Общий артериальный ствол составляет 1-4% всех ВПС.
Анатомия
От основания сердца отходит один магистральный сосуд с единым полулунным клапаном и обеспечивает системное, легочное и коронарное кровообращение.
Согласно классификации Collett и Edwards выделяют 4 типа аномалии:
Главная легочная артерия отходит от ствола и затем делится на правую и левую ветви.
Левая и правая легочные артерии отходят от задней стенки ствола. Устья их расположены рядом.
Обе легочные артерии отходят от боковых стенок ствола.
Легочные артерии отходят от нисходящей аорты.
Последний вариант, или, как его называют, «ложный общий артериальный ствол», является скорее тяжелой формой тетрады Фалло с АЛА и аортальными коллатералями, кровоснабжающими легкие. Типы I и II составляют 85% всех ОАС. Van Praagh предложил модифицированную классификацию ОАС. Тип А1 соответствует типу I классификации Collett и Edwards, тип А2 объединяет типы II и III, так как тип III встречается крайне редко и с эмбриологической и хирургической точки зрения они не отличаются. Тип А3 описывает отсутствие одной легочной артерии. Легкое кровоснабжается через боталлов проток или коллатеральные сосуды. По данным клиники Mayo, одна легочная артерия отсутствует у 16% пациентов, обычно со стороны дуги аорты. Тип А4 представляет сочетание ОАС с перерывом дуги аорты.
Легочный кровоток увеличен при I типе, остается нормальным при II и III типах и снижен при IV типе заболевания.
Непосредственно под стволом располагается большой перимембранозный ДМЖП, образовавшийся вследствие отсутствия или выраженного дефицита инфундибулярной перегородки. Дефект окружен двумя ветвями септальной ножки и сверху примыкает к створкам трункуса. В большинстве случаев слияние нижней ветви и париетальной ножки образует мышечную массу, отделяющую трехстворчатый клапан от клапана трункуса. Таким образом, мембранозная перегородка интактна. Если слияния не произошло, имеет место контакт трехстворчатого клапана и общего ствола. В этих случаях дефект занимает часть мембранозной перегородки и инфундибулярную перегородку. В очень редких случаях ДМЖП при ОАС может быть небольших размеров и даже отсутствовать.
Клапан трункуса может иметь от двух до четырех створок. Во многих случаях створки утолщены. Патология клапана проявляется недостаточностью или стенозом и имеет большое клиническое значение, так как влияет на течение и исходы лечения. Стеноз встречается у трети больных, а недостаточность - у половины пациентов. Анатомические причины недостаточности клапана трункуса различны:
утолщение и узловатая дисплазия створок;
провисание не имеющих опоры створок;
сращение их с поверхностными рубцами;
разномерность створок;
комиссуральные аномалии и дилатация трункуса.
Стеноз клапана ОАС обычно обусловлен дисплазией створок. При этом синусы Вальсальвы часто плохо сформированы. Трехстворчатая структура клапана отмечается у 65-70% больных. В 9-24% случаев клапан состоит из 4 створок и редко - из 5 и более. Клапан трункуса может быть также двустворчатым и даже одностворчатым. Полулунный клапан находится в фиброзной связи с митральным клапаном у всех пациентов и изредка - с трехстворчатым клапаном. Нависая над межжелудочковой перегородкой, ОАС в 60-80% случаев отходит от обоих желудочков, в 10-30% - полностью от правого и в 4-6% - от левого желудочка.
Для ОАС характерны различные аномалии коронарных артерий в виде стеноза устьев, высокого и низкого отхождения коронарных артерий. Наиболее частым вариантом является более высокое и заднее расположение устья левой коронарной артерии вблизи устьев легочных артерий. У 13-18% больных встречается единственная коронарная артерия. При вариабельности устьев дистальные ветви обычно нормальны. Иногда наблюдаются крупные диагональные ветви правой коронарной артерии. Они идут параллельно и ниже конусной ветви по передней поверхности правого желудочка и поэтому значительно усложняют хирургическую коррекцию порока. Встречаются также аномалии коронарных устьев, в частности, множественные отверстия в проходящей интрамурально правой коронарной артерии, открывающиеся в легочную артерию. Устья коронарных артерий могут быть суженными или щелеобразными, что может быть причиной ухудшения коронарного кровотока.
Наиболее частыми сопутствующими пороками являются аномалии дуги аорты. У 20-40% пациентов дуга аорты правосторонняя, с зеркальным отхождением брахиоцефальных артерий. Очень редко встречается двойная дуга аорты. У 3% больных наблюдается гипоплазия дуги с коарктацией перешейка или без нее. Сравнительно часто встречается перерыв дуги аорты, при котором ОАП продолжается в нисходящую аорту. И, наоборот, у 12% пациентов перерыв дуги аорты сопровождается наличием ОАС. Обычно встречается тип В перерыва дуги - между левой общей сонной артерией и левой подключичной артерией. Данное сочетание ухудшает результаты коррекции этих пороков, поэтому должна быть высокая степень настороженности на дооперационном этапе. Общий артериальный ствол могут сопровождать добавочная левая верхняя полая вена, ЧАДЛВ, АТК, АВСД, единственный желудочек сердца.
Открытый артериальный проток у половины больных отсутствует. При наличии протока он персистирует у двух третей больных.
У трети больных с ОАС и у 68% пациентов с перерывом дуги аорты типа В диагностируют синдром Di George. Больные с этим синдромом обладают специфической внешностью, у них наблюдаются гипоплазия вилочковой железы и аплазия паращитовидных желез с гипокальциемией. Характерные черты лица и степень нарушения функции вилочковой и паращитовидных желез варьируют. Цитогенетическими исследованиями обнаружено отсутствие хромосомы 22g 11. Кроме перечисленных клинических признаков у части больных имеет место расщепление нёба.
Гемодинамика
Доминирующим вариантом кровообращения является лево-правый сброс крови на уровне магистральных сосудов, если нет сужений устьев легочных артерий. Соотношение системного и легочного кровотока зависит от сопротивления легочного и системного сосудистого ложа. Поскольку ЛСС у новорожденных повышенное, порок вначале себя не проявляет. По мере снижения ЛСС увеличивается легочный кровоток, развиваются симптомы застойной сердечной недостаточности. Увеличивается пульсовое давление в результате утечки крови в легочную артерию в фазу диастолы.
Насыщение артериальной крови кислородом зависит от объема легочного кровотока. В связи с выраженной легочной гиперволемией SaO2 снижено незначительно - в среднем до 90%. Без ранней коррекции порока быстро развивается обструктивная болезнь легочных сосудов.
Основные гемодинамические нарушения усугубляются наличием стеноза или недостаточности клапана трункуса, которые уже в период новорожденности клинически проявляются грубым шумом. Выраженный стеноз сопровождается перегрузкой желудочков давлением, недостаточность клапана - объемной перегрузкой левого желудочка. После снижения ЛСС левый желудочек испытывает двойную объемную перегрузку, которая плохо переносится больными. У детей с сопутствующим перерывам дуги аорты системный кровоток зависит от персистенции ОАП. При его закрытии резко снижается сердечный выброс.
Клиника
Типичным клиническим проявлением порока является застойная сердечная недостаточность, возникающая в первые дни или недели после рождения. Объективные признаки напоминают ДМЖП с ОАП или дефект аортолегочной перегородки с ДМЖП. Выслушиваются средней интенсивности систолический шум по левому краю грудины, щелчок выброса и нерасщепленный II тон. Иногда слышен протодиастолический шум недостаточности клапана и непрерывный шум при наличии градиента давления между стволом и ветвями легочной артерии. В гиперволемической стадии течения порока периферический пульс высокий.
На ЭКГ - признаки бивентрикулярной гипертрофии. Изолированная гипертрофия левого или правого желудочка встречается реже.
На рентгенограмме характерным признаком является кардиомегалия уже при рождении. Сердце продолжает увеличиваться по мере снижения ЛСС. Левое предсердие расширено из-за увеличенного легочного венозного возврата. Сосудистый рисунок усилен, однако на фоне легочного застоя и отека силуэт легочных сосудов может быть размытым. Необходимо идентифицировать положение дуги аорты. Правосторонняя дуга с усиленным легочным рисунком дает основание заподозрить ОАС. При сужении или атрезии одной из легочных артерий видна асимметрия сосудистого рисунка иногда в сочетании с гипоплазией легкого.
Эхокардиография
Двухмерная ЭхоКГ и допплер ЭхоКГ позволяют точно определить детали анатомии и гемодинамики. Она дает возможность дифференцировать ОАС от открытого аортолегочного окна, которое при ангиокардиографическом исследовании иногда трудно различить. Аортолегочное окно обычно не сопровождается ДМЖ, и выводной тракт правого желудочка связан непосредственно с легочным стволом. При стенозе клапана трункуса допплер ЭхоКГ позволяет установить величину градиента давления и выраженность недостаточности клапана с помощью цветной ЭхоКГ.
Катетеризация сердца и ангиокардиография
Катетеризация сердца выполняется для оценки состояния гемодинамики, а ангиокардиография позволяет установить, какой тип ОАС имеется у данного пациента, уточнить функцию клапана и анатомию коронарных артерий. В связи с большой утечкой крови в легочное русло обычно требуется большая доза контрастного вещества для выявления деталей анатомии. У пациентов, перенесших операцию суживания легочной артерии, обязательно выполняют детальное исследование коронарных артерий, при необходимости включая селективную коронарную ангиографию. Это важно, так как эпикардиальные сращения во время радикальной операции затрудняют прямую визуализацию коронарных артерий и выбор свободного места для выполнения вентрикулотомии и проксимального анастомоза кондуита.
Ангиокардиография позволяет подтвердить отсутствие одной из ветвей легочной артерии, которое может быть заподозрено на рентгенограмме. У этих пациентов соответствующее легкое гипоплазировано и им нельзя выполнять хирургическое вмешательство. У больных с перерывом дуги аорты необходима идентификация места перерыва относительно отходящих от нее сосудов. Состояние дуги аорты и тип ОАС обычно изучают в переднезадней и боковой проекциях.
Катетер, проведенный в правый желудочек, регистрирует равное системному давление и высокое содержание кислорода. Далее он легко проходит в ОАС, дугу и нисходящую аорту. Необходимо введение катетера в обе легочные артерии. Градиент давления между стволом и ветвями указывает на наличие стеноза их устьев. Несмотря на то, что оба желудочка нагнетают кровь в ОАС, насыщение в легочных артериях может быть ниже, чем в аорте, благодаря распределению потоков артериальной и венозной крови.
При ОАС обструктивная болезнь легочных сосудов развивается рано, поэтому для исключения неоперабельности по данным катетеризации рассчитывают ЛСС.
Оценить степень недостаточности клапана трункуса при введении контрастного вещества трудно. Преимущественная утечка крови в легочное русло может маскировать недостаточность клапана, поэтому, если на ангиокардиограмме обнаружена небольшая или умеренная недостаточность, на операции может быть выявлена выраженная несостоятельность клапана, требующая протезирования. Доплер ЭхоКГ в этом отношении имеет преимущество перед ангиокардиографией.
Естественное течение
Без лечения прогноз абсолютно неблагоприятный. Хотя некоторые больные переживают детский возраст, большинство младенцев умирают между 6 и 12 мес жизни от сердечной недостаточности. Большая продолжительность жизни у больных с нормальным легочным кровотоком. Когда развивается обструктивная болезнь легочных сосудов, состояние больных улучшается. Эти больные умирают на 3-й декаде жизни. Недостаточность клапана трункуса со временем прогрессирует.
Общий артериальный ствол (ОАС) – нарушение в работе сердца, характеризующееся высокой степенью тяжести и врожденным характером. Данное состояние выражается в том, что от сердечной мышцы отходит только один, не разделенный, кровеносный сосуд. Диагностируют ОАС в 2-3% случаев, причем всегда – параллельно с еще одним нарушением, которое распространяется на область межжелудочковой перегородки.
Общий артериальный ствол – это отклонение, выражающееся в объединении легочной артерии и аорты в одно целое. Нарушение происходит, когда плод развивается в организме матери. В нем соединяется артериальная и венозная кровь, проникающая в оба круга кровообращения.
Отклонение такого характера диагностируют у новорожденных. Состояние весьма опасно и способно спровоцировать смерть в случае несвоевременно оказанной помощи, так как вызывает постоянно развивающееся нарушение функций большинства систем организма.
ОАС локализуется над желудочками в двух вариантах: над обоими либо только над одним из них.
Формированию ОАС в большинстве случаев предшествуют другие аномалии: единичный желудочек, а также некоторые нарушения в функционировании аорты.
Общий артериальный ствол у новорожденного в 75% выступает фактором смертности новорожденного еще до того, как ему исполнится год. В 65% случаев смерть наступает в возрасте до полугода.
Высокий уровень смертности при ОАС обусловлен выраженной . Также значительную роль играет избыточное наполнение легочных сосудов кровью. Кроме того, при таком нарушении организм испытывает острое кислородное голодание.
Причины отклонения
Указанный порок сердца формируется в период, когда плод развивается в организме матери. Опасный период – первый триместр, когда происходит формирование сердечно-сосудистой системы.
Общий артериальный ствол у ребенка – результат таких причин:
- радиационное влияние на организм беременной;
- воздействие инфекций (вирусов), которые поразили организм беременной на начальных этапах развития плода;
- прохождение рентгенологических исследований беременной женщиной;
- прием алкогольных напитков женщиной, которая вынашивает плод;
- аутоиммунные заболевания беременной, которые становятся причиной конфликта между организмами женщины и плода;
- влияние токсических веществ;
- взаимодействие с химическими веществами;
- сахарный диабет;
- неконтролируемый прием медикаментозных средств.
Это далеко не полный перечень причин, вызывающих формирование ОАС: ученые до сих пор не пришли к общему мнению относительно всех факторов, которые способны спровоцировать тяжелую патологию.
Как классифицируют патологию
Выделяют 4 типа отклонения. Разновидность зависит от участка отхождения легочных артерий, когда возникает один из сценариев:
- сосуд, отделяясь от общего ствола, подразделяется на левую и правую легочные артерии;
- каждая артерия отделяется от задней стенки общего ствола;
- они отходят от боковых стенок ствола;
- артерии отсутствуют, а легкие наполняются кровью через артерии, которые отходят от аорты.
Конкретную разновидность заболевания определяют в ходе диагностических исследований.
Отличительные черты гемодинамики
При наличии общего артериального ствола у плода происходят выраженные нарушения: при изменении строения вместо двух исходящих из каждого желудочка магистралей имеется только один ствол, к области которого кровь поступает из желудочков.
Правая половина сердечной мышцы при ОАС перегружена, так как из-за сообщения желудочков в них наблюдается одинаковое давление.
При нормальных условиях в правом желудочке давление понижено. В случае общего артериального ствола давление возникает в легочных сосудах, которые в свою очередь оказывают сопротивление. Это создает угрозу для жизни.
В случае ОАС наблюдаются 3 типа нарушения гемодинамики:
- Изменение объема легочного кровотока в большую сторону и повышение давления в сосудах легких. В результате в легких повышается давление, и возникает сердечная недостаточность. Эти явления устойчивы к проводимому лечению.
- Несущественное увеличение легочного кровотока либо норма, не слишком выраженный выброс крови. Сердечная недостаточность в этом случае отсутствует, наблюдается цианоз при нагрузке.
- Снижение легочного кровотока из-за стеноза устья легочной артерии. Наблюдается регулярный цианоз.
Есть два основных вида операций:
- Паллиативная. Это такое вмешательство, которое временно облегчает состояние больного, но не избавляет от патологии полностью. В этом случае на легочную артерию накладывают особую клипсу, которая сужает просвет сосуда и таким образом корректирует сброс крови в общее русло.
- Радикальная, то есть полностью устраняющая патологию. Коррекция включает три стадии. Вначале прекращают сообщение между аортой и легочной артерией, затем перекрывают дефект межпредсердной перегородки с помощью заплаты. Далее создают искусственный ствол легочной артерии. Для этого прибегают к использованию стента для ствола .
Такой вид вмешательства тяжелый, так как проводится на открытом сердце. При этом используется аппарат искусственного кровообращения.
Если после операции наблюдается положительная динамика, пациенту необходимо регулярно принимать препараты, которые регулируют кровоток.
Прогноз
Есть ли возможность выжить у младенца с диагнозом ОАС? Если не провести вовремя оперативное вмешательство, неизбежно наступит смерть в течение первого года жизни.
Исход успешен, если при отклонении не происходит выраженных изменений в легочных сосудах.
Если операция проведена успешна, то ребенок остается в живых. В дальнейшем требуется регулярный медицинский контроль и прием специальных препаратов.
Смертность в процессе хирургического вмешательства или после него составляет от 10 до 30%.
Профилактика
Основные меры по предотвращению развития патологии состоят в том, чтобы максимально оградить беременную от вредных влияний. Это касается влияния радиоактивных и любых вредных веществ, алкоголя, никотина, разнообразных токсических веществ. Важно, чтобы в окружении женщины не было носителей вирусов.
ОАС – редко встречающаяся, но опасная патология, которая распространяется на область сердечной мышцы и вызывает большое количество смертей младенцев, которые не доживают до 12 месяцев. Своевременное диагностирование и лечение оставляют шанс на выживание ребенка.
Общий артериальный ствол - ВПС, при котором один крупный сосуд отходит от основания сердца через единый полулунный клапан и обеспечивает коронарное, легочное и системное кровообращение . Другие названия: общий ствол, общий аортопульмональный ствол, персистирующий артериальный ствол (persistent truncus arteriosus). Первое описание порока принадлежит A. Buchanan (1864). Этот порок составляет 3,9 % всех ВПС по результатам патологоанатомических исследований и 0,8-
- 7% - по клиническим данным .
- - отхождение правой, левой или обеих легочных артерий от боковых стенок трункуса; IV - отсутствие легочных артерий, из-за чего кровоснабжение легких осуществляется через бронхиальные артерии, отходящие от нисходящей аорты. Этот вариант в настоящее время не признается как тип истинного общего артериального ствола, при котором хотя бы одна ветвь легочной артерии должна отходить от трункуса. Таким образом, можно говорить в основном о двух типах пороков: I и II-III.
циноза. Створки клапана общего ствола фиброзно связаны с митральным клапаном, поэтому считается, что он в основном аортальный.
Место расположения трункуса над желудочками имеет значение при отборе больных на радикальную коррекцию порока. В наблюдениях F. Butto и соавт (1986) в 42 % он располагался в равной мере над обоими желудочками, в 42 % - преимущественно над правым ив 16 % - преимущественно над левым желудочком. В этих случаях выходом из желудочка, не соединяющегося со стволом, служит ДМЖП. По другим наблюдениям, отхождение трункуса от правого желудочка встречается в 80 % случаев, при этом закрытие ДМЖП во время операции приводит к субаортальной обструкции.
ДМЖП всегда имеется при общем артериальном стволе, он не имеет верхнего края, лежит непосредственно под клапанами и сливается с устьем ствола, инфундибулярная перегородка отсутствует.
Этот порок часто сочетается с аномалиями дуги аорты: перерыв, атрезия, праворасположенная дуга, сосудистое кольцо, коарктация.
Другими сопутствующими ВПС бывают открытый общий ат
риовентрикулярный канал, единственный желудочек, единая легочная артерия, аномальный дренаж легочных вен. Из экстра- кардиальных пороков встречаются аномалии желудочно-кишечного тракта, урогенитальные и скелетные аномалии.
Гемодинамика. Кровь из правого и левого желудочков попадает в единый сосуд через ДМЖП; давление в обоих желудочках, трункусе и ветвях легочной артерии равное, что объясняет раннее развитие легочной гипертензии; исключение составляют случаи со стенозом устья легочной артерии и ее ветвей или малым их диаметром. Правый желудочек при общем артериальном стволе преодолевает системное сопротивление, что вызывает гипертрофию его миокарда, дилатацию полости. Гемодинамичес- кие особенности порока определяются во многом состоянием кровообращения в малом круге. Можно выделить следующие варианты.
- Повышенный легочный кровоток с низким сопротивлением в сосудах легкого, давление в легочных артериях равно системному, что свидетельствует о высокой легочной гипертензии. Чаще встречается у детей раннего возраста, сопровождается сердечной недостаточностью, резистентной к терапни. Цианоза может не быть, поскольку большое количество крови оксигенируется в легких и смешивается в желудочках из-за большого размера ДМЖП. Большой сброс в общий ствол, особенно при многостворчатом клапане, способствует появлению со временем клапанной недостаточности, которая еще более усугубляет тяжесть клинического течения заболевания.
- Нормальный или слабо увеличенный легочный кровоток вследствие новы шенного сопротивления в сосудах малого круга, предотвращающий большой сброс крови в общий ствол. Сердечная недостаточность отсутствует, при нагрузке появляется цианоз.
- Сниженный легочный кровоток (гиповолемия) может возникнуть при сужении устья ствола или ветвей легочной артерии или при прогрессирующем склерозе легочных сосудов. Постоянно отмечается выраженный цианоз, так как в легких оксигенируется незначительная часть крови.
Клиника, диагностика. По клиническим проявлениям дети с этим пороком напоминают больных с большим ДМЖП. Ведущим признаком следует считать одышку по типу тахипноэ до 50-100 в минуту. В случаях уменьшенного легочного кровотока одышка выражена значительно меньше. Цианоз при общем артериальном стволе различен: он минимальный или отсутствует при увеличенном легочном кровотоке, выражен при склеротических изменениях в легочных сосудах (реакция Эйзенменгера) или стенозе легочной артерии. В последних случаях он сопро
вождается развитием симптомов «часовых стекол» и «барабанных палочек», иолицитемией. При кардиомегалии появляется сердечный горб. Тоны сердца громкие, II тон над легочной артерией акцентирован, может быть единым и расщепленным при наличии более трех створок. Часто определяется апикальный систолический клик. Грубый, продолжительный шум ДМЖП определяется в третьем и четвертом межреберьях слева у грудины, на верхушке может быть мезодиастолический шум относительного стеноза митрального клапана - признак гиперволе- мии малого круга кровообращения. Если структура створок вызывает стенотический эффект во втором и третьем межреберьях, слева или справа выслушивается систолический шум типа изгнания. При развитии недостаточности клапанов ствола вдоль левого края грудины появляется протодиастолический шум. Сердечная недостаточность выражена по право- и левожелудочковому типу вплоть до картины отека легкого; она меньше или отсутствует при гиповолемии малого круга кровообращения и склеротических изменениях в легочных сосудах.
Специфических электрокардиографических характеристик порока нет. Электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена вправо (от -(-60 до 4-120°). У половины больных увеличены правое предсердие, правый желудочек (в отведении комплекс QRS типа R или qR), реже оба желудочка. При легочной гипертензии на ЭКГ появляются признаки перегрузки по типу „strain” в правых грудных отведениях (снижение интервала ST на 0,3-0,8 см, отрицательные зубцы Т в отведениях
Vi-з).
На ФКГ видны обычной амплитуды тоны на верхушке, во втором межреберье фиксируются аортальные клики; II тон чаще единый, но может быть широким и состоять из нескольких высокоамплитудных компонентов; фиксируется пансистолический шум, иногда высокочастотный с максимумом в третьем и четвертом межреберьях слева и протодиастолический шум - признак клапанной недостаточности.
На рентгенограмме органов грудной клетки легочный рисунок обычно усилен, при стенозе устья легочной артерии обеднен с двух сторон, при стенозе или атрезии одной из ветвей - с одной, при склеротической фазе легочной гипертензии - обеднен преимущественно по периферии и усилен в прикорневой зоне. Сердце чаще умеренно увеличено (кардиоторакальное отношение- от 52 до 80%), может стать яйцевидным с узким сосудистым пучком, что напоминает транспозицию магистральных сосудов, но с более прямым верхним левым краем. Увеличены, как правило, оба желудочка. Иногда сердце похоже по форме на таковое при тетраде Фалло, имеется характерное широкое основание сосуда с S-образным ходом. Правостороннее расположение дуги аорты находят у "/з больных, что в сочетании с усилением легочного кровотока и цианозом должно вызвать подозрение на общий артериальный ствол. Определенное диаг
ностическое значение может иметь высокое положение левой легочной артерии.
Характерным М-эхокардиографическим признаком порока является отсутствие непрерывного септально-аортального (переднего) продолжения, при этом широкий сосуд «верхом сидит» над ДМЖП. При преимущественном отхождении общего ствола от левого желудочка заднее (митрально-полулунное) продолжение сохранено. При сообщении артериального ствола преимущественно с правым желудочком регистрируется нарушение переднего и заднего непрерывного продолжений. Другими М-эхокар- диографическими признаками порока являются: невозможность определения второго полулунного клапана; диастолическое трепетание передней створки митрального клапана из-за недостаточности полулунного клапана общего артериального ствола; дилатация левого предсердия.
При двухмерном эхокардиографическом обследовании в проекции длинной оси левого желудочка определяется широкий магистральный сосуд, пересекающий («верхом сидящий») перегородку, большой ДМЖП, заднее продолжение сохранено. В короткой проекции на уровне основания сердца провожелу- дочковый выводной тракт и клапан легочной артерии не идентифицируются. Из супрастернального доступа в ряде случаев возможно определить место отхождения легочной артерии или ее ветвей от трункуса.
Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография имеют решающее значение в диагностике. Венозный катетер входит в правый желудочек, где давление равно системному, но в сочетании с повышением насыщения крови кислородом свидетельствует
о ДМЖП. Далее катетер свободно проводится в трункус, где давление оказывается такое же, как в желудочках. Насыщение крови кислородом в общем артериальном стволе обычно колеблется в пределах 90-96 % в случаях с гиперволемией. Разница в насыщении кислородом крови легочной артерии и трункуса не превышает 10 %. Снижение насыщения крови кислородом до 80 % свидетельствует о склеротических изменениях в легочных сосудах и неоперабельности больных. При введении контрастного вещества в правый желудочек виден (лучше в боковой проекции) общий артериальный ствол, от которого отходят коронарные сосуды и легочная артерия (или ее ветви). Аортография позволяет окончательно подтвердить отхождение истинных легочных артерий непосредственно от ствола, детализировать тип порока и определить степень недостаточности клапана трункуса (рис. 66).
Дифференциальный диагноз следует проводить в случаях без цианоза с ДМЖП, при цианозе - с тетрадой Фалло (особенно при атрезии легочной артерии), транспозицией магистральных сосудов, синдромом Эйзенменгера.
Течение, лечение. Течение порока тяжелое с первых дней жизни больного из-за выраженной сердечной недостаточности и
1
легочной гиперволемии; при цианозе тяжесть состояния пациента определяется степенью гипоксемии. Большинство детей умирают в первые месяцы жизни и только "/5 их переживает первый год, а 10% доживают до 1-3-го десятилетия . Другие названия: общий ствол, общий аортопульмональный ствол, персистирующий артериальный ствол (persistent truncus arteriosus). Первое описание порока принадлежит A . Buchanan (1864). Этот порок составляет 3,9 % всех ВПС по результатам патологоанатомичес - ких исследований [ McNamara J . J ., Gross R . E ., 1969] и 0,8 - 1,7% - по клиническим данным [ Gasul В. М. et at ., 1966; Kidd В., 1978].
Анатомия,- классификация. Анатомическими критериями общего артериального ствола являются: отхождение от основания сердца одного сосуда, обеспечивающего системное, коронарное и легочное кровоснабжение; легочные артерии отходят от восходящей части ствола; имеется единое клапанное кольцо ствола. Термин псевдотрункус относится к аномалиям, при которых легочная артерия или атрезированы и представлены фиброзными пучками. R . W . Collett и J . E . Edwards (1949) выделяют 4 типа общего артериального ствола (рис. 65): 1 - единый ствол легочной артерии и восходящая отходят от общего ствола, правая и левая легочные артерии - от короткого легочного ствола; II - левая и правая легочные артерии расположены рядом и отходят каждая от задней стенки трункуса; Ш - отхождение правой, левой или обеих легочных артерий от боковых стенок трункуса; IV - отсутствие легочных артерий, из - за чего кровоснабжение легких осуществляется через бронхиальные артерии, отходящие от нисходящей аорты. Этот вариант в настоящее время не признается как тип истинного общего артериального ствола, при котором хотя бы одна ветвь легочной артерии должна отходить от трункуса. Таким образом, можно говорить в основном о двух типах пороков: I и II - III .
При I типе общего артериального ствола длина общего ствола легочной артерии составляет 0.4 - 2 см. возможны аномалии развития легочной артерии: отсутствие правой или левой ветви, стеноз устья общего ствола. При II варианте размеры легочных артерий равны и составляют 2 - 8 мм, иногда одно меньше другого. Клапан общего артериального ствола может быть одно -(4 %), двух - (32 %), трех - (49 %) и четырехстворчатым (15 %). F . Butto и соавт. (1986) впервые описали клапан с одной комиссурой при общем артериальном стволе, который, как и при стенозе аорты, создает стенотический гемодинамический эффект. Створки могут быть нормальными, утолщенными (22%) (по краю видны мелкие узелки, миксоматозные изменения), дисплее - тичными (50 %). Такое строение створок предрасполагает к клапанной недостаточности. С возрастом деформация створок увеличивается, у детей старшего возраста возможно развитие каль -
циноза. Створки клапана общего ствола фиброзно связаны с митральным клапаном, поэтому считается, что он в основном аортальный.
Место расположения трункуса над желудочками имеет значение при отборе больных на радикальную коррекцию порока. В наблюдениях F . Butto и соавт. (1986) в 42 % он располагался в равной мере над обоими желудочками, в 42 % -преимущественно над правым и в 16 % - преимущественно над левым желудочком. В этих случаях выходом из желудочка, не соединяющегося со стволом, служит ДМЖП. По другим наблюдениям, отхождение трункуса от правого желудочка встречается в 80 % случаев, при этом закрытие ДМЖП во время операции приводит к субаортальной обструкции.
ДМЖП всегда имеется при общем артериальном стволе, он не имеет верхнего края, лежит непосредственно под клапанами и сливается с устьем ствола, инфундибулярная перегородка отсутствует.
Этот порок часто сочетается с аномалиями дуги аорты: перерыв, атрезия, праворасположенная дуга, сосудистое кольцо, коарктация.
Другими сопутствующими ВПС бывают открытый общий ат -
риовентрикулярный канал, единственный желудочек, единая легочная артерия, аномальный дренаж легочных вен. Из экстра - кардиальных пороков встречаются аномалии желудочно - кишечного тракта, урогенитальные и скелетные аномалии.
Название этого редкого порока сердца определяет его сущность. От сердца вместо двух магистральных сосудов — аорты и легочной артерии — отходит один большой сосуд, несущий кровь в большой круг кровообращения, в легкие и в венечные сосуды. Этот сосуд — артериальный ствол — не разделился, как ему положено, на 4-5 неделе внутриутробной жизни плода, на аорту и легочную артерию, а «сидя» верхом над двумя желудочками, несет смешанную кровь в оба круга кровообращения (желудочки сообщаются между собой через огромный дефект межжелудочковой перегородки). Легочные артерии к обоим легким могут отходить от ствола одним общим сосудом (и потом разделяться на ветви) или раздельно, когда и правая, и левая отходят непосредственно от ствола.
Понятно, что при этом пороке глубоко нарушена вся система кровообращения. В желудочках смешиваются потоки венозной и артериальной крови. Эта недонасыщенная кислородом смесь поступает в большой круг и в легкие под одинаковым давлением, и сердце работает с огромной нагрузкой. Проявления порока становятся очевидными уже в первые дни после рождения: одышка, быстрая утомляемость, потливость, синюшность, учащенный пульс, увеличенная печень — словом, все признаки тяжелой сердечной недостаточности. Эти явления могут уменьшиться в первые месяцы жизни, но в дальнейшем они будут только нарастать. Кроме того, ответ сосудов легких на усиленный кровоток приводит к их изменениям, которые очень скоро станут необратимыми. По статистическим данным, 65% детей с общим артериальным стволом погибают в течение первых 6 месяцев жизни, а 75% не доживают до первого дня рождения. Больных, даже достигших всего лишь двух-трехлетнего возраста, оперировать, как правило, уже поздно, хотя они и могут дожить до 10-15 лет.
Хирургическое лечение вполне возможно, а его результаты достаточно хорошие. Важнейшим условием успеха будет своевременное поступление ребенка в специализированный кардиологический центр и выполнение операции в первые месяцы жизни . Промедление в этих случаях подобно смерти.
Если по каким-то причинам выполнение радикальной операции невозможно, то существует и оправдал себя паллиативный вариант: наложение манжеты на обе легочные артерии, отходящие от общего ствола. Эта операция (см. главу о дефектах межжелудочковой перегородки) защитит легочные сосуды от усиленного кровотока, но ее надо делать очень рано — в первые месяцы жизни.
Радикальная коррекция общего артериального ствола — большое вмешательство, выполняемое, естественно, в условиях искусственного кровообращения. От общего ствола отсекаются артерии, идущие к легким, превращая, таким образом, ствол только в восходящую аорту. Потом рассекается полость правого желудочка, и дефект перегородки закрывают заплатой. Теперь восстановлен нормальный путь для левожелудочковой крови. Затем правый желудочек соединяют с легочными артериями с помощью кондуита. Кондуит представляет собой синтетическую трубку того или иного диаметра и длины, в середине которой вшит биологический или (реже) механический протез самого клапана. О различных конструкциях искусственных клапанов и их недостатках и преимуществах мы говорили выше (см. главу об аномалии Эбштейна). Скажем лишь, что по мере роста весь вшитый кондуит может прорастать собственной тканью и разрушаться, а клапан — постепенно зарастать и плохо справляться со своей первоначальной функцией. Кроме того, размер кондуита, который можно вшить полугодовалому ребенку, явно недостаточен, чтобы нормально работать многие годы: ведь синтетические трубки и искусственные клапаны не растут. И, каким бы большим кондуит не был, через несколько лет он станет относительно узким. В таком случае, со временем встанет вопрос о замене кондуита, т.е. о повторной операции, но это может случиться через много лет нормальной жизни ребенка. Однако необходимость постоянного и регулярного кардиологического контроля должна быть для вас очевидной.
Возможно, что к моменту, когда вы будете это читать, уже создадут протезы, покрытые изнутри собственными клетками, взятыми заранее из тканей ребенка. Пока это только экспериментальные работы и потребуется время, чтобы они стали клинической реальностью. Но при сегодняшних головокружительных темпах развития науки такое вполне возможно уже в скором будущем.