Тетрада фалло реабилитация новорожденного после операции. Долгосрочный прогноз при тетраде фалло. Лечение тетрады Фалло в Израиле

Лет эдак 100 назад диагноз “тетрада Фалло” звучал сродни приговору. Сложность данного порока, конечно, допускала возможность хирургического лечения, однако операция длительное время проводилась только для облегчения страданий пациента, поскольку не могла устранить причину болезни. Медицинская наука двигалась вперед, лучшие умы, разрабатывая новые методы, не переставали надеяться, что с болезнью можно справиться. И не ошиблись – благодаря усилиям людей, посвятивших свою жизнь борьбе с сердечными пороками, стало возможным лечить, продлевать жизнь и улучшать ее качество даже при таких недугах, как тетрада Фалло. Сейчас новые технологии в кардиохирургии позволяют успешно корректировать течение данной патологии с единственным условием, что операция будет осуществлена в младенческом или раннем детском возрасте.

Уже само название заболевания говорит, что своим появлением оно обязано не одному, а сразу четырем дефектам, которые определяют состояние человека: тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, в котором сочетаются 4 аномалии:

1. , обычно отсутствует мембранозная часть перегородки. По протяженности данный дефект достаточно большой.
2. Увеличение объема правого желудочка.
3. Смещение аорты вправо (декстропозиция), вплоть до состояния, когда она частично или даже полностью отходит от правого желудочка.

В основном, тетраду Фалло связывают с детским возрастом, это вполне объяснимо: болезнь врожденная, а продолжительность жизни зависит от степени сердечной недостаточности, которая формируется в результате патологических изменений. Не факт, что человек может рассчитывать жить долго и счастливо – до преклонного возраста такие “синие” люди не доживают, и, более того, нередко погибают в течение грудного периода, если оперативное вмешательство по каким-либо причинам откладывается. Кроме этого, тетраде Фалло может сопутствовать пятая аномалия развития сердца, которая превращает ее уже в пентаду Фалло – .

Нарушения кровообращения при тетраде Фалло

Тетрада Фалло относится к так называемым “синим”, или цианотическим порокам. Дефект в перегородке между желудочками сердца приводит к изменению потока крови, в результате чего в большой круг кровообращения поступает кровь, не приносящая тканям достаточно кислорода и те, в свою очередь, начинают испытывать голодание.

За счет нарастающей кожа пациента приобретает цианотичный (синюшный) оттенок, поэтому данный порок называют “синим”. Ситуация при тетраде Фалло усугубляется наличием сужения в области легочного ствола. Это приводит к тому, что сквозь суженное отверстие легочной артерии не может уйти достаточный объем венозной крови в легкие, поэтому значительное ее количество остается в правом желудочке и в венозной части большого круга кровообращения (поэтому больные синеют). Этот механизм венозного застоя, помимо снижения оксигенации крови в легких, способствует довольно быстрому прогрессированию ХСН (), которая проявляется:

При тетраде Фалло

• Усугублением цианоза;
• Нарушением метаболизма в тканях;
• Скоплением жидкости в полостях;
• Наличием отеков.

С целью недопущения подобного развития событий больному показано кардиохирургическое лечение (радикальная или паллиативная хирургия).

Видео: тетрада Фалло – медицинская анимация

Симптомы заболевания

Ввиду того, что болезнь проявляется довольно рано, в статье мы будем делать упор на детский возраст, начиная с рождения. Основные проявления тетрады Фалло обусловлены нарастанием ХСН, хотя у таких малышей не исключается и развитие острой сердечной недостаточности ( , беспокойство, отказ от груди). Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.

В среднем, первые проявления начинаются с 4 недели жизни ребенка. Основные симптомы:

1. Синюшная окраска кожных покровов у ребенка в первое время появляется при плаче, сосании, затем цианоз может сохраняться даже в покое. Сначала появляется синюшность только носогубного треугольника, кончиков пальцев, ушей (акроцианоз), затем по мере прогрессирования гипоксии возможно развитие тотального цианоза.
2. Ребенок отстает в физическом развитии (позже начинает держать головку, садиться, ползать).
3. Утолщение концевых фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”.
4. Ногти становятся уплощенными и круглыми.
5. Грудная клетка уплощена, в редких случаях происходит формирование “сердечного горба”.
6. Снижение мышечной массы.
7. Неправильный рост зубов (широкие промежутки между зубами), быстро развивается кариес.
8. Деформация позвоночника (сколиоз).
9. Развивается плоскостопие.
10. Характерной особенностью является появление цианотических приступов, во время которых у ребенка происходит:
    • дыхание становится более частым (до 80 вдохов в минуту) и глубоким;
    • кожа становится синюшно-фиолетовой;
    • резко расширяются зрачки;
    • появляется одышка;
    • характерна слабость, вплоть до потери сознания в результате развития гипоксической комы;
    • возможно появление мышечных судорог.

типичные зоны цианоза

Дети постарше во время приступов стремятся присесть на корточки, так как это положение немного облегчает их состояние. В среднем, подобный приступ длится от 20 секунд до 5 минут. Однако, после него дети жалуются на выраженную слабость. В тяжелых случаях подобный приступ может привести к или даже смерти.

Алгоритм действий при появлении приступа

• Нужно помочь присесть ребенку “на корточки”, либо принять “колено-локтевое” положение. Такая позиция способствует уменьшению венозного притока крови от нижней части туловища к сердцу, а следовательно снижается нагрузка на сердечную мышцу.
• Подача кислорода через кислородную маску со скоростью 6-7 л/мин.
• Внутривенное введение бета-блокаторов (например, “Пропранолол” в расчете 0,01 мг/кг массы тела) устраняет .
• Введение опиоидных анальгетиков (“Морфин”) способствует уменьшению чувствительности дыхательного центра к гипоксии, уменьшению частоты дыхательных движений.
• Если приступ не купируется в течение 30 минут, возможно потребуется проведение операции в экстренном порядке.

Важно! Нельзя применять во время приступа препараты, усиливающие сокращения сердца (кардиотоники, )! Действие этих препаратов приводит к увеличению сократительной способности правого желудочка, что влечет за собой дополнительный сброс крови через дефект в перегородке. А это значит, что в большой круг кровообращения попадает венозная кровь, практически не содержащая кислород, что приводит к нарастанию гипоксии. Так возникает “порочный круг”.

На основании каких исследований ставится диагноз “тетрада Фалло”?

Лечение

При наличии у пациента тетрады Фалло, важно запомнить одно просто правило: операция показана всем (без исключения!) пациентам с данным пороком сердца.

Основной метод лечения данного порока сердца – только хирургический. Наиболее оптимальным возрастом для операции считается 3-5 месяцев. Лучше всего выполнять оперативное вмешательство в плановом порядке.

Возможны ситуации, когда может потребоваться экстренная операция в более раннем возрасте:

1. Частые приступы.
2. Появление синюшности кожи, одышки, учащения сердцебиения в покое.
3. Выраженное отставание физического развития.

Обычно, в экстренном порядке проводится так называемая паллиативная операция. Во время не создается искусственный шунт (соединение) между аортой и легочным стволом. Данное вмешательство позволяет временно окрепнуть пациенту до проведения сложной, многокомпонентной и длительной операции, направленной на устранение всех дефектов при тетраде Фалло.

Как проводится операция?

Учитывая сочетание четырех аномалий в данном пороке сердца, оперативное вмешательство при данной патологии относится к особо сложным в кардиохирургии.

Ход операции:

• Под общим наркозом проводится рассечение грудной клетки по передней линии.
• После обеспечения доступа к сердцу подключается аппарат искусственного кровообращения.
• Проводится разрез сердечной мышцы со стороны правого желудочка таким образом, чтобы не задеть коронарные артерии.
• Из полости правого желудочка осуществляется доступ к легочному стволу, проводится рассечение суженного отверстия, .
• Следующим этапом является закрытие дефекта межжелудочковой перегородки с использованием синтетического гипоаллергенного (дакрон) или биологического (из ткани сердечной сумки – перикарда) материала. Эта часть операции достаточно сложная, так как анатомический дефект перегородки расположен близко к водителю сердечного ритма.
• После успешного завершения предыдущих этапов стенка правого желудочка ушивается, восстанавливается кровообращение.

Данная операция проводится исключительно в высокоспециализированных кардиохирургических центрах, где накоплен соответствующий опыт по ведению таких пациентов.

Возможные осложнения и прогноз

Наиболее частыми осложнениями после операции являются:

1. Сохранение сужения легочного ствола (при недостаточном рассечении клапана).
2. При травмировании волокон, проводящих возбуждение в сердечной мышце, возможно развитие различных аритмий.

В среднем, послеоперационная летальность составляет до 8-10%. Но без хирургического лечения продолжительность жизни детей не превышает 12-13 лет. В 30% случаев смерть ребенка наступает в грудном возрасте от сердечной недостаточности, инсультов, нарастающей гипоксии.

Однако, при хирургическом лечении, выполненном детям до 5 лет, у подавляющего большинства детей (90%) при повторном обследовании в возрасте 14 лет не выявляется каких-либо признаков отставания в развитии от своих сверстников.

Более того, 80% прооперированных детей ведут обычный образ жизни, практически ничем не отличающийся от их сверстников, помимо ограничений в избыточной физической нагрузке. Доказано, чем раньше проведена радикальная операция по устранению данного порока, тем быстрее ребенок восстанавливается, догоняет в развитии своих сверстников.

Показано ли при заболевании оформление группы инвалидности?

Всем пациентам до проведения радикальной операции на сердце, а также 2 года после операции показано оформление инвалидности, после чего проводится переосвидетельствование.

При определении группы инвалидности большое значение имеют следующие показатели:

• Есть ли нарушение кровообращения после операции.
• Сохраняется ли стеноз легочной артерии.
• Эффективность хирургического лечения и есть ли осложнения после операции.

Можно ли диагностировать тетраду Фалло внутриутробно?

Диагностика данного порока сердца напрямую зависит от квалификации специалиста, выполняющего ультразвуковую диагностику в период беременности, а также от уровня аппарата УЗИ.

При выполнении УЗИ экспертного класса у специалиста высокой категории тетрада Фалло выявляется в 95% случаев в сроке до 22 недель, в третьем триместре беременности данный порок диагностируют практически в 100% случаев.

Кроме того, немаловажным фактором является генетическое исследование, так называемые “генетические двойки и тройки”, которые в качестве скрининга выполняются всем беременным на сроках 15-18 недель. Доказано, что тетрада Фалло в 30% случаев сочетается с другими аномалиями, чаще всего хромосомными болезнями (синдром Дауна, Эдвардса, Патау и др.).

Что делать, если во время беременности у плода обнаружена данная патология?

При обнаружении данного порока сердца в сочетании с серьезной хромосомной аномалией, сопровождающейся грубыми нарушениями психического развития, женщине предлагают прерывание беременности по медицинским показаниям.

Если выявлен только порок сердца, то собирается консилиум: врач акушеры-гинекологи, кардиологи, кардиохирурги, неонатологи, а также беременная женщина. На данном консилиуме женщине подробно объясняется: чем опасна данная патология для ребенка, какие могут быть последствия, а также возможности и методы хирургического лечения.

Несмотря на многокомпонентность тетрады Фалло, данный порок сердца относится к операбельным , то есть он подвергается хирургической коррекции. Данное заболевание не является приговором для ребенка.Современный уровень медицины позволяет в 90% случаев значительно улучшить качество жизни пациента благодаря проведению сложной, многоэтапной операции.

В настоящее время кардиохирурги практически не применяют паллиативные операции, лишь временно улучшающие состояние пациента. Приоритетным направлением является радикальная операция, проведенная в раннем детстве (до года). Этот подход позволяет нормализовать общее физическое развитие, избежать формирования стойких деформаций в организме, что значительно повышает качество жизни.

– сочетанная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся стенозом выводного тракта правого желу­дочка, дефектом межжелудочковой пере­городки, декстропозицией аорты и гипертрофией миокарда правого желудочка. Клинически тетрада Фалло проявляется ранним цианозом, задержкой развития, одышкой и одышечно-цианотическими приступами, головокружением и обмороками. Инструментальная диагностика тетрады Фалло включает проведение ФКГ, электрокардиографии, УЗИ сердца, рентгенографии грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Оперативное лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (наложение межсистемных анастомозов) и радикальным (полная хирургическая коррекция порока).

МКБ-10

Q21.3

Общие сведения

Причины тетрады Фалло

Тетрада Фалло формируется вследствие нарушения процесса кардиогенеза на 2–8 нед. эмбрионального развития. К развитию порока могут приводить перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь , скарлатина , краснуха); прием лекарственных средств (снотворных, седативных, гормональных и др.), наркотиков или алкоголя; воздействие вредных производственных факторов. В формировании ВПС прослеживается влияние наследственности.

Тетрада Фалло нередко встречается у детей с синдромом Корнелии де Ланге (амстердамской карликовостью), включающим олигофрению и множественные аномалии развития («лицо клоуна», атрезию хоан , деформацию ушных раковин , готическое небо, косоглазие , миопию , астигматизм , атрофию зрительных нервов , гипертрихоз , деформацию грудины и позвоночника, синдактилию стоп , уменьшение количества пальцев, пороки развития внутренних органов и т. д.).

Пусковым механизмом тетрады Фалло служит неправильная ротация (против часовой стрелки) артериального конуса, вследствие чего происходит смещение клапана аорты правее относительного легочного. При этом аорта располагается над межжелудочковой перегородкой («аорта-всадник»). Неправильное положение аорты обусловливает смещение легочного ствола, который несколько удлиняется и сужается. Ротация артериального конуса препятствует соединению его собственной перегородки с межжелудочковой перегородкой, что обусловливает образование ДМЖП и последующее расширение правого желудочка.

Классификация тетрады Фалло

С учетом характера обструкции выводного тракта правого желудочка анатомические варианты тетрады Фалло представлены четырьмя типами: эмбриологическим, гипертрофическим, тубулярным и многокомпонентным.

I тип тетрады Фалло – эмбриологический. Обструкция обусловлена смещением конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низким расположением. Зона максимального стеноза соответствует уровню разграничительного мышечного кольца. Фиброзное кольцо легочного клапана практически не изменено или умеренно гипоплазировано.

II тип тетрады Фалло – гипертрофический. В основе обструкции лежит смещение конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низкое расположение, а также выраженные гипертрофические изменения ее проксимального сегмента. Зона максимального стеноза соответствует уровню отверстия выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного кольца.

III тип тетрады Фалло - тубулярный. Обструкция вызвана неравномерным разделением общего артериального ствола, в результате чего легочный конус оказывается резко гипоплазированным, суженным и укороченным. При данном типе тетрады Фалло может иметь место гипоплазия фиброзного кольца или клапанный стеноз легочного ствола.

IV тип тетрады Фалло - многокомпонентный. Причина обструкции - значительное удлинение конусной перегородки или высокое отхождение перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа.

В связи с особенностями гемодинамики различают три клинико-анатомических формы тетрады Фалло: 1) с атрезией устья легочной артерии; 2) цианотичная форма со стенозом устья различной степени; 3) ацианотичная форма.

Особенности гемодинамики при тетраде Фалло

Степень гемодинамических нарушений при тетраде Фалло определяется выраженностью обструкции выводного отдела правого желудочка и наличием дефекта в межжелудочковой перегородке.

Наличие значительного стеноза легоч­ной артерии и септального дефекта больших размеров обусловливает преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и мень­шее - в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией. Ввиду большого дефекта перегородки давление в обоих желудочках становится равным. При крайней форме тетрады Фалло, связанной с атрезией устья легочной артерии , в малый круг кровообращения кровь попадает из аорты через открытый артериальный проток или через коллатерали.

При умеренной обструкции общее периферическое сопротивление выше, чем сопротивление стенозированного выводного тракта, поэтому развивается лево-правый сброс крови, приводящий к развитию ацианотичной (бледной) формы тетрады Фалло. Однако по мере прогрессирования стеноза возникает сначала перекрестный, а в дальнейшем - веноартериальный (право-левый) сброс крови, что означает трансформацию порока из «белой» формы в «синюю».

Симптомы тетрады Фалло

В зависимости от времени появления цианоза выделяют пять клинических форм и соответственно столько же периодов манифестации тетрады Фалло: раннюю цианотичную форму (появление цианоза с первых месяцев или первого года жизни), классическую (появление цианоза на втором-третьем году жизни), тяжелую (протекает с одышечно-цианотическими приступами), позднюю цианотичную (появление цианоза к 6–10 годам) и ацианотичную (бледную) форму.

При тяжелой форме тетрады Фалло цианоз губ и кожных покровов появляется с 3-4 месяцев и становится стабильно выраженным к 1 году. Синюшность усиливается при кормлении, плаче, натуживании, эмоциональном напряжении, физической нагрузке. Любая физическая активность (ходьба, бег, подвижная игра) сопровождается нарастанием одышки, появлением слабости, развитием тахикардии , головокружением. Характерное положение пациентов с тетрадой Фалло после нагрузки – сидя на корточках.

Крайне тяжелым проявлением клинической картины тетрады Фалло служат одышечно-цианотические приступы, которые обычно появляются в возрасте 2-5 лет. При­ступ развивается внезапно, сопровождается беспокойством ребенка, усилением цианоза и одышки, тахикардией, слабостью, потерей сознания . Возможно развитие апноэ, гипоксической комы, судорог с последующими явлениями гемипареза. Одышечно-цианотические приступы развиваются вследствие резкого спазма инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к поступлению всего объема венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и усилению гипоксии ЦНС.

Дети с терадой Фалло могут отставать в физическом (гипотрофия II-III ст.) и моторном развитии; они часто болеют повтор­ными ОРВИ , хроническим тонзиллитом , гайморитом , рецидивирующими пневмониями . У взрослых пациентов с тетрадой Фалло возможно присоединение туберкулеза легких .

Диагностика тетрады Фалло

При объективном обследовании пациентов с тетрадой Фалло обращает внимание бледность или синюшность кожных покровов, утолщение пальцевых фаланг («барабанные палочки» и «часовые стекла), вынужденная поза, адинамия; реже - деформация грудной клетки (сердечный горб). Перкуторно обнаруживается незначительное расширение границ сердца в обе стороны. Типичными аускультативными признаками тетрады Фалло служат грубый систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, ослабление II тона над легочной артерией и др. Полная аускультативная картина порока фиксируется с помощью фонокардиографии .

Дифференциальный диагноз тетрады Фалло проводится с транспози­цией магистральных сосудов , двойным отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка, одножелудочковым сердцем, двухкамерным сердцем.

Лечение тетрады Фалло

Все пациенты с тетрадой Фалло подлежат хирургическому лечению. Медикаментозная терапия показана при развитии одышечно-цианотических приступов: ингаляции увлажненного кислорода, внутривенное введение реополиглюкина , натрия гидрокарбоната, глюкозы, эуфиллина. В случае неэффективности лекарственной терапии необходимо незамедлительное наложение аортолегочного анастомоза.

Способ оперативной коррекции тетрады Фалло зависит от тяжести течения порока, его анатомо-гемодинамического варианта, возраста пациента. Новорожденным и детям раннего возраста с тяжелой формой тетрады Фалло на первом этапе требуется проведение паллиатив­ных операций , которые позволили бы снизить степень риска осложнений при последующей радикальной коррекции порока.

К паллиативным (шунтирующим) типам операций при тетраде Фалло относятся: наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг , внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артери­и, наложение центрального аорто-легочного анастомоза с помощью синтетического или биологического протеза, наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной арте­рией и др. Для уменьшения гипоксемии применяются операции открытой инфундибулопластики и баллонной вальвулопластики .

Радикальная коррекция тетрады Фалло предусматривает проведение пластики ДМЖП и устранения обструкции выходного отдела правого желудочка. Обычно она проводится в возрасте от полугода до 3-х лет. Специфическими осложнениями операций, выполняемых при тетраде Фалло, могут являться тромбоз анастомоза, острая сердечная недостаточность кардиолога и кардиохирурга , антибиотикопрофилактике эндокардита перед проведением стоматологических или хирургических процедур, потенциально опасных в отношении развития бактериемии.

6480 0

В настоящее время признано, что наиболее важной проблемой, влияющей на долгосрочные результаты, является пульмональная регургитация. Она отмечается достаточно часто и десятилетиями хорошо переносится большинством пациентов. Однако у некоторых она приводит к прогрессированию дилатации ПЖ, СН, трикуспидальной регургитации и наджелудочковой аритмии. В таких случаях необходима замена легочного клапана, что у большинства пациентов приводит к значительному клиническому улучшению.

Однако, представляется, что функция ПЖ улучшается у не всех пациентов, следовательно, ключевым вопросом постоянных исследований является определение оптимального времени для имплантации легочного клапана в целях сохранения сердечной функции. Накапливаются доказательства положительного влияния раннего выполнения данного вмешательства, однако положительное влияние замены легочного клапана следует оценить относительно опасности повторной операции. На ведение данных пациентов в ближайшем будущем может повлиять новый метод чрескожной имплантации клапана ЛА (рис. 1). У пациентов с тетрадой Фалло нередко отмечается стенозирование периферических ветвей ЛА, в данном случае может быть выполнено стентирование в ходе выполнения замены легочного клапана.

Рис. 1. А - вставленный в стент тканевый клапан, используемый при чрескожном вживлении легочного клапана.

Б - транспортный катетер, покрытый баллоном, разработанный для чрескожной имплантации легочного клапана.

В - 3D-МРТ-реконструкция выходного тракта ПЖ и ветвей легочных артерий, используется для выбора идеального места установки вставленного в стент клапана.

Г - латеральная ангиограмма, выполненная сразу после установки клапана, подтверждающая успешное устранение обструкции и работоспособность клапана.

Внезапная смерть случается нечасто, примерно у 0,5-0,6% пациентов старше 30 лет, что составляет приблизительно одну треть поздних смертей. Непродолжительная желудочковая аритмия встречается часто, но не является показателем риска, поэтому нет необходимости в рутинном назначении пациенту антиаритмической терапии в случае отсутствия симптомов. Обычно аритмогенное место находится в выходном тракте ПЖ в области инфундибулоэктомии или в месте закрытия ДМЖП. Фактором риска считается сочетание пульмональной регургитации, дилатации ПЖ и поздняя желудочковая аритмия с длительностью комплекса QRS на ЭКГ более 180 мс (рис. 2).

Лучшим способом лечения желудочковой аритмии часто является повторная операция, в случае операбельности повреждения. Предсердная тахиаритмия является ощутимым фактором в формировании поздней заболеваемости и даже смертности. Наджелудочковая аритмия (ТП или ФП) случается относительно часто и отмечается у 1/3 пациентов, перенесших операцию. Это может быть одним из первых признаков гемодинамической декомпенсации, поэтому в таких случаях оправдано проведение полного кардиологического обследования. Улучшение гемодинамики в ходе повторной операции у большинства пациентов приводит к исчезновению аритмии.

Рис. 2. А - при проведении ЭКГ на 12 отведениях у взрослого пациента после хирургической коррекции тетрады Фалло обнаружены паттерн блокады правой ножки пучка и удлинение комплекса QRS >180 мс.

Б - сравнение длительности комплекса QRS у пациентов с рестриктивными и неристриктивными механизмами после хирургической коррекции тетрады Фалло. Длительность комплекса QRS >180 мс выступает фактором риска возникновения внезапной желудочковой тахикардии.

Источник (с разрешения): Gatzoulis M.A., Till J.A., Somerville J. et al. Mechanoelectrical interaction in tetralogy of Fallot. QRS prolongation relates to right ventricular size and predicts malignant ventricular arrhythmias and sudden death // Circulation. - 1995. - Vol. 92. - P. 231-237.

При развитии сердцебиений или обмороков необходимо немедленно обращать на это внимание и проводить полное гемодинамическое и электрофизиологическое обследование. Если по данным неинвазивных мониторингов не отмечается длительной аритмии, то в большинстве центров останавливаются на электрофизиологическом наблюдении. При лечении пациентов с длительной желудочковой тахикардией (встречается редко) необходимо решить вопрос о необходимости коррекции имеющих место гемодинамических нарушений, выполнимости радиочастотной деструкции и ИКД.

У женщин, прошедших успешное хирургическое лечение и имеющих нормальное функциональное гемодинамическое состояние, беременность переносится хорошо даже при наличии пульмональной регургитации. После успешного исправления тетрады Фалло у пациентов, не имеющих аритмии, нет необходимости в ограничении физической активности.

Все чаще отмечается появление поздней дилатации аорты и аортальной регургитации. Отмечаются также признаки срединной дегенерации стенки аорты, как при синдроме Марфана. При увеличении диаметра корня аорты более 55 мм может быть показана "замена" корня аорты.

Сопровождение больных с тетрадой Фалло и атрезией ЛА является одной из самых сложных проблем, связанных с врожденными заболеваниями сердца. Поступление крови к легким очень вариабельно и определяет клинические проявления, естественное течение, ведение и исходы. Для выживания новорожденных с атрезией ЛА и протокзависимым кровоснабжением легких необходимо проведение инфузии простагландинов, с последующим ургентным хирургическим вмешательством. У других пациентов может наблюдаться усиление снабжения легких кровью в результате функции множественных больших аортопульмональных коллатеральных артерий, что проявится в виде СН. Пациенты третьей группы со "сбалансированным" кровоснабжением легких могут чувствовать себя хорошо на протяжении многих лет без всякого лечения. У них развивается обструктивное заболевание сосудов в незащищенном сегменте легких, питающемся от сосуда, отходящего от аорты.

Стратегии ведения значительно различаются в различных учреждениях и очень быстро развиваются в течение последних нескольких лет. Поэтому сложно сделать какие-либо обобщения. В случае когда единственный источник легочного кровотока адекватно снабжает кровью легочные артерии, идущие ко всем бронхолегочным сегментам, можно провести полную коррекцию за один этап. Выбор времени будет зависеть от необходимости формирования соустья между ПЖ и ЛА для обеспечения антеградного тока крови в ЛА (часто имеет место). Если центральные ЛА крохотные или отсутствуют, многие рассматривают таких пациентов как не поддающихся коррекции, и в таких случаях перед лечением стоит задача оптимизировать легочное кровообращение с помощью хирургических методов или интервенционной катетеризации, в зависимости от состояния больного. У других пациентов имеется маленькая центральная ЛА, снабжающая ту или иную часть легочных сегментов, остальные кровоснабжаются практически неопределенным числом больших аортопульмональных коллатеральных артерий.

Перспективы коррекции зависят от возможности создания единого источника легочного кровотока ("унифокализация"), который уже можно соединить с ПЖ одновременно с закрытием ДМЖП. Для достижения такого результата могут потребоваться многостадийные паллиативные операции, а у некоторых это сделать невозможно. В настоящее время только начинают появляться долгосрочные результаты таких операций. Несмотря на сдержанный оптимизм, пациентов можно не оперировать и оставить с правожелудочковой гипертензией, которая, скорее всего, будет ограничивать продолжительность и качество жизни. Анастомоз между ПЖ и ЛА будет "изнашиваться" со временем и требовать дальнейшей хирургической коррекции или чрескожной имплантации легочного клапана.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Mulder

Врожденные пороки сердца у детей и взрослых

Тетрада Фалло (ТФ) встречается с частотой около 1 на 3600 родившихся живыми детей и составляет 3,5-7% всех ВПС. Порок впервые описал анатомически Stensen в 1672г., клинически - А.А. Кисель в 1887 г., а сочетанная клинико-морфологическая характеристика была дана в 1888 г. E.-L.A. Fallot.

Морфология
Порок включает четыре компонента: ДМЖП, стеноз выводного тракта ПЖ, гипертрофию ПЖ и декстропозицию аорты, нередко в сочетании с ДМПП, и тогда речь идет о пентаде Фалло. Согласно оригинальной морфологической концепции порока, предложенной R. Van Praagh и соавт. (1970), ТФ возникает в результате неправильного развития либо гипоплазии инфундибулярной части ПЖ. Инфундибулярная часть правого желудочка укорочена, узка и имеет небольшой размер.

Хотя спектр анатомических вариантов обструкции выводного тракта ПЖ разнообразен, наиболее типична (особенно если симптомы возникли с первых месяцев жизни) гипоплазия выводного тракта ПЖ в сочетании со стенозом легочного клапана и гипоплазией его кольца и ствола легочной артерии.

Основным морфологическим признаком порока является передняя краниокаудальная девиация участка внедрения мышечной части перегородки в выводной тракт ПЖ в сочетании с гипертрофией трабекул свободной инфундибулярной стенки. Та часть перегородки, которая образует выводной тракт ПЖ, смещена и обычно сливается с передним лимбом септомаргинальной трабекулы. Из-за этого возникает смещение аорты в позицию над межжелудочковой перегородкой, и она отходит таким образом от двух желудочков, находясь прямо над межжелудочковым дефектом. Смещенная часть мышечного участка перегородки в выводном тракте ПЖ вместе с трабекулами формирует подклапанный стеноз выводного тракта. Фиброзное кольцо легочного клапана обычно имеет меньший размер, чем основание аортального клапана. При этом сам легочный клапан может быть стенозирован либо нет.

Для хирурга важно то, что крышей ДМЖП служат участки крепления створок клапана «верхом сидящей» аорты. Передний край образован инфундибулярной частью перегородки, сливающейся с передним лимбом cептомаргинальной трабекулы; остальная часть перегородки образует дно дефекта. Приблизительно в 80% случаев задненижняя часть дефекта сформирована фиброзным продолжением между аортальным, митральным и трикуспидальным клапанами, подобно тому что наблюдается при перимембранозных ДМЖП при отсутствии «верхом сидящей» аорты. Пенетрирующая эту область ножка пучка Гиса проходит через центральное фиброзное тело в участке аортально-трикуспидального продолжения, где она может быть прикрыта остатками мембранозной перегородки. Этот мембранозный лоскут следует использовать с осторожностью для наложения якорных швов, поскольку глубокие швы могут повредить пучок Гиса и вызвать блокаду.

Примерно в 20% случаев задненижний край дефекта мышечный и сформирован участком слияния заднего лимба септомаргинальной трабекулы с вентрикуло-инфундибулярной складкой. Этот мышечный тяж отделяет проводящую ткань от края ДМЖП. Иногда встречается особый тип ДМЖП, который носит название подаортального с двойной ком-митированностью (чаще отмечается в Японии, чем в странах Запада). В случае отсутствия перегородки в области выводного тракта ПЖ возникает проблема - как назвать порок, хотя в остальном такие сердца идентичны ТФ. Изредка дополнительно могут встречаться другие разновидности ДМЖП, например мышечные дефекты приточной части перегородки; и особенно при синдроме Дауна может присутствовать полный атриовентрикулярный дефект, т.е. открытый АВК. Другие редкие варианты включают атрезию легочного клапана и атрезию легочной артерии с множественными большими аортолегочными коллатеральными артериями (БАЛКА).

Атрезия легочной артерии наблюдается при так называемой крайней форме ТФ. Важно подчеркнуть, что правая и левая ветви легочной артерии почти никогда не бывают значительно гипоплазированы, даже при резко выраженном стенозе выводного тракта ПЖ. Однако распространение гипоплазии от инфундибулярной части до легочного ствола и клапанного кольца встречается часто. При этом легочный клапан обычно резко деформирован и фиброзно изменен.

Тетрада Фалло нередко сочетается с различными коронарными аномалиями, из которых наиболее значимы для хирурга отхождение передней нисходящей ветви от правой коронарной артерии и единственная коронарная артерия с отхождением правой коронарной артерии от нормально исходящей левой коронарной.

Тетрада Фалло с артезией легочной артерии
Согласно R. Van Praagh и соавт. (1970, 1976) ТФ с атрезией легочной артерии является крайней формой тетрады и характеризуется отсутствием кровотока из ПЖ в легочные артерии. Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии (ТФ + АЛА) - это сложный порок, которому присущи разные анатомические вариации. Внутрисердечная морфология представляет типичную ТФ с обширным субаортальным ДМЖП и передним смещением перегородки артериального конуса, в результате чего возникает обструкция пути оттока ПЖ. Отсутствуют створки легочного клапана и вместо них есть кольцо из узловатой студенистой ткани, представляющей собой рудиментарную клапанную ткань, либо имеется мышечный карман на месте нормального клапана. Иногда клапан представлен в виде слепой мембраны.

При данном пороке есть несколько источников легочного кровотока, и они включают истинные легочные артериальные ветви и аортолегочные коллатерали. Основным источником вариативности при данном пороке является анатомия легочных артерий. Спектр их изменений варьирует от хорошо сформированных легочных артериальных ветвей до полного отсутствия истинных легочных артерий и БАЛКА, обеспечивающих легочный кровоток. Более благоприятно сочетание атрезии легочного клапана и открытого артериального протока, т.е. дуктусзависимой легочной циркуляции. В этой ситуации легочные артерии обычно нормальные.

Большинство случаев находятся между этими двумя крайностями, при этом общий легочный кровоток обеспечивается совместно малыми истинными легочными артериями и множественными БАЛКА. Различные участки легких снабжаются кровью либо через истинные легочные артерии, либо через БАЛКА, а иногда через оба этих источника, что принято называть двойным снабжением. Часто у таких пациентов наблюдаются плохо снабжаемые кровью участки легких со слабым или полным отсутствием кровотока из истинных легочных артерий либо коллатеральной циркуляции. Данное явление еще называют дефектом заполнения сосудистого русла.

Самым неблагоприятным является вариант с отсутствием ОАП и недоразвитием либо отсутствием ветвей легочной артерии; в этом случае кровоснабжение легких происходит через аортолегочные коллатерали. При этом одни сегменты могут кровоснабжаться за счет истинных легочных артерий, а другие - за счет коллатералей. До входа в паренхиму легких эти системные коллатерали имеют гистологическое строение артерий мышечного типа, а внутри легочной паренхимы утрачивают мышечный слой подобно истинным легочным артериям. Поэтому функционирование аортолегочных коллатералей приводит к постепенному формированию обструктивного поражения легочных сосудов, тогда как стенозы аортолегочных коллатералей препятствуют развитию этого осложнения.

Гемодинамические расстройства
Тетрада Фалло не приводит к значительным нарушениям фетальной циркуляции, и дети с этим пороком рождаются обычно с нормальной массой тела. В неонатальном периоде под действием О2 происходит констрикция артериального протока. Это сопровождается снижением сатурации О2, и проток, поскольку еще не произошла анатомическая облитерация протока и его ткани чувствительны к колебаниям уровня О2 в крови, может вновь открыться в ответ на десатурацию. Этим объясняются интермиттирующие эпизоды гипоксемии в первые недели жизни.

После окончательного закрытия артериального протока легочный кровоток обеднен. Нарушения гемодинамики зависят от степени обструкции выводного тракта ПЖ и от системного сосудистого сопротивления. Из-за большого межжелудочкового дефекта и висящей над ним аорты оба желудочка функционируют как единая насосная камера, и распределение выбрасываемого объема крови между большим и малым кругом кровообращения определяется степенью обструкции выводного тракта ПЖ и сосудистым сопротивлением в большом круге кровообращения. При снижении системного сосудистого сопротивления значительная часть крови устремляется в него, и происходит дополнительное снижение легочного кровотока.

Высокий уровень гемоглобина (приблизительно 160-180 г/л), характерный для новорожденных, сменяется его снижением приблизительно до 120 г/л через несколько недель жизни. Из-за гипоксемии костный мозг вырабатывает больше эритроцитов, но запасы железа у младенцев низкие, поэтому наблюдаются микроцитоз и гипохромия красных клеток крови. Позже дети постепенно адаптируются к гипоксемии с помощью полицитемии и увеличивающейся концентрации гемоглобина, что приводит к росту кислородсвязывающей способности крови. При уровне гематокрита 65-70% и более резко увеличивается ее вязкость, и по этой причине ухудшаются капиллярный кровоток и доставка О2 к тканям.

Срок появления симптомов
Цианоз появляется в неонатальном периоде у40% больных, а у остальных он присоединяется позже. Шум в сердце слышен с первых дней после рождения.
Симптомы

Ведущим признаком порока является цианоз, тяжесть которого варьирует в зависимости от степени обструкции выводного тракта ПЖ. Может наблюдаться одышка по типу диспноэ либо (реже) тахипноэ. Границы сердца нормальные. Продолжительный грубый систолический шум стеноза легочной артерии по левому краю грудины с максимумом во втором и третьем межреберьях; II тон над основанием сердца ослаблен либо отсутствует. Часто возникают гипоксические приступы с генерализованным цианозом, при которых систолический шум вдоль левого края грудины становится слабее или исчезает и возникает резкое психомоторное возбуждение либо потеря сознания, иногда нарушения мозгового кровообращения и отек мозга.

Характерны отставание в физическом развитии (встречается более чем у половины пациентов), проявления гипоксического повреждения ЦНС (гипертензионный синдром, пирамидные расстройства, снижение порога судорожной готовности головного мозга, нарушения памяти и внимания, поведенческие расстройства и др.). Другие осложнения порока - это церебральные тромбозы, абсцесс мозга, инфекционный эндокардит.

Диагностика
На фронтальной рентгенограмме грудной клетки тень сердца не расширена, подчеркнут контур ПЖ, отсутствует либо уменьшен контур дуги легочной артерии, верхушка приподнята над диафрагмой (форма башмачка), периферический сосудистый рисунок легких отчетливо обеднен.

На электрокардиограмме электрическая ось сердца отклонена вправо и выражены признаки резкой гипертрофии ПЖ либо бивентрикулярной гипертрофии, нередко встречается полная блокада правой ножки пучка Гиса.

При допплерэхокардиографии визуализируется большой перимембра-нозный ДМЖП, над ним - «верхом сидящая» аорта; признаки инфундибулярного стеноза ПЖ и/или клапана легочной артерии либо гипоплазия легочной артерии и ее клапанного кольца, деформация створок легочного клапана, гипертрофия стенок ПЖ. Могут встречаться дополнительные межжелудочковые дефекты, нарушения отхождения и дальнейшего хода правой и левой коронарных артерий, нарушения анатомии легочной артерии и ее ветвей.

Индекс McGoon - отношение суммы диаметров правой и левой легочных артерий к диаметру аорты на уровне диафрагмы (они признаются нерестриктивными при значении >2,0 и резко рестриктивными при значении
Индекс Nakata - отношение суммы диаметров правой и левой легочных артерий к поверхности тела (в норме 330?30 мм2/м2, гипоплазированы при значениях
Эти индексы имеют относительное значение, поскольку после хирургической коррекции диаметр легочных ветвей увеличивается из-за возросшей объемной нагрузки и нагрузки давлением при восстановлении соединения легочной артерии и ПЖ; однако у отдельных пациентов медиастинальные легочные артерии исключительно узкие (1-2 мм) и, очевидно, не смогут выдержать выброс крови из ПЖ, поэтому закрытие ДМЖП у них противопоказано.

Лабораторные данные - снижение SрО2 в покое до ≤70%. В анализе крови высокий уровень гемоглобина - ≥160 г/л, эритроцитов - >5x1012/л и гематокрита - ≥55%.

Естественная эволюция порока
Средняя продолжительность жизни без операции составляет около 10-14 лет. Многие пациенты погибают в раннем возрасте при гипоксических кризах. У старших детей возникают типичные осложнения - гипотрофия, инфекционный эндокардит, сосудистые тромбозы, абсцессы мозга и др. В терминальной стадии порока у больных старшего возраста (подростков либо иногда взрослых) развивается тяжелая правожелудочковая недостаточность.

Наблюдение до операции
Назначают постоянный прием β-блокаторов для профилактики гипоксических кризов, при полицитемии дополнительно - дезагреганты (аспирин 2-5 мг/кг в сутки либо дипиридамол 5 мг/кг в сутки), при анемии (уровень Hb ≤160 г/л) - препараты железа. Обязательны постоянный прием биопрепаратов (бифидумбактерин, лактобактерин) и профилактика бактериального эндокардита. Следует избегать ситуаций обезвоживания, повышающих риск сосудистых тромбозов у детей с полицитемией.

Сроки оперативного лечения
В настоящее время предпочтительной считается ранняя радикальная коррекция в возрасте до 1 года при выраженных симптомах и до 3 лет в остальных случаях. Паллиативная операция выполняется по экстренным показаниям (некупируемый гипоксический криз) в тех случаях, когда невозможно выполнить сразу радикальную коррекцию.

Виды оперативного лечения
Паллиативная операция - наложение системно-легочного анастомоза. Оригинальная операция анастомоза ветви левой подключичной артерии и левой легочной артерии была разработана детским кардиологом Н. Taussig и выполнена в 1945 г. хирургом A. Blalock; в настоящее время обычно выполняется центральный анастомоз между аортой и легочной артерией сосудистым протезом Gore-Tex.

Радикальная коррекция ТФ со стенозом легочной артерии впервые выполнена в условиях параллельного кровообращения ребенка с взрослым донором (одним из родителей) в 1954 г. кардиохирургом W. Lillehei, а первая коррекция в условиях искусственного кровообращения сделана в 1955 г. J. Kirklin.

Радикальная коррекция включает пластику ДМЖП и устранение обструкции выводного тракта ПЖ, для чего чаще требуется вшивание расширяющей заплаты, в том числе и в ствол легочной артерии. Если легочный клапан не гипоплазирован, его клапанное кольцо не пересекают. При гипоплазии клапанного кольца легочной артерии выполняется трансанулярная пластика.

В настоящее время в большинстве зарубежных кардиологических центров радикальная коррекция тетрады Фалло проводится в возрасте до 1 года.

Результат оперативного лечения
У большинства пациентов эффект хороший; в части случаев сохраняется резидуальный градиент (
Послеоперационное наблюдение
После операции прием диуретиков и дигоксина необходимо продолжать не менее 4-6 мес. Частота осмотров кардиологом индивидуальна, но не реже 2 раз в год. Требуется пожизненная профилактика бактериального эндокардита. При значительном резидуальном стенозе выводного тракта ПЖ (>20 мм рт.ст.) показан постоянный прием р-блокаторов и позже - решение вопроса о целесообразности реоперации.

При недостаточности легочного клапана назначается постоянный прием диуретиков и иногда дигоксина. Режим физической нагрузки определяется индивидуально, в зависимости от отсутствия либо наличия резидуальных проблем. При серьезной некомпетентности легочного клапана в дальнейшем может потребоваться его протезирование.

В настоящее время в мире живет значительное число пациентов, оперированных по поводу этого порока. В 2001 г., по данным независимой оценки результатов лечения 13 кардиохирур-гических центров Великобритании, у 97% пациентов после операции при ТФ зарегистрирована выживаемость свыше 1 года, а среди тех, кто был прооперирован в детстве, тридцатилетняя выживаемость составляет свыше 90%.

Оперативное лечение терады Фалло с атрезией легочной артерии
При так называемой крайней форме ТФ - с атрезией легочной артерии - необходимо вшивание клапансодержащего кондуита между ПЖ и легочной артерией, однако этот вариант коррекции возможен только при хорошо сформированных легочных ветвях. При плохо развитых легочных ветвях и кровоснабжении легких преимущественно за счет БАЛКА в течение многих лет принципы наблюдения заключались в основном в консервативном подходе с отказом от операции либо в проведении незначительно улучшающих состояние паллиативных вмешательств, необходимость которых была вызвана тяжелым цианозом или рефрактерной сердечной недостаточностью. Однако затем появилась тактика ранних вмешательств с надеждой на последующее достижение (в детском возрасте) раздельной циркуляции с приемлемым для жизни давлением в ПЖ. Для этого разработаны различные хирургические методики. Важно также знать, что существует небольшая группа пациентов с ТФ, т.е. наличием кровотока из ПЖ в легочные артерии, у которых анатомия легочных артерий чрезвычайно напоминает таковую у детей с ТФ и атрезией легочной артерии. У этих больных ствол и главные ветви легочной артериии относительно гипопластич-ны, и поэтому кровоток в легких дополнительно обеспечивается из БАЛКА. Такие пациенты требуют той же хирургической стратегии, что и при ТФ с атрезией легочной артерии. Однако, если у них возникает необходимость в ранней паллиативной операции, следует предпочесть шунт Блелока-Тауссига, а не центральный шунт. Тактика в отношении БАЛКА должна быть такой же, как и при ТФ с атрезией легочной артерии.

Первый этап кардиохирургического лечения
Для планирования хирургического лечения необходимо выяснить анатомию легочных артерий и БАЛКА у пациентов. Первый вопрос, на который нужно ответить в отношении новорожденного с ТФ и атрезией легочной артерии, - является ли легочный кровоток у него дуктусза-висимым. Нередко ответ на этот вопрос можно получить с помощью эхокардиографии, но если существуют сомнения, следует выполнить ангиокардиографию. Пациенты с легочным кровообращением, зависящим от ОАП, почти всегда имеют сообщающиеся легочные артерии надлежащих размеров и слаборазвитые БАЛКА.

В большинстве случаев ТФ с легочной атрезией легочные артерии хотя и соединяются между собой, но недоразвиты и их диаметр иногда не более 1-2 мм. Кровоток в них обеспечивается из БАЛКА, обычно через множественные внутрилегочные коммуникации. Часто можно видеть эти маленькие легочные артерии и множественные БАЛКА, отходящие от нисходящей части аорты, на эхокардиограмме. Реже БАЛКА берут начало от сосудов шеи и головы, отходящих от подключичных артерий, и, как правило, перфузируют одну долю легкого, однако они могут отходить от любой ветви аорты, включая коронарные артерии.

Если при эхокардиографии стало ясно, что присутствуют большие коллатеральные сосуды и легочное кровообращение не зависит от артериального протока, а уровень оксигенации достаточный - с насыщением 75-80%, то катетеризация новорожденного может быть отложена на более поздний срок. В большинстве случаев у пациентов будет наблюдаться достаточный или избыточный легочный кровоток, и им требуется лечение по поводу застойных явлений в легких в течение первых нескольких недель жизни. Если никаких вмешательств не проведено, эти больные могут сохранять приемлемые для жизни показатели оксигенации крови в течение различных промежутков времени. Однако естественное течение такого порока характеризуется постепенным про-грессированием цианоза, в том числе из-за стенозов БАЛКА либо развития обструктивного поражения легочных сосудов в тех сегментах легких, в которые поступает избыточный кровоток через широкие БАЛКА.

У больных с гипопластичными легочными артериями можно проводить начальные вмешательства в первые месяцы жизни, поскольку это способно улучшить потенциал их естественного роста.

Реже встречаются пациенты с полностью отсутствующими центральными легочными артериями, у которых весь легочный кровоток выходит из БАЛКА. В таких случаях время первоначального вмешательства не столь критично ввиду отсутствия истинных легочных артерий, чей рост необходимо стимулировать. В таких случаях этот срок определяется состоянием пациента. Однако, если состояние пациента неплохое - с насыщением крови кислородом не менее 80%, вмешательство в первые несколько месяцев жизни не является необходимым. В данном случае важно отслеживать, не развивается ли в БАЛКА стеноз. Не столь редки случаи, когда у пациентов есть широкие гипертензивные БАЛКА, отходящие от средней части аорты, которые приводят к развитию застойной сердечной недостаточности; это требует хирургической интервенции уже в первые недели жизни.

Дуктусзависимая циркуляция в бассейне одной или обеих ветвей легочной артерии
У детей с дуктусзависимой легочной циркуляцией рекомендуется наложение межсистемного анастомоза по Блелоку-Тауссигу из боковой торакотомии, от правой подключичной артерии в случае левой аортальной дуги либо от левой подключичной артерии, если у больного правая аортальная дуга. Если нет значительно развитых БАЛКА, то полная хирургическая коррекция может быть проведена в возрасте 1 года либо раньше, если оксигенация пациента будет неудовлетворительной, с уровнем SaO2 70-77%. В небольшом числе случаев, при несоединяющихся легочных артериях, одна из ветвей легочной артерии является дуктусзависимой, тогда как другие кровоснабжаются за счет БАЛКА. В этих случаях хотя существует вполне достаточный для оксигенации пациента легочный кровоток через имеющиеся БАЛКА, необходима ранняя интервенция для предотвращения прерывания кровотока в дуктусзависимой ветви и уверенности в том, что эта ветвь будет нормально развиваться. Поэтому первыми вмешательствами у такого пациента должны быть перевязка ОАП и наложение шунта Блелока-Тауссига с этой ветвью.

Гипопластичные соединяющиеся легочные артерии и множественные БАЛКА
В этой ситуации можно провести последовательную серию корригирующих вмешательств, в результате которых будет достигнута полная коррекция к концу 1-2-го года жизни. Срок первого этапа хирургической коррекции зависит от состояния пациента, но обычно это возраст с 3 до 6 мес. Первой процедурой является создание прямого анастомоза между гипопластичными легочными артериями и восходящей аортой, этот анастомоз называется «мельбурнский шунт». Целью данной процедуры является активация роста недоразвитых истинных артерий посредством обеспечения равномерного кровотока через обе центральные легочные артерии; при этом давление кровотока достаточно велико, чтобы активировать рост артерий. С ростом и развитием легочных артерий легочный кровоток может стать избыточным, и тогда появляются застойные явления в малом круге кровообращения. Однако чаще устье шунта остается небольшим в сравнении с диаметром легочных артерий, что ограничивает давление. Необходимость катетеризации перед этой операцией зависит от того, насколько хорошо можно увидеть легочные артерии при эхокардиографии.

Будет ли использована катетеризация сердца перед началом данной процедуры, зависит от того, как хорошо просматриваются на эхокардиограмме истинные легочные артерии. Если они явно просматриваются и конфлюэнтны, то катетеризацию можно не проводить. Если же их наличие или конфлюэнтность под вопросом, то перед хирургическим вмешательством требуется провести катетеризацию сердца. Проводится ангиография восходящей и нисходящей аорты для того, чтобы визуализировать все БАЛКА. Часто при их заполнении можно видеть гипопластичные легочные артерии, поскольку они заполняются коллатеральным кровотоком. Они имеют типичный вид чайки в переднезадней проекции и лучше всего видны из краниальной установки.

Селективная инъекция контраста в каждую БАЛКА необходима для того, чтобы определить их анатомию и количество бронхолегочных сегментов, их снабжающих. Селективные инъекции демонстрируют также внутрилегочные соединения между БАЛКА и собственно легочными артериями и часто позволяют определить анатомию ствола и ветвей легочной артерии. Если легочные артерии не определяются при инъекции контраста, то, вероятнее всего, они отсутствуют. Чтобы убедиться в этом наверняка, требуется провести ангиографию легочных вен с контрастированием правой и левой легочных вен.

Унифокализация
После выполнения мельбурнского шунта возвращение БАЛКА в легочную циркуляцию проводится через этапы последовательной унифокализации для правого и левого легкого. Детальная ангиография должна быть проведена перед каждым из этих этапов для уточнения анатомии коллатералей и их связей с легочными артериями.

Унифокализация проводится из латеральной торакотомии. Каждая БАЛКА отделяется от аорты и присоединяется к легочным артериям. Хотя некоторые БАЛКА имеют внутрилегочные соединения с ветвями легочных артерий, эти соединения, как правило, узкие и рестриктивные.

Целью унифокализации является восстановление нормального кровотока в максимальном числе сегментов легких и масимальное увеличение площади поперечного сечения сосудистого русла легких. В то же время при подшивании несуженных, нормального диаметра аортолегочных коллатералей к легочным артериям достигается профилактика обструктивного поражения легочного русла. Во время операции стенозы аортолегочных коллатералей максимально устраняются хирургическим путем, насколько это возможно при соединении коллатералей с легочными артериями. Использования синтетических материалов стараются избегать, и почти всегда существует возможность присоединить БАЛКА прямо к ветвям легочной артерии.

В случаях когда все же требуется графт для достижения соединения ввиду значительного расстояния между БАЛКА и легочной артерией, используется непарная вена пациента для создания анастомоза. Срок этой операции также диктуется состоянием пациента, однако обычно она проводится через 6 мес после создания мельбурнского шунта. Если у больного тяжелая застойная сердечная недостаточность к моменту операции унифокализации, для первого вмешательства выбирается та сторона, где находится большая часть необструктивных БАЛКА. Однако если у ребенка выражен тяжелый цианоз, то для первой процедуры унифокализации должна быть выбрана та сторона, где больше серьезных стенозов в БАЛКА. Во время унифокализации может быть наложен модифицированный анастомоз Блелока-Тауссига для улучшения легочного кровотока. Промежуток времени между правой и левой процедурой унифокализации также обычно составляет около 6 мес.

Отсутствие центральных легочных артерий (главных ветвей легочной артерии)
Если ветви легочной артерии отсутствуют, то последовательная уни-фокализация проводится путем отделения БАЛКА от аорты и хирургического реконструирования ствола легочной артерии с использованием аутологичного перикарда или легочного гомографта и создания анастомоза с БАЛКА. Реконструированная неолегочная артерия помещается в средостение через перикардиальное окно и фиксируется швом у восходящей аорты, затем шунт Блелока-Тауссига накладывается между расположенной с той же стороны подключичной артерией и неолегочной артерией.

Заключительная стадия - полная интракардиальная коррекция
Финальная стадия, следующая за унифокализацией, - это полная интракардиальная коррекция с закрытием ДМЖП и вшиванием кондуита между ПЖ и легочной артерией. Во время заключительной полной коррекции при необходимости проводится реконструкция легочной артерии и устранение стенозов, если они хирургически доступны. Возможность полной заключительной коррекции должна быть предварительно тщательно оценена при катетеризации сердца, при которой анатомия и физиология легочных артерий исследуются с аккуратным измерением давления в легочной артерии и резистентности легочного русла. Нередко определяются значительные дистальные стенозы легочных артерий и БАЛКА. Стенозы, недостижимые для хирургического доступа, могут устраняться с помощью баллонной ангиопластики для улучшения результатов заключительной коррекции.

Если измерение легочного давления показывает, что давление в прооперированном ПЖ будет подниматься до недопустимого уровня, следует обязательно выяснить причину этого. Если это происходит из-за неустранимого хирургическим путем стеноза, то тогда опять проводят баллонную ангиопластику. Для достижения оптимальных результатов необходимо использовать баллоны высокого давления. После последовательного проведения данной процедуры в течение 6-18 мес часто можно перейти к полному восстановлению. В это же время по мере надобности можно проводить реконструкцию легочной артерии. Если причиной повышающегося сопротивления являются в основном дефекты заполнения сосудистого русла с большими гипоперфузированными участками легких, то процедуру полного восстановления провести можно, однако есть вероятность, что возникнет необходимость проделать отверстия в заплате межжелудочковой перегородки для поддержания достаточного минутного объема сердца.

Информация, полученная во время катетеризации перед заключительной стадией, жизненно важна, поскольку она определяет, будет ли безопасно проведено полное восстановление. Иногда врачу, проводящему катетеризацию, трудно определить, сможет ли хирург добраться до определенных областей периферического стеноза и потребуется ли баллонная ангиопластика. В случаях когда баллонная ангиопластика необходима, доступ к участкам с периферическим стенозом должен осуществляться через аортолегочный шунт, что имеет свои технические трудности.

Бывает также достаточно трудно решить, нужно закупоривать БАЛКА, которые не удалось унифокализировать во время проведенной латеральной торакотомии, или их можно унифокализировать во время срединной стернотомии во время полного восстановления. Именно по этим причинам авторы часто рекомендуют проводить катетеризацию в том же медицинском центре, где проводилась операция по полной коррекции; в этом случае хирургу сразу доступна вся информация и решения относительно оперативного вмешательства могут приниматься совместно в интересах пациента.

Разумеется, таким пациентам предстоят дальнейшие хирургические операции - обычно через несколько лет после полного восстановления. В основном это замена кондуита, соединяющего легочную артерию с ПЖ, что вызывается стенозом, недостаточностью или обоими этими факторами. При этом важно снова тщательно оценить анатомию легочной артерии перед хирургическим вмешательством для того, чтобы предупредить хирурга о возможной необходимости провести дальнейшую реконструкцию легочной артерии.

Эти пациенты обычно старше, поэтому их можно подвергать таким неинвазивным процедурам, как МРТ. МРТ может дать прекрасную анатомическую детализацию легочной артерии на данной стадии, когда сосуды обычно больше размером и поэтому хорошо видны. Однако когда нужны данные о физиологическом состоянии пациента с постоянным ростом давления в легочной артерии, следует провести катетеризацию сердца. Катетеризация особенно важна для пациентов с периферическим стенозом легочных артерий на участках, недоступных для хирурга, и где, возможно, потребуется баллонная ангиопластика или стентирование. МРТ может оказаться очень полезным для оценки состояния пациента, так как дает возможность получить информацию об анатомии до начала катетеризации. Совместная работа врача, выполняющего катетеризацию, и хирурга способствует выработке плана действий, наиболее соответствующего индивидуальным анатомическим особенностям пациента.

Большая анатомическая вариативность, с которой приходится сталкиваться при данном заболевании, делает каждого пациента фактически уникальным. Поэтому к каждому пациенту на каждом этапе реконструкции следует отнестись с максимальным вниманием. Самой главной целью являются сохранение перфузирования как можно большего числа сегментов легких и избежание изменений в легочном сосудистом ложе. Результат лечения таких сложных пациентов зависит не только от их анатомических и физиологических особенностей, но и от профессионального уровня специалистов, выполняющих соответствующие медицинские процедуры и операции.

Диагностика и методы лечения, прогноз на выздоровление.

Тетрада Фалло – это тяжелый врожденный порок сердца с четырьмя (тетрада) характерными дефектами:

1. Сильным смещением аорты вправо (в норме аорта отходит от левого желудочка, при тетраде Фалло – полностью или частично – от правого желудочка).
2. Максимальным стенозом (сужением) ствола легочной артерии (в норме по нему кровь от правого желудочка попадает в легкие и насыщается кислородом).
3. Отсутствием межжелудочковой перегородки.
4. Дилатацией (увеличением объема) правого желудочка.

Что происходит при патологии? Из-за дефектов:

• венозная и артериальная кровь смешивается в желудочках и поступает в большой круг кровообращения недостаточно насыщенная кислородом;
• усиливает кислородное голодание тканей и органов смещение аорты и сужение легочного ствола (чем сильнее стеноз, тем меньше крови насыщается кислородом в легких и больше остается в желудочке, усугубляя застойные явления);
• серьезные нарушения в большом (от левого желудочка в аорту) и малом (от правого желудочка в легочную артерию) круге быстро приводят к развитию хронической сердечной недостаточности.

В результате у больного ребенка появляется характерный цианоз (синюшность поначалу конечностей, носогубного треугольника, а затем всех кожных покровов), одышка, ишемия головного мозга и всего организма.

Цианоз у ребенка

Тетрада Фалло – врожденный порок, все дефекты появляются в период внутриутробного формирования органа и проявляются сразу после рождения ребенка. Средняя продолжительность жизни – не больше 10–12 лет, после операции прогноз улучшается в зависимости от того, насколько выражены пороки формирования органа. Только около 5% детей с патологией взрослеют и доживают до 40 лет, поэтому ее принято рассматривать, как детскую патологию.

Если говорить про различия между детскими и взрослыми проявлениями тетрады Фалло, то их не существует, в любом возрасте развитие хронической сердечной недостаточности может привести к потере трудоспособности и тяжелой степени инвалидности.

Патологию считают одним из самых тяжелых врожденных пороков сердца, она опасна стремительным развитием осложнений сердечной недостаточности и ишемии органов и тканей. В течение первых двух лет больше 50% детей умирает от инсульта (острой кислородной недостаточности сосудов головного мозга), абсцесса головного мозга (гнойного воспаления), приступов острой сердечной недостаточности. Неоперированный порок приводит к серьезной задержке в развитии ребенка.

Окончательно вылечить порок сердца невозможно, хирургическими методами удается только улучшить прогноз пациента и продлить сроки жизни. При этом существует прямая зависимость от сроков операции – чем раньше она проведена (предпочтительнее на первом году жизни), тем больше шансов на положительный результат.

Хирургическую коррекцию тетрады Фалло осуществляют врачи-кардиохирурги, наблюдение за больными до и после операции – лечащий врач-кардиолог.

Причины появления

Поскольку сердце закладывается и формируется в первом триместре, особенно опасным для появления тетрады Фалло считают влияние любых токсинов на 2–8 неделе беременности. Чаще всего ими становятся:

• лекарственные средства (гормональные, успокоительные, снотворные, антибиотики и пр.);
• инфекционные заболевания (краснуха, корь, скарлатина);
• вредные производственные и бытовые химические соединения (соли тяжелых металлов, ядохимикаты и удобрения);
• токсичное воздействие алкоголя, наркотиков и никотина.

Риск появления порока увеличивается в семьях, где у близких родственников рождались дети с внутриутробными аномалиями развития сердца.

Симптомы патологии

Тетрада Фалло – очень тяжелый, жизнеугрожающий порок сердца, он быстро осложняется появлением выраженных признаков сердечной недостаточности и нарушений мозгового кровообращения, сильно ухудшая прогноз и осложняя жизнь пациента. С самого раннего детства любая, даже элементарная, физическая эмоциональная активность заканчивается приступами одышки, выраженной синюшностью (цианозом), слабостью, головокружениями, обмороками.

В дальнейшем приступы могут заканчиваться остановкой дыхания, судорогами, гипоксической комой (из-за недостатка кислорода в крови), в перспективе – частичная или полная инвалидность. Характерная поза больных – на корточках, в напряжении, для того чтобы облегчить состояние после нагрузки.

После операции самочувствие больного улучшается, но физическую активность ограничивают таким образом, чтобы она не провоцировала развитие одышки и других симптомов сердечной недостаточности.

Основные признаки порока обусловлены нарушениями обогащения крови кислородом, из-за этого его называют «синим».

Характерные симптомы тетрады Фалло:

Одышка, которая появляется и нарастает после любых действий (плач, сосание)

Сильная слабость (ее вызывают самые элементарные действия)

Потеря сознания (последние два симптома обусловлены прогрессирующей ишемией головного мозга)

Осложнение патологии – цианотические приступы, появление которых свидетельствует о тяжелой гипоксии (кислородной недостаточности) и сильно ухудшает прогноз больного. Обычно они появляются к 2–5 годам и сопровождаются такими симптомами:

1. Дыхание и пульс учащаются внезапно (от 80 ударов в минуту).
2. Усиливается одышка.
3. Ребенок беспокоится.
4. Цианоз заметно усиливается до фиолетового оттенка.
5. Появляется сильная слабость.
6. Приступ может закончиться потерей сознания, судорогами, остановкой дыхания, комой, инсультом или внезапной смертью.

Из-за кислородной недостаточности дети с врожденным пороком отстают в развитии, хуже осваивают различные навыки (не держат головку и т. д.), часто болеют.

Диагностика

Со временем у больных появляются характерные внешние признаки, по которым можно поставить первичный диагноз:

• наиболее характерный показатель – акроцианоз (синюшность периферических отделов – кистей, стоп, кончиков ушей, пальцев, носа, а затем всего тела);
• утолщение кончиков пальцев в виде «барабанных палочек» и деформация ногтей в виде «часовых стекол» (выпуклые, круглые);
• отставание в физическом развитии, снижение массы тела;
• уплощенная грудная клетка (реже появляется грудной горб).

При прослушивании сердца обнаруживают грубый «жужжащий» или «скребущий» звук.

Подтверждается тетрада Фалло у детей аппаратными методами:

• УЗИ, с помощью которого определяют изменение размера камер сердца (дилатацию правого желудочка).
• На ЭКГ фиксируют неполную блокаду проводящих ножек (правой) пучка Гиса и гипертрофию (увеличение, утолщение) миокарда правого желудочка.
• С помощью рентгенографии регистрируют характерный рисунок легких (из-за недостатков кровоснабжения они выглядят полупрозрачными) и сердца (увеличение размеров и форма в виде сапожка или башмака, с приподнятой верхушкой сердца).
• Допплерография позволяет определить направление кровотока и диаметр сосудов.

В общем анализе крови (вместо нормы) – вдвое увеличенное количество красных кровяных телец (эритроцитов). Это объясняется тем, что организм пытается компенсировать недостаток кислорода увеличением клеток, способных удовлетворить эту потребность.

Методы лечения

Вылечить патологию полностью невозможно:

• в 30% нарушения сочетаются с другими врожденными аномалиями, что осложняет прогноз и лечение;
• в 65% нарушения гемодинамики (тока крови) настолько выражены, что хирургическое лечение улучшает состояние больного на некоторое время, продлевая сроки и улучшая качество жизни, но патология постепенно прогрессирует, приводя к развитию хронической сердечной недостаточности.

В качестве методов лечения применяется:

1. Лекарственная терапия (неотложная помощь при цианотических приступах).
2. Паллиативное вмешательство (подготовка к радикальной операции, временное устранение критических нарушений гемодинамики).
3. Радикальная коррекция (восстановление межжелудочковой перегородки, перемещение устья аорты, расширение стеноза легочной артерии и т. д.).

Длительность жизни и дальнейший прогноз полностью зависят от того, насколько своевременно провели хирургическую операцию.

Лекарственная терапия

Лекарственную терапию используют как неотложную помощь при цианотическом приступе:

• кислородные ингаляции применяют, чтобы восстановить насыщение тканей и крови кислородом;
• раствор бикарбоната натрия вводят, чтобы снять ацидоз (накопление продуктов обмена);
• чтобы облегчить процесс дыхания, используют бронхо- и спазмолитики (эуфиллин);
• чтобы предотвратить шок из-за нарушений газообмена, адгезию (слипание эритроцитов) и образование тромбов, внутривенно вводят раствор плазмозаменителя (реополиглюкин).

После появления приступов прогноз ребенка ухудшается, в ближайшее время нужна хирургическая коррекция порока.

Временное устранение нарушений гемодинамики

Временную коррекцию или паллиативные методы применяют сразу после рождения или в раннем возрасте, к ним относится создание различных анастомозов (соединений, путей) между сосудами.

Невыраженный стеноз легочной артерии (закрытие просвета до 50%) устраняют, применяя катетерную баллонную вульвопластику (по сосудам с помощью катетера к нужному отверстию подводят наконечник с баллоном на конце и несколько раз его раздувают, расширяя просвет).

Полноценная операция

Оптимальные сроки проведения полноценной хирургической операции по устранению тетрады Фалло – до 3 лет. После этого срока прогнозировать дальнейшее развитие и сроки жизни ребенка становится все сложнее: симптомы сердечной недостаточности, ишемии головного мозга и кислородного голодания тканей организма нарастают и увеличивают шансы на развитие смертельных осложнений.

Метод операции: радикальная коррекция врожденного порока Фалло.

Цель: восстановить гемодинамику и газообмен в тканях и органах, устранить симптомы сердечной недостаточности и ишемии головного мозга, улучшить состояние, качество жизни и прогноз больного.

Как выполняют: Сосудистую систему подключает к аппарату искусственного кровообращения, сердце в момент операции не работает, его охлаждают специальными растворами:

• при необходимости ликвидируют предварительные паллиативные анастомозы;
• перемещают устье аорты в левый желудочек;
• накладывают заплату на межжелудочковую перегородку;
• расширяют стеноз легочной артерии, рассекая фиброзное кольцо;
• расширяют ствол легочной артерии наложением продольного лоскута.

Ребенка с таким пороком необходимо оперировать в любом случае, в большинстве случаев методы лечения и операцию проводят согласно индивидуально разработанному плану (в зависимости от состояния ребенка).

Экстренное вмешательство необходимо, если:

1. Появились или участились цианотические приступы, которые заканчиваются обмороками, судорожными конвульсиями и потерей сознания.
2. Усилились признаки сердечной недостаточности (одышка в состоянии покоя).
3. Заметно ухудшилось общее самочувствие и состояние ребенка.
4. Наблюдается серьезное отставание в физическом и психическом развитии.

Возможные осложнения после хирургического вмешательства

Самыми частыми послеоперационными осложнениями (в 20%) случаев могут стать:

• тромбозы искусственных анастомозов;
• приступ острой сердечной недостаточности;
• легочная гипертензия (увеличение давления в легочной артерии);
• атриовентрикулярная блокада (нарушение проводимости между желудочками и предсердиями);
• аневризма (выпячивание) правого желудочка;
• различные аритмии.

Прогноз на выздоровление

Тетрада Фалло – не редкость, это часто встречающийся врожденный порок сердца, его диагностируют у 6–5 новорожденных из. С развитием современной кардиохирургии патология перестала быть приговором, но вылечить ее полностью по-прежнему невозможно. Более 25% новорожденных умирают в течение первых недель жизни, не дождавшись операции, менее 5% доживают до 40 лет.

Операция сильно улучшает прогноз: детям, прооперированным на первом году жизни, разрешены умеренные физические нагрузки, они способны трудиться и вести активную социальную жизнь (80%). Однако в перспективе нарушения гемодинамики все равно приводят к полной или частичной инвалидности.

Осложняет патологию то, что в 30% она сочетается с другими пороками внутриутробного развития (незаращение Боталлова протока) и генетическими отклонениями (олигофрения, врожденная карликовость, синдром Дауна), такой комплекс ухудшает прогноз и сокращает сроки жизни больного.

Больные с врожденным пороком такого типа пожизненно состоят на учете у врача-кардиолога, нуждаются в регулярном обследовании и профилактике инфекционного эндокардита после любых хирургических или стоматологических процедур.

Лечение сердца и сосудов © 2016 | Карта сайта | Контакты | Политика по персональным данным | Пользовательское соглашение | При цитировании документа ссылка на сайт с указанием источника обязательна.

Тетрада Фалло - часто втсречающаяся разновидность врожденного порока сердца

Как известно, встречаются синие и белые врожденные пороки сердца детей, Тетрада Фалло - из первых. Это врождённая аномалия, требующая наблюдения врачей и планового лечения. При своевременной помощи возможно привести состояние здоровья к норме.

Особенности болезни

Патология сердца, вызванная совокупностью четырёх нарушений:

1. Выход венозной крови по природным каналам правой половины затруднён вследствие одного из вариантов стеноза:
   • лёгочного ствола,
   • клапана,
   • на разветвлениях лёгочной артерии,
   • различные сочетания перечисленных нарушений.
2. Отклонение от правильного расположения аорты, что приводит к ситуации, когда в неё попадает кровь из обоих желудочков.
3. Патологическое нарушение в строении перегородки между желудочками.
4. Из-за затруднённого выхода крови из желудочка правой стороны он поддаётся разрушительным изменениям.

Болезнь является разновидностью порока сердца. Представляет врождённую аномалию. Каждый из четырёх поломок в строении сердца, имеет большое разнообразие вариантов, как в конкретном случае проявила себя патология.

Первые три пункта – это первичные врождённые нарушения. Тема четвёртого пункта появляется как следствие действия на здоровье сердца первичных нарушений.

Ребёнок, находясь в утробе, если у него есть этого вида порок сердца, не испытывает никаких затруднений, в связи с ним. Дискомфорт появляется после рождения. Часто эти дети имеют синеватый цвет кожи.

Плохое самочувствие не позволяет ему быть подвижным. В раннем возрасте наибольший процент детской смертности при этой патологии. По статистике 25 % больных детей, если не предпринято оперативное вмешательство – умирают до года жизни. У оставшейся части могут наблюдаться отставания в развитии и в физическом плане, и в умственном. Ко второму году жизни может произойти закрытие протока в артерии.

Если к этому времени организм не смог приспособиться к ситуации и не создал коллатеральное кровообращение (обходные пути), то жизнь становится под угрозу. Рекомендуется операция.

Бывают случаи, что организм включает компенсирующие болезнь механизмы и поэтому доживает до взрослого возраста. Это:

• мышцы правого желудочка подстраиваются под ситуацию через гипертрофию,
• в сосудах образуется обходной путь для протока крови - коллатеральное кровообращение,
• недостаток кислорода восполняется эритроцитозом, это несёт опасность появления тромбов.

Более подробно об особенностях такого порока как Тетрада Фалло расскажет видеосюжет известной телеведущей:

Формы и классификация

Порок проявляет себя через три фазы протекания болезни.

1. Отмечается в раннем возрасте: с рождения до шести месяцев. Может быть состояние, когда не замечены значительные отклонения от нормы.
2. Появление приступов, характеризующихся как одышечно-цианотические. В связи с этим бывают осложнения с мозгом, возможны и критические ситуации с летальным исходом.
3. Организм подстраивается к патологии, порог взрослого периода.

Классифицируется заболевание по четырём пунктам. Выражает врождённый характер аномалии выводного тракта из правого желудочка.

Аномалия выражена в недоформировании лёгочного конуса артериального ствола. Он получается укорочённый и суженный.

Гипертрофический

Нарушение выражено отклонением в расположении перегородки влево и кпереди. Может быть низкое её расположение. Проксимальный сегмент перегородки имеет гипертрофические изменения. Сужение в зоне выходного отверстия правой половины.

Эмбриологический

Перегородка расположена низко или наблюдается её смещение в левую сторону и кпереди. Максимальное сужение приходится на разграничительное кольцо.

Многокомпонентный

Анатомически патология выражается в том, что перегородка значительно удлинена. Может быть, что модераторный тяж имеет высокое отхождение.

Особенности движения крови, связанные с разницей давления на разных участках, подразделяют тетрада Фалло по клинико-анатомическим признакам на три формы:

• ацианотичная,
• аномальное перекрытие устья у лёгочной артерии,
• цианотичная форма, наблюдается различной степени сужение устья артерии.

Схема-фото Тетрады Фалло

Причины возникновения

Патология формируется на первом-втором месяцах развития плода и является следствием дефектов строения сердца.

• приём будущей мамой лекарственных средств,
• влияние вредных химических агентов,
• присутствие неблагополучных экологических факторов,
• если беременная перенесла инфекционные заболевания, особенно на раннем этапе вынашивания плода;
• приём наркотических средств, алкоголя;
• генетическая предрасположенность.

Симптомы

• Один из часто встречаемых признаков этого заболевания – синеватая окраска кожных покровов. Интенсивность цвета зависит от того, насколько кровь, попадающая в артериальное русло, имеет возможность быть обогащённой кислородом.Смешивание крови двух желудочков из-за патологии стенки или неправильного расположения лёгочного сосуда делает артериальную кровь обеднённой и вызывает посинение кожи. При любой даже лёгкой физической нагрузке цианоз усиливается.
• Одышка появляется в раннем возрасте или на других этапах развития болезни. Малейшие физические движения, действия усиливают одышку. Больной чувствует упадок сил.
• В позиции – присаживаясь на корточках, приходит некоторое облегчение.
• К одышке добавляются головокружения, тахикардия.
• Патология приводит к тяжёлому проявлению: одышечно-цианотическим приступам. Обычно они впервые проявляются в период от двух до пяти лет. Происходит криз с усилением одышки, посинения кожи, возможны судороги и потеря сознания.
• Дети имеют слабый иммунитет перед инфекционными заболеваниями.
• У детей часто наблюдается недостаточное развитие в физическом проявлении и умственном.
• Пациенты взрослого возраста при этой патологии могут заболеть туберкулёзом лёгких.

О том, как выглядит Тетрада Фалло, можно судить по следующему видео:

Диагностика

• Болезнь первично определяется через анамнез: анализ видимых отклонений от нормы, увязанный с индивидуальными особенностями пациента:
  • синюшность,
  • изменение формы последних фаланг пальцев, утолщение их; ногти приобретают форму «часовых стёкол»;
  • иногда бывает деформация грудной клетки,
  • характерные шумы определяются при прослушивании.
• С помощью УЗИ сердца можно увидеть анатомические особенности, характерные для тетрады Фалло.
• ЭКГ даёт информацию по ритмическому рисунку о состоянии миокарда, наличии отклонений от оси.
• Фонокардиография даст полную информацию о нарушениях ритмов и шумах в сердце.
• МРТ органа покажет нарушения строения с мельчайшими подробностями.
• Аортография уточнит информацию, есть ли нарушения лёгочной артерии, сделал ли организм обходные пути для кровяного тока.
• Рентгенография покажет форму сердца, лёгочный рисунок – насколько он обеднён.
• Зондирование может определить есть ли сообщение между желудочками, уровень давления в них.

О том, как происходит лечение Тетрады Фалло у новорожденных детей, читайте далее.

Лечение

Порок – это совокупность дефектов анатомического строения. Основной метод лечения – корректировка в разной степени при помощи оперативного вмешательства.

Схема порока Тетрада Фалло

Терапевтическое

Если операция в этом периоде времени не предусмотрена, чтобы облегчить состояние при одышечно-цианотических приступах оказывают терапевтическую помощь – увлажнённым воздухом методом ингаляций.

Медикаментозное

Если случаются приступы, то для улучшения общего состояния прибегают к приёму лекарственных средств. Назначается внутривенное введение:

Хирургическое

Есть два вида оперативной помощи. Выбор способа вмешательства зависит от возраста, сложности аномальных отклонений.

1. Новорождённым и детям первых лет жизни, если требуется по их состоянию оперативная помощь, то применяются паллиативные операции.Эти операции дают возможность больному переждать необходимое время для более радикального вмешательства. Достигается больший приток крови в малый круг.К этому виду операций относится большая группа методов, предусматривающих разные корректирующие вмешательства. Они выполняют разного рода шунтирование и иссечение препятствий при помощи специального оборудования.
2. Действия подготавливают пациента ко второму этапу оперативного вмешательства. Они проводятся на открытом сердце и решают задачу максимально возможного исправления дефектов строения при помощи пластики.

Есть свои нюансы и в отношении проведения анестезии при Тетраде Фалло. В связи с тем, этот вид порока создаёт предпосылки для гипертензии, в анестезиологическую тактику включают подготовительный период перед операцией. Специалист назначает приём препаратов, которые смогут предупредить неконтролируемый рост давления во время операции. После неё следует продолжить наблюдение в этом направлении.

А теперь давайте узнаем, что стоит делать, чтобы не услышать о диагнозе Тетрада Фалло.

Профилактика заболевания

Бережное отношение к своему здоровью исключит ряд факторов, инициирующих аномальное развитие Тетрада Фалло у плода.

• избегать мест с ионизирующим излучением,
• не контактировать с вредными химикатами,
• не употреблять алкоголь,
• в общении с инфицированными больными соблюдать меры предосторожности,
• выполнять гигиенические правила, чтобы оградить себя от возможного заражения болезнями;
• не курить,
• планировать беременность, общаться накануне с генетиками и другими специалистами.

Осложнения

Патология, если не проводить плановое лечение, может повлечь нежелательные последствия:

А теперь давайте узнаем про прогноз после операции при Тетраде Фалло.

Прогноз

В раннем возрасте при оперативном вмешательстве летальный исход составляет не более пяти процентов. Этот метод даёт возможность пациенту на полноценную жизнь.

Уходят неприятные симптомы: одышка, цианоз, кровь нормализует свой состав. А без операции пациенты с этим диагнозом доживают до сорокалетнего возраста только одна двадцатая часть заболевших людей.

О том, как проявляет себя тетрада Фалло во время беременности, расскажем далее.

Недуг при беременности

Если при вынашивании плода женщина, страдающая тетрада Фалло, не делала до этого корректировки при помощи оперативного вмешательства, то ее состояние с течением беременности ухудшается. Специалисты допускают проведение паллиативной операции во время беременности, но эта мера даёт результат рождения живых детей только тридцать процентов, из них большая часть недоношенные новорождённые. Более правильно таким больным сделать коррекцию состояния вовремя и не оставлять ситуацию на время беременности.

Во время перинатальной жизни плода УЗИ может определить у него дефекты строения, составляющие тетрада Фалло. В этот период для ребёнка нарушения не представляют особого дискомфорта.

Специалисты могут спрогнозировать, какая помощь понадобиться ему при рождении, когда лучше сделать коррекцию. После появления на свет ребёнок приобретает синюшный цвет кожи.

Это может произойти и позже. В лёгких случаях кожа имеет голубоватый оттенок или цианоз не присутствует совсем.

Прививки ребенку

Вопросы вызывают и возможность делать прививки при Тетраде Фалло. Решение о том прививать ли ребёнка принимают специалисты, исходя из информации о состоянии пациента, его личных особенностей.

Дают ли инвалидность при Тетраде Фалло?

На основании материалов обследования пациента проводится медико-социальная экспертиза. В результате определяется тяжесть состояния больного и принимается решение о получении инвалидности.

Более подробно о Тетраде Фалло, а также других пороках сердца у малышей расскажет следующий видеосюжет:

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло относится к таким порокам, при которых цианоз может проявляться постепенно. Иногда он еле заметен, и только показатели гемоглобина и эритроцитов могут говорить о постоянном недонасыщении артериальной крови кислородом (есть даже термин «бледная тетрада»), но это не меняет анатомической сути самого порока.

По определению («тетрада» означает «четыре») при этом пороке имеется четыре нарушения нормального строения сердца.

Первый из четырех составляющих тетрады - это большой дефект межжелудочковой перегородки. В отличие от дефектов, о которых говорилось выше, при тетраде это не просто отверстие в перегородке, а отсутствие участка перегородки между желудочками. Его просто нет, и таким образом, сообщение между желудочками – беспрепятственно.

Вторая составляющая - это положение устья аорты. Оно сдвинуто по отношению к норме вперед и вправо, и оказывается сидящим как бы «верхом» над дефектом. Слово «верхом» здесь подходит очень точно. Представьте себе человека верхом на лошади - одна нога справа, другая слева от крупа, а туловище - в центре и над ним. Так вот аорта оказывается сидящей в седле над образованным отверстием и над обоими желудочками, а не отходит только от левого, как в нормальном сердце. Это - так называемая «декстропозиция» (т.е. смещение вправо) аорты, или ее частичное отхождение от правого желудочка - второй компонент тетрады Фалло из четырех.

Третья составляющая - это мышечное, внутрижелудочковое, сужение выводного отдела правого желудочка, который открывается в устье легочной артерии. Ствол и ветви этой артерии также часто оказываются значительно более узкими, чем нормальные.

И, наконец, четвертое, - значительное утолщение всех мышц правого желудочка, всей его стенки, в несколько раз превышающее его нормальную толщину.

Что же происходит в сердце, которому природа задала такую непростую задачу? Как обеспечить кислородом организм родившегося ребенка? Ведь надо же с этим справляться!

Посмотрим, что происходит с кровотоком в такой ситуации. Венозная кровь из полых вен, т.е. от всего организма, проходит в правое предсердие. Через трехстворчатый клапан она попадает в правый желудочек. А тут есть два пути: один - через широко отрытый дефект в аорту и в большой круг кровообращения, а другой - в суженную у начала легочную артерию, где сопротивление кровотоку намного больше.

Понятно, что в малый круг, т.е. через легкие, пройдет меньшая часть венозной крови, а большая ее часть пойдет снова в аорту и смешается с артериальной. Эта примесь венозной, неокисленной крови и создает общее недосыщение и вызывает цианоз . Степень его будет зависеть от того, какая часть крови в большом круге недонасыщена, т.е. венозна, и насколько включились те механизмы «защиты» - увеличение числа эритроцитов, о которых мы говорили выше. Утолщение мышечной стенки правого желудочка – это только его ответ на значительно увеличенную нагрузку по сравнению с нормой.

Сразу после рождения ребенок выглядит нормально, но уже через несколько дней можно заметить его беспокойство, одышку при малейшей нагрузке, главная из которых сейчас – сосание.

Синюшность может быть совсем незаметна или выявляться только при плаче. Ребенок нормально набирает в весе. Однако иногда вдруг как бы начинает задыхаться, закатывает глаза и не совсем понятно, в сознании ли он в такой момент или нет. Состояние продолжается от нескольких секунд до нескольких минут, и проходит так же внезапно, как и началось. Это – одышечно-цианотический приступ , опасный даже при кратковременности, потому что исход его непредсказуем. Конечно же, даже при малейшем подозрении на такое состояние нужно немедленно показаться врачам.

При тетраде Фалло приступы, как часть клинической картины, могут быть даже при отсутствии выраженного цианоза. И вообще синюшность при этом пороке выявляется, как правило, во втором полугодии жизни, а иногда и позже. Приступов тоже может не быть - они связаны со степенью сужения выводного отдела правого желудочка, которая, конечно, у всех больных разная.

С тетрадой Фалло дети могут жить несколько лет, но их состояние неминуемо ухудшается: синюшность становится очень выраженной, дети выглядят истощенными, резко отстают в развитии от сверстников. Для них наиболее удобной позой становится сидение на корточках , поджав ноги в коленях под себя. Им трудно двигаться, играть, вести нормальную жизнь и получать удовольствие от нее. Они тяжело больны. Диагноз будет поставлен при первом же грамотном кардиологическом обследовании, после которого тотчас встанет вопрос о хирургической помощи. Степень ее срочности зависит от конкретной ситуации, но затягивать с операцией нельзя: последствия цианоза и приступов могут стать необратимыми, если приведут к неврологическим нарушениям и, особенно, поражению центральной нервной системы. При ситуации, когда цианоз мало или совсем не выражен (так называемая «бледная тетрада») опасность меньше, но все же она есть.

Каковы же методы хирургического лечения тетрады Фалло?

Есть два пути. Первый - это закрыть дефект межжелудочковой перегородки и устранить препятствие кровотоку в правом желудочке и легочной артерии. Это – радикальная коррекция порока. Понятно, что она выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Сегодня она может быть сделана в любом возрасте, однако, не всегда и далеко не везде. Риск при операции на открытом сердце есть всегда. Но варианты анатомии тетрады Фалло, хотя и имеют одно общее название, отличаются друг от друга, иногда – значительно, и риск порой бывает слишком велик для того, чтобы делать такую большую реконструктивную операцию «в один заход». К счастью, есть другой путь – сначала сделать паллиативную, вспомогательную операцию.

Наложение анастомоза между системным и легочным кругами

При этой операции создается анастомоз - искусственный шунт, т.е. сообщение между кругами кровообращения, которое фактически представляет собой новый артериальный проток (взамен того, что закрылся естественным путем). При соединении одного из сосудов большого круга кровообращения с легочной артерией недонасыщенная кислородом «синяя», «полувенозная» кровь пройдет через легкие, и количество кислорода в ней значительно возрастет. Операция эта - закрытая, не требующая искусственного кровообращения, и очень хорошо разработанная, даже у самых маленьких детей.

Сегодня ее выполняют, вшивая короткую синтетическую трубочку между началом подключичной артерии и легочной артерией. Диаметр трубочки 3–5 мм, а длина - 2–3 см.

Эта операция, спасшая жизнь тысячам детей, применяется не только при тетраде Фалло, но и при других врожденных пороках с цианозом, причиной которого является сужение выводного отдела правого желудочка и недостаточное поступление крови в легочное русло, т.е. в малый круг кровообращения. В дальнейшем, касаясь других пороков, мы не будем останавливаться на принципе этой операции столь подробно, а будем говорить «наложение анастомоза между системным и легочным кругами», подразумевая, что вы уже знаете, о чем идет речь.

Результаты операции поразительны: ребенок розовеет прямо на операционном столе, как будто он первый раз в жизни сделал глубокий вдох. Признаки синюшности проходят сразу, как и одышечно-цианотические приступы, и ближайшая жизнь ребенка кажется безоблачной. Но это только кажется. Основной порок остался. Более того, мы к нему добавили еще один, хотя и помогли ему тем самым выжить.

Больные, которым был сделан анастомоз, могут жить 5-10 и более лет. Но даже если нет никаких осложнений, со временем функция анастомоза ухудшается, становится недостаточной: ведь ребенок растет, порок не исправлен, а размер анастомоза - постоянен. И хотя ребенок чувствует себя хорошо, мысль о том, что его не вылечили окончательно, не будет оставлять вас в покое. Мы советуем вам в течение 6–12 месяцев после первой операции настроить себя на выполнение последующей коррекции порока.

Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта заплатой (после чего аорта будет отходить только от левого желудочка, как и должно быть), удалении суженного участка в выводном отделе правого желудочка и расширении заплатой легочной артерии, когда это нужно. Если ранее был наложен анастомоз, то его просто перевязывают.

Какой будет выбран метод лечения, зависит от конкретной ситуации - от анатомии порока и от состояния ребенка. Поэтому здесь мы можем ограничиться лишь советами.

Главное - постарайтесь успокоиться. Видите - лечить необходимо и можно: есть надежные, проверенные временем методы лечения. Когда же надо их применять? Если ребенку плохо, он синий, отстает в развитии, у него приступы, о которых мы писали выше - тут времени для раздумий просто нет. Ему надо делать паллиативную операцию, т.е. накладывать анастомоз. И срочно, чтобы избежать возможных осложнений. Кроме того, эта операция подготовит ребенка и его сердце к повторной, радикальной коррекции.

При «бледном» течении тетрады Фалло без приступов и без выраженного цианоза и при наличии условий, можно, не прибегая к анастомозу, сразу делать радикальную коррекцию. Но такую операцию желательно делать в клиниках, где есть не только достаточная техническая оснащенность, но и значительный опыт. Таких клиник в нашей стране становится все больше.

Первые серьезные попытки хирургического лечения тетрады Фалло были предприняты более полувека назад, и не будет преувеличением сказать, что именно с этого началась вся хирургия цианотических врожденных пороков сердца. За такой огромный срок методы лечения тетрады Фалло разработаны в деталях, а результаты, даже отдаленные (т.е. черезлет) - отличные. И накопленный опыт показывает, что сегодня эта операция - в одно- или двухэтапном варианте - достаточно безопасна и благодарна.

Больные, перенесшие лечение в раннем детстве, становятся практически здоровыми полноценными членами общества. Они могут учиться, работать, а женщины - рожать и растить детей, и многие забывают о перенесенной в детстве болезни. Что касается моральных травм, связанных со всем процессом хирургического лечения, то ребенок и о них забывает, и очень важно, чтобы родители не напоминали и не внушали ему, что он когда-то был очень болен. Это не значит, что не надо наблюдаться у врачей, все-таки операция была, и она была сложной. Наблюдение необходимо, поскольку в отдаленные сроки (через несколько лет) могут появиться нарушения ритма сердца или признаки недостаточности клапанов легочной артерии. Эти возможные последствия порока (их даже трудно назвать осложнениями), исправимы, и недалеко то время, когда наиболее частые из них будут устраняться закрытыми рентгенохирургическими методами. Главное условие для успешного лечения этих явлений - их своевременное распознавание.

Подведем итоги. Тетрада Фалло - достаточно частый, тяжелый, но вполне излечимый порок сердца. Чем раньше его исправить хирургически, тем лучших результатов можно ожидать в дальнейшем. Ребенок, а позже - подросток и взрослый человек, оперированный в детстве по поводу тетрады Фалло, должен периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.

Пациентам

Обратная связь

© Copyright 1998 - 2018, ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России. Все права защищены.