Артериовенозные свищи. Общий артериальный ствол: современные подходы к диагностике

Общий артериальный ствол (ОАС) – нарушение в работе сердца, характеризующееся высокой степенью тяжести и врожденным характером. Данное состояние выражается в том, что от сердечной мышцы отходит только один, не разделенный, кровеносный сосуд. Диагностируют ОАС в 2-3% случаев, причем всегда – параллельно с еще одним нарушением, которое распространяется на область межжелудочковой перегородки.

Общий артериальный ствол – это отклонение, выражающееся в объединении легочной артерии и аорты в одно целое. Нарушение происходит, когда плод развивается в организме матери. В нем соединяется артериальная и венозная кровь, проникающая в оба круга кровообращения.

Отклонение такого характера диагностируют у новорожденных. Состояние весьма опасно и способно спровоцировать смерть в случае несвоевременно оказанной помощи, так как вызывает постоянно развивающееся нарушение функций большинства систем организма.

ОАС локализуется над желудочками в двух вариантах: над обоими либо только над одним из них.

Формированию ОАС в большинстве случаев предшествуют другие аномалии: единичный желудочек, а также некоторые нарушения в функционировании аорты.

Общий артериальный ствол у новорожденного в 75% выступает фактором смертности новорожденного еще до того, как ему исполнится год. В 65% случаев смерть наступает в возрасте до полугода.

Высокий уровень смертности при ОАС обусловлен выраженной . Также значительную роль играет избыточное наполнение легочных сосудов кровью. Кроме того, при таком нарушении организм испытывает острое кислородное голодание.

Причины отклонения

Указанный порок сердца формируется в период, когда плод развивается в организме матери. Опасный период – первый триместр, когда происходит формирование сердечно-сосудистой системы.

Общий артериальный ствол у ребенка – результат таких причин:

Это далеко не полный перечень причин, вызывающих формирование ОАС: ученые до сих пор не пришли к общему мнению относительно всех факторов, которые способны спровоцировать тяжелую патологию.


Как классифицируют патологию

Выделяют 4 типа отклонения. Разновидность зависит от участка отхождения легочных артерий, когда возникает один из сценариев:

  • сосуд, отделяясь от общего ствола, подразделяется на левую и правую легочные артерии;
  • каждая артерия отделяется от задней стенки общего ствола;
  • они отходят от боковых стенок ствола;
  • артерии отсутствуют, а легкие наполняются кровью через артерии, которые отходят от аорты.

Конкретную разновидность заболевания определяют в ходе диагностических исследований.

Отличительные черты гемодинамики

При наличии общего артериального ствола у плода происходят выраженные нарушения: при изменении строения вместо двух исходящих из каждого желудочка магистралей имеется только один ствол, к области которого кровь поступает из желудочков.


Правая половина сердечной мышцы при ОАС перегружена, так как из-за сообщения желудочков в них наблюдается одинаковое давление.

При нормальных условиях в правом желудочке давление понижено. В случае общего артериального ствола давление возникает в легочных сосудах, которые в свою очередь оказывают сопротивление. Это создает угрозу для жизни.

В случае ОАС наблюдаются 3 типа нарушения гемодинамики:

  1. Изменение объема легочного кровотока в большую сторону и повышение давления в сосудах легких. В результате в легких повышается давление, и возникает сердечная недостаточность. Эти явления устойчивы к проводимому лечению.
  2. Несущественное увеличение легочного кровотока либо норма, не слишком выраженный выброс крови. Сердечная недостаточность в этом случае отсутствует, наблюдается цианоз при нагрузке.
  3. Снижение легочного кровотока из-за стеноза устья легочной артерии. Наблюдается регулярный цианоз.

Есть два основных вида операций:

  • Паллиативная. Это такое вмешательство, которое временно облегчает состояние больного, но не избавляет от патологии полностью. В этом случае на легочную артерию накладывают особую клипсу, которая сужает просвет сосуда и таким образом корректирует сброс крови в общее русло.
  • Радикальная, то есть полностью устраняющая патологию. Коррекция включает три стадии. Вначале прекращают сообщение между аортой и легочной артерией, затем перекрывают дефект межпредсердной перегородки с помощью заплаты. Далее создают искусственный ствол легочной артерии. Для этого прибегают к использованию стента для ствола .

Такой вид вмешательства тяжелый, так как проводится на открытом сердце. При этом используется аппарат искусственного кровообращения.

Если после операции наблюдается положительная динамика, пациенту необходимо регулярно принимать препараты, которые регулируют кровоток.

Прогноз

Есть ли возможность выжить у младенца с диагнозом ОАС? Если не провести вовремя оперативное вмешательство, неизбежно наступит смерть в течение первого года жизни.

Исход успешен, если при отклонении не происходит выраженных изменений в легочных сосудах.

Если операция проведена успешна, то ребенок остается в живых. В дальнейшем требуется регулярный медицинский контроль и прием специальных препаратов.

Смертность в процессе хирургического вмешательства или после него составляет от 10 до 30%.

Профилактика

Основные меры по предотвращению развития патологии состоят в том, чтобы максимально оградить беременную от вредных влияний. Это касается влияния радиоактивных и любых вредных веществ, алкоголя, никотина, разнообразных токсических веществ. Важно, чтобы в окружении женщины не было носителей вирусов.

ОАС – редко встречающаяся, но опасная патология, которая распространяется на область сердечной мышцы и вызывает большое количество смертей младенцев, которые не доживают до 12 месяцев. Своевременное диагностирование и лечение оставляют шанс на выживание ребенка.

ВПС, при котором от основания сердца отходит один сосуд, обеспечивающий системное, лёгочное и коронарное кровообращение. Другое название порока - персистирующий артериальный ствол. Частота патологии составляет 0,030,07 на 1000 живорождённых, около 1,1% -среди всех ВПС, 3% - среди критических ВПС. Ствол имеет единственный клапан (трункальный), на котором от двух до шести створок (наиболее часто - четыре), нередко с выраженной недостаточностью. ДМЖП в подавляющем большинстве наблюдений, располагается непосредственно под клапаном. Ствол как бы «сидит верхом» над дефектом, отходя преимущественно от правого желудочка или в равной мере от обоих, и примерно в 16% случаев смещён в сторону левого желудочка.

Классификация

Многообразие форм общего артериального ствола определяет в первую очередь нарушение формирования лёгочных артерий. В связи с этим R.W. Collet: и J.E. Edwards (1949) выделили четыре типа общего артериального ствола (I, И, III. IV) с несколькими подтипами (рис. 26-13). Однако в последующем было доказано, что тип IV относится к другой патологии - атрезия лёгочной артерии.

Гемодинамика

Естественное течение

Нарушения гемодинамики определяет степень компрометации лёгочного кровотока и перегрузки желудочков. После рождения с началом функционирования лёгких резистентность лёгочного сосудистого русла падает, и лёгочный кровоток прогрессивно возрастает. Возникает резкая гиперволемия малого круга кровообращения и объёмная перегрузка левого желудочка. Правый желудочек, в свою очередь, вынужден преодолевать системное сопротивление, нагнетая кровь в общий ствол, что сопровождается его гипертрофией и дилатацией. Объёмная нагрузка на желудочки ещё больше возрастает при недостаточности трункального клапана. Все это приводит к развитию застойной СН. В связи с высоким лёгочным кровотоком оксигенация крови существенно не нарушается, s02 составляет 90-96%. Однако течение такого варианта порока характеризуется быстрым развитием высокой лёгочной гипертензии. При наличии сужений лёгочных артерий, сопровождающихся нормальным или даже уменьшенным лёгочным кровотоком, СН обычно слабо выражена. Но в этих случаях быстро возникает артериальная гипоксемия.

Рис. 26-13.

по R.W. Collett и J.E. Edwards. I - лёгочные артери. отходят от короткого лёгочного ствола; II- левая и правая лёгочные артерии отходят раздельь: от задней стенки ствола; III - одна или обе лёгочные артерии отходят от боковых стенок ствола IV- отсутствие лёгочных артерий, кровоснабжение лёгких осуществляется через бронхиальные артерии, отходящие от нисходящей части аорты.

Во внутриутробном периоде ОАС существенно не влияет на состояние плода. Имеется адекватное системное кровоснабжение, а через лёгкие протекает небольшое количество крови, соответствующее норме. Объёмная перегрузка желудочков и СН возникает только в случае недостаточности трункального клапана.

У новорождённых детей общий артериальный ствол в 90% случаев сопровождается развитием критических состояний. Около 40% из них умирают в течение 1-й недели жизни. К концу 1-го года в живых остаются
Клиническая симптоматика

По клиническим проявлениям порок похож на большой ДМЖП. Первые симптомы: одышка, тахикардия. Степень цианоза варьирует в зависимости от степени ограничения лёгочного кровотока. Тоны сердца громкие, II тон никогда не расщеплён, так как имеется лишь один клапан. Возможен систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины. При большом лёгочном кровотоке быстро развивается кардиомегалия и бивентрикулярная СН.

Инструментальные методы исследования

ЭКГ. Электрическая ось сердца отклонена вправо или расположена нормально. В большинстве случаев преобладают признаки комбинированной перегрузки желудочков и левого предсердия. Реже встречают изолированные перегрузки правого или левого желудочков.

Рентгенография органов грудной клетки. Выявляют усиленный лёгочный рисунок. Тень сердца умеренно увеличена, сосудистый пучок узкий. Определённое диагностическое значение имеет высокое положение левой лёгочной артерии. Примерно у трети пациентов имеются признаки правостороннего расположения дуги аорты. При стенозе лёгочных артерий сосудистый рисунок лёгких может быть нормальным или уменьшенным.

ЭхоКГ. В первую очередь обнаруживают большой подартериальный ДМЖП и расширенный, «верхом сидящий» на нём единственный сосуд. Второй полулунный клапан отсутствует. Продолжая исследование, можно проследить лёгочные артерии, отходящие от задней или боковой стенки артериального ствола. Необходимо оценить состояние трункального клапана: количество створок, наличие их дисплазии, регургитации или стеноза клапана. Важно также исключить гипоплазию какого-либо из желудочков. В последующем определяют наличие сопутствующих ВПС (патология дуги аорты, её ветвей, коронарных артерий, ДМПП и т.д.).

Терапевтическое лечение малоэффективно, особенно при недостаточности полулунных клапанов. Мероприятия направлены на снижение метаболических потребностей организма (температурный комфорт, ограничение физической активности ребёнка), снижение ОЦК (диуретики) и резистентности системных сосудов. Однако, как правило, эти меры результативны лишь в течение короткого периода времени. Лучше поддаются терапии больные со стенозом лёгочных артерий.

Различные варианты сужения лёгочной артерии с целью уменьшения лёгочного кровотока в настоящее время используют только как вынужденное вмешательство. В большинстве клиник выполняют радикальную коррекцию порока, начиная с периода новорождённости. Операция заключается в отделении лёгочных артерий от артериального ствола, их соединении с правым желудочком и закрытии ДМЖП.

12-23% больным необходима также пластика или протезирование трункального клапана вследствие его недостаточности.

Эхокардиографическая диагностика тетрады Фалло основана на выявлении дефекта межжелудочковой перегородки в области выносящего тракта и расположения над дефектом перегородки корня аорты (аорта «верхом сидящая на перегородке»). Имеется инверсия соотношения между диаметром восходящей аорты и диаметром легочной артерии, причем эта диспропорция нередко бывает выражена значительно.

Важным диагностическим признаком является расширение корня аорты. Допплерографическое исследование кровотока у таких плодов позволяет получать ценную информацию: выявление повышения максимальных систолических скоростей в стволе легочной артерии подтверждает диагноз тетрады Фалло, поскольку свидетельствует о явлениях обструкции выносящего тракта правого желудочка.

Напротив, если при цветовом допплеровском картировании и импульсно-волновой допплерометрии в стволе легочной артерии не регистрируется кровоток (антеградный или ретроградный), это свидетельствует об атрезии клапана легочной артерии.

Диагностические проблемы возникают при редких формах изменений, наблюдаемых при тетраде Фалло. Так, в случаях слабо выраженной обструкции выносящего тракта правого желудочка и небольшой степени смещения аорты над перегородкой отличить это состояние от простого ДМЖП бывает затруднительно. А в случаях когда не визуализируется ствол легочной артерии, столь же трудной оказывается дифференциальная диагностика между его атрезией, сопровождающейся ДМЖП, и общим артериальным стволом.

Врач ультразвуковой диагностики должен всегда помнить о распространенных артефактах, симулирующих наличие «наложения» корня аорты на перегородку. Неправильное расположение датчика может создать ложное впечатление об отсутствии перехода межжелудочковой перегородки в переднюю стенку аорты при обследовании здорового плода. Причина возникновения этого артефакта, вероятно, связана с углом падения ультразвукового луча.

Хотя в серии проведенных нами обследований такой артефакт привел только к одному ложноположительному заключению, опыт нашей последующей работы показал, что тщательная визуализация выносящего тракта левого желудочка под разными углами инсонации, применение ЦДК и поиск других элементов тетрады практически полностью решает указанную проблему.

Чтобы не пропустить возможные сопутствующие аномалии в виде общего атриовентрикулярного канала, следует тщательно оценивать анатомию области соединений предсердий с желудочками. Обнаружение подобного сочетания связано с повышеннием риска аутосомных трисомий у данного плода (особенно синдрома Дауна), что само по себе означает худший прогноз. Аномальное увеличение правого желудочка, ствола и правой и левой легочных артерий может быть результатом агенезии легочного клапана.

Для выбора более оптимальных сроков хирургической коррекции и оценки ее эффективности также полезна тщательная оценка других признаков, таких как множественные дефекты межжелудочковой перегородки и аномалии коронарных артерий. К сожалению, в настоящее время эти изменения не могут быть достоверно выявлены с помощью пренатальной эхокардиографии.

Сердечная недостаточность никогда не наблюдается в пренатальном или раннем постнатальном периодах. Даже в случаях тяжелого стеноза или атрезии ствола легочной артерии обширный дефект межжелудочковой перегородки обеспечивает адекватный общий сердечный выброс, а сеть сосудов легких снабжается ретроградным путем через артериальный проток. Единственные исключения из этого правила наблюдаются при наличии агенезии легочного клапана, которая может приводить к массивной регургитации в правый желудочек и предсердие.

Если имеет место тяжелый стеноз ствола легочной артерии , то цианоз обычно развивается сразу после рождения. При меньшей степени обструкции кровотока в нем цианоз может не появляться до окончания первого года жизни. В случаях атрезии ствола легочной артерии быстрое и выраженное ухудшение состояния у детей возникает после закрытия артериального протока.

Учебное видео УЗИ сердца плода в норме

Оглавление темы "Диагностика пороков сердца и крупных сосудов плода":

Кардиохирургия - Surgery.su - 2008

Общим артериальным стволом (ОАС) называют порок, при котором от основания сердца отходит один сосуд, обеспечивающий системное, легочное и коронарное кровообращение.

Дети рождаются в крайне тяжелом, критическом состоянии, и 85% из них умирают в течение первых недель жизни. Смерть наступает, в буквальном смысле слова, от отека легких и тяжелейшей некон¬тролируемой сердечной недостаточности. В более старшем возрасте состояние больных, переживших первый год, крайне тяжелое. Обычно дети физически развиты удовлетворительно, но часто у них имеется «сердеч¬ный горб», наблюдается цианоз при нагрузке, они мало подвижны. Артериальное давление, как правило, нормальное.

Данные аускультации и ФКГ неспецифичны; I тон обычный, II тон во втором межреберье слева от грудины резко усилен, но никогда не бывает расщеп¬лен. У многих больных у левого края грудины выслушивается систолический шум, а у значительной части из них определяется и диастолический шум недостаточности клапанов О АС.

Рентгенологическое исследование весьма характер¬но, особенно при пороке типа I: сердце шарообразной формы, увеличены и гипертрофированы оба желудоч¬ка. Сосудистая тень магистральных сосудов резко расширена, в равной степени расширены и ветви легочной артерии.

Эхокардиография дает возможность увидеть основ¬ные анатомические признаки порока. Легко можно установить, что от сердца отходит один магистральный сосуд. Перемещая датчик по направле¬нию магистральных сосудов, определяют место отхождения легочных артерий от единственного ствола, диаметр их устьев. В поперечном сечении видны устье ОАС и створки его клапанов.

Катетеризация сердца . Зонд из правых отделов сердца легко проводят в восходящую часть аорты, т. е. в ОАС. В правом и левом желудочках, в аорте и легочной артерии обычно регистрируется одинаковое систолическое давление. Лишь в исключительных случаях при сужении устья легочного ствола легочной артерии либо ее ветвей наблюдается градиент давле¬ния. Насыщение крови кислородом в ОАС высокое, однако, никогда не достигает 96%.

Ангиокардиография . При введении контрастного ве¬щества в правый желудочек видно прохождение через него и заполнение ОАС. Аортография более информа¬тивна. Удается увидеть уровень отхождения ствола легочной артерии, размеры устья, а при пороке типа II-III-уровень отхождения магистральных ветвей легочной артерии. Характерна аортограмма ОАС типа I. Видно, как от ОАС через короткий ствол легочной артерии отходят обе легочные ветви.

Аортография является единственным методом, позволяющим провести прижизненную топическую диагностику различных форм так называемых атипич¬ных форм ОАС и выявить нередко сопуствующую пороку недостаточность клапанов.

Лечение общего артериального ствола Радикальная коррекция при ОАС состоит фактиче¬ски из трех этапов:

  • ликвидация сообщений между аортой и легочной артерией;
  • закрытие заплатой большого ДМЖП;
  • создание искусственного ствола легочной артерии с использованием клапансодержащего дакронового протеза.

Первый этап можно осуществить двумя способами

  • вскрывают в попе¬речном направлении стенку ОАС и заплатой разделяют аорту и легочную артерию. Фактически хирург должен наглухо закрыть устье легочной артерии.
  • отсекают устье легочной артерии, а затем ушивают непрерывным швом образовавшийся дефект в ОАС.

Второй этап . Правый желудочек вскры¬вают примерно в средней трети бессосудистой зоны, парал¬лельно длинной оси ствола легочной артерии. Разрез не следует делать большой, так как ДМЖП при хорошо выполненной кардиоплегии хорошо виден и закрыть его заплатой нетруд¬но.

Третий этап можно выполнить во время фибрилляции сердца при снятом с аорты зажиме. Однако надежная кардиоплегия дает возможность подшить протез к стволу легочной артерии и разрезу на правом желудочке в более оптимальных условиях. В обязательном порядке подшивают дистальный конец анастомоза между искусственным стволом и легочной артерией. Подшивание осуществляется от наибо¬лее отдаленного участка анастомоза по направлению к хирургу непрерывным швом. Эти швы необходимо накладывать очень тщательно, поскольку после операции данный участок анастомоза оказывается недоступным глазу хирурга.

Следующим этапом сшивают край искусственного ствола легочной артерии с передней стенкой последней. Подшивают примерно половину анастомоза между проксимальным краем искусственного ствола легочной артерии и стенкой желудочка. Осуществляют выкол иглы через протез наружу, завершают подшивание искусственного ствола легочной артерии к передней стенке правого желудочка.

Общий артериальный ствол (ОАС) - это врожденный порок сердца, при котором от основания сердца отходит один сосуд, обеспечивающий системное, легочное и коронарное кровообращение. Другое название порока - персистирующий артериальный ствол (persistent truncus arteriosus).
Частота патологии составляет 0,03-0,07 на 1000 живорожденных, около 1,1% среди всех ВПС, 3% среди критических ВПС.

Анатомия общего артериального ствола . Ствол имеет единственный клапан (трункальный), в котором насчитывают от двух до шести створок (наиболее часто - четыре). Нередко уже в периоде новорожденности имеется выраженная недостаточность клапана. ДМЖП присутствует в подавляющем большинстве наблюдений, располагаясь непосредственно под клапаном. Ствол как бы «сидит верхом» над дефектом, отходя преимущественно от правого желудочка или в равной мере от обоих, и лишь примерно в 16% случаев смещен в сторону левого желудочка. Описаны случаи и с отсутствием ДМЖП. При этом аортальный и легочный клапаны сформированы раздельно, но функционально объединены в общий клапан (тип В по Van Praagh).

Порок часто сопровождается аномалиями дуги аорты: праворасположенной дугой, коарктацией аорты, сосудистым кольцом. Наиболее важной из них является перерыв дуги аорты (10-20%). Возможны также сочетания с открытым общим атриовентрикулярным каналом, аномальным дренажем легочных вен, единственным желудочком, аномалиями коронарных артерий.

Классификация общего артериального ствола.

Многообразие форм общего артериального ствола определяется в первую очередь нарушением формирования легочных артерий. В связи с этим R.W. Collett и J.E. Edwards (1949) выделили четыре типа общего артериального ствола (I, II, III, IV) с несколькими подтипами. Однако в последующем было доказано, что тип IV относится к другой патологии - атрезии легочной артерии.

R. Van Praagh (1965) помимо выделения трех основных типов (А1- A3), определяемых вариантом отхождения легочных артерий, обратили внимание также на наличие ДМЖП (тип А) или его отсутствие (тип В), а также выделили тип А4, при котором имеется гипоплазия или перерыв дуги аорты. В дальнейшем R. Van Praagh (1987) несколько видоизменил классификацию, предложив выделять три основные группы, что в достаточной мере отражает потребности хирургов.

Гемодинамика при общем артериальном стволе.

Нарушения гемодинамики определяются степенью компрометации легочного кровотока и перегрузками желудочков. После рождения с началом функционирования легких резистентность легочного сосудистого русла падает, и легочный кровоток прогрессивно возрастает. Возникают резкая гиперволемия малого круга кровообращения и объемная перегрузка левого желудочка. Правый желудочек, в свою очередь, вынужден преодолевать системное сопротивление, нагнетая кровь в общий ствол, что сопровождается его гипертрофией и дилатацией. Объемная нагрузка на желудочки еще больше возрастает при недостаточности трункального клапана. Все это приводит к развитию застойной сердечной недостаточности.

В связи с высоким легочным кровотоком оксигенация крови существенно не нарушается, S02 составляет 90-96%. Однако течение такого варианта порока характеризуется быстрым развитием высокой легочной гипертензии.

При наличии сужений легочных артерий , сопровождающихся нормальным или даже уменьшенным легочным кровотоком, сердечная недостаточность обычно слабо выражена, сосуды легких относительно защищены. Однако в этих случаях быстро возникает артериальная гипоксемия.

Фетальная ЭхоКГ . В связи с незначительными изменениями четырехкамерной проекции сердца выявление порока возможно только при изучении выводных трактов желудочков; пренатально его диагностируют в 18% случаев. При данной патологии не прослеживаются отдельно аорта и легочная артерия. Выявляется только один «верхомсидящий» над ДМЖП сосуд, в который кровь направляется одновременно из обоих желудочков. Так как возможна ошибочная диагностика атрезии легочной артерии с ДМЖП, верификацию диагноза должен производить специалист по фетальной эхокардиографии. Необходимо также оценить состояние единственного «трункального» клапана, наличие его стеноза или недостаточности, так как это существенно влияет на прогноз жизни и успех хирургического вмешательства.

Естественное течение общего артериального ствола.

Во внутриутробном периоде общий артериальный ствол существенно не влияет на состояние плода.

Имеется адекватное системное кровоснабжение, а через легкие протекает небольшое количество крови, соответствующее нормальной физиологии. Объемная перегрузка желудочков и сердечная недостаточность возникают только в случае недостаточности трункального клапана.

У новорожденных и грудных детей в 97% случаев сопровождается развитием критических состояний. Около 40% из них умирают в течение первой недели жизни. К концу первого года в живых остаются не более 13% пациентов. Относительно длительная выживаемость наблюдается при нормальном легочном кровотоке, что обычно сопряжено с выраженными стенозами легочных артерий или рано (в 4-6 мес.) возникшими склеротическими изменениями сосудов.