Mga anomalya sa pag-unlad optic nerve ay nakita ng ophthalmoscopy at higit sa lahat ay kinakatawan ng hypoplasia, coloboma, deepening at pigmentation ng disc, pseudoneuritis, myelin fibers, gliosis ng optic disc. Posible rin ang congenital atrophies ng optic nerves.
Ang Coloboma ng optic nerve head ay napakabihirang at may medyo malinaw at katangiang ophthalmoscopic na larawan. Sa lugar ng optic nerve head, ang isang mas marami o hindi gaanong malawak na hugis-itlog na depresyon na may makinis na pigmented na mga gilid ay palaging tinutukoy. Ang hugis-itlog ay palaging 2-3 beses na mas malaki kaysa sa disk mismo. Bumababa ang visual acuity depende sa lokasyon ng coloboma; maaaring mangyari ang pagkabulag kung ang maculopapillary bundle sa optic nerve ay ganap na nasira.
Ang mga colobomas ng optic nerve head ay karaniwang pinagsama sa mga colobomas ng retina at choroid. Maaaring may iba pang mga anomalya ng pag-unlad ng mata sa parehong oras (microphthalmos, microcornea, atbp.).
Ang depresyon ng optic disc ay mas karaniwan kaysa sa coloboma. Ang mga ophthalmoscopic na senyales ng indentation at coloboma ay halos magkapareho, at itinuturing ng ilang mga may-akda ang indentation sa disc bilang isang bahagyang coloboma ng optic nerve. Maaaring magdusa ang mga pag-andar sa kasong ito iba't ibang antas depende sa intensity at lokasyon ng depression.
Ang paggamot sa coloboma at optic nerve depression ay hindi magagawa.
Ang pigmentation ng optic disc ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtitiwalag ng mga kumpol ng pigment sa disc at lalo na sa lugar ng vascular funnel nito, pati na rin sa kahabaan ng mga sisidlan sa disc. Sa mga bihirang kaso, ang karamihan sa disc ay lumilitaw na madilim na kayumanggi. Ang mga function ng mata na may disc pigmentation ay kadalasang hindi may kapansanan at walang kinakailangang paggamot.
Ang optic pseudoneuritis ay mas madalas na sinusunod kaysa sa iba pang mga anomalya ng pag-unlad ng optic nerve, at nangangailangan ng pambihirang pansin. Klinikal na larawan kahawig ng neuritis. Sa pseudoneuritis, ang optic disc ay lumilitaw na hyperemic, kulay-abo, at walang physiological excavation. Ang mga contour nito ay hindi malinaw, ngunit ang tissue ng disc ay maliwanag at mapanimdim. Ang mga sisidlan ay paikot-ikot, ngunit ang kalibre ng mga arterya at ugat, pati na rin ang ugnayan sa pagitan ng mga ito, ay hindi nagbabago.
Walang peripapillary retinal edema. Kung ang ganitong larawan ay nakita sa maaga pagkabata, ang mga paghihirap ay lumitaw sa dinamikong pag-aaral visual function, at ang mga ito ay mapagpasyahan sa differential diagnosis ng kundisyong ito sa pagitan ng tunay na neuritis o papillitis. Kadalasan, ang mga naturang sintomas ng abnormalidad ng optic nerve head ay likas sa mataas na farsightedness at gliosis. Samakatuwid, ang data ng layunin ng refractometry ay mahalaga para sa diagnosis. Sa pseudoneuritis, kababaan sentral na paningin maaaring dahil lamang sa ametropia at dapat na itama sa pamamagitan ng salamin.
Hypoplasia ng optic nerve ay sanhi ng congenital underdevelopment ng ganglion cells at ophthalmoscopically manifested sa pallor at maliliit na laki ng disc (2-3 beses na mas maliit kaysa sa normal), tortuosity ng vascular bundle, at malalim na physiological excavation. Ang paningin sa patolohiya na ito ay maaaring mapanatili sa iba't ibang antas.
Ang mga myelin fibers ay nagbibigay ng isang katangian ng ophthalmoscopic na larawan: sila ay kahawig ng "fox tails", na hugis fan ay umaabot mula sa optic disc hanggang sa retina, na sumasakop sa mga sisidlan nito (Fig. 110). Maaaring mag-iba ang bilang ng mga "buntot" na ito. Karaniwang hindi apektado ang paningin, ngunit tumataas ang laki ng blind spot. Ang proseso ay dahil sa ang katunayan na ang myelination ay nakuha hindi lamang ang mga hibla ng optic nerve, kundi pati na rin ang retina.
kanin. 110. Nerve myelinated fibers.
Ang optic disc drusen ay medyo bihirang sakit. Ang mga ito ay maputi-puti o madilaw-dilaw na bilog na mga koloidal na pormasyon ng iba't ibang laki (mula sa isang pinhead o higit pa), solong o sa anyo ng mga kolonya (conglomerates), na matatagpuan higit sa lahat sa gilid ng disk, pati na rin sa peripapillary zone. Sa isang binibigkas na proseso, ang disc ay lumalabas na pinalaki at medyo nakausli vitreous, ibig sabihin. isang larawan ng isang masikip na optic disc ay nilikha.
Ang bilang ng drusen ay maaaring tumaas; kung sila ay malalim, sila ay naglalagay ng presyon sa mga hibla ng optic nerve, na nagiging sanhi ng malabong paningin at mga pagbabago sa visual field.
Ang congenital atrophy ng optic nerves ay matatagpuan sa mga bagong silang na medyo bihira dahil sa pagkakaroon ng dilat na mga pupil na halos hindi tumutugon sa liwanag, hindi magkakaugnay na paggalaw ng eyeballs, nystagmus, at kakulangan ng pagsubaybay at pag-aayos ng mga reaksyon. Sa fundus, ang mga puting disc ng optic nerve na may malinaw na mga contour ay makikita na may kulay-abo na tint. Ang mga retinal vessel ay mahigpit na makitid. Ang congenital atrophy ng optic nerves ay bunga ng iba't ibang mga intrauterine na sakit ng central nervous system, kabilang ang mga likas na namamana ng pamilya.
Dapat pansinin na ang lahat ng mga nakalistang congenital na pagbabago sa optic nerve ay hindi maibabalik at ang kanilang paggamot ay halos walang epekto.
Kovalevsky E.I.
Myelin fibers - bihira congenital anomalya, kung saan ang mga puting bundle ng myelin ay naghihiwalay mula sa optic disc sa iba't ibang direksyon, tulad ng mga petals. Ang mga myelin fibers kasama ang myopia ay unang inilarawan ni F.
Berg (1914).
Pathogenesis. ">!" at mga hibla
mangyari kung ang myelination ay nagpapatuloy sa kabila ng lamina cribrosa. Ang pinaka-makatwirang paliwanag para sa katotohanang ito ay heterotopia ng oligodendrocytes o glial cells sa retinal nerve fiber layer. May isa pang hypothesis na ang myelin ay kumakalat sa retina sa pamamagitan ng congenital defect sa lamina cribrosa. B. Straatsma et al. (І978) ay hindi nakahanap ng depekto sa cribriform plate sa panahon ng pag-aaral ng morphological, samakatuwid ang pangalawang bersyon tungkol sa pathogenesis ng mnelin fibers ay
Oo. 13.33. Mga hibla ng myelin. Namangha.i":i.
rehiyon ng psrishshilar. V. "buo. Visual acuity 1.0.
parang mas malamang. G.S. Iniulat ni Baarsma (1980) ang pagbuo ng myelin fibers sa isang 23 taong gulang na lalaki. Ang fundus ng pasyenteng ito ay nakuhanan ng litrato 7 taon na ang nakaraan sa panahon ng pagsusuri ng isang ophthalmologist para sa diabetes, ngunit walang myelin fibers ang natukoy sa unang pagsusuri.
Mga klinikal na pagpapakita. Ang sakit ay halos palaging isang panig. May mga nakahiwalay na paglalarawan ng mga bilateral na lesyon sa panitikan. Sa ophthalmoscopy, ang mga myelin fibers ay kahawig ng puting "fox tails" na hugis fan mula sa optic disc sa kahabaan ng vascular arcades
kanin. 13.34. Congenital pigmentation ulo ng optic nerve. Ang disk ay may mga normal na sukat at kulay abo-kayumanggi. Ang vascular bundle ay nakasentro, ang kurso at kalibre ng mga sisidlan ay hindi nabago. Ang pigment ay nagpapalawak ng taka® sa peripapillary area sa temporal na bahagi
(Larawan 13.32; 13.33). Sa 50% ng mga pasyente na may myslin fibers ng optic disc, ang axial myopia ay nakita, na maaaring umabot sa -20.0 D.
Mga visual na function. Ang visual acuity na may ganitong anomalya ay 0.01-1.0. Ang pagbaba ng visual acuity ay karaniwang nakikita sa mga pasyente na may mga sugat na kinasasangkutan ng macula. Sa pagbuo ng amblyopia sa sindrom na ito, kasama ang mga repraktibo na kadahilanan, ang shielding effect ng myelin ay gumaganap ng isang mahalagang papel. Ang mga depekto sa visual field ay mula sa blind spot enlargement hanggang sa centrocecal scotomas, depende sa lugar ng myelin tails.
Electrophysiological na pag-aaral. Ang mga parameter ng amplitude ng ERG ay nasa loob ng normal na mga limitasyon, bagaman ang kawalaan ng simetrya ng mga tagapagpahiwatig ay karaniwan (ang ERG amplitude ng apektadong mata ay karaniwang mas mababa kaysa sa malusog na mata). Kapag nagre-record ng VEP sa isang flare, ang mga parameter ng amplitude-time ng P100 na bahagi ay, bilang panuntunan, normal. Minsan ang pagbawas sa amplitude ng bahagi ng P100 ay nabanggit. Kapag nagre-record ng mga VEP sa mga nababaligtad na pattern, halos lahat ng mga pasyente ay nagpakita ng pagbaba sa amplitude at pagtaas ng latency ng P100 component, pangunahin kapag gumagamit ng stimuli ng mataas na spatial frequency.
Paggamot. Ang paggamot sa mga pasyente na may mislin fibers ng optic disc at retina ay kinabibilangan ng optical correction ng ametropia (salamin o mga contact lens) at sabay-sabay na occlusion malusog na mata. Ang paggamot sa mga bata na may ganitong anomalya ay dapat magsimula nang maaga hangga't maaari: ang pinakamainam na resulta ay maaaring makamit kapag ang therapy ay isinasagawa sa mga batang may edad na 6 mss-2 taon. Upang masubaybayan ang pagiging epektibo ng paggamot at ang epekto ng occlusion sa ipinares na mata sa mga bata sa anumang edad, kinakailangang gumamit ng pagpaparehistro ng VEP. Maaga optical correction at sapat na occlusion ng kapwa mata ay ginagawang posible na makamit ang mataas na katalinuhan kahit na sa mga bata na may myelin fibers na kinasasangkutan ng macula [Mosin I.M., 2001; Summers C.G. et al., 1991; Bradford G.M. et a!., 1992; Lee M.C., Gonzalez C, 1998].
Optic aplasia- isang bihirang, napakalubhang patolohiya kung saan ang optic nerve ay hindi bumubuo sa lahat at ang mga visual function ay wala dahil sa isang pagkaantala sa paglago ng mga axon ng pangalawang neuron sa tangkay ng optic cup o dahil sa napaaga na pagsasara ng germinal fissure. Kasabay nito, ang underdevelopment o kawalan ng ganglion layer ng retina ay sinusunod. Ang ophthalmoscopy ay nagpapakita ng kawalan ng optic nerve head at mga retinal vessel sa fundus. Sa site ng disc, tinutukoy ang isang atrophy zone o depression na napapalibutan ng pigment rim. Ang proseso ay maaaring one-way o two-way.
Optic nerve hypoplasia- underdevelopment ng optic nerve head, sanhi ng hindi kumpletong pagkita ng kaibhan ng retinal ganglion cells at pagbaba sa bilang ng mga axon ng unang neuron, at ang pagbuo ng mesodermal at glial na elemento ay karaniwang normal. Ang Ophthalmoscopy ay nagpapakita ng pagbaba sa diameter ng disc sa 1/2-1/3 ng laki nito, monotonous pallor ng disc, makitid, minsan parang thread na mga vessel ng retina. Mababa ang paningin, bihirang 0.1-0.2.
Ang aplasia at hypoplasia ay madalas na pinagsama sa microphthalmos, nystagne, strabismus at mga depekto sa pag-unlad ng ibang mga organo.
Optic nerve colobomas- rater-shaped depressions ng maputlang kulay abong kulay, bilog o hugis-itlog, kadalasang may hindi pantay na stepped bottom. Maaaring ma-localize ang mga Coloboma sa gitna o sa gilid ng disc at isama sa choroidal coloboma. Sa gitnang lokalisasyon, ang coloboma ay nagbabago nang husto vascular bundle ang disc at lahat ng mga sisidlan ay lumabas sa gilid ng coloboma, madalas sa ilalim. Ang mga visual function ay nakasalalay sa laki at lokasyon ng coloboma: kung ang coloboma ay nabuo sa projection area ng papillomacular bundle (inferior temporal quadrant), ang paningin ay mahina; kung maliit ang coloboma at matatagpuan sa kalahati ng ilong ng disc, mataas ang paningin, hanggang 1.0. Ang mga visual na field na may maliliit na coloboma ay nananatiling hindi nagbabago, ngunit sa mga malalaking, ang mga kaukulang mga depekto ay ipinahayag.
Ang mga dimples ng optic nerve ay maliit sa diameter, ngunit makabuluhang sa lalim (hanggang sa 4-5 mm) dark gray formations, malinaw na nakikita sa panahon ng biomicroscopy. Gamit ang slit lighting, isang sinag ng liwanag, na dumadaan sa dimple, "sumisid" sa depresyon na ito, na gumagawa ng isang tuka na parang liko. Ang mekanismo ng pagbuo ng dimple ay ang mga sumusunod. Karaniwan, ang retina ay naputol sa gilid ng disc at hindi tumagos nang malalim sa optic nerve tissue. tumagos, kasama ang patolohiya na ito, ang isang segment ng retina ay naka-embed sa optic nerve at isang dimple ay nabuo sa lugar na ito. Sa madaling salita, sa ilalim ng dimple ay mayroong rudiment ng retina. Ang anomalya ay maaaring walang epekto sa visual function at maaaring isang incidental finding sa panahon ng pagsusuri sa pasyente. Gayunpaman, kapag ang dimple ay naisalokal sa temporal na kalahati ng disc, ang pagbuo ng central serous chorioretinopathy at pangalawang dystrophic na pagbabago macula na may makabuluhang pagkawala ng paningin. Maaaring lumitaw ang central serous chorioretinopathy sa pagdadalaga o higit pa mature age. One-sided ang anomalya.
Mga hilig na disk. Ang patolohiya na ito sanhi ng pahilig na kurso ng scleral canal ng optic nerve. Sa ophthalmoscopy, ang optic nerve ay may pinahaba Hugis biluhaba, at sa temporal na bahagi ay makikita ang isang scleral cone, na nakapagpapaalaala sa isang myopic, at sa kabilang panig ay makikita ang isang mayaman na kulay na disk, na nakatayo sa itaas ng antas ng retina at may malabong mga hangganan. Ang buong disc tissue ay tila inilipat patungo sa ilong. Ang repraksyon ng mata ay kadalasang hypermetropic na may astigmatism. Maaaring mataas ang mga visual function na may pagwawasto. Differential diagnosis natupad sa neuritis at mga paunang congestive disc. Ang anomalya sa karamihan ng mga kaso ay bilateral.
Optic disc pigmentation. Karaniwan, walang mga cell na naglalaman ng pigment sa tissue ng optic disc at ang disc ay may katangian na kulay dilaw-pink. Kasama ang circumference ng disc, higit pa sa temporal na bahagi, maaaring mayroong akumulasyon ng pigment sa anyo ng isang singsing o semi-ring. Sa mga kondisyon ng pathological Ang mga pormasyon ng pigment ay napansin din sa tissue ng optic nerve. Magkamukha sila pekas sa pagtanda, tuldok, landas, arcuate stripes. Ang isang kaso ng nagkakalat na pigmentation ng disc, na pininturahan ng grayish-black, ay inilarawan [Tron E. Zh., 1968]. Ang mga naturang pasyente ay dapat nasa ilalim ng pangangasiwa ng medikal.
Mga hibla ng myelin. Ang mga myelin fibers ay karaniwang matatagpuan sa retrobulbar, lalo na intra-orbital, bahagi ng optic nerve, nang hindi tumatagos sa loob. eyeball. Sa mga anomalya sa pag-unlad, ang bahagi ng mga hibla ng myelin ay umaabot sa mata, kasunod ng kurso ng mga axon ng mga selulang ganglion. Sa fundus sila ay kinilala bilang makintab na gatas-puting mga hibla na matatagpuan sa gilid ng disc. Ang mga hibla na ito ay karaniwang inilalarawan bilang "mga dila ng puting apoy" iba't ibang antas pagpapahayag at density. Minsan sila ay makabuluhang sakop ang gitnang retinal vessels. Ang diagnosis ay hindi mahirap.
Ang optic disc drusen Drusen ay matatagpuan sa isa o, mas madalas, dalawang mata at mapusyaw na dilaw, bilugan na mga sugat na kahawig ng mga butil ng sago. Maaari silang maging solong at mababaw, pagkatapos ay madali silang masuri, ngunit kung minsan ang drusen ay matatagpuan malalim sa tissue at ang buong disc ay pinalamanan sa kanila (Larawan 16.1). Sa ganitong mga kaso, ang disc ay malabo o scalloped na mga hangganan, ay nakausli, walang physiological excavation, bilang isang resulta kung saan ang diagnosis ay mahirap at ang differential diagnosis ay kinakailangan, kung saan ang direktang biomicroscopy sa paggamit ng mga filter ay tumutulong. Sa partikular na mahirap na mga kaso, ang fluorescein angiography ay ginaganap, kung saan ang focal hyperfluorescence ng disc ay nabanggit ayon sa mga zone ng drusen. Ang mga pag-andar ng mata ay maaaring hindi may kapansanan, ngunit kapag malalaking dami Pinapakipot ni Drusen ang mga hangganan ng larangan ng pagtingin. Dapat ito ay nabanggit na mga pagbabagong nauugnay sa edad Ang disc tissue ay nangyayari nang maaga sa mga mata na ito. Ang patolohiya ay batay sa isang paglabag metabolic proseso na may pagbuo ng mga koloidal na sangkap - mucopolysaccharides.
Sintomas ng "Morning glow".. Ang ophthalmoscopic na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang nakataas na hugis ng mushroom na optic disc, sa paligid kung saan mayroong isang hindi pantay na pigmented na nakataas na baras ng binagong mga tisyu ng choroid at retina. Ang mga visual function ay variable.
Doble (hinati) na optic disc. Ang anomalya ay napakabihirang. Sa lahat ng inilarawang kaso, ang proseso ay isang panig. Ang dalawang disc ay maaaring magkadikit lamang (“manipis na baywang”) o halos magsanib (“malapad na baywang”). Ang bawat disk ay may sariling sistemang bascular na may mga maanomalyang pagkakaiba-iba. Ang isang disc ay maaaring malapit sa normal sa laki at hitsura, habang ang isa ay maaaring makabuluhang mas maliit, o pareho ay maaaring maliit (hypoplasia). Ang dibisyon ng optic nerve ay may kinalaman hindi lamang sa nakikitang bahagi nito - ang disc, kundi pati na rin ang mga seksyon ng intracranial. Karaniwang mababa ang paningin (sa loob ng sandaan).
Pinalaki ang mga rim(megalopapilla). Congenital pathology, kadalasang bilateral. Karaniwan, ang diameter ng ulo ng optic nerve ay nag-iiba mula 1.2 hanggang 1.9 mm, na may average na 1.5-1.6 mm. Sa patolohiya na ito, ang isang pagtaas sa diameter ng disc sa 2.2-2.5 mm ay sinusunod, anuman ang repraksyon ng mata. Sa panahon ng ophthalmoscopy, ang isang katangian na larawan ay sinusunod: malalaking disc ng isang rich gray-pink na kulay na prominence na makabuluhang higit sa antas ng retina, ang mga gilid ng disc ay may kulay, "pinagsuklay," ang nakapalibot na retina ay may radial striations. Ang mga sisidlan ay tila dumudulas sa disc, na gumagawa ng isang katangian na liko. Ang arteriovenous ratio ay hindi nagbabago, ngunit ang pagtaas ng tortuosity ng mga ugat ay madalas na nabanggit. Sa ilang mga kaso, ang isang abnormalidad sa sumasanga ng mga daluyan ng dugo sa disc ay napansin - isang nakakalat na uri ng paghahati, samantalang karaniwan ay ito ay dichotomous. Ang proseso ay batay sa labis na paglaki ng glial tissue - glial hyperplasia. Marahil ito ay bunga ng hindi sapat na reverse development ng embryonic na proseso ng pagbuo ng optic nerve head.
Mga pseudostagnant na disc. Ang patolohiya na ito ay isang uri ng megalopapilla. Ang larawang ipinakita ng ophthalmoscopy ay kahawig ng mga stagnant disc. Ang pinalaki na mga disc na prominente sa itaas ng antas ng retina, ay may mayaman na kulay-abo-rosas na kulay at malabong mga hangganan, gayunpaman, hindi tulad ng mga stagnant disc, walang mga pagdurugo o iba pang mga extravasations. Ang ophthalmoscopic na larawan ay matatag sa buong buhay ng pasyente.
Pseudoneuritis. Ito rin ay isang uri ng optic nerve gliosis, ngunit ang antas ng pag-unlad ng glial tissue ay mas mababa kaysa sa pseudostagnation. Ang larawang naobserbahan sa panahon ng ophthalmoscopy ay kahawig ng optical neuritis: mayamang kulay ng disc, malabong mga hangganan, katanyagan, ngunit hindi tulad ng neuritis, walang exudative effusion o hemorrhage. Ang ophthalmoscopic na larawan ay matatag din sa buong buhay. Sa differential diagnosis, ang disc biomicroscopy gamit ang mga filter ay may mahalagang papel. Nananatiling mataas ang mga visual function (0.4-0.8). Peripheral vision walang nakitang pagbabago o pagtaas ng blind spot.
Anomalya sa pagbuo ng mga daluyan ng optic nerve. Inilarawan iba't ibang mga pagpipilian abnormalidad ng arterial at venous system optic nerve: spiral at loop-shaped na kurso ng mga vessel na may pagbuo ng arteriovenous at venovenous anastomoses, pagkakabuhol ng optic nerve sa mga vessel.
Mga prepapillary membrane. Ang mga translucent na pelikula ay nabubuo sa ibabaw ng optic disc, kung minsan ay nauugnay sa mga labi ng vitreous artery. Ang antas ng density ng lamad ay maaaring mag-iba. Sa binibigkas na compaction, ang optic disc ay hindi malinaw na nakikita. Ang differential diagnosis ay isinasagawa na may exudative effusion sa posterior layers ng vitreous.
- isang bihirang congenital anomalya kung saan ang mga puting bundle ng myelin ay naghihiwalay mula sa optic disc sa iba't ibang direksyon, tulad ng mga petals. Ang mga hibla ng Myelin kasama ng myopia ay unang inilarawan ni F. Berg (1914).Pathogenesis. Ang myelin fibers ay nangyayari kung ang myelination ay nagpapatuloy sa kabila ng lamina cribrosa. Ang pinaka-makatwirang paliwanag para sa katotohanang ito ay ang heterotopia ng oligodendrocytes o glial cells sa retinal nerve fiber layer. Ang isa pang hypothesis ay ang myelin ay kumakalat sa retina sa pamamagitan ng congenital defect sa lamina cribrosa. B. Straatsma et al. (I978) ay hindi nakahanap ng depekto sa lamina cribrosa sa panahon ng morphological studies, kaya ang pangalawang bersyon tungkol sa pathogenesis ng myelin fibers ay tila mas malamang. G.S. Iniulat ni Baarsma (1980) ang pagbuo ng myelinated fibers sa 23 -taong gulang na lalaki. Ang fundus ng pasyente ay nakuhanan ng larawan 7 taon na ang nakaraan sa panahon ng pagsusuri ng isang ophthalmologist dahil sa diabetes, ngunit walang myelin fibers ang nakita sa unang pagsusuri.
Mga klinikal na pagpapakita.
Ang sakit ay halos palaging isang panig. Mayroon lamang ilang mga paglalarawan ng mga bilateral na lesyon sa panitikan. Sa ophthalmoscopy, ang mga myelin fibers ay kahawig ng puting "fox tails" na hugis fan mula sa optic disc sa kahabaan ng mga vascular arcade (Larawan 13.32; 13.33). U 50 %
Ang mga pasyente na may myelinated optic disc fibers ay nagpapakita ng axial myopia, na maaaring umabot -20,0
diopter
Mga visual na function. Ang visual acuity para sa anomalyang ito ay 0,01- 1,0 . Ang pagbaba ng visual acuity ay karaniwang nakikita sa mga pasyente na may mga sugat na kinasasangkutan ng macula. Sa pagbuo ng amblyopia sa sindrom na ito, kasama ang mga repraktibo na kadahilanan, ang shielding effect ng myelin ay gumaganap ng isang mahalagang papel. Ang mga depekto sa visual field ay mula sa blind spot enlargement hanggang sa centrocecal scotomas, depende sa lugar ng myelin tails.
Electrophysiological na pag-aaral. Ang mga parameter ng amplitude ng ERG ay nasa loob ng normal na mga limitasyon, bagaman ang kawalaan ng simetrya ng mga tagapagpahiwatig ay karaniwan (ang ERG amplitude ng apektadong mata ay karaniwang mas mababa kaysa sa malusog na mata). Kapag nagre-record ng VEP sa isang flare, ang mga parameter ng amplitude-time ng P100 na bahagi ay, bilang panuntunan, normal. Minsan ang pagbawas sa amplitude ng bahagi ng P100 ay nabanggit. Kapag nagre-record ng mga VEP para sa mga nababaligtad na pattern, halos lahat ng mga pasyente ay nagpapakita ng pagbaba sa amplitude at pagtaas ng latency ng P100 na bahagi, pangunahin kapag gumagamit ng stimuli ng mataas na spatial frequency.
Paggamot. Ang paggamot sa mga pasyente na may mislin fibers ng optic disc at retina ay kinabibilangan ng optical correction ng ametropia (salamin o contact lens) at sabay-sabay na occlusion ng malusog na mata. Ang paggamot sa mga bata na may ganitong anomalya ay dapat magsimula nang maaga hangga't maaari: ang pinakamainam na mga resulta ay maaaring makamit kapag ang therapy ay isinasagawa sa mga batang may edad na. 6 buwan- 2 taon. Para sa paghahambing at pagiging epektibo ng paggamot at ang epekto ng occlusion sa kapwa mata sa mga bata maagang edad Dapat gamitin ang pagpaparehistro ng VIZ. Ang maagang optical correction at sapat na occlusion ng kapwa mata ay maaaring makamit ang mataas na katalinuhan kahit na sa mga bata na may myelin fibers na kinasasangkutan ng macula.
Ang myelinated retinal nerve fiber layer (MRNFL) ay isang retinal pathology na nagpapakita ng sarili sa myelination ng retinal nerve fibers. Ang sugat ay kadalasang lumilitaw bilang kulay abo at puting mga guhit na may mabalahibong mga gilid na matatagpuan sa kahabaan ng mga nerve fibers. Ang saklaw ay humigit-kumulang 1.0%.
Ang dahilan kung bakit ang mga nerve fibers ay nagiging myelinated ay hindi ganap na malinaw. Ang mga oligodendrocytes ay ang pangunahing sumusuporta sa mga selula ng gitnang sistema ng nerbiyos, sila ang may pananagutan sa pagkakabukod ng mahabang axon ng myelin. Ang pagkakabukod na ito ay nagpapahintulot sa aktibong potensyal na maisagawa nang mas mabilis at walang panghihimasok. Ang proseso ng myelination ay isang normal na proseso na karaniwang nangyayari sa ibang bahagi ng nervous system. Gayunpaman, karaniwang walang myelin fibers sa retina. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang layer ng nerve fibers ay tumatakbo sa harap ng photoreceptor layer at dapat na transparent sa liwanag upang hindi harangan ang daloy nito sa photoreceptor. Masyadong siksik ang myelin at kapag nagmyelinate ang mga fibers ng retinal nerve, kung saan ito nangyayari, hindi naaabot ng liwanag ang layer ng photoreceptor at "hindi nakikita" ng mata ang bahagi ng retina na natatakpan ng myelin. Depende sa lawak ng sugat, ang pagkawala ng mga visual field ay maaaring mapansin o hindi. Sa panahon ng normal na pag-unlad Ang lamina cribrosa ay isang butas-butas na bahagi ng sclera na nagpapahintulot sa mga retinal nerve fibers na lumabas sa mata sa lugar kung saan nabuo ang optic nerve at pinipigilan ang paglipat ng mga oligodendrocyte precursors sa lumalaki at umuunlad na mata.
Ang pag-andar ng hadlang na ito ay isinasagawa sa tulong ng mga proseso ng astrocyte na naipon sa lamina cribrosa. Kaya, ang myelination ng optic nerve ay humihinto sa antas ng lamina cribrosa at ang mga retinal fibers ay nananatiling unmyelinated. Kapag ang prosesong ito ay nagambala, ang mga hibla na ito ay natatakpan ng myelin, na nagpapakita ng sarili sa anyo ng patolohiya na pinag-uusapan.
Ang isang histological na pag-aaral ng myelinated retinal nerve fibers na isinagawa ng Straatsma at mga kasamahan ay nagsiwalat ng pagkakaroon ng oligodendrocyte-like na mga cell sa retina. Kapansin-pansin, ang parehong pag-aaral ay nagpakita na ang lamina cribrosa ay lumitaw na ganap na normal. Ito ay maaaring magpahiwatig na ang oligodendrocyte precursors ay lumipat sa retina bago ang pagbuo ng lamina cribrosa barrier function. Ang myelination ng retinal nerve fibers ay maaari ding resulta ng activation ng microglial cells sa panahon ng fetal development.
Ang epekto ng myelinated fibers sa paningin ay maaaring ibang-iba at depende sa lokasyon ng sugat at laki nito. Sa karamihan ng mga kaso, ang milinized fibers ay isang asymptomatic incidental finding. Gayunpaman, mayroon ding malalaking sugat na sumasakop sa macular area at humahantong sa kakulangan. Bilang karagdagan, ang myelinated fibers ay maaaring maging sanhi ng axial myopia sa mga bata, na kadalasang nagpapalala sa problema. Minsan ang myelinated fibers ay maaaring maging sanhi ng leukocoria.
Ang myelinated fibers ay maaaring alinman sa isang nakahiwalay na sugat o sinamahan ng systemic at lokal na mga pagbabago. Maaaring kabilang sa mga pagbabago sa mata ang arterial o venous occlusion, vitreous hemorrhage, optic nerve hypoplasia, at neovascularization. Ang ilang systemic na pagbabago na maaaring nauugnay sa myelinated retinal fibers ay kinabibilangan ng neurofibromatosis type 1, craniofacial abnormalities, vitrioretinopathy na may mga pagbabago sa skeletal, at basal cell nevus syndrome.
Sa karamihan ng mga kaso, ang myelinated retinal fibers ay hindi nangangailangan ng paggamot. Sa ibang mga kaso, ang paggamot ay isinasagawa depende sa nauugnay na mga problema. Halimbawa, ang amblyopia ay ginagamot sa occlusion. Ang pinakamahusay na mga resulta ay maaaring makamit kapag ang anisometropia ay hindi binibigkas at ang macula ay hindi kasama. Ang optic dysplasia at strabismus ay karaniwang nauugnay sa isang mahinang pagbabala. Ang Myopia, kung mayroon, ay dapat na itama sa optically. Kung mayroong neovascularization, pagkatapos ay dapat gawin ang paggamot na may argon laser.
Ang myelinated retinal nerve fibers ay maaaring malito sa iba pang mas malubhang kondisyon tulad ng: cotton-wool spots, peripapillary epiretinal membrane, detachment pigment epithelium retina, retinal infiltrates at kahit retinoblastoma.