишени концентрации на фибриноген, някои фактори на кръвосъсирването, понижени нива на плазминоген и др.) и наличие на тежка хиперлипидемия ( повишаване на количеството мазнини в кръвта). Най-често съдови нарушенияс тази патология има тромбози на вените на долните крайници, бъбречни, коронарни ( сърце) и церебрална ( мозък) артерии и белодробна емболия ( ТЕЛА). Тромбозата на сърдечните съдове често води до развитие на коронарна болест на сърцето и инфаркт на миокарда.

Хиперлипидемията не допринася директно за развитието на тромбоза. При това състояние стените на кръвоносните съдове се променят, в тях се отлагат липиди ( предимно холестерол), което причинява появата на атеросклеротични плаки, които пречат на нормалния кръвен поток. Атеросклеротичните промени са в основата на развитието на инсулти на мозъка, бъбреците, коронарна болестинфаркт на сърцето и миокарда.