Саркоидоз. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии. Видео: биопсия легкого — показания и техника выполнения. Методы проведения биопсии

Красноярская Государственная Медицинская Академия

Кафедра Фтизиатрии

реферат

САРКОИДОЗ

Подготовил: Филенко А.А. 513 леч.

Красноярск, 2002

Введение.

Саркоидоз – системное заболевание, поэтому больные саркоидозом могут поступать в самые различные медицинские учреждения и с ними приходиться иметь дело врачам самых различных специальностей. Вместе с тем клиника заболевания не имеет строго специфичного симптомокомплекса, дифференциация саркоидоза от других заболеваний сложна и её основные принципы недостаточно хорошо известны широкому кругу врачей.

В подавляющем большинстве случаев поражения саркоидозом локализуются в грудной полости: во внутригрудных лимфоузлах и лёгких, поэтому, естественно, это заболевание наиболее хорошо известно фтизиатрам и пульмонологам. Саркоидоз не является распространенным заболеванием, но заболеваемость саркоидозом постоянно увеличивается.

Этиология саркоидоза неизвестна. Это создает значительные трудности при трактовке закономерностей, определяющих распространенность заболевания, его диагностику и лечение. Особого внимания заслуживают две гипотезы происхождения данного заболевания: о связи саркоидоза и туберкулёза и о полиэтиологической природе саркоидоза.

Клинический симптомокомплекс саркоидоза не является строго очерченным, и патогномоничные для этого заболевания симптомы практически отсутствуют. Поэтому диагностика саркоидоза остается сложной. Квалифицированно проведенное клинико-рентгенологическое исследование позволяет установить диагноз саркоидоза в абсолютном большинстве случаев. Важную роль в подтверждении диагноза саркоидоза лёгких и ВГЛУ играют инструментальные методы с последующим морфологическим исследованием биопсийного материала.

Следует подчеркнуть, что саркоидоз лёгких (лёгочная диссеминация) и саркоидоз ВГЛУ (аденопатия), приходиться дифференцировать в большинстве случаев от разных заболеваний, поэтому каждый случай саркоидоза требует особого, индивидуального дифференциально-диагностического подхода. Естественно, клинико-рентгенологическая картина дает основание заподозрить не десятки возможных заболеваний указанной локализации, а их ограниченный круг, обычно из 2-5 нозологических единиц.

Этиология и патогенез.

Этиология саркоидоза неизвестна. Вместе с тем большое количество исследований, посвященных изучению самых различных сторон гомеостаза при саркоидозе, дают пищу для серьёзных размышлений и позволяют высказать ряд предположений по указанным проблемам.

Первоначально сложилась инфекционная теория заболевания. Предполагалось, что возбудителем саркоидоза являются микобактерии, спирохеты, грибы, простейшие, гистоплазма и ряд других микроорганизмов.

В последние годы большое внимание привлекают данные о возможной генетической природе саркоидоза, о чём говорит ряд характерных признаков семейного распространения заболевания, распределения у больных антигенов HLA. Не останавливаясь подробно на этой проблеме, отметим, что генетическая предрасположенность к саркоидозу весьма вероятна.

Таким образом, на основании имеющихся данных о возможных этиологических факторах саркоидоза создается впечатление, что это заболевание, скорее всего полиэтиологической природы, без наличия какого-то строго специфического агента, и его развитие зависит от целого комплекса взаимосвязанных факторов, способствующим типичным патологическим проявлениям, представляющим собой весьма сложный комплекс иммунологических, морфологических и биохимических нарушений.

Сложности изучения патогенеза саркоидоза в значительной степени связаны с незнанием его этиологии.

Саркоидная гранулёма. Основные этиологические и патогенетические механизмы развития гранулёмы до настоящего времени не известны. Первым комплекса антиген-антитело, циркуляция которых характерна для этого заболевания. Именные комплексы с высокой пропорцией антигена играют роль инициаторов в образовании гранулём у сенсибилизированных лиц.

Гранулёма состоит главным образом из эпителиоидных, гигантских клеток и лимфоцитов.

Многочисленные нарушения иммунологической реактивности являются характерными чертами симптомокомплекса саркоидоза, во многом обусловливающими его патогенез. Наиболее типичны из них следующие изменения:

Подавление клеточного иммунитета, что выражается в нарушении функции ряда субпопуляций Т-лимфоцитов;

Увеличение пролиферации и усиление активности В-лимфоцитов.

Появление в сыворотке различных «блокирующих» факторов, комплексов аг-ат и антител против лимфоцитов.

Фаза развития заболевания, когда имеют место депрессия Т-клеток и активация В-лимфоцитов, морфологически характеризуется образованием гранулём в самых разных органах и фиксация которых в сосудах кожи, синовиальных оболочках, зрительном тракте проявляется развитием узловатой эритемы, полиартралгий

Патоморфология саркоидоза.

Основным патоморфологическим субстратом саркоидоза является эпителиоидная гранулёма, которая состоит почти исключительно из эпителиоидных клеток, единичных гигантских клеток Пирогова-Лангханса, с узким ободком лимфоцитов вокруг бугорка, без очагов творожистого некроза в центре и перифокального воспаления вокруг.

Характерной особенностью саркоидной гранулёмы является наличие в ней кровеносных сосудов синусоидного или капиллярного типа, что отличает её от туберкулёзного бугорка. Саркоидная гранулёма в своём развитии проходит три стадии:

Гиперпластическая фаза характеризуется пролиферацией ретикулярных клеток стромы лимфатического узла. Через 4-6 недель происходит формирование саркоидной гранулёмы – гранулематозная фаза. В дальнейшем происходит рассасывание гранулёмы без остаточных изменений, или развиваются гиалинизация и склероз – фиброзно-гиалиновая фаза.

Вывод: саркоидная гранулема имеет характерные морфологические признаки, в комплексе отличающие её от гранулём другого типа: 1) отсутствие экссудативного воспаления с перифокальной неспецифической реакцией; 2) наличие периферической мононуклеарной зоны, состоящей из лимфобластов и лимфоцитов; 3) отсутствие в центре гранулёмы творожистого некроза; 4) раннее развитие кольцевидного склероза с гиалинозом в зоне бластных клеток.

Классификация.

Все существующие классификации саркоидоза лёгких строятся на основании рентгенологических данных. В нашей стране действует классификация [Рабухин А.Е. и др., 1975; Костина З.И. и др., 1975], согласно которой он делится на три формы (стадии).

I стадия, или начальная внутригрудная лимфожелезистая форма, характеризуется двусторонним симметричным поражением бронхопульмональных лимфоузлов, реже поражаются трахеобронхиальные лимфоузлы и ещё реже – паратрахеальные. Могут поражаться также лимфатические узлы, расположенные в разветвлениях бронхов II порядка, по ходу нижней ветви легочной артерии справа.

II стадия, или медиастинально-лёгочная форма характеризуется поражением внутригрудных лимфоузлов и лёгочной ткани ретикулярного и очагового характера. Различают два варианта этой формы. При первом отмечается наличие увеличенных прикорневых лимфоузлов, а также очаговых затенений в средних отделах лёгких на фоне крупнопетлистого и линейно-тяжистого лёгочного рисунка. Второй вариант характеризуется отсутствием увеличенных прикорневых лимфоузлов, которые могут определяться только томографически в связи с небольшим увеличением или вообще не определяться. В лёгочной ткани на фоне крупнопетлистого рисунка в прикорневой зоне или мелкопетлистого в субкортикальных отделах располагаются мелкоочаговые тени, которые концентрируются в основном вокруг ворот лёгких и в средних и нижних отделах, оставляя свободными только надключичные зоны.

III стадия или лёгочная форма характеризуется выраженными изменениями в лёгочной ткани при отсутствии увеличения ВГЛУ. В лёгких отмечается густая диссеминация в средних отделах на фоне пневмосклероза и эмфиземы. При прогрессировании процесса очаговые и конгломерирующие изменения появляются на всем протяжении лёгочной ткани, причем нарастают пневмофиброз и эмфизема.

Клиническая симптоматика и течение саркоидоза.

Саркоидоз, как и другие системные заболевания, характеризуется большим разнообразием клинических проявлений, которые возникают на разных этапах заболевания в зависимости от формы, давности болезни и её фазы. Среди клинических проявлений можно выделить симптомы общего порядка (повышение температуры, слабость и др.), а также проявления, обусловленные поражением того или иного органа или группы органов. Эти симптомы принято делить на две большие группы:

1. Обусловленные поражением органов дыхания;

2. Обусловленные поражением других органов при внеторакальных формах саркоидоза.

Бессимптомное начало заболевания по данным Хоменко встречается редко, всего у 12-13%% больных. В большинстве случаев болезнь развивается постепенно с последовательным возникновением симптомов, как общего порядка, так и симптомов за счет поражения лёгких или других органов. Примерно 35 % больных саркоидозом органов дыхания выявляются при флюорографическом обследовании населения в порядке плановых осмотров, однако большинство больных (65%) выявляются в связи с наличием различных симптомов заболевания. Из прочих симптомов следует отметить: похудание, кожные изменения (узловатая эритема), нейроэндокринные расстройства.

При саркоидозе чаще всего поражаются лимфатические узлы корня лёгкого и средостенья, лёгкие, кожа, глаза, суставы, почки, печень и селезёнка, реже другие органы.

У подавляющего большинства больных имеется несоответствие общего удовлетворительного состояния и обширности поражения, главным образом лимфоузлов и лёгочной ткани.

I стадия (внутригрудная лимфожелезистая форма) – у половины больных протекает бессимптомно и выявляется случайно при очередном флюорографическом обследовании. Подострое начало (25-30 %) характеризуется субфебрильной температурой, общей слабостью, ноющими болями в груди (за грудиной и в межлопаточном пространстве), в суставах. Некоторые авторы считают, что длительность заболевания от начала до выздоровления не более 2 лет сама по себе говорит о подостром характере его течения.. При остром начале (15-20 %) наблюдается синдром Лефгрена (Наличие узловатой эритемы, болей и припухлостей в суставах (чаще всего поражаются запястный и мелкие суставы кисти, локтевые и коленные суставы, однако периартриты отсутствуют) в сочетании с двусторонним увеличением внутригрудных лимфоузлов), а также повышение температуры до 38-39 С, ускоренная СОЭ. У 15 % больных с I стадией наблюдается наклонность к ожирению. В лёгких как правило, хрипы не выслушиваются, кашель бывает редко.

У больных со II стадией саркоидоза лёгких (медиастинально-лёгочная форма) бессимптомное течение отмечается у 20 % больных, острое – у 20 %, постепенное – у 26 %. Чаще всего наблюдается подострое начало – у 1/3 больных. В этой стадии чаще появляются кашель, одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, боли в грудной клетке (в межлопаточной области и за грудиной). У некоторых больных наблюдается также появление внелёгочных локализаций (20 % случаев): саркоидоз глаз, кожи, периферических лимфоузлов, иногда наблюдается синдром Херфорда (поражение околоушных слюнных желёз) и симптом Юнглинга-Морозова (поражение костей).

III стадия саркоидоза рассматривается как хронический процесс. И всё же, несмотря на массивную диссеминацию в средних и нижних отделах лёгких, пневмосклероз и эмфизему, у? больных процесс протекает бессимптомно. У половины больных отмечается волнообразное течение. При обострении процесса очень часто наблюдается одышка, кашель, нередко с мокротой, боли в грудной клетке, боли в суставах, даже их деформация. Наконец, примерно у ¼ больных процесс в III стадии протекает тяжело в связи с присоединением неспецифической инфекции и характеризуется клиническими проявлениями хронического бронхита с нарастанием признаков лёгочно-сердечной недостаточности.

Течение саркоидоза аналогично течению туберкулёза, характеризуется фазами развития процесса: активная фаза (обострение), фаза обратного развития процесса (затихания) – в виде рассасывания, уплотнения и реже – кальцинации в пораженных лимфоузлах и лёгочной ткани. Отмечаются сравнительно редко случаи хронического прогрессирующего или рецидивирующего течения. Возможно присоединение неспецифической инфекции, аспергиллёза и туберкулёза.

Диффузионная способность лёгких снижается у 50 % больных, преимущественно в активной фазе течения, в т.ч. даже при нормальных вентиляционных показателях. Скинирование выявляет нарушение капиллярного кровотока в лёгких не только при далеко зашедших процессах (во II и Ш стадиях), но в части случаев и в начальной стадии заболевания.

Бронхоскопическая диагностика.

Изменения в бронхиальном дереве, подтверждающие диагноз саркоидоза при визуальной оценке бронхоскопической картины, были получены более чем в? наблюдений. Применение биопсии повысило информативность бронхоскопии до 86 % случаев. В I стадии саркоидоза наиболее характерно наличие косвенных признаков увеличения бифуркационных лимфоузлов (уплощение картины бифуркации трахеи, сглаженность обоих её скатов, выбухание медиальных стенок главных бронхов). При I и II стадии отмечаются расширение сосудов слизистой оболочки, густая крупнопетлистая сеть, напоминающая картину сетчатки глаза. Этот симптом наиболее отчётливо проявляется в области устьев долевых бронхов и патогномоничен для саркоидоза. При Ш стадии заболевания на фоне картины деформирующего, чаще атрофического бронхита у 1/3 больных обнаруживаются саркоидные поражения самих бронхов в виде бугорков, бляшек, бородавчатых разрастаний и кондилом.

Гистологическое подтверждение диагноза с помощью различных методов получения биоптата (бронхоскопия, медиастиноскопия, прискаленная биопсия, трансторакальная пункция, открытая биопсия лёгких) должно производиться во всех затруднительных случаях диагностики: при I стадии саркоидоза при увеличении паратрахеальных лимфоузлов, в атипичных случаях (одностороннее, особенно слева, увеличение прикорневых лимфоузлов, односторонняя диссеминация, двусторонняя диссеминация, выраженная больше в верхних отделах, тумороподобные образования в лёгких). Биопсия позволяет верифицировать диагноз саркоидоза у 100 % больных, у которых она осуществлялась.

Внелёгочные поражения.

Большое диагностическое значение имеют внелегочные изменения, которые могут предшествовать поражению лёгких или развиваться в период прогрессирования процесса в лёгких. У 40 % больных увеличиваются периферические лимфоузлы (шейные, надключичные, подмышечные, паховые), которые достигают размера крупных фасолин и затем быстро уменьшаются под влиянием терапии. Реже поражаются кожа, глаза, кости, околоушные слюнные железы, нейроэндокринная система. Наиболее серьезные последствия имеют саркоидные гранулёмы околощитовидных желёз, что приводит к нарушению кальциевого обмена и может дать типичную картину гиперпаратиреоза с летальным исходом. Не менее тяжелы последствия саркоидного поражения глаз: при позднем выявлении оно приводит к полной потере зрения.

Лечение.

Профилактика саркоидоза не разработана. Больные саркоидозом лёгких должны лечиться и наблюдаться в противотуберкулёзных диспансерах, особенно на первых этапах обследования, так как при дифференциальной диагностике, прежде всего, необходимо исключить туберкулёз лёгких, а лечение кортикостероидными гормонами должно проходить под защитой туберкулостатических препаратов.

Саркоидоз успешно лечат кортикостероидными гормонами и малыми иммунодепрессантами (хинолоновые производные – делагил и др.). Эффективность ближайших результатов гормональной терапии больных активным саркоидозом составляет от 80,6 до 88 % при начальных стадиях заболевания [ Рабухин А.Е. и др., 1975 ]. Важную роль в лечении саркоидоза играет токоферола ацетат (Витамин Е), который нормализует обменные процессы, стимулирует функцию активной мезенхимы, препятствует развитию фиброза. Применяется этимизол, относящийся к пуриновым основаниям, оказывающий стимулирующее влияние на систему гипоталамус-гипофиз-кора надпочечников; кроме того, этимизол обладает противовоспалительным и противоаллергическим действием. Использовался также пресоцил (0.75 мг преднизолона, 40 мг делагила и 0,2 г салициловой кислоты). Определённое значение имеют также инстилляции аэрозолей гидрокортизона.

Первая методика включает преднизолон, начиная с 40 мг, с постепенным снижением суточной дозы на 5 мг каждые 2 нед., причем общий курс составляет 1600-2000 мг. Лечение проводится в сочетании с делагилом (по 0,25 2 раза в день), витамином Е (по 0,2 3 раза в день), аэрозолями гидрокортизона (по 50мг+5 мл 10 % раствора салюзида), витаминами С, диуретиками, препаратами калия.

При второй методике назначаются пресоцилл (по 2 табл. 3 раза в день), делагил или плаквенил, витамин Е, аэрозоли гидрокортизона в течение 3-8 мес.

И при первой и при второй методике лечение проводится под защитой препаратов ГИНК (фтивазид, изониазид и др.). Длительность лечения составляет 6-12 мес., а при необходимости курсы лечения повторяются после 3-4-месячного перерыва. Лечение заканчивается независимо от применяемых препаратов назначением этимизола (0,1-2 раза в день) в течение 1-2 мес. И витамина Е.

Комплексное лечение показано при впервые выявленных начальных формах саркоидоза I и II стадий при активном течении процесса. При Ш стадии также показано применение комплексного метода лечения по первой и второй схеме.

Противопоказаниями для лечения преднизолоном служат сопутствующие заболевания: тяжёлые формы диабета, гипертоническая, язвенная болезни, непереносимость преднизолона.

Противопоказаний для применения второго метода лечения меньше: значительное снижение зрения и язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, при которых больные плохо переносят делагил.

В результате лечения выздоровление наблюдается примерно у 81 % больных, частичное улучшение – у 12 %; прогрессирование заболевания отмечено у 7 %.

Хорошие результаты в ближайшие и отдаленные сроки наблюдения отмечаются, как правило, у впервые выявленных с I и II стадиями заболевания, которые лечились пресоцилом, делагилом или плаквенилом, витамином Е и аэрозолями гидрокортизона. Оказалось, что этот курс лечения переносится лучше и осложнения отмечаются в 7 раз реже, чем при лечении большими дозами преднизолона.

У нелеченных с I и II стадиями саркоидоза лёгких спонтанное излечение в срок от 6 мес. До 3 лет отмечено примерно в? случаев, в основном у лиц молодого и среднего возраста. У остальных больных отмечается постепенное прогрессирование процесса с развитием Ш стадии или же хроническое течение заболевания. Рецидивы при спонтанном излечении отмечаются в 3 раза чаще, чем у леченных больных.

Наиболее часто причинами поздних рецидивов являются: неблагоприятные условия жизни, гиперинсоляция, присоединение бронхитов и пневмоний, простудные факторы. Хроническое течение процесса чаще всего было обусловлено несвоевременным выявлением заболевания.

Прогноз.

Прогноз саркоидоза органов дыхания зависит, прежде всего, от своевременного выявления заболевания на ранних стадиях его развития (I и II стадии).

Использованные источники информации:

Лекции по фтизиатрии.

Перельман М.И. и др. Туберкулез: Учебник. – М.: Медицина, 1990. – 304 с.

www.farmo.ru

www . baksheevld @ mail . ru

www . kurushin _ d @ aport . ru

– заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) - двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы .

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
Легких и ВГЛУ
Лимфатических узлов
Легких
Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему , адгезивный плеврит , прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью , потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна . При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий . Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности , пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность , легочное сердце . На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза , аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования "сотового легкого". Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте .

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов. Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких , в ходе КТ или МРТ легких - определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1-0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит , саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии , прескаленной биопсии , трансторакальной пункции, открытой биопсии легких . Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов (хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1-2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами . Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

I – пациенты с активным саркоидозом:
IА – диагноз установлен впервые;
IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% - переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

Необходима рентгенограмма грудной клетки независимо от характера начальных проявлений заболевания. Диагностике помогает слабая или отрицательная реакция на туберкулин. Проба Квейма положительна в большинстве случаев. Необходимо определить кальций сыворотки и количество кальция в суточной моче. Если последнее превышает 300 мг, должна быть констатирована гиперкальциурия, возможно, саркоидозного происхождения. Всегда должна быть исследована мокрота на микобактерии туберкулеза и сделаны посевы. Оценка, сывороточного белка имеет небольшое этиологическое, диагностическое и прогностическое значение, так же как и анализ периферической крови.

В некоторых странах (например, в США) могут быть показаны кожные тесты, серологические исследования и исследования мокроты на грибы.

Рентгенограмма кистей и стоп нужна при наличии клинической патологии пальцев.

Биопсия часто является решающей в диагнозе. Строго говоря, несомненный диагноз саркоидоза не может быть поставлен на основе одних подозрительных клинических и рентгенологических данных из-за сходства саркоидоза с другой патологией, такой, как туберкулез и ретикулез. Данные биопсии, описывающие саркоидозную ткань, сами по себе недостаточны для достоверного диагноза, так как это может просто являться местной саркоидозной реакцией.

В настоящее время не всегда необходимо гистологическое подтверждение процесса. В Великобритании у молодых женщин с узловатой эритемой и двусторонней прикорневой лимфоаденопатией при отрицательной туберкулиновой пробе диагноз саркоидоза несомненен. Вместе с тем неясные двусторонние легочные изменения могут оправдать биопсию, в том числе биопсию прескаленных лимфатических узлов, медиастиноскопию и даже легочную биопсию (предпочтительно дрелью с высокой скоростью вращения). Чем более необычны проявления, тем больше нужда в гистологическом подтверждении диагноза. Если отсутствует сильный реагент Kveim, решение о диагностической биопсии принимает врач. Наличие узловатой эритемы - это важный признак, делающий саркоидоз значительно более вероятным, чем лимфогранулематоз или другую лимфому.

С годами виды тканей, представляющих ценность для биопсии при саркоидозе, возросли в числе (таблица 10) и включают теперь периферические лимфатические узлы (чаще всего прескаленная группа справа), медиастинальные узлы, кожу неба, бронх, легкое, печень, конъюнктиву, икроножную мышцу, костный мозг, старые рубцы (после операции, вакцинации и т. п.), приобретшие бледный оттенок в связи с инфильтрацией саркоид-ной тканью, а также узлы, образовавшиеся при пробе Квейма. Carlens (Стокгольм) популяризировал удаление медиастинальных лимфатических узлов через небольшой разрез в яремной ямке (медиастиноскопия). Этот метод почти в 100% позволяет получить доказательства диагноза у больных с торакальным саркоидозом и, вероятно, заслужит всеобщее признание как имеющий важное диагностическое значение. Медиастиноскопия в опытных руках не связана со значительным риском, даже рубец обычно меньше, чем после прескаленной биопсии.

Таблица 10. Результаты биопсии при саркоидозе (сводные данные)

	Примерный процент положительных результатов
Легко доступные образования
Эпитрохлеарные лимфатические узлы Увеличенные околоушные железы Поражения слизистой носа Подкожные узлы Кожные поражения (включая «ожившие» рубцы) Пальпируемые прескаленные лимфатические узлы Паховые лимфатические узлы Подмышечные лимфатические узлы Увеличенные миндалины Слизистая бронхов (видимая патология) Поражения конъюнктивы	100 100 100 100 90 90 90 80 80 80 75
Менее доступные образования
Медиастинальные лимфатические узлы Легкие Печень Прескаленная жировая клетчатка Икроножные мышцы Небо Слизистая бронхов (без видимой патологии) Костный мозг	100 100 80 40-75 70 40 30-40 30

Иммунитет – это самая важная способность нашего организма противодействовать чужеродным микроорганизмам, и другим вредным воздействиям, способным нанести вред всей системе жизнедеятельности. Защитные системы иммунной системы сначала захватывают, а затем нейтрализуют попавшие извне клетки.

Вследствие этого в тканях пораженного органа проявляется воспалительный процесс. После того, как чужеродные клетки уничтожены, иммунные клетки оставляют ткани, и воспаление проходит. У людей, больных саркоидозом, в работе иммунной системы происходит сбой, и она приобретает свойство гиперактивности. Иммунитет ослабевает и начинает бороться с собственными тканями и клетками.

Это приводит к образованию локальных очагов поражения, которые представляют собой некоторое количество иммунных клеток, которые и образуют гранулемы. Эти гранулемы могут самостоятельно исчезнуть, но может возникнуть сбой работы внутренних органов и их нарушение, если гранулемы долго находятся в пораженных участках.

Саркоидоз легких характеризуется тем, что вследствие поражения легочной ткани, или любого другого органа, образуется гранулема. Этому заболеванию подвержены лица молодого и среднего возраста.

Причины заболевания

Было замечено, что имеется ряд профессий, у которых заметна определенная тенденция заболевания:

работники сельскохозяйственного направления;
механики;
пожарные;
работники почты и здравоохранения..

Это связывают с тем, что при работе на человека воздействуют токсические или инфекционные факторы. Также данному заболеванию больше подвержена женская часть населения. Существуют и некоторые расовые и географические особенности, например афроамериканцы болеют чаще светлокожего населения Америки. В Японии показатели самые низкие, тогда как в Индии и Австралии очень высокие.

На сегодняшний момент так и не установлено точной причины возникновения этого заболевания. Есть несколько версий, которые говорят, что возможной причиной развития болезни являются грибки или различные бактерии. Но ни одна из них не была подтверждена научными доказательствами и не подтверждена фактами.

Так же большинство врачей придерживаются того мнения, что здесь играет роль комплекс факторов, такие как:

Генетика.
Экология.
Иммунологические влияния.

Нередко были случаи, когда в одной семье заболевало несколько ее членов, но не одновременно, а в продолжительном периоде времени, что может доказывать генетическую предрасположенность к этой болезни.

Саркоидоз легких не передается по воздуху, нельзя им заразиться и контактируя с больным человеком. Есть предположение, что люди, перенесшие такие заболевания как туберкулез, хламидиоз, болезнь Лайма (клещевой боррелиоз), герпес могут быть более подвержены риску данного заболевания.

Если появляются такие проявления как одышка, затянувшийся кашель, то следует незамедлительно пройти соответствующее обследование. Кроме этого, обследование нужно в случаях:

образования неизвестной сыпи;
появления быстрой утомляемости;
при резкой потере веса.

Симптомы и формы саркоидоза

Болезнь начинается при отсутствии ярко выраженных проявлений. Первый признак – утомление, которое не может быть рационально обосновано.

Типы усталости:

Пациент, кроме разбитости, может ощущать следующие симптомы:

Уменьшение аппетита,
Снижение физической активности,
Появление апатии.

Если болезнь развивается, то добавляется потеря веса, увеличение температуры, сухой кашель, боли в суставах, боль в грудной клетке, появление одышки.

Поражение глаз, сердца, головного мозга, печени возможны при случаях поздней стадии болезни.

Формы саркоидоза:

классическая;
внелегочная;
генерализованная.

Диагностика

Как правило, диагностирование саркоидоза легких занимает много времени, так как большинство специалистов ищут более распространенные заболевания. На разных стадиях симптомы могут быть схожи с другими заболеваниями, потому необходимо тщательное обследование перед окончательным выбором диагноза.

Биопсия – отбор минимального количества ткани легкого, которое затем изучается с помощью микроскопа.

Биопсия осуществляется такими способами:

Биопсия, осуществляемая путем врачебного вмешательства необходима в тех случаях, когда требуется подтверждение или опровержение таких диагнозов, как:

раковые опухоли;
инфекционные болезни;
саркоидоз;
гранулематоз Венегера.

При запущенных видах и протеканиях пневмонии и легочном фиброзе так же необходимо прохождение биопсии. Диагностика саркоидоза включает в себя такие методы:

клинические;
лабораторная диагностика;
инструментальная.

Клинические методы диагностики

При проведении консультации с пациентом, врач может сопоставить все симптомы, беспокоящие больного, и наметить дальнейшие действия для точного установления диагноза. К сожалению, данный метод не является точным, так как описанные симптомы могут быть схожи с различными другими болезнями. Пальпация и аускультация так же не могут быть основаниям для вынесения окончательного вердикта.

Саркоидоз можно заподозрить в таких случаях:

Данные критерии не являются основанием для постановки точного диагноза, но они могут помочь в определении дальнейших действий, направленных на проведение полного обследования.

Лабораторные методы

Лабораторная диагностика играет важную роль. Но нужно помнить, что при назначении стандартных анализов редко можно выявить характерные нарушения, ведь много других заболеваний также дают отклонения по нормам по многим показателям.

Имеется ряд анализов, по специфике подходящих конкретно для диагностирования саркоидоза. Самыми распространенными можно назвать анализ крови и анализ мочи.

Инструментальная диагностика

С помощью инструментальных методов специалисты выявляют затронутые патологией органы. Бывали случаи, когда при проведении исследования другой проблемы, специалистами были выявлены признаки именно заболеванием саркоидоза легких. Следовательно, инструментальная диагностика позволяет активно выявлять наличие патологий.

Дополнительные методы

Существует несколько дополнительных методов диагностики:

Бывают случаи, когда болезнь выявляется совершенно случайно, при прохождении профилактического рентгенологического исследования.

Классификация саркоидоза легких

По результатам рентгенологических исследований, саркоидоз делят на стадии:

В основном, обнаружить саркоидоз можно именно на II стадии, так как общие симптомы, например усталость и приступы покашливания, начинают себя проявлять.

Сухой кашель раздражает и беспокоит, в грудной клетке появляются неприятные ощущения и дискомфорт. Это дает повод для беспокойства, и при этих симптомах следует незамедлительно отправляться к врачу.

Нередко медиастинально-легочную форму тяжело отличить от такого заболевания как пневмокониоз, так как у них имеются схожие признаки клинической картины.

Для проведения дифференциальной диагностики, важным фактором является наличие у пациентов внелегочных проявлений, характерных при саркоидозе:

поражение опорно-двигательного аппарата;
нарушение целостности кожи;
поражение глаз, ЦНС, желудочно-кишечного тракта.

Часто трудно установить различия между II стадией легочного саркоидоза и II стадии пневмокониоза, опираясь на результаты рентгена. При пневмокониозе II стадии, как правило, узелковые тени характеризуются ровными контурами.

Для получения достаточного количества информации, чтобы поставить правильный диагноз, можно провести бронхоскопию.

По течению саркоидоза разделяют следующие разновидности:

Активная фаза.
Стабилизация.
Регресс.

Не маловажную роль играет темп развития болезни. Он может быть стертым и медленным, а может быстро прогрессировать.

Как лечить саркоидоз легких?

Кортикостероиды назначаются при распространении болезни на глаза, кожные ткани, мозг. Рентген грудной клетки обязателен во всем курсе лечения, для систематического контроля динамики выздоровления. Если лечение не активное, то больной наблюдается у врача минимум ежегодно. Один раз в год необходимо прохождение рентгена, если болезнь прогрессирует, назначается активное лечение.

Большинство случаев заболевания саркоидозом носят доброкачественный характер. К сожалению, бывают случаи, когда пациент долго не подозревает о тяжести заболевания из-за того, что некоторые виды болезней протекают без каких либо симптомов.

Когда дает о себе знать рецидив, то для отслеживания динамики происходящих изменений необходима постановка на учет. Главная задача в этом случае – не допустить прогрессирования дыхательной недостаточности, которую может спровоцировать саркоидоз.

Строгое соблюдение назначенных предписаний дает возможность завершения лечения в кратчайшие сроки. При некоторых отклонениях приходится ожидать обострений. Если саркоидоз был выявлен на начальной стадии, и было проведено квалифицированное лечение, то прогноз будет самым благоприятным. Пациентам, перенесшим саркоидоз, врачами назначается ежегодное прохождение рентгена грудной клетки, дабы своевременно узнавать о состоянии организма.

Со стороны осложнений после протекания болезни можно выделить проблемы сердечно сосудистой системы, органов дыхания. Синдром легочного сердца – одно их серьезных осложнений.

Профилактика

Для снижения риска возникновения этого заболевания необходимо придерживаться здорового питания, следить за своим здоровьем. Следует свести к минимуму прием лекарственных препаратов, работу с вредными веществами, с веществами, обладающими летучестью, газами, парами, которые способны повредить различным тканям и органам.

Следует снизить до минимума потребление продуктов, богатых кальцием. По этой же причине нужно как можно меньше находиться под воздействием ультрафиолетовых лучей и не загорать. Из рациона питания необходимо убрать продукты, содержащие консерванты, различные химические добавки и ароматизаторы.

Если соблюдать все правила и указания как правильно должно проходить лечение, с такой болезнью легких можно жить, и победить эту проблему. У 55% больных, за период до двух лет, происходит самопроизвольная ремиссия. Полностью выздоравливают около 30% пациентов.

Медицина в наше время достигла такого высокого уровня, что полная утрата трудоспособности практически не встречается. Инвалидность может наступить в случае, когда болезнь протекает длительно, в запущенном виде, или же при неправильно поставленном диагнозе и лечении.

Нужно помнить: своевременное обращение к специалисту может избавить вас от многих неприятных последствий, ведь осложнения могут наступить вследствие любого перенесенного заболевания.

Поэтому насколько быстро врач сможет поставить точный диагноз, будет зависеть успех лечения и протекание самого заболевания. Профилактику всегда провести легче, чем лечение, нужно всегда помнить об этом.

В ходе биопсии легких берется небольшой фрагмент ткани легкого, который исследуется под микроскопом. Биопсию легких можно проводить четырьмя основными способами. Выбор метода зависит от того, в какой части легкого берут образец, а также от общего состояния здоровья пациента.

Основные способы проведения биопсии:

Биопсия при бронхоскопии легких. Для получения образца ткани легких через рот или нос в дыхательные пути вводится бронхоскоп. Этот метод можно использовать при наличии инфекционных заболеваний у пациента, или если пораженная легочная ткань находится рядом с бронхами.
Пункционная биопсия легких. При этом виде биопсии легких длинную иглу вводят через стенку грудной клетки. Этот метод используется, если патологическая ткань легкого расположена близко к стенке грудной клетки.
Открытая биопсия легких. При открытой биопсии легких делается разрез между ребрами для получения образца ткани. Этот метод используется, если для постановки диагноза необходима большая часть ткани легкого.
Видеоторакоскопическая биопсия легких . Торакоскопическая операция - это особый вид биопсии, осуществляющийся через проколы в грудной клетке с использованием эндоскопических инструментов.

В нашей клинике есть профильные специалисты по данному вопросу.

(10 специалистов)

2. Зачем проводится биопсия и как ее делают?

Зачем проводится биопсия?

Биопсия легкого проводится для выявления следующих заболеваний:

Саркоидоза или фиброза легких. В редких случаях биопсия легких проводится при тяжелой пневмонии, особенно если диагноз не окончательный.
Рака легких.
Для оценки других аномалий, обнаруженных при рентгене грудной клетки или компьютерной томографии. Биопсия легкого обычно делается, когда другие тесты не могут точно определить причину возникновения проблем с легкими.

Как делают биопсию легких?

Биопсия при бронхоскопии и пункционная биопсия не требуют послеоперационного пребывания в больнице, в отличие от открытой биопсии, при которой вы проведете в стационаре, по крайней мере, несколько дней.

Биопсия при бронхоскопии проводится врачом - пульмонологом. Обычно используют тонкий, гибкий бронхоскоп. В редких случаях биопсия может быть сделана с помощью жесткого бронхоскопа. Бронхоскопия обычно занимает от 30 до 60 минут. Вы будете находиться в послеоперационной палате от 1 до 2 часов.

Пункционная биопсия легких проводится рентгенологом или пульмонологом. Используют томограф, ультразвук или флюороскоп для управления иглой при биопсии. Делается небольшой прокол и вводится игла. В ходе процедуры необходимо задержать дыхание и избегать появления кашля. После того, как требуемое количество ткани собрано, иглу удаляют и на место прокола накладывают повязку.

Открытая биопсия легких проводится хирургом при общей анестезии. Врач сделает большой надрез между ребрами и возьмет образец ткани легкого. При видеоторакоскопической биопсии делают только два небольших разреза. Пациент испытывает гораздо меньше боли, и восстановление происходит быстрее. Вся процедура занимает около часа.

3. Результаты биопсии

Норма: легкие и легочные ткани без изменений, нет роста бактерий, вирусов и грибков, симптомы инфекции, воспаления или рака не выявлены.

Отклонение от нормы: наличие бактериальной, вирусной или грибковой инфекции в легких, раковых клеток или доброкачественных новообразований.

4. Риски и противопоказания

Риски при биопсии легких

Биопсия легкого, как правило, является безопасной процедурой. Любой риск зависит от того, насколько серьезно заболевание. Существуют следующие факторы риска:

Биопсия легких может увеличить вероятность развития пневмоторакса (скопление воздуха или газов в плевральной полости) во время операции. В этом случае врач поместит трубку в груди для поддержания легкого в наполненном состоянии.
Сильное кровотечение (кровоизлияние).
Могут проявиться инфекции, такие как пневмония, но обычно их можно лечить с помощью антибиотиков.
Спазмы бронхов могут вызвать затруднение дыхания сразу после биопсии.
Возникновение аритмии.

После биопсии легких незамедлительно сообщите врачу, если у вас:

Сильная боль в груди.
Головокружение.
Затрудненное дыхание.
Чрезмерное кровотечение.
Кашель с выделением крови (больше столовой ложки).

Противопоказания для биопсии легких

Биопсию легких не проводят пациентам, которые имеют нарушения свертываемости крови, эмфизему, легочную гипертонию, тяжелую гипоксию (низкое содержание кислорода в крови), а также при сердечной недостаточности.