Д етские болезни - вообще тема очень трудная. Еще труднее говорить о тяжелых заболеваниях, ставящих под угрозу здоровье, а подчас и жизнь маленького человечка. Именно к таким патологиям относится большая группа заболеваний, объединенных названием врожденного порока сердца. Однако говорить об этом нужно - это необходимо прежде всего тем родителям, чьи дети родились с врожденным пороком сердца, и тем женщинам, которые входят в группу риска по рождению детей с таким заболеванием. Людям, столкнувшимся с этим заболеванием, необходимо знать как его причины и особенности протекания, так и методы лечения. Современный уровень развития медицины позволяет человечеству справляться со многими ранее неизлечимыми недугами - главное, столкнувшись с тяжелой болезнью, не опускать руки, а бороться. И помочь в такой борьбе сможет прежде всего четкое представление о природе болезни и понимание смысла тех или иных медицинских манипуляций. Именно поэтому, я думаю, данная статья, которая, может быть, покажется кому-то «слишком медицинской» и специальной, необходима не профессионалам, а именно родителям.
Что такое врожденный порок сердца?
Врожденный
порок сердца (ВПС) - это анатомические изменения структур сердца. ВПС
встречается у 8-10 из 1000 детей. В последние годы эта цифра растет (в
основном за счет улучшения диагностики и, соответственно, увеличения частоты
случаев распознавания ВПС).
Пороки
сердца очень разнообразны. Выделяют пороки «синего» (сопровождающиеся
цианозом, или синюшностью) и «бледного» типа (бледные кожные покровы).
Более опасными являются пороки «синего» типа, так как они сопровождаются
снижением насыщения крови кислородом. Примерами пороков «синего» типа
являются такие тяжелые заболевания, как тетрада Фалло 1
,
транспозиция магистральных сосудов 2
, атрезия легочной
артерии 3
, а пороков «бледного» типа - дефект межпредсердной
перегородки, дефект межжелудочковой перегородки 4
и
другие.
Пороки
также подразделяют на дуктус-зависимые (от лат. ductus
- проток,
т.е. компенсирующиеся с помощью открытого артериального протока) и дуктус-независимые
(в этом случае открытый артериальный проток, наоборот, мешает компенсации
кровообращения). К первым относится, например, тетрада Фалло, ко вторым
- дефект межжелудочковой перегородки. От взаимоотношения ВПС с открытым
артериальным протоком зависит прогноз, сроки развития декомпенсации (срыва
защитных механизмов) и принципы лечения.
Кроме того,
к ВПС относятся так называемые клапанные пороки - патология аортального
клапана и клапана легочной артерии 5
. Клапанные пороки
могут быть связаны с недоразвитием створок клапана или с их склеиванием
в результате внутриутробно перенесенного воспалительного процесса. Такие
состояния можно скорректировать с помощью щадящих операций, когда инструменты
подводятся к клапану через крупные сосуды, впадающие в сердце, то есть
без разреза самого сердца.
Каковы
причины ВПС?
Формирование
сердца происходит на 2-8 неделе беременности, и именно в этот период развиваются
пороки. Они могут быть наследственными, а могут возникать под воздействием
негативных факторов. Иногда ВПС сочетаются с пороками развития других
органов, являясь компонентом некоторых наследственных синдромов (алкогольного
синдрома плода, синдрома Дауна и т.д.).
К группам
риска рождения ребенка с ВПС относятся женщины:
с
самопроизвольными абортами (выкидышами) и мертворождениями в анамнезе;
старше
35 лет;
курившие
и употреблявшие алкоголь во время беременности;
в
семьях которых ВПС отмечается как наследственное заболевание, т.е. либо
они сами, либо их родственники имеют ВПС; сюда относятся также случаи
мертворождений в семье и других аномалий;
проживающие
в экологически неблагоприятных районах;
перенесшие
во время беременности инфекционные заболевания (особенно краснуху);
употреблявшие
во время беременности некоторые лекарственные средства, например сульфаниламидные
препараты, некоторые антибиотики, аспирин.
Пренатальная диагностика ВПС
Трудно
переоценить значение пренатальной (то есть дородовой) диагностики ВПС.
Хотя многие пороки радикально лечатся хирургическим путем в первые дни
жизни, а некоторые вовсе не требуют хирургического вмешательства, существует
ряд ситуаций, когда ребенку предстоит большое количество жизнеспасающих
операций вплоть до пересадки сердца. Такой ребенок оказывается буквально
прикованным к больничной койке, его рост и развитие нарушаются, социальная
адаптация ограничена.
К счастью,
существует возможность предсказать рождение ребенка с ВПС. Для этого
каждая женщина
должна начиная с 14-й недели беременности проходить
ультразвуковое обследование плода. К сожалению, информативность этого
метода зависит от квалификации врача, выполняющего исследование. Далеко
не каждый специалист по УЗИ женской консультации в состоянии распознать
ВПС, а тем более его тип. Однако он обязан по соответствующим признакам
заподозрить его и при малейшем сомнении, а также при принадлежности женщины
к одной или нескольким вышеописанным группам риска направить беременную
в специализированное учреждение, врачи которого направленно занимаются
диагностикой врожденных заболеваний сердца.
При обнаружении
у плода ВПС родители получают сведения о предполагаемой жизнеспособности
ребенка, тяжести его патологии, предстоящем лечении. В этой ситуации женщина
имеет возможность прервать беременность. Если же она решает родить этого
ребенка, роды происходят в специализированном стационаре под пристальным
наблюдением специалистов, и ребенок оперируется в минимальные сроки. Кроме
того, в некоторых случаях мать еще до родов начинает принимать определенные
лекарственные средства, которые, проникая через плацентарный барьер к
ребенку, будут «поддерживать» его систему кровообращения до родов.
Что позволяет врачу заподозрить ВПС у новорожденного?
Существует ряд признаков, позволяющих сразу или через несколько дней после рождения предположить наличие у ребенка ВПС.
1.
Сердечные шумы
, возникающие, когда нарушается нормальный ток крови
(кровь либо проходит через аномальные отверстия, либо встречает на своем
пути сужения, либо меняет направление) - то есть образуются перепады давления
между полостями сердца и вместо линейного течения крови формируются турбулентные
(вихревые) потоки. Однако у детей первых дней жизни шумы не являются достоверным
признаком ВПС. Из-за высокого легочного сопротивления в этот период давление
во всех полостях сердца остается одинаковым, и кровь перетекает через
них плавно, не создавая шумов. Врач может услышать шумы лишь на 2-3 сутки,
но и тогда их нельзя рассматривать как безусловный признак патологии,
если вспомнить про наличие фетальных сообщений. Таким образом, если у
взрослого сердечные шумы почти всегда указывают на наличие патологии,
у новорожденных они становятся диагностически значимыми лишь в сочетании
с другими клиническими проявлениями. Тем не менее, ребенка с шумами необходимо
наблюдать. Если шумы остаются после 4-5 суток, врач может заподозрить
на ВПС.
2. Цианоз,
или синюшность кожных покровов.
В зависимости от типа порока, кровь
в той или иной степени обеднена кислородом, что создает характерную окраску
кожных покровов. Цианоз является проявлением не только патологии со стороны
сердца и сосудов. Он встречается также при заболеваниях органов дыхания,
центральной нервной системы. Существует ряд диагностических приемов, позволяющих
определить происхождение цианоза.
3. Сердечная
недостаточность.
Под сердечной недостаточностью понимают состояние,
возникающее вследствие снижения насосной функции сердца. Кровь застаивается
в венозном русле, а артериальное кровоснабжение органов и тканей уменьшается.
При ВПС причиной сердечной недостаточности бывает перегрузка различных
отделов сердца аномальными потоками крови. Распознать наличие сердечной
недостаточности у новорожденного достаточно трудно, так как такие классические
ее признаки, как повышение частоты сердечных сокращений, частоты дыхания,
увеличение печени, отечность, вообще характерны для состояния новорожденности.
Лишь будучи чрезмерно выраженными, эти симптомы могут являться признаками
сердечной недостаточности.
4. Спазм
периферических сосудов.
Обычно спазм периферических сосудов проявляется
побледнением и похолоданием конечностей, кончика носа. Он развивается
как компенсаторная реакция при сердечной недостаточности.
5. Нарушения
характеристик электрической активности сердца (ритма и проводимости).
Врач может определить их либо аускультативно (с помощью фонендоскопа),
либо по электрокардиограмме.
Что
может позволить родителям заподозрить у ребенка ВПС?
Тяжелые пороки сердца обычно распознаются уже в родильном доме. Однако если патология неявная, ребенка могут выписать домой. Что могут заметить родители? Если ребенок вялый, плохо сосет, часто срыгивает, синеет при крике или в момент кормления, частота сердечных сокращений у него выше 150 уд./мин., то непременно нужно обратить на это внимание педиатра.
Как подтверждается диагноз ВПС?
Если
у врача появляются подозрения на наличие у ребенка порока сердца, основным
методом инструментальной диагностики является ультразвуковое исследование
сердца, или эхокардиограмма
. Врач увидит на своем мониторе анатомическое
строение сердца, толщину его стенок и перегородок, размеры камер сердца,
расположение крупных сосудов. Кроме того, ультразвуковое исследование
позволяет определить интенсивность и направление внутрисердечных потоков
крови.
Кроме УЗИ,
ребенку с подозрением на ВПС сделают электрокардиограмму
. Она позволит
определить наличие нарушений ритма и проводимости, перегрузку каких-либо
отделов сердца и другие параметры его работы.
Фонокардиограмма
(ФКГ) позволяет с высокой степенью точности регистрировать сердечные шумы,
однако применяется реже.
К сожалению,
не всегда точный диагноз ВПС можно установить с помощью этих методик.
В таких случаях для уточнения диагноза приходится прибегать к помощи инвазивных
методов обследования, к которым относится чрезвенозное и чрезартериальное
зондирование
. Сущность методики состоит в том, что в сердце и магистральные
сосуды вводится катетер, с помощью которого измеряется давление в полостях
сердца и вводится специальное рентгенконтрастное вещество. В это время
производится запись на пленку в рентгеновских лучах, в результате чего
можно получить подробное изображение внутреннего строения сердца и магистральных
сосудов.
Врожденный порок сердца - не приговор!
Врожденные
пороки сердца лечатся в основном хирургически. Большинство ВПС оперируются
в первые дни жизни ребенка, и в дальнейшем росте и развитии он ничем не
отличаются от других детей. Чтобы выполнить операцию на сердце, необходима
его остановка. Для этого в условиях внутривенного или ингаляционного наркоза
больного подключают к аппарату искусственного кровообращения (АИК). На
время операции АИК принимает на себя функцию легких и сердца, т.е. обогащает
кровь кислородом и разносит ее по организму ко всем органам, что позволяет
им нормально функционировать во время выполнения оперативного вмешательства
на сердце. Альтернативным методом является глубокое охлаждение организма
(углубленная гипотермическая защита - УГЗ), во время которого в несколько
раз снижается потребность органов в кислороде, что также позволяет остановить
сердце и выполнить основной этап операции.
Однако
не всегда удается произвести радикальную коррекцию порока, и в таком случае
сначала производится паллиативная (облегчающая) операция, а затем - ряд
вмешательств до полного устранения порока. Чем раньше была проведена операция,
тем больше шансов ребенок имеет на полноценную жизнь и развитие. Нередки
случаи, когда сделанная в минимальные сроки радикальная операция позволяет
навсегда забыть о существовании порока. Что касается медикаментозного
лечения, его цель - устранение не самих пороков, а их осложнений: нарушений
ритма и проводимости, сердечной недостаточности, нарушения питания органов
и тканей. После операции ребенку будет рекомендовано общеукрепляющее лечение
и охранительный режим с обязательным диспансерным наблюдением. В дальнейшей
жизни таким детям не следует посещать спортивные секции, в школе на уроках
физической культуры они должны быть освобождены от соревнований.
ОСОБЕННОСТИ КРОВООБРАЩЕНИЯ ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГОПлацентарное кровообращение. Находясь в утробе матери, плод не дышит самостоятельно, и его легкие не функционируют. Насыщенная кислородом кровь поступает к нему от матери через пуповину в так называемый венозный проток, откуда через систему сосудов попадает в правое предсердие. Между правым и левым предсердием у плода имеется отверстие - овальное окно, через которое кровь попадает в левое предсердие, из него - в левый желудочек и затем - в аорту, от которой отходят ветви сосудов ко всем частям тела и органам плода.Таким образом, кровь минует легочную артерию, не участвуя в малом круге кровообращения, функция которого у взрослых - насыщение крови кислородом в легких. У плода кровь все же поступает в легкие через открытый артериальный проток, соединяющий аорту с легочной артерией. Венозный проток, овальное окно и артериальный проток относятся к так называемым фетальным сообщениям , то есть они имеются только у плода. Как только акушер перерезает пуповину, кровообращение плода радикально меняется. Начало функционирования малого круга кровообращения. С первым вдохом ребенка его легкие расправляются, и легочное сопротивление (давление в системе легочных сосудов) падает, создавая условия для кровенаполнения легких, то есть малого круга кровообращения. Фетальные сообщения теряют свою функциональную значимость и постепенно зарастают (венозный проток - к месяцу жизни, овальное окно и артериальный проток - к 2-3 месяцам). Если фетальные сообщения по истечении названных сроков продолжают функционировать, это рассматривается как наличие врожденного порока сердца. |
| 1 Этот порок включает в себя четыре элемента (отсюда
тетрада): стеноз (сужение) легочной артерии, дефект межжелудочковой
перегородки, гипертрофию (увеличение) правого желудочка, декстрапозицию
аорты (смещение устья аорты вправо). 2 Транспозиция магистральных сосудов является одним из наиболее сложных и тяжелых «синих» пороков сердца. Отличается большим разнообразием анатомических вариантов, дополнительных аномалий, рано развивающейся сердечной недостаточностью. 3 Атрезия легочной артерии - отсутствие просвета или отверстия на уровне клапанов легочной артерии. 4 Это наиболее часто встречающийся ВПС (26% от всех ВПС). При этом заболевании имеет место постоянное сообщение левого и правого желудочка через дефект в межжелудочковой перегородке. Дефекты межжелудочковой перегородки могут быть одиночными или множественными , локализуются в любом отделе перегородки. При этом происходит постоянный сброс крови либо слева направо, либо справа налево. Направление сброса зависит от того, где больше сопротивление - в системном (слева) или в легочном (справа) кровотоке. Клинические проявления порока и прогноз зависят от величины сброса. Небольшие дефекты порой не требуют лечения; большие корректируются только хирургическим путем, как правило, в условиях искусственного кровообращения. 5 Клапан сердца - это механизм, состоящий из клапанного кольца и створок, открывающихся только в одну сторону. Он обеспечивает однонаправленный ток крови. |
У новорождённых
Удаление слизи из дыхательных путей, мониторинг ЧСС, ЧДД и SaO2 -при необходимости обеспечить венозный доступ.
Щадящий режим кормления: сцеженное грудное молоко или смесь частыми малыми дозами или через зонд.
Контроль за уровнем глюкозы, электролитов, мочевины и т.д
Температурный комфорт
Специальные _____мероприятия, определяются гемодинамическими нарушениями:
1.Дуктус-зависимые пороки: (атрезия легочной артерии с ДМЖП или интактной МЖП, ВПС с резким легочным стенозом, ТМА, перерыв дуги аорты, СГЛС, резкая коарктация аорты).
2.Дуктус-независимые пороки: (ДМЖП, ОАС, ТАДЛВ, аортальный стеноз, единственный желудочек без легочного стеноза. ДМПП).
При дуктус зависимых пороках нельзя назначать оксигенотерапию для предотвращения раннего закрытия ОАП даже в случаях проведения ИВЛ.
При усиленном легочном кровотоке важнейшим является соблюдение гидробаланса с ограничением поступления жидкости в организм. Основные средства терапии - мочегонные, затем - инотропная поддержка.
Схема лечения цианотических ВПС:
1.Коррекция температуры тела.
2.Коррекция ацидоза (доза 4% гидрокарбоната натрия = дефицит ВЕ*т тела*0,3).
3.Определение характера легочного кровотока (сниженный, усиленный, нормальный).
4.Определение дуктус-зависимости.
5.Коррекция ОЦК (увеличение при сниженном легочном кровотоке; уменьшение при увеличенном легочном кровотоке) с помощью инфузии глюкозы или мочегонных препаратов.
б.Оксигенотерапия у дуктус-независимых больных со сниженным легочным кровотоком.
7.Использование инотропных препаратов при сопутствующей СП.
8.Использование простагландинов группы Е у дуктус-зависимых больных.
9.Использование ИВЛ для лечения сердечной недостаточности с соответствующими пороку концентрациями кислорода.
После постановки предварительного (или точного) диагноза и проведения необходимой первичной терапии по совокупности поражения сердца и соматического статуса целесообразно отнести больного к одной из трёх групп:
1.Больные с ВПС, при которых операция необходима и возможна вскоре после рождения.
2.Больные с ВПС, при которых ранняя операция не показана из-за незначительных нарушений гемодинамики.
3.Больные с некорректабельными ВПС или неоперабельные по соматическому состоянию.
Одышечно-цианотический приступ
Одышечно-цианотический приступ - приступ гипоксии у ребенка с врожденным пороком сердца синего типа, чаще всего с тетрадой Фалло, связанный со спазмом выходного отдела правого желудочка.
Приступ гипоксии развивается преимущественно у детей раннего возраста от 4-6 мес до 3 лет.
Провоцирующими факторами одышечно-цианотического приступа могут быть: психоэмоциональное напряжение, повышенная физическая активность, интеркуррентные заболевания, сопровождающиеся дегидратацией (лихорадка, диарея), железодефицитная анемия, синдром нервно-рефлекторной возбудимости при перинатальном поражении ЦНС и др.
Одышечно-цианотический приступ характеризуется внезапным началом. Ребенок становится беспокойным, стонет, плачет, при этом усиливается цианоз и одышка. Принимает вынужденную позу - лежит на боку с приведенными к животу ногами или присаживается на корточки. При аускультации сердца - тахикардия, систолический шум стеноза легочной артерии не выслушивается. Продолжительность гипоксического приступа - от нескольких минут до нескольких часов. В тяжелых случаях возможны судороги, потеря сознания вплоть до комы и летальный исход.
1. Успокоить ребенка, расстегнуть стесняющую одежду. Уложить на живот в коленно-локтевое положение (с приведенными к грудной клетке и согнутыми в коленных суставах ногами).
2. Провести ингаляцию увлажненного кислорода через маску.
3. При тяжелом приступе обеспечить доступ к вене и назначить:
1% раствор морфина или промедола в дозе 0,1 мл/год жизни п/к или в/в (детям старше 2 лет при отсутствии симптомов угнетения дыхания);
При отсутствии эффекта ввести осторожно (!) 0,1% раствор обзидана в дозе 0,1-0,2 мл/кг (0,1-0,2 мг/кг) в 10 мл 20% раствора глюкозы в/в медленно (со скоростью 1 мл/мин или 0,005 мг/мин).
4. При судорогах ввести 20% раствор оксибутирата натрия 0,25-0,5 мл/кг (50-100 мг/кг) в/в струйно медленно.
5. При некупирующемся приступе и развитии гипоксемической комы показан перевод на ИВЛ.
Противопоказаны сердечные гликозиды и диуретики!
Госпитализация детей с одышечно-цианотическими приступами показана при неэффективности вышеописанной терапии. При успехе мероприятий первой помощи больной может быть оставлен дома с рекомендацией последующего применения обзидана в дозе 0,25-0,5 мг/кг в сутки.
Отек легких
Отек легких – критическое состояние, обусловленное нарастающей левожелудочковой недостаточностью, приводящей к гипертензии в малом круге кровообращения и застою в легких.
Причины отека легких:
1. Заболевания миокарда в стадии декомпенсации (миокардиты, кардиомиопатии различного генеза).
2. Гемодинамическая перегрузка объемом левых отделов сердца при пороках сердца: дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородок; открытом аортальном протоке; недостаточности аортального и митрального клапанов;
3. Гемодинамическая перегрузка давлением левых отделов сердца при пороках сердца: коарктация аорты; стенозах митрального и аортального клапанов; гипертрофической кардиомиопатии; опухолях сердца; злокачественной артериальной гипертензии.
4. При нарушениях ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия).
При развитии кардиогенного отека легких в начале отмечается беспокойство, дети могут метаться в постели, в последующем может быть нарушение сознания. Кожа сначала бледная, а затем синюшная, покрыта холодным липким потом. Дыхание шумное, клокочущее. Над легкими выслушивается большое количество влажных мелко- и среднепузырчатых хрипов, появляющихся вначале паравертебрально, а затем над всеми остальными отделами грудной клетки. Возможно развитие олигоанурии.
Общеврачебный уровень оказания помощи
1. положение с приподнятым головным концом; можно наложить на нижние конечности нетугие жгуты для задержки венозной крови на 15-20 мин. (пульс на артерии дистальнее жгута должен сохраняться), в последующем степень натяжения жгута постепенно уменьшить;
2. обеспечить проходимость верхних дыхательных путей, удалив изо рта слизь марлевым тампоном;
3. оксигенация кислорода 40% концентрации, пропускаемым через раствор 33% спирта;
4. лазикс 2-4 мг/кг внутривенно;
5. преднизолон 5-10 мг/кг;
6. вызов бригады интенсивной терапии.
Квалифицированный уровень оказания помощи
Оксигенация повышенными концентрациями кислорода, пропускаемыми через раствор 33% спирта, при отсутствии эффекта - самостоятельное дыхание в режиме положительного давления на выдохе. При неэффективности - перевод на ИВЛ в режиме положительного давления в конце выдоха (ПДКВ);
Если систолическое давление ниже 70 мм рт.ст. или 70-80 мм рт.ст., начать внутривенную инфузию допамина (6-20 мкг/кг х мин). Если для поддержания артериального давления требуется скорость введения допамина более 20 мкг/кг х мин, необходимо перейти на норадреналин (0,5 х 30 мкг/кг х мин);
Если артериальное давление выше 90-100 мм рт.ст. в сочетании с высоким диастолическим давлением, необходимо назначить:
Нитроглицерин 2-4 мкг/кг х мин или пентамин 1,0 мг/кг внутривенно;
Госпитализировать в реанимационное отделение.
Нарушения ритма сердца
Одним из ведущих патофизиологических механизмов развития аритмий у детей является нарушение нейрогенной регуляции сердечного ритма, приводящее к выраженной электрической нестабильности миокарда. Психоэмоциональный фактор в возникновении аритмий у детей также играет существенную роль, т.к. сила ответа на стрессовую ситуацию во многом определяется личностными особенностями ребенка, а не характером самого стрессорного фактора.
При сборе анамнеза врач должен установить:
Состояние преморбидного фона (перинатальная патология нервной системы, нейроциркуляторная дистония, инфекционно-токсические заболевания);
Врожденную и наследственную патологию сердца;
Лечение сердечными гликозидами (признаки их передозировки), незапланированная отмена антиаритмического препарат
Случаи внезапной смерти, обмороков в семье.
При клиническом осмотре врач должен определить:
Наличие или отсутствие внезапности нарушения ритма сердца;
Длительность приступа аритмий;
Неприятные ощущения и боли в сердце;
«биение на шее» - симптом «распухшей шеи»;
Слабость, страх смерти, изменение сознания;
Бледность кожных покровов, холодный пот;
Наличие пульса на периферических сосудах, величину артериального давления, границы сердца, характеристику тонов, частоту сердечных сокращений; исчезновение, сохранение шума в сердце;
Рвоту, боли вживоте, учащенное мочеиспускание, аппетит, размеры печени;
Наличие одышки.
Пароксизмальная тахикардия
Пароксизмальная тахикардия – приступ внезапного учащения сердечного ритма >150-160 ударов в мин. у старших и >200 ударов в мин. у младших детей, длящийся от нескольких минут до нескольких часов (реже – дней), с внезапным восстановлением ЧСС, имеющий специфические ЭКГ-проявления.
ЧСС в приступе у детей до года - 260-300; от 1 до 3 лет 220-250; старше 3 лет 170-220.
Основные причины приступа пароксизмальной тахикардии:
1. Нарушение вегетативной регуляции сердечного ритма.
2. Органические поражения сердца.
3. Дизэлектролитные нарушения.
4. Психоэмоциональное и физическое напряжение.
Выделяют две основные формы пароксизмальной тахикардии: наджелудочковую и желудочковую. Наджелудочковые пароксизмальные тахикардии у детей в большом проценте случаев являются функциональными и возникают в результате изменения вегетативной регуляции сердечной деятельности. Желудочковые пароксизмальные тахикардии встречаются редко, относятся к жизнеугрожаемым состояниям и обусловлены, как правило, органическими заболеваниями сердца (врожденный порок сердца, кардит, кардиомиопатия и др.)
Для выбора адекватного объема неотложной помощи важно определить:
Вариант пароксизмальной тахикардии: наджелудочковая или желудочковая;
Наличие или отсутствие у ребенка признаков сердечной недостаточности, для уточнения диагноза провести электрокардиографическое исследование.
Клинические проявления
Для приступа наджелудочковой пароксизмальной тахикардии характерно внезапное начало. Ребенок ощущает сильное сердцебиение, нехватку воздуха, головокружение, слабость, тошноту, страх смерти. Отмечаются бледность, повышенное потоотделение, полиурия. Тоны сердца громкие, хлопающие, ЧСС не поддается подсчету, набухают шейные вены. Может быть рвота, которая часто останавливает приступ. Сердечная недостаточность (одышка, гипотония, гепатомегалия, снижение диуреза) развивается нечасто, преимущественно у детей первых месяцев жизни и при затянувшихся приступах.. ЭКГ-признаки пароксизмальной наджелудочковой тахикардии: ригидный ритм с частотой 150-200 ударов, неизмененный желудочковый комплекс, наличие измененного зубца Р («не синусового»).
Особенности клиники желудочковой пароксизмальной тахикардии: начало пароксизма субъективно не улавливается; всегда тяжелое состояние ребенка (шок!); шейные вены пульсируют с частотой, намного меньшей частоты артериального пульса; вагусные пробы не эффективны. ЭКГ-признаки желудочковой пароксизмальной тахикардии: частота ритма не более 160 в минуту, вариабельность интервалов R-R, измененный желудочковый комплекс, отсутствие зубца Р.
Неотложная помощь при приступе наджелудочковой тахикардии:
Рефлекторные воздействия, усиливающие тонус блуждающего нерва: натуживание при зажатом носе на максимальном вдохе (проба Вальсальвы), провокация рвотного рефлекса, массаж каротидного синуса с одной стороны в течение 10-20 секунд.
Седативные средства и психотерапия: седуксен (1/4 - 1 таблетка), настойка валерианы, пустырника, валокордин (по 2 капли на год жизни), микстура Павлова и 1/2-2 таблетки панангина в зависимости от возраста.
При отсутствии эффекта через 30-60 минут применяют антиаритмическую терапию. Поскольку дети обычно отрицательно реагируют на инъекции, начать нужно с применения препаратов через рот - изоптин 1 мг/кг и 1-2 таблетки панангина, если приступ не купировался, то можно дать препарат повторно, а еще через час в половинной дозе. В случае стойкого продолжения приступа внутривенно последовательно вводят АТФ струйно без разведения в дозе: 6 мес. - 0,5 мл; 6 мес.-1 год - 0,7 мл; 1-3 года -0,8 мл; 4-7 лет - 1,0 мл;
8-10 лет -1,5 мл; 11-14 лет - 2,0 мл.
При узком желудочковом комплексе в/в изоптин (верапамил) 0,25% раствор в дозе 0,1-0,15 мг/кг (в ампуле с 2 мл 5 мг препарата) на 20 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы, т.е. в дозе:
до 1 мес. -0,2-0,3 мл; до 1 года -0,3-0,4 мл; 1-5 лет - 0,4 - 0,5 мл; 5-10 лет - 1,0-1,5 мл; более 10 лет - 1,5-2,0 мл в сочетании с 2-5 мл панангина и седуксена (0,1 мл на год жизни). Эффект проявляется “на игле”. Через 20-30 минут введение можно повторить в той же дозе.
При отсутствии данных ЭКГ или регистрации широкого желудочкового комплекса внутривенно медленно вводится 2,5% раствор гилуритмала на 15-20 мл изотонического раствора натрия хлорида в дозе 1 мг/кг, но не более 50 мг (25 мг в 1 мл раствора)
Средством выбора при купировании приступа пароксизмальной тахикардии у детей, в том числе страдающих сердечной недостаточностью, является дигоксин (не применяют при ПТ с аберрантным широким комплексом). Первоначальную дозу следует вводить внутривенно (половину суточной дозы). Рассчитывают дозу насыщения (0,03-0,05 мг/кг массы) с равномерным ее введением в три приема за сутки. Дигоксин сочетают с изоптином или обзиданом. После применения сердечных гликозидов нежелательно использовать дефибрилляцию, так как электрический разряд может возбудить резистентные к лечению желудочковые нарушения ритма.
При отсутствии данных ЭКГ и регистрации широкого комплекса применяется кордарон 5% раствор медленно внутривенно на 5% растворе глюкозы в дозе 5 мг/кг (50 мг в 1 мл раствора).
Средства для купирования приступа ПТ, в том числе при наличии аберрантных комплексов - новокаинамид, обзидан. Новокаинамид менее желателен (резкая гипотония, блокады при внутривенном введении), он не применяется при сердечной недостаточности и не сочетается с сердечными гликозидами. Доза новокаинамида (0,15 -0,2 мл/кг) вводится в виде 10% раствора (не более 10 мл), лучше с мезатоном (0,1 мл на год жизни, не более 1 мл). Обзидан внутривенно следует вводить крайне осторожно в дозе 0,01 - 0,02 мг/кг (в 1 ампуле 1 или 5 мг) со скоростью 0,005 мг/мин. Противопоказан при кардиомегалии (кардит, кардиомиопатия).
Если приступ продолжается длительно и появляются признаки сердечной недостаточности, то необходимо добавить мочегонные препараты.
В случае неэффективности комплексной терапии показана дефибрилляция. Электроды дефибриллятора обертывают салфеткой, смоченной изотоническим раствором хлорида натрия. Активный электрод помещают над нижней третью грудины, пассивный - под левой лопаткой. Мощность напряжения электрического импульса: новорожденным - 250-500 В, детям грудного возраста - 500-1000 В, старше 1 года - 1000-4000 В.
При неэффективности первого импульса, его можно повторить 2-3 раза с увеличением напряжения на 1/3 - 1/2.
Медикаментозная дефибрилляция показана в тех случаях, когда отсутствует возможность применения дефибриллятора.
Методика проведения: внутрисердечно вводят 7,5% раствор калия хлорида (1 - 1,5 мл на год жизни) и 1% раствор новокаина (1 мл на год жизни) - переводя фибрилляцию в полную остановку сердца с последующей нейтрализацией избытка калия введением 10% раствора кальция хлорида (0,1-0,2 мл на год жизни) и продолжением закрытого массажа сердца. Дефибрилляция может проявиться через 5-10 минут, так как это время необходимо для распределения препаратов в сердечной мышце. При неэффективности добавляют 0,1% раствор адреналина (0,05 мл на год жизни).
Внутрисердечное введение кардиостимулирующих средств: прокол грудной клетки у новорожденных и грудных детей производят в третьем межреберье у левого края грудины, в остальных возрастах - в четвертом-пятом межреберье на расстоянии 0,5-1 см влево от грудины. Пункцию осуществляют шприцем с иглой диаметром 0,8 мм и длиной 80 мм. Поршень шприца постоянно подтягивают на себя и, как только в шприце появится кровь, в полость сердца при атонии миокарда вводят адреналин и кальция хлорид, предварительно разведенные 10% раствором глюкозы в 10 раз.
Осложнения: пневмоторакс при пункции латеральнее окологрудинной линии, гемиперикард при использовании игл большого диаметра.
Экстренная коррекция метаболического ацидоза при сердечно-легочной реанимации: внутривенно вводят 4% раствор натрия гидрокарбоната, либо 3,6% раствор трисамина 0,1 мл/кг в минуту.
Врожденным пороком сердца называется анатомически измененная структура сердечно — сосудистой системы. В медицине выделяют два вида пороков — это пороки синего и бледного кожного покрова.
Также их разделяют на дуктус-зависимые, другими словами — компенсирующие ОАП, и дуктус-независимые, при которых открытый артериальный проток, наоборот, мешает полноценному кровообращению.
Дефекты с обеспечением легочного кровотока через открытый артериальный проток
— довольно распространенный дефект сердечно-сосудистой системы, возникающий у плода во время внутриутробного развития. Если склоняться к статистике, то на сегодняшний день число регистрируемых врожденных пороков сердца у новорожденных заметно сократилось благодаря ранней диагностике методом эхокардиографии.
- Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
- Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
- Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
- Здоровья Вам и Вашим близким!
Немаловажными аспектами при раннем выявлении пороков сердца являются высокая квалификация врачей неонатологов и современное медицинское оборудование.
В первые часы жизни ребенка ВПС может сопровождаться критическим состоянием и без оперативного вмешательства может привести к его гибели.
Для того чтобы предотвратить данный риск, специалисты еще до выписки придерживаются следующего алгоритма исследования:
- проводят сравнительный анализ кожных покровов;
- измерят пульсацию периферических отделов;
- измеряют артериальное давление на ноге и руке;
- проводят аускультацию легких и сердца;
- выявляют дефекты расположения сердца и печени;
- выявляют врожденные пороки развития.
Открытое овальное окно — сердечная аномалия, при котором сохраняется сообщение между правым и левым предсердием. Подобный случай можно наблюдать у плода, развивающийся внутриутробно. После рождения ребенка края клапаны должны срастись с краями широкого овального окна в сердце.
Через шесть месяцев овальное окно должно полностью закрыться. В других случаях подобная аномалия может пройти у ребенка по истечению некоторого времени. На сегодняшний день врачи-кардиологи диагностируют не заросшее открытое овальное окно у десяти процентов взрослых людей.
Открытый артериальный проток нужно отнести к белым порокам. Данное заболевание успешно лечиться, как хирургическим, так и медикаментозным методом. Во время внутриутробного развития у плода подобный проток обеспечивает сообщение между правым желудочком и нисходящей аортой. Данное сообщение должно сохраняться в течение нескольких часов и дней после появления младенца на свет.
По истечению определенного периода времени должно произойти полное закрытие открытого артериального протока. Весьма негативно сказывается преждевременное закрытие ОАП, данный фактор может привести к летальному исходу.
Дуктус-зависимые пороки сердца является заболеванием, когда ОАП служит единственным источником поступления крови в аорту или легочную артерию. После полного закрытия протока у младенцев значительно ухудшается общее состояние, которое приводит к смерти.
Пороки с атрезией легочной артерии или с критическим легочным стенозом
Атрезия легочной артерии – это порок развития у новорожденных, который характеризуется отсутствием прямого взаимодействия между правым желудочком и легочной артерией. В данном случае легочное кровообращение снижается или перестает циркулировать вообще и ребенок умирает.
Все причины подобного нарушения в развитии до конца не выявлены, но врачи выдвигают основную версию — это мутация, возникающая под действием мутагенов. Если своевременно не произвести хирургическое вмешательство, то существует огромный риск летального исхода.
В первые дни жизни у новорожденных легочный кровоток поддерживает артериальный проток, соединяющий легочный ствол и спинную аорту. Но в скором времени данный проток зарастает, что приводит к кислородному голоданию, а в дальнейшем и к смерти.
К основным симптомам при атрезии легочной артерии в первую очередь относят гипоксемию (кислородное голодание). Во время кислородного голодания у новорожденного наблюдается синеватый кожный покров. Также при таком заболевании у ребенка деформируется грудная клетка, левая сторона выступает вперед.
Во время кормления у младенца может появиться затрудненное дыхание, повышенная потливость. При этом кожный покров приобретает сероватый оттенок и становится липким на ощупь. Если взглянуть на рентгеновский снимок, то можно будет отчетливо увидеть изменения контура легких, возможно присутствие ассиметричного рисунка.
Для выявления атрезии легочной артерии проводятся рентгеноскопическое исследования, в случае, если диагноз был поставлен верно, то дополнительно делаются катетеризация и ангиокардиографическое исследование. Последний тип позволит наиболее точно определить тип заболевания.
Наиболее действенным лечением данного порока развития хирургическое вмешательство, которое делится на два типа:
- радикальное;
- паллиативное.
Позволяет полностью исключить причину заболевания. Оперативное вмешательство проводится в том случае, когда у пациента легочная артерия принадлежит к первому типу развития. При втором виде данная операция также проводится, но с использованием искусственного ствола и клапанов легочной артерии.
После операции врачами проводится повторное исследование для того, чтобы убедиться, что ко всем отделам имеется доступ кровяных потоков. Паллиативная операция не излечивает заболевания в целом. Главной ее целью является увеличение кровоснабжения в легких, тем самым способствуя росту новых легочных артерий.
Для предотвращения развития подобной аномалии у новорожденных беременным следует придерживаться нескольких правил:
- исключить воздействие химических и физических мутагенов;
- полностью отказаться от употребления алкоголя и антибиотиков;
- при заболевании краснухой избегать беременности;
- если в роду имелись подобные заболевания, то следует обратиться к генетику.
Транспозиция магистральных артерий
Является наиболее опасным врожденным сердечным пороком. Его можно характеризовать неправильным расположением сердечных сосудов, также затрагивающий ствол легочной артерии и аорту. При данной патологии у новорожденного аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия из левого.
Чаще всего младенцы с подобным заболеванием рождаются доношенными, но по сравнению с другими детьми имеют синеватый кожный покров. Это происходит из-за того, что венозная кровь не имеет доступа к легким и вместо кислорода насыщается углекислым газом.
А тем временем легочная артерия, наоборот, имеет переизбыток кислорода. Другими словами происходит полный дисбаланс между двумя кругами кровообращения.
У детей, рожденных с такой патологией, не сразу ухудшается состояние здоровья. Это происходит благодаря специальному отверстию, через которое у венозной крови имеется доступ к легким. Но такое взаимодействие крайне непродолжительно и уже через определенный промежуток времени у новорожденных наблюдается ухудшение здоровья, требующее немедленного хирургического вмешательства.
Стоит отметить, что транспозиция магистральных артерий поддается лечению. В современных перинатальных центрах данный порок быстро обнаруживают и излечивают путем хирургического вмешательства. Во время операции сердечные сосуды рассекаются, артерии, которые были отрезаны от аорты, пристыковываются к легочной артерии, тем самым, совершая анатомическую коррекцию данного порока развития.
В России операция по устранению врожденного порока развития успешно проводится уже на протяжении 20 лет. После проведения оперативного вмешательства ребенка должен регулярно осматривать кардиолог, тем самым, исключая дальнейшие осложнения.
Дуктус-зависимые пороки сердца с системным кровотоком через ОАП
На сегодняшний день в медицинской практике имеется несколько наиболее сложных врожденных сердечных пороков, которые характеризуются открытым артериальным протоком, необходимым для стабильного легочного и системного кровообращения. При развитии без отклонений легочный проток должен закрыться впервые сутки после рождения младенца.
Система легочной атрезии может развиваться неправильно в следующих случаях:
- стеноз клапана легочной атрезии;
- атрезия трехстворчатого клапана;
- транспозиция магистральных сосудов.
Дуктус-зависимые пороки сердца у новорожденных могут проявляться сильной отдышкой во время кормления. При проведении аускультации может выявиться шум в сердце. Также данная патология предусматривает характерное увеличение печени. Через определенный период времени канал должен постепенно закрыться, что приведет к смертельному исходу.
Также дуктус-зависимые пороки сердца у новорожденных характеризуются повышенным утомлением, синеватым кожным покровом и нарушением периферической микроциркуляции. Во время диагностики выявляется сердечная недостаточность. Основным признаком данного порока является ослабление пульсации на периферических артериях.
Перерыв дуги аорты
При данном типе порока полностью отсутствует сообщение между восходящей и нисходящей аортой. Перерыв дуги аорты относится к дуктус-зависимой патологии и, исходя из этого, первые признаки ухудшения состояния здоровья появляются после закрытия ОАП. По истечению короткого промежутка времени состояние ребенка может приблизиться к критическому. Этому способствуют тахикардия, отдышка, слабая пульсация. Во время процесса идет поражение печени, почек и желудка.
Перерыв дуги аорты может иметь различное анатомическое строение и в зависимости от этого пульс может различаться местоположением. При типе А расположение пульса на руках выше, чем на ногах, Тип В характеризуется значительным замедлением пульса на левой руке.
Во время лечения используют специальные инотропные препараты, поддерживающие сердечный выброс. Чаще всего используют такое лекарство, как допамин, которое помимо своего прямого назначения оказывает положительное воздействие на почечную систему. Стоит избегать передозировки, так как в данном случае значительный объем крови может сместиться в легкие.
В наиболее тяжелых случаях в медицине прибегают к искусственной вентиляции легких. Стоит отметить, что данная процедура должна проводиться в режиме, исключающим добавление кислорода. Искусственная вентиляция легких позволяет не допустить полное закрытие открытого артериального протока и проконтролировать объем кровотока, поступающего в легкие.
Резкая коарктация аорты
Коарктация аорты не относится к врожденным сердечным порокам, она затрагивает непосредственно саму аорту. Но с точки зрения медицины подобная патология все равно принадлежит к группе сердечных пороков, так как негативно влияет на всю систему кровообращения в целом.
Коарктация или другими словами сужение располагается рядом с артериальным протоком, где присутствует переход дуги аорты в другой отдел. Если сужение довольно резкое, то левый желудочек начинает интенсивно перегонять кровь в аорту, вследствие чего верхнее артериальное давление намного выше, чем нижнее. В данном случае сердце может работать в обычном режиме, но за счет утолщения стенок левого желудочка. Это может привести к негативным последствиям.
У новорожденных при резкой коарктации аорты кровоснабжение нижнего отдела происходит исключительно через открытый артериальный проток. В этом случае идет прямая угроза головному отделу и требует срочного хирургического вмешательства.
Хирургическая операция по устранению данной патологии проводится двумя способами:
Но на сегодняшний день благодаря современной рентгенохирургии возможно избежать повторного сужения. Это достигается путем проникновения в аорту специального катетера с баллончиком. Под воздействием давления, которое присутствует в баллоне, место сужения расширяется.
У более взрослых детей на участке коарктации ставится трубчатая конструкция, которая позволяет удерживать стенки аорты, подобная процедура полностью исключает появления рецидива вновь.
Критический аортальный стеноз
Чаще всего заболевания сердечной системы выявляются при значительном сужении аорты, которая находится в области клапана и требует незамедлительного оперативного вмешательства. Основными признаками аортального стеноза являются: отдышка, нарушение дыхания, головокружение и тошнота.
Данное заболевание можно диагностировать на всех этапах развития человека. Но в отличие от других сердечных пороков развития, оно требует абсолютно другого метода лечения.
У взрослых сердечная патология диагностируется при проявлении следующих симптомов: кратковременная потеря сознания, отдышка, повышенная физическая утомляемость при пассивном образе жизни. У детей при подобных нарушениях выявляется повышенная утомляемость, бледные кожные покровы. Стоит отметить, что заболевание может передаваться по наследству.
При рождении у младенцев зачастую аортальные стеноз может быть выявлен не сразу, но существуют несколько симптомов, по которым удаются определить наличие патологии: аритмия, плохое сердцебиение, синие кожные покровы.
В наше время подобный сердечный порок лечится путем оперативного вмешательства. Во время операции место сужения сердечный аорты расширяется. Это может быть сделано посредством протезирования клапана или баллонной пластики.
Операция может производиться в том случае, когда у пациента во время диагностики не выявлено особых противопоказаний к ее проведению.
Синдром гипоплазии левого сердца
Синдром гипоплазии левого сердца подразумевает недоразвитость левого желудочка. Данный синдром начинает активно развиваться после полного закрытия артериального кровяного протока после появления ребенка на свет.
В первую очередь он характеризуется такими признаками, как:
- отдышка;
- слабовыраженная пульсация;
- бледность кожных покровов.
Синдром гипоплазии левого сердца можно отнести к врожденным порокам развития сердца. При диагностике главными признаками являются: плохое развитие левых камер и аортальный стеноз.
В большинстве случаев диагностировать данную патологию стало возможным еще во время внутриутробного развития плода. После рождения ребенка у него выявляется слабый пульс, который присутствует на руках и ногах и выраженная одышка.
Новорожденного с таким диагнозом срочно переводят в отделении реанимации и далее производят хирургическое вмешательство:
В случае если синдром гипоплазии был выявлен внутриутробно, то ведение беременности должно происходить строго в специализированных перинатальных центрах. После появления на свет новорожденный должен быть под круглосуточным присмотром таких специалистов, как кардиолог, неонатолог и кардиохирург.
Дать точный ответ на вопрос о том, сколько живут с пороком сердца, не смогут даже высококвалифицированные кардиологи с огромным практическим опытом. Причины развития патологии разнообразны, как и ее проявления. Иногда заболевание протекает спокойно и не дает о себе знать долгие годы. Серьезные пороки требуют пожизненной терапии, а порой – срочного хирургического вмешательства. Но одно дело, когда человек попадает в такую ситуацию из-за причин, от него не зависящих. И совсем другое – если угроза его жизни возникла из-за бездействия, промедления или каких-то предубеждений.
Что такое порок сердца
Порок сердца – патология, которой свойственны анатомические нарушения структур сердечной мышцы, клапанов, перегородок или крупных сосудов, снабжающих ее кровью. Сердце не может справиться со своей работой по снабжению органов кислородом. Они испытывают кислородное голодание, подвергаясь серьезной опасности. Различают приобретенные и врожденные пороки сердца.
Врожденный порок
Врожденный порок сердца – аномалия в структуре сосудов и сердца, по разным причинам возникшая во время внутриутробного развития плода. Патологии принадлежит одно из первых мест в числе врожденных деформаций органов, способных вызвать смерть новорожденных до достижения ими годовалого возраста.
Зачастую врожденный порок сердца во внутриутробной фазе не проявляется. Случается, что патология остается незамеченной и в течение первых лет жизни малыша. Но со временем она обязательно напомнит о себе.
Ответственность за появление патологии лежит, прежде всего, на родителях ребенка. Их болезни, наследственность и образ жизни напрямую влияют на здоровье будущего малыша. Спровоцировать развитие порока сердца могут:
- инфекционные заболевания;
- прием некоторых лекарственных препаратов;
- пристрастие к спиртному;
- употребление наркотиков;
- воздействие радиации;
- патологии эндокринной системы;
- выраженный токсикоз во время вынашивания ребенка;
- немолодой возраст матери;
- плохая наследственность;
- хромосомные нарушения.
Различают несколько видов врожденных пороков сердца:
- открытые отверстия в сердечной мышце;
- трудности с кровотоком;
- патологии кровеносных сосудов;
- дефекты сердечных клапанов;
- тетрада Фалло;
- аортальный стеноз;
- общий ствол артерий;
- аномалия Эбштейна;
- одновременное проявление нескольких видов.
Выявленная сразу после рождения аномалия позволит своевременно приступить к ее лечению и снизить угрозу смерти малыша в течение первых дней жизни. Перед планированием потомства необходимо выяснить, насколько здоровы будущие родители. Следует поинтересоваться у вторых «половинок», нет ли у них генетических проблем и случаев врожденного порока сердца у ближайших родственников.
Если при развитии у плода обнаруживают патологию сердца, матери во время беременности назначают соответствующую терапию. Она должна поддержать сердечные функции ребенка до его рождения.
Порок сердца у детей
Своевременное лечение патологии предупреждает возникновение осложнений. Дети могут расти и развиваться наравне со здоровыми одногодками. Далеко не все сердечные пороки нуждаются в экстренной операции. Если так, специалисты придерживаются выжидательной позиции, держа под контролем сердечную деятельность подопечных. Но в любом случае ребенку с пороком сердца нужны особые условия взросления.
Визуально симптомы патологии обычно проявляются, когда малышу исполняется три года. В это время внимательные родители могут заметить:
- замедленное физическое развитие малыша;
- бледность кожных покровов, иногда их синюшность;
- появление одышки во время привычных движений.
Детям с врожденным пороком сердца свойственны психоэмоциональные переживания – из-за проблем с развитием и обучением. Обычно больные дети начинают ходить, говорить, читать и писать позже своих здоровых сверстников. Со временем ситуацию может усугубить появление излишнего веса, хотя изначально у малышей с врожденным пороком сердца регистрируется пониженная масса тела. Иммунитет у больного ребенка низкий, поэтому ему грозят инфекционные заболевания.
Но детей поражают не только врожденные сердечные пороки. У подростков нередко диагностируют пороки приобретенные. Этот вид патологии может возникнуть при обострении разнообразных недугов. Вредоносные бактерии могут попасть в кровоток:
- путем инфицирования при инъекциях (зараженные шприцы и иглы);
- при нарушениях санитарии во время проведения медицинских манипуляций (в том числе стоматологических);
- при возникновении абсцессов.
Синие и белые пороки
Различают синие и белые сердечные пороки. При синих наблюдается заброс венозной крови в артериальное русло. При этом сердечная мышца «перекачивает» кровь, обедненную кислородом. Патологии присуще раннее проявление симптомов сердечной недостаточности:
- цианоз (синюшность);
- одышка;
- нервное перевозбуждение;
- обмороки.
При белых пороках венозная и артериальная кровь не смешиваются, кислород в органы поступает в необходимом количестве. Патологии присущи те же приступы, что наблюдаются при синих пороках, но проявляются они позднее – в 8-12 лет.
Медицинская практика свидетельствует: часто люди с пороком сердца живут полноценной жизнью, не испытывая страданий и неприятных ощущений.
Приобретенный порок
Приобретенные пороки сердца воздействуют на сердечные клапаны. «Спусковым крючком» к их развитию становятся серьезные патологии:
- хронические заболевания сосудов (атеросклероз);
- системные поражения соединительных тканей (ревматизм, дерматомиозит, склеродермия);
- воспаление эндокарда (инфекционный эндокардит);
- системные заболевания суставов (болезнь Бехтерева);
- системные венерические заболевания (сифилис).
Причиной приобретенных пороков сердца нередко становится отмирание клеток сердечных створок. Спровоцировать течение патологии могут травмы.
Встречаются компенсированные и декомпенсированные приобретенные пороки. В первом случае не наблюдается явных симптомов недостаточности кровообращения, во втором эти симптомы имеются.
Симптомы патологии схожи с проявлениями других болезней сосудов и сердца. Поэтому диагноз выставляют только по результатам обследования, включающего проведение эхо- и электрокардиографии. В ряду приобретенных пороков сердца выделяют:
- Митральный – проявляется пролапсом (провисанием створок) митрального клапана. Лечение симптоматическое. Параллельно с ним проводится медикаментозная терапия патологии, вызвавшей порок сердца. При серьезных поражениях клапана показана его хирургическая коррекция;
- Аортальный – поражается аортальный клапан. Основная патология лечится медикаментозно. Терапия порока сердца может потребовать оперативного вмешательства – вплоть до пересадки клапана;
- Комбинированный – поражаются два и более клапана сердечной мышцы. Деформации могут подвергнуться митральный, трехстворчатый и аортальный клапаны, что вызовет затруднения при диагностировании и терапии патологии. Чаще всего одновременно проявляются недостаточность митрального клапана и митральный стеноз. При подобных обстоятельствах появляются цианоз и тяжелая одышка;
- Сочетанный – нескольким нарушениям подвергается один клапан. Обычно это стеноз и недостаточность. Диагностируя этот тип сердечного порока, выясняют степень выраженности поражений и преобладание одного из них. Это нужно, чтобы назначить адекватное лечение и вид возможного оперативного вмешательства;
- Компенсированный – трудная для диагностирования, бессимптомная патология. Нарушения функций одних частей сердечной мышцы в полной мере компенсируются возросшей нагрузкой на иные отделы сердца. Диагностировать этот порок способен лишь опытный кардиолог, в распоряжении которого находится высокотехнологичная спецаппаратура.
«Простые», изолированные пороки сердца встречаются намного реже, чем «сложные», комбинированные. Инфекционные недуги преследуют пациентов годами, поражая мышечные ткани. В итоге к одному пороку добавляется другой.
Продолжительность жизни с пороком сердца
Даже очень грамотный кардиолог не возьмется спрогнозировать, сколько сможет прожить больной с пороком сердца. Прилагать усилия ради выздоровления и профилактики осложнений патологии нужно самостоятельно – иногда превозмогая плохое настроение и банальное нежелание.
Неосложненные пороки сердца
Зачастую люди даже не знают о том, что живут с заболеванием под грозным названием «порок сердца». На продолжительность жизни больных с сердечными пороками влияют объективные и субъективные факторы. Огромную роль играют особенности организма больного и условия его жизни. Понизят вероятность развития патологии или даже сведут ее проявления к минимуму:
- четкое следование всем рекомендациям доктора;
- здоровый образ жизни;
- отказ от пагубных привычек;
- регулярные занятия физкультурой;
- дозирование физических нагрузок;
- полноценный сон.
Взвешенный подход к течению заболевания избавит пациента от болей, неприятных ощущений и прочих последствий. Тщательное медицинское обследование поможет определить тяжесть патологии, а современные лекарственные препараты и физиопроцедуры улучшат состояние пациента.
Осложненные формы патологии
При многих видах сердечных пороков операция необязательна или невозможна. Организму при таких обстоятельствах необходима медикаментозная поддержка. Если лечения нет, патология прогрессирует. Единственный исход в таком случае – летальный. Сердечная мышца отказывается выполнять свои прямые функции, нарушая снабжение организма кровью. Если оперативное вмешательство – единственно возможный шанс продлить жизнь или улучшить ее качество, не стоит от него отказываться. Очень малый процент хирургического лечения сердечных пороков приводит к летальности. Свыше 97% прооперированных больных в дальнейшем живут полноценной жизнью.
Что это такое «порог сердца», сколько живут с диагностированным пороком сердца? Эти вопросы тревожат многих. Одни обеспокоены собственным диагнозом, другие заботятся о здоровье своих будущих детей. В любом случае настраиваться на худший исход не следует. Поводы для позитивного взгляда на ситуацию есть. Новейшее оборудование, передовые медицинские технологии и высокий уровень квалификации медиков могут обеспечить долгую полноценную жизнь даже людям с тяжелыми формами порока сердца.
(проявляются артериальной гипоксемией, «дуктус-зависимые»)
Транспозиция магистральных артерий (ТМА) 0,22-0,33 на 1000 новорожденных, 6-7 % от всех ВПС, 23 % среди критических ВПС.
Анатомия порока: легочная артерия является выходным трактом левого желудочка, аорта – выходным трактом правого желудочка. Это нарушает гемодинамику: в системе малого круга циркулирует артериальная кровь, в системе большого круга – венозная. Поступление кислорода к жизнеобеспечивающим органам возможно только при условии функционирующих фетальных коммуникаций – артериального протока, овального окна, или при наличии межпредсердного дефекта. При рождении у ребенка сразу отмечается диффузный цианоз, состояние крайней тяжести, тяжелая артериальная гипоксемия. При выживании в течение нескольких недель нарастает сердечная недостаточность, тяжелая гипотрофия. При закрытии коммуникаций острая гипоксия приводит к развитию полиорганной недостаточности и гибели новорожденного в течение нескольких часов. Оптимальные сроки хирургической коррекции: при интактной МЖП в первые 3-4 недели жизни может быть проведена операция артериального переключения (радикальная), имеющая лучшие результаты, чем процедура Rastelli. При сочетании ТМА+ДМЖП артериальное переключение может быть выполнено в течение 1 года жизни.
Атрезия (критический стеноз) легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА + ИМЖП)
0,06-0,07/1000, 1-3% от всех ВПС, 3-5% критических ВПС.
Анатомия: отсутствует выход из ПЖ, ЛА гипоплазирована, гипоплазия правых отделов сердца. Гемодинамика: кровь не поступает в легочную артерию, шунтируется в левые отделы сердца через ООО (ОАП), то есть условие выживания - «дуктус-зависимое» кровообращение. Левый желудочек нагнетает кровь в оба круга кровообращения. Рождается доношенный ребенок. В первые часы жизни состояние ухудшается. Нарастающий цианоз с рождения, одышка, тахикардия, гепатомегалия, периферические отеки. Состояние очень тяжелое. Выслушивается шум ОАП. Беспокойство или вялость гипоксического генеза могут сопровождаться «криком боли» при коронарных расстройствах, потерей сознания. Подобное нарушение гемодинамики, и сходная клиническая картина отмечается при атрезии трехстворчатого клапана. Оптимальные сроки хирургической коррекции: в первые месяцы жизни должна быть решена задача декомпрессии правого желудочка с восстановлением эффективного кровотока через него, что будет способствовать росту и развитию его полости, путем создания межсистемных анастомозов, легочной вальвулотомии.
Синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС) 0,12-0,21/1000 новорожденных, 3,5-7,5% от всех ВПС, 16% - среди критических ВПС.
Анатомия: отмечаются различные комбинации атрезии, стеноза или гипоплазии аортального и/или митрального клапана, гипоплазия или отсутствие левого желудочка, гипоплазия аорты. Гемодинамика: выраженное препятствие кровотоку через левые отделы сердца, кровь из левого предсердия через овальное окно поступает в правые отделы, легочную артерию, затем небольшой объем крови через ОАП – в нисходящую аорту и большой круг, что сопровождается выраженным обеднением малого круга. Сразу после рождения клиника напоминает РДС, поражение ЦНС и/или септический шок: кожа серая, адинамия, холодные конечности, цианоз (больше на ногах), выраженная одышка, олиго-, анурия. Оптимальные сроки хирургической коррекции: если принимается решение об оперативной коррекции, она выполняется в первые 3-4 недели жизни в виде: реконструкции сердца, когда функции системного желудочка передаются правому желудочку, трансплантации сердца или (при условии умеренной гипоплазии – как двухжелудочковая корреция).
Выраженная предуктальная коарктация/перерыв дуги аорты (КА) 0,02/1000 новорожденных, 0,4% от всех ВПС, 1-10% среди критических ВПС.
Анатомия:
резко ограничен кровоток из проксимальной части аорты к дистальной (ниже места отхождения артериального протока) или полностью отсутствует. Гемодинамика: в нисходящую аорту (в большой круг) небольшой объем крови поступает только из легочной артерии через артериальный проток. При закрывающемся артериальном протоке развивается гипоперфузия органов и тканей и полиорганная недостаточность.
Клиника.
Внешне благополучный новорожденный с резким ухудшением в первые 1-3 дня жизни – адинамия, холодные конечности, симптом «белого пятна», пульс малого наполнения, высокое АД на руках и низкое (не определяется) на ногах, одышка, тахикардия, олигоурия с нарастающей азотемией, гепатомегалия с ростом трансаминаз, некротизирующий энтероколит. Оптимальные сроки хирургической коррекции:
после достижения стабилизации состояния ребенка проводится хирургическая коррекция порока – создание прямого анастомоза между сегментами аорты или интерпозиция синтетического протеза в случае перерыва дуги, аналогичная тактика коррекции при предуктальной коарктации.