Шванномой называют доброкачественную опухоль, имеющую капсулу, и состоящую из шванновских клеток. Еще одно название этой опухоли – невринома. Чаще всего шваннома обнаруживается на периферических нервах, 20% из которых приходится на спинальные нервы, а 8% интракраниальные среди всех первичных опухолей.
Если посмотреть область образования шванном, то в основном они обнаруживаются на периферических нервах головы и шеи, затем идут нервы разгибательной поверхности конечностей, шваннома вестибуло-кохлеарного нерва.
Чаще всего шваннома является случайной находкой, так как не имеет специфической клинической картины и длительное время протекает бессимптомно. При осмотре невринома выглядит как объемное образование под кожей, безболезненное при пальпации.
В случае спинальных шванном присоединяется клиника радикулопатии, среди которой превалирует болевой синдром. Невриномы лицевого и вестибуло-кохлеарного нерва проявляются нарушением слуха, появлением шума в ушах, нарушением чувствительности на лице.
Злокачественная шваннома
Существуют исключения, при которых невринома оказывается злокачественной опухолью. Она носит название нейрогенная саркома. Встречается очень редко, преимущественно у молодых мужчин. В основном это образование обнаруживают на конечностях.
Клиническая картина отсутствует, либо не является патогномоничной (особенной) для данного типа опухолей. Злокачественная шваннома бывает случайной находкой. При пальпации она явно ощущается, отграничена, и у ряда больных бывает резко болезненной.
Лечение только хирургическое, так как ни химиотерапия, ни лучевая терапия не являются эффективными. Прогноз при обнаружении на ранних стадиях благоприятный: в течение 5 лет выживают 60-80%. К сожалению, наблюдаются частые рецидивы.
Лечение шванномы
Как мы уже сказали, шваннома может развиться из любого нерва и иметь любую локализацию. Соответственно и лечение шванномы будет зависеть от места образования:
- Консервативный;
- Шваннома операция.
В случае консервативной терапии назначают диуретики в сочетании с кортикостероидами. Однако стоит помнить, что невринома, хотя и является доброкачественной опухолью, но, как и любая доброкачественная опухоль, медленно растет, прогрессирует. Консервативная терапия способна только бороться с симптомами, но не уменьшать рост опухоли. Поэтому специалисты отдают предпочтение хирургическому вмешательству.
Благодаря своей доброкачественности, невриному можно удалить полностью, все будет зависеть от места расположения и размера опухоли. На ранних стадиях применяют современные микрохирургические техники, или же производят радикальное удаление. В случае микрохирургии удается сохранить нерв нетронутым, соответственно, и его функции окажутся не нарушенными.
Современной альтернативой хирургическому вмешательству является метод стереотаксической радиохирургии. В данном случае происходит не удаление непосредственно опухоли, а осуществление контроля над ее ростом. Данная процедура хорошо подходит для пожилых пациентов, а также в случае отказа от операции. Однако стоит отменить, что проведение подобного вмешательства возможно только при опухоли размером до 30 мм.
В некоторых случаях, когда врача настораживает возраст пациента, или опухоль протекает бессимптомно с маленькой скоростью роста, специалисты выбирают выжидательную тактику.
Существует крайне редкое наследственное заболевание, именуемое шванноматоз, при котором подкожно образуются множественные шванномы.
Операция
Как и при лечении любой другой патологии, для проведения операции по удалению невриномы должны быть определенные показания и противопоказания. Наиболее современными и щадящими являются микрохирургические методы операции при шванноме.
Показание к операции:
- Не эффективность радиохирургического лечения;
- Неуклонный рост опухоли;
- Появление клинической симптоматики;
- Присоединение новых наростов.
Противопоказания к операции:
- Пожилой возраст;
- Тяжелая сопутствующая патология.
Почему Вам стоит прийти именно к нам?
- Мы проводим малоинвазивные, щадящие и высокоэффективные нейрохирургические операции с крайне низкой вероятностью развития осложнений;
- Данный вид операций выполняется в нашей клинике регулярно, уже проведено несколько сотен подобных операций с отличными результатами;
- Операции выполняются прицельно, с минимальной травматизацией окружающих тканей;
- Во время вмешательства одновременно проводится биопсия опухоли с последующим ее гистологическим исследованием для определения ее вида и степени злокачественности;
- Наши специалисты постоянно совершенствуются, проходя практику в лучших клиниках Европы.
После подтверждения диагноза «злокачественная шваннома» лечение должно быть начато незамедлительно. Болезнь протекает агрессивно, быстро прогрессирует и дает тяжелые осложнения.
Опухоль поражает людей в основном мужского пола после 45–55 лет. Преимущественная локализация новообразования – мягкие ткани конечностей, реже – шея и голова. При пальпации очаг можно определить как крупный узел с гладкой поверхностью, безболезненный в начале болезни. Тактика противоопухолевой терапии будет зависеть от размеров очага, степени злокачественности клеток и возраста больного.
Причины и особенности течения заболевания
Выяснить, что же могло спровоцировать сбой в делении шванновских клеток периферических мозговых нервов, проведенные специалистами медицинские исследования не помогли. Версий и теорий было выдвинуто множество, но они не дают окончательного ответа.
Преобладает мнение онкологов о негативной наследственной предрасположенности, когда в семье человека уже были случаи опухолевых поражений, в том числе мягких тканей и костных структур скелета. Информация об этом сохранилась в хромосомах. И при неблагоприятных обстоятельствах происходит «запуск программы рака».
Провоцирующими факторами могут являться:
- перенесенные нейроинфекции;
- ионизирующее облучение;
- ослабление иммунных барьеров, к примеру, из-за хронических соматических болезней – диабета, склеродермии;
- частые травмы одной и той же части тела;
- некачественно выполненные медицинские процедуры;
- бесконтрольный прием отдельных подгрупп медикаментов;
- нескорректированный рацион – преобладание в меню продуктов с высокой концентрацией канцерогенов.
В начале своего развития опухоль представляется мелким узелком, который окружен достаточно плотной опухолью. Он, как правило, возникает в глубине мягких тканей и не доставляет человеку беспокойств – болезненность отсутствует.
По мере роста новообразования опухолевый узел оказывает давление на соседние структуры, может нарушать функционирование рядом расположенных суставов. Нарастает болевой синдром. Для шванномы мягких тканей злокачественного характера присуще ранее метастазирование – в легкие, головной мозг либо кости. Самочувствие больного резко ухудшается, равно как и прогноз пятилетней выживаемости.
Симптоматика
Клиническая картина заболевания напрямую зависит от расположения шванномы. К примеру, при поражении дистальных частей конечности больные будут жаловаться на появление болезненности при движении, некоторое ограничение активности в ближайшем суставе. Периодически у них возникает ощущение онемения в тканях.
При локализации злокачественной невриномы в черепно-мозговых нервах страдают их функциональные возможности – от упорных головных болей и головокружения до снижения зрительной, слуховой деятельности. В процесс могут быть вовлечены вестибулярные структуры – наблюдается шаткость походки, тремор конечностей, ухудшение интеллектуальных возможностей больного.
Если раковая шваннома сформировалась в корешках спинного мозга, то симптомы патологии обусловлены крово-/лимфонарушением. У человека возникает стойкий локальный болевой синдром, постепенно нарастают сбои функционирования внутренних органов. При больших размерах опухолевого очага иногда происходит перелом конечности.
Проявления раковой интоксикации:
- усиливающаяся день ото дня слабость;
- снижение аппетита;
- похудание вплоть до кахексии;
- сохранение субфебрильной температуры.
Несмотря на взаимосвязь с нервным волокном, патологическая неврологическая симптоматика – парезы и параличи – возникают у больных злокачественной шванномой редко.
Диагностика и лечение
Как и при иных новообразованиях, дифференцировать, доброкачественная шваннома возникла у человека или же ее раковый вариант, призваны современные лабораторно-инструментальные методы исследования:
- ультразвуковой осмотр тканей – информация о размерах опухолевого очага, вовлеченности в процесс соседних структур;
- рентгенография – оценка риска патологического перелома кости;
- МРТ – информативный метод получения максимального количества сведений о новообразовании, от его расположения до структуры;
- биопсия – показана для всех случаев опухолей, потому что позволяет разграничить клетки атипии и доброкачественное поражение тканей.
Только оценив и сопоставив сведения от всех диагностических процедур, в том числе лабораторных анализов, онколог будет подбирать оптимальную схему устранения шванномы.
Безусловно, полностью избавиться от опухолевого очага позволяет его хирургическое иссечение, так как к различным известным противораковым медикаментам шванномы практически невосприимчивы. Оперативное вмешательство предусматривает извлечение не только капсулы новообразования, но и рядом расположенных здоровых клеток. Это позволяет снизить риск рецидива болезни.
В случае развития неоперабельного варианта шванномы онкологи будут подбирать курс лучевой терапии – с целью уменьшения размеров опухоли, снижения выраженности неприятной симптоматики.
Рецепты народной медицины – прием различных отваров и настоев целебных трав, которые обладают противовоспалительными свойствами, – допустимы для симптоматического лечения патологии. Однако они не должны подменять собой основные методы борьбы с шванномами.
Последствия и прогноз
При ранней диагностике злокачественная шваннома вполне успешно поддается современным методам лечения опухолей мягких тканей. Поэтому прогноз будет благоприятным – пятилетняя выживаемость составляет 75–85%. Последствия и осложнения будут обусловлены невыполнением больным рекомендаций лечащего врача, негативным настроем на назначенные противораковые процедуры, приверженностью народным средствам, а не оперативному удалению новообразования.
Распространенные последствия шванномы:
- отдаленное метастазирование – с формированием вторичных опухолевых очагов;
- сдавливание нервных корешков с развитием парезов/параличей;
- значительно снижение слуховой/зрительной деятельности – при поражении черепно-мозговых нервов;
- раковая кахексия.
Избежать рецидива болезни и повысить шансы на полную победу над злокачественной шванномой помогает стремление больного к здоровому стилю жизни – с правильным, витаминизированным питанием, отказом от пагубных привычек, нормализацией сна и избеганием стрессовых ситуаций.
Внешняя оболочка нервных волокон и ганглиев состоит из шванновских клеток. Опухоль, развивающаяся из данных тканей – это шваннома . Заболевание имеет доброкачественный характер, только в 3 – 7% клинических случаев патология протекает в злокачественном виде. Мутация может поражать, практически, все нервные окончания человеческого тела.
Такая опухоль, преимущественно, развивается в виде одиночного узла. В редких случаях недуг протекает в множественной форме.
Основным способом лечения такой патологии считается хирургическая операция, которая обеспечивает благоприятный прогноз заболевания.
Особенности
Большая часть шванном локализуется в области восьмой пары черепно-мозговых нервов (слуховой нерв).Такое расположение новообразования чревато развитием глухоты, а также своей неоперабельностью.
Поражение тройничного и лицевого нервов сопровождается болью или параличом мимических мышц. Типичным при этом является отсутствие опухолевого роста в области зрительного и обонятельного нервов.
В чем опасность для жизни?
Опасность для жизни представляют собой шванномы головного мозга, особенно, при достижении ими больших размеров. В таких случаях патологические ткани давят на мозг и могут повреждать жизненно важные мозговые центры.
Пациенты также могут ощущать сильные болевые ощущения в зоне атипичного роста. Со временем боль становятся только интенсивнее.
Симптомы шванномы
Поскольку заболевание может локализоваться в разных частях, то и симптомы могут значительно варьироваться. Характерной чертой для данного доброкачественного новообразования выступает крайне медленный рост и поражение пациентов старшего возраста (старше 60 лет).
В большинстве случаев патология длительное время протекает бессимптомно. И только в небольшой категории онкобольных отмечается резкое нарушение двигательной или чувствительной функций того или иного органа.
Как распознать шванному?
Шванномное повреждение слухового нерва влечет за собой стойкое снижение остроты слуха и расстройство вестибулярного аппарата. Данные признаки, как правило, возникают уже на поздних стадиях недуга.
Доброкачественный рост атипичных клеток оболочки нервных окончаний, иннервирующих верхние и нижние конечности, проявляется потерей чувствительности кожных покровов, параличами и самопроизвольным сокращением мышц ноги или руки.
Злокачественный вариант опухоли считается достаточно редкостной патологией (3 – 7% всех диагностируемых шванном), которая развивается у больных старшего возраста и располагается в области рук или ног.
Диагностика шванномы
Обследование онкобольного на предмет выявления онкологического роста нервных оболочек включает традиционные методики и специализированные исследования. К первой категории методик входят:
- Физический осмотр и выяснение жалоб пациента.
- Неврологическое обследование, в ходе которого невропатолог определяет функциональные способности нервной системы и состояние рефлексов.
Для более детального исследование организма врачи применяют следующие технологии:
- Компьютерная и магнитно-резонансная томографии. Послойное рентгенологическое сканирование патологической области и последующая цифровая обработка результатов позволяют изучить локализацию и структуру новообразования.
- Ультразвуковое исследование. Этот метод проводится только при наличии мягких тканей в зоне онкологического роста.
- Биопсия. Микроскопический анализ небольшого участка опухоли, изъятого хирургическим способом, является наиболее точным способом диагностики всех раковых заболеваний.
Лечение шванномы
Доброкачественную онкологию нервной ткани лечат двумя основными способами: хирургическое удаление и радиохирургия.
Наблюдение
Если онкоформирование было обнаружено случайно во время планового медицинского обследования и опухоль не вызывает субъективных ощущений, то тактика врача заключается в наблюдении за пациентом. Профилактический осмотр врачом-неврологом рекомендуется осуществлять один раз в год.
Операция
Значительное увеличение размера образования или развитие выраженной клинической картины болезни служит поводом для хирургического иссечения мутированных тканей. проводится под общим обезболиванием. При этом новообразование удаляется в пределах здоровых тканей.
Облучение
Лучевая терапия используется при неоперабельных формах, когда вблизи патологического очага находятся жизненно важные мозговые центры или кровеносные сосуды. В современных онкологических клиниках радиологическая терапия осуществляется в виде технологии « ». В таких случаях пациент подвергается высокодозированному ионизирующему облучению, которое подводится под разными углами с помощью роботизированного оборудования. Таким образом, наивысшая доза облучения концентрируется в зоне онкологии, а близлежащие здоровые ткани поддаются минимальному повреждению.
Прогноз
По сравнению со злокачественными саркомами нервных тканей, шваннома имеет благоприятный прогноз. Хирургическое удаление атипичных клеток, практически в 100% случаев обеспечивает благоприятный результат лечения. Такая тенденция обусловлена инкапсулированным ростом новообразования и отсутствием метастазов. Только для пациентов, которые проходили радиологическую терапию, необходимо периодически приходить к специалисту для профилактического осмотра.
Различают типы дифференцировки при злокачественной шванноме
:
1) мезенхимальную (фибросаркоматозную, остео- и хондросаркоматозную, рабдомиосаркоматозную и даже липосаркоматозную);
2) железистую (энтодермальную);
3) эпителиоидную, при которой отдельные веретенообразные и круглые клетки имеют ацидофильную цитоплазму и расположены в гнездах, пучках и пластах;
4) нейроэпителиальную;
5) инфильтрующий вариант;
6) пучковый вариант.
Гистологически мезенхимальные типы преобладают среди нейрофиброматозов . Наряду с основными признаками злокачественной шванномы, обнаруживаются очаги специфической мезенхимальной дифференцировки, которые располагаются пятнами. Обнаружив один очаг мезенхимальной дифференцировки, можно найти и второй.
Эпителиоидные типы злокачественной шванномы могут возникать как de novo, так и в доброкачественных шванномах (злокачественно трансформированная шваннома) и имеют, как принято считать, внутриневральное происхождение. При эпителиоидном варианте отечные опухолевые клетки в гнездах и пластах тесно расположены в скудной межклеточной матрице.
Иммуногистохимически большинство злокачественных шванном позитивны на виментин, 40-80% - на протеин S-100, почти 50% - на CD57, кроме того, может быть положительным окрашивание на одно или несколько других моноклональных антител, включая протеин основного миелина (МБР), Leu-7 и нейронспецифическую энолазу. Ни один из этих маркеров не считается специфичным. Опухоль обычно отрицательно окрашивается на актин, десмин, иногда - на цитокератины и НМВ-45. Исключением являются опухоли с наличием гетерологичных элементов. Опухоли с участками различной дифференцировки могут реагировать и с другими маркерами. Так, например, участки рабдомиосаркоматозной дифференцировки проявляются положительным окрашиванием на миоглобин, а участки пителиоидной дифференцировки - на цитокератин. Если при злокачественной шванноме положительное окрашивание на S-100 носит очаговый характер, то при доброкачественной клеточной шванноме - диффузный и интенсивный.
Диагноз злокачественной шванномы.
Критериями диагноза злокачественной шванномы
является присутствие одного или нескольких признаков:
1) происхождение из крупного нерва или нейрофибромы;
2) ассоциация с классическими признаками нейрофиброматоза;
3) наличие характерных гистологических признаков;
4) наличие иммуногистохимических или ультраструктурных признаков шванновских клеток.
Дифференциальный диагноз злокачественной шванномы проводится с фибросаркомой, однако при отсутствии характерных проявлений нейрофиброматоза он достаточно сложен. В этой связи следует учитывать наличие типичных для злокачественной шванномы переплетающихся пучков то светлых, то темных веретенообразных клеток. При мезенхимальном варианте злокачественной шванномы с наличием специфической дифференцировки, но без проявлений нейрофиброматоза или анамнестических данных о нем, дифференциальный диагноз проводят со злокачественной мезенхимой. Глубокие эпителиоидные варианты злокачественной шванномы следует дифференцировать со злокачественной фиброзной гистиоцитомой, рабдомиосаркомой, лейомиосаркомой и меланомой. Инфильтрирующий и пучковый варианты злокачественной шванномы невозможно отличить от нейротропной меланомы при отсутствии меланоцитарных лен-тигинозных и соединительных изменений в покрывающем или примыкающем эпидермисе. Злокачественную шванному также следует дифференцировать с выбухающей дерматофибросаркомой, лейомиосаркомой.
Течение злокачественной шванномы.
Как кожные, так и глубокие формы злокачественной шванномы рецидивируют и метастазируют в регионарные лимфатические узлы и внутренние органы: легкие, печень, кости. До 50% детей и взрослых имеют метастазы в течение 2 лет после установления диагноза. В то же время кожные злокачественные шванномы метастазируют реже, чем глубокие. Иногда опухоли распространяются вдоль нервной оболочки и достигают субарахноидального пространства спинного мозга.
Лечение злокачественной шванномы кожи заключается в широком хирургическом иссечении или резекции в комбинации с лучевой и химиотерапией. Опухоль относительно резистентна к лучевой и химиотерапии (винбластин, доксорубицин).
Деление злокачественной шванномы на стадии, как и при других мягкотканных саркомах, основывается на опухолевой дифференцировке, распространенности некрозов и выраженности митотической активности. Большинство ЗООПН является саркомами высокой степени злокачественности, которые местно рецидивируют и метастазируют.
Прогноз злокачественной шванномы неблагоприятный, большинство больных умирают, как правило, в первые годы заболевания. Рецидив после хирургического удаления злокачественной шванномы наступает в сроки от 1 года до 10 лет; уровень 4-летней выживаемости составляет 66%. При злокачественных шванномах, асоциированных с нейрофиброматозом, прогноз наихудший.
Злокачественная шваннома - опухоль, возникающая из шванновских клеток оболочек периферических нервов. Диагностируется не часто, в основном у молодых лиц мужского пола. Сначала формируется невринома доброкачественной этиологии, которая при стечении неблагоприятных факторов перерождается в злокачественную опухоль. Немецкие специалисты-онкологи помогут диагностировать заболевание и определить эффективную схему терапии.
Причины
Точная причина возникновения злокачественной шванномы до сих пор не установлена. Ученые-медики предполагают, что злокачественные процессы развиваются под влиянием на организм человека таких негативных факторов:
- Проникновение в организм высоких доз токсинов, провоцирующих мутации здоровых клеток.
- Постоянное травмирование одного и того же участка тела, вследствие чего происходит разрушение нервных тканей, что может запустить онкологический процесс.
- Аномалии развития нервных структур в период внутриутробного развития.
- Ослабление защитных сил организма, что может запустить процесс озлокачествления.
Симптомы
На начальных этапах онкологическая патология не проявляется выраженной, характерной симптоматикой. Опухоль развивается медленно, поэтому диагностировать ее на этом этапе сложно. Первый признак патологии - мягкое, эластичное новообразование под кожей, немного болезненное при нажатии.
Прогрессирование опухолевого процесса сопровождается более яркой симптоматикой. Характер течения зависит от места локализации онкологических процессов:
Дистальные отделы конечности. В месте образования опухоли появляется болезненность во время движений. Близрасположенные сустав становится менее подвижными, конечность часто немеет.
Поражение черепно-мозговых нервных структур. Снижается чувствительность лица, беспокоят боли в голове, ухудшение слуховой функции, нарушение работы вестибулярного аппарата.
Задние корешки спинного мозга. Беспокоит болевой симптом, со временем развивается синдром поперечного поражения спинного мозга. Органы перестают нормально функционировать, появляется парапелгия.
Виды
Учитывая степень дифференцировки, различают такие разновидности злокачественной шванномы:
- мезенхимальная;
- железистая;
- эпителиоидная;
- нейроэпителиальная;
- инфильтрирующая;
- пучковая.
Диагностика шванномы в Германии
Немецкие клиники имеют в своем распоряжении новейшее научно-техническое оборудование, с помощью которого можно диагностировать онкологическую патологию на начальной стадии развития. Ультрасовременная компьютерная томография позволяет немецким специалистам определить размер новообразования и масштабы распространения патологических клеток. А с помощью биопсии удастся детально изучить патологические клетки, а также диагностировать стадию онкологического процесса.
Основываясь на результатах комплексного диагностического обследования, специалисты, с которыми сотрудничает организация Behandlung Deutschland, определяют терапевтическую схему, с помощью которой можно победить болезнь, сохранить работоспособность и предупредить рецидивы.
Лечение шванномы в Германии
Особенности терапии онкологической патологии зависят от степени прогрессирования. На начальной стадии осуществляется оперативное лечение. В немецкой клинике хирурги применяют ультрасовременные методики лечения рака:
- роботизированная система;
- гамма нож;
- кибер-нож.
На 2 стадии сначала проводится радиотерапия, после непосредственно удаление новообразования. На 3 степени перед хирургией назначается комплексная программа, сочетаемая курсы химио- и радио терапии. На 4 степени назначается химиотерапия и поддерживающее лечение.
Виды терапии
Хирургическое
Клиники Германии оснащены ультрасовременным лазерным оборудованием, что позволит проводить оперативное удаление раковой опухоли максимально эффективно. При удалении злокачественного новообразования хирург иссекает и здоровые ткани. Это поможет предотвратить риск развития рецидива. Если рак диагностирован на запущенных стадиях, специалисты зачастую прибегают к радикальным мерам - удалению конечности. Чтобы не допустить распространения раковых клеток лимфогенным путем, удаляются регионарные лимфоузлы.
Лучевая терапия
Если новообразование операбельно, радиотерапия проводится перед хирургией и после. Также процедура показана, когда операция нецелесообразна. В этом случае лучевая терапия поможет приостановить рост новообразования и распространение метастаз.
Продолжительность курса лучевой терапии определяется междисциплинарным консилиумом врачей-онкологов. Иногда, для повышения эффективности терапии, немецкие врачи назначают дополнительное обследование и корректируют лечебную схему. Средняя стоимость курса радиотерапии - 4200 - 6500.
Химиотерапия
Злокачественная шваннома в основном резистентная к химиотерапии. Однако немецкие специалисты подбирают эффективные препараты, которые останавливают рост и развитие опухоли, увеличивают срок ремиссии. Химиотерапия проводится при метастазировании.
Токсические препараты вводятся внутривенно, длительность курса терапии и дозировка определяется для каждого пациента отдельно. За состоянием больного постоянно следит специалист. В случае необходимости врач оперативно сможет заменить препарат или скорректировать дозу. Стоимость одного курса химиотерапии - 3500 - 4500.
Чем может помочь наша организация в Германии?
Behandlung Deutschland помогает онкобольным организовать комплексное обследование, помогающее определить степень прогрессирования шванномы и подобрать эффективную, комплексную схему терапии. Специалисты компании на протяжении всего периода диагностирования и лечения сопровождают своих пациентов, все время консультируют, делая все, чтобы человек чувствовал себя комфортно.