«Барабанными палочками» называют безболезненное, обычно проявляющееся на обеих руках и ногах (в меньшей степени) утолщение мягких тканей на концевых фалангах пальцев без изменения костной ткани. Считается неспецифичным признаком нарушений в легких или сердечно–сосудистой системе. На ранних стадиях проявления этого симптома обычный угол в 160° между основанием ногтя и самим ногтем становится равным 180°. По мере развития угол становится все больше, а основание ногтя заметно отекает. На последних стадиях утолщение ногтевых фаланг увеличивается и они выпячиваются на половину величины ногтя.
Причины
Причины, вызывающие появление симптома барабанных палочек могут быть следующие:
1. Легочные (бронхогенный рак легкого, хронические нагноительные заболевания легких, бронхоэктазы, абсцесс легкого, эмпиема плевры, кистозный фиброз, фиброзный альвеолит)
2. Сердечно–сосудистые (инфекционный эндокардит, врожденные пороки сердца синего типа)
3. Желудочно–кишечные (циррозы, язвенный колит, болезнь Крона, болезнь глютеновой недостаточности (энтеропатия))
4. Прочие (наследственные, болезнь Грейвса (гипертиреоз))
Истинные причины того, почему пальцы в виде барабанных палочек развиваются у курильщиков со стажем, у страдающих легочными и сердечными патологиями, пока не ясны. Предполагают, что причины кроются в нарушении гуморальной регуляции под влиянием провоцирующих факторов, в том числе хронической гипоксии. Провокаторами развития данного симптома могут быть легочные заболевания: рак легкого, хроническая легочная интоксикация, бронхоэктатическая болезнь, абсцесс легкого, фиброз.
Нередко барабанные палочки обнаруживаются у страдающих циррозом печени, болезнью Крона, с опухолями пищевода, эзофагитом. Лимфома, миелолейкоз, инфекционный эндокардит, пороки сердца и наследственные причины тоже могут привести к тому, что пальцы приобретут вид барабанных палочек.
Наличие в анамнезе барабанных палочек или кистозного фиброза у ближайших родственников указывает на наследственную природу заболевания - симптома барабанных палочек. Приблизительно у 15% больных с болезнью глютеновой недостаточности подобное заболевание отмечается у ближайших родственников.
Симптомы
Симптом барабанных палочек протекает поначалу незаметно для пациента, поскольку не вызывает болезненности, а заметить изменения не так–то легко. Сначала утолщаются мягкие ткани на концевых фалангах пальцев (чаще рук). Костная ткань не изменена. По мере увеличения дистальных фаланг пальцы становятся все больше похожими на барабанные палочки, а ногти приобретают вид часовых стекол.
Признаком барабанных палочек является исчезновение нормального угла между основанием пальца и пальцевой складкой. У больного с барабанными палочками при сопоставлении вместе ногтей каждой руки между ними наблюдается исчезновение щели. Этот признак получил название симптома Шамрота. К другим признакам заболевания относятся увеличение кривизны ногтевых лож (во всех направлениях), губчатость или повышенная подвижность и увеличение кончика пальца, имеющее сходство с барабанной палочкой.
Продолжительность сохранения у больного барабанных палочек зависит от характера основного заболевания. Появление барабанных палочек у больного с самого раннего детства указывает на наследственный характер патологии или наличие у ребенка порока сердца синего типа. Кроме того, развитие барабанных палочек может быть проявлением таких наследственных заболеваний, как болезнь глютеновой недостаточности (энтеропатия) или кистозный фиброз.
Исхудание больного с симптомом барабанных палочек может быть обусловлено наличием у него злокачественного новообразования, хронического легочного или желудочно–кишечного заболевания.
При осмотре больного следует обратить внимание на цвет слизистых оболочек, наличие центрального цианоза, являющегося признаком врожденного порока сердца синего типа. У больных с указанными выше тяжелыми заболеваниями легких также может отмечаться заметный цианоз.
Выявленные при осмотре афтозные изъязвления наблюдаются при болезни Крона и глютеновой недостаточности.
Увеличение щитовидной железы, экзофтальм, офтальмоплегия и тремор рук в покое - характерные признаки болезни Грейвса (токсического зоба, характеризующегося диффузной гиперплазией щитовидной железы).
У больных с инфекционным эндокардитом наряду с барабанными палочками могут наблюдаться небольшие кровотечения, узелки Ослера (возвышающиеся над кожей болезненные узелки на подушечках пальцев) и симптом Джейнуэя (небольшие безболезненные плоские пятна на ладонях и стопах).
Повышение температуры тела - характерный признак у больных с барабанными палочками, развившимися вследствие тяжелого нагноительного процесса в легких, инфекционного эндокардита, активного воспалительного поражения кишечника.
Диагностика
Для определения причины возникновения барабанных палочек требуется тщательное изучение анамнеза. С целью выяснения истинной причины развития этой патологии следует провести тщательное исследование дыхательной, сердечно–сосудистой и пищеварительной систем больного.
Уточнить, действительно ли это пальцы в виде барабанных палочек, а не врожденная наследственная остеоартропатия поможет рентгенография и сцинтиграфия костей.
Лечение
В первую очередь нужно выяснить, вследствие какой заболевания проявился синдром барабанных пальцев. На основе анамнеза врач назначает соответствующее лечение.
Прогноз
Зависит исключительно от причины, приведшей к его развитию. Если пальцы барабанные палочки развились из–за заболевания, которое можно излечить или перевести в стадию стойкой ремиссии, то возможно обратное развитие симптоматики, в том числе пальцев барабанных палочек и ногтей - часовых стекол.
Такая тонкость строения ногтевого ложа заинтересовала еще Гиппократа, который описал за 4 века до нашей эры феномен пальцев, похожих на барабанные палочки, у больного с врожденным сердечным пороком. Этот феномен выглядит как широкие, несколько утолщенные, с гладкой поверхностью и чрезмерно выпуклые ногти, которые напоминают часовые стекла. Его медицинские специалисты назвали «гиппократовыми».
Этиологические факторы
- Подобные характеристики наблюдаются больных с диагнозом патологии сердечнососудистой системы, врожденными сердечными пороками, эндокардитом. Такое состояние имеет связь с недостатком поступлением внутрь организма кислорода.
- Наблюдаются при хроническом туберкулезе легких, онкологическим заболевании легких.
- При расстройстве кровообращения в конечностях ногти иногда приобретают синюшный оттенок либо напротив становятся желтыми, на их поверхности возникает типичная поперечные либо продольные борозды. В некоторых вариантах ногти отделяются от ногтевого ложа возле свободного края и формируют подногтевые карманы либо совсем отходят от пальца.
- Сильно подвергаются изменению при скарлатине. Спустя 7 недель после перенесенной инфекции возле основания ногтей формируются поперек и продольно бороздки, ямки и гребешки. При циррозе печени пластинка становится плоской, ее испещряют продольные бороздки, происходит нарушение пигментации: белеет (по типу камня опал) либо появляется оттенок матового стекла. Лунки у подобных ногтей трудно различимы.
- Патология почек также способствуют формированию тонкостей: белые и коричневые поперечные полоски.
- При эндокринных расстройствах ногти вообще способны отделиться от ложа.
- Бледный оттенок – это симптом железодефицитной анемии.
- Изменение цветового признака может возникнуть и во время приема некоторых лекарственных препаратов. Изменяют оттенок антималярийные средства, тетрациклины, препараты из серебра, мышьяка, ртути, фенолфталеина.
- Продольные гребешки, наподобие цепочек бус возвышения на ногтевой плоскости часто возникают при полиартрите.
- Излишние размеры кожицы и поперечное расщепление пластинки часто говорит о наличии красного плоского лишая.
- Серьезные ногтевые изменения и изменения кожицы вокруг ложа образуются во время . На поверхности (начиная с лунки) образуются точечные вдавления. При множественном образовании последних, наподобие наперстка, ноготь выглядит как шероховатый и рябой. В некоторых случаях роговая пластинка отделяется от ложа. В других вариантах ногти изменяют оттенок (на тусклый, матово белый), форму, происходит утолщение.
- Маленькие точечные белые пятнышки, которые возникают в зонах отслоения от кожи ногтя, говорит о: в организме существуют проблемы, имеющие связь с обменным расстройством, в нем недостаток каких-либо витаминов. Прием витаминных комплексов приводит к исчезновению зернистых пятнышек при отрастании новой части ногтя.
- В женском организме во время климакса наблюдается перестройка. Сказывается это и на ногтях, поскольку в нем происходит расстройство кальциевого обмена. Прием специального комплекса витаминов и минералов привод к исчезновению подобных проявлений.
- Истончение и расслоение роговых пластинок возникает и у беременных женщин, в период лактации.
- Часто посещающие общественные бани и бассейны зачастую встречаются с грибковыми поражениями ногтевых пластинок. Растрескивания и ранки на кожных покровах, снижение иммунных способностей организма способствуют проникновению грибка, которому подходит влажностные микроклиматические условия. В основном начальными проявлениями выступает помутнение с наружного края ногтевой пластинки, под которой возникают скопления белого либо желтого оттенка с неприятным запахом, пластинка желтеет, утолщается, расслаивается. Возникает невозможность состригания ногтей, поскольку сильно крошатся. Приписанные врачом-дерматологом медпрепараты помогают избавиться от грибка. А с целью профилактики инфицирования врачи рекомендуют покрывать роговую пластинку специфическим лаком. В общественном душе рекомендуется использовать резиновые шлепанцы, избегать хождения по протокам с грязной водой, вытирать насухо ноги и межпальцевые участки.
- Желание прикрыть свои руки, чтобы не продемонстрировать ногти, настораживает врача невропатолога, поскольку привычка грызть ногти является признаком некоторых неврологических заболеваний. Для «грызунов» найдены искусственные ноги из пластического материала, они приклеиваются на разрыхленные ногти. В некоторых случаях помогает массаж пальцев и применение теплой ванночки.
- Иногда «гиппократовы» ногти бывают наследственными или врожденными, которые не имеют связи с какими-то патологическими формами.
Синдромом «барабанных палочек» представляет собой ярко обозначенное утолщение ногтевых пластинок в выпуклой форме, отдаленно напоминающей выгнутые часовые стекла. Издалека кажется, что на кончиках пальца человека будто надулись огромные шары, которые бывают у отдельных видов водных лягушек или на них одели по круглому наперстнику. Из-за сходства с поверхностью циферблата болезнь часто называют синдромом «часовых стекол».
Как?
Вышеописанная трансформация поверхности ногтя происходит в результате видоизменения ткани, лежащей между ногтевой пластиной и костью. Ткань разрастается, а сама кость при этом остается неизменной.
«Барабанные палочки» могут возникать как на руках, так и на ногах. Однако, в большинстве случаев, подобно рыбе, гниющей с головы, синдром начинает развиваться с пальцев рук. В самом начале заболевания угол между ногтевой пластинной и задним ногтевым валиком (известен как «угол Ловибонда») становится равным примерно ста восьмидесяти градусам, впоследствии увеличиваясь (стоит заметить, что норма составляет сто шестьдесят градусов). На последних стадиях развития ногтевые фаланги выпячиваются практически на половину величины ногтя. Это сопровождается ощущением постоянного дискомфорта.
Когда?
Синдром «барабанных палочек» может проявиться в любом возрасте. Если подобным заболеванием страдает ребенок, то оно, скорее всего, вызвано каким-либо врожденным дефектом (часто к нему приводит, например, порок сердца). У взрослого человека синдром «часовых стекол» может возникнуть в результате сразу нескольких видов заболеваний: легочных, желудочно-кишечных, сердечно-сосудистых. Велик риск образования «барабанных палочек» у заядлых курильщиков, поскольку легкие у данной группы людей достаточно слабые. В группе риска также можно назвать людей, страдающих циррозом печени, бронхогенным раком легкого, различными хроническими гноительными заболеваниями легких, муковисцидозом.
Если вы заметили подобные симптомы, следует сразу же обратиться к врачу для прохождения полного медицинского осмотра и выявления причины заболевания. В клинике «Центр пульмонологии» вам окажут качественную помощь и проведут комплексный осмотр, поскольку, для лечения данной проблемы жизненно важно точно определить его первопричину. В больнице вам обязательно должны сделать рентген, чтобы определить, действительно ли это вышеописанный синдром или же следствие врожденной наследственной остеоартропатии, коренное отличие которой заключается в трансформации именно кости.
Диагностика:
- сбор анамнеза;
- УЗИ органов жизнедеятельности (лёгкие, печень, сердце);
- рентгенография грудной клетки;
- компьютерная томография;
- ЭКГ и УЗИ сердечно-сосудистой системы;
- исследование функции внешнего дыхания;
- определение газового состава крови;
- общий анализ крови;
- общий анализ мочи.
Лечение:
Доктор может подобрать индивидуальную программу лечения, исходя из результатов лабораторных исследований, постановки диагноза и степени тяжести заболевания. Врач может назначить антибиотики, противовоспалительные, иммуномодулирующие, противовирусные препараты, а также витаминотерапию, физиотерапию, диету, инфузионную или дренажную терапию. Главное для Вас: своевременно обращаться за медицинской помощью в «Центр пульмонологии» к опытным специалистам для выяснения причин, следствием которых и явилось появление «часовых стёкол».
К сведению:
Синдром «барабанных палочек» часто называют «пальцами Гиппократа», но у знаменитого древнегреческого врача не было такого заболевания. Гиппократ просто первым из ученых описал эту болезнь, и на протяжении уже более чем двухтысячелетней истории медицина умело справляется с «часовыми стеклами».
Потейко П.И., Харьковская медицинская академия последипломного образования, кафедра фтизиатрии и пульмонологии
Еще в древности, 25 столетий назад, Гиппократ описал изменения формы дистальных фаланг пальцев, которые встречались при хронической легочной патологии (абсцесс, туберкулез, рак, эмпиема плевры), и назвал их «барабанными палочками». С тех пор этот синдром называют его именем - пальцы Гиппократа (ПГ) (digiti Hippocratici).
Синдром пальцев Гиппократа включает два признака: «часовые стеклышки» (ногти Гиппократа - ungues Hippocraticus) и булавовидную деформацию концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» (Finger clubbing).
В настоящее время ПГ считают основным проявлением гипертрофической остеоартропатии (ГОА, синдром Мари - Бамбергера) - множественный оссифицирующий периостоз.
Механизмы развития ПГ в настоящее время полностью не изучены. Однако известно, что формирование ПГ происходит вследствие нарушения микроциркуляции, сопровождающегося местной тканевой гипоксией, нарушением трофики надкостницы и вегетативной иннервации на фоне длительной эндогенной интоксикации и гипоксемии. В процессе формирования ПГ вначале видоизменяется форма ногтевых пластинок («часовые стеклышки»), затем булавовидно или колбовидно изменяется форма дистальных фаланг пальцев. Чем выраженнее эндогенная интоксикация и гипоксемия, тем грубее видоизменяются концевые фаланги пальцев рук и ног.
Установить изменение дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» можно несколькими способами.
Необходимо выявить сглаживание существующего в норме угла между основанием ногтя и ногтевым валиком. Исчезновение «окна», которое образуется при сопоставлении дистальных фаланг пальцев тыльными поверхностями друг к другу, является наиболее ранним признаком утолщения концевых фаланг. Угол между ногтями в норме не простирается вверх более чем на половину длины ногтевого ложа. При утолщении дистальных фаланг пальцев угол между ногтевыми пластинками становится широким и глубоким (рис. 1).
На неизмененных пальцах расстояние между точками А и В должно превышать расстояние между точками С и D. При «барабанных палочках» соотношение обратное: С - D становится длиннее А - В (рис. 2).
Еще один важный признак ПГ - величина угла АСЕ. На нормальном пальце этот угол меньше 180о, при «барабанных палочках» он больше 180о (рис. 2).
Наряду с «пальцами Гиппократа» при паранеопластическом синдроме Мари - Бамбергера появляется периостит в области концевых отделов длинных трубчатых костей (чаще предплечий и голеней), а также костей кистей и стоп. В местах периостальных изменений могут отмечаться выраженная оссалгия или артралгия и локальная пальпаторная болезненность, при рентгенологическом исследовании выявляется двойной кортикальный слой, обусловленный наличием узкой плотной полоски, отделенной от компактного костного вещества светлым промежутком (симптом «трамвайных рельсов») (рис. 3). Считают, что синдром Мари - Бамбергера патогномоничен для рака легких, реже он возникает при других первичных интраторакальных опухолях (доброкачественные новообразования легких, мезотелиома плевры, тератома, липома средостения). Изредка данный синдром встречается при раке желудочно-кишечного тракта, лимфоме с метастазами в лимфатические узлы средостения, лимфогранулематозе. Вместе с тем синдром Мари - Бамбергера развивается и при неонкологических заболеваниях - амилоидозе, хронической обструктивной болезни легких, туберкулезе, бронхоэктазах, врожденных и приобретенных пороках сердца и др. Одной из отличительных черт данного синдрома при неопухолевых заболеваниях является длительное (в течение лет) развитие характерных изменений костно-суставного аппарата, в то время как при злокачественных новообразованиях этот процесс исчисляется неделями и месяцами. После радикального оперативного лечения рака синдром Мари - Бамбергера может регрессировать и полностью исчезнуть в течение нескольких месяцев.
В настоящее время число болезней, при которых описывают изменения дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол», существенно увеличилось (табл. 1) . Появление ПГ нередко опережает более специфичные симптомы. Особенно нужно помнить о «зловещей» связи этого синдрома с раком легких. Поэтому выявление признаков ПГ требует правильной интерпретации и проведения инструментальных и лабораторных методов обследования для своевременного установления достоверного диагноза.
Взаимосвязь ПГ с хроническими заболеваниями легких, сопровождающимися длительной эндогенной интоксикацией и дыхательной недостаточностью (ДН), считают очевидной: их формирование особенно часто наблюдается при легочных абсцессах - 70–90 % (в течение 1–2 месяцев), бронхоэктатической болезни - 60–70 % (в течение нескольких лет), эмпиеме плевры - 40–60 % (в течение 3–6 месяцев и более) («грубые» пальцы Гиппократа, рис. 4) .
При туберкулезе органов дыхания ПГ формируются в случае распространенного (более 3–4 сегментов) деструктивного процесса с длительным или хроническим течением (6–12 месяцев и более) и характеризуются в основном симптомом «часовых стеклышек», утолщением, гиперемией и цианозом ногтевого валика («нежные» пальцы Гиппократа - 60–80 %, рис. 5).
При идиопатическом фиброзирующем альвеолите (ИФА) ПГ встречаются у 54 % мужчин и у 40 % женщин . Установлено, что выраженность гиперемии и цианоза ногтевого валика, а также само наличие ПГ свидетельствуют в пользу неблагоприятного прогноза при ИФА, отражая, в частности, распространенность активного поражения альвеол (зоны «матового стекла», обнаруживаемые при компьютерной томографии) и выраженность пролиферации сосудистых гладкомышечных клеток в очагах фиброза. ПГ - один из факторов, наиболее достоверно указывающий на высокий риск формирования необратимого легочного фиброза у больных ИФА, также ассоциированный со снижением их выживаемости .
При диффузных болезнях соединительной ткани с вовлечением легочной паренхимы ПГ всегда отражают тяжесть ДН и являются крайне неблагоприятным прогностическим фактором .
Для других интерстициальных болезней легких формирование ПГ является менее характерным: их наличие почти всегда отражает тяжесть ДН. J. Schulze и соавт. описали этот клинический феномен у 4-летней девочки с быстропрогрессирующим легочным гистиоцитозом X. В. Holcomb и соавт. выявили изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» у 5 из 11 обследованных с легочной веноокклюзионной болезнью .
По мере прогрессирования поражения легких ПГ появляются не менее чем у 50 % больных экзогенным аллергическим альвеолитом . Следует подчеркнуть ведущее значение стойкого снижения парциального давления кислорода в крови и тканевой гипоксии в развитии ГОА у пациентов, страдающих хроническими заболеваниями легких. Так, у детей с муковисцидозом величины парциального давления кислорода в артериальной крови и объема форсированного выдоха за 1-ю секунду оказались наименьшими в группе с наиболее выраженными изменениями дистальных фаланг пальцев и ногтей .
Имеются единичные сообщения о появлении ПГ при саркоидозе костей (J. Yancey и соавт., 1972) . Мы наблюдали более тысячи больных с саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов и легких, в том числе с кожными проявлениями, и ни в одном случае не выявили формирования ПГ. Поэтому наличие/отсутствие ПГ мы рассматриваем как дифференциально-диагностический критерий при саркоидозе и другой патологии органов грудной клетки (фиброзирующие альвеолиты, опухоли, туберкулез).
Изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» нередко регистрируют и при профессиональных заболеваниях, протекающих с вовлечением легочного интерстиция. Относительно раннее появление ГОА является характерным для больных асбестозом; этот признак свидетельствует в пользу высокого риска смерти. По данным S. Markowitz и соавт. , при 10-летнем наблюдении 2709 больных асбестозом при развитии ПГ вероятность смерти у них возрастала не менее чем в 2 раза.
ПГ выявлены у 42 % обследованных рабочих угольных шахт, страдавших силикозом; у части из них наряду с диффузным пневмосклерозом были обнаружены очаги активного альвеолита. Изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» описаны у рабочих фабрик, производящих спички, контактировавших с применявшимся при их изготовлении родамином .
Связь развития ПГ с гипоксемией подтверждает и неоднократно описанная возможность исчезновения этого признака после трансплантации легких. У детей с муковисцидозом характерные изменения пальцев рук регрессировали в течение первых 3 мес. после трансплантации легкого .
Появление ПГ у больного с интерстициальным заболеванием легких, особенно с длительным стажем заболевания и при отсутствии клинических признаков активности поражения легких, требует настойчивого поиска злокачественной опухоли в легочной ткани. Показано, что при раке легкого, развившемся на фоне ИФА, частота ГОА достигает 95 %, в то время как при поражении легочного интерстиция без признаков неопластической трансформации ее обнаруживают более редко - у 63 % больных .
Быстрое развитие изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» - одно из указаний на развитие рака легких и при отсутствии предраковых заболеваний. В подобной ситуации клинические признаки гипоксии (цианоз, одышка) могут отсутствовать и данный признак развивается по законам паранеопластических реакций. W. Hamilton и соавт. продемонстрировали, что вероятность наличия у пациента ПГ возрастает в 3,9 раза .
ГОА - одно из самых частых паранеопластических проявлений рака легких, распространенность ее у этой категории пациентов может превышать 30 %. Показана зависимость частоты выявления ПГ от морфологической формы рака легких: достигая 35 % при немелкоклеточном варианте, при мелкоклеточном этот показатель составляет лишь 5 % .
Развитие ГОА при раке легких связывают с гиперпродукцией гормона роста и простагландина Е2 (PGE-2) опухолевыми клетками. Парциальное давление кислорода в периферической крови при этом может оставаться нормальным . Установлено, что в крови больных раком легкого с симптомом ПГ уровень трансформирующего фактора роста β (TGF-β) и PGE-2 достоверно превышает таковой у больных без изменений дистальных фаланг пальцев рук. Таким образом, TGF-β и PGE-2 можно считать относительными индукторами формирования ПГ, относительно специфичными для рака легких; по-видимому, этот медиатор не участвует в развитии обсуждаемого клинического феномена при других хронических легочных заболеваниях с ДН.
Паранеопластическую природу изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» четко демонстрирует исчезновение этого клинического феномена после успешной резекции опухоли легкого. В свою очередь, повторное появление этого клинического признака у пациента, у которого лечение рака легких было успешным, - вероятное указание на рецидив опухоли.
ПГ могут быть паранеопластическим проявлением опухолей, локализующихся и вне области легких, и даже могут предшествовать первым клиническим проявлениям злокачественных опухолей . Описано их формирование при злокачественной опухоли тимуса, раке пищевода, толстой кишки, гастриноме, характеризовавшейся клинически типичным синдромом Золлингера - Эллисона, саркоме легочной артерии.
Неоднократно продемонстрирована возможность формирования ПГ при злокачественных опухолях молочной железы, мезотелиоме плевры, не сопровождавшейся развитием ДН .
ПГ выявляют при лимфопролиферативных заболеваниях и лейкозах, в том числе остром миелобластном, при котором они были отмечены на руках и ногах. После химиотерапии, купировавшей первую атаку лейкоза, признаки ГОА исчезли, но появились вновь через 21 мес. при рецидиве опухоли . В одном из наблюдений констатировано регрессирование типичных изменений дистальных фаланг пальцев рук при успешной химио- и лучевой терапии лимфогранулематоза .
Таким образом, ПГ наряду с разнообразными вариантами артритов, узловатой эритемой и мигрирующим тромбофлебитом принадлежат к числу частых внеорганных, неспецифических проявлений злокачественных опухолей. Паранеопластическое происхождение изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» можно предполагать при быстром их формировании (особенно у пациентов без ДН, сердечной недостаточности и при отсутствии других причин гипоксемии), а также при сочетании с другими возможными внеорганными, неспецифическими признаками злокачественной опухоли - увеличением СОЭ, изменениями картины периферической крови (особенно тромбоцитозом), упорной лихорадкой, суставным синдромом и рецидивирующими тромбозами различной локализации .
Одной из наиболее частых причин появления ПГ считают врожденные пороки сердца, особенно «синего» типа. Среди 93 больных с легочными артериовенозными фистулами, наблюдавшихся в клинике Мауо в течение 15 лет, подобные изменения пальцев были зарегистрированы у 19 %; они превосходили по частоте кровохарканье (14 %), но уступали шумам над легочной артерией (34 %) и одышке (57 %) .
R. Khouzam и соавт. (2005) описали ишемический инсульт эмболического происхождения, развившийся спустя 6 недель после родов у 18-летней больной. Наличие характерных изменений пальцев рук и гипоксии, потребовавшей респираторной поддержки, обусловило поиск аномалии строения сердца: при трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ было обнаружено, что нижняя полая вена открывалась в полость левого предсердия .
ПГ могут «открывать» существование патологического шунтирования из левых отделов сердца в правые, в том числе сформировавшегося как последствие кардиохирургических вмешательств. М. Essop и соавт. (1995) наблюдали характерные изменения дистальных фаланг пальцев рук и нарастающий цианоз в течение 4 лет после баллонной дилатации ревматического митрального стеноза, осложнением которой стал небольшой дефект межпредсердной перегородки. В течение периода, прошедшего с момента операции, гемодинамическая значимость его существенно возросла в связи с тем, что у пациента сформировался также ревматический стеноз трикуспидального клапана, после коррекции которого указанные симптомы полностью исчезли . J. Dominik и соавт. отметили появление ПГ у 39-летней женщины спустя 25 лет после успешного устранения дефекта межпредсердной перегородки. Оказалось, что во время операции нижняя полая вена была ошибочно направлена в левое предсердие .
ПГ считают одним из наиболее типичных неспецифических, так называемых внесердечных, клинических признаков инфекционного эндокардита (ИЭ) . Частота изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» при ИЭ может превышать 50 %. В пользу ИЭ у больного с ПГ свидетельствуют высокая лихорадка с ознобами, увеличение СОЭ, лейкоцитоз; нередко наблюдают анемию, преходящее повышение сывороточной активности печеночных аминотрансфераз, разнообразные варианты поражения почек. Для подтверждения ИЭ во всех случаях показано выполнение чреспищеводной ЭхоКГ .
По данным некоторых клинических центров, одной из самых частых причин феномена ПГ является цирроз печени с портальной гипертензией и прогрессирующей дилатацией сосудов малого круга кровообращения, ведущей к гипоксемии (так называемый легочно-почечный синдром) . У таких пациентов ГОА, как правило, сочетается с кожными телеангиэктазиями, зачастую образующими «поля сосудистых звездочек» .
Установлена связь формирования ГОА при циррозах печени с предшествующим злоупотреблением алкоголем. У пациентов с циррозами печени без сопутствующей гипоксемии ПГ, как правило, не обнаруживают. Этот клинический феномен является характерным также при первичных холестатических поражениях печени, требующих ее трансплантации в детском возрасте, в том числе при врожденной атрезии желчных протоков .
Неоднократно предпринимались попытки расшифровки механизмов развития изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» при заболеваниях, в том числе указанных выше (хронические болезни легких, врожденные пороки сердца, ИЭ, циррозы печени с портальной гипертензией), сопровождающихся стойкими гипоксемией и тканевой гипоксией. Ведущее значение в формировании изменений дистальных фаланг и ногтей пальцев рук придают индуцируемой гипоксией активации тканевых факторов роста, в том числе тромбоцитарного. Кроме того, у больных с ПГ выявляли повышение сывороточного уровня фактора роста гепатоцитов, а также сосудистого фактора роста. Связь повышения активности последнего со снижением парциального давления кислорода в артериальной крови считают наиболее очевидной . Также у больных с ПГ обнаруживают значительное увеличение экспрессии факторов типа 1а и 2а, индуцируемых гипоксией .
В развитии изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» определенное значение может иметь связанная со снижением парциального давления кислорода в артериальной крови дисфункция эндотелия. Показано, что у пациентов с ГОА сывороточная концентрация эндотелина-1, экспрессия которого индуцируется прежде всего гипоксией, достоверно превышает таковую у здоровых .
Труднообъяснимы механизмы формирования ПГ при хронических воспалительных заболеваниях кишечника, для которых гипоксемия не характерна. Вместе с тем их нередко обнаруживают при болезни Крона (при язвенном колите они не характерны), при которой изменение пальцев по типу «барабанных палочек» может предшествовать собственно кишечным проявлениям заболевания .
Число вероятных причин, обусловливающих изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу «часовых стекол», продолжает увеличиваться. Некоторые из них являются очень редкими. К. Packard и соавт. (2004) наблюдали формирование ПГ у 78-летнего мужчины, в течение 27 дней принимавшего лосартан. Этот клинический феномен сохранялся и при замене лосартана валсартаном, что позволяет считать его нежелательной реакцией на весь класс блокаторов рецепторов ангиотензина II. После перехода на прием каптоприла изменения пальцев полностью регрессировали в течение 17 мес. .
A. Harris и соавт. обнаружили характерные изменения дистальных фаланг пальцев рук у больного с первичным антифосфолипидным синдромом, при этом признаки тромботического поражения легочного сосудистого русла у него не были выявлены. Формирование ПГ описано также при болезни Бехчета, хотя нельзя полностью исключить того, что их появление при этом заболевании было случайным .
ПГ рассматривают в ряду возможных косвенных маркеров употребления наркотиков. У части таких больных их развитие может быть связано с характерным для наркоманов вариантом поражения легких или ИЭ . Изменение дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» описывают у потребителей не только внутривенных, но и ингаляционных наркотиков, например у курильщиков гашиша.
С возрастающей частотой (не менее 5 %) ПГ регистрируют у ВИЧ-инфицированных . В основе их формирования могут лежать разнообразные формы ВИЧ-ассоциированных легочных заболеваний, но этот клинический феномен наблюдается у ВИЧ-инфицированных с интактными легкими. Установлено, что наличие характерных изменений дистальных фаланг пальцев рук при ВИЧ-инфекции ассоциировано с меньшим количеством CD4-положительных лимфоцитов в периферической крови, кроме того, у таких больных чаще регистрируют интерстициальную лимфоцитарную пневмонию. У ВИЧ-инфицированных детей появление ПГ - вероятное указание на легочный туберкулез, который возможен даже при отсутствии Mycobacterium tuberculosis в образцах мокроты.
Известна так называемая первичная, не связанная с заболеваниями внутренних органов форма ГОА, нередко имеющая семейный характер (синдром Турена - Соланта - Голе) . Ее диагностируют только при исключении большинства причин, способных обусловить появление ПГ. Больные с первичной формой ГОА нередко предъявляют жалобы на боли в области измененных фаланг, повышенную потливость. R. Seggewiss и соавт. (2003) наблюдали первичную ГОА с вовлечением пальцев только нижних конечностей. Вместе с тем, констатируя наличие ПГ у членов одной семьи, необходимо учитывать возможность наличия у них наследуемых врожденных пороков сердца (например, незаращения боталлова протока) . Формирование характерных изменений пальцев рук может продолжаться в течение примерно 20 лет.
Распознавание причин изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» требует дифференциальной диагностики разнообразных заболеваний, среди которых лидирующее положение занимают связанные с гипоксией, т.е. проявляющиеся клинически ДН и/или сердечной недостаточностью, а также злокачественные опухоли и подострый ИЭ. Интерстициальные болезни легких, прежде всего ИФА, - одна из наиболее частых причин появления ПГ; выраженность этого клинического феномена может быть использована для оценки активности поражения легких. Быстрое формирование или нарастание выраженности ГОА обусловливает необходимость поиска рака легких и других злокачественных опухолей. Вместе с тем следует учитывать возможность появления этого клинического феномена и при других заболеваниях (болезнь Крона, ВИЧ-инфекция), при которых он может возникать значительно раньше, чем специфические симптомы.
Симпто́м часовы́х стёкол (но́готь Гиппокра́та) - характерная деформация ногтевых пластинок в виде часовых стёкол с колбовидным утолщением концевых фаланг пальцев кистей и стоп при хронических болезнях сердца , легких , печени . При этом угол, который составляют задний ногтевой валик и ногтевая пластинка, если смотреть сбоку, превышает 180°. Ткань между ногтем и подлежащей костью приобретает губчатый характер, благодаря чему при надавливании на основание ногтя возникает ощущение подвижности ногтевой пластинки . У больного с симптомом часовых стёкол при сопоставлении вместе ногтей противоположных кистей между ними наблюдается исчезновение щели (симптом Шамрота).
Этот симптом, по всей видимости, был впервые описан Гиппократом , что объясняет одно из названий симптома часовых стёкол - ноготь Гиппократа .
Клиническое значение
При появлении этого симптома необходимо полное и тщательное обследование пациента с целью выяснения причины его возникновения.
Напишите отзыв о статье "Симптом часовых стёкол"
Литература
- Струтынский А. В., Баранов А. П., Ройтберг Г. Е., Гапоненков Ю. П. Основы семиотики заболеваний внутренних органов. - М .: МЕДпресс-информ, 2004. - С. 66-67. - ISBN 5-98322-012-8 .
- Трахтенберг А. Х. , Чиссов В. И. Клиническая онкопульмонология. - М .: ГЭОТАР МЕДИЦИНА, 2000. - С. 109. - ISBN 5-9231-0017-7 .
- Черноруцкий М.В. Диагностика внутренних болезней. - Издание четвёртое, переработанное и дополненное. - Л. : МЕДГИЗ, 1954. - С. 279. - 50 000 экз.
См. также
Отрывок, характеризующий Симптом часовых стёкол
– Ну, теперь декламация! – сказал Сперанский, выходя из кабинета. – Удивительный талант! – обратился он к князю Андрею. Магницкий тотчас же стал в позу и начал говорить французские шутливые стихи, сочиненные им на некоторых известных лиц Петербурга, и несколько раз был прерываем аплодисментами. Князь Андрей, по окончании стихов, подошел к Сперанскому, прощаясь с ним.– Куда вы так рано? – сказал Сперанский.
– Я обещал на вечер…
Они помолчали. Князь Андрей смотрел близко в эти зеркальные, непропускающие к себе глаза и ему стало смешно, как он мог ждать чего нибудь от Сперанского и от всей своей деятельности, связанной с ним, и как мог он приписывать важность тому, что делал Сперанский. Этот аккуратный, невеселый смех долго не переставал звучать в ушах князя Андрея после того, как он уехал от Сперанского.
Вернувшись домой, князь Андрей стал вспоминать свою петербургскую жизнь за эти четыре месяца, как будто что то новое. Он вспоминал свои хлопоты, искательства, историю своего проекта военного устава, который был принят к сведению и о котором старались умолчать единственно потому, что другая работа, очень дурная, была уже сделана и представлена государю; вспомнил о заседаниях комитета, членом которого был Берг; вспомнил, как в этих заседаниях старательно и продолжительно обсуживалось всё касающееся формы и процесса заседаний комитета, и как старательно и кратко обходилось всё что касалось сущности дела. Он вспомнил о своей законодательной работе, о том, как он озабоченно переводил на русский язык статьи римского и французского свода, и ему стало совестно за себя. Потом он живо представил себе Богучарово, свои занятия в деревне, свою поездку в Рязань, вспомнил мужиков, Дрона старосту, и приложив к ним права лиц, которые он распределял по параграфам, ему стало удивительно, как он мог так долго заниматься такой праздной работой.
На другой день князь Андрей поехал с визитами в некоторые дома, где он еще не был, и в том числе к Ростовым, с которыми он возобновил знакомство на последнем бале. Кроме законов учтивости, по которым ему нужно было быть у Ростовых, князю Андрею хотелось видеть дома эту особенную, оживленную девушку, которая оставила ему приятное воспоминание.