Kronisk glomerulonefritt, preget av spredning av mesangiale celler, fortykkelse av veggen av glomerulære kapillærer, en økning i massen av mesangial matriks, lavt nivå serumkomplement. Frekvens. 41 % av tilfellene av idiopatisk nefrotisk syndrom hos barn og 30 % av tilfellene hos voksne. Menn og kvinner er like berørt.
Etiologi. Membran- proliferativ glomerulonefritt kan være idiopatisk og sekundær (med SLE, kryoglobulinemi, kronisk viral eller bakteriell infeksjon, skade på glomeruli medisiner, giftstoffer, metabolitter).
Patomorfologi.
Det er tre typer patologiske endringer med membranøs proliferativ glomerulonefritt. Alle former er preget av spredning av mesangiale celler og en økning i volumet av den mesangiale matrisen (kapillær glomerulus blir lobulert), samt fortykkelse av basalmembranen. Denne fortykkelsen gjenspeiler dannelsen av nye kjellermembraner. Denne doblingen av kjellermembranene er synlig med elektronmikroskopi og noen spesielle metoder materialforberedelse (for eksempel ved impregnering med sølvsalter). I dette tilfellet er mesangiale celler mellom den nye og gamle basalmembranen.
Type I (idiopatisk) er preget av en intakt glomerulær basalmembran, subendoteliale og mesangiale avleiringer, betydelig mesangial hevelse og positiv immunfluorescens i mot IgG Clq, C4, C2 og properdin
Type II (dense deposit disease) er preget av intramembranøse og subepiteliale avleiringer (tuberkler) i 50 % av tilfellene, mesangiale avleiringer, moderat mesangial hevelse og positiv immunfluorescens for IgG, C3 og properdin
Type III er preget av trekk ved ekte membranøs glomerulonefritt og type I membranøs proliferativ glomerulonefritt.
Klinisk bilde
Symptomene er varierende. Rask progresjon inn nyresvikt med ødem og alvorlig arteriell hypertensjon (akutt nefritt)
Hypokomplementemi, hvis grad kan tjene som en retningslinje for å bestemme aktiviteten til sykdommen.
Behandling:
Diett nummer 7a
Glukokortikoider er ineffektive
Cytostatika
Cyklofosfamid - månedlig pulsbehandling (1000 mg/dag IV) i 1-2 år
Syklosporin 3-5 mg/kg/dag
Indometacin 150 mg/dag langsiktig
Antiplate-midler i lang tid
Dipyridamol 400-600 mg/dag
Acetylsalisylsyre 250-320 mg/dag
Kirurgisk behandling - nyretransplantasjon; Imidlertid er tilbakefall av sykdom også mulig i en transplantert nyre. Strømme. I 50% av tilfellene innen 10 år utvikler seg kronisk glomerulonefritt Med terminaltrinn HPN.
Synonymer
Hypokomplementær vedvarende glomerulonefritt
Lobulær glomerulonefritt
Mesangiokapillær glomerulonefritt
se også
Sykdommer glomerulær, Glomerulonefritt membranøs, Sykdom minimal endring, Glomerulonefritt mesangio-proliferativ, Fokal glomerulosklerose, nefrotisk syndrom, ondartet nefrosklerose. Bergers sykdom, Syndrom nefritisk kronisk, Syndrom nefritisk, raskt progredierende, Syndrom nefritisk akutt ICD N00.-N08. Glomerulære sykdommer
506 gni
Kroppen din sier: elsk deg selv! Den mest komplette boken om metafysikk av sykdom og sykdom
Omtrent 500 navn på de vanligste sykdommene og plagene i alfabetisk rekkefølge ... Hva er det - en annen populær medisinsk oppslagsbok?
Ja, det er enkel, kortfattet informasjon om sykdommer og deres symptomer. Men hovedfunksjon bøker om at alle sykdommer - fra forkjølelse og kløe til kreft og AIDS - kun anses som ... symptomer.
Symptomer på hva?
Symptomene på den eneste alvorlige sykdommen - en lidelse i vår psyke eller, hvis du vil, sjel. Ja, dette er virkelig metafysikk. Mennesket har ennå ikke lært (og vil neppe lære) å helbrede psykiske avvik ved hjelp av piller eller en skalpell. Men dette betyr ikke i det hele tatt at en person er maktesløs.
Mennesket er allmektig, det er Gud. Men glemte det. Jeg ble revet med av den fysiske eksistens fristelser. Og nå lønner det seg selvsagt.
Det er på høy tid å huske. The Age of Aquarius er rett rundt hjørnet...
429 gni
På sitt beste. 30 historier om mennesker som beviste at etter femti kan du ikke bare se bra ut, men også føle deg mye mer selvsikker enn noen gang i livet ditt
Hva handler denne boken om
Av en eller annen grunn antas det at du bare kan være vakker når du er ung, og etter femti kommer det en tid "du kan ikke": du kan ikke kle deg stilig, du kan ikke føle attraktiviteten og seksualiteten din, du kan ikke se interessant ut - det er bedre å være mer beskjeden.
Denne boken handler om mennesker som ikke gikk i forbudsfellen og etter 50 år lever et fullverdig liv. De sluttet å være usynlige - tvert imot følte de selvtillit og ekte skjønnhet i seg selv, som de ikke er redde for å vise til verden.
I en alder av 90, kom inn på listen over "50 vakreste mennesker i New York." Ved 73, begynn endelig å like deg selv på bildene. Som 86-åring, bli en stjerne i sosiale medier takket være en lyssterk utseende. Ved 63, ikke skjul rynker, ikke farg håret og bli en profesjonell modell. Ingenting er umulig!
Mange av heltene og heltinnene i boken har aldri vært det plastisk kirurgi, bruk et minimum av kosmetikk og ikke engang mal over grått hår. Og de ser fortsatt flotte ut. velstelt, full av energi og glade, de vet: skjønnhet er et valg, pep er en personlig fortjeneste, en god fysisk form er et resultat av innsats. Men for et fantastisk resultat!
Når du er femti, seksti eller sytti, kan du, akkurat som før, nyte hver dag, være nysgjerrig og aktiv, lage interessante prosjekter og gjøre drømmer til virkelighet. Og føle deg vakrere enn når du var 25.
Det er fantastisk og fantastisk.
Sitater fra boka
Overvinne frykten
Ikke vær redd for alderen. Han vil komme uunngåelig. Selv om du bruker en formue på plastisk kirurgi du blir eldre uansett. Du må akseptere denne prosessen, slutte å være redd og begynne å sette pris på det du har. Vår generasjon er veldig heldig: vi kan møte alderen vakre og sunne.
Skinne!
Nå trenger du ikke alle de fancy tingene for å se bra ut. Det kommer naturlig rett og slett fordi du har erfaring, selvtillit og bevissthet som unge ikke har.
sjelens flukt
Etter femti kommer det en tid da du får ekte frihet.
Begynnelsen på en ny
Det er ingenting verre enn å sitte stille, som om livet er over. Dette er det verste du kan tenke deg: å sitte og gjøre ingenting.
Når det er flere fordeler
Jeg ble nylig diagnostisert med glaukom og ble foreskrevet øyedråper. Du vet, disse dråpene gjorde øyevippene mine tykkere. I alt du trenger for å se den positive siden.
sukker rynker
Antialdringskremer hjelper ikke hvis du spiser mye sukker. Rynker kommer fra søtsaker, vin og hvitt brød, pasta og til og med frukt. Men det er også gode nyheter. Å gi opp sukker gir en utrolig rask effekt. For de som legger om kostholdet lyser og glatter huden etter noen dager.
1041 gni
Praksisen med å rense og gjenopprette kroppen
Kandidatbok medisinske vitenskaper, en lege med mange års praktisk erfaring, OI Eliseeva, introduserer metodene for rensing og gjenoppretting av menneskekroppen, anbefaler visse rensealternativer i henhold til sykdommer, alder og tar hensyn til kontraindikasjoner. Fordelen kan brukes hjemme til forebyggende og terapeutiske formål.
For et bredt spekter av lesere.
237 gni
Moderne antimikrobiell kjemoterapi
Boken presenterer moderne tilnærminger for bruk ulike klasser antimikrobielle legemidler: antibakterielle, antituberkuløse, antifungale, antivirale, antiprotozoale, anthelmintiske. Deres kliniske og farmakologiske egenskaper og funksjoner ved deres bruk i ulike infeksjoner.
For leger av ulike spesialiteter (terapeuter, kirurger, fødselsleger-gynekologer, kliniske farmakologer, bakteriologer, etc.), lærere, hovedfagsstudenter, innbyggere og studenter ved medisinske universiteter.
715 gni
EARTHROAT. Hvordan behandle de vanligste sykdommene hos barn og voksne
Rennende nese, otitis, betennelse i mandlene - disse sykdommene er sannsynligvis kjent for alle. Ikke riktig behandling ikke bare gir ikke lettelse, men er også i stand til å oversette vanlig sykdom i kronisk form. Er du "avhengig" av dråper fra forkjølelse? Blir barnet ditt bedt om å få fjernet adenoider eller mandler? Kvalifiserer noen ørepine som mellomørebetennelse og krever øyeblikkelig antibiotika? Bok 9 i "ADR"-serien - mest komplett guide på sykdommer i ØNH-organene. Det vil fullstendig endre måten du tenker på moderne måte behandling av øre, svelg og nese, vil hjelpe, sammen med legen, å velge riktig behandling og om mulig forlate antibiotika og utdaterte "barbariske" prosedyrer.
234 gni
Kreft er kurert!?! Mystiske årsaker til kreft
Boken legger frem en teori om årsakene til kreft og en hypotese om livets opprinnelse på jorden. En fundamentalt ny vurdering av essensen av dissymmetri i levende organismer er gitt. Det er bevist at 80 % av vannet og 16 % av proteinet vi er laget av er stedet for dets "habitat", og disse 96 % lever sitt eget spesielle liv, men i samarbeid med biokjemi og genetikk. Derfor betraktes kreft som en slags levende organisme, ikke bare som en patologi, men som noe globalt, utover den kjente biologien, i forbindelse med rom, matematikk og fysikk.
Forbindelsen mellom levende vesener og deres krystallinske fortid er etablert. Mikrokrystaller ble funnet i blodplasmaet til friske og kreftsyke dyr. Symmetrien til disse krystallene er mest sannsynlig kubisk. Ifølge forfatteren er dissymmetri og polarisering ikke bare iboende i levende materie, de er iboende i alle fenomener og lover i universet. Det er fastslått at anisotropi dominerer i levende gjenstander, på grunn av hvilken cellene mates, renses og deles. Overvekt av isotropi i vev fører til alderdom, sykdom og kreft.
Basert på denne teorien er behandlingen utviklet av Dr. Kutushov en dissymmetrisk (anisotrop) terapi, ikke bare patogenetisk, men først og fremst etiotropisk behandling. I følge forfatteren og mange pasienter-frivillige som gjennomgikk behandling i henhold til metoden til M.V. Kutushov, er denne typen terapi harmløs og effektiv.
De praktiske resultatene av behandlingen, oppnådd over 12 år, beviser sine fordeler i forhold til mange eksisterende i moderne onkologi tilnærminger og bekrefter riktigheten av den foreslåtte teorien.
86 gni
Indre sykdommer i tabeller og diagrammer. Katalog
Håndboken inneholder tabeller og diagrammer knyttet til diagnostikk, differensialdiagnose, medisinsk og forebyggende tiltak i sykdommer Indre organer, i kardiologi, pulmonologi, endokrinologi, revmatologi, med allergier, revmatiske sykdommer, sykdommer mage-tarmkanalen, lever, bukspyttkjertel, nyrer.
For allmennleger, familieleger, kardiologer, revmatologer, endokrinologer, gastroenterologer, lungeleger, nefrologer, hematologer og andre leger, samt lærere, praktikanter, beboere og seniorstudenter ved høyere medisinske universiteter.
1340 gni
Kort beskrivelse
Membranproliferativ glomerulonefritt (MPGN, mesangiokapillær glomerulonefritt) er en glomerulonefritt preget av mesangial spredning og fortykkelse av basalmembranen til glomerulus.
Zawartość:
Statistiske data 5-20% av alle tilfeller av glomerulonefritt, fra 30 til 40% av tilfellene av nefrotisk syndrom hos barn og voksne Menn og kvinner blir ofte syke.
Forutsetninger
Etiologi. Det kan være idiopatisk og sekundært (med SLE, kryoglobulinemi, infeksjon, glomerulær skade av legemidler og toksiner).
Patomorfologi. Det er tre (noen ganger fire) typer MPGN. Alle former er preget av mesangial celleproliferasjon, en økning i volumet av den mesangiale matrisen, fortykkelse av basalmembranen Type I (idiopatisk) er preget av en intakt basalmembran, subendoteliale immunavleiringer og positiv immunfluorescens for IgG, C1q, C4, C2 og properdin Type II (dense deposit disease) - intramembranøse avleiringer og positiv immunfluorescens for IgG, C3 og properdin Type III - kombinerte tegn på membranøs glomerulonefritt (basalmembranfragmentering) og type I MPGN Type IV - subendoteliale og subepiteliale avleiringer.
Symptomer (tegn)
Klinisk bilde nefrotisk syndrom- blandet form (med arteriell hypertensjon, erytrocyturi, azotemi) 1/3 av pasientene utvikler raskt progressiv nyresvikt med ødem og alvorlig arteriell hypertensjon.
Diagnostikk
Laboratoriedata Hypokomplementemi.
Diagnostisk strategi En blandet form for nefrotisk syndrom med relativt raskt innsettende nyresvikt er alltid mistenkelig for MPGN. Diagnosen bekreftes ved biopsi.
Helbredelse
Diett (se Ervervet glomerulonefritt).
Helbredelse primær sykdom(HBV- og HCV-infeksjoner osv.).
Immunsuppressiv terapi GC-er er vanligvis ineffektive ved proteinuri<3 г/сут и обычной СКФ иммунодепрессивная терапия не показана При нефротическом синдроме: преднизолон в дозе 1 мг/кг вовнутрь либо в купе с циклофосфамидом (хлорамбуцилом, азатиоприном) раз в день в течение 2 мес либо в виде пульсов 1 р/мес в течение 1–2 лет 3 – компонентная схема: цитостатики, антикоагулянты и антиагреганты (дипиридамол в дозе 400–600 мг/сут либо ацетилсалициловая кислота в дозе 250–320 мг/сут); все же достоинства в контролируемых исследовательских работах не подтверждены Циклоспорин 3–5 мг/кг/сут в купе с низкими дозами преднизолона (данные неконтролируемых исследовательских работ).
Strømme. Progressiv til CRF, remisjoner er sjeldne. 10-års overlevelsesraten er mindre enn 50 %, prognosen er bedre ved type I. Gjentakelse av sykdom er sannsynlig i en transplantert nyre.
Reduksjon. MPGN - membranøs - proliferativ glomerulonefritt.
ICD-10. N00.2 Akutt nefritisk syndrom, diffus membranøs glomerulonefritt
Membranproliferativ glomerulonefritt
Membranoproliferativ glomerulonefritt - MPGN (mesangiokapillær glomerulonefritt, blandet membranøs og proliferativ glomerulonefritt, ervervet hypokomplementær glomerulonefritt) er preget av nefrotisk syndrom med hematuri og (eller) arteriell hypertensjon eller syndrom med spesifikke morfriologiske forandringer eller syndrom i urinen. Ofte sett hos tenåringer.
Patomorfologi. I følge WHO-systematiseringen skilles 3 typer membranøs-proliferativ glomerulonefritt ut, basert på ultrastrukturelle konfigurasjoner:
1. type - tradisjonell, med subendotelavsetninger og uendret kjellermembran;
type 2 - med intramembranøse avleiringer (eller tett innskuddssykdom);
3. type - med uttalte strukturelle endringer i basalmembranen, samt subepiteliale og subendoteliale avleiringer.
For alle 3 typer sykdom er tilstedeværelsen av endotelial mesangial proliferasjon og avsetning av immunavleiringer typiske.
Patogenese. Membranoproliferativ glomerulonefritt er en immunkompleks sykdom. I patogenesen er den ledende rollen gitt til sirkulerende og fikserte immunkomplekser med aktivering av komplementsystemet langs tradisjonelle og andre veier, aktivering av vaskulær-blodplater, koagulasjonsforbindelser av hemostase med dannelse av mikrotrombi i kapillærene til glomerulus.
klinisk bilde. Sykdommen utmerker seg ved en markert variasjon i utbruddet, forløpet og progresjonshastigheten til ervervet nyreinsuffisiens.
Helbredelse. Ved behandling av glomerulonefritt brukes en fire-komponent kur eller prednisolon terapi i et vekslende regime (i et par år).
Kombinasjonsbehandling med prednisolon, cyklofosfamid, dipyridamol, antikoagulantia i opptil 4 år forbedrer prognosen for membranøs proliferativ glomerulonefritt hos barn og voksne. I MPGN brukes alkylerende cytostatika (ofte cyklofosfamid 2-2,5 mg/kg/dag), DNA-transkripsjonshemmere (cyklosporin A, neoral 3,5-7 mg/kg/dag i 6-12 måneder), antimetabolitter (azatioprin 2-2 . 5 mg / kg / dag i 6-12 måneder).
I 1992 publiserte P. Tarshish en rapport fra den internasjonale gruppen ISKDS om resultatene av behandlingen av idiopatisk MPGN med prednisolon i en dose på 40 mg/m2 (annenhver dag) i et alternerende regime. Det er vist at langtidsbehandling med prednisolon i en dose på 40 mg/m2 etter én dag forbedrer utfallet av MPGN type 1 og 3, men fører ikke til bedring i type 2.
J. Berstein og S. Andreoli foreslo en protokoll for behandling av type 1 membranøs proliferativ glomerulonefritt: pulsbehandling med metylprednisolon 30 mg/kg (maksimal dose 1,5 g) annenhver dag (6 infusjoner) kombinert med oral prednisolon 2 mg/kg ( maksimal dose 60 mg) som varer 12-66 måneder.
Effektiviteten av kombinert behandling av MPGN med prednisolon og azatioprin (6-12 måneder) med påfølgende overgang til et vekslende prednisoloninntak i et par år ble vist.
Med høyest aktivitet av MPGN med en ekstrakapillær komponent, er synkron pulsbehandling med metylprednisolon og plasmaferese indisert, deretter 4-komponent (prednisolon + cytostatika + antikoagulantia + antiaggreganter) eller prednisolonbehandling i et vekslende regime. Med progresjon til CRF er plasmaferese indisert.
Aktuell og prognose. Det kroniske forløpet av MPGN får en tilbakevendende, vedvarende eller progressiv karakter. Prognosen for MPGN er uklar.
Mer om temaet:
/ Intern / Glomerulonefritt
Definisjon. Glomerulonefritt er en gruppe nyresykdommer hvor den primære involveringen av glomeruli i den patologiske prosessen oppstår, etterfulgt av skade på tubuli og interstitium, noe som fører til progresjon av sykdommen, og til slutt til utvikling av ervervet nyreinsuffisiens.
Utbredelse. Blant nyresykdommer rangerer glomerulonefritt på tredjeplass, og forekommer med en frekvens på 10-15 per 10 tusen av den voksne befolkningen.
Det er viktig å merke seg at de siste årene har hyppigheten av glomerulonefritt økt, noe som forklares av forverringen av miljøsituasjonen og endringen i befolkningens immunologiske status. Blant de syke er det ungdom som dominerer, mens sykdommen er 2-3 ganger hyppigere hos gutter enn hos kvinner.
Etiologi. Det er ikke alltid mulig å etablere en klar sammenheng med årsaken til sykdommen. Men fortsatt har halvparten av pasientene indikasjoner på en tidligere infeksjon, inkludert en viral, hypotermi eller vaksinasjon. I en rekke mulige tilfeller oppdages sykdommen ved en tilfeldig undersøkelse.
Patogenese. Mekanismen for utvikling av glomerulonefritt varierer avhengig av hvilken form for sykdom pasienten har - akutt eller ervervet.
I alle tilfeller er mangelen på en hematopoetisk lymfoid bakterie viktig. Dette skyldes at det nå er fastslått at den yngste populasjonen av T-lymfocytter (de såkalte TdT-lymfocytter, fordi de inneholder et markørenzym - terminal deoksynukleotidyltransferase) har trofiske og morfogenetiske funksjoner, dvs. i en patologisk prosess. i ethvert organ er disse cellene involvert i restaurering av skadet vev. Som et resultat blir regenereringen av de skadede delene av nefronet forstyrret, noe som sekundært fører til dannelsen av immunkomplekser og en endring i egenskapene til humoral immunitet. Patogenesen vil bli omtalt nærmere i avsnittene om akutt og ervervet glomerulonefritt.
Morfologi. Endringer fra nyrenes side reduseres først til spredning av mesangiale celler, noe som fører til at de øker i glomeruli og endringer (helt opp til spaltning eller tynning) av basalmembranen til glomeruli. Ofte (spesielt ved nefrotisk syndrom) er det en endring i podocytter. I avanserte stadier er dette ledsaget av en økning i intraglomerulært trykk og, som et resultat, utvikling av sklerotiske endringer i glomeruli. I løpet av denne perioden er dystrofiske og atrofiske endringer i tubuli allerede notert og sklerotiske endringer oppstår i interstitium. Avhengig av alvorlighetsgraden og kombinasjonen av de første syke oppførte lidelsene, skilles følgende morfologiske former for glomerulonefritt:
A. Ekstrakapillær (diffus med halvmåner) proliferativ.
a) med subendotelavsetninger;
b) med tette avsetninger;
b) med en dominerende avsetning på 1 $ C;
D. lgA-nefropati (Bergers sykdom).
1. Glomerulonefritt med minst forandringer.
2. Membranøs glomerulonefritt (grad IV skade på basalmembranen).
3. Fokal segmentell glomerulosklerose.
III. Sklerotisk (fibroplastisk) glomerulonefritt.
Sistnevnte form er det siste, avsluttende stadiet av alle andre former for glomerulonefritt, og det oppdages allerede med utviklingen av nyresvikt.
Systematisering. Klinisk og morfologisk skilles akutt og ervervet glomerulonefritt. Med alt dette må du huske på at den akutte, raske utbruddet av sykdommen ennå ikke tillater diagnostisering av akutt glomerulonefritt, fordi de første åpenbare kliniske symptomene kan være en manifestasjon av en langvarig, men tidligere treg ervervet glomerulonefritt. . Derfor må diagnosen i alle tilfeller bevises ved morfologisk undersøkelse, det vil si at hver pasient med mistanke om glomerulonefritt må gjennomgå en nyrebiopsi og etablere (bevist) diagnosen. Med alt dette må du huske på at den morfologiske diagnosen ikke endres (sklerotiske lesjoner kan bare vokse).
Kliniske manifestasjoner av alle former for glomerulonefritt er ganske monotone og kommer ned til tilstedeværelsen av endringer i urinen (proteinuri og erytrocyturi, sjeldnere leukocyturi og sylindruri); tilstedeværelse eller fravær av ødem, sjeldnere nefrotisk syndrom, samt en økning i blodtrykket. Med alt dette, fordi hypertensjon er assosiert med nyrepatologi, er det sekundært. De indikerte kliniske manifestasjonene varierer avhengig av sykdomsforløpet og tilstedeværelsen av remisjon eller forverring (tilbakefall) på undersøkelsestidspunktet. Derfor, i alle klassifiseringer og når du stiller en diagnose, må du først angi den morfologiske formen for glomerulonefritt, deretter de kliniske manifestasjonene på undersøkelsestidspunktet, typen forløp, tilstedeværelsen eller fraværet av en forverring og den funksjonelle tilstanden til nyrene (tabell 4.2).
Med ervervet glomerulonefritt skilles tre typer strømning ut: I t og n - eksaserbasjoner er sjeldne, mindre enn en gang hvert 10. år, type II - forverringer hvert 5.-7. år, type III - eksaserbasjoner er hyppige, ofte kontinuerlige, dvs. typen av flyt kan kun etableres ved langtidsobservasjon av pasienten.
I tillegg må du huske på at all glomerulonefritt kan være idiopatisk(dvs. primær), sekundær(dvs. utvikle med en annen, underliggende sykdom, for eksempel med kollagenose, kreft, etc.), også Født.
Akutt endokapillær diffus proliferativ glomerulonefritt
Definisjon. Akutt diffus proliferativ glomerulonefritt er en sykdom som oppstår etter en infeksjon som fører til en immuninflammatorisk lesjon av glomeruli, hvor proliferative-eksudative endringer utvikles. Akutt glomerulonefritt ble skilt ut som en egen nosologisk form i 1899, og begrepet "OHN" ble brukt i 1910. Men de første dataene om akutt glomerulonefritt ble publisert i 1840 i R. Barers verk.
Utbredelse. Det er vanskelig å bedømme den virkelige frekvensen av akutt glomerulonefritt, fordi det er dens uttalte overdiagnose. Utviklingen av sykdommen påvirkes av 3 faktorer: alder, kjønn og klimatiske forhold. Sykdommen oppdages nemlig oftere i områder med kjølig og vått klima. Blant den voksne befolkningen med usunn glomerulonefritt er akutt 3-5% av alle tilfeller av glomerulære lesjoner. Med alt dette må du huske på at de siste årene har det vært en økning i tilfeller av diagnose av denne sykdommen.
Akutt glomerulonefritt utvikler seg ofte hos unge mennesker - 3/4 av pasientene er mellom 5 og 20 år. Blant babyer oppdages sykdommen oftere fra 3 til 10 år. Hos menn oppdages akutt glomerulonefritt 2 ganger oftere enn hos kvinner. De siste årene har hyppigheten av diagnostisering av akutt glomerulonefritt hos eldre økende på grunn av at det er flere personer i høy alder, og de blir oftere undersøkt.
Etiologi. Utviklingen av sykdommen innledes vanligvis med en infeksjon, som oppdages 3-4 uker før nyreskade. Fram til 1950-tallet Akutt glomerulonefritt ble vanligvis innledet av streptokokkinfeksjon, noe som fremgår av en økning i titeren av streptolysin i blodet, som ofte ikke normaliseres selv når pasienten skrives ut fra sykehuset.
Hovedrollen i alt dette er gitt til nefritogene stammer av gruppe A p-hemolytiske streptokokker.Typene 1, 2, 4, 12, 18, 25, 49, 55, 57, 60 av M-proteinfraksjonen påvises oftere. Stamme 12 påvises hos 60-8,0 % av pasientene. Mer pålitelig om streptokokknaturen til akutt glomerulonefritt er bevist ved en økning i antistofftitere mot forskjellige giftige stoffer av streptokokker: streptolysin-0, streptokokkhyaluronidase, anti-DNase B, neurolimidase. Men noen serotyper 5
Membranoproliferativ glomerulonefritt - MPGN (mesangiokapillær glomerulonefritt, blandet membranøs og proliferativ glomerulonefritt, kronisk hypokomplementær glomerulonefritt) er karakterisert av et nefrotisk syndrom med hematuri og (eller) arteriell hypertensjon eller syndrom med spesifikke morfritiske forandringer i urinen eller syndrom. Ofte sett hos tenåringer.
Patomorfologi. I henhold til WHO-klassifiseringen skilles 3 typer membranøs-proliferativ glomerulonefritt, basert på ultrastrukturelle endringer:
type 1 - klassisk, med subendotelavsetninger og uendret kjellermembran;
type 2 - med intramembranøse avleiringer (eller tett innskuddssykdom);
type 3 - med uttalte strukturelle endringer i basalmembranen, samt subepiteliale og subendoteliale avleiringer.
Alle tre typer av sykdommen er preget av tilstedeværelsen av endotelial mesangial spredning, avsetning av immunforekomster.
Patogenese. Membranoproliferativ glomerulonefritt er en immunkompleks sykdom. I patogenesen er den ledende rollen gitt til sirkulerende og fikserte immunkomplekser med aktivering av komplementsystemet langs de klassiske og alternative banene, aktivering av vaskulær blodplate, koagulasjonsforbindelser av hemostase med dannelse av mikrotromber i kapillærene til glomerulus .
Klinisk bilde. Sykdommen kjennetegnes ved en uttalt variasjon i utbruddet, forløpet og progresjonshastigheten til kronisk nyresvikt.
Behandling. Ved behandling av glomerulonefritt brukes en fire-komponent kur eller prednison terapi i et vekslende regime (i flere år).
Kombinasjonsbehandling med prednisolon, cyklofosfamid, dipyridamol, antikoagulantia i opptil 4 år forbedrer prognosen for membranøs proliferativ glomerulonefritt hos barn og voksne. I MPGN brukes alkylerende cytostatika (oftere cyklofosfamid 2-2,5 mg/kg/dag i 12-24 uker), DNA-transkripsjonshemmere (cyklosporin A, neoral 3,5-7 mg/kg/dag i 6-12 måneder), antimetabolitter (azatioprin 2-2,5 mg/kg/dag i 6-12 måneder).
I 1992 publiserte P. Tarshish en rapport fra den internasjonale gruppen ISKDS om resultatene av behandling av idiopatisk MPGN med prednisolon i en dose på 40 mg/m2 (annenhver dag) i et alternerende regime. Det er vist at langtidsbehandling med prednisolon i en dose på 40 mg/m2 annenhver dag forbedrer utfallet av MPGN type 1 og 3, uten imidlertid å føre til bedring i type 2.
J. Berstein og S. Andreoli foreslo en protokoll for behandling av type 1 membranøs proliferativ glomerulonefritt: pulsbehandling med metylprednisolon 30 mg/kg (maksimal dose 1,5 g) annenhver dag (6 infusjoner) i kombinasjon med oral prednisolon 2 mg/kg (maksimal dose 60 mg) som varer 12-66 måneder.
Effektiviteten av kombinert behandling av MPGN med prednisolon og azatioprin (6-12 måneder) ble vist, etterfulgt av bytte til alternerende prednisolon i flere år.
Ved høy MPGN-aktivitet med en ekstrakapillær komponent er synkron pulsbehandling med metylprednisolon og plasmaferese indisert, etterfulgt av 4-komponentbehandling (prednisolon + cytostatika + antikoagulantia + antiaggreganter) eller prednisolonbehandling i vekslende kur. Med progresjon til CRF er plasmaferese indisert.
Kurs og prognose. Det kroniske forløpet av MPGN blir tilbakevendende, vedvarende eller progressivt. Prognosen for MPGN er tvilsom.
MEMBRANØS-PROLIFERATIV GLOMERULONEFRITT honning.
Membranoproliferativ glomerulonefritt er en kronisk glomerulonefritt preget av mesangial celleproliferasjon, fortykning av den glomerulære kapillærveggen, økt masse av mesangialmatrisen og lave serumkomplementnivåer. Frekvens. 41 % av tilfellene av idiopatisk nefrotisk syndrom hos barn og 30 % av tilfellene hos voksne. Menn og kvinner er like berørt.
Etiologi
Membran-proliferativ glomerulonefritt kan være idiopatisk og sekundær (med SLE, kryoglobulinemi, kronisk viral eller bakteriell infeksjon, skade på glomeruli av legemidler, toksiner, metabolitter).Patomorfologi. Det er tre typer patologiske endringer i membranøs proliferativ glomerulonefritt. Alle former er preget av spredning av mesangiale celler og en økning i volumet av den mesangiale matrisen (kapillær glomerulus blir lobulert), samt fortykkelse av basalmembranen. Denne fortykkelsen gjenspeiler dannelsen av nye kjellermembraner. En slik dobling av kjellermembranene er synlig med elektronmikroskopi og noen spesielle metoder for materialforberedelse (for eksempel under impregnering med sølvsalter). I dette tilfellet er mesangiale celler mellom den nye og gamle basalmembranen.
Type I (idiopatisk) er preget av en intakt glomerulær basalmembran, subendoteliale og mesangiale avleiringer, betydelig mesangial hevelse og positiv immunfluorescens for IgG, Clq, C4, C2 og properdin
Type II (dense deposit disease) er preget av tilstedeværelsen av intramembranøse og subepiteliale avleiringer (tuberkler) i 50 % av tilfellene, mesangiale avleiringer, moderat hevelse av mesangium og
positiv immunfluorescens for IgG, C3 og properdin
Type III er preget av trekk ved ekte membranøs glomerulonefritt og type I membranøs proliferativ glomerulonefritt.
Klinisk bilde
Symptomene er varierende. Rask progresjon til nyresvikt med ødem og alvorlig arteriell hypertensjon (akutt nefritt)Hypokomplementemi, hvis grad kan tjene som en retningslinje for å bestemme aktiviteten til sykdommen.
Behandling:
Diett nummer 7aGlukokortikoider er ineffektive
Cytostatika
Cyklofosfamid - månedlig pulsbehandling (1000 mg/dag IV) i 1-2 år
Syklosporin 3-5 mg/kg/dag
NSAIDs
Indometacin 150 mg/dag langsiktig
Antiplate-midler i lang tid
Dipyridamol 400-600 mg/dag
Acetylsalisylsyre 250-320 mg/dag
Kirurgisk behandling - nyretransplantasjon; Imidlertid er tilbakefall av sykdom også mulig i en transplantert nyre.
Strømme. I 50 % av tilfellene utvikles kronisk glomerulonefritt med nyresvikt i sluttstadiet innen 10 år.
Synonymer
Hypokomplementær vedvarende glomerulonefrittLobulær glomerulonefritt
Mesangiokapillær glomerulonefritt
Se også, Mesangioproliferativ glomerulonefritt, nefrotisk syndrom. Bergers sykdom, kronisk nefritisk syndrom, raskt progredierende nefritisk syndrom, akutt nefritisk syndrom ICD N00.-N08. Glomerulære sykdommer
Sykdomshåndbok. 2012 .
Se hva "GLOMERULONEPHRITIS MEMBRANOUS-PROLIFERATIVE" er i andre ordbøker:
membranøs proliferativ glomerulonefritt- (g. membranosoproliferativa; synonym: G. mesangioproliferative, G. hypokomplementært vedvarende) patomorfologisk type av kronisk G., karakterisert ved en kombinasjon av tegn på membranøs og proliferativ G ... Stor medisinsk ordbok
Glomerulonefritt- I Glomerulonephritis (lat. glomenilus glomerulus + jade [s] (Jades)) bilateral diffus immunbetennelse i nyrene med en primær lesjon av glomeruli, se Nephrites. II Glomerulonefritt (glomerulonefritt; glomerulo (Glomerul) + Jade; syn ... Medisinsk leksikon
Honning. Membranøs glomerulonefritt glomerulonefritt med diffus fortykning av basalmembranene i de glomerulære kapillærene (delvis på grunn av Ig-avsetning), klinisk preget av en gradvis inntreden av nefrotisk syndrom og i lang tid ... ... Sykdomshåndbok
vedvarende hypokomplementær glomerulonefritt- (g. hypocomplementaria vedvarer) se Membranoproliferativ glomerulonefritt ... Stor medisinsk ordbok
mesangioproliferativ glomerulonefritt- (g. mesangioproliferativa) se Glomerulonephritis membranøs proliferativ ... Stor medisinsk ordbok Sykdomshåndbok
Honning. Akutt nefritisk syndrom er preget av plutselig innsettende hematuri og proteinuri, tegn på azotemi (reduksjon i glomerulær filtrasjonshastighet), retensjon av salter og vann i kroppen, arteriell hypertensjon. Etiologi ... ... Sykdomshåndbok
Honning. Kronisk nefritisk syndrom er et syndrom som følger med en rekke sykdommer av ulike etiologier, preget av diffus glomerulær sklerose som fører til kronisk nyresvikt, klinisk manifestert av proteinuri, sylindruri, hematuri og arteriell ... ... Sykdomshåndbok
Membranproliferativ glomerulonefritt(MPGN, mesangiokapillær glomerulonefritt) er en glomerulonefritt preget av mesangial spredning og fortykkelse av den glomerulære basalmembranen. Statistisk data. 5-20% av alle tilfeller av glomerulonefritt, fra 30 til 40% av tilfellene av nefrotisk syndrom hos barn og voksne. Menn og kvinner blir syke like ofte.
Kode i henhold til den internasjonale klassifiseringen av sykdommer ICD-10:
- N00.2
Grunnene
Etiologi. Det kan være idiopatisk og sekundært (med SLE, kryoglobulinemi, infeksjon, glomerulær skade av legemidler og toksiner).
Patomorfologi. Det er tre (noen ganger fire) typer MPGN. Alle former er preget av spredning av mesangiale celler, en økning i volumet av den mesangiale matrisen og en fortykkelse av basalmembranen. Type I (idiopatisk) er preget av en intakt basalmembran, subendoteliale immunavleiringer og positiv immunfluorescens for IgG, C1q, C4, C2 og properdin. Type II (dense deposit disease) - intramembranøse avleiringer og positiv immunfluorescens for IgG, C3 og properdin. Type III - kombinerte tegn på membranøs glomerulonefritt (fragmentering av basalmembranen) og type I MPGN. Type IV - subendoteliale og subepiteliale avleiringer.
Symptomer (tegn)
klinisk bilde. Nefrotisk syndrom er en blandet form (med arteriell hypertensjon, erytrocyturi, azotemi). Hos 1/3 av pasientene utvikles raskt progressiv nyresvikt med ødem og alvorlig arteriell hypertensjon.
Diagnostikk
Laboratoriedata. Hypokomplementemi.
diagnostiske taktikker. En blandet form for nefrotisk syndrom med en relativt rask utvikling av nyresvikt er alltid mistenkelig for MPGN. Diagnosen bekreftes ved biopsi.
Behandling
BEHANDLING
Diett (se Kronisk glomerulonefritt).
Behandling av primærsykdommen (HBV- og HCV-infeksjoner, etc.).
Immunsuppressiv terapi.. GCs er vanligvis ineffektive.. For proteinuri<3 г/сут и нормальной СКФ иммунодепрессивная терапия не показана.. При нефротическом синдроме: преднизолон в дозе 1 мг/кг внутрь или в сочетании с циклофосфамидом (хлорамбуцилом, азатиоприном) ежедневно в течение 2 мес или в виде пульсов 1 р/мес в течение 1-2 лет.. 3 - компонентная схема: цитостатики, антикоагулянты и антиагреганты (дипиридамол в дозе 400-600 мг/сут или ацетилсалициловая кислота в дозе 250-320 мг/сут); тем не менее преимущества в контролируемых исследованиях не доказаны.. Циклоспорин 3-5 мг/кг/сут в сочетании с низкими дозами преднизолона (данные неконтролируемых исследований).
Strømme. Progressiv til CRF, remisjoner er sjeldne. 10-års overlevelse er ikke mer enn 50%, prognosen er bedre for type I. Tilbakefall av sykdommen er mulig i en transplantert nyre.
Reduksjon. MPGN - membranøs - proliferativ glomerulonefritt.
ICD-10. N00.2 Akutt nefritisk syndrom, diffus membranøs glomerulonefritt