– это болезни иммунной системы, возникающие у детей и взрослых, не связанные с генетическими дефектами и характеризующиеся развитием повторных, затяжных инфекционно-воспалительных патологических процессов, плохо поддающихся этиотропному лечению. Выделяют приобретенную, индуцированную и спонтанную форму вторичных иммунодефицитов. Симптоматика обусловлена снижением иммунитета и отражает конкретное поражение того или иного органа (системы). Диагностика основана на анализе клинической картины и данных иммунологических исследований. В лечении используется вакцинация, заместительная терапия, иммуномодуляторы.
Снижается иммунитет при длительном приеме некоторых лекарственных препаратов, обладающих подавляющим действием на костный мозг и кроветворение, нарушающих формирование и функциональную активность лимфоцитов (цитостатики, глюкокортикоиды и пр.). Схожий эффект оказывает и лучевое воздействие.
При злокачественных новообразованиях происходит продукция опухолью иммуномодулирующих факторов и цитокинов, в результате чего снижается количество T-лимфоцитов, увеличивается активность клеток-супрессоров, угнетается фагоцитоз. Ситуация усугубляется при генерализации опухолевого процесса и метастазировании в костный мозг. Вторичные иммунодефициты нередко развиваются при аутоиммунных заболеваниях, острых и хронических отравлениях, у людей старческого возраста, при длительных физических и психоэмоциональных перегрузках.
Симптомы вторичных иммунодефицитов
Клинические проявления характеризуются наличием в организме затяжного, устойчивого к этиотропной терапии хронического инфекционного гнойно-воспалительного заболевания на фоне снижения иммунной защиты. При этом изменения могут быть преходящими, временными или имеют необратимый характер. Выделяют индуцированную, спонтанную и приобретенную формы вторичных иммунодефицитов.
К индуцированной форме относят нарушения, возникающие вследствие конкретных причинных факторов (рентгеновское излучение, длительный прием цитостатиков, кортикостероидных гормонов, тяжелые травмы и обширные хирургические операции с интоксикацией, кровопотерей), а также при тяжелой соматической патологии (сахарный диабет , гепатиты , циррозы , хроническая почечная недостаточность) и злокачественных опухолях.
При спонтанной форме видимый этиологический фактор, вызвавший нарушение иммунной защиты, не определяется. Клинически при этой форме отмечается наличие хронических, трудно поддающихся лечению и часто обостряющихся заболеваний верхних дыхательных путей и легких (синуситы , бронхоэктазы , пневмонии , абсцессы легких), пищеварительного тракта и мочевыводящих путей, кожи и подкожной клетчатки (фурункулы , карбункулы , абсцессы и флегмоны), которые вызваны условно-патогенными микроорганизмами. В отдельную – приобретенную форму выделен синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), вызванный ВИЧ-инфекцией.
О наличии вторичного иммунодефицита при всех стадиях можно судить по общим клиническим проявлениям инфекционно-воспалительного процесса. Это может быть длительный субфебрилитет или лихорадка, увеличение лимфатических узлов и их воспаление, боли в мышцах и суставах, общая слабость и утомляемость, снижение работоспособности, частые простудные заболевания, повторные ангины , часто рецидивирующие хронические гаймориты , бронхиты , повторные пневмонии, септические состояния и т. п. При этом эффективность стандартной антибактериальной и противовоспалительной терапии невысока.
Диагностика
Выявление вторичных иммунодефицитов требует комплексного подхода и участия в процессе диагностики различных врачей-специалистов – аллерголога-иммунолога, гематолога, онколога , инфекциониста , оториноларинголога , уролога , гинеколога и др. При этом учитывается клиническая картина заболевания, свидетельствующая о наличии хронической инфекции, трудно поддающейся лечению, а также выявление оппортунистических инфекций, вызванных условно-патогенными микроорганизмами.
Необходимо изучение иммунного статуса организма с использованием всех доступных методик, применяемых в аллергологии и иммунологии. Диагностика основана на исследовании всех звеньев иммунитета, участвующих в защите организма от инфекционных агентов. При этом изучается фагоцитарная система, система комплемента, субпопуляции T- и B-лимфоцитов. Исследования выполняются путем проведения тестов первого (ориентировочного) уровня, позволяющего выявить грубые общие нарушения иммунитета и второго (дополнительного) уровня с идентификацией конкретного дефекта.
При проведении скрининговых исследований (тесты 1 уровня, которые можно выполнить в любой клинико-диагностической лаборатории) можно получить информацию об абсолютном количестве лейкоцитов, нейтрофилов, лимфоцитов и тромбоцитов (встречается как лейкопения, так и лейкоцитоз, относительный лимфоцитоз, повышенная СОЭ), уровне белка и сывороточных иммуноглобулинов G, A, M и E, гемолитической активности комплемента. Кроме того, можно выполнить необходимые кожные пробы для выявления гиперчувствительности замедленного типа.
При углубленном анализе вторичного иммунодефицита (тесты 2 уровня) определяется интенсивность хемотаксиса фагоцитов, завершенность фагоцитоза, субклассы иммуноглобулинов и специфические антитела к конкретным антигенам, продукция цитокинов, индукторов T-клеток и другие показатели. Анализ полученных данных должен проводиться только с учетом конкретного состояния данного пациента, сопутствующих заболеваний, возраста, наличия аллергических реакций, аутоиммунных расстройств и других факторов.
Лечение вторичных иммунодефицитов
Эффективность лечения вторичных иммунодефицитов зависит от правильности и своевременности выявления этиологического фактора, вызвавшего появление дефекта иммунной системы и возможности его устранения. Если нарушение иммунитета возникло на фоне хронической инфекции, применяются меры по ликвидации очагов воспаления с использованием антибактериальных препаратов с учетом чувствительности к ним возбудителя, проведением адекватной противовирусной терапии, использованием интерферонов и т. п. Если причинный фактор – недостаточное питание и авитаминоз, проводятся мероприятия по разработке правильного рациона питания со сбалансированным сочетанием белков, жиров, углеводов, микроэлементов и необходимой калорийности. Также устраняются имеющиеся нарушения обмена веществ, восстанавливается нормальный гормональный статус, проводится консервативное и оперативное лечение основного заболевания (эндокринная, соматическая патология, новообразования).
Важный компонент лечения больных вторичным иммунодефицитом – иммунотропная терапия с использованием активной иммунизации (вакцинации), заместительного лечения препаратами крови (внутривенное введение плазмы, лейкоцитарной массы, человеческого иммуноглобулина), а также использованием препаратов иммунотропного действия (иммуностимуляторов). Целесообразность назначения того или иного лечебного средства и подбор дозировки осуществляется врачом аллергологом-иммунологом с учетом конкретной ситуации. При преходящем характере иммунных нарушений, своевременном выявлении вторичного иммунодефицита и подборе правильного лечения, прогноз заболевания может быть благоприятным.
Иммунодефицитные состояния
У человека обнаружены многочисленные иммунодефицитные состояния. Их классификация приведена в таблице. У людей, страдающих иммунодефицитом, отмечается высокая частота образования злокачественных опухолей и аутоантител (последнее может сопровождаться аутоиммунными заболеваниями). Это обусловлено нарушением регуляции активности Т-клеток или неспособностью организма справиться с основными вирусными заболеваниями.
Таблица. Классификация иммунодефицитных состояний
|
Тип иммунодефицита |
Инфекционный агент | ||
|
Дефицит системы комплемента |
Дефицит компонента комплемента С3 |
Гноеродные бактерии |
Антибиотики |
|
Дефицит клеток миелоидного ряда |
Хронический грануломатоз |
Бактерии, содержащие каталазу |
Антибиотики |
|
В-клеточный дефицит |
Детская сцепленная с полом агаммаглобулинемия (Болезнь Брутона) |
Гноеродные бактерии Pneumocystis carinii |
Гамма-глобулин |
|
Т-клеточный дефицит |
Гипоплазия тимуса |
Candida, вирусы |
Трансплантация тимуса |
|
Дефицит стволовых клеток |
Тяжелый комбинированный дефицит (агаммаглобулинемия швейцарского типа) |
Все, указанные выше |
Трансплантация костного мозга |
Первичные иммунодефицитные состояния возникают у людей (хотя и довольно редко) в результате нарушения практически любой стадии дифференцировки клеток иммунной системы. Недостаточность системы комплемента, фагоцитов или В-клеток приводит к бактериальным инфекциям, с которыми в норме организм справляется путем опсонизации и фагоцитоза. Недостаточность Т-клеток обусловливает повышенную чувствительность организма к вирусам и грибам, уничтожение которых основано на реакциях клеточного иммунитета.
Вторичные иммунодефицитные состояния могут развиться и как следствие недостаточности питания, лимфопролиферативных заболеваний, вирусных инфекций, рентгеновского облучения и воздействия цитотоксических лекарственных препаратов. Наиболее опасен в настоящее время синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). Это заболевание вызывается ретровирусом (вирусом иммунодефицита человека, ВИЧ), который избирательно поражает Т-хелперы, необходим ые для функционирования системы клеточного иммунитета. Человек, заболевший СПИДом, становится беззащитным перед инфекциями, вызываемыми условно-патогенными микроорганизмами (в частности, Pneumocystis carinii и цитомегаловирусом), которые заканчиваются смертельным исходом. В крови больных СПИДом если и обнаруживаются вирус-нейтрализующие антитела, то в невысоких титрах.
Иммунодефициты (ИДС) - нарушения иммунологической реактивности, обусловленные выпадением одного или нескольких компонентов иммунного аппарата или тесно взаимодействующих с ним неспецифических факторов.
Первичные иммунодефициты - это врожденные (генетические или эмбриопатии) дефекты иммунной системы. В зависимости от уровня нарушений и локализации дефекта они бывают:
гуморальные или антительные - с преимущественным поражением системы В-лимфоцитов)
Х-сцепленная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона)
Гипер-IgM синдром
Х-сцепленная
аутосомно-рециссивная
делеция генов тяжелых цепей иммуноглобулинов
дефицит k-цепей
селективный дефицит субклассов IgG с или без дефицита IgA
дефицит антител с нормальным уровнем иммуноглобулинов
общая вариабельная иммунная недостаточность
дефицит IgA
клеточные
синдром Ди-Джоржи
первичный дефицит CD4 клеток
дефицит CD7 Т-клеток
дефицит ИЛ-2
множественная недостаточность цитокинов
дефект передачи сигнала
комбинированные:
синдром Вискотта-Олдрича
атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Бар)
тяжелая комбинированная иммунная недостаточность
Х-сцепленная с полом
аутосомно-рециссивная
дефицит аденозиндезаминазы
дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
дефицит молекул II класса МНС (синдром лысых лимфоцитов)
ретикулярная дизгенезия
дефицит CD3γ или CD3ε
дефицит СD8 лимфоцитов
недостаточность системы комплемента
дефекты фагоцитоза
наследственные нейтропении
инфантильный летальный агранулоцитоз (болезнь Костмана)
циклическая нейтропения
семейная доброкачественная нейтропения
дефекты фагоцитарной функции
хроническая гранулематозная болезнь
Х-сцепленная
аутосомно-рециссивная
дефицит адгезии лимфоцитов I типа
дефицит адгезии лейкоцитов 2 типа
дефицит глюкозо-6-дегидроегназы нейтрофилов
дефицит миелопероксидазы
дефицит вторичных гранул
синдром Швахмана
Клиническая картина ИДС
Клиника имеет ряд общих черт:
1. Рецидивирующие и хронические инфекции верхних дыхательных путей, придаточных пазух, кожи, слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, часто вызываемые оппортунистическими бактериями, простейшими, грибами, имеющие тенденцию к генерализации, септицемии и торпидные к обычной терапии.
2. Гематологические дефициты: лейкоцитопении, тромбоцитопении, анемии (гемолитические и мегалобластические).
3. Аутоиммунные расстройства: СКВ-подобный синдром, артриты, склеродермия, хронический активный гепатит, тиреоидит.
4. Нередко ИДС сочетается с аллергическими реакциями 1 типа в виде экземы, отека Квинке, аллергическими реакциями на введение лекарственных препаратов, иммуноглобулина, крови.
5.Опухоли и лимфопролиферативные заболевания при ИДС встречаются в 1000 раз чаще, чем без ИДС.
6. У больных с ИДС часто отмечаются расстройства пищеварения, диарейный синдром и синдром мальабсорбции.
7. Больные с ИДС отличаются необычными реакциями на вакцинацию, а применение у них живых вакцин опасно развитием сепсиса.
8. Первичные ИДС часто сочетаются с пороками развития, прежде всего с гипоплазией клеточных элементов хряща и волос. Кардиоваскулярные пороки описаны, главным образом, при синдроме Ди-Джоржи.
Лечение первичных ИДС
Этиотропная терапия заключается в коррекции генетического дефекта методами генной инженерии. Но такой подход является экспериментальным. Основные усилия при установленном первичном ИДС направлены на:
профилактике инфекций
заместительной коррекции дефектного звена иммунной системы в виде трансплантации костного мозга, замещения иммуноглобулинов, переливания нейтрофилов.
заместительной терапии ферментами
терапия цитокинами
витаминотерапия
лечение сопутствующих инфекций
Вторичные иммунодефициты
Факторы, способные вызвать вторичный иммунодефицит, весьма разнообразны. Вторичный иммунодефицит может быть вызван как факторами внешней среды, так и внутренними факторами организма. В целом, все неблагоприятные факторы окружающей среды, способные нарушить обмен веществ организма, могут стать причиной развития вторичного иммунодефицита. К наиболее распространенным факторам окружающей среды, вызывающим иммунодефицит относятся загрязнения окружающей среды, ионизирующее и СВЧ излучение, отравления, длительный прием некоторых лекарственных препаратов, хронический стресс и переутомление. Общей чертой описанных выше факторов является комплексное негативное воздействие на все системы организма, в том числе и на иммунную систему. Кроме того, такие факторы как ионизирующее излучение оказывают избирательное ингибирующее действие на иммунитет связанное с угнетением системы кроветворения. Люди, проживающие или работающие в условиях загрязненной окружающей среды, чаще болеют различными инфекционными заболеваниями и чаще страдают онкологическими болезнями. Очевидно, что такое повышение заболеваемости у этой категории людей связано со снижением активности иммунной системы.
Вторичные иммунодефициты являются частым осложнением многих заболеваний и состояний. Основные причины вторичных ИДС:
дефект питания и общее истощение организма также приводит к снижению иммунитета. На фоне общего истощения организма нарушается работа всех внутренних органов. Иммунная система особенно чувствительна к недостатку витаминов, минералов и питательных веществ, так как осуществление иммунной защиты это энергоемкий процесс. Часто снижение иммунитета наблюдается во время сезонной витаминной недостаточности (зима-весна)
гельминтозы
потеря факторов иммунной защиты наблюдается во время сильных потерь крови, при ожогах или при заболеваниях почек (протеинурия, ХПН). Общей особенностью этих патологий является значительная потеря плазмы крови или растворенных в ней белков, часть их которых является иммуноглобулинами и другими компонентами иммунной системы (белки системы комплимента, C-реактивный белок). Во время кровотечений теряется не только плазма, но и клетки крови, поэтому на фоне сильного кровотечения снижение иммунитета имеет комбинированный характер (клеточно-гуморальный)
диарейный синдром
стресс-синдром
тяжелые травмы и операции также протекают со снижением функции иммунной системы. Вообще любое серьезное заболевание организма приводит к вторичному иммунодефициту. Отчасти это связано с нарушением обмена веществ и интоксикацией организма, а отчасти с тем, что во время травм или операций выделяются большие количества гормонов надпочечников, которые угнетают функцию иммунной системы
эндокринопатии (СД, гипотиреоз, гипертиреоз) приводят к снижению иммунитета за счет нарушения обмена веществ организма. Наиболее выраженное снижение иммунной реактивности организма наблюдается при сахарном диабете и гипотиреозе. При этих заболеваниях снижается выработка энергии в тканях, что приводит к нарушению процессов деления и дифференциации клеток, в том числе и клеток иммунной системы. На фоне сахарного диабета частота различных инфекционных заболеваний значительно повышается. Связано это не только с угнетением функции иммунной системы, но и с тем, что повышенное содержание глюкозы в крови больных диабетом стимулирует размножение бактерий
прием различных лекарственных препаратов и наркотических средств оказывает выраженное иммунодепрессивное действие. Особенно выражено снижение иммунной защиты во время приема цитостатиков, глюкокортикоидных гормонов, антиметаболитов, антибиотиков
низкая масса тела при рождении
снижение иммунной защиты у людей старческого возраста, беременных женщин и детей связано с возрастными и физиологическими особенностями организма этих категорий людей
злокачественные новообразования – нарушают деятельность всех систем организма. Наиболее выраженное снижение иммунитета наблюдается в случае злокачественных заболеваний крови (лейкемия) и при замещении красного костного мозга метастазами опухолей. На фоне лейкемии количество иммунных клеток в крови порой повышается в десятки, сотни и тысячи раз, однако эти клетки нефункциональны и потому не могут обеспечить нормальной иммунной защиты организма
аутоиммунные заболевания возникают из-за нарушения функции иммунной системы. На фоне заболеваний этого типа и при их лечении иммунная система работает недостаточно и, порой, неправильно, что приводит к повреждению собственных тканей и неспособности побороть инфекцию
Лечение вторичных ИДС
Механизмы подавления иммунитета при вторичных ИДС различны, и, как правило, имеется сочетание нескольких механизмов, нарушения иммунной системы выражены в меньшей степени, чем при первичных. Как правило, вторичные иммунодефициты носят приходящий характер. В связи с этим лечение вторичных иммунодефицитов гораздо проще и эффективнее по сравнению с лечением первичных нарушений функции иммунной системы. Обычно лечение вторичного иммунодефицита начинают с определения и устранения причины его возникновения. Например, лечение иммунодефицита на фоне хронических инфекций начинают с санации очагов хронического воспаления. Иммунодефицит на фоне витаминно-минеральной недостаточности начинают лечить при помощи комплексов витаминов и минералов и различных пищевых добавок (БАД), содержащих эти элементы. Восстановительные способности иммунной системы велики, поэтому устранение причины иммунодефицита, как правило, приводит к восстановлению иммунной системы. Для ускорения выздоровления и специфической стимуляции иммунитета проводят курс лечения иммуностимулирующими препаратами. На данный момент известно большое количество различных иммуностимулирующих препаратов, с различными механизмами действия.
Аутоиммунные заболевания - это класс разнородных по клиническим проявлениям заболеваний, развивающихся вследствие патологической выработки аутоиммунных антител или размножения аутоагрессивных клонов киллерных клеток против здоровых, нормальных тканей организма, приводящих к повреждению и разрушению нормальных тканей и к развитию аутоиммунного воспаления.
Возможные причины
Продукция патологических антител или патологических киллерных клеток может быть связана с инфицированием организма таким инфекционным агентом, антигенные детерминанты (эпитопы) важнейших белков которого напоминают антигенные детерминанты нормальных тканей организма хозяина. Именно по такому механизму развивается аутоиммунный гломерулонефрит после перенесённой стрептококковой инфекции, или аутоиммунные реактивные артриты после перенесённой гонореи.
Аутоиммунная реакция может быть также связана с вызванной инфекционным агентом деструкцией или некрозом тканей, или изменением их антигенной структуры так, что патологически изменённая ткань становится иммуногенной для организма хозяина. Именно по такому механизму развивается аутоиммунный хронический активный гепатит после перенесённого гепатита B.
Третья возможная причина аутоиммунной реакции - нарушение целостности тканевых (гисто-гематических) барьеров, в норме отделяющих некоторые органы и ткани от крови и, соответственно, от иммунной агрессии лимфоцитов хозяина. При этом, поскольку в норме антигены этих тканей в кровь вообще не попадают, тимус в норме не производит негативной селекции (уничтожения) аутоагрессивных лимфоцитов против этих тканей. Но это не мешает нормальному функционированию органа до тех пор, пока цел тканевой барьер, отделяющий данный орган от крови. Именно по такому механизму развивается хронический аутоиммунный простатит: в норме простата отделена от крови гемато-простатическим барьером, антигены ткани простаты в кровь не попадают, тимус не уничтожает «антипростатические» лимфоциты. Но при воспалении, травме или инфицировании простаты нарушается целостность гемато-простатического барьера и может начаться аутоагрессия против ткани простаты. По похожему механизму развивается аутоиммунный тиреоидит, так как в норме коллоид щитовидной железы в кровь также не попадает (гемато-тиреоидный барьер), в кровь высвобождается лишь тиреоглобулин со связанными с ним T3 и T4.
Четвёртая возможная причина аутоиммунной реакции организма - гипериммунное состояние (патологически усиленный иммунитет) или иммунологический дисбаланс с нарушением «селекторной», подавляющей аутоиммунитет, функции тимуса или со снижением активности T-супрессорной субпопуляции клеток и повышением активности киллерных и хелперных субпопуляций.
Механизм развития
Аутоиммунные заболевания вызваны нарушением функции иммунной системы в целом или её отдельных компонентов. В частности, доказано, что в развитии системной красной волчанки, миастении или диффузного токсического зоба, задействованы Т-лимфоциты супрессоры. При этих заболеваниях наблюдается снижение функции этой группы лимфоцитов, которые в норме тормозят развитие иммунного ответа и предотвращают агрессию собственных тканей организма. При склеродермии наблюдается повышение функции Т-лимфоцитов помощников (Т-хелперы), что в свою очередь приводит к развитию избыточного иммунного ответа на собственные антигены организма. Не исключено, что в патогенезе некоторых аутоиммунных заболеваний задействованы оба эти механизма, равно как и другие типы нарушений функции иммунной системы.
Эволюция
Большинство аутоиммунных заболеваний являются хроническими. В их развитии есть периоды обострений и ремиссий. Как правило, хронические аутоиммунные заболевания приводят к серьёзным нарушениям функции внутренних органов и инвалидизации больного. Аутоиммунные реакции, сопровождающие различные заболевания или прием медикаментов, напротив, кратковременны и исчезают вместе с заболеванием, вызывающим их развитие.
Иммуносупрессоры
Азатиоприн
Инфликсимаб
Преднизолон
Тимодепрессин
Циклофосфамид
Биологически активные агенты (Считается наиболее перспективным)
Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт)
Блокаторы CD40-рецепторов: Ритуксимаб (Мабтера)
Иммуномодуляторы
Альфетин
Кордицепс
Эхинацея пурпурная (Однако, тут: http://www.rlsnet.ru/mnn_index_id_3204.htm написано, что наличие аутоиммунных заболеваний является противопоказанием для приёма Эхинацеи пурпурной)
Иммунологи́ческая толера́нтность - способность иммунной системы специфически не реагировать на конкретный антиген. Например, при беременности развивается толерантность иммунной системы матери по отношению к эмбриону и плаценте.
Нарушение иммунной толерантности к собственным антигенам приводит к развитию аутоиммунных заболеваний
Болезнь Бруто́на - (син. - агаммаглобулинемия, X-сцепленная инфантильная, врожденная агаммаглобулинемия) - вариант иммунодефицита. Впервые в 1952 году американский педиатр Брутон описал 8-летнего мальчика, страдавшего различными инфекционными заболеваниями, который с 4-летнего возраста 14 раз болел пневмонией, перенес отиты, синуситы, сепсис, менингит. При исследовании в сыворотке крови не обнаружили антител.
Мутантный белок - тирозинкиназа Брутона. Мутантный ген ВТК картирован на Xq21.3- 22.2.
Наследование
Х-сцепленный рецессивный тип наследования, выявляется только у мальчиков, обладающих набором половых хромосом ХУ. Девочки не болеют, так как даже если они гетерозиготны, то рецессивный ген одной X-хромосомы компенсируется нормальным геном гомологичной X-хромосомы.
Клинические проявления
Возраст начала болезни - младенчество или 1-й год жизни,чаще всего заболевание манифестирует после 3-4 месяцев жизни. Больные страдают рецидивирующими инфекцииями, вызываемые пневмококками, стафилококками и другими пиогенными бактериями. Вакцинация против полиомиелита может осложняться полиомиелитом. Вирус гепатита В вызывает прогрессирующий часто фатальный вирусный гепатит. Инфекция ротавирусом или лямблиями ведет к хронической диарее и синдрому мальабсорбции. Первично поражаются легкие, придаточные пазухи носа. В клинической картине отмечается лихорадка, синдром мальабсорбции, конъюнктивиты, поражения ЦНС (энцефалиты), аутоиммунные заболевания, злокачественные новообразования. Возможны системные ревматические проявления по типу диффузных болезней соединительной ткани. Суставной синдром характеризуется эпизодической мигрирующей полиартралгией либо артритом крупных суставов. Даже при длительном течении артрит не приводит к рентгенологическим изменениям пораженных суставов. Имеют место кожные поражения - экзема, дерматомиозит.
Лабораторная диагностика
При лабораторном исследовании крови выявляется отсутствие фракции гаммаглобулинов в протеинограмме. Ig A и Ig M снижен в 100 раз, а уровень Ig G - в 10 раз. В-лимфоциты - снижены. Плазмоциты в костном мозге снижены вплоть до полного отсутствия. В периферической крови отмечаются лейкопения или лейкоцитоз.
Тимус не изменен, однако строение лимфатических узлов (в биоптате сужение кортикального слоя, первичные фолликулы в нем редкие и малоразвиты) и селезенки нарушено. Рентгенологически выявляется гипоплазия или отсутствие лимфоидной ткани (лимфоузлы), гипоплазия или отсутствие фарингеальной лимфоидной ткани (миндалины, аденоиды).
Лечение - заместительная терапия γ-глобулином, плазмой. Дозу подбирают так, чтобы уровень иммуноглобулинов в сыворотке крови составил 3 г/л (первая доза - 1,4 мл/кг, затем 0,7 мл/кг каждые 4 недели). Гамма-глобулин необходимо вводить в течение всей жизни. В периоды обострения применяют антибиотики, чаще полусинтетические пенициллины и цефалоспорины в обычных дозировках.
Иммунохимия изучает химические основы иммунитета. Основные проблемы - изучение строения и свойств иммунных белков - антител, природных и синтетических антигенов, а также выявление закономерностей взаимодействия между этими главными компонентами иммунологических реакций у разных организмов.
Методами иммунохимии пользуются также в прикладных целях, в частности при выделении и очистке активных начал вакцин и сывороток.
Иммунодефицитные состояния подразделяются на первичные (врожденные) и вторичные. Среди вторичных иммунодефицитных состояний выделены три формы:
Приобретенная - наиболее ярким примером является синдром приобретенного иммунодефицита - СПИД.
Индуцированная - возникает в результате конкретных причин, вызвавших ее появление: рентгеновское излучение, травмы и хирургические вмешательства, применение кортикостероидов, цитостатическая терапия, а также нарушения иммунитета развивающиеся вторично по отношению к основному заболеванию (диабет, заболевания печени, почек, злокачественные новообразо-вания).
Спонтанная форма - характеризуется отсутствием явной причины, вызвавшей нарушение иммунной реактивности.
Вопрос о выборе конкретного иммуномодулирующего лекарственного средства и необходимости его включения в комплекс терапии, назначаемой по поводу основного заболевания, должен решаться врачом-иммунологом с учетом клинических проявлений иммунной недостаточности и выявленных дефектов в параметрах иммунного статуса.
Иммунодефицитные состояния (ИДС) - это группа заболеваний, основой которых является иммунопатология. Иммунопатологические состояния проявляют себя основными клиническими синдромами:
Инфекционный синдром;
Иммунопролиферативный / онкологический;
Аллергический;
Аутоиммунный.
Рецидивирование острых инфекций;
Затяжной, вялотекущий характер заболеваний;
Выраженная склонность к генерализации инфекционного процесса;
Высокий риск хронизации заболеваний, с частыми последующими обострениями и неуклонно прогрессирующим характером течения патологического процесса;
Раннее, быстрое присоединение условно-патогенной микрофлоры;
Ведущая роль микст-инфекции в формировании воспалительного процесса;
Необычные возбудители;
Атипичные формы заболеваний;
Тяжёлое течение заболеваний;
Оппортунистические инфекции;
Резистентность к стандартной терапии (сочетание антибактериальных средств, потребность во внутривенном введении антибиотиков, их длительное применение и частая смена, отсутствие этиологического выздоровления после повторных курсов лечения, расширение лекарственных назначений с использованием препаратов иммунотропного действия и т.д.).
Аллергический синдром - это иммунопатологическое состояние как патогенетическая основа клинических появлений аллергических заболеваний. Нарушения иммунитета в виде изменений процессов дифференцировки иммунорегуляторных Т-лимфоцитов, гиперпродукции IgE, снижения выработки IgA определяют иммунный профиль пациентов с атопией скорее всего обусловлены генетическими факторами. Клиническими проявлениями аллергического синдрома являются аллергические заболевания.
Лимфопролиферативный / онкологический синдром - это иммунопатологическое состояние, характеризующееся снижением противоопухолевой резистентности организма и развитием онкологического заболевания.
Аутоиммунный синдром - иммунопатологическое состояние, связанное с нарушением механизмов аутотолерантности к антигенам собственного организма. Клинически проявляет себя аутоиммунными заболеваниями или аутоиммунным компонентом в течение воспалительного процесса.
ИДС могут проявлять себя как изолированными синдромами, так и их комбинациями.
Выделяют две большие группы иммунодефицитов - первичные (врождённые) и вторичные (приобретённые). Первичные ИДС - это врождённые нарушения иммунной системы, характеризующиеся ранней клинической реализацией иммунопатологии. Большинство первичных ИДС являются наследуемыми состояниями. Преобладающий тип наследования аутосомно-рецессивный, при этом многие классические формы первичных ИДС наследуются сцепленно с Х-хромосомой, поэтому в структуре первичных ИДС до 80% составляют мальчики. Клиническая манифестация первичных ИДС начинается с расширения антигенной нагрузки в раннем детском возрасте. При этом клиническая картина первичного иммунодефицита определяется уровнем поражения иммунной системы, т.е. конкретным синдромом и составляющими факторами: условиями жизни, состоянием местного иммунитета, наследственностью, сопутствующими патологическими состояниями со стороны других органов и систем, адаптивными возможностями организма, ранней диагностикой иммунодефицитного состояния и лечебными мероприятиями.
В классификации первичных ИДС используется понятие синдром. При названии синдрома за основу принимается конкретный лабораторный показатель - определяемый дефект, например, гипер-IgM синдром; яркий клинический признак, например: атаксиятелеангиэктазия; этиологический фактор, например: синдром золотистого стафилококка; фамилии авторов, впервые описавшие данный синдром или фамилия больного, на примере которого впервые описывался синдром, например: синдром Вискотта-Олдрича, синдром Джоба.
Классификация первичных ИДС (Стефани Д.В., Вельтищев Ю.Е., 1996г.)
I. Недостаточность гуморального звена иммунитета (системы В-лимфоцитов).
1. Агаммаглобулинемия, болезнь Брутона.
2. Дисгаммаглобулинемии:
а) общая вариабельная гипогаммаглобулинемия;
б) селективный дефицит IgA;
в) дефицит иммуноглобулинов IgG и IgA с увеличением синтеза IgM - гипер IgM cиндром;
Вторичный иммунодефицит — это состояние, которое характеризуется сниженной функциональностью иммунной системы. При появлении этого недуга у человека снижается сопротивляемость к различного рода инфекциям. Вторичный иммунодефицит — явление нередкое, встречается оно гораздо чаще, нежели первичный. Вторичный, как правило, поддается корректировке, но только если у человека нет ВИЧ-инфекции.
Такое патологическое состояние не наступает само по себе, в его формировании играют роль бактериальные и вирусные инфекции.
Ослабленный иммунитет у ребенка
Первичный иммунодефицит у детей может появиться сразу после рождения, вторичный развивается после того, как то или иное звено иммунитета подверглось поражению. Болезнь проявляется в виде инфекций рецидивирующего характера, вместе с которыми у ребенка часто образуются опухоли. Проявление иммунодефицита может носить аллергическую природу. У детей встречаются первичные и вторичные иммунодефициты. Вторичные — это результат воздействия какого-либо внешнего раздражителя; что касается первичного, у детей он встречается редко (в основном, передается по наследству). При иммунодефиците первичном ребенок рождается нездоровым. Причиной вторичного иммунодефицита может быть недоношенность, синдром Дауна, инфекция ВИЧ, гематологические болезни, травмы, серьезные хирургические вмешательства.
Провоцирующие факторы
Классификация вторичных иммунодефицитов человека имеет свои особенности. Стоит знать, что иммунная система является сложной структурой, она легко может дать сбой, в результате которого ее механизм будет нарушен. Причины вторичного иммунодефицита условно делятся на две группы: внешние и внутренние. Что касается внешних, к ним следует отнести такие, как частое переутомление, стрессы, нахождение в холоде, отсутствие надлежащих санитарных условий, несоблюдение правил личной гигиены, нерациональное питание. Чрезмерное воздействие ультрафиолета тоже может быть причиной ослабления иммунитета.
Вторичный иммунодефицит может возникнуть у людей (в том числе у детей), которые на протяжении долгого времени принимали антибиотики, глюкокортикоиды и другие лекарства, способные спровоцировать недуг. Прием таких препаратов может оказывать негативное воздействие на состояние организма, вместе с которым страдает иммунная система. Если влияние оказывают внешние факторы, недуг появляется не сразу, а постепенно. Стоит помнить, что все органы и системы взаимосвязаны между собой; если человек страдает выраженным иммунодефицитом, функционирование всех органов существенно нарушается.
Как было отмечено выше, существуют внутренние факторы, способствующие развитию болезни, к ним следует отнести краснуху, вирусы, вызывающие герпес, малярию, токсоплазмоз, лейшманиоз. Если человек страдает хроническим инфекционным заболеванием, реактивность его иммунитета снижается, восприимчивость к болезнетворным микробам повышается. В процессе течения хронического инфекционного заболевания происходит интоксикация организма. К внутренним факторам вторичного иммунодефицита следует отнести образования злокачественного типа, в случае с ними происходит нарушение деятельности органов. Если говорить о наиболее выраженном снижении иммунитета, следует упомянуть злокачественные заболевания крови (лейкемия). На фоне лейкемии всегда наблюдаются симптомы иммунодефицита.
Недостаток витаминов и эндокринные заболевания
Снижение иммунитета может быть вызвано тем, что человек нерационально питался. Стоит знать, что иммунная система отчетливо реагирует на недостаток витаминов. Если организм испытывает недостачу витаминов, микроэлементов и питательных веществ, его защитные функции ослабляются. В частых случаях больной испытывает нехватку витаминов в определенный период времени, например, при сезонной витаминной недостаточности. Иммунная система ослабляется, если человек потерял много крови и питательных веществ. Стоит помнить, что любое серьезное заболевание может спровоцировать ослабления защитных свойств организма, в связи с этим не исключено появление первичного и вторичного иммунодефицита. Вторичный может провоцироваться гормонами, которые имеют название «Надпочечники», в результате их воздействия происходит угнетение защитных свойств иммунной системы.
Если человек страдает эндокринными заболеваниями, это тоже приводит к ослаблению иммунитета. Типичным примером является сахарный диабет, при котором происходит снижение выработки энергии в тканях. Если больной страдает сахарным диабетом, вероятность появления других болезней увеличивается. В крови пострадавшего есть большое количество глюкозы, это негативно влияет на деятельность иммунной системы. У людей пожилого возраста может быть физиологический иммунодефицит, который обусловлен возрастными изменениями в организме.
Патология, которая встречается редко
Общий вариабельный иммунодефицит — довольно редкий тип болезни, которая может возникнуть у людей любого возраста. Недуг такого характера встречается у подростков и молодых парней до 20-ти лет. Симптомы вариабельного иммунодефицита проявляют себя по-разному. У человека может быть бактериальное поражение кожи, инфекция хронического характера, дисбактериоз. При таком заболевании у человека увеличивается селезенка, могут появиться злокачественные образования в желудочной зоне. Когда человек находится в таком состоянии, у него происходит стремительное развитие аутоиммунных болезней. Вариабельный иммунодефицит имеет природу, которая не изучена до конца, ученые предполагают, что важную роль в развитии недуга играет наследственная предрасположенность.
Чтобы выявить болезнь, необходимо провести диагностику. Для подтверждения диагноза нужно, чтобы диагностику прошли все члены семьи подозреваемого на болезнь. Иногда вариабельный иммунодефицит встречается у домашнего питомца, в данном случае без помощи ветеринара не обойтись. Что касается длительности болезни, следует отметить, что она длится всю жизнь, на протяжении этого периода больному необходимо лечение. Человек постоянно испытывает нужду в инъекциях иммуноглобулинов, которые должны вводиться внутривенно. Если бактериальная инфекция себя проявит, для ее преодоления понадобятся антибиотики. Человеку нужна срочная врачебная помощь, если у него случаются постоянные рецидивирующие инфекции, имеющие бактериальную природу. Обращение к врачу необходимо при диарее, причины которой объяснить нельзя.
Как проводится диагностика заболевания?
Вторичный иммунодефицит — это недуг, который может возникнуть у людей любого возраста. Если человек лечит болезнь, она утихает, а затем вновь обостряется, следует всерьез задуматься и еще раз обратиться за помощью. Проблему можно заподозрить, если препараты против какой-либо болезни оказались бездейственными. Еще одним признаком недуга является повышение температуры тела. У человека может быть повышенная утомляемость, частое появление инфекционных болезней, усталость, имеющая хроническую природу. Чтобы определить врожденный иммунодефицит, необходимо провести несколько анализов, в процессе которых будут видны нарушения. Диагноз болезни может быть выявлен только после того, как больной пройдет комплексное обследование и получит консультацию у врача (диагноз ставится после оценки на основании иммунного статуса).
Иммунный статус определяет только врач, в процессе происходит детальное изучение активности компонентов иммунной системы, они играют ключевую роль в сопротивляемости организма к инфекциям. Больные, у которых был выявлен недуг, можно условно разделить на три группы. В первой находятся пациенты, у которых выявлены различные признаки иммунной недостаточности, параметр иммунного статуса изменен. Во второй группе люди, у кого есть признаки иммунной недостаточности, но иммунный статус в норме. К третьей группе относятся больные, у которых есть изменения в иммунном статусе, но признаков иммунной недостаточности нет.
Для первых двух групп необходимо назначить иммунотропное лечение, которое поможет определить и провести коррекцию нарушений. Пациентам третье группы необходимо доскональное исследование, в результате которого будут уточняться причины болезни.
Если у человека, в том числе и у ребенка, случается вторичный иммунодефицит, нарушения выражены в меньшей степени, нежели в случае с первичным. Болезнь может быть излечена с восстановлением всех необходимых защитных свойств. Лечение нужно начинать после того, как будут выявлены причины болезни.
Препараты для лечения недуга
Для лечения иммунодефицита используются различные средства. Если недуг случается на фоне инфекций, имеющих хронический характер, необходимо начать терапию с санации очагов хронического воспаления. Если болезнь возникла в результате витаминной недостаточности, ее необходимо лечить другим методом. Как правило, врач назначает лекарства, содержащие в составе витамины, минералы, различные полезные вещества, помимо этого, могут быть прописаны средства, которые добавляются в пищу. Для устранения вторичного иммунодефицита часто применяется иммунотропное лечение. Чтобы больной выздоровел как можно скорее, врач назначает курс лечения препаратами, которые стимулируют свойства иммунитета (каждый из них имеет свой механизм воздействия). При любых проявлениях болезни запрещено заниматься самолечением.
В процессе терапии важно учитывать степень заболевания и все его особенности. Вакцинацию применяют только в период ремиссий различных инфекционных и заболеваний соматического характера. Стоит помнить о том, что применяемые препараты имеют свои особенности и показанию к применению. В некоторых случаях выявляется индивидуальная непереносимость того или иного лекарства. Интерфероны и внутривенные иммуноглобулины часто используют для лечения больных, имеющих вторичный иммунодефицит. Назначение того или иного препарата имеет ряд особенностей. Иммуномодуляторы прописываются на стадиях ремиссии инфекционного процесса. Назначение иммуномодулятора напрямую зависит от остроты заболевания и причины его появления. Иммуномодуляторы назначаются при проявлениях иммунодефицита. Дозы, схемы и продолжительность терапии должны соответствовать инструкции препарата, коррекцию схем использования препарата должен проводить иммунолог.
Успешность лечения первичного иммунодефицита, так же, как и вторичного, зависит от опыта и профессионализма врача-иммунолога. В его задачи входит составление схемы лечения, которая поможет преодолеть болезнь.
Иммунодефициты – это ослабленное состояние иммунной системы человека,которое в итоге приводит к более частым заболеваниям инфекционными недугами. При иммунодефиците инфекции протекает более тяжело, чем у людей в обычном состоянии. Такая болезнь у людей с иммунодефицитом также тяжелее поддается терапии.
Согласно происхождению иммунодефициты подразделяют на первичные (то есть наследственные ) и вторичные (то есть приобретенные ).
Главными признаками иммунодефицита обеих типов являются хронические инфекционные болезни. При таких состояниях происходит поражение инфекциями верхних и нижние дыхательных путей, кожи, ЛОР-органов и др. Проявление болезней, их тяжесть и разновидности определяются в зависимости от того, какой вид иммунодефицита имеет место у человека. Иногда вследствие иммунодефицита у человека развиваются аллергические реакции и .
Первичный иммунодефицит
Первичный иммунодефицит – это болезнь иммунной системы, имеющая наследственный характер. Согласно медицинской статистике, подобный дефект проявляется у одного ребенка на десять тысяч. Первичный иммунодефицит – недуг, который передается детям от родителей. Существует очень много форм данного состояния. Часть из них может открыто проявляться практически сразу после рождения ребенка, другие формы иммунодефицита много лет не дают о себе знать. Примерно в 80% случаев ко времени диагностики первичного иммунодефицита возраст пациента не превышает двадцати лет. Около 70% случаев первичного иммунодефицита диагностируется у представителей мужского пола, так как большинство синдромов напрямую связано с X-хромосомой .
При первичном иммунодефиците генетические дефекты, подразделяют на несколько групп. При гуморальных иммунодефицитах в организме не производится достаточное продуцирование или ; при клеточных иммунодефицитах имеет место лимфоцитарный иммунодефицит; при дефектах фагоцитоза бактерии не могут полноценно захватываться ; при дефектах системы комплемента наблюдается неполноценность белков, которые разрушают чужеродные клетки. Кроме того, выделяются комбинированные иммунодефициты , а также ряд других иммунодефицитов, при которых существуют проблемы с основными звеньями .
В большинстве случаев первичные иммунодефициты – это состояния, которые сохраняются у человека на протяжении всей его жизни. Однако очень много пациентов, у которых недуг был диагностирован вовремя, и было обеспечено его адекватное лечение, имеют нормальную длительность жизни.
Вторичный иммунодефицит
Под вторичным иммунодефицитом следует понимать наличие приобретенных болезней иммунной системы. В данном случае, как и при первичных иммунодефицитах, речь идет о слишком частых атаках инфекционных болезней в связи с ослабленным иммунитетом. Наиболее известным примером данного типа иммунодефицита является , который развивается в результате . Кроме того, вторичные иммунодефициты проявляются под воздействием лекарственных средств, облучения, определенных хронических болезней. Вторичный иммунодефицит может наблюдаться у больных, которые обращаются к врачу с жалобами на самые разные недуги.
В целом, все действия, которые, так или иначе, вызывают ослабление иммунной системы человека, способствуют развитию у него вторичного иммунодефицита.
Кроме того, данное состояние возникает при пищевых дефицитах, при которых наблюдается белково-калорийная недостаточность , а также недостаток витаминов и микроэлементов . В данном случае особенно пагубно сказывается на состоянии человека дефицит , селена , цинка . Также в группу риска иммунодефицитов входят люди, имеющие хронические метаболические расстройства, возникающие вследствие болезней печени и почек. В некоторой степени подвержены развитию иммунодефицита и люди, перенесшие серьезную операцию либо травму.
При вторичных иммунодефицитах важно как можно как можно раньше обнаружить бактериальные инфекции и предпринять необходимое лечение.
Как проявляется иммунодефицит
Главным и в некоторых случаях единственным признаком иммунодефицитов является предрасположенность человека к очень частому проявлению инфекционных заболеваний. Для состояния иммунодефицита характерно проявление рецидивирующих респираторных инфекций . Однако в данном случае врачи четко разграничивают проявления иммунодефицита и так называемую болезненность детей, которые часто заражаются простудой от сверстников.
Более характерным признаком иммунодефицита является проявление тяжелой бактериальной инфекции, которая имеет рецидивирующий характер. Как правило, при ее развитии периодически происходит повторение болей в горле, а также инфицирования верхних дыхательных путей. В итоге у больного развивается хронический синусит , , отит . Также характерной особенностью иммунодефицитного состояния является легкость развития и последующего прогрессирования заболеваний. Так, у больных с иммунодефицитом бронхит очень легко переходит в пневмонию , проявляется дыхательная недостаточность и бронхоэктазия .
Кроме того, у таких больных очень часто проявляется инфекции кожных покровов, слизистых оболочек организма. Так, наиболее характерными состояниями в данном случае бывают язвы во рту , пародонтит , , которая имеет устойчивость к лечению. Кроме того, у пациентов с иммунодефицитом очень часто на теле развиваются и , имеет место и облысение .
Типичным проявлением данного состояния может быть также ряд расстройств пищеварительной системы, например, , мальабсорбция .
В более редких случаях при иммунодефиците диагностируются гематологические нарушения, например, лейкопения , аутоиммунная гемолитическая анемия и др.
В некоторых случаях также могут наблюдаться припадки неврологического характера: судороги , , , васкулит . Есть сведения о повышенной частоте развития рака желудка у таких больных.
Диагностика иммунодефицита
В процессе диагностики иммунодефицитного состояния врач обязательно обращает пристальное внимание на семейный анамнез. Так, вполне возможно, что в семье имеют место частые аутоиммунные болезни
, ранняя смертность, раннее проявление злокачественных болезней. Также на подобный диагноз может указывать побочная реакция на вакцинацию
. Проведение лучевой терапии
некоторых областей тела может также быть предпосылкой к установлению подобного диагноза.
Осматривая пациента, лечащий врач обязательно обращает внимание и на его внешний вид. Как правило, такой человек выглядит особенно болезненным, у него очень бледная кожа, он постоянно страдает от общего недомогания. Важен пристальный осмотр кожи, так как при иммунодефиците часто проявляется пиодермия , везикулярная сыпь , экзема .
Кроме того, для состояния иммунодефицита характерны и другие проявления: возникновения воспаления глаз , хронические болезни ЛОР-органов , отеки ноздрей , хронический затяжной кашель .
Для установления точного анализа необходимо провести тщательное обследование больного. На первом этапе исследований, как правило, назначается развернутый анализ крови, скрининговые тесты, определение уровня иммуноглобулинов . Также назначаются другие исследования, которые позволяют определить, какой тип инфекции имеет место у человека. Если у больного определяется рецидивирующая инфекция, то осмотры такого больного проводятся регулярно. При необходимости, в зависимости от клинической ситуации, проводится взятие мазков и последующие микробиологические исследования.
Осложнения иммунодефицитов
В качестве часто проявляющихся осложнений обеих типов иммунодефицитов следует, в первую очередь, отметить серьезные инфекционные болезни. Это сепсис , пневмония , и др. В каждом конкретном случае проявления иммунодефицитов осложнения определяются индивидуально.
Вирус иммунодефицита человека
Вирус иммунодефицита человека принято относить к семейству ретровирусов. На сегодняшний день медики определяют два типа данного вируса — ВИЧ1 и ВИЧ2 . Их принципиальные различия состоят в антигенных и структурных особенностях.
Вирус иммунодефицита человека не является устойчивым к влиянию особенностей внешней среды. Его уничтожает практически каждое вещество с дезинфицирующими свойствами. Считается, что этот вирус может быть в каждой биологической жидкости человеческого организма. Но при отсутствии крови в такой жидкости количества вируса недостаточно для того, чтобы произошло инфицирование. Следовательно, неопасными биологическими жидкостями считается слюна, пот, слезы, рвотная масса. В то же время в каждой жидкости, которая связана с , содержит вирус в больших количествах. Именно поэтому очень высок риск передачи ВИЧ при половых контактах, а также в процессе вскармливания ребенка грудью. Следовательно, самыми опасными жидкостями организма с точки зрения заражения ВИЧ являются кровь , вагинальные секреты , лимфа , сперма , цереброспинальная , асцитическая , перикардиальная жидкости , грудное молоко .
Вирус иммунодефицита человека, оказываясь в организме, попадает в клетки-мишени, которые являются регуляторами в процессе иммунного ответа. Постепенно вирус попадает в другие клетки, и патологический процесс происходит в разных системах и органах.
В процессе гибели клеток иммунной системы проявляется иммунодефицит, симптомы которого вызывает вирус. Под его действием у человека развиваются болезни, имеющие как инфекционный, так и неинфекционный характер.
Тяжесть болезни и скорость ее прогрессирования напрямую зависит от наличия инфекций, генетических особенностей организма человека, его возраста и др. Инкубационный период длиться от трех недель до трех месяцев.
После этого наступает стадия первичных проявлений, на которой у больного проявляются разнообразные клинические симптомы и активно продуцируются антитела. Эта стадия у разных людей может протекать по-разному. Возможно ее бессимптомное течение, наличие острой инфекции без вторичных заболеваний, а также инфекция с вторичными заболеваниями.
В процессе перехода вируса в субклиническую стадию постепенно нарастает иммунодефицит, лимфоузлы у человека увеличиваются, в то же время скорость размножения ВИЧ замедляется. Эта стадия достаточно длительная: она иногда длится до двадцати лет, хотя ее средняя продолжительность составляет около шести лет. Позже у больного развивается синдром приобретенного иммунодефицита .
Синдром приобретенного иммунодефицита
Впервые о синдроме приобретенного иммунодефицита мир узнал в середине 80-х годов двадцатого столетия. На тот момент медики обнаружили неизвестную болезнь, для которого было характерно проявление иммунодефицита у взрослых людей. Было установлено, что иммунный дефицит у них проявился уже во взрослые годы. Следовательно, данную болезнь тогда начали называть синдромом приобретенного иммунного дефицита, сокращенно СПИД. На сегоднянший день СПИД распространился до уровня эпидемии.
При развитии у больного синдрома приобретенного иммунодефицита его организм не может противостоять атакам даже относительно безобидных микроорганизмов.
Диагностика ВИЧ-инфекции производится с помощью специальных лабораторных методов исследований. Однако лекарственных средств, которые эффективно воздействуют на вирус СПИДа, на сегодняшний день не существует.
Лечение в основном направлено на преодоление вторичных инфекций, развивающихся вследствие иммунодефицита.
Лечение иммунодефицитов
Наиболее важным моментом для людей, у которых диагностирован иммунодефицит любого типа, является максимальное следование принципам здорового образа жизни и избежание инфекций. Не менее важно регулярно проходить осмотры у стоматолога.
Больным с иммунодефицитным состоянием важно вовремя диагностировать грибковые и бактериальные инфекции , и проводить их последующую адекватную терапию.
Существуют состояния, при которых необходимо постоянное профилактическое лечение . Если у человека имеют место инфекции грудной клетки, то в данном случае целесообразно лечение с помощью физиотерапии, а также регулярного выполнения специальных физических упражнений. Иногда в качестве профилактических средств необходим прием препаратов с противовирусным воздействием, например , .
В большинстве случаев терапия при иммунодефиците проводится с помощью внутривенного либо подкожного введения иммуноглобулинов . Однако следует учесть, что больным с сердечной недостаточностью лечение иммуноглобулином противопоказано. На сегодняшний день практикуются также другие виды лечения иммунодефицита, однако некоторые из них еще пребывают на стадии экспериментальных разработок.
В процессе лечения первичного иммунодефицита важно в каждом конкретном случае определить, насколько оправдано применение жидких вакцин. Во всех случаях пациентам, у которых был диагностирован первичный иммунодефицит, важно не употреблять алкоголь, не курить.
Иммунокоррекцию на сегодняшний день производят с помощью нескольких методов. Это трансплантация костного мозга, применение иммуномодуляторов, иммуноглобулинов.
При лечении вторичного иммунодефицита используются общие принципы помощи. Это вакцинация, борьба с инфекцией, проведение заместительной терапии.
Профилактика иммунодефицитов
Чтобы предупредить проявление первичных иммунодефицитов, необходимо определить вероятных носителей дефектных генов в семьях, которые имеют положительный анамнез. При определенных патологиях возможно проведение пренатальной диагностики.
Ввиду наследственного характера первичных иммунодефицитов на сегодняшний день нет мер профилактики для данного вида заболеваний.
В качестве профилактических мер для предупреждения вторичных иммунодефицитов важно избегать заражения ВИЧ-инфекцией. Для этого очень важно никогда не допускать незащищенных сексуальных контактов, убеждаться в том, что применяемые медицинские инструменты стерильны и др. В группу риска заражения ВИЧ также входят наркоманы, которые даже при однократном инъекционном введении наркотика рискуют заразиться вирусом.
ИДС (иммунодефицитные состояния) - это патологии, течение которых характеризуется снижением активности или полной неспособностью организма осуществлять функцию иммунной защиты.
Классификация иммунодефицитных состояний
По происхождению все иммунодефицитные состояния делят на три основные группы:
1. Физиологические.
2. Первичные иммунодефицитные состояния. Могут быть врожденными или наследственными. Первичные иммунодефицитные состояния возникают в результате генетического дефекта, под влиянием которого нарушаются процессы функционирования клеток иммунной системы человеческого организма.
3. Вторичные иммунодефицитные состояния (приобретенные после рождения, в процессе жизнедеятельности). Развиваются под влиянием различных биологических и физических факторов.
По преимущественному повреждению клеток иммунной системы организма иммунодефицитные состояния делят на 4 группы:
- с повреждением гуморального иммунитета (гуморальные, В-зависимые);
- с повреждением клеточного иммунитета (клеточные, Т-зависимые);
- с поражением фагоцитоза (А-зависимые);
- комбинированные (когда поражаются звенья как гуморального, так и клеточного иммунитета).
Причины иммунодефицитных состояний
Так как причин нарушения иммунной защиты организма довольно много их условно поделили на несколько групп.
В состав первой группы входят врожденные иммунодефицитные состояния, когда заболевание проявляется сразу после рождения или в раннем детстве.
Во вторую группу входят вторичные иммунодефицитные состояния, причиной возникновения которых могут быть:
Как приобретенные, так и врожденные иммунодефицитные состояния имеют схожие клинические признаки:
Повышенная восприимчивость к любым инфекциям;
Ломота и боль в мышцах, костях, суставах;
Частые обострения хронических заболеваний (артрозы, артриты, тонзиллит, болезни органов дыхания, ЖКТ и так далее);
Болезненные и увеличенные лимфоузлы;
Сочетание в одном заболевании сразу нескольких патологий различной этиологии (грибковых, бактериальных, вирусных);
Постоянно повышенная температура тела (до 37,7 градусов);
Низкая эффективность от приема антибиотиков;
Общая слабость, беспричинная усталость, вялость, подавленное настроение;
Повышенная потливость.
Помимо клинической картины при постановке диагноза необходимо выявить причину возникновения иммунодефицита. Это нужно для того, чтобы разработать правильную схему лечения и не нанести организму еще больший вред.
Иммунодефицитные состояния у детей
ИДС у детей развиваются в результате поражения одного или сразу нескольких звеньев иммунной защиты организма.
Проявляются иммунодефицитные состояния у детей в виде тяжело протекающих и часто рецидивирующих инфекций. Возможно также развитие опухолей и аутоиммунных проявлений на фоне иммунодефицита.
Некоторые виды ИДС у детей проявляются, в том числе, и в виде аллергии.
Иммунодефицит у детей бывает двух видов: первичный и вторичный. Первичные иммунодефициты вызваны генетическими изменениями и встречаются реже, чем вторичные, причиной которых является внешнее воздействие или какое-либо заболевание.
Диагностика иммунодефицитных состояний
При постановке диагноза врач, прежде всего, обращает внимание на семейный анамнез. Он выясняет, были ли в семье случаи аутоиммунных заболеваний, ранней смерти, раковых заболеваний в относительно молодом возрасте и так далее. Еще одним признаком ИДС может быть побочная реакция на вакцинацию.
После опроса доктор приступает к осмотру. Необходимо обращать внимание на внешний вид пациента. Как правило, человек, страдающий иммунодефицитом, имеет болезненный вид. У него бледная кожа, на которой часто имеются различного рода высыпания. Человек жалуется на постоянную слабость и переутомление.
Кроме этого у него могут быть воспалены глаза, наблюдаются хронические заболевания лор-органов, постоянный кашель, отеки ноздрей.
Для уточнения диагноза проводят дополнительное обследование, которое может включать в себя:
- анализ крови (общий, биохимический);
- анализ мочи;
- скриннинговые тесты;
- определения уровня иммуноглобулинов в крови и так далее.
Если выясняется, что у пациента имеется рецидивирующая инфекция, то принимаются меры к ее устранению. При необходимости возможен забор мазков с последующим исследованием их под микроскопом для выявления возбудителя инфекции.
Лечение иммунодефицитных состояний
Иммунодефицитные состояния лечат при помощи антибактериальных, противовирусных, противогрибковых препаратов, а также иммуномодуляторов.
С учетом того, какое именно звено иммунной защиты было нарушено, могут быть назначены такие препараты, как интерферон, трава эхинацеи, Тактивин и так далее.
При инфицировании бактериями лечение иммунодефицитных состояний включает в себя прием антибактериальных препаратов широкого спектра действия в сочетании с иммуноглобулинами.
При вирусных заболеваниях показано назначение противовирусных средств (Валтрекс, Ацикловир и ряд других).
Обязательно назначается диета (с упором на белковую пищу), кислородные ванны, витаминотерапия. Показана физическая активность. В ряде случаев делают пересадку костного мозга.
Существуют препараты, которые необходимо обязательно использовать при слабом иммунитете. Они называются иммуномодуляторы. Пожалуй, самым известным и эффективным препаратом из данной группы является Трансфер Фактор.
Это мощнейший иммуномодулятор нового поколения, который при попадании в организм пациента оказывает следующее действие:
- быстро восстанавливает работу иммунной системы, нормализует обменные процессы;
- оказывает потенцирующее действие, усиливая терапевтический эффект от совместно принимаемых лекарственных средств;
- блокирует возможные побочные эффекты со стороны других препаратов;
- «запоминает» патогенные микроорганизмы и при их последующих попаданиях в организм дает сигнал на их немедленное уничтожение.
Трансфер Фактор - это на 100 % натуральный состав, поэтому он не дает побочных эффектов и практически не имеет противопоказаний.
Профилактика иммунодефицитных состояний
Для того чтобы снизить вероятность развития ИДС необходимо соблюдать следующие рекомендации:
1. Правильно питаться. Это одно из главных правил для укрепления иммунной защиты организма. Увлечение вредной пищей приводит к нарушению обменных процессов, что, в свою очередь, запускает каскад реакций ослабляющих иммунитет.
Вот некоторые принципы рационального питания:
- пища должна быть многокомпонентной и разнообразной;
- питаться нужно дробно (5-6 раз в день, маленькими порциями);
- нужно меньше сочетать жиры и белки, разные виды белков, белки и углеводы, кислые продукты с белками и углеводами, хлеб и макароны с овощами или жирами;
- соблюдать следующее соотношение: жиры - 20%, белки - 15 %, углеводы - 65%;
- необходимо ограничить потребление сладостей, мучного, консервированной пищи, колбас, копченостей, магазинных соков (в них много сахара и мало полезных веществ), газировки, соли, шоколада, кофе.
2. Для поддержания полезной микрофлоры ЖКТ необходимо употреблять специальные средства, пребиотики и пробиотики. В них находится около 80% всех иммунных клеток организма. Слабый иммунитет часто возникает именно из-за нарушения количества полезной микрофлоры в кишечнике. Самыми мощными и эффективными пробиотиками считаются:
- Санта Русь;
- Ветом;
- Симбионты Кутушова;
- Унибактер;
- Ацидофилус и ряд других.
3. Вести здоровый образ жизни. Известно, что слабый иммунитет в наше время часто является следствием гиподинамии. Современный человек много времени проводит в офисе или за компьютером, поэтому двигается и бывает на свежем воздухе гораздо реже, чем его предки. Поэтому жизненно необходимо компенсировать недостаток двигательной активности занятиями спортом, а также чаще гулять.
4. Закаливать организм. Лучшими средствами для этого являются контрастный душ и баня.
5. Избегать нервного перенапряжения и стрессов.
Здоровья Вам и крепкого иммунитета!