Side 15 av 60
Membranøs- proliferativ glomerulonefritt(mesangiokapillær glomerulonefritt)
Membranøs proliferativ glomerulonefritt (MPGN) er en kronisk diffus form for proliferativ glomerulonefritt med spesifikke histologiske og immunologiske endringer og elektronmikroskopiske funn. endringer i nyrene kan skyldes noen, urelaterte, systemiske lidelser(f.eks. lipodystrofi, a1-antitrypsin-mangel, medfødt fravær komponent C2 i komplementsystemet), men vanligvis fungerer MPGN som en primær sykdom. De to typene er velkjente: I og II. Klinisk kan de ikke skilles. Nyremanifestasjoner inkluderer nefrotisk syndrom, akutt nefritis, nefrosonefritt, asymptomatisk proteinuri, raskt progressiv (halvmåne) glomerulonefritt, kronisk nyresvikt eller tilbakevendende grov hematuri. Hypertensjon og azotemi er vanligvis fremtredende. Selv om den spesifikke etiologien er ukjent, er endringer i nyrene forårsaket av immunologiske mekanismer: type I er karakterisert ved en typisk vei for aktivering av komplementsystemet med avsetning immunkompleks, for type II - en alternativ aktiveringsvei med nefrotisk faktor S3 påvist i serum. Jenter blir oftere syke enn gutter, vanligvis i ungdomsårene eller ungdomsårene. Begge typer er differensiert i henhold til histologisk, immunologisk og elektronmikroskopisk undersøkelse. Det histologiske bildet i begge typer er vesentlig det samme: glomeruli øker i størrelse, mesangialcellene formerer seg ganske jevnt, og kapillærveggene tykner. Mengden matrise kan øke markant, med en tendens til at glomeruli blir lobulert. Epitelhalvmåneformasjoner dukker ofte opp. I det første stadiet nøytrofil infiltrasjon av glomeruli er mulig.
I type I fører subendotelakkumuleringer og interposisjon av mesangialmatrisen mellom endotelet og basalmembranen til fortykning av kapillærveggene, noe som gir utseendet til en dobbel sløyfe. I type II oppstår fortykkelse av kapillærveggene som følge av avsetning av tette brytningsmasser i selve kjellermembranen, noe som gir den et båndlignende utseende. Elektronmikroskopisk undersøkelse avdekker elektrontette masser i midtre del av kjellermembranen, som erstatter og utvider den tette platen. De samme massene finnes i mesangium, glomerulær kapsel og tubulær basalmembran. Type II MPGN kalles noen ganger tett sykdom
avleiringer eller med tette intramembrane avleiringer. Noen forfattere fremhever III type sykdommer med sammenhengende subepiteliale og subendoteliale avleiringer som ødelegger basalmembranen og dekker lamina densa.
resultater immunologisk forskning indikerer en viss forskjell i manifestasjonene av type I; De vanligste av disse inkluderer granulære avsetninger som inneholder IgG, IgM, C3, Clq og C4 langs perifere løkker med variabel fluorescens av mesangiale strukturer. Hos mange pasienter oppstår ansamlinger av properdin og S3. Derimot viser pasienter med type II MGPN store ansamlinger av SZ i runde, tuberøse avleiringer i mesangium og svært lite, om noen, i intramembranøse avleiringer; properdin er vanligvis ikke funnet.
Serumkomplement i type I er representert av en redusert mengde Clq og C4 og en variabel reduksjon i mengden C3, på grunnlag av hvilken det antas klassisk måte aktivering av komplementsystemet, mens det i type II er en konstant reduksjon i mengden av denne komponenten, som er assosiert med alternativ måte aktivering; Clq- og C4-nivåene holder seg innenfor normale grenser. Nefritisk faktor S3 oppdages oftere enn i type I.
Type I er 2-3 ganger mer vanlig enn type II, som kan utvikle seg hos pasienter med lipodystrofi. Type II er mer sannsynlig å gjenta seg i den transplanterte nyren. Jenter lider oftere enn gutter idiopatisk form en sykdom som først dukker opp hos dem i ungdomsårene eller tidlig i ungdomsårene. Nesten 1/3 av pasienter med MPGN har nefrotisk syndrom, selv om dette utgjør mindre enn 10 % av barna som lider av det; Hos noen pasienter uttrykkes bildet av akutt nefrosonefritt, og hos resten oppstår av og til massiv hematuri, asymptomatisk proteinuri og kronisk progressiv nyresvikt. Proteinuri er ikke selektiv. Hypertensjon og en reduksjon i GFR er observert hos omtrent 1/3 av pasientene, nesten 10 % utvikler nyresvikt innen 2 år og langsiktig prognose bør tilnærmes med stor forsiktighet, siden sykdommen i halvparten av tilfellene utvikler seg og innen 10 år kan utvikle seg til kronisk nyresvikt. Det er ingen konsensus om behandling av pasienter.
Prednison kan brukes (et alternativt behandlingsregime) store doser), dipyridamol, antikoagulanter og antimetabolske midler. Resultatene oppnådd av forfatterne av denne delen indikerer at sykdomsprogresjonshastigheten kan reduseres og pasientens tilstand vil forbedres hvis han behandles tidlig (i akutt stadium) azatioprin og prednison annenhver dag og fortsette behandlingen i flere år. For pasienter i sluttstadiet nyresvikt den mest optimale løsningen er en nyretransplantasjon; Selv om sykdommen kan spre seg til den transplanterte nyren, kan den ikke være ledsaget av signifikante kliniske manifestasjoner.
Glomerulonefritt er en alvorlig sykdom, denne infeksjonen manifesterer seg bilateralt inflammatorisk prosess glomeruli i nyrene. Oftest utvikler sykdommen seg etter skarlagensfeber, faryngitt, sår hals og andre streptokokkinfeksjoner av bakteriell natur.
Glomeruli er nyrestrukturer som består av svært små blodkapillærer. De filtrerer blodet og deltar i fjerning av overflødig væske. Når glomeruli er skadet, fungerer ikke nyrene som de skal, noe som til slutt vil føre til utvikling av nyresvikt. Tilstander som skader glomeruli i nyren kalles glomerulonefritt, og tilstanden kan være livstruende. Sykdommen krever umiddelbar behandling. Proliferativ glomerulonefritt karakteriserer den høye permeabiliteten til glomerulære membraner.
Årsaker til sykdommen
I nyrene blir kroppens blod renset, som kommer inn i dem, og sendes deretter gjennom små kapillærer til nyrenes glomeruli. Der dannes primærurin, hvoretter væske lekker gjennom glomerulære membraner, og primærurin dannes i nyrene. Hvis de glomerulære membranene er for permeable, utvikles glomerulonefritt, ledsaget av nyresvikt, proteinuri, når det er protein i urinen, og hematuri, når det er røde blodlegemer i urinen. Diagnose proliferativ glomerulonefritt"Leger diagnostiserer det når det er en kombinasjon av problemer som bidrar til utvidelse av membranene og er årsaken til forstørret glomeruli. Dette kalles spredning, og er preget av fylling av kapillærløkker.
Leger kan ikke identifisere mekanismen som forårsaker disse lidelsene, men tror det er en respons fra immunsystemet, fordi betennelse i glomeruli forårsaker frigjøring av antistoffer. Sykdommen forårsaker nefrotisk ødem, hvor det oppstår hevelse i ulike deler av kroppen og proteininnholdet i urinen synker. Sykdommen kan utvikle seg i akutt, treg kronisk eller kompleks progressiv form, og glomerulonefritt kan utvikle seg til farlig kronisk svikt nyre
Tegn på sykdommen
Proliferativ glomerulonefritt er preget av følgende symptomer:
Reduser eller fullstendig fravær appetitt;Rusten farge på urin på grunn av tilstedeværelsen av blod i den;
Konstant apati og tretthet;
Intens tørst, forårsaker et konstant ønske om å drikke;
Ryggsmerter, spesielt i korsryggen og nyrene;
Hevelse i ansiktet;
En hoste som får ekstra væske til å samle seg i lungene;
Muskelkramper om natten.
I tillegg årsaken til snarest kontakt medisinsk institusjon er:
brunt belegg på tungen,Sterk lukt av ammoniakk fra munnen,
Gulaktig hudfarge.
Behandling
Hvis du har noen alarmerende symptomer, anbefaler vi å kontakte vår medisinsk senter i Moskva, fordi høyt kvalifiserte nefrologer jobber her som spesialiserer seg spesifikt på nyresykdommer og vet hvordan de skal diagnostisere og organisere effektive og riktig behandling. Et moderne laboratorium og høypresisjonsforskningsutstyr vil tillate deg å utføre ultralyd med maksimal nøyaktighet, samt oppnå høy nøyaktighet når du utfører urin- og blodprøver.
Først av alt overvåker leger høyt blodtrykk, som vanligvis følger med sykdommen, velges for dette medisinerå senke den. Type medikament og dosering velges avhengig av graden av sykdommen, pasientens alder og andre faktorer. I tillegg er kortikosteroider foreskrevet for å lindre allergisk reaksjon når egen immunsystemet angriper nyrene. Pasienten bør definitivt endre sitt vanlige kosthold, minimere saltinntaket og kontrollere mengden protein i kosten. Det er nødvendig å kontrollere mengden væske du drikker. Legen foreskriver spesielle kosttilskudd, som inneholder kalsium, og for å redusere hevelse velger han diuretika.
MEMBRANOSAL-PROLIFERATIV GLOMERULONEFRITT honning.
Membranøs proliferativ glomerulonefritt - kronisk glomerulonefritt, preget av spredning av mesangiale celler, fortykkelse av veggen til de glomerulære kapillærene, en økning i massen til mesangial matrisen, lavt nivå serumkomplement. Frekvens. 41 % av tilfellene av idiopatisk nefrotisk syndrom er hos barn og 30 % av tilfellene hos voksne. Menn og kvinner påvirkes likt.
Etiologi
Membranøs proliferativ glomerulonefritt kan være idiopatisk og sekundær (med SLE, kryoglobulinemi, kronisk viral eller bakteriell infeksjon, glomerulær skade medisiner, giftstoffer, metabolitter).Patomorfologi. Det er tre typer patologiske endringer med membranøs proliferativ glomerulonefritt. Alle former er preget av spredning av mesangiale celler og en økning i volumet av den mesangiale matrisen (kapillær glomerulus blir fliket), samt fortykkelse av basalmembranen. Denne fortykningen gjenspeiler dannelsen av nye kjellermembraner. Denne dupliseringen av kjellermembraner er synlig under elektronmikroskopi og noen spesielle metoder forberedelse av materialet (for eksempel under impregnering med sølvsalter). I dette tilfellet befinner mesangiale celler seg mellom den nye og gamle basalmembranen
Type I (idiopatisk) er preget av en intakt glomerulær basalmembran, subendoteliale og mesangiale avleiringer, betydelig mesangial hevelse og positiv immunfluorescens for IgG, Clq, C4, C2 og properdin
Type II (dense deposit disease) er karakterisert ved tilstedeværelsen av intramembranøse og subepiteliale avleiringer (tuberkler) i 50 % av tilfellene, mesangiale avleiringer, moderat hevelse av mesangium og
positiv immunfluorescens for IgG, C3 og properdin
Type III er preget av tegn på ekte membranøs glomerulonefritt og membranøs proliferativ glomerulonefritt type I.
Klinisk bilde
Symptomene er varierende. Rask progresjon til nyresvikt med ødem og alvorlig hypertensjon (akutt nefritt)Hypokomplementemi, hvis grad kan tjene som en guide for å bestemme sykdomsaktivitet.
Behandling:
Diett nr. 7aGlukokortikoider er ineffektive
Cytostatika
Cyklofosfamid - månedlig pulsbehandling (1000 mg/dag IV) i 1-2 år
Syklosporin 3-5 mg/kg/dag
NSAIDs
Indometacin 150 mg/dag langsiktig
Antiplate-midler i lang tid
Dipyridamol 400-600 mg/dag
Acetylsalisylsyre 250-320 mg/dag
Kirurgi- nyretransplantasjon; tilbakefall av sykdommen er imidlertid også mulig i den transplanterte nyren.
Strømme. I 50 % av tilfellene utvikles kronisk glomerulonefritt innen 10 år med terminaltrinn CRF.
Synonymer
Hypokomplementær vedvarende glomerulonefrittLobulær glomerulonefritt
Mesangiokapillær glomerulonefritt
Se også, Mesangio-proliferativ glomerulonefritt, nefrotisk syndrom. Bergers sykdom, Kronisk nefritisk syndrom, nefritisk syndrom, raskt progredierende, nefritisk syndrom akutt ICD N00.-N08. Glomerulære sykdommer
Liste over sykdommer. 2012 .
Se hva "MEMBRANOSE-PROLIFERATIV GLOMERULONEFRITS" er i andre ordbøker:
membranøs-proliferativ glomerulonefritt- (g. membranosoproliferativa; synonym: G. mesangioproliferative, G. hypokomplementært vedvarende) patomorfologisk type av kronisk G., karakterisert ved en kombinasjon av tegn på membranøs og proliferativ G. ... Stor medisinsk ordbok
Glomerulonefritt- I Glomerulonephritis (lat. glomenilus glomerulus + nefritis [s] (Nephritis)) bilateral diffus immunbetennelse nyrer med overveiende skade på glomeruli, se Nefritt. II Glomerulonefritt (glomerulonefritt; glomerulo (Glomerul) + Nefritt; syn... Medisinsk leksikon
Honning. Membranøs glomerulonefritt er en glomerulonefritt med diffus fortykning av basalmembranene i de glomerulære kapillærene (delvis på grunn av Ig-avsetning), klinisk preget av en gradvis innsettende nefrotisk syndrom og en lang... ... Liste over sykdommer
hypokomplementært vedvarende glomerulonefritt- (g. hypocomplementaria vedvarer) se Membranøs proliferativ glomerulonefritt... Stor medisinsk ordbok
mesangioproliferativ glomerulonefritt- (g. mesangioproliferativa) se Membranøs proliferativ glomerulonefritt... Stor medisinsk ordbok Liste over sykdommer
Honning. Akutt nefritisk syndrom er preget av plutselig innsettende hematuri og proteinuri, tegn på azotemi (redusert glomerulær filtrasjonshastighet), retensjon av salter og vann i kroppen og arteriell hypertensjon. Etiologi...... Liste over sykdommer
Honning. Kronisk nefritisk syndrom er et syndrom som følger med en rekke sykdommer med forskjellige etiologier, preget av diffus glomerulær sklerose som fører til kronisk nyresvikt, klinisk manifestert av proteinuri, sylindruri, hematuri og arteriell... ... Liste over sykdommer
Glomerulonefritt er en infeksjonssykdom som viser seg som bilateral betennelse i glomeruli i nyrene. Utvikles spesielt ofte etter streptokokker bakterielle infeksjoner(skarlagensfeber, betennelse i mandlene, faryngitt, etc.).
Glomeruli er strukturer i nyrene som består av bittesmå blodårer. Nodene til disse karene hjelper til med å filtrere blod og fjerne overflødig væske. Hvis glomeruli blir skadet, vil ikke nyrene dine fungere ordentlig, noe som kan føre til nyresvikt. Tilstander der glomeruli blir skadet kalles glomerulonefritt (GN).
Glomerulonefritt er alvorlig sykdom, som kan være livstruende og krever umiddelbar behandling. Proliferativ glomerulonefritt manifesterer seg med tegn som er preget av høy permeabilitet av den glomerulære membranen.
Årsaker til utvikling av proliferativ glomerulonefritt
Nyrene kan kalles et slags "kloakksystem" Menneskekroppen. Når blod kommer inn i dette paret orgel, hennes vei går langs til de minste fartøyene direkte inn i nyrenes glomeruli. Deretter dannes primærurin gjennom tre hovedprosesser: filtrering, reabsorpsjon og sekresjon. All væsken lekker gjennom glomerulære membraner, og primærurin forblir i selve kapselen.
Hvilke sykdommer er ledsaget av glomerulonefritt:
1. Nyresvikt (kronisk).
2. Proteinuri (når protein er tilstede i urinen).
3. Hematuri (tilstedeværelse av rødt blodceller i urin).
Alle disse sykdommene er preget av økt permeabilitet av glomerulære membraner (glomerulær membran). Diagnosen "proliferativ glomerulonephritis" oppstår når alle de ovennevnte sykdommene kombineres og forårsaker spredning av nyrenes glomeruli og utvidelse av membranen. Denne prosessen kalles spredning, der kapselen er fullstendig fylt med kapillærløkker.
Mekanismen som forårsaker lidelsen er fortsatt ukjent, men det antas å være en respons fra immunsystemet, da betennelse i glomeruli forårsaker frigjøring av antistoffer. Lidelsen forårsaker vanligvis nefrotisk syndrom (tap av protein i urinen og hevelse i kroppen). Det kan vise seg som akutt, kronisk eller raskt progressiv glomerulonefritt, og kan utvikle seg til kronisk nyresvikt.
Tegn på proliferativ glomerulonefritt
De viktigste symptomene som karakteriserer denne sykdommen:
Dessuten, hvis du oppdager et brunt belegg på tungen, en lukt som minner om ammoniakk fra munnen, og huden din har blitt gulaktig, må du snarest søke medisinsk hjelp.
Hvilke behandlinger er mulig for glomerulonefritt?
En av de første retningene for terapi er å kontrollere høy blodtrykk. Legen din kan foreskrive blodtrykksmedisiner, inkludert:
Grupper av angiotensin-konverterende enzymhemmere:
Angiotensin reseptor blokkere:
- losartan,
- irbesartan,
- valsartan.
Andre medisiner, for eksempel kortikosteroider, kan foreskrives for å redusere responsen hvis immunsystemet ditt angriper nyrene dine.
Du må også endre kostholdet ditt. Reduser mengden protein, salt og kalium i maten. Se hvor mye væske du drikker. I tillegg kan kalsiumtilskudd og diuretika anbefales for å redusere hevelse.
Membranøs - proliferativ glomerulonefritt(MPGN, mesangiokapillær glomerulonefritt) er en glomerulonefritt preget av mesangial spredning og fortykkelse av den glomerulære basalmembranen. Statistisk data. 5-20% av alle tilfeller av glomerulonefritt, fra 30 til 40% av tilfellene av nefrotisk syndrom hos barn og voksne. Menn og kvinner blir like ofte syke.
Kode av internasjonal klassifisering sykdommer ICD-10:
- N00.2
Fører til
Etiologi. Det kan være idiopatisk og sekundært (med SLE, kryoglobulinemi, infeksjon, skade på glomeruli av legemidler og toksiner).
Patomorfologi. Det er tre (noen ganger fire) typer MPGN. Alle former er preget av spredning av mesangiale celler, en økning i volumet av den mesangiale matrisen og fortykkelse av basalmembranen. Type I (idiopatisk) er preget av en intakt basalmembran, subendoteliale immunavleiringer og positiv immunfluorescens for IgG, C1q, C4, C2 og properdin. Type II (dense deposit disease) - intramembranøse avleiringer og positiv immunfluorescens mot IgG, C3 og properdin. Type III - kombinerte tegn på membranøs glomerulonefritt (fragmentering av basalmembranen) og type I MPGN. Type IV - subendoteliale og subepiteliale avleiringer.
Symptomer (tegn)
Klinisk bilde. Nefrotisk syndrom- blandet form (med arteriell hypertensjon, erytrocyturi, azotemi). Hos 1/3 av pasientene utvikles raskt progressiv nyresvikt med ødem og alvorlig arteriell hypertensjon.
Diagnostikk
Laboratoriedata. Hypokomplementemi.
Diagnostisk taktikk. Den blandede formen for nefrotisk syndrom med relativt rask utvikling av nyresvikt er alltid mistenkelig for MPGN. Diagnosen bekreftes ved biopsi.
Behandling
BEHANDLING
Diett (se Kronisk glomerulonefritt).
Behandling primær sykdom(HBV- og HCV-infeksjoner osv.).
Immunsuppressiv terapi.. GCs er vanligvis ineffektive.. For proteinuri<3 г/сут и нормальной СКФ иммунодепрессивная терапия не показана.. При нефротическом синдроме: преднизолон в дозе 1 мг/кг внутрь или в сочетании с циклофосфамидом (хлорамбуцилом, азатиоприном) ежедневно в течение 2 мес или в виде пульсов 1 р/мес в течение 1-2 лет.. 3 - компонентная схема: цитостатики, антикоагулянты и антиагреганты (дипиридамол в дозе 400-600 мг/сут или ацетилсалициловая кислота в дозе 250-320 мг/сут); тем не менее преимущества в контролируемых исследованиях не доказаны.. Циклоспорин 3-5 мг/кг/сут в сочетании с низкими дозами преднизолона (данные неконтролируемых исследований).
Strømme. Progressiv til kronisk nyresvikt, remisjoner er sjeldne. 10-års overlevelsesraten er ikke mer enn 50%, prognosen er bedre med type I. Tilbakefall av sykdommen er mulig i den transplanterte nyren.
Reduksjon. MPGN - membranøs proliferativ glomerulonefritt.
ICD-10. N00.2 Akutt nefritisk syndrom, diffus membranøs glomerulonefritt