Аномалии развития склеры. Врожденный меланоз склеры

В формировании патологии важную роль играют эндокринные нарушения и наследственная предрасположенность.

При этом среди ведущих причин меланоза выделяют адренокортикальную недостаточность ткани надпочечников, а, кроме того, снижение продукции клетками гипофиза меланофорного гормона.

Среди форм меланоза выделяют патологическую и физиологическую. Во втором случае нарушение пигментации присутствует у людей с темным цветом кожи и возникает под влияние солнечных лучей. В случае патологического состояния пигмент меланин откладывается в избыточном количестве в тех областях, где он присутствует и в норме (оболочки мозга, кожа, глаза). Иногда он появляется в тех областях, где в норме не присутствует (мозг, почки, слизистые оболочки). Гиперпигментация может быть как очаговой, так и диффузной. В тканях оптической системы гиперпигментация чаще носит очаговый характер.

Обычно подобные изменения диагностируют у пациентов цветной расы.

Симптомы

При меланозе глаз в области кожи появляются темные пятна, которые могут различаться по размеру. Иногда они гладкие, но в ряде случаев возвышаются немного над поверхностью. Интенсивность пятен также различна, при этом он имеют тенденцию к распространению на кожу лба и надбровья. При меланозе затрагивается область сводов и слезного мясца. Иногда меланоз распространяется на конъюнктиву .

Окраска гиперпигментированных областей напрямую зависит от локализации меланоцитов, она может различаться от голубой и серой до коричневой и черной. В связи с тем, что сам пигмент локализуется не в конъюнктиве, а в эписклере, пигментное образование не смещается при перемещении конъюнктивы. При появлении меланоза у пациентов с белой кожей возрастает риск развития

40-летний белый мужчина обратился к своему врачу по поводу коричневого пятна на глазу (рис. 13-1). Он заме­тил это пятно много лет назад, но, прочитав недавно в Интернете информацию о коричневых пятнах в глазу обеспокоился по поводу меланомы глаза. Он считает что пятно изменилось в размере. Дискомфорт и нарушения зрения не отмечались. Пациент был направлен на био­псию, гистологическое исследование выявило доброка­чественный невус, не требующий какого-либо лечения.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Хотя информации о частоте пигментации глаза, кроме физиологического (расового) меланоза, мало, в иссле­довании гистологического строения пигментированных новообразований сообщалось о том, что 52% из них составляли невусы, 21% - первичный приобретенный меланоз, и 25% составляли меланомы.

• Невусы конъюнктивы и склеры - наиболее частая причина пигментации глаза у представителей рас со светлой кожей. Пигментация обычно выявляется в молодом возрасте, чаще у представителей европео­идной расы.
• Физиологический (расовый) меланоз в 90% случа­ев наблюдается у чернокожих пациентов.Он может быть врожденным и часто проявляется в первые годы жизни.
• Первичный приобретенный меланоз обычно выявля­ется у лиц среднего/пожилого возраста и также ча­ще встречается у представителей европеоидной расы. Меланома конъюнктивы встречается редко, ее частота 0007% (7 на 1000000) у европеоидной расы; у представителей других рас она встречается еще реже.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Невус склеры - односторонний, область тем­ной пигментации склеры с четкими границами.

Невус конъюнктивы -односторонний, область темной пигментации конъюнктивы с четкими границами.

Этиология невусов склеры и конъюнктивы до конца не ясна.

ДИАГНОСТИКА

Точный диагноз пигментного новообразования глаза устанавливается при гистологическом исследовании.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

• Доброкачественные невусы и фи­зиологический или расовый меланоз (рис.) со временем не меняются, тогда как первичный приоб­ретенный меланоз и меланома изменяются.
• В 87% случаев гистологического анализа невус не из­меняется со временем.
• При малигнизации клиническая картина более яркая: изъязвление, кровоточивость, изменение цвета, появ­ление новых сосудов вокруг новообразования.
• Патологические признаки меланомы конъюнктивы с самым высоким коэффициентом летальности вклю­чают увеличение толщины опухоли, локализацию на конъюнктиве век, сводов или слезного мясца, увели­чение митотической активности, лимфоцитарную инфильтрацию и связь с первичным приобретенным меланозом.

Физиологический (расовый) меланоз-плоская пигментация конъюнктивы, развивающаяся билатерально, начи­нающаяся у лимба и более выраженная в интерпалпебральной зоне, вероятно, является расовым меланозом у темнокожего па­циента.

Первичный приобретенный меланоз-множест­венные односторонние участки темной пигментации с неровными контурами.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Пигментированные новообразования склеры и конъ­юнктивы включают:

• Доброкачественные невусы - односторонние не меняющиеся с течением времени.
• Физиологический или расовый меланоз - билатеральный и симмметричный, локализующийся чаще всего вокруг лимба, и относительно стабильный в те­чение всей жизнии пациента.
• Приобретенный меланоз - обычно односторонний, часто мультифокальный, зоны темной пигментации с нечеткими контурами, со временем может малигнизироваться. Вторичный приобретенный меланоз развивается на роне гормональных нарушений или после лучевого воздействия, химического раздражения или хрониче­ского воспаления конъюнктивы .
• Меланома конъюнктивы - одностороннее, узелко­вое, неоднородной окраски, изменяющегося размера новообразование.
• Алкаптонурия-редкое заболевание, сопровождается потемнением мочи и артритом.
• Невус Ота (также известен как окулодермальный меланоцитоз) - односторонние сине-серые новообразования.

ЛЕЧЕНИЕ

• Направление всех пациентов с изменяющимися пиг­ментированными новообразованиями глаза к специа­листу, который может выполнить биопсию.
• Два новообразования можно наблюдать без выполне­ния биопсии: расовый меланоз и невусы.
• Гистологически подтвержденный первичный приоб­ретенный меланоз без атипии не требует удаления но требует наблюдения на предмет стабильности.
• Меланоз с атипией обычно широко иссекается, так как возможно его перерождение в меланому.
• Основное лечение меланомы конъюнктивы-это хи­рургическое удаление. В качестве адъювантной тера­пии могут применяться криотерапия, радиотерапия и химиотерапия.

Большинство пигментных новообразований глаза доб­рокачественны и не меняются со временем. Расскажите о необходимости сообщить врачу о каких-либо измене­ниях пигментированного новообразования, даже кажу­щихся.

Меланома конъюктивы запущенная. Пациент отказавшийся от лечения.

НАБЛЮДЕНИЕ

Наблюдение зависит от типа новообразования. Невусы и физиологический меланоз при отсутствии изменений можно наблюдать, не выполняя биопсию. Первичный приобретенный меланоз требует пристального наблю­дения из-за опасности его перерождения в меланому.

Меланозом называют врожденную или приобретенную аномалию в развитии фронтальной поверхности склеры, которое характеризуется появлением пигментации напоминающей пятнышки. Появление их на белке глазного яблока происходит из-за отложения особого красящего вещества под названием меланин. Цвет пятна может быть бледно-фиолетовым или серым.

Наиболее распространенным видом врожденного меланоза является односторонний. При этом в первый год жизни малыша происходит увеличение пигментации склеры.

Чаще всего меланоз глаза бывает вызван нарушениями в обмене веществ, а именно усвояемости углеводов. Склеры ребенка могут быть окрашенными в слегка желтоватый цвет, иногда встречается и слоистая катаракта.

Иногда окраска склер может меняться в аномальную сторону в связи с каким-то заболеванием, как например, гепатит А (болезнь Боткина), холангит, механическая или гемолитическая желтуха, холецистит, хлороз, холера, саркоидоз, анемия Аддисона-Бирмера.

Если же меланоз глаз является следствием воспалительного процесса, то он вполне поддается лечению. Для этого можно использовать некоторые рецепты народной медицины. Рассмотрим несколько вариантов:

Приготовьте пару столовых ложек соцветий василька (корзинки нужно удалить) и залейте их стаканом кипящей воды.

Оставьте настаиваться на два часа, после чего процедите и используйте для приготовления примочек. Повторяйте процедуру ежедневно в течение пяти дней.

Возьмите две столовых ложки мелко нарубленной дубовой коры и, залив их полулитром кипятка, прокипятите на небольшом огне в течение получаса. Полученный отвар процедите и используйте для промывания глаз.

Неплохим вариантом является отвар из тмина. Столовую ложку плодов этого растения следует залить стаканом кипятка и прокипятить на маленьком огне в течение пяти-десяти минут.

В конце добавьте в отвар чайную ложку васильковых соцветий. Готовое средство необходимо профильтровать, используя для этого вату. Применяйте, закапывая по паре капель два раза на день.

Возьмите столовую ложку лекарственной ромашки и заварите ее стаканом кипящей воды. Оставьте на четверть часа для настаивания, после чего процедите.

Заранее приготовленные ватные тампоны обмокните в настой и расположите на глазах. В это время лучше всего лечь. Длительность процедуры – двадцать минут.

Весьма эффективным средством для борьбы с меланозом является чистотел. Возьмите столовую ложку сырья и залейте его стаканом кипящей воды. Прокипятите на маленьком огне в течение пяти минут, после чего процедите и вмешайте в отвар чайную ложку меда.

Используйте лекарство для приготовления примочек. Оставляйте их на глазах не дольше чем на четверть часа.

Смешайте равные части пищевой соды, свежего измельченного огурца и кипящей воды. Используйте для примочек перед сном. Курс лечения – три недели.

Приготовьте сбор из трех частей березовых листьев, двух частей шиповника и головок красного клевера, одной части листьев земляники и половины части зверобоя.

Приготовьте настой из расчета 50мл кипятка на чайную ложку смеси. Настаивайте час хорошо укутанным. Процеженный настой используйте для компрессов, оставляя их на двадцать минут.

Лечение глаз будет куда более успешным при соблюдении определенных норм диетического питания. Ограничьте количество сладкого, продуктов с содержанием крахмала, помидоров, белого хлеба, пудингов, рафинированных круп.

Следует избегать жирной и соленой пищи, это касается и мяса. От соли и специй лучше отказаться вообще. Исключите потребление крепкого кофе и чая.

Ваш рацион должен включать в себя рыбу и морепродукты, а также листовые овощи.

Включите в меню капусту, петрушку, морковь, сладкий перец, цитрусовые, лук, орехи, яблоки, яйца и мед. Обязательно готовьте разнообразные каши из цельного зерна, используйте кукурузу, рожь, пшеницу.

Существует рецепт специального витаминного салата, который поможет вам в избавлении от глазных болезней. Нарежьте белокочанную капусту, морковь, свеклу, редьку, фенхель и петрушку.

Перемешайте и заправьте растительным маслом (оливковым или кукурузным). Такой салат следует есть около двух раз в неделю для профилактики и лечения заболеваний глаз.

Не забывайте и об ежедневном массаже глаз. Пару минут в день аккуратно и легонько постучите пучками или ногтями по прикрытым газам и вокруг них.

Эта процедура не занимает много времени и сил, обладая при этом потрясающим эффектом. Она позволяет отрегулировать кровообращение и помогает избавиться от отечности и усталости.

Помните, что решив использовать средства народной медицины, чтобы лечить меланоз глаз, лечение меланоза глаза проводите только после консультации с лечащим врачом. Он подтвердит диагноз и откорректирует выбранную схему терапии.

Патология склеры имеет ряд особенностей по сравнению с заболеваниями других оболочек глаза, что обусловлено своеобразием ее строения. Заболевания склеры встречаются относительно редко, характеризуются слабовыраженной клинической симптоматикой и вялым хроническим течением. В большинстве случаев они вторичны - связаны с болезнями сосудистой оболочки, с которой склера имеет общую васкуляризацию и иннервацию. Основными видами патологии склеры являются аномалии развития, воспалительные и дистрофические заболевания.

Врожденные аномалии склеры

К врожденным аномалиям склеры относятся изменения ее окраски (синие склеры, меланоз) и формы (врожденные кисты, эктазии).

Синие (голубые) склеры могут быть проявлением ряда системных нарушений.

Синдром синих склер (синдром Лобштейна - Ван-дер-Хеве) относится к группе конституциональных аномалий соединительной ткани, обусловлен множественными генными дефектами. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой (71%) пенетрантностью. Встречается редко - 1 случай на 40000-60000 новорожденных.

Основными признаками этого синдрома являются двусторонняя сине-голубая окраска склер, повышенная ломкость костей и тугоухость. Самый постоянный и наиболее выраженный симптом - сине-голубая окраска склер, наблюдающаяся у 100% больных с синдромом. Эта окраска обусловлена тем, что через истонченную и необычно прозрачную склеру просвечивает пигмент сосудистой оболочки.

В исследованиях установлены истончение склеры, уменьшение количества коллагеновых и эластических волокон, метахроматическая окраска основной субстанции, указывающая на увеличение содержания мукополисахаридов, что свидетельствует о незрелости фиброзной ткани при этом синдроме, персистенцию эмбриональной склеры. Существует мнение, что сине-голубой цвет склеры обусловлен не столько ее истончением, сколько повышением прозрачности вследствие изменения коллоидно-химических свойств ткани. На основании этого предлагается более правильный для обозначения данной патологии термин - «прозрачная склера» .

Сине-голубая окраска склеры при этом синдроме выявляется уже при рождении: она более интенсивна, чем у здоровых новорожденных, и не исчезает к 5-6-му месяцу, как обычно. Размеры глаз, как правило, не изменены. Помимо синих склер, могут наблюдаться другие аномалии глаза: передний эмбриотоксон, гипоплазия радужки, зонулярная или кортикальная катаракта, кератоконус, глаукома, ювенильный хориоидальный склероз, цветослепота, помутнения роговины по типу пятнистой дегенерации и др.

Второй симптом синдрома - ломкость костей, сочетающаяся со слабостью суставно-связочного аппарата, наблюдается примерно у 65% больных. Этот симптом может появляться в разные сроки, в зависимости от чего различают три типа заболевания. Первый тип наиболее тяжелое поражение, при котором переломы возникают внутриутробно, во время родов или вскоре после рождения. Эти дети погибают внутриутробно или в раннем детстве. При втором типе переломы происходят в раннем детстве.

Прогноз для жизни в этих случаях благоприятный, но вследствие множественных переломов, возникающих спонтанно или при небольшом усилии, а также вывихов и подвывихов остаются грубые обезображивающие деформации скелета. Третий тип характеризуется появлением переломов в возрасте 2-3 лет; число и опасность их возникновения постепенно уменьшается к пубертатному периоду. Причинами ломкости костей являются крайняя порозность кости, недостаток известковых соединений, эмбриональный характер костной ткани и другие проявления ее гипоплазии.

Третьим симптомом синдрома является прогрессирующее снижение слуха, являющееся следствием отосклероза, недоразвития и обызвествления лабиринта. Тугоухость развивается примерно у половины (45-50% больных).

Иногда типичная триада при этом синдроме сочетается с разнообразными экстраокулярными аномалиями мезодермальной ткани, из которых наиболее часто встречаются врожденные пороки сердца, «волчья пасть», синдактилия и др.

Лечение симптоматическое.

Синдром Элерса - Данлоса - заболевание, имеющее доминантный и аутосомно-рецессивный тип наследования. Начинается в возрасте до 3 лет, характеризуется повышенной растяжимостью кожи, ломкостью и ранимостью ее сосудов, слабостью суставно-связочного аппарата. Нередко у этих больных наблюдаются голубая склера, микрокорнеа, кератоконус, подвывих хрусталика, отслойка сетчатки. Слабость склеры может привести к ее разрыву даже при незначительных травмах глазного яблока.

Голубые склеры также могут быть проявлением окулоцереброренального синдрома Лове , аутосомно-рецессивного заболевания, поражающего только мальчиков. У больных с рождения выявляется катаракта в сочетании с микрофтальмом, у 75% больных повышено внутриглазное давление, в результате чего растягивается склера и появляется ее голубая окраска.

Врожденный меланоз склеры характеризуется ее очаговой или диффузной пигментацией вследствие гиперплазии пигмента увеальной ткани. Большая часть пигмента скапливается в поверхностных слоях склеры и эписклере, глубокие слои склеры относительно мало пигментированы. Пигментные клетки - типичные хроматофоры, длинные отростки которых проникают между склеральными волокнами. Пигментация склеры обычно бывает проявлением меланоза глаза. Врожденный меланоз склеры - наследственное заболевание с доминантным типом наследования. Процесс чаще односторонний, лишь у 10% больных поражаются оба глаза.

При меланозе на склере имеются пятна серовато-голубоватого, аспидного, слабо-фиолетового или темно-коричневого цвета на фоне обычной окраски. Пигментация может быть в виде: 1) отдельных маленьких пятнышек в периваскулярных и периневральных зонах; 2) больших изолированных островков; 3) изменения окраски по типу мраморной склеры.

Помимо меланоза склеры, как правило, наблюдаются выраженная пигментация радужки, обычно в сочетании с нарушением ее архитектоники, темная окраска глазного дна, пигментация диска зрительного нерва. Часто выявляется перикорнеальное пигментированное кольцо. Возможна пигментация конъюнктивы или кожи век. Меланоз, как правило, выявляется с рождения; пигментация усиливается в первые годы жизни и в пубертатном периоде. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Меланоз необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и сосудистой оболочки.

Меланоз склеры и глаза в целом не носит патологического характера. Однако из пигментированных очагов могут развиваться злокачественные меланомы, особенно в пубертатном периоде. В связи с этим больные с меланозом должны находиться под диспансерным наблюдением.

Меланоз склеры наблюдается также при алкаптонурии - наследственном заболевании, связанным с нарушением обмена тирозина. Страдание обусловлено недостаточностью фермента гомогетиназы, что приводит к накоплению в организме гомогентизиновой кислоты. Откладываясь в тканях, она окрашивает их в темный цвет. Характерно потемнение склеры и хрящей. В роговице возле лимба на 3 и 9 часах откладываются гранулы коричневого цвета. Наблюдается симметричное поражение глаз. При алкаптонурии также происходит пигментация кожи ушей и носа, моча окрашивается на воздухе в черный цвет, нередки остеоартриты.

Меланоз склеры лечению не подлежит.

Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой может быть признаком врожденного нарушения жирового обмена (ретикулоэндотелиоз, болезни Гоше, Ниманна-Пика). Изменение окраски склеры типа меланоза может наблюдаться при наследственном нарушении углеводного обмена - галактоземии.

Врожденные кисты склеры - очень редкое заболевание. Как правило, встречаются не изолированные кисты склеры, а корнеосклеральные поражения. Киста, обычно величиной с небольшую горошину, имеет широкое основание, неподвижно фиксирована, заполнена прозрачным водянистым содержимым, примерно одинаково распространяется на роговицу и склеру. Стенка кисты является соединительнотканным образованием и выстлана одним или несколькими слоями эпителия. Киста может соединяться с передней камерой. Кисты имеют тенденцию к росту и способны внезапно быстро увеличиваться, чаще в сторону склеры.

Лечение кисты - хирургическое: иссекают переднюю стенку кисты и выскабливают, очищают ее заднюю стенку.

Дермоидные кисты склеры встречатся редко, чаще наблюдаются дермоиды конъюнктивы, склеры и роговицы.

Врожденные колобомы склеры редкая аномалия. В склере наблюдается достигающая лимба щель, через которую выбухает сосудистая оболочка.

Вторжение склеры в роговицу редкая аномалия, при которой слои склеры проникают в роговицу в виде серпа.

Наличие хряща в склере - очень редкая аномалия. Характеризуется наличием в склере полупрозрачных пластинок гиалинового хряща.

Приобретенные изменения окраски склеры

Изменения окраски склеры могут наблюдаться при некоторых заболеваниях: инфекционном гепатите, механической и гемолитической желтухе, холецистите, холангите, желтой лихорадке, саркоидозе, хлорозе, анемии Аддисона - Бирмера и др. Окраска склеры может изменяться при приеме акрихина, слишком большом количестве каротина в пище и др. Как правило, наблюдается желтоватое окрашивание склеры, которое в большинстве случаев является ранним признаком заболевания. Изменение окраски склеры - временное явление, исчезающее по мере выздоровления или после отмены лекарства.

Воспалительные заболевания склеры

Воспалительные заболевания склеры имеют ряд особенностей по сравнению с воспалительными процессами в других отделах глаза, что в основном обусловлено своеобразием ее строения. Склера является опорной тканью, инертной в функциональном отношении. Экссудативные и пролиферативные реакции в ответ на различные вредные воздействия протекают в склере вяло и медленно. Процессы восстановления и заживления осуществляются в основном за счет богатых сосудами соседних тканей. В связи с этим воспалительные заболевания склеры характеризуются торпидным, хроническим течением и относительно слабовыраженной клинической симптоматикой.

В зависимости от глубины поражения различают поверхностные процессы - эписклериты и глубокие - склериты. Деление это в значительной степени условное, так как склериты обычно начинаются с эписклерита. Кроме того, эписклериты служат проявлением более легкого течения заболевания, а склериты свидетельствуют о тяжелом течении процесса. Эписклериты и склериты могут быть локальными, узелковыми и диффузными. По локализации процесса различают передние и задние склериты. Доступны непосредственному наблюдению передние склериты, о воспалительном процессе за экватором глазного яблока судят по косвенным признакам.

Общими и характерными признаками склеритов и эписклеритов, наблюдающихся в детском возрасте, являются их довольно часто отмечающаяся диффузность и малая болезненность очага поражения по сравнению с заболеваниями у взрослых. Вследствие эластичности и меньшей толщины склеры у детей ее припухлость более выражена и отчетлива, а цвет инфильтрации более яркий.

Причины воспаления склеры разнообразны.

Относительно редко склериты вызываются экзогенной инфекцией. В этих случаях они, как правило, развиваются при инфицировании склеры после травмы. Чаще наблюдаются вторичные поражения вследствие перехода процесса на склеру с конъюнктивы, роговицы, сосудистой оболочки, периорбитальных тканей. Основной причиной развития склеритов являются туберкулез, системная красная волчанка, ревматизм, саркоидоз, сифилис - заболевания, при которых специфические гранулемы локализуются в различных, преимущественно передних, отделах сосудистой оболочки. Часто развиваются склериты при системных заболеваниях. Склериты могут быть эндогенными (метастатическими), однако такие заболевания встречаются редко.

Наиболее обширную группу воспалений склеры составляют аллергические и токсико-аллергические процессы. Склериты могут развиваться при опухолях сосудистой оболочки.

Эписклериты характеризуются тем, что воспалительный процесс локализуется в поверхностном слое склеры, наиболее часто в зоне между экватором глаза и областью над ресничным телом. Отличительными признаками являются инъекция глаза (конъюнктивальная, эписклеральная), небольшая, ограниченная припухлость синюшного или фиолетового цвета, умеренная болезненность в этой зоне (чаще при пальпации). Слезотечение и светобоязнь слабо выражены, что отличает эписклериты (и склериты) от кератоконъюнктивитов. Конъюнктива над пораженным участком подвижна. Течение заболевания длительное, хроническое, наблюдаются обострения и рецидивы. После выздоровления в случаях длительно протекавшего заболевания на месте процесса может остаться синюшность. Процесс чаще односторонний, но могут быть поражены оба глаза.

Различают узелковый, мигрирующий и розацеа-эписклерит, однако эти формы характерны для взрослых и практически не наблюдаются у детей.

Склериты проявляются теми же признаками, которые наблюдаются при эписклеритах, однако симптоматика при них более выражена. При переднем склерите в области между лимбом и экватором глаза появляются ограниченная припухлость и инфильтраты темно-фиолетового цвета, которые значительно выступают над поверхностью склеры (рис. 95). В тяжелых случаях воспалительные очаги охватывают всю перикорнеальную область (кольцевидный склерит).

Окружающая склера гиперемирована, эписклера и конъюнктива отечны и инфильтрированы. Характерны выраженные явления раздражения, резкая болезненность - спонтанная, при смыкании век и пальпации. В воспалительный процесс вовлекается роговица (склерозирующий кератит), особенно в тех случаях, когда склерит локализуется у лимба.

Рис. 95. Склерит

Склериты протекают длительно, с частыми обострениями и рецидивами воспаления. Процесс заканчивается рубцеванием. В исходе заболевания могут быть очаговые истончения и стафиломы склеры. При одновременном поражении сосудистой оболочки иногда образуются гониосинехии и происходит облитерация угла передней камеры, вследствие чего развивается вторичная глаукома.

Острота зрения может снижаться при помутнении роговицы, астигматизме, кератите, а также вторичной глаукоме.

Задний склерит (склеротенонит) у детей встречается относительно редко, в основном в старшем возрасте. Может наблюдаться при гриппе. Воспалительный процесс развивается в заднем отрезке склеры и по клинической картине напоминает тенонит. Характерными признаками являются боль при движениях глаза, ограничение подвижности глазного яблока, отек век, хемоз, легкий экзофтальм.

Наиболее важными клиническими формами склеритов являются: гнойный склерит при хронических инфекциях, токсико-аллергический, склерит при узелковой эритеме и вирусных инфекциях.

Гнойный склерит, или абсцесс склеры , - наиболее тяжелая форма воспаления склеры. У детей процесс очень редко бывает первичным и развивается на почве гнойной инфекции, находящейся в склеральной ране. Чаще он является вторичным и представляет собой гнойный метастаз при общем сепсисе или наличии каких-либо гнойных очагов в организме (фурункулез, остеомиелит, ангина и др.). Метастатический абсцесс может развиться в склере изолированно, однако чаще наблюдается в сочетании с поражением внутренних оболочек глаза.

В настоящее время в связи с широким применением антибиотиков гнойный склерит встречается редко. Излюбленная локализация абсцесса - область, прилегающая к лимбу, т. е. место выхода передних ресничных сосудов. Абсцесс обычно возникает внезапно в виде ограниченной гиперемии и припухлости склеры, желтоватой гнойной инфильтрации в этой зоне. Появляются боли. На месте инфильтрации быстро формируется гнойник, который затем вскрывается. На месте абсцесса формируется рубец склеры, нередко эктазированный.

При вскрытии изолированного абсцесса склеры под конъюнктиву прогноз обычно благоприятный, при вскрытии внутрь формируется абсцесс стекловидного тела, эндо- и панофтальмит, который может закончиться слепотой и атрофией глазного яблока. Такой же прогноз при сочетании абсцесса склеры с внутриглазным гнойным процессом. Гнойное расплавление и прободение склеры может наблюдаться при метастатическом гнойном увейте.

Склериты при хронических инфекциях в настоящее время встречаются относительно редко. Наиболее часто причиной их развития являются туберкулез и сифилис. Склерит, особенно туберкулезной этиологии, часто бывает не первичным поражением, а вторичным, развивающимся на фоне увеита, как правило, переднего. Заболевание характеризуется выраженными болевыми ощущениями, незаметным, медленным или подострым началом процесса, развитием в склере специфических воспалительных гранулем в виде узелков или узлов вокруг роговицы либо несколько отступя от нее. Узлы при глубоком склерите нерезко отграничены от окружающей ткани.

Гистологически очаги склерита представляют собой воспалительную инфильтрацию, состоящую из лимфоцитов, эпителиоидных и гигантских клеток; в поздних стадиях наблюдается некроз клеточных элементов и пластинок склеры, что приводит к ее рубцеванию, истончению и эктазиям.

Гиперемированная склера в области узлов имеет характерный фиолетовый оттенок. В процесс, как правило, вовлекается сосудистая оболочка, так как распространение инфекции идет по передним ресничным сосудам. В этих случаях развивается ирит или иридоциклит: появляются задние спайки, экссудация в переднюю камеру и в область зрачка, циклические боли, помутнение стекловидного тела, гипотония или вторичная глаукома, осложненная катаракта. Вторично поражается роговица, обычно в форме склерозирущего кератита.

Наиболее часто наблюдаются токсико-аллергические склериты - туберкулезно-аллергические, при инфекциях верхних дыхательных путей, при ревматических и ревматоидных заболеваниях и др. Склерит может сочетаться с ревматическими и ревматоидными суставными и суставно-висцеральными заболеваниями, но может быть также их единственным проявлением. В ряде случаев заболевание суставов появляется через несколько лет после поражения склеры.

Склерит при узелковой эритеме чаще развивается между первым и третьим десятилетиями жизни, преимущественно в весенние и осенние месяцы, чаще у женщин. Основной симптом - характерная сыпь на коже. Заболевание развивается внезапно, сопровождается лихорадкой, болями в суставах, головной болью. Поражения глаз относительно редки. Характерно появление фликтеноподобных узелков на эписклере или в поверхностных слоях склеры, чаще на обоих глазах.

Воспаления склеры нередко возникают на фоне вирусных инфекций . Вирусные очаговые склериты характеризуются резкой болезненностью, вовлечением в процесс тройничного нерва и высыпанием мелких узелков розоватого цвета, которые могут рассосаться бесследно или после них остается истончение склеры. Возможно поражение роговицы.

При кори чаще развивается диффузный двусторонний эписклерит или склерокератит. Очаговый эписклерит и склерит может возникать у детей при инфекции, вызванной вирусом простого герпеса или herpes zoster . При эпидемическом паротите (свинка) может развиться диффузный эписклерит, сопровождаемый слезотечением, болями в глазу, нередко хемозом. Течение заболевания, как правило, благоприятное. Выздоровление наступает через 7-10 дней. Описаны склериты и эписклериты у детей при острой аденовирусной инфекции верхних дыхательных путей.

Прободная склеромаляция наблюдается главным образом у пожилых людей, но может возникать и у детей. Заболевание имеет аллергическую природу и чаще этиопатогенетически связано с ревматическими и ревматоидными артритами; относится к разряду коллагенозов.

Вначале на склере появляется один или несколько желтоватых узелков, слегка выстоящих, со слабовыраженными явлениями воспаления. Узелки подвергаются некрозу, а в дальнейшем происходит секвестрация и образуется сквозной дырчатый дефект склеры с обнажением сосудистой оболочки. Конъюнктива над дефектом остается интактной или разрушается. Очаги некроза могут сливаться, вызывая обширные перфорации склеры. Иногда процесс осложняется вторичной инфекцией. В связи с применением кортикостероидов и выполнением склеропластики прогноз заболевания улучшился.

Диагноз эписклерита и склерита устанавливают на основании анамнеза и характерной клинической картины. Этиологический диагноз базируется на результатах клинико-лабораторного обследования больного (анализы крови, мочи, рентгенография органов грудной клетки, реакция Вассермана, туберкулиновые пробы, иммунологические исследования и др.).

Необходимо дифференцировать воспаления склеры от конъюнктивитов, узелковый эписклерит - от фликтен. Длительное течение, отсутствие поверхностных сосудов, подходящих к узелку, фиолетовый цвет гиперемированного участка позволяют отличать эписклерит от фликтенулезного процесса. Задний склерит следует дифференцировать от серозного тенонита, опухоли орбиты.

Лечение элисклеритов и склеритов общее и местное. Прежде всего проводят лечение основного заболевания, вызвавшего воспаление склеры (ревматизм и ревматоидные процессы, туберкулез, сифилис и др.). В соответствии с этиологией процесса назначают специфическую терапию. Устраняют очаги фокальной инфекции. Общее лечение включает антибактериальную (антибиотики, сульфаниламидные препараты), гормональную (кортикостероиды внутрь), десенсибилизирующую (димедрол, пипольфен, препараты кальция внутрь, внутримышечно, внутривенно), общеукрепляющую терапию, применение неспецифических противовоспалительных средств (бутадион, реопирин и др.), витаминов С, B1, В2, B6, pp.

Местное лечение состоит в назначении кортикостероидов (1% эмульсия гидрокортизона 4-5 раз в день, 0,5% гидрокортизоновая мазь 3 раза в день, субконъюнктивальные инъекции гидрокортизона или дексаметазонэ по 0,2 мг 1-2 раза в неделю). При нормальном внутриглазном давлении назначают инстилляции мидриатических средств (1% раствор атропина сульфата, 0,25% раствор скололамина тдробромида, 0,1% раствор адреналина гидротартрата). При повышении внутриглазного давления проводят инстилляции миотических средств (1-2% раствор пилокарпина гидрохлордда), внутрь - диакарб. Широко используют физиотерапевтические процедуры: электрофорез антибиотиков, препаратов кальция, амидопирин, фонофорез гидрокортизона, диадинамические токи. При установленной этиологии процесса показан электрофорез этиотропных препаратов.

В случаях гнойного склерита требуется экстренная госпитализация и проведение массивного лечения (антибиотики, сульфаниламидные препараты и др.) в стационаре. Может потребоваться вскрытие абсцесса.

Прогноз при эписклерите чаще благоприятный. У больных со склеритом прогноз зависит от степени вовлечения в процесс роговицы и внутренних оболочек глаза. При возникновении осложнений острота зрения может понижаться вследствие помутнения роговицы и стекловидного тела. Тяжелые исходы вплоть до атрофии глазного яблока могут наблюдаться при гнойных склеритах.

Эктазии и стафиломы склеры

Эктазии и стафиломы относят к изменениям формы и толщины склеры. Эктазия - выбухание (выпячивание) склеры, как правило, ограниченное. Стафилома - более грубое нарушение, представляет собой значительное истончение склеры и выпячиванием глубжележащих структур и оболочек.

Эктазии и стафиломы склеры могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные эктазии и стафиломы являются либо аномалией развития, либо следствием внутриутробного воспалительного процесса или повышения внутриглазного давления. Приобретенные образуются вследствие растяжения и истончения склеры после воспалительных процессов, травм, при повышении внутриглазного давления (врожденная, вторичная глаукома). Эктазии и стафиломы могут возникать на участках, рубцово-измененных и истонченных вследствие перенесенного процесса (склерит, травма). Склера в этих местах слабо противостоит не только повышенному, но и нормальному внутриглазному давлению.

Эктазии и стафиломы развиваются не только на участках патологически истонченной склеры, но и в местах, где она и в нормальных условиях малоустойчива и более податлива к растяжению. Этими местами являются перикорнеальная область, где через склеру проходят передние ресничные сосуды, экваториальная - место выхода вортикозных вен, а также задний полюс глаза, особенно решетчатая пластинка.

Эктазии и стафиломы легко возникают у детей, особенно младшего возраста, в связи с возрастными особенностями склеры: у них она эластична и податлива к растяжению.

Клинические проявления эктазий и стафилом многообразны и зависят от обширности и степени истончения склеры, величины выбухания, его локализации. На склере появляются пятна или выбухания различной величины и формы, имеющие окраску от голубоватой до аспидно-черной.

По локализации различают: промежуточные (интеркаллярные), ресничные (цилиарные), экваториальные и задние эктазии и стафиломы. Промежуточные стафиломы располагаются соответственно внутреннему лимбу и корню радужки, ресничная стафилома - в области ресничного тела, впереди мест прикрепления наружных мышц. Промежуточные и ресничные стафиломы чаще множественные, отмечается тенденция к их слиянию с образованием кольцевой стафиломы. Экваториальные эктазии и стафиломы локализуются в области выхода вортикозных вен. Задние эктазии и стафиломы соответствуют месту входа (выхода) зрительного нерва. Они, как правило, наблюдаются при близорукости высокой степени и являются следствием истончения и растяжения склеры в связи с удлинением глазного яблока.

Л. А. Дымшиц (1970) различает следующие виды врожденных эктазий: 1) эктазии в сочетании с первичными колобомами сетчатки и вторичными колобомами сосудистой оболочки; 2) эктазии склеры вблизи диска зрительного нерва в сочетании с конусом, эктазией входа зрительного нерва; 3) задние эктазии склеры при врожденной близорукости высокой степени; 4) задние эктазии склеры в сочетании с височным конусом.

При врожденной перипапиллярной стафиломе склеры наблюдается глубокая экскавация области заднего полюса глаза. На дне этого углубления виден неизмененный диск зрительного нерва с нормальным сосудистым пучком. Край экскавации резко очерчен, окружен зоной атрофированной хориоидеи и обнаженной склерой.

Описаны редкие случаи: циркулярная эктазия в макулярной зоне, не достигающая диска зрительного нерва; двусторонняя симметричная эктазия склеры в височной половине глазного яблока без аномалий сетчатки.

При гидрофтальме происходит почти равномерное растяжение и истончение склеры (тотальная эктазия) с одновременным растяжением и истончением роговицы. Тотальная эктазия склеры может наблюдаться при вторичной глаукоме, развившейся после увеита или травмы.

При наличии передних и экваториальных стафилом необходимо помнить о возможности прорастания склеры массами опухоли или воспалительной гранулемы (туберкулез и др.) сосудистой оболочки.

Лечение стафилом склеры хирургическое. Показаниями к операции являются опасность разрыва склеры и понижение остроты зрения. При миопических задних стафиломах производят укрепление заднего полюса глаза. У больных с передними и экваториальными стафиломами производят укорочение склеры, гомо- и аллопластику. В тех случаях, когда причиной стафиломы является вторичная глаукома, необходимо предварительно выполнить антиглаукоматозную операцию.

Кисты и опухоли склеры

Кисты склеры могут быть врожденными и приобретенными. Последние развиваются вблизи роговицы после проникающих ранений, хирургических разрывов склеры и лимба. Причиной их развития является внедрение эпителия по ходу раневого канала, расслоение ткани склеры жидкостью (камерной влагой, лимфой); стенки образовавшейся полости покрываются эпителием. Кисты могут быть различного размера, округлой или бобовидной формы, они плотные, неподвижные, растут медленно. Лечение кист хирургическое: их удаляют, а затем производят диатермокоагуляцию и покрывают дефект конъюнктивной. При значительном истончении задней стенки кисты может потребоваться склеропластика.

Истинные опухоли склеры наблюдаются исключительно, редко. Вторичные опухоли образуются вследствие прорастания склеры клетками эпибульбарных и внутриглазных опухолей (меланомы, ретинобластомы).

Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В.

Синдром «синих (голубых) глаз» является врожденным наследственно-семейным заболеванием.

Синдром «синих (голубых) глаз»

При этом склера настолько тонка, что через нее просве­чивает пигмент сосудистой оболочки. Поражение двустороннее, сопровождается глухотой на почве отосклероза, слабостью суставных сумок и связочного аппарата, хрупкостью трубчатых костей с частыми переломами и вывихами в суставах. Син­дром часто сочетается с другими аномалиями развития глаза (эмбриотоксон, кератоконус, катаракта) и организма (врожденный порок сердца, волчья пасть).

Меланоз склеры проявляется пигментными темными пятнами в поверхностных слоях ее переднего отдела.

Меланоз склеры

Иногда сочетается с меланозом радужки, может пере­ходить на роговицу. Имеется опасность озлокачествления, в связи с чем требуется динамическое наблюдение за этими больными.

Врожденные аномалии формы и строения склеры встречаются в виде кист, стафилом, дермоидов и наблюдаются обычно одновременно с другой врожденной патологией.

Глава 10 заболевания сосудистой оболочки

Воспалительные заболевания сосудистой оболочки глаза (uvea ) развиваются доволь­но часто. Объясняется это, прежде всего, наличием большого количества сосудов в различных его отделах. Сосуды разветвляются на капилляры, которые многократно анастомозируют друг с другом и образуют густую сеть. Вследствие этого резко сни­жается скорость кровотока. Падение скорости и напряженности кровотока созда­ют условия для оседания и фиксации в нем различных бактериальных и токсических агентов.

Другой особенностью сосудистой оболочки глаза является раздельное крово­снабжение переднего (радужка и ресничное тело) и заднего (собственно сосуди­стая оболочка, или хориоидея) отделов. Передний отдел питается за счет задних длинных и передних ресничных артерий, а задний – за счет задних коротких рес­ничных артерий.

Третья особенность заключается в различной иннервации. Радужка и реснич­ное тело получают обильную иннервацию от первой ветви тройничного нерва че­рез цилиарные нервы. Хориоидея чувствительной иннервации не имеет.

Анатомические особенности сосудистой оболочки четко проявляются при па­тологических состояниях того или иного отдела.

Различают воспаление переднего отдела сосудистой оболочки – передний увеит, или иридоциклит; воспаление плоской части ресничного тела и крайней периферии собственно сосудистой оболочки – периферический увеит; заднего отдела – задний увеит, или хориоидит, и воспаление всей сосудистой оболоч­ки – панувеит.

Панувеит и периферический увеит встречаются относительно редко, гораздо чаще наблюдается передний увеит или иридоциклит. Соотношение частоты различ­ных форм увеитов – переднего, заднего, периферического и панувеита – опреде­ляется как 5:2:1:0,5, т.е. панувеит встречается в 10 раз реже, чем иридоциклит.

Различают первичные и вторичные, экзогенные и эндогенные формы воспаления сосудистой оболочки. Под первичными понимают увеиты, возникающие на почве общих заболеваний организма, а под вторичными – увеиты, развивающие­ся при глазных заболеваниях (кератиты, склериты, ретиниты и др.) Экзогенные увеиты развиваются при проникающих ранениях глазного яблока, после операций, прободной язвы роговицы. Эндогенные увеиты являются, в большинстве случаев, метастатическими.

По клиническому течению увеиты делят на острые и хронические. Однако это различие, в известной степени, условное. Острые увеиты могут пере­ходить в хронические или хронически рецидивирующие. Следует различать также очаговые и диффузные увеиты, а по морфологической картине воспаления – гранулематозные и негранулематозные. К гранулематозным относятся исключитель­но метастатические гематогенные увеиты, а к негранулематозным – увеиты, вы­званные токсическими или токсико-аллергическими влияниями. Гранулематозные увеиты характеризуются развитием воспалительной гранулемы, состоящей из лимфоцитов, эпителиоидных и гигантских клеток. При негранулематозном про­цессе воспаление носит разлитой гиперергический характер.

Передние увеиты, или иридоциклиты, принято классифицировать по характеру воспаления: серозные, экссудативные, фибринозно-пластические, гнойные, геморрагические. Задние увеиты, или хориоидиты, обычно классифицируют по локализации процесса: центральные, парацентральные, экваториальные и пери­ферические. Кроме того, принято различать ограниченные и диссеминированные хориоидиты.

Для практики сохраняет значение классическое разделение увеитов на острые и хронические. Острому воспалению соответствует экссудативно-инфильтративный, хроническому – инфильтративно-продуктивный процесс.