Аномальная форма желчного пузыря. Патология желчных путей. Медицинский информационный портал «Вивмед»

Значительно чаще встречается гипоплазия желчного пузыря с полным или частичным отсутствием желчных ходов – атрезией или их аплазией. Развитие этого порока обусловлено особенностями эмбрионального развития. Нарушение слияния и процесса реканализации протоков приводит к развитию аплазии и атрезии желчевыделительной системы. Определенное значение могут иметь внутриутробные патологические процессы в печени (врожденный гепатит и т. д.).

Клиника

Проявления гипоплазии желчного пузыря и атрезии желчных ходов типичны. Ребенок рождается с желтухой, или она развивается в первые 2–3 дня после рождения. Характерно постепенное нарастание желтухи. Стул обесцвечен с момента рождения. Моча имеет цвет темного пива. Через 2–3 недели от рождения отмечается сначала увеличение печени, а потом и селезенки. Обращают на себя внимание увеличение размеров живота, расширение сети подкожных вен брюшной стенки, в дальнейшем присоединяются геморрагические проявления, развивается асцит, дети умирают от билиарного цирроза печени через 6–9 месяцев после рождения.

Диагностика врожденных аномалий желчевыводящей системы представляет значительные трудности, обусловленные идентичностью клинических проявлений ряда заболеваний, сопровождающихся длительной желтухой. Дифференциальный диагноз проводят с длительной физиологической желтухой новорожденного, конфликтными гемолитическими желтухами, генерализованной цитомегалией, токсоплазмозом, сифилисом, закупоркой желчных ходов слизистыми пробками, врожденным гигантоклеточным гепатитом. При затяжной физиологической желтухе новорожденного обычно стул избыточно окрашен, моча темная, желтуха склонна к уменьшению, в крови преобладает свободная фракция билирубина (при атрезии желтуха нарастает, преобладает связанная прямая фракция билирубина).

При конфликтных гемолитических желтухах, как и при физиологической желтухе, преобладает свободный билирубин, как правило, имеется резус-конфликт или конфликт по АВО-системе.

Диагноз врожденного сифилиса, токсоплазмоза и цитомегалии отвергается или подтверждается с помощью серологических реакций, специальных проб. При подозрении на закупорку желчных ходов назначают спазмолитики, под их воздействием происходит расширение желчных протоков, пробки выходят, желтуха быстро проходит, и ребенок выздоравливает.

Дифференциальная диагностика с врожденным гигантоклеточным гепатитом возможна только путем применения специальных методов исследования – лапароскопии и пункционной биопсии печени.

Важную роль для постановки правильного диагноза имеют: биохимическое исследование крови (определяется общий прямой, непрямой билирубин) и ультразвуковое исследование.

Лечение

Показана операция, направленная на восстановление проходимости желчных ходов. При тотальной атрезии и гипоплазии желчного пузыря с целью частичного отведения желчи в кишечник и продления жизни ребенка производят пересадку грудного лимфатического протока в пищевод.

Результаты операции находятся в прямой зависимости от формы и степени аномалии развития и сроков вмешательства. Наилучшие результаты удается получить в первые 2 месяца жизни ребенка.

Дивертикул, фригийский колпак, агенезия, аплазия желчного

Аномалия жёлчного пузыря встречается у 28 пациентов из 100 обратившихся в медицинское учреждение. Может наблюдаться патология в строении органа или полное его отсутствие. Зачастую аномалия связана со сбоем внутриутробного развития. Реже встречаются приобретённые изменения в строении органа.

Виды аномалий жёлчного пузыря

Аномалия жёлчного ─ отклонение от нормы. Патология влечёт за собой другие сбои в работе пищеварительной системы.

Степень влияния на организм зависит от вида аномалии. Некоторые не отражаются на здоровье. Другие же ведут к серьёзным последствиям.

Размер

Есть 3 основные проблемы, связанные с размером жёлчного пузыря.

К ним относятся:

1. Гигантский размер. Все части органа, кроме его протоков, имеют увеличенные границы.
2. Гипокенезия. Это карликовость органа. Размеры основных частей и составляющих равномерно уменьшены. Функциональность пузыря сохраняется.
3. Гипоплазия жёлчного пузыря. Это слишком маленький размер органа, совмещённый с его недоразвитостью. Аномалия затрагивает весь жёлчный или отдельные его части.

Гигантский или карликовый размер не предполагают хирургического вмешательства, если все функции резервуара для жёлчи сохраняются и человек не чувствует сбоев в работе пищеварительной системы.

Гипоплазия становится причиной воспаления органа. Состояние требует немедленного лечения, зачастую хирургического.

Форма

Аномалия формы жёлчного пузыря определяется с помощью ультразвукового исследования.

1. Фригийский колпак. Жёлчный пузырь имеет форму конуса. Аномалия названа за схожесть с головным убором древних фригийцев. «Колпак» немного наклонён верх, вперёд. Аномалия формируется ещё в утробе матери, не влияет на работу пищеварительной системы и здоровье в целом.
2. Перегородки в жёлчном пузыре. Орган имеет нормальную форму и размеры, но внутри есть преграды. В норме пузырь полый. Перегородки препятствуют оттоку жёлчи. Это может привести к образованию камней, ведь секрет постепенно уплотняется.
3. Дивертикул жёлчного пузыря. Патология редкая. При дивертикуле жёлчного пузыря происходит выпячивание стенок органа наружу. Аномалия может наблюдаться в любой части органа, иметь врождённый и приобретённый характер.

Последствия раздвоения органа:

• перегиб органа;
• папиллома;
• карцинома;
• механическая желтуха;
• вторичный билиарный цирроз.

В особо тяжёлых случаях врачи удаляют обе части органа. Кроме этого, врождённая патология органа заставляет принимать его различные формы. Например, s-образную, бумеранга или шара.

Расположение

Дистопия – это медицинский термин, под которым понимаются любые аномальные положения жёлчного пузыря. Орган может отклоняться от оси или утопать в тканях печени, свободно «парить».

Есть несколько разновидностей подвижного органа. Они отличаются друг от друга способом перемещения и фиксации к близлежащим органам.

Выделяют следующие виды:

• орган находится внутри брюшной полости;
• внутрипечёночное расположение жёлчного пузыря;
• свободно перемещающийся или нефиксированный орган.

Последний вид аномалии представляет наибольшую опасность, провоцирует заворот и перегибы органа. Требуется операция

Есть ещё такая патология, как эктопия жёлчного пузыря. Орган может находиться в самых разных местах, порой, вне пределов билиарной системы. Зачастую патология имеет врождённый характер.

Сформированность

Встречаются резервуары для жёлчи, «застывшие» на определённых стадиях формирования. Патология закладывается внутри утробы матери, редко влияет на работу пищеварительной системы.

Относительно сформированности органа выделены следующие патологии:

1. Агенезия жёлчного пузыря. Это полное отсутствие органа, несвязанное с хирургическим вмешательством. Агенезия жёлчного пузыря и жёлчевыводящих путей у новорождённого закладывается на начальной стадии эмбрионального развития. Выявить аномалию можно только прибегнув к магниторезонансной терапии.
2. Аплазия жёлчного пузыря. Органа нет, но есть жёлчевыводящие протоки. Вместо пузыря, развивается отросток. Он неспособен полноценно справиться с функциями органа.
3. Наличие двух полноценных жёлчных пузырей с двумя наборами протоков. Диагностируется патология с помощью ультразвукового исследования. Иногда один жёлчный полноценный и нормально функционирует, а второй – недоразвитый. Часто требуется операция по удалению одно или двух аномальных органов, чтобы предотвратить риск развития воспалительного процесса.

Причины возникновения аномалий жёлчного

Аномалия развития жёлчного пузыря ─ свидетельство индивидуальных особенностей организма. У людей с патологиями несколько иначе происходит процесс пищеварения. Это обязывает придерживаться здорового питания, образа жизни.

Аномалия жёлчного пузыря (ЖП) зачастую развивается внутриутробно, закладываясь в конце первого месяца беременности. Это начальный этап формирования органов пищеварительной системы.

На процесс оказывают влияние следующие причины:

• пагубное влияние окружающей среды;
• заболевания матери;
• наличие вредных привычек у обоих родителей;
• генетическая предрасположенность;
• приём беременной не рекомендованных лекарственных препаратов.

После рождения возникают уже приобретённые аномалии пузыря. Они являются следствием малой активности, вредных пищевых привычек, курения, наркотиков, злоупотребления алкоголем.

Провоцируют изменения в жёлчном и заболевания, в частности, холецистит. Это воспаление органа. Начинают образовываться спайки между 12-перстной кишкой, кишечником, поджелудочной железой и печенью. Жёлчный начинает с ними сращиваться или образуются дивертикулы.

Стоит избегать тяжёлых физических нагрузок. Изнуряющий труд провоцирует смещение внутренних органов, в том числе жёлчного пузыря. Такой же эффект возможен при занятиях спортом, особенно при поднятии гирь или штанги.

Последствия аномального строения жёлчного пузыря

Основная функция жёлчного пузыря – хранить жёлчь и, сокращаясь, обеспечивать её правильный отток. Это необходимо для нормального функционирования пищеварительной системы. Поступая в 12-перстную кишку, секрет расщепляет пищу, в частности, жиры.

Обычно патологии обнаруживаются во время ультразвукового обследования. Если дефект врождённый, пациент может о нём не подозревать, так как симптоматика отсутствует, аномальная форма жёлчного пузыря не проявляет себя.

Если вести неправильный образ жизни, осложнить ситуацию хроническими заболеваниями, травмами, врождённая аномалия способствует застою жёлчи. Это первый этап формирования камней в органе, его воспаления.

Если аномальное строение жёлчного пузыря не влечёт за собой опасных дисфункций, можно обойтись без специфичной терапии. Достаточно следить за своим питанием, не злоупотреблять алкогольными напитками и умеренно заниматься спортом.

Возможно ли вылечить аномалии жёлчного пузыря

Для терапии используются одновременно несколько способов лечения. Комплексный подход результативен.

• лечение медикаментами;
• индивидуальную диету и правила питания;
• физиопроцедуры.

Не все патологии и аномалии формы жёлчного пузыря поддаются терапевтическому лечению. Для некоторых единственным оптимальным решением является хирургическое вмешательство. Осуществляется удаление жёлчного пузыря. Он не относится к незаменимым органам. Жизнь без пузыря длительна и полноценна, если соблюдать диету.

Медицинский информационный портал «Вивмед»

Главное меню

Вход на сайт

Сейчас на сайте

Пользователей онлайн: 0.

Реклама

Витамин С

Витамины – это жизненно важные микроэлементы. Слово происходит от латинского слова «жизнь», которое определяет основные свойства данных химических соединений. Их влияние на организм может быть разным, в зависимости от концентрации. Именно поэтому в медицине им уделяется огромное внимание.

• Подробнее о Витамин С

Абдоминальная гистерэктомия

Гистерэктомия - операция по удалению матки. Обычно также удаляется шейка матки. Возможно, вам необходимо удалить яичники.

Общие причины наличия брюшной гистерэктомии включают тяжелые или болезненные периоды, фибромы и кисты яичников.

• Подробнее о Абдоминальная гистерэктомия
• Войдите или зарегистрируйтесь, чтобы отправлять комментарии

Болезнь Шницлера

Болезнь Шницлера характеризует хроническая крапивница (без зуда) в композиции с прогрессирующей лихорадкой, болевым синдромом в костях, артралгической реакцией или артритом, и моноклональной гаммапатией, чаще всего сталкивается иммуноглобулина М подтипа.

• Подробнее о Болезнь Шницлера
• Войдите или зарегистрируйтесь, чтобы отправлять комментарии

Причины детского энуреза (ночного)

Энурез представляет собой неконтролируемое мочеиспускание, которое происходит, как правило, в ночное время во время сна. Среди детей это заболевание встречается очень часто, что объясняется особенностями психологии, развития организма детей по сравнению со взрослым организмом. Однако, как бы там ни было, заболевание нужно лечить.

• Подробнее о Причины детского энуреза (ночного)
• Войдите или зарегистрируйтесь, чтобы отправлять комментарии

Как лечится синусит?

Промывание носовой пазухи под общей анестезией обычно проводится только тогда, когда другие терапевтические меры, которые обычно успешно освобождают пазуху от потенциально инфекционной слизи, в чем и состоит проблема, терпят неудачу. Инфекция также способна распространиться из пазухи на окружающую ткань, что может привести через прогрессивную контанацию к образованию абсцесса в мозге.

• Подробнее о Как лечится синусит?
• Войдите или зарегистрируйтесь, чтобы отправлять комментарии

Страницы

Женщина заботиться о здоровье

Здоровье женщины – хрупкий и удивительно тонкий механизм, требующий постоянного внимания. Самая большая ценность женщины, дарованная ей от природы, – ее здоровье.

Форма 210у

Форма 210у: покупаем анализ мочи. Анализы крови, мочи и другие процедуры, характеризующие состояние здоровья человека, могут назначаться врачом в рамках установления/подтверждения диагноза.

Репродукция семьи

Выделяемые людьми химические вещества помогают усиливать естественное половое влечение. Выживание человечества как вида зависит от создания прочных семей, рождения здоровых детей и правильного их воспитания.

Нарушения сердечно сосудистой системы

Курение для Сердечно-Сосудистой системы столь же опасно, как и для легких. Никотин, помимо прочих его эффектов, вызывает также сжатие артерий и артериол, в том числе и тех, которые питают само сердце.

Гипоталамус и гипофиз

Все клетки организма для своего питания постоянно используют глюкозу. Сразу же после приема пищи инсулин обеспечивает получение клетками глюкозы из кровеносного русла.

Аномалии развития желчного пузыря

Аномальное состояние желчного пузыря отмечено в 28% случаях патологических изменений в желчевыводящих путях. Согласно стандартной классификации болезни, существует один вид аномалии, приобретенной в период внутриутробного роста - полное отсутствие или недоразвитие. В зависимости от характера, места расположения формы и прочих критериев различают подвиды - агенезию, аплазию, гипоплазию и другие аномальные особенности в анатомии этого органа. Главная причина их возникновения - сбои при внутриутробном развитии.

Особенности аномальных состояний

Анатомическое изменение строения, структуры тканей в желчных пузырях или аномалии роста подразумевают наличие индивидуальных особенностей в органе, которые не оказывают воздействия на функциональные способности или вызывают облегченные компенсируемые расстройства. Иногда аномальное развитие инициирует определенные патологические процессы. К этим процессам не относятся случаи уродств с грубым нарушением строения и нормальности функционирования.

Врожденные патологии развиваются во время внутриутробного формирования и роста пузырей. Причины:

• отрицательное воздействие окружающей среды;
• хронические болезни, вредные привычки у родителей;
• сбои на генетическом уровне;
• прием сильных лекарств.

Чаще всего патологии не проявляются в виде серьезных дисфункций, поэтому специфичного лечения не нужно. Существенные нарушения, которые могут быть вызваны многократными загибами или отсутствием пузыря, влияют на желчевыделительную систему и физическое состояние, поэтому требуют вмешательства. Частота появления аномалий - 0,04-0,4%.

Видовая классификация

• Врожденное отсутствие органа. Патология классифицируется как:
  • агенезия желчного пузыря, когда орган и внепеченочные каналы не сформированы, то есть отсутствуют полностью;
  • аплазия, характеризуемая наличием только нефункционального зачатка органа, но желчевыводящие пути есть;
  • гипоплазия желчного пузыря, когда орган имеет маленький размер, у него могут быть недоразвиты ткани или некоторые части.

В 25−50% случаях следствием патологии является образование первичных или вторичных конкрементов, расширение главного желчевыводящего канала, соединяющего пузырь и 12-перстный отросток, перегрузка гладкой мышцы дуоденального сосочка.

Измененная локация желчного пузыря классифицируется по признакам:

• внутри печени;
• поперек;
• под левой частью печени;
• левостороннее положение при правосторонней локации остальных органов.

Патологии соответствует недоразвитость пузыря со слабой перистальтикой. На этом фоне возникают воспаления органа, быстро формируются конкременты.

• Подвижный желчный пузырь. Может занимать разное положение:
  • внутри брюшины, когда орган находится за пределами печени и с трех сторон покрыт брюшными тканями;
  • полная внепеченочная локация, когда крепление осуществляется длинной брыжейкой, а сам орган покрыт тканями брюшины;
  • полное отсутствие фиксации, что повышает риск заворота и сильных перегибов из-за блуждания органа.

Последний случай требует обязательного хирургического лечения. В противном случае возможен летальный исход.

Удвоение пузыря сопровождается его недоразвитостью из-за небольшой величины. Из-за функциональной слабости орган подвержен часто возникающим патологиям, таким как водянка, воспаление тканей, камнеобразование. Примеры:

• Многокамерность. Маловыраженное структурное изменение проявляется как частичное или полное отделение дна пузыря от его тела.
• Двудольчатость предполагает наличие общей шейки у двух отдельных камер.
• Дуктулярность, когда происходит истинное удвоение органа, то есть одновременно существует два абсолютно сформированных желчных пузыря с протоками, самостоятельно входящими в общий желчный и печеночный канал.
• Трипликация предполагает образование трех самостоятельных органов, расположенных в одном углублении с общей серозной оболочкой. Проблема решается дренированием с установкой желчеотводящей трубки в имеющихся протоках.

Аномалии количества

Патология подразделяется на полное отсутствие органа или его удвоение. Не включены случаи его хирургического удаления. Агнезия встречается редко, часто не совместима с жизнью. В некоторых случаях пузырь обнаруживается в диафрагмальной грыже. Удвоение может быть:

• полным, когда сосуществуют два отдельных органа с разными шейками и каналами;
• неполным, если разделение производится продольной перегородкой, но протоки и шейка - общие.

Аномалии формы

Патологии этого типа возникают при дивертикулии, перетяжках, перегибах тела и/или шейки желчного пузыря, что приводит к его деформации.

Самый точный метод диагностики - ультразвуковое исследование.

Если аномалия возникает в результате перегиба, происходит нарушение продольной оси. В этом случае орган принимает форму улитки, все его части фиксируются к 12-перстному отростку спайками. Возможно его крепление к поперечному отделу ободочной кишки. Перегибы бывают функциональными и истинными. В первом случае проблема устраняется сама по себе, а во втором - терапевтическим способом.

Если аномалия возникла из-за перетяжки, то наблюдается сужение пузырного тела по всей окружности или частично. Врожденная аномалия возникает из-за диспропорционального роста органа и его ложа. Этот вид деформаций приводит к нарушению прокачки желчи в системе, что вызывает застои. Такие длительные сбои приводят к дистрофическим изменениям в пузырных стенках, сократительной способности по гипотоническому типу. При генетических аномалиях необычность формы не изменяется. Если причиной перетяжки послужило воспаление серозной оболочки, орган может выпрямиться.

При дивертикулии происходит выпячивание пузырной стенки в виде мешка из-за отсутствия эластичного каркаса. Развивается аномалия в желчном пузыре на фоне его общей дисфункции. Патология проявляется сильными болями из-за застоя желчи. Это явления часто сопровождается воспалением и камнеобразованием. Другие формы, принимаемые желчным пузырем:

Аномалии положения

При дистопии орган может находиться в печени слева, сзади или в зоне круглой связки, внутри печеночных тканей, или блуждать в брюшной полости. В последнем случае к пузырю присоединена брыжейка, которая позволяет ему изменять положение при дыхании и движении тела человека.

Аномалии величин

Подразумеваются два вида:

• Крупный, когда размеры органа равномерно увеличены, а стенки - однородные, не утолщенные. Размерные параметры протоков не изменены.
• Маленький, когда орган пропорционально уменьшен, но функционирует стабильно.

Как диагностируются аномалии желчного пузыря?

Наиболее точный метод диагностики патологических изменений в структуре и форме этого органа пищеварительной системы - УЗИ, которое позволяет получить данные о состоянии, структурных особенностях и функциональности стенок и протоков. УЗИ может быть общее или с нагрузкой, когда данные снимаются после употребления пациентами желчегонного завтрака. При нечеткой визуализации системы с протоками на УЗИ, больных подвергают КТ и МРТ.

Агенезии и аплазии диагностируются холеграфией, радиохолецистографией и динамической сцинтиграфией для анализа способностей к накоплению желчи. Лапароскопический метод используется в редких случаях. Обычно его применяют для диагностирования других патологий в близлежащих органах или сопутствующих болезней аномалиям пузыря.

Методы лечения

При обнаружении аномалий в желчевыводящей системе у взрослого применяется длительная комплексная терапия, включающая:

1. Медикаментозное лечение с назначением желчегонных средств, таких как «Гепабене», «Фламин», «Циквалон», «Никодин». Курс составляет 6 месяцев. Дополнительно назначаются спазмолитики, которые способны уменьшить боли, снять спазмы со стенок аномально развитого органа. При симптомах острого холецистита принимаются антибиотики - «Цефтриаксон», «Цефиксим».
2. Народные методы заключаются в приеме таких средств, как рыльца кукурузы на масле, пчелиная перга, цветочная пыльца, отвары полыни или бессмертника.
3. Физиотерапия включает назначение лечебных процедур, таких как новокаиновый электрофорез, парафиновые аппликации.
4. Диетотерапия при умеренных физических нагрузках. Питание должно быть дробным, малыми порциями, без перееданий и голоданий. Пища не должна нагружать и раздражать ЖКТ.
5. Хирургические методы применяются в крайних случаях. Показания к операциям:
   1. органическое поражение с признаками хронического воспаления;
   2. дисфункция моторно-эвакуаторной способности;
   3. признаки «отключенности» желчного пузыря;
   4. конкременты в теле органа или его протоках любой величины и количества;
   5. подозрение на полипы или образование холестеринового осадка.

ВНИМАНИЕ! Информация на сайте представлена исключительно для ознакомления! Ни один сайт не сможет заочно решить Вашу проблему. Рекомендуем обратиться к врачу за дальнейшей консультацией и лечением.

Аномалии желчного пузыря

Аномалии желчного пузыря – это возникновение незначительных отклонений от нормы, которые не несут существенных проблем пациенту и легко исправляются. Тем не менее они имеют большое значение в качестве предпосылок развития более серьезных патологий.

Некоторые аномалии могут со временем усугубляться, превращаясь в уродства. В среднем частота таких особенностей составляет от 0,4 до 4% в зависимости от каждого отдельно взятого случая.

Типы аномалий

Аномалии развития желчного пузыря могут возникать в ходе развития ребенка, так и в результате изменений в организме. Некоторые из них влекут за собой возникновение других, таким образом, может выстроиться целая цепочка отклонений от нормы. Для предотвращения таких ситуаций рекомендуется хирургическое вмешательство.

Количественные аномалии

Количественные аномалии желчного пузыря включают в себя несколько вариантов:

Наша постоянная читательница порекомендовала действенный метод! Новое открытие! Новосибирские ученые выявили лучшее средство для восстановления желчного пузыря. 5 лет исследований. Самостоятельное лечение в домашних условиях! Тщательно ознакомившись с ним, мы решили предложить его и вашему вниманию.

Отсутствие (агенезия желчного пузыря)

Характеризуется наличием желчевыводящих путей при отсутствии желчного пузыря. Вместо него в организме развивается нефункциональный отросток, в основе которого часто лежит рубцовая ткань.

Большее количественное содержание (трипликация)

Крайне редко может встречаться 3 и более желчных пузырей, часть из которых также в большинстве случаев остается недоразвитой. Их окружает серозная оболочка. Справиться с такой ситуацией можно при помощи дренирования существующих желчных протоков.

Все эти аномалии в обычном виде не симптоматичны и не доставляют неудобств. Хирургическое вмешательство не требуется, если на их основе не начинается формирование серьезных патологий желчевыводящей системы. Большинство из них развиваются еще в ходе формирования плода, и дети порой сталкиваются с ними достаточно рано.

Аномалии положения

Аномалии желчного пузыря, связанные с его положением в организме также называются дистопиями. Орган в этом случае находится в стороне от нормального анатомического положения:

• Слева.
• Справа.
• Утоплен в тканях печени (наиболее частый вариант, часто вызывающий формирование камней).
• Свободно перемещается в брюшной полости (подвижный пузырь).

Последний случай вызывает также аномалии положения и размеров брыжейки, которой необходимо контролировать перемещения желчного пузыря одновременно с дыханием человека, его физическими нагрузками и влиянием других внешних факторов.

Встречается несколько видов подвижного пузыря в зависимости от того, как он перемещается и фиксируется:

Расположенный внутри брюшной полости

Находится вне печеночных тканей, окружен тканями брюшины

Полное внепеченочное положение

Соприкосновения с печенью не происходит, фиксацию обеспечивает брыжейка удлиненных размеров. Окружен тканями брюшины.

Как правило, патологиям, связанным с изменением положения желчного пузыря, свойственны слаборазвитые желчные пузыри, неспособные полноценно выполнять свои функции. Велика вероятность возникновения воспаления.

Аномалии формы

Аномалии формы желчного пузыря – самый часто встречающийся вид отклонений. Среди них:

• s-образная форма;
• шаровидная;
• напоминающая бумеранг;
• перегибы;
• перетяжки;
• выпячивание (дивертикул желчного пузыря).

Не все из них являются врожденными аномалиями: перегибы и перетяжки часто вызывает подвижность пузыря. Порой пороки развития, связанные с формой, исправляются сами собой, но иногда они бывают опасными и требуют особого лечения или операции.

Это отклонение заставляет желчный пузырь свернуться, как раковина улитки и плотно закрепиться на 12-перстном отростке. Порой он прикрепляется к ободочной кишке. В зависимости от того, возможно ли самостоятельное устранение проблемы со временем или необходима помощь специалиста, перегибы делятся на функциональные и истинные.

Это отклонение может возникнуть как в результате врожденного порока, так и из-за подвижности желчного пузыря, а также нескольких других, более редких, причин. Вызывает сужение всего органа или какой-либо его части, что мешает нормальному функционированию и вызывает проблемы с прохождением желчи. Впоследствии может спровоцировать истощение стенок пузыря, способности к сокращению.

Самостоятельное устранение проблемы возможно, если изначально ее вызвали воспалительные процессы в серозной оболочке.

Возникает, когда желчный пузырь не обладает эластичным каркасом. В этом случае одна из стенок выпячивается и принимает мешкообразную форму. Такое состояние провоцирует нарушение функционирования желчного пузыря, воспаления, застой желчи, камнеобразование. Часто сопровождается сильными болевыми ощущениями.

Одновременно с распространенностью, эти отклонения являются также и наиболее опасными. Порой они способны привести к смерти.

Аномалии размеров

Аномалия желчного пузыря относительно нормальных размеров подразделяется на 2 основных типа:

Характеризуется равномерным увеличением всех частей желчного пузыря за исключением протоков. Сохраняет однородность внутренней жидкости, не требует дополнительного утолщения стенок.

Происходит равномерное уменьшение размеров желчного пузыря при сохранении его нормальности и адекватного функционирования.

Гипоплазия желчного пузыря

Пузырь либо очень мал, либо вообще недоразвит. Это отклонение может затрагивать как весь пузырь, так и какие-либо его части.

За исключением гипоплазии, часто провоцирующей воспаления, аномалии такого типа в большинстве случаев не вызывают необходимости в хирургическом вмешательстве.

Сопутствующие аномалии

Среди сопутствующих аномалий, большей частью, нарушения состояния желчного протока:

• Атрезия желчного пузыря (она же – недоразвитость желчных протоков).
• Стеноз (сужение протока).
• Возникновение добавочных протоков.
• Возникновение кисты холедоха.
• Образование билиарного сладжа.

Многие из них являются прямым следствием отклонений в самом желчном пузыре. Они обладают следующими особенностями:

Врожденный порок развития, при которой желчевыводящих путей нет, или они недоразвиты и непригодны для выполнения своих функций. Требует хирургического вмешательства.

Сужение желчных протоков может вызываться как их недоразвитостью или патологиями пузыря, так и развиваться в результате утолщения стенок сосудов и замены их фиброзной тканью. Обычно решается шунтированием, искусственным расширением протока.

Представляют собой дополнительные «ветви», соединяющие желчный пузырь с организмом. Как правило, их количество не превышает 2–3. Обычно безсимптоматичны и не оказывают влияния на работу организма. Порой возникают протоки ложного типа, неспособные к проведению желчного потока.

Расширение протока, обладающее мешковидной формой. Часто не проявляется вообще.

Не относится к числу патологий, влияющих на желчные протоки. Характеризуется возникновением желчной взвеси на дне пузыря. Как правило, возникает в результате дивертикульности или перетяжки. Вызывает воспаление, камнеобразование и истощение стенок органа.

Эти аномалии необходимо контролировать и иметь в виду как у взрослых пациентов, так и у детей: при операции они могут вызвать осложнения или спровоцировать развитие новой патологии.

Диагностика и лечение

Когда подозревается аномальный случай в развитии желчного пузыря, диагностика порой бывает достаточно сложной. Недоразвитые желчные пузыри или подвижные пузыри затрудняют определение своего местонахождения и состояния.

Диагностика

Обычный диагностический процесс выглядит следующим образом:

• Использование УЗИ. Этот тип исследования позволяет составить полное представление о том, в каком состоянии находится орган. Он анализирует уровень истощения и иные изменения структуры, а также способность к полноценному функционированию. Существует 2 варианта проведения этого исследования: общее и нагрузочное. Последнее осуществляется после употребления пациентами желчегонной пищи.
• Компьютерная томография. Следующий шаг после УЗИ, применяемый в случае, если желчный пузырь не виден за другими органами или недоразвит.
• Магнитно-резонансная томография. Функционал этого исследования схож с функционалом компьютерной томографии, но его точность значительно выше и позволяет полноценно определить месторасположения органа и его состояние.

Некоторые из видов аномалий требуют особых видов диагностики:

• Агенезия и аплазия определяются с помощью холеграфических исследований, радиохолецистографии, динамической сцинтиграфии. Это позволяет определить, насколько орган способен накапливать желчь и выполнять свои прямые функции.
• Сопутствующие патологии желчного пузыря, а также патологии в расположенных рядом с ним органах могут анализироваться с помощью лапароскопических исследований.

Попутно также, как правило, уточняется анамнез болезни, наличие наследственной склонности к тому или иному типу отклонений.

Лечение аномалий желчного пузыря

Терапия, направленная на лечение отклонений в желчном пузыре, всегда представляет собой комплекс действий:

• медикаментозное или хирургическое лечение;
• соблюдение больным разработанной индивидуально для его случая диеты;
• проведение физиопроцедур.

Конкретная методика лечения назначается в зависимости от того, какой именно тип аномалий был обнаружен и чем он может угрожать организму пациента, а также от наличия сопутствующих заболеваний.

Все виды лечения обладают собственными особенностями.

Лечение медикаментозными препаратами

Используются желчегонные препараты:

Курс длится около полугода.

Параллельно часто требуется прием спазмолитиков, снимающих основные симптомы.

хроническом воспалении органа;

аппликации на парафиновой основе.

Дробное питание без нагрузки на желудочно-кишечный тракт. Порой используются народные средства, такие, как отвар полыни.

При лечении аномалий желчного пузыря необходимо точно следовать назначениям врача – только это гарантирует полноценное решение проблемы.

Кто сказал, что вылечить тяжелые заболевания желчного пузыря невозможно?

• Много способов перепробовано, но ничего не помогает.
• И сейчас Вы готовы воспользоваться любой возможностью, которая подарит Вам долгожданное хорошее самочувствие!

Эффективное средство для лечения желчного пузыря существует. Перейдите по ссылке и узнайте что рекомендуют врачи!

Читайте также:

Образование: Ростовский Государственный Медицинский Университет (РостГМУ), Кафедра гастроэнтерологии и эндоскопии.

Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря (Q44.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Агенезия желчного пузыря - редкая врожденная аномалия, представляющая собой отсутствие желчного пузыря. При этом обычно отсутствует пузырный проток и может отмечаться расширение общего желчного протока.

печени; короткой, кольцевидной поджелудочной железой; проками развития ДПК и селезёнки. Описаны случаи сочетания с кистами желчного протока.

Классификация

Различают два типа данной аномалии:

передней кишки. Эти аномалии часто сочетаются с другими аномалия­ми желчевыводящей системы.

внепе­ченочных желчных протоков. Желчный пузырь имеется, только в рудиментарном состоянии. Эти аномалии выявляются у младенцев с признаками врожденной атрезии желчных путей.

Этиология и патогенез

Агенезия желчного пузыря возникает в результате отсутствия эмбриональной закладки на 4-й неделе развития.

Аплазия и гипоплазия желчного пузыря обуславливаются нарушением эмбриональной закладки на 4-й неделе развития.

Существуют случаи обнаружения аплазии желчного пузыря, сочетающейся с другими пороками развития, у детей, матери которых во время беременности принимали талидомид (Lenz 1962).

Аплазия желчного пузыря встречается в качестве составной части сочетаных пороков развития при хромосомных анамалиях (трисомия первой, восьмой, одинадцатой хромосомы).

Гипоплазия Гипоплазия - остановка развития органа, его части или организма в целом в результате прекращения увеличения числа клеток.

желчного пузыря встречается у пациентов с синдромом недифференцированной дисплазии Дисплазия - неправильное развитие тканей и органов.

Эпидемиология

По данным испанских специалистов до 2012 года, было описано только 400 изолированых случаев истиной агенезии желчного пузыря по всему миру у взрослых, как случайные находки. При аутопсии детей подобная аномалия выявлялась с частотой 1:1600.

Гипоплазия и аплазия встречаются значительно чаще как у детей, так и у взрослых.

Факторы и группы риска

4. Трисомия 11 хромосомы (удвоение 11q) в сочетании сдругими проявлениями.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинически изолированная агенезия, аплазия и гипоплазиия желчного пузыря не проявляются.

В случае изолированных пороков развития, симптомы могут возникнуть в связи с развитием желчекаменной болезни с локализацией камня в желчном протоке или в самом пузыре (при гипоплазии), а также в связи с дискинезией Дискинезия - общее название расстройств координированных двигательных актов (в т.ч. внутренних органов), заключающихся в нарушении временной и пространственной координации движений и неадекватной интенсивности отдельных их компонентов.

желчевыводящих путей. В данных случаях симптомы не отличаются от симптомов желчекаменной болезни и дискинезии желчевыводящих путей.

Гипоплазия желчного пузыря может наблюдаться при муковисцидозе Муковисцидоз - наследственная болезнь, характеризующаяся кистозным перерождением поджелудочной железы, желез кишечника и дыхательных путей из-за закупорки их выводных протоков вязким секретом.

и атрезии Атрезиея - аномалия развития: отсутствие канала, просвета или естественного отверстия в органе; иногда термин применяется для обозначения аналогичных последствий воспалительных процессов.

желчных путей, и иметь клинику, соответствующую основному заболеванию.

Диагностика

Диагностика агенезии и аплазии

При проведении холеграфии Холеграфия - последовательная рентгенография желчных путей после введения в организм контрастных веществ, которые улавливаются из крови печенью и выделяются с желчью.

тень желчного пузыря и пузырного протока отсутствует, сохраняется обычный диаметр печеночного и общего желчного протоков. Тень желчного пузыря также отсутствует на томограммах.

При УЗИ полость желчного пузыря не выявляется и это нередко ошибочно принимается за сморщенный желчный пузырь.

При радиохолецистографии и динамической сцинтиграфии не происходит накопления желчи в желчном пузыре.

УЗИ и радиохолецистография с динамической сцинтиграфией позволяют обнаружить уменьшение полости желчного пузыря, а иногда и ее отсутствие.

Пороки желчного пузыря встречаются в 27,5% случаев пороков развития печени и желчевыводящих путей.

Классификация аномалий развития желчного пузыря

1. Аномалии количества желчного пузыря: удвоенный желчный пузырь, утроен желчный пузырь.
2. Аномалии положения желчного пузыря:
a) внутрипеченочных расположения желчного пузыря;
b) подвижный желчный пузырь.
3. Деформации желчного пузыря.
4. Гипоплазия и агенезия желчного пузыря.
5. Аномалии пузырного протока:
a) гипоплазия и агенезия пузырного протока;
b) атипичное впадения пузырного протока;
c) удвоение пузырного протока;
d) фиброз пузырного протока.
6. Аномалии пузырного артерии.

Клиника аномалий развития желчного пузыря

Аномалии количества желчного пузыря С аномалий количества желчного пузыря чаще встречается удвоенный желчный пузырь (1:4000 в популяции), который представляет собой две камеры, разделенные перегородкой по оси до шейки.Также возможно наличие двух полностью сформированных органов, каждый из которых имеет артерию.Недостаток бессимптомная. При УЗИ обнаруживается в виде ехонегативных округлых теней в проекции желчного пузыря. При безсимптомном течении коррекция порока нецелесообразна. При воспалительных процессах и камнеобразования показана холецистэктомия.

Аномалии положения желчного пузыря

Чаще встречается вариант внутрипеченочного положения желчного пузыря. Такое положение желчного пузыря способствует образованию в нем камней (холелитиаза).Как правило, течение данной порока безсимптомно. При холелитиазе показана холецистэктомия, которая может сопровождаться трудностями в связи с кровоточивостью прилегающих тканей. Подвижный желчный пузырь со всех сторон покрыт брюшиной и имеет брыжейку.Возможны повороты пузыря с клиникой острого живота. Подозрение на патологию возникает при смещении ехонегативного изображение пузыря при перемене положения тела ребенка во время УЗИ.При неосложненном мобильном желчном пузыре возможна операция с фиксацией его в печени, при воспалении, гангрене, завороте - холецистэктомия.

Деформации желчного пузыря

Испорченный желчный пузырь вследствие врожденных перегибов, дивертикулов и перетяжек, или перенесенных воспалительных заболеваний, аномалий развития пузырного артерии диагностируется УЗИ и холецистография, при которых выявляются дополнительные тени на фоне пузыря.Чаще гипердиагностують деформации, поскольку в области шейки перегибы и деформации встречаются и в норме.К дивертикулов относят так называемую карман Гартмана - мешковидные выпячивание стенки пузыря в области воронки. Существенно, что деформированное пузырь потенциально чревато развитием осложнений - образования камней и воспалений. Наблюдение в динамике определяет лечебную тактику и допускает оперативное вмешательство - холецистэктомию.

Гипоплазия и агенезия желчного пузыря

Гипоплазия желчного пузыря в изолированном виде встречается редко. Пузырь уменьшен в размерах, может содержать от одного до нескольких миллилитров прозрачной или желтоватой жидкости. Пузырно пролив отсутствует. Как самостоятельная порок протекает бессимптомно и выявляется при УЗИ случайно или во время лапаротомии как операционная находка. Гипоплазия желчного пузыря может быть спутником муковисцидоза и атрезии желчных путей, и тогда присутствует клиника, соответствующая основному заболеванию.Гипоплазированной желчный пузырь подпадает удалению как симультантна операция.
Агенезия - отсутствие желчного пузыря - редкая аномалия. Клинически недостаток не проявляется, однако прижизненно диагностируется отсутствие желчного пузыря на УЗИ или интраоперационно.Аномалии пузырного протока. Диагностика этих недостатков базируется на данных УЗИ и рентгеноконтрастного обследования, интраоперационной ревизии и при холецистэктомии. Об этих вариантах следует помнить при операциях в зоне гепато-дуоденальной связки, а также при холецистэктомии как у детей, так и у взрослых пациентов, чтобы избежать послеоперационных стриктур желчевыводящих путей.

Желчный пузрь меняет свою форму из-за патологий, нарушений на этапе эмбрионального развития, ожирения и поднятия тяжестей. Операция не показана, если больного ничего не беспокоит.

Желчный пузырь (ЖП) принадлежит к билиарной системе и предназначен для хранения концентрированной жёлчи. Зачастую дефект строения ЖП обнаруживают только при обследовании человека. Аномалии формы желчного пузыря нередко провоцируют задержку секрета в органе, вследствие чего развиваются различные заболевания пищеварительной системы. Что делать и как правильно лечить обнаруженное несоответствие, зависит от вида дефекта.

ЖП при правильном строении и развитии располагается в нижней правой части печени, рядом с поджелудочной железой и 12-перстной кишкой. В норме форма желчного пузыря грушеобразная, без загибов, перегородок и выпуклостей.

ЖП имеет простое строение:

ЖП у взрослых людей и детей отличается только размером. В зависимости от возраста величина органа у ребенка 2–16 лет составляет по длине 50–67 мм, а по ширине 17–24 мм. У взрослых размер ЖП больше: до 100 мм длиной и 30–50 мм шириной. Всё, что отличается от описанной нормы, является аномалией ЖП.

У людей чаще бывает врождённой неправильная форма жёлчного пузыря. Редко ЖП может внешне измениться из-за заболеваний (диабет, ожирение, муковисцидоз, гемоглобинопатия, другие патологии), после операции, например, ваготомии или во время беременности.

Среди отклонений от грушевидной формы чаще выявляют такие:

• изгиб ЖП «фригийский колпак» (Ф. К);
• дивертикулы;
• перегородки внутри пузыря.

Если есть такие аномалии, ухудшается сократительная способность ЖП, в нём возникает застой жёлчи, могут образоваться камни (конкременты). Из-за этого пузырь не только меняет форму, но нередко и смещается со своего места. Чтобы избежать подобных последствий, нужно пройти нехирургическое лечение или сделать холецистэктомию (операция по удалению органа).

Фригийский колпак

Отклонение относится к изгибам жёлчного пузыря и своё название получило из-за схожести аномальной формы органа с высокой шапкой древних фригийцев (фракийцев). Этот головной убор представляет собой колпак с наклонённой вперёд закругленной верхушкой.

О разновидностях изгиба:

• серозный (тело желчного пузыря загибается вверху перед воронкой);
• ретросерозный (дно с телом разделено складкой);
• «песочные часы» (врачи предположительно относят эту форму к серозному виду «фракийского колпака»).

Такое строение не нарушает оттока жёлчи, поэтому у человека отсутствуют субъективные признаки аномалии. Неправильная форма ЖП будет видна при проведении аппаратной диагностики: , УЗИ, МРТ.

Дивертикулы желчного пузыря

Слово «дивертикул» в латинском языке значит «дорога в сторону». В медицине так называют врождённое или приобретённое выпячивание наружу стенки трубчатого либо полого органа. На внешний вид оно похоже на мешочек любого размера грушеобразной, продолговатой, круглой или другой формы.

Для симптоматической терапии пациенту назначают Но-Шпу или другие спазмолитики, чтобы устранить боль. При воспалении ЖП нужно принимать антибактериальные лекарства. Врачи также могут прописать желчегонные средства, например, Хотифол или Холивер.

Заключение

Лечить аномальную форму ЖП нужно, если дефект может спровоцировать осложнение или симптомы отклонения не позволяют человеку полноценно жить. Врачи рекомендуют удалить жёлчный пузырь только в случае неэффективности терапевтических методов, либо когда возникает угроза жизни пациента.

Гипоплазия желчных путей

Гипоплазия желчных путей (билиарная гипоплазия) характеризуется наличием чрезвычайно маленьких, но отчетливо видимых и рентгенологически проходимых наружных желчных путей.

Интраоперационная холангиограмма при билиарной гипоплазии. У этого ребенка с малым числом внутрипеченочных протоков были клинические, серологические, рентгенологические и гистологические данные, не отличающиеся от тех, что бывают при билиарной атрезии. Стрелка показывает гипоплазированный общий печеночный проток — картина, которой никогда не бывает при билиарной атрезии. В связи с этим мы считаем, что нельзя накладывать зажим на тонкий, едва прослеживаемый дистальный отдел общего желчного протока с целью заполнения контрастным веществом внутрипеченочного билиарного дерева

Диагноз обычно ставится во время диагностической лапаротомии у детей с желтухой. Гипоплазия желчных путей не является самостоятельной нозологической единицей, а представляет собой проявление различных гепатобилиарных расстройств: неонатального гепатита, недостаточности а1-антитрипсина, атрезии внутрипеченочных желчных путей, синдрома А1аgille (артериопеченочная дисплазия) и внесиндромной недостаточности внутрипеченочных желчных протоков.

Гипоплазия билиарного дерева объясняется его атрофией от бездействия в результате сниженного тока желчи, но могут встречаться и элементы истинного структурального (анатомического) поражения. Возможно, именно по этой причине мы сталкивались со случаями полного исчезновения просвета микроскопически маленьких протоков при холангиографии, производившейся в динамике. Сказанное позволяет нам утверждать, что иногда билиарная гипоплазия является промежуточной стадией между нормальной проходимостью желчных протоков и полной их окклюзией (билиарная атрезия). Двое наших больных, достоверно проделавших этот путь, имели, как показало в последующем патологоанатомическое исследование, первичное внутрипеченочное поражение.

Билиарная гипоплазия не поддается хирургическому лечению. Прогноз при этом очень вариабелен и зависит от характера исходной (первичной) патологии. Некоторые пациенты умирают в раннем (грудном) возрасте, другие доживают до юношеского возраста, имея нередко желтуху, зуд и задержку роста, некоторые же больные полностью выздоравливают.

Синдром сгущения желчи

Массивный гемолиз у новорожденных, вторичный по отношению к несовместимости по Rh и АВО, может вести к механической обструкции в результате застоя желчи в протоках. Эти явления (застой желчи и обструкция) иногда встречаются также у пациентов, получавших тотальное парентеральное питание, и у больных с кистофиброзом. Сгущение может прогрессировать до такой степени, что в конце концов образуются желчные камни. В тех случаях, когда показано хирургическое лечение, достаточно ограничить вмешательство промыванием билиарного дерева, что оказывается вполне эффективным. В редких случаях, если камни образовались в общем желчном протоке, их необходимо мануально удалить.

Идиопатическая перфорация внепеченочных желчных протоков (желчный асцит)

Локализация перфорации практически всегда (почти без вариантов) бывает в месте соединения общего желчного и пузырного протоков. Это наводит на мысль о том, что именно это соединение является местом наименьшего сопротивления при каких-либо нарушениях («ошибках») развития. Обычные клинические проявления заключаются в постепенном увеличении объема живота, сопровождающемся желтухой. Диагноз ставится на основании гепатобилиарного сканирования, демонстрирующего накопление изотопа в свободной брюшной полости.

На операции обычно обнаруживают «стерильный» желчный асцит и заполненную желчью псевдокисту. Интраоперационная холангиограмма иногда вводит в заблуждение, ибо подобное образование бывает в дистальных отделах общего желчного протока, свидетельствуя о стенозе или камне.

Интраоперационная холангиограмма у ребенка со спонтанной перфорацией общего желчного протока. Стрелка показывает билиарную псевдокисту (которую важно не спутать с кистой общего желчного протока). Перфорационное отверстие самостоятельно заживает после постановки мягких резиновых дренажей и декомпрессии через трубчатую холецистостому

В большинстве случаев образование представляет собой просто желчный осадок, который исчезает спонтанно. Поражение самоизлечивается и перфорация закрывается («запаивается») через несколько недель после операции. Поэтому в большинстве случаев лучше всего ограничиться дренированием зоны перфорации. Мы оставляем холецистостомический катетер, чтобы контролировать заживление перфорации, и удаляем дренажи лишь когда наступит полное заживление. Спонтанная перфорация общего желчного протока — изолированное нарушение дуктального развития, при котором резидуальная гепатобилиарная болезнь, по данным литературы, не встречается.

Болезни желчного пузыря

Болезни желчного пузыря у детей представлены водянкой, акалькулезным холециститом и холелитиазом гемолитического или холестерольного происхождения.

Водянка желчного пузыря

Острое расширение желчного пузыря описано при скарлатине, болезни Кавасаки, тяжелой диарее, лептоспирозе, семейной средиземноморской лихорадке и мезадените. Диагноз водянки обычно подозревают при наличии пальпируемого расширенного желчного пузыря с соответствующими данными при ультразвуковом исследовании. В большинстве случаев водянка желчного пузыря исчезает спонтанно. Если симптоматика нарастает, то иногда возникают показания к холецистэктомии. В редких случаях у тяжелых септических больных в качестве временной меры может быть произведена холецистостомия.

Акалькулезный холецистит

Водянка желчного пузыря и акалькулезный холецистит обычно являются не самостоятельной патологией, а проявлениями каких-либо других заболеваний. Подобно водянке некалькулезный холецистит часто развивается при различных тяжелых болезнях, таких как септицемия, лямблиоз, брюшной тиф, сальмонелез. Описаны также случаи развития акалькулезного холецистита после операций, травмы и обширных ожогов.

При остром акалькулезном холецистите отмечается болезненность при пальпации в правом верхнем квадранте живота, мышечное напряжение, а также лейкоцитоз. В редких случаях возникает желтуха, связанная с перидуктальным воспалительным отеком. При ультразвуковом исследовании видны расширенный желчный пузырь и эхогенные вкрапления. При гепатобилиарном сканировании определяется отсутствие функции желчного пузыря.

При невыраженной симптоматике акалькулезного холецистита может быть проведено консервативное лечение антибиотиками. Операция показана в тех случаях, когда состояние больного ухудшается, а увеличение желчного пузыря нарастает. Операцией выбора является холецистэктомия, но не холецистостомия. Необходимость во вмешательстве на общем желчном протоке возникает редко. При некалькулезном холецистите можно также прибегнуть к чрескожной холецистостомии под контролем ультразвукового исследования.

Гемолитический холелитиаз

В прошлом причиной образования желчных камней у детей обычно была гемолитическая болезнь. К наиболее частым гемолитическим расстройствам, способствующим развитию желчных камней, относятся наследственный сфероцитоз, серповидно-клеточная анемия и талассемия. Являясь следствием гемолитического процесса, желтуха может возникать лишь периодически и поэтому не всегда расценивается как проявление наличия камней в общем желчном протоке. В связи с этим у детей со сфероцитозом перед спленэктомией рекомендуется производить ультразвуковое обследование. Если выявлены камни, то одновременно со спленэктомией необходимо осуществить холецистэктомию.

При серповидно-клеточной анемии частота возникновения камней увеличивается с возрастом ребенка с 10% до 55%. У детей с серповидно-клеточной анемией холецистэктомия в настоящее время не рекомендуется, если нет клинических проявлений камней. В тех же случаях, когда эти проявления имеются, холецистэктомия должна производиться избирательно и по возможности не как экстренное вмешательство во время гемолитического криза. Для уменьшения уровня гемоглобина S ниже 40% перед операцией производят частичную заменную трансфузию. Благодаря применению гипертрансфузий, частота возникновения желчных камней у пациентов с талассемией составляет в настоящее время всего 2-3%.

Холестероловый холелитиаз

Билиарные жировые аберрации, ведущие к образованию холестероловых желчных камней, не обсуждаются в данном разделе. Следует лишь заметить, что в течение последних двух десятилетий все чаще появляются сообщения о холестероловых желчных камнях у детей и подростков. Причем в детском возрасте они встречаются с большей частотой, чем холелитиаз в результате гемолитической болезни. Среди взрослых пациентов камни намного чаще возникают у женщин — соотношение женщины: мужчины составляет 4:1, а в подростковом возрасте это соотношение еще выше. У молодых пациентов желчные камни нередко формируются при беременности и ожирении. Белые люди по частоте образования желчных камней стоят на втором месте после коренных американцев.

Обычные клинические проявления желчных камней, в частности непереносимость некоторых видов пищи, особенно жирной, у детей часто отсутствуют. Для них более характерны неспецифические боли в животе. Диагноз желчных камней часто при этом даже не подозревается. Подтверждением этому является тот факт, что 15—20% пациентов с желчными камнями подвергаются аппендэктомии, поскольку имеющаяся у них симптоматика расценивается как проявление аппендицита.

При осмотре таких больных обычно определяется болезненность в правом подреберье. В редких случаях можно пропальпировать болезненный растянутый желчный пузырь. Рентгеноконтрастные камни могут быть видны на обзорной рентгенограмме. Однако методом выбора при диагностике является ультразвуковое исследование, которое позволяет выявить камни почти в 100% случаев.

Лечение холестеролового холелитиаза заключается в холецистэктомии. Показания у детей к интраоперационной холангиографии такие же, как и у взрослых: наличие в желчном пузыре небольших камней, которые могут пройти через пузырный проток, желтуха в анамнезе и расширение общего желчного протока.

Холестероловые желчные камни у маленьких детей возникают обычно на фоне патологии подвздошной кишки или после ее резекции.

Дистальные отделы тонкой кишки играют кардинальную роль в кишечно-печеночной циркуляции желчных солей, а потому резекция или заболевания подвздошной кишки нарушают это равновесие, предрасполагая тем самым к образованию камней.

Врожденные деформации

Существуют редкие описания агенезии, дивертикула, эктопии желчного пузыря, его удвоения, двухдольчатости, блуждающего желчного пузыря. Иногда при аномалиях развития могут формироваться камни.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Желчный пузырь – это полый орган грушевидной формы, прилегающий к правой доле печени снизу. Он имеет нижнюю брюшную и верхнюю печеночную поверхность, которая достаточно крепко присоединена к печени.

У взрослого человека желчный пузырь имеет, как правило, длину 7-10 см, а ширину – 2,5 см. Он содержит 30-35 мл желчи, но при обструкции желчевыводящих путей его объем может составлять до 300 мл.

Желчный пузырь разделяют на 4 части :

1. Дно – округлая дистальная часть органа, которая может выступать за нижний передний край печени.
2. Тело – средняя часть желчного пузыря, соприкасающаяся с двенадцатиперстной кишкой и печеночной связкой.
3. Воронка – расширенный сегмент пузыря между телом и шейкой.
4. Шейка – переход тела органа в пузырный проток.

Аномалии желчного пузыря

У большинства людей этот орган имеет грушевидную форму. Аномальная форма желчного пузыря наблюдается примерно у 2% людей. Отклонения от нормы могут касаться его размеров, формы, количества и положения.

Неправильное положение:

• Блуждающий желчный пузырь. Когда этот орган имеет необычно длинную брыжейку, он может перемещаться («блуждать») по брюшной полости. Он может даже спуститься в таз или переместиться в левую половину брюшной полости.
• Перегиб желчного пузыря. К перегибу органа могут привести слишком длинная брыжейка и наличие большого камня в его дне. Большинство случаев перегиба возникает у женщин, чаще всего желчный пузырь бывает изогнут в шейке.
• Эктопия желчного пузыря. Орган может быть расположен в самых различных местах. У людей с внутрипеченочным расположением желчный пузырь полностью окружен паренхимой печени. Иногда наблюдается надпеченочное, ретропеченочное, наддиафрагмальное и ретроперитонеальное положение органа. У пациентов с циррозом , маленькой или отсутствующей правой долей печени или с хронической обструктивной болезнью легких часто желчный пузырь вместе с толстым кишечником размещается между печенью и диафрагмой. Левостороннее размещение органа может наблюдаться при зеркальном расположении всех органов или самостоятельно. Также желчный пузырь может располагаться в серповидной связке, поперечной кишке и передней брюшной стенке.

Изменения размера желчного пузыря :

• Холецистомегалия – увеличение желчного пузыря. Эта проблема чаще встречается у больных сахарным диабетом, серповидной гемоглобинопатией, у беременных женщин, у чрезвычайно тучных людей и у пациентов, перенесших ваготомию.
• Уменьшение желчного пузыря в размерах – чаще наблюдается у пациентов с муковисцидозом. У них этот орган также часто содержит густую желчь и холестериновые желчные камни . Эти изменения развиваются вследствие того, что при муковисцидозе желчь густая и вязкая.

Неправильная форма желчного пузыря :

• Фригийский колпак – наиболее частая аномальная форма желчного пузыря, встречающаяся у 1-6% населения. Это название связано с тем, что форма желчного пузыря в этой ситуации напоминает головной убор древних фригийцев – мягкий высокий колпак с наклоненным вперед верхом. При такой форме дно желчного пузыря сгибается подобно верху этого головного убора. Это врожденная аномалия формы желчного пузыря, которая, тем не менее не имеет никакого влияния на здоровье человека.
• Желчный пузырь с множественными перегородками – при этой патологии внутри органа есть много перегородок, а его внешняя поверхность имеет слегка бугристую форму. Пузырь, как правило, имеет нормальную форму и размеры, его камеры сообщаются друг с другом. Наличие перегородок приводит к застою желчи и образованию конкрементов.
• Дивертикулы желчного пузыря – выпячивания стенки органа наружу. Они встречаются редко и, как правило, не приводят к развитию каких-либо симптомов. Дивертикулы могут появиться в любом месте пузыря. Обычно присутствует одно выпячивание, которое может быть различного размера. Врожденные дивертикулы содержат все слои стенки желчного пузыря, в отличие от псевдодивертикулов, которые не содержат мышечного слоя. Также возможно развитие приобретенных тракционных дивертикулов, связанных с наличием спаек или с заболеваниями двенадцатиперстной кишки.

Агенезия желчного пузыря – это врожденное его отсутствие, которое является следствием нарушений внутриутробного развития плода. У двух третей таких детей присутствуют и другие врожденные аномалии, включая пороки сердца, полисплению, пороки анального отверстия, отсутствие одной или нескольких костей, свищи между прямой кишкой и влагалищем.

Раздвоение желчного пузыря развивается примерно у 1 человека из 4000. Эта аномалия вызвана наличием постоянной продольной перегородки, разделяющей орган. При этом должно присутствовать два пузырных протока.

При раздвоенном желчном пузыре могут развиваться такие осложнения, как перегиб, папиллома, карцинома, механическая желтуха , вторичный билиарный цирроз . При необходимости холецистэктомии удаляются оба желчных пузыря. В медицинской литературе также есть сообщения о трех и четырех желчных пузырях у людей.

Причины перегиба желчного пузыря

Чаще всего изогнутый желчный пузырь имеет врожденное происхождение. Этот орган развивается из эндодермального выпячивания эмбриональной кишечной трубки в конце четвертой недели внутриутробного развития.

Приобретенные причины перегибов желчного пузыря :

• Воспалительные болезни - острый или хронический холецистит . При воспалительных процессах могут образоваться спайки между желчным пузырем и печенью или кишечником, которые тянут пузырь в свою сторону, становясь причиной его перегиба.
• Увеличение размеров желчного пузыря или печени.
• Поднятие тяжестей.
• Опускание внутренних органов брюшной полости.
• Ожирение.

Способствуют развитию перегиба или перекрута желчного пузыря следующие анатомические особенности :

• Пузырь полностью свободен от брыжейки или брюшины, за исключением пузырного протока и пузырной артерии.
• Очень длинная брыжейка органа.
• Наличие больших желчных конкрементов в дне желчного пузыря, которые вызывают его растяжение и перегиб.

Симптомы перегиба желчного пузыря

У большинства людей с аномальной формой желчного пузыря нет никаких симптомов, указывающих на эту проблему. Чаще всего такие нарушения обнаруживаются случайно, при ультразвуковом обследовании или во время проведения холецистэктомии.

У некоторых пациентов аномальная форма желчного пузыря может стать причиной появления симптомов острого или хронического холецистита, к которым принадлежат :

1. Боль в правом подреберье.
2. Тошнота и рвота.
3. Горький привкус во рту.
4. Ухудшение аппетита.
5. Повышение температуры.
6. Общая слабость.
7. Усталость.

При нарушении поступления желчи в кишечник могут развиваться:

1. Вздутие живота.
2. Запор или диарея.
3. Светлый цвет кала.
4. Пожелтение склер и кожи.
5. Темный цвет мочи.

Диагностика

Независимо от того, какой формы желчный пузырь, выявить его аномалии по одной клинической картине практически невозможно.

Для диагностики используют :

• Ультразвуковое обследование – самый часто используемый метод выявления аномальной формы органа и его заболеваний. Тем не менее не во всех случаях удается заметить измененное положение или форму пузыря.
• Магнитно-резонансная или компьютерная томография – более современные методики, позволяющие точнее установить наличие аномалий желчного пузыря.
• Пероральная холецистография – это метод обследования, при котором пациент выпивает контраст, после чего проводится рентгенологическое исследование.
• Эндоскопическая ретроградная холецистопанкреатография – контраст вводится с помощью специального эндоскопа со стороны кишечника, после чего проводится рентгенологическое исследование.

Иногда аномалию желчного пузыря обнаруживают хирурги во время операции, проводимой по поводу острого холецистита или желчнокаменной болезни.

Последствия нарушений формы желчного пузыря

Иногда различные аномалии и деформации пузыря могут нарушать отток желчи из него, препятствуя выполнению основной функции органа. Вызванный этим застой желчи приводит к появлению дистрофических изменений в стенках желчного пузыря, он увеличивается в размерах, ухудшается его сократительная функция. Сладж желчи способствует образованию конкрементов и развитию холецистита.

Лечение

Ни один консервативный способ терапии не может устранить нарушение формы желчного пузыря, независимо от того, врожденное оно или приобретенное. Все нехирургические методики направлены на облегчение симптомов.

С этой целью применяют:

• Соблюдение диеты с ограничением употребления жирной, жареной и острой пищи, алкогольных напитков.
• Желчегонные препараты (Алохол, Холивер, Хофитол).
• Спазмолитики (Но-шпа, Баралгин).
• При развитии острого холецистита – антибактериальные средства .

Людям с патологией желчного пузыря очень полезна нормализация и поддержание здорового веса с помощью правильного питания и умеренных физических упражнений.

Народные желчегонные растительные средства :

• кукурузные рыльца;
• шиповник;
• бессмертник;
• мать-и-мачеха;
• зверобой;
• пижма;
• календула.

Из этих растений часто делают желчегонные сборы.

При неэффективности народных методов лечения и консервативной терапии, развитии осложнений проводится операция холецистэктомия – удаление желчного пузыря. Как правило, ее делают лапароскопическим методов – через несколько небольших разрезов в животе с помощью видеокамеры и специальных инструментов.

Желчный пузырь у большинства людей имеет грушевидную форму. У некоторых пациентов могут наблюдаться аномалии формы, положения, количества и размера этого органа. Как правило, эти отклонения имеют врожденное происхождение и не вызывают никаких симптомов.

Полезное видео о форме желчного пузыря