Tetralogi av fallot - rehabilitering av en nyfødt etter operasjonen. Langtidsprognose for tetralogi av fallot. Behandling av tetralogi av Fallot i Israel

For rundt 100 år siden hørtes diagnosen "tetralogy of Fallot" ut som en dødsdom. Kompleksiteten til denne defekten tillot selvfølgelig muligheten for kirurgisk behandling, men operasjonen ble utført i lang tid bare for å lindre pasientens lidelse, siden den ikke kunne eliminere årsaken til sykdommen. Medisinsk vitenskap beveget seg fremover, de beste hodene, utviklet nye metoder, sluttet aldri å håpe på at sykdommen kunne håndteres. Og de tok ikke feil - takket være innsatsen til mennesker som viet livet til kampen mot hjertefeil, ble det mulig å behandle, forlenge livet og forbedre kvaliteten selv med slike plager som tetralogi av Fallot. Nå nye teknologier innen hjertekirurgi gjør det mulig å korrigere forløpet av denne patologien med den eneste betingelsen at operasjonen skal utføres i spedbarnsalderen eller tidlig barndom.

Selve navnet på sykdommen sier at dens utseende ikke skyldes en, men fire defekter som bestemmer en persons tilstand: Tetralogi av Fallot er en medfødt hjertefeil som kombinerer 4 anomalier:

1. , vanligvis fraværende membranøs del partisjoner. Lengden på denne defekten er ganske stor.
2. Økt volum av høyre ventrikkel.
3. Forskyvning av aorta til høyre (dextroposisjon), til det punktet hvor den delvis eller til og med helt beveger seg bort fra høyre ventrikkel.

I utgangspunktet er tetralogi av Fallot assosiert med barndommen, dette er forståelig: sykdommen er medfødt, og forventet levealder avhenger av graden av hjertesvikt som utvikler seg som et resultat patologiske endringer. Det er ikke et faktum at en person kan forvente å leve lykkelig alle sine dager - slike "blå" mennesker lever ikke til en alderdom, og dessuten dør de ofte i spedbarnsperioden hvis kirurgisk inngrep av en eller annen grunn blir utsatt. I tillegg kan tetralogien til Fallot være ledsaget av en femte anomali av hjerteutvikling, som gjør den til en femkant av Fallot -.

Sirkulasjonsforstyrrelser med tetralogi av Fallot

Tetralogy of Fallot refererer til de såkalte "blå" eller cyanotiske defektene. En defekt i skilleveggen mellom hjertets ventrikler fører til en endring i blodstrømmen, noe som resulterer i at blod kommer inn i den systemiske sirkulasjonen som ikke bringer nok oksygen til vevene, og de i sin tur begynner å sulte.

På grunn av veksten får pasientens hud en cyanotisk (blåaktig) fargetone, og det er grunnen til at denne defekten kalles "blå". Situasjonen med tetralogi av Fallot forverres av tilstedeværelsen av innsnevring i området av lungestammen. Dette fører til det faktum at gjennom det innsnevrede hullet lungearterien Et tilstrekkelig volum av venøst ​​blod kan ikke gå til lungene, så en betydelig mengde av det forblir i høyre ventrikkel og i den venøse delen av den systemiske sirkulasjonen (dette er grunnen til at pasienter blir blå). Denne mekanismen for venøs stagnasjon, i tillegg til å redusere blodoksygenering i lungene, bidrar til den ganske raske progresjonen av CHF (), som manifesterer seg:

Med tetralogi av Fallot

• Forverring av cyanose;
• Brudd på metabolisme i vev;
• Akkumulering av væske i hulrom;
• Tilstedeværelse av ødem.

For å forhindre en slik utvikling av hendelser er pasienten indisert for hjertekirurgi (radikal eller palliativ kirurgi).

Video: Tetralogy of Fallot – medisinsk animasjon

Symptomer på sykdommen

På grunn av det faktum at sykdommen manifesterer seg ganske tidlig, vil vi i artikkelen fokusere på barndommen, fra fødselen. De viktigste manifestasjonene av tetralogi av Fallot er forårsaket av en økning i CHF, selv om utviklingen av akutt hjertesvikt (, angst, brystvegring) hos slike babyer ikke kan utelukkes. Utseendet til barnet avhenger i stor grad av alvorlighetsgraden av innsnevringen av lungestammen, så vel som av omfanget av defekten i septumet. Jo større disse forstyrrelsene er, jo raskere utvikler det kliniske bildet Utseendet til barnet avhenger i stor grad av alvorlighetsgraden av innsnevringen av lungestammen, samt av omfanget av defekten i skilleveggen. Jo større disse forstyrrelsene, desto raskere utvikler det kliniske bildet.

I gjennomsnitt begynner de første manifestasjonene ved 4 uker av et barns liv. Hovedsymptomer:

1. Blå farge hud Hos et barn vises det først når det gråter eller suger, deretter kan cyanose vedvare selv i hvile. Først ser bare den nasolabiale trekanten, fingertuppene og ørene ut som blå (akrocyanose), deretter kan total cyanose utvikle seg etter hvert som hypoksi utvikler seg.
2. Barnet ligger bak fysisk utvikling(senere begynner han å holde hodet, sette seg opp og krype).
3. Fortykning av de terminale phalanges av fingrene i form av "trommestikker".
4. Neglene blir flate og runde.
5. Brystet er flatt, og i sjeldne tilfeller dannes det en "hjertepukkel".
6. Redusert muskelmasse.
7. Uregelmessig vekst av tenner (store hull mellom tennene), karies utvikler seg raskt.
8. Spinal deformitet (skoliose).
9. Flate føtter utvikler seg.
10. Et karakteristisk trekk er utseendet til cyanotiske angrep, der barnet opplever:
    • pusten blir hyppigere (opptil 80 pust per minutt) og dypere;
    • huden blir blålilla;
    • pupillene utvider seg kraftig;
    • kortpustethet vises;
    • preget av svakhet, opp til tap av bevissthet som følge av utviklingen av hypoksisk koma;
    • Muskelkramper kan forekomme.

typiske områder med cyanose

Eldre barn har en tendens til å sette seg på huk under angrep, da denne stillingen gjør tilstanden deres litt lettere. I gjennomsnitt varer et slikt angrep fra 20 sekunder til 5 minutter. Men etter det klager barn over alvorlig svakhet. I alvorlige tilfeller kan et slikt angrep føre til eller til og med døden.

Algoritme for handlinger når et angrep skjer

• Du må hjelpe barnet med å sitte på huk, eller ta en "kne-albue"-stilling. Denne posisjonen bidrar til å redusere venøs blodstrøm fra underkroppen til hjertet, og reduserer derfor belastningen på hjertemuskelen.
• Oksygentilførsel gjennom en oksygenmaske med en hastighet på 6-7 l/min.
• Intravenøs administrering av betablokkere (for eksempel "Propranolol" med en hastighet på 0,01 mg/kg kroppsvekt) eliminerer.
• Administrering av opioidanalgetika (“morfin”) bidrar til å redusere følsomheten respirasjonssenter til hypoksi, en reduksjon i frekvensen av luftveisbevegelser.
• Hvis angrepet ikke stopper innen 30 minutter, kan det være nødvendig med akuttkirurgi.

Viktig! Under et angrep bør ikke legemidler som øker hjertesammentrekninger (kardiotonika osv.) brukes! Virkningen av disse stoffene fører til en økning kontraktilitet høyre ventrikkel, som medfører ekstra blodutslipp gjennom en defekt i skilleveggen. Dette betyr at venøst ​​blod, som praktisk talt ikke inneholder oksygen, kommer inn i den systemiske sirkulasjonen, noe som fører til en økning i hypoksi. Slik oppstår en "ond sirkel".

Basert på hvilke studier er diagnosen "tetralogy of Fallot" stilt?

Behandling

Hvis en pasient har tetralogi av Fallot, er det viktig å huske en enkel regel: Operasjonen er indisert for alle (uten unntak!) pasienter med denne hjertefeilen.

Hovedbehandlingsmetoden for denne hjertefeilen er kirurgi. Den mest optimale alderen for operasjon anses å være 3-5 måneder. Det er best å utføre operasjonen som planlagt.

Det kan være situasjoner der akuttkirurgi kan være nødvendig i flere tidlig alder:

1. Hyppige angrep.
2. Utseendet til blåaktig hud, kortpustethet, økt hjertefrekvens i hvile.
3. Markert retardasjon av fysisk utvikling.

Vanligvis utføres en såkalt palliativ operasjon som akutt. I løpet av denne tiden blir det ikke opprettet en kunstig shunt (forbindelse) mellom aorta og lungestammen. Denne intervensjonen lar pasienten midlertidig få styrke før han gjennomgår en kompleks, multikomponent og langvarig operasjon med sikte på å eliminere alle defekter i tetralogien til Fallot.

Hvordan utføres operasjonen?

Med tanke på kombinasjonen av fire anomalier i denne hjertefeilen, er kirurgisk inngrep for denne patologien spesielt vanskelig ved hjertekirurgi.

Fremdrift av operasjonen:

• Under generell anestesi Brystet dissekeres langs den fremre linjen.
• Etter å ha gitt tilgang til hjertet kobles en hjerte-lungemaskin til.
• Et snitt gjøres i hjertemuskelen fra høyre ventrikkel for ikke å berøre koronararteriene.
• Fra hulrommet i høyre ventrikkel gjøres tilgang til lungestammen, og den innsnevrede åpningen dissekeres.
• Det neste trinnet er å lukke ventrikkelseptumdefekten ved å bruke syntetisk hypoallergent (Dacron) eller biologisk (fra vevet i hjerteposen - perikardium) materiale. Denne delen av operasjonen er ganske kompleks, siden den anatomiske defekten i septumet ligger nær pacemakeren.
• Etter vellykket gjennomføring av de foregående stadiene, sutureres veggen til høyre ventrikkel og blodsirkulasjonen gjenopprettes.

Denne operasjonen utføres utelukkende i høyt spesialiserte hjertekirurgiske sentre, hvor det er samlet relevant erfaring med behandling av slike pasienter.

Mulige komplikasjoner og prognose

De vanligste komplikasjonene etter operasjonen er:

1. Bevaring av innsnevring av lungestammen (med utilstrekkelig disseksjon av ventilen).
2. Når fibrene som leder eksitasjon i hjertemuskelen blir skadet, kan det utvikles ulike arytmier.

Gjennomsnitt, postoperativ dødelighet opptil 8-10 %. Men Uten kirurgisk behandling overstiger ikke levetiden til barn 12-13 år. I 30% av tilfellene oppstår et barns død i spedbarnsalderen fra hjertesvikt, hjerneslag eller økende hypoksi.

Men med kirurgisk behandling utført på barn under 5 år, avslører det store flertallet av barn (90 %) ved ny undersøkelse i en alder av 14 år ingen tegn på utviklingsforsinkelse fra jevnaldrende.

Dessuten fører 80 % av opererte barn en normal livsstil, praktisk talt ikke forskjellig fra jevnaldrende, bortsett fra restriksjoner på overdreven fysisk aktivitet. Bevist , jo raskere en radikal operasjon utføres for å eliminere denne defekten, vil raskere baby er i ferd med å komme seg og ta igjen utviklingen med jevnaldrende.

Er registrering av funksjonshemningsgruppe indisert for sykdom?

Alle pasienter før de gjennomgår radikal hjerteoperasjon, samt 2 år etter operasjonen, er pålagt å registrere seg for uførhet, hvoretter ny undersøkelse gjennomføres.

Ved fastsettelse av funksjonshemmingsgruppe veldig viktig har følgende indikatorer:

• Er det noen sirkulasjonsproblemer etter operasjonen?
• Vedvarer lungearteriestenose?
• Effektiviteten av kirurgisk behandling og om det er komplikasjoner etter operasjonen.

Er det mulig å diagnostisere tetralogi av Fallot in utero?

Diagnose av denne hjertefeilen avhenger direkte av kvalifikasjonene til spesialisten som utfører ultralyddiagnostikk under graviditet, samt nivået på ultralydmaskinen.

Når en ultralyd i ekspertklasse utføres av en spesialist av høy kategori, oppdages tetralogi av Fallot i 95% av tilfellene opptil 22 uker; i tredje trimester av svangerskapet blir denne defekten diagnostisert i nesten 100% av tilfellene.

I tillegg er en viktig faktor genetisk forskning, de såkalte "genetiske toere og treere", som utføres som screening på alle gravide kvinner ved 15-18 uker. Det er bevist at tetralogi av Fallot i 30 % av tilfellene er kombinert med andre anomalier, oftest kromosomale sykdommer (Downs syndrom, Edwards syndrom, Patau syndrom, etc.).

Hva skal jeg gjøre hvis denne patologien oppdages i fosteret under graviditet?

Hvis denne hjertefeilen oppdages i kombinasjon med en alvorlig kromosomavvik, ledsaget av grove forstyrrelser mental utvikling, får kvinnen tilbud om å avslutte svangerskapet av medisinske årsaker.

Hvis bare en hjertefeil oppdages, avholdes en konsultasjon: fødselslege-gynekolog, kardiolog, hjertekirurg, neonatolog, samt en gravid kvinne. På denne konsultasjonen blir kvinnen forklart i detalj: hvorfor denne patologien er farlig for barnet, hva konsekvensene kan være, samt mulighetene og metodene for kirurgisk behandling.

Til tross for flerkomponentnaturen til tetralogien til Fallot, er denne hjertefeilen klassifisert som opererbar, det vil si at den gjennomgår kirurgisk korreksjon. Denne sykdommen er ikke en dødsdom for et barn. Det moderne medisinnivået tillater i 90 % av tilfellene å forbedre pasientens livskvalitet betydelig gjennom en kompleks operasjon i flere trinn.

For tiden bruker hjertekirurger praktisk talt ikke palliative operasjoner, som bare midlertidig forbedrer pasientens tilstand. Prioriteten er radikal kirurgi utført i tidlig barndom (inntil ett år). Denne tilnærmingen lar deg normalisere den generelle fysiske utviklingen og unngå dannelsen av permanente deformiteter i kroppen, noe som forbedrer livskvaliteten betydelig.

– en kombinert medfødt anomali i hjertet, karakterisert ved stenose av utstrømningskanalen til høyre ventrikkel, ventrikkelseptumdefekt, dextroposition av aorta og hypertrofi av høyre ventrikkelmyokard. Klinisk manifesteres tetralogi av Fallot ved tidlig cyanose, utviklingsforsinkelse, kortpustethet og dyspné-cyanotiske angrep, svimmelhet og besvimelse. Instrumentell diagnose av tetralogi av Fallot inkluderer PCG, elektrokardiografi, ultralyd av hjertet, røntgen av brystet, kateterisering av hjertehulene og ventrikulografi. Kirurgisk behandling av tetralogi av Fallot kan være palliativ (intersystem anastomose) og radikal (fullstendig kirurgisk korreksjon av defekten).

ICD-10

Q21.3

Generell informasjon

Årsaker til Tetralogy of Fallot

Tetralogi av Fallot dannes på grunn av forstyrrelse av prosessen med kardiogenese i 2–8 uker. embryonal utvikling. Utviklingen av defekten kan være forårsaket av at den gravide gjennomgår tidlige stadier svangerskap Smittsomme sykdommer(meslinger, skarlagensfeber, røde hunder); tar medisiner (hypnotika, beroligende midler, hormonelle stoffer, etc.), narkotika eller alkohol; eksponering for skadelige produksjonsfaktorer. Dannelsen av medfødt hjertesykdom er påvirket av arv.

Tetralogi av Fallot er ofte funnet hos barn med Cornelia de Lange syndrom (Amsterdam dvergisme), inkludert mental retardasjon og flere utviklingsavvik ("klovneansikt", choanal atresi, aurikulær deformasjon, gotisk gane, strabismus, nærsynthet, astigmatisme, optisk atrofi, hypertrikose , deformasjon av brystbenet og ryggraden, syndaktyli av føttene, reduksjon i antall fingre, misdannelser av indre organer, etc.).

Den utløsende mekanismen for tetralogi av Fallot er feil rotasjon (mot klokken) av conus arteriosus, noe som resulterer i forskyvning av aortaklaffen til høyre for den relative lungeklaffen. I dette tilfellet er aorta plassert over interventrikulær septum ("rider aorta"). Den feilaktige plasseringen av aorta forårsaker forskyvning av lungestammen, som noe forlenger og smalner. Rotasjon av conus arteriosus forhindrer tilkobling av sin egen septum med interventrikulær septum, noe som forårsaker dannelsen av en VSD og påfølgende dilatasjon av høyre ventrikkel.

Klassifisering av tetralogi av Fallot

Tatt i betraktning arten av obstruksjon av den høyre ventrikulære utstrømningskanalen, er de anatomiske variantene av tetralogi av Fallot representert av fire typer: embryologisk, hypertrofisk, rørformet og multikomponent.

Type I tetralogi av Fallot- embryologisk. Obstruksjon er forårsaket av forskyvning av den koniske septum anteriort og til venstre og/eller dens lave plassering. Sonen med maksimal stenose tilsvarer nivået til den avgrensende muskelringen. Den fibrøse ringen i lungeklaffen er praktisk talt uendret eller moderat hypoplastisk.

Type II tetralogi av Fallot- hypertrofisk. Obstruksjonen er basert på en forskyvning av den koniske septum anteriort og til venstre og/eller dens lave plassering, samt uttalte hypertrofiske endringer i dets proksimale segment. Sonen for maksimal stenose tilsvarer nivået til høyre ventrikkelutstrømningskanal og den delende muskelringen.

Type III tetralogi av Fallot- rørformet. Hindringen er forårsaket av en ujevn deling av den vanlige arterielle stammen, som et resultat av at lungekjeglen er kraftig hypoplastisk, innsnevret og forkortet. Med denne typen tetralogi av Fallot kan hypoplasi av den fibrøse ringen eller valvulær stenose i lungestammen oppstå.

Type IV tetralogi av Fallot- multikomponent. Årsaken til obstruksjon er en betydelig forlengelse av den koniske septum eller en høy forlengelse av septal-marginal trabecula i moderatorstrengen.

På grunn av hemodynamikkens særegenheter, skilles tre kliniske og anatomiske former for tetralogi av Fallot: 1) med atresi i lungearterien; 2) cyanotisk form med stenose av åpningen varierende grader; 3) acyanotisk form.

Funksjoner ved hemodynamikk i tetralogien til Fallot

Graden av hemodynamiske forstyrrelser i tetralogi av Fallot bestemmes av alvorlighetsgraden av obstruksjon av høyre ventrikkelutstrømningskanal og tilstedeværelsen av en defekt i interventrikulær septum.

Tilstedeværelsen av betydelig stenose av lungearterien og en stor septaldefekt bestemmer den dominerende blodstrømmen fra begge ventriklene inn i aorta og mindre inn i lungearterien, som er ledsaget av arteriell hypoksemi. På grunn av den store septumdefekten blir trykket i begge ventriklene likt. I den ekstreme formen for tetralogi av Fallot, assosiert med atresi av lungearteriens munn, kommer blod inn i lungesirkulasjonen fra aorta gjennom en patentert ductus arteriosus eller gjennom kollateraler.

Ved moderat obstruksjon er den totale perifere motstanden høyere enn motstanden til den stenotiske utstrømningskanalen, så det utvikles en venstre-til-høyre-shunt, noe som fører til utvikling av en acyanotisk (blek) form for tetralogi av Fallot. Men etter hvert som stenosen utvikler seg, oppstår først et kryss og deretter en veno-arteriell (høyre-venstre) utslipp av blod, noe som betyr transformasjonen av defekten fra den "hvite" formen til den "blå".

Symptomer på Tetralogy of Fallot

Avhengig av tidspunktet for utseende av cyanose, skilles fem kliniske former ut og følgelig det samme antall perioder med manifestasjon av tetralogi av Fallot: tidlig cyanotisk form (utseendet til cyanose fra de første månedene eller første leveåret), klassisk (utseendet til cyanose i andre eller tredje leveår), alvorlig (oppstår med kortpustethet-cyanotiske angrep), sen cyanotisk (utseende av cyanose etter 6–10 år) og acyanotisk (blek) form.

I alvorlige former for tetralogi av Fallot vises cyanose i leppene og huden fra 3-4 måneder og blir stabilt uttrykt etter 1 år. Blåhet øker med mating, gråt, anstrengelse, følelsesmessig stress og fysisk aktivitet. Enhver fysisk aktivitet (gåing, løping, utendørs lek) er ledsaget av en økning i kortpustethet, utseende av svakhet, utvikling av takykardi og svimmelhet. Den typiske stillingen til pasienter med tetralogi av Fallot etter trening er huk.

En ekstremt alvorlig manifestasjon av det kliniske bildet av tetralogi av Fallot er dyspné-cyanotiske angrep, som vanligvis vises i en alder av 2-5 år. Anfallet utvikler seg plutselig, ledsaget av barnets angst, økt cyanose og kortpustethet, takykardi, svakhet og tap av bevissthet. Utvikling av apné, hypoksisk koma, kramper med påfølgende fenomener med hemiparese er mulig. Dyspné-cyanotiske angrep utvikles som et resultat av en skarp krampe i den infundibulære delen av høyre ventrikkel, noe som fører til at hele volumet av veneblod kommer inn i aorta gjennom en defekt i den interventrikulære septum og økt hypoksi i sentralnervesystemet. system.

Barn med Fallots terada kan henge etter i fysisk (grad II-III hypotrofi) og motorisk utvikling; de lider ofte av gjentatte akutte luftveisvirusinfeksjoner, kronisk tonsillitt, bihulebetennelse og tilbakevendende lungebetennelse. Hos voksne pasienter med tetralogi av Fallot kan lungetuberkulose være assosiert.

Diagnose av tetralogi av Fallot

Under en objektiv undersøkelse av pasienter med tetralogi av Fallot, rettes oppmerksomheten mot blekhet eller blåaktig hud, fortykning av fingerfalangene ("trommestikker" og "klokkebriller"). tvungen positur, adynami; sjeldnere - deformasjon av brystet (hjertepukkel). Perkusjon avslører en liten utvidelse av hjertets grenser i begge retninger. Typiske auskultatoriske tegn på tetralogi av Fallot er grov systolisk bilyd i 2.-3. interkostalrom til venstre for brystbenet, svekkelse av 2. tone over lungearterien osv. Det komplette auskultatoriske bildet av defekten registreres ved hjelp av fonokardiografi.

Differensialdiagnose tetralogi av Fallot utføres med transponering av de store karene, dobbel opprinnelse til aorta og lungearterien fra høyre ventrikkel, enkeltventrikkelhjerte, tokammerhjerte.

Behandling av tetralogi av Fallot

Alle pasienter med tetralogi av Fallot gjennomgår kirurgisk behandling. Medikamentell behandling er indisert for utvikling av dyspné-cyanotiske angrep: innånding av fuktet oksygen, intravenøs administrering reopolyglucin, natriumbikarbonat, glukose, aminofyllin. Hvis medikamentell behandling er ineffektiv, er umiddelbar aortopulmonal anastomose nødvendig.

Metoden for kirurgisk korreksjon av tetralogi av Fallot avhenger av alvorlighetsgraden av defekten, dens anatomiske og hemodynamiske variant og pasientens alder. I det første stadiet krever nyfødte og små barn med alvorlig tetralogi av Fallot palliative operasjoner, noe som vil redusere risikoen for komplikasjoner under påfølgende radikal korreksjon av defekten.

Palliative (bypass) typer operasjoner for tetralogi av Fallot inkluderer: subclavia-pulmonal anastomose Blalock-Taussig, intrapericardial anastomose av ascendens aorta og høyre lungearterie, sentral aortopulmonal anastomose ved bruk av en syntetisk eller biologisk protese, anastomose mellom aortascenose og aorta. venstre lungearterie osv. For å redusere hypoksemi brukes åpen infundibuloplastikk og ballongklaffplastikk.

Radikal korreksjon av tetralogi av Fallot involverer plastisk kirurgi av VSD og eliminering av obstruksjon av den høyre ventrikkelutstrømningskanalen. Det utføres vanligvis mellom seks måneder og 3 år. Spesifikke komplikasjoner av operasjoner utført for tetralogi av Fallot kan inkludere trombose av anastomose, akutt hjertesvikt hos kardiolog og hjertekirurg, antibiotikaprofylakse av endokarditt før tannlege eller kirurgiske prosedyrer som er potensielt farlige i forhold til utvikling av bakteriemi.

6480 0

Det er nå erkjent at det viktigste problemet som påvirker langsiktige utfall er lungeoppstøt. Det observeres ganske ofte og tolereres godt av de fleste pasienter i flere tiår. Hos noen fører det imidlertid til progresjon av RV dilatasjon, HF, trikuspidal regurgitasjon og supraventrikulær arytmi. I slike tilfeller er lungeklaffeutskifting nødvendig, noe som resulterer i betydelig klinisk bedring hos de fleste pasienter.

Det ser imidlertid ut til at RV-funksjonen ikke forbedres hos alle pasienter, og derfor er et sentralt pågående forskningsspørsmål å bestemme det optimale tidspunktet for implantasjon av lungeklaff for å bevare hjertefunksjonen. Det samler seg bevis på fordelene med tidlig intervensjon, men fordelen med lungeklafferstatning må veies opp mot risikoen for reoperasjon. Behandlingen av disse pasientene kan bli påvirket i nær fremtid av en ny metode for perkutan pulmonal ventilimplantasjon (fig. 1). Pasienter med tetralogi av Fallot har ofte stenose av de perifere grenene av lungearterien; i dette tilfellet kan stenting utføres under lungeklaffeutskifting.

Ris. 1. A - vevsventil satt inn i stenten, brukt til perkutan implantasjon av lungeklaffen.

B - ballongdekket transportkateter designet for perkutan pulmonal ventilimplantasjon.

B - 3D MR-rekonstruksjon av utstrømningskanalen til bukspyttkjertelen og grenene til lungearteriene brukes til å velge det ideelle stedet for installasjon av ventilen satt inn i stenten.

D - lateralt angiogram utført umiddelbart etter ventilinstallasjon, bekrefter vellykket fjerning av obstruksjon og ventilfunksjonalitet.

Plutselig død forekommer sjelden, forekommer hos omtrent 0,5-0,6 % av pasientene over 30 år, og utgjør omtrent en tredjedel av sene dødsfall. Kortvarig ventrikkelarytmi er vanlig, men er ikke en risikoindikator, så det er ikke nødvendig å rutinemessig foreskrive antiarytmisk behandling til en pasient i fravær av symptomer. Vanligvis er det arytmogene stedet i bukspyttkjertelens utstrømningskanal på stedet for infundibulektomi eller på stedet for VSD-lukking. En risikofaktor anses å være en kombinasjon av pulmonal regurgitasjon, RV dilatasjon og sen ventrikulær arytmi med QRS kompleks varighet på EKG på mer enn 180 ms (fig. 2).

Den beste behandlingen for ventrikulær arytmi er ofte gjentatt operasjon hvis skaden er resektabel. Atriell takyarytmi er en betydelig faktor i dannelsen av sen morbiditet og til og med dødelighet. Supraventrikulær arytmi (AF eller AF) er relativt vanlig og forekommer hos opptil 1/3 av pasientene som skal opereres. Dette kan være et av de første tegnene på hemodynamisk dekompensasjon, så en fullstendig hjerteevaluering er berettiget i slike tilfeller. Forbedring av hemodynamikk under reoperasjon hos de fleste pasienter fører til at arytmi forsvinner.

Ris. 2. A - ved utførelse av et 12-avlednings-EKG hos en voksen pasient etter kirurgisk korreksjon av tetralogi av Fallot, ble det påvist et mønster av høyre grenblokk og en forlengelse av QRS-komplekset >180 ms.

B - sammenligning av varigheten av QRS-komplekset hos pasienter med restriktive og ikke-restriktive mekanismer etter kirurgisk korreksjon av tetralogi av Fallot. En QRS-kompleksvarighet på >180 ms er en risikofaktor for plutselig ventrikkeltakykardi.

Kilde (med tillatelse): Gatzoulis M.A., Till J.A., Somerville J. et al. Mekanoelektrisk interaksjon i tetralogien til Fallot. QRS-forlengelse relaterer seg til høyre ventrikkelstørrelse og forutsier maligne ventrikulære arytmier og plutselig død // Sirkulasjon. - 1995. - Vol. 92. - S. 231-237.

Hvis hjertebank eller synkope utvikler seg, er det nødvendig å umiddelbart være oppmerksom på dette og gjennomføre en full hemodynamisk og elektrofysiologisk undersøkelse. Hvis det i følge ikke-invasive overvåkingsdata ikke er registrert langvarig arytmi, stopper de i de fleste sentre ved elektrofysiologisk observasjon. Ved behandling av pasienter med langvarig ventrikkeltakykardi (sjelden) er det nødvendig å bestemme behovet for å korrigere eksisterende hemodynamiske forstyrrelser, muligheten for radiofrekvensdestruksjon og ICD.

Hos kvinner som har gjennomgått vellykket kirurgisk behandling og har en normal funksjonell hemodynamisk tilstand, tolereres graviditet godt selv i nærvær av pulmonal regurgitasjon. Etter vellykket korreksjon av tetralogi av Fallot hos pasienter uten arytmi, er det ikke nødvendig å begrense fysisk aktivitet.

Utseendet til sen aorta dilatasjon og aorta regurgitasjon er i økende grad notert. Det er også tegn på median degenerasjon av aortaveggen, som ved Marfans syndrom. Hvis diameteren på aortaroten øker over 55 mm, kan "erstatning" av aortaroten være indisert.

Å ledsage pasienter med tetralogi av Fallot og PA atresi er en av de mest komplekse problemer forbundet med medfødte hjertesykdommer. Blodtilførselen til lungene er svært variabel og bestemmer klinisk presentasjon, naturhistorie, behandling og utfall. For overlevelse av nyfødte med pulmonal atresi og kanalavhengig blodtilførsel til lungene er prostaglandininfusjon nødvendig, etterfulgt av akutt kirurgisk inngrep. Andre pasienter kan oppleve økt blodtilførsel til lungene som følge av funksjonen til flere store aortopulmonale kollaterale arterier, som vil manifestere seg som HF. Pasienter i den tredje gruppen med en "balansert" blodtilførsel til lungene kan føle seg bra i mange år uten behandling. De utvikler obstruktiv vaskulær sykdom i et ubeskyttet segment av lungene som forsynes av et kar som kommer fra aorta.

Ledelsesstrategier varierer mye mellom institusjoner og har utviklet seg veldig raskt de siste årene. Derfor er det vanskelig å gjøre noen generaliseringer. I tilfelle hvor den eneste kilden pulmonal blodstrøm tilstrekkelig tilfører blod til lungearteriene som går til alle bronkopulmonale segmenter, kan en fullstendig korreksjon utføres i ett trinn. Tidspunktet vil avhenge av behovet for å danne en anastomose mellom RV og PA for å sikre antegrad blodstrøm inn i PA (oppstår ofte). Hvis de sentrale lungearteriene er små eller fraværende, anser mange disse pasientene som uopprettelige, og i slike tilfeller er målet med behandlingen å optimalisere lungesirkulasjonen gjennom kirurgiske teknikker eller intervensjonskateterisering, avhengig av pasientens tilstand. Andre pasienter har en liten sentral lungearterie som forsyner en eller annen del av lungesegmentene, resten forsynes av et nesten ubestemt antall store aortopulmonale kollaterale arterier.

Utsiktene for korreksjon avhenger av muligheten for å skape en enkelt kilde til lungeblodstrøm ("unifokalisering"), som allerede kan kobles til bukspyttkjertelen samtidig med lukkingen av VSD. Å oppnå dette resultatet kan kreve palliativ kirurgi i flere trinn, og i noen tilfeller er dette kanskje ikke mulig. De langsiktige resultatene av slike operasjoner begynner så vidt å dukke opp. Til tross for forsiktig optimisme kan det hende at pasienter ikke gjennomgår kirurgi og kan sitte igjen med høyre ventrikkel hypertensjon, noe som sannsynligvis vil begrense lengden og livskvaliteten. Anastomosen mellom RV og PA vil "slites ut" over tid og kreve ytterligere kirurgisk korreksjon eller perkutan pulmonal ventilimplantasjon.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom og Barbara J.M. Mulder

Medfødte hjertefeil hos barn og voksne

Tetralogi av Fallot (TF) forekommer med en frekvens på omtrent 1 av 3600 levendefødte og utgjør 3,5-7 % av alle medfødte hjertefeil. Defekten ble først beskrevet anatomisk av Stensen i 1672, klinisk av A.A. Kissel i 1887, og en kombinert klinisk og morfologisk karakteristikk ble gitt i 1888 av E.-L.A. Fallot.

Morfologi
Defekten inkluderer fire komponenter: VSD, stenose av RV-utstrømningskanalen, RV-hypertrofi og dekstroposisjon av aorta, ofte i kombinasjon med ASD, og ​​da snakker vi om pentade av Fallot. I henhold til det opprinnelige morfologiske konseptet av defekten foreslått av R. Van Praagh et al. (1970), oppstår TF som et resultat av unormal utvikling eller hypoplasi av den infundibulære delen av bukspyttkjertelen. Den infundibulære delen av høyre ventrikkel er forkortet, smal og liten i størrelse.

Selv om spekteret av anatomiske varianter av obstruksjon av bukspyttkjertelens utstrømningskanal er mangfoldig, er den mest typiske (spesielt hvis symptomene oppsto i de første månedene av livet) hypoplasi i bukspyttkjertelens utstrømningskanal i kombinasjon med lungeklaffstenose og hypoplasi i ringen og lungearterien. stamme.

Hoved morfologiske trekk Defekten er det fremre kraniokaudale avviket av innsettingsstedet av den muskulære delen av septumet i utstrømningskanalen til bukspyttkjertelen i kombinasjon med hypertrofi av trabekulene til den frie infundibulære veggen. Den delen av skilleveggen som danner bukspyttkjertelens utstrømningstrakt forskyves og smelter vanligvis sammen med den fremre delen av den septomarginale trabecula. På grunn av dette forskyves aorta til en posisjon over den interventrikulære septum, og den strekker seg dermed fra de to ventriklene, og ligger rett over den interventrikulære defekten. Den forskjøvede delen av den muskulære delen av septumet i utløpskanalen til bukspyttkjertelen danner sammen med trabeculae en subvalvulær stenose av utløpskanalen. Annulus fibrosus i lungeklaffen er vanligvis mindre enn bunnen av aortaklaffen. I dette tilfellet kan selve lungeklaffen være stenotisk eller ikke.

Det er viktig for kirurgen at taket på VSD er festeområdene til klaffebladene på "toppen av den sittende" aorta. Den fremre kanten er dannet av den infundibulære delen av septum, som smelter sammen med den fremre lem av septomarginal trabecula; resten av skilleveggen danner gulvet for defekten. I omtrent 80 % av tilfellene dannes den posteroinferior delen av defekten av en fibrøs fortsettelse mellom aorta-, mitral- og trikuspidalklaffene, tilsvarende det som observeres med perimembranøse VSDs i fravær av en "ridende" aorta. His buntgrenen som penetrerer dette området, passerer gjennom den sentrale fibrøse kroppen i området av aorta-trikuspidal fortsettelse, hvor den kan dekkes av restene av den membranøse septum. Denne membranøse klaffen bør brukes med forsiktighet for forankring av suturer fordi dype suturer kan skade His-bunten og forårsake blokkering.

I omtrent 20 % av tilfellene er defektens posteroinferior-kant muskulær og dannes ved fusjon av den bakre limbus av septomarginal trabecula med den ventrikulo-infundibulære folden. Dette muskelbåndet skiller det ledende vevet fra kanten av VSD. Noen ganger er det en spesiell type VSD, som kalles subaortic med dobbelt engasjement (oftere observert i Japan enn i vestlige land). I fravær av en septum i området av utløpskanalen til bukspyttkjertelen, oppstår et problem - hva man skal kalle defekten, selv om slike hjerter ellers er identiske med TF. Noen ganger kan andre typer VSD i tillegg forekomme, for eksempel muskeldefekter i innstrømningsdelen av septum; og spesielt ved Downs syndrom kan en fullstendig atrioventrikulær defekt være tilstede, dvs. åpne AVK. Andre sjeldne varianter inkluderer pulmonal ventilatresi og pulmonal atresi med flere store aortopulmonale kollaterale arterier (PACA).

Pulmonal atresi observeres i den såkalte ekstreme formen for TF. Det er viktig å understreke at høyre og venstre gren av lungearterien nesten aldri er signifikant hypoplastisk, selv ved alvorlig stenose av utløpskanalen i bukspyttkjertelen. Imidlertid er spredning av hypoplasi fra den infundibulære delen til pulmonal trunk og valvulær ring vanlig. I dette tilfellet er lungeventilen vanligvis kraftig deformert og fibrøs.

Tetralogi av Fallot er ofte kombinert med forskjellige koronare anomalier, hvorav den mest betydningsfulle for kirurgen er opprinnelsen til den fremre nedadgående grenen fra høyre koronararterie og den eneste kranspulsåren med opprinnelsen til høyre kranspulsåre fra den normalt opprinnende venstre. koronararterie.

Tetralogi av Fallot med pulmonal artesia
I følge R. Van Praagh et al. (1970, 1976) TF med pulmonal atresi er en ekstrem form for tetralogi og er preget av mangel på blodstrøm fra bukspyttkjertelen til lungearteriene. Tetralogi av Fallot med pulmonal atresi (TF + PAA) er en kompleks defekt karakterisert ved forskjellige anatomiske variasjoner. Intrakardial morfologi presenterer typisk TF med en omfattende subaorta VSD og fremre forskyvning av septal conus arteriosus, noe som resulterer i obstruksjon av RV-utstrømningskanalen. Lungeklaffbladene er fraværende, og i stedet er det en ring av nodulært gelatinøst vev, som representerer rudimentært klaffevev, eller det er en muskellomme i stedet for den normale klaffen. Noen ganger presenteres ventilen i form av en blindmembran.

Med denne defekten er det flere kilder til lungeblodstrøm, og disse inkluderer ekte pulmonale arterielle grener og aortopulmonære kollateraler. Hovedkilden til variasjon i denne defekten er anatomien til lungearteriene. Spekteret av deres forandringer varierer fra velformede lungearterielle grener til fullstendig fravær av ekte lungearterier og BALKA, som gir lungeblodstrøm. Kombinasjonen av pulmonal ventilatresi og patent ductus arteriosus er mer gunstig, d.v.s. ductus-avhengig lungesirkulasjon. I denne situasjonen er lungearteriene vanligvis normale.

De fleste tilfeller faller mellom disse to ytterpunktene, med total lungeblodstrøm gitt i fellesskap av de små ekte lungearteriene og flere BALCA-er. Ulike deler av lungene forsynes med blod enten gjennom de sanne lungearteriene eller gjennom BALCA, og noen ganger gjennom begge disse kildene, som vanligvis kalles en dobbel forsyning. Ofte har disse pasientene dårlig forsynte områder av lungene med svake eller fullstendig fravær blodstrøm fra de sanne lungearteriene eller kollateral sirkulasjon. Dette fenomenet også kalt vaskulær sengfyllingsdefekt.

Det mest ugunstige alternativet er fraværet av en PDA og underutvikling eller fravær av grenene til lungearterien; i dette tilfellet skjer blodtilførselen til lungene gjennom aortopulmonære kollateraler. I dette tilfellet kan noen segmenter forsynes med blod gjennom ekte lungearterier, mens andre - gjennom sikkerheter. Før de går inn i lungeparenkymet, har disse systemiske kollateralene histologisk struktur arterier av muskeltypen, og inne i lungeparenkymet mister de muskellaget som ekte lungearterier. Derfor fører funksjonen til aortopulmonale kollateraler til gradvis dannelse av obstruktive lesjoner i lungekarene, mens stenoser av aortopulmonale kollateraler forhindrer utviklingen av denne komplikasjonen.

Hemodynamiske lidelser
Tetralogi av Fallot fører ikke til betydelige brudd føtal sirkulasjon, og barn med denne defekten blir vanligvis født med normal kroppsvekt. I neonatalperioden, under påvirkning av O2, oppstår innsnevring av ductus arteriosus. Dette er ledsaget av en reduksjon i O2-metning, og kanalen, siden anatomisk utsletting av kanalen ennå ikke har skjedd og dens vev er følsomme for svingninger i nivået av O2 i blodet, kan åpne igjen som svar på desaturasjon. Dette forklarer de intermitterende episodene av hypoksemi i de første ukene av livet.

Etter endelig lukking av ductus arteriosus er pulmonal blodstrøm uttømt. Hemodynamiske forstyrrelser avhenger av graden av obstruksjon av bukspyttkjertelens utstrømningskanal og systemisk vaskulær motstand. På grunn av den store interventrikulære defekten og aorta som henger over den, fungerer begge ventriklene som et enkelt pumpekammer, og fordelingen av det utkastede blodvolumet mellom den systemiske og pulmonale sirkulasjonen bestemmes av graden av obstruksjon av RV-utstrømningskanalen og vaskulær motstand i den systemiske sirkulasjonen. Når systemisk vaskulær motstand avtar, strømmer en betydelig del av blodet inn i det, og en ytterligere reduksjon i lungeblodstrømmen oppstår.

Det høye hemoglobinnivået (ca. 160-180 g/l) som er karakteristisk for nyfødte, erstattes av en reduksjon til ca. 120 g/l etter noen få ukers levetid. På grunn av hypoksemi Beinmarg produserer flere røde blodlegemer, men jernlagrene hos spedbarn er lave, så mikrocytose og hypokromi av røde blodlegemer observeres. Senere tilpasser barn seg gradvis til hypoksemi ved hjelp av polycytemi og økende hemoglobinkonsentrasjon, noe som fører til en økning i blodets oksygenbindende kapasitet. Ved et hematokritnivå på 65-70 % eller mer øker viskositeten kraftig, og av denne grunn forringes kapillærblodstrømmen og O2-levering til vev.

Tidspunkt for debut av symptomer
Cyanose vises i nyfødtperioden hos 40% av pasientene, og i resten oppstår det senere. En bilyd kan høres fra de første dagene etter fødselen.
Symptomer

Det ledende tegnet på defekten er cyanose, hvis alvorlighetsgrad varierer avhengig av graden av obstruksjon av bukspyttkjertelens utstrømningskanal. Kortpustethet av typen Dyspné eller (mindre vanlig) takypné kan forekomme. Hjertets grenser er normale. Langvarig grov systolisk bilyd av lungearteriestenose langs venstre kant av brystbenet med maksimum i andre og tredje interkostalrom; Den andre tonen over bunnen av hjertet er svekket eller fraværende. Hypoksiske anfall oppstår ofte med generalisert cyanose, hvor den systoliske bilyden langs venstre kant av brystbenet blir svakere eller forsvinner og en skarp psykomotorisk agitasjon eller tap av bevissthet, noen ganger forstyrrelser cerebral sirkulasjon og hjerneødem.

Karakterisert av etterslep i fysisk utvikling (forekommer hos mer enn halvparten av pasientene), manifestasjoner av hypoksisk skade på sentralnervesystemet (hypertensjonssyndrom, pyramideforstyrrelser, redusert terskel for hjernens konvulsive beredskap, hukommelses- og oppmerksomhetsforstyrrelser, atferdsforstyrrelser, etc.). Andre komplikasjoner av defekten er cerebral trombose, hjerneabscess og infeksiøs endokarditt.

Diagnostikk
På et frontal røntgenbilde av brystet utvides ikke skyggen av hjertet, bukspyttkjertelens kontur er fremhevet, konturen av lungearteriebuen er fraværende eller redusert, toppen er hevet over mellomgulvet (skoform), perifert vaskulært mønster av lungene er tydelig utarmet.

På elektrokardiogrammet avvikes hjertets elektriske akse til høyre og tegn på skarp RV-hypertrofi eller biventrikulær hypertrofi uttrykkes; fullstendig blokkering av høyre buntgren oppstår ofte.

Doppler ekkokardiografi visualiserer en stor perimembranøs VSD, med en "ridende" aorta over seg; tegn på infundibulær stenose i bukspyttkjertelen og/eller lungeklaffen eller hypoplasi av lungearterien og dens klafferring, deformasjon av lungeklaffene, hypertrofi av bukspyttkjertelens vegger. Det kan komme i tillegg interventrikulære defekter, brudd på avgang og videre bevegelse av høyre og venstre kranspulsårer, brudd på anatomien til lungearterien og dens grener.

McGoon-indeksen er forholdet mellom summen av diametrene til høyre og venstre lungearterie og diameteren til aorta på nivået av mellomgulvet (de anses som ikke-restriktive når verdien er >2,0 og sterkt begrensende når verdien er
Nakata-indeks - forholdet mellom summen av diametrene til høyre og venstre lungearterie til kroppsoverflaten (normalt 330-30 mm2/m2, hypoplastisk ved verdier
Disse indeksene er av relativ betydning, siden etter kirurgisk korreksjon øker diameteren til lungegrenene på grunn av økt volumbelastning og trykkbelastning ved gjenoppretting av forbindelsen mellom lungearterien og RV; Men hos noen pasienter er de mediastinale lungearteriene ekstremt smale (1-2 mm) og vil åpenbart ikke være i stand til å støtte utstøtingen av blod fra RV, så lukking av VSD er kontraindisert hos dem.

Laboratoriedata - reduksjon i SpO2 i hvile til ≤70 %. I blodprøve høy level hemoglobin - ≥160 g/l, erytrocytter - >5x1012/l og hematokrit - ≥55%.

Naturlig utvikling av last
Gjennomsnittlig levealder uten operasjon er ca. 10-14 år. Mange pasienter dør i tidlig alder under hypoksiske kriser. Eldre barn har typiske komplikasjoner- underernæring, infeksiøs endokarditt, vaskulær trombose, hjerneabscesser, etc. terminaltrinn defekt hos eldre pasienter (ungdom eller noen ganger voksne) utvikler alvorlig høyre ventrikkelsvikt.

Observasjon før operasjon
Konstant bruk av β-blokkere er foreskrevet for å forhindre hypoksiske kriser; for polycytemi, i tillegg - blodplatehemmende midler (aspirin 2-5 mg/kg per dag eller dipyridamol 5 mg/kg per dag), for anemi (Hb-nivå ≤160 g/l) ) - jerntilskudd. Konstant inntak av biologiske produkter (bifidumbacterin, lactobacterin) og forebygging av bakteriell endokarditt er obligatorisk. Situasjoner av dehydrering som øker risikoen for vaskulær trombose hos barn med polycytemi bør unngås.

Tidspunkt for kirurgisk behandling
Foreløpig anses tidlig radikal korreksjon å foretrekke før fylte 1 år ved alvorlige symptomer og inntil 3 år i andre tilfeller. Palliativ kirurgi utføres for nødindikasjoner (intraktabel hypoksisk krise) i tilfeller der den ikke kan utføres umiddelbart radikal korreksjon.

Typer kirurgisk behandling
Palliativ kirurgi - systemisk-pulmonal anastomose. Den opprinnelige operasjonen av anastomose av grenen av venstre subclavia arterie og venstre lungearterie ble utviklet av pediatrisk kardiolog N. Taussig og utført i 1945 av kirurg A. Blalock; For tiden utføres vanligvis en sentral anastomose mellom aorta og lungearterien vaskulær protese Gore-Tex.

Radikal korreksjon av TF med lungearteriestenose ble først utført under tilstander med parallell blodsirkulasjon hos et barn med en voksen donor (en av foreldrene) i 1954 av hjertekirurg W. Lillehei, og den første korreksjonen i tilstander med kunstig sirkulasjon ble gjort i 1955 av J. Kirklin.

Radikal korreksjon inkluderer plastisk kirurgi av VSD og eliminering av obstruksjon av utløpskanalen i bukspyttkjertelen, som ofte krever suturering av en ekspanderende lapp, inkludert inn i lungearteriens stamme. Hvis lungeklaffen ikke er hypoplastisk, krysses ikke ventilringen. For hypoplasi av lungearterieventilringen utføres transanulær plastisk kirurgi.

For tiden, i de fleste utenlandske kardiologiske sentre, utføres radikal korreksjon av tetralogi av Fallot før 1 års alder.

Resultat av kirurgisk behandling
Effekten er god hos de fleste pasienter; i noen tilfeller gjenstår en gjenværende gradient (
Postoperativ oppfølging
Etter operasjonen bør diuretika og digoksin fortsette i minst 4-6 måneder. Hyppigheten av undersøkelser hos kardiolog er individuell, men minst 2 ganger i året. Livslang profylakse for bakteriell endokarditt er nødvendig. Ved betydelig gjenværende stenose av utløpskanalen i bukspyttkjertelen (>20 mm Hg) er konstant bruk av betablokkere indisert og senere en beslutning om tilrådelig reoperasjon indikert.

Hvis lungeklaffen er utilstrekkelig, foreskrives kontinuerlig bruk av diuretika og noen ganger digoksin. Det fysiske aktivitetsregimet bestemmes individuelt, avhengig av fravær eller tilstedeværelse av gjenværende problemer. Hvis lungeklaffen er alvorlig inkompetent, kan det være nødvendig å erstatte den i fremtiden.

For tiden er det et betydelig antall pasienter i verden som har gjennomgått operasjon for denne defekten. I 2001, ifølge en uavhengig vurdering av resultatene av behandlingen av 13 hjertekirurgisentre i Storbritannia, hadde 97 % av pasientene etter operasjon for TF en overlevelsesrate på over 1 år, og blant de som ble operert i barndommen, tretti års overlevelsesrate var over 90 %.

Kirurgisk behandling av Fallots terader med pulmonal atresi
I den såkalte ekstreme formen for TF - med pulmonal atresi - er det nødvendig å sy i en ventilholdig kanal mellom bukspyttkjertelen og lungearterien, men dette korreksjonsalternativet er kun mulig med velformede lungegrener. I tilfeller der lungegrenene er dårlig utviklet og blodtilførselen til lungene hovedsakelig skyldes BALCA, besto observasjonsprinsippene i mange år hovedsakelig av en konservativ tilnærming med avslag på operasjon eller utførelse av lett forbedrede palliative intervensjoner, behovet for som var forårsaket av alvorlig cyanose eller refraktær hjertesvikt. Men så dukket taktikken for tidlige intervensjoner opp med håp om å oppnå (i barndommen) separat sirkulasjon med akseptabelt trykk i bukspyttkjertelen. Ulike kirurgiske teknikker er utviklet for dette formålet. Det er også viktig å vite at det er en liten gruppe pasienter med TF, d.v.s. tilstedeværelsen av blodstrøm fra bukspyttkjertelen til lungearteriene, hvor anatomien til lungearteriene er ekstremt lik den for barn med TF og pulmonal atresi. Hos disse pasientene er stammen og hovedgrenene av lungearterien relativt hypoplastiske, og derfor tilføres blodstrømmen i lungene i tillegg fra PALM. Slike pasienter krever samme kirurgiske strategi som for TF med pulmonal atresi. Men hvis de har behov for tidlig palliativ kirurgi, bør en Blalock-Taussig shunt foretrekkes fremfor en sentral shunt. Taktikken for BALCA bør være den samme som for TF med pulmonal atresi.

Den første fasen av hjertekirurgi
For å planlegge kirurgisk behandling er det nødvendig å bestemme anatomien til lungearteriene og PALM hos pasienter. Det første spørsmålet å svare på hos en nyfødt med TF og pulmonal atresi er om lungeblodstrømmen er ductusavhengig. Ofte kan svaret på dette spørsmålet fås ved hjelp av ekkokardiografi, men hvis det er tvil, bør angiokardiografi utføres. Pasienter med en lungesirkulasjon avhengig av en PDA har nesten alltid tilstrekkelig størrelse kommuniserende lungearterier og en underutviklet PALM.

I de fleste tilfeller av TF med pulmonal atresi er lungearteriene, selv om de er koblet til hverandre, underutviklet og deres diameter er noen ganger ikke mer enn 1-2 mm. Blodstrømmen i dem leveres fra BALCA, vanligvis gjennom flere intrapulmonale kommunikasjoner. Disse små lungearteriene og flere BAR-er som oppstår fra den synkende aorta kan ofte sees på et ekkokardiogram. Mindre vanlig stammer BALKA fra karene i nakken og hodet som kommer fra de subclaviane arteriene og perfuserer som regel en lungelapp, men de kan oppstå fra hvilken som helst gren av aorta, inkludert kranspulsårene.

Hvis ekkokardiografi gjør det klart at store kollaterale kar er tilstede og lungesirkulasjonen er uavhengig av ductus arteriosus, og oksygeneringsnivået er tilstrekkelig - med en metning på 75-80 %, kan kateterisering av den nyfødte forsinkes i mer sen dato. I de fleste tilfeller vil pasienter ha tilstrekkelig eller overflødig lungeblodstrøm og kreve behandling for lungetetthet i løpet av de første ukene av livet. Hvis ingen intervensjon utføres, kan disse pasientene opprettholde akseptable nivåer av blodoksygenering i varierende tidsrom. Imidlertid er det naturlige forløpet til en slik defekt preget av en gradvis progresjon av cyanose, inkludert på grunn av stenose av LAM eller utvikling av obstruktive lesjoner i lungekarene i de segmentene av lungene som mottar overflødig blodstrøm gjennom den brede LAM .

Hos pasienter med hypoplastiske lungearterier kan innledende intervensjoner utføres i de første levemånedene, da dette kan forbedre deres naturlige vekstpotensial.

Mindre vanlig er pasienter med helt fraværende sentrale lungearterier, hvor all lungeblod strømmer ut av PALM. I slike tilfeller er tidspunktet for første intervensjon ikke så kritisk på grunn av fraværet av ekte lungearterier hvis vekst må stimuleres. I slike tilfeller bestemmes denne perioden av pasientens tilstand. Men hvis pasientens tilstand ikke er dårlig - med oksygenmetning i blodet på minst 80%, er intervensjon i de første månedene av livet ikke nødvendig. I dette tilfellet er det viktig å overvåke om det utvikles stenose i BAM. Det er ikke uvanlig at pasienter har brede hypertensive BALCA-er som oppstår fra midten av aorta som fører til utvikling av kongestiv hjertesvikt; dette krever kirurgisk inngrep allerede i de første leveukene.

Ductus-avhengig sirkulasjon i bassenget til en eller begge grener av lungearterien
Hos barn med ductusavhengig lungesirkulasjon anbefales det å påføre en intersystem Blalock-Taussig anastomose fra en lateral torakotomi, fra høyre subclavia arterie ved venstre aortabue, eller fra venstre subclavia arterie hvis pasienten har en høyre aortabue. Hvis det ikke er signifikant utviklet BALCA, kan fullstendig kirurgisk korreksjon utføres ved 1 års alder eller tidligere dersom pasientens oksygenering er utilfredsstillende, med et SaO2-nivå på 70-77 %. I et lite antall tilfeller, med ikke-forenende lungearterier, er en av grenene til lungearterien ductusavhengig, mens de andre forsynes av PA. I disse tilfellene, selv om det er tilstrekkelig lungeblodstrøm gjennom den eksisterende BAM til å oksygenere pasienten, er tidlig intervensjon nødvendig for å forhindre avbrudd i blodstrømmen i den ductusavhengige grenen og for å sikre at denne grenen vil utvikle seg normalt. Derfor bør de første inngrepene hos en slik pasient være ligering av PDA og påføring av en Blalock-Taussig-shunt til denne grenen.

Hypoplastisk forbindende lungearterier og flere BARS
I denne situasjonen er det mulig å utføre en konsekvent serie med korrigerende inngrep, som et resultat av at fullstendig korreksjon vil bli oppnådd ved slutten av 1-2 leveår. Varigheten av den første fasen av kirurgisk korreksjon avhenger av pasientens tilstand, men vanligvis er den fra 3 til 6 måneders alder. Den første prosedyren er å lage en direkte anastomose mellom de hypoplastiske lungearteriene og den stigende aorta, denne anastomosen kalles en Melbourne-shunt. Hensikten med denne prosedyren er å stimulere veksten av underutviklede ekte arterier ved å sikre jevn blodstrøm gjennom begge sentrale lungearterier; i dette tilfellet er trykket i blodstrømmen høyt nok til å aktivere veksten av arterier. Med vekst og utvikling av lungearteriene, kan lungeblodstrømmen bli overdreven, og deretter oppstår overbelastning i lungesirkulasjonen. Men oftere forblir shuntåpningen liten sammenlignet med diameteren på lungearteriene, noe som begrenser trykket. Behovet for kateterisering før denne prosedyren avhenger av hvor godt lungearteriene kan sees på ekkokardiografi.

Hvorvidt hjertekateterisering brukes før denne prosedyren avhenger av hvor godt de sanne lungearteriene er synlige på ekkokardiogrammet. Hvis de er godt synlige og sammenflytende, kan det hende at kateterisering ikke utføres. Hvis deres tilstedeværelse eller sammenløp er i tvil, er hjertekateterisering nødvendig før operasjonen. Angiografi av den stigende og synkende aorta utføres for å visualisere alle aorta. Ofte når de fylles, kan hypoplastiske lungearterier sees når de fylles med kollateral blodstrøm. De har et typisk måkeutseende i anteroposterior-synet og er best sett fra en kranieposisjon.

Selektiv injeksjon av kontrast i hver LAM er nødvendig for å bestemme deres anatomi og antall bronkopulmonale segmenter som forsyner dem. Selektive injeksjoner demonstrerer også de intrapulmonale forbindelsene mellom PA og de egentlige lungearteriene og lar ofte anatomien til stammen og grenene til lungearterien bestemmes. Hvis lungearteriene ikke oppdages med kontrastinjeksjon, er de mest sannsynlig fraværende. For å være sikker på dette er det nødvendig å utføre lungeveneangiografi med kontrast av høyre og venstre lungevene.

Unifokalisering
Etter å ha utført Melbourne-shunten, utføres returen av BALCA til lungesirkulasjonen gjennom stadiene av sekvensiell unifokalisering for høyre og venstre lunge. Detaljert angiografi bør utføres før hvert av disse trinnene for å klargjøre anatomien til kollateralene og deres forbindelser med lungearteriene.

Unifokalisering utføres fra en lateral torakotomi. Hver BAM er separert fra aorta og festet til lungearteriene. Selv om noen BALCA har intrapulmonale forbindelser med grener av lungearteriene, er disse forbindelsene typisk smale og restriktive.

Målet med unifokalisering er å gjenopprette normal blodstrøm i det maksimale antall segmenter av lungene og å maksimere tverrsnittsarealet til den vaskulære sengen i lungene. Samtidig oppnås forebygging av obstruktive lesjoner i lungesengen ved å suturere uinnsnevrede aortopulmonale kollateraler med normal diameter til lungearteriene. Ved operasjon elimineres stenoser av aortopulmonale kollateraler kirurgisk så langt det er mulig, så langt det er mulig ved tilkobling av kollateralene til lungearteriene. Bruker syntetiske materialer prøv å unngå, og det er nesten alltid mulig å feste BAM direkte til grenene av lungearterien.

I tilfeller hvor et transplantat fortsatt er nødvendig for å oppnå forbindelsen på grunn av den betydelige avstanden mellom BAM og lungearterien, brukes pasientens azygos-vene for å skape anastomosen. Tidspunktet for denne operasjonen er også diktert av pasientens tilstand, men den utføres vanligvis 6 måneder etter opprettelsen av Melbourne-shunten. Hvis pasienten har alvorlig kongestiv hjertesvikt på tidspunktet for unifokaliseringsoperasjonen, velges siden hvor størstedelen av den ikke-obstruktive BAM befinner seg for første intervensjon. Men hvis barnet har alvorlig cyanose, bør siden med mer alvorlige stenoser i BALCA velges for den første unifokaliseringsprosedyren. Under unifokalisering kan en modifisert Blalock-Taussig anastomose utføres for å forbedre lungeblodstrømmen. Tidsintervallet mellom høyre og venstre unifokaliseringsprosedyrer er også vanligvis omtrent 6 måneder.

Fravær av sentrale lungearterier (hovedgrener av lungearterien)
Hvis grener av lungearterien er fraværende, utføres sekvensiell unifokalisering ved å skille BAM fra aorta og kirurgisk rekonstruere lungearteriestammen ved å bruke autolog perikardium eller pulmonal homograft og skape en anastomose med BAM. Den rekonstruerte neopulmonale arterien plasseres inn i mediastinum gjennom perikardialvinduet og festes med en sutur ved ascendens aorta, deretter plasseres en Blalock-Taussig shunt mellom ipsilateral subclavia arterie og neopulmonal arterie.

Det siste stadiet er fullstendig intrakardiell korreksjon
Det siste stadiet, etter unifokalisering, er en fullstendig intrakardiell korreksjon med lukking av VSD og suturering av en kanal mellom RV og lungearterien. Under den siste fullstendige korreksjonen utføres rekonstruksjon av lungearterien og eliminering av stenoser, hvis det er kirurgisk tilgjengelig, om nødvendig. Muligheten for fullstendig endelig korreksjon må først vurderes nøye under hjertekateterisering, hvor lungearterienes anatomi og fysiologi undersøkes med nøye måling av lungearterietrykk og lungemotstand. Betydelige distale stenoser i lungearteriene og BALCA påvises ofte. Stenoser som ikke er oppnåelige ved kirurgisk tilnærming, kan behandles med ballongangioplastikk for å forbedre resultatene av den endelige korreksjonen.

Hvis pulmonale trykkmålinger indikerer at trykket i den opererte bobilen vil stige til uakseptable nivåer, er det viktig å finne ut årsaken til dette. Hvis dette skyldes stenose som ikke kan korrigeres ved kirurgi, utføres ballongangioplastikk på nytt. For optimalt resultat må det brukes høytrykksflasker. Etter å ha utført denne prosedyren konsekvent i 6-18 måneder, er det ofte mulig å gå videre til full restitusjon. Samtidig kan lungearterierekonstruksjon utføres etter behov. Hvis årsaken til den økte motstanden primært er vaskulære fyllingsdefekter med store hypoperfuserte områder av lungene, kan en full reparasjonsprosedyre utføres, men det er en mulighet for at det vil være nødvendig å lage hull i den interventrikulære septallappen for å opprettholde tilstrekkelig hjerteutgang.

Informasjonen som innhentes under kateterisering før det siste stadiet er avgjørende da den avgjør om full restitusjon kan oppnås trygt. Noen ganger er det vanskelig for kateteriseringslegen å avgjøre om kirurgen vil være i stand til å nå visse områder med perifer stenose og om ballongangioplastikk vil være nødvendig. I tilfeller hvor ballongangioplastikk er nødvendig, må tilgang til områder med perifer stenose oppnås gjennom en aortopulmonal shunt, som har sine egne tekniske vanskeligheter.

Det kan også være ganske vanskelig å avgjøre om det er nødvendig å okkludere BAM-er som ikke kunne unifokaliseres under en lateral torakotomi, eller om de kan unifokaliseres under en median sternotomi under fullstendig restitusjon. Det er av disse grunnene at forfattere ofte anbefaler kateterisering i samme medisinsk senter, hvor operasjonen for fullstendig korreksjon ble utført; i dette tilfellet har kirurgen umiddelbart tilgang til all informasjon og vedtak vedr Kirurgisk inngrep kan tas sammen til beste for pasienten.

Selvfølgelig vil slike pasienter gjennomgå ytterligere operasjoner - vanligvis flere år etter full bedring. I utgangspunktet er det erstatning av kanalen som forbinder lungearterien til høyre ventrikkel, som er forårsaket av stenose, insuffisiens eller begge deler. Det er viktig å igjen nøye evaluere lungearteriens anatomi før operasjonen for å varsle kirurgen om det mulige behovet for ytterligere rekonstruksjon av lungearterien.

Disse pasientene er vanligvis eldre, så de kan gjennomgå ikke-invasive prosedyrer som MR. MR kan gi utmerkede anatomiske detaljer av lungearterien på dette stadiet, når karene vanligvis er større og derfor godt synlige. Men når det er behov for data om den fysiologiske tilstanden til en pasient med konstant økning i pulmonalarterietrykket, bør hjertekateterisering utføres. Kateterisering er spesielt viktig for pasienter med perifer lungestenose i områder som er utilgjengelige for kirurgen og hvor ballongangioplastikk eller stenting kan være nødvendig. MR kan være svært nyttig for å vurdere pasientens tilstand, da den gir informasjon om anatomien før kateterisering starter. Det felles arbeidet mellom kateteriseringslegen og kirurgen bidrar til å utvikle en handlingsplan som passer best til de individuelle anatomiske egenskapene til pasienten.

Den store anatomiske variasjonen man møter i denne sykdommen gjør hver pasient praktisk talt unik. Derfor bør hver pasient i hvert stadie av rekonstruksjon behandles med den største oppmerksomhet. De viktigste målene er å opprettholde perfusjon av så mange lungesegmenter som mulig og unngå endringer i lungekarsengen. Resultatet av behandling av slike komplekse pasienter avhenger ikke bare av deres anatomiske og fysiologiske egenskaper, men også på det faglige nivået av spesialister som utfører relevante medisinske prosedyrer og operasjoner.

Diagnose og behandlingsmetoder, prognose for bedring.

Tetralogy of Fallot er en alvorlig medfødt hjertefeil med fire (tetralogi) karakteristiske defekter:

1. Kraftig forskyvning av aorta til høyre (normalt går aorta fra venstre ventrikkel, med tetralogi av Fallot - helt eller delvis - fra høyre ventrikkel).
2. Maksimal stenose (innsnevring) av lungearteriestammen (normalt passerer blod fra høyre ventrikkel gjennom den inn i lungene og er mettet med oksygen).
3. Fravær av interventrikulær septum.
4. Dilatasjon (økning i volum) av høyre ventrikkel.

Hva skjer under patologi? På grunn av mangler:

• venøst ​​og arterielt blod blander seg i ventriklene og kommer inn i den systemiske sirkulasjonen, utilstrekkelig oksygenert;
• øker oksygenmangel av vev og organer, forskyvning av aorta og innsnevring av lungestammen (jo sterkere stenosen er, jo mindre blod er mettet med oksygen i lungene og jo mer blir det igjen i ventrikkelen, noe som forverrer overbelastning);
• alvorlige forstyrrelser i den store (fra venstre ventrikkel til aorta) og liten (fra høyre ventrikkel til lungearterien) sirkelen fører raskt til utvikling av kronisk hjertesvikt.

Som et resultat utvikler det syke barnet karakteristisk cyanose (blåhet først av lemmer, nasolabial trekant, og deretter all hud), kortpustethet, iskemi i hjernen og hele kroppen.

Cyanose hos et barn

Tetralogi av Fallot er en medfødt defekt; alle defekter vises i perioden med intrauterin dannelse av organet og vises umiddelbart etter fødselen av barnet. Gjennomsnittlig levealder er ikke mer enn 10–12 år, etter operasjonen forbedres prognosen avhengig av hvor alvorlige misdannelser i organet er. Bare rundt 5 % av barn med patologi vokser opp og lever til 40 år, så det regnes vanligvis som en barndomspatologi.

Hvis vi snakker om forskjellene mellom barndom og voksne manifestasjoner av tetralogi av Fallot, eksisterer de ikke; i alle aldre kan utviklingen av kronisk hjertesvikt føre til tap av arbeidsevne og alvorlig funksjonshemming.

Patologien regnes som en av de mest alvorlige fødselsskader hjerte, det er farlig på grunn av den raske utviklingen av komplikasjoner av hjertesvikt og iskemi av organer og vev. I løpet av de to første årene dør mer enn 50 % av barna av hjerneslag (akutt oksygenmangel i hjernekarene), hjerneabscess ( purulent betennelse), angrep av akutt hjertesvikt. En uoperert defekt fører til en alvorlig forsinkelse i utviklingen av barnet.

Det er umulig å fullstendig kurere hjertesykdom, kirurgiske metoder Det er bare mulig å forbedre pasientens prognose og forlenge livet. Samtidig er det en direkte avhengighet av tidspunktet for operasjonen - jo tidligere den utføres (fortrinnsvis i det første leveåret), jo større er sjansene for et positivt resultat.

Kirurgisk korreksjon av tetralogi av Fallot utføres av hjertekirurger, og pasienter overvåkes før og etter operasjonen av behandlende kardiolog.

Årsaker til utseende

Siden hjertet begynner og dannes i første trimester, anses påvirkningen av giftstoffer i løpet av 2.–8. svangerskapsuke som spesielt farlig for utseendet av tetralogi av Fallot. Oftest blir de:

• medisiner (hormonelle, beroligende midler, sovemedisiner, antibiotika, etc.);
• smittsomme sykdommer (røde hunder, meslinger, skarlagensfeber);
• skadelige industrielle og husholdningskjemiske forbindelser (salter tungmetaller, plantevernmidler og gjødsel);
• toksiske effekter av alkohol, narkotika og nikotin.

Risikoen for en defekt øker i familier der nære slektninger hadde barn med intrauterine hjerteanomalier.

Symptomer på patologi

Tetralogi av Fallot er en svært alvorlig, livstruende hjertefeil; den kompliseres raskt av tilsynekomsten av uttalte tegn på hjertesvikt og cerebrovaskulære ulykker, noe som i stor grad forverrer prognosen og kompliserer pasientens liv. Fra tidlig barndom ender enhver, til og med elementær, fysisk følelsesmessig aktivitet i angrep av kortpustethet, uttalt cyanose (cyanose), svakhet, svimmelhet og besvimelse.

I fremtiden kan angrep ende i pustestans, kramper, hypoksisk koma (på grunn av mangel på oksygen i blodet), og i fremtiden delvis eller fullstendig funksjonshemning. Den karakteristiske holdningen til pasienter er å sitte på huk, anspent, for å lindre tilstanden etter trening.

Etter operasjonen forbedres pasientens velvære, men fysisk aktivitet begrenset på en slik måte at det ikke provoserer utvikling av kortpustethet og andre symptomer på hjertesvikt.

Hovedtegnene på defekten er forårsaket av forstyrrelser i anrikningen av blod med oksygen, og det er derfor det kalles "blått".

Karakteristiske symptomer på tetralogi av Fallot:

Kortpustethet som vises og øker etter enhver aktivitet (gråt, suging)

Alvorlig svakhet (forårsaket av de mest grunnleggende handlingene)

Tap av bevissthet (de to siste symptomene skyldes progressiv cerebral iskemi)

En komplikasjon av patologien er cyanotiske angrep, hvis utseende indikerer alvorlig hypoksi (oksygenmangel) og forverrer pasientens prognose betydelig. De vises vanligvis mellom 2 og 5 år og er ledsaget av følgende symptomer:

1. Pust og puls øker plutselig (fra 80 slag per minutt).
2. Kortpustethet øker.
3. Barnet er bekymret.
4. Cyanose intensiveres merkbart til en lilla fargetone.
5. Alvorlig svakhet vises.
6. Anfallet kan resultere i bevissthetstap, kramper, pustestans, koma, hjerneslag eller plutselig død.

På grunn av oksygenmangel henger barn med medfødte defekter etter i utviklingen, er dårligere i stand til å mestre ulike ferdigheter (kan ikke holde hodet oppe osv.), og blir ofte syke.

Diagnostikk

Over tid utvikler pasienter karakteristiske ytre tegn som kan brukes til å stille en primær diagnose:

• den mest karakteristiske indikatoren er akrocyanose (cyanose av de perifere delene - hender, føtter, ører, fingre, nese og deretter hele kroppen);
• fortykkelse av fingertuppene i form av "trommestikker" og deformasjon av neglene i form av "timeglass" (konvekse, runde);
• retardasjon i fysisk utvikling, tap av kroppsvekt;
• flatet ut ribbeinbur(en brystpukkel vises sjeldnere).

Når du lytter til hjertet, oppdages en grov "summende" eller "skraping" lyd.

Tetralogi av Fallot hos barn er bekreftet ved hjelp av maskinvaremetoder:

• Ultralyd, som brukes til å bestemme endringer i størrelsen på hjertekamrene (dilatasjon av høyre ventrikkel).
• EKG viser ufullstendig blokkering av de ledende grenene til (høyre) bunt av His og hypertrofi (forstørrelse, fortykkelse) av høyre ventrikkel myokard.
• Ved hjelp av radiografi registreres et karakteristisk mønster av lungene (på grunn av mangel på blodtilførsel, de virker gjennomskinnelige) og hjertet (økning i størrelse og form i form av en støvel eller sko, med en hevet topp av hjertet).
• Dopplerografi lar deg bestemme retningen på blodstrømmen og diameteren på blodårene.

I en generell blodprøve (i stedet for normen) dobles antall røde blodlegemer (erytrocytter). Dette forklares med at kroppen prøver å kompensere for mangelen på oksygen ved å øke celler som kan tilfredsstille dette behovet.

Behandlingsmetoder

Det er umulig å fullstendig kurere patologien:

• i 30% av tilfellene er lidelser kombinert med andre medfødte anomalier, noe som kompliserer prognose og behandling;
• i 65 % av tilfellene er hemodynamiske (blodstrøm) forstyrrelser så uttalt at kirurgisk behandling forbedrer pasientens tilstand en stund, forlenger perioden og forbedrer livskvaliteten, men patologien utvikler seg gradvis, noe som fører til utvikling av kronisk hjertesvikt .

Følgende behandlingsmetoder brukes:

1. Medikamentell behandling (akutthjelp for cyanotiske angrep).
2. Palliativ intervensjon (forberedelse til radikal kirurgi, midlertidig eliminering av kritiske hemodynamiske lidelser).
3. Radikal korreksjon (gjenoppretting av interventrikulær septum, flytting av aortamunnen, utvidelse av lungearteriestenose, etc.).

Forventet levealder og videre prognose avhenger helt av hvor rettidig operasjonen ble utført.

Medikamentell behandling

Medikamentell behandling brukes som nødhjelp under et cyanotisk angrep:

• oksygeninhalasjoner brukes til å gjenopprette oksygenmetning av vev og blod;
• natriumbikarbonatløsning administreres for å lindre acidose (akkumulering av metabolske produkter);
• for å lette pusteprosessen, bruk bronkial og antispasmodika (aminofyllin);
• for å forhindre sjokk på grunn av gassutvekslingsforstyrrelser, adhesjon (klumping av røde blodlegemer) og dannelse av blodpropper, administreres en plasmaerstatningsløsning (reopolyglucin) intravenøst.

Etter utbruddet av anfall forverres barnets prognose; kirurgisk korreksjon av defekten er nødvendig i nær fremtid.

Midlertidig eliminering av hemodynamiske forstyrrelser

Midlertidig korreksjon eller palliative metoder brukes umiddelbart etter fødselen eller i en tidlig alder, disse inkluderer opprettelsen av forskjellige anastomoser (forbindelser, stier) mellom karene.

Mild stenose av lungearterien (lukker lumen opp til 50%) elimineres ved hjelp av kateterballongvulvoplastikk (en spiss med en ballong i enden føres gjennom karene ved hjelp av et kateter til ønsket hull og blåses opp flere ganger, og utvider lumenet ).

Full drift

Optimal timing for en full kirurgiå eliminere tetralogi av Fallot – opptil 3 år. Etter denne perioden blir det stadig vanskeligere å forutsi videre utvikling og forventet levetid for barnet: symptomer på hjertesvikt, cerebral iskemi og oksygen sult kroppsvev vokser og øker sjansene for å utvikle fatale komplikasjoner.

Operasjonsmetode: radikal korreksjon av medfødt defekt av Fallot.

Mål: gjenopprette hemodynamikk og gassutveksling i vev og organer, eliminere symptomer på hjertesvikt og cerebral iskemi, forbedre tilstanden, livskvaliteten og prognosen til pasienten.

Hvordan gjøre det: Vaskulært system kobles til en hjerte-lungemaskin, hjertet fungerer ikke på operasjonstidspunktet, det avkjøles med spesielle løsninger:

• om nødvendig, eliminere foreløpige palliative anastomoser;
• flytte aortamunnen inn i venstre ventrikkel;
• påfør et plaster på den interventrikulære septum;
• utvide lungearteriestenose, kutte den fibrøse ringen;
• Stammen på lungearterien utvides ved å påføre en langsgående klaff.

Et barn med en slik defekt må uansett opereres, i de fleste tilfeller utføres behandlingsmetoder og kirurgi etter en individuelt utviklet plan (avhengig av barnets tilstand).

Nødintervensjon er nødvendig hvis:

1. Cyanotiske angrep dukker opp eller blir hyppigere, og ender i besvimelse, kramper og tap av bevissthet.
2. Tegn på hjertesvikt har økt (pustebesvær i hvile).
3. Den generelle helsen og tilstanden til barnet ble merkbart forverret.
4. Det er et alvorlig etterslep i fysisk og mental utvikling.

Mulige komplikasjoner etter operasjonen

De vanligste postoperative komplikasjonene (i 20 %) av tilfellene kan være:

• trombose av kunstige anastomoser;
• angrep av akutt hjertesvikt;
• pulmonal hypertensjon (økt trykk i lungearterien);
• atrioventrikulær blokkering (nedsatt ledning mellom ventriklene og atriene);
• aneurisme (fremspring) av høyre ventrikkel;
• ulike arytmier.

Prognose for bedring

Tetralogi av Fallot er ikke uvanlig; det er en vanlig medfødt hjertefeil; den diagnostiseres hos 6–5 nyfødte. Med utviklingen av moderne hjertekirurgi har patologi sluttet å være en dødsdom, men det er fortsatt umulig å kurere den fullstendig. Mer enn 25 % av nyfødte dør i løpet av de første leveukene uten å vente på operasjon, mindre enn 5 % overlever til 40 år.

Operasjonen forbedrer prognosen betydelig: barn som er operert i det første leveåret får moderat fysisk aktivitet, de er i stand til å jobbe og føre et aktivt sosialt liv (80%). Imidlertid fører hemodynamiske lidelser på lang sikt til fullstendig eller delvis funksjonshemming.

Patologien er komplisert av det faktum at i 30% er det kombinert med andre intrauterine utviklingsdefekter (patentkanal til Botall) og genetiske lidelser (mental retardasjon, medfødt dvergvekst, Downs syndrom), et slikt kompleks forverrer prognosen og forkorter pasientens liv .

Pasienter med en medfødt defekt av denne typen er registrert hos en kardiolog på livstid og krever regelmessig undersøkelse og forebygging av infeksiøs endokarditt etter eventuelle kirurgiske eller tannlege inngrep.

Behandling av hjerte og blodårer © 2016 | Sitemap | Kontakter | Personopplysningspolicy | Brukeravtale | Når du siterer et dokument, kreves det en lenke til nettstedet som indikerer kilden.

Tetralogi av Fallot er en vanlig type medfødt hjertefeil.

Som kjent oppstår blå og hvite medfødte hjertefeil hos barn, Tetralogy of Fallot er en av de første. Dette er en medfødt anomali som krever medisinsk tilsyn og planlagt behandling. Med rettidig hjelp er det mulig å bringe helsetilstanden tilbake til normalen.

Funksjoner av sykdommen

Hjertepatologi forårsaket av en kombinasjon av fire lidelser:

1. Utgangen av venøst ​​blod gjennom de naturlige kanalene til høyre halvdel er vanskelig på grunn av en av variantene av stenose:
   • pulmonal trunk,
   • ventil,
   • på grenene til lungearterien,
   • ulike kombinasjoner av de oppførte bruddene.
2. Avvik fra riktig plassering av aorta, noe som fører til en situasjon der blod fra begge ventriklene kommer inn i den.
3. Patologisk forstyrrelse i strukturen av septum mellom ventriklene.
4. På grunn av den blokkerte utgangen av blod fra ventrikkelen på høyre side, er det utsatt for destruktive endringer.

Sykdommen er en type hjertefeil. Representerer en medfødt anomali. Hver av de fire sammenbruddene i hjertets struktur har et bredt utvalg av alternativer, da patologien manifesterte seg i et bestemt tilfelle.

De tre første punktene er primære medfødte lidelser. Temaet for fjerde ledd fremkommer som en konsekvens av virkningen på helsen til hjertet av primære lidelser.

Et barn, mens det er i livmoren, hvis det har denne typen hjertefeil, opplever ingen vanskeligheter i forbindelse med det. Ubehag vises etter fødselen. Ofte har disse barna en blåaktig hudfarge.

Dårlig helse tillater ham ikke å være mobil. I en tidlig alder skyldes den høyeste andelen barnedødelighet denne patologien. I følge statistikk dør 25 % av syke barn, hvis kirurgisk inngrep ikke foretas, før de er ett år gamle. Den resterende delen kan oppleve utviklingsforsinkelser både fysisk og psykisk. Ved det andre leveåret kan kanalen i arterien lukkes.

Hvis kroppen på dette tidspunktet ikke har vært i stand til å tilpasse seg situasjonen og ikke har skapt kollateral blodsirkulasjon (bypass-baner), blir livet i fare. Kirurgi anbefales.

Det er tilfeller at kroppen inkluderer mekanismer som kompenserer for sykdommen og derfor overlever til voksen alder. Dette:

• musklene i høyre ventrikkel tilpasser seg situasjonen gjennom hypertrofi,
• en bypass-bane for blodstrøm dannes i karene - sirkulasjon av sikkerhet,
• oksygenmangelen kompenseres av erytrocytose, dette medfører risiko for blodpropp.

En video fra en kjent TV-programleder vil fortelle deg mer detaljert om funksjonene til en slik defekt som Tetralogy of Fallot:

Skjemaer og klassifisering

Defekten manifesterer seg gjennom tre faser av sykdommen.

1. Feiret i tidlig alder: fra fødsel til seks måneder. Det kan være en tilstand hvor vesentlige avvik fra normen ikke merkes.
2. Utseendet til angrep karakterisert som dyspné-cyanotisk. I denne forbindelse er det komplikasjoner med hjernen, og kritiske situasjoner med dødelig utgang er mulig.
3. Kroppen tilpasser seg patologi, terskelen til voksenperioden.

Sykdommen er klassifisert etter fire punkter. Uttrykker den medfødte naturen til anomalien i utstrømningskanalen fra høyre ventrikkel.

Anomalien kommer til uttrykk i underdannelsen av lungekjeglen til truncus arteriosus. Det viser seg forkortet og innsnevret.

Hypertrofisk

Krenkelsen er uttrykt ved et avvik i plasseringen av septum til venstre og anteriort. Det kan være lavt. Det proksimale segmentet av septum har hypertrofiske endringer. Innsnevring i området ved utløpet til høyre halvdel.

Embryologisk

Septumet er plassert lavt eller det er en forskyvning av det inn venstre side og foran. Den maksimale innsnevringen skjer ved deleringen.

Multikomponent

Anatomisk uttrykkes patologien i det faktum at septumet er betydelig forlenget. Det kan være at moderatorstrengen har en høy opprinnelse.

Egenskaper ved blodbevegelse assosiert med trykkforskjeller i forskjellige områder deler tetralogi av Fallot i henhold til kliniske og anatomiske egenskaper i tre former:

• acyanotisk,
• unormal lukking av munnen til lungearterien,
• cyanotisk form, varierende grad av innsnevring av arteriens munn observeres.

Diagram-bilde av Tetralogy of Fallot

Fører til

Patologien utvikler seg i den første eller andre måneden av fosterutviklingen og er en konsekvens av feil i hjertets struktur.

• resepsjon ventende mor medisiner,
• påvirkning av skadelige kjemiske stoffer,
• tilstedeværelsen av ugunstige miljøfaktorer,
• hvis den gravide har lidd av smittsomme sykdommer, spesielt tidlig stadie svangerskap;
• tar narkotika, alkohol;
• genetisk predisposisjon.

Symptomer

• Et av de vanligste tegnene på denne sykdommen er en blåaktig misfarging av huden. Intensiteten av fargen avhenger av i hvilken grad blodet som kommer inn i arteriesengen har mulighet til å bli beriket med oksygen.Blanding av blodet til de to ventriklene på grunn av patologi i veggen eller feil plassering av lungekaret gjør arterien blodet utarmet og forårsaker blåaktig hud. Med jevn lett fysisk aktivitet forsterkes cyanose.
• Kortpustethet vises i en tidlig alder eller i andre stadier av sykdommen. De minste fysiske bevegelser og handlinger øker kortpustethet. Pasienten føler tap av styrke.
• I posisjonen med huk kommer en viss lettelse.
• Svimmelhet og takykardi legges til kortpustethet.
• Patologien fører til en alvorlig manifestasjon: dyspné-cyanotiske angrep. De vises vanligvis først mellom to og fem år gamle. En krise oppstår med økt kortpustethet, blåaktig hud, kramper og tap av bevissthet er mulig.
• Barn har svak immunitet før infeksjonssykdommer.
• Barn opplever ofte utilstrekkelig utvikling både fysisk og psykisk.
• Voksne pasienter med denne patologien kan utvikle lungetuberkulose.

Du kan se hvordan Tetralogy of Fallot ser ut i følgende video:

Diagnostikk

• Sykdommen bestemmes først og fremst gjennom anamnese: analyse av synlige avvik fra normen, knyttet til pasientens individuelle egenskaper:
  • cyanose,
  • endre formen på de siste phalanges av fingrene, tykkere dem; negler har form av "klokkebriller";
  • noen ganger er det deformasjon av brystet,
  • karakteristiske lyder bestemmes ved å lytte.
• Ved hjelp av hjerteultralyd kan du se de anatomiske egenskapene som er karakteristiske for tetralogien til Fallot.
• EKG gir informasjon basert på det rytmiske mønsteret om tilstanden til myokardiet og tilstedeværelsen av avvik fra aksen.
• Fonokardiografi vil gi fullstendig informasjon om rytmeforstyrrelser og bilyd.
• En MR av organet vil vise strukturelle abnormiteter i stor detalj.
• Aortografi vil avklare informasjon om det er noen brudd på lungearterien, om kroppen har laget bypass-baner for blodstrøm.
• Røntgen vil vise hjertets form, lungemønsteret vil vise hvor utarmet det er.
• Sondering kan avgjøre om det er kommunikasjon mellom ventriklene og trykknivået i dem.

Les videre for å lære mer om hvordan Tetralogy of Fallot behandles hos nyfødte.

Behandling

En defekt er et sett med defekter i den anatomiske strukturen. Hovedbehandlingsmetoden er korrigering i ulik grad gjennom kirurgi.

Skjema av defekten Tetralogy of Fallot

Terapeutisk

Hvis kirurgi ikke er planlagt i denne perioden, for å lindre tilstanden under dyspné-cyanotiske angrep, gis terapeutisk assistanse - med fuktet luft ved bruk av inhalasjonsmetoden.

Medisinering

Hvis angrep oppstår, så for forbedring generell tilstand ty til å ta medisiner. Intravenøs administrering er foreskrevet:

Kirurgisk

Det finnes to typer umiddelbar hjelp. Valget av intervensjonsmetode avhenger av alder og kompleksiteten til unormale abnormiteter.

1. For nyfødte og barn i de første leveårene, hvis tilstanden krever kirurgisk assistanse, brukes palliative operasjoner.Disse operasjonene gjør at pasienten kan vente ut nødvendig tid for mer radikal intervensjon. En større strøm av blod inn i den lille sirkelen oppnås.Denne typen operasjon inkluderer en stor gruppe metoder som gir ulike korrigerende intervensjoner. De utfører ulike typer bypass-operasjoner og fjerning av hindringer ved hjelp av spesialutstyr.
2. Handlingene forbereder pasienten for den andre fasen av operasjonen. De utføres på et åpent hjerte og løser problemet med å korrigere strukturelle defekter så mye som mulig ved hjelp av plastisk kirurgi.

Det er også noen nyanser angående anestesi for Tetralogy of Fallot. På grunn av at denne typen defekter skaper forutsetninger for hypertensjon, inkluderer anestesitaktikk forberedelsesperiode før operasjonen. Spesialisten foreskriver medisiner som kan forhindre ukontrollerte økninger i blodtrykket under operasjonen. Etter dette bør observasjonen fortsettes i denne retningen.

La oss nå finne ut hva vi skal gjøre for ikke å høre om diagnosen Tetralogy of Fallot.

Sykdomsforebygging

Å ta godt vare på helsen din vil eliminere en rekke faktorer som setter i gang den unormale utviklingen av Tetralogy of Fallot hos fosteret.

• unngå steder med ioniserende stråling,
• ikke komme i kontakt med skadelige kjemikalier,
• ikke drikk alkohol,
• Når du kommuniserer med infiserte pasienter, ta forholdsregler
• følg hygieneregler for å beskytte deg mot mulig infeksjon med sykdommer;
• Røyking forbudt,
• planlegg graviditeten, kommuniser dagen før med genetikere og andre spesialister.

Komplikasjoner

Patologi, hvis den ikke utføres planlagt behandling, kan føre til uønskede konsekvenser:

La oss nå finne ut om prognosen etter operasjonen for Tetralogy of Fallot.

Prognose

I tidlig alder har kirurgisk inngrep et dødelig utfall på ikke mer enn fem prosent. Denne metoden lar pasienten leve et fullt liv.

Ubehagelige symptomer forsvinner: kortpustethet, cyanose, blodet normaliserer sammensetningen. Og uten kirurgi overlever pasienter med denne diagnosen til en alder av førti, bare en tjuendedel av de syke.

Vi vil snakke videre om hvordan tetralogi av Fallot manifesterer seg under graviditet.

Sykdom under svangerskapet

Hvis en kvinne som lider av tetralogi av Fallot, mens hun bærer et foster, ikke tidligere har gjort justeringer gjennom kirurgisk inngrep, forverres tilstanden hennes etter hvert som svangerskapet skrider frem. Eksperter tillater palliativ kirurgi under graviditet, men dette tiltaket resulterer i bare tretti prosent av levendefødte, de fleste premature nyfødte. Det er mer riktig for slike pasienter å korrigere tilstanden i tide og ikke forlate situasjonen under graviditeten.

I løpet av fosterets perinatale liv kan ultralyd oppdage strukturelle defekter som utgjør tetralogien til Fallot. I løpet av denne perioden utgjør brudd ikke mye ubehag for barnet.

Spesialister kan forutsi hva slags hjelp han vil trenge ved fødselen og når det er best å gjøre en korreksjon. Etter fødselen får barnet en blåaktig hudfarge.

Dette kan skje senere. I milde tilfeller har huden en blåaktig fargetone eller ingen cyanose er tilstede i det hele tatt.

Barnevaksinasjoner

Muligheten for vaksinasjoner for Tetralogy of Fallot reiser også spørsmål. Beslutningen om å vaksinere et barn tas av spesialister basert på informasjon om pasientens tilstand og personlige egenskaper.

Er det noen funksjonshemming for Tetralogy of Fallot?

Basert på undersøkelsesmateriellet til pasienten gjennomføres en medisinsk og sosial undersøkelse. Som et resultat bestemmes alvorlighetsgraden av pasientens tilstand og det tas en beslutning om å motta funksjonshemming.

Følgende video vil fortelle deg mer om Tetralogy of Fallot, samt andre hjertefeil hos barn:

Tetralogien til Fallot

Tetralogi av Fallot er en av de defektene der cyanose kan vises gradvis. Noen ganger er det knapt merkbart, og bare indikatorer på hemoglobin og røde blodceller kan indikere en konstant undermetning av arterielt blod med oksygen (det er til og med begrepet "blek tetralogi"), men dette endrer ikke den anatomiske essensen av selve defekten.

Per definisjon ("tetrad" betyr "fire") med denne defekten er det fire brudd på hjertets normale struktur.

Den første av de fire komponentene i en tetrad er en stor ventrikkelseptumdefekt. I motsetning til defektene nevnt ovenfor, er det med tetralogi ikke bare et hull i skilleveggen, men fraværet av en del av skilleveggen mellom ventriklene. Det eksisterer rett og slett ikke, og dermed er kommunikasjonen mellom ventriklene uhindret.

Den andre komponenten er plasseringen av aortamunnen. Den er forskjøvet fremover og til høyre i forhold til normen, og ser ut til å sitte "på toppen" av defekten. Ordet "på hesteryggen" passer veldig nøyaktig her. Se for deg en mann som rir på en hest - ett ben til høyre, det andre til venstre for krysset, og overkroppen i midten og over den. Så aorta viser seg å sitte i salen over det dannede hullet og over begge ventriklene, og strekker seg ikke bare fra venstre, som i et normalt hjerte. Dette er den såkalte "dextroposition"(dvs. forskyvning til høyre) av aorta, eller dens delvise opprinnelse fra høyre ventrikkel, er den andre av fire komponenter i tetralogien til Fallot.

Den tredje komponenten er en muskulær, intraventrikulær innsnevring av utstrømningskanalen til høyre ventrikkel, som åpner seg ved munningen av lungearterien. Stammen og grenene til denne arterien er også ofte mye smalere enn normalt.

Og til slutt, for det fjerde, en betydelig fortykkelse av alle musklene i høyre ventrikkel, hele veggen, flere ganger større enn dens normale tykkelse.

Hva skjer i hjertet, som naturen har gitt en så vanskelig oppgave? Hvordan gi oksygen til kroppen til et nyfødt barn? Tross alt må du takle dette!

La oss se hva som skjer med blodstrømmen i en slik situasjon. Venøst ​​blod fra vena cava, dvs. fra hele kroppen, går inn i høyre atrium. Den går inn i høyre ventrikkel gjennom trikuspidalklaffen. Og her er det to måter: en - gjennom en vidåpen defekt inn i aorta og inn i den systemiske sirkulasjonen, og den andre - inn i lungearterien innsnevret i begynnelsen, hvor motstanden mot blodstrømmen er mye større.

Det er klart at i en liten krets, d.v.s. en mindre del av veneblodet vil passere gjennom lungene, og det meste vil gå tilbake til aorta og blandes med arteriell blod. Denne blandingen av venøst, uoksidert blod skaper generell undermetning og forårsaker cyanose. Graden vil avhenge av hvilken del av blodet i den store sirkelen som er undermettet, dvs. venøs, og i hvilken grad disse "beskyttelses"-mekanismene ble aktivert - en økning i antall røde blodlegemer, som vi snakket om ovenfor. Fortykkelse av den muskulære veggen til høyre ventrikkel er bare dens respons på en betydelig økt belastning sammenlignet med normen.

Umiddelbart etter fødselen ser barnet normalt ut, men etter noen dager kan du merke angsten, kortpustetheten ved den minste anstrengelsen, hvorav hoveddelen nå suger.

Cyanosen kan være helt umerkelig eller kan bare oppdages når du gråter. Barnet går opp i vekt normalt. Men noen ganger begynner han plutselig å kveles, himler med øynene, og det er ikke helt klart om han er ved bevissthet i et slikt øyeblikk eller ikke. Tilstanden varer fra noen sekunder til flere minutter, og går over like plutselig som den begynte. dette - dyspné-cyanotisk angrep, farlig selv om det er kortvarig, fordi utfallet er uforutsigbart. Selvfølgelig, selv ved den minste mistanke om en slik tilstand, bør du umiddelbart oppsøke lege.

Med tetralogi av Fallot kan angrep, som en del av det kliniske bildet, forekomme selv i fravær av uttalt cyanose. Generelt avsløres cyanose med denne defekten, som regel, i andre halvdel av livet, og noen ganger senere. Det kan heller ikke være noen angrep - de er assosiert med graden av innsnevring av utløpskanalen til høyre ventrikkel, som selvfølgelig er forskjellig for alle pasienter.

Barn med tetralogi av Fallot kan leve i flere år, men tilstanden deres forverres uunngåelig: cyanosen blir veldig uttalt, barn ser utmattet ut og er sterkt bak jevnaldrende i utviklingen. Den mest komfortable stillingen for dem er huk, med knærne gjemt under deg. Det er vanskelig for dem å bevege seg, leke, lede normalt liv og nyt det. De er alvorlig syke. Diagnosen vil bli stilt ved den første kompetente kardiologiske undersøkelsen, hvoretter spørsmålet om kirurgisk behandling umiddelbart vil oppstå. Graden av hastegrad avhenger av den spesifikke situasjonen, men operasjonen kan ikke utsettes: Konsekvensene av cyanose og anfall kan bli irreversible hvis de fører til nevrologiske lidelser og spesielt skade på sentralnervesystemet. I en situasjon der cyanose er lite eller ikke uttrykt i det hele tatt (den såkalte "bleke tetraden"), er faren mindre, men den eksisterer fortsatt.

Hva er de kirurgiske behandlingsmetodene for tetralogi av Fallot?

Det er to måter. Den første er å lukke ventrikkelseptumdefekten og fjerne hindringen for blodstrømmen i høyre ventrikkel og lungearterien. dette - radikal korrigering av defekten. Det er tydelig at det utføres på et åpent hjerte under kunstig sirkulasjon. I dag kan det gjøres i alle aldre, men ikke alltid og ikke overalt. Det er alltid en risiko med åpen hjertekirurgi. Men variantene av anatomien til tetralogien til Fallot, selv om de har ett felles navn, skiller seg fra hverandre, noen ganger betydelig, og risikoen er noen ganger for stor til å utføre en så stor rekonstruktiv operasjon "på en gang." Heldigvis finnes det en annen måte - å først utføre en palliativ, hjelpeoperasjon.

Anastomose mellom systemiske og pulmonale sirkler

Under denne operasjonen skapes en anastomose - en kunstig shunt, dvs. kommunikasjon mellom sirkulasjonen, som faktisk representerer en ny arteriell kanal (i stedet for den som lukket naturlig). Når et av karene i den systemiske sirkulasjonen er koblet til lungearterien, vil det "blå", "semi-venøse" blodet, undermettet med oksygen, passere gjennom lungene, og mengden oksygen i det vil øke betydelig. Denne operasjonen er lukket, krever ikke kunstig sirkulasjon, og er svært godt utviklet, selv for de minste barna.

I dag utføres det ved å sy et kort syntetisk rør mellom begynnelsen av arterien subclavia og lungearterien. Diameteren på røret er 3–5 mm, og lengden er 2–3 cm.

Denne operasjonen, som har reddet livet til tusenvis av barn, brukes ikke bare til tetralogi av Fallot, men også for andre medfødte defekter med cyanose, hvis årsak er en innsnevring av utstrømningskanalen til høyre ventrikkel og utilstrekkelig blodstrøm. inn i lungesengen, dvs. inn i lungesirkulasjonen. I fremtiden, angående andre defekter, vil vi ikke dvele ved prinsippet for denne operasjonen så detaljert, men vil si "anastomose mellom de systemiske og pulmonale sirkler", noe som antyder at du allerede vet hva vi snakker om.

Resultatene av operasjonen er fantastiske: barnet blir rosa rett på operasjonsbordet, som om han trakk pusten dypt for første gang i livet. Tegn på cyanose forsvinner umiddelbart, det samme gjør dyspné-cyanotiske angrep, og barnets umiddelbare liv virker skyfritt. Men det virker bare slik. Hovedfeilen gjenstår. Dessuten la vi en til til ham, selv om vi dermed hjalp ham med å overleve.

Pasienter som har hatt anastomose kan leve 5-10 år eller mer. Men selv om det ikke er komplikasjoner, forverres funksjonen til anastomosen over tid og blir utilstrekkelig: Tross alt vokser barnet, feilen blir ikke korrigert, og størrelsen på anastomosen er konstant. Og selv om barnet har det bra, vil ikke tanken på at han ikke har blitt helt kurert, la deg være i fred. Vi anbefaler deg å forberede deg på etterfølgende korrigering av defekten innen 6–12 måneder etter første operasjon.

Radikal korreksjon består i å lukke defekten med et plaster (hvoretter aorta vil oppstå kun fra venstre ventrikkel, slik det skal være), fjerne det innsnevrede området i utløpskanalen til høyre ventrikkel og utvide lungearterien med et plaster når nødvendig. Hvis en anastomose tidligere ble utført, blir den ganske enkelt bandasjert.

Hvilken behandlingsmetode som vil bli valgt avhenger av den spesifikke situasjonen - av anatomien til defekten og barnets tilstand. Derfor kan vi her begrense oss til kun råd.

Det viktigste er å prøve å roe seg ned. Du skjønner, det er nødvendig og mulig å behandle: det er pålitelige, tidstestede behandlingsmetoder. Når skal de brukes? Hvis et barn er uvel, er det blått, det er utviklingsmessig forsinket, han har anfall, som vi skrev om ovenfor - det er rett og slett ikke tid til å tenke. Han må gjennomgå palliativ kirurgi, d.v.s. utføre en anastomose. Og snarest for å unngå mulige komplikasjoner. I tillegg vil denne operasjonen forberede barnet og hans hjerte for en andre, radikal korreksjon.

Med et "blekt" forløp av tetralogi av Fallot uten angrep og uten uttalt cyanose og i nærvær av forhold, er det mulig å umiddelbart foreta en radikal korreksjon uten å ty til anastomose. Men det er tilrådelig å utføre en slik operasjon på klinikker der det ikke bare er tilstrekkelig teknisk utstyr, men også betydelig erfaring. Det er flere og flere slike klinikker i vårt land.

De første seriøse forsøkene på kirurgisk behandling av tetralogi av Fallot ble gjort for mer enn et halvt århundre siden, og det vil ikke være en overdrivelse å si at det var her all kirurgi for cyanotiske medfødte hjertefeil startet. Over en så lang periode har behandlingsmetoder for tetralogi av Fallot blitt utviklet i detalj, og resultatene, selv langsiktige (dvs. over en periode) er utmerkede. Og den akkumulerte erfaringen viser at i dag er denne operasjonen - i en ett- eller to-trinns versjon - ganske trygg og givende.

Pasienter som gjennomgår behandling i tidlig barndom blir praktisk talt friske, fullverdige samfunnsmedlemmer. De kan studere, jobbe, og kvinner kan føde og oppdra barn, og mange glemmer sykdommen de led i barndommen. Når det gjelder de moralske skadene knyttet til hele prosessen med kirurgisk behandling, glemmer barnet dem, og det er veldig viktig at foreldrene ikke minner eller innprenter ham at han en gang var veldig syk. Dette betyr ikke at det ikke er nødvendig å oppsøke leger, det var tross alt en operasjon, og det var komplisert. Overvåking er nødvendig, siden det på lang sikt (etter flere år) kan oppstå hjerterytmeforstyrrelser eller tegn på lungeklaffinsuffisiens. Disse mulige konsekvenser defekter (de kan knapt kalles komplikasjoner), er korrigerbare, og tiden er ikke langt når de vanligste av dem vil bli eliminert ved bruk av lukkede røntgenkirurgiske metoder. Hovedbetingelsen for vellykket behandling av disse fenomenene er deres rettidig anerkjennelse.

La oss oppsummere. Tetralogi av Fallot er en ganske vanlig, alvorlig, men fullstendig helbredelig hjertefeil. Jo før det korrigeres kirurgisk, jo bedre resultater kan forventes i fremtiden. Et barn, og senere en tenåring og en voksen, som ble operert i barndommen for tetralogi av Fallot, bør periodisk observeres av spesialister og føre en sunn livsstil.

For pasienter

Tilbakemelding

© Copyright 1998 - 2018, Federal State Budgetary Institution "National Medical Research Center for Agriculture oppkalt etter. A.N. Bakulev" fra det russiske helsedepartementet. Alle rettigheter forbeholdt.