Синдром миллера фишера симптомы. Синдром миллера-фишера симптомы, причины, лечение. Какое типичное клиническое течение

Синдром Гийена-Барре является аутоиммунным заболеванием, которое в основном влияет на движения мышц и может проявляться во многих вариантах.

В этой статье мы проанализируем симптомы, причины и лечение синдрома Миллера Фишера , одна из самых частых форм этого расстройства.

Может быть, вы заинтересованы: «15 самых частых неврологических расстройств»

Что такое синдром Миллера Фишера??

Синдром Миллера Фишера - это заболевание, которое поражает нервную систему, вызывая симптомы, связанные с мышечным двигателем и координацией . В некоторых случаях это может вызвать изменения и в других физиологических системах..

Это одно из возможных проявлений синдрома Гийена-Барре, ряда заболеваний, возникающих в результате инфекций, которые, в свою очередь, вызывают неадекватное функционирование иммунной системы..

Синдром Миллера Фишера, как правило, имеет хороший прогноз: при условии надлежащего лечения симптомы полностью исчезают . Однако это не всегда так, и если повреждение нервной системы является значительным, некоторые последствия могут остаться..

Примерно в два раза больше случаев синдрома Миллера Фишера выявляется у женщин, чем у мужчин, и распространенность весной выше, чем в остальное время года. Средний возраст начала заболевания несколько выше 40 лет..

Может быть, вы заинтересованы: «Синдром Чарльза Бонне: определение, причины и симптомы»

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре является аутоиммунным расстройством ; Это означает, что он состоит из сбоя в работе иммунной системы, что приводит к «атаке» здоровых клеток организма. В этом случае поражения происходят в периферической нервной системе, поражая в первую очередь мышцы конечностей, а иногда приводя к полному параличу..

В наиболее тяжелых случаях это заболевание вызывает смерть в результате нарушения функционирования сердечной и дыхательной систем. Это обычно вызвано вирусными инфекциями, хотя механизмы, посредством которых это произведено, точно не известны..

Дифференциальный диагноз между синдромом Миллера Фишера и другими вариантами синдрома Гийена-Барре проводится по наличию характерных признаков и симптомов. Посмотрим, какие особенности подтипа нас интересуют.

Симптомы и основные признаки

Есть три основных признака, которые характеризуют синдром Миллера Фишера по сравнению с другими формами синдрома Гийена-Барре: атаксия, арефлексия и офтальмоплегия . Эти изменения обычно появляются между 5 и 10 днями после заражения вирусной инфекцией.

Офтальмоплегия и атаксия обычно являются первыми признаками заболевания. Первый состоит из паралича мышц глазного яблока, в то время как Атаксия определяется как потеря координации движений . С другой стороны, арефлексия, возникающая на третьем месте и преимущественно в конечностях, - это отсутствие рефлекторных движений..

Другой характерной чертой этого варианта синдрома Гийена-Барре является поражение черепных нервов, которое связано с дефицитом нервной проводимости..

В некоторых случаях есть другие изменения, связанные с теми же травмами, в основном генерализованная мышечная слабость и дыхательная недостаточность , что может привести к смерти, если симптомы очень интенсивны. Однако эти проблемы чаще встречаются при других формах синдрома Гийена-Барре..

Причины этого заболевания

Хотя синдром Миллера Фишера обычно связывают с инфекциями, вызванными вирусами (и в меньшей степени также бактериями), правда заключается в том, что не удалось доказать, что они являются единственно возможной причиной этого заболевания..

Признаки и симптомы связаны с разрушение миелиновой оболочки периферических нервов иммунной системой. Миелин - это липидное вещество, которое покрывает аксоны некоторых нейронов, обеспечивая эффективную передачу нервных импульсов и увеличивая их скорость..

Тем не менее, изменения также были обнаружены в центральной нервной системе, особенно в задней части спинного мозга и в стволе головного мозга..

С другой стороны это было найдено антитело антиганглиозидного иммуноглобулина GBQ1b у большинства людей с диагнозом синдром Миллера Фишера. Это антитело, по-видимому, особенно связано с наличием офтальмоплегии.

Лечение и управление

Как и другие варианты синдрома Гийена-Барре, болезнь Миллера Фишера лечится двумя процедурами: плазмаферез, который включает удаление антител из крови путем фильтрации и введения иммуноглобулинов внутривенно.

Обе методики очень эффективны для нейтрализации воздействия патологических антител и уменьшения воспаления, что также наносит ущерб нервной системе, но их сочетание не увеличивает вероятность успеха вмешательства. однако, администрация иммуноглобулинов несет меньший риск .

Большинство людей начинают восстанавливаться после двух недель и одного месяца лечения, если оно применяется рано. Через шесть месяцев симптомы и признаки обычно становятся нулевыми или очень редкими, хотя иногда могут быть осложнения, и существует 3% риска их повторного появления после исчезновения..

Заболевание возможно в широком возрастном диапазоне - 01

2 до 78 лет, средний возраст больных составляет около 40 лет У мужчин СМФ встречается примерно в 1,5 - 2 раза чаще, чем у женщин. Как и при синдроме Гийена-Барре, симптомы ч» сто появляются спустя 1 - 3 недели после респираторной ип фекции (60-80% случаев) или кишечной инфекции (5-10% случаев). Описаны случаи возникновения СМФ после вакци нации, укуса насекомых, оперативного вмешательства, родо разрешения. Примерно в 10 % случаев никаких предшествующих событий не отмечается.

В качестве начальных проявлений чаще всего наблюдаются двоение (40%) и шаткость при ходьбе (25%), реже - свето* боязнь, дизартрия, затруднения при глотании, слабость ми мической мускулатуры, парестезии в руках и ногах, опущение верхнего века.

Клиническая триада, характерная для СМФ, включает глазодвигательные нарушения (офтальмоплегию), атаксию и арефлексию.

У всех больных офтальмоплегия бывает связана с вовлечением наружных мышц (наружная офтальмоплегия), при этом только в половине случаев отмечается опущение верхнего века. Вовлечение внутренних мышц глаз (внутренняя офтальмопле-

I и я), преимущественно связанное с парасимпатической денер- нацией глаза, встречается у 30-40% пациентов. Нередко начинаясь асимметрично, в течение нескольких дней наружный офтальмопарез часто становится симметричным и полным. Симметричность глазодвигательных нарушений часто сохраняется и в фазе восстановления. Иногда глазодвигательные нарушения приобретают черты надъядерной или межъядер- иой офтальмоплегии - в силу того, что рефлекторные движения глазных яблок могут восстанавливаться раньше, чем произвольные. Так, у больных с СМФ описаны такие необычные для периферической (субнуклеарной) офтальмоплегии проявления, как парез вертикального взора при сохранном феномена Белла, сохранность конвергенции, монокулярный нистагм и даже «полуторный» синдром.

Атаксия при СМФ проявляется неустойчивостью при стоянии и ходьбе (статолокомоторная атаксия), в подавляющем Гюлыпинстве случаев феноменологически она идентична мозжечковой атаксии и лишь в отдельных случаях включает компонент сенситивной атаксии.

Арефлексия включает выпадение сухожильных и периостальных рефлексов как с нижних, так и с верхних конечностей. При СМФ возможно не полное выпадение, а ослабление глубоких рефлексов.

Дополнительные симптомы. Нередко наблюдается вовлечение и других черепных нервов. Более чем у половины больных отмечается парез мимической мускулатуры, связанный с вовлечением лицевого нерва, у 20-30% - признаки поражения каудальной группы черепных нервов в виде дизартрии и дис- фагии (у отдельных больных описан атактический компонент дизартрии в виде скандированной речи). Изредка встречается поражение и других нервов: тройничного (V), слухового (VIII), дополнительного (IX).

Примерно у трети пациентов отмечается вялый парез конечностей, чаще всего тетрапарез, который в большинстве случаев бывает легким или умеренным и лишь в отдельных случаях - тяжелым, что обычно сопровождается и вовлечением дыхательной мускулатуры. Подобные случаи рассматриваются как результат «наложения» СМФ и синдрома Гийена- Барре.

Примерно у половины больных отмечаются также легкие или умеренные нарушения чувствительности - во всех четырех конечностях или только в ногах. Чаще всего они бывают представлены парестезиями или дизестезиями, а также

Глава 1. : «Синдром Миллера Фишера»

Книга: «Редкие неврологические синдромы и болезни» (В.В. Пономарев)

Глава 1. Синдром Миллера Фишера

Синдром Миллера Фишера (СМФ) относится к числу редких вариантов острой ВДП, при котором вовлечение нервов конечностей минимальное или отсутствует. Впервые данный синдром описан английским неврологом М. Fisher в 1956 г. и впоследствии назван его именем . Редкость данной патологии подчеркивает тот факт, что в структуре ВДП, по данным Е. Gibbels, V. Giebisch, частота СМФ не превышает 0,8% . В классическом варианте клинические проявления СМФ составляют триаду симптомов: атаксию, арефлексию и офтальмоплегию. Кроме того, к числу неврологических проявлений заболевания ряд авторов относят также слабость лицевых мышц, парестезии, дистальные чувствительные нарушения в конечностях, расстройство зрачковых рефлексов . По мнению большинства исследователей , диагностические критерии СМФ включают:

Острое развитие симптомов после респираторной инфекции;

Билатеральную офтальмоплегию, атаксию, гипорефлексию без чувствительного или двигательного дефицита;

Прогрессирование заболевания от нескольких дней до недель;

Полное выздоровление в течение нескольких месяцев.

В настоящее время установлен аутоиммунный патогенез СМФ, описаны случаи его рецидивирующего течения. Ряд авторов допускают прямое действие некоторых микроорганизмов (Coxiella burnetti) . Некоторые исследователи объясняют неврологические проявления СМФ с позиций развития окклюзирующей церебральной ангиопатии . Специфичным иммунологическим маркером СМФ является высокий титр антигликолипидных аутоантител GQlb, который обнаруживается у 90% больных . Морфологически при этой патологии наблюдается демиелинизация как ПНС, так и ЦНС . В лечении СМФ оправдали себя различные варианты иммуносупрессивной терапии .

Среди 270 больных с различными проявлениями ВДП мы наблюдали 3 пациентов с СМФ в возрасте 21-54 года. Частота СМФ в структуре ВДП, по нашим данным, составила 1,2%. Во всех случаях клиническая картина заболевания включала классическую триаду симптомов. Приводим наблюдение.

Больной И., 21 год, студент, при поступлении жаловался на двоение при взгляде в стороны, головокружение несистемного характера, неустойчивость и шаткость при ходьбе, чувство «ползания мурашек» в ногах. Болен около 2 недель, когда после легкой респираторной инфекции постепенно появились вышеописанные жалобы. Из ранее перенесенных заболеваний отмечает хронический тонзиллит. Семейно-наследственный анамнез не отягощен.

При поступлении общее состояние удовлетворительное, соматически здоров, АД 125/75 мм рт. ст., температура тела 36,6° С. В сознании, адекватен. Ограничены движения глазных яблок кнаружи, установочный горизонтальный нистагм. Лицо симметрично, язык по средней линии, легкая дизартрия при нагрузочных тестах, глоточный рефлекс живой.

Активные движения в конечностях в полном объеме, мышечный тонус не изменен. Сухожильно-периостальные рефлексы на руках средней живости, коленные отсутствуют, ахилловы значительно снижены. Нарушений глубокомышечной чувствительности нет, легкая дистальная гипестезия в ногах. Координаторные пробы выполняет с умеренной интенцией, особенно коленно-пяточный опыт. Походка с элементами мозжечковой атаксии. Нервные стволы при пальпации интактны, симптомы корешкового натяжения отрицательные. Тазовых расстройств не обнаружено.

При обследовании: общеклинические, биохимические анализы крови и мочи без патологии. Умеренно выраженное повышение IgG в сыворотке крови - 28,3 г/л. СМЖ: белок 0,7 г/л, цитозклеток/л (лимфоциты 96%, полибласты 4%). Титр антител к вирусу простого герпеса в сыворотке крови и СМЖ отрицательный. Окулист: острота зрения 1,0, глазное дно без патологии. Вибрационная чувствительность: пороги вибрационной чувствительности в симметричных точках на руках и ногах в норме. ЭНМГ: скорость проведения импульса по двигательным нервам верхних и нижних конечностей в пределах нормы (50-52 м/с), амплитуда М-ответа незначительно снижена. МРТ головного мозга: патологических объемных образований в полости черепа не выявлено. Базальные цистерны, желудочки мозга, кортикальные борозды не смещены. В белом веществе полушарий головного мозга субкортикально определяются гиперинтенсивные в T2w режиме множественные очаги от 3 до 20 мм в диаметре. Аналогичные очаги выявляются в ножках мозга, варолиевом мосту и продолговатом мозге (рис. 1).

Puc. 1. MPT головного мозга в T2w режиме больного И., 21 года, с диагнозом «синдром Миллера Фишера»: в белом веществе полушарий головного мозга субкортикально определяются гиперинтенсивные множественные очаги от 3 до 20 мм в диаметре

Больному назначен преднизолон в дозе 80 мг/сут через день, аспаркам, фуросемид. Спустя 2 недели состояние значительно улучшилось: исчезло двоение, уменьшилась шаткость при ходьбе, улучшилась речь, появились коленные рефлексы. При контрольных осмотрах спустя 12 месяцев и 2 года жалоб не предъявляет, продолжает учиться в институте, при объективном осмотре признаков органического поражения нервной системы не выявлено.

Таким образом, в представленном наблюдении у больного остро развилась клиническая картина, соответствующая диагностическим критериям СМФ, которая включала двустороннее поражение отводящих нервов, мозжечковую атаксию и легкую сенсорную полиневропатию. Общемозговые и общеинфекционные симптомы отсутствовали. Повышение в СМЖ уровня белка и плеоцитоз, а также повышенный уровень антител класса G в крови указывали на аутоиммунный и воспалительный характер процесса. Результаты ЭНМГ подтверждали аксональный характер полиневропатии. Особенностью данного случая была значительная диссоциация между поражением белого вещества головного мозга и отсутствием клинических признаков пирамидной симптоматики. Изменения на МРТ подтверждали поражение мозжечка и проводящих путей. Выраженность очагового поражения головного мозга также не была типичной для СМФ, так как большинство исследователей подчеркивают незначительные изменения при МРТ у подобных больных . Проведенная глюкокортикоидная терапия привела к быстрому клиническому результату. Катамнестическое наблюдение за больным позволило исключить рассеянный склероз или иную форму воспалительного либо демиелинизирующего процесса.

О нозологической принадлежности СМФ в литературе ведется дискуссия. Большинство исследователей придерживаются периферической гипотезы развития заболевания как варианта синдрома Гийена-Барре. В пользу этой теории говорят чаще незначительная выраженность изменений при МРТ головного мозга, поражение периферических нервов с преимущественной заинтересованностью глазодвигательных нервов . В 1982 г. AlDin впервые предложил центральную гипотезу СМФ как варианта энцефалита Бикерстаффа (Bickerstaff’s brainstem encephalitis), при котором поражаются субэпендимальная область водопровода и IV желудочек. При этой патологии клиническая картина похожа на СМФ и складывается из атаксии, офтальмоплегии и арефлексии. Отличительной чертой данного заболевания является обязательное нарушение сознания в дебюте болезни , что отсутствовало в нашем наблюдении. Однако в последующих исследованиях установлено, что, несмотря на ряд общих признаков, энцефалит Бикерстаффа представляет собой отдельную нозологическую форму .

Заслуживает внимания патогенез отдельных клинических симптомов при СМФ. Атаксия при данном заболевании может иметь двойственную природу. М. Fisher объяснял нарушение равновесия «необычным состоянием периферического неврона», под которым автор понимал нарушение глубокомышечного чувства в ногах . Однако сенситивная атаксия при СМФ встречается не всегда. Внедрение современных методов прижизненной визуализации головного мозга позволило обнаружить патологию мозжечка и его путей . Ряд авторов допускают сочетание при СМФ как сенситивной, так и мозжечковой атаксии вследствие центральной и периферической демиелинизации . Интересен факт избирательного поражения глазодвигательных нервов при СМФ. В эксперименте выявлено, что глазодвигательные нервы содержат больше фракций гликолипидов GQlb, чем передние или задние корешки спинного мозга, поэтому они оказываются мишенью происходящих аутоиммунных реакций при данной патологии . Арефлексия при СМФ объясняется потерей ацетилхолина из терминалей периферических нервов, что проявляется легкой аксональной полиневропатией .

Дифференциальный диагноз СМФ проводят с острым рассеянным энцефаломиелитом, рассеянным склерозом, мультифокальным вирусным энцефалитом, церебральным либо системным васкулитом, нейроборрелиозом.

В вопросах выбора терапии СМФ нет единого мнения, так как его редкость в клинической практике не позволяет провести контролируемых исследований. В литературе описан положительный эффект от применения средних доз преднизолона (80 мг) по альтернирующей схеме, высоких доз метилпреднизолона (1000 мг) по схеме пульстерапии, плазмафереза и внутривенных иммуноглобулинов . Несмотря на распространенное представление о благоприятном течении, в ряде случаев заболевание прогрессирует и заканчивается летально .

Таким образом, СМФ является редкой формой демиелинизирующего заболевания нервной системы с возможностью одновременного поражения структур ЦНС и ПНС. Клинический полиморфизм каждого случая определяется преобладанием одного из трех основных симптомов заболевания (атаксии, арефлексии, офтальмоплегии).

Синдром Миллера Фишера - проявления, диагностика и лечение

Синдром Миллера Фишера является острым воспалительным аутоиммунным заболеванием, при котором поражены миелиновые оболочки нервов. Болезнь встречается очень редко, часто ее считают вариантом течения синдрома Гийена – Барре. Клиническая картина, характерная для поражения, описана впервые в 1955 году канадским неврологом Миллером Фишером. Синдром включает в себя следующий комплекс симптомов:

паралич глазодвигательных мышц;
мозжечковые расстройства;
арефлексия – отсутствие рефлексов конечностей.

Причина заболевания

Установлено, что развитию недуга предшествует перенесенная вирусная или бактериальная инфекция. Описаны эпизоды заболевания после герпетической, цитомегаловирусной, микоплазменной, гемофильной, пневмококковой инфекций. Болезнь иногда связывают с вакцинацией. Врачам известны семейные случаи заболевания, что не исключает генетическую предрасположенность к недугу.

Клинические проявления

Наиболее распространенными признаками синдрома Миллера Фишера является следующая триада:

Офтальмоплегия – парализация глазодвигательных мышц, которая проявляется двоением в глазах, опущение века, нарушением зрения.
Мозжечковая атаксия – это расстройство функции мозжечка с нарушением координации движений, шаткостью походки, затруднением самообслуживания.
Арефлексия – это слабость мышц, онемение в кистях и стопах, угнетение рефлексов.

Реже пациенты жалуются на нарушение глотания, речи, нарушение чувствительности по типу «носков» и «перчаток».

Заболевание часто не отличают от синдрома Гийена – Барре. Особенностью синдрома Миллера Фишера является нисходящий паралич, то есть сначала нарушается движение глаз, а затем развивается паралич конечностей. А при синдроме Гийена – Барре паралич восходящего характера: от конечностей и выше.

Диагностика

Для установления диагноза синдром Миллера Фишера проводится комплекс медицинских исследований:

Осмотр невролога с оценкой неврологического статуса.
Для патологии характерно наличие в спинномозговой жидкости высоких показателей белка при нормальном количестве лейкоцитов (так называемая белково-клеточная диссоциация). Ликвор получают путем спинномозговой пункции. Но у некоторых пациентов каких-либо отклонений в данных этого анализа не обнаруживается.
Анализ ликвора путем полимеразной цепной реакции (ПЦР) позволяют определить возможного возбудителя – причину заболевания, например, вирус герпеса, цитомеголовирус, микоплазму, вирус Эпштейна-Барра.
Компьютерная или магнитно-резонансная томография проводится, чтобы исключить другие неврологические заболевания со сходной клинической картиной.
Практически во всех случаях в острый период заболевания в крови пациентов обнаруживаются антиганглиозидные антитела. Это белки в оболочках нервов являются показателями аутоиммунной воспалительной реакции. Серологический анализ крови с определением этих антител является подтверждением диагноза.
Для оценки нервно-мышечной активности проводится электронейромиография. В процессе исследования выявляются признаки полинейропатии и нарушения нервной активности.

При установлении диагноза неврологи проводят дифференциальную диагностику с рядом заболеваний: различными полинейропатиями (интоксикационная, инфекционная), миастениями, новообразованиями головного мозга или мозжечка.

Лечение

Лечение синдрома направлено на подавление патологической иммунной реакции и удаления из крови антител, поражающих оболочки нервов. В комплексе терапии используют:

Внутривенное введение иммуноглобулина, который нейтрализует и связывает патологические антитела. Начать терапию необходимо не позднее двух недель с момента дебюта заболевания.
Проведение сеансов плазмафереза, при котором во время процедуры происходит забор крови, удаление плазмы и возвращение обратно клеточных элементов. Вместе с плазмой происходит удаление антиганглиозидных антител. Показано не менее 5 сеансов очищение плазмы крови.
Применение глюкокортикостероидных гормонов, стволовых клеток, иммуносупрессоров и интерферонов сомнительно.
На этапе восстановления пациентам назначают курсы массажа, кинезотерапии, гимнастики, иглорефлексотерапии.
Симптоматическая терапия, например, профилактика образования тромбов у лежащих больных.

При своевременном назначении адекватного лечения прогноз для выздоровления благоприятный. Первые признаки восстановления неврологических функций отмечаются уже надень от начала лечения. Обычно полное выздоровление наступает в течение 4-6 месяцев.

Синдром Фишера

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013 .

Смотреть что такое «Синдром Фишера» в других словарях:

Синдром Гийена - У этой статьи нет иллюстраций. Вы можете помочь проекту, добавив их (с соблюдением правил использования изображений). Для поиска иллюстраций можно: попробовать воспользоваться инструментом … Википедия

Фишера синдром - (Н. Fischer, нем. дерматолог; син. Бушке Фишера синдром) наследственная болезнь, проявляющаяся в раннем детском возрасте сочетанием кератодермии, ладонно подошвенного гипергидроза, онихогрифоза, переходящего в онихолизис, скудного… … Большой медицинский словарь

ФИШЕРА СИНДРОМ - – см. Миллера Фишера синдром … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

синдром периоральный - (syndromum periorale; греч. peri вокруг, около + лат. os, oris рот) см. Фишера Брюгге синдром … Большой медицинский словарь

Фишера-Брюгге синдром - (Н. Fischer, нем. дерматолог; Brugge; син. синдром периоральный) стойкое покраснение кожи вокруг рта; проявление ангиотрофоневроза … Большой медицинский словарь

Фишера-Эванса синдром - (J. A. Fisher; R. S. Evans, совр. амер. врач) см. Эванса синдром … Большой медицинский словарь

ФИШЕРА – ЭВАНСА СИНДРОМ - – см. Эванса синдром … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Синдром Экономо–Фишера - Гемибализм (см.), обусловленный острым нарушением мозгового кровообращения в бассейне ветвей передней ворсинчатой артерии (система внутренней сонной артерии) и таламоперфорирующих артерий (вертебрально базиллярная система), что ведет к нарушению… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

ЭВАНСА СИНДРОМ - (синдром Фишера – Эванса, по именам американских врачей R. S. Evans, род. в 1912, и J. A. Fisher) – сочетание иммунной тромбоцитопении и Кумбс положительной гемолитической анемии. Может быть проявлением антифосфолипидного синдрома. Лечение:… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Бушке-Фишера синдром - (A. Buschke, Н. Fischer) см. Фишера синдром … Большой медицинский словарь

Синдром Миллера Фишера: признаки, терапия и прогноз

Заболевание, которое сейчас носит название синдрома Фишера, описано в 1956 году канадским неврологом Чарльзом Миллером Фишером (1913 – 2012). Оно представляет собой клиническую форму редкого синдрома Гийена-Барре – острой аутоиммунной воспалительной полирадикулоневропатии.

Заболевание встречается с частотой 1-2 случая нанаселения, считается, что немного чаще оно проявляется у мужчин, чем у женщин и имеет два пика возрастного проявления:

Хотя заболевание описано уже давно, полной картины возникновения патологии до сих пор не составлено.

Основные причины синдрома

Сидром Миллера Фишера является одним из разновидностей синдромов Гийена-Барре

Полностью и точно причины, по которым развивается синдром Фишера и другие проявления СГБ (синдрома Гийена-Барре), неизвестны.

Так как это аутоиммунное заболевание, «запустить» его могут различные факторы:

Инфекции верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта. Наиболее часто причиной заболевания становится энтерит, но считается, что риск появления синдрома возрастает в сотни раз при наличии разных видов вируса герпеса, микоплазмоза, гемофильной палочки, ВИЧ и других вирусных болезней. Возможно, что вирусы провоцируют аутоиммунную реакцию организма, которая приводит к развитию синдрома.
Такую же роль играют хирургические вмешательства, разного вида травмы, особенно связанные с повреждением периферической нервной системы, использование вакцины.

Существуют медицинские данные о наличии в Японии семей, в которых заболевание передается из поколения в поколение, что говорит о его возможной генетической природе, раз оно передается наследственным путем.

Клинические признаки и симптомы

В отличие от классического синдрома Гийена-Барре, синдром Миллера Фишера проявляется нисходящим параличом. Это означает, что первыми поражаются мышцы глаз, которые управляют их движением, а затем уже заболевание «спускается» вниз по телу. СГБ начинается обычно с поражения верхних и нижних конечностей, постепенно распространяясь на все тело.

Для синдрома характерна триада признаков – офтальмоплегия, арефлексия и атаксия

Чаще всего отмечаются следующие признаки поражения:

Офтальмоплегия – слабость мышц, управляющих движениями глаз. При этом состоянии больной страдает от мутного изображения, так как видит он словно через туман. Еще один симптом – это двоение в глазах, когда объекты имеют двойной контур, словно изображения накладываются одно на другое.
Атаксия мозжечкового типа, при которой возникает нарушение походки и координации движений.
Арефлексия – состояние, сопровождающееся потерей реакций сухожильного типа, то есть у больного отсутствуют коленные, локтевые и другие рефлексы.

Эти основные признаки патологии иногда сопровождаются следующими состояниями:

Связанная, невнятная речь.
Пониженный рвотный рефлекс.
Нарушения работы мочевого пузыря.
Трудности при глотании.
Низкая реакция на перепады температуры и на боль.

Коварность заболевания заключается в том, что обычно мышечной слабости при нем не наблюдается. Но проявления дыхательной недостаточности и характерный для СГБ восходящий паралич могут развиться внезапно и существенно ухудшить состояние здоровья больного.

Классификация

Синдром Фишера является одним из клинических вариантов редко встречающегося синдрома Гийена-Барре, или острого полирадикулоневрита. Классификация заболевания включает в себя следующие варианты:

Чаще всего встречается следующая форма – острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия.
Острая моторная аксональная невропатия.
Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия.
Синдром Фишера.

Любые формы синдрома требуют повышенного внимания, так как при них возникает угроза быстрого развития дыхательной недостаточности или нарушения сердечного ритма.

Диагностика патологии

Диагностика синдрома включает в себя ряд лабораторных и инструментальных методов обследования

Для того, чтобы выявить синдром Фишера, проводится комплексное обследование. Оно включает в себя следующие действия:

Тщательное медицинское обследование больного. При нем обязательно проверяются рефлексы и проводятся тесты на координацию движения.
При наличии подозрений на синдром у больного берут ликвор – спинномозговую жидкость. Ее отдают на лабораторный анализ, цель которого – выявить в жидкости аномально высокое процентное содержание белка при норме лейкоцитов. Проведение спинномозговой пункции для получения жидкости не может считаться окончательным полноценным анализом, так как иногда его результаты могут быть нормальными, а у больного все равно имеется синдром Миллера Фишера. То есть отрицательные показатели пробы ликвора не означают 100% отсутствия заболевания.
Для того, чтобы оценить нервную активность и выявить нарушения функционирования используется исследование проводимости нервов.
Чтобы полностью исключить наличие других заболеваний, больному назначается проведение магнитно-резонансной томографии головного и спинного мозга. Визуализация нервных связей помогает оценить общую картину и выявить имеющиеся нарушения.
Если у врача существует подозрение на наличие атаксии мозжечкового происхождения, больному назначают стабилометрию.
Больной сдает анализ крови для проведения пробы на наличие анти-GQ1b-антител. Если у пациента острая стадия заболевания, такие антиганглиозидные антитела будут присутствовать в крови у 90% страдающих синдромом Миллера Фишера.

Для получения более полной картины или для исключения наличия других заболеваний пациенту могут назначить проведение некоторых других анализов и обследований. Выбор их индивидуален и зависит от состояния здоровья пациента.

Особенности лечения и прогноз

Лечение синдрома чаще всего паллиативное

Считается, что полностью и без последствий вылечить синдром Фишера можно как минимум у 70% всех заболевших. При правильном подборе лечения первые признаки улучшения наступают уже через 2-3 недели. Полное выздоровление в большинстве случаев происходит в течение полугода. Всего лишь у 3% всех заболевших наблюдаются рецидивы и осложнения заболевания.

Основными методиками лечения проблемы является внутривенное введение иммуноглобулинов для стимуляции собственного иммунитета, а также плазмаферез. Эта процедура предусматривает забор собственной крови больного с последующим разделением ее на клетки крови и плазму. Это делается для того, чтобы убрать из крови анти-GQ1b-антитела. Очищенная плазма возвращается в организм пациента и способствует улучшению его состояния.

Введение иммуноглобулинов способствует устранению из крови антител. После очистки крови иммунная система больного перестает бороться сама с собой, человек выздоравливает. Для того, чтобы получить более выраженный терапевтический эффект, медики сочетают два этих метода.

Если у больного отмечаются проявления тромбоза, для профилактики закупорки сосудов по назначению врача применяют специальные препараты – антикоагулянты.

У пациентов необходимо отслеживать уровень артериального давления, так как заболевание часто сопровождается его ростом и нестабильным состоянием. Скачки артериального давления представляют серьезную угрозу для здоровья при наличии гипертензии, так как могут привести к гипертоническому кризу или даже к возникновению инсульта.

Больные с проблемами речи нуждаются в помощи профильного врача-логопеда. В тех ситуациях, когда у больного случаются парезы мимической мускулатуры, рекомендуется использование глазных капель или накладывание повязки на ночь. Эти меры направлены на защиту роговицы от поражения.

Больше информации о болезни Гийена-Барре можно узнать из видео:

Комплексное лечение синдрома включает использование массажей, гимнастики, физиотерапии. Больному может быть прописана электростимуляция, сероводородные и радоновые ванны, другие методы воздействия. Рекомендуется вести здоровый образ жизни, много внимания уделять правильному питанию и подвижности, по мере возможности закаляться. Все эти меры направлены на укрепление иммунной системы, которая как может спровоцировать заболевание, так и самостоятельно справиться с ним.

Прогноз для подавляющего числа пациентов положительный, проблемы возникают крайне редко. В основном полноценное выздоровление происходит за 3 месяца, редко занимая до полугода. У очень небольшой части всех заболевших отмечаются такие проявления, как астенический бульбарный паралич, проявления трудностей с процессом глотания или дыхательная недостаточность. Для лечения больному прописывают профильную терапию.

Возможные осложнения и профилактика

При правильном и своевременном лечении прогноз благоприятный!

Осложнения в основном случаются тогда, когда обнаружение синдрома происходит поздно или его течение осложняется другими заболеваниями. Большей частью опасными считаются проявления дыхательной недостаточности и нарушения сердечного ритма. Без правильного и своевременного лечения эти состояния могут стать причиной развития других заболеваний.

Основной способ профилактики развития синдрома Миллера Фишера – это защита своего организма от вирусной инфекции. Риск появления аутоиммунных реакций уменьшается, если вирусы вовремя нейтрализуются, а заболевание качественно лечится. Наибольший риск представляют собой перенесенные «на ногах» вирусные инфекции, особенно без применения соответствующих медикаментов.

Здоровье, медицина, здоровый образ жизни

Синдром Миллера-Фишера

Этиология и патофизиология

Вариант синдрома Гийена-Барре, проявляющийся остро возникающей триадой симптомов: офтальмопарез/птоз, атаксия и арефлексия.

Заболевание связано с появлением антинейрональных антител (анти-GQI В).

Обычно возникает после перенесенного вирусного заболевания.

Наблюдается в любом возрасте.

Течение аналогично течению синдрома Гийена-Барре.

Прогрессирующая наружная офтальмоплегия.

Энцефалит Западного Нила.

Первые проявления заболевания такие же, как при синдроме Гийена-Барре.

Распространенная мышечная слабость.

Гипо- и арефлексия.

Атаксия рук и ног.

Офтальмопарез (например, птоз, слабость глазодвигательных мышц) с сохранной функцией зрачка.

Исследование нервной проводимости демонстрирует замедление скорости проведения, временно дисперсию, блокаду проведения и отсутствие волн F.

При электромиографическом исследовании выявляют возбудимость и невропатические потенциалы; первые изменения возникают через 2 нед.

В сыворотке повышен уровень анти-GQI В-антител.

В ЦСЖ повышена концентрация белка.

Основное значение на первых этапах лечения имеет оценка состояния дыхательной системы.

Непосредственно у постели больного могут быть измерены ЖЕЛ и отрицательное усилие на вдохе.

Когда ЖЕЛ снижается менеесм3/КТ (норма - 65 см3/КТ), возникает несоответствие вентиляции и перфузии легких, и может потребоваться интубация.

Пациенты, не способные передвигаться самостоятельно, а также больные с нарушением дыхания нуждаются в стационарном лечении и постоянном врачебном наблюдении; лечение включает в/в введение иммуноглобулина или плазмаферез в течение 5 дней (не позднее 2 нед. от момента первого появления симптомов заболевания).

С целью профилактики тромбоза глубоких вен проводится терапия антикоагулянтами.

Требуется частый контроль АД, так как демиелинизированные сегменты вегетативных нервов могут быть причиной резких его перепадов, что может приводить к летальному исходу.

Занятия с логопедом для коррекции дисфагии.

Прогноз встать на ноги в течение 6 мес. или улучшить показатель, по крайней мере, на 1 балл по шкале MRC существенно лучше у больных, которым вводили в/в иммуноглобулин или выполняли плазмаферез.

У 90% пациентов происходит улучшение состояния на 90%, но для этого может потребоваться несколько месяцев.

Полностью парализованные пациенты могут полностью восстановить двигательную функцию, даже если на реабилитацию понадобитсямес.

Основные осложнения заболевания - гипонатриемия, наджелудочковая тахикардия или поперечная блокада сердца, а также типичные осложнения обездвиженного пациента (тромбоз глубоких вен, пневмония).

В 5% случаев больной так и остается полностью обездвиженным.

Для своевременного выявления симптомов дыхательной недостаточности следует чаще проверять жизненную емкость легких и отрицательное усилие на вдохе.

Синонимы: острая демиелинизирующая полирадикуло(невро)патия, острая постинфекционная полинейропатия, синдром Ландри-Гийена-Барре, устар. восходящий паралич Ландри.

Термин синдром Гийена-Барре является эпонимом (т.е. дающим имя) для обозначения совокупности синдромов острой воспалительной полирадикулоневропатии аутоиммунной природы, характерным проявлением которых является прогрессирующий симметричный вялый паралич в мышцах конечностей и мышцах, иннервируемых черепными нервами (с возможным развитием опасных нарушений дыхания и глотания) с или без чувствительных и вегетативных нарушений (нестабильное АД, аритмии и др.).

Нередко заболевание развивается непосредственно после перенесенных инфекций. В классическом варианте синдрома наблюдается восходящий (от ног) тетрапарез (парез (паралич) всех четырех конечностей).

Диагноз ставится на основе анализа характерной клинической картины и подтверждается исследованием спинномозговой жидкости и электромиографическим исследованием (ЭМГ).

Лечение синдрома Гийена-Барре проводится в отделении интенсивной терапии под контролем функций дыхания и глотания. Основными методами специфической терапии являются приблизительно равно эффективные плазмаферез и внутривенная пульс-терапия иммуноглобулином G. Хорошее восстановление в парализованных мышцах наблюдается примерно в 75-85% случаев.

Наряду с тем, что классически синдром Гийена-Барре представляется как демиелинизирующая полинейропатия с восходящей слабостью, получившая название острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия и составляющая 75 – 80% случаев, в литературе описано и выделено несколько атипичных вариантов или подтипов этого синдрома, представляющих собой гетерогенную группу иммунозависимых периферических невропатий: синдром Миллера-Фишера (3 - 5%), острая моторная аксональная полиневропатия и острая сенсомоторная аксональная полиневропатия (составляют 15-20%), и более редкие острая сенсорная полиневропатия, острая пандизавтономия, острая краниальная полиневропатия, фаринго-цервико-брахиальный вариант. Как правило, эти варианты клинически обычно протекают более тяжело, чем основной.

Эпидемиология
Синдром Гийена-Барре самая частая острая полиневропатия. Заболеваемость составляет 1,7 – 3,0 на 100 000 населения в год, примерно равна у мужчин и женщин, не имеет сезонных колебаний, чаще встречается в пожилом возрасте. Заболеваемость в возрасте до 15 лет составляет 0,8 – 1,5, а в возрасте 70 – 79 лет доходит до 8,6 на 100 000. Смертность составляет от 2 до 12%.

Код по МКБ-10 G.61.0

Лечение

Основные положения
- Лечение синдрома Гийена-Барре включает две составляющие: неспецифическая поддерживающая терапия и специфическая терапия плазмаферезом или пульс-терапия иммуноглобулином класса G.
- В связи с возможностью развития декомпенсации с тяжелой дыхательной недостаточностью в течение нескольких часов, а также нарушений сердечного ритма, необходимо относиться к синдрому Гийена-Барре в острой фазе как к неотложному состоянию. На случаи развития острой дыхательной недостаточности в лечебном учреждении обязательно должна быть возможность проведения длительной искусственной вентиляции легких.
- В тяжелых случаях с ранним развитием острой дыхательной недостаточности лечение проводят в условиях отделения реанимации или интенсивной терапии. Проводят почасовой мониторинг ЖЕЛ, газов крови, содержание электролитов крови, сердечного ритма, артериального давления, состояния бульбарной мускулатуры (появление и нарастание нарушения глотания, не приносящего облегчения кашля, осиплости голоса, нарушения речи). При бульбарном параличе с нарушениями глотания, поперхиванием, выливанием питья через нос показано введение назогастрального зонда, а нередко и интубация (для профилактики аспирации и аспирационной пневмонии). Показана интубация трахеи с проведением ИВЛ при развитии дыхательной недостаточности, если ЖЕЛ опускается ниже 12 – 15 мл/кг, а при бульбарном параличе и нарушениях глотания и речи ниже 15 – 18 мл/кг. При отсутствии тенденции к восстановлению спонтанного дыхания в течение 2-х недель проводят трахеостомию.
- Кортикостероиды в настоящее время не используются, поскольку доказана их неэффективность. Они не улучшают исход заболевания.

Специфическая терапия

Специфическая терапия с применением плазмафереза или внутривенного введения высоких доз иммуноглобулина начинается вскоре после установления диагноза. Показана приблизительно равная эффективность обоих методов лечения, равно как и отсутствие дополнительного эффекта от комбинации этих методов. В настоящее время нет консенсуса в выборе метода специфической терапии.

С учетом того, что имеется высокая вероятность спонтанного восстановления, лечение больных с легким течением синдрома Гийена-Барре можно ограничить неспецифической и поддерживающей терапией. При средней тяжести процесса, а особенно при тяжелом течении специфическая терапия начинается как можно раньше.

Лечение иммуноглобулином имеет некоторое преимущество перед плазмаферезом, поскольку более легко и удобно в применении, имеет значительно меньшее число побочных эффектов, легче переносится пациентом, в связи с чем иммуноглобулин является препаратом выбора при лечении синдрома Гийена-Барре.

Внутривенная пульс-терапия иммуноглобулином Внутривенная пульс-терапия иммуноглобулином (IgG, препараты – октагам, сандоглобулин, интраглобулин, иммуноглобулин человеческий нормальный) показана больным, которые не способны пройти больше 5 м без посторонней помощи, или более тяжелым (с параличами, нарушениями дыхания и глотания) пациентам, с максимальной эффективностью препарата при начале терапии в сроки не позднее 2 – 4 недель от начала заболевания. Вводится внутривенно в дозе 0,4 г/кг/сут в течение 5 суток (суммарная курсовая доза 2 г/кг или около 140 г). Альтернативная схема введения той же курсовой дозы: 1 г/кг/сут в два ведения в течение двух дней. Его применение ограничивается высокой стоимостью.

Плазмаферез Плазмаферез, назначаемый в фазе прогрессирования заболевания (приблизительно в первые две недели) почти вдвое ускоряет процесс восстановления и уменьшает остаточный дефект. Назначается в среднетяжелых и тяжелых случаях по схеме 4 – 6 сеансов через день, с обменом 50 мл/кг за сеанс (не менее 35-40 мл плазмы на кг массы тела), всего за курс суммарно 200 – 250 мл/кг (не менее 160 мл плазмы на 1 кг массы тела на курс). В легких случаях и фазе восстановления плазмаферез не показан. Плазмаферез показал достаточно высокую эффективность при назначении тяжелым больным, при начале терапии в срок более 30 дней от начала заболевания.

У 5 – 10% больных возникает рецидив заболевания после окончания лечения плазмаферезом или иммуноглобулином. В этом случае или возобновляют лечение тем же методом, или используют альтернативный способ.

Неспецифическая терапия и реабилитация
- Необходима профилактика тромбоза глубоких вен голени у лежачих больных (особенно при параличе в ногах). Применяют перорально антикоагулянты непрямого действия фенилин или варфарин в дозах, стабилизирующих МНО на уровне 2,0, или фраксипарин (надропарин) 0,3 мл. п/к 1 - 2 раза/сут., или сулодексид (вессел Дуэ Ф) 2 раза в сутки по 1 ампуле (600 LSU) в/м в течение 5 дней, затем перорально по 1 капс (250 LSU) 2 раза в день. Профилактику проводят до того времени, как больной начнет вставать с постели. Если тромбоз развился до начала терапии, профилактику проводят по той же схеме. Также применяют бинтование эластичным бинтом ног до середины бедра (или используют чулки с градуированной компрессией) и приподнимание ног на 10-15º. Показана пассивная и при возможности активная «ходьба в постели» со сгибанием ног, эмитирующим ходьбу по 5 мин 3-5 раза в день.
- При парезе лицевой мускулатуры проводят меры по защите роговицы: закапывание глазных капель, повязка на глаза на ночь
- Предупреждение контрактур и параличей. Для этого проводят пассивные упражнения 1 – 2 раза в день, обеспечивают правильное положение в постели (удобная постель, опоры для стоп), проводят массаж конечностей. В последующем подключают активную лечебную физкультуру.
- Профилактика пролежней - менять положение в постели каждые 2 часа, протирать кожу специальными составами, использовать противопролежневые матрасы.
- Профилактика легочной инфекции в виде дыхательной гимнастики, максимально ранней мобилизации пациента. При снижении жизненной емкости легких, затруднении отделения бронхиального секрета показан массаж (поколачивание и вибрация с одновременным поворотом тела в положении лежа) каждые 2 ч в течение дня.
- Симптоматическая терапия: антиаритмическая , гипотензивная, аналгетическая. При артериальной гипотензии, падении АД (ориентировочно АД 100 – 110/60 – 70 мм. рт. ст. и ниже) осуществляют в/в введение коллоидных или кристаллоидных растворов (изотонический р-р хлорида натрия, альбумин, полиглюкин), а при недостаточности эффекта в сочетании с кортикостероидами: преднизолон 120 – 150 мг., дексазон 8 – 12 мг.. При недостаточности указанных средств применяют вазопрессоры: допамин (50 – 200 мг. разводят в 250 мл. изотонического р-ра натрия хлорида и вводят со скоростью 6 12 капель/мин), или норадреналин, или мезатон. При умеренных болях используют простые аналгетики и нестероидные противовоспалительные средства. При выраженном болевом синдроме применяют трамал или кабамазепин (тигретол) или габапентин (нейронтин), возможно в сочетании с трициклическими антидепрессантами (имипрамин, амитриптилин, азафен и др.).
- Занятия с логопедом для лечения и профилактики нарушений речи и глотания.
- Реабилитация включает массаж, лечебную гимнастику, физиотерапевтические процедуры. Чрескожная мышечная стимуляция выполняется при мышечных болях и парезах конечностей.

Редкое заболевание, которое вызывает слабость глазных мышц с последующим слабости и дискоординации рук и ног. Он чувствовал, что вариант синдрома Гийена-Барре. Как этого синдрома, она, как правило, происходит после вирусной инфекции. Это расстройство может быть очень серьезным и привести к слабости дыхательных мышц и смерти. Это заболевание чувствовал, чтобы быть вызвано аномальной продукции антител. Большинство пациентов с этим расстройством восстановить с лечением, но полного восстановления может занять до 6 месяцев.

Симптомы

Симптомы, как правило, происходят 2-4 недели после вирусной болезни и состоят из опустив веки, двоение в глазах, нарушение координации рук и ног (атаксия), проблемы с дыханием, руки слабость и слабость ног.

Лечение

Терапия зависит от степени заболевания и тяжести симптомов. Лечение может состоять из внутривенного иммуноглобулина или плазмафереза. Дыхание пациента будут внимательно следить и некоторые пациенты могут потребовать дыхательную трубку и механическую вентиляцию.

Обследование

Будет выполняться история и физический экзамен. Нервные исследования проводимости может быть сделано. Spinal Tap (поясничный прокол) обычно проводится для оценки спинномозговой жидкости. КТ и / или МРТ головного мозга может быть полезным в управлении другие причины симптомов.

Please enable JavaScript to view the comments powered by Disqus.

Миллер Фишер синдром (редкое заболевание нерва)

Вы можете изменить или дополнить материал на сайте.

Симптомы

Лечение

Обследование

КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ

А.В. Краева1, А.Б. Галунова1, Л.И. Волкова2

1ГБУЗ СО «Свердловская областная клиническая больница № 1», Екатеринбург, 2ГБОУВПО «Уральская государственная медицинская академия», Минздрава России, Екатеринбург

Синдром Миллера - Фишера (случай из практики)

Синдром Миллера - Фишера - редкий вариант острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. Представлено наблюдение пациента, у которого через 1 нед после острой респираторной вирусной инфекции развился синдром Миллера - Фишера в виде офтальмоплегии, атаксии и арефлексии. В течение 3 нед благодаря курсу плазмафереза и внутривенного введения иммуноглобулина неврологические нарушения полностью регрессировали.

Ключевые слова: синдром Миллера - Фишера, полирадикулоневропатия.

Контакты: Анна Владимировна Краева [email protected] Для ссылки: Краева АВ, Галунова АБ, Волкова ЛИ. Синдром Миллера - Фишера (случай из практики). Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2013;(3):47-8.

Miller-Fisher syndrome A.V. Kraeva1, A.B. Galunova1, L.I. Volkova2

1Sverdlovsk Regional Clinical Hospital One, Yekaterinburg; 2Ural State Medical Academy, Ministry of Health of Russia, Yekaterinburg

Miller-Fisher syndrome is a rare variant of acute inflammatory demyelinating polyneuropathy. The paper describes a case of Miller-Fisher syndrome developing as ophthalmoplegia, ataxia, and areflexia one week after acute respiratory viral infection. Within

3 weeks, neurological disorders completely regressed due to a plasmapheresis session and intravenous immunoglobulin injection.

Key words: Miller-Fisher syndrome, polyradiculoneuropathy.

Contact: Anna Vladimirovna Kraeva [email protected] For reference: . Ускорить выздоровление позволяет курс плазмафереза в сочетании с внутривенным введением иммуноглобулина. Прогноз заболевания обычно благоприятный, возможен самопроизвольный регресс неврологического дефицита.

В связи с редкостью синдрома Миллера - Фишера приводим описание больного, находившегося под наблюдением в неврологическом отделении Свердловской областной клинической больницы №1 Екатеринбурга.

Больной Д., 39 лет, госпитализирован с жалобами на невозможность самостоятельной ходьбы из-за нарушения координации, головокружения, двоения в глазах, изменения речи («гнусавый» голос), покалывания и онемения в кистях и стопах.

За неделю до появления неврологических симптомов перенес острую респираторную инфекцию, сопровождавшуюся субфебрильной температурой, кашлем, болью в горле. Лечился самостоятельно, принимал антибактериальные препараты (азитрокс).

Начало заболевания характеризовалось одномоментным появлением глазодвигательных нарушений, онемения в кистях и стопах, шаткой походки. Симптомы прогрессировали в течение 4 дней, в связи с чем потребовалась госпитализация в стационар.

В анамнезе: рецидивирующая герпетическая инфекция - вирус простого герпеса (ВПГ) 1-го типа, herpes labialis.

На момент поступления в стационар общесоматический статус без патологии. При неврологическом осмотре выявлены выраженные глазодвигательные расстройства (грубый двусторонний офтальмопарез, полуптоз с двух сторон), бульбарный синдром с дисфонией и дисфагией, дизестезия с гипер-патическим компонентом по полиневритическому типу на верхних и нижних конечностях, отсутствие сухожильных рефлексов на руках и ногах без снижения мышечной силы, грубая статодинамическая атаксия с невозможностью самостоятельной ходьбы, задержка мочеиспускания.

Общий анализ крови: НЬ 169 г/л, эр. 5,69- 10,2/л, тр. 324-Ш/л, л. 10,25-Ш/л, СОЭ 6 мм/ч. Биохимический анализ

КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ

крови: общий белок 77 г/л, альбумин 46,0 г/л, мочевина 4,6 ммоль/л, креатинин 96 мкмоль/л, общий билирубин 8,6мкмоль/л, АЛТ 30 Ед/л, АСТ 25 Ед/л, КФК334 Ед/л (норма до 170 Ед/л), глюкоза 5,3 ммоль/л, калий 5,5 ммоль/л, натрий 145ммоль/л, хлориды 99 ммоль/л, холестерин 4,2 ммоль/л. Серологические исследования (иммуноферментный анализ): на сифилис, ВИЧ-инфекцию, гепатит В и С отрицательные; на ЦМВ - IgM не выявлены, IgG - 46,8 МЕ/мл; на ВПГ - IgM не выявлены, IgG>1/3200. Исследования цереброспинальной жидкости (полимеразная цепная реакция): на ВПГ 1, 2, 6-го типов, вирус Эпштейна - Барр, ЦМВ отрицательные.

На коагулограмме: грубые нарушения гемостаза не выявлены, умеренно повышена агрегационная активность тромбоцитов.

Исследование цереброспинальной жидкости на 5-е сутки заболевания: бесцветная прозрачная жидкость, белок 0,28 г/л, цитоз - 6 клеток (5 лимфоцитов, 1 нейтрофил), глюкоза 3,2 ммоль/л, хлориды 119,2 ммоль/л.

Электронейромиография (ЭНМГ) верхних и нижних конечностей (исследованы m. abductor pollicis brevis, m. abductor digiti minimi, m. abductor hallucis brevis, m. extensor digitorum brevis) через 2 нед после начала заболевания: признаки денервации не обнаружены. Стимуляционная ЭНМГ: n. medianus dex. 58мс - 11,8мВ, n. ulnaris dex. 57мс - 10,2 мВ, n. medianus sin. 36 мс - 10,9 мВ, n. ulnaris sin. 60 мс - 13,7мВ, n. tibialis dex. 65 мс - 14,4 мВ, n. peroneus dex. 48 мс - 9,2 мВ, n. tibialis sin. 44 мс - 18,9мВ, n. peroneus sin. 51 мс - 3,0 мВ. Сенсорная стимуляция с нижних конечностей: амплитуда снижена, латентность удлинена до 3,1 мс при норме 2,1 мс. Сенсорная стимуляция срединных, локтевых нервов справа и слева: амплитуда и латентность в норме, скорость проведения импульса в норме. Заключение: признаки, характерные для сенсорной полиневропатии нижних конечностей по смешанному типу, негрубая аксональная невропатия малоберцового нерва слева.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга: без патологии.

Таким образом, наличие инфекционного синдрома, предшествующего заболеванию, одномоментное острое развитие клинической триады (атаксия, арефлексия и глазодвигательные нарушения), отсутствие воспалительных изменений в крови и цереброспинальной жидкости, данные ЭНМГ позволили диагностировать синдром Миллера - Фишера.

Проведено лечение: курс плазмафереза N5, внутривенный иммуноглобулин в дозе 0,4 г/кг массы тела 5 дней, лечебная физкультура, массаж. В течение 1 нед после дебюта заболевания достигнута стабилизация процесса с быстрым, в последующие 20 дней, регрессом неврологического дефицита.

Данный клинический случай является иллюстрацией классического течения синдрома Миллера - Фишера с характерными чертами анамнеза: острым нарастанием неврологической симптоматики вскоре после перенесенной острой бактериальной или вирусной инфекции; типичной клинической картиной в виде комбинации атаксии, арефлек-сии и глазодвигательных нарушений вплоть до двусторонней офтальмоплегии.

Особенность данного клинического случая по сравнению с описанием синдрома Фишера в руководстве «Болезни нервной системы» под редакцией Н.Н. Яхно - отсутствие белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости .

Дифференциальный диагноз проводили с вторичными полиневропатиями (порфирийная, дифтерийная, интоксикационная), генерализованной миастенией, паранеопластическим поражением нервной системы с вовлечением ствола головного мозга. Для подтверждения диагноза важно было провести электромиографическое исследование, люмбальную пункцию (возможна белково-клеточная диссоциация), МРТ головного мозга, а также весть спектр серологических реакций для выявления возможного этиологического фактора.

S.Y. Lee и соавт. описали случай развития синдрома Миллера - Фишера вследствие перенесенной пневмонии. При обследовании в крови пациента выявлен высокий титр IgM к M. pneumoniae, а также IgG (>100 ЕД/мл). Через 3 дня после назначения азитромицина нормализовалась температура тела, купирован продуктивный кашель, в то же время неврологический дефицит сохранялся. Еще через 2 дня значительно уменьшились головная боль и атаксия, диплопия не претерпела измений. Через 1 нед после начала антибактериальной терапии исчезли респираторные симптомы, наметился медленный регресс глазодвигательных нарушений. На 10-й день сохранялись жалобы лишь на легкое двоение в глазах, пациент был выписан из стационара.

По данным литературы , при синдроме Миллера - Фишера можно провести серологическое исследование сыворотки крови на наличие анти-GQ1b-антител. GQ1b - это ганглиозид, представленный в черепных нервах, а также в пресинаптических окончаниях нервно-мышечных соединений. Считается, что бактериальная или вирусная инфекция через механизмы молекулярной мимикрии может индуцировать выработку анти-GQ1b-антител, развитие аутоиммунной воспалительной реакции, поэтому у 80-95% больных с этим синдромом результаты серологического исследования могут быть положительными.

ЛИТЕРАТУРА

1. Fisher M. An unusual variant of acute idiopathic polyneuritis (syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia). N Engl J Med. 1956;255(2):57-65. DOI: 10.1056%2FNEJM195607122550201.

2. Пирадов МА, Супонева НА. Синдром Гийена - Барре: современное состояние проблемы. Российский медицинский форум-2007. Сборник тезисов. Москва;

3. Яхно НН. Болезни нервной системы. Руководство для врачей. Москва; 2005. С. 477-8.

}