Фатеров сосочек (он же большой дуоденальный сосочек) расположен в двенадцатиперстной кишке. Это соустье общего желчного и панкреатического протоков. Рак данного сосочка – третья по численности причина развития механической желтухи.
Рак Фатерова сосочка развивается из-за трансформации клеток панкреатического или желчного протока, рядом с которыми он расположен, либо клеток эпителия двенадцатиперстной кишки. Новообразование растет медленно. Патологическая анатомия следующая: визуально новообразование напоминает соцветья цветной капусты или папиллому, может иметь форму гриба, в редких случаях наблюдаются эндофитные формы. Опухоль быстро изъязвляется, на момент удаления чаще всего фиксируется диаметр 3 мм.
Для рака БДС (большого дуоденального сосочка) свойственно прорастать желчный поток. Зоной поражения становятся стенки двенадцатиперстной кишки и поджелудочная железа. Есть угроза (21–51%) появления лимфогенных метастаз. Отдаленные метастазы могут развиться в печени, надпочечнике, легких, костях, головном мозге, но это происходит в редких случаях.
Прорастание опухоли БДС в стенки кишечника может вызывать кровотечения, приводящие к анемии. При пальпации у больного хорошо прощупывается увеличенный желчный пузырь под печенью.
На данный момент ученые затрудняются точно назвать причины развития опухоли Фатерова сосочка, однако выявлены некоторые факторы риска.
- Во-первых, к ним относится наследственность. Генетическая мутация KRAS или несколько случаев семейного полипоза, диагностированные у родственников, повышают опасность развития болезни.
- Во-вторых, риск возрастает из-за хронического панкреатита, сахарного диабета и болезней гепатобилиарной системы, а также из-за малигнизации клеток самого соска.
Мужчины страдают от болезни чаще (2:1). В основном карцинома проявляется в возрасте около 50 лет. Повышает опасность развития болезни работа на опасном химическом производстве.
Симптомы рака большого дуоденального сосочка
Первый симптом – механическая желтуха из-за сужения желчного протока. Изначально она перемещается, из-за прогресса болезни становится более устойчивой. В этой фазе наблюдаются и такие симптомы, как сильная боль, обильное потоотделение, озноб и зуд.
В большинстве случаев рак большого дуоденального сосочка приводит к резкому похудению и авитаминозу. Показателями могут быть и такие симптомы, как нарушения пищеварения: вздутие живота, боли, диарея (кал имеет серый цвет). Если болезнь запущена, возможно появление жирового кала.
Развитие метастазов может менять характер болей. Пораженные органы истощаются и плохо функционируют.
Диагностика заболевание
Диагностика злокачественной опухоли БДС часто бывает затруднена из-за схожести признаков различных болезней. К примеру, стенозирующий дуоденальный папиллит (стеноз БДС) может иметь ряд схожих симптомов, в частности развитие желтухи. К разрастанию тканей кишечника приводит и аденома БДС.
Постановку диагноза затрудняют воспалительные процессы, присоединившиеся к раку. Зачастую такие симптомы дают основание диагностировать панкреатит, холецистит и т. д. После курса антибиотиков воспаление снимается, что ошибочно воспринимается как выздоровление. Воспаления могут возникнуть в том числе из-за папиллита БДС.
Кроме того, постановку диагноза нередко затрудняет сложная анатомия Фатерова сосочка. Чтобы поставить точный диагноз, обычно используют данные, полученные при объективном осмотре, дуоденоскопии, холангиографии (внутривенной или чреспеченочной), зондирования и других исследований.
Основным методом диагностики является дуоденоскопия с прицельной биопсией. Если новообразование растет экзофитно, оно хорошо просматривается (точность исследования составляет 63–95%). Неудачи возможны из-за стриктуры протоков, в силу чего контрастное вещество плохо распространяется.
Зачастую используется рентгенологическое исследование двенадцатиперстной кишки. При наличии опухоли БДС визуализируются нарушения движения контрастного вещества и становятся хорошо видны изменения анатомической формы стенок или наполнения кишки. Таким методом диагностируется также дуоденальный папиллит.
В некоторых случаях, когда БДС достоверно не визуализируется и стандартные обследования не позволяют точно поставить диагноз, это означает необходимость лапаротомии – сосок разрезают для забора ткани.
В некоторых случаях используют эндоскопию или гастроскопию желудка с осмотром БДС.
Лечение
Лечение должно быть оперативным. Основным считается хирургическое вмешательство. Больному проводится гастропанкреатодуоденальная резекция. Такой тип лечения является сложным для организма и допускается для пациентов после проверки уровня их истощения, количества белка в крови и других показателей.
Если лечение рака началось на I или II стадии, выживаемость составляет 80–90%. На III стадии также имеет смысл начинать лечение: пятилетняя продолжительность жизни в этом случае достигает 5–10%.
Если состояние здоровья пациента не позволяет проводить радикальную терапию, лечение заключается в проведении условно радикальных операций, например панкреатодуоденальной резекции.
Если нет надежды на выздоровление больного, используют паллиативную терапию, которая направлена на облегчение симптомов. В частности, обеспечивают отток желчи при помощи различных вариантов анастомозов. Такое лечение не только облегчает страдания, но и в ряде случаев позволяет продлить жизнь пациента.
Химическая терапия в данном случае практически неэффективна.
Профилактика
Трудно переоценить значение правильного питания. При этом нужно учесть, что на состояние БДС плохо влияет как переедание и злоупотребление вредной пищей (копченой, жареной и т. д.), так и недоедание, в частности изнурительные диеты или голодание, которые проводятся на свое усмотрение без консультации с врачом. При наличии болезней ЖКТ (дуоденит, холецистит и т. д.) нужно строго соблюдать предписанную диету.
Следует также избегать частых стрессов и хронического переутомления.
Видео «Заболевания Фатерова сосочка: сложности диагностики»
В этом видео специалист расскажет о заболевании Фатерова сосочка и трудностях диагностики болезни.
— это группа злокачественных опухолей, расположенных в месте соединения желчного и панкреатического протоков с двенадцатиперстной кишкой. Одно из наиболее распространенных новообразований в этой области.
Опухоль формируется из тканей Фатерового сосочка, дуоденального отрезка кишечника или протоков. Долгое время не агрессивна, поэтому есть вероятность выявить ее пока рак операбельный. Прорастание и метастазирование меняет динамику онкозаболевания, ухудшает прогноз.
Эпидемиология рака большого сосочка указывает на повышенный уровень заболеваемости в слоях населения с низким уровнем жизни, где повышена вероятность воздействия на слизистую дуоденального отрезка кишечника вредных факторов (алкоголизма, плохого питания). В России заболеваемость 0,2-1%, что составляет 40% от онкообразований гепатобилиарной зоны. Актуальность проблемы заключается в сроках обнаружения патологии и технической сложности проводимых хирургических вмешательств, что связано с анатомическими особенностями.
Если вам или вашим близким нужна медпомощь, свяжитесь с нами. Специалисты сайта посоветуют клинику, в которой вы сможете получить эффективное лечение:
Виды рака большого дуоденального сосочка
Разновидности рака большого дуоденального сосочка классифицируются в зависимости от места его формирования. Встречаются образования из :
- . дуоденального сосочка;
- . кишечного эпителия;
- . протоков.
Цитологическая картина позволяет определить доброкачественный или злокачественный характер. По цитологии различают типы рака :
- . аденокарцинома (скиррозная, тубулярная, сосочковая);
- . солидный;
- . мелкоклеточный;
- . недифференцированный.
По форме роста определяют виды рака большого сосочка :
- . экзофитный, или полипозный — встречается чаще, скорость распространения низкая;
- . эндофитный, или инфильтративный — быстро прогрессирует, характеризуется стойкой желтухой.
Определение стадийности рака большого дуоденального или Фатерова сосочка проводится по TNM классификации после тщательного обследования, которое делают, чтобы получить описание рака, информацию о его локализации и распространении. Чтобы поставить диагноз и выдать заключение, используют снимки рентгена, фото УЗИ, цифровые фотографии компьютерной или магнитно-резонансной томографии.
Рак большого дуоденального сосочка, симптомы и признаки с фото
Клиническое течение рака большого дуоденального сосочка подразделяют на дожелтушный и желтушный периоды. Начало носит бессимптомный характер. Поскольку образование долго развивается и растет медленно, на ранних этапах явная симптоматика отсутствует. Его самые первые симптомы обнаруживаются тогда, когда опухоль увеличивается в размере или изъязвляется, развивается воспаление, отечность большого дуоденального соска. Такой предвестник, как болевой синдром в области правого подреберья, возникает позже.
Начальным видимым проявлением становится изменение цвета кожных покровов, что связано со сдавливанием пузырного протока и видно при первичном внешнем осмотре. Признаки желтухи на всем теле (в том числе коже и слизистых) заставляют заподозрить другие похожие патологии: холангит, холецистит (часто бывает у женщин). Чтобы отличить их, нужно тщательно изучить историю болезни.
Если желтушность появилась вследствие воспалительного процесса и отечности большого дуоденального сосочка, начинает болеть в правом подреберье, появляется температура. В области желчного пузыря пальпируется шишка (симптом Курвуазье), моча темнеет, а кал становится светлым. Обычно противовоспалительная терапия снимает отек, желтушность постепенно пропадает.
Если перекрывается вирсунгов проток поджелудочной железы, симптоматика напоминает панкреатит —- с характерными ощущениями жжения и сильной опоясывающей болью. Печень увеличивается, что определяется пальце-пальцевой перкуссией, болезненна при пальпации. В каловых массах обнаруживаются пятна жира, а при язвенных изменениях появляются следы крови.
К поздним жалобам больного относятся: слабость без физической нагрузки, интоксикация, которая выражается частым пульсом, субфебрилитетом, нарушением дыхания (одышкой), снижением веса, кахексией. Распад раковой опухоли большого сосочка приводит к кровотечению, которое смертельно опасно.
Этиология рака большого дуоденального сосочка изучена недостаточно. Есть предположение, что высокая онкопатогенность этой области связана с ее функциональными особенностями. Желчь и панкреатические ферменты, вызывающие появление онкологии, тут наиболее агрессивны.
К основным причинам возникновения онкообразования относят :
- . Возраст — болеют пожилые люди, редко образуется у подростков.
- . Наследственность. Заболевания, которые передаются по наследству и провоцируют малигнизацию (семейный полипоз), а также мутации гена, препятствующего нарушениям ДНК или способного запускать онкопроцесс (например, гена K-ras).
- . Вредные привычки (курение, алкоголь). Чаще новообразование обнаруживается у мужчин, но женский алкоголизм тоже создает предрасположенность к формированию рака большого дуоденального сосочка.
- . Нарушение питания. Голодание, диеты, которыми увлекаются девушки, приводят к авитаминозу и снижают естественную защиту слизистых и иммунитет.
- . Гельминтозы (лямблиоз, шистосомоз). Гельминты травмируют клетки слизистой, что способствует малигнизации. Ими нельзя заразиться воздушно-капельным путем, но заразны испражнения человека, попадающие в сточные воды и на предметы быта, если заразившийся не соблюдает гигиену. При лямблиозе заражение происходит при купании в прудах, через животных. Лямблии, возбудители недуга, проникают в слизистый эпителий, выстилающий большой сосочек, холедох и желчный пузырь.
- . Психосоматика — эмоциональные переживания, стрессы, переутомление.
- . Облучение.
- . Работа на химических производствах (воздействие асбеста, лакокрасочных материалов).
Стадии рака большого дуоденального сосочка
Стадия протекания рака большого дуоденального сосочка характеризует его распространенность, метастазирование, показывает излечим он или нет. Все это необходимо врачу для выбора тактики ведения больного. Фазы развития:
- . 0 — карцинома in situ;
- . 1 — вовлечен только большой сосочек;
- . 2 — есть прорастание стенки двенадцатиперстной кишки, единичное поражение лимфатических узлов;
- . 3 — метастазами поражены соседние, окружающие ткани и лимфоузлы;
- . 4 — онкопроцесс метастазирует в отдаленные органы.
На ранних этапах, первом или втором, шанс выжить высокий, выживаемость — 80-90%. Если онкологию не лечить, рак переходит на третью ступень, но все равно есть смысл начинать бороться. Пятилетняя продолжительность жизни составляет 5-10%, а рецидивы после клинической ремиссии возникают у 40-50% пациентов.
Если обнаружена четвертая (и последняя) степень, смертность, к сожалению, 100%. Рак большого дуоденального сосочка уже неизлечим, запущенный, неоперабельный. Помощь заключается в паллиативном вмешательстве с целью помочь облегчить состояние пациента, прогноз неблагоприятный. Смерть наступает не от самого рака, а от его последствий, осложнений.
Диагностирование рака большого дуоденального сосочка только с помощью осмотра неэффективно, так как симптомы напоминают заболевания печени, поджелудочной железы и желчного пузыря. То же касается и некоторых клинико-лабораторных исследований, поэтому обязательно назначают :
- . проверку кала и мочи;
- . анализ на биохимический состав крови, ферменты;
- . тест на онкомаркеры;
- . исследование дуоденального содержимого.
Проверить подозрение на опухоль большого дуоденального сосочка и выявить метастазы можно инструментальными методами обследования. Обычно проводят :
- . УЗИ;
- . контрастную рентгенографию — проявляет дефект заполнения дуоденальной зоны;
- . ретроградную холангиографию;
- . дуоденальную эндоскопию с биопсией большого сосочка, чтобы определить клеточный состав;
- . КТ;
- . МРТ;
- . ПЭТ-КТ.
Медицина пока не нашла эффективного средства против рака, но это не значит, что рак большого дуоденального сосочка нельзя победить. Хирургией уже разработан ряд действенных оперативных вмешательств: операция Уиппла, или частичная резекция желудка, дуоденальной и тощей кишки, головки панкреаса, холедоха, когда удаляются все пораженные лимфоузлы. Хирургическое вмешательство приводит к выздоровлению, позволяет избавиться от опухоли, остановить процесс. Лучевая и химиотерапия используются при подготовке к операции и после нее, поскольку они замедляют развитие опухоли.
Противопоказания к оперативному лечению, когда рак запущен или возник повторно, а состояние онкобольного тяжелое, вынуждают онколога изменить тактику. В подобных ситуациях действия доктора направлены на облегчение страданий и проведение обезболивания до наступления летального исхода. Обычно назначают принимать наркотические анальгетики, обезболивающие, седативные препараты.
Профилактика рака большого дуоденального сосочка
Избежать рака большого дуоденального сосочка не всегда возможно, но в любом случае настоятельно рекомендуется изменить образ жизни :
- . правильно питаться;
- . избегать стрессов;
- . исключить алкоголь, курение;
- . наладить сон и режим дня;
- . заниматься спортом;
- . вовремя лечить заболевания желудочно-кишечного тракта.
Вам также могут полезны данные статьи
Лечение рака большого дуоденального сосочка в Израиле — это комплекс мер радикального характера для удаления злокачественного...
Лечение рака большого дуоденального сосочка — это комплекс хирургических манипуляций, направленных на удаление злокачественной...
Лучевая терапия при раке большого дуоденального сосочка чаще применяется в составе комбинированного лечения и подразумевает...
Химиотерапия при раке большого дуоденального сосочка — фармакологическое воздействие на злокачественное новообразование в русле...
БДС — большой дуоденальный сосочек, который также носит название Фатерова. Большой дуоденальный сосок — это анатомическое образование, которое располагается на слизистой оболочке двенадцатиперстной кишки. Оно представляет собой небольшое возвышение, сформированное складками слизистой. Расположено оно на 12 см ниже пилородуоденального сфинктера, который периодически пропускает содержимое желудка внутрь тонкого кишечника.
Роль сосочка в организме тяжело переоценить. Данная структура, несмотря на свой небольшой размер (максимум 2 см), принимает участие в пищеварительном процессе. Дело в том, что в толще соска располагается сфинктер Одди, регулирующий поступление в двенадцатиперстную кишку желчи и секрета поджелудочной железы. Мышца также препятствует обратному забрасыванию содержимого кишечника в протоки печени и поджелудочной.
Через Фатеров сосочек сообщаются пищеварительные железы с внутренней средой кишечника. Чаще всего протоки печени и поджелудочной открываются в одном месте, но иногда имеют разные отверстия выхода в двенадцатиперстную кишку. Это является вариантом нормы.
Говорить о патологии приходится в тех случаях, когда сфинктер Одди, расположенный в соске, больше не может выполнять свою функцию в полной мере. Причиной этого могут быть различные заболевания, среди которых рак большого дуоденального соска.
Симптомы и диагностика рака сосочков
Рак сосочка — это злокачественное новообразование, которое поражает данный анатомический элемент и может переходить на близлежащие ткани. Почти половина случаев возникновения новообразований в пилородуоденальном участке кишечника приходится на данный вид рака.
Это полиэтиологическое заболевание, не последнюю роль в его возникновении играет наследственный фактор. Высокую частоту развития новообразований соска отмечают у больных панкреатитом, гепатитом.
Указать на то, что Фатеров сосочек поражен злокачественной опухолью, могут следующие симптомы:
- Механическая желтуха — возникает в результате застойных явлений в желчных протоках.
- Болевые ощущения ноющего характера, чаще всего локализующиеся в эпигастрии.
- Печеночная колика.
- Повышение температуры тела — возникает как из-за самой опухоли, так и дальнейшего воспаления тканей печени и поджелудочной железы в результате возникшего застоя.
- Неустойчивый стул.
- Кровь в кале — ткани опухоли могут повреждаться или подвергаться распаду, что сопровождается выбросом крови в просвет кишечника.
- Потеря веса — онкологические образования желудочно-кишечного тракта часто сопровождаются потерей аппетита и анорексией.
- Тошнота, рвота.
При обнаружении у себя одного или нескольких из вышеуказанных симптомов нужно обратиться к специалисту. Доктор должен собрать подробный анамнез и приступить к диагностическим мероприятиям. Поскольку симптоматика при раке Фатерова соска может сопровождать другие патологии ЖКТ, поставить диагноз без специальных методов исследования практически невозможно.
В диагностическую программу данного заболевания входят:
- Общий опрос и осмотр пациента.
- Рентгенография нужных участков кишечника с применением контрастных методик.
- Холангиография.
- Дуоденальное зондирование.
- Фиброгастродуоденоскопия.
- Биохимический анализ крови.
Чаще всего в первую очередь врач назначит общие анализы крови, мочи, кала. При наличии признаков желтухи назначается биохимия, на которой обнаруживается повышение уровня билирубина при отсутствии стеркобилина в каловых массах. Для механической желтухи, которая возникает при раке Фатерова соска, характерно повышение прямого билирубина.
Отечественная практика до сих пор применяет для диагностики рака тонкого кишечника рентгенографические методы, которые постепенно теряют свою актуальность. Признаками новообразования Фатерова соска на рентгене могут быть дефекты наполнения (перед исследованием в организм пациента вводится специальное рентгенконтрастное вещество).
Наиболее информативным методом исследования в диагностике данной патологии является дуоденальное зондирование. Оно позволяет выявить кровь в просвете тонкого кишечника, осмотреть большой дуоденальный сосок и при подозрении на наличие участков неоплазии взять биопсию.
Взятый материал направляется на гистологическое исследование. Иногда собрать материал при помощи эндоскопической биопсии невозможно. В таких случаях приходится прибегать к оперативному вмешательству, во время которого врач берет подозрительные участки слизистой для дальнейшего исследования.
Лечение и прогноз на жизнь
После того как будет найден рак Фатерова сосочка, назначают терапию, которая соответствует стадии патологического процесса. Главным методом лечения является оперативное вмешательство. Только удаление пораженных злокачественным новообразованием участков позволяет справиться с заболеванием.
Прогноз на жизнь таких пациентов не слишком утешителен. Около 40% пациентов, перенесших резекцию, выживают в течение следующих 5 лет. Данные статистики показывают, насколько тяжелой патологией является рак большого дуоденального соска.
Объем тканей, которые удалят при операции, зависит от стадии опухолевого процесса. Хирурги могут провести резекцию:
- большой части поджелудочной;
- близлежащих лимфоузлов;
- части тонкого кишечника;
- желчного пузыря и части его протока;
- пилорической части желудка.
Иногда хирургический метод сочетается с лучевой терапией. Химиотерапию назначают редко, поскольку статистика говорит о ее малоэффективности при данном виде рака.
Рак Фатерова соска чаще всего встречается у людей старше 55 лет. Своевременная диагностика и проведение оперативного вмешательства могут остановить процесс и сохранить пациенту жизнь.
анонимно
Здравствуйте! Женщина 34 года. Беспокоят боли в животе, запоры, резкая тошнота во время еды, иногда изжога, превышение амилазы в крови начиная с 2008 года. Имеется онконаследственность по отцовской линии (рак желудка в 35 лет, по мимо него от рака умерло 2 брата в 45 и 65 лет, племянник в 36 лет, у всех рак желудка или поджелудочной железы, их родители умерли в 83 года). После долгих хождений по поликлиникам пошла обследоваться к платному гастроэнтерологу, которого посоветовали. Сдала биохимические анализы крови: АЛТ 14,3 ед/л, АСТ 15, 8 ед/л, креатинин 100 мк/л, амилаза общая 119 ед/л, панкреатическая амилаза 58,1 ед/л, липаза крови 25,8 ед/л, сахар 3,81 ммоль/л, креатинин 75,0 мк/л,билирубин 7,0 мк/л, холестирин 2,9, триглецириды 0,87, диастаза мочи 316 ед/л, копрология: мышечные волокна 1-2,нейтральный жир 3-4,неперевариваемая клетчатка в б/к, лейкоциты 0-2-3, простейшие не обнаружены. СА 19-9 2,81, РЭА 1,05 нг/мл. Прошла курс лечения от хеликобактериоза. Заключение фиброгастроскопии: БДС отечен,гиперемирован, поверхностный гастрит,папиллит, аденома БДС? рН в норме, по результатам биопсии найдены мелкие фрагменты тубулярной аденомы. Прошла курс лечения: контролок 20 мг, креон, актовегин в/м, гастрофарм, дюспатолин и урсосан. Через 1,5 месяца повторная фиброгастроскопия, заключение - без положительной динамики, БДС отечен, гиперемирован, папиллит, аденома. Снова назначили курс лечения на 2 месяца: зульбекс 20 мг, урсосан и дюспатолин. А теперь собственно что меня интересует: правильно ли назначено лечение, почему нет сдвигов? наследуется и передается ли рак ЖКТ по наследству, какие гены за это отвечают, и можно ли это как то узнать (моей дочери 9 лет и тоже наблюдаемся у гастроэнтеролога - поверхностный гастрит, превышение общей амилазы)? Когда ставится окончательный диагноз (врач сказал что необходимо сделать биопсию несколько раз)? И если все таки это аденома то какие прогнозы (наблюдение, удаление, переход в рак)? До начала обследования планировала беременность, можно ли будет мне еще рожать и какова вероятность, что у ребенка будут тоже проблемы с ЖКТ (как у дочери)? Какие обследования необходимо еще пройти? Спасибо заранее за ответ, очень переживаю, поэтому хочется услышать мнения других врачей тоже.
Доброго времени суток. Простите за запоздалый ответ. Аденома БДС не относится к онкологическим заболеваниям. В организме ченловека есть такое образование ка большой дуоденальный сосочек (БДС) т. е место соединения протока поджелудочной железы с двенадцатиперстной кишкой. Через БДС в кишку поступает желчь и панкреатический сок. Тем более взята биопсия и гистологически доказана тубулярная аденома (т.е увеличенное разрастание ткани кишки) Это доброкачественное образование, просто особенность организма, обычно это не связано с присутствием в организма хеликобактер пилори) .Специфического лечения данной проблемы нет. Вам провели стандартное противовоспалительное лечение. (достаточно хорошими лекарстванными препаратами) Лекарственнми спераратами аденома не лечится (чтобы она исчезла)Воспаляется данное образование потому что постоянно " травмируется" проходящей пищей+ желчь+ сок панкреатический. Если БДС воспаляется может появиться дискомфорт, так же аденома БДС способна продолжать расти. Генетически и наследственно она не передается. Иногда при бурном рост аденом могут возникать эпизоды . Есть эндоскопические матодики деления аденом это проведение папиллосфинктеротомии (т.е рассечение аденомы, чтобы нормализировать ток желчи и панкреатического сока) при более серьезных случаях проводят стентирование БДС (при условии наличия механической желтухи). Удаление аденомы не выполняется (это технически не возможно) А проведение большого хирургическое лечения вам не показано и его даже не будут вам предлагать (т.к. образование доброкачественное) В данной ситуации вам необходимо регулярно проходить контрольное обследование (ФГС+ биопсия БДС) хотя бы 1 раз в год. Вероятность перехода в онкологический процесс минимальная. Анализы которые вы перечисляете в пределах нормы. Глобальных сдвигов не будет, ведь лечат не аденому на воспаление. Конечно необходима консультация гастроэнтеролога с целью лечения запоров. На данная проблема не действует. ............. с уважением Елена Сергеевна
14126 0
Злокачественные новообразования БДС выявляют достаточно часто; на их долю приходится 0,5— 1,6% всех злокачественных опухолей и более 3% злокачественных опухолей ЖКТ, 5—18% новообразований ДПК, в том числе и 5% всех карцином органов пищеварения. Мужчины страдают несколько чаще женщин, а основной возраст заболевших — более 50 лет.
Злокачественные новообразования БДС могут исходить из эпителия дистального отдела общего жёлчного протока, конечного отдела протока ПЖ, слизистой оболочки БДС или стенки ДПК в области сосочка. В последнем случае опухоли склонны к изъязвлению. Иногда очень трудно установить первоначальное происхождение опухоли, да это подчас имеет только академический интерес, так как клинически все злокачественные опухоли зоны БДС текут однотипно.
Классификация и патоморфология
Классификация злокачественных опухолей БДС по системе TNM следующая.. Т1 — размеры опухоли не превышают 1 см, опухоль выходит за пределы сосочка.
. Т2 — опухоль не больше 2 см, вовлекаются в процесс устья общего жёлчного протока и протока ПЖ, но без инфильтрации задней стенки ДПК.
. Т3 — опухоль до 3 см, прорастает заднюю стенку ДПК, но без прорастания в ПЖ.
. Т4 — опухоль распространяется за пределы ДПК, прорастает в головку ПЖ, захватывает сосуды.
Ny — о наличии лимфогенных метастазов не известно.
. Na — поражены единичные ретродуоденальные лимфатические узлы.
. Nb — поражены парапанкреатические лимфатические узлы.
. Nе — поражены перипортальные, парааортальные или брыжеечные лимфатические узлы.
М0 — отдалённых метастазов нет.
. М1 — отдалённые метастазы есть.
Различают несколько морфологических видов злокачественных опухолей БДС.
Аденокарцинома БДС.
Папиллярный рак. Характерен экзофитный рост в просвет сосочка и ДПК. Опухоль представлена железистоподобными комплексами небольших размеров с хорошо выраженной стромой. Комплексы представляют собой полости, выстланные высоким цилиндрическим эпителием с утолщённой базальной мембраной.
Скиррозная форма. Опухоль имеет небольшой размер с преимущественным распространением вдоль общего жёлчного протока и в окружающие ткани. Новообразование содержит фиброзную ткань, богатую коллагеновыми волокнами с выраженной сосудистой сетью, среди которой видны мелкие раковые полиморфные клетки, иногда образующие полости и кисты; ядра клеток различных размеров, обнаруживают большое количество митозов, в том числе патологических.
Слизистый рак. Характерно разрастание в просвет сосочка железистых структур, образованных призматическими клетками с большим количеством слизи розового цвета в апикальных отделах. Митотическая активность раковых ктеток высокая.
Аденокарцинома, исходящая из эпителия ДПК. Выявляют большое количество железистых структур округлой, овальной или извитой формы, лишенных выводных протоков и местами переполненных слизью. Эти структуры инфильтрируют подслизистую и мышечную оболочки ДПК. Эпителий атипичный, преимущественно кубический, иногда многорядный призматический; присутствуют крупные тучные клетки с выраженной зернистостью.
Из всех перечисленных злокачественных новообразований зоны БДС наиболее часто развивается аденокарцинома. Карциномы БДС характеризуются более медленным ростом и более благоприятным прогнозом, чем рак ПЖ.
Макроскопически выделяют три формы рака БДС: полипозную, инфильтративную и язвенную. Обычно опухоль небольших размеров (до 1,5 см в диаметре) и имеет ножку. Процесс длительно не выходит за пределы сосочка.
Полипозная форма может приводить к обтурации просвета БДС (см. рис. 5-45), а инфильтративная — к его стенозу. Кроме того, опухоль может инфильтрировать стенку ДПК с формированием узловой формы. Для данной формы опухоли характерно отсутствие изменений слизистой оболочки над опухолью, поэтому поверхностная биопсия может не дать результатов.
Рис. 5-45. Аденокарцинома большого сосочка двенадцатиперстной кишки
(макропрепарат): а — вид со стороны просвета двенадцатиперстной кишки; б — опухоль на разрезе, чётко видно отсутствие инвазии в ткань поджелудочной железы
Инфильтрация БДС опухолевым процессом идёт через подслизистую и мышечную оболочки сосочка, в дальнейшем — через стенку общего жёлчного протока, ткань ПЖ, стенку ДПК. Обычно метастазы в перипанкреатические лимфатические узлы возникают при диаметре опухоли более 15 мм.
Длительно протекающий опухолевый процесс характеризуется нарастающим холестазом, вторичным холециститом, развитием застойного жёлчного пузыря, холедохолитиазом, холангитом, вторичным билиарным гепатитом, циррозом печени, билиарнозависимого обструктивного панкреатита.
Поражение ДПК опухолевым процессом может привести к её выраженной деформации, развитию вторичной динамической и механической непроходимости (дуоденостазу), а изъязвление — к кровотечению. Клиническая картина
Рак области БДС может протекать в виде нескольких клинических форм:
. холеиистоподобный вариант (с типичными жёлчными коликами);
. холангитический (без колик, с кожным зудом, желтухой, субфебрилитетом);
. гастритический (дискинстическая) со вторичной желудочной диспепсией.
Однажды возникнув, желтуха при раке БДС приобретает постоянный характер с тенденцией к ухудшению, однако временные (ложные) улучшения возможнь], в основном из-за реканализаиии протока при распаде опухоли, либо на фоне противовоспалительной терапии за счёт уменьшения вторичного отёка слизистой.
Характерен выраженный диспептический синдром, связанный с нарушением полостного пищеварения в двенадцатиперстной и тонкой кишке из-за нарушения оттока жёлчи и панкреатического секрета. Постепенно больные худеют, вплоть до кахексии.
Диагностика
Диагностику проводят с учётом клинических признаков, чаще синдрома механической желтухи, данных рентгенологического и эндоскопического исследования с биопсией. Однако стадию процесса зачастую можно определить лишь во время операции (обнаруживают метастазы в лимфатические пути и окружающие органы, чаще в головку ПЖ).Рентгенографически при злокачественных новообразованиях БДС выявляют дефект наполнения ДПК в зоне её нисходящей части по внутреннему контуру. Размеры дефекта, как правило, небольшие (до 3 см), контуры его неровные, рельеф слизистой нарушен. Особенно следует обращать внимание на ригидность стенки кишки в месте дефекта наполнения. Диагностике помогают тугое заполнение кишки сульфатом бария в условиях гипотонии, а также двойное контрастирование кишки.
Наиболее частый ранний эндоскопический симптом — увеличение размеров БДС, изъязвления в его зоне, папиллярные или бугристые образования (см. рис. 5-46). Часто сосочек приобретает малиново-красный цвет. При распаде величина БДС может быть небольшой, однако, как правило, выявляют большую зону изъязвления и инфильтрации окружающих тканей.
Рис. 5-46. Аденокарцинома большого сосочка двенадцатиперстной кишки
. Эндоскопическая фотография, вид со стороны просвета двенадцатиперстной кишки
Особенное внимание при ЭГДС следует уделить осмотру состояния продольной складки ДПК. При раке БДС часто обнаруживают выбухание её ротового отдела, без грубых нарушений рельефа слизистой, характерного для инфильтрирующего роста опухоли БДС и наличии жёлчной гипертензии.
В ряде случаев диагностику рака БДС помогает провести ЭРХПГ, МРХПГ, ЭУС; данные методы позволяют выявить поражение протоков., переход процесса на ПЖ.
При неудачных попытках контрастирования протоков из-за обтурации опухолью устья БДС применяют лапароскопическую или чрескожную чреспечёночную холецистохолангиографию. Как правило, выявляют дилатацию жёлчных протоков с «обрывом» общего жёлчного протока в области ДПК.
Дифференциальную диагностику при наличии синдрома механической желтухи проводят с доброкачественными опухолями БДС, холедохолитиазом, стенозирующим папиллитом, опухолями головки ПЖ, аутоиммунным панкреатитом и др.
При обширной опухолевой инфильтрации и изъязвлении области БДС чаще всего происходит вторичное поражение сосочка вследствие распространения рака головки ПЖ. Правильный диагноз позволяют поставить КТ, МРТ, ЭРХПГ, УЗИ благодаря выявлению изменений в структуре железы, указывающих на её первичное опухолевое поражение. Вместе с тем, точное определение первичного местоположения процесса на исход и прогноз заболевания не влияет, так как возможность радикального лечения при такой ситуации сомнительна.
Лечение
При небольших опухолях на ранних стадиях обычно применяют трансдуоденальную папиллэктомию с наложением обходного билиодигестивного анастомоза. Процент пятилетней выживаемости при данной операции составляет 9-51%. Можно выполнить расширенную папиллэктомию по Н.Н. Блохину или панкреатодуоденальную резекцию.При далеко зашедших опухолевых процессах чаще выполняют операции по дренированию протоков БДС (ЭПСТ, наложение различных холецистодигестивных анастомозов). Вместе с тем своевременное радикальное хирургическое лечение обеспечивает пятилетнюю выживаемость на уровне 40%.
С паллиативными целями у больных с неоперабельным раком БДС ввиду малой травматичности и возможности повторного выполнения при рецидивах механической желтухи показано использование ЭПСТ с ретроградным протезированием (стентированием) жёлчных протоков.
Приведённые данные свидетельствуют о важности своевременной диагностики опухолевого поражения зоны БДС: чем раньше верифицирован опухолевый процесс, тем радикальнее и менее травматично можно оперировать данных больных.
Маев И.В., Кучерявый Ю.А.