Nevrofysiologiske forskningsmetoder for epilepsi. Serie med artikler. Alalia.3. Taleutviklingsforstyrrelser hos barn og epileptiform aktivitet på EEG Manifestasjoner av epileptiform aktivitet på søvnen EEG

Den andre (mindre) er preget av fravær av langvarig bevissthetstap. Personen blir stående, men fryser plutselig på plass i noen sekunder og kaster hodet bakover. Denne tilstanden går raskt over, og personen fortsetter sine aktiviteter.

Differensialdiagnose av epilepsi:

Formulering av konklusjonen

Hva er diagnosen epilepsi basert på? Nøyaktig diagnostisere det farlig sykdom veldig vanskelig. En grundig undersøkelse ved bruk av MR og EEG, innsamling og analyse av anamnese og overvåking av pasienten under et anfall vil være nødvendig.

Hvordan ser epilepsi ut? Vanlige manifestasjoner av epilepsi som går foran et angrep inkluderer:

• "klump" i halsen;
• svakhet og svimmelhet;
• kaste opp;
• nummenhet i tungen;
• støy i ørene.

Pasienten faller i løpet av få sekunder, skriker, mister bevisstheten og slutter å puste.

Deretter oppstår delvis muskellammelse, ledsaget av konvulsivt syndrom.

Det er viktig å finne ut hyppigheten av slike tilstander, mulig arvelighet og bestemme det berørte området av hjernen.

Leger feildiagnostiserer ofte epilepsi og foreskriver det, som gjør mer skade enn nytte.

1. Epilepsi rammer både barn og voksne like ofte.
2. For diagnose er det nødvendig å gjennomgå et fullstendig undersøkelsesforløp, inkludert MR, EEG, undersøkelse, testing og laboratorietester.
3. Den mest informative metoden for forskning er video EEG-overvåking og MR.
4. MR på en 3 Tesla-maskin identifiserer mer nøyaktig ikke bare epileptiske foci, men også kreft og metastaser.
5. Ikke den minste rollen i å bestemme patologi er identifisering av arv og overvåking av angrepsforløpet.
6. Diagnostisering av epilepsi er svært vanskelig. En grundig undersøkelse vil være nødvendig.

Takk skal du ha

Nettstedet gir kun referanseinformasjon for informasjonsformål. Diagnostisering og behandling av sykdommer skal utføres under tilsyn av en spesialist. Alle legemidler har kontraindikasjoner. Konsultasjon med en spesialist er nødvendig!

Hjernens aktivitet, tilstanden til dens anatomiske strukturer, tilstedeværelsen av patologier studeres og registreres ved hjelp av forskjellige metoder - elektroencefalografi, reoencefalografi, computertomografi, etc. En stor rolle i å identifisere ulike abnormiteter i funksjonen til hjernestrukturer tilhører metoder for å studere dens elektriske aktivitet, spesielt elektroencefalografi.

Elektroencefalogram av hjernen - definisjon og essens av metoden

Den funksjonelle aktiviteten til den menneskelige hjernen avhenger av aktiviteten til medianstrukturene - retikulær formasjon Og forhjernen, som bestemmer rytmen, den generelle strukturen og dynamikken til elektroencefalogrammet. Et stort antall forbindelser av retikulær formasjon og forhjernen med andre strukturer og cortex bestemmer symmetrien til EEG, og dens relative "likhet" for hele hjernen.

Et EEG blir tatt for å bestemme aktiviteten til hjernen i ulike lesjoner i sentralen nervesystemet for eksempel ved nevroinfeksjoner (poliomyelitt etc.), meningitt, encefalitt etc. Ut fra EEG-resultatene er det mulig å vurdere graden av hjerneskade pga. forskjellige årsaker, og avklar det spesifikke stedet som ble skadet.

EEG er tatt i henhold til en standard protokoll, som tar hensyn til opptak i våken tilstand eller søvn (spedbarn), med spesielle tester. Rutineprøver for EEG er:
1. Fotostimulering (eksponering for blitser sterkt lys med lukkede øyne).
2. Åpne og lukke øynene.
3. Hyperventilering (sjelden og dyp pust i 3 til 5 minutter).

Disse testene utføres på alle voksne og barn når de tar EEG, uavhengig av alder og patologi. I tillegg kan ytterligere tester brukes når du tar et EEG, for eksempel:

• knytte fingrene til en knyttneve;
• søvnmangel test;
• opphold i mørket i 40 minutter;
• overvåke hele perioden med nattsøvn;
• tar medisiner;
• utføre psykologiske tester.

Hva viser et elektroencefalogram?

I dag er elektroencefalogrammet mye brukt i praksisen til nevrologer, siden denne metoden gjør det mulig å diagnostisere epilepsi, vaskulære, inflammatoriske og degenerative lesjoner i hjernen. I tillegg hjelper EEG med å bestemme den spesifikke plasseringen av svulster, cyster og traumatisk skade på hjernestrukturer.

Et elektroencefalogram med irritasjon av pasienten av lys eller lyd gjør det mulig å skille ekte syns- og hørselshemninger fra hysteriske, eller simulering av dem. EEG brukes på intensivavdelinger for dynamisk overvåking av tilstanden til pasienter i koma. Forsvinningen av tegn på elektrisk aktivitet i hjernen på EEG er et tegn på menneskelig død.

Hvor og hvordan gjøres det?

Elektroencefalogrammer for barn under 14 år tas kun på spesialiserte barnesykehus der barneleger jobber. Det vil si at du må til barnesykehuset, finne nevrologisk avdeling og spørre når EEG er tatt. Psykiatriske klinikker tar som regel ikke EEG for små barn.

I tillegg kommer private medisinske sentre som spesialiserer seg på diagnostikk og behandling av nevrologisk patologi, gir også EEG-tjenester for både barn og voksne. Du kan kontakte en tverrfaglig privat klinikk, hvor det er nevrologer som skal ta EEG og tyde opptaket.

Et elektroencefalogram bør kun tas etter en hel natts hvile, i fravær av stressende situasjoner og psykomotorisk agitasjon. To dager før EEG tas, er det nødvendig å utelukke alkoholholdige drikker, sovemedisiner, beroligende midler og krampestillende midler, beroligende midler og koffein.

Elektroencefalogram for barn: hvordan prosedyren utføres

For å registrere et EEG, settes en hette på babyens hode, som legen plasserer elektroder under. Huden under elektrodene fuktes med vann eller gel. To inaktive elektroder er plassert på ørene. Deretter, ved hjelp av alligatorklemmer, kobles elektrodene til ledningene som er koblet til enheten - encefalografen. Siden elektriske strømmer er svært små, er det alltid nødvendig med en forsterker, ellers vil hjerneaktiviteten rett og slett ikke bli registrert. Det er den lille strømstyrken som er nøkkelen til den absolutte sikkerheten og ufarligheten til EEG, selv for spedbarn.

For å starte undersøkelsen bør barnets hode legges flatt. Fremre tilt bør ikke tillates da dette kan forårsake artefakter som vil bli feiltolket. EEG-er tas for spedbarn under søvn, som oppstår etter fôring. Vask barnets hår før du tar EEG. Ikke mat babyen før du forlater huset; dette gjøres umiddelbart før testen slik at babyen spiser og sovner - det er tross alt på dette tidspunktet EEG-en tas. For å gjøre dette, tilbered morsmelkerstatning eller trykk ut morsmelk i en flaske som du bruker på sykehuset. Opp til 3 års alder tas EEG kun i søvntilstand. Barn over 3 år kan holde seg våkne, men for å holde babyen din rolig, ta en leke, en bok eller noe annet som vil distrahere barnet. Barnet skal være rolig under EEG.

Vanligvis registreres EEG som en bakgrunnskurve, og det utføres også tester med åpning og lukking av øynene, hyperventilering (langsom og dyp pust), og fotostimulering. Disse testene er en del av EEG-protokollen, og utføres på absolutt alle – både voksne og barn. Noen ganger ber de deg om å knytte fingrene til en knyttneve, lytte til forskjellige lyder osv. Å åpne øynene lar oss vurdere aktiviteten til inhiberingsprosesser, og ved å lukke dem kan vi vurdere aktiviteten til eksitasjon. Hyperventilering kan utføres hos barn etter 3 års alder i form av et spill - for eksempel ved å be barnet blåse opp en ballong. Så sjelden og dype pust og utåndingen fortsetter i 2–3 minutter. Denne testen lar deg diagnostisere latent epilepsi, betennelse i strukturer og membraner i hjernen, svulster, dysfunksjon, tretthet og stress. Fotostimulering utføres med lukkede øyne og lyset blinkende. Testen lar deg vurdere graden av forsinkelse i barnets mentale, fysiske, tale og mentale utvikling, samt tilstedeværelsen av foci av epileptisk aktivitet.

Elektroencefalogram rytmer

Menneskets EEG inneholder alfa-, beta-, delta- og theta-rytmer, som har forskjellige egenskaper og reflekterer visse typer hjerneaktivitet.

Alfa rytme har en frekvens på 8 – 14 Hz, reflekterer en hviletilstand og registreres hos en person som er våken, men med lukkede øyne. Denne rytmen er normalt regelmessig, den maksimale intensiteten registreres i området på baksiden av hodet og kronen. Alfarytmen slutter å bli oppdaget når noen motoriske stimuli vises.

Beta rytme har en frekvens på 13 – 30 Hz, men gjenspeiler tilstanden av angst, uro, depresjon og bruk av beroligende medisiner. Beta-rytmen registreres med maksimal intensitet over frontallappene i hjernen.

Theta rytme har en frekvens på 4–7 Hz og en amplitude på 25–35 μV, noe som gjenspeiler tilstanden til naturlig søvn. Denne rytmen er en normal komponent i voksen EEG. Og hos barn dominerer denne typen rytme på EEG.

Delta rytme har en frekvens på 0,5 - 3 Hz, den reflekterer tilstanden til naturlig søvn. Det kan også registreres i en begrenset mengde under våkenhet, maksimalt 15 % av alle EEG-rytmer. Amplituden til delta-rytmen er normalt lav - opptil 40 μV. Hvis det er et overskudd av amplitude over 40 μV, og denne rytmen er registrert i mer enn 15% av tiden, blir den klassifisert som patologisk. En slik patologisk deltarytme indikerer en dysfunksjon i hjernen, og den vises nettopp over området der patologiske endringer utvikler seg. Utseendet til en delta-rytme i alle deler av hjernen indikerer utviklingen av skade på strukturene i sentralnervesystemet, som er forårsaket av leverdysfunksjon, og er proporsjonal med alvorlighetsgraden av bevissthetsforstyrrelsen.

Elektroencefalogramresultater

En slik konklusjon må gjenspeile hovedkarakteristikkene til EEG, og inkluderer tre obligatoriske deler:
1. Beskrivelse av aktiviteten og typisk tilknytning til EEG-bølger (for eksempel: "Alfarytmen registreres over begge halvkuler. Gjennomsnittlig amplitude er 57 μV til venstre og 59 μV til høyre. Den dominerende frekvensen er 8,7 Hz. Alfarytmen dominerer i de oksipitale ledningene.»).
2. Konklusjon i henhold til beskrivelsen av EEG og dets tolkning (for eksempel: "Signs of irritation of the cortex and midline structures of the brain. Asymmetri between the hemispheres of the brain and paroksysmal aktivitet ble ikke oppdaget").
3. Bestemme samsvaret mellom kliniske symptomer og EEG-resultater (for eksempel: "Objektive endringer i hjernens funksjonelle aktivitet ble registrert, tilsvarende manifestasjoner av epilepsi").

Dekoding av elektroencefalogrammet

Dekoding av elektroencefalogrammet innebærer å tolke konklusjonen. La oss vurdere de grunnleggende konseptene som legen reflekterer i konklusjonen, og deres klinisk signifikans(det vil si hva disse eller de parametrene kan indikere).

Alfa - rytme

• konstant registrering av alfarytmen i de frontale delene av hjernen;
• interhemisfærisk asymmetri over 30 %;
• brudd på sinusformede bølger;
• paroksysmal eller bueformet rytme;
• ustabil frekvens;
• amplitude mindre enn 20 μV eller mer enn 90 μV;
• rytmeindeks mindre enn 50 %.

Høy frekvens og ustabilitet av alfarytmen indikerer traumatisk hjerneskade, for eksempel etter hjernerystelse eller traumatisk hjerneskade.

Uorganisering av alfarytmen eller dens fullstendige fravær indikerer ervervet demens.

Om forsinket psykomotorisk utvikling hos barn sier de:

• alfarytme uorganisering;
• økt synkroni og amplitude;
• flytte fokus for aktivitet fra baksiden av hodet og kronen;
• svak kort aktiveringsreaksjon;
• overdreven respons på hyperventilering.

Eksitabel psykopati manifesteres av en nedgang i frekvensen av alfarytmen mot bakgrunnen av normal synkroni.

Hemmende psykopati manifesteres ved EEG-desynkronisering, lav frekvens og alfarytmeindeks.

Økt synkronisering av alfarytmen i alle deler av hjernen, en kort aktiveringsreaksjon - den første typen nevroser.

Svak uttrykk for alfarytmen, svake aktiveringsreaksjoner, paroksysmal aktivitet - den tredje typen nevroser.

Beta rytme

• paroksysmale utslipp;
• lav frekvens, fordelt over den konveksive overflaten av hjernen;
• asymmetri mellom halvkuler i amplitude (over 50%);
• sinusformet type beta-rytme;
• amplitude mer enn 7 μV.

Korte spindler i beta-rytmen indikerer encefalitt. Jo mer alvorlig betennelse i hjernen er, desto større er frekvensen, varigheten og amplituden til slike spindler. Observert hos en tredjedel av pasientene med herpesencefalitt.

Betabølger med en frekvens på 16–18 Hz og høy amplitude (30–40 μV) i de fremre og sentrale delene av hjernen er tegn på forsinket psykomotorisk utvikling hos et barn.

EEG-desynkronisering, der beta-rytmen dominerer i alle deler av hjernen, er den andre typen nevrose.

Theta-rytme og delta-rytme

Hos barn og unge under 21 år kan elektroencefalogrammet avdekke diffuse theta- og deltarytmer, paroksysmal utladning og epileptoid aktivitet, som er normale varianter og ikke indikerer patologiske endringer i hjernestrukturer.

Hva indikerer forstyrrelser av theta- og delta-rytmer på EEG?
Deltabølger med høy amplitude indikerer tilstedeværelsen av en svulst.

Synkron theta-rytme, deltabølger i alle deler av hjernen, utbrudd av bilaterale synkrone theta-bølger med høy amplitude, paroksysmer i de sentrale delene av hjernen - indikerer ervervet demens.

Overvekten av theta- og deltabølger på EEG med maksimal aktivitet i oksipitalregionen, blinker av bilaterale synkrone bølger, hvis antall øker med hyperventilering, indikerer en forsinkelse i den psykomotoriske utviklingen til barnet.

En høy indeks for theta-aktivitet i de sentrale delene av hjernen, bilateral synkron theta-aktivitet med en frekvens på 5 til 7 Hz, lokalisert i frontale eller temporale områder av hjernen indikerer psykopati.

Theta-rytmer i de fremre delene av hjernen som de viktigste er en eksitabel type psykopati.

Paroksysmer av theta- og deltabølger er den tredje typen nevroser.

Utseendet til høyfrekvente rytmer (for eksempel beta-1, beta-2 og gamma) indikerer irritasjon (irritasjon) av hjernestrukturer. Dette kan skyldes ulike lidelser cerebral sirkulasjon, intrakranielt trykk, migrene, etc.

Bioelektrisk aktivitet i hjernen (BEA)

Hva indikerer ulike forstyrrelser i hjernens bioelektriske aktivitet?
Relativt rytmisk bioelektrisk aktivitet med foci av paroksysmal aktivitet i et hvilket som helst område av hjernen indikerer tilstedeværelsen av et område i vevet der eksitasjonsprosessene overstiger inhibering. Denne typen EEG kan indikere tilstedeværelsen av migrene og hodepine.

Diffuse endringer i hjernens bioelektriske aktivitet kan være normale hvis ingen andre abnormiteter oppdages. Således, hvis det i konklusjonen bare er skrevet om diffuse eller moderate endringer i den bioelektriske aktiviteten til hjernen, uten paroksysmer, foci av patologisk aktivitet eller uten en reduksjon i terskelen for krampaktig aktivitet, så er dette en variant av normen . I dette tilfellet vil nevrologen foreskrive symptomatisk behandling og sette pasienten under observasjon. Imidlertid, i kombinasjon med paroksysmer eller foci av patologisk aktivitet, snakker de om tilstedeværelsen av epilepsi eller en tendens til anfall. Redusert bioelektrisk aktivitet i hjernen kan oppdages ved depresjon.

Andre indikatorer

Interhemisfærisk asymmetri kan være en funksjonell lidelse, det vil si ikke indikere patologi. I dette tilfellet er det nødvendig å gjennomgå undersøkelse av en nevrolog og et kurs med symptomatisk terapi.

Diffus desorganisering av alfarytmen, aktivering av diencefaliske stammestrukturer i hjernen mot bakgrunnen av tester (hyperventilering, lukke-åpning av øyne, fotostimulering) er normen, hvis pasienten ikke har noen klager.

Senter for patologisk aktivitet indikerer økt eksitabilitet av dette området, noe som indikerer en tendens til anfall eller tilstedeværelse av epilepsi.

Irritasjon av ulike hjernestrukturer (cortex, midtseksjoner etc.) er oftest forbundet med nedsatt hjernesirkulasjon på grunn av ulike årsaker (for eksempel åreforkalkning, traumer, økt intrakranielt trykk osv.).

Paroksysmer De snakker om økt eksitasjon og redusert hemming, som ofte er ledsaget av migrene og enkel hodepine. I tillegg kan det være en tendens til å utvikle epilepsi eller tilstedeværelsen av denne patologien hvis en person har hatt anfall tidligere.

Redusere terskelen for anfallsaktivitet indikerer en disposisjon for anfall.

Følgende tegn indikerer tilstedeværelsen av økt eksitabilitet og en tendens til kramper:

• endringer i elektriske potensialer i hjernen i henhold til den gjenværende irriterende typen;
• forbedret synkronisering;
• patologisk aktivitet av midtlinjestrukturene i hjernen;
• paroksysmal aktivitet.

Irritasjon av hjernebarken langs den konveksielle overflaten av hjernen, økt aktivitet av medianstrukturene i hvile og under tester kan observeres etter traumatiske hjerneskader, med en overvekt av eksitasjon over hemming, så vel som med organisk patologi av hjernevev (for eksempel svulster, cyster, arr, etc.).

Epileptiform aktivitet indikerer utvikling av epilepsi og økt tendens til anfall.

Økt tone i synkroniserende strukturer og moderat dysrytmi er ikke uttalte forstyrrelser eller patologier i hjernen. I dette tilfellet, ty til symptomatisk behandling.

Tegn på nevrofysiologisk umodenhet kan indikere en forsinkelse i barnets psykomotoriske utvikling.

Uttalte endringer i gjenværende organisk type med økende uorganisering under tester, paroksysmer i alle deler av hjernen - disse tegnene følger vanligvis med alvorlig hodepine, økt intrakranielt trykk, oppmerksomhetssvikt hyperaktivitetsforstyrrelse hos barn.

Forstyrrelse av hjernebølgeaktivitet (tilsynekomst av betaaktivitet i alle deler av hjernen, dysfunksjon av midtlinjestrukturer, thetabølger) oppstår etter traumatiske skader, og kan vise seg som svimmelhet, bevissthetstap, etc.

Organiske endringer i hjernestrukturer hos barn er en konsekvens av infeksjonssykdommer som cytomegalovirus eller toksoplasmose, eller hypoksiske lidelser som oppstår under fødsel. Nødvendig omfattende undersøkelse og behandling.

Regulatoriske cerebrale endringer er registrert i hypertensjon.

Tilstedeværelsen av aktive utslipp i hvilken som helst del av hjernen , som forsterkes med trening, betyr at som svar på fysisk stress kan det utvikles en reaksjon i form av bevissthetstap, nedsatt syn, hørsel osv. Den spesifikke reaksjonen på fysisk aktivitet avhenger av plasseringen av kilden til aktive utflod. I dette tilfellet bør fysisk aktivitet begrenses til rimelige grenser.

Ved hjernesvulster oppdages følgende:

• utseendet til langsomme bølger (theta og delta);
• bilaterale synkrone lidelser;
• epileptoid aktivitet.

Desynkronisering av rytmer, utflating av EEG-kurven utvikler seg i cerebrovaskulære patologier. Et slag er ledsaget av utviklingen av theta- og delta-rytmer. Graden av elektroencefalogramavvik korrelerer med alvorlighetsgraden av patologien og utviklingsstadiet.

Theta- og deltabølger i alle deler av hjernen; i noen områder dannes beta-rytmer under skade (for eksempel med hjernerystelse, bevissthetstap, blåmerker, hematom). Utseendet til epileptoid aktivitet mot bakgrunnen av hjerneskade kan føre til utvikling av epilepsi i fremtiden.

Betydelig nedbremsing av alfarytmen kan følge med parkinsonisme. Fiksering av theta- og deltabølger i de frontale og fremre temporale delene av hjernen, som har forskjellige rytmer, lave frekvenser og høye amplituder, er mulig ved Alzheimers sykdom

Elektroencefalografi er en av de vanligste metodene for å diagnostisere tilstanden til et barns hjerne, som sammen med CT og MR anses som ganske effektiv og nøyaktig. Du vil lære fra denne artikkelen om hva slik diagnostikk viser, hvordan du dechiffrerer dataene og hva som er årsakene til avvik fra normen.

Hva er et EEG og hva viser det?

Forkortelsen EEG står for "elektroencefalografi". Det er en metode for å registrere de minste elektriske aktive impulsene fra hjernebarken. Denne diagnostikken er veldig følsom, den lar deg registrere tegn på aktivitet ikke engang i løpet av et sekund, men på et millisekund. Ingen annen studie av hjernefunksjon gir så nøyaktig informasjon over en bestemt tidsperiode.

For å etablere morfologiske endringer, tilstedeværelsen av cyster og svulster, funksjoner i utviklingen av hjernen og hjernevevet, andre midler for videoovervåking brukes, for eksempel nevrosonografi for barn under 1,5-2 år, MR, CT for eldre barn . Men bare et elektroencefalogram av hodet kan svare på spørsmålet om hvordan hjernen fungerer, hvordan den reagerer på ytre og indre stimuli, på endringer i miljøet.

Elektriske prosesser i nevroner generelt og i hjernen spesielt begynte å bli studert på slutten av 1800-tallet. Forskere i forskjellige land i verden var engasjert i dette, men det største bidraget ble gitt av den russiske fysiologen I. Sechenov. Den første EEG-registreringen ble oppnådd i Tyskland i 1928.

I dag er EEG en ganske rutinemessig prosedyre, som brukes selv i små klinikker og klinikker for diagnose og behandling. Det utføres ved hjelp av spesialutstyr kalt en elektroencefalograf. Enheten kobles til pasienten via elektroder. Resultatene kan registreres enten på papirbånd eller på en datamaskin automatisk. Prosedyren er smertefri og ufarlig. Samtidig er det veldig informativt: potensialene til den elektriske aktiviteten til hjernen endres alltid i nærvær av en bestemt patologi.

EEG kan brukes til å diagnostisere ulike skader, mentalt syk, har metoden blitt utbredt i overvåking av nattesøvn.

Indikasjoner for testing

EEG er ikke inkludert i listen over obligatoriske screeningtester for barn uansett alder. Dette betyr at det er vanlig å utføre slik diagnostikk bare for visse medisinske indikasjoner i nærvær av visse pasientklager. Metoden er foreskrevet i følgende tilfeller:

• med hyppige angrep av hodepine, svimmelhet;
• i tilfelle bevissthetstap;
• hvis barnet har en historie med anfall;
• hvis du mistenker en hodeskalle eller hjerneskade;
• hvis det er mistanke om cerebral parese eller for å overvåke dynamikken i tilstanden ved tidligere diagnostisert cerebral parese;
• ved svekkede reflekser eller andre nevrologiske tilstander som vedvarer i lang tid og er vanskelige å behandle;
• for søvnforstyrrelser hos et barn;
• hvis det er mistanke om en psykisk lidelse;
• som en forberedende diagnose før hjernekirurgi;
• med forsinket tale, mental, emosjonell og fysisk utvikling.

I barndommen utføres en EEG for å vurdere graden av umodenhet i hjernen. En EEG utføres for å bestemme graden av effekt av anestesi ved alvorlige og langvarige kirurgiske inngrep.

Enkelte atferdstrekk hos barn i det første leveåret kan også være grunnlag for å foreskrive EEG.

Regelmessig og langvarig gråt og søvnforstyrrelser er svært gode grunner til å diagnostisere potensialene til elektriske impulser fra nevroner, spesielt hvis nevrosonografi eller MR ikke viser abnormiteter i utviklingen av hjernen som sådan.

Kontraindikasjoner

Det er svært få kontraindikasjoner for slik diagnostikk. Det utføres ikke bare hvis det er friske sår på den lille pasientens hode eller hvis kirurgiske suturer påføres. Noen ganger avvises diagnose på grunn av alvorlig rennende nese eller svekkende hyppig hoste.

I alle andre tilfeller kan en EEG utføres dersom den behandlende legen insisterer på det.

For små barn prøver de å utføre den diagnostiske prosedyren i en tilstand av søvn, når de er mest rolige.

Er undersøkelsen skadelig?

Dette spørsmålet er et av de mest presserende for foreldre. Siden selve essensen av metoden ikke er tydelig for alle mødre, er EEG som fenomen omgitt av rykter og spekulasjoner i det store kvinneforaet. Det er ikke to svar på spørsmålet om studiens skadelighet - EEG er helt ufarlig, siden elektrodene og enheten ikke har noen stimulerende effekt på hjernen: de registrerer bare impulser.

En EEG kan gjøres på et barn i alle aldre, i alle tilstander og så mange ganger som nødvendig. Gjentatt diagnostikk er ikke forbudt, det er ingen begrensninger.

Et annet spørsmål er at for å sikre at små og veldig aktive barn kan sitte stille en stund, kan beroligende midler foreskrives. Her tas avgjørelsen av legen, som vet nøyaktig hvordan man beregner den nødvendige dosen for ikke å skade barnet ditt.

Forbereder barnet

Hvis et barn er planlagt for elektroencefalografi, er det viktig å forberede det ordentlig til undersøkelsen.

Det er bedre å komme til undersøkelsen med et rent hode, siden sensorene vil bli installert i hodebunnen. For å gjøre dette, dagen før er det nok å utføre de vanlige hygieneprosedyrene og vaske barnets hår med babysjampo.

Babyen bør mates umiddelbart før montering av elektrodene i 15-20 minutter. Det er best å oppnå naturlig søvn: en godt matet baby vil sove roligere og lenger, og legen vil ha muligheten til å registrere alle nødvendige indikatorer. Derfor, for babyer, ta en flaske morsmelkerstatning eller utpreget morsmelk med deg til det medisinske anlegget.

Det er best å planlegge en undersøkelse med legen din på et tidspunkt som, i henhold til babyens personlige daglige rutine, faller i løpet av dagen.

For eldre barn utføres EEG i våken tilstand. For å oppnå nøyaktige resultater, må barnet oppføre seg rolig og følge alle legens forespørsler. For å oppnå en slik fred i sinnet, må foreldre gjennomføre en foreløpig psykologisk forberedelse på forhånd. Hvis du forteller på forhånd hva et interessant spill som venter, vil barnet være mer fokusert. Du kan love barnet ditt at han i noen minutter blir en ekte romreisende eller superhelt.

Det er klart at et barn ikke vil være i stand til å konsentrere oppmerksomheten om det som skjer for lenge, spesielt hvis det er 2-3 år. Derfor bør du ta med deg til klinikken en bok, et leketøy, noe som er interessant for barnet og kan fange oppmerksomheten hans i det minste for en kort stund.

For at barnet ikke skal bli redd fra de første minuttene, må du forberede det på hva som vil skje. Velg hvilken som helst gammel lue hjemme og lek "astronaut" med barnet ditt. Sett hetten på hodet, imiter støyen fra en walkie-talkie i hjelmen, sus og gi kosmohelten kommandoene som legen vil gi i virkeligheten ved hjelp av EEG: åpne og lukk øynene, gjør det samme, bare i sakte film, pust dypt og grunt osv. Vi vil fortelle deg mer om stadiene i undersøkelsen nedenfor.

Hvis babyen din regelmessig tar noen medisiner som foreskrevet av den behandlende legen, er det ikke nødvendig å slutte å ta dem før elektroencefalografi. Men sørg for å fortelle legen før diagnosen hvilke medisiner og i hvilken dosering barnet tok de siste to dagene.

Før du går inn på kontoret, fjern barnets hodeplagg. Jenter må sørge for å fjerne hårnåler, strikk, pannebånd og eventuelt fjerne øredobber fra ørene. Det er best å først la alle disse elementene for skjønnhet og attraktivitet hjemme når du går til EEG, for ikke å miste noe verdifullt under undersøkelsesprosessen.

Hvordan prosedyren utføres: hovedstadier

EEG-prosedyren utføres i flere stadier, som både foreldre og den lille pasienten må vite om på forhånd for å forberede seg ordentlig. La oss starte med det faktum at elektroencefalografirommet slett ikke er som et vanlig legekontor. Dette er et lydisolert og mørklagt rom. Selve rommet er vanligvis lite i størrelse.

Det er installert en sofa som barnet vil få tilbud om å sitte på. Babyen legges på et stellebord, som også er tilgjengelig på kontoret.

Det anbefales å sette en spesiell "hjelm" på hodet ditt - en stoff- eller gummihette med påsatte elektroder. På noen hetter installerer legen de nødvendige elektrodene i ønsket mengde manuelt. Elektrodene er koblet til elektroencefalografen via myke tynne lederrør.

Elektrodene fuktes med saltvann eller en spesiell gel. Dette er nødvendig for en bedre tilpasning av elektroden til babyens hode, slik at det ikke dannes luftrom mellom huden og sensoren som mottar signaler. Utstyret må være jordet. Klips som ikke leder strøm er festet til barnets ører i området av lappene.

Studiens varighet er i gjennomsnitt 15-20 minutter. Hele denne tiden skal barnet være så rolig som mulig.

Hvilke tester som kreves avhenger av alderen til den lille pasienten. Jo eldre barnet er, desto vanskeligere blir oppgavene. Standard rutineprosedyre innebærer flere alternativer for registrering av elektriske potensialer.

• Først blir bakgrunnskurven registrert - denne linjen på den resulterende grafen vil vise impulsene til hjerneneuroner i ro.

• Deretter sjekker de hjernens reaksjon på overgangen fra hvile til aktivitet og arbeidsberedskap. For å gjøre dette blir barnet bedt om å åpne og lukke øynene i forskjellige tempo, som legen setter med sine kommandoer.

• Det tredje trinnet er å kontrollere hjernens funksjon i en tilstand av såkalt hyperventilering. For å gjøre dette blir barnet bedt om å puste dypt og puster ut med den frekvensen legen har angitt. På kommandoen "pust inn" puster barnet inn, på kommandoen "pust ut" puster barnet ut. Dette stadiet lar oss identifisere tegn på epilepsi og neoplasmer som har ført til nedsatt hjernefunksjonalitet.

• Det fjerde trinnet innebærer bruk av fotostimulering. Potensialene fortsetter å bli registrert, men legen slår en spesiell lyspære av og på med en viss frekvens foran pasientens lukkede øyne. En slik test lar deg etablere noen trekk ved både mental- og taleutvikling, samt en tendens til epilepsi og konvulsive syndromer.
• Ytterligere trinn brukes hovedsakelig for eldre barn. De inkluderer ulike legekommandoer - fra å knytte og løsne fingre til knyttnever til å svare på spørsmål om psykologiske tester, hvis barnet er i en alder der svar og forståelse i prinsippet er mulig.

Foreldre trenger ikke å bekymre seg - mer enn barnet kan og vet hvordan det skal gjøres, vil ikke kreves av ham. Hvis han ikke kan takle noe, vil han rett og slett få en annen oppgave.

Normer og tolkning av resultater

Elektroencefalogrammet, som oppnås som et resultat av automatisk registrering av potensialer, er en mystisk opphopning av kurver, bølger, sinusoider og brutte linjer, som er helt umulig å forstå på egen hånd, uten å være en spesialist. Selv leger fra andre spesialiteter, for eksempel en kirurg eller en ØNH-spesialist, vil aldri forstå hva som vises på grafene. Behandling av resultater tar fra flere timer til flere dager. Vanligvis - omtrent en dag.

Selve konseptet "norm" i forhold til EEG er ikke helt korrekt. Faktum er at det finnes veldig mange varianter av normer. Hver detalj er viktig her - frekvensen av repetisjon av anomalien, dens forbindelse med stimuli, dynamikk. Hos to friske barn som ikke har problemer med funksjonen til sentralnervesystemet og hjernepatologier, vil de resulterende grafene se annerledes ut.

Indikatorer er klassifisert etter bølgetype, bioelektrisk aktivitet og andre parametere vurderes separat. Foreldre trenger ikke å tolke noe, siden konklusjonen gir en beskrivelse av forskningsresultatene og gir visse anbefalinger. La oss se på flere mulige konklusjoner mer detaljert.

Hva indikerer epileptiform aktivitet?

Dersom konklusjonen inneholder et så vanskelig å forstå begrep, betyr dette at skarpe topper dominerer i elektroencefalogrammet, som skiller seg vesentlig fra bakgrunnsrytmen som registreres i hvilestilling. Oftest forekommer denne typen resultater hos et barn med epilepsi. Men tilstedeværelsen av skarpe topper og EFA i konklusjonen er ikke alltid et tegn på epilepsi. Noen ganger snakker vi om epiaktivitet uten anfall, og derfor kan foreldre bli ganske overrasket, fordi barnet kanskje aldri har hatt kramper eller anfall.

Leger har en tendens til å tro at EEG reflekterer mønstre som vises selv om barnet rett og slett har en genetisk disposisjon for epilepsi. Påvisning av epileptiform aktivitet betyr ikke at barnet nødvendigvis vil bli diagnostisert tilsvarende. Men dette faktum peker nødvendigvis på behovet for gjentatt forskning. Diagnosen kan eller ikke kan bekreftes.

Barn med epilepsi trenger spesiell tilnærming, tilsvarende og rettidig behandling fra en nevrolog, og derfor bør du ikke se bort fra utseendet til EFA avslutningsvis.

Typer og normer for rytmer

For å tyde resultatene er rytmer av spesiell betydning. Det er bare fire av dem:

• alfa;
• beta:
• delta;
• theta.

Hver av disse rytmene har sine egne normer og mulige svingninger i normative verdier. For at foreldrene bedre skal kunne navigere i encefalogrammet til hjernen de mottok, vil vi prøve å snakke om komplekset så enkelt som mulig.

Alfarytme er den grunnleggende bakgrunnsrytmen som er registrert i en tilstand av hvile og hvile. Tilstedeværelsen av denne typen rytme er felles for alle friske mennesker. Hvis det ikke er tilstede, snakker de om hemisfærisk asymmetri, som lett diagnostiseres ved hjelp av ultralyd eller MR. Denne rytmen dominerer når barnet er i mørket, i stillhet. Hvis du i dette øyeblikket slår på en stimulus, bruker lys, lyd, kan alfarytmen reduseres eller forsvinne. I en hviletilstand kommer den tilbake igjen. Dette er de normale verdiene. Ved epilepsi, for eksempel, kan spontane episoder med et utbrudd av alfarytme registreres på EEG.

Hvis konklusjonen indikerer en alfafrekvens på 8-14 Hz (25-95 μV), trenger du ikke å bekymre deg: barnet er friskt. Avvik i alfarytmen kan observeres hvis de registreres i frontallappen, hvis det er en betydelig frekvensspredning. En for høy frekvens over 14 Hz kan være et tegn på vaskulære forstyrrelser i hjernen eller tidligere skader på hodeskallen og hjernen. Lave indikatorer kan indikere etterslep i mental utvikling. Hvis babyen har demens, kan det hende at rytmen ikke registreres i det hele tatt.

Beta-rytmen registreres og endres i perioder med hjerneaktivitet. Hos en sunn baby vil amplitudeverdier på 2-5 µV være indikert; denne typen bølger vil bli registrert i hjernens frontallapp. Hvis verdiene er høyere enn normalt, kan legen mistenke hjernerystelse eller hjernekontusjon, og hvis det er en patologisk reduksjon, en inflammatorisk prosess hjernehinner eller vev, slik som meningitt eller encefalitt. Betabølger med en amplitude på 40-50 μV i barndommen kan indikere en merkbar forsinkelse i barnets utvikling.

Delta-rytmen gjør seg gjeldende under dyp søvn, så vel som hos pasienter som er i koma. Påvisning av en slik rytme under våkenhet kan indikere utviklingen av en svulst.

Theta-rytmen er også karakteristisk for sovende mennesker. Hvis det oppdages ved en amplitude på mer enn 45 μV i forskjellige hjernelapper, snakker vi om alvorlige forstyrrelser i sentralnervesystemet. I visse tilfeller kan en slik rytme oppstå hos barn under 8 år, men hos eldre barn er det ofte et tegn på underutvikling og demens. En synkronisert økning i delta og theta kan indikere et brudd på cerebral sirkulasjon.

Alle typer bølger danner grunnlaget for registrering av hjernens bioelektriske aktivitet. Hvis det er indikert at BEA er rytmisk, er det ingen grunn til bekymring. Relativt rytmisk BEA indikerer tilstedeværelsen av hyppige hodepine.

Diffus aktivitet indikerer ikke patologi med mindre det er andre abnormiteter. Men når depressive tilstander Barnet kan vise redusert BEA.

Vanlige lidelser og mulige diagnoser

Ingen vil diagnostisere et barn basert på EEG alene. Disse studiene kan kreve bekreftelse eller avkreftelse ved bruk av andre metoder, inkludert MR, CT, ultralyd. Resultatene av elektroencefalografi kan bare antyde tilstedeværelsen av en porencefalisk cyste hos et barn, epileptisk aktivitet uten anfall, paroksysmal aktivitet, svulster og psykiske lidelser.

La oss vurdere hva leger kan bety når de indikerer visse patologier i EEG-konklusjonen.

• Hvis det står at dysfunksjon i de midtre delene av hjernen ble oppdaget, det er verdt å anta at barnet rett og slett ble stresset, at han ikke fikk nok søvn, ofte er nervøs, og derfor vil det være nok for ham å studere med en psykolog, skape et gunstig miljø i familien, redusere psykologisk stress og lys. beroligende midler planteopprinnelse. Dette regnes ikke som en sykdom.
• Hvis elektroencefalogrammet sier det interhemisfærisk asymmetri ble oppdaget, dette er ikke alltid et tegn på patologi i barndommen. Barnet vil bli anbefalt for dynamisk observasjon av nevrolog.
• Diffuse endringer i alfarytmen i varetekt kan også være en variant av normen. Barnet er foreskrevet ytterligere tester.
• Mer farlig påvisning av et fokus for patologisk aktivitet, som i de fleste tilfeller indikerer utvikling av epilepsi eller økt tendens til anfall.
• Formulering "irritasjon av hjernestrukturer" snakker om nedsatt blodsirkulasjon i hjernen, tilstedeværelsen av traumatiske lesjoner etter slag, fall, samt høyt intrakranielt trykk.
• Påvisning av paroksysmer kan være et tegn på epilepsi i de innledende stadiene, men dette er ikke alltid tilfelle. Oftere indikerer påvisning av paroksysmer en tendens, muligens arvelig, til epileptiske anfall. Økt tone av synkroniseringsstrukturer kan ikke betraktes som en patologi i det hele tatt. Men etter etablert praksis henvises barnet fortsatt til nevrolog for observasjon.

Tilstedeværelsen av aktive utslipp er et alarmerende tegn. Barnet må undersøkes for svulster og neoplasmer.

Bare en lege kan gi et nøyaktig svar på spørsmålet om alt er i orden med babyen. Forsøk på å trekke konklusjoner på egenhånd kan føre foreldre inn i en slik jungel som det er svært vanskelig å finne en fornuftig og logisk vei ut fra.

Når gis konklusjonen?

Foreldre kan få en konklusjon med beskrivelse av resultatene i løpet av cirka et døgn. I noen tilfeller kan tiden økes - det avhenger av legens tilgjengelighet og prioritet ved en bestemt medisinsk institusjon.

Mange endringer på EEG er ikke spesifikke, men likevel er noen av dem ganske definitivt relatert til spesifikke sykdommer, slik som epilepsi, herpetisk encefalitt og metabolske encefalopatier. Generelt kan nevronal skade eller dysfunksjon bedømmes ved tilstedeværelsen av langsomme bølger (theta- eller delta-rytme) registrert diffust eller over en bestemt hjerneregion, mens diffuse eller fokale skarpe bølger eller pigger (epileptisk aktivitet) indikerer en tendens til utvikling av krampeanfall. anfall.

Fokal nedgang er svært sensitiv og av stor verdi ved diagnostisering av fokal nevronal dysfunksjon eller fokal hjerneskade, men ulempen er at den er uspesifikk fordi det ikke er mulig å bestemme type lesjon. Dermed kan hjerneinfarkt, svulst, abscess eller traumer på EEG forårsake de samme fokale endringene. Diffus nedbremsing er mer sannsynlig å indikere en organisk snarere enn en funksjonell karakter av lesjonen, men er heller ikke spesifikt tegn, siden det kan observeres uten noen signifikant giftig, metabolsk, degenerativ eller til og med multifokal patologi. EEG er et verdifullt diagnostisk verktøy hos pasienter med nedsatt bevissthet og kan gi prognostisk informasjon under noen omstendigheter. Avslutningsvis bør det bemerkes at EEG-registrering er viktig for å fastslå hjernedød.

1. Noen typer interiktale EEG-mønstre betegnes med begrepet "epilepptiforme", siden de har en distinkt morfologi og observeres på EEG hos de fleste pasienter med anfall, men er sjelden registrert hos pasienter uten kliniske symptomer som er typiske for epilepsi. Disse mønstrene inkluderer sporadiske pigger, skarpe bølger og pigg-langsomme bølgekomplekser. Ikke alle piggmønstre indikerer epilepsi: 14 Hz og 6 Hz positive pigger; sporadiske pigger registrert under søvn (gate pigger), 6 Hz spike-bølge komplekser; psykomotorisk mønster - disse er alle piggmønstre, hvis kliniske betydning ikke er fullt ut forstått. Interiktale data bør tolkes med forsiktighet. Selv om noen patologiske mønstre kan støtte en diagnose av epilepsi, korrelerer selv epileptiforme forandringer, med noen unntak, svakt med hyppigheten og sannsynligheten for tilbakefall av epileptiske anfall. Du bør alltid behandle pasienten, ikke EEG.

2. Flertallet av pasienter med udiagnostisert epilepsi har normalt EEG. Imidlertid er epileptiform aktivitet sterkt korrelert med kliniske manifestasjoner epilepsi. Epileptiform EEG registreres hos kun 2 % av pasientene uten epilepsi, mens dette EEG-mønsteret registreres hos 50-90 % av pasientene med epilepsi, avhengig av omstendighetene ved registreringen og antall utførte studier. Det mest overbevisende beviset for en diagnose av epilepsi hos pasienter med episodiske kliniske manifestasjoner kan oppnås ved å registrere et EEG under en typisk episode.

3. EEG hjelper til med å bestemme om anfallsaktiviteten under et anfall strekker seg gjennom hele hjernen (generaliserte anfall) eller er begrenset til et spesifikt område (fokale eller partielle anfall) (fig. 33.2). Denne forskjellen er viktig fordi årsakene til ulike typer anfall kan være forskjellige med de samme kliniske manifestasjonene.

4. Generelt kan påvisning av epileptiform EEG-aktivitet hjelpe med å klassifisere typen anfall en pasient opplever.

Generaliserte anfall ikke-fokal opprinnelse er vanligvis assosiert med bilaterale synkrone utbrudd av pigger og spike-bølgekomplekser.

Konstant fokus epileptiform aktivitet korrelerer med delvis eller fokal epilepsi.
- Fremre temporale kommissurer korrelerer med komplekse partielle epileptiske anfall.
- Rolandske kommissærer korrelerer med enkle motoriske eller sensoriske epileptiske anfall.
- Occipitale kommissurer korrelerer med primitive visuelle hallusinasjoner eller nedsatt syn under angrep.

5. EEG-analyse tillater ytterligere differensiering av flere relativt spesifikke elektrokliniske syndromer.
Hypsarytmi preget av et arytmisk EEG-mønster med høy spenning med en kaotisk veksling av langvarige, multifokale piggbølger og skarpe bølger, samt tallrike høyspente arytmiske langsomme bølger. Dette infantile EEG-mønsteret er vanligvis registrert i patologi preget av infantile spasmer, myokloniske rykk og mental retardasjon (West syndrom) og indikerer vanligvis alvorlig diffus hjernedysfunksjon. Infantile spasmer er tonisk fleksjon og ekstensjon av nakke, trunk og lemmer med abduksjon av armene til sidene, vanligvis varer i 3-10 sekunder. EEG og kliniske undersøkelsesdata korrelerer ikke med noen spesifikk sykdom, men indikerer tilstedeværelse av alvorlig hjerneskade før fylte 1 år.

Tilstedeværelse på EEG 3 Hz spike-wave komplekser er assosiert med typiske absence anfall (petit mal epilepsi). Dette mønsteret ses oftest hos barn mellom tre og femten år og forverres av hyperventilering og hypoglykemi. Slike EEG-endringer er vanligvis ledsaget av visse kliniske symptomer, som utseendet til et fast blikk rett frem, korte kloniske bevegelser, manglende respons på stimuli og manglende motorisk aktivitet.

Generaliserte flere pigger og bølger(polyspike-bølgemønster) er vanligvis assosiert med myoklonus epilepsi eller andre generaliserte epileptiske syndromer.

Generaliserte langsomme mønstre Spike-bølge med en frekvens på 1-2,5 Hz er observert hos barn i alderen 1 til 6 år med diffus hjernedysfunksjon. De fleste av disse barna har psykisk utviklingshemming og anfall kan ikke behandles med medisiner. En triade av kliniske tegn som består av mental retardasjon, alvorlige epileptiske anfall, og et langsom spike-wave EEG-mønster kalles Lennox-Gastaut syndrom.

Sentrale-midtemporale kommisjoner observert i barndommen er assosiert med godartet rolandisk epilepsi. Disse epileptiske anfallene oppstår ofte om natten og er preget av fokale kloniske bevegelser i ansikt og hender, rykninger i munnviken, tungen, kinnene, talestopp og økt salivasjon. Anfall kan enkelt forebygges ved å ta krampestillende midler, og manifestasjonene av sykdommen forsvinner ved 12-14 års alder. ? Periodiske lateraliserte epileptiforme utladninger er høyspente komplekser registrert over en av hjernehalvdelene; Hyppigheten av utseende av komplekser er 1-4 sekunder. Disse kompleksene er ikke alltid epileptiforme og er assosiert med forekomsten av akutt destruktiv hjerneskade, inkludert infarkt, raskt voksende svulster og encefalitt forårsaket av herpes simplex-viruset.

6. Fokal nedgang(deltaaktivitet) i interiktalperioden indikerer vanligvis tilstedeværelsen av strukturell hjerneskade som årsak til epileptiske anfall. Imidlertid kan slik fokal bremsing være en forbigående konsekvens av et delvis anfall og indikerer ikke betydelig strukturell skade. Denne nedgangen kan klinisk korrelere med forbigående postiktale nevrologiske defekter (Todds fenomen) og forsvinne innen tre dager etter angrepet.

7. Basert på EEG-data Diagnosen av en pasient kan være basert på registrering av et forlenget epileptiformt EEG-mønster, kun kort erstattet av en normal EEG-rytme, som er et tegn på ikke-konvulsiv status epilepticus.

8. Poliklinisk EEG-overvåking er en EEG-registrering under forhold med fri bevegelse av pasienten utenfor EEG-laboratoriet, som med Holter-overvåking ved registrering av et EKG. Hovedindikasjonen for bruk av denne metoden er å dokumentere forekomsten av et anfall eller annet fenomen, spesielt hos pasienter hvis anfall oppstår spontant eller i forbindelse med spesifikke hendelser eller aktiviteter. Resultatet av ambulant EEG-overvåking avhenger av pasientens oppførsel, men fraværet av epileptiform aktivitet på EEG under et angrep utelukker ikke fullstendig diagnosen epilepsi, siden registrering gjennom overflateelektroder kanskje ikke reflekterer epileptiske paroksysmer som oppstår i midttemporal, basal frontal. eller dype midsagittale strukturer hjernen

9. Manglende effekt fra behandling av fokale epileptiske anfall noen ganger er det en indikasjon for operasjon for å fjerne det patologiske fokuset. Nøyaktig bestemmelse av lokaliseringen av den epileptogene regionen i hjernen krever spesialisert stasjonært utstyr som tillater samtidig videoopptak og EEG-opptak. Teknikken som bruker det samme utstyret brukes ofte til å avgjøre om anfallene observert hos en pasient er epileptiske eller om de er funksjonelle (psykogene).

Artikkelen presenterer en gruppe pasienter med fokal epilepsi assosiert med DEPD hos barn med perinatal organisk hjerneskade, som, i henhold til sine kliniske, elektro-nevroimaging-karakteristikker, inntar en spesiell "mellomposisjon" mellom idiopatisk og symptomatisk epilepsi. Vi observerte 35 pasienter i alderen 2 til 20 år. Basert på de oppnådde resultatene foreslås diagnostiske kriterier for syndromet. Sykdommen er preget av: en overvekt av mannlige pasienter; debut epileptiske anfall under 11 år med et maksimum i de første 6 årene (82,9%) med to topper: i de første 2 leveårene og i en alder av 4 til 6 år; debuterer ofte med infantile spasmer; overvekt av fokale hemikloniske anfall, fokale oksipitale anfall og SHSP. En kombinasjon av fokale og pseudogeneraliserte anfall er mulig (epileptiske spasmer, negativ myoklonus, atypiske absenceanfall). Karakterisert av en relativt lav frekvens av fokale og sekundære generaliserte angrep begrenset til søvn (oppstår ved oppvåkning og innsovning). Nevrologiske mangler er tilstede hos de fleste pasienter, inkludert motorisk og kognitiv svikt; Cerebral parese er vanlig. Det er typisk å oppdage et DEPD-mønster på EEG. I alle tilfeller er det tegn perinatal lesjon hjerne, hovedsakelig av hypoksisk-iskemisk opprinnelse. Remisjon av angrep oppnås i alle tilfeller; senere blokkeres epileptiform aktivitet på EEG. Nevrologiske (motoriske og kognitive) svekkelser forblir generelt uendret.

I følge moderne ideer, oppstår fokale epileptiske anfall på grunn av lokale utslipp i nevronale nettverk begrenset til én halvkule, med større eller mindre spredning (Engel J. Jr., 2001, 2006). Fokale (lokaliseringsrelaterte) epilepsier deles tradisjonelt inn i symptomatiske, kryptogene (synonym - sannsynligvis symptomatiske) og idiopatiske former. Med symptomatisk mener vi former for epilepsi med kjent etiologisk faktor og verifiserte strukturelle endringer i hjernen som er årsak til epilepsi. Som navnet tilsier, er symptomatisk epilepsi en manifestasjon av en annen sykdom i nervesystemet: svulster, hjernedysgenese, metabolsk encefalopati, en konsekvens av hypoksisk-iskemisk, hemoragisk hjerneskade, etc. Disse formene for epilepsi er preget av nevrologiske lidelser, nedsatt intelligens og motstand mot antiepileptisk terapi (AED). Sannsynligvis symptomatisk (synonym kryptogent, fra gresk criptos - skjulte) former for epilepsi kalles syndromer med uspesifisert, uklar etiologi. Det er forstått at kryptogene former er symptomatiske, men på det nåværende stadiet, ved bruk av nevrobildemetoder, er det ikke mulig å identifisere strukturelle forstyrrelser i hjernen [ 26]. I idiopatiske fokale former er det ingen sykdommer som kan forårsake epilepsi. Idiopatiske epilepsier er basert på en arvelig disposisjon for forstyrrelser i hjernemodning eller genetisk betingede membran- og kanalopatier. Ved idiopatiske fokale former for epilepsi (IFE) oppdages ikke nevrologiske mangler og intellektuell svekkelse hos pasienter, og nevroavbildning viser ingen tegn til strukturell hjerneskade. Kanskje den viktigste egenskapen til IFE- absolutt gunstig prognose av sykdommen med spontan opphør av anfall når pasienter kommer i puberteten. Idiopatiske fokale epilepsier er klassifisert som "godartede epilepsier." Mange forfattere godtar ikke begrepet "godartet" for å karakterisere en sykdom som epilepsi. Imidlertid er det generelt akseptert at godartet epilepsi inkluderer former som tilfredsstiller to hovedkriterier: obligatorisk lindring av anfall (medisinsk eller spontan) og fravær av intellektuelle og mnestiske lidelser hos pasienter, selv med et langt sykdomsforløp.

For idiopatiske fokale former for epilepsi er et karakteristisk trekk utseendet på EEG av " godartede epileptiforme mønstre i barndommen» - DEPD, spesifikke grafelementer som består av en fempunkts elektrisk dipol.

De karakteristiske trekkene til DEPD på EEG er (Mukhin K.Yu., 2007):

• Tilstedeværelsen av en fempunkts elektrisk dipol bestående av en akutt og en langsom bølge.
• Den maksimale "positiviteten" til dipolen er i frontale ledninger, og maksimal "negativitet" er i de sentrale temporale ledningene, som er mest typisk for Rolandisk epilepsi.
• Morfologien til kompleksene ligner QRS-bølger på et EKG.
• Regional, multiregional, lateralisert eller diffus aktivitet.
• Ustabilitet av epileptiform aktivitet med mulig bevegelse (skifting) under påfølgende EEG-opptak.
• Aktivering under I - II fase stadier sakte søvn.
• Mangel på klar sammenheng med tilstedeværelsen av epilepsi og det kliniske bildet av epilepsi.

DEPD-er er lett gjenkjennelige på EEG på grunn av deres unike morfologiske karakteristikk: en fempunkts elektrisk dipol med høy amplitude. Samtidig understreker vi viktigheten av de morfologiske egenskapene til dette EEG-mønsteret, og ikke lokaliseringen. Tidligere presenterte vi klassifiseringen av "DEPD-assosierte forhold". Det er vist at DEPD er uspesifikke epileptiforme lidelser som oppstår i barndommen, som kan observeres ved epilepsi, sykdommer som ikke er assosiert med epilepsi, og hos nevrologisk friske barn.

De siste årene i klinisk praksis vi observerte en spesiell gruppe pasienter barndom med fokal epilepsi, som i sine kliniske og elektroneuroimaging-egenskaper inntar en spesiell "mellomposisjon" mellom idiopatisk og symptomatisk. Vi snakker om fokal epilepsi assosiert med DEPD hos barn med perinatal organisk hjerneskade. Denne pasientgruppen har klart definerte kliniske, elektroencefalografiske og nevroavbildningskriterier, respons på AED-terapi og prognose.

Hensikten med denne studien: å studere de kliniske, elektroencefalografiske, nevrobildekarakteristika, trekk ved forløpet og prognosen for fokal epilepsi assosiert med DEPD hos barn med perinatal hjerneskade; etablere diagnostiske kriterier for sykdommen og bestemme optimale metoder for terapeutisk korreksjon.

PASIENTER OG METODER

Vi observerte 35 pasienter, hvorav 23 var menn og 12 var kvinner. Pasientenes alder på publiseringstidspunktet varierte fra 2 til 20 år (gjennomsnittlig 10,7 år). De aller fleste pasienter ( 94,3 % av tilfellene ) var et barns alder: fra 2 til 18 år. Observasjonsperioden varierte fra 1 år til 8 måneder. opptil 14 år 3 måneder (i gjennomsnitt 7 år 1 måned).

Kriterier for inkludering i gruppen:

- tilstedeværelse av fokal epilepsi hos pasienter;

— anamnestiske, kliniske og neuroimaging tegn på hjerneskade av perinatal opprinnelse;

— registrering av regional/multiregional epileptiform aktivitet, morfologisk tilsvarer «godartede epileptiforme mønstre i barndommen» på EEG.

Kriterier for ekskludering fra gruppen:

- progresjon av nevrologiske symptomer;

— verifiserte arvelige sykdommer;

— strukturelle forstyrrelser i nevroimaging ervervet i den postnatale perioden (konsekvenser av traumatiske hjerneskader, nevroinfeksjoner, etc.).

Alle pasienter ble undersøkt klinisk av en nevrolog, nevropsykolog; En rutinemessig EEG-studie ble utført, samt fortsatt video-EEG-overvåking med inkludering av søvn (elektroencefalograf-analysator EEGA-21/26 "ENCEPHALAN-131-03", modifikasjon 11, Medicom MTD; video-EEG-overvåking " Nevroskop 6.1.508”, Biola). Alle pasientene gjennomgikk en MR-undersøkelse (magnetisk resonanssystem Sigma Infinity GE med en magnetfeltspenning på 1,5 Tesla). For å overvåke antiepileptisk behandling over tid ble innholdet av AED i blodet studert ved hjelp av gass-væskekromatografi; Generelle og biokjemiske blodprøver ble utført (Invitro laboratorium).

RESULTATER

Blant pasientene vi undersøkte det var en signifikant overvekt i gruppen mannlige pasienter (65,7 % av tilfellene); forholdet mellom menn og kvinner var 1,92:1.

Start av anfall . Utbruddet av anfall i vår gruppe ble observert over et bredt aldersspekter. Den tidligste forekomsten av anfall ble observert hos pasienten på den tredje levedagen, den siste alderen for epilepsistart. - 11 år. Etter 11 år debuterte ikke angrepene.

Oftest oppsto epileptiske anfall hos pasienter i det første leveåret - i 28,6% av tilfellene. I eldre aldre ble utbruddet av epileptiske anfall notert: ved 2. og 4. leveår - 11,4% av tilfellene, ved 1. og 5. år - 8,6% av tilfellene, i alderen 6, 7, ved 8 og 9 år år gammel var henholdsvis sannsynligheten for anfall 5,7 %. Anfallsstart ble observert minst ofte i alderen 3, 10 og 11 år – henholdsvis 2,9 % hver (1 pasient hver) (fig. 1).

Ved å analysere aldersintervallene for debut i vår pasientgruppe, kan vi notere en betydelig overvekt av frekvensen av angrep i løpet av de første 6 leveårene - 82,9 % av tilfellene med to topper. Oftest begynte angrep i løpet av de to første leveårene. I dette intervallet ble debut notert i 37,1 % av tilfellene. Den andre toppen er observert i området fra 4 til 6 år - i 20%.

Etter hvert som pasientene blir eldre, er det en gradvis nedgang i sannsynligheten for et første anfall fra 48,6 % i de første 3 leveårene til 11,4 % i aldersområdet fra 9 til 11 år.

Anfall ved utbruddet av epilepsi . Ved utbruddet av epilepsi hos vår pasientgruppe dominerte fokale anfall - 71,4 %. Fokale motoriske anfall ble notert i 51,4 % av tilfellene, sekundære generaliserte konvulsive anfall - 14,3 %. Andre typer fokale anfall ble observert mye sjeldnere: fokal hypomotorisk i 1 tilfelle og negativ myoklonus - også i 1 tilfelle.

Epileptiske spasmer ved utbruddet av epilepsi ble observert hos 17,1 % av pasientene; Serielle toniske asymmetriske anfall dominerte, ofte i kombinasjon med korte fokale versive anfall. I 1 tilfelle ble myokloniske spasmer påvist. I alle tilfeller ble utbruddet av epileptiske spasmer observert hos barn i det første leveåret.

I 14,3% av tilfellene debuterte epilepsi med utseendet av feberkramper: i 3 tilfeller - typiske, og i 2 - atypiske. Generaliserte krampeanfall ble observert hos bare 8,6 % av pasientene ved sykdomsdebut; myoklonisk - i 1 tilfelle.

Epileptiske anfall i avansert stadium av sykdommen. Ved å analysere forekomsten av epileptiske anfall i vår gruppe, kan vi notere en betydelig overvekt av fokale og sekundære generaliserte anfall i det kliniske bildet. Blant de fokale anfallene, de hyppigst registrerte fokale kloniske anfallene, karakteristiske i kinematikk for Rolandisk epilepsi: hemifacial, faciobrachial, hemiklonisk - 34,3 % av tilfellene. I 28,6 % av tilfellene ble det identifisert fokale anfall, som basert på kliniske trekk og elektroencefalografiske egenskaper kan klassifiseres som fokal occipital. I denne gruppen dominerte angrep av enkle visuelle hallusinasjoner, med vegetative fenomener (hodepine, kvalme, oppkast), versive og paroksysmer av halthet, ofte etterfulgt av en overgang til et sekundært generalisert krampeanfall. Fokale versive toniske anfall ble observert hos 11,4 % av pasientene. Sekundære generaliserte anfall forekom i 40 % av tilfellene, inkludert fokal debut i de fleste tilfeller. Pseudogeneraliserte anfall ble observert hos 31,4 % av pasientene, hvorav epileptiske spasmer var mer vanlige – 20,0 %; i isolerte tilfeller oppstod atypiske fravær og atoniske anfall. Fokale automotoriske anfall ble kun påvist i 2 tilfeller.

I 45,7 % av tilfellene ble det kun påvist én type anfall hos pasienter, og også hos 45,7 % - en kombinasjon av to typer. Hos pasienter som opplevde type 1-anfall gjennom hele sykdomsperioden, dominerte fokale motoriske anfall (i 17,1 % av tilfellene), sekundære generaliserte anfall (14,3 % av tilfellene) og fokale paroksysmer som kom fra den motoriske cortex (8,6 % av tilfellene) . %). I gruppen av pasienter med to typer anfall ble oppmerksomheten trukket på den hyppige assosiasjonen mellom fokalmotorikk (25,7 % av tilfellene), sekundær generaliserte (20 % av pasientene) og fokale anfall som stammer fra de oksipitale regionene (17,1 % av pasientene). med andre typer anfall. En kombinasjon av 3 og 4 typer angrep ble observert i isolerte tilfeller (henholdsvis 1 og 2 tilfeller). Den vanligste kombinasjonen av fokale motoriske anfall og epileptiske spasmer ble påvist - i 11,4 % av tilfellene, fokale motoriske og sekundære generaliserte anfall - 8,6 %, sekundært generaliserte og fokale, som kommer fra occipital cortex - hos 8,6 %.

Basert på hyppigheten av forekomsten delte vi epileptiske anfall inn i enkeltanfall (1 -3 for hele sykdomsperioden), sjelden (1-3 ganger i året), hyppig (flere angrep per uke) og daglig. I 57,6 % av tilfellene var angrepene sjeldne (27,3 %) eller enkeltstående (30,3 %). Angrep som skjedde flere ganger i måneden ble observert hos 15,2 % av pasientene. Daglige anfall ble oppdaget hos 27,3 % av pasientene og var hovedsakelig representert av pseudogeneraliserte paroksysmer: epileptiske spasmer, atypiske absenceanfall, negativ myoklonus.

Varigheten av epileptiske anfall varierte mellom pasientene. I 56,6 % av tilfellene endte angrepene spontant innen 1 -3 minutter, mens korte angrep (opptil 1 minutt) ble observert i 33,3 % av tilfellene (for det meste pseudogeneraliserte). Den høye prosentandelen av langvarige angrep er bemerkelsesverdig. Så angrep som varer i 5-9 minutter, notert hos 13,3 % av pasientene. I 36,7 % av tilfellene oversteg varigheten av angrepene 10 minutter, og hos noen pasienter var paroksysmene av status epilepticus.

Studien viste en høy kronologisk avhengighet av epileptiske anfall på søvnrytmen «våkenhet», som ble observert hos 88,6 % av pasientene i vår gruppe. Oftest ble angrep observert i løpet av oppvåkningsperioden eller sovnet - hos 42,9%. Anfall oppstod under søvn i 25,7 % av tilfellene; i våkenhet og søvn - 17,1%. Hos bare 11,4 % av pasientene hadde ikke epileptiske anfall en klar sammenheng med søvn.

Nevrologisk status. I 100 % av tilfellene ble det påvist fokale nevrologiske symptomer. Pyramidale lidelser ble observert i 82,9 % av tilfellene, hvorav 40 % av pasientene hadde pareser eller lammelser. Blant andre nevrologiske symptomer var ataksi det vanligste - i 20% av tilfellene, muskeldystoni - 11,4%, skjelvinger i lemmer - 8,6%. En reduksjon i intelligens av ulik alvorlighetsgrad ble påvist i 57,1 % av tilfellene. Cerebral parese syndrom ble funnet hos 40 % av pasientene. Av disse: den hemiparetiske formen ble observert i 57,2% av tilfellene av alle former for cerebral parese, spastisk diplegi - i 21,4% av tilfellene, dobbel hemiplegi - i 21,4% av tilfellene.

EEG-studieresultater. Hovedaktiviteten var nær eller forenlig med aldersnorm i 57,2 % av tilfellene. Men i de fleste tilfeller, selv mot bakgrunnen av en bevart alfarytme, ble det bestemt en diffus eller biocipital theta-bremsing av bakgrunnsrytmen. Delta-deceleration med vekt i de bakre regionene ble påvist i 14,3 % av tilfellene, hovedsakelig hos barn med epileptiske spasmer og anfallsdebut i første leveår. I dette tilfellet ble deltabølger kombinert med multiregional epileptiform aktivitet i de oksipitale områdene. I mer enn 50 % av tilfellene viste EEG under våkenhet og søvn en økt indeks for opphøyet betaaktivitet (overdreven rask). Generelt, for pasienter i vår gruppe, var det karakteristiske EEG-mønsteret i våken tilstand theta-bremsing av hovedaktiviteten i kombinasjon med en akselerasjon av kortikale rytmer.

Et obligatorisk kriterium for inkludering i gruppen var identifisering av benigne epileptiforme barndomsmønstre (BECP) på EEG. DEPD ble presentert i form av regional/multiregional epileptiform aktivitet i 100 % av tilfellene, samt i form av lateraliserte, og mye sjeldnere, bilaterale og diffuse utflod.

I 75 % av tilfellene ble regional epileptiform aktivitet notert i de sentrale-temporo-frontale regionene (s. er. 2), i 30 % av tilfellene ble DEPD registrert i de occipitale ledningene (fig. 3). Det skal bemerkes at i vår gruppe ble det ofte oppdaget et fokus i toppunktområdene. I 57,1 % av tilfellene var regional/multiregional epileptiform aktivitet begrenset til én halvkule, i 42,9 % ble uavhengige foci av epileptiform aktivitet notert i to halvkuler (fig. 4). Hos 57,1 % av pasientene ble det notert en bilateral fordeling av epileptiform aktivitet, som inkluderte: tilfeller av fortsatt utflod i symmetriske områder i de to halvkulene med dannelse av et bilde av bilaterale asynkrone komplekser ( ris. 3), bilateral spredning av utladninger fra ett fokus til homologe deler av den kontralaterale halvkulen, bilaterale akutt-langsomme bølgekomplekser, diffuse utladninger av akutt-langsomme bølgekomplekser.

Studien viste en høy kronologisk sammenheng mellom DEPD og søvn. I 100 % av tilfellene ble DEPD registrert under søvn, hos 77,1 % ble det påvist epileptiform aktivitet både under søvn og våkenhet. Det er viktig å merke seg at det ikke i noe tilfelle ble registrert epileptiform aktivitet av DEPD isolert i en tilstand av våkenhet.

Analyse av resultatene av video-EEG-overvåking gjorde det mulig å identifisere karakteristiske trekk ved epileptiform aktivitet i den undersøkte gruppen. Godartede epileptiforme mønstre i barndommen var preget av en tendens til å danne grupper i form av dubletter, trillinger og lengre grupper (pseudorytmiske utladninger). DEPD-indeksen økte i tilstanden passiv våkenhet og var maksimal under overgangen til tilstanden døsighet og i søvn. I en tilstand av aktiv våkenhet ble DEPD-indeksen betydelig blokkert. I søvn er representasjonen av DEPD maksimal i stadiene av slow-wave søvn, under I REM-søvn ble det observert en signifikant reduksjon i dette EEG-mønsteret. Det var i søvnen til pasientene våre vi registrerte kontinuerlig peak-wave epileptiform aktivitet i slow-wave sleep (PEMS) og elektrisk status epilepticus i slow-wave søvn - PEMS med en indeks på mer enn 85 % av søvnregistreringen.

Studien viste at det ikke var noen signifikant sammenheng mellom DEPD-indeksen og frekvensen av fokale motoriske anfall. DEPD var ikke et EEG-mønster av fokale anfall. Men ved lateraliserte eller diffuse utflod var sannsynligheten for epileptisk negativ myoklonus eller atypiske absenceanfall høy.

Dynamikken i epileptiform aktivitet hos pasienter under behandling er av interesse. Etter å ha vist seg på søvn-EEG én gang, fortsatte DEPD å bli registrert kontinuerlig i alle påfølgende EEG-opptak i mange måneder eller år. I alle tilfeller ble lindring av epileptiske anfall først notert, og først da — forsvinningen av DEPD. Under AED-behandling ble det gradvis observert en reduksjon i indeksen og amplituden til epileptiforme komplekser over tid. I tilfeller av PEMS, "bleknet" epileptiform aktivitet og spesielt den elektriske statusen gradvis og "utløste" flere og flere epoker med EEG-registrering for en normal rytme. PEMS ble mindre regelmessig og rytmisk, og stadig større hull dukket opp, fri for epileptiform aktivitet. Samtidig ble regionale mønstre noe intensivert, både i søvn og våkenhet, og erstattet diffus aktivitet. Til å begynne med forsvant epileptiform aktivitet helt ved opptak mens den var våken, og deretter under søvn. Ved begynnelsen av puberteten ble ikke epileptiform aktivitet registrert i noen av tilfellene.

Nevroimaging data Ved utførelse av nevroimaging ble ulike strukturelle forstyrrelser i hjernen identifisert i 100 % av tilfellene. De hyppigst påviste tegnene på hypoksisk-iskemisk perinatal encefalopati (62,8 % av tilfellene): diffuse atrofiske/subatrofiske forandringer av varierende alvorlighetsgrad - 31,4 %, periventrikulær leukomalacia - 31,4 % (fig. 5). Arachnoidcyster (fig. 6) ble påvist hos 13 (37,1%) pasienter, hvorav i 7 tilfeller ble tinninglappscyster funnet (53,9% blant pasienter med cyster), hos 4 pasienter - parietallappcyster (30,8%) , hos 2 pasienter - frontalregionen (15,4%), i 2 - occipitalregionen (15,4%). Forandringer i lillehjernen (hypoplasi av cerebellar vermis, cerebellar atrofi) ble påvist i 11,4 % av tilfellene. Kortikale knoller ble observert hos 1 pasient; i 2 tilfeller ble det påvist tegn på polymikrogyri.

Klinisk-elektro-nevroimaging korrelasjoner. Separat analyserte vi korrelasjonene mellom kliniske, elektroencefalografiske og nevroavbildningsdata hos de undersøkte pasientene. Graden av korrelasjon var basert på en sammenligning av undersøkelsesdata som indikerer et felles fokus. Forholdet mellom 4 hovedparametre ble vurdert: nevrologisk status (side av lesjonen), anfallssemiologi (lokalisering av lesjonen), EEG-data og nevrobilderesultater:

• 1. grad av korrelasjon: sammenfall av alle kliniske, elektroencefalografiske og nevroavbildende parametere (4 parametere angitt ovenfor).
• 2. grad av korrelasjon: sammenfall av tre av fire parametere.
• 3. grad av korrelasjon: sammenfall av 2 av 4 parametere.
• Mangel på klar sammenheng.

Hyppigheten av forekomst av diffuse symptomer i strukturen til de ovennevnte parameterne ble vurdert separat. Vi inkluderte følgende: bilaterale nevrologiske symptomer, pseudogeneraliserte anfall, diffuse utflod på EEG og diffuse endringer i hjernen under en MR-studie.

En klar korrelasjon (sammenfall av alle 4 parametere) ble observert kun hos 14,3 % av pasientene; 2. grad av korrelasjon — 25,7 % av tilfellene; 3. grad - 22,9%. En signifikant mangel på korrelasjon ble funnet hos 37,1 % av pasientene. Ulike diffuse symptomer ble notert i 94,3 % av tilfellene. Det var imidlertid ikke en eneste pasient som opplevde utelukkende diffuse symptomer.

Terapi og prognose Studien viste en god prognose for kontroll av epileptiske anfall og høy effektivitet av antiepileptisk behandling. Under behandlingen ble anfallslindring oppnådd hos alle unntatt én pasient - 97,1 %! Hos 28,6 % ble det oppnådd fullstendig elektro-klinisk remisjon, som er 32,3 % av alle pasienter med klinisk remisjon i mer enn ett år. I 1 tilfelle oppnådde en pasient med hemikloniske og sekundære generaliserte anfall og tegn på hypoksisk-iskemisk perinatal encefalopati på MR anfallsremisjon som varte i 3 år. Videre ble det registrert en gjentakelse av angrep. Foreløpig, etter korrigering av AED-er, er angrepene stoppet, men på publiseringstidspunktet var varigheten av remisjon 1 måned. Remisjon i mer enn 1 år ble observert hos 31 pasienter, som var 88,6 % av tilfellene. Det skal bemerkes at, til tross for en så høy prosentandel av remisjoner, i de fleste tilfeller, i de innledende stadiene av behandlingen, var sykdommen motstandsdyktig mot anfall og epileptiform aktivitet på EEG. Bare i 8 tilfeller (22,9 %) ble angrepene stoppet med monoterapi. I andre tilfeller ble remisjon oppnådd med duo- og polyterapi, inkludert bruk av kortikosteroider. De mest effektive legemidlene i behandlingen av pasienter i den undersøkte gruppen var: valproat (Convulex) og topiramat (Topamax), både i monoterapi og i kombinasjon. Ved bruk av karbamazepin i monoterapi ble høy effektivitet notert i en rekke tilfeller, men forverringsfenomener ble ofte observert i form av en økning i fokale anfall og utseendet av pseudogeneraliserte paroksysmer, samt i form av en økning i indeksen. av diffus epileptiform aktivitet på EEG. Når fokale angrep var resistente, ble det oppnådd god respons ved forskrivning av kombinasjoner: Convulex + Topamax, Convulex + Tegretol eller Trileptal. Succinimider (suxilep, petnidan, zarantin), som kun ble brukt i kombinasjon, hovedsakelig med valproat, var svært effektive. Succinimider var effektive mot både pseudogeneraliserte anfall og epileptiform aktivitet på EEG. Sulthiam (oppolot) har også blitt brukt med hell i kombinasjon med valproat. I resistente tilfeller, hovedsakelig hos pasienter med infantile spasmer, så vel som i nærvær av "elektrisk status epilepticus of slow-wave sleep" på EEG, foreskrev vi kortikosteroidhormoner (synaktendepot, hydrokortison, deksametason) med høyest effekt: stopp angrep, blokkerer eller reduserer indeksen epileptiform aktivitet i alle tilfeller. Bruken av hormoner var begrenset av høy frekvens bivirkninger terapi.

Analyse av resultatene viste at i de innledende stadiene av behandlingen er det i de fleste tilfeller ikke mulig å blokkere eller til og med redusere DEPD-indeksen på EEG. Tilfeller av diffus spredning av DEPD med dannelse av et bilde av fortsatt epileptiform aktivitet under saktebølgesøvnfasen var spesielt resistente. I disse tilfellene viste tilsetning av succinimider eller opolot til de grunnleggende AED-ene størst effektivitet. Administreringen av disse legemidlene blokkerte betydelig regional og diffus epileptiform aktivitet på EEG. Bruk av kortikosteroider har også vist høy effektivitet mot DEPD.

Det bør merkes positiv handling AED observert hos de undersøkte pasientene i forhold til kognitive funksjoner og motorisk utvikling. Denne effekten kan først og fremst være assosiert med "frigjøring" av hjernen fra anfall og epileptiform aktivitet, så vel som med mer intensiv rehabiliteringshjelp, som ble mulig etter at anfallskontroll ble etablert. Fullstendig eller signifikant gjenoppretting av motoriske og kognitive funksjoner ble imidlertid ikke observert i noen tilfeller, selv etter fullstendig lindring av anfall og blokkering av epileptiform aktivitet.

DISKUSJON

Studien av den beskrevne pasientgruppen ble utført ved Senter for pediatrisk nevrologi og epilepsi (K.Yu. Mukhin, M.B. Mironov, K.S. Borovikov), sammen med tyske kolleger (H. Holthausen et al.) fra 2002 til 2009. For tiden er det mer enn 130 pasienter under vår veiledning som oppfyller kriteriene beskrevet i artikkelen. Denne gruppen representerer etter vår mening et helt spesielt epileptisk syndrom med gunstig epilepsiforløp, men med alvorlige nevrologiske lidelser. Vi kalte det " fokal epilepsi i barndommen med strukturelle endringer i hjernen og godartede epileptiforme mønstre på EEG", forkortet — FEDSIM-DEPD. Et ikke helt vellykket synonym brukt tidligere er "dobbel patologi"; med dette begrepet mener forskjellige forfattere forskjellige patologiske tilstander, spesielt en kombinasjon av mesial temporal sklerose med dysplastiske endringer i hippocampus.

Jeg vil gjerne gjøre deg oppmerksom på at vi ikke fant slike studier i den innenlandske og utenlandske litteraturen tilgjengelig for oss. Noen publikasjoner beskriver kun isolerte observasjoner av pasienter med fokale motoriske anfall som minner om de i IFE, en gunstig prognose for epilepsiforløpet og tilstedeværelsen av strukturelle endringer i hjernen. Forfatterne kaller disse tilfellene "idiopatiske kopier av symptomatiske fokale epilepsier." Faktisk disse isolerte tilfeller identisk med gruppen pasienter med FEDSIM-DEPD vi beskrev. Imidlertid er den grunnleggende forskjellen i navnet, som radikalt endrer ideen om dette syndromet.

FEDSIM-DEPD er ikke, i streng forstand, symptomatisk epilepsi. For det første, i mange tilfeller faller ikke den iktogene sonen sammen med lokaliseringen av strukturelle endringer i hjernen, ikke bare i hjernelappen, men til og med innenfor halvkulen. Hos 28,6 % av pasientene vi undersøkte ble det observert diffus kortikal atrofi, og det var ingen lokale strukturelle endringer i hjernen. For det andre er epileptiform aktivitet hos pasienter i denne gruppen hovedsakelig representert av multiregional og diffus DEPD, og ​​ikke av tydelige regionale EEG-mønstre, som ved symptomatiske fokale epilepsier. Dessuten, hvis fenomenet sekundær bilateral synkronisering, så faller ikke alltid sonen for utslippsgenerering sammen med sonen til det patologiske substratet. For det tredje (dette - det viktigste!), i det overveldende flertallet av tilfellene forsvinner epileptiske anfall under puberteten, til tross for at det morfologiske substratet i hjernen vedvarer.

Mangelen på en klar sammenheng mellom den iktogene sonen og lokaliseringen av epileptiform aktivitet med lokaliseringen av strukturelle endringer i hjernen, den eventuelle forsvinningen av epileptiske anfall hos nesten alle pasienter, sår tvil om den symptomatiske karakteren av epilepsi, det vil si dens utvikling direkte som følge av eksponering for det morfologiske substratet. På den annen side er det høy forekomst av epilepsi i familier av probander; utbrudd av epilepsi utelukkende i barndommen; angrep av samme natur som IFE med tidspunktet for oppvåkning og innsovning; tilstedeværelse av DEPD på EEG; lindring av anfall i puberteten (under påvirkning av terapi eller spontant) - indikerer tydelig den idiopatiske naturen til epilepsi. Ved idiopatisk fokal epilepsi er det imidlertid ingen strukturelle endringer i hjernen, ingen fokale nevrologiske symptomer og intellektuelle mangler, ingen nedgang i den underliggende bakgrunns-EEG-aktiviteten og ingen fortsatt regional nedgang. IFE er heller ikke preget av langvarige anfall, ofte med statusforløp og dannelse av Todds parese. Etter vår mening er disse symptomene ikke forårsaket av epilepsi, men er et resultat av perinatal patologi. Dermed snakker vi om et unikt syndrom der epilepsi i hovedsak er idiopatisk, og de medfølgende symptomene (nevrologiske og intellektuelle mangler) er forårsaket av strukturell skade på hjernen. Det følger av dette at FEDSIM-DEPD ikke er en «idiopatisk kopi symptomatisk epilepsi", og mest sannsynlig idiopatisk fokal epilepsi, som utvikler seg hos pasienter med morfologiske endringer i hjernen av perinatal opprinnelse. Denne formen er idiopatisk, men på ingen måte godartet. Konseptet "godartet epilepsi" inkluderer ikke bare muligheten for å stoppe (eller selvbegrensende) anfall, men også fraværet av nevrologisk og kognitiv svikt hos pasienter, noe som per definisjon ikke skjer med FEDSIM-DEPD. FEDSIM-DEPD er idiopatisk (av arten av angrepene og egenskapene til forløpet) epilepsi hos barn med lokal eller diffuse endringer i hjernen av perinatal opprinnelse. Dette En gruppe pasienter, tatt i betraktning kliniske, elektro-nevroimaging-funksjoner, er etter vår mening et eget, klart definert epileptisk syndrom hos barn, som inntar en spesiell mellomplass i en rekke fokale former for epilepsi av ulike etiologier.

Patogenesen for utviklingen av et så unikt epileptisk syndrom vil sannsynligvis være gjenstand for videre studier. Vi ønsker å diskutere noen mulige mekanismer for forekomsten av FEDSIM-DEPD. Fra vårt synspunkt er utviklingen av FEDSIM-DEPD basert på to mekanismer: en medfødt forstyrrelse av hjernemodning og patologi i den perinatale perioden, hovedsakelig hypoksisk-iskemisk skade på sentralnervesystemet. Begrepet " arvelig svekkelse av hjernemodning” - en medfødt lidelse i hjernemodning - ble først brukt av den berømte tyske pediatriske nevrologen og epileptologen Hermann Doose. Doose-hypotesen, som vi støtter helhjertet, ligger i eksistensen hos en rekke pasienter av en genetisk betinget forstyrrelse av hjernemodning i prenatale perioden. Etter vår mening er det 3 hoveddiagnostiske kriterier for tilstanden betegnet som "medfødt forstyrrelse av hjernemodning."

1. Tilstedeværelsen av "patologi for nevropsykisk utvikling" hos pasienter: global svekkelse av kognitive funksjoner, mental retardasjon, dysfasi, dysleksi, dyskalkuli, oppmerksomhetsunderskudd hyperaktivitetsforstyrrelse, autistisk-lignende oppførsel, etc.

2. Kombinasjonen av disse lidelsene med interiktal epileptiform aktivitet, som i morfologi tilsvarer benigne epileptiforme mønstre i barndommen.

3. Bedring i sykdomsforløpet og fullstendig forsvinning av epileptiform aktivitet når pasienter kommer i puberteten.

En rekke endogene og eksogene faktorer som virker i den prenatale perioden kan forårsake medfødte lidelser i hjernemodningsprosesser. I dette tilfellet er det mulig at "genetisk predisposisjon" spiller en ledende rolle. H. Doose (1989), H. Doose et al. (2000) viste at godartede epileptiforme mønstre i barndommen på EEG (isolert, i kombinasjon med epilepsi eller annen "utviklingspatologi") er genetisk betinget, arvet på en autosomal dominant måte med lav penetrans og variabel ekspressivitet. Hvert genlokus eller alleliske gener påvirker syntesen av et spesifikt polypeptid eller enzym. Utviklingspatologien er basert på et brudd på den prenatale differensieringen av nevroner, dannelsen av det dendritiske treet og omorganiseringen av synaptiske kontakter, på grunn av hvilke nevroner må kobles til "cellulære ensembler" eller nevronale nettverk. Under påvirkning av ulike skadelige faktorer kan det oppstå feilaktige nevronale forbindelser. - avvikende synaptisk omorganisering. I følge noen forskere er nedsatt plastisitet (avvikende sprutting) mest karakteristisk for barndommen og kan være en av årsakene til epilepsi, samt utvikling av kognitive forstyrrelser. Nedsatt nevronal plastisitet under utvikling av hjernen fører til dannelsen av "ødelagte", "perverterte" cellulære ensembler av kortikale nevroner, som er klinisk uttrykt som vedvarende medfødte svekkelser av kognitive funksjoner. Fylogenetisk er de yngste delene av hjernen - frontallappene - spesielt sårbare for forstyrrelser i nevronorganisering.

En medfødt lidelse i hjernemodning, manifestert av forskjellige "utviklingspatologier" ( bord 1). Disse patologiske tilstandene oppstår hovedsakelig fra fødselen. Imidlertid oppstår utseendet av epileptiform aktivitet, og i noen tilfeller anfall, som regel i løpet av en viss "kritisk" periode med barns utvikling - oftest mellom 3 og 6 år. Det er viktig å merke seg at etter hvert som barnet vokser og hjernen modnes, er det en gradvis forbedring i mental utvikling, lindring av angrep og fullstendig blokkering av DEPD med begynnelsen av puberteten. Kjønnshormoner spiller en avgjørende rolle i hjernens utvikling. SOM. Petrukhin (2000) mener at forstyrrelser i eksponering for hormoner i prenatale perioden kan indusere mekanismer som fører til pervertert differensiering av hjernen. På den annen side fører utbruddet av funksjonen til kjønnshormoner i puberteten til en "utjevning" av symptomene på kognitiv epileptiform desintegrasjon og, i mange tilfeller, til fullstendig normalisering av elektroencefalogrammet. Vi tror at mekanismen for medfødte lidelser i hjernemodningsprosesser er den viktigste i utviklingen av symptomkomplekset "idiopatisk fokal epilepsi". Samtidig er det mer riktig å betrakte godartede epileptiforme mønstre i barndommen ikke som markører for epilepsi, men som et tegn på umodenhet i hjernen.

Den andre mekanismen for utviklingen av FEDSIM-DEPD er tilstedeværelsen av morfologiske endringer i hjernen forårsaket av patologien til den prenatale perioden. H. Holthausen (2004, personlig kommunikasjon) foreslo begrepet " dobbel patologi" Vi snakker om pasienter med to patologiske tilstander: morfologiske endringer i hjernen og tilstedeværelse av DEPD på EEG og/eller epileptiske anfall. Strukturelle endringer, ifølge MR, er alltid medfødte i naturen, forårsaket av patologi i prenatale perioden. På den annen side har ikke epileptiske anfall hos pasienter med «dobbel patologi» og epileptiform aktivitet av DEPD-typen en klar lokaliseringsrelasjon med morfologiske substrater i hjernen. Blant pasientene vi undersøkte, var det en 1. grads korrelasjon (som samsvarer med lokaliseringen av lesjonen i henhold til dataene nevrologisk undersøkelse, arten av angrep, EEG- og MR-resultater) ble kun notert i 14,3 % av tilfellene. Og fullstendig mangel på korrelasjon ble funnet hos 34,3 % av pasientene, det vil si hos mer enn 1/3 av pasientene!

Epilepsi som oppstår hos disse pasientene har alle egenskapene til idiopatisk fokal (oftere - Rolandic, sjeldnere - occipital), og DEPD-aktivitet observeres vanligvis multiregionalt. Den mest typiske forekomsten er faryngo-orale, hemifaciale, ansikts-brachiale, versive og sekundære generaliserte anfall. Anfall forekommer nesten utelukkende ved oppvåkning og innsovning, frekvensen er lav, og de forsvinner nødvendigvis (!) ved puberteten – som følge av terapi eller spontant. Under behandlingen av våre pasienter ble anfallslindring oppnådd i alt, med unntak av én pasient - 97,1 %!

Til tross for tilstedeværelsen av morfologiske endringer i hjernen, både lokale og diffuse, er det kliniske bildet (anfallenes natur, EEG-data) og epilepsiforløpet identiske med de ved idiopatisk fokal epilepsi. Problemet er imidlertid at til tross for det absolutt gunstige epilepsiforløpet (som betyr obligatorisk lindring av anfall), kan prognosen for motoriske og kognitive funksjoner hos denne pasientkategorien være svært vanskelig. I denne forbindelse kan ikke FEDSIM-DEPD på noen måte kalles en "godartet" form for epilepsi. Mens man opprettholder det første kriteriet for godartet epilepsi (obligat lindring av anfall), det andre kriteriet (normal motorisk og mental utvikling hos barn) - vanligvis fraværende. Dette er den grunnleggende forskjellen mellom FEDSIM-DEPD og IFE.

De vanligste medfødte morfologiske substratene hos pasienter med FEDSIM-DEPD er: arachnoidcyster, periventrikulær leukomalacia, diffus kortikal atrofi av hypoksisk-iskemisk opprinnelse, polymikrogyri, medfødt okklusiv shuntet hydrocephalus. Ved visualisering av periventrikulær leukomalacia på MR (premature spedbarn med hypoksisk-iskemisk perinatal encefalopati) og shuntet okklusiv hydrocephalus utvikler typisk cerebral parese (atonisk-astatisk form eller dobbel diplegi) med epilepsi og/eller multiregional DEPD på EEG. I nærvær av polymikrogyri dannes et klinisk bilde av en hemiparetisk form for cerebral parese med epilepsi og/eller DEPD. Hos pasienter med arachnoid- og porencefaliske cyster er det mulig å oppdage medfødt hemiparese, tale, atferdsmessige (inkludert autisme) og intellektuelle-mnestiske lidelser i kombinasjon med DEPD på EEG. Nok en gang bør det bemerkes at epilepsiforløpet hos pasienter i denne gruppen alltid er gunstig. Samtidig kan bevegelsesforstyrrelser og intellektuelle-mnestiske lidelser være svært alvorlige og føre til alvorlig funksjonshemming.

Noen publikasjoner indikerer rollen til tidlig organisk skade på thalamus som følge av hypoksisk-iskemiske lidelser i perinatalperioden. Strukturelle abnormiteter i thalamus kan føre til hypersynkronisering av nevroner, deres "avfyring", som bidrar til å opprettholde "økt konvulsiv beredskap" frem til pubertetens begynnelse. Guzzetta et al. (2005) presenterte en beskrivelse av 32 pasienter med thalamiske lesjoner i den perinatale perioden; Dessuten viste 29 av dem elektrokliniske tegn på epilepsi med elektrisk status epilepticus i slow-wave søvnfasen. Det har blitt antydet at de ventrolaterale og retikulære kjernene i thalamus, så vel som en ubalanse i GABA-transmittersystemene, er ansvarlige for utviklingen av konstant pågående epileptiform aktivitet (ved morfologi). - DEPD) i slow-wave søvnfasen. I følge H. Holthausen ( Holthausen, 2004, personlig kommunikasjon), DEPD er en elektroencefalografisk refleksjon av perinatal leukopati. Det er skade på den hvite substansen (ledende veier) i hjernen som fører til utvikling av "idiopatisk" fokal epilepsi, kombinert med DEPD. Derfor forekommer FEDSIM-DEPD ofte hos premature spedbarn med spedbarn cerebral parese og periventrikulær leukomalacia på MR. Dette forklarer imidlertid ikke utseendet til DEPD hos nevrologisk friske barn og i IFE, i tilfeller der det ikke er motoriske forstyrrelser, det vil si at det ikke er skade på den hvite substansen.

Kognitiv svikt i FEDSIM-DEPD skyldes tre hovedårsaker. For det første morfologiske endringer i hjernen som oppstår i prenatale perioden. Disse endringene er irreversible, vi kan ikke påvirke dem med medisiner, men de utvikler seg ikke. For det andre kan hyppige epileptiske anfall og spesielt konstant fortsatt epileptiform aktivitet føre til alvorlige forstyrrelser i praksis, gnosis, tale og atferd. Epileptiform aktivitet, som dannes i den utviklende hjernen til et barn, fører til konstant elektrisk "bombardement" av de kortikale sentrene for praksis, gnosis, tale og bevegelser; fører til deres "overeksitasjon", og deretter funksjonell "blokkering" av disse sentrene. En funksjonell ruptur av nevronale forbindelser oppstår på grunn av langvarig epileptiform aktivitet. Samtidig er det viktige for oss indeksen for epileptiform aktivitet, dens utbredelse (den diffuse naturen og bifrontale fordelingen er de mest ugunstige), samt alderen der denne aktiviteten manifesterer seg.

Det er en tredje mekanisme for dannelse av kognitiv svikt hos pasienter med FEDSIM-DEPD. Fra vårt ståsted er en viktig faktor i utviklingen av kognitiv underskudd hos denne kategorien pasienter " medfødt forstyrrelse av hjernemodningsprosesser" Etiologien til denne prosessen er ukjent. Tilsynelatende bestemmes det av en kombinasjon av to årsaker: genetisk predisposisjon og tilstedeværelsen av ulike stressfaktorer som påvirker den intrauterine utviklingen av barnet. Spesifikk markør for umodenhet i hjernen - utseende på EEG av "godartede epileptiforme mønstre i barndommen" - DEPD. I denne forbindelse har bruken av steroidhormoner som fremmer "hjernemodning", og ikke AED-er, den mest effektive effekten for å forbedre kognitive funksjoner hos pasienter med FEDSIM-DEPD. Doose H., Baier W.K. (1989) antydet at EEG-mønsteret til DEPD er kontrollert av et autosomalt dominant gen med aldersavhengig penetrans og variabel ekspressivitet. Dessverre har antiepileptisk terapi, selv om den påvirker epileptiform aktivitet, ikke alltid en klar positiv effekt på å redusere nevropsykologiske lidelser. Når de vokser og modnes (primært - pubertet) er det en gradvis forbedring i kognitive funksjoner, læringsevner og sosialisering av pasienter. Imidlertid kan svekkelse av kognitive funksjoner, av varierende alvorlighetsgrad, vedvare gjennom hele livet, til tross for lindring av anfall og blokkering av epileptiform aktivitet.

Basert på de oppnådde resultatene og litteraturdata utviklet vi diagnostiske kriterier for FEDSIM-DEPD syndrom.

1. Overvekt av mannlige pasienter etter kjønn.

2. Debut av epileptiske anfall før fylte 11 år med maksimalt de første 6 årene (82,9 %) med to topper: i de første 2 leveårene og i alderen 4 til 6 år. Debuterer ofte med infantile spasmer.

3. Overvekt av fokale motoriske anfall (hemifacial, brachiofacial, hemiklonisk), fokale anfall som stammer fra occipital cortex (visuelle hallusinasjoner, versive anfall, slappe anfall) og sekundære generaliserte konvulsive anfall.

4. En kombinasjon av fokale og pseudogeneraliserte anfall er mulig (epileptiske spasmer, negativ myoklonus, atypiske absenceanfall).

5. Relativt lav frekvens av fokale og sekundære generaliserte angrep.

6. Kronologisk assosiasjon av fokale angrep med søvn (forekomst ved oppvåkning og innsovning).

7. Nevrologiske mangler hos de fleste pasienter, inkludert motorisk og kognitiv svikt; ofte tilstedeværelsen av cerebral parese.

8. Bakgrunn EEG-aktivitet: karakteristisk theta-bremsing av hovedaktiviteten i bakgrunnen høy indeks diffus betaaktivitet.

9. Tilstedeværelsen på EEG, hovedsakelig i de sentrale temporale og/eller occipitale ledningene, av et spesifikt EEG-mønster - godartede epileptiforme mønstre i barndommen, som oftere oppstår multiregionalt og diffust med en økning i slow-wave søvnfasen.

10. Nevroimaging viser i alle tilfeller tegn på perinatal hjerneskade, hovedsakelig av hypoksisk-iskemisk opprinnelse. Disse morfologiske endringene kan enten være lokale eller diffuse, med overveiende skade på den hvite substansen (leukopati).

11. Remisjon av epileptiske anfall oppnås i alle tilfeller; senere blokkeres epileptiform aktivitet på EEG. Nevrologiske (motoriske og kognitive) svekkelser forblir generelt uendret.

Dermed gjenstår 5 hovedkriterier i alle tilfeller av FEDSIM-DEPD-syndrom: utbrudd av epileptiske anfall i barndommen; tilstedeværelsen av fokale anfall (varianter av hemikloniske eller fokale, som kommer fra occipital cortex) og/eller sekundære generaliserte anfall begrenset til søvn; tilstedeværelsen av godartede epileptiforme barndomsmønstre (BEPD) på EEG; tilstedeværelsen av strukturelle endringer i hjernen av perinatal opprinnelse under neuroimaging; fullstendig lindring av epileptiske anfall før pasienter når voksen alder.

Ris. 2. Pasient Z.R.

Video-EEG-overvåking: Under søvn registreres multiregional epileptiform aktivitet: i høyre sentral-temporal region sprer seg til høyre parietal-occipital region, i frontal-sentral-parietal toppunktregioner, i venstre frontalregion i form av enkeltstående pigger med lav amplitude. Epileptiforme endringer har morfologien til benigne epileptiforme mønstre i barndommen (BECP).

Ris. 3. Pasient M.A., 8 år. Diagnose: FEDSIM-DEPD. Forsinket psyko-tale utvikling.

Video-EEG-overvåking: Epileptiform aktivitet registreres, presentert i form av bilaterale DEPD-utladninger med en amplitude på opptil 200-300 μV med varierende grad av synkronisering i de occipito-posteriore temporale regionene med en uttalt spredning til toppunktområdene med en alternativt debut både i høyre bakre regioner (oftere) og i venstre avdelinger

Fig.4. Pasient A.N., 10 år. Diagnose: FEDSIM-DEPD. Høyresidig hemiconvulsive anfall.

Video-EEG overvåking : Regional epileptiform aktivitet (READ) registreres, presentert uavhengig i venstre temporo-sentral-frontal region med periodisk spredning til venstre bakre regioner og i høyre sentral-frontal region med en tendens til å spre seg til alle elektroder i høyre hjernehalvdel.

Ris. 5. Pasient Z.R., 2 år. Diagnose: FEDSIM-DEPD. Venstresidige hemikloniske anfall med Todds parese.

MR av hjernen: Fenomener med gjenværende posthypoksisk leukopati i den periventrikulære hvite substansen i begge parietallappene: klart begrensede områder med økt T2-signal, hyperintens i FLAIR, lokalisert i den hvite substansen i fronto-parietal- og parieto-occipitallappene. Sekundær ventrikulomegali av sideventriklene.

5. Zenkov L.R. Ikke-paroksysmale epileptiske lidelser. - M.: MEDpress-inform., 2007. - 278 s.

6. Karlov V.A. Epilepsi. - M., 1990. - 336 s.

7. Karlov V.A. Epileptisk encefalopati // Journal of neurol and psychiat. - 2006. - T. 106(2). - S. 4-12.

8. Kryzhanovsky G.N. Plastisitet i nervesystemets patologi // Journal of neurol and psychiat. - 2001. - T. 101(2). — S. 4-7.

9. Mukhin K.Yu. Godartede epileptiforme lidelser i barndommen og deres spesifisitet // K.Yu. Mukhin, A.S. Petrokhin, L.Yu. Glukhova / Epilepsi: atlas for elektro-klinisk diagnostikk. - 2004, M.: Alvarez Publishing. - s. 277-288.

10. Mukhin K.Yu. Idiopatisk fokal epilepsi med pseudogeneraliserte anfall - spesiell form epilepsi i barndommen // Rus. zhur. det. neur. - 2009. - T. 4(2). - S. 3-19.

11. Mukhin K.Yu. Begrepet idiopatisk epilepsi: diagnostiske kriterier, patofysiologiske aspekter // I boken: K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin / Idiopatiske former for epilepsi: taksonomi, diagnose, terapi. - M.: Art-Business Center, 2000. - S. 16-26.

12. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B. Epileptiske syndromer. Diagnostikk og terapi. En referanseguide for leger. Systemløsninger. - M., 2008. - 224 s.

13. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B., Kholin A.A., Glukhova L.Yu., Pilia S.V., Volkova E.Yu., Golovteev A.L., Pylaeva O.A. Epilepsi med elektrisk status epilepticus av saktebølgesøvn: diagnostiske kriterier, differensialdiagnose og behandlingstilnærminger. - M., 2005. - 32 s.

14. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. Idiopatiske former for epilepsi: taksonomi, diagnose, terapi. - M: Art-Business Center, 2000. - S. 176-192.

15. Nogovitsyn V.Yu., Nesterovsky Yu.E., Osipova G.N., Sandukovskaya S.I., Kalinina L.V., Mukhin K.Yu. Polymorfisme av det elektroencefalografiske mønsteret av benigne epileptiforme lidelser i barndommen // Journal of neurol psychiat. - 2004. - T. 104(10). - s. 48-56.

16. Petrukhin A.S., Mukhin K.Yu., Blagosklonova N.K., Alikhanov A.A. Barndommens epileptologi. - M.: Medisin, 2000. - 623 s.

17. Ambrosetto G. Unilateral operkulær makrogyri og godartet barneepilepsi med sentrotemporale (rolandiske) pigger: rapport om et tilfelle // Epilepsi. - 1992. - V. 33(3). - S. 499-503.

18. Beaumanoir A., ​​​​Bureau M., Deonna T., Mira L., Tassinari C.A. Kontinuerlige pigger og bølger under langsom søvn. Elektrisk status epilepticus under langsom søvn. Ervervet epileptisk afasi og relaterte tilstander. - London: John Libbey, 1995. - 261 s.

19. Ben-Zeev B., Kivity S., Pshitizki Y., Watemberg N., Brand N., Kramer U. Medfødt hydrocephalus og kontinuerlig piggbølge i langsom søvn - en vanlig assosiasjon? // J. Child Neurol. - 2004. - V. 19 (2). - S. 129-134.

20. Caraballo R.H., Cersosimo R., Fejerman N. Symptomatiske fokale epilepsier som imiterer atipiske evolusjoner av idiopatiske fokale epilepsier i barndommen // I: Eds. N. Fejerman, R.H. Caraballo / Benigne fokale epilepsier i spedbarnsalderen, barndommen og ungdomsårene. - J.L., Storbritannia., 2007. - S. 221-242.

21. De Negri M. Hyperkinetisk atferd, oppmerksomhetsforstyrrelse, atferdsforstyrrelse og ustabil psykomotris: identitet, analogier og misforståelser // Brain Dev. - 1995. - V. 17(2). - S. 146-7; diskusjon 148.

22. Doose H. EEG ved barneepilepsi. - Hamburg, John Libbey, 2003. - S. 191-243.

23. Doose H. Symptomatologi hos barn med fokale skarpe bølger av genetisk opprinnelse // Eur. J. Pediatr. - 1989. - V. 149. - S. 210-215.

26. Dreifuss F. Klassifisering og anerkjennelse av anfall // Clin. Ther. - 1985. - V. 7. - N. 2. - S. 240-245.

27. Engel J. Jr. Et foreslått diagnoseopplegg for personer med epileptiske anfall og med epilepsi: Rapport fra ILAE Task Force on Classification and Terminology // Epilepsi. - 2001. - V. 42(6). — S. 796—803.

28. Engel J. Jr. Rapport fra ILAE Classification Core Group // Epilepsi. —2006. - V. 47(9). — S. 1558—1568.

29. Fejerman N., Caraballo R.H. Definisjon av syndromer, anfallstyper og nosologisk spektrum // I: Eds. N. Fejerman, R.H. Caraballo / Benigne fokale epilepsier i spedbarnsalderen, barndommen og ungdomsårene. - J.L., Storbritannia., 2007. - S. 3-13.

30. Guerrini R., Genton P., Bureau M. et al. Multilobar polymikrogiri, intraktable dråpeangrep, og søvnrelatert elektrisk status epilepticus // Neurology. - 1998. - V. 51. - S. 504-512.

31. Guzzetta F., Battaglia D., Veredice Ch., Donvito V., Pane M., Lettori D., Chiricozzi F., Chieffo D., Tartaglione T., Dravet Ch. Tidlig thalamisk assosiert skade med epilepsi og kontinuerlig spike-wave under langsom søvn // Epilepsi. - 2005. - V. 46/6. — S. 889—900.

32. Holthausen H., Teixeira V.A., Tuxhorn I. et al. Epilepsikirurgi hos barn og unge med fokal kortikal dysplasi // I: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H-E Boenigk / Pediatric epilepsy syndromes and their surgical treatment. - London, JL., 1997. - S. 199-215.

33. Kim H.L., Donnelly J.H., Tournay A.E. et al. Fravær av anfall til tross for høy forekomst av epileptiforme EEG-avvik hos barn med autisme overvåket på et tertiærsenter // Epilepsi. - 2006. - V. 47(2). - S. 394-398.

34. Luders H.-O., Noachtar S. Epileptiske anfall. Patofysiologi og klinisk semiologi. - Churchill Livingstone, N.Y., 2000. - 796 s.

35. Sutula T.P. Mekanismer for epilepsiprogresjon: aktuelle teorier og perspektiver fra nevroplastisitet i voksen alder og utvikling // Epilepsi Res. - 2004. - V. 60(2-3). - S. 161-171.