Анализ плазмы на церулоплазмин представляет собой анализ крови, назначаемый для диагностики гепатоцеребральной дистрофии – наследственного заболевания, связанного с повышенным содержанием меди в печени и других, жизненно важных органах, в том числе в мозге. При повышенном содержании меди уровень церулоплазмина стремительно падает. Только в редких случаях данный анализ назначается для диагностики дефицита меди.
Обычно анализ назначают пациентам с симптомами гепатоцеребральной дистрофии, среди которых тошнота, пожелтение кожных покровов, боль в брюшной полости, дистония, анемия, утомляемость, а также затруднения при ходьбе, изменения в поведении, перепады настроения, затруднения при глотании и дрожь.
В редких случаях при подозрении на дефицит меди врач может назначить вместе с другими анализами также тест на церулоплазмин. Низкие уровни церулоплазмина не всегда связаны с каким-либо конкретным заболеванием. Однако, при определении уровня церулоплазмина в сыворотке в совокупности с анализами на содержание меди, полученные результаты могут указывать на гепатоцеребральную дистрофию.
Анализ сыворотки крови на содержание церулоплазмина
После прохождения данного анализа гепатоцеребральная дистрофия диагностируется только в случаях низкого содержания церулоплазмина в сыворотке и меди в крови, сопровождающихся высоким содержанием меди в моче. Однако в некоторых случаях у больных гепатоцеребральной дистрофией отмечаются нормальные уровни церулоплазмина. Также его нормальные уровни наблюдаются у примерно 40% пациентов с симптомами заболеваний печени.
Низкие концентрации церулоплазмина в моче и крови вместе с низкими концентрациями меди указывают на дефицит меди. На уровень церулоплазмина в сыворотке могут также оказывать влияние вещества, обусловливающие способность организма усваивать медь.
Причины повышения уровня церулоплазмина
Уровень церулоплазмина может повышаться в связи с воспалительными процессами или повреждением тканей. Кроме того, вызывать повышение его уровня в сыворотке могут серьезные инфекции или тяжелые заболевания, такие как рак. Во время беременности уровни содержания гормонов повышаются, что также может приводить к повышению количества церулоплазмина в крови. К аналогичному эффекту приводит прием препаратов, содержащих эстроген, оральных контрацептивов и некоторых других гормональных препаратов.
Определение уровня церулоплазмина не назначается в порядке стандартного обследования, поэтому анализ уровня церулоплазмина не проводится иначе как при наличии симптомов гепатоцеребральной дистрофии. Помимо этого, его могут назначать при видимых нарушениях метаболизма меди.
Видео
Церулоплазмин – оксидаза, содержащая высокий процент меди. Относится к разряду глобулинов (альфа-глобулин). Это особый белок, регулирующий регенеративный клеточный процесс.
Выступает катализатором токсических веществ, проникающих в кровь. Способствует усвоению в организме витамина C и остальных кислот. Помимо всего, регулирует поступление серотонина, отвечающего за функциональность чувствительности (ощущения боли) и выработку эндорфина.
Но что делать, если церулоплазмин находится в повышенном или пониженном количестве в крови?
Повышенное количество церулоплазмина
Повышение церулоплазмина в крови свидетельствует об инфекционных или вирусных заболеваниях, находящихся в инкубационном периоде. Этот белок отвечает за подавление вирусных реакций, но его недостаток понижает иммунитет и сопротивляемость организма, что приводит к повышению вероятности возникновения серьезных заболеваний.
Почечная недостаточность, отклонение в работе почечной структуры, гепатит C – все это можно диагностировать, взяв анализ крови на церулоплазмин.
С точки зрения ученых, белок взаимосвязан с каждым протекающим в организме процессом, что обусловливает серьезные отклонения в функциональности отдельных органов при отсутствии нужного количества белка.
Повышенное количество белка отображает отдельные психологические отклонения. Развернутую шизофрению, клинические сбои в мыслительной деятельности. По одной из теорий, спровоцировать отклонения в психологическом состоянии пациента может повышенное количество церулоплазмина.
Чрезмерное содержание альфа-глобулина в крови свидетельствует об развивающихся злокачественных опухолях в брюшной полости, поджелудочной железе, желудочно-кишечном тракте, желчном пузыре. Превышение количества белка в несколько раз говорит о развитии онкологии в половых органах и репродуктивной системе.
Пониженное количество белка
Церулоплазмин, норма в крови которого ниже установленных показателей, свидетельствует о неэффективности медикаментозной терапии, а также осложнениях, возникших в ходе клинических заболеваний.
Считается ли низкое содержание альфа-глобулина в крови нарушением? Невозможно дать однозначный ответ. С точки зрения специалистов лабораторий, идеальный показатель церулоплазмина должен быть ниже нормы. Только анализ на церулоплазмин может опровергнуть или подтвердить диагноз специалиста.
Анализ и норма
Проба крови сдается в лабораторию, где производится дальнейшее исследование полученного продукта. Церулоплазмин, норма в крови которого составляет 180-450 мг/л, определяется методом биохимии.
Рассчитывается количество составляющих крови, включая иные белки, после чего диагностируется наличие заболевания в человеческом организме.
Чаще всего, проблемы связаны с печенью, так как медь, содержащееся в этом компоненте, пребывает в повышенном количестве, что подтверждает диагноз.
Церулоплазмин (анализ выполняется от 5 до 10 дней) – важный обменный белок, способствующий естественной регенерации клеток печени. Ранее отмечалось, что повышенное количество свидетельствует о серьезных заболеваниях, а пониженное – неправильно выбранной медикаментозной терапии.
Лабораторный анализ (относящийся к разряду ) назначается больным с первичными признаками гепатоцеребральной дистрофии. К слову, это заболевание является «стартером» для дальнейшего развития разной формы.
Чтобы удостовериться в точности полученных результатов, проводятся дополнительные тесты на наличие церулоплазмина в крови. Эти анализы не имеют причастности к биохимии, а кровь на исследования чаще всего берут из вены.
Главная цель анализа установить, имеется ли у пациента гепатоцеребральная дистрофия. Эта процедура была разработана специально для диагностирования этого заболевания.
Но современные лаборатории используют пробы сыворотки крови для диагностирования практически любых болезней. Этот белок – жизненно важный показатель, отвечающий за поддержание в равновесии иммунитета человека, функциональности печени и практически всех органов.
Post Views: 1 156
Болезнь Вильсона - Коновалова относится к тяжелым врожденным заболеваниям. Этот недуг связан с нарушением метаболизма меди. При подозрении на эту патологию врачи назначают исследование крови на церулоплазмин. Что это такое? Анализ помогает определить в плазме уровень белка, содержащего медь. Этот тест также назначают при симптомах анемии. Как проводится исследование? И какие показатели анализа являются нормой? Эти вопросы будут рассмотрены в статье.
Описание и функции белка
Рассмотрим подробнее белок церулоплазмин. Что это такое? Какую роль в организме играет данное вещество?
Церулоплазмин - единственный протеин в человеческом организме, который содержит медь. Его называют небесно-голубым белком. Такой цвет придают ему атомы меди. Это вещество также имеет название - 2-альфа-гликопротеин.
В клетках печени образуется предшественник этого белка - ацерулоплазмин. Связываясь с ионами меди, он преобразуется в полноценный протеин - церулоплазмин. Он выполняет в организме следующие функции:
- Участвует в окислении и восстановлении железа.
- Связывает избыток меди.
- Повышает устойчивость клеточных оболочек к вредным воздействиям.
- Стимулирует образование гемоглобина.
- Принимает участие в иммунном ответе организма на проникновение инфекции.
- Способствует процессу кроветворения.
- Взаимодействует с транспортными белками и помогает распределению железа по тканям.
- Разрушает вредные свободные радикалы.
В медицине также используется термин - "острофазный белок церулоплазмин". Что это такое? Как уже упоминалось, 2-альфа-гликопротеин участвует в иммунной реакции организма на проникновение чужеродных агентов. Повышенное количество церулоплазмина образуется во время острой стадии инфекционных патологий. Это необходимо для борьбы с болезнетворными микроорганизмами. Отсюда и название - острофазный белок.
Показания к исследованию
В каких случаях врач может назначить анализ крови на церулоплазмин? Это исследование необходимо, если у пациента наблюдаются следующие патологические проявления:
- нарушение координации движений неясного происхождения;
- слабость мышц;
- дрожание конечностей;
- размашистые непроизвольные движения;
- затруднения при глотании;
- невнятная речь;
- медленный рост у ребенка;
- появление зеленовато-коричневых колец вокруг роговицы глаза.
Такая клиническая картина может указывать на болезнь Вильсона - Коновалова. При этом генетическом заболевании у пациентов в печени отсутствует фермент, обеспечивающий связывание меди церулоплазмином. Это приводит к серьезным неврологическим нарушениям.
Тест крови на церулоплазмин назначают детям при подозрении на курчавых волос). Эта наследственная патология вызвана нарушением траспортировки и всасывания меди. Показанием к проведению исследования является следующая симптоматика:
- судороги;
- сниженный тонус мышц;
- отставание в росте и весе;
- скрученные выцветшие волосы.
Исследование на церулоплазмин проводят и при признаках гипохромной анемии. Если в результатах общего анализа крови обнаруживаются пониженные показатели эритроцитов и гемоглобина, то врач может назначать дополнительную пробу на 2-альфа-гликопротеин. Нередко анемия бывает связана со снижением выработки церулоплазмина.
Как проводится анализ
Тест на церулоплазмин проводят в утренние часы натощак. Последний прием пищи допускается не позднее, чем за 10 - 12 часов до анализа. Перед исследованием можно только пить чистую воду.
Также нужно воздержаться от курения и физических нагрузок за 1 - 2 часа до анализа. Нарушение этих правил может привести к ложным результатам теста.
За несколько дней до взятия пробы нужно исключить употребление гормональных, противосудорожных лекарств, а также цитостатиков. Если прервать курс лечения невозможно, то нужно сообщить врачу о принимаемых препаратах.
На исследование берут венозную кровь. Биоматериал отправляют в лабораторию. Его исследуют двумя способами:
- Методом Равина. В этом случае используются реагенты для окисления церулоплазмина. Что это такое? Существуют специальные вещества (например, р-фенлендиамин), которые вступают в химическую реакцию с белком и изменяют его цвет. По интенсивности окраски судят об активности церулоплазмина.
- Иммунотурбидиметрический метод. Этот способ исследования основан на реакции белка с антителами. При их взаимодействии образуются комплексы "антиген - антитело". О содержании церулоплазмина судят по степени мутности раствора.
При любом способе исследования биоматериала результаты теста обычно бывают готовы уже через 24 часа.
Норма
Каковы допустимые показатели церулоплазмина? Нормы содержания этого белка зависят от возраста пациента, а также от метода исследования крови.
Если тест проводился по методу Равина, то для взрослого человека допускаются показатели концентрации церулоплазмина от 180 до 450 мг/л. Для детей в возрасте от 1 года до 18 лет нормой являются значения от 200 до 570 мг/л.
Если при исследовании крови применялся иммунотурбидиметрический способ, то нормой для взрослых считаются значения от 20 до 60 мг/дл, а для детей (1 - 18 лет) - от 24 до 145 мг/дл.
Важно помнить, что во время беременности уровень церулоплазмина всегда повышен. В третьем триместре показатели белка могут быть выше нормы в 2 - 3 раза. Такие данные не свидетельствуют о патологии.
У грудничков показатели белка обычно снижены. Поэтому такой тест нельзя использовать для диагностики нарушений метаболизма меди в возрасте до 1 года.
Показатели выше нормы
О чем может свидетельствовать повышенный церулоплазмин? Обычно это указывает на внедрение в организм чужеродного агента или наличие серьезного повреждения тканей. Высокая концентрация белка отмечается при следующих патологиях:
- инфекционных болезнях;
- травмах;
- злокачественных опухолях;
- хронических воспалительных процессах;
- лейкемии;
- аутоиммунных болезнях в стадии обострения;
- патологиях печени;
- инфаркте миокарда.
Наивысшая концентрация белка обычно отмечается на 4-20 день заболевания. Это является признаком иммунной реакции организма на инфекцию, воспаление, травму или некроз тканей.
Пониженный уровень белка
Если у пациента понижен церулоплазмин, то это чаще всего указывает на серьезные нарушения метаболизма меди. Самой распространенной причиной такого отклонения является болезнь Вильсона - Коновалова. При этой патологии белок не связывает медь, что приводит к отложению ионов металла в тканях.
Более редкой причиной снижения церулоплазмина является болезнь Менкеса, при которой медь не проникает в кровь из кишечника. Это приводит к угнетению синтеза белка.
Существуют и другие причины снижения концентрации церулоплазмина:
- Вторичный дефицит меди. Такое явление нередко отмечается при строгих диетах. Белок вырабатывается очень слабо, если в рационе пациента отсутствует продукты, богатые медью.
- Нефротический синдром. При этой болезни медь выводится с мочой в повышенных количествах и ацерулоплазмин не может превратиться в церулоплазмин.
- Болезни кишечника и синдром мальабсорбции. При таких патологиях белок плохо всасывается в кровь из ЖКТ.
- Патологии печени. При некоторых заболеваниях нарушается синтез церулоплазмина в гепатоцитах.
- Гипохромная анемия. Такая разновидность малокровия вызвана дефицитом меди. В результате ацерулоплазмин не связывается с ионами металла и не может превратиться в полноценный белок.
В очень редких случаях белок резко снижен при ацерулоплазманемии. Что это такое? Церулоплазмин при этой наследственной патологии образуется в очень малом количестве. Нарушение его синтеза связано с генной мутацией. Заболевание сопровождается накоплением железа в тканях головного мозга и тяжелыми нарушениям функции ЦНС.
Лечение
Что делать при отклонениях в результатах теста на церулоплазмин? Если белок повышен, то это, как правило, указывает на инфекционные, воспалительные и аутоиммунные патологии, а также на повреждения тканей. В этом случае необходимо провести лечение основной патологии. После курса терапии уровень церулоплазмина в крови приходит в норму.
Если же церулоплазмин понижен из-за болезни Вильсона - Коновалова, то пациенту показана специальная диета с ограничением в рационе продуктов, содержащих медь. Больному назначают препараты "Унитиол" и "Купренил". Эти лекарства связывают и выводят ионы меди из тканей.
Дополнительно проводят терапию с использованием витаминов группы В. Эти препараты купируют неврологические проявления.
При нарушении функции печени проводят трансплантацию органа. Такую операцию делают только в тяжелых случаях, так как это довольно рискованная процедура. Однако пересадка органа помогает полностью избавиться от врожденного нарушения функции гепатоцитов.
Что такое Церулоплазмин в крови и норма его какая рассмотрю далее подробно. Это металлогликопротеин – белок плазмы крови небесно-голубого окраса, такой уникальный цвет возникает за счет повышенного содержания в организме меди, в обмене которой он участвует. Биосинтез этого протеина осуществляется в печени, непосредственно в гепатоцитах, которые являются печеночными клетками, а также синтез этого вещества может проходить в лимфоцитах, кроме того, и в макрофагах.
Норма церулоплазмина у здорового человека в кровяном русле имеет обычно стабильные значение, которое варьирует от 150,0 до 600 мг/литр, но при патологическом процессе эти цифры могут меняться как в большую сторону, так и в меньшую. У новорожденных детей не такая норма и этот показатель в два раза меньше. Исключение могут составлять беременные, а также представительницы прекрасного пола, которые употребляют по собственному усмотрению оральные противозачаточные средства.
Повышение уровня церулоплазмина когда бывает ?
Повышенный уровень церулоплазмина может быть спровоцирован гормональным влиянием, а именно количеством вырабатываемых эстрогенов. Церулоплазмин включает в состав молекулу меди и взаимодействует с протеинами плазмы. Он повышает устойчивость клеточных мембран; оказывает противовоспалительный эффект; участвует в регуляции перехода двухвалентной формы железа в исходное трехвалентное железо; стимулирует кроветворение; обеспечивает продукцию гемоглобина; церулоплазмин оказывает мощный антиоксидантный эффект.
Изменение активности в ту или иную сторону церулоплазмина связано со сдвигом в кровяном русле концентрации ионов меди. Повышение этого показателя может наблюдаться в следующих ситуациях: хронические процессы; некротическое поражение тканей; инфаркт миокарда; гематологическая патология; злокачественные процессы; острая дизентерия; заболевания печени; неспецифическая пневмония; коллагенозы; меланома; пернициозная анемия; кроме того, шизофрения; а также длительный стаж табакокурения может тоже стать причиной повышения этого параметра.
Понижение уровня церулоплазмина когда бывает ?
Церулоплазмин бывает понижен при следующих состояниях: нарушение его продукции в печеночной ткани; при тяжелой болезни Коновалова-Вильсона, когда у человека наблюдается гепатоцеребральная дегенерация, обычно сопровождающаяся врожденным нарушением обмена меди.
Кроме того, уровень церулоплазмина понижается и при прочих состояниях: при выявленном нефротическом синдроме; при патологии желудочно-кишечного тракта (при энтеропатии, когда отмечается потеря белка, кроме того, при синдроме мальабсорбции); при тяжело протекающей патологии печени, когда невозможен нормальный биосинтез гепатоцитами церулоплазмина.
Кроме перечисленных ситуаций снижение параметра церулоплазмина бывает при синдроме Менкеса, когда отмечается синдром курчавых волос; при анемии гипохромной микроцитарной; при недостаточности медьсодержащего протеина наследственного характера; при недостаточном количестве меди в употребляемых продуктах.
При диагностированном дефиците церулоплазмина ионы меди начинают покидать кровеносное русло и, так сказать, «гуляют» по внесосудистому пространству. При этом они проходя через почки, частично удаляясь с мочой (при этом концентрация в моче меди повышена), либо же накапливаются в соединительнотканных волокнах (например, в роговице глаза).
Чрезвычайную значимость в плане проявления симптомов патологического состояния имеет параметр накопления меди непосредственно в центральной нервной системе в ее структурах. В подобной ситуации в крови концентрация меди падает. В результате страдает организм, так как накапливающиеся ионы меди нарушают деятельность многих систем и важнейших органов.
Параметры церулоплазмина в крови должны соответствовать выше представленной норме, если же уровень этого белка будет несколько повышен или же понижен, то это может свидетельствовать о наличии в организме каких-либо патологических состояний. Которые необходимо обязательно выявить при помощи соответствующей диагностики и назначить больному терапевтические мероприятия, направленные на нормализацию самочувствия.
Церулоплазмин представляет собой белок с молекулярной массой около 150000 дальтон, содержит 8 ионов Сu + и 8 ионов Сu 2+. Главный медьсодержащий белок плазмы отно-сится к альфа-2-глобулинам; на его долю приходится 3 % общего содержания меди в орга-низме и свыше 95 % меди сыворотки. Церулоплазмин обладает выраженной оксидазной активностью; в плазме он также ограничивает освобождение запасов железа, активирует окисление аскорбиновой кислоты, норадреналина, серотонина и сульфгидрильных соеди-нений, а также инактивирует активные формы кислорода, предотвращая перекисное окис-ление липидов.
Почему важно делать Церулоплазмина?
Недостаточность церулоплазмина вследствие нарушения его синтеза в печени вызывает болезнь Вильсона - Коновалова (гепатоцеребральная дегенерация). При недостаточности це-рулоплазмина ионы меди выходят во внесосудистое пространство (содержание меди в крови также снижается). Они проходят через базальные мембраны почек в гломерулярный фильт-рат и выводятся с мочой или накапливаются в соединительной ткани (например, в рогови-це). Для проявления признаков заболевания особое значение имеет степень накопления меди в ЦНС. Недостаточность ионов меди в крови (вследствие дефицита церулоплазмина) приводит к повышению их резорбции в кишечнике, что еще больше способствует ее накоп-лению в организме с последующим воздействием на ряд жизненно важных процессов. Низ-кие уровни церулоплазмина в сыворотке крови отмечаются также при нефротическом синдроме, заболеваниях желудочно-кишечного тракта, тяжелых заболеваниях печени вследствие его потерь и нарушения синтеза.
При каких заболеваниях делается Церулоплазмин?
Болезнь Вильсона-Коновалова.
Для проверки/улучшения работоспособности каких органов нужно делать Церулоплазмина?
Диагностика болезни Вильсона-Коновалова.
Синдрома Менкеса (синдром курчавых волос).
Определение церулоплазмина как индикатор реакции общей фазы.
Как проходит Церулоплазмин?
Метод - иммунотурбидиметрический
Прибор - ILab 600
Как подготовиться к сдаче Церулоплазмина?
Анализ выполняется натощак.
Следует объяснить пациенту, что исследование позволит определить содержание меди в крови.
Следует предупредить его, что для исследования необходимо взять пробу крови, и сообщить, кто и когда будет брать кровь из вены.
Пациента предупреждают о возможных неприятных ощущениях во время наложения жгута на руку и пункции вены.
Лечащий врач и врач-лаборант должны знать о приеме пациентом препаратов, которые могут повлиять на результат исследования. При необходимости эти препараты отменяют.
Материал для сдачи Церулоплазмина
Сыворотка крови.
Срок выполнения Церулоплазмина
Повышения нормы наблюдаются при следующих заболеваниях Церулоплазмина
Церулоплазмин является белком острой фазы (период полураспада 6 сут.), поэтому воз-растание его уровня наблюдается у больных с острыми и хроническими инфекционными заболеваниями, циррозом печени, гепатитами, инфарктом миокарда, системными заболева-ниями, лимфогранулематозом. Повышение уровня церулоплазмина отмечается у больных шизофренией.
А также при:
- Беременности
- Лечение эстрогенами или пероральными контрацептивами (уровни во время последнего триместра беременности примерно вдвое превышают уровень у небеременных женщин).
- Некрозе ткани.
- Остеосаркоме.
- Билиарном циррозе.
Уровни церулоплазмина возрастают более медленно, чем показатели орозомукоида, С - реактивного белка. Церулоплазмин часто относят к "реактантам субактивной фазы".
Понижения нормы наблюдаются при следующих заболеваниях Церулоплазмина
- Гепатовентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона).
- Синдром курчавых волос Менкеса.