О чем говорит низкий церулоплазмин 006. Cвязь концентрации церулоплазмина с болезнью Вильсона – нормы анализов. Как подготовиться к сдаче Церулоплазмина

Церулоплазмин - специфический медьсодержащий белок (гликопротеин) плазмы крови. Он играет важную роль в метаболизме меди и железа, а также в механизмах прооксидантных / антиоксидантных реакций. В состав церулоплазмина входит около 95 % от всего количества меди сыворотки крови. Основные функции церулоплазмина в организме человека: повышение стабильности клеточных мембран; участие в иммунологических реакциях (в формировании защитных сил организма), ионном обмене; оказание антиоксидантного (препятствующего окислению липидов клеточных мембран) действия; стимулирование гемопоэза (кроветворения).

Основная физиологическая роль церулоплазмина - это участие в окислительно-восстановительных реакциях. Он действует как ферроксидаза, выполняет главную роль в регуляции ионного состояния железа - окислении Fe2+ в Fe3+. Что делает возможным включение железа в трансферрин без образования токсических продуктов железа.

Жизненно важная функция церулоплазмина - поддержка транспортировки и метаболизма железа. Дефицит железа активирует транскрипции гена церулоплазмина гипоксия-индуцибельным фактором-1 (HIF-1), который в свою очередь активирует гены эритропоэтина, трансферрина и его рецептора.

Церулоплазмин может действовать как прооксидант или как антиоксидант в зависимости от наличия других факторов. В присутствии супероксида (например, в воспаленном сосудистом эндотелии), он выступает катализатором окисления липопротеидов низкой плотности. На основании результатов эпидемиологических исследований, церулоплазмин рассматривается как независимый фактор риска сердечно-сосудистых заболеваний.

Повышение уровня церулоплазмина

Снижение уровня церулоплазмина
Повышение уровня концентрации церулоплазмина в сыворотке крови наблюдается во время воспаления; инфекции; травматических состояний - в результате активации транскрипции гена церулоплазмина α–интерфероном и цитокинами. Рост уровня церулоплазмина относительно медленный - пик на 4–20 днях после острого инсульта.

Первичный генетический дефицит церулоплазмина в гомозиготной форме вызывает тяжёлые нарушения метаболизма железа, во многом сходные с картиной гемохроматоза. Транспорт меди при этом страдает в меньшей степени. Клиническая картина включает блефароспазм, дегенерацию сетчатки, диабет, деменцию, экстрапирамидные расстройства. Вторичный дефицит церулоплазмина (вследствие нарушения включения меди в его молекулу при синтезе) - гораздо более частое явление. Дефицит меди в диете (неадекватная диета, парентеральное питание, мальабсорбция, терапия пенициламином) ассоциирован с нейтропенией, тромбоцитопенией, низким железом сыворотки, гипохромной нормо- или макроцитарной анемией, резистентной к терапии железом.

Болезнь Менкеса («болезнь курчавых волос») - связанная с Х-хромосомой генетическая аномалия, вызывающая нарушение поступления меди из желудочно-кишечного тракта в сосудистое пространство (отсутствует АТФаза, участвующая в механизмах транспорта меди в кровь). Соответственно, медь не поступает в печень и недоступна для включения в церулоплазмин, уровень его снижен. Клинически заболевание проявляется в задержке роста, нарастающей неврологической дегенерации. Характерны изменения волос (курчавые редкие и ломкие). Летальный исход при отсутствии лечения в течение первых 5 лет жизни.

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) - дефект гена 13 хромосомы, приводящий к отсутствию печёночной АТФазы, участвующей в механизме включения меди в церулоплазмин, нарушается и экскреция меди с желчью. Симптомы могут проявиться в 20–30 лет, но также и раньше или позже. В отличие от дефицита церулоплазмина, связанного с медьдефицитной диетой, и болезни Менкеса, в этом состоянии в организме наблюдается избыток меди и её отложение в тканях, включая печень, мозг, периферию радужной оболочки глаз (характерные кольца). Развиваются нарушения функции печени, сходные с острыми или хроническими гепатитами, дегенеративные изменения ЦНС и неврологические нарушения, изменения функции почек, реже - гематологические изменения (гемолиз, связанный с токсическим действием свободной меди). Выделение меди с мочой увеличивается в 5–10 раз. Уровень церулоплазмина низкий (за исключением иногда случаев, связанных с беременностью и воспалением).

Показания:

  • скрининговый тест в диагностике болезни Вильсона-Коновалова;
  • диагностика ацеруплазминемии, синдрома Менкеса и других состояний, связанных со снижением уровня церулоплазмина (в том числе, связанных с нарушениями питания);
  • заболевания ЦНС неясной этиологии;
  • при необходимости углублённых исследований, связанных с оценкой оксидантно/антиоксидантного статуса, риска сердечно-сосудистых заболеваний;
  • тотальное парентеральное питание.
Подготовка
Кровь рекомендуется сдавать утром, в период с 8 до 12 часов. Взятие крови производится натощак, спустя 6–8 часов голодания. Допускается употребление воды без газа и сахара. Накануне сдачи исследования следует избегать пищевых перегрузок.

Интерпретация результатов
Единицы измерения: мг/дл.
Альтернативные единицы: мг/л.
Пересчёт единиц: мг/л х 0,1 мг/дл.
Референсные значения: 22–61 мг/дл.
Беременные - повышение примерно вдвое от исходного уровня в течение третьего триместра.

Повышение значений:

  • острофазный ответ (пик на 4–20 дни) при воспалении, инфекции, повреждении тканей, сердечно-сосудистых заболеваниях, некоторых злокачественных новообразованиях;
  • беременность (вдвое в третьем триместре);
  • применение лекарственных препаратов (карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин, вальпроевая кислота, эстрогены, метадон, оральные контрацептивы, тамоксифен);
  • курение;
  • ревматоидный артрит;
  • болезнь Ходжкина;
  • гепатит, холестаз, механическая желтуха.
Понижение значений:
  • гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова);
  • синдром Менкеса («курчавых волос»);
  • ацерулоплазминемия;
  • дефицит меди при нарушениях питания;
  • применение лекарственных препаратов (L-аспарагиназа);
  • нефроз;
  • длительное парентеральное питание.

Церулоплазмин, это белок крови, альфа-2-гликопротеин, содержащий атомы меди. Именно этот белок является ее основным транспортировщиком по организму и обеспечивает обменные реакции между медью и железом.

Церулоплазмин синтезируется в печени, здесь же он захватывает атомы меди – каждая молекула церулоплазмина может транспортировать до 8 атомов меди – транспортирует их до места назначения, затем разрушается, продукты его распада снова перенаправляются в печень, где и выводятся сначала вместе с желчью в кишечник, а затем и совсем из организма. Помимо транспортировки меди в обязанности церулоплазмина в организме входит:

  • окисление двухвалентного железа до трехвалентного,
  • участие в реакциях окисления серотонина и катехоламинов,
  • предотвращение окисления липидов, которые содержатся в клеточных перегородках.

Кроме того, как и все альфа-2-гликопротеины, церулоплазмин является белком, принимающим участие в острых воспалительных процессах и подавляющим действие гистаминазы сыворотки крови.

Норма церулоплазмина в крови. Расшифровка результата (таблица)

Исследование крови для определения уровня церулоплазмина, как правило, назначается в случае подозрение на его недостаток и заболевание, которое известно под названием болезни Вильсона или болезни Вильсона – Коновалова. Существуют и врожденные патологии, при которых медь может излишне накапливаться в различных органах, в частности, в печени и в головном мозге – обычно это связано именно с дефицитом в организме церулоплазмина – в этом случае тоже назначается с ответствующий анализ крови.

Основанием для назначения анализа могут стать следующие симптомы:

  • снижение мышечного тонуса,
  • тремор конечностей,
  • замедление роста,
  • характерный коричневый ободок вокруг радужной оболочки – кольца Флейшера,
  • анемия,
  • приступы тошноты и рвоты,
  • слабость, быстрая утомляемость,
  • затруднения при ходьбе,
  • затруднения при глотании,
  • желтушность кожных покровов,
  • боли в области живота.

Также исследование крови на уровень церулоплазмина может быть назначен при подозрении на дефицит меди в организме пациента, при заболеваниях центральной нервной системы непонятной этиологии и для контроля за ходом лечения болезни Вильсона-Коновалова.

Забор крови для анализа производится из вены, в утренние часы, натощак. Норма церулоплазмина в крови обычных людей и беременных женщин:


Достоверность анализа на церулоплазмин у детей первого полугодия жизни часто вызывает большие сомнения.

Если церулоплазмин повышен, что это значит?

Прежде всего, давайте рассмотрим те заболевания, которые приводят к повышению уровня церулоплазмина в сыворотке крови. Как уже было сказано, церулоплазмин, как и все альфа-2-гликопротеины, это белок острой фазы протекающего в организме воспалительного процесса. Поэтому такое повышение его уровня может свидетельствовать о наличии инфекционного заболевания или любого другого заболевания, сопровождающегося воспалением. Уровень церулоплазмина возрастает при наличии у пациента многих аутоиммунных заболеваний, таких как гемморагический васкулит, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, первичный билиарный склероз и другие.

Другие заболевания, которые могут стать причиной того, что уровень церулоплазмина повышается:

Уровень церулоплазмина повышается во время беременности. Это нормальное явление, оно не является патологией и не должно вызывать тревогу у будущей мамы. К такому же результату может привести состояние стресса и прием некоторых лекарственных препаратов – оральных контрацептивов, эстрогенов, фенобарбиталов, фенитоина и вальпроевой кислоты. Поэтом перед сдачей анализа крови обязательно предупредите лечащего врача обо всех принимаемых вами лекарственных средствах.

Если церулоплазмин понижен, что это значит?

Если норма церулоплазмина в крови понижена, при этом в моче пациента наблюдается большое содержание меди, как правило, это о дин из главных признаков заболевания Вильсона-Коновалова. Однако, как ни странно, у почти 5 % пациентов с этим заболеванием отмечается нормальный уровень церулоплазмина в крови. Поэтому обязательно нужно рассматривать и другие показатели.

Иные заболевания, которые могут вызвать снижение уровня церулоплазмина:

Уровень церулоплазмина в организме снижается, если пациенту длительное время питательные вещества вводятся внутривенно, а не через желудок. Кроме того, к такому же результату может привести применение некоторых лекарственных препаратов, содержащих левоноргестрел и аспарагиназу.

Само по себе снижение уровня этого белка в организме еще не свидетельствует о патологическом процессе. Для того чтобы поставить точный диагноз, необходимо учитывать совокупность всех имеющихся данных, особенно касающихся содержания меди в организме пациента.

Анализ плазмы на церулоплазмин представляет собой анализ крови, назначаемый для диагностики гепатоцеребральной дистрофии – наследственного заболевания, связанного с повышенным содержанием меди в печени и других, жизненно важных органах, в том числе в мозге. При повышенном содержании меди уровень церулоплазмина стремительно падает. Только в редких случаях данный анализ назначается для диагностики дефицита меди.

Обычно анализ назначают пациентам с симптомами гепатоцеребральной дистрофии, среди которых тошнота, пожелтение кожных покровов, боль в брюшной полости, дистония, анемия, утомляемость, а также затруднения при ходьбе, изменения в поведении, перепады настроения, затруднения при глотании и дрожь.

В редких случаях при подозрении на дефицит меди врач может назначить вместе с другими анализами также тест на церулоплазмин. Низкие уровни церулоплазмина не всегда связаны с каким-либо конкретным заболеванием. Однако, при определении уровня церулоплазмина в сыворотке в совокупности с анализами на содержание меди, полученные результаты могут указывать на гепатоцеребральную дистрофию.

Анализ сыворотки крови на содержание церулоплазмина

После прохождения данного анализа гепатоцеребральная дистрофия диагностируется только в случаях низкого содержания церулоплазмина в сыворотке и меди в крови, сопровождающихся высоким содержанием меди в моче. Однако в некоторых случаях у больных гепатоцеребральной дистрофией отмечаются нормальные уровни церулоплазмина. Также его нормальные уровни наблюдаются у примерно 40% пациентов с симптомами заболеваний печени.

Низкие концентрации церулоплазмина в моче и крови вместе с низкими концентрациями меди указывают на дефицит меди. На уровень церулоплазмина в сыворотке могут также оказывать влияние вещества, обусловливающие способность организма усваивать медь.

Причины повышения уровня церулоплазмина

Уровень церулоплазмина может повышаться в связи с воспалительными процессами или повреждением тканей. Кроме того, вызывать повышение его уровня в сыворотке могут серьезные инфекции или тяжелые заболевания, такие как рак. Во время беременности уровни содержания гормонов повышаются, что также может приводить к повышению количества церулоплазмина в крови. К аналогичному эффекту приводит прием препаратов, содержащих эстроген, оральных контрацептивов и некоторых других гормональных препаратов.

Определение уровня церулоплазмина не назначается в порядке стандартного обследования, поэтому анализ уровня церулоплазмина не проводится иначе как при наличии симптомов гепатоцеребральной дистрофии. Помимо этого, его могут назначать при видимых нарушениях метаболизма меди.

Видео

Церулоплазмин

Церулоплазмин

– сывороточный белок, содержащий медь и принимающий участие в ее метаболизме, а также обменных процессах железа. Относится к альфа-2-глобулинам. Исследование концентрации церулоплазмина в сыворотке распространено в ревматологии и гематологии, проводится вместе с анализом на определение меди в крови и моче. Полученные значения позволяют диагностировать болезнь Вильсона-Коновалова, синдром Менкеса и другие состояния, сопровождающиеся понижением уровня церулоплазмина. Для исследования необходима сыворотка венозной крови. Концентрация данного белка определяется методом иммунотурбидиметрии. В норме полученные значения находятся в диапазоне от 200 до 600 мг/л. Анализ выполняется в течение 1 рабочего дня.

Церулоплазмин – белок острой фазы воспаления, содержащий медь и участвующий в процессах ее метаболизма. В основном синтезируется паренхимой печени, частично – лимфоцитами и макрофагами. В церулоплазмине содержится до 95% общего объема сывороточной меди. Этот микроэлемент важен для процессов кроветворения, регенерации, формирования иммунной защиты. Церулоплазмин участвует в реакциях окисления и восстановления. Он регулирует состояние ионов железа, окисляя (Fe2+) до (Fe3+). Благодаря этому железо становится способным соединяться с трансферрином без появления токсичных продуктов и поступать к тканям. Церулоплазмин поддерживает равновесие между накоплением, хранением и использованием железа.

Церулоплазмин выполняет еще несколько функций: нейтрализует свободные радикалы, активирует процессы окисления липопротеидов низкой плотности. Последний факт позволяет рассматривать церулоплазмин как маркер риска появления заболеваний сердца и сосудов. Несмотря на то, что белок является медьсодержащим, его участие в транспорте этого микроэлемента незначительно. Поэтому судить о метаболизме меди по результатам анализа можно только при ее выраженном дефиците.

Для определения уровня церулоплазмина используется сыворотка крови из вены. Наиболее распространенные методы исследования – иммунотурбидиметрия и спектрометрический анализ (метод Равина). Результаты анализа находят применение в гематологии, ревматологии, гепатологии, педиатрии.

Показания и противопоказания

Основное показание для проведения анализа на церулоплазмин – подозрение на болезнь Вильсона-Коновалова, при которой снижается производство данного белка, а медь начинает накапливаться в печени и других органах. К признакам этого заболевания относятся печеночная недостаточность и цирроз печени, проявляющиеся повышением показателей печеночных проб, желтушностью кожи и склер; неврологическая симптоматика – нарушение моторики и походки, тремор, судороги; анемия и плохая свертываемость крови; кольца Кайзера-Флейшера – зеленовато-бурый пигмент на периферии роговицы.

Анализ на церулоплазмин показан при анемии неясной этиологии, сопровождающейся снижением уровня сывороточного железа и при этом не поддающейся лечению железосодержащими лекарствами, при печеночной патологии с отрицательными маркерами на вирусный гепатит, при неврологической симптоматике неустановленного происхождения, при остеопатии и длительном парентеральном питании. В рамках скрининга исследование проводится пациентам, чьи прямые родственники имеют диагноз болезни Вильсона-Коновалова. В педиатрической практике анализ крови на церулоплазмин назначается мальчикам при подозрении на болезнь Менкеса – наследственную патологию с нарушением транспорта и всасываемости меди в кишечнике. Нехватка этого микроэлемента проявляется нейродегенеративными симптомами, судорогами, прогрессирующей спастичностью, низким артериальным давлением, нестабильной температурой тела, психическим и физическим отставанием в развитии, поражением костей, наличием тонких, хрупких и курчавых волос.

Анализ на церулоплазмин может оказаться неинформативным в случаях легкого и умеренного дефицита меди. Кроме этого, как и все белки острой фазы воспаления, он повышается при инфекционных, аутоиммунных и других воспалительных заболеваниях, что может замаскировать его реальное снижение. Проведение процедуры забора крови, а, следовательно, и самого исследования, невозможно при психомоторном возбуждении пациента, наличии у него выраженной гипотонии, анемии и нарушения свертываемости крови. Анализ на церулоплазмин является одним из немногих тестов для диагностики особенностей метаболизма меди, болезни Вильсона-Коновалова и болезни Менкеса.

Подготовка к анализу и забор материала

Биоматериал для определения количества церулоплазмина – венозная кровь. Ее забор рекомендуется проводить в утренние часы, натощак. Последний прием пищи – ужин накануне. В любое время разрешено пить чистую воду. За 30 минут до процедуры нужно воздержаться от курения, интенсивной физической активности, переживаний. Обо всех принимаемых лекарствах необходимо предупредить врача, назначающего анализ. На результаты могут повлиять противосудорожные средства, эстрогены, метадон, тамоксифен, аспарагиназа и оральные контрацептивы.

Кровь для анализа берется из локтевой вены, хранится и транспортируется в стерильных плотно закрытых пробирках. Перед исследованием ее центрифугируют и вводят препараты для удаления факторов свертывания. В полученной сыворотке определяют содержание церулоплазмина. В настоящее время в клинико-лабораторной практике используются два способа: метод Равина и иммунотурбидиметрия. В первом варианте p-фенилендиамин окисляется церулоплазмином и соединяется с диметилпарафенилендиамином. В результате образуется комплекс, по интенсивности окраски которого рассчитывается ферментативная активность церулоплазмина. Иммунотурбидиметрический метод основан на специфическом взаимодействии поликлональных антител к церулоплазмину и антигена. Концентрация исследуемого белка рассчитывается с учетом мутности раствора, появляющейся в результате образования комплексов антиген-антитело. Подготовка результатов в обоих случаях занимает 1 рабочий день.

Нормальные значения

Референсные значения анализа крови на церулоплазмин зависят от метода исследования, а также от применяемого набора реагентов и типа анализатора. При использовании метода Равина у взрослых людей в норме показатели находятся в диапазоне от 180 до 450 мг/л, у детей с 1 года до 18 лет – 200-570 мг/л. При применении иммунотурбидиметрического анализа референсные значения для взрослых – 20-60 мг/дл, для детей – 24-145 мг/дл. Для точного определения коридора нормы полученные при исследовании показатели необходимо сравнить с указанными в графе «референсные значения» в бланке результатов, так как у разных лабораторий они могут отличаться. При беременности происходит постепенное увеличение количества церулоплазмина, к концу срока он в 2-3 раза превышает норму. У новорожденных и детей до года определяются низкие значения этого белка, по этой причине анализ не используется для выявления болезни Вильсона-Коновалова в раннем возрасте. Стабильное незначительное повышение уровня церулоплазмина определяется у курящих пациентов.

Повышение уровня в крови

Причиной повышения уровня церулоплазмина в крови могут стать острые воспалительные процессы: инфекции, опухоли, аутоиммунные заболевания, патологии сердца и сосудов, повреждение тканей при травмах, ожогах и хирургических вмешательствах. Показатели растут с 4 по 20 сутки, но если развивается поражение печени, то могут оставаться в пределах нормы. Среди злокачественных новообразований наибольшее увеличение концентрации белка определяется при лейкозах. Причинами повышения уровня церулоплазмина могут стать такие заболевания, как сахарный диабет, эпилепсия, цирроз и гепатит на ранних стадиях, гиперфункция щитовидной железы и яичников.

Снижение уровня в крови

Причиной снижения уровня церулоплазмина в крови является болезнь Вильсона-Коновалова, при которой в печени нет фермента, обеспечивающего связь меди с этим белком. Более редкой наследственной патологией является болезнь Менкеса – медь не всасывается из кишечника, в результате синтез церулоплазмина становится невозможным. Также причиной снижения уровня церулоплазмина в крови может быть его врожденный дефицит (ацерулоплазминемия) или вторичный дефицит, развившийся из-за приверженности к экстремальному рациону, длительного внутривенного введения питательных веществ, нефротического синдрома, экссудативной энтеропатии, синдрома мальабсорбции и нарушений функций печени.

Лечение отклонений от нормы

Анализ на церулоплазмин имеет большое диагностическое значение при выявлении заболеваний, связанных с нарушением обмена меди, в том числе болезни Вильсона-Коновалова. Результаты исследования находят широкое применение в гематологии, ревматологии, инфекционистике и педиатрии. При отклонении показателей от нормы необходимо лечение основного заболевания, вызвавшего нарушение метаболизма меди. Чтобы получить достоверные результаты и минимизировать риск физиологических колебаний показателей, необходимо отказаться от курения, использовать лекарственные препараты строго по назначению врача, а перед исследованием по необходимости приостановить их прием.

Церулоплазмин является белком, производимым в печени. Отвечает за связывание и транспорт ионов меди в сыворотке крови. В самом деле, до 90% меди в сыворотке крови присутствует в виде связанной с церулоплазмином (одна молекула связывает 6-7 атомов меди). Кроме того, белок, который является основным антиоксидантом плазмы крови, отвечает за 80% антиоксидантных свойств .

Действие церулоплазмина заключается также в окислении железа Fe2+ до Fe3+, что обеспечивает его связывание с трансферрином и транспортировкой в плазме крови. Кроме того, церулоплазмин удаляет свободные радикалы и активирует процессы окисления норэпинефрина, серотонина, сульфидриловых соединений и аскорбиновой кислоты.

Исследование уровня церулоплазмина не является стандартным биохимическими исследованиями крови. Как правило, его заказывают вместе с изучением концентрации меди в сыворотке крови и исследованием суточной экскреции меди с мочой. Показанием для выполнения этих исследований является подозрение о наличии у пациента болезни Вильсона .

Способ определения и норма церулоплазмина

Исследование концентрации церулоплазмина осуществляются в случае подозрения на расстройства обмена ионами меди , особенно при подозрении на болезнь Вильсона .

Концентрацию церулоплазмина изучают в сыворотке венозной крови. Для этого берут образец крови из вены (как правило, из локтевой вены), после чего подвергают её лабораторному анализу. На исследование необходимо прийти натощак (не следует принимать какие-либо продукты или напитки за 8 часов перед загрузкой крови). Результат, как правило, ждут один день.

Правильный уровень церулоплазмина у взрослых составляет 300-580 ммоль/л, т.е. 30-58 мг/дл, а для младенцев до 6 месяца жизни норма составляет 240-540 ммоль/л (24-145 мг/дл).

Интерпретация результатов концентрации церулоплазмина

Снижение концентрации церулоплазмина в сыворотке крови ниже 200 мг/л, возникает в первую очередь при болезни Вильсона. Это заболевание обусловлено генетически и связанно с дефектом белка перемещающего медь внутрь гепатоцитов, что, в свою очередь, определяется нарушениями синтеза церулоплазмина.

Это приводит к избытку свободной (несвязанной с церулоплазмином) меди в сыворотке крови и в то же время чрезмерному её отложению в таких органах, как печень, мозг и другие. В результате происходит повреждение этих органов и появление многих неспецифических заболеваний.

В случае повреждения печени - это усталость, тошнота, отсутствие аппетита, боли в животе , желтуха. Также появляются неврологические болезни похожие болезнь Паркинсона (тремор, трудности с ходьбой, глотанием, речью), а также эпилептические припадки или мигрень. Доходит до возникновения психических расстройств, таких как изменение личности, психоз, аффективные расстройства.

Характерным для болезни Вильсона кольцо Кайзера и Флейшера, то есть золотисто-коричневая окраска вокруг роговицы, связанная с отложением там меди.

Обратите внимание, что снижение концентрации церулоплазмина не обязательно указывает на начало болезни Вильсона, потому что это исследование очень чувствительное к ошибкам и ненадежное. Чаще всего, одновременно с обозначением концентрации церулоплазмина, изучают также концентрацию меди в сыворотке крови (увеличение свободной фракции), экскрецию меди с мочой (более эффективное), а иногда также оценивают количество меди при биопсии печени (редко). Выполнение этих тестов, а также наличие характерных клинических симптомов повышает вероятность правильного распознавания болезни Вильсона.

Повышение уровня церулоплазмина отмечается также у беременных женщин, женщин, применяющих гормональную контрацепцию, а также у курильщиков. Кроме того, хронические воспалительные процессы в организме и некроз тканей может привести к усилению синтеза церулоплазмина в печени.