Гемофилии – наследственно обусловленные заболевания крови, с нарушением плазменно-ферментативного звена свёртывания крови. У человека выделяют гемофилии А, В,С, Д и Е. У животных, преимущественно у собак, свиней и лошадей, очень редко встречаются гемофилии А, В и С.

Гемофилия А - наследственное заболевание, обусловленное нарушением синтеза антигемофильного глобулина или фактора VIII. Гемофилия А наследуется по рецессивному типу как сцепленный с Х-хромосомой признак. Встречается в основном у самцов, рождённых от матерей – носителей мутантного гена. Заболевание передается по наследству практически здоровыми дочерьми, рождёнными от матерей носителей мутантного гена. Однако самки, рождённые от больного гемофилией отца и матери болеют гемофилией А. Возможна прижизненная мутация гена под воздействием чрезвычайно неблагоприятных этиологических факторов внешней среды. В этих случаях может проявиться наследственная гемофилия.

Патогенез . В основе патогенеза заболевания лежит функциональная неполноценность фактора VIII, которая приводит к резкому замедлению свёртывания крови. Чем выраженный дефицит фактора VIII, тем тяжелее протекает болезнь.

Схема патогенеза гемофилии А следующая: дефицит фактора VIII (антигемофильного глобулина А) → замедление образования тромбопластина→протромбина→тромбина→фибриногена→фибрина→ретракции кровяного сгустка→усиление кровоточивости.

Симптомы. Основной клинический признак болезни – кровоточивость, которая появляется в раннем возрасте молодняка и проявляется пожизненно. У животных без особых причин появляются кровотечения под кожей, в мышцах, суставах. Кровоизлияния нередко имеют характер гематом, локализующихся в подкожной клетчатке, между мышц, фасций, за брюшиной. Они болезненны, напряжены, часть флюктуируют. Флегмоны могут осложняться нагноением, некрозом тканей, сдавливанием гортани и трахеи. У больных отмечаются носовые, легочные, кишечные и другие кровотечения. Часто бывает достаточно малого повреждения ткани для того, чтобы возникло сильное кровотечение. Свёртываемость крови резко замедленная. У здоровых животных, лошадей продолжительность свёртывания крови от 10 до 20 мин, у крупного рогатого скота – от 8 до 10 мин, у свиней – от 2 до 10 мин, у собак 2-5мин. У больных животных свёртываемость крови затягивается на часы: как вторичное явление развивается хроническая анемия с характерными признаками.

Диагноз. Постановка диагноза основывается на установлении признака замедления свёртывания крови, усиленной кровоточивости. При возможности определяют степень коагуляционной активности фактора VIII.

При дифференциации болезни имеют ввиду тромбоцитопению, гиповитаминозы К, С, другие формы гемофилии.

Лечение . Направлено, прежде всего, на повышение содержания в крови фактора VIII. Для этой цели наиболее эффективна свежая или свежезамороженная плазма крови. Её вводят внутривенно капельно в суточных дозах: крупным животным 2-6мл/кг (1-3л), мелким 10-5мл/кг (250-500мл). Гемотрансфузия совместимой крови менее эффективна в сравнении с плазмой.

Применяют средства, способствующие остановке кровотечения. Внутривенно вводят 10% раствор кальция хлорида: лошадям, КРС– 40-50мг/кг, собакам -40-50мг/кг 1 раз в сутки с интервалом 48 часов;

10% раствор кальция глюконат: лошадям, КРС– 25-30мг/кг, собакам – 60-70мг/кг один и более раз в сутки; викасол, аскорбиновую кислоту, адреналин, аминокапроновую кислоту, желатина, полиглюкин, гемовинил.

Викасол внутримышечно мелким животным 1-3мл, внутрь лошадям, КРС – 0,2-0,4мг/кг, собакам – 1-1,5мг/кг 2-3 раза в сутки. Аскорбиновая кислота внутрь лошадям и КРС– 1,5-2мг/кг, собакам -2-3 мг/кг 1 раз в сутки или внутривенно 5% раствор 0,2-0,3мг/кг вместе с 20-40% раствором глюкозы.

Раствор адреналина (1:1000) вводят при внутренних и внешних кровотечениях (лошадям и крс внутривенно 1-3мл, подкожно 2-5мл; собакам внутривенно 0,2-0,5мл). При внутривенном введении раствора адреналина разводят в растворе глюкозы или изотоническом растворе хлорида натрия 1:10. Нельзя использовать адреналин при легочных кровотечениях, ибо он расширяет сосуды лёгких.

Кровоостанавливающим действием обладает гидрохлорид аминокапроновой кислоты: его вводят внутривенно в виде 5-10% раствора 0,03-0,10г/кг массы тела или дают внутрь 0,05-0,10мг/кг; 3-10% раствор (рН 7,0) вводят подкожно в той же дозе.

Для остановки местного кровотечения используют тромбин: порошок растворяют перед использованием изотоническим раствором натрия хлорида.

Гемостатическую губку накладывают на высушенную поверхность раны и прижимают марлевой салфеткой; через 2-3мин салфетку снимают, а губку оставляют в ранке. При потере большого количества крови внутривенно или подкожно, внутрибрюшинно вводят изотонический раствор натрия хлорида, раствора Рингера-Локка, 5%раствор глюкозы с аскорбиновой кислотой, полиглюкин, реополиглюкин с глюкозой (лошадям и крс 8-10мл/кг, собакам 15-20мл/кг в сутки).

Больных животных содержат на полноценных рационах с достаточным количеством энергии, протеина, минеральных веществ и витаминов. Назначают средства, стимулирующие гемопоэз: препараты железа (глицерофосфат, ферроплекс, феррокаль, железа лактат), кобальта, меди, гепатопротекторы, витогепат, силипар), витамины В12 , В6 .

Профилактическая фитотерапия . Кровоостанавливающим свойствами обладают тясячелистник, крапива двудомная, подорожник большой и др.

Настой тысячелистника готовят: 20г измельченной травы заливают водой комнатной температуры, кипятят 15мин, настаивают, не мешая 45мин, процеживают. Настой хранят не более 3 дней. Животным дают внутрь ориентировочно по 0,3мл/кг массы тела три раза в сутки.

Настой крапивы двудомной готовят: столовую ложку измельченных листьев заливают 200мл кипящей воды, настаивают 10мин, охлаждают и процеживают. Дают животным внутрь ориентировочно по 0,3мл/кг массы тела 3 раза в сутки.

Профилактика. Не допускают случки животных с отягощающей наследственностью, оберегают животных от травм.

Гемофилия В – наследственное заболевание обусловленное нарушением синтеза фактора IX (антигемофильный глобулинВ).

Заболевание передаётся по рецессивному типу и, так же как гемофилия А, сцеплено с Х – хромосомой.

Патогенез. Антигемофильный глобулинВ или Кристмас-фактор – плазменный компанент тромбопластина, участвует в образовании плазменного тромбопластина, в качестве катализатора. Снижение функциональной активности фактора IX, связанное с угнетением его синтеза, или с продукцией неполноценных молекул, ведёт к замедлению свертывания крови по внутреннему пути. Это приводит к нарушению образования

Вторичной коагуляционной пробки и отсюда к повышенной кровоточивости.

Симптомы. Признаки болезни при гемофилии А и гемофилии В идентичны.

Лечение . Показано внутривенное капельное введение свежезамороженной плазмы крови в дозе 10-15мл/кг массы тела животного 1раз в сутки. Введение плазмы крови позволяет повысить фактор IX до уровня достаточного для купирования острых гемартрозов (кровоизлияния в суставную полость) и постравматичесих кровотечений.

Лечение гемофилии В принципиально не отличается от лечения описанного выше при гемофилии А.

Гемофилия С - наследственное заболевание животных обоих полов, обусловленное снижением активности фактора XI. Наследуется заболевание по аутосомно-доминантному типу.

Патогенез. При дефиците фактора XI (антигемофильного глобулина С) – плазменного предшественника тромбопластина происходит задержка образования тромбина, фибрина и в конечном итоге ретракции (уплотнения) кровяного сгустка, повышение кровоточивости. Схематично этот процесс выглядит следующим образом: дефицит фактора XI → замедление процессов образования плазменного тромбопластина → образование протромбина → тромбина → фибриногена → фибрина → ретракции сгустка.

Симптомы и методы лечения очевидно идентичны с таковыми при гемофилии А и В.

(Diathesis haemorrhagica) объединяют группу различных по этиологии и патогенезу заболеваний, имеющих один важнейший общий синдром - кровоточивость, определяющий клинические признаки болезни.

Все геморрагические диатезы подразделяются на первичные - идиопатические и вторичные - симптоматические. Идиопатические диатезы по патогенетическому признаку можно подразделять на три основные группы:

1) обусловленные нарушением свертываемости крови (гемофилия и гипотромбинемиче-ская пурпура при К-гиповитаминозе);

2) связанные с функциональным или органическим нарушением образования и свойств тромбоцитов (тромбоцитопения);

3) возникающие вследствие поражения сосудистой системы (кровопятнистая болезнь).

Симптоматические геморрагические диатезы отмечаются при скорбуте, инфекционных

болезнях (инан, чума крупного рогатого скота и свиней, септические процессы и т. д.), токсикозах и аллергических заболеваниях.

Гемофилия (Haemophilia) - конституционально-наследственное заболевание, характеризующееся резко выраженной склонностью к тяжелым кровотечениям или обширным кровоизлияниям, возникающим под влиянием легких травм или спонтанно.

Различают гемофилии А и В (у мужских особей), С и D (у обоих полов). Среди сельскохозяйственных животных это заболевание встречается редко и наблюдается преимущественно у собак, свиней и лошадей; описано заболевание у крупного рогатого скота.

Этиология. Причины гемофилии у сельскохозяйственных животных не совсем ясны. На возникновение гемофилии, по-видимому, оказывает влияние близкородственное разведение. Предполагают, что сущность гемофилии у животных заключается в замедленном свертывании крови вследствие недостаточного образования тромбокиназы и неполноценности тромбоцитов. Установлено, что наследование гемофилии происходит по рецессивному признаку, сцепленному с полом. Считают, что патологический признак, ответственный за наследование гемофилии, локализуется в половой хромосоме X.

Патогенез.
Развитие болезни сводится к нарушению механизма свертывания крови в первой фазе в связи с уменьшением содержания плазменных антигемофильных факторов. При недостатке антигемофильного глобулина А-фактора VIII развивается гемофилия А, наблюдающаяся у 80-90% больных; дефицит антигемофильного глобулина В-фактора IX вызывает гемофилию В, отмечаемую у 10-15% больных; реже выявляется гемофилия С, вызываемая снижением активности X фактора, принимающего участие в образовании тромбопластина.

Названные факторы необходимы совместно с Ас-глобулином для образования активного плазменного тромбопластина, без которого протромбин не переходит в тромбин, обеспечивающий превращение фибриногена в фибрин.

Патологоанатомические изменения . При вскрытии трупа никаких отклонений со стороны внутренних органов не обнаруживается, имеются лишь кровоизлияния, иногда гематомы и признаки анемии.

Симптомы . У животных при гемофилии А и В отмечаются внезапные подкожные и внутримышечные обширные кровоизлияния, гемоартрозы и параличи. Кровоизлияния часто имеют характер более или менее обширных кровоподтеков, или гематом, которые локализуются не только в подкожной клетчатке и под слизистыми оболочками, но и в мышцах и других областях тела. У больных отмечаются носовые, легочные, кишечные и другие кровотечения, редко кровоизлияния в головной мозг. Часто бывает достаточно ничтожного ранения для того, чтобы возникло сильное, нередко смертельное кровотечение. В морфологическом составе крови отклонений не обнаруживают. После частых и больших кровопотерь развивается постгеморрагическая анемия со всем ее симптомокомплексом.

Главный симптом - резко замедленная свертываемость крови. Вместо нормального срока (у лошадей - от 10 до 20 мин, у крупного рогатого скота - от 8 до 10 мин, у свиней от 2 до 10 мин, у собак - до 2-5 мин), требующегося для завершения свертывания крови, последнее у гемофиликов может не наступить даже по истечении нескольких часов. Удлиняется время до появления первых нитей фибрина и образования сгустка.

Течение хроническое.

Диагноз ставится на основании повышенной кровоточивости, обусловленной длительной задержкой свертывания крови. Характерными для гемофилии являются нормальное количество тромбоцитов, замедление свертывания крови при отрицательной пробе на ломкость капилляров и нормальном количестве протромбина.

Дифференциальный диагноз. Нужно иметь в виду тромбоцитопению, а также симптоматические кровотечения при лейкозах, болезнях почек, скорбуте, гипо – и апластические анемии, отравления донником и токсико-аллергические изменения капилляров.

Лечение. Для остановки кровотечения наряду с тампонадой и другими хирургическими методами применяют переливание плазмы крови и местно перекись водорода, хлорид окисного железа и др. Из средства общего действия используют инъекции кортикотропина и пантокрина, а также внутривенное введение больших количеств аскорбиновой кислоты, гипертонические растворы натрия хлорида (5-10%) или глюкозы (20-40%) и подкожно 5%-ный раствор пептона. Можно использовать также филло-хинон или метилнафтохинон (викасол). При развившемся малокровии, применяется лечение, как при постгеморрагических анемиях.

Профилактика. Не допускать близкородственного разведения. На всякую кровоточивость следует обращать серьезное внимание. Животных, больных гемофилией, следует выбраковывать.

К-гиповитаминозный диатез. Геморрагический диатез при К-гиповитаминозе - заболевание, относящееся к категории гипопротромбинемических геморрагии, характеризующееся нарушением образования протромбина и сопровождающееся замедленным свертыванием крови.

Заболевание отмечается чаще у птиц и поросят, очень редко у других сельскохозяйственных животных (см. «Недостаточность филлохинона»).

ГЕМОФИЛИЯ

Гемофилия (от греч. haima - кровь, philia - склонность) - на­следственная болезнь, проявляющаяся склонностью к трудно ос­танавливаемым кровотечениям из-за сниженной способности крови к свертыванию. Полагают, что одной из основных причин гемофилии у сельскохозяйственных животных является близко­родственное разведение. Наследование этого заболевания проис­ходит по рецессивному признаку, сцепленному с полом.

Рассматривают гемофилию: А и В мужских особей и С и D у животных обоих полов. Гемофилия А объясняется недостатком, антигемофильного глобулина (FVIII), гемофилия В - недостатком фактора Кристмана (FIX), гемофилия С - недостатком плаз­менного предшественника тромбопластина (FXI) и гемофилия D - недостатком фактора Хагемана (FXII).

Суть патогенеза гемофилии в том, что нарушена первая фаза свертывания крови - отсутствует активный плазменный тромбопластин, поэтому невозможен переход протромбина в тромбин, а затем фибриногена в фибрин.

Хорошо изучена гемофилия человека, обусловленная генетической недостаточностью антигемофильного фактора (FVIII) или плазменного компонента тромбопластина (FIX). Возникающее у больных кровотечение может продолжаться длительное время, а при незначительных травмах приводить к смертельному исходу. Болезнь проявляется в большинстве случаев у мужчин и обусловлена рецессивным, сцепленным с полом геном, передается сыновьям от матерей. Так, некоторые потомки английской королевы Виктории страдали наследуемой гемофилией, в их числе был и сын русского царя Николая II Алексей.

Среди домашних животных гемофилию регистрируют редко. Описаны отдельные случаи возникновения заболевания у лошадей, собак, крупного рогатого скота.

Основной особенностью у больных является резкое замедление времени свертывания крови. Так, если у здоровых лошадей оно длится 10-20 мин, у крупного рогатого скота -8-10, у собак- до 25 мин, то у гемофиликов кровь может не свертываться даже спустя несколько часов.

У больных животных спонтанно возникает носовое, легочное, кишечное кровотечения. Одновременно наблюдают вне- запные обширные подкожные и внутримышечные кровоизлияния с образованием гематом, гемаартрозов, развитие параличей. Незначительные ранения способны вызвать тотальное кровотечение.

При исследовании приплода от коровы с типичным проявле­нием гемофилии у всех телят обнаружили снижение уровня плаз­менного ускорителя (акселератора) превращения протромбина (FV), тромбина (FII) и фибриногена (FI).

В английском чистокровном коневодстве со времен его основа­ния (XVI в.) регистрируют носовое кровотечение как свойствен­ное породе заболевание, наследуемое по простому рецессивному признаку. Потомки интенсивно используемых производителей унаследовали предрасположенность к носовым кровотечениям, и за последние 100 лет болезнь среди лошадей распространилась в Америке, во Франции, в Германии, Ирландии. Она стала опасной для полукровного и высококровного конезаводства.

У подверженных заболеванию лошадей кровотечения возника­ют совершенно спонтанно, но могут появиться и после больших физических напряжений. Они проявляются по-разному: от ма­леньких сгустков в полостях носа до профузного кровотечения. В последнем случае кровь при вдохе способна попасть в легкие, выз­вать асфиксию и смерть.

Гемофилия (Haemophilia) — наследственное заболевание, проявляющееся трудно останавливаемыми кровотечениями на почве понижения свертываемости крови или обширными кровоизлияниями, возникающим под влиянием легких травм или спонтанно.

Различают гемофилии: А и В (у мужских особей), С и D (у обоих полов). Среди сельскохозяйственных животных гемофилия встречается редко и наблюдается преимущественно у собак, свиней и лошадей; описано заболевание у крупного рогатого скота.

Этиология . Причина возникновения гемофилии у сельскохозяйственных животных не совсем ясна. На возникновение гемофилии, по – видимому, оказывает влияние близкородственное разведение. Считают, что сущность гемофилии у животных заключается в замедленном свертывание крови вследствие недостаточного образования в стенках сосудов тромбокиназы и повышенного разрушения в крови тромбоцитов.

По данным современной генетики установлено, что наследование гемофилии происходит по рецессивному признаку, сцепленному с полом. Считают, что патологический признак, ответственный за наследование гемофилии, локализуется в половой хромосоме Х.

Патогенез . Механизм развития болезни сводится к нарушению образования фибрина из фибриногена.

Патогенез гемофилий – А (недостаток фактора 8), В (недостаток фактора 9), С (недостаток фактора Розенталя) и D (недостаток фактора Хагемана) – состоит в нарушении 1 фазы свертывания крови вследствие затормаживания образования промежуточных продуктов, необходимых совместно с Ас – глобулином для образования активного плазменного тромбопластина, без которого протромбин не переходит в тромбин, а затем фибриноген – в фибрин.

Патологоанатомические изменения . При вскрытии павших от гемофилии животных никаких патологических изменений со стороны внутренних органов не обнаруживается, кроме кровоизлияний и иногда гематом.

Клиническая картина . У животных при гемофилии А и В отмечаются внезапные подкожные, внутримышечные кровоизлияния, гемоартрозы и параличи. Кровоизлияния у животных часто имеют характер более или менее обширных кровоподтеков, или гематом, которые локализуются не только в подкожной клетчатке и под слизистыми оболочками, но и в мышцах и других областях тела. У больных гемофилией животных регистрируются носовые, легочные, кишечные и другие кровотечения; редко бывают кровотечения в головной мозг. Часто для животных бывает достаточно малейшего ранения для того, чтобы возникло сильное, нередко смертельное кровотечение. И, наоборот, крупные разрезы (при операциях) иногда не вызывают неблагоприятных последствий. При исследование крови в ее морфологическом составе отклонений от нормы не обнаруживают. После частых и больших кровопотерь развивается постгеморрагическая анемия с присущим ей симптомами.

Главный симптом кровоточивости – резко замедленная свертываемость крови. Вместо нормального срока (у лошадей от 10 до 20 минут, у крупного рогатого скота от 8 до 120минут, у собак до 2-5 минут), требующего для завершения свертывания крови, последнее у гемофиликов может не наступить даже по истечении нескольких часов. Удлиняется время до появления первых нитей фибрина и образования сгустка.

Течение хроническое.

Диагноз ставится на основании кровотечений и исследования крови. Характерным для гемофилии является нормальное количество тромбоцитов, замедление свертывания крови при отрицательной пробе на ломкость капилляров и нормальном качестве протромбина.

Дифференциальный диагноз . При проведении дифференциальной диагностики ветспециалистам необходимо исключить , а также симптоматические кровотечения при , болезнях почек, отравления донником и различные токсико- аллергические изменения капилляров, от гиповитаминозов К, С, Р.

Лечение . Для остановки кровотечения наряду с тампонадой и другими хирургическими методами применяют переливание плазмы крови и местно перекись водорода, хлорид окисного железа и др. Из средств общего действия используют инъекции АКТГ и пантокрина, а также внутривенное введение больших количеств витамина С, гипертонические растворы натрия хлорида (5-10%) или глюкозы (20-40%) и подкожно 5%-ный раствор пептона. При лечении кровотечения можно использовать витамин К или викасол. Ветспециалисты при развившемся малокровии применяют лечение, как при постгеморрагических анемиях.

Больных животных обеспечивают полноценным рационом кормления, сбалансированным по питательным веществам. Назначают средства стимулирующих гемопоэз: препараты железа (глицерофосфат, ферроплекс, ферроколь, железа лактат), хлористый кобальт, меди, гепатопротекторы, витогенол, витамин В12,В6.

Профилактика . С целью профилактики гемофилии не допускают близкородственного разведения. Безнадежно больных животных выбраковывают. Гемофиликов и их потомство не оставляют на племя. Владельцы животных должны обращать серьезное внимание на всякую кровоточивость.

ГЕМОФИЛИЯ

Наследственное заболевание, характеризуется выраженной наклонностью к кровотечениям и кровоизлияниям, является классической формой геморрагических диатезов. Регистрируют ее преимущественно у собак, свиней и лошадей.

Этиология. Гемофилия - генетическое заболевание, наследуемое по рецессивному типу. Ген, ответственный за синтез прокоагулянта - антигеморрагического глобулина, локализуется в половой Х-хро-мосоме. Вследствие этого гемофилией заболевают преимущественно мужские особи. Заболевание возможно при спаривании больного гемофилией самца и самки - носительницы патологической хромосомы.

Патогенез. Нарушение первой фазы свертывания крови - образование тром-бопластина - вызвано недостатком анти-гемофильного глобулина (А-фактора VIII) или плазменного компонента тромбопла-стина (антигемофильный фактор В IX). При недостатке или отсутствии этих факторов выпадает одно из звеньев последовательной активации плазменных факторов, приводящих к образованию тромбоплас-тина, без которого невозможен переход протромбина в тромбин, обеспечивающего в комплексе с другими факторами превращение фибриногена в фибрин.

В зависимости от того, имеется ли недостаток антигемофильного фактора А или В, различают два основных вида гемофилии. Наиболее часто встречается гемофилия А и реже гемофилия В. Описаны случаи гемофилии С, связанной с дефицитом XI фактора плазменного предшественника тромбопластина.

Симптомы. Основной признак различных видов гемофилии - повышенная кровоточивость при уколах, ушибах, порезах и других травмах. У животных даже после незначительных травм появляются кровоизлияния в подкожной клетчатке, мышцах, суставах, других органах и тканях. Кровоизлияния часто имеют вид обширных кровоподтеков и гематом.

У больных животных отмечают почечные, носовые, легочные, и желудочно-кишечные кровотечения. Более выраженные кровотечения бывают у молодых животных. Резко замедляется свертываемость крови. Она может не наступить даже после нескольких часов, в то время как у здоровых лошадей она свертывается в течение 20 минут. Вследствие частых и длительных кровопотерь у больных развивается хроническая постгеморрагическая гипохромная анемия. Число лейкоцитов и эритроцитов в крови существенно не изменяется. Течение болезни хроническое.

Патоморфологические изменения. В тканях и органах обнаруживают кровоизлияния, нередко гематомы и признаки анемии.

Диагноз ставится на основании повышенной кровоточивости, наличия случаев заболеваний по линии самцов, с учетом удлинения времени свертываемости крови. Пробы на ломкость сосудов жгута и щипка при гемофилии отрицательны. Дифференцируют гемофилии от гиповитаминозов К, С, Р, тромбоцитопении, апластической анемии и аллергии. Решающее значение в диагностике имеют данные биохимических, морфологических исследований крови и результаты постановки аллергических проб.

Прогноз осторожный.

Лечение. Ведущим в терапии гемофилии является переливание свежей или лиофилизированной плазмы крови. При длительном хранении плазмы антигемо-фильный глобулин разрушается. Для остановки местных кровотечений наряду с тампонадой применяют фибриновую губку с тромбином, хлоридом окисного железа, перекисью водорода и др. С целью снижения сосудистой проницаемости и улучшения свертываемости крови назначают хлорид кальция и глюконат кальция, аскорбиновую кислоту и витамин К, а также для компенсации потерь крови внутривенно вводят 5-10%-ный раствор хлорида натрия, 20-40%-ный раствор глюкозы и другие кровезаменители. При обильных кровопотерях дополнительно применяют лечение, как при постгеморрагических анемиях.