Arteriovenøse fistler. Vanlig truncus arteriosus: moderne tilnærminger til diagnostikk

Generell truncus arteriosus(OSA) - en lidelse i hjertets arbeid, preget av en høy grad alvorlighetsgrad og medfødt karakter. Denne staten uttrykt i det faktum at bare en, ikke delt, går fra hjertemuskelen, blodåre. OSA diagnostiseres i 2-3 % av tilfellene, og alltid - parallelt med et annet brudd som strekker seg til området interventrikulær septum.

Den felles arterielle stammen er et avvik, uttrykt i foreningen av lungearterien og aorta til ett. Lidelsen oppstår når fosteret utvikler seg i mors kropp. Den kobler sammen arterielle og oksygenert blod trenger inn i begge sirkulasjonene av blodsirkulasjonen.

Et avvik av denne art er diagnostisert hos nyfødte. Tilstanden er svært farlig og kan provosere døden i tilfelle utidig hjelp, da den forårsaker en stadig utviklende dysfunksjon i de fleste kroppssystemer.

OSA er lokalisert over ventriklene i to versjoner: over begge eller bare over en av dem.

Dannelsen av OSA er i de fleste tilfeller innledet av andre anomalier: en enkelt ventrikkel, samt noen forstyrrelser i funksjonen til aorta.

Den vanlige arterielle stammen hos en nyfødt i 75% er en faktor i døden til en nyfødt selv før han er ett år gammel. I 65 % av tilfellene inntreffer døden før fylte seks måneder.

Høy level dødelighet i OSA på grunn av alvorlig. Også en betydelig rolle spilles av overdreven fylling av lungekarene med blod. I tillegg, med et slikt brudd, opplever kroppen akutt oksygen sult.

Årsaker til avslag

Den angitte hjertesykdommen dannes i perioden når fosteret utvikler seg i mors kropp. farlig periode- første trimester, når dannelsen skjer av det kardiovaskulære systemet.

Den vanlige arterielle stammen hos et barn er resultatet av slike årsaker:

Dette er langt fra komplett listeårsaker til dannelsen av OSA: forskere har ennå ikke kommet til en felles mening om alle faktorene som kan provosere alvorlig patologi.


Hvordan klassifiseres patologi?

Det er 4 typer avvik. Sorten avhenger av opprinnelsesstedet. lungearterier når et av scenariene inntreffer:

  • fartøyet, som skiller seg fra den vanlige stammen, er delt inn i venstre og høyre lungearterier;
  • hver arterie skiller seg fra bakvegg felles bagasjerom;
  • de beveger seg bort fra sideveggene på stammen;
  • det er ingen arterier, og lungene fylles med blod gjennom arteriene som forgrener seg fra aorta.

Den spesifikke typen sykdom bestemmes under diagnostiske tester.

Karakteristiske trekk ved hemodynamikk

Hvis det er en felles arteriell stamme i fosteret, oppstår det uttalte lidelser: når strukturen endres, i stedet for to motorveier som kommer fra hver ventrikkel, er det bare en stamme, til området hvor blodet strømmer fra ventriklene .


Høyre halvdel av hjertemuskelen med OSA er overbelastet, fordi på grunn av kommunikasjonen av ventriklene observeres det samme trykket i dem.

På normale forhold redusert trykk i høyre ventrikkel. Ved den felles arterielle stammen oppstår det trykk i lungekarene som igjen gir motstand. Dette utgjør en trussel mot livet.

Når det gjelder OSA, observeres 3 typer hemodynamiske forstyrrelser:

  1. En endring i volumet av lungeblodstrømmen oppover og en økning i trykk i lungekarene. Som et resultat stiger trykket i lungene og hjertesvikt oppstår. Disse fenomenene er motstandsdyktige mot pågående behandling.
  2. Ubetydelig økning i pulmonal blodstrøm eller normen, ikke for uttalt utslipp av blod. Hjertesvikt i dette tilfellet er fraværende, cyanose observeres under trening.
  3. Redusert pulmonal blodstrøm på grunn av stenose av åpningen i lungearterien. Regelmessig cyanose observeres.

Det er to hovedtyper av operasjoner:

  • Palliativ. Dette er en intervensjon som midlertidig lindrer pasientens tilstand, men som ikke helt eliminerer patologien. I dette tilfellet påføres et spesielt klips på lungearterien, som innsnevrer karets lumen og dermed korrigerer blodutslippet i den generelle kanalen.
  • Radikal, det vil si helt eliminere patologien. Korrigeringen omfatter tre stadier. Først stoppes kommunikasjonen mellom aorta og lungearterien, deretter lukkes atrieseptumdefekten med et plaster. Deretter lager du en kunstig stamme av lungearterien. For å gjøre dette, ty til bruk av en stent for bagasjerommet.

Denne typen inngrep er vanskelig, da den utføres på åpent hjerte. I dette tilfellet brukes en hjerte-lungemaskin.

Hvis det etter operasjonen er en positiv trend, må pasienten regelmessig ta legemidler som regulerer blodstrømmen.

Prognose

Er det mulig for et spedbarn med OSA å overleve? Hvis ikke holdt i tide Kirurgisk inngrep døden vil uunngåelig inntreffe i løpet av det første leveåret.

Utfallet er vellykket dersom det ikke er uttalte endringer i lungekarene under avviket.

Hvis operasjonen er vellykket, forblir barnet i live. Deretter regelmessig medisinsk kontroll og mottak spesielle forberedelser.

Dødeligheten pågår Kirurgisk inngrep eller etter at den er fra 10 til 30 %.

Forebygging

De viktigste tiltakene for å forhindre utvikling av patologi er å beskytte den gravide kvinnen så mye som mulig mot skadelige påvirkninger. Dette gjelder påvirkning av radioaktivt og evt skadelige stoffer, alkohol, nikotin, ulike giftige stoffer. Det er viktig at det ikke er bærere av virus i miljøet til en kvinne.

OSA er sjelden, men farlig patologi, som strekker seg til regionen av hjertemuskelen og forårsaker et stort nummer av dødsfall av spedbarn som ikke har levd siste 12 måneder. Rettidig diagnose og behandling gir en sjanse for barnets overlevelse.

CHD, der ett kar går fra bunnen av hjertet, og gir systemisk, pulmonal og koronar sirkulasjon. Et annet navn på defekten er vedvarende truncus arteriosus. Hyppigheten av patologi er 0,030,07 per 1000 levendefødte, omtrent 1,1 % blant alle CHD, 3 % blant kritiske CHD. Stammen har en enkelt ventil (truncal), som det er fra to til seks ventiler på (oftest fire), ofte med alvorlig insuffisiens. VSD er i de aller fleste tilfeller plassert rett under ventilen. Stammen "sitter på toppen" av defekten, hovedsakelig fra høyre ventrikkel eller like mye fra begge, og i ca. 16 % av tilfellene forskyves den mot venstre ventrikkel.

Klassifisering

Variasjonen av former for den vanlige arterielle stammen bestemmer først og fremst bruddet på dannelsen av lungearteriene. I denne forbindelse har R.W. Collet: og J.E. Edwards (1949) identifiserte fire typer av den vanlige arterielle stammen (I, I, III. IV) med flere undertyper (fig. 26-13). Senere ble det imidlertid bevist at type IV refererer til en annen patologi - pulmonal atresi.

Hemodynamikk

naturlig flyt

Hemodynamiske lidelser bestemmer graden av kompromittering av lungeblodstrøm og overbelastning av ventriklene. Etter fødselen, med begynnelsen av funksjonen til lungene, reduseres motstanden til den pulmonale vaskulære sengen, og lungeblodstrømmen øker gradvis. Det er en skarp hypervolemi av lungesirkulasjonen og volumoverbelastning av venstre ventrikkel. Høyre ventrikkel blir på sin side tvunget til å overvinne systemisk motstand, og tvinger blod inn felles stamme, som er ledsaget av sin hypertrofi og dilatasjon. Volumbelastningen på ventriklene øker enda mer med trunkalventilinsuffisiens. Alt dette fører til utvikling av kongestiv hjertesvikt. På grunn av den høye lungeblodstrømmen er blodoksygeneringen ikke vesentlig svekket, s02 er 90-96%. Imidlertid er løpet av denne varianten av defekten preget av den raske utviklingen av høy pulmonal hypertensjon. I nærvær av innsnevring av lungearteriene, ledsaget av normal eller til og med redusert lungeblodstrøm, er hjertesvikt vanligvis mild. Men i disse tilfellene oppstår arteriell hypoksemi raskt.

Ris. 26-13.

av R.W. Collette og J.E. Edwards. I - lungearterier. gå fra en kort lungestamme; II - venstre og høyre lungearterier avviker separat: fra den bakre veggen av stammen; III - en eller begge lungearteriene går fra sideveggene til stammen IV - fraværet av lungearterier, blodtilførselen til lungene utføres gjennom bronkialarteriene som strekker seg fra den nedadgående delen av aorta.

I den intrauterine perioden påvirker ikke OSA fosterets tilstand signifikant. Det er en tilstrekkelig systemisk blodtilførsel, og en liten mengde blod strømmer gjennom lungene, tilsvarende normen. Volumoverbelastning av ventriklene og hjertesvikt oppstår kun i tilfelle av insuffisiens av bagasjerommet ventil.

Hos nyfødte barn er den vanlige arterielle stammen i 90% av tilfellene ledsaget av utvikling av kritiske forhold. Omtrent 40 % av dem dør i løpet av den første leveuken. Ved utgangen av det første året, forbli i live
Kliniske symptomer

Av kliniske manifestasjoner defekten ligner på en stor VSD. De første symptomene: kortpustethet, takykardi. Graden av cyanose varierer avhengig av graden av pulmonal blodstrømsbegrensning. Hjertelydene er høye, II-tonen deles aldri, siden det bare er én ventil. Mulig systolisk bilyd i andre eller tredje interkostalrom til venstre for brystbenet. Med en stor lungeblodstrøm utvikler kardiomegali og biventrikulær HF seg raskt.

Instrumentelle forskningsmetoder

EKG. Den elektriske aksen til hjertet er avviket til høyre eller plassert normalt. I de fleste tilfeller dominerer tegn på kombinert overbelastning av ventriklene og venstre atrium. Mindre vanlig er isolerte overbelastninger av høyre eller venstre ventrikkel.

Røntgen av organer bryst. Forbedret lungemønster avsløres. Hjertets skygge er moderat forstørret, Vaskulær bunt smal. sikker diagnostisk verdi har en høy posisjon av venstre lungearterie. Omtrent en tredjedel av pasientene har tegn på en høyresidig aortabue. Ved lungearteriestenose kan det vaskulære mønsteret i lungene være normalt eller redusert.

EchoCG. Først av alt er det funnet en stor subarteriell VSD og et forstørret, enkelt fartøy som "rir" på den. Den andre semilunarventilen er fraværende. Ved å fortsette studien er det mulig å spore lungearteriene som strekker seg fra den bakre eller laterale veggen av arteriell trunk. Det er nødvendig å vurdere tilstanden til trunkalventilen: antall brosjyrer, tilstedeværelsen av deres dysplasi, oppstøt eller ventilstenose. Det er også viktig å utelukke hypoplasi av noen av ventriklene. Deretter bestemmes tilstedeværelsen av samtidig CHD (patologi av aortabuen, dens grener, koronararterier, ASD, etc.).

Terapeutisk behandling er ineffektiv, spesielt ved semilunarventilinsuffisiens. Aktiviteter er rettet mot å redusere kroppens metabolske behov (termisk komfort, begrensende fysisk aktivitet barn), en reduksjon i BCC (diuretika) og motstand av systemiske kar. Imidlertid er disse tiltakene som regel bare effektive i en kort periode. Pasienter med lungearteriestenose reagerer bedre på terapi.

Ulike alternativer for innsnevring av lungearterien for å redusere lungeblodstrømmen brukes i dag kun som en tvungen intervensjon. De fleste klinikker utfører radikal korreksjon defekt, fra nyfødtperioden. Operasjonen består i å skille lungearteriene fra arteriell trunk, koble dem til høyre ventrikkel og lukke VSD.

12-23 % av pasientene trenger også plastisk kirurgi eller proteser av trunkalklaffen på grunn av dens insuffisiens.

Ekkokardiografisk diagnostikk tetralogi av Fallot er basert på påvisning av en ventrikkelseptumdefekt i området av utstrømningskanalen og plasseringen av aortaroten over septaldefekten (aorta "sitter på septum"). Det er en inversjon av forholdet mellom diameteren til aorta ascendens og diameteren til lungearterien, og denne misforholdet er ofte betydelig uttalt.

En viktig diagnostikk skilt er en forstørrelse av aortaroten. Dopplerografisk studie av blodstrøm hos slike fostre gir verdifull informasjon: påvisning av en økning i maksimale systoliske hastigheter i stammen av lungearterien bekrefter diagnosen tetralogi av Fallot, siden det indikerer obstruksjon av utløpskanalen til høyre ventrikkel.

Tvert imot, hvis farge Doppler kartlegging og puls-bølge Doppler i stammen av lungearterien er ikke registrert blodstrøm (antegrad eller retrograd), dette indikerer atresi av ventilen i lungearterien.

Diagnostiske problemer oppstå når sjeldne former endringer observert i Fallots tetrad. Så, i tilfeller av mild obstruksjon av utstrømningskanalen til høyre ventrikkel og en liten grad av forskyvning av aorta over skilleveggen, kan det være vanskelig å skille denne tilstanden fra en enkel VSD. Og i tilfeller hvor stammen til lungearterien ikke er visualisert, viser det seg å være like vanskelig differensialdiagnose mellom dens atresi, ledsaget av VSD, og ​​den vanlige arterielle stammen.

Doktor ultralyddiagnostikk bør alltid være oppmerksom på vanlige artefakter som simulerer tilstedeværelsen av et "overlegg" av aortaroten på skilleveggen. Feil transduserplassering kan gi et falskt inntrykk av at det ikke er noen ventrikkelseptumovergang til den fremre aortaveggen ved undersøkelse av et friskt foster. Årsaken til denne artefakten er sannsynligvis relatert til innfallsvinkelen til ultralydstrålen.

Skjønt i serien gjennomført I våre undersøkelser førte en slik artefakt til bare én falsk-positiv konklusjon, erfaringen fra vårt påfølgende arbeid viste at nøye visualisering av utstrømningskanalen til venstre ventrikkel ved forskjellige insonasjonsvinkler, bruk av fargedoppler og leting etter andre elementer av tetrad løser nesten fullstendig dette problemet.

For ikke å gå glipp av mulig relatert anomalier i form av en felles atrioventrikulær kanal, bør anatomien til atrie-ventrikkelovergangen vurderes nøye. Oppdagelsen av en slik kombinasjon er forbundet med økt risiko for autosomale trisomier hos dette fosteret (spesielt Downs syndrom), som i seg selv betyr dårligere prognose. Unormal forstørrelse av høyre ventrikkel, trunk og høyre og venstre lungearterier kan være et resultat av lungeklaffagenese.

For å velge det beste timing kirurgisk korreksjon og å evaluere effektiviteten, nøye evaluering av andre funksjoner som flere ventrikkelseptumdefekter og koronararterieanomalier er også nyttig. Dessverre kan disse endringene for øyeblikket ikke oppdages pålitelig ved bruk av prenatal ekkokardiografi.

Hjertefeil aldri observert i prenatale eller tidlige postnatale perioder. Selv i tilfeller av alvorlig stenose eller atresi i lungearteriestammen, gir en omfattende ventrikkelseptumdefekt tilstrekkelig total hjerteutgang, og det pulmonale vaskulære nettverket forsynes av den retrograde ruten gjennom ductus arteriosus. De eneste unntakene fra denne regelen forekommer i nærvær av lungeklaffagenese, noe som kan føre til massiv regurgitasjon i høyre ventrikkel og atrium.

Hvis det er alvorlig stenose i lungearterien, da utvikler cyanose vanligvis umiddelbart etter fødselen. På mindre grad obstruksjon av blodstrømmen i den, kan det hende at cyanose ikke vises før slutten av det første leveåret. I tilfeller av atresi i stammen av lungearterien, oppstår en rask og uttalt forverring av tilstanden hos barn etter lukking av ductus arteriosus.

Pedagogisk video-ultralyd av fosterhjertet er normalt

Innholdsfortegnelse for emnet "Diagnose av hjertefeil og store fartøyer foster":

Hjertekirurgi - Surgery.su - 2008

Common truncus arteriosus (CTA) kalt en defekt der ett kar går fra bunnen av hjertet, og sørger for systemisk, pulmonal og koronar sirkulasjon.

Barn blir født i en ekstremt vanskelig, kritisk tilstand, og 85 % av dem dør i løpet av de første ukene av livet. Døden oppstår, bokstavelig talt, fra lungeødem og alvorlig ukontrollert hjertesvikt. I en høyere alder er tilstanden til pasienter som overlevde det første året ekstremt alvorlig. Vanligvis er barn fysisk utviklet tilfredsstillende, men ofte har de en "hjertepukkel", cyanose observeres under trening, de er ikke veldig mobile. Arterielt trykk er vanligvis normalt.

Data auskultasjon og FCG ikke-spesifikke; I-tonen er normal, II-tonen i det andre interkostale rommet til venstre for brystbenet er kraftig økt, men den splittes aldri. Hos mange pasienter høres en systolisk bilyd i venstre kant av brystbenet, og hos en betydelig del av dem påvises også en diastolisk bilyd av ventilsvikt OAS.

Røntgenundersøkelse Det er veldig karakteristisk, spesielt i type I-defekt: hjertet er sfærisk, begge ventriklene er forstørrede og hypertrofierte. Den vaskulære skyggen av hovedkarene er kraftig utvidet, og grenene til lungearterien er like utvidet.

ekkokardiografi gjør det mulig å se de viktigste anatomiske tegnene på defekten. Det kan lett fastslås at ett hovedkar går fra hjertet. Flytt sensoren i retning av hovedkarene, bestem opprinnelsesstedet til lungearteriene fra en enkelt stamme, diameteren på munnen deres. I tverrsnitt er munningen til OAS og cuspsene til ventilene synlige.

Hjertekateterisering. Sonden fra høyre side av hjertet føres lett inn i den stigende aorta, dvs. inn i OAS. I høyre og venstre ventrikkel, i aorta og lungearterien, det samme systolisk trykk. Bare i unntakstilfeller, når munningen til lungestammen til lungearterien eller dens grener er innsnevret, observeres en trykkgradient. Blodoksygenmetningen i OSA er høy, men når aldri 96 %.

Angiokardiografi. Ved innføring av et kontrastmiddel i høyre ventrikkel er passasje gjennom det og fylling av OAS synlig. Aortografi er mer informativ. Det er mulig å se opprinnelsesnivået til lungearteriestammen, størrelsen på åpningen, og ved type II-III-defekt opprinnelsesnivået til hovedgrenene til lungearterien. Karakteristisk er aortogrammet av OSA type I. Det kan sees hvordan begge lungegrenene går ut av OSA gjennom den korte stammen av lungearterien.

Aortografi er den eneste metoden som tillater intravital topikal diagnose ulike former de såkalte atypiske formene for OSA og identifisere valvulær insuffisiens som ofte følger med defekten.

Behandling av den felles arterielle stammen Radikal korreksjon i OSA består faktisk av tre stadier:

  • eliminering av meldinger mellom aorta og lungearterien;
  • patch lukking av en stor VSD;
  • opprettelse av en kunstig lungearteriestamme ved bruk av en klaffeholdig Dacron-protese.

Første etappe kan gjøres på to måter

  • veggen til OAS åpnes i tverrretningen og aorta og lungearterien er atskilt med et plaster. Faktisk må kirurgen tett lukke munnen til lungearterien.
  • munningen av lungearterien kuttes av, og deretter sys den dannede defekten i OSA med en kontinuerlig sutur.

Andre fase. Høyre ventrikkel åpnes omtrent i den midtre tredjedelen av den avaskulære sonen, parallelt med den lange aksen til lungearteriestammen. Snittet bør ikke gjøres stort, siden VSD med en godt utført kardioplegi er godt synlig og det er ikke vanskelig å lukke den med et plaster.

Tredje trinn kan utføres under hjerteflimmer med klemmen fjernet fra aorta. Pålitelig kardioplegi gjør det imidlertid mulig å suturere protesen til stammen av lungearterien og snittet på høyre ventrikkel i mer optimale forhold. Uten feil blir den distale enden av anastomosen suturert mellom den kunstige stammen og lungearterien. Hemming utføres fra den fjerneste delen av anastomosen mot kirurgen med en kontinuerlig sutur. Disse suturene må plasseres veldig nøye, fordi etter operasjonen denne siden anastomose er utilgjengelig for øyet til kirurgen.

Det neste trinnet er å sy kanten av den kunstige stammen til lungearterien med den fremre veggen til sistnevnte. Omtrent halvparten av anastomosen sutureres mellom den proksimale kanten av den kunstige lungearteriestammen og ventrikkelveggen. Nålen punkteres gjennom protesen til utsiden, den kunstige lungearteriestammen sys fast til fremre vegg av høyre ventrikkel.

vanlig truncus arteriosus(OSA) er en medfødt hjertesykdom der ett kar går fra bunnen av hjertet, og sørger for systemisk, pulmonal og koronar sirkulasjon. Et annet navn på defekten er vedvarende arteriell trunk (persistent truncus arteriosus).
Frekvens av patologi er 0,03-0,07 per 1000 levendefødte, omtrent 1,1 % blant alle CHD, 3 % blant kritiske CHD.

Anatomi av den felles arterielle stammen. Bagasjerommet har en enkelt ventil (truncal), der det er fra to til seks ventiler (oftest fire). Ganske ofte allerede i neonatalperioden er det en uttalt insuffisiens av klaffen. VSD er tilstede i de aller fleste tilfeller, plassert rett under ventilen. Stammen "sitter på toppen" av defekten, hovedsakelig fra høyre ventrikkel eller like mye fra begge, og bare i ca. 16 % av tilfellene forskyves mot venstre ventrikkel. Saker uten VSD er også beskrevet. I dette tilfellet dannes aorta- og lungeklaffene separat, men funksjonelt kombinert til en fellesklaff (type B ifølge Van Praagh).

Vice ofte ledsaget av anomalier i aortabuen: høyre bue, coarctation av aorta, vaskulær ring. Den viktigste av disse er avbrudd i aortabuen (10-20%). Kombinasjoner med en åpen felles atrioventrikulær kanal er også mulig, unormal drenering lungevener, enkelt ventrikkel, anomalier i koronararteriene.

Klassifisering av den felles arterielle stammen.

Manifold former for den vanlige arterielle stammen bestemmes først og fremst av et brudd på dannelsen av lungearteriene. I denne forbindelse har R.W. Collette og J.E. Edwards (1949) identifiserte fire typer av den vanlige truncus arteriosus (I, II, III, IV) med flere undertyper. Senere ble det imidlertid bevist at type IV refererer til en annen patologi - pulmonal atresi.

R. Van Praagh (1965), i tillegg til å skille mellom tre hovedtyper (A1-A3), bestemt av varianten av lungearteriene, trakk også oppmerksomhet til tilstedeværelsen av VSD (type A) eller fraværet (type B), og også identifisert type A4, der det er hypoplasi eller ruptur av aortabuen. Senere modifiserte R. Van Praagh (1987) klassifiseringen noe, og foreslo å skille mellom tre hovedgrupper, som i tilstrekkelig reflekterer kirurgenes behov.

Hemodynamikk i den felles arterielle stammen.

Hemodynamiske lidelser bestemmes av graden av kompromittering av pulmonal blodstrøm og overbelastning av ventriklene. Etter fødselen, med begynnelsen av funksjonen til lungene, reduseres motstanden til den pulmonale vaskulære sengen, og lungeblodstrømmen øker gradvis. Det er en skarp hypervolemi av lungesirkulasjonen og volumoverbelastning av venstre ventrikkel. Høyre ventrikkel blir på sin side tvunget til å overvinne systemisk motstand ved å tvinge blod inn i den vanlige stammen, som er ledsaget av hypertrofi og dilatasjon. Den volumetriske belastningen på ventriklene øker enda mer med trunkalventilinsuffisiens. Alt dette fører til utvikling av kongestiv hjertesvikt.

I tilknytning til høy lungeblodstrøm blodoksygeneringen er ikke vesentlig svekket, SO2 er 90-96%. Imidlertid er løpet av denne varianten av defekten preget av den raske utviklingen av høy pulmonal hypertensjon.

I nærvær av innsnevring av lungearteriene ledsaget av normal eller til og med redusert lungeblodstrøm, hjertesvikt er vanligvis mild, lungekarene er relativt beskyttet. Men i disse tilfellene oppstår arteriell hypoksemi raskt.

Føtal ekkokardiografi. På grunn av mindre endringer i firekammerprojeksjonen av hjertet, er påvisning av en defekt bare mulig når man studerer utskillelseskanalene i ventriklene; det diagnostiseres prenatalt i 18 % av tilfellene. Med denne patologien spores ikke aorta og lungearterien separat. Bare ett "toppsittende" kar over VSD avsløres, hvor blod ledes samtidig fra begge ventriklene. Siden pulmonal atresi med VSD kan feildiagnostiseres, må diagnosen verifiseres av fosterekkokardiograf. Det er også nødvendig å vurdere tilstanden til den eneste "truncal" ventilen, tilstedeværelsen av dens stenose eller insuffisiens, da dette påvirker prognosen for livet og suksessen til kirurgisk inngrep betydelig.

Naturlig forløp av den felles arterielle stammen.

I den intrauterine perioden påvirker den vanlige arterielle stammen ikke fosterets tilstand i betydelig grad.

Det er tilstrekkelig systemisk blodtilførsel, og en liten mengde blod strømmer gjennom lungene, tilsvarende normal fysiologi. Volumoverbelastning av ventriklene og hjertesvikt forekommer bare ved insuffisiens av trunkalventilen.

Hos nyfødte og spedbarn i 97% av tilfellene er det ledsaget av utvikling av kritiske forhold. Omtrent 40 % av dem dør i løpet av den første leveuken. Ved slutten av det første året er ikke mer enn 13 % av pasientene i live. Relativ lang overlevelse observeres med normal lungeblodstrøm, som vanligvis er assosiert med alvorlig stenose av lungearteriene eller tidlige (ved 4-6 måneder) sklerotiske forandringer i karene som har oppstått.

© 2022 Informasjonsportal om katter. Utdanning, ernæring, omsorg