Атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки относятся к врождённым порокам развития ребёнка. Само слово атрезия обозначает отсутствие отверстия в том месте, где оно должно быть. На предмет наличия это серьёзнейшей патологии всех новорожденных осматривают сразу после рождения. Это связано с тем, что дети, имеющие такие пороки, нуждаются в срочном оперативном лечении, при котором устраняется кишечная непроходимость (угрожающее жизни малыша состояние). Осмотр проводит неонатолог сразу после рождения или акушер-гинеколог, при наличии малейших подозрений на консультацию вызывается детский хирург.
Проявления атрезии прямой кишки и заднего прохода
Яркость и полнота проявлений этой патологии зависят от того, полностью ли отсутствует естественное отверстие или имеются обходные свищевые ходы, при которых содержимое кишечника может выходить. Первые признаки можно заметить только спустя сутки, даже при полной атрезии. Так как прямая кишка не опорожняется, а пища постоянно поступает, происходит движение содержимого кишечника в обратном направлении. Ребёнок начинает обильно срыгивать. Вначале возникает рвота тем, что было съедено накануне, а затем ребёнок рвёт меконием (так называется первый кал новорожденного, он по цвету и консистенции отличается от обычного кала). Животик малыша увеличивается в объёмах, надувается. При запущенном заболевании на брюшной стенке можно просмотреть вздутые петли кишечника. А главное проявление атрезии прямой кишки и ануса – полное отсутствие отхождения газиков и мекония. Так как нарушается всасывание в кишечнике – происходит нарушение всех видов обмена. Из-за обильной рвоты организм обезвоживается, состояние ребёнка резко ухудшается, вначале он становится беспокойным, постоянно плачет (так как сильно болит животик), а затем это сменяется заметной вялостью.
Диагностика атрезии заднепроходного отверстия
Всех новорожденных в роддоме осматривают на наличие врождённых аномалий в роддоме. Обязательно смотрят наличие заднепроходного отверстия. При атрезии вместо отверстия имеется небольшое углубление, а бывает и так, что даже его нет.
Для доктора же важно установить, какой характер имеет недоразвитие. Так, если отсутствует только анальное отверстие, а прямая кишка сформирована правильно, то при плаче ребёнка хорошо заметно выпячивание в области заднего прохода. Деткам с атрезией выполняются рентгенологические снимки по специальным методикам (ребёнка поворачивают вверх ногами, а на область заднего отверстия устанавливают железную метку), что позволяет определить степень тяжести порока и вид атрезии. В ходе обследований определяется, насколько высоко расположена атрезия, что в значительной степени отличает дальнейшую врачебную тактику.
Главную трудность представляют те случаи, когда заднепроходное отверстие есть, а прямая кишка на каком-либо участке имеет атрезию. Такой вид порока нельзя определить при первичном внешнем осмотре. Заподозрить заболевание можно лишь после появления таких симптомов, как рвота и длительное отсутствие отхождения стула и газов. Но на основании только этих симптомов невозможно выставить диагноз атрезии, необходимо провести ряд обследований, которые позволят исключить другие патологии со сходными проявлениями. Возможно исследование прямой кишки новорожденного пальцем, при котором доктор ощущает непроходимое препятствие.
Иногда случается так, что в ходе внутриутробного развития плода образуются отверстия (свищи) между мочевым пузырем и прямой кишкой, при полном отсутствии отверстия заднего прохода. Такое состояние называют эктопией прямой кишки. При этом ребёнок мочится с примесью мекония и с отхождением газов. Также свищи могут быть наружными и находиться в мошоночной области у мальчиков и в области влагалища у девочек.
Лечебные меры, предпринимаемые у детей с атрезией
Все дети, у которых обнаружена атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки, в течение первых суток после рождения должны быть переведены из роддома в детское хирургическое отделение больницы.
Там они проходят дообследование и оперируются в срочном порядке. В этом правиле существуют исключения: те дети, которые имеют широкие свищевые отверстия, выходящие на промежности и позволяющие в полном объёме отходить меконию,- в операции в ближайшие месяцы не нуждаются, могут находиться в роддоме с матерью до выписки. Оперативное лечение таким малышам проводят к концу первого года жизни. К этому периоду кал становится твёрже, что может вызвать непроходимость кишечника.
Если отсутствует только задний проход, а прямая кишка сформирована правильно, то выполняют пластическую операцию по созданию естественного отверстия. Всем остальным детям кишка выводится на переднюю брюшную стенку (накладывается колостома), что позволяет создать отток для кишечного содержимого и избежать кишечной непроходимости. Затем в возрасте около года таким детям проводится окончательная операция, которая позволяет избавиться от колостомы. Создается прямокишечное отверстие и нормальная проходимость кишечной трубки.
Главная проблема у малышей с атрезией после операции – нормальная адаптация к жизни в обществе, способность к акту дефекации (отхождению кала) у таких детей различна и зависит от многих обстоятельств. Каждый случай индивидуален и имеет свой подход и свой результат.
Здравствуйте. Перечитала все истории выше написаные. К счастью для других родителей и быть может к сожалению для нас не нашла историй про деток с клоакой. У моей дочери АТРЕЗИЯ АНУСА. АТРЕЗИЯ ТОЛСТОГО КИШЕЧНИКА. КЛОАКА. Ну и плюс много разных сопутствующих типа Spina bifida. Фиксация спинного мозга. Недержание мочи
Нам сейчас 2 года 4 месяца. Изначально оперировались в Николаеве. В первые сутки и на третьи вывели илеостому.После перевода дочери из реанимации в отделени5 вокруг стомы у доченьки образовывалась ранка и с каждым днём она становиламь все больше. Затем просто выела верхний слой кожи жиаотика и перешло на руски, спинку ножки. Сколько всего мы только перебробывали разных мазей, паст, и прочего но ничего не помогало за месяц малышка набрала всего 250 г это при том что она родилась и так маленькой 2.300 на сроке 33-34 недели. Но ничем не сумев нам помочь нас выписали домой. Мол разбирайте сами. Мол мама вы плохо ухаживаете за ребёнеом хотя куда уже лучше не знаю я промакивала выделяемое 24 часа в сутки про калоприемники я даже и не слишала тогда и мрдперсонал не спешил со мной поделится информацией об этом чудо изобретении для таких деток.
Нам про них сказали когда в очередгой раз мы приехали в больницу с 2 месячным кричащим от боли ребёнком и просили помощи так как невозможно было смотреть на то как мучается твой ребенок она вобще не спала если в сктки час с перерывами отдыхала то это хорошо. Всё остальное время она кричала от боли. Мы с мужем со слезами на глазах сутками сидели и промакивали эту стому. Так как калоприемники уже на столь огромную рану не приклеишь просто там было открытое мясо... да и стома как позже оказалось бвлп выведена совсем не прааильно.
Ребёнок угасал на глазах она стала терять вес, перестала кушать, уже даже не кричала у нее просто текли слезки и она немного хрипела.
Поняв что помощи нас больше нет от кого ждать мы стали рассылать запросы в клиники разных стран. Одной из первых отозвплась Беларуссия и мы через три дня после ответа были уже там.
Хирурги ужаснулись просто, они не понимали как ребёнок с таким ужастным перетонитом досихпор жив. Наш перитонит нам залечили ровно за 5 дней. Я никогдс этого не забуду для меня было не понятно как у нас в стране не могли три месяца ничего сделпть а тут ща 5 дней раны нет.
После зпживления раны нас проорерировали. Операция длилась более 9 часов мы с мужем думали с ума сойдем ожидая результата. Хотя перед операцией мы подрисали документ о том что мы согласны на операцию хотя шансы очень маленькие на то что ребенок выживет процент был примерно 30 на 70.
Но вот выходит хирург мы прямиком за ним он белый как стена молча закуривает сигарету. Через три минуты гробовой тишины он заговорил.
Признался честно что за 40 лет его практики у него впервые такой сложный ребёнок. Когда они разрезали животик врачи стали его отговаривать начинать операцию от увиденного у них был шок. Внутри тонкий кишечник был склеен как клубочек ниточек и при всем этом ещё и прирос к печени.
Но он решился оперировать за что мы всю жизнь будем ему благодарны. Дардынский Анатолий Владимирович спаситель нашей доченьки. Но что его возмутило что оперировав дочь в Николаеве нам не мообщили о том что творится у неё в нутри и даже в выписке не указали. А молча по тихому отправили ребёнка домой умирать.
Хотя меня это даже не удивило в этот момент я пончла почему после разговора с заведующим хирургии нам было предложено откпзатся от ребёнка и остааить её в больнице мол она всё равно не жилец это только дело времени. Мы ее не оставим умирать в мучениях дальше будем пробовпть оперировать ведь даный случай нам даже интересен для практики. После этих слов мы от тула и сбежали в поисках другой клиники.
В Беларусии нам распутали весь этот кишечник и отделили его от печени. Вывели уже нормальную стому но с другой стороны и мы счастливые и довольные отправились домой. До года и 4 месяцев мы жили нормальной обычной жизнью потом снова операция но уже по spina bifida оперировались в Новосибирске. Но слава Богу всемпрошло хорошо и через месяц мы были уже дома. Потом снова год передышки и вот 9 сентября мы вылетаем в Италию. РИМ. В клинику Bambino Gesu здесь 12 ноября 2015 года оперируют нашу девочку. Это уже 6 наша по счету операция. Но через 6 часов операции врачи сообщили нам что помочь про части проктологии нам не возможно просто. У малышки отсутствуют абсолютно все мышци и сфинктер без них смысла формировать анус просто нет это будет та же стома только на промежности(Я не верила своим ушам шок, слёзы боль... не знаю как пережила этот день. Но операция продолжалась. В бой вступили урологи. Иза клоаки плохо функционировали почки был высокий уровень инфекции в мочи. Нам пазделили клоаку. Поставили все каналы по своим местам. Уровень инфекции упал после операции почки нормально заработали. Но вот осталось еще куча нерешеных проблем. Недержание мочи которое можно будет оперировать не раньше 4-5лет, и формировпние самого влагалища так как оно у нас не сформировплось так как нужно но это уже ближе к 12-13 годам.
Вот сижу и думаю изо дня в день ну неужели нет никаких технологий каких то искуственных мишц или сфинктеров. Мысль о том что дочка будет жить со стомой всегда не дает мне покоя. Ей и так от жизни досталось...
Может кто то знает какую информацию еще о таких детках киньте пожалуйста контакты родителей. Или клиник где лечатся.
А еще кто то писал на счет калоприемников в Николаеве они есть но очень дорого и не всегда в наличии но заказать всегда можно. Покупали последний раз год назад тогда один стоил 112 грн. На Дзержинского по пр-т Ленина есть мед. Магазин называется ЭКОМЕД. мы всегда заказываем из России выгоднее в три раза.
Под атрезией ануса подразумевается заболевание новорожденных, характеризующееся недоразвитостью заднепроходного отверстия или отсутствие ануса. Чаще всего патология поражает эмбрионы мужского пола. Ключевыми факторами возникновения недуга ученые считают наследственные аномалии, возникающие в процессе развития внутриутробного плода.
Для того чтобы лучше понимать, что такое атрезия ануса, нужно знать строение кишечника и внутренних органов.
Строение прямой кишки состоит из отрезка толстого кишечника, завершающего систему пищеварительного тракта. Это расстояние между сигмовидной кишкой и задним проходом. Прямая кишка условно делится на две части: тазовую и промежностную.
Второй отдел, то есть анальный канал расположен в нижней части отрезка, наделен узким сечением и малыми размерами близкими к 5 см. Он предназначен для высвобождения наружу кишечных отложений.
Аномальное формирование заднепроходного отверстия или его отсутствие и называется «атрезия ануса и прямой кишки».
Этот дефект выявляется сразу же после рождения ребенка при осмотре его акушером-гинекологом .
В случае необнаружения по каким-либо причинам данной патологии, у новорожденного развивается непроходимость кишечника. Это может привести к летальному исходу малыша.
У ребенка с подобным заболеванием встречаются разные анатомические особенности прямой кишки:
- слишком узкое отверстие заднего прохода, расположенное в нетипичном месте, ввиду чего происходят болезненные опорожнения и глубокие запоры;
- отсутствие выхода из заднего прохода на наружной стороне тела, а внутренняя сторона прямой кишки соединена с внутренними органами малого таза. В этом случае не исключено инфекционное возгорание или непроходимость прямой кишки. Отрезок между прямой кишкой и органами принято называть свищем или фистулой;
- отсутствие заднего прохода с наружной стороны, и соединение внутренней области прямой кишки с органами мочеполовой или репродуктивной системы. Этот факт вызывает объединение канала выведения каловых масс и мочи.
Атрезия заднего прохода и прямой кишки часто сопровождается сердечно-сосудистыми заболеваниями и болезнями мочевыделительной системы.
Симптомы присутствия патологии
Если заболевание не удалось распознать при рождении, атрезия ануса у новорожденных проявляет себя в ближайшие 12 часов после появления малыша на свет . Он отказывается от приема пищи, капризничает, плохо спит.
Так как по физиологическим особенностям опорожнение кишечника младенца должно произойти в первые 24 часа жизни, его отсутствие сопровождается следующими проявлениями:
- отсутствие выделения первородного кала;
- выделение рвотных масс, содержащих материнское молоко, а впоследствии кал и желчь;
- интоксикация и обезвоживание организма.
Диагностика заболевания
Неоказание своевременной квалифицированной помощи приводит к смертельному исходу . В связи с этим, при появлении подозрения на атрезию прямой кишки у новорожденного в кратчайшие сроки необходимо комплексное обследование ребенка. Для этого проводятся следующие мероприятия:
- визуальный осмотр ребенка хирургом;
- ультразвуковое исследование органов малого таза;
- рентген для определения высоты атрезии;
- тонкоигольная пункция толстой кишки;
- электромиография.
Как помочь новорожденному ребенку при запоре? Читайте .
Лечение заболевания
Если ребенок родился без заднего прохода, возможным профилактическим мероприятием является лишь операционное вмешательство. Целью операции является искусственное создание у малыша заднепроходного отверстия. При установлении диагноза полной формы атрезии операция проводится в кратчайшие сроки после рождения, то есть на первые – вторые сутки.
Операция проводится под местной анестезией . Этапы проведения операции:
- Определяется местоположение прямой кишки и вскрывается ее слепой отрезок.
- Удаляется первородный кал.
- Кожа и края разреза кишки соединяются и сшиваются.
После проведенной операции требуется длительный курс реабилитации
.
Кроме того, в случае хирургического вмешательства при критической форме аномалии необходима дополнительная операция, но она проводится только через год.
Дополнительная операция необходима для пластики в области промежности и брюшины.
По окончании хирургического лечения пациенту назначается курс терапии, направленный на сокращение величины анального канала. В этих целях в течение трех месяцев после операции в анальный канал вводятся специальные инструменты, способствующие расширению ануса и прямой кишки.
При наличии широкого размера свища ранние операции проводятся в исключительных случаях . В такой ситуации стабилизируют нормальное прохождение кишечника. Для этого назначают строгую диету, достаточное потребление жидкости клизменные процедуры.
При атрезии достаточно сложно ввести наконечник клизмы в задний проход, поэтому часто используют тонкие катетеры для поступления в кишечник воды. При грамотном соблюдении всех необходимых рекомендаций развитие младенца проходит на должном уровне . В этом случае операцию назначают по достижении им двухлетнего возраста.
В случае широкого свища цель операции заключается в устранении свища и образовании нормального заднепроходного отверстия.
При беременности во время ультразвуковой исследования можно обнаружить врожденную атрезию заднего прохода у плода в редких случаях. Для будущей мамы увидеть на фото ребенка, родившегося без заднего прохода, является шоком. Но не стоит сразу впадать в панику и делать аборт, ведь «предупрежден, значит вооружен», а значит в руках женщины не только рождение малыша, но и возможность его спасения от гибели в первые дни после рождения.
Послеоперационные прогнозы
Важным фактором для дальнейшего развития и нормальной жизнеспособности малыша является перенесение операции.
В противном случае может наступить летальный исход через 3 – 5 дней после рождения .
Даже качественное проведение хирургического процесса не дает стопроцентной уверенности в благополучном исходе.
И все же очень многое зависит от квалификации и опыта хирурга, оснащения клиники современным оборудованием, первоклассным подготовительным процессом к операции и тщательным послеоперационном уходе.
Узнайте , по каким причинам у ребенка может подняться температура при запоре.
Заключение
С лечением заболевания медлить нельзя. Для достижения непревзойденного эффекта от операции врач должен провести ее с первого раза идеально. Доказано, что каждая последующая операция, исправляющая некачественный подход к первоначальной имеет неутешительный прогноз.
Остается верить в лучшее и полностью доверять рекомендациям и наставлениям врачей, если у ребенка возникли такие патологические проблемы.
Частота ректальных патологий среди новорожденных составляет 0,02%. Точные причины их возникновения неизвестны, но ученые в качестве одного из ключевых факторов рассматривают наследственность. Атрезия прямой кишки представляет собой заболевание новорожденных, которое характеризуется недоразвитостью анального отверстия. Сращенная прямая кишка чаще бывает у мальчиков.
Атрезия ануса и прямой кишки является врожденной патологией системы пищеварения, так же как атрезия пищевода, желчевыводящих протоков и т. д. Болезнь встречается у одного новорожденного из 5 тыс. и у мальчиков диагностируется в два раза чаще. В трети случаев аномалия комбинируется с врожденными заболеваниями сердечнососудистой и мочевыделительной системы, почек, половых органов.
Патология требует экстренной оперативной помощи в первые несколько дней после появления на свет. Разработка новейших методик диагностики и лечения порока является острой проблемой для неонатологов, детских хирургов, проктологов, урологов и других специалистов.
Клиническое проявление полной атрезии имеет место в первые 24 часа жизни. Меконий отсутствует, младенец беспокойный, наблюдаются симптомы плохой проходимости кишечника. При свищевой форме кал выходит через канал на промежности, внешнее отверстие мочеиспускательного канала, половую щель. Диагностика складывается из результатов ультразвукового исследования, визуального осмотра, цистоуретрограммы, фистулографии.
Причины
Частичная или полная кишечная непроходимость развивается в антенатальный период и сопряжена с нарушениями развития плода. Аномалии заключаются в отсутствии отверстия на проктодеуме и неразделении клоаки, которая должна выделиться в аноректальную и мочеполовую часть к восьмой неделе жизни эмбриона. В этот же период в клоаке формируются два отверстия, которые дальше преобразуются в анальное отверстие и мочеиспускательный канал.
При нарушении развития эмбриона в это время появляются аноректальные пороки. Патология часто входит в комплекс сочетанных аномалий (VATER/VACTERL), которые охватывают множественные пороки развития позвоночного столба, сердца (дефект МЖП), ЖКТ, легких, почек, конечностей (полидактилия) и т. д.
Классификация
Атрезия прямой кишки подразделяется:
- на высокую (надлеваторная);
- среднюю;
- низкую (подлеваторная).
Также выделяют тотальную атрезию (безсвищевую), которая составляет до 10% случаев, и свищевую форму (90%).
Разновидности безсвищевой атрезии:
- атрезия прямой кишки и ануса;
- атрезия прямой кишки;
- атрезия ануса;
- прикрытие ануса.
Свищевая форма подразделяется на следующие типы:
- свищи выходят в органы мочевыделительной системы (мочеиспускательный канал, мочевой пузырь);
- выходят в органы половой системы (вход во влагалище, вагина, матка);
- выходят в промежность.
Помимо сращения также встречается врожденный стеноз прямой кишки и ануса, при нормальном анусе, эктопия заднего прохода.
Симптомы
Если медработникам не удалось сразу распознать патологию, клинические признаки проявляют себя через 11–12 часов. Младенец плохо спит, капризничает, отказывается от кормления, натуживается. К концу первых 24 часов жизни появляются признаки непроходимости кишечника:
- невыделение первородного кала;
- пучение;
- рвота содержимым желудка, позже – желчью и калом;
- интоксикация;
- обезвоживание.
Отсутствие помощи приводит к смерти ребенка от прободения ЖКТ и перитонита.
При низкой локализации в области анального отверстия наблюдается небольшое углубление в виде воронки или кожное возвышение со складками по радиусу. Заднепроходное отверстие может быть затянуто пленкой, через которую проглядывает меконий. Заращенная кишка, как правило, локализуется в 1 см от выхода в промежность, поэтому при напряжении имеет место симптом «толчка» (выпирание в задний проход).
При высоком расположении симптом «толчка» отсутствует. Атрезия со свищом в мочевыделительные органы также сопровождается кишечной непроходимостью, так как отверстие свища маленькое и не позволяет проходить каловым массам.
Свищи в мочевыделительную систему в основном бывают у мальчиков, у девочек такая разновидность наблюдается очень редко. При ректоуретральном и ректовезикальном свище в моче визуализируется меконий, из мочевыделительного канала при натуживании выходят пузыри газа.
В результате попадания содержимого кишечника в мочевыводящие пути развиваются осложнения:
- цистит;
- пиелонефрит;
- уросепсис.
Признаком атрезии пищевода со свищом в вагину является выделение первородного кала через половую щель. Острая кишечная непроходимость для такой формы нетипична, однако выведение содержимого кишечника через половые органы способствует развитию инфекции мочевыделительных путей, вульвита.
Свищи на промежности открываются рядом с анальным отверстием, мошонкой или основанием полового члена. На кожных покровах у свищевого отверстия отмечается мокнутие. Нормальная дефекация невозможна, что объясняет быстрое развитие кишечной непроходимости.
Диагностика
Все новорожденные проверяются на наличие врожденных аномалий. Обязательно осматривается область заднепроходного отверстия. При патологии вместо ануса имеется незначительное углубление, иногда нет и его.
Врачам важно определить форму аномалии. Если нет только анального отверстия, а прямая кишка развита нормально, во время плача у ребенка четко визуализируется выпячивание в районе заднего прохода.
Ребенку проводят рентген по особой методике: новорожденного переворачивают вверх ногами, на область анального отверстия устанавливают железную метку. Это позволяет определить степень тяжести патологии и расположение атрезии.
Наибольшую трудность представляют случаи, при которых анальное отверстие есть, но прямая кишка в каком-либо сегменте сращена. Первичный визуальный осмотр не позволяет определить порок. Подозрения на атрезию возникают лишь при появлении рвоты и отсутствии дефекации.
Для постановки точного диагноза и исключения других заболеваний проводятся дополнительные исследования. Возможно пальпирование прямой кишки, при котором врач ощутит препятствие.
Лечение
Младенцам с низкими аноректальными аномалиями в первые несколько дней проводят промежностную пластику. У детей со средней и высокой атрезией в нижненаружном квадранте брюшной стенки формируется концевая колостома. Далее возможно проведение заключительной коррекции.
До проведения вмешательства по восстановлению ануса желательно сделать фистулограмму. Манипуляция заключается во введении контраста в стому с целью установления длины дефектного сегмента и локализации вхождения в мочевыводящий канал или мочевой пузырь.
Для заполнения мочевого пузыря прилагается немалое давление. Далее при выделении ребенком мочи делается цистоуретрография.
При комбинированных аноректальных и урогенитальных аномалиях проводят сагиттальную аноректопластику. Ребенок во время операции располагается на животе. Хирург делает медианный разрез от копчика до промежности, разрезает ткани между мышцами сфинктера и задним сводом прямой кишки. Мочевые свищи пересекаются и ушиваются саморассасывающейся нитью. Прямая кишка отделяется от урогенитального тракта и низводится к промежности. Далее проводится реконструкция промежности.
При высокой локализации проделывают аноректальную резекцию лапароскопическим способом. Такая методика позволяет расположить кишку строго по анатомическому пути. Преимуществом техники является минимальная травматизация брюшной стенки.
Прямой кишкой называется отрезок толстой кишки, заканчивающий пищеварительный тракт и располагающийся от сигмовидной кишки и до анального отверстия. Прямая кишка состоит из двух частей: тазовой и промежностной. Промежностный отдел, или анальный канал, находится внизу, имеет узкое сечение и небольшие размеры, около 5 см, служит для вывода наружу каловых масс. Неполное развитие заднего прохода или явное его отсутствие называют атрезией анального отверстия. Данная патология выявляется при первом же осмотре у новорожденных врачом-акушером. Если по каким-то причинам этого сделано не было, у ребенка развивается непроходимость кишечника, что может закончиться даже смертью малыша.
Порок непроходимости заднего отверстия называется атрезией прямой кишки.
Что такое атрезия прямой кишки?
Возникший внутриутробно порок у новорожденных, отличающийся непроходимостью заднего отверстия, представляет собой атрезию прямой кишки. Это аномальное явление чаще наблюдается у детей мужского пола, чем женского. Проявляется аномалия в первые 24 часа жизни малыша отсутствием мекония, его сильным плачем и беспокойством. При пороке развития аноректальной области, задний проход может быть закрыт тонкой перепонкой или кожными сужениями отверстия и перемычки, которые делят это отверстие.
Причины болезни
Полная или частичная непроходимость в кишке, прямо расположенной, возникает еще в утробе и связана с нарушениями развития эмбриона. Эти нарушения представляют собой отсутствие перфорации проктодеума и неразделения клоаки. В идеале деление клоаки должно осуществляться на аноректальную полость и мочеполовую спустя полтора месяца после зарождения. На седьмой неделе происходит образование двух отверстий в отделяющей перегородке, но если индивидуальное развитие организма нарушено, тогда возникает аномальное явление прямой кишки и отверстия в нижнем конце пищеварительного тракта.
Конечная часть пищеварительного тракта прямого направления без изгибов может иметь аномалии, связанные с наследственностью, большим количеством отклонений от нормы развитий позвоночника, сердцем, кишечно-желудочным трактом, легочной системой, почками и атрезией мочеиспускательной системы.
Симптомы
У больного с атрезией заднего отверстия нет болевых ощущений и отличительной симптоматики. Заболевание можно рассмотреть при наружной атрезии, когда выход мекония или каловых масс происходит через отверстие. При полной форме заболевания ребенка может беспокоить вздутие животика, затрудненное дыхание.
У малыша случаются рвотные приступы с содержанием желудка, а после чего - с меконием. Не происходит выход каловых масс, что свидетельствует о непроходимости кишечника. Заметить, что со здоровьем малыша что-то не так, можно по его отказу от груди, ребенок постоянно тужится, а состояние беспокойное. Если грудничку не оказать вовремя первую помощь, то ему грозит смерть от воспаления в брюшных стенках и перфорация отдела органов пищеварения, состоящего из системы кишок.
Диагностика
Диагностировать прямую кишку, в которой отсутствует естественный канал и анус, можно при осмотре, который проводится в первые дни после появления ребенка на свет. Помимо визуального осмотра, может потребоваться пальцевое обследование или зондирование, которое применяют в случае отсутствия мекония, при том, что заднепроходное отверстие развито. Лечение маленького пациента начинается с подробного диагностирования, которое включает в себя:
Диагностировать атрезию заднего прохода сложно, если свищ уже вышел в органы малыша, тогда медицинские сотрудники прибегают к фистулографии и проводят лабораторные исследования окраса мочи и выделений из влагалища.
Лечение
Терапия атрезии заднего прохода и кишечника основана исключительно на хирургическом вмешательстве. Проводится экстренная операция в первые двое суток после рождения, если диагностировалась полная форма заболевания и свищи. Операция проводится поэтапно и включает в себя удаление проблемного участка и наложение сигмовидной кишки на переднюю поверхность брюшной стенки.
После успешного завершения операции, больному требуется повторная, но в возрасте одного года. Дополнительное хирургическое вмешательство основано на закрытии сигмостомы и проктологической пластики на промежности и брюшине. Когда операция окончена, больному прописывают меры в целях профилактики, которые направленны на сужение анального канала.
Профилактические мероприятия состоят из введения инструментов, которые расширяют анус и прямую кишку. Профилактика проводится на протяжении 90 дней после хирургического вмешательства.
Методику проведения хирургического лечения выбирают исходя из вида атрезии Если медицинскими сотрудниками диагностирована низкая атрезия заднепроходного отверстия, тогда малышу полагается радикальная одномоментная операция. Главным условием к проведению которой является отсутствие тяжелых пороков, заболеваний и свищей.
При наличии у ребенка широких свищей во влагалище и промежности, оперативное вмешательство полагается после полугода жизни от роду.
Когда операция проведена, маленького пациента незамедлительно отвозят в специальное отделение, которое предназначено для малышей со всевозможными патологиями.
В кувезе ребенку обеспечивается покой и должный уход с последующим необходимым лечением. Специальное отделение для маленького пациента оснащено устройством для подогрева воздуха, механизмом, подающим автоматически кислород и увлажнителем. Ребенка кладут на спину, раздвигают в стороны согнутые в коленях ножки и фиксируют их к низу животика. Так малыш лежит десять дней. Медицинские сотрудники омывают промежности, после каждого испражнения крохи.
Питание ребенка становится обычным уже спустя неделю. Чтобы предотвратить образование инфекции в организме больного, ему врач прописывает препараты с противомикробным действием.
По истечению 15-ти дней после оперативного вмешательства и до 4-ех месяцев, больному начинают разрабатывать анальное отверстие. Избежать врожденного порока почти невозможно, однако в целях профилактики беременная женщина должна снизить неблагоприятные факторы окружающей среды, влияющие на развитие плода.