В клинической практике у неврологических пациентов различают четыре вида нистагма:
Врождённый нистагм
Для врождённого нистагма характерны длительно существующие горизонтальные маятникообразные или толчкообразные движения глазных яблок. В некоторых случаях врождённый нистагм сопровождается повреждениями зрительного пути и ухудшением зрения у пациента. Механизм и локализация поражения при врождённом нистагме не известны.
Лабиринтно-вестибулярный нистагм
Поражение вестибулярного аппарата приводит к появлению медленной плавной фазы и корригирующей быстрой фазы, которые вместе образуют толчкообразный нистагм по типу «зуба пилы». Такое однонаправленное движение медленной фазы нистагма отражает неустойчивость тонической нейрональной активности вестибулярных ядер. Повреждение полукружных каналов внутреннего уха приводит к медленному отклонению глазного яблока в сторону поражения полукружного канала с последующим быстрым компенсаторным движением в противоположную сторону.
Патологическими являются также медленные отклонения глазных яблок в одну и ту же сторону, однако по правилам сторона нистагма определяется направлением быстрого корригирующего толчка (быстрой фазы нистагма). Данная неустойчивость вестибулярного тонуса обычно приводит к системному головокружению и осциллопсии (иллюзорным движениям окружающих предметов) у больного.
Поражение периферических отделов вестибулярной системы почти всегда сопровождается повреждением одновременно несколько полукружных каналов. Это приводит к нарушению равновесия между сигналами, поступающими в головной мозг из отдельных полукружных каналов внутреннего уха. В подобном случае нистагм имеет чаще смешанный характер:
- при доброкачественном нистагме положения у пациента обычно развивается смешанный вертикально-вращательный нистагм
- при одностороннем разрушении лабиринта у больного возникает смешанный горизонтально-вращательный нистагм
Периферический вестибулярный нистагм уменьшается при фиксации головы и усиливается при изменениях её положения (наклон, поворот, вращение).
В случаях поражения центральных вестибулярных связей возникает центральное расстройство равновесия между сигналами, приходящими из различных полукружных каналов, а также прерываются восходящие вестибулярные или мозжечково-вестибулярные связи. Центральный вестибулярный нистагм визуально может напоминать нистагм, развивающийся при поражении полукружного канала, однако более часто встречаются двусторонний вертикальный (вверх, вниз), вращательный или горизонтальный нистагм. Центральный вестибулярный нистагм незначительно уменьшается при фиксации головы пациента и усиливается или вызывается изменением её положения в пространстве (наклон, поворот, вращение).
Три вида лабиринтно-вестибулярного нистагма имеют важное значение для установления локализации поражения:
- Нистагм вниз обычно наблюдается при взгляде прямо и усиливается при взгляде в стороны. Нистагм вниз вызывают аномалии задней черепной ямки, такие как мальформация Арнольда-Киари и платибазия, а также рассеянный склероз, атрофия мозжечка, гидроцефалия, нарушения обмена веществ, семейная периодическая атаксия; нистагм вниз также может возникать как токсическая реакция на приём противосудорожных препаратов.
- Нистагм вверх является следствием поражения передних отделов червя мозжечка, а также диффузного поражения ствола головного мозга при энцефалопатии Вернике, менингите или в результате побочного действия лекарственных препаратов.
- Горизонтальный (влево, вправо) нистагм в исходном положении (при взгляде пациента прямо), наблюдают при поражении периферического отдела вестибулярного анализатора и лишь иногда при опухолях задней черепной ямки или мальформации Арнольда-Киари.
Нистагм, возникающий при целенаправленных движениях глаз, выявляется при отклонении глазных яблок от центра. Способность удерживать глаза в нужном положении ослабляется вследствие поражения нейронального интегратора в стволе головного мозга. Асимметричный, но содружественный горизонтальный нистагм при целенаправленных движениях глазных яблок возникает в случае одностороннего поражения мозжечка и при опухолях мосто-мозжечкового угла (акустическая невринома или невринома слухового нерва). Частой причиной горизонтального нистагма является также приём седативных и противосудорожных препаратов. Горизонтальный нистагм, при котором быстрая фаза при приведении глазного яблока кнутри происходит медленнее, чем при отведении глазного яблока кнаружи (диссоциированный нистагм), является характерным признаком межъядерной офтальмоплегии.
Конвергирующий (сходящийся) пульсирующий нистагм, усиливающийся при попытке поднять глаза кверху, характеризуется пульсирующими саккадическими движениями глазных яблок по направлению друг к другу. Как правило, сходящемуся пульсирующему нистагму сопутствуют и другие симптомы поражения задних отделов среднего мозга (синдром Парино).
Периодический альтернирующий нистагм
В случае периодического альтернирующего нистагма у пациента наблюдают горизонтальный нистагм при взгляде прямо, периодически (каждые 1-2 мин) меняющий своё направление то в право, то влево. Могут отмечаться также нистагм, возникающий при целенаправленных движениях глаз, и нистагм вниз. Эта форма болезни (периодического альтернирующего нистагма) может иметь наследственный характер и встречается в сочетании с краниовертебральными аномалиями, а также при рассеянном склерозе и отравлении противосудорожными препаратами. При ненаследственном характере периодического альтернирующего нистагма положительный эффект даёт назначение больному баклофена.
Диссоциированный вертикальный нистагм
В случае диссоциированного вертикального нистагма наблюдают альтернирующие движения глазных яблок: в то время как одно глазное яблоко перемещается вверх и кнутри, другое — вниз и кнаружи. Диссоциированный вертикальный нистагм свидетельствует о поражении ядер ретикулярной формации среднего мозга, включая промежуточное ядро Кахаля. Диссоциированный вертикальный нистагм возникает при опухолях, располагающихся над областью турецкого седла (краниофарингиома), травме головы, реже при инфарктах головного мозга. Диссоциированный вертикальный нистагм часто сочетается с битемпоральной гемианопсией.
Состояния, напоминающие нистагм
Нистагм могут напоминать такие двигательные расстройства глаз, как:
- судорожные подёргивания глазных яблок с характерным прямоугольным сигналом (мелкими толчкообразными движениями в сторону от точки фиксации и назад)
- дрожание глазных яблок (горизонтальные пульсирующие колебания)
- опсоклонус (частые саккадические колебания)
- миокимия верхней косой мышцы (монокулярные ротаторно-вертикальные движения)
- окулярный боббинг (ocular bobbing - быстрая девиация глазных яблок вниз с медленным возвращением наверх)
- периодические движения глазных яблок в горизонтальном направлении с изменением направления девиации каждые несколько секунд
Нарушения зрения и движения глазных яблок являются сигналом опасности, распознавание которой в значительной степени увеличивает знания врача невролога и нейрохирурга. Врач невролог или нейрохирург, бдительно относящийся к подобным видимым сигналам, которые может послать глаз, не только распознает и дифференцирует их друг от друга, но и поймёт их клиническое значение.
СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА
Нистагм
– это непроизвольные ритмические колебательные движения одного или обоих глаз вокруг одной или нескольких осей. Движения могут быть ритмичными (то есть маятникообразными) или с разными по скорости фазами колебаний (то есть толчкообразными). В последнем случае имеет место чередование быстрых, строго согласованных движений глаз – саккад (происходящие одновременно и в одном направлении) и медленных, плавных, прослеживающих движений. Таким образом, каждый колебательный цикл нистагма состоит из двух фаз - медленной и быстрой. Медленная фаза нистагма обусловлена смещением подвижных структур внутреннего уха (эндолимфы, купулы, отолитовой мембраны), быстрая - функциональным воздействием центральных отделов анализатора (коры). По быстрой фазе [толчкообразного] нистагма определяют его направление, т. к. эта фаза при визуальном наблюдении наиболее отчетливо выражена (если, например, быстрая фаза направлена в левую сторону, говорят о нистагме влево, если, наоборот, она направлена в правую сторону, о нистагме вправо). Амплитуда, частота и форма нистагма широко варьируют в пределах параметров базовых видов движений и зависят от его природы (см. далее).
Нистагм как особое проявление глазодвигательной активности, с четкой сменой быстрой и медленной фаз, формируется в эволюционном ряду достаточно рано - присутствует у большинства позвоночных холоднокровных и, бесспорно, у всех теплокровных животных, подтверждая биологическую важность этой реакции для жизнедеятельности организма. С другой стороны, в онтогенезе вестибулярный нистагм появляется последним в числе прочих вестибулярных реакций, что служит подтверждением востребованности для реализации нистагма более зрелых и дифференцированных мозговых структур.
Большая часть разновидностей нистагма (исключая спонтанный нистагм и некоторые другие его виды) по времени возникновения реакции и по направлению (важнейшей из особенностей нистагменной реакции является ее векториальность) однозначно связана с двигательной ситуацией перемещения организма человека и, в частности, его головы в пространстве, с постоянно меняющимся зрительным окружением. В этом отношении нистагм как проявление жизнедеятельности несет явно позитивную направленность в плане приспособления организма к существованию в условиях произвольной двигательной активности и пассивных перемещений.
Одна из функций нистагма, выработанная в процессе произвольного перемещения человека в пространстве, - стабилизация на сетчатке картины окружающего мира, осуществляемая благодаря закрепленным в процессе эволюции согласованным движениям головы и глаз. В силу этого обстоятельства, международным стандартом регистрации всех классов глазодвижений является их соотнесение в реальном режиме времени с положением и движениями головы, иными словами, регистрация глазодвижений в системе координат движений головы.
Классификация нистагма . Нистагм может быть врожденным и может развиться при ряде заболеваний, среди которых наиболее частыми являются центральные и периферические заболевания вестибулярного анализатора, заболевания ствола мозга и мозжечка (а также заболевания, приводящие к повреждению связей мозжечка с «центрами взора» полушарий головного мозга).
Субъективными нарушениями, которые приводят больных с наличием нистагма к врачу, являются нарушения зрения и/или ощущение мнимого, иллюзорного, дрожания предметов (осциллопсии) и их вращения, а так же другие неврологические изменения. Осциллопсия обычно не развивается у больных с врожденным нистагмом и является важным дифференциальным признаком приобретенного нистагма. Нистагм может также индуцироваться у здоровых и больных в условиях искусственного воздействия ускорений (вращательный нистагм), калорического воздействия на вестибулярный аппарат (калорический нистагм) [см. далее: «искусственный нистагм»] и в условиях наблюдения за панорамным движением визуального пространства (оптокинетический нистагм - ОКН).
В зависимости от направления колебательных движений различают нистагм:
■ горизонтальный (наиболее часто наблюдаемый);
■ вертикальный;
■ диагональный;
■ вращательный (ротаторный).
Плоскость нистагма всегда параллельна плоскости того полукружного канала, рецепторные клетки которого приходят в возбуждение (закон Эвальда), поэтому нистагм может быть горизонтальным, вертикальным и ротаторным (запомните: плоскость нистагма всегда совпадает с плоскостью вращения; медленный компонент нистагма направлен в сторону движения эндолимфы; поскольку направление нистагма условно обозначается по его быстрому компоненту - нистагм всегда направлен в сторону, противоположную движению эндолимфы). Возбуждение клеток горизонтальных полукружных каналов вызывает колебание глаз справа налево или слева направо около вертикальной оси. Нистагм может быть вертикальным, когда возбуждаются клетки сагиттальных полукружных каналов, глаза при этом колеблются снизу вверх или сверху вниз; нистагм может быть ротаторным, когда возбуждаются клетки фронтальных полукружных каналов, глаза при этом совершают колебания вокруг оптической оси глаза. Слабое раздражение одновременно двух непараллельных каналов дает нистагменную реакцию в плоскости того канала, который раздражается сильнее. При более сильном раздражении одновременно двух или трех каналов плоскость нистагма будет результирующей, возникает нистагм диагональный, ротаторно-горизонтальный, ротаторно-вертикальный, вертикально-горизонтальный. Эта векториальность нистагма связана с тем, что каждая пара симметричных полукружных каналов связана рефлекторно-нервными путями с теми мышцами, которые могут вызвать движение глаз в плоскости, параллельной этим каналам. Рецепторы горизонтального канала связаны с медиальной и боковой прямыми мышцами глаза. Рецепторы вертикального полукружного канала связаны с нижней и верхней прямыми мышцами глаз. Рецепторы сагиттальных полукружных каналов связаны с верхней и нижней косыми мышцами глаз.
По характеру движений:
■ маятникообразный - при равной амплитуде колебательных движений;
■ толчкообразный - при разной амплитуде колебаний: медленной фазы - в одну сторону и быстрой - в другую (как было указано выше, направление нистагма определяют по его быстрой фазе, например, если быстрая фаза нистагма направлена вправо, говорят о правонаправленном нистагме);
■ смешанный (проявляются то маятнико-образные, то толчкообразные движения).
Нистагм может быть:
■ крупнокалиберным (с амплитудой колебательных движений глаз более 15°);
■ среднекалиберным (с амплитудой 15 - 5°);
■ мелкокалиберным (с амплитудой менее 5°).
■ 1 ст. - появление нистагма при взгляде в сторону быстрого компонента;
■ 2 ст. - продолжение нистагма при взгляде прямо.
■ 3 ст. - сохранение нистагма при взгляде в сторону медленного компонента.
Таким образом, суммируя выше изложенное, можно сделать вывод, что нистагм может быть физиологическим и патологическим. Патологический нистагм различные авторы классифицируют по-разному. Имеются как очень сложные классификации нистагма (например, классификация Кестенбаума), так и классификации более простые [например, классификации Бартельса (Bartels), Кордса и др.]. Наиболее удобным нам представляется такое деление на:
■ нистагм глазной (фиксационный);
■ нистагм лабиринтный (периферический);
■ нистагм центральный, нейрогенный.
Вторую («лабиринтную») группу патологического нистагма составляют случаи лабиринтного периферического нистагма. Возникает этот нистагм при поражении внутреннего уха. По своему характеру он горизонтальный или ротаторный. Направлен нистагм в сторону, противоположную больному лабиринту. Лишь в самом начале заболевания лабиринтный нистагм в течение очень короткого времени направлен в сторону больного лабиринта. Длительность периферического лабиринтного нистагма невелика - от нескольких дней до нескольких недель. Явления со стороны центральной нервной системы при периферическом лабиринтном нистагме наблюдаются очень редко в виде менингеальных симптомов.
В третью («центральная», «нейрогенная») группу нистагма входят: центральный вестибулярный нистагм; кортикальный нистагм; транскортикальпый нистагм (произвольный, истерический); диэнцефальный и четверохолмный нистагм; латентный нистагм; нистагм при парезах глазодвигательных мышц.
Под центральным вестибулярным нистагмом следует понимать нистагм, развивающийся на почве раздражения вестибулярной системы. Вестибулярный глазодвигательный рефлекс осуществляется по цепи «n. vestibularis - ядро Дейтерса - центр взора - задний продольный пучок - ядра глазодвигательных нервов - глазодвигательные нервы и мышцы». Локализация болезненного процесса где-либо в пределах этой дуги и влечет за собой появление нистагма. Появляется нистагм и тогда, когда болезненный процесс лежит по соседству с вестибулярной системой - в мосту, продолговатом мозгу, в мозжечке, в моcто-мозжечковом углу. Нистагм в таких случаях следует расценивать как симптом на расстоянии, симптом, обусловленный давлением очага на область ядра Дейтерса.
Кортикальный нистагм - это нистагм, развивающийся при поражении второй лобной извилины, при парезах взора вправо или влево. Движения глазных яблок в сторону пареза осуществляются в таких случаях только путем большого напряжения, чередующегося с последующим расслаблением, т. е. путем нистагмоидных подергиваний. Кортикальный нистагм может вызываться и раздражением лобного центра взора.
Транскортикальным нистагмом (Бартелье) называют нистагм, который иногда совершенно здоровые люди могут вызывать произвольно, а равно и нистагм, наблюдаемый во время истерического припадка. Произвольный нистагм сочетается нередко со спазмом m. levator palpebrae superior, со своего рода лагофтальмом, и наблюдается при повороте глаз в разные стороны или в одну какую-нибудь сторону. Истерический нистагм характеризуется высокой частотой маятникообразных колебаний глаз (до 1200 в минуту) и одновременным миозом и спазмом аккомодации.
Диэнцефальный нистагм - это мелкокалиберный нистагм, наблюдаемый порой при энцефалитах и опухолях гипофиза.
Четверохолмный вертикальный ритмичный нистагм был отмечен рядом авторов у больных с парезом взора кверху и книзу. По-видимому, этот нистагм представляет собственно нистагмоидные подергивания, такие же, как и при парезах взора вправо и влево.
К этой группе центрального неврогенного нистагма относится и так называемый Nystagmus retractorius, выражающийся непроизвольными ретракционными движениями глазных яблок и наблюдающийся при болезненных процессах в области сильвнева водопровода.
Латентный нистагм - это нистагм, возникающий после выключения из акта зрения одного глаза. Латентный нистагм представляет собой результат расстройства фузионного акта и должен расцениваться как супрануклеарное страдание.
Наибольшее значение в клинической практике имеют: вестибулярный нистагм (который обусловлен раздражением структур вестибулярного анализатора) и оптокинетический нистагм (вызываемый раздражением оптического аппарата глаза).
Вестибулярный нистагм складывается из ритмически чередующихся быстрой и медленной фаз, временное соотношение которых при компенсированных процессах и у здоровых людей равно 1:3 - 1:5. В зависимости от скорости амплитуды, величины размаха вестибулярный нистагм может быть живым и вялым, быстро или медленно затухающим, мелко и среднеразмашистым (вестибулярный нистагм, как правило, не бывает крупноразмашистым, появление такого нистагма указывает на раздражение мозжечка). Вестибулярный нистагм может возникать спонтанно и вызываться искусственно (экспериментальный нистагм).
Спонтанный вестибулярный нистагм обусловлен патологическим состоянием в лабиринте и может длиться от 1 до 6 недель и более. Вначале он возникает за счет раздражения больного лабиринта и направлен в сторону больного уха, затем, когда наступит угнетение больного лабиринта, направление нистагма изменится на противоположное, и он будет обусловлен превалированием тонуса здорового лабиринта над больным пока не произойдет компенсация за счет корковой регуляции.
Спонтанный нистагм всегда является признаком патологического процесса в лабиринте внутреннего уха илив головном мозге. Он может иметь горизонтальное, вертикальное или диагональное, вращательное и конвергирующее направления, которые определяются, как было указано выше, по его быстрой фазе. При этом по направлению нистагма можно судить об уровне поражения: горизонтальный нистагм указывает на поражение лабиринта, средних отделов ромбовидной ямки; вертикальный и диагональный - верхних отделов ромбовидной ямки; вращательный - нижних отделов ромбовидной ямки; конвергирующий нистагм является симптомом поражения среднего мозга.
Спонтанный вестибулярный нистагм характеризуется наличием быстрой и медленной фаз, направленностью в сторону наиболее активного лабиринта и совпадением его медленного компонента с тоническим отклонением тела. Признаками центрального поражения служат дизритмия, нарушение фазности (плавающие движения глаз), разнонаправленность спонтанного нистагма, совпадение его быстрого компонента с тоническим отклонением тела (синдром дисгармонизации соматических реакций).
Следует помнить о том, что:
■ амплитуда движений глазных яблок при нистагме свидетельствует о степени поражения вестибулярного анализатора;
■ резкое преобладание горизонтального нистагма в одном направлении указывает на односторонность поражения лабиринта или ЦНС (односторонний гнойный лабиринтит, тромбоз лабиринтной артерии, трещина пирамиды височной кости, опухоль преддверно-улиткового нерва);
■ преобладание спонтанного нистагма в одном глазу указывает на поражение мозгового ствола, медиального продольного пучка, глазодвигательного или отводящего нерва;
■ резкое удлинение медленной фазы вестибулярного спонтанного нистагма в сочетании с плавающими движениями глазных яблок указывает на тяжелое поражение в области мозгового ствола и наблюдается в остром периоде инсульта, при травматических кровоизлияниях в головной мозг, в острой стадии менингоэнцефалита, при опухолях головного мозга, сопровождающихся резким повышением внутричерепного давления.
Основными видами искусственного нистагма являются:
■ калорический - наблюдается при согревании или охлаждении лабиринта; для его выявления в наружный слуховой проход вливают 100 мл воды 25°С в течение 10 с; при отсутствии эффекта вливают воду t° 19°; исследуют каждый лабиринт в отдельности (проба противопоказана при перфорации барабанной перепонки, среднем отите); в норме калорический нистагм появляется через 25 - 30 с; ри патологии он вовсе не возникает или увеличиваются его длительность, интенсивность, изменяются другие характеристики; так, при коматозном состоянии любой этиологии при калорической пробе глаза «уплывают» в сторону медленной фазы нистагма и длительно (2 - 3 мин) остаются в этом положении, что является прогностически неблагоприятным симптомом; при глубокой коме калорический нистагм выпадает;
■ вращательный и послевращательный - возникает в результате вращения в кресле Барани (проба противопоказана при приступе болезни Меньера, лабиринтите, инсульте, в остром периоде черепно-мозговой травмы, резком повышении внутричерепного давления); чаще исследуют послевращательный нистагм; в норме он появляется сразу после вращения и длится 20-30 с; при патологии продолжительность нистагма возрастает до 50 - 55 с, при выраженных нарушениях (полное двустороннее выпадение вестибулярной функции в результате применения ототоксических антибиотиков или после менингита, при поражении подкорковых отделов головного мозга и др.) он может совсем не вызываться;
■ прессорный - возникает при надавливании на козелок ушной раковины у лиц с разрушением стенки лабиринта вследствие хронического гнойного отита.
Физикальное обследование следует начать с поиска спонтанного нистагма. Обследуемому предлагают сесть на стул лицом к свету и следить глазами (не поворачивая головы) за указательным пальцем исследователя: отмечают, движутся ли у обследуемого глазные яблоки, когда он смотрит прямо перед собой, следит за движением пальца вправо-влево, вниз. При этом палец держат на расстоянии 30 - 40 см от глаз больного на их уровне. Если пациент носит очки или линзы, то сначала спонтанный нистагм оценивают при наилучшей способности фиксации взора, т.е. при наличии коррекции зрения. Затем попросят снять корригирующие приспособления, одевают на пациента очки Френзеля и оценивают наличие спонтанного нистагма при расфокусированном взоре.
Для справки (очки Френзеля). Для более удобного наблюдения за нистагмом больному надевают очки с линзами +20 дптр, предложенные Н. Frenzel (1938). На внутренней стороне оправы вмонтированы миниатюрные лампочки, питающиеся от карманных аккумуляторов. Такие очки, освещающие и увеличивающие глаза, дают возможность уловить наименьшие движения, которые не удается обнаружить при простом визуальном осмотре. Кроме того, очки не позволяют больному фиксировать взгляд на окружающих предметах, что может воспрепятствовать появлению нистагма. Необходимо избегать крайних отведений глаз, поскольку у больного при этом могут появиться кратковременные нистагмовые движения (учредительный нистагм) из-за усталости глазных мышц или слабой фиксации взгляда (при отведении глазных яблок в крайнее положение может возникать мелкоразмашистый «физиологический», т.е. установочный, нистагм, не имеющий клинического значения).
Если наблюдается спонтанный нистагм, оценивают его по плоскости, направлению, амплитуде, степени и эффект расфокусировки зрения на интенсивность нистагма. Патология лабиринта и VIII (вестибулокохлеарного) нерва вызывает интенсивный спонтанный нистагм, горизонтальный или горизонтально-ротаторный, не изменяющийся по направлению (дирекционно-фиксированный), усиливающийся при расфокусировке зрения в очках Френзеля. Нистагм также усиливается при взгляде в сторону быстрого компонента (закон Александера). Такая закономерность наблюдается как при ирритативной патологии внутреннего уха, VIII нерва и (реже) вестибулярных ядер (нистагм бьет к пораженному уху), так и при деструктивных процессах (нистагм бьет к здоровому уху). При патологии ствола мозга, мозжечка и мозга нистагм менее интенсивный, меняющийся по направлению, горизонтальный, вертикальный, маятникообразный, уменьшающийся в очках Френзеля.
При исследовании нистагма, индуцированного взглядом, пациента опросят отвести взгляд на 20 - 30 градусов в сторону и удерживать глаза в таком положении 20 секунд. Затем необходимо выждать появление индуцированного нистагма или обратить внимание на изменение характеристик спонтанного нистагма и переходить к интерпретации результата. Способность поддерживать отведение глаз регулируется стволом мозга и червем мозжечка. Когда механизм поддержания взора в эксцентричном положении нарушается, глаз медленно отводится к центру, а затем следует саккада рефиксации взора в прежнее положение (в сторону). Такой нистагм, индуцированный взглядом, всегда центрального происхождения и бьет в направлении заданного фокуса, т.е. при взгляде вправо - нистагм вправо, при взгляде влево – влево. В отличие от описанного нистагма, усиление периферического спонтанного нистагма происходит только в направлении быстрого компонента. Причинами индуцированного взглядом нистагма могут быть побочные эффекты медикаментов (седативные, противоэпилептические), алкоголь, опухоли ЦНС, мозжечковые дегенеративные синдромы.
ТАБЛИЦЫ
источник нижней таблицы: статья «Глазодвигательные расстройства в практике невролога» С.А. Клюшников, Г.А. Азиатская (журнал «Нервные болезни» №4, 2015) [
Непроизвольные ритмические движения глазных яблок называются нистагмом . Нистагм может быть спон-танным либо провоцированным, связанным с тем или иным положением головы (позиционный нистагм) или тем или иным движением глазных яблок (оптокинетиче-ский нистагм). Нистагм различают по направлению — го-ризонтальный, вертикальный, ротаторный, смешанный, и по амплитуде — мелко-, средне- и крупноамплитуд-ный. В нистагме различают медленную и корригиру-ющую быструю фазы (толчкообразный нистагм). Зна-чительно реже встречаются плавные движения глазных яблок с одинаковой скоростью в обеих направлениях (маятникообразный нистагм). Нистагм может быть как врожденным, так и приобретенным. Врожденный ни-стагм часто бывает маятникообразным.
Нистагм бывает физиологическим и патологическим.
Физиологический нистагм возникает в ответ на вестибулярные и оптокинетические раздражения, на-пример, при слежении за движущимся поездом, при вра-щении на кресле и т. д. Если физиологический нистагм связан с функционированием структур, обеспечивающих фиксацию взора, то патологический нистагм вызван их повреждением.
Патологический нистагм возникает при пора-жении лабиринта, вестибулярной порции преддверно-улиткового нерва, вестибулярных ядер и их связей, мозжечка, стволовых структур, ответственных за удержание взора в определенном положении, корковых центров взора и их путей.
Вестибулярный нистагм
Лабиринтно-вестибулярный нистагм возникает вслед-ствие нарушения баланса между импульсами, поступаю-щими от различных полукружных каналов, и сопровож-дается системным головокружением. Он уменьшается при фиксации головы и усиливается при изменении ее положения. Фактически такой же механизм — наруше-ние баланса вестибулярной импульсации — лежит в ос-нове центрального вестибулярного нистагма, возникаю-щего при поражении вестибулярных ядер и их связей. Лабиринтно-вестибулярный нистагм обычно имеет сме-шанный характер — вертикально-вращательный или го-ризонтально-вращательный.
Центральный вестибуляр-ный нистагм чаще бывает горизонтально-вращательным, вращательным, горизонтальным или вертикальным. Он мало зависит от фиксации головы, хотя усиливается при изменении ее положения. Нистагм может возникать при взгляде прямо или при целенаправленных движениях глазных яблок. При взгляде прямо нистагм направлен вниз или вверх: в первом случае — при аномалиях за-дней черепной ямки (платибазия, базилярная импрес-сия), атрофии мозжечка, гидроцефалии и др., во вто-ром — при поражении оральной части червя мозжечка пли мозгового ствола вследствие различных причин, одной из которых может быть токсическое действие ле-карственных препаратов, в частности противосудорож-ных. Горизонтальный нистагм при взгляде прямо редко связан с поражением центральных вестибулярных струк-тур, обычно он имеет лабиринтно-вестибулярное проис-хождение, например при аномалии Арнольда — Киари.
Другие виды нистагма
Нистагм, вызываемый целенаправленными движения-ми глаз, обусловлен поражением аппарата фиксации взо-ра. Он очень характерен для поражения одного из полу-шарий мозжечка и наличия опухоли преддверно-улитко-вого нерва, а также может вызываться лекарственной интоксикацией (седативные препараты, барбитураты, фенитоин и др.).
Нистагм, сочетающийся с так называемой косой девиа-цией глаз (расположение по диагонали), наблюдается при межъядерной офтальмоплегии (поражение ассоциативной системы глазодвигателей в мозговом стволе); обычно при этом он принимает характер диссоциированного верти-кального нистагма, при котором одно глазное яблоко пере-мещается вверх и кнутри, а другое — вниз и кнаружи. Материал с сайта
При поражении четверохолмия попытка взгляда вверх вызывает конвергирующий нистагм (движения глазных яблок по отношению друг к другу), обычно являющийся компонентом синдрома Парино (паралич взора вверх, арефлексия зрачков на свет, частичный двусторонний птоз).
К нистагму, возникающему при взгляде прямо, отно-сится и редкий периодический альтернирующий нистагм, каждые несколько минут меняющий свое направление. Впрочем, нистагм этого типа возникает иногда и при це-ленаправленных движениях глазных яблок. Он может быть как наследственным, так и приобретенным. С ни-стагмом сходны: опсоклонус — быстрые нерегулярные и неравномерные колебания глазных яблок; миокимия верхней косой
Исследование нистагменных реакций
Нистагм является одним из наиболее ценных количественных показателей характеристики состояния вестибулярной функции. Его исследование достаточно распространено в физиологии, теоретической и прикладной медицине. Изучение разных показателей нистагма у многих больных помогает решить задачу вестибулярной диагностики. Среди ряда форм и видов проявлений нистагма в практической деятельности представляют интерес его главные разновидности — спонтанный, позиционный, прессорный и оптокинетический нистагм.Для получения точных данных о параметрах нистагма в настоящее время все более значительное распространение приобретают объективные методы его регистрации, в частности электронистагмография. Однако внедрение электронистагмографии в амбулаторно-поликлинических учреждениях задерживается из-за высокой стоимости аппаратуры, необходимости выделения дополнительного персонала для ее обслуживания, создания специальных камер, оборудованных заземленными контурами, а также из-за больших затрат времени для расшифровки полученных данных.
В отличие от электронистагмографии и других объективных методов пистагмометрии традиционные приемы выявления и оценки нистагма, хотя и уступают в точности инструментальным измерениям, поскольку базируются исключительно на визуальном наблюдении исследователя, однако не нуждаются в аппаратуре, доступны в любых условиях работы и остаются наиболее популярными в клинической практике.
Исследование спонтанного нистагма проводится следующим образом. Обследуемому предлагают сесть на стул лицом к свету и следить глазами (не поворачивая головы) за перемещением указательного пальца исследователя. Палец держат на расстоянии 30—30 см от глаз больного на их уровне. Отмечают, движутся ли у обследуемого глазные яблоки, когда он смотрит прямо перед собой, следит за движением пальца вправо-влево, вниз. Для более удобного наблюдения за нистагмом больному надевают очки с линзами +20 дптр, предложенные Н. Frenzel (1938).
На внутренней стороне оправы вмонтированы миниатюрные лампочки, питающиеся от карманных аккумуляторов. Такие очки, освещающие и увеличивающие глаза, дают возможность уловить наименьшие движения, которые не удается обнаружить при простом визуальном осмотре. Кроме того, очки не позволяют больному фиксировать взгляд на окружающих предметах, что может воспрепятствовать появлению нистагма. Необходимо избегать крайних отведений глаз, поскольку у больного при этом могут появиться кратковременные нистагмовые движения (учредительный нистагм) из-за усталости глазных мышц или слабой фиксации взгляда.
С помощью нистагмометрии определяют, при каком отведении глаз возникает спонтанный нистагм, в какую сторону он направлен, его интенсивность, ритм, амплитуду.
Направление нистагма определяется по его быстрому компоненту. Медленная фаза характеризует, в сущности, состояние лабиринта, его ответ на раздражение рецепторов полукружных каналов, вызванное заболеванием. По направлению эта фаза совпадает с реакцией отклонения рук и туловища. Различают горизонтальный, горизонтально-ротаторный и вертикальный нистагм (рис. 28).
Рис. 28. Разновидности нистагма (по направлению): а — горизонтальный; 6 — горизонтально-ротаторный; в — диагональный; г — ротаторный; д — вертикальный
Выделяют 3 степени интенсивности спонтанного нистагма (рис. 29): нистагм, возникающий при крайнем отведении глаз в сторону быстрого компонента, — слабая (I) степень; при прямом взгляде вперед — средней силы (II) степень; при взгляде в сторону медленного компонента — сильная (III) степень. Нистагм III степени, как правило, обнаруживают при условии выраженного раздражения лабиринта.
Рис. 29. Определение интенсивности спонтанного нистагма: I, II, III — степени интенсивности нистагма (нистагм вправо)
По амплитуде (размах колебаний глазных яблок) различают 3 градации спонтанного нистагма: мелкоразмашистый, среднеразмашистый и крупноразмашистый. Нистагм, обусловленный поражением лабиринта, характеризуется горизонтальным или горизонтально-ротаторным направлением, реже ротаторным и почти не бывает вертикальным.
Вертикальный нистагм (кверху или книзу) расценивается как признак ретролабиринтного поражения вестибулярного анализатора — вестибулярных ядер и ведущих путей преимущественно в области верхних отделов ромбовидной ямки или среднего мозга. Нистагм ротаторного характера может наблюдаться также при условии локализации патологического очага в нижних отделах ромбовидной ямки и направлен он в сторону поражения.
В начальной стадии заболевания спонтанный нистагм направлен в сторону пораженного лабиринта. Такой нистагм может длиться несколько часов (редко — 2—3 дня). В случае дальнейшего развития процесса нистагм изменяет свое направление в здоровую сторону и длится до тех пор, пока не состоится компенсация со стороны ЦНС. Компенсаторные механизмы развиваются в течение 2—4 нед. Таким образом, по направлению нистагма в некоторой степени можно судить о стороне поражения лабиринта.
Продолжительность спонтанного нистагма считается ценным клиническим показателем, имеющим значение в диагностике вестибулярных нарушений и прогнозировании результатов лечения. Нистагм, связанный с поражением лабиринта, длится обычно не более 2—3 нед и постепенно слабеет вплоть до полного исчезновения. Более продолжительный нистагм характерен для поражения центральных звеньев вестибулярной системы и часто свидетельствует о локализации процесса в области задней черепной ямки.
Спонтанный нистагм бывает разной интенсивности и амплитуды в зависимости от вестибулярных нарушений. При поражении лабиринта наблюдается нистагм преимущественно I и II степени; чаще он бывает мелкоразмашистым или среднеразмашистым. Крупноразмашистый нистагм III степени наблюдается в основном при центральном поражении вестибулярного анализатора, особенно если патологический процесс локализуется на уровне задней черепной ямки и в надтенториальном пространстве и влияет на стволовые вестибулярные образования.
В острой стадии заболевания нистагм сопровождается всеми другими признаками вестибулярной дисфункции — головокружением, вегетативными расстройствами, нарушением статического равновесия и походки.
Д.И. Заболотный, Ю.В. Митин, С.Б. Безшапочный, Ю.В. Деева
Нистагмом называется нарушение колебательных движений глазного яблока. Это состояние развивается вследствие патологий нервной системы и сопровождается нарушением зрения.
Нистагм это болезнь, которая развивается вследствие нарушения работы нервной системы, инфекционных заболеваний внутреннего уха либо при .
Заболевание может быть врожденной патологией и диагностируется у детей в младенчестве. Приобретенный нистагм развивается по следующим причинам:
- инфекционные заболевания внутреннего уха;
- онкологические поражения мозга;
- сосудистые заболевания;
- энцефалиты;
- инсульт;
- воспаление тройничного нерва;
- офтальмологические патологии.
Врожденный нистагм у детей встречается редко. Развитие патологии обусловлено родовой травмой либо инфекцией, полученной во внутриутробный период развития. Часто нистагм у детей сопровождается патологиями зрения, например, миопией высокой степени или астигматизмом.
Нистагм у новорожденных может быть генетически обусловленным заболеванием, однако такая патология достаточно редка.
Симптомы патологии
Болезнь характеризуется нарушением двигательной активности глаз. Кроме этого, могут наблюдаться следующие сопутствующие симптомы нистагма:
- головокружение;
- нарушение зрения;
- невозможность сфокусироваться на предмете;
- ощущение движения окружающих предметов;
- тошнота;
- нарушение слуха;
- проблемы с координацией движений.
При легкой форме патологии пациент может даже не подозревать о наличии этого нарушения.
Симптомы во многом зависят от степени заболевания. Так, легкая степень характеризуется полным отсутствием колебания глаза в покое. Нарушение движения проявляется только тогда, когда пациент отводит глаз в крайнюю форму (максимально вправо или влево). Эта форма болезни может быть даже незаметна для окружающих.
Средняя или вторая степень заболевания характеризуется видимым колебанием глаза при прямом взгляде (центральное положение глаза).
Тяжелая форма или третья степень характеризуется колебательными движениями глаза при медленном отведении взгляда. Например, при взгляде вправо, наблюдаются видимые колебания глаза в левую сторону.
Виды заболевания
Патология характеризуется неконтролируемым колебанием глаз. Различают следующие виды нистагма, в зависимости от характера движений глазного яблока:
- горизонтальные движения (ротаторный нистагм);
- вертикальные движения;
- спонтанный нистагм;
- диагональное вращение глаз;
- конвергирующие стремительные вращения глаз по встречному направлению.
Вертикальное нарушение движения глазного яблока является одной из самых редких форм патологии. Этот вид нарушения характеризуется постоянными колебательными вертикальными движениями зрачка, с разной интенсивностью и амплитудой. Эта форма заболевания сопровождается головокружением и тошнотой.
Спонтанный нистагм также известен как установочный нистагм. Эта форма поражения характеризуется внезапными движением глаза, но только при отведении взгляда в крайнее положение глазного яблока. Спонтанный нистагм является наименее заметным поражением для окружающих, так как колебательные движения практически незаметны постороннему человеку, а иногда и сам больной может не подозревать о недуге.
Наиболее распространенной формой патологии является горизонтальный нистагм, при котором движение глазного яблока осуществляется по кругу. В зависимости от степени болезни, горизонтальный нистагм может быть выражен по-разному.
Также различают ассоциированный нистагм (оба глаза движутся одинаково) и диссоциированное нарушение (вращение глаз разное).
В зависимости от причины развития патологии, различают вестибулярный нистагм и центральное поражение.
Вестибулярное нарушение движения глаз развивается вследствие поражения отдела мозга, отвечающего за получение импульсов от вестибулярного аппарата. Также эта форма патологии может развиться вследствие поражения внутреннего уха. Такое нарушение характеризуется малой амплитудой движений глаз. Мелкоразмашистый нистагм вестибулярного типа часто становится осложнением хронических заболеваний внутреннего уха.
Центральный нистагм провоцируют различные поражения мозжечка. Эта форма может появится вследствие травмы, опухоли либо поражения подкорковой части мозга.
Особенности болезни у детей
В большинстве случаев нистагм у детей диагностируется в возрасте 4-6 недель, если младенец не может сфокусировать взгляд на одном предмете. При этом наблюдается нистагм у детей, спровоцированный внутриутробными инфекциями либо родовой травмой.
Врожденное нарушение максимально проявляется в возрасте двух-трех месяцев. Особенностью этой формы нарушения является то, что движения глазного яблока во сне отсутствуют. Зачастую врожденная патология характеризуется горизонтальными движениями глаз, при этом интенсивность колебаний не всегда одинакова.
Приобретенная форма заболевания у детей также может формироваться в младенчестве. Заболевания появляется на фоне органических поражений глаз. Симптомы приобретенного в младенчестве заболевания не отличаются от врожденной патологии, однако проявляются примерно на полтора-два месяца позже.
Часто наблюдается латентный нистагм, спровоцированный легким косоглазием.
Диагностика патологии
Как правило, проблем с постановкой диагноза не возникает. Тем не менее, необходимо пройти обследование для исключения энцефалопатии и поражения нервной системы.
Диагноз ставится неврологом, однако пациенту необходима консультация отоларинголога и офтальмолога. Для постановки диагноза необходимо пройти следующие обследования:
- исследование амплитуды вращения глаз;
- обследование сетчатки глаза;
- магнитно-резонансная томография мозга.
В обязательном порядке проводится оценка остроты зрения и обследование глазного дна. Как правило, пациентам назначается МРТ мозга с введением контраста для исключения опухолевых поражений головного мозга. Лечение нистагма у детей и взрослых зависит от причины его развития.
Лечение патологии
При нистагме лечение часто затруднено. При терапии нистагма причины развития нарушения играют важную роль.
Так, при вестибулярном нарушении показана консультация отоларинголога и лечение хронического воспаления уха. Если нарушение спровоцировано наличием опухолей головного мозга, по возможности их следует удалить.
Медикаментозная терапия включает прием препаратов для улучшения питания головного мозга и для стимуляции кровоснабжения сетчатки. Также больным показан прием витаминно-минеральных препаратов.
При ухудшении зрения, показана коррекция с помощью очков. В некоторых случаях рекомендуется коррекция зрения хирургическими методами.
Наиболее успешно поддается коррекции легкая форма патологии. В этом случае применяется лекарственная терапия и специальные упражнения для глаз. В результате улучшения кровообращения и укрепления мышц глаза, удается заметно сократить частоту вращения глазных яблок, и патология становится незаметна окружающим.
Длительное квалифицированное лечение также может победить вертикальный нистагм глаз. Спонтанный нистагм зачастую можно вылечить хирургическим путем.
Латентная форма болезни глаз, появившаяся на фоне легкого косоглазия, часто с возрастом проходит самостоятельно. Эта форма заболевания обычно диагностируется у детей в возрасте от полугода до двух лет. Проблема становится все менее выраженной по мере роста глазного яблока и часто полностью проходит с возрастом.
В большинстве случаев прогноз негативный и избавиться от патологии полностью не получится, даже не смотря на длительное лечение. В этом случае врачи могут предложить хирургический метод лечения нистагма. Операция направлена на сокращение частоты колебаний глаз, однако полностью избавить от недуга не смогут даже оперативные методы.
Профилактические меры
Обезопасить ребенка от развития патологии довольно сложно. Для этого необходимо внимательно следить за здоровьем и не допускать развития серьезных заболеваний. Так, любые воспалительные заболевания лор-органов должны быть своевременно вылечены.
Необходимо регулярно обследовать нервную систему и головной мозг для выявления патологических процессов.
При нарушении зрения или косоглазии у ребенка, следует пройти лечение у офтальмолога. Если пациенту назначили ношение очков либо контактных линз, нельзя игнорировать рекомендации врача. В противном случае возможно развитие нистагма у детей на фоне нарушения зрения.
Предупредить врожденную форму патологии невозможно, так как от родовых травм или инфекционных заболеваний не застрахован никто. Минимизировать риск заболевания у ребенка поможет внимательное отношение матери к собственному здоровью во время беременности, а также укрепление иммунитета.