Мышечные дефекты межжелудочковой перегородки. Лечебные мероприятия дмжп. Тактики и методы лечения дефекта МЖП

– врожденная внутрисердечная аномалия, характеризующаяся наличием сообщения между правым и левым желудочками. Дефект межжелудочковой перегородки проявляется одышкой, отставанием в физическом развитии, быстрой утомляемостью, учащенным сердцебиением, наличием «сердечного горба». Инструментальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки включает проведение ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, вентрикулографии, аортографии, катетеризации камер сердца, МРТ. При дефектах межжелудочковой перегородки проводят радикальные (закрытие дефекта) и паллиативные (сужение легочной артерии) вмешательства.

Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы , угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда .

Особенности гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки

Межжелудочковая перегородка образует внутренние стенки обоих желудочков и составляет примерно 1/3 площади каждого из них. Межжелудочковая перегородка представлена мембранозным и мышечным компонентами. В свою очередь, мышечный отдел состоит из 3-х частей - приточной, трабекулярной и отточной (инфундибулярной).

Межжелудочковая перегородка, наряду с другими стенками желудочков, принимает участие в сокращении и расслаблении сердца. У плода она полностью формируется к 4-5-ой неделе эмбрионального развития. Если этого по каким-либо причинам не происходит, в межжелудочковой перегородке остается дефект. Нарушения гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки обусловлены сообщением левого желудочка с высоким давлением и правого желудочка с низким давлением (в норме в период систолы давление в левом желудочке в 4 - 5 раз выше, чем в правом).

После рождения и установления кровотока в большом и малом кругах кровообращения из-за дефекта межжелудочковой перегородки возникает лево-правый сброс крови, объем которого зависит от размеров отверстия. При небольшом объеме шунтируемой крови давление в правом желудочке и легочных артериях остается нормальным либо незначительно повышается. Однако при большом поступлении крови через дефект в малый круг кровообращения и ее возврате в левые отделы сердца, развивается объемная и систолическая перегрузка желудочков.

Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии . Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера).

В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности , у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам. Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера). На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

При обследовании выявляется «сердечный горб», развитый в меньшей или большей степени; тахикардия , расширение границ сердечной тупости, грубый интенсивный пансистолический шум; гепатомегалия и спленомегалия . В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки

К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ , ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца , ангиокардиография , вентрикулография .

Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии. У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия , мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада правой ножки пучка Гиса , синдром WPW). Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины.

В редких случаях ДМЖП не оказывает существенного влияния на продолжительность и качество жизни. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки наблюдается в 25-40% случаев, преимущественно при его малом размере. Однако даже в этом случае больные должны находиться под наблюдением кардиолога в связи с возможными осложнениями со стороны проводящей системы сердца и высоким риском возникновения инфекционного эндокардита.

Иногда дети появляются на свет уже с какими-то заболеваниями – наследственными, врожденными либо полученными непосредственно во время родов. К счастью, уровень развития современной медицины помогает справиться с большинством таких недугов, и сделать жизнь ребенка полноценной. Это касается и многих пороков сердца, которые диагностируются у новорожденных деток достаточно часто. Одной из наиболее распространенных патологий такого типа является дефект межжелудочковой перегородки. Такое заболевание диагностируют в равной степени у мальчиков и у девочек, его степень выраженности может быть различной, равно как и методы лечения.

При дефекте межжелудочковой перегородки у ребенка наблюдается небольшое отверстие между правым и левым желудочками сердца. Сквозь него кровь, обогащенная кислородом, попадает с левого желудочка в правый, соединяясь там с кровью, необогащенной кислородом. В результате такой аномалии может возникать кислородное голодание и хроническая гипоксия, отрицательно сказывающаяся на деятельности всего организма.

Тем не менее, физическая полноценность каждого конкретного ребенка с подобным диагнозом определяется лишь размерами такого дефекта. Наличие небольших отверстий дает возможность родившемуся малышу нормально расти и развиваться, а крупный дефект чреват развитием ряда серьезных осложнений и сопутствующих заболеваний.

Дефект межжелудочковой перегородки у плода

Данный врожденный порок сердца иногда сочетается с прочими, более сложными нарушениями в строении данного органа, к примеру, Тетрады Фалло и пр. Но чаще он встречается сам по себе, являясь изолированным. Этот порок формируется еще на ранних этапах роста и развития плода – на пятой-шестой неделе беременности. Именно в это время должно происходить формирование полноценной межжелудочковой перегородки. В том случае, если на этом сроке отверстие в перегородке не затянулось, оно в подавляющем большинстве случаев остается до появления крохи на свет.

Во время внутриутробного развития наличие дефекта межжелудочковой перегородки никак не нарушает самочувствия и общего состояния плода, так как до родов малый круг кровообращения еще не функционирует. Соответственно, если такой порок был обнаружен во время вынашивания, не стоит волноваться за кроху раньше времени.

После родов

После появления ребенка на свет, в его сердечнососудистой системе происходит ряд изменений. Наблюдается снижение давления внутри малого круга кровообращения, закрывается Баталов проток, а также Открытое Овальное Окно. Соответственно, давление крови между желудочками сердца становится различным, и дефект межжелудочковой перегородки дает о себе знать.

Наличие даже небольшого отверстия меду желудочками проявляется достаточно сильным шумом, который явно слышен при аускультации. При этом интенсивность шумов не рассматривают, как показатель тяжести недуга. Крошечные отверстия в межжелудочковой перегородке могут давать очень сильные шумы, а крупные и опасные – незначительные.

Таким образом, если ребенок появляется на свет доношенным, имеет нормальный вес, потребляет достаточно пищи и активно набирает массу тела, то наличие у него дефекта межжелудочковой перегородки даже с сильным шумом не является пугающим диагнозом.
Небольшие отверстия в перегородке не могут заметно нарушать гемодинамику, соответственно, таким детям показано лишь наблюдение у доктора-кардиолога. Как показывает практика, подобные дефекты в большей части случаев закрываются самостоятельно. Соответственно, при отсутствии прочих жалоб педиатры и кардиологи советуют ждать до достижения ребенком школьного возраста.

Однако в случае наличия достаточно крупного отверстия в межжелудочковой перегородке нужно быть начеку. Подобная патология может достаточно быстро стать причиной легочной гипертензии, при этом ребенок может казаться достаточно здоровым. Основной критерий состояния малыша в этом случае – его способность сосать грудь и процесс набора массы тела.
Сосание требует от новорожденного значительного количества усилий, а при наличии сердечной недостаточности кроха будет очень быстро уставать и, как следствие, мало набирать вес. В этих случаях доктора проводят дополнительные исследования и настаивают на оперативном вмешательстве.

Современные возможности кардиохирургии позволяют устранить дефект межжелудочковой перегородки при помощи малотравматичного вмешательства – эндоваскулярной операции по установке окклюдера. Данная конструкция представляет собой крошечное механическое приспособление, имеющее вид зонтика либо заклепки. Эндоваскулярные оперативные вмешательства характеризуются куда меньшим риском, если сравнивать их с полостными операциями, и редко провоцируют осложнения.

Оперативное вмешательство по устранению дефекта межжелудочковой перегородки может осуществляться и позже, если небольшие отверстия не закроются самостоятельно до достижения ребенком школьного возраста. Чаще всего такие операции носят профилактический характер, ведь в более зрелом возрасте пациенты переносят их куда хуже.

Таким образом, дефект межжелудочковой перегородки сердца, диагностированный у плода, не является крайне серьезной патологией, несущей угрозу жизни будущего ребенка. Такая патология никак не нарушает умственное и физическое развитие плода.

Такая аномалия развития, как дефект межжелудочковой перегородки, встречается у новорожденных достаточно часто. Современная статистика подтверждает, что до 40% детей, имеющих врожденные изменения сердца, страдают именно от дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Это структурное нарушение (не заросшее отверстие), которое формируется в сердце плода в первые восемь недель. Размер диаметра отверстия может быть разным – от незначительного, не имеющего столь серьезных последствий (1 мм) до аномалии большого размера – более 30 мм. Наличие такой патологии может иметь последствие в виде накачивания крови в правый отдел.

Аномалия может локализоваться в различных частях межжелудочковой перегородки. Различаются три части: перепончатая, мышечная (средняя) и нижняя.

Наиболее часто встречающийся вариант – расположение нарушения в средней части, перепончатой (здесь могут встречаться патологии большого размера). Намного реже наблюдается дефект мышечной части (здесь дефекты имеют небольшой размер). Ситуацию может осложнять тот факт, что отверстий может быть несколько, при этом патология может наблюдаться в разных частях перегородки. Кроме того, аномалия очень часто сопутствует другим различным дефектам развития сердца.

Межжелудочковая перегородка сердца формируется очень рано, в первые три месяца. Она состоит из трех составных частей, которые до этого срока формируются и соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушен, то в перегородке может остаться одно или несколько отверстий.

Современная медицина называет следующие основные причины развития дефекта:

перенесение матерью инфекционных заболеваний на ранних сроках беременности (могут оказать влияние ОРВИ, ветрянка, краснуха);
принятие беременной сильно действующих лекарственных препаратов на ранних сроках;
недостаточное питание, голодание, несбалансированные диеты, недостаток витаминов;
генетические мутации, плохая экология, радиация;
возраст (старше 40 лет);
наличие серьезных хронических заболеваний;
алкогольные интоксикации.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Среди причин дефекта медики называют инфекции, перенесенные на ранних сроках, а также плохое питание, употребление алкоголя и наличие серьезных хронических заболеваний.

Основные симптомы у новорожденных

Размер дефекта	Трудности при сосании	Недостаток веса	Шумы в сердце	Мраморность кожи	Одышка	Потливость	Отставание в развитии
Малые (до 1 см в диаметре)	Нет	Не проявляется	Прослушивается грубый шум	Проявляется на руках, ножках, грудной клетке	Нет	Нет	Нет
Средние (от 1 до 2 см)	Присутствуют	Проявляется	Грубый шум в сердце	Проявляется на руках, ножках, грудной клетке, конечности холодные. Бледность кожи	Да	Да	Да, наблюдается отставание.
Большие (более 2 см)	Присутствуют (часто отрывается от груди)	Прогрессирует, возможна дистрофия	Грубый шум в сердце	Проявляется на руках, ножках, грудной клетке, конечности холодные. Бледная кожа	Почти постоянная одышка	Да, заметна повышенная потливость	Значительное отставание

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! К основным симптомам дефекта любого размера относятся шум в сердце, мраморность кожи, пониженный вес. Возможные жалобы ребенка, имеющего значительный дефект

В 3-4 года малыш может сообщать о следующих проблемах самочувствия:

чувствовать боли в области сердца;
чувствовать одышку в положении лежа;
жаловаться на кашель;
жаловаться на носовые кровотечения.

ВНИМАНИЕ! Родители могут наблюдать обмороки, плоские фаланги пальчиков, синий оттенок кожи лица и конечностей, худобу, отеки. Врач отмечает грубый шум, хрипы, увеличение печени.

Механизм нарушения

Особенность человеческого сердца — различие между давлением крови в левом и правом желудочках. Если есть отверстие в перегородке, это дает сбой в работе сердца. В норме кровь должна попадать в аорту, но она, в связи с аномалией развития, нагнетается в правый желудочек, вызывая его перенапряжение. Размер отверстия и его расположение влияют на объем, попадающий в другой отдел. Небольшой объем может вообще не давать искажений в работе сердца. Но если аномалия существенная, то на стенке появляется рубец. Еще один итог процесса – рост давления в малом круге кровообращения.

Организм старается приспособиться к существующим условиям: наблюдается рост массы желудочков, стенки сосудов утолщаются. Это патологический процесс, потому что приводит к потере эластичности.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Синий оттенок кожи ребенка, беспокойство, проблемы с одышкой могут говорить о ДМЖП.

Осложнения

Проблема усугубляется тем, что при наличии аномалии возможны различные дополнительные диагнозы.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Дети с ДМПЖ часто страдают от пневмоний – это связано с такой проблемой, как застой крови.

Тромбоэмболии вызывают особые опасения, так как связаны с возможной закупоркой сосуда. Это может привести к инсульту.

Диагностика

Электрокардиография (ЭКГ) – выявляет серьезные нарушения.
Фонокардиография (запись вибраций сердца).
Эхокардиография (УЗИ сердца) – надежный способ диагностики.
Рентген сердца. Способен определить дефекты средних и больших размеров.
Катетеризация полостей сердца.
Ангиокардиография (использование контрастного вещества).

Лечение

Основной способ лечения ДМПЖ – операция. Здесь есть свои тонкости: если размер патологии небольшой, то очень велика вероятность его самостоятельного восстановления и закрытия отверстий. Суть операции – зашивание отверстия (по возможности, при размере до 5 мм в диаметре) или применение заплатки из современного материала. Происхождение материала может быть разным – на основе синтетической или биологической материи.

Что может служить показанием к проведению операции?

У детей до трех лет:

недостаток веса;
проблемы с общим развитием ребенка;
прогрессирование лёгочной гипертензии;
недостаточное кровоснабжение внутренних органов;
постоянные случаи воспаления легких.

У взрослых и детей от 3-х лет:

отсутствие энергии, сил;
затяжные ОРВИ и воспаления легких;
сердечная недостаточность;
сброс более 40%.

Очень часто наблюдается ситуация, когда операция является слишком рискованным мероприятием. Например, в возрастной группе младенцев первых месяцев жизни, имеющих серьезные проблемы в связи с аномалией большого диаметра, проводится специализированное лечение в два этапа. Первый этап: операция с целью наложения на лёгочную артерию выше особой манжетки с целью выравнивания давления. Спустя несколько месяцев, после улучшения ситуации и набора веса ребенку делают вторую операцию – стандартную: убирают ранее наложенное приспособление и выполняют закрытие аномалии.

Видео — Дефект межжелудочковой перегородки

Проявления во взрослом возрасте

постоянный кашель;
аритмия;
боли в сердце;
отеки;
одышка в покое.

Используемые лекарственные препараты

Стоит сразу отметить, что дефект закрывается либо сам, либо при помощи операции. Лекарственные препараты, применяемые в данном случае, направлены не на закрытие отверстия, но на снятие опасных симптомов, связанных с развитием аномалии.

Основная цель препаратов – поддержка сердечной мышцы, предоставление большей энергии для ослабленных тканей (например, Анаприлин , Дигоксин ).

Внимание! С целью борьбы с образованием тромбов используется Аспирин , который вполне успешно справляется с задачей разжижения крови. Также назначаются витаминные препараты, лекарства, содержащие микроэлементы (например, селен , калий ).

Прогноз продолжительности жизни

Общее состояние здоровья и продолжительность жизни больного находятся в прямой зависимости от размера аномалии. Также свое влияние оказывают и другие факторы: например, общее состояние сосудов.

Диаметр аномалии	Воздействие на продолжительность жизни	Вероятность естественного закрытия	В чем заключается риск	Срок жизни (без операции)
Небольшой 5 1

Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой врожденный порок ее развития, в результате чего возникает сообщение между правым и левым желудочками. При изолированном дефекте межжелудочковой перегородки остальные отделы сердца развиты нормально, а все сегменты соединены конкордантно.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является самой распространенной врожденной аномалией сердца, сравнительно легко диагностируемой с помощью традиционных методов исследования. Однако истинная частота его встречаемости, как ни странно, неизвестна. Так, существенный рост диагностики ДМЖП среди живорожденных (с 1,35-4,0 на 1000 до 3,6-6,5 на 1000) был отмечен после введения в широкую практику эхокардиографической методики. Дальнейшее увеличение частоты выявления ДМЖП среди «здоровых» новорожденных было связано с появлением цветного допплеровского сканирования, позволившего обнаруживать маленькие дефекты.

Вероятно, широкое внедрение пренатальнои эхокардиографии также повлияет на эти показатели. Среди всех врожденных пороков сердца дефекта межжелудочковой перегородки в среднем встречается в 20-41% случаев (в зависимости от критериев его «изолированности»). Частота критических состояний - около 21%.

Дефект может располагаться в любой зоне межжелудочковой перегородки. Сама перегородка состоит из двух основных компонентов: небольшого мембранозного и остального мышечного. Последний, в свою очередь, имеет три части: приточную, трабекулярную, отточную (инфундибулярную).

Направление сброса крови и его величина определяются размером дефекта межжелудочковой перегородки и разницей давления между левым и правым желудочками. Последняя зависит от соотношения общего легочного и общего периферического сопротивлений, растяжимости желудочков, венозного возврата в них. В связи с этим при прочих равных условиях можно выделить разные фазы развития заболевания.

1. Сразу после рождения из-за высокого ОЛС и «жесткого» правого желудочка сброс крови слева направо может отсутствовать или быть перекрестным. Объемная нагрузка на левый желудочек повышена незначительно. Размеры сердца в пределах возрастных колебаний.

2. После обычного эволюционного снижения ОЛС оно становится в несколько раз ниже ОПС. Это приводит к нарастанию лево-правого сброса и объемного кровотока через малый круг кровообращения (гиперволемия малого круга кровообращения). При этом кровь, протекающая через легкие, делится на неэффективную и эффективную части. Эффективную часть легочного кровотока представляет кровь, попадающая из легких в левые отделы сердца и далее в системные сосуды. Кровь, рециркулирующая через легкие - неэффективная доля кровотока. В связи с повышенным возвратом крови в левые отделы развивается объемная перегрузка левого предсердия и левого желудочка. Размеры сердца увеличиваются. В случаях большого шунта появляется также умеренная систолическая перегрузка правого желудочка. Если нарастает перераспределение кровотока в пользу неэффективного легочного и становится невозможным обеспечить потребности периферических органов и тканей, возникает сердечная недостаточность. Давление в легочных сосудах в этот период зависит от объема шунта и обычно определяется тем или иным уровнем их компенсаторного спазма («сбросовая» гипертензия).

При больших дефектах межжелудочковой перегородки, приводящих к ранней гипертрофии левого желудочка, уже в период новорожденности отмечают увеличение скорости и объема кровотока в левой коронарной артерии, что отражает возросшие потребности миокарда в кислороде.

Фетальная ЭхоКГ. В связи с отсутствием изменений четырехкамерной проекции сердца и четких признаков сброса крови выявление порока затруднительно; пренатально его диагностируют лишь в 7% случаев. Диагноз ставят при обнаружении эхонегативного участка перегородки с четкими краями не менее чем в двух проекциях. Наиболее сложны для диагностики трабекулярные дефекты менее 4 мм в диаметре. Среди выявленных дефектов часть может закрыться к моменту рождения.

Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки.

Во внутриутробном периоде дефекта межжелудочковой перегородки не оказывает влияния на гемодинамику и развитие плода в связи с тем, что давление в желудочках равное и большого сброса крови не возникает.

Так как раннее ухудшение состояния после рождения ребенка маловероятно, родоразрешение в специализированном учреждении необязательно. Порок относится ко 2-й категории тяжести.

В постнатальном периоде при небольших дефектах течение благоприятное, совместимое с длительной активной жизнью. Большие дефекты межжелудочковой перегородки могут привести к гибели ребенка в первые месяцы жизни. Критические состояния в этой группе развиваются у 18-21% больных, однако в настоящее время летальность на первом году жизни не превышает 9%.

Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки встречается достаточно часто (в 45- 78% случаев), но точная вероятность данного события неизвестна. Это связано с различными характеристиками дефектов, включаемых в исследование. Известно, что большие дефекты, сочетающиеся с синдромом Дауна или проявляющиеся значительной сердечной недостаточностью, редко закрываются самостоятельно. Маленькие и мышечные ДМЖП спонтанно исчезают чаще. Более 40% отверстий закрываются на первом году жизни, однако этот процесс может продолжаться и до 10 лет. К сожалению, невозможно предсказать течение дефекта в каждом конкретном случае. Известно только, что в сроки до 6 лет пе-римембранозные дефекты имеют худший прогноз, закрываются спонтанно только в 29% случаев, а в 39% нуждаются в операции. Соответствующие показатели для мышечных дефектах межжелудочковой перегородки составляют 69% и 3%.

При динамическом наблюдении за большими дефектами, сопровождающимися выраженной легочной гиперволемией, отмечено даже увеличение их диаметра по мере роста ребенка.

В течение первых недель жизни шум может полностью отсутствовать в связи с высокой резистентностью легочных сосудов и отсутствием сброса крови через дефект. Характерным аускультативным признаком порока является постепенное появление и нарастание голосистолического или раннего систолического шума у левого нижнего края грудины. По мере развития большого сброса второй тон на легочной артерии становится усиленным и расщепленным.

В целом клиническая картина определяется величиной и направлением сброса крови через дефект. При маленьких дефектах (болезнь Толочинова-Роже) пациенты кроме шума практически не имеют симптомов, нормально развиваются и растут. Дефекты с большим сбросом слева направо обычно проявляются клинически с 4-8 недель, сопровождаются задержкой роста и развития, повторными респираторными инфекциями, снижением толерантности к физической нагрузке, сердечной недостаточностью со всеми классическими симптомами - потливостью, учащенным дыханием (в том числе с участием мышц живота), тахикардией, застойными хрипами в легких, гепатомегалией, отечным синдромом.

Следует отметить, что причиной тяжелого состояния у грудных детей с дефектом межжелудочковой перегородки почти всегда является объемная перегрузка сердца, а не высокая легочная гипертензия.

Электрокардиография при дефекте межжелудочковой перегородки. Изменения ЭКГ отражают степень нагрузки на левый или правый желудочек. У новорожденных сохраняется доминантность правого желудочка. По мере нарастания сброса через дефект появляются признаки перегрузки левого желудочка и левого предсердия.

Рентгенография грудной клетки. Степень кардиомегалии и выраженности легочного рисунка прямо зависит от величины шунта. Увеличение тени сердца связано в основном с левым желудочком и левым предсердием, в меньшей степени - с правым желудочком. Заметные изменения легочного рисунка наступают при соотношении легочного и системного кровотока 2:1 и более.

Характерным для детей первых 1,5-3 месяцев жизни с большими дефектами является нарастание в динамике степени легочной гиперволемии. Это связано с физиологическим снижением ОЛС и увеличением сброса слева направо.

Эхокардиография. Двухмерная эхокардиография является ведущим методом диагностики дефекта межжелудочковой перегородки. Основным диагностическим признаком является непосредственная визуализация дефекта. Для исследования различных отделов перегородки необходимо использовать сканирование сердца в нескольких сечениях по продольной и короткой осям. При этом определяют размер, локализацию и количество дефектов. Установить сброс и его направление можно с помощью спектрального и цветного допплеровского картирования. Последняя методика чрезвычайно полезна для визуализации небольших дефектов, в том числе в мышечной части перегородки.

После выявления порока анализируют степень дилатации и гипертрофии различных отделов сердца, определяют давление в правом желудочке и легочной артерии.

При наличии дефектов 1 -го или 2-го типов (субартериальный или мембранозный) необходимо также провести оценку состояния аортального клапана, так как вероятны его пролапс или недостаточность.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки.

Тактика лечения определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом. Учитывая высокую вероятность спонтанного закрытия дефектов (40% на первом году жизни) или их уменьшения в размерах, у пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно сначала прибегнуть к терапии диуретиками и дигоксином. Возможно также использование ингибиторов синтеза АПФ, облегчающих антеградный кровоток из левого желудочка и тем самым уменьшающих сброс через ДМЖП. Дополнительно необходимо обеспечить лечение сопутствующих заболеваний (анемия, инфекционные процессы), энергетически адекватное питание.

Для детей, поддающихся терапии, возможна отложенная операция. Дети с маленькими дефектами межжелудочковой перегородки, достигшие шести месяцев без признаков сердечной недостаточности, легочной гипертензии или задержки развития, обычно не являются кандидатами на операцию. Коррекция порока, как правило, не показана при соотношении Qp/Qs менее чем 1,5:1,0.

Показаниями к хирургическому вмешательству служат сердечная недостаточность и задержка физического развития у детей, не поддающихся терапии. В этих случаях к операции прибегают, начиная с первого полугодия жизни. У детей старше одного года хирургическое вмешательство показано при соотношении легочного и системного кровотоков (Qp/Qs) более чем 2:1. Соотношение сопротивлений легочного и системного русла г 0,5 или наличие обратного сброса крови ставят возможность операции под сомнение и требуют углубленного анализа причин этого состояния.

Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные и радикальные. В настоящее время паллиативное суживание легочной артерии для ограничения легочного кровотока используют только при наличии сопутствующих пороков и аномалий, затрудняющих первичную коррекцию ДМЖП. Операцией выбора является закрытие дефекта в условиях искусственного кровообращения. Госпитальная летальность не превышает 2-5%. Риск операции возрастает у детей в возрасте до 3 мес, при наличии множественных ДМЖП или сопутствующих серьезных аномалий развития (поражения ЦНС, легких, почек, генетические заболевания, недоношенность и т. п.).

Аттестаттау мақалалары

Рисунок 1. Схема здорового сердца На рисунке 1 представлена схема кровообращения. По полым венам в правое предсердие (ПП) приходит венозная (на рис. — синяя) кровь. Затем она поступает в правый желудочек (ПЖ) и по легочной артерии (ЛА) — в легкие. В легких кровь насыщается кислородом и возвращается в левое предсердие (ЛП). Далее — в левый желудочек (ЛЖ) и аорту (Ао), по которой распределяется по всему организму. Насытив ткани кислородом и забрав углекислый газ, кровь собирается в полые вены, правое предсердие и т.д. Естественно, что левый желудочек выполняет значительно большую работу, чем правый, поэтому и давление у него выше (в 4-5 раз выше, чем в правом). Что же происходит, если в перегородке между желудочками имеется дефект? Кровь во время систолы (сокращения) сердца поступает из левого желудочка не только в аорту, как это и должно быть, но и в правый желудочек, в котором давление ниже, и в правом желудочке оказывается не только венозная, но и артериальная (насыщенная кислородом) кровь.

Рисунок 2. Гемодинамика ДМЖП Проследим кровоток при дефекте межжелудочковой перегородки (рис.2): кровь поступает из полых вен в правое предсердие, затем правый желудочек, легочную артерию, легкие, левое предсердие, левый желудочек, а затем часть ее шунтируется в правый желудочек, и она опять попадает в легочную артерию, легкие и т.д. Таким образом, по малому кругу кровообращения (правый желудочек — легкие — левое предсердие) постоянно движется дополнительный объем крови. При этом происходит дополнительная нагрузка в начале на левый (он-то все равно должен обеспечить организм кислородом, т.е. необходимым объемом крови, которая этот кислород переносит), а затем и на правый желудочек, что приводит к их гипертрофии, т.е. увеличению. Но самое главное — большой объем крови, проходя по сосудам легких, русло которых не рассчитано на это, вызывает патологические изменения в их стенке, сосуды со временем склерозируются, уменьшается их внутренний просвет, увеличивается внутрисосудистое сопротивление. В конце концов, правый желудочек может «прокачать» кровь через суженные сосуды только одним способом: увеличивая давление. Наступает состояние, именуемое легочной гипертензией. Давление в легочной артерии (и соответственно, в правом желудочке) возрастает до запредельных цифр, со временем становится выше, чем в левом желудочке, и кровь меняет направление шунтирования: начинает сбрасываться из правого желудочка в левый. Это тяжелейшее состояние называется синдромом Эйзенменгера. В этом случае больному может помочь только пересадка сердца и легких.

Течение болезни зависит от многих факторов: одним из главных является размер дефекта и объем шунтируемой крови. Нередко бывает, что дети к году уже неоперабельны. Для диагностики достаточно ультразвукового исследования сердца, иногда в сомнительных случаях прибегают к катетеризации (зондированию) сердца.

Метод лечения порока один: хирургический. Операция выполняется в условиях искусственного кровообращения, с остановкой сердца. Для закрытия ДМЖП обычно достаточно остановить сердце на 20-30 минут, что вполне безопасно для пациента. Небольшие дефекты ушиваются, большие закрываются заплатами из различной синтетики. Результаты лечения хорошие. Иногда дети до операции получают дигоксин и другие сердечные препараты для лечения сердечной недостаточности.

Существуют межжелудочковые дефекты, не требующие хирургического лечения, т.н. болезнь Толочинова-Роже. Это мышечные дефекты диаметром 1-2 мм, с минимальным сбросом крови. Этот диагноз обязательно должен подтвердить квалифицированный кардиолог кардиохирургического стационара. В последнее время появилась возможность закрывать некоторые ДМЖП эндокардиально специальными окклюдерами, не вскрывая грудную клетку.

Дефект межжелудочковой перегородки

У ребенка небольшая величина дефекта, находящегося в межжелудочковой перегородке может совсем не проявляться. При значительной величине дефекта смешивание двух типов крови становится более выраженным, и обнаруживается синюшностью кожи, особенно на кончиках пальцев и губах.

Но дефект межжелудочковой перегородки, к счастью, легко подается лечению. ДМЖП небольших размеров могут не вызывать осложнений или самостоятельно зарастать. При значительном размере ДМЖП необходима хирургическая операция, которая иногда требуется лишь при появлении первых симптомов данного вида порока сердца.

Признаки ДМЖП

Проявления ДМЖП в большинстве случаев возникают в самые первейшие дни, месяцы или недели, после появления на свет ребенка.

Основные признаки ДМЖП:

общее развитие

Быстрая утомляемость

Данные признаки могут наблюдаться и при других состояниях, но с врожденным пороком сердца они могут быть объединены, в частности, с дефектом межжелудочковой перегородки.

Бывают случаи, когда при рождении ребенка признаки ДМЖП отсутствуют. И если дефект достаточно маленький по величине, то симптомы ДМЖП могут обнаружиться в позднем детском возрасте.

Симптомы данного порока сердца могут быть различными, все зависит от величины дефекта в перегородке. Первые подозрения на наличие ДМЖП у врача могут возникнуть при аускультации сердца, при прослушивании шумов в сердце.

Также проявления ДМЖП могут наблюдаться во взрослом возрасте, при признаках сердечной недостаточности, к примеру, при отдышке.

Когда необходимо обратиться к врачу

К врачу следует обратиться при следующих симптомах:

Отсутствие прибавки в весе; Быстрая утомляемость во время игр и еды; Плач или отдышка во время еды; Синюшность кожных покровов, в особенности в области ногтей и вокруг губ;

Врача необходимо вызвать при внезапном появлении:

Нерегулярного или быстрого сердцебиения; Отдышки при напряжении; Слабости или усталости; Отеки на ногах, стопах и лодыжках.

Причины дефекта

Причиной образования пороков, как и ДМЖП, становится нарушение развития сердца на начальных этапах формирования плода. При этом, основную роль играют генетические факторы и внешне — экологические факторы.

При дефекте ДМЖП существует отверстие между желудочками, правым и левым.

Мускулатура левого желудочка несколько "сильнее" мускулатуры правого желудочка, поэтому кровь, обогащенная кислородом попадает из левого желудочка в правый, и там сливается с кровью, бедной кислородом.

Вследствие чего, к органам и тканям попадает малый объем оксигенированной крови, что вызывает хроническую гипоксию. А загруженность правого желудочка лишним объемом крови вызывает его расширение, гипертрофию его миокарда с дальнейшим формированием правожелудочковой сердечной недостаточности.

Основные факторы риска ДМЖП

Истинных причин образования ДМЖП, как и многих других врожденных пороков сердца. не существует, но исследователи определяют ряд основных факторов риска, приводящих к появлению ДМЖП у ребенка.

К примеру, это могут быть генетические факторы, следовательно, если в Вашей семье, у кого-то имеется врожденный порок сердца, то Вам, для выяснения риска появления у Вашего будущего малыша порока, следует прибегнуть к генетической консультации.

Среди факторов риска, играющих роль в образовании ДМЖП, в период беременности, определяют следующие:

сахарного диабета

Высокий уровень

Осложнения при самом частом врожденном пороке сердца

При небольшой величине дефекта межжелудочковой перегородки человек может не ощущать каких-либо проблем. Незначительные размеры ДМЖП в младенческом возрасте самостоятельно могут закрыться.

Но жизненно опасные осложнения могут возникнуть при большой величине данного дефекта:

Синдром Эйзенменгера.

Легочная гипертензия в некоторых случаях может вызвать необратимые изменения в легких. Данное осложнение носит название синдрома Эйзенменгера, который чаще всего развивается у малого количества больных ДМЖП после долгого периода времени.

Данное осложнение может появиться в старшем возрасте и в раннем детстве. Большая часть крови при таком осложнении идет через дефект из правого желудочка в желудочек левый, связано это с тем, что правый желудочек становится «сильнее» левого. Поэтому бедная кислородом кровь идет к тканям и органам, после чего возникает хроническая гипоксия (недостаток кислорода в тканях). Проявляется это синюшностью кожных покровов, больше всего в области губ и ногтевых фаланг, а также в легких необратимыми изменениями.

Сердечная недостаточность

К сердечной недостаточности может также привести увеличенный ток крови в сердце при наличии дефекта в межжелудочковой перегородке, так как при таком состоянии, сердце не в силах как следует перекачивать кровь.

Эндокардит

Риск появления эндокарда (инфекционного поражения сердечного внутреннего слоя) достаточно высок у пациентов с ДМЖП.

Инсульт

У пациентов с большим дефектом в межжелудочковой перегородке, риск возникновения инсульта повышен, так как кровь, проходя через это дефект, может образовывать тромбы, способные закрыть сосуды головного мозга.

Многие другие заболевания сердца.

Также к патологии клепаного аппарата и нарушению ритма сердца могут вести ДМЖП.

Дефект межжелудочковой перегородки при беременности

Множество женщин с ДМЖП при небольшом размере дефекта, перенести беременность могут без проблем.

Но, при достаточно большом размере дефекта межжелудочковой перегородки, или в случае, если у женщины прослеживаются осложнения этого порока, в виде сердечной недостаточности, легочной гипертензии или аритмии, то риск осложнений в период беременности увеличивается.

Женщины с пороком сердца, включая ДМЖП, имеют высокий риск появления младенца с врожденным пороком сердца.

Женщины без порока сердца очень редко могут родить ребенка с данной патологией. Пациентке с пороком сердца, прежде чем принять решение о беременности, необходимо проконсультироваться с врачом. Ей также следует прекратить прием определенных препаратов, которые способствуют возникновению ДМЖП, поэтому визит к врачу необходим.

Диагностика ДМЖП

При регулярном осмотре может быть заподозрен дефект межжелудочковой перегородки.

В ряде случаев врач при аускультации узнает о возможности ДМЖП, когда слышны шумы сердца.

Также ДМЖП может быть выявлен при УЗИ сердца, которая выполняется по какому-либо поводу.

Когда при аускультации врачом выявляются шумы в сердце, становятся необходимы специальные методы исследования, позволяющие определить вид порока сердца:

УЗИ сердца (Эхокардиография).

Данный метод является безопасным способом исследования, позволяющий оценить состояние сердечной мышцы, ее работу и сердечную проводимость.

Рентгенография грудной клетки.

Данный вид исследования, позволяет обнаружить расширение сердца и присутствие дополнительной жидкости в легких, что может стать признаком сердечной недостаточности.

Пульсоксиметрия.

Данная исследовательская процедура помогает обнаружить насыщенность крови кислородом. Специальный датчик устанавливается на кончик пальца, для регистрации уровня кислорода в крови. О проблемах с сердцем говорит низкое насыщение крови кислородом.

Катетеризация сердца.

Метод является рентгенологическим. Через бедренную кость вводится катетер, с его помощью в кровоток вводится особое контрастное вещество, после чего выполняется комплекс рентгеновских снимков. Это помогает врачу определить состояние структур сердца. Также данный метод помогает выявить давление в камерах сердца, что позволяет о патологии сердца косвенно судить.

Магнитно-резонансная томография.

Данный метод, без рентгеновского излучения позволяет получить послойное строение тканей и органов. Являясь дорогим методом диагностики, к МРТ прибегают, когда эхокардиография не дает четкого ответа.

Лечение дефекта между левым и правым желудочками сердца

ДМЖП срочного хирургического лечения не требует, если его осложнения не угрожают жизни пациента. Если ДМЖП был обнаружен у ребенка, тогда врач может сначала понаблюдать за его общим состоянием, так как дефект может самостоятельно зарасти со временем.

Но когда ДМЖП сам не зарастает, но при этом отверстие небольшое, оно может никак не мешать человеку вести обычный образ жизни, поэтому здесь также не требуется хирургическая коррекция.

В большинстве же случаев, при ДМЖП без хирургического вмешательства не обойтись.

Время выполнения хирургической коррекции при данном пороке сердца, имеет прямую зависимость от общего состояния здоровья ребенка и присутствия других врожденных пороков сердца.

Методы медикаментозного лечения ДМЖП

Сразу следует отметить, что к заращиванию дефекта межпредсердной перегородки не ведет ни один лекарственный препарат. Но все же, консервативное лечение способствует уменьшению проявления ДМЖП и снижает риск осложнений после операции.

Вот некоторые из препаратов, которые могут применяться пациентами с ДМЖП:

Препараты, регулирующие ритм сердца: дигоксин и бета-блокаторы, такие как индерал и анаприлин; Препараты, которые снижают свертываемость крови: антикоагулянты (аспирин и варфарин), снижающие свертываемость крови, уменьшают риск появления осложнения ДМЖП — инсульта.

Оперативное лечение ДМЖП

Оперативное лечение ДМЖП в младенческом возрасте рекомендуют многие кардиохирурги, с целью предотвращения во взрослом возрасте возможных осложнений.

Оперативное лечение, как у взрослых, так и у детей состоит в закрытии дефекта за счет наложения «заплатки», предотвращающей переход крови из левой части сердца в правую. Для чего может производиться один из следующих методов:

— Катетеризация сердца

Является малоинвазивным методом лечения, при котором под рентгеновским контролем, через бедренную вену вводится тонкий зонд, а его конец подводится к месту дефекта. После чего, через него вводится заплатка-сетка, закрывающая дефект в перегородке.

Спустя некоторое время, данная сетка прорастает тканью, что приводит к полному закрытию дефекта.

Такое вмешательство имеет существенные преимущества — более малый послеоперационный период и минимальная частота осложнений. Так как данный метод лечения менее травматичен, пациентом он переносится легче.

Возможные осложнения при таком методе лечения:

Инфекционные осложнения в стороне введения кратера, боль или кровотечение. Аллергическя реакция на вещество, применяемое при катетеризации. Повреждение кровеносного сосуда.

— Открытое хирургическое вмешательство

Данный способ оперативного лечения пороков сердца выполняется под общей анестезией. Он состоит в разрезе грудной клетки и подключении к аппарату искусственного кровообращения пациента. Осуществляется разрез сердца, после чего заплатка из синтетического материала вшивается в межжелудочковую перегородку. Недостаток данного метода в том, что он имеет более долгий послеоперационный период и гораздо больший риск осложнений.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) составляет 25-30% всех ВПС как отдельный порок и более чем 50% с учетом ДМЖП в составе других пороков. Как изолированный порок встречается с частотой 2-6 случаев на 1000 новорожденных. Впервые описан клинически H.L. Roger в 1879 г., и под этим названием «болезнь Роже» (синоним - болезнь Толочинова-Роже) известен как легкая бессимптомная форма маленького дефекта мышечной части межжелудочковой перегородки. В 1897 г. Eisenmenger описал данные аутопсии погибшего пациента с большим ДМЖП, цианозом и тяжелой легочной гипертензией.

Дефекты межжелудочковой перегородки имеют мультифакториальную этиологию, их возникновение определяется взаимодействием наследственных факторов и воздействий окружающей среды в период внутриутробного развития.

Из ненаследственных факторов наиболее известной является связь с материнским диабетом и употреблением алкоголя во время беременности. Среди генетических факторов наиболее известными являются ассоциации с трисомиями 13, 18 и 21-й пары, делециями хромосом 4, 5, 21, 32.

Подавляющее число межжелудочковых дефектов (95%) возникают вне хромосомных аномалий и связаны с антенатальными нарушениями интракардиального кровотока, дифференцировки мезенхимальной ткани, строения экстрацеллюлярного матрикса, механизмов апоптоза, закладки эндокардиальных подушечек.

Морфология
По классификации R. Van Praagh (1989) различают следующие разновидности порока.

Мембранозный (перимембранозный, конусно-вентрикулярный) составляет 79% всех ДМЖП и располагается только в мебранозной части либо дополнительно продолжается за ее пределы, а вверху он обычно отграничен фиброзным кольцом трикуспидального клапана. Перимембранозные ДМЖП могут сочетаться с дивертикулами или аневризмами септальной створки трикуспидального клапана, которые частично либо полностью закрывают дефект, уменьшая объем сброса. Иногда такие дефекты сопровождаются шунтом между ЛЖ и ПП.

Мышечный составляет 11% общего числа ДМЖП и располагается в трабекулярной части перегородки. Такие дефекты со стороны ПЖ чаще выглядят множественными, а со стороны ЛЖ - единичными. Множественные дефекты мышечной части известны под названием «швейцарский сыр». Разновидностью мышечных дефектов являются дефекты приточной части перегородки, которые располагаются под септальной створкой трикуспидального клапана (и иногда называются также дефектом атриовентрикулярного канала, но не сопровождаются аномалиями атриовентрикулярных клапанов). Они располагаются сзади и непосредственно прилежат к септальной створке трикуспидального клапана в приточной части межжелудочковой перегородки со стороны ПЖ.

Субаортальный (надгребешковый, конусный, инфундибулярный) составляет 4-5% всех ДМЖП и локализуется в инфундибулярной части выводного тракта правого желудочка. У детей из стран Азии такой вид дефекта составляет до 30% всех ДМЖП. Такой дефект обычно круглой формы, лежит непосредственно каудально от легочного клапана. Ввиду особенностей расположения может сопровождаться пролабированием правой коронарной створки аортального клапана в верхний край дефекта и аортальной регургитацией.

Гемодинамические расстройства
Зависят от размера дефекта: большим считается диаметр, который равен либо превышает диаметр устья аорты. При таком дефекте почти нет сопротивления сбросу крови слева направо, и он получил название «нерестриктивный». При значительной величине дефекта оба желудочка гемодинамически функционируют как единая насосная камера с двумя выходами, уравнивая давление в системном и легочном круге кровообращения. По этой причине систолическое давление в правом желудочке равно таковому в левом, а соотношение объема легочного кровотока к системному (QP/QS) находится в обратной зависимости от соотношения легочного и системного сосудистого сопротивления. В подобных случаях величина шунта слева направо обратно пропорциональна отношению легочного и системного сосудистого сопротивления.

У больных с обширными дефектами и значительным сбросом крови слева направо возникает повышение венозного возврата к левым отделам, в том числе к левому желудочку, что может привести к развитию левожелудочковой недостаточности.

При небольших размерах ДМЖП существует значительное сопротивление сбросу крови через дефект, поэтому давление в правом желудочке нормальное либо незначительно повышено и отношение QP/QS редко превышает 1,5. В таких случаях дефекты называют рестриктив-ными.

При средних размерах межжелудочкового дефекта систолическое давление в правом желудочке повышено, но не превышает 50% такового в левом, и QP/QS = 2,5-3,0. При множественных ДМЖП гемодинами-ческие расстройства зависят от их суммарной площади.

Симптомы
При маленьком дефекте нет субъективных симптомов СН, дети нормально растут и развиваются. При среднем и большом ДМЖП с первых месяцев жизни возникает гипотрофия, снижается переносимость нагрузок, отмечаются частые пневмонии и застойная СН. Симптомы СН при среднем и большом межжелудочковом дефекте впервые появляются либо достигают максимальной интенсивности к 3-8-й неделе жизни. Появляется выраженная утомляемость при кормлении. Признаками большого дефекта являются раздражительность или сонливость, тахип-ноэ, серьезная тахикардия, похолодание и мраморность конечностей, усиленная пульсация сердечной области, гепатомегалия и спленомега-лия, расширение границ сердца вправо либо в обе стороны, акроцианоз.

При аускультации слышен пансистолический шум сброса крови через дефект с максимумом в третьем и четвертом межреберьях слева от грудины, а во втором и третьем межреберьях усилен II тон над легочной артерией. При большом межжелудочковом дефекте формируется сердечный горб и появляется пульсация в области сердца. Систолическое дрожание более характерно для ДМЖП средних размеров. Если дефект велик и резко повышено давление в легочной артерии, интенсивность II тона возрастает до металлического тембра из-за развития обструк-тивного поражения легочных сосудов, а систолический шум при этом уменьшается либо исчезает вообще, так как давление в правом желудочке становится равным давлению в левом.

Однако если ребенок выживает во время этого периода, выраженность клинических симптомов у него может уменьшаться в связи с развитием диффузного обструктивного поражения легочных сосудов

(необратимой ЛГ), на фоне которого уменьшается объем лево-правого шунта и венозного возврата в левые отделы сердца. Из-за этого снижается степень кардиомегалии и исчезает тахипноэ в покое, однако улучшение самочувствия обманчиво. Из-за легочной гипертензии необратимые изменения в сосудах легких неуклонно прогрессируют. Симптомы необратимой легочной гипертензии в виде признаков синдрома Эйзенменгера становятся клинически явными к возрасту 5-7 лет и постепенно на 2-3-м десятилетии жизни приведут к тяжелой право-желудочковой недостаточности, развитию желудочковых аритмий, внезапной смерти.

Диагностика
На фронтальной рентгенограмме грудной клетки при маленьком дефекте сердечная тень не расширена и изменений сосудистого рисунка легких нет. При среднем и большом дефекте: кардиомегалия за счет увеличения всех камер сердца и легочной артерии. Степень кардиомегалии соответствует величине лево-правого шунта. Значительно усилен сосудистый рисунок легких. При обструктивном поражении легочных сосудов резко увеличены размеры ствола и главных ветвей легочной артерии, а периферические области легочных полей становятся бессосудистыми. При этом размер сердечной тени может приближаться к нормальному.

Электрокардиограмма в 12 стандартных отведениях нормальная у детей с маленьким ДМЖП. При дефекте средних размеров с повышением давления в ПЖ форма rsR в V1-V3 как признак гипертрофии правого желудочка и признаки гипертрофии ЛЖ с перегрузкой объемом и высокоамплитудными R в левых грудных отведениях. При большом дефекте с незначительным повышением резистентности сосудов малого круга: положение электрической оси сердца неспецифично (P-biatriale), признаки гипертрофии обоих желудочков - высоковоль-тажный эквифазный QRS в средних прекордиальных отведениях. При большом ДМЖП с обструктивным поражением легочных сосудов электрическая ось сердца резко отклонена вправо (P-pulmonale), выражены признаки правожелудочковой гипертрофии с высокоамплитудными зубцами R в правых грудных отведениях и возрастающими зубцами S в левых грудных отведениях. В правых грудных отведениях также возможен strain-pattern (нисходящий сегмент ST и отрицательные зубцы Т).

При допплерэхокардиографии определяются локализация и размер дефекта, направление сброса через него, дилатация ПП и ПЖ, ствола ЛА, парадоксальное движение МЖП, признаки трикуспидальной регургита-ции, повышение давления в ПЖ и ЛА. Размер дефекта следует соотносить с диаметром корня аорты. Так, дефект, близкий по размеру к диаметруаорты, считается большим, от 1/3 до 2/3 диаметра корня аорты - средний, менее 1/3 - маленький.

При разной локализации дефектов их визуализация может быть наилучшей из разных проекций, например:

Перимембранозный субаортальный дефект - из субкостальной проекции с передним наклоном датчика;

Надгребешковый дефект - из парастернальной проекции по длинной оси, из проекции по короткой оси и из сагиттальной субкостальной проекции;

Дефекты в мышечной части - все проекции с использованием цветового допплеровского картирования;

Дефект в приточной части - из апикальной четырехкамерной проекции.

Лабораторные данные - общий анализ крови и газовый состав крови в норме.

Катетеризация сердца и ангиокардиография
В связи с ранним выполнением хирургической коррекции порока и возможностями двухмерной допплерэхокардиографии, обеспечивающей необходимую информацию для принятия диагностических и лечебных решений, в последнее десятилетие используется редко. Однако при диагностике большого ДМЖП с высокой резистентностью легочных сосудов, особенно у ребенка старшего возраста, катетеризация сердца требуется для уточнения уровня давления в легочной артерии и определения реакции легочных сосудов на применение вазодилататоров, поскольку эти данные необходимы для принятия решения о закрытии ДМЖП.

Естественная эволюция порока
Маленькие дефекты спонтанно закрываются в возрасте до 4-5 лет у 40-50% таких больных. При дефектах среднего и большого размера очень рано возникает застойная сердечная недостаточность, достигающая максимальных проявлений к 5-8-й неделе жизни.

При больших дефектах стойко сохраняется тяжелая СН и задержка физического развития, неблагоприятный исход возникает в первые месяцы жизни либо формируется раннее обструктивное поражение сосудов легких уже к возрасту 6-12 мес. Развитие обструкции легочных сосудов приводит к уменьшению сброса крови через шунт и соответственно к снижению степени сердечной недостаточности. Вторичный инфекционный эндокардит чаще встречается в старшей возрастной группе пациентов.

Ассоциированные дефекты
При ДМЖП с явными симптомами СН на 1-м году жизни в 25% случаев одновременно встречается открытый артериальный проток, в 10% - гемодинамически значимая коарктация аорты, в 2% случаев - врожденный митральный стеноз.

У детей старше 3 лет при субаортальном типе ДМЖП нередко наблюдается недостаточность аортального клапана, причем обычно в дефект пролабирует правая коронарная створка и лишь изредка - некоронарная.

Наблюдение до операции
Для уменьшения степени перегрузки легочных сосудов избыточным объемом крови назначают диуретики, для уменьшения лево-правого сброса и постнагрузки - ингибиторы АПФ, дополнительно требуется назначение дигоксина.

У младенцев с большим ДМЖП нередко возникает тяжелая застойная сердечная недостаточность со значительными затруднениями при кормлении и плохой прибавкой массы тела. В этих случаях питание должно проводиться сцеженным грудным молоком или адаптированными молочными смесями часто и малыми порциями; если и при этом ребенок не способен самостоятельно высосать необходимый суточный объем, кормление проводят через назогастральный зонд. Дополнительно к препаратам для лечения сердечной недостаточности при анемии обязательно назначение препаратов железа либо переливание отмытых эритроцитов до повышения уровня гемоглобина 130- 140 г/л. Тяжелая гиперволемия малого круга кровообращения может сопровождаться явлениями нарастающего отека легких. При дыхательной недостаточности с РаСО2 >50 мм рт.ст. может потребоваться ИВЛ с положительным давлением в конце выдоха, что снизит метаболические потребности ребенка и позволит уменьшить степень сердечной недостаточности. В этих случаях обычно фуросемид вводится внутривенно непрерывной инфузией со стартовой скоростью 0,1 мг/кг в час и вместо дигоксина используется инфузия интропных препаратов быстрого действия - допамина либо добутамина - со средней скоростью введения 5-7 мкг/кг в минуту. Для снижения постнагрузки и лечения отека легких внутривенно вводится нитроглицерин со стартовой скоростью 0,2 мкг/кг в минуту. и далее титрованием дозы по достижении эффекта; капотен на период лечения острой сердечной недостаточности отменяется. После стабилизации состояния следует быстро решить вопрос о хирургической коррекции порока.

Сроки оперативного лечения
Показания к операции в возрасте до 1 года возникают приблизительно у 30% детей с ДМЖП. Операция показана при симптомах серьезной СН, легочной гипертензии и задержке физического развития, несмотря на лечение диуретиками, дигоксином и ингибиторами АПФ. Для остальных пациентов (кроме тех, у кого дефект менее 0,3 см) оптимальный возраст операции - 1-2 года, даже если симптомы минимальны. Межжелудочковые дефекты размером 0,1-0,2 см не сопровождаются гемодинамическими нарушениями и оперативному лечению не подлежат.

Виды оперативного лечения
Впервые закрытие ДМЖП в условиях параллельного кровообращения (с одним из родителей ребенка) было выполнено Lillehei в 1954 г., а в условиях искусственного кровообращения - J. Kirklin в 1955 г. в клинике Мэйо.

В зависимости от формы и размера дефекта выполняют его ушивание или пластику доступом через срединную стернотомию либо из правосторонней передней торакотомии.

Мини-инвазивная операция - окклюзия устройством Амплатцера - выполняется во многих кардиологических центрах мира при небольших размерах дефекта.

Результат оперативного лечения
С 1980-1990-х гг. эффект оперативного лечения отличный, и летальность составляет менее 1%.

Послеоперационное наблюдение
Осмотр кардиологом 1 раз в год. Реканализация дефекта либо полная послеоперационная АВ-блокада (имплантация ЭКС) встречаются приблизительно у 2% больных. Иногда у поздно прооперированных детей стойко сохраняется легочная гипертензия вследствие возникшего до операции обструктивного поражения легочных сосудов, которая может требовать пожизненного лечения.