Ювенильная ангиофиброма носоглотки клиника диагностика лечение. Причины появления и осложнения ангиофибромы носоглотки. Патологическая анатомия фибромы носоглотки

Согласно Международной гистологической классификации новообразований, ювенильная ангиофиброма носоглотки (ЮАН) относится к группе мезенхимальных опухолей и имеет доброкачественную гистологическую структуру. Она обнаруживается исключительно у лиц мужского пола в основном в пубертатном периоде (в возрасте от 7 до 21 года). По данным некоторых авторов ЮАН встречаетсяв 50% случаев из числа больных с доброкачественными опухолями носоглотки или меньше чем в 0,05% случаев - с опухолями головы и шеи .

Обладая свойством экспансивной формы роста, опухоль, независимо от исходного места (свод носоглотки, край крыловидно-нёбной вырезки, медиальная пластинка крыловидного отростка клиновидной кости и т.д.), почти всегдазанимает носоглотку, распространяется на те или иные анатомические области лицевого скелета, на основании черепа, а иногда проникает и в полость черепа. Интракраниальное распространениеопухоли составляет от 17 до 36% всех больных с ЮАН и представляет ещё больше угрозы для жизни больного, чем опухоли, распространяющиеся на основании черепа.

При удалении ЮАН применяются различные операции, в числе которых распространение получили следующие: операции с применением доступов через естественные пути; операция с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой или операция по Денкеру); операция с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза или операция по Муру), а также операция с применением доступа через нёба.

Вопросу удаления ЮАН доступом через естественные пути посвящены многочисленные работы . Общим принципом операции при удалении опухолей доступами через естественные пути является то, что отделение опухоли от окружающих тканей производится как через рот, так и через нос или через рот и нос одновременно. При осуществлении доступа к опухоли через естественные пути авторы как обычно используют вспомогательные манипуляции или предварительные операции. Так, при использовании доступа через полость рта предварительно производят оттягивание мягкого нёба при помощи резиновых вожжей введенных через одну или обе полости носа. В результате смещения мягкого нёба по направлению кпереди расширяется просвет носоглотки (со стороны полости рта), что облегчает выделения опухоли и удаления её через полость рта. При операции с применением доступа через полость носа, в начале производитсявременное смещение перегородки носа в сторону. Оно достигается путём пересечения перегородки носа на всем её протяжении (у основания) и/или резекции задней части сошника. Это, по мнению авторов, позволяет осуществить свободную отсепаровку опухоли и удаление её через полость носа.

Большинство сторонников операций, проводимых с применением доступов через естественные пути, считают оправданным применение этих доступов при удалении так называемых “малых” ЮАН, когда опухоль занимает носоглотку, полость носа и клиновидные пазухи. По их мнению, операция сопровождается с минимальной травмой окружающих тканей и сохраняет архитектонику полости носа.

Следует подчеркнуть, что доступы, осуществляемые через естественные пути, в то же время имеют и свои отрицательные стороны. Так, при осуществлении доступа через полость рта, даже при смещении мягкого нёба кпереди в связи с недостаточной мобильностью её, свод носоглотки и хоаны, которые могут являться исходными местами опухоли, остаются недосягаемыми для обзора. Это естественно, затрудняет визуализировать опухоль, что приводит к удалению её “вслепую”. Вместе с тем, доступ, осуществляемый через полость носа, также не является адекватным, поскольку при смещении пересеченной перегородки носа в противоположную сторону от опухоли увеличивается только объём полости носа, а вход в носоглотку остается ограниченным размерами хоан. Эта в свою очередь создает дополнительные трудности при выделении опухоли из вышеуказанных анатомических областей и тем самым ставит под угрозу радикальность хирургического вмешательства.

В отличие от сторонников применения доступа через естественные пути, большинство исследователей при удалении “малых” ЮАН (в частности, опухолей, распространяющихся в носоглотку и полость носа), предпочитают операцию с применением доступа через нёба .

При удалении опухолей носоглотки доступом через нёба наибольшее распространение получила операция по Оуэнсу . Операция начинается с проведением подковообразного разреза слизистой оболочки твердого нёба вдоль края десны. После обнажения поверхностей костей, резецируется часть твердого нёба на стороне преимущественной локализации опухоли. При необходимости доступ может быть расширен за счет резекции задней части сошника.

Доступ к носоглотке через нёба имеет ряд преимуществ и недостатков, хорошо сформулированных G . Spigno и G . Zampano . Так, преимуществом доступа является отсутствие наружного рубца и хороший обзор носоглотки, а недостатком - опасность образования свища твердого нёба, относительное ограничение операционного поля, а также невозможность контролировать опухоль при распространении её за пределы носоглотки. По мнению J . J . Pressman , основным недостатком доступа через нёба (особенно при удалении ЮАН) является то, что данный доступ позволяет достигнуть только дистальную часть опухоли и её свободно лежащий в полости носа отросток, которые, как обычно, не бывают, спаяны с окружающими тканями. При этом отсепаровка проксимальной части опухоли от окружающих тканей производится “вслепую”, что, по мнению автора, оставляет желать лучшего.

Многие авторы при удалении “малых” опухолей производят операцию с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой), известной как“операция по Денкеру” . Данная операция, по мнению авторов, обеспечивает доступ, как к своду носоглотки, так и полости носа и верхнечелюстной пазухе.

При проведении операции по Денкеру вначале производят разрез слизистой оболочки верхней губы, затем отделяют ткани и освобождают край грушевидного отверстия. Далее производят расширение грушевидного отверстия, в процессе которого резецируют переднюю и медиальную стенки верхнечелюстной пазухи (при этом резецируют и нижнюю носовую раковину), передние краялобного отростка верхней челюсти и носовой кости. Некоторые сторонникиприменения данной операции, считают оправданной её также при удалении “средних” ЮАН, в частности опухолей, занимающих крыловидно-нёбную ямку и глазницу .

Хирургическое вмешательство, осуществляемое расширенным доступом через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза), известна в отоларингологии как “операция по Муру”. Сторонники применения данной операции считают оправданной её при удалении как “малых”, так и “средних” ЮАН, т.е. в случаях распространения опухоли в полость носа, пазухи решетчатой кости, клиновидные пазухи и глазницу .

При осуществлении этой операции производится разрез кожи, начиная от медиального конца брови до верхней губы, который проходит вдоль бокового ската носа с последующим окаймлением его крыло. После смещения рассеченных мягких тканей в стороны, производится последовательная резекция лобного отростка верхней челюсти (не доходя до грушевидного отверстия), носовой и слёзной кости, а также глазничной пластинки решетчатой кости.

Среди многочисленных модификаций этой операции, наибольшее распространение получила операция по «Веберу-Фергюссону”» .

В отличие от классической операции по Муру при выполнении модифицированных операций дополнительно рассекается верхняя губа, резецируется передняя и медиальная стенки верхнечелюстной пазухи и/или задний край сошника. Как самостоятельные операции, они применяются также при распространении опухоли в крыловидно-нёбную и подвисочную ямку или на боковую часть основании черепа. При удалении “больших” или интракраниально распространяющиеся опухолей, некоторые авторы применяют указанные модифицированные операциив комбинации с нейрохирургической операцией .

По мнению некоторых авторов , операция, осуществляемая с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза) имеет ряд преимуществ и недостатков. Преимуществом данного доступа является обеспечение достаточно широкого подхода к околоносовым пазухам и крыловидно-нёбной ямке, а также возможность осуществления лигирования верхнечелюстной артерии, а недостатком - протяженное разрушение костей лицевого скелета и образование послеоперационного рубца на лице.

Сравнительная оценка применяемых различными авторами операций, показывают, что большинство авторов при удалении “малых” или “средних” ЮАН предпочитают операцию с применением доступа через нёба или операцию - через верхнечелюстную пазуху и полость носа, чем операцию - через естественные пути или комбинированную операцию.

Наряду с применением ряда общеизвестных операций, некоторые авторы при удалении ЮАН сторонники применения нетрадиционных операций. Так, если одни авторы при удалении “средних” опухолей производят фаринготомию , то другие с этой целью предпочитают так называемую латеральную назофаринготомию . Последняя осуществляется путём применения доступа через подвисочную ямку. При осуществлении данной операции производится дугообразный разрез кожи, который проходит через височную и околоушную области. Показанием к применению данной операции, по мнению авторов, являетсяраспространение ЮАН в позадинижнечелюстную ямку.

С нашей точки зрения, операция, осуществляемая путём проведения фаринготомии, не может быть оправдана как адекватное хирургическое вмешательство при удалении ЮАН, поскольку возникшее при этом относительно большое расстояние до опухоли, а также отсутствие возможности контролировать её отростки, снижают достоинство данной операции.

Некоторые сторонники применения нетрадиционных операций при удалении “средних” опухолей производят операцию с применением нёбно-альвеолярного доступа , а другие при этом применяют остеотомию типа Le Fort 1 .

Среди различных операций применяемых при удалении “средних” ЮАН, за последние 20-лет, распространение получили операции с применением доступа через среднюю часть лица, известные под названием “ Midfacial degloving ” , что в переводе означает “снятие кожи средней части лица, наподобие перчатки”.

При осуществлении данной операции в начале производится круговой вестибулярный разрез в полости носа, далее рассекается перегородка носа, а затем производится разрез по переходной складке верхней губы. После соединения разрезов обнажается спинка носа. Это позволяет осуществить полную отсепаровку мягких тканей лица вплоть до нижнего и внутреннего краев глазницы и кверху до лобно-носового шва, без проведения наружного разреза. По мнению J . Trotoux et al , данная операция обеспечивает широкий доступ к полости носа и околоносовым пазухам вплоть до ската черепа в связи с чем при распространении опухоли на основании черепа она может сочетаться также с нейрохирургической операцией. О комбинированном применении данной операции сообщают J . D . Browne и A . N . Massner . Применяя, таким образом, комбинированную операцию авторы осуществили полное удаление некоторых интракраниально распространяющихся ЮАН. В отличие от них L . G . Close et al . при удалении интракраниально распространяющихся опухолей применили данную операцию в комбинации с операцией, осуществляемой доступом через нёба.

Подводя итог, по некоторым аспектам хирургического лечения больных с ЮАН, следует отметить, что, несмотря на применение различных операций, количество рецидивов опухоли в настоящее время остается высоким. Основной причиной развития рецидивов, по-видимому, является продолжение роста опухоли, оставшейся в результате её неполного удаления. В то же время полное удаление опухоли во многом зависит от дифференцированного применения адекватной операции с учетом степени распространения опухоли.

Заслуживают особого внимания работы большинства авторов, касающихся вопросу хирургического лечения больных с интракраниально распространяющимися ЮАН .

Впервые полное удалениеинтракраниально распространяющейсяЮАН осуществили E .A . Krekorian и L .G . Kempe . Авторы применили комбинированную нейро - и ринохирургическую операцию, которая включала в себя бифронтальную краниотомию (костно-пластическая трепанация лобно-височной области) и операцию по Веберу-Фергюссону. Принцип нейрохирургической операции при этом заключался во вскрытии субарахноидального пространства (интракраниально - и трансдуральный подход) и в освобождение опухоли от питающих её кровеносных сосудов внутри черепа. Для выключения опухоли от кровоснабжения, как из самой внутренней сонной артерии, так и из её внутричерепных разветвлений (экстрадурального разветвления интракавернозной части внутренней сонной артерии, глазной артерии, средней артерии ТМО) во всех случаях после соответствующей подготовки больного осуществлялась окклюзию внутренней сонной артерии в двух местах. Так, вначале на шеи лигировался проксимальная часть артерии, затем производилось клипирование её дистальной части внутри черепа. Окклюзия дистальной части внутренней сонной артерии при этом приводит к прекращению ретроградного кровотока в кровеносный сосуд, питающий опухоль, что в свою очередь устраняет угрозу кровотечения при проведении отсепаровки опухоли. Только после этого авторы осуществляли полное удаление опухоли путём ринохирургической операции.

Учитывая, что в числе больных с интракраниально распространяющимися ЮАН в большинстве случаев внутричерепной отросток опухоли локализуется экстрадурально примене-ниекомбинированной операции не может быть оправдано во всех случаях, так как вскрытие субарахноидальное пространство, предусматривающей планом операции, само по себе небезопасно. Одним из осложнений угрожающей жизни больного при этом является угроза инфицирования раны внутри черепа и возможная утечка спинномозговой жидкости, которые могут привести к тяжелым последствиям.

В отличие от выше упомянутой комбинированной операции, с целью осуществления радикального удаления интракраниально распространяющейся ЮАН, U . Fisch разработал альтернативную операцию - удаление опухоли доступом через подвисочную ямку (интракраниально - и экстрадуральный доступ). Данная операция лишена недостатков, имеющих место при проведениикомбинированной операции, и позволила автору осуществить полное удаление опухоли без вскрытия субарахноидального пространства у некоторых больных с интракраниально распространяющейся ЮАН. Только при распространении опухоли на кавернозный синус, учитывая опасность развития офтальмоплегии, автор прибегает к субтотальной резекции опухоли, и рекомендует удаление остаточной опухоли при помощи нейрохирургической операцией в дальнейшем. Об успешном применение данной операции при удалении “больших” ЮАН сообщают и ряд других авторов .

Несомненно, операция по Fisch оправдана, если речь идет о сохранении жизни больному, но и она в то же время не лишена недостатков. Одним из таких недостатков является кондуктивная глухота, развившаяся на стороне операции в результате проведения плановой расширенной мастодэктомии.

G .A . Gates используя основной принцип операции предложенной U . Fisch , а именно модифицированный им доступ через подвисочную ямку, разработал альтернативный вариант комбинированной операции, которая позволило автору осуществить полное удаление интракраниально распространяющейся ЮАН (при вторжении опухоли на кавернозный синус), избегая при этом повреждения органа слуха.

Оценивая достоинство произведенной операции, G .A . Gates указывает на некоторые её преимущества и недостатки. Так, преимуществом операции является адекватный доступ к опухоли, визуальный контроль за жизненно важными структурами внутри черепа, сохранение анатомической непрерывности лицевого нерва и функции нижней челюсти, а также превосходный результат с эстетической стороны. Из недостатков операции автор отмечает плановое повреждение второй ветви тройничного нерва и возможность возникновения тризма жевательной мышцы.

Анализ данных литературы показывает, что, несмотря на имеющиеся многочисленные сведения, касающиеся вопроса хирургического лечения больных с ЮАН содержащуюся в этих сведениях информацию очень трудно свести к “общему знаменателю”. Проведение различных операций даже при адекватной форме роста опухоли, свидетельствует об отсутствие рациональной классификации ЮАН, которая позволила бы унифицировать степени распространения опухоли и обеспечить дифференцированный подход к применению хирургического вмешательства в каждом отдельном случае. Многие из существующих классификаций ЮАН по существу дублируют друг друга, а некоторые из них излишне детализированы . Отсутствие единой классификации вместе с тем не позволяет осуществить сравнительную оценку клинических наблюдений различных авторов, а также оценить достоинства той или иной операции при удалении ЮАН.

Таким образом, постоянный интерес к проблеме лечения больных с ЮАН позволяет надеяться на то, что разработка рациональной тактики хирургического лечения больных с учетом оптимизации методов хирургического вмешательства может в значительной степени улучшить результаты лечения больных с данной патологией.

Литература

1. Антонив В.Ф., Ришко Н.М., Попадюк В.И. и др. Клиническая классификация доброкачественных опухолей ЛОР-органов. // Вест. оторинолар.-2001-№4.–С.24-27; 2. Анютин Р.Г. Юношеская ангиофиброма основания черепа (современныеметоды диагностики и лечения). // Дисс. докт. мед. наук., М.: - 1987; 386 с; 3. Богомильский М.Р., Чистякова В.Р., Яблонский С.В. и др. Ангиофиброма основания черепа в детском возрасте. // Вест. оторинолар. – 1995.- № 5.- С.27-529; 4. Дормаков В.В. Распознавание и лечение ангиофибром носоглотки. // Автореф. дис. канд. мед. наук, М.: -1973.- 21с; 5. Захарченко А.Н., Яблонский С.В. Хирургическое лечение юношеской ангиофибромы основания черепа. // Материалы Российской конференции оториноларингологов “Современные проблемы заболеваний верхних дыхательных путей и уха”, Тезисы, 19-20 ноября, 2002 г., М.: - 2002.- С.222-223; 6. Ибрагимов М.Х. Хирургический метод лечения юношеских ангиофибром носоглотки. // I съезд оториноларингологов Казахстана, Тезисы, Алма-Ата. - 1983. - С.60-61; 7. Мануйлов Е.Н., Батюнин И.Т. Юношеская ангиофиброма основания черепа, М.:-1971.-143с; 8. Международная гистологическая классификация опухолей. // Под ред. Н.Л. Напалькова, Женева, ВОЗ.- 1974.- № 1.- 25с; 9. Мусаев И.М. Материалы к диагностике и хирургическому лечению юношеской ангиофибромы носоглотки. // Дис. канд. мед. наук, Ташкент. – 1982.- 175 с; 10 . Мусаев И.М., Мухиддинов Ш.М. Гигантская, часто рецидивирующая ангиофиброма носовой части глотки. // Журн. ушн., нос. и горл. бол.- 1990.- № 3.- С. 80 - 81; 1 1 . Погосов В.С., Антонив В.Ф., Горобец Е.С. Атлас оперативной оториноларингологии. // Под ред. В.С. Погосова, М.: - 1983.- С.9-22; 12 . Погосов В.С.,Рзаев Р.М., Антонив В.Ф. Способ лечения ювенильных ангиофибром носоглотки. // Автор. свид. на изобретение № 1273076. Офиц. бюлл. госуд.-го комитета ССР по делам изобрет. и открытий., М.: - 1986. - № 44; 13. Погосов В.С., Рзаев Р.М. Классификация, клиника, диагностика и лечение ювенильных ангиофибром носоглотки. // Методические рекомендации, ЦОЛИУВ, М.: - 1987.- 24с; 14. Рзаев Р.М. К вопросу о хирургической тактике при ювенильных ангиофибромах носоглотки. // В кн.: Актуальные вопросы изучения адаптационных реакций организма в эксперименте и клинике: Сб. научн. тр. М., ЦОЛИУВ.: - 1986. - С.114 - 115; 15. Рзаев Р.М. К диагностике и лечению ювенильных ангиофибром носоглотки. // В кн.: Диагностика, лечение и организация онкологической помощи больным опухолями головы и шеи. // Тес. докл. научн. конф. (21 – 22 ноября 1986 г.), Вильнюс. - 1986. - С.148 - 149; 16. Рзаев Р.М., Турик Г.Г. Клиника, диагностика и лечение больных рецидивирующими ювенильными ангиофибромами носовой части глотки. // Журн. ушн., нос.и горл. бол., - 1986. - № 3. - С.24-28; 17. Рзаев Р.М. Клинико-анатомическая классификация ювенильных ангиофибром носовой части глотки. // Вестн. оторинолар. – 1987. - № 1. - С.47-49; 18. Рзаев Р.М., Пилипенко А.С., Ювенильная ангиофиброма носоглотка (лекция), ЦОЛИУВ, М.: - 1987.- 20с; 19. Рзаев Р.М. Методика удаления ювенильной ангиофибромы, вышедшей за пределы носового отдела глотки. // Журн. ушн., нос., и горл. бол. – 1988. - № 1. - С.67 – 70; 20. Рзаев Р.М., Джавадова, А.Ш., Ахундов Г.Г. Удаление ювенильной ангиофибромы носовой части глотки носоверхнечелюстным доступом. // Вестн. оторинолар. – 1988. - № 2. - С. 73-74; 21. Рзаев Р.М. Радикальное удаление ювенильной ангиофибромы носовой части глотки с внутричерепным распространением. // Вестн. оторинолар. – 1990. - № 6. - С.72-73; 22. Рзаев Р.М., К вопросу о тактике хирургического лечения больных ювенильной ангиофибромой носоглотки. // В кн.: Материалы Росс.-кой конф.-ции оториноларгологии “Современные проблемы заболевания верхних дыхательных путей и уха”. Тез. докл. научн. конф. (19 - 20 ноября 2002 г.), Москва., - 2002. - С. 259-261; 23. Рзаев Р.М., Клинико-анатомическая класссификация ювенильных ангиофибром носоглотки. // В кн.: Материалы Росс.-кой конф.-ции оториноларингологии. “Современные проблемы заболевания верхних дыхательных путей и уха”. Тез. докл. научн. конф. (19 – 20 ноября 2002 г.), Москва., - 2002, С. 261-263; 24. Рзаев Р.М. О тактике хирургического вмешательства при интракраниальном распространении ювенильной ангиофибромы носовой части глотки. // Вестн. оторинолар.- 2003. - № 5. - С.10-15; 25. Рзаев Р.М. Значение клинико-анатомической классификации ювенильной ангиофибромы носоглотки в разработке тактики хирургического лечения больных с данной патологией. // Азерб. журн. онкологии и смежных наук, Баку. – 2003. - Т.10. - № 2. - С.57-61; 26. Фейгин Г.А., Павлов Б.Л., Ибрагимов М.Х. К методике удаления юношеских ангиофибром с обширным распространением в птеригоретромандибулярную и под височную область. // Журн. ушн, нос., и горл. бол.-1982. - № 1. - С.25-28; 27. Acuna R.T. Nasopharyngeal fibroma. // Acta Oto-Laryngol Stockh. – 1973. - Vol.75. - № 2 – 3. - P.119-126; 28. Amedee R., Klaeyle D., Mann W. et al. Juvenile angiofibromas: A 40 – year experience. // ORL, 1989. - Vol.51. - № 1. - P.56-58; 29. Andrews J.C., Fisch U. , Valavanis A. et al. The surgical management of extensive, nasopharyngeal angiofibromas with infratemporal fossa ap-proach. // Laryngoscope, - 1989. - Vol.99. - № 4. - P.429-437; 30. Batsakis J.G. Tumors of the Head and Pathological Considerations (2 nd ed). // Williams and Wilkins Co., Baltimore.: 1979. - P.296-300; 31. Belmont J.R. The Le Fort 1 osteatomy approach for nasopharyngeal and nasal fossa tumors. // Arch. Otolaryngol Head Neck Surgery. – 1988. - Vol.114. - № 7. - P.751-754; 32. Biller H.F., Sessions D.G., Ogura J.H. Angiofibroma: a Treatment Approach. // Laryngoscope (St. Louis).- 1974. - Vol. 84. - № 5. - P.695-706; 33. Bocca E. Transpharyngeal approach to nasopharyngeal fibroma. // Ann. Otology, Rhinology, Laryngology (St. Louis). – 1971. - Vol.80. - № 2. - P.171-176; 34. Boles R., Dedo H. Nasopharyngeal Angiofibroma. // Laryngoscope (St. Louis). – 1976. - Vol.86. - № 3. - P.364-372; 35. Bourguet J., Bourdiniere J., Corsin J. et al. A propos de 30 fibromes nasopharyngiens.// Ann. Oto-Laryng (Paris). – 1980. - Vol.97. - № 4-5. - P.295-393; 36. Briant T.D.R. The radiologycal treatment of juvenile nasopharyngeal angiofibroma. // Ann. Otol., Rhinol., Laryngol. – 1970 - № 79. - P.1108-1113; 37. Browne J.D., Massner A.N. Lateral orbital / anterior midfacial degloving approach for nasopharyngeal angiofibroma with cavernous sinus extension. // Skull Base Surg. - 1994. - № 4. - P.232-238; 38. Browne J.D. The lateral skull dase approach for Juvenile Nasopharyngeal Angiofibromas. Proceedings of the 5 th International Conference on Head and Neck Cancer. – 2000. - P.309-312; 39. Chandler J.R., Mosskowitz l., Goulding R. et al. Nasopharyngeal Angiofibromas: Staging and management. // Ann. Otol. – 1984. - Vol.93. - № 4. - P.322-329; 40. Close L.G., Schaefer S.D. , Mickey B.E. et al. Surgical management of nasopharyngeal angiofibroma involving the cavernous sinus. // Arch. Otolaryngol Head Neck Surg. - 1989 (Sep). - Vol.115. - № 9. - P.1091-1095; 41. De Fries H.O., Deeb Z.E., Yudkins C.P. A Transfacial approach to the nasalparanasal cavities and anterior skull base. // Arch. Otolaryngol Head Neck Surg. – 1988. - Vol.114. - № 7. - P.766-769; 42. Fisch The infratemporal fossa approach for nasopharyngeal tumors. // Laryngoscope (St. Louis). – 1983. - Vol.93. - № 1. - P.36-43; 43. Gates G.A. The lateral facial approach to the nasopharynx and infratemporal fossa. //Otolaryngol Head and Nech Surg. – 1988. - Vol.99. - № 3. – P.321-325; 44. Gates G.A., Rice D.H., Koopmaun C.F.Jr. et al. Flutamideinduced regression of angiofibroma. // Laryngoscope. - 1992 (Jun). - Vol.102. - № 6. - P.641-644; 45. Gershon S.J. Management of juvenile angiofibroma. // Laryngoscope. - 1988. - Vol.98.- P.11016-1026; 46. Girgis J.H., Fahmy S.A. Nasopharyngeal fibroma: its histopathological nature. //J. Laryng. Otol. - 1973. - Vol.87. - № 11. - P.1107-1123; 47. Hadjean E., Klap P., Thurel A. et al. Le volet transfacial dans la chirurgie des tumeurs des tiers moyen et posterieur de la face et da la base du crane. Son utilisation comme moyen d’abord et comme moyen de reconstruction. // Ann. Otol., Laryngol. – 1985. - Vol.102 . - P.479- 485; 48. Haughey B.H., Wilson J.S., Barber C.S. Massive angiofibroma: A surgical approach and adjuncttive therapy. // Otolaryngol Head Neck Surg. – 1988. - Vol.98. - № 6. - P.618-624; 49. Krekorian E.A., Kempe L.G. The combined otolaryngology-neurosurgery approach to extensive benign tumors. // Laryngoscope (St. Louis). – 1969. - Vol.79. - № 12. - P.2086-2103; 50. Lee J.T., Chen P., Safa A. et al. The role of radiation in the treatment of advanced juvenile angiofibroma. // Laryngoscope. – 2002. - Vol.112. - P.1213-1220; 51. Lenarz T., Keiner S. Midfacial degloving: an alternative approach tp the frontobasal area, the nasal cavity and the paranasal sinuses. // Laryngorhinootologie. - 1992 (Aug). - Vol.71. - № 8. - P.381-387; 52. Malik M.K., Kumar A., Bhatia B.P. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma. // Indian J. Med. Sci. - 1991 (Dec). - Vol.45. - № 12. - P.336-342; 53. Mishra S.C., Shukla G.K., Bhatia N. et al. A rational classification of angiofibromas of the post nasal spece. // J. Laryngol. Otol. – 1989. - Vol.103. - № 10. - P.912-916; 54. Ochoa-Carrillo F.J., Carrillo J.F., Frias M. Staging and treatment of nasopharyngeal angiofibroma. // Eur. Arch. Otorhinolaryngol. – 1997. - Vol.254. - P.200-204; 55. Owens H. Oberservations in treating severe cases of choanal atresia by the transpalatine approach. // Laryngoscope. – 1951. - Vol.62. - № 6. - P.304; 56. Panje W.R., Dohraann G.J., Pitcock J.K. et al. The transfacial approach for combined anterior craniofacial tumor ablation. // Arch. Otolarengol. Head Neck Surg. – 1989. - Vol.115. - № 3. - P.301-307; 57. Paris J., Guelfucci B., Molin G. et al. Diagnosis and treatment of juvenile nasopharyngeal angiofibroma. // Europ. Arch. Oto-Rhino-Laryngology. - 2001. - Vol.258. - № 3. - P.120-124; 58. Piquet J.J., Chevalier D. Surgical treatment of angiofibromas of the nasopharinx – 34 cases. // Rhinology. – 1989. - Vol.27, № 3. - P.149-154; 59. Pressman J.J. Nasopharyngeal angiofibroma. Removal with hypothermia. // Arch. Otolaryng. – 1962. - Vol.75. - № 2. - P.167-173; 60. Sessions R.B., Bryan R.N., Naclerio R.M. et al. Radiographic staging of juvenile angiofibroma. Head Neck Surg. – 1981. - № 3. - P.279-283; 61. Snyderman N.L., Smith R.J.H. Controversies: Gantz B. Seid A.B., Weber R.S. (consultants): Nasopharyngeal angiofibroma. // Head and Neck. - 1992 (Jan/Feb). - P.67-71; 62. Soboczynski R., Wierzbicka M., Golusainski N et al. Juvenile angiofibroma presented in the clinical materials of the Otolaryngological Department of the Academy of Medicine in Poznan in the years 1977-1993. // Otolaryngol. Pol. - 1995. - Vol.49. - № 2. - P.121-123; 63. Spigno G., Zampano G. Coonsiderazioni sulle vie chirurgiche di aggressione dei fibromi duru della rinofaringe. // Otorinolaringologia (Ital.). – 1981. - Vol.31. - № 1. - P.39-42; 64. Tesarik J. K problematice diagnostiky a terapie juvenilnich fibromu nasohltanu s atypickou localizaci. // Cs. Otolaryngologia. – 1980. - Vol.29. - № 3. - P.178-183; 65. Tesarik J. Benigni natory nosohltanu. // Cs. Otolaryngologia. – 1971. - Vol.20. - № 1. - P.26-32; 66. Tranbahuy P., Borsik M., Herman P et al. Direct intratumoral embolization of Juvenile Angiofibroma. // Am. J. Otolaryngol. – 1994. - Vol.15. - № 6. - P.429-435; 67. Trotoux J., Riviere F., Pierard E. et al. Abord des tumeurs de la face par “degloving”. Une solution elegante au traitment dts papillomes inversee et de certains cancers des sinus. Interets. Limi-tes et extension. // Ann. Otolaryngol. Chir. Ctrvicofac.- 1989. - Vol.106. - № 5. - P.346-350; 68. Turchi R., Govoni C., Bacciu S. L’angiofibroma giovanile del rinofaringe. Considerazioni su sei casi giunti alla nostra osservazione. // Acta Otorinolaringol. Ital. – 1988. - Vol.38. - № 4. - P.269-278; 69. Wood G.D., Stell P.M. The Lefort I osteotomy as an approach to the nasopharynx. // Clin. Otolaryngol. – 1984. - № 9. - P.59-61.

Ангиофиброма – это доброкачественное новообразование, у которого есть собственная соединительная ткань и кровеносные сосуды. Данное заболевание встречается довольно редко, оно может поражать основание черепа, область носоглотки, нос, щеки, почки. Наиболее распространена ангиофиброма носоглотки. Она встречается среди мужчин подросткового и сорокалетнего возраста. Если такое новообразование формируется у мальчиков в возрасте наступления полового созревания, то отдельной терапии, как правило, не требуется, новообразование со временем рассасывается само.

Точные причины возникновения заболевания в современной медицине неизвестны до сих пор. Однако в группе риска находятся люди, слишком часто подвергающие воздействию солнечных лучей. Это явление называется фотостарением. Именно под воздействием солнца, клетки, расположенные в глубоких слоях кожного покрова, подвергаются мутациям, а затем начинают делиться аномально быстро, формируя очаг доброкачественной опухоли, в котором имеются собственные кровеносные сосуды.

В случае, когда проявляется множество очагов опухоли, то причина, вероятно, лежит в наследственности. Например, если у родителей или близких родственников были такие заболевания как нейрофиброматоз или туберозный склероз, то риск появления множественных образований, в том числе и ангиофибром кожи и носоглотки, значительно выше.

Кроме того, существует теория, что появление доброкачественных опухолей является последствием нарушений в развитии плода на стадии вынашивания. Специалисты отмечают, что у всех болеющих имеются какие-либо хромосомные нарушения. То, что болезни подвержены подростки в период созревания, говорит о том, что причиной может послужить гормональная перестройка, а то, что в группе риска также находятся мужчины в возрасте, может являться одним из факторов, сопутствующих естественному старению организма.

Помимо тех, кто постоянно подвергается воздействию солнечных лучей, в группе риска также и люди, которые часто получают травмы носа, головы и лица, имеющее вредные привычки, живущие в плохих экологических условиях, а также имеющие хронические заболевания носоглотки.

Данная опухоль является доброкачественной. Ее клетки остаются в слоях кожи, хотя и в довольно глубоких. В сосуды и лимфатические узлы они не проникают, метастазов не формируется. Болезнь неприятна, особенно с эстетической точки зрения, но, тем не менее, не заразна и опасности для жизни пациента не несет.

Классификация видов в зависимости от

Заболевание делится на подвиды в зависимости от особенностей опухоли и места ее появления.

Локализации

Болезнь может поражать следующие участки:

Кожный покров (в основном наблюдается среди возрастных пациентов);
Лицо;
Основание черепа (часто подвержены подростки, особенно с хроническими болезнями носоглотки, тогда болезнь называется ювенильной ангиофибромой);
Почки (встречается крайне редко);
Мягкие ткани;
Носоглотку.

Клинико-анатомических особенностей

В соответствии с клинико-анатомическими особенностями доброкачественной опухоли выделяют базально-распространенное новообразование и интракарниально-распространенное.

Клинические проявления в зависимости от локализации

Симптомы болезни могут различаться в зависимости от места положения опухоли.

При поражении кожных покровов

Для доброкачественного образования на коже характерны следующие симптомы:

Медленный рост опухоли, без поражения соседних тканей;
Очаги поражения не болят, но иногда могут чесаться;
Самообразование похоже на одиночный плотный, но эластичный узел небольшого размера (от 1 мм до 3 см);
Цвет узла может варьироваться от светло-бежевого до розового или коричневого;
Верхний слой кожи истончается, и через него легко просматриваются капилляры внутри образования.

Таким видом опухоли наиболее часто поражаются лицо, шея, верхние и нижние конечности. По статистике этой разновидность чаще всего болеют женщины в возрасте от 30 до 40 лет.

При поражении носоглотки

В случае появления ангиофибромы носоглотки можно наблюдать следующие признаки:

Снижение зрения, обоняния и слуха;
Отек лица;
Трудности с дыханием носом, заложенность;
Смещение глазного яблока;
Асимметрия лица;
Приступообразные болевые ощущения;
Гнусавость голоса;
Носовые кровотечения.

Новообразование может появиться на любой части лица или в носу. Желательно не травмировать образовавшийся узел, так как это только увеличит скорость его разрастания.

При поражении мягких тканей

Когда поражены мягкие ткани, никаких специфических симптомов нет. Наиболее часто такая ангиофиброма поражает матку, яичники, легкие, торс, шею, лицо, молочные железы, сухожилия.

Стадии заболевания

Болезнь подразделяется на 4 стадии:

Стадия 1. Новообразование локализуется там, где и пояивлось, разрастания не наблюдается;
Стадия 2. Опухоль начинает расти, могут появляться новые очаги;
Стадия 3. Распространение опухолевого процесса, зона и количество очагов поражения увеличиваются;
Стадия 4. Поражение практически всей занимаемой зоны, иногда включая нервы.

Методы диагностики

Установка точного диагноза обычно занимает около полугода. В этот период пациент проходит различные исследования.

На первом этапе диагностики врач просматривает историю болезни, опрашивает и осматривает пациента, ощупывая подозрительные узлы. Затем пациента отправляют на прохождение инструментальных процедур диагностики: КТ, МРТ, рентген, фиброскопия, риноскопия, биопсия, ультрасонография, ангиография. Также необходимы и лабораторные исследования: тесты на гормоны, общий анализ крови и биохимия.

КТ – методи диагностики ангиофибромы

В процессе диагностики могут быть задействованы следующие специалисты: отоларинголог, онколог, дерматолог, офтальмолог, терапевт.

Чтобы отличить ангиофиброму от других доброкачественных новообразований, может быть проведена и дифференциальная диагностика. Спутать с данным заболеванием можно следующие проявления: липома, родимое пятно, гемангиома, невусы, фиброма, меланома, кожная базалиома.

Способы лечения

На самом деле такая опухоль не опасна, но она может мешать, например, постоянно травмироваться при трении об одежду или чисто с эстетической точки зрения. Поэтому современная медицина предлагает довольно много способов лечения ангиофибромы, оптимальный выбирает специалист в зависимости от каждого конкретного случая. Если же новообразование не создает никаких проблем, то можно обойтись и без терапии, особенно, если это юношеская ангиофиброма, достаточно просто наблюдаться у врача.

Медикаментозные

В данном случае лекарственная терапия в основном направлена на устранение неприятных симптомов болезни. Например, при болевых ощущениях рекомендуется пить но-шпу или баралгин. Для укрепления сосудов и поддержания общего иммунитета организма могут быть назначены стимол, дуовит, витрум.

В некоторых случаях до или после операции может быть назначена комбинированная химиотерапия. В ней используются следующие группы препаратов: винкристин, адриамицин, сарколизин или винкристин, адриамицин, циклофосфан, декарбазин.

Винкристин – один из препаратов для лечения ангиофибромы

Кроме тог, во время лечения желательно убедиться, что организм получает все необходимые витамины с пищей или благодаря приему специальных комплексов. Витамины не замедляют рост новообразования, зато хорошо помогают справиться с сопутствующими негативными факторами. Например, улучшают состояние иммунной системы, предупреждают появление анемии, укрепляют сосуды.

Эндоскопические

Этот способ удаления наиболее эффективен для новообразований малых и средних размеров. Операция проводится под общим наркозом. Врач удаляет опухоль через носовые пазухи (или другую область в зависимости от локализации) под контролем специального прибора – эндоскопа. Затем поврежденная поверхность обрабатывается, при необходимости накладываются швы. Важно понимать, что это тоже хирургическое вмешательство, хоть и менее опасное, чем операция. И в этом случае также есть риск возникновения кровотечений и инфицирования.

Малоинвазивные методы

Ткани новообразования можно удалить при помощи лазера. Луч испаряет их по слоям, вплоть до здоровой кожи. Процедура выполняется под местным наркозом и длится всего 10 – 15 минут. Этот способ имеет довольно много преимуществ и минимум последствий для пациента. Удаление лазером считается одним из самых современных способов.

Хирургический

Это один из самых эффективных способов избавления от ангиофибромы. Операция несложная, поэтому проводится амбулаторно под местной анестезией. Новообразование удаляется, а затем на ранку накладываются швы. Удаленные ткани затем направляют на дальнейший гистологический анализ. При операции опухоль удаляется полностью, хотя это и не гарантирует отсутствие рецидивов. Однако, все же стоит помнить, что это хирургическое вмешательство и в процессе существует риск инфицирования или возникновения кровотечения.

Лучевая терапия

Удалить опухоль можно также при помощи лучевой терапии. В этом случае на узелок направляется пучок радиоволн. В данном случае хирургическое вмешательство не производится, то есть исключен риск кровотечения и инфицирования, не будет даже рубца. Однако, воздействие радиоволн на кожу может спровоцировать дерматит или местный некроз тканей.

Лучевая терапия – один из методов лечения ангиофибромы

После любого из выбранных способов удаления опухоли, стоит следить за пострадавшей областью. По возможности исключить трение об одежду и избегать других способов механического травмирования. Если наложена повязка, то ее необходимо менять вовремя, а также принимать меры для профилактики воспаления.

Прогноз

Прогноз болезни положительный. Смертельных случаев до сих пор не зафиксировано. Наибольшую опасность ангиофиброма представляет из-за того, что она может спровоцировать обширные кровотечения, то есть создать предпосылки для возникновения анемии.

Кроме того, даже после хирургического удаления новообразования, могут появиться новые опухоли, то есть рецидивы болезни – явление, хоть и очень неприятное, но достаточно частое.

Важно знать, что самолечение, в том числе гомеопатией и народными методами не приведет к результату, а кроме того, может и вовсе нанести вред организму.

Поэтому какие-либо альтернативные методы, как и медикаменты, стоит использовать только после консультации со специалистом и нередко в комплексе с удалением новообразования.

Профилактика

Поскольку точные причины появления болезни до сих пор неизвестны, то и никаких специфических мер профилактики не разработано. Поэтому можно дать лишь общие советы: вести активный и здоровый образ жизни, избегать перегрузок, стрессов и физических травм, правильно и сбалансировано питаться, проводить больше времени на свежем воздухе, регулярно проходить профилактические осмотры.

Как правило, если у организма достаточно ресурсов, то есть ему доступны полноценный отдых, все необходимые питательные вещества и микроэлементы, то он способен самостоятельно препятствовать разрастанию опухолевых клеток. Поэтому ведение здорового образа жизни и является таким важным для профилактики не только ангиофибромы, но и большинства известных современной науке заболеваний.

а) Причины . представляет собой редко встречающуюся доброкачественную опухоль задних отделов полости носа и носоглотки. Она встречается только у лиц мужского пола, чаще всего в период полового созревания. Первоначально развивается из места соединения средней носовой раковины с клиновидно-небным отверстием.

Точная этиология опухоли неизвестна, но доказано, что на ее развитие влияют андрогены и эстрогены. Ангиофиброма носоглотки составляет лишь 0,05% всех опухолей головы и шеи. Чаще страдают молодые люди из Индии или Ближнего Востока.

Патофизиология и патогенез . Юношеская ангиофиброма носоглотки произрастает из задних отделов полости носа, из области клиновидно-небного отверстия. Затем она медленно увеличивается в размерах, постепенно занимая всю полость носа и носоглотку. Крупные опухоли прорастают в крылонебную ямку, приобретая вид «гантели».

Увеличиваясь в размерах , крупные опухоли разрушают окружающие костные структуры верхнечелюстной и клиновидной пазух, основания черепа. В некоторых случаях способны прорастать в орбиту. Кровоснабжаются обычно из внутренней верхнечелюстной артерии и ее ветвей.

Представляет собой доброкачественную опухоль, состоящую из тонкостенных сосудов, преимущественно лишенных гладкой мускулатуры. Этим объясняется сложность контроля кровотечения во время операции.

б) Симптомы и клиника юношеской ангиофибромы носоглотки . Чаще всего болеют мальчики препубертатного и пубертатного возраста. Типичными симптомами являются затрудненное носовое дыхание (одно- или двустороннее, в зависимости от размера опухоли) и носовые кровотечения, которые иногда приводят к массивной кровопотере. При росте опухоли может отмечаться изменение резонанса голоса и выбухание мягкого неба.

(а) Юношеская ангиофиброма носоглотки, эндоскопическая картина полости носа.
(б) КТ пациента с юношеской ангиофибромой. (в) МРТ пациента с юношеской ангиофибромой.

в) Диагностика юношеской ангиофибромы носоглотки . При осмотре полости носа определяется красноватое, выстланное слизистой оболочкой мягкотканное образование с гладкими краями. Она может вызывать смещение перегородки носа в противоположную сторону, обтурировать носоглотку, приводя к невозможности носового дыхания с этой стороны. Из-за риска значительного кровотечения не следует выполнять биопсию.

В первую очередь требуется выполнение КТ с контрастом, что дает возможность определить степень костной деструкции. МРТ является дополнительным методом, позволяющим оценить мягкотканные характеристики опухоли. Диагноз ставится на основании анамнеза, клинических данных и методов визуализации.

г) Лечение . Определение стадии заболевания зависит от распространенности опухоли, в первую очередь от поражения орбиты и основания черепа. Также данная информация помогает планировать хирургическое лечение.

Предоперационная эмболизация позволяет полностью удалить ангиофиброму с минимальной интраоперационной кровопотерей. Выбор хирургического доступа зависит от размеров опухоли и ее прорастания в окружающие ткани. Во многих случаях ангиофиброма может быть полностью удалена эндоскопическим эндоназальным доступом. Также возможно использование чрезнебной латеральной ринотомии или комбинированных оториноларингологических-нейрохирургических доступов.

Лучевая терапия используется при тяжелых формах заболевания, когда опухоль неоднократно рецидивирует или не может быть удалена полностью.

д) Осложнения . Юношеская ангиофиброма носоглотки является доброкачественной опухолью, которая может вызывать разрушение окружающих структур, например, глазницы, за счет их сдавления. Сосудистое происхождение опухоли часто является причиной неоднократных носовых кровотечений, нередко приходится прибегать к гемотрансфузиям. Хирургические осложнения зависят от прорастания опухоли в конкретную анатомическую область.

е) Прогноз юношеской ангиофибромы носоглотки . При полном удалении опухоли вероятность излечения составляет 100%. Цифра уменьшается в случае крупных опухолей, имеющих несколько долей, а также опухолей, имеющих интракраниальное распространение. В литературе имеются описания случаев малигнизации юношеской ангиофибромы носоглотки, но в большинстве из них малигнизации предшествовала лучевая терапия.

ж) Ключевые моменты :
Юношеская ангиофиброма носоглотки представляет собой тяжелое, угрожающее жизни заболевание, встречающееся преимущественно у молодых людей в период полового созревания.
Не следует выполнять биопсию опухоли в амбулаторных условиях, т. к. результатом может стать выраженное носовое кровотечение. Для постановки диагноза необходимо сопоставлять данные анамнеза с результатами лучевых методов диагностики. Удалять опухоль рекомендуется полностью.

У детей подросткового возраста гормональная перестройка иногда сопровождается появлением новообразований, доброкачественных и злокачественных. Формироваться они могут из разных тканей.

Великий Гиппократ еще в V веке до н.э. описал болезнь, которую в современной медицине называют ангиофибромой. Это опухоль доброкачественная, появляющаяся в носоглотке. Ее основу составляет ткань – фиброма (соединительная) и (сосудистая). Поражает она носоглотку мальчиков с 10 лет и юношей до 21 года (после 20 лет, как правило, начинается регресс), поэтому ее называют и «ювенильной». Очень редко болезнь настигает мужчин 28-30 лет.

Это новообразование способно разрастаться с глубоким поражением тканей, распространяющимся на сосуды. А это большая проблема при необходимости его удаления.

Формы ювенильной ангиофибромы

Акцентируя внимание по направлению роста юношеской ангиофибромы носоглотки, специалисты называют ее формы:

свод носоглотки (начало), перерастает в основание черепа;
тело кости клиновидной (зарождение), разрастаясь, поражает носовую полость, глазную орбиту, пазухи, лабиринт решетчатый;
от начала – ямки крылонебной – в носовую полость.

Тенденция роста новообразования влияет на искажение близлежащих с носоглоткой тканей. Опухоль, которая разрастается к глазнице, чревата смещением глазного яблока, вызывает нарушение в снабжении кровью отделов мозга, оказывает давление на нервные окончания.

При клинико-анатомической классификации называются две формы данного недуга: базально- и интракраниально-распространенные.
Развитие новообразований – ангиофибром носоглотки – носит доброкачественный характер, однако из-за особенностей роста, предрасположенности к повторам, новообразование принято считать злокачественным.

Симптомы

Поскольку при ангиофибромах очень быстро поражаются находящиеся рядом ткани, заболевание обнаруживает себя яркими признаками:
резким ухудшением слуха (одно либо два уха);
(учащаются и становятся сильнее с ростом опухоли);
гнусавостью;
утруднением дыхания через нос;
изнуряющими болями головными;
снижением (часто исчезновением) обоняния.

Зависимо от направления, в котором распространяется ангиофиброма носоглотки, клиническая картина дополняется:
искажением лицевого скелета, тканей мягких и твердых;
ослаблением способности различать мельчайшие детали;
ограничением подвижности и повреждением глазного яблока (смещение или выпячивание);
диплопией;
асимметричностью лица, опущенными верхними веками;
припухлостью щеки (на стороне, пораженной опухолью).

Распознавание болезни

Диагностирование патологии – ангиофибромы носоглотки – результат осмотра больного, анализа его жалоб и проведения:
МРТ – подлежит череп или носоглотка (для выяснения размера и границы опухоли);
рентген-исследование артерий;
эндоскопия ();
биопсия (пораженных тканей для исследования) чревата кровотечениями, проводится в случаях крайней необходимости;
тщательное изучение носовой полости с помощью инструментов (риноскопия) показывает поверхность (характер и цвет ткани) новообразования;
рентген-исследование кровеносных сосудов показывает, задета ли сонная артерия опухолью (важно знать при неизбежной операции).

Обязателен общий анализ крови для определения уровня гемоглобина. Иногда назначается консультация онколога.
При установлении диагноза важно отличать ангиофиброму от клиники при аденоидах, опухоли мозга, полипах, папилломах, саркоме.

Лечение

Ангиофиброма носоглотки предполагает решительные действия в лечении – оперативное вмешательство. Перед хирургическим удалением новообразования обычно проводят лучевую терапию. Поскольку во время операций большой риск кровотечений, часто перевязывают наружную сонную артерию.
Операции по удалению ангиофибром проводятся с использованием эндоскопа для обстоятельного осмотра отдаленных зон полости носа.
Хирургическое вмешательство, проходящее под общим наркозом, выбирается зависимо от места злокачественного образования посредством:
подступа к опухоли через нос либо ротовую полость;
облегченным путем – с рассечением под губой (через носовую полость и пазуху верхней челюсти);
развернутым проходом – лицевой разрез;
доступа через небо.

Если в ходе операции больной терпит большую потерю крови, требуется донорское переливание. В постоперационный этап врач прописывает:
антибиотики (защита от возможного инфицирования);
переливание растворов, восполняющих кровопотерю;
медикаменты, способствующие свертываемости крови.

В точности назвать причину развития такого заболевания, как ангиофиброма, специалисты не могут. Имеется несколько теорий, которые используют для объяснения причин патологии:

Гормональная теория.

Частая диагностика заболевания у детей в подростковом возрасте позволила предположить, что определенным фактором риска способен стать нарушенный гормональный фон. Тем не менее, информация относительно данного предположения противоречива: одни ученые не допускают возможности негативного влияния гормонального дисбаланса, а другие – подтверждают причастность функции половых желез. Окончательного вывода специалисты пока не сделали.

Генетическая теория.

Данное предположение считается одним из наиболее распространенных. В качестве подтверждения выступает информация о полном или неполном отсутствии или нарушении Y и X хромосом в клетках новообразования. Такие выводы не окончательны и требуют проведения дополнительных исследований.

Теория влияния возраста.

Отдельные специалисты склонны к рассмотрению болезни, как результата возрастных изменений в организме.

Кроме этого, имеются предположения о влиянии на развитие болезни определенных факторов.

Факторы риска развития ангиофибромы могут быть следующими:

травмы лица, головы, носа и пр.;
воспалительные заболевания, в особенности воспаления с хроническим течением (например, хронические синуситы и пр.);
наличие вредностей, плохая экология, неприемлемый образ жизни и т. п.

Патогенез

Ангиофиброма может возникать практически в любом возрасте, у лиц любой половой и расовой принадлежности.

Наиболее распространено новообразование носоглотки: ангиофиброма развивается на основе глоточной основной фасции и является базальной или базосфеноидальной разновидностью опухоли. Разрастание покрывает поверхность основной кости, и/или зону задних клеток решетчатой кости (сфеноэтмоидальный вид).

В некоторых случаях заболевание начинается из участка крыло-небной ямки, распространяясь в носовую полость и в пространство за челюстью. Такой тип роста ангиофибромы диагностируется при птериго-максиллярном варианте развития опухоли.

Данное новообразование принято считать доброкачественным, хотя оно зачастую обладает стремительным ростом, затрагивая рядом расположенные ткани, полости, пазухи. Особой опасностью отличается ангиофиброма, проросшая в полость черепной коробки.

Симптомы ангиофибромы

Ангиофиброма внешне напоминает небольшой (3-15 мм) одиночный узелок, имеющий четко очерченные контуры и эластичную структуру. Цвет образования может варьироваться от розовато-желтого до бурого оттенка.

Узелок, как правило, немного возвышается над окружающими тканями.

В некоторых случаях узелок имеет богатую капиллярную сетку и обладает полупрозрачной структурой: это можно рассмотреть при помощи микроскопа.

Опухоль обнаруживается в большем количестве случаев на слизистых тканях верхних дыхательных путей, либо на верхних или нижних конечностях, реже – на органах (например, почках).

Первые признаки новообразования зависят от его локализации. Например, при поражении носоглотки пациент жалуется на затруднение носового дыхания, вплоть до полного его отсутствия. Заложенность может возникать только с одной стороны, усугубляясь постепенно. При этом никакие капли для носа данную проблему не снимают.

Со временем появляется храп (даже в состоянии бодрствования), ощущение сухости в области горла, одно или двустороннее ухудшение слуха. Возможны частые боли в голове, кровоточивость из носа спонтанного характера.

Ангиофиброма на начальной стадии не всегда проявляется изменениями в картине крови. У большинства пациентов признаки анемии – снижение количества эритроцитов и гемоглобина, обнаруживаются уже на более поздних патологических стадиях.

Ангиофиброма у ребенка может напоминать признаки аденоидов, поэтому в детском возрасте принято дифференцировать эти патологии.

У детей наиболее часто диагностируют неоссифицирующие фибромы и метафизарные дефекты, это относительно распространенные скелетные патологии у пациентов детского возраста.

По мере увеличения новообразования самочувствие пациента ухудшается. Сон становится беспокойным, нарушается аппетит, изменяются черты лица (возможны деформация и асимметрия).

Стадии

Юношеская ангиофиброма условно подразделяется на несколько стадий:

Новообразование имеет ограниченный рост, не выходящий за пределы носовой полости.
Новообразование прорастает в крыло-небную ямку или носовые пазухи.
Опухоль распространяется по орбите или подвисочной ямке без интракраниального роста (стадия) или с экстрадуральным ростом (стадия).
Опухоль отличается интрадуральным ростом без привлечения области кавернозного синуса, гипофиза, либо зрительного перекреста (стадия), или с привлечением перечисленных областей (стадия).

Формы

Видовая классификация заболевания связана с локализацией опухоли, а также с некоторыми её структурными и патогенетическими особенностями.

Ангиофиброма носоглотки – это доброкачественное образование, которое состоит из сосудистой и соединительной ткани и развивается в носоглоточной полости. Чаще всего такое заболевание, как ангиофиброма носа, обнаруживается у мальчиков подросткового возраста, поэтому его еще называют термином «юношеская, ювенильная ангиофиброма» это наиболее распространенное новообразование у пациентов детского возраста.
Ангиофиброма кожи часто принимается за гемангиому: это соединительнотканное образование, имеющее вид бородавки. Такая опухоль в большинстве случаев округлая, имеет основание и проникает вглубь кожи. Наиболее часто обнаруживается на верхних и нижних конечностях, а также в области шеи и лица. Болеют преимущественно женщины 30-40 лет.
Ангиофиброма гортани – это доброкачественное образование, занимающее область голосовых связок. Аналогичный термин заболевания – это ангиофиброма голосовой связки. Опухоль отличается красноватым или синеватым оттенком, имеет неровную структуру и расположена на ножке. Первыми признаками заболевания считается появление характерной охриплости вплоть до полной потери голоса.
Ангиофибромы лица располагаются на разных его участках. Обнаружить их можно в любом возрасте. Основным клиническим симптомом заболевания считается внезапное появление незначительного по размерам плотного или эластичного нароста. Другой симптоматики, как правило, нет. Если же опухоль постоянно трогают и повреждают, то она может кровоточить и стремительно увеличиваться. Зачастую образование обнаруживают в носовой или ушной полостях, на веках.
Ангиофибромы лица при туберозном склерозе – это типичные проявления при данной патологии. Туберозный склероз представляет собой наследственную невроэктодермальную болезнь, основными признаками которой выступают судорожные приступы, отсталость умственного развития, появление новообразований по типу ангиофибром. Новообразования обнаруживаются более чем у половины пациентов, страдающих туберозным склерозом. Обнаружить их можно уже после 4-х летнего возраста.
Ангиофиброма основания черепа – это наиболее редкая и, в то же время, наиболее тяжелая форма заболевания, при которой формируется доброкачественное образование в костной структуре основания черепа. Болезнь сложно диагностировать на ранней стадии, из-за её схожести с гипертрофическими и воспалительными патологиями носовой и глоточной области. Ангиофиброма такого типа склонна к быстрому росту с разрушением черепных костей и распространением в рядом расположенные анатомические мозговые структуры. Болеют в подавляющем большинстве мальчики и молодые люди 7-25 лет.
Ангиофиброма мягких тканей зачастую развивается у пациентов на кожных покровах, на молочных железах, сухожилиях. Поражаются преимущественно мягкие ткани на конечностях, в области туловища, на лице или шее. В некоторых случаях опухолевые процессы развиваются и в области внутренних органов – в матке, яичниках, легких, молочных железах.
Ангиофиброма почки – это доброкачественное образование, которое может протекать длительно, не проявляясь какими-либо симптомами. Редко болезнь обнаруживается из-за появления болей в почке. Болезнь излечивается хирургическим способом: при небольших размерах новообразования возможно динамическое наблюдение за опухолью.

Осложнения и последствия

Само по себе такое новообразование, как ангиофиброма, принадлежит к ряду доброкачественных, и только в крайне редких случаях болезнь может озлокачествляться.

Тем не менее, зачастую развитие опухоли протекает стремительно. Быстрое увеличение образования может спровоцировать разрушение рядом расположенных структур: повреждаются даже плотные ткани, например, кости. Стало быть, быстрый опухолевый рост способен вызвать продолжительные и массовые кровотечения (часто повторяющиеся), деформацию лицевой части, расстройства и дыхательной зрительной функции. Чтобы не допустить осложнений ангиофибромы, очень важно своевременно определить наличие новообразования и приступить к лечению.

Диагностика ангиофибромы

Диагностика заболевания имеет свои особенности. В первую очередь, врач при осмотре обратит внимание на численность патологических образований, их характер. Пациенту будут заданы вопросы относительно наличия подобных патологий у членов семьи и родственников, об обнаружении злокачественных заболеваний у близких людей, о возможных нарушениях со стороны центральной нервной системы.

Если выявляются множественные опухолевые очаги, то пациенту рекомендуется пройти обследование на бугорчатый склероз или МЭН I.

Анализы крови укажут на наличие анемии и воспалительного процесса в организме. Так, может наблюдаться понижение уровня гемоглобина до 80 г/литр и эритроцитов до 2,4 на 10¹²/л. Биохимия крови часто демонстрирует уменьшение общего белка, альбумина, а также увеличение количества АЛТ, АСТ и щелочной фосфатазы.

Тканевая биопсия – исследование части ткани при помощи микроскопа, позволит с точностью определить доброкачественность новообразования.

В дополнение врач зачастую назначает исследование крови на специфичные маркеры опухолей, для исключения злокачественного образования.

Дополнительная инструментальная диагностика часто включает в себя проведение фиброскопии или эндоскопии. Такие процедуры делают, используя специальное устройство – эндоскоп, который позволит обнаружить и рассмотреть опухоль в полостях, например, в носоглотке. Данный метод поможет оценить поверхностное состояние опухоли, визуализировать сосудистую сетку, определить наличие воспалительной реакции.

Лечение ангиофибромы

В подавляющем большинстве случаев пациентам с ангиофибромами назначается хирургическое лечение. Объем и тип хирургического вмешательства подбирается с учетом стадии и локализации патологического очага.

Если опухолевый процесс имеет значительное распространение и пронизан большим количеством сосудов, то может возникнуть необходимость в предварительной подготовке пациента. Это делается с целью снизить риск развития кровотечения во время и после операции.

Лечение может включать в себя такие методы:

Рентгенологическая эндоваскулярная окклюзия – используется при невозможности проведения полноценного оперативного вмешательства, в качестве начального этапа лучевой терапии. Применение метода позволяет снизить объем интраоперационной потери крови.
Лучевое лечение – помогает примерно в 50% случаев ангиофибромы, однако может сопровождаться большим количеством осложнений. По этой причине используется только при невозможности проведения полноценного хирургического вмешательства.

Лекарства

Медикаментозное лечение направляется на устранение основных болезненных признаков ангиофибромы, а также на облегчение и продление жизни пациентов.

При появлении болей рекомендуется принять Баралгин или Но-шпу по 1-2 таб. до трех раз в сутки. Продолжительность приема – от одной до четырех недель.
Для улучшения работы органов и укрепления сосудов назначают Стимол в количестве 1 пакета дважды в сутки, а также поливитаминные комплексы – например, Дуовит по 2 таб. ежедневно на протяжении 4-х недель, либо Витрум по 1 таб. ежедневно на протяжении 4-12 недель.

Комбинированная химиотерапия применяется по необходимости в индивидуальном порядке. Могут быть предложены:

комбинация Адриамицина, Сарколизина и Винкристина;
комбинация Винкристина, Декарбазина, Адриамицина, Циклофосфана.

К примеру, такое лечение может применяться до и/или после операционного вмешательства.

Витамины

Качественное лечение ангиофибромы невозможно представить без витаминотерапии. Употребление в пищу определенных витаминов никак не влияет на рост опухоли, однако помогает укрепить сосуды, предупредить анемию и нормализовать функцию иммунной системы.

Витамин A послужит профилактикой вторичной инфекции, улучшит тургор тканей и ускорит восстановление. Этот витамин можно получить при употреблении растительной пищи, либо приобрести в аптеках капсулы с масляным витаминным раствором.
Токоферол предупреждает формирование тромбов в сосудах, омолаживает и обновляет ткани. Препарат доступен в любой аптеке без рецепта, а также присутствует в таких продуктах, как сливочное и подсолнечное масло, орехи, семечки и молоко.
Аскорбиновая кислота принимает участие в регуляции восстановительных реакций в организме, нормализует выработку гормонов. Аскорбиновую кислоту можно получать из витаминных препаратов или из продуктов питания, к которым относятся ягоды, яблоки, киви, цитрусы, зелень, капуста.
Витамины группы B регулируют нейроэндокринную функцию. Их в достаточном количестве можно получить, употребляя мясные продукты, орехи, молоко.
Витамин K улучшает сворачивание крови, устраняет небольшие кровотечения. Витамин входит в состав многих поливитаминных средств и монопрепаратов.

Физиотерапевтическое лечение

При ангиофиброме могут быть назначены физиопроцедуры, усиливающее влияние лекарств на опухоль. Зачастую назначают онкодеструктивные воздействия: фотодинамику, высокоинтенсивную лазеротерапию, дециметровую терапию, ультразвук. Одновременно возможно применение цитолитических методик, к которым относится, в частности, цитостатический электрофорез.

Комплексное лечение пациентов, которым была проведена операция по удалению такого новообразования, как ангиофиброма, включает в себя следующие физиотерапевтические методы:

иммуносупрессивные процедуры (электрофорез с иммуносупрессантами);
химиомодифицирующие процедуры (малочастотная магнитная терапия).

Для нормализации вегетативных нарушений применяют электросонтерапию, транскраниальную электроанальгезию, малочастотную магнитную терапию, гальванизацию.

После полного удаления ангиофибромы противопоказания к физиотерапии носят общий характер.

Народное лечение

Для избавления от опухоли – ангиофибромы, рекомендуется обратить внимание на рацион питания: отдельные продукты способны помочь остановить распространение недуга.

Томаты – частые гости на нашем столе. Специалисты советуют съедать по пять больших томатов ежедневно, а также добавлять в блюда томатную пасту или сок.
Свекольный сок рекомендуется смешивать с медом в равных частях, и пить его трижды в день перед приемом пищи по 100 мл.
Грецкие орехи следует измельчить вместе со скорлупой, залить крутым кипятком, настоять в течение пятнадцати минут. Пропорция – 300 г орехов на 1 л воды. Настой нужно принимать трижды в сутки по 1 ст. л.